BAB I PENDAHULUAN
A. LATAR BELAKANG Henoch-Schonlein Purpura (HSP) merupakan suatu mikrovaskular vaskulitis sistemik dengan karakteristik adanya deposisi kompleks imun dan keterlibatan immunoglobulin A (IgA).1,2,3 Di Amerika Serikat, 75% kasus HSP timbul pada anak-anak usia 2-14 tahun. Usia median onset adalah 4-5 tahun dengan insiden 14 kasus per 100,000 populasi. Untuk Asia, insidensi HSP adalah 70/100.000, dengan puncak usia 7-10 tahun dan rerata usia 6,4 tahun.4,5 Beberapa penelitian menyebutkan insidensi HSP pada anak pada multi etnik dan negara, di Eropa 10.2-20.4/100.000 dan 12.9/100.000 anak di Taiwan.6-8 Predominansi anak laki-laki dengan frekuensi 2 kali pada anak perempuan. Satu sumber menyebutkan rasio laki-laki dibanding perempuan adalah 1.5 : 1.1,9 Di RSUP Dr Sardjito sendiri selama tahun 2009 terdapat 20 kasus baru dari 254 kunjungan di poliklinik alergi dan imunologi. Penegakan diagnosis HSP didasarkan pada kriteria dari American College of Rheumatology, yaitu (1) usia pasien saat awitan penyakit ≤ 20 tahun, (2) purpura yang dapat dipalpasi, (3) nyeri abdomen difus atau perdarahan saluran cerna (bowel angina), (4) biopsi kulit didapatkan granulosit pada dinding arteriol atau venula. Diagnosis ditegakkan bila didapatkan setidaknya 2 dari 4 kriteria di atas dengan sensitivitas 87,1% dan spesifisitas 87,7%.10 Berdasarkan kriteria baru dari Paediatric Rheumatology International Trials Organisation (PRINTO) tahun 2009, diagnosis ditegakkan berdasarkan adanya purpura yang dapat dipalpasi dengan predominasi pada ekstremitas bawah disertai satu kriteria dari empat, yaitu (1) nyeri abdomen, (2) histopatologi menunjukkan gambaran vaskulitis tipikal leukositoklastik dengan predominasi deposisi IgA atau glomerulonefritis proliferatif dengan deposisi IgA, (3) artritis atau artralgia, (4) keterlibatan ginjal (proteinuria atau hematuria atau adanya sedimen eritrosit. Sensitivitas dan spesifisitas kriteria ini 100% and 87%. 11,12
Laporan Akhir Kasus Longitudinal MS-PPDS I IKA Fakultas Kedokteran UGM
1
Nefritis Henoch-Schonlein Purpura (HSPN) adalah kasus HSP yang disertai dengan manifestasi ginjal, antara lain gross hematuria (20-30%), hematuria mikroskopik (30-70%) dan atau proteinuria, sindrom nefritik akut (8.9%), sindrom nefrotik (17.8%), glomerulonefritis progresif sampai gagal ginjal (5-25%).1,2,9,14-17 Dari beberapa penelitian, HSPN terjadi pada 40-50% kasus HSP dan umumnya terjadi pada 2-6 minggu setelah onset penyakit (HSP).15,18 Nefritis merupakan komplikasi dari HSP yang membutuhkan pemantauan jangka panjang karena sifat kronisitasnya. Prognosis jangka panjang dipengaruhi oleh tingkat keparahan dari nefritis yang terjadi yang dibagi atas dua tingkatan yaitu ringan dan berat, dari beberapa penelitian yang ada 46% dari pasien HSP dalam perjalanan penyakitnya yang disertai nefritis, yaitu terdapat hematuria sebanyak 14 %, proteinuria 9%, hematuria dan proteinuria sebanyak 56%, dan seperdelapan dari anak yang menderita nefritis HSP dapat berkembang menjadi sindroma nefrotik (SN), yang apabila tidak ditangani dengan baik dapat menyebabkan kegagalan dari fungsi ginjal17.
B. ALASAN PEMILIHAN KASUS Seorang anak yang menderita sakit Henoch schonlein purpura (HSP) dengan keterlibatan ginjal sangat membutuhkan pemantauan, penanganan yang menyeluruh dan berkesinambungan yang melibatkan banyak bidang dan ahli, seperti ahli imunologi, ginjal, tumbuh kembang, endokrinologi, gizi, dan psikologi, diharapkan tujuan utama penatalaksanaan pada pasien dapat tercapai yaitu agar kondisi dan fungsi ginjal dapat membaik atau tidak berlanjut buruk, serta efek-efek samping pengobatan dapat diminimalkan. Orang tua belum memahami secara penuh bahwa seorang anak dengan nefritis HSP memerlukan terapi intensif dan berkesinambungan serta upaya preventif yang dapat mengurangi terjadinya komplikasi sehingga dapat memperbaiki kualitas kesembuhan anak. Oleh karena itu dokter harus membimbing orang tua secara intensif dan berkesinambungan sehingga orang tua memahami penyakit dan terapi medis maupun psikoterapi yang diperlukan anak.
