-1-
MASARYKOVA UNIVERZITA PEDAGOGICKÁ FAKULTA KATEDRA SPECIÁLNÍ PEDAGOGIKY
RETTŮV SYNDROM BAKALÁŘSKÁ PRÁCE
Vedoucí bakalářské práce:
PhDr. Barbora Bazalová, Ph.D.
BRNO 2006
Vypracovala:
Gabriela Komendová
-2-
Prohlašuji, že jsem bakalářskou práci zpracovala samostatně pod vedením PhDr. Barbory Bazalové, Ph.D. a použila jsem prameny ze seznamu literatury, který je v práci uveden.
…...................................... podpis
-3-
Děkuji PhDr.Barboře Bazalové,Ph.D. za obětavé a odborné vedení bakalářské práce, za zájem a přístup při jejím zpracování. Také děkuji rodičům za možnost pracovat s jejích dětmi a za vstřícnost při poskytování informací.
OBSAH
-4-
ÚVOD......................................................................................... .....5 1 Rettův syndrom .......................................................................... 6
1.1 Pervazivní vývojové poruchy................................................... 6 1.2 Nejběžnější poruchy autistického spektra.................................8
1.3 Charakteristika Rettova syndromu............................................9
1.4 Etiologie Rettova syndromu......................................................9
1.5 Diagnostická a podporující kritéria....................................... 10
1.6 Vývojová stádia osob s Rettovým syndromem.....................12
1.7 Mentální retardace u osob s Rettovým syndromem................14 2 Možnosti intervence v rámci základního vzdělávání ...............16 2.1 Teoretická východiska – legislativa.........................................16
2.2 TEACCH program...................................................................17
2.3 Bazální stimulace.....................................................................18
2.4 Muzikoterapie..........................................................................20
2.5 Vojtova reflexní terapie...........................................................22 3 Intervence poskytnutá v rámci speciální školy v Krnově.......23 3.1.Charakteristika a cíle výzkumného šetření..............................23
3.2. Metodologie výzkumu, jeho organizace a průběh..................23 3.3.Charakteristika zařízení zvoleného pro výzkum.....................24
3.4. Případové studie jednotlivých žákyň......................................24 3.5 Závěry výzkumu......................................................................29
Závěr………………………………….......................................32
Použitá literatura............................................................................ 33
-5-
ÚVOD
Setkání s dívkami s Rettovým syndromem vás nemůže nechat klidnými.
Zájem, se kterým vás sledují, je udivující. Máte pocit, že rozumí každému vašemu slovu, že se smějí vašim vtipům a cítí váš smutek. Jejich velmi výrazné oči k vám
dokáží promlouvat. Být jejich přítelkyní a možnost pracovat s nimi je inspirující. Rettův syndrom je velmi komplikované postižení, neboť se v něm
kombinují těžká až hluboká mentální retardace, tělesné postižení a v neposlední řadě je
také pervazivní vývojovou poruchou. Uvádím zde základní poruchy autistikého spektra také proto, abych upozornila na velké rozdíly zejména mezi dětským autismem a
Rettovým syndromem. Z těchto rozdílů vyplývají i jiné potřeby intervence. Kromě
základních údajů o etiologiii, diagnostice a vývojových stádiích Rettova syndromu zde zmiňuji i několik málo metod, které se dají v rámci vyučování v základní škole při
podpoře osob s tímto postižením využít. Vybrala jsem takové metody, které jsem mohla
pozorovat v praxi. V žádném případě se nejedná o výčet veškeré možné podpory, ale
jen o ukázku několika málo možností. Zájem o pervazivní vývojové poruchy vzrůstá a metody práce se neustále vyvíjejí.
Do výzkumné části této práce jsem zahrnula
dvě kazuistiky dívek s
Rettovým syndromem. Ke zpracování jsem využila analýzu odborné literatury, která je základem teoretické části. Dále pak analýzu lékařských zpráv, záznamů žákyň v
Církevní pomocné škole v Krnově a především přímé pozorování dívek s Rettovým syndromem.
Cílem této práce bylo zobrazit vývoj Rettova syndromu na konkrétních
případech a vliv TEACCH programu, Bazálních stimulaci, muzikoterapie a Vojtovy reflexní terapie na jejich vývoj.
-6-
1 RETTŮV SYNDROM Dr. Andreas Rett: ,,Skrze své oči nám říkají, že rozumějí daleko víc, než si dokážeme představit."(C o je Rettův syndrom? [on line]).
1.1 PERVAZIVNÍ VÝVOJOVÉ PORUCHY ,,Slovo „pervazivní“ znamená, že je zasaženo něco hluboko v člověku, něco, co zasahuje celou osobnost'' (Vítková 2004, s.345).
Již z názvu poruch je tedy patrné, že se jedná o poruchy projevující se na
více úrovních. V souvislosti s poruchami autistického spektra hovoříme o tzv. triádě postižení. Triádou rozumíme omezení schopností v oblasti sociální interakce,
komunikace a imaginace.V rámci pervazivních vývojových poruch variují projevy
postižení triády od takřka úplné absence některých dovedností až po lehčí, spíše kvalitativní odchylky. Ačkoli je triáda symptomů pro všechny PAS společná, míra a způsob její manifestace je individuální v závislosti na konkrétním jedinci a typu pervazivní vývojové poruchy. (Hrdlička 2004)
Kvalitativní postižení v oblasti vzájemné sociální interakce: ➢
Neschopnost používat obecné formy vystupování ke vzájemné sociální
➢
Selhávání při vytváření vztahů mezi vrstevníky.
➢
Neschopnost sdílet smutek, radost a zájmy s ostatními lidmi.
➢
Nedostatek sociální a emocionální vzájemnosti.
interakci.
Kvalitativní poškození v oblasti verbální i neverbální komunikace: ➢
Vývoj mluvené řeči je opožděn, nebo zcela chybí.
➢
Je-li řeč vyvinuta, chybí schopnost začít a udržet konverzaci.
➢
Používání jazyka je stereotypní a opakující se.
-7➢
Chybí rozmanitost, spontánnost a představivost i schopnost napodobit pravidla společenského chování při hře přiměřené věku.
Značně omezený a opakující se repertoár činností a zájmů. ➢
Nepřiměřené zaujetí jednou, nebo více stereotypními a omezenými činnostmi,
➢
Zjevné přilnutí ke specifické rutině, nebo rituálu
➢
Stereotypní a opakující se pohybové manýry.
➢
Přílišné zaujetí detailními částmi jednotlivých předmětů.(Vítková 2004)
které jsou abnormání buď intetnzitou, nebo předmětem zájmu.
Podle desáté revize Mezinárodní klasifikace nemocí (1996) mezi pervazivní vývojové poruchy patří: ●
dětský autismus – F84.0
●
atypický autismus – F84.1
●
Rettův syndrom – F84.2
●
jiná desintegrační porucha v dětství – F84.3
●
hyperaktivní porucha s mentální retardací a stereotypními pohyby – F84.4
●
Aspergerův syndrom – F84.5
●
jiné pervazivní vývojové poruchy – F84.8
●
pervazivní vývojová porucha nespecifikovaná – F84.9
-8-
1.2 ZÁKLADNÍ FORMY PORUCH AUTISTICKÉHO SPEKTRA Přestože je tato práce věnována problematice Rettova syndromu, popíšu zde krátce i
další tři běžnější PAS. Je totiž dle mého názoru důležité vidět Rettův syndrom v širším
kontextu a umět jej od ostatních PAS odlišit. Základními formami pervazivních
vývojovými poruch podle Miroslava Vocilky (1994, s 10.) jsou: dětský autismus, atypický autismus, Aspergerův syndrom a Rettův sndrom. ➢
Dětský autismus Narušený vývoj se projeví před věkem tří let. Je charakterizován značně
omezeným a opakujícím se repertoárem činností a zájmů. Dítě nesnáší změny, mívá
specifickou příchylnost k neobvyklým předmětům, trvá na vykonávání zvláštních rutin
při rituálech nefunkčního charakteru. Kvalita komunikace je silně narušena.Vývoj
mluvené řeči je opožděn, nebo zcela chybí. Pokud mluví není schopné konverzovat. Používání jazyka je stereotypní, opakující se a idiosynkratické. Chybí přátelské emoční
reakce, pohled do očí, dítě se bojí neškodných věcí, má záchvaty vzteku a agrese, samo se zraňuje. Chybí spontaneita a tvořivost při hře. Vyskytují se abnormální smyslové reakce. Dítě bývá extrémně uzavřené do sebe, neprojevuje zájem o děti i dospělé v okolí. Vzdělávání probíhá většinou ve speciálních třídách. ➢
Atypický autismus
Je pervazivní vývojová porucha lišící se od autismu buď dobou vzniku, nebo
nenaplněním nutných kritérií v rámci triády poškození. ➢
Aspergerův syndrom Tato porucha je charakterizována stejným typem příznaků, jako autismus.
