Oefentoets Cursus
CATB2.1.4 06-07 / Cursusafhankelijke toets Cursus Cursus 2.1.4 Integratiecursus Thema Cure or care?
Cursuscoördinator Prof. dr. R.J.B.J. Gemke / Drs. A.F. Nagelkerke Oefentoets met alle antwoorden. 1
Dragerschaponderzoek naar Cystic Fibrosis (CF) vindt plaats door middel van: a. zweettest b. DNA-onderzoek c. longonderzoek d. darmbiopt.
b
2
CF is een autosomaal recessief erfelijke aandoening. Wat is een kenmerk van autosomaal recessieve overerving? De aandoening a. komt in de meeste gevallen maar in één generatie naar voren b. komt vaker voor bij niet-consanguïniteit dan bij consanguïniteit c. komt in minstens drie generaties voor d. komt alleen bij jongens voor.
a
3
Wanneer twee partners beide drager zijn van een mutatie in het CFTR-gen en er bestaat kinderwens a. komen zij in aanmerking voor prenatale diagnostiek b. komen zij niet in aanmerking voor pre-implantatie genetische diagnostiek (PGD) c. is de man in de meeste gevallen onvruchtbaar d. kunnen zij beter geen kinderen krijgen.
a
4
Het zoontje van de broer van uw adviesvrager heeft CF. De adviesvrager vraagt u wat de kans voor hem op dragerschap is. Het correcte antwoord op die vraag luidt a. 1 op 4 b. 1 op 2 c. 1 op3 d. 2 op 3.
b
5
c Een man blijkt drager te zijn van mutatie ΔF508 van het CFTR-gen. In de familie van de echtgenote van deze man komt geen CF voor; de kans op dragerschap komt bij haar daarom overeen met de kans op dragerschap in de algemene bevolking. Bij DNAonderzoek zijn bij haar geen CFTR-mutaties aantoonbaar. Het echtpaar wil direct na de geboorte van hun kind graag onderzoek naar CF of dragerschap van CF laten verrichten bij het kind. Het juiste beleid bij deze casus is: a. u doet geen onderzoek, want het kind kan geen CF hebben b. dat onderzoek laat u na de geboorte d.m.v. DNA-onderzoek doen c. wanneer het kind volwassen is en wil weten of hij of zij drager is van CF wordt daar onderzoek naar gedaan d. dit onderzoek laat u afhangen van het geslacht van het kind.
OefenCAT B214 met antwoorden Thema Cure or Care?
Pagina 1 van 10
6
Wat is de overervingswijze in onderstaande stamboom?
a
Deze is a. autosomaal dominant b. autosomaal recessief c. X-gebonden recessief d. X-gebonden dominant 7
Welke oorzaak van sterfte in Nederland bij 15-24 jarigen komt het minste voor? a. verkeersongeval b. suïcide c. homocide d. HIV/AIDS.
d
8
Welke oorzaak voor verlies in kwaliteit van leven bij 15-24 jarigen komt het minste voor? a. alcoholafhankelijkheid b. depressie c. angststoornissen d. multitrauma.
d
9
Het volgende percentage kinderen wordt blootgesteld aan kindermishandeling door ouders of opvoeders: a. minder dan 0,1% b. minstens 1% c. minstens 3% d. minstens 10%.
b
10
Na de geboorte vindt de eerste gehoorscreening plaats binnen a. 2 dagen b. 7 dagen c. 14 dagen d. 21 dagen.
b
OefenCAT B214 met antwoorden Thema Cure or Care?
Pagina 2 van 10
11
Bij een hoge vaccinatiegraad (90% of meer) in een bevolking, zullen onbeschermde personen in die populatie een geringe kans hebben om besmet te worden ten gevolge van a. natuurlijke immuniteit b. kunstmatige immuniteit c. herderimmuniteit d. groepsimmuniteit.
d
12
De volgende eigenschap ontbreekt bij de aangeboren aanpassingsmechanismen: a. zoekreflex b. zuigreflex c. gerichtheid op mensen d. de Morro-reflex.
d
13
Genetische aandoeningen zijn niet evenredig over de verschillende etnische groepen verdeeld. In de literatuur worden de genetische aandoeningen Cystic Fibrose, TaySachsziekte en Sikkelcelziekte behandeld. Welke uitspraak is juist en het meest volledig? a. Cystic Fibrose komt vooral voor mensen van Kaukazische afkomst b. Tay-Sachsziekte komt vooral voor bij Frans Canadezen en "Cajuns" uit Louisiana c. Sikkelcelziekte komt vooral voor bij Surinamers d. Cystic Fibrose komt vooral voor bij mensen van Kaukazische afkomst en Ashkenazische joden.