Laporan Akhir Kasus Longitudinal MS-PPDS I IKA Fakultas Kedokteran UGM
2
Orang tua harus memahami bahwa anak berhak mendapatkan pelayanan kesehatan yang optimal. Melalui pemantauan secara berkala, diharapkan aspek biopsikososial tetap optimal, kondisi-kondisi terkait penyakit dapat diatasi, penyimpangan tumbuh kembang dapat diintervensi sedini mungkin sehingga anak dapat tetap bertumbuh dan berkembang sesuai dengan potensi yang dimilikinya.
C. MANFAAT YANG DIHARAPKAN 1. Pasien a. Anak dengan nefritis HSP mempunyai masalah yang kompleks yaitu masalah ginjal, gangguan tumbuh kembang, dan psikososial, yang membutuhkan penanganan yang menyeluruh dan berkesinambungan. Dengan pemantauan longitudinal pada pasien ini diharapkan kita mendapatkan catatan perjalanan gangguan pada pasien ini. b. Pemberian obat methylprednisolone pada anak dengan nefritis HSP membutuhkan pengawasan akan efek terapi, interaksi dan efek samping obat. c. Kepatuhan pasien untuk datang kontrol dan terapi sesuai jadwal yang telah
ditetapkan
selama
ini
memudahkan
untuk
melakukan
pemantauan pasien ini. d. Pasien membutuhkan terapi jangka panjang, sehingga dengan pemantauan
kasus
longitudinal
diharapkan
dapat
membantu
kedisiplinan pasien dalam menjalani terapi dan mencegah terjadinya drop out. e. Dengan penanganan yang menyeluruh, berkala, dan berkesinambungan diharapkan dapat meminimalisir dampak yang mungkin akan timbul, memberikan terapi dan rehabilitasi gangguan yang sudah timbul.
Laporan Akhir Kasus Longitudinal MS-PPDS I IKA Fakultas Kedokteran UGM
3
2.
Keluarga Agar keluarga dapat memahami keadaan pasien dan berperan dalam penatalaksanaannya
sehingga
pasien dapat
sembuh.
Perlu diberi
pemahaman kepada orangtua dan keluarga bahwa HSP yang disertai dengan nephritis memerlukan intervensi komprehensif yang lama, bahkan seumur hidup. Nefritis HSP yang ditangani dengan baik akan meningkatkan kualitas hidup anak. Perlu kesabaran dari orangtua dan anggota keluarga lainnya dalam mendampingi anak di sekolah dan untuk menjalani terapi. Dengan dukungan dari orang tua dan keluarga, proses terapi dapat berjalan dengan baik sehingga pasien disiplin dalam menjalankan terapi dan drop-out dapat dihindari. 3. Residen a. Dengan mempelajari kasus ini, peserta PPDS lebih memahami perjalanan klinis anak Nephritis HSP. Selain itu peserta PPDS dapat melakukan tata laksana secara menyeluruh dan berkesinambungan dengan pendekatan yang sistematis, meningkatkan ketrampilan dan kompetensi peserta PPDS untuk melatih manajemen pasien secara komprehensif. b. Dokter anak juga dituntut mampu memberikan penjelasan tentang kondisi
anak, pentingnya
kepatuhan pengobatan, kemungkinan
timbulnya efek samping pengobatan jangka panjang. Dengan terus berlatih berkomunikasi, kemampuan berkomunikasi dokter anak akan terus meningkat yang sangat diperlukan dalam edukasi pasien dan orangtua. 4. Rumah sakit Dengan
penatalaksaan
penyakit
yang
menyeluruh
dan
berkesinambungan yang melibatkan bagian-bagian terkait, mutu pelayanan kesehatan di rumah sakit akan meningkat. Mekanisme pemantauan dengan matriks yang terstandarisasi selain memudahkan follow up pasien, juga akan memudahkan pengumpulan data tentang luaran pasien pasca perawatan dan dapat digunakan untuk kepentingan penelitian.
Laporan Akhir Kasus Longitudinal MS-PPDS I IKA Fakultas Kedokteran UGM
4
D. INFORMED CONSENT Sebelum pemantauan jangka panjang dilakukan terhadap pasien, peneliti memberikan penjelasan dan meminta persetujuan lisan dari orang tua pasien (proxy consent lisan) pada bulan Juli 2013 dan selanjutnya persetujuan tertulis dari orang tua pasien (proxy consent tertulis) pada tanggal 12 Juli 2013 seperti tertera pada Lampiran1.
Laporan Akhir Kasus Longitudinal MS-PPDS I IKA Fakultas Kedokteran UGM
5