Základním znakem je egocentrismus, provázený minimální snahou po kontaktu. Komunikují zvláštním způsobem a upřednostňují osamělé aktivity. K charakteristickým projevům patří:sociální naivita, důsledná pravdomluvnost, šokující poznámky směrem k neznámým osobám. Typická je motorická neobratnost, zejména v oblasti hrubé
motoriky. U této formy se nevyskytuje celkové spoždění, postižení Aspergrovým syndromem jsou dostatečně inteligentní v abstraktním smyslu, ne však ve smyslu
praktickém. Jsou označováni, jako sociálně handicapovaní. (srov. Gillberg,Peeters 1998, Vocilka 1994 )
-9-
1.3 CHARAKTERISTIKA RETTOVA SYNDROMU
Rettův syndrom je neurologická porucha objevující se téměř výhradně u
žen, ale která se může vzácně vyskytnout i u mužů. Nachází se v rozmanitých světoznámých rasových a etnických skupinách.
Poprvé byl popsán profesorem
Andreasem Rettem, podle kterého je i pojmenován. První odborný článek z roku 1966 byl podnětem pro sledování podobných případů po celém světě, v průběhu
osmdesátých let byly popsaných pacientů řádově tisíce, pouze dívek či žen. Příčina
onemocnění byla neznámá a stále se pochybovalo i o tom, zda se nejedná pouze o shodně či podobně příznaky zapříčiněné různě. (Hrdlička uvádí, že poprvé byl popsán z pohledu neurologie již 1963 Dr. Hagebergem).
Dítě s Rettovým syndromem se v počátečním období vyvíjí obvykle
normálně. Nejzákladnější a těžce hendikepující aspekt Rettova syndromu je apraxieneschopnost programovat tělo k vykonání účelných pohybů a ztráta řeči. Díky apraxii a
nedostatku verbální komunikace je těžké přesně posoudit její inteligenci. Většina tradičních testovacích metod vyžaduje použití rukou a mluvy, což může být pro dívku s touto poruchou nemožné.
Rettův syndrom je často špatně diagnostikován, jako autismus nebo dětská
mozková obrna, či nespecifikovatelné vývojové zpoždění. Obecné rozšíření výskytu v
různých zemích je od 1:10 000 do 1:23 000 žijících žen. Nemoc byla v Česku
potvrzena u 48 děvčat, podle počtu pravděpodobností by jich mělo být až 400. Mnoho vědců nyní jednohlasně souhlasí, že Rettův syndrom je vývojová porucha. (srov. Hrdlička 2004,Wiedermann,Kunze1996)
1.4 ETIOLOGIE RETTOVA SYNDROMU
Rettův syndrom se ze škály pervazivních vývojových poruch poněkud
vymyká. Jedná se totiž o progresivní onemocnění se známou etiologií. U ostatních
pervazivních vývojových poruch etiologii dosud neznáme. V individuálních případech se sice mohou i některé další poruchy pojit s jiným onemocněním se známou příčinou,
ale etiologie v rámci celé poruchy známa není. Rettův syndrom se navíc vyskytuje v naprosté většině především u dívek, což je samo o sobě pro autismus velmi netypické.
Ačkoli je tedy v mnohém podobný ,,klasickému" autismu, má přeci jen tolik
specifických odlišností, že pro něj byla v rámci poruch autistického spektra vyčleněna samostatná diagnostická jednotka.
-10Diagnostika se opírá o stanovení mutací v MeCP2 genu na X chromozomu.
Dosud bylo popsáno více, než třicet kauzálních mutací, jak bodových, tak podstatně vzácněji delecí či duplikací. V současné době probíhá intenzivní výzkum kolerace fenotyp/genotyp Rettova syndromu a je nacházena řada atypických a ne plně vyjádřených případů.
Zmutovaný gen byl objeven v USA v roce 1999, v Česku se testuje od roku
2001. To je také důvod, proč většina dívek a žen s tímto syndromem je zatím vedena
pod jinou diagnózou. Léčením se zabývají například dětská klinika na pražském Karlově či motolská dětská neurologie. (Hrdlička 2004 )
1.4 DIAGNOSTICKÁ A PODPORUJÍCÍ KRITÉRIA Pojem ,,diagnóza'' pochází z řeckého jazyka a znamená rozpoznání příčin.
S diagnostikou se setkáváme v mnoha oborech. Principem jakékoli diagnostiky je úsilí
o zjištění, rozpoznávání, posouzení, hodnocení a utřídění jistých jevů skutečnosti, podle
systému odpovídajícímu dané vědě. Diagnostikování pervazivních vývojových poruch je složitý a dlouhodobý proces.
Základem pro diagnózu poruch autistického spektra je především kvalitní
pozorování. To musí být založeno na dobrých teoretických znalostech obvyklých projevů těchto poruch v jednotlivých etapách vývoje a porovnávání konrétních projevů dítěte a očekávanou sociální a komunikační kompetencí s ohledem na jeho mentální úroveň. Zjištěné nedostatky se integrují do závěrů se všemi dostupnými údaji o dítěti –
anmnézy, zdravotní a školní dokumentace apod. Existuje sice mnoho diagnostikých témat a dotazníků, ty však nikdy nemohou nahradit klinickou diagnózu.
Součaně je důležitá interdisciplinární spolupráce, na které se podílí
psycholog, pediatr neurolog, dětský psychiatr, logoped, foniatr, rehabilitační provníci,
speciální pedagogové a dle potřeby ještě dlaší. Podmínkou tohoto přístupu je dostatečná informovanost a poznatky každého zůčastněného odborníka. Zároveň by neměli existovat vztahy nad a podřazenosti mezi jednotlivými zastoupenými vědními obory.
Získané výsledky jsou následně zpracovány podle platných diagnostických kritérií MKN-10.(srov. Krejčířová 2003; Přinosilová 2004; Opatřilová 2005)
-11MKN-10 (1996) uvádí pro Rettův syndrom následující diagnostická kritéria: A.
Prenatální a perinatální období je zdánlivě normální a zdánlivě normální je i
psychomotorický vývoj během prvních 5 měsíců a obvod hlavy při narození je rovněž normální. B.
Dochází ke zpomalení růstu hlavy mezi pěti měsíci a čtyřmi lety a ke ztrátě
získaných funkčních manuálních dovedností mezi pěti a třiceti měsíci, což je zároveň
spojeno s komunikační dysfunkcí a zhoršenou sociální interakcí a chabě koordinovanou (nestabilní) chůzí a/nebo pohyby trupu. C.
Je těžce postižena expresivní a receptivní řeč a dochází k těžké psychomotorické
D.
Dochází ke stereotypním pohybům rukou kolem střední osy (jako je např.
retardaci.
kroutivé svírání rukou nebo "mycích" pohybů rukou) v době, kdy se objevila ztráta účelových pohybů rukou nebo později. Podporující kritéria:
Tyto znaky nemusí být u mladé dívky zpozorovány, ale mohou se rozvinout s věkem. Současně nejsou vyžadovány pro diagnózu •
Dechové dysfunkce
Zahrnují zadržování dechu nebo apnoe (dočasné zastavení dechu), supění a polykání
vzduchu, což může být příčinou břišního otoku a rozšíření břicha. •
Epilepsie, ztráta normální spací charakteristiky, podrážděnost a rozrušení
U dívek s Rettovým syndromem jsou hlášeny ve vysokých číslech, ale četnost skutečných klinických záchvatů se zdá být přeceněna. Při polygrafickém monitorování se zjistilo, že mnoho běžných motorických aktivit souvisejících s Rettovým syndromem
je mylně považováno za záchvaty. Je míněno, že spoustu těchto případů je
nezáchvatových. Skutečné záchvaty se mohou vyskytovat během spaní a nejsou zjištěny. K zjištění příslušné léčby je nezbytné sledování EEG. •
Ζtuhlost
svalů, křečovitost a zkrácení kloubů, zvyšuje se s věkem
•
Skolióza, nebo kifoskolióza
-12U dívek s Rettovým syndromem se objevuje často. Může rapidně
postupovat během 8. až 14. roku. U některých může být vyžadováno narovnání nebo i
chirurgický zákrok. Nicméně u mnoha dívek se rapidní postup neprojevuje. Pravděpodobnost zhoršení skoliózy se zdá být větší u dívek, které nechodí, a které mají brzy snížený svalový tonus nebo dystonii. • • •
• •
• •
Βruxismus Μalé Je
(skřípání zubů).