d
14
Gentherapie bij de behandeling van Cystic Fibrose werd aanvankelijk met enthousiasme begroet, maar ondervond daarna een behoorlijke terugslag ten gevolge van a. persisterende mythes rondom CF b. onveranderd ‘vooruitgangsgeloof’: technologieën zouden binnen korte tijd geperfectioneerd worden c. frustraties rondom de zorg van een volwassen CF patiënt d. de dood van een proefpersoon tijdens een gentherapie experiment.
d
15
Vanaf 2007 wordt sikkelcelziekte in de hielprik (neonatale screening) opgenomen omdat a. onherstelbare schade wordt voorkómen bij vroege herkenning van de aandoening b. bij tandemmassaspectrometrie de diagnose gemakkelijk gesteld kan worden c. hierdoor reproductieve keuzemogelijkheden bij volgende zwangerschappen ontstaan d. sikkelcelziekte een toevallige nevenbevinding is bij thalassemiescreening.
a
16
Het succes in de preventie van de Tay-Sachsziekte (TSZ) bij Joden met een Askenazische afkomst a. kan ook tot stand gebracht worden bij een andere genetische aandoening als men dezelfde werkwijze volgt b. is een toevallige samenloop van omstandigheden c. is te danken aan de gezamenlijke rol van artsen, wetenschappers en religieuze leiders bij kennisontwikkeling en betekenisgeving van TSZ d. is te danken aan het overdragen van kennis aan de patiënt op een cultureel competente manier.
c
OefenCAT B214 met antwoorden Thema Cure or Care?
Pagina 3 van 10
17
In een artikel over de historische ontwikkeling van het erfelijkheidsdenken in de 20e eeuw c wijzen de auteurs Snelders en Pieters erop dat het erfelijkheidsconcept telkens een ‘plastisch karakter’ heeft gehad. Zij bedoelen daarmee dat a. het genetisch determinisme sinds 1900 meer invloed heeft verworven b. het concept is beïnvloed door de introductie van plastic stoffen c. erfelijke aanleg en omgevingsfactoren in verschillende mengvormen een rol speelden in opvattingen over ziekte d. men er van uit ging dat gedrag een sterke invloed kon uitoefenen op erfelijk materiaal.
18
Na de herontdekking van de mendeliaanse principes van overerving kwam aan het begin van de 20e eeuw een nieuwe erfelijkheidsleer tot ontwikkeling. Kenmerkend voor deze nieuwe ontwikkeling tussen 1900 en 1940 was, dat a. er sprake was van een sterk genetisch determinisme b. door aanpassing van de omgeving de erfelijke aanleg in gunstige zin veranderd kon worden c. men een duidelijk idee over de rol van genen bij het ontstaan van ziekten ontwikkelde d. de erfelijkheidsleer in de meeste landen tot sterilisatieprogramma’s leidde.
19
a Eén van de volgende stellingen is ONJUIST. Welke? a. bij bronchiaal ademen klinkt de inademing bij auscultatie luider dan de uitademing b. wie bij een gezonde proefpersoon de stethoscoop over de trachea legt hoort bronchiaal ademen c. bij een gezond individu duren inademing en uitademing ongeveer even lang d. bij auscultatie hoort men het vesiculair (=normaal) ademgeruis inspiratoir langer en duidelijker dan expiratoir.
20
Welke van de volgende beweringen over cystic fibrosis (CF) is ONJUIST? a. bij dragerschap van het CF-gen bestaat een grotere kans op chronische rhinosinusitis b. bronchiëctasieën bij cystic fibrosis ontwikkelen zich pas in de loop van de tijd c. ursodeoxycholzuur wordt bij CF gebruikt om de vetmalabsorptie te verminderen d. de effectiviteit van ursodeoxycholzuur bij CF is nog onvoldoende aangetoond.
21
c Welke van de volgende antwoorden is ONJUIST? a. tijdens de vertering worden eiwitten afgebroken tot individuele aminozuren b. bij patiënten met CF en pancreasinsufficiëntie is de pancreas aangetast door de eigen enzymen. c. maagzuurremmende preparaten verbeteren bij patienten met CF de vertering in de maag d. pancreatinepoeder mag voor toediening niet met een zure substantie worden gemengd.
