Oefentoets
CAT B2.1.4 0910 / Cursusafhankelijke toets
Cursus
Cursus 2.1.4 0910 Gen, ontwikkeling en omgeving
Cursuscoördinator
dr. Lieke van der Scheer / prof. dr. H.N. Lafeber
Oefentoets: 50 vragen MET antwoorden 1
Bovenste luchtwegobstructies bij kinderen worden in de meeste gevallen veroorzaakt door a. een corpus alienum b. infecties c. aangeboren afwijkingen d. allergische reactie.
b
2
Welk mechanisme speelt GEEN rol bij in de pathofysiologie van respiratoire insufficiëntie? a. een verlaagde luchtwegweerstand b. een stoornis in het centraal zenuwstelsel c. een verminderde long-thorax compliantie d. een toename van de intrapulmonale shunt.
d
3
Welke uitspraak is ONJUIST? a. hartritmestoornissen bij kinderen ontstaan vaak door oorzaken buiten het hart b. supraventriculaire extrasystolen ontstaan als gevolg van een congenitale geleidingsstoornis c. het Wolf-Parkinson-White (WPW) syndroom gaat gepaard met decompensatio cordis d. bij kinderen komen ritmestoornissen door ischemische hartafwijkingen meestal in de neonatale periode voor.
b
4
Een laryngitis subglottica a. gaat gepaard met een allergische reactie b. zit in het nauwste deel van de bovenste luchtweg bij kinderen c. is het gevolg van een bacteriële luchtweg infectie d. wordt qua ernst geobjectiveerd met een bloedgas en Röntgenfoto.
b
5
Vanaf de geboorte tot aan de volwassen leeftijd a a. neemt het percentage intracellulair vocht toe en het percentage totaal lichaamswater af b. neemt het percentage intracellulair vocht af en het percentage extracellulair vocht toe c. neemt het percentage extracellulair vocht toe en het percentage totaal lichaamswater af d. geen van deze antwoorden is juist.
6
Sinds de ontdekking van cystic fibrosis (CF) in de jaren 30 van de vorige eeuw is CF getransformeerd van een fatale ziekte in de kindertijd tot een chronische maar "te managen" ziekte. Wat is hiervoor de belangrijkste reden? a. de ontwikkeling van gentherapie b. een effectief screeningprogramma c. een verbod op consanguiniteit d. effectieve behandeling.
OefenCAT B214 0910 MET antwoorden / 2-12-2009 9:50 / TdN
d
Pagina 1 van 9
7
Een toename van de aniongap (AG) wordt NIET veroorzaakt door a. toegenomen lactaat productie b. diabetische ketoacidose c. hypoalbuminemie d. intoxicatie met methanol.
c
8
Een metabole alkalose a. kan gepaard gaan met chloordeficiëntie en hypervolemie b. kan een eerste uiting zijn van verlaagde aldosteron secretie c. kan ontstaan bij shock als gevolg van een slechte weefseloxygenatie d. wordt gecompenseerd door hyperventilatie.
b
9
Hyperkaliemie kan: 1) het gevolg zijn van een metabole acidose 2) het gevolg zijn van insulinetekort a. 1 en 2 zijn beiden waar b. 1 is waar en 2 is niet waar c. 1 is niet waar en 2 is waar d. 1 en 2 zijn beiden niet waar.
a
10
Welke stelling is NIET juist? a. bij een infiltraat met gesloten bronchus hoort men verminderd ademgeruis b. bij auscultatie beoordeelt men apart het ademgeruis, de inspiratie/expiratie-verhouding en de eventuele bijgeruisen c. de oorzaak van een obstructieve apnoe ligt in het ademcentrum d. minder luid worden van expiratoir piepen kan wijzen op een toename van de bronchusobstructie.
c
11
Welk verschijnsel hoort NIET bij primaire ciliaire dyskinesie? a. recidiverende lagere luchtweginfecties b. recidiverende tonsillitis c. syndroom van Kartagener d. situs inversus.