nohy (vzhledem k výšce)
snížena svalová hmota i tělesný tuk, ale některé dospívající mají tendence k
obezitě
Žvýkací a polykací potíže
Nedostatečný krevní oběh v dolních končetinách, nohy jsou chladné a
namodralé
Snížení pohyblivosti s věkem Zácpa
Je běžná a může mít za následek těžký neklid až mírné bolesti. Důležitý je adekvátní příjem tekutin, strava s velkým množstvím vlákniny a cvičení. Je vhodnější se
vyvarovat dlouhodobému užívání projímadel, čípků a klystýrů. Prospěšná bývají změkčovadla stolice a minerální oleje. •
Zlomeniny
U Rettova syndromu jsou častější než u ostatních motorických poruch. Je to výsledek
nízkého obsahu kostních minerálů a snížené hustoty kostí navzdory adekvátnímu příjmu vápníku.
Všechny dívky a ženy s Rettovým syndromem neprojevují všechny z těchto symptomů, individuální symptomy se mohou také odlišovat v závažnosti. Neurolog nebo vývojový
pediatr by měl potvrdit klinickou diagnózu. Dokud nejsou vyloučeny ostatní nemoci, je diagnóza Rettova syndromu obvykle nejistá. (Wiedermann,Kunze1996)
1.5 VÝVOJOVÁ STADIA Vývoj Rettova syndromu je popisován modelem 4 stadií. 1.Stadium časné stagnace 2. stadium rychlé vývojové regrese
-133.Pseudostacionární stadium 4.Stadium pozdní motorické degenerace(Hrdlička 2004) PRVNÍ STADIUM • • •
počáteční období
věk: 6 měsíců až 1,5 roku
trvání: několik měsíců
Toto období je většinou přehlíženo, protože symptomy Rettova syndromu teprve
vznikají a jsou poněkud nejasné. Dítě může mít snížený oční kontakt i zájem o hračky.
Je často popisováno jako hodné, tiché a klidné. Může být zpožděno ve výrazných motorických milnících. Může být přítomno mačkání rukou. Zpomalení růstu hlavy je
obvykle zpozorováno od 3. měsíce až do 4. roku, kdy se obvod dívčiny hlavy na percentilním grafu odlišuje v porovnání s dětmi stejného věku. DRUHÉ STADIUM: • • •
náhlé destruktivní období
věk: objevuje se mezi 1-2. rokem
trvání: 13 – 19 měsíců.
Tato etapa může mít rapidní začátek nebo může být pozvolnější, ztrácí se
cílevědomá ruční dovednost a řeč. Začíná se objevovat stereotypní činnost rukou a často bývá jejím prvním projevem vkládání ruky do úst. Následuje mačkání nebo mytí
rukou, aktivita pokračuje ve chvíli, kdy dívka procitá, ale ztrácí se během spánku. Ruce
jsou někdy sevřeny za zády nebo drženy na boku ve specifické póze s náhodným dotekem-stisknutím a uvolněním. Mohou být zpozorovány dechové anomálie zahrnující
epizody dechového zadržování a hyperventilaci spojovanou s volným obdobím. Avšak
během spánku je dýchání normální. Viditelná neschopnost sociální interakce a
komunikace. Může být zpozorována celková podrážděnost a spánková nepravidelnost. Chůze pokud je vyvinutá, je vratká a zahájení motorické činnosti může být těžké. TŘETÍ STADIUM: • • •
stabilizované období
začíná ve 3- 4 letech
trvání: může být opožděno a pertistovat mnoho let až desetiletí.
-14-
Apraxie a další motorické problémy zůstávají. Kolem čtvrtého roku se objevuje
epilepsie. Může se projevit ,,klasickým“ typem grand mal, s větším záchvatem, strnutím, rytmickými kontrakcemi velkých svalů, ztrátou vědomí a někdy pokousáním
jazyka, zástavou dechu, namodralou barvou kůže a zřídka ztrátou ovládání svěračů a následným vylučováním moče a stolice. Záchvat trvá několik minut, a pak následuje
hluboký spánek. Nicméně pokrok je vidět v chování-méně podráždění a pláče. Dívka
projevuje větší zájem o své okolí a zlepšuje se její bdělost a doba pozornosti. Hodně dívek s Rettovým syndromem setrvává ve třetím stádiu po většinu svého života. ČTVRTÉ STADIUM • • •
poslední období motorického zhoršování
věk: individuálně - po skončení 3. fáze
trvání: desetiletí
Toto období začíná obvykle po 10. roce života a je charakterizováno sníženou
mobilitou. Některé dívky přestanou chodit (kdežto další nikdy nechodily). Avšak neobjevuje se žádný pokles v poznání, komunikaci a dovednostech. Opakující se ruční
aktivita se může omezit. Markantním rysem je skolióza, nebo kyfoskolióza. Upřený
pohled očí se obvykle zlepšuje. Charakteristická je rigidita (ztuhlost) a dystonie (zvětšení svalového napětí). U většiny dívek začíná puberta v obvyklém věku.
1.6 MENTÁLNÍ RETARDACE U OSOB S RETTOVÝM SYNDROMEM Ohodnocení intelektuálních schopností jedince s Rettovým syndromem je
extrémně obtížné. Normované postupy jako testy inteligence mohou být použity jen zřídka. Málokdy přinášejí výsledky, které jsou použitelné pro podporu. U nás je nejvíce
citovaná definice mentální retardace od Dolejšího, která se snaží o syntézu všech hledisek:
,,Mentální retardace je vývojová porucha všech psychických funkcí různé
hierarchie s variabilní ohraničeností a celkovou subnormální inteligencí, závislá na některém z těchto činitelů: na nedostatcích genetických vloh, na porušeném stavu
anatomicko-fyziologické struktury a funkce mozku a jeho zrání, na nedostatečném nasycování základních psychických potřeb dítěte vlivem deprivace senzorické, emoční a
-15kulturní, na deficitním učení, na zvláštnostech vývoje motivace, zejména negativních zkušenostech jedince po opakovaných stavech frustrace i stresu, na typologických zvláštnostech vývoje osobnosti' (Dolejší,1973,s.38).
Uvádí se, že mentální úroveň dětí s Rettovým syndromem se pohybuje v
pásmu těžké a hluboké mentální retardace.
Těžká mentální retardace (F 72 IQ 20 – 34) U většiny těžce mentálně retardovaných dochází k výraznému stupni
poruchy motoriky, nebo jiným přidruženým defektům, které prokazují přítomnost poškození či vadného vývoje CNS. Dlouhodobým tréninkem lze dosáhnout osvojení
základních hygienických návyků a částečně i jiných činností týkajících se sebeobsluhy.
Tyto možnosti jsou však výrazně a trvale limitované. Někteří jedinci nejsou schopni
udržet tělesnou čistotu ani v dospělosti. Významné je značné omezení psychických
procesů, nápadnosti v koncentraci pozornosti. Minimální je rozvoj komunikativních dovedností. Řečový vývoj stagnuje na předřečové úrovni. Bývá omezen na jednostlivá slova, nebo skřeky. Často řeč není vytvořena vůbec.Významné je porušení afektivní
sféry, typická je impulzivita a nestálost nálad. Při soustavné výchovné péči jsou tito jedinci schopni vykonávat některé jednoduché úkony.Bývají celoživotně závislí na péči jiných osob. Možnosti výchovy a vzdělávání těchto osob jsou značně omezené. Hluboká mentální retardace (F 73 IQ pod 20) Ve většině případů jde o organickou etiologii. Běžná jsou neurologická nebo
jiná tělesná postižení, která mají vliv na hybnost. Kombinují se nejtěžší formy
pervazivních vývojových poruch.Jedinci jsou značně omezeni ve své schopnoti porozumět požadavkům či instrukcím.J sou schopny pouze rudimentální neverbální komunikace. Většina je imobilní nebo výrazně omezená v pohybu. Nejsou schopni ani základní sebeobsluhy. Bývají inkontinentní. Nutná je trvalá péče i v těch nejzákladnějších životních úkonech. Možnosti jejich výchovy a vzdělávání jsou velmi omezené. (srov.Švarcová, 2000, Zvolský 1996, Valenta, Muller, 2003)
-16-
2 MOŽNOSTI INTERVENCE
V RÁMCI ZÁKLADNÍHO VZDĚLÁVÁNÍ 2.1 TEORETICKÁ VÝCHODISKA - LEGISLATIVA
Vzdělávání dětí s postižením doznalo v aktuálních podmínkách
významného kvalitativního posunu. Cílem je vytvoření tvořivé, humánní, otevřené
školy, která všem dětem vytvoří prostor pro rozvíjení jejich vnitřních předpokladů.