OefenCAT B214 met antwoorden Thema Cure or Care?
b
c
Pagina 4 van 10
22
Welke van de volgende antwoorden is ONJUIST? a. bij meconiumileus is de dikke darm verstopt door ingedikte darminhoud b. meconiumileus treedt minder vaak op bij pancreassufficiënte CF-patiënten c. CF-gerelateerde diabetes mellitus wordt behandeld met insuline d. vetmalabsorptie bedreigt de opname van de vitamines K, A, D en E.
a
23
Bij cystic fibrosis worden antibiotica vaak hoger gedoseerd dan gebruikelijk. Hiervoor bestaan per antibioticum verschillenderedenen. Welke van de volgende redenen hoort daar NIET bij? a. relatief laag percentage lichaamswater bij patiënten met CF b. verhoogde klaring in de nier c. verminderde opname in de darm d. versnelde acetylering in de lever.
a
24
Welke van de volgende beweringen over systemische glucocorticoïden bij cystic fibrosis is ONJUIST? a. langdurige toediening resulteert in een relatieve verbetering van de longfunctie b. toediening is in het algemeen NIET geïndiceerd c. moeten worden vermeden bij bijkomende Allergische BronchoPulmonale Aspergillose (ABPA) d. remmen de bronchiale ontstekingsreactie.
c
25
De voedsel vertering bij een patiënte met cystic fibrosis is verstoord omdat a. onvoldoende secretie van lipase tot een slechte absorptie van vetten b. onvoldoende secretie van protease tot slechte absorptie van eiwitten c. A en B zijn beide goed d. A en B zijn beide fout.
c
26
De Gezondheidsraad heeft een advies uitgebracht over een uitbreiding van de neonatale (hielprik) screening. Welke van onderstaande afwegingen heeft bij de uitbreiding van deze screening GEEN rol gespeeld? a. de behandelbaarheid van de aandoening b. de eventuele consequenties voor nageslacht c. de eventuele consequenties voor nageslacht bij familieleden d. het vroeg kunnen diagnosticeren van een afwijking.
d
27
Eén van de volgende stellingen is ONJUIST. Welke? a. crepitaties zijn discontinue bijgeruisen b. bij auscultatie beoordeelt men apart het ademgeruis, eventuele bijgeruisen en de inspiratie/expiratieverhouding c. piepen wordt gegenereerd in de grote of middelgrote luchtwegen d. hoe luider het piepen, hoe ernstiger de obstructie van de luchtweg.
d
OefenCAT B214 met antwoorden Thema Cure or Care?
Pagina 5 van 10
28
Eén van de volgende verschijnselen past NIET bij een bronchogene cyste in de wand van de linkerhoofdbronchus. Welke? a. monofoon expiratoir piepen links b. recidiverende pneumonieën links c. bronchiaal ademen links d. een vermindering van de diameter van de linkerhoofdbronchus op de CT-scan van de thorax.
c
29
Poiseuille heeft in de negentiende eeuw uitgezocht waardoor de weerstand (R) van een bloedvat wordt bepaald. Hij vond voor laminaire (= ‘nette’, niet turbulente stroming): R = (8/Π) x viscositeit x (lengte/straal4). Uit deze wet volgt, dat: a. bij vasoconstrictie van een bloedvat tot de helft van de oorspronkelijke diameter, de weerstand 4x zo groot wordt b. de viscositeit van het bloed toeneemt in kleinere bloedvaten c. twee parallel-geschakelde vaten leiden tot een hogere weerstand dan wanneer ze in serie staan d. het grootste deel van de weerstand van het arteriële systeem in de arteriolen zit.
d
30
Een ventrikelseptumdefect veroorzaakt een geruis dat: a. direct na de geboorte aanwezig is en gehoord wordt na de tweede harttoon b. direct na de geboorte aanwezig is en gehoord wordt tussen eerste en tweede harttoon c. enige tijd na de geboorte ontstaat en gehoord wordt na de tweede harttoon d. enige tijd na de geboorte ontstaat en gehoord wordt tussen eerste en tweede harttoon.
d
31
Bij een obstructie in de kleinere bronchi en bronchioli verwacht u het meest: a. een verlengd inspirium b. een expiratoire stridor c. een overwegen van de borstademhaling boven de buikademhaling d. piepende ronchi.
d
32
De belangrijkste determinanten voor het ontstaan van turbulentie in bloed, stromend door een vaatsegment, zijn: a. de lengte en inwendige diameter van dit vaatsegment b. de gemiddelde stroomsnelheid en inwendige diameter c. de bloeddruk en de dichtheid van het bloed d. de viscositeit van het bloed en de transmurale druk.
b
33
Slaapapneu: a. komt bij kinderen met name door een tekort aan surfactans b. wordt bij ouderen vooral veroorzaakt door een dysfunctie van het ademhalingscentrum c. komt vooral voor bij een te lage body-mass index d. wordt bij volwassenen behandeld middels een continue positieve druk in neus en keel.
d
OefenCAT B214 met antwoorden Thema Cure or Care?