b
12
Kay is 5 jaar en komt op het spreekuur van de kinderarts. Kay ontwikkelde spierzwakte vanaf de leeftijd van 4 jaar. De arts denkt aan de ziekte van Duchenne. In het laboratorium onderzoek bedraagt het CK 20.000 U/l. Wat is het meest juist? a. de leeftijd van de eerste verschijnselen en het laboratorium onderzoek passen bij de ziekte van Duchenne b. verdikte kuiten komen frequent voor bij kinderen met de ziekte van Duchenne c. het symptoom van Gowers is een veel voorkomend symptoom bij de ziekte van Duchenne d. antwoorden a, b en c zijn goed.
d
OefenCAT B214 0910 MET antwoorden / 2-12-2009 9:50 / TdN
Pagina 2 van 9
13
Menno is 9 jaar en heeft vanaf de geboorte een vertraagde ontwikkeling. Hij loopt met een rollator. Zijn benen zijn extreem stijf en hij loopt op de tenen. Deze verschijnselen zijn kenmerkend voor a. een spierziekte b. een cerebrale parese met dystonie c. een spastische cerebrale parese d. een spina bifida.
14
Pieter heeft vanaf de leeftijd van 4 maanden epileptische aanvallen waarbij hij zijn armpjes b strekt en met zijn hoofdje knikt. a. dit is een typisch voorbeeld van absence epilepsie b. deze vorm van epilepsie gaat vaak gepaard met de ontwikkeling van mentale retardatie c. deze vorm van epilepsie wordt uitsluitend veroorzaakt door stofwisselingsziekten d. geen van de eerder genoemde alternatieven is juist.
15
Inspiratoire stridor staat op de voorgrond bij a. compressie van de rechter hoofdbronchus bij abnormaal verloop van de aorta b. cyste in de luchtweg juist onder de stembanden c. astma bronchiale d. longontsteking.
b
16
Spinale spieratrofie (Spinal Muscular Atrophy; ziekte van Werdnig-Hoffmann) a. wordt veroorzaakt door een mutatie in het "survival motor neuron" gen b. is een spierdystrofie c. wordt veroorzaakt door een beschadiging van de perifere zenuw d. is een X-gebonden recessieve aandoening.
a
17
a Madelon van 9 jaar heeft matig ernstig astma. De arts adviseert over te gaan tot een onderhoudsdosering inhalatiesteroïden. Hij geeft te kennen dat hij verwacht (maar weet dit niet zeker), dat haar kwaliteit van leven er op vooruit zal gaan. Haar ouders wensen zo min mogelijk medicijngebruik. Madelon heeft geen mening. De arts staat op het standpunt dat het zijn taak is feitelijke informatie te geven en de ouders verder zo min mogelijk te beïnvloeden, zodat ze in vrijheid tot een besluit kunnen komen. Uit dit standpunt van de arts blijkt een specifieke visie op autonomie en vrijheid. Welke visie is dat? a. liberale autonomie en negatieve vrijheid b. liberale autonomie en positieve vrijheid c. relationele autonomie en negatieve vrijheid d. relationele autonomie en positieve vrijheid.
18
Welke omschrijving past het beste bij het slijmlaagje, dat het bronchusepitheel bedekt bij cystic fibrosis? a. isotoon, verminderd volume b. hypertoon, verminderd volume c. isotoon, normaal volume d. hypertoon, normaal volume.
OefenCAT B214 0910 MET antwoorden / 2-12-2009 9:50 / TdN
c
a
Pagina 3 van 9
19
Wat is een klassieke presentatie van cystic fibrosis in de neonatale periode? a. pulmonale insufficiëntie ten gevolge van hyaliene membranenziekte b. meconium-ileus c. anusatresie d. hepatosplenomegalie.
b
20
Wat is de meest voorkomende mutatie van het CFTR gen, en wat is het effect van deze mutatie? a. de ΔF508 mutatie, leidend tot volledige afwezigheid van het CFTR eiwit op de epitheliale apicale celmembraan b. de R117H mutatie, leidend tot verlies van activatie van CFTR door cAMP c. de CFTR-0 mutatie, leidend tot verlies van synthese van het CFTR eiwit d. de G524X mutatie, leidend tot een afwijkende structuur van het transmembraandeel van het eiwit.