Dlužno říci, že tuto vizi formuloval již J.A.Komenský, nicméně naplnění této myšlenky je nekonečnou výzvou pro všechny následující generace pedagogů a
v
neposlední řadě i řídících orgánů, které by měly pro práci učitelů vytvořit potřebný
rámec.Vzdělávání žáků s těžkým zdravotním postižením je umožněno na základě Vyhlášky 73/2005 Sb. o vzdělávání dětí, žáků a studentů se speciálními vzdělávacími potřebami a dětí, žáků a studentů mimořádně nadaných.
Za žáky s těžkým zdravotním postižením se pro účely této vyhlášky považují
žáci s těžkým zrakovým postižením, těžkým sluchovým postižením, těžkou poruchou dorozumívacích schopností, hluchoslepí, se souběžným postižením více vadami, s
autismem, s těžkým tělesným nebo těžkým či hlubokým mentálním postižením. Těmto žákům s ohledem na rozsah speciálních vzdělávacích potřeb náleží nejvyšší míra podpůrných opatření. (Vyhláška 73/2005, § 1 odst. 4)
Podpůrnými opatřeními při speciálním vzdělávání se pro účely této
vyhlášky rozumí využití speciálních metod, postupů, forem a prostředků vzdělávání,
kompenzačních, rehabilitačních a učebních pomůcek, speciálních učebnic a didaktických materiálů, zařazení předmětů speciálně pedagogické péče, poskytování pedagogicko-psychologických služeb1), zajištění služeb asistenta pedagoga2), snížení
počtu žáků ve třídě, oddělení nebo studijní skupině nebo jiná úprava organizace vzdělávání zohledňující speciální vzdělávací potřeby žáka.(Vyhláška 73/2005, § 1 odst2.)
Při práci s dětmi s Rettovým syndromem neexistuje jediná univerzální
metoda, nebo jeden zaručeně osvědčený vzdělávací program. Výchovné metody se
prakticky neustále vyvíjejí a každý, kdo se zabývá dětmi s Rettovým syndromem
-17získává další poznatky a dosavadní programy individuálně přizpůsobuje.,,Metody
prezentované dnes jsou jen současným stupňěm v procesu hledání efektivních vzdělávacích přístupů''.( Vocilka 1994, s.6 )Metody se od sebe liší především podle
cíle, kterého se snaží dosáhnout. Není správné pracovat jen s jednou metodou a striktně se jí držet. V průběhu vzdělávání je nutné zvažovat, zda se zvolený přístup osvědčuje, nebo zda dokonce neškodí.(Vocilka 1994) Protože Rettův syndrom řadíme nejen mezi
pervazivní poruchy, ale vzhledem k tělesnému a mentálnímu postižení, také mezi
kombinovné vady, je výběr metod vždy kombinací všech hledisek.Vzhledem k rozsahu této práce není možné učinit celkový výčet metod,
proto uvedu jen několik
osvědčených metod, které se dají navzájem kombinovat.(Vocilka1994)
2.2 TEACCH PROGRAM
Teacch program vznikl ve spojených státech v roce1966 v Severní Karolíně v
Chapel Hill, pod vedením světového odborníka na autismus profesora Erica Schoplera. Teacch program klade důraz na tři základní principy: •
individuální hodnocení a individuální výchovně vzdělávací přístup
•
strukturované prostředí
•
vizuální podporu
Tyto tři prvky pak tvoří augmentativní strategii výuky a výchovy. Provázejí takto postiženého klienta celý život. A.
Individuální výchovně- vzdělávací přístup
Vytvoření Individuálně- vzdělávacího proramu musí předcházet vyhodnocení
schopností a dovedností pomocí speciálních hodnotících škál. Individuální hodnocení
poukáže na schopnosti a dovednosti, které dítě má, ale také ty, které se teprve vynořují a je třeba je rozvíjet. Součástí TEACCH programu jsou soubory hodnotícíh kritérií.
Vzdělávací programy se vytvářejí nejen testy, ale také pozorováním dítěte všemi, kteří o dítě pečují.
B. Struktualizace s vizuální podporou Strukatualizace a vizualizace slouží k ohraničení prostoru, kde tráví volný čas, kde pracuje a pod. K porozumění časovým pojmům pomocí vizualizovaného časového
-18plánu. Dítě musí mít jasnou představu o množství práce a o jeho ukončení.(Schopler, Reichler, Lansingová,1998)
2.3. METODA BAZÁLNÍ STIMULACE Koncept Bazální stimulace byl
vyvinut v 70 letech minulého století Prof.
Andreasem Fröhlichem. ,,Bazální stimulace vychází z holistického přístupu – spojení
duše i těla. ,,Bazální stimulace je pedagogicko-psychologickou aktivitou, kdy se snažíme nabídnout jedincům s těžkým postižením možnosti pro vývoj jejich osobnosti.
Pojem bazální znamená elementární, základní nabídku, která se realizuje v nejjednodušší podobě. Pojmem stimulace se rozumí, že nabízíme podněty všude tam,
kde se jedinec s těžkým postižením vzhledem ke svému poškození není schopen sám postarat o dostatečný přísun přiměřených podnětů potřebných pro svůj vývoj”(Vítová 2001, s.4). Za základní princip se považuje zjištění, že pomocí těla můžeme jedince
uvést do reality, zprostředkováním zkušenosti a vjemu. Pomocí Bazální stimulace je
schopen vnímat své tělo, polohu a prostor ve kterém se nachází, různé povrchy,
materiály apod. Jedinec s těžkým postižením se nachází ve stavu extrémně redukovaných aktivit, tudíž je nezbytné je zprostředkovat „uměle“. Pomocí bazálních podnětů lze alespoň částečně otevřít tuto individuální izolaci. Somatické, vibrační a vestibulární stimulace tvoří základní triádu BS, jelikož se vztahují k nejranějším
formám vnímání. Vychází z prenatální psychologie – plod již od 4 měsíce je schopen
rozlišovat tyto formy podnětů. Nabídkou těchto podnětů se snažíme navázat na časné základní
zkušenosti.
Nástavbové
prvky
potom
tvoří
čichové
a
chuťové
stimulace,Sluchové a zrakové podněty a také komunikační a sociálně-emocionální podněty.
Somatické stimulace U těžce postižených jedinců můžeme předpokládat, že nedokáží vzhledem k
neměnné poloze diferencovat své tělo a to v nich vyvolává apatii, nepříjemné pocity z faktu, že nemohou přijímat odezvy svého těla. Základním prvkem som. Stimulací je
dotek. Zejména pomocí různých materiálů (froté ručník, žínky, stimulační míčky, apod) můžeme zprostředkovat kontakt s materiály, se kterými by se vlastními silami nemohl
setkat. Tyto materiály můžeme buď pouze přikládat nebo kopírovat celé tělo a tím umožníme vnímání celistvosti těla. Jde o stimulace, které umožňují navázání velmi
-19úzkého kontaktu s postiženou osobou. Je výborným prostředkem nonverbální
komunikace. Do této kapitoly patří také polohování, které opět umožňuje vnímání celistvosti těla.