Pagina 6 van 10
34
Een van de volgende stellingen is juist. Bij een foetus zonder aangeboren hartafwijking is tijdens de foetale periode a. is de zuurstofsaturatie in de aorta hoger dan in de linkerkamer b. is de zuurstofsaturatie in de vena cava inferior (onderste holle ader) na de ductus venosus hoger dan in de vena cava superior (bovenste holle ader) c. is de bloedstroom richting in de ductus arteriosus van de aorta richting de arteria pulmonalis d. is de bloedstroom richting via het foramen ovale van de linker naar de rechter boezem.
b
35
Welke stelling is juist? Bij een onbehandeld kind met transpositie van de grote vaten zal in de loop van de tijd (dagen): a. de systolische kamerdruk van de rechterkamer afnemen b. de systolische kamerdruk van de linkerkamer afnemen c. de cyanose toenemen, zonder klinische verslechtering d. een luid hartgeruis ontwikkelen.
b
36
Sommige aangeboren hartafwijkingen gaan gepaard met een lage zuurstofsaturatie in de lichaamsslagader doordat zuurstof arm bloed uit de veneuze retour van het lichaam mengt met zuurstof rijk bloed uit de longvenen. Patiënten zijn herkenbaar door blauwverkleuring (cyanose). Welke hartafwijking gaat niet gepaard met cyanose? a. een klein ventrikelseptum defect b. tricuspidalis atresie met een klein ventrikelseptumdefect c. tricuspidalis atresie met een groot ventrikelseptumdefect d. tetralogie van Fallot met ernstige pulmonaalstenose (vernauwing van de longslagaderklep).
a
37
Welke stelling is juist? Een vernauwing in de lichaamsslagader (coarctatio aortae) heeft: a. een verhoogde bloeddruk aan de armen en zwakke of afwezige liespulsaties b. een lage bloeddruk aan de armen en een hoge bloeddruk aan de benen c. krachtige liespulsaties (gelijk aan die aan de armen) d. hoge bloeddruk aan de benen, maar zwakke liespulsaties.
a
OefenCAT B214 met antwoorden Thema Cure or Care?
Pagina 7 van 10
38
Op de eerste hulp wordt een kind A van 4 dagen oud gepresenteerd. Het kind wordt d ingestuurd vanwege toenemende cyanose (blauwverkleuring), de ademhaling is rustig, maar het kind slaapt alleen nog. Tegelijkertijd wordt kind B, 8 dagen oud, binnen gebracht. Het is bleek en klam, er zijn nauwelijks pulsaties voelbaar. Van beide kinderen wordt een echocardiogram gemaakt, beide hebben een ernstige hartafwijking. Welke van de onderstaande overweging(-en) zijn het meest juist? a. kind A heeft een ductus afhankelijke hartafwijking, door het sluiten van de ductus arteriosus is de lichaamsdoorbloeding bedreigd, om die reden moet gestart worden met medicatie (prostaglandines) om de ductus arteriosus weer doorgankelijk te maken b. kind B heeft een ductus afhankelijke hartafwijking, door het sluiten van de ductus arteriosus is de bloed toevoer naar de longen bedreigd, om die reden moet gestart worden met medicatie (prostaglandines) om de ductus arteriosus weer doorgankelijk te maken c. kind A heeft een ductus afhankelijke longdoorbloeding, de ductus moet zo snel mogelijk doorgankelijk worden gemaakt met medicatie (prostaglandines). Kind B heeft waarschijnlijk ook een andere aandoening die er voor zorgt dat het kind bleek is d. beide kinderen moeten direct behandeld worden met medicijnen (prostaglandines) om de ductus weer doorgankelijk te maken. Bij kind A om de longdoorbloeding te waarborgen, bij kind B om de systeem-doorbloeding te waarborgen.