a
21
Bij een foetus met een normaal aangelegd hart, is de bloedstroom door de ductus arteriosus a. van de longslagader naar de rechterboezem b. van de longslagader naar de linkerboezem c. van de lichaamsslagader richting de longslagader d. van de longslagader richting de lichaamsslagader.
d
22
Een pasgeborene is hypoxisch door ernstige longproblemen ten gevolge van meconiumaspiratie. De zuurstofsaturatie aan beide voeten is lager dan die aan de rechter hand. Dit is te verklaren door: a. rechts-links shunting door het foramen ovale b. links-rechts shunting door het foramen ovale c. rechts-links shunting door de ductus arteriosus d. links-rechts shunting door de ductus arteriosus.
c
23
Een ongeopereerd kind van twee weken oud met transpositie van de grote arteriën met een b groot atriumseptum defect heeft a. een lagere zuurstofsaturatie in de linker- dan in de rechterboezem b. een lagere systolische druk in de linkerkamer dan in de rechterkamer c. geen cyanose d. een normale saturatie (=96-100%) in de rechter kamer.
24
Sommige hartafwijkingen gaan gepaard met een geruis door turbulenties van bloed ten gevolge van een drukverval. Bij welke hartafwijking verwacht je GEEN geruis? a. een klein ventrikelseptum defect bij een vijf weken oude zuigeling b. een compleet atrioventriculairseptum defect bij een 1 week oud kind met het syndroom van Down c. een valvulaire pulmonalisstenose (vernauwing van de longslagaderklep) d. een valvulaire aortastenose (vernauwing van de lichaamsslagaderklep).
OefenCAT B214 0910 MET antwoorden / 2-12-2009 9:50 / TdN
b
Pagina 4 van 9
25
Bij een metabole acidose is er sprake van a. een verhoogde pH b. een verlaagde pH c. een hoge bicarbonaat concentratie d. een lage bicarbonaat concentratie.
b
26
Welk orgaan(systeem) speelt GEEN rol in de compensatiemechanisme van het lichaam op een ontstane acidose? a. de nieren b. de hersenen c. de longen d. de lever.
b
27
Welke uitspraak over onderzoek van de nierfunctie is ONJUIST? c a. de filtratie functie van de glomerulus wordt bepaald met behulp van de creatinine klaring b. eiwit in de urine wijst op een beschadiging van de glomerulus c. het concentrerend vermogen van de nier is onafhankelijk van de leeftijd d. meting van de bloeddruk maakt deel uit van het onderzoek van de nierfunctie.
28
Welke van de volgende formuleringen benadert het meest adequaat een omschrijving van kwalitatief onderzoek zoals beschreven door Philipse en Vernooy-Dassen? Kwalitatief onderzoek a. leent zich bij uitstek voor vragen over kwaliteit van zorg b. bestudeert de aard van de verschijnselen c. richt zich op vragen die betrekking hebben op het handelen van mensen d. is interpretatief van karakter en beantwoordt vragen naar redenen van mensen om zich ziek te voelen.
b
29
Welke uitspraken zijn volgens Boeije waar over kwalitatief onderzoek? a. het is een studie waarin de vraagstelling zich richt op onderwerpen die te maken hebben met de wijze waarop mensen betekenis geven aan hun sociale omgeving en hoe ze zich op basis daarvan gedragen b. er worden onderzoeksmethoden gebruikt die het mogelijk maken om het onderwerp vanuit het perspectief van de onderzochte mensen te leren kennen c. het doel is het onderwerp te beschrijven en waar mogelijk te verklaren d. a, b, en c zijn alle drie waar.
d
30
U ziet op verzoek van de verloskundige een zuigeling van 2 weken. Het kind is nog niet terug op zijn geboortegewicht. Het krijgt borstvoeding. Er zijn geen verdere klachten. Wat is hiervoor de meest waarschijnlijke verklaring? a. slechte voedingsinname b. koemelkeiwit allergie c. lactosemalabsorptie d. coeliakie.
a
OefenCAT B214 0910 MET antwoorden / 2-12-2009 9:50 / TdN
Pagina 5 van 9
31
De gewichtscurve van jonge zuigelingen loopt aanvankelijk vaak niet precies parallel aan de b standaarddeviatielijnen: ze "zoeken hun eigen groeicurve (standaarddeviatiescore) op". In welk geval hoeft NIET gedacht te worden aan groeivertraging door ziekte of voedingstekorten? a. als het kind geen zieke indruk maakt en normaal poept b. als lengte en hoofdomtrek qua standaarddeviatie evenveel achterblijven als het gewicht c. als lengte en hoofdomtrek wel hun standaarddeviatiescore behouden d. als het kind goed blijft drinken.