Vibrační stimulace Použití vibrace po ploše těla umožňuje navodit intenzivní pocity v nosných
částech těla a kloubech. Např. malé vibrační přístroje lze umístit tak, že umožní procítit celou nohu od kotníku přes koleno až po kyčli. Všechny tyto zkušenosti získává „zdravý“ člověk běžně během stání, chůze a uchovává si je v paměti. Dítěti s těžkým
postižením je většinou tento pohyb znemožněn, vzhledem k jeho postižení, setrvává
v monotónní pozici na zádech, v sedu a to vede spíše k habitaci (k návyku na tuto pozici) než k lepšímu vnímání vlastního těla. Vestibulární stimulace Vestibulární stimulace zprostředkovávají jedinci informace o poloze
v prostoru, o pohybu celého těla v prostoru. Úzce souvisí se zpracováním informací
z vizuálních vjemů. Z toho lze usuzovat, že přiměřený vestibulární podnět zřetelně působí na stabilitu držení těla a normalizuje tonus.Pohyby se nabízejí v mírnější podobě
,než u jedinců samostatně se pohybujících. Používáme malé kolébavé pohyby zjeména na míči nebo válci.
Čichové a chuťové stimulace Určité čichové a chuťové počitky má již plod v prenatálním vývoji.
V prvních měsících života dítěte jsou chuť a čich důležité, představují jak možnost komunikace, tak interakci s matkou. I když se těmto podnětům nevěnovalo v minulosti
mnoho pozornosti, je dnes víc než patrný velký význam těchto podnětů na rozvoj jedinců z těžkým mentálním postižením. Při bazálních stimulacích se využívá
jednoznačných pachových či chuťových nabídek, které se významně liší od běžných podnětů během dne. Čichové a chuťové podněty musí být podávány pomalu, aby bylo možné jasně vnímat kontury a kontrasty jednotlivých podnětů. Značný význam mají především pro osoby krmené sondou, jímž je zcela zamezen příjem potravy přes ústa. Zraková a sluchová stimulace Zrakový vjem umožňuje orientaci, schopnost vnímat okolní prostředí,
schopnost uspořádat okolní prostředí, pocit jistoty, schopnost se učit. Spolu se slyšením
-20je vidění naším tzv. dálkovým smyslem, kterým opouštíme bezprostřední oblast
těla.Pro mnoho osob s těžkým postižením jsou v oblasti vidění často zřetelné jen
kontrastní obrazy . Podněty musí být adekvátní dosaženému vývojovému stupni dítěte. Dítě nesmí být přesyceno optickými stimuly, vyvolává to opačný výsledek. Předmět nabízíme na kontrastním pozadí, aby byl co nejvíce zřetelný. Pro auditivní stimulaci můžeme také využít různé lampy, světla, svíčky.
Auditivní a optická stimulace se značně doplňují. Např. při rytmickém hraní
na nástroj je dítě značně stimulováno a může dojít k otočení se za zvukem, pokud je to motoricky možné. Zvukové nabídky je vhodné kombinovat s pohybem.Cílem je
stimulace vnímání, zvýšení rozlišovací schopnosti sluchového aparátu, navázání kontaktu s klientem, zprostředkovat klientovi informace o sobě a svém těle, mobilizace vzpomínek klienta, budovat u klienta pocit jistoty, umožnit klientovi orientaci. Komunikační a sociálně -emocionální podněty V šírším kontextu nacházíme tyto stimulace mezi lidmi. Ze všech podnětů
vzniká u dítěte sociální zkušenost. Dítě stimulujeme již od ranného věku svou mimikou, gesty, zabarvením hlasu a samozřejmě dítě stimuluje svými projevy
dospělého. Ukazuje se, že každý člověk vstupuje svým způsobem do procesu interakce.(Vítková 2001) 2.4. MUZIKOTERAPIE Muzikoterapie jako terapeutická metoda byla ještě začátkem 20. stol.
odmítána. V posledních deseti až patnácti letech, však prožívá v Evropě renesanci. Jako metodu ji můžeme začlenit do oblasti speciálních psychoterapií. Jde o vědomé použití
hudby, které má vyvolat změnu způsobu chování. Hudba může být nasazena jako stimulátor aktivity, k uklidnění, k odstranění, či zmírnění agrese, k odstranění napětí.
Může být prostředkem k vytvoření interpersonálních vztahů, k dosažení seberealizace, k uvědomění si sama sebe. ,,Hudební výchova není právě pro handicapované dítě
jedním z mnoha vyučovacíh předmětů a činností, ale velmi často základním principem pro celkovou podporu jeho sobnosti”(Pipeková, Vítková 2001, s.43).Terapeut se snaží
pomocí hudby zmírnit stav postiženého, zlepšit, nebo dokonce normalizovat. Obsahem
muzikoterapie rozumíme metody utvářející systém postupů a jednotlivých prvků působení výchovného i léčebného tak, aby zasahoval všechny věkové kategorie i jednotlivé druhy a stupně postižení a nemocí.
-21Muzikoterapie má v dnešní době mnoho podob. Můžeme ji třídit z různých hledisek. Z hlediska účasti klienta rozlišujeme muzikoterapii: ➢
Aktivní
Aktivní muzikoterapie se uskutečňuje na úrovni vyspělosti žáka a to formou
improvizace, nebo interpretace vokální,
instrumentální, popřípadě pohybové.
Nejjednodušší činnosti nabízí,, hra na tělo''.Tleskání, luskání a pod.Jednoduchými
tělesnými úkony můžeme dosáhnou až překvapivéhouvolnění tělesných a psychických bloků pacienta.Oblíbená ahojně ve světě užívaná je také metoda Carla Orffa Schulwerk. Do jeho důmyslně sestaveného hudebního instrumentáře patří bbubínek, tamburína, triangl a další. ➢
Pasivní, při které dítě hudbu poslouchá, vnímá.
Receptivní,
muzikoterapie
může
být
realizována
poslechem
živé,
nebo
reprodukované hudby. Autentičnost zážitku spojeného s vizuálním vnímáním je
jednoznačnou výhodou živé hudby. Jednou s předností je také možná komunikace s
účinkujícími hudebníky. Své výhody má samozřejmě i hudba reprodukovaná. Musí ovšem splňovat podmínky kvalitní nahrávky a kvalitní reprodukce.Poslech lze
uskutečnit v intimním prostředí nerušeném vizuálními vlivy. Ovlivňovat hlasitost, tónovou clonu, nahrávku zastavit , nebo vrátit. Při pasivní muizikoterapii se yužívají i
mimohudební náladotovorné zvuk. Ptačí zpěv, zvuky moře, zvuky vodních toků a množství jiných zvuků přírody.
Dále rozlišujeme muzikoteapii z hlediska příjemců: ➢
Autoterapii – jedinec ji provádí seám na sobě.
➢
Heteroterapii - provádí terapii vůči jedinci jiná osoba.
Podle množství účastníků: ➢ ➢
Individuální Skupinovou
-22➢
Hromadnou.
Při skupinové terapii může být přítomno 8-15, max. 20 osob. Hromadnou
reprezentuje pak ještě větší množství účastníků. Skupinové a hromadné muzikoterapie se též označují jako kolektivní. Jejich předností je možnost realizovat nejrůznější typy muzikoterapeutických her, pomocí kterých se dají odstranit psychicky i sociálně podmíněné problémy a poruchy.
Hudba nesporně působí na všechny. Prostřenictvím hudby získává handicapovaný
širší estetické znalosti. Hudba vnáší do jeho života krásu a harmonii a otvírá zvláštní a neotřelý pohled na svět. (Pipeková, Vítková(ed.)2001)
2.5.VOJTOVA REFLEXNÍ TERAPIE ,,Základním přínosem této metody je přesné rozlišování svalových funkcí v terapii
reflexní lokomoce odpovídajících svalové diferenciaciaci lidského motorického vývoje a směřujících proti motorické patologii."(Kraus, 2005 str.193)
Tuto metodu můžeme
provádět i bez vědomé účasti na pohybu. Polohu těla provokujeme reflexním
způsobem. Odpověď má lokomoční charakter. Principem provokace pohybu vpřed jsou tři nedílné komponenty: ➢
automatické řízení polohy těla
➢
změna těžiště trupu a vzpřímení trupu proti gravitaci
➢
fázická pohyblivost
Základ metody tvoří reflexní plazení v poloze na břiše a reflexní otáčení v poloze
na zádech a na boku. Vzor reflexního pohybu vpřed obsahuje změnu těžiště
v závisloti na vzpřímení, koordinovanou změnu držení těla a řízení rovnováhy. Vojtova
metoda neučí nácvik plazení, nebo otáčení, ale probouzí pohybové vzory motorické
ontogeneze. Při použítí refllexní lokomoce jsou zařazovány takové svalové souhry, které známe z motorického vývoje zdravého dítěte.Využití této metody přináší zlepšení
pohybu, zlepšení ekonomiky držení těla a výkonnosti v portikladu k náhranímu vzoru(Kraus a kol.,2005).