39
Welk antwoord is juist? Het geruis bij een niet geopereerde patiënt met de diagnose “tetralogie van Fallot” wordt veroorzaakt door: a. turbulente bloedstroom door het gat in het boezemtussenschot b. turbulente bloedstroom over de vernauwde longslagaderklep c. turbulente bloedstroom door het grote ventrikelseptum defect d. deze patiënten hebben geen geruis.
b
40
Welke stelling is juist? Tijdens de systole a. is de tricuspidalisklep open b. is de aortaklep gesloten c. is de druk in de linkerkamer lager dan de systolische bloeddruk gemeten aan de arm d. is de mitralisklep gesloten.
d
41
Welke stelling is juist? Bij een valvulaire aorta stenose (de klep van de lichaamslagader opent niet goed) a. is de druk tijdens de systole in de linkerkamer lager dan in de rechterkamer b. is de druk tijdens de systole in de linkerkamer gelijk aan de druk in de rechterkamer c. is de druk tijdens de systole in de linkerkamer lager dan in de aorta d. is de druk tijdens de systole in de linkerkamer hoger dan in de aorta.
d
OefenCAT B214 met antwoorden Thema Cure or Care?
Pagina 8 van 10
42
Welk kind krijgt GEEN circulatoire problemen na de geboorte op het moment dat de ductus d sluit? a. een kind met een afwezige verbinding tussen de rechterkamer en de longslagaders zonder ventrikelseptumdefect (pulmonalis atresie zonder VSD) b. een kind met een afwezige verbinding tussen de linkerboezem en de linkerkamer en onderontwikkeling van het eerste deel van de aorta (hypoplastisch linker hart syndroom) c. een ernstige vernauwing in de lichaamsslagader, ter hoogte van de ductus (ductale coarctatio aortae) d. een matig groot ventrikelseptumdefect.
43
Welke stelling is ONJUIST? Bij een compleet atrioventriculair septumdefect a. bestaat er zowel op boezemniveau als op kamerniveau een links-rechtsshunt b. wordt er naast deze cardiale diagnose altijd de diagnose Down-syndroom (trisomie 21) gesteld c. ontstaat er snel irreversibele pulmonale hypertensie d. is cardiochirurgie voor de 6e levensmaand gewenst.
b
44
Van de volgende stellingen is er één juist. Zowel een groot atriumseptumdefect (ASD) als een groot ventrikelseptumdefect (VSD) kunnen verhoogde bloeddruk in het longvaatbed (pulmonale hypertensie) veroorzaken, a. pulmonale hypertensie treedt sneller op bij een groot ASD b. pulmonale hypertensie treedt sneller op bij een groot VSD c. pulmonale hypertensie treedt bij beide even snel op d. alleen kleine defecten veroorzaken pulmonale hypertensie.
b
45
Welke van de volgende alternatieven is ONJUIST? De energiebehoefte bij cystic fibrosis is verhoogd vanwege: a. verminderde resorptie van een aantal nutriënten b. luchtweginfecties c. toegenomen ademarbeid d. verlies van (onder meer) eiwit via de darmwand.
d
46
Welke van de volgende alternatieven is ONJUIST? Hoesten bij CF kan leiden tot problemen met: a. de oesofagus-maag overgang b. de endeldarm c. de lever d. de sexuele relatie.
c
OefenCAT B214 met antwoorden Thema Cure or Care?
Pagina 9 van 10
47
Welke van de volgende antwoorden is ONJUIST? a. een te grote lever bij een baby met CF wordt meestal veroorzaakt door malnutritie b. hepatische encefalopathie komt bij CF zelden voor c. bloeding uit oesofagusvarices is een frequente complicatie van leverziekte bij CF d. geelzucht als complicatie van een chronische leverziekte bij CF is zeldzaam.
c
48
Een halvering van de diameter van de luchtweg leidt bij laminaire flow tot toename van de weerstand met een faktor: a. 2 b. 4 c. 8 d. 16.
d
49
Welke van de volgende bacteriën is GEEN gebruikelijke kolonisator van de lagere luchtwegen bij CF? a. Stenotrophomonas maltophilia b. Mycobacterium avis c. Proteurs mirabilis d. Achromobacter (Alcaligenes) xylosoxidans.
c
50
Welke van de volgende antwoorden is ONJUIST? a. CFTR is het gen dat bij CF afwijkend is b. CFTR functioneert als cholidekanaal c. CFTR reguleert chloride- en natriumkanalen d. CFTR is voor zijn functie afhankelijk van ATP.
a
OefenCAT B214 met antwoorden Thema Cure or Care?
Pagina 10 van 10