32
Eén van de volgende stellingen is ONJUIST. Welke? a. bij astma bestaat in de bronchiën een eosinofiele ontsteking b. bij een spierziekte is dyspneu vaak moeilijk te zien c. bij een abnormaal hoog hemoglobine wordt eerder centrale cyanose gezien d. reversibel bronchospasme is een kenmerk van astma.
c
33
Bij auscultatie boven een bloedvat hoort u dat de bloedstroom geluid produceert. U concludeert dat a. de stroming lineair is b. de viscositeit van het bloed is verhoogd c. de snelheid van de bloedstroom hoog tot zeer hoog is d. de transmurale druk in het vat verhoogd moet zijn.
c
34
Groeiachterstand kan worden veroorzaakt doordat er te weinig voedingsstoffen beschikbaar b komen. Dat kan het geval zijn bij voedselallergie. Welk mechanisme is er het meest verantwoordelijk voor dat er bij voedselallergie onvoldoende voedingsstoffen beschikbaar zijn? a. onvoldoende inname b. onvoldoende opname c. verhoogd verbruik d. verhoogd verlies.
35
Welke aangeboren afwijking gaat NIET gepaard met braken in de 1e levensweek? a. duodenumetresie b. anusatresie c. congenitale hernia diafragmatica d. oesofagus atresie.
c
36
Wat voor effect heeft astma op het inspirium en op het expirium? a. het inspirium is verlengd en het expirium verkort b. het inspirium is verlengd en het expirium normaal c. het inspirium is normaal en het expirium verkort d. het inspirium is normaal en het expirium is verlengd.
d
OefenCAT B214 0910 MET antwoorden / 2-12-2009 9:50 / TdN
Pagina 6 van 9
37
Bij de ziekte van Duchenne hebben patiëntjes vaak last van a. spierzwakte b. een gebrek aan uithoudingsvermogen c. een slechte eetlust d. a en b zijn correct.
d
38
De ziekte van Duchenne a. komt vrijwel alleen voor bij jongens b. heeft bij een volgend kind van dezelfde ouders een herhaalrisico van 50% c. komt even frequent voor bij jongens en meisjes d. komt 2 keer zo vaak voor bij jongens als bij meisjes.
a
39
Bij type SMA I (ziekte van Werdnig Hoffmann) a. treden al vroeg slik en ademhalingsproblemen op en overlijden de kinderen meestal voor de 1e verjaardag b. treden de ziekte verschijnselen op na de leeftijd van 2 jaar c. wordt de diagnose wordt altijd met een spierbiopt bevestigd d. leidt spierafbraak tot een stijging van de plasma CK waarde.
a
40
Verschillende factoren kunnen bijdragen aan de ontwikkeling van ADHD. Een risicofactor is bijvoorbeeld prenatale blootstelling aan nicotine of alcohol. Deze risicofactor is een voorbeeld van a. een genetische factor b. een psychosociale omgevingsfactor c. een biologische omgevingsfactor d. een psychische factor.
c
41
Bij een stoornis in de fijne motoriek bestaat de mogelijkheid dat iemand problemen heeft met: 1) knoopjes dichtmaken 2) hinkelen 3) veters strikken 4) over een balk lopen a. 1 + 3 zijn waar b. 2 + 4 zijn waar c. 3 + 4 zijn waar d. 1 + 2 zijn waar.