-23-
3. INTERVENCE POSKYTNUTÁ V RÁMCI SPECIÁLNÍ SPECIÁLNÍ ŠKOLY V KRNOVĚ 3.1 CHARAKTERISTIKA A CÍLE VÝZKUMU S dívkami s Rettovým syndromem pracuji již od roku 1999, kdy vznikla
církevní pomocná škola v Krnově. Původně jako asistentka učitele. Od začátku byly tyto dívky ,,oříškem” pro všechny učitele a asistenty a práce s nimi se vyvíjela.
Zkoušeli se různé formy a metody práce. Součástí péče o tyto dívky je i neustálé
vzdělávání učitelů a přizpůsobování programu jejich potřebám. V současné existuje určitý soubor metod, které se vrámci vzdělávání aplikují.
Cílem výzkumu bylo zobrazit dosavadní vývoj dívek s Rettovým
syndromem. Popsat jaké metody práce se u těchto dívek používají v rámci rehabilitační třídy Církevní pomocné školy v Krnově a jak jsou tyto metody efektivní. Pro tento výzkum si kladu tyto otázky 1) Jaký byl vývoj dívek s Rettovým syndromem? 2)Jaký vliv na jejich vývoj mají Vojotva reflexní terapie, Bazální stimulace, TEACCH program a muzikoterapie.
3.2. METODOLOGIE VÝZKUMU, JEHO ORGANIZACE A PRŮBĚH Ve svém výzkumu jsem použila technika případových studií. Analýza byla
provedena na základě lékařských zpráv a speciálně pedagogickou diagnostikou. Také za pomocí učitelů a rodičů. kvalitativní
Výzkum byl realizován ve třídě s rehabilitačním vzdělávacím programem
v Církení pomocné škole v Krnově. První kontakt s dívkami proběhl již v roce 1999, při nástupu do školy. Od září 2004 s nimi pracuji denně a mohu pozorovat jejich vývoj.
Od září 2004 aplikují jednotliví učitelé uvedené metody. Získaní data byla zaznamenávaná průběžně od září 2005 do konce ledna 2006.
-24-
3.3 CHARAKTARISTIKA ZAŘÍZENÍ ZVOLENÉHO PRO VÝZKUM Výzkum jsem prováděla ve speciání škole, která je zaměřena na práci se
žáky s mentálním a kombinovaným postižením. Ve škole se vyučuje podle osnov pomocné a zvláštní školy a podle rehabilitačního vzdělávacího programu.
Třídu vzdělávanou podle rehabilitačního vzdělávacího programu navštěvuje
šest dětí. Tři chlapci s dětským autismem, jedna dívka s tuberózní sklerózou, a dvě dívky s Rettovým syndromem.
3.4 PŘÍPADOVÉ STUDIE JEDNOTLIVÝCH ŽÁKYŇ KAZUISTIKA č.1
Nikola I
Pohlaví: žena
Narozena: 1987
Diagnóza: Rettův syndrom , sekundární EPI RODINNÁ ANAMNÉZA:
Matka narozena1968; vzdělání- středoškolské s maturitou Otec narozen 1965 ; vzdělání základní
Matka se léčila na TBC v roce 1989 .Sestra o 10 měsíců starší- zdravá.
Jinak je RA bezvýznamná. OSOBNÍ ANAMNÉZA:
Perinatálně bez zátěže, porod ve 40. týdnu s hmotností 2800g.Porodní adaptace bez komplikací. Propuštěna jako fyziologický novorozenec.
2. měsíc – zvedala hlavičku v poloze na břiše, Od začátku se jeví, jako velmi klidné dítě 4. měsíc – přetáčela se; v záznamech se objevuje, že je dítě dystrofické 5,5 měsíce samostatně seděla
7. měsíc - sama lezla po čtyřech se střídáním končetin
7,5 měsíce - stavěla se v postýlce s oporou, když se pustí opory - padala vždy netipicky vzad jako ,,prkno''nikdy na kolena a na ruce. Přestává uchopovat hračky.
-259 měsíců – náznak chůze v chodítku - střídání končetin; jednoduchá dvouslabičná slova
Od 10. měsíce regres psychomotorického vývoje, kromě ztráty funkčního pohybu rukou se kolem jednoho roku objevují stereotypie rukou. Přestala lézt a stoupat si. Nápadně vyplazovala jazyk.
V listopadu1988 poslána na neurologické vyšetření diganostikována jako DMO
1990 – diagnostikována zraková vada a praktická hluchota v roce 1996 hluchota vyloučena. Po celou dobu používali naslouchadlo. Dívka mývala při použití naslouchadel záchvaty vzteku a byla velmi plačtivá.
Od tří let záchvaty křiku, nepřiměřený smích, dumlání rukou se zraňováním prstů. Kyfóza Lpáteře, která se postupně zhoršuje.
Od 5,5 let záchvaty tonicko – klonických křečí s bezvědomím, přechodně stavy arreaktivity s chvěním víček. Těžká psychomotorická retardace na úrovni II.
Trimenonu. Nenavazuje kontakt, nesleduje hračky. Poprvé se objevuje možnost diagnozy Rettův syndrom.
V 7 letech EEG hrubě abnormní.
Diagnóza byla několikrát potvrzena a následně vyvrácena. Teprve vyšetření z roku 2002 jednoznačně potrzuje diagnózu Rettova syndromu.
DNA
V 16 letech subluxace levého kyčelního kloubu; stále se zhoršující kifoskolióza.
SOUČASNÝ STAV Při fyzickém věku 18 let váží 21 kg, výška asi 150 cm Hrubá motorika: otáčí se ze zad na břicho, při posazování tahem za ruce je hlava v záklonu, v poloze na břiše se opírá o lokty a dokáže tak sledovat okolí. Sed pouze na
patách, při podepření z levé strany, nebo ve speciální sedačce s klínem proti sesouvání
a podepřením z levé strany. Pro vzpřímený sed se nejvíce používá ,,korzet" upravený podle těla dívky. Sed znemožňuje kifoskolióza a subluxace levého kyčelního kloubu.
Polohovat do vertikalizačního stojanu nelze kvůli zatížení páteře. Hlavou otáčí oběmy
směry a v poloze na břiše se dokáže posouvat pomocí loktů směrem k objektu zájmu.(pouze vytočením horní části těla) V současné době už se nestaví na čtyři a do se du se sama nedostane.(hypotonie, spasticita)
Jemná motorika: Volní pohyby značně omezené - Stereotypní pohyby rukou v ose
Ruka sevřená v pěst. (Neustále si ji dává do úst). Úchop nevytvořen. Při vložení
-26předmětu do dlaně ho krátce udrží (5 - 10 sekund). Dokáže se např. poškrábat ve vlasech Upřednostňuje pravou ruku. Absence spontánního čárání, kresba a grafomotorika nerozvinuta. Velmi špatná vizuomotorická koordinace.
Senzorika: Zrakové vnímání je narušené (bez optické korekce) – upřeně sleduje lidi
kolem sebe, dívá se do očí, předměty ji zajímají jen zřídka – (poprvé sledovala
rozbalování dárků na vánoce)Sleduje světlo, nebo nasvícené předměty. Hmatové a kinestetické vnímání - bez výraznějších reakcí. Vyjímku tvoří vibrace, na které reaguje
velmi dobře. Vestibulární vnímání narušeno.Čichové a chuťové vnímání - zachováno –
oblíbená jídla apod. Akustické vnímání dobré. Reaguje na hlasy a zvuky -otáčí se za zdrojem zvuku.
Sebeobsluha: Inkontinentní, potřebu nenaznačuje, používá pleny. Hygienické návyky nevytvořeny, zcela odkázána na pomoc ostatních. Při oblékání, vysvlékání je závislá na asistenci druhé osoby, nespolupracuje. Stolování a a příjem potravy- krmena, jídlo
podáváno v pevném stavu, polyká bez obtíží, jí po lžičkách neukousne si. Salivace v normě. Pití podáváno lžičkou.
Sociální integrace, komunikace, činnosti a zájmy Řeč je nevyvinuta. Salivace v normě. Bruxismus. Dívka pouze žvatlá. Omezená
schopnost navazování vztahů. Využívá oční kontakt, který je intenzivní a zároveń působí nepřiměřeně. Nesdílí zájmy s ostatními lidmi, nezapojuje se do hry. Vlastním
tělem se nezabývá, ale krátce se pozoruje v zrcadle. Má nekontrolovatelné výbuchy
smíchu a pláče, které zdánlivě nemají žádnou příčinu. Můžeme pozorovat kývavé
pohyby horní poloviny těla v poloze na břiše. Stereotypní pohyby rukou v ose, které zabraňují účelnému pohybu a zároveň tak omezují výběr možné alternativní komunikace. Doma i ve škole je dobře adaptovaná a je patrné, že rozeznává jednotlivé
osoby. Má radost, když se v jejím okolí objeví někdo nový. Tělesnému kontaktu se nevyhýbá. Nesleduje obrázky v knize a utomaticky se obrací k textu, jako by četla. Zajímá ji počítač, mobilní telefony a další přístroje.
INTERVENCE Divka je v domácí péči. Od 1 roku aplikují metodu Vojtovy reflexní terapie v 10 letech
-27pak i cvičení podle Bobatha. Od tří let byla dívka v péči SPC v Olomouci.V roce 1998 nastoupila do stacionáře k dennímu pobytu a o rok později do Církevní pomocné školy
v Krnově. V současné době je vzdělávána podle rehabilitačního vzdělávacího programu. Ve škole využívají canisterapii,
Vojtovu
metodu
postupy TEACCH programu, bazální stimulace, reflexní
terapie,
rehabilitaci
podle
Bobatha,
muzikoterapii, orofaciální stimulace podle Moralese, míčkování podle Jebavé, pobyt ve
Snoozelenu, perličkové koupele a různé typy masáží. Současný stav nabízené podpory se mi jeví v rámci možností školy, jako vyčerpávající.
3.2 KAZUISTIKA č. 2 Nikola II
Pohlaví: žena
Narozena: 1992
Diagnóza: Rettův syndrom , sekundární EPI RODINNÁ ANAMNÉZA: Matka narozena 1970; vzdělání střední odborné Otec narozen 1970 ; vzdělání střední odborné sestra narozena 2003
OSOBNÍ ANAMNÉZA: Gravidita proběhla v normě. Porod v termínu, protrahovaný, váha 3600g. Dívka byla krátce kříšena.
V 5. měsíci ,,pásla koníčky”, jevila se velmi klidná, pláčem se téměř neprojevovala.
Kolem 1 roku - Otáčí se ze zad na bříško a zpět, jde na kolena, ale neleze, spíše se
posouvá dozadu, někdy se jí podaří se samostatně posadit – v sedě se vychyluje dozadu i do stran. Při trakci se přitahuje do sedu, hlava v ose trupu. Umí se postavit u opory,
nechodí. Při postavení do chodítka se odráží oběma nohama. Atypický tvar hlavy se zašlými švy- plagiocephalie. Řeč - jen slabiky. Úchop do celé dlaně. Objevují se první stereotypní pohyby rukou.
-28V 16 měsících diganóza: Centrální hypotonický syndrom. Psychomotorická retardace odpovídá úrovni 3. tromenou.1995 – se poprvé objevuje v lékařských zprávách možná diganóza – Rettův syndrom.
V roce 2000 už se neplazí a dokáže se otočit jen na bok.
Diagnóza byla potvrzena 28.4. 2003, kdy výsledky molekulárně biologického vyšetření potvrdili mutaci genu, která je zodpovědná za vznik Rettova syndromu. SOUČASNÝ STAV Hrubá motorika: imobilita, otočí se pouze na pravý bok – subluxace levého kyčelního kloubu, zvedne pravou i levou horní končetinu, tak aby si kopla do hračky, míče apod., při posazování
tahem za ruce je hlava v ose (snaží se pomáhat).V poloze na břiše se nevzepře tak, aby
mohla pozorovat okolí. Pokud se lehce vzepře ne loktech, tak udrží hlavu po krátkou dobu v ose. V poloze na zádech otáčí hlavu oběma směry. Sed pouze ve speciální
sedačce s klínem proti sesouvání a podepřením pravé strany těla kvůli kifoskolióze. Pro vzpřímený sed se nejvíce používá speciální sedačka upravená podle těla dívky. HK dokáže zvednout nad hlavu. Jemná motorika: Stereotypní pohyby rukou v ose (,,pletení").Dívka si s vypětím dokáže podat hračku,
ale udrží ji jen krátce. Úchop dlaňový (pokud se jí podaří ovládnout stereotypní pohyby), palec na obou rukou flektován do dlaně. S kompenzační pomůckou spontánně čárá, kresba a grafomotorika nerozvinuta. Špatná vizuomotorická koordinace. Senzorika: Hmatové a kinestetické vnímání částečně zachováno. Nejjasněji rozlišuje teplé a
studené- u studené vyjadřuje nelibost. Vyjadřuje nesouhlas i při přiložení drsného, nebo
jinak nepříjemného materiálu. Reaguje na vybrační hračky a polštáře.Najde bez obtíží
zdroj světla. Pokud ji předmět zajímá dokáže ho sledovat i v pohybu. Upřednostňuje ovocné vůně. Má oblíbená jídla. Pokud má zájem, otáčí se za zvukem a najde i jeho zdroj. Má ráda rockovou hudbu. Sebeobsluha:
-29Dívka je
inkontinentní, potřebu nenaznačuje, používá pleny Hygienické návyky
nevytvořeny, zcela odkázána na pomoc ostatních. Při blékání je závislá na asistenci
druhé osoby, pouze pasivní spolupráce. Je krmena, jídlo podáváno v pevném stavu, polyká s obtížemi, jídlo drtí jazykem – nekouše. Zvýšená salivace, samovolné odtékání potravy koutky úst. Pití podáváno lžičkou, narušeno sání. Sociální integrace, komunikace, činnosti a zájmy Dívka je dobře adaptovaná doma i ve škole. Rozeznává příslušníky své rodiny i na
fotografiích. Pozná učitele i vrstevníky. Řeč nevytvořena, zvýšená salivace, horní
dentice ve dvou řadách, jazyk nepřiměřeně velký, mluvidla stuhlá.Pozornost si vynucuje pláčem. Nemá autoagresivní projevy, nespokojenost projevuje křikem. Vlastní tělo ji zajímá. Dokáže se poškrábat, reaguje na sebe před zrcadlem, prohlíží si
vlastní ruce, nohy. V domácím i školním prostředí je dobře adaptovaná. Rozpoznává rodiče, učitelele i vrstevníky. Komunikuje především očima. Snáší dobře tělesný kontakt s ostatními lidmi. Dokáže si k sobě ,,přitáhnout'' paží druhou osobu. INTERVENCE Dívka je v domácí péči. Od jednoho do tří let cvičila Vojtovu reflexní terapii. Nebyla v péči žádného Speciálně pedagogikého centra. Od února 1999 byla navštěvovala
Stacionář Benjamín formou denního pobytu a od září 1999 nastoupila do Církevní pomocné školy v Krnově. Původně vzdělávána podle osnov pro nižší stupeň pomocné
školy později podle rehabilitačního vzdělávacího programu. Ve škole využívají stejně
jako u předchozí dívky postupy TEACCH programu, bazální stimulace, canisterapii, muzikoterapii, orofaciální stimulace podle Moralese, míčkování podle Jebavé, pobyt ve snoozelenu, perličkové koupele a různé typy masáží, Vojtovu reflexní, terapii.
3.5 ZÁVĚRY VÝZKUMU Chtěla bych upozornit, že vzhledem ke způsobu výběru a respondentů a
jejich počtu, nejsou níže uvedené závěry reprezentativní a jsou platné pouze pro tyto konkrétní případy. Nikola I
Dívka při příchodu do školy byla rychle adaptovaná a snažila se o
-30komunikaci. Dokázala měnit pozice tak, aby co nejlépe viděla na ostatní. Pak ale přišlo
dlouhé období silných epileptických záchvatů, zhruba v období od 16 - 17,5 let, téměř při každé návštěvě školy. Nejevila zájem o okolí. Kromě lidí, na které upřeně hleděla ji dlouhou dobu nic nezajímalo.
Dnes se otáčí za světlem a nasvícenými předměty, za tekoucími barvami.