a
42
Anita is 7 jaar oud en heeft regelmatig last van periodes met staren. Tijdens deze periodes friemelt zij met de handen. Welke van de volgende antwoorden is correct? a. epilepsie komt bij ongeveer 1 promille van de bevolking voor b. de diagnose epilepsie betekent voor een kind therapie met anti-epileptische medicatie het hele leven lang c. het risico voor overlijden tijdens/na een grand mal aanval is ongeveer 60% d. het EEG is een goed diagnostisch middel bij het vaststellen van een mogelijke epilepsie.
d
OefenCAT B214 0910 MET antwoorden / 2-12-2009 9:50 / TdN
Pagina 7 van 9
43
Welke van de volgende antwoorden is ONJUIST? a. de coating van moderne pancreasenzympreparaten blijft intact in zuur milieu b. door een gezonde pancreas wordt bicarbonaat uitgescheiden c. pepsine werkt het best in basis milieu d. pepsine, trypsine en chymotrypsine zijn alle drie peptidasen.
c
44
Als de diameter van een bronchussegment met 20 % afneemt, wordt de weerstand in dat segment (in geval van blijvend laminaire flow) ongeveer: (Lees deze vraag goed, denk goed na, reken het zo nodig even uit!) a. anderhalf keer zo klein b. anderhalf keer zo groot c. twee en een half keer zo groot d. vijf keer zo groot.
c
45
Een gespleten 2e harttoon a. wijst op een atrium septumdefect (ASD) b. komt door afname van de veneuze terugstroom naar het RECHTER hart tijdens de inspiratie c. komt door toename van de veneuze terugstroom naar het RECHTER hart tijdens de inspiratie d. komt door afname van de veneuze terugstroom naar het LINKER hart tijdens de inspiratie.
c
46
Hernia diafragmatica bij een pasgeborene a. gaat gepaard met ademnood b. ontstaat doordat buikinhoud via de hiatus oesophagus in de thorax komt c. gaat gepaard met darmatresie d. is meestal onderdeel van een syndromale afwijking.
a
47
Er bestaat nogal wat discussie over de klinische validiteit van de huidige commerciële genetische testen die op het internet worden aangeboden, bijvoorbeeld door het bedrijf 23andMe. Wat wordt er bedoeld met de "klinische validiteit" van een genetische test? a. de mate waarin een genetische test een ziekte kan voorspellen of detecteren b. de specificiteit van een genetische test in het detecteren van SNP’s en risicogenen c. de toegevoegde waarde van een genetische test voor de klinische praktijk d. de kosten-effectiviteit van een genetische test.
a
48
De meeste psychiatrische aandoeningen (zoals schizofrenie en depressie) worden veroorzaakt door a. biologische factoren b. sociale factoren c. psychische factoren d. door een combinatie van bovenstaande factoren.
d
OefenCAT B214 0910 MET antwoorden / 2-12-2009 9:50 / TdN
Pagina 8 van 9
49
Een ouderpaar vraagt om een genetische screening op een onbehandelbare aandoening bij c hun pasgeboren kind. De arts gaat niet mee in dit verzoek. Tegen welk ethisch principe gaat de arts in? a. gelijkheid b. gelijkwaardigheid c. autonomie d. directiviteit.
50
c Voor kinderen tussen de 12 en 16 jaar geldt dat, indien zij wilsbekwaam zijn, dubbele toestemming is vereist van de jongeren en de ouders. Dat levert soms problemen op. Bijvoorbeeld wanneer er verschil van mening bestaat tussen de wilsbekwame jongere en de ouders. Casus Een wilsbekwame jongen (13) moet zware hartoperatie ondergaan. Er is een behoorlijk risico dat hij de operatie niet overleeft. Áls de operatie lukt gaat zijn kwaliteit van leven er op vooruit en kan hij ook langer overleven. Twee mogelijke reacties op het behandelaanbod: 1) de jongen weigert weloverwogen, de ouders wensen de behandeling. 2) de jongen wenst de behandeling weloverwogen, ouders weigeren toestemming. Vraag. Behoort de verrichting te worden uitgevoerd? a. in geval 1) wel en 2) niet b. in geval 1) wel en 2) wel c. in geval 1) niet en 2) wel d. in geval 1) niet en 2) niet.
OefenCAT B214 0910 MET antwoorden / 2-12-2009 9:50 / TdN
Pagina 9 van 9