Prodloužila se její doba pozornosti. Sleduje mobilní telefon, obrazovku počítače a
pod.(Poznámka maminky – poprvé intenzivně sledovala rozbalování vánočních dárků.)Její zájem o věci je velmi krátký, přesto však větší, než dříve. Reaguje na zavolání jménem. Má ráda instrumentální hudbu. Velmi
negativně se staví ke
zvukovým hračkám. Má ráda skupinovou muzikoterapii, kde se aktivněji zapojuje.V rámci TEACCH programu byl zaveden předmětový denní režim, který snijak neprojevil v jejím chování, přesto je nadále používán.
Tělesný stav se zhoršil. Přes veškerá cvičení dívka již nedokáže sama sedět
a nedostane se do kleku. Přesto jsou ji nabízeny různé pozice, ve kterých s podporou ráda setrvává. Dle mého názoru a dle lékařských zpráv měla Vojtova metoda veký vliv na dosažené motorické výslekdy v ranném věku. Bohužel se je nepodařilo udržet. Nikola II Používáním předmětového režimu se spřehlednil čas trávený ve škole.
Dívka už se nejeví, jako plačtivá a nevyžaduje si tolik pozornost, jako při nástupu do školy. Oblíbila si některé činnosti. Nepodařilo se zastavit zhoršování kifoskoliózy, přesto se jeví jako
pohybově aktivnější. Snaží se kopat do balónu. Podávat si
hračky(zejména zvukové). Na vodní posteli, nebo například na šustivém papíře se snaží pohybovat celým tělem. Dokáže sledovat předměty v pohybu. Více si všímá osob ve
svém okolí. Snaží se o komunikaci. Má ráda činnosti, které díky terciálnímu úchopu
zvládne sama – míchání, čmárání a pod. Začala aktivněji reagovat na veškeré smyslové poněty a vybírat si, co se jí líbí. Mírně se zlepšil svalový tonus. Stále častěji dpočívá
tak, že ruce jsou v klidu, bez stereotypních pohybů. Dokáže je na chvíli ovládnout a udělat účelný pohyb. Přesto, že pokroky jsou minimální pro lidi, kteří tráví s dívkou hodně času jsou naprosto viditelné a povzbudivé.
U obou těchto dívek došlo ke zlepšení v oblasti zrakové i sluchové
percepce. Vnímají lépe vlastní tělo a rozlišují různé materiály. U jedné z nich se zlepšil
také svalový tonus. Přesto, že jejich fyzický stav se zhoršil. Zvětšila se jejich aktivita a
-31chuť k pohybu. Aktivnější jsou také v komunikaci. Výrazně dokáži projevit nesouhlas s danou aktivitou, nebo nelibost při jídle a pod. Dokáží si tak vybrat činnost, která je zajímá.
Nelze přesně určit, jak působila a jaký vliv na vývoj měla každá jednotlivá
metoda, protože se používaly současně. Je však zcela zřejmé, že jejich kombinací se dosáhlo pokroku ve všech oblastech. Zároveň se podařilo díky velkému množství
lékařských zpráv celkem podrobně zobrazit vývoj dívek v jednotlivých etapách jejich
života. Ukázalo se, že v obou případech byla původně špatně stanovená diagnóza – centrální hypotonický syndrom. Rettův syndrom byl jednoznačně potvrzen u jedné z dívek v 15 a u druhé v 11 letech, což vedlo k nevhodně stanovené intervenci.
-32-
ZÁVĚR
Rettův syndrom je velmi komplikované postižení. Bylo popsáno až ve
druhé polovině 20. stol.
Dlouhou dobu
trvalo, než se dostalo do podvědomí
specialistů, což znamenalo mnoho nesprávně diagnostikovaných dívek u nás i
v zahraničí. Rozvoj zkoumání tohoto syndromu nastal v souvisloti se zájmem o
pervazivní vývojové poruchy obecně. Rettův syndrom je dost odlišný od dětského autismu a dalších pervazivních poruch. Zejména tím, že se jedná o těžké tělesné
postižení a jeho etiologie je známá. Až do podzimu roku 2005 v Česku neexistovala o tomto syndromu souvislejší literatura.
Snažila jsem se shromáždit poznatky o tomto postižení. Zabývala jsem se
charakteristikou Rettova syndromu, jeho etiologíí a diagnostikou. Dále uvádím stupně mentální retardace a vývojová stádia tohoto syndormu.
Předkládám metody, které se sice nikde nedávají přímo do souvisloti
s Rettovým syndromem, ale
dle mého názoru a výsledků výzkumu se dají při
intervenci použít. Jako možnosti intervence jsem uvedla Bazální stimulaci,
Muzikoterapii, Vojtovu reflexní terapii a TEACCH program. Výsledky práce přicházejí velmi pomalu, ale dodávají učitelům energii a rodičům radost z pokroků jejich dětí.
. Paradoxem je, že obě tyto dívky byly zbaveny povinné školní docházky a
přitom jim nebyla nabídnuta žádná jiná alterantiva. Jen díky vzniku Církevní pomocné
školy v roce 1999 jim bylo nabídnuto a umožněno vzdělávání. Možnost přátelit se a pracovat s těmito dívkami do značné míry ovlivnila výběr tématu mé bakalářské práce.
-33-
POUŽITÁ LITERATURA DOLEJŠÍ,M.K otázkám psychologie mentální retardace. Praha: Avicenum,1973. GILBERG,CH.,PEETERS T:.Autismus – zdravotní a výchovné aspekty. Praha: Portál 1998. ISBN 80-7178-201-7. HRDLIČKA,KOMÁREK,V.:Dětský autismus- přehled současných poznatků. Praha:Portál, 2004.ISBN 80-7178-813-9. KRAUS,J.a kol.: Dětská mozková obrna.Praha:Grada Publishing,2005 ISBN 80-247- 1018-8. KREJČÍŘOVÁ,D.:Autismus VII- diagnostika poruch autistického spektra. Praha:IPPP ČR, 2003. Mezinárodní klasifikace neocí- 10 revize.Duševní poruchy a poruch y chování. SZO Ženeva.Praha: Psychiatrické centrum, 1992. MONATOVÁ,L.Speciálně pedagogická diagnostika z hlediska vývoje dětí. Brno:PAIDO,2000 ISBN 80-85931-86-9. OPATŘILOVÁ,D.Metody práce u jedinců s těžkým postižením a více vadami. Brno:Masarykova univerzita,2005. ISBN 80-210-3819-5. PIPEKOVÁ,J.,VÍTKOVÁ,M.(ed.)Terapie ve speciálně pedagogické péči. Brno:PAIDO,2001.ISBN 80-7315-010-7. PŘINOSILOVÁ,D.:Vybrané okruhy speciálně pedagogické diagnostiky a její využití v praxi speciální pedagogiky. Brno: Masarykova Univerzita,2004.ISBN 80-210-3354-1. SCHOPLER,E.REICHLER,R.,LANSINGOVÁ,M:Strategie a metody výuky dětí s autismem a příbuznými poruchami vývoje. Praha:Portál,1988. ŠVARCOVÁ,I.:Mentální retaradace.Praha:Portál, 2000.ISBN 80-7178-506-7. VALENTA, M.MULLER,O.:Psychopedie:Praha:nakladatelsví PARTA,2003 VÍTKOVÁ, M.: Integrativí speciální pedagogika, itegrace školn ía sociální. Brno:PAIDO,2004.ISBN 80-7315-071-9. VÍTKOVÁ,M.:Podpora vzděkávání dětí a žáků s těžkým zdravotním ostiženímII. Metoda bazální stimulace. Praha: IPPP ČR,2001 VOCILKA,M.:Výchova a vzdělávání a utistických dětí.Praha: nakladatelství SEPTIMA,1997.ISBN 80-85 801-33-7 Vyhláška MŠMT ČR č. 73/2005 Sb., o vzdělávání dětí, žáků a studentů se speciálními vzdělávacími potřebami a dětí, žáků a studentů mimořádně nadaných.
-34WIEDERMANN,H.KUNZE,J.:Atlas klinických syndromů pro kliniku a praxi. Martin:Osveta,1996. ISBN 80-217-0517-5. ZVOLSKÝ,P.a kol.: Speciální psychiatrie. Praha: Karolinum nakladatelství UK,1996. ISBN 80-7184-203-6.
Citace internetových zdrojů: Co je Rettův syndrom [on line]. Co je Rettův syndrom [cit. 12. prosince 2005]. Dostupný z WWW.
