MEDISCH MAGAZINE VAN HET UMC UTRECHT APRIL 2013 NR. 2

MEDISCH MAGAZINE VAN HET UMC UTRECHT

APRIL 2013 NR. 2

THEMANUMMER: 125 JAAR WILHELMINA KINDERZIEKENHUIS / VRUCHTBAARHEID: TOVEREN MET EEN EITJE / OPERATIE KINDERHART / GENETISCHE DILEMMA’S / MEER BEGRIP VOOR DE BACTERIE / TAAISLIJMZIEKTE? REUMA? NOU EN? / PRINSES MÁXIMA CENTRUM VOOR KINDERONCOLOGIE / EEN BEETJE EPILEPSIE BESTAAT NIET

ZORG

INHOUD VASTE PRIK 18 Uniek moment: 125 jaar WKZ in foto’s

04

Uniek moment: 125 jaar WKZ in foto’s

06

Nieuws van het WKZ

16

22 De tweejarige Lukas heeft maar één hartkamer. Dat betekent drie zware operaties

38

Priscilla (17 jaar, CF) en Marijn (22, reuma) zijn niet alleen maar ziek

44

Topzorg op één locatie: het Prinses Máxima Centrum voor Kinderoncologie

46

Sparen voor een nieuwe intensivecare-afdeling

17 20

Mensenwerk: als je adoptiekind sterft in het ziekenhuis waar je zelf werkt Column Jan Kimpen Waar of niet? Zorg voor vroeggeborenen is nooit te duur

32

Uniek moment: 125 jaar WKZ in foto’s

37

Column Miquel Bulnes

47

Kostte dat: het WKZ in 1888

48

Dagboek van een kinderarts in opleiding

Uniek is een uitgave van het Universitair Medisch Centrum Utrecht

� Concept & realisatie vdbj_ (www.vdbj.nl)

(www.umcutrecht.nl). Uniek verschijnt vier keer per jaar in een oplage

� Ontwerp Anne Rose Oosterbaan Martinius

van 20.000 exemplaren.

� Vormgeving Nenad Mecava en Jeroen de Jager

� Redactie Elke Lautenbag, Rinze Benedictus (voor UMC Utrecht)

� Lithografie & drukwerk vdbj_ print support

en Jacques Poell en Kirsten Meijer (voor vdbj_ ).

� ISSN 1874-8244

� Redactieadres UMC Utrecht, Interne en Externe Communicatie, Huispostnummer D01.343, Postbus 85500, 3508 GA Utrecht.

De artikelen in Uniek zijn met zorg geschreven,

Telefoon: (088) 755 74 83. E-mail: [email protected].

maar raadpleeg voor behandeladvies altijd uw eigen arts.

Internet: www.umcutrecht.nl/uniek.

2 Uniek

ONDERZOEK 26

Stamceltransplantatie: leven met de afweer van een ander

28

Dilemma’s in de klinische genetica – bezint eer ge begint aan een kind

34

Epilepsie: medicatie of operatie?

42 Bij bacteriën lijden de kwade onder de goede

Het Wilhelmina Kinderziekenhuis bestaat 125 jaar. Daarom gaat dit nummer van Uniek helemaal over kindergeneeskunde en het WKZ. Met onder meer een verhaal over de geschiedenis van de kindergeneeskunde, foto’s van toen en nu, en de laatste ontwikkelingen in het WKZ. Zo wordt de behandeling van vroeggeborenen steeds beter en overleven de meeste patiënten leukemie.

ONDERWIJS 08

Van aderlaten tot stamceltherapie: 125 jaar kindergeneeskunde en WKZ

31

Gastcolumn: het leermoment van NCRV’s Evelien Bosch

Foto’s: Vincent Boon, UMC Utrecht, Masterfile.

Uniek 3

4 Uniek

Foto’s: Utrechts archief, Bob Bronshoff.

In november 1888 is de vijfjarige Antonia het eerste patiëntje van het net opgerichte Utrechtse Kinderziekenhuis. Ze heeft – waarschijnlijk – een longontsteking. Het kinderziekenhuis telt acht bedden en verzorgt dat jaar negen patiënten. Anno 2013 heeft het WKZ 220 bedden en neemt het jaarlijks zo’n 7.500 patiënten op. Links het WKZ aan de Nieuwegracht in 1902 (het linker gebouw), waar het ziekenhuis vanaf 1898 gevestigd is. Rechts de hoofdingang en ontvangsthal in 2013.

Uniek 5

NIEUWS

Anesthesie kan schadelijk zijn voor kinderen Volledige verdoving of narcose bij zeer jonge kinderen kan op latere leeftijd leiden tot leerstoornissen en gedragsproblemen. Althans, dat suggereert onderzoek bij proefdieren. Epidemiologische studies bij mensen spreken elkaar op dit punt tegen.

Anesthesioloog dr. Jurgen de Graaff van het UMC Utrecht vindt daarom dat artsen ouders van deze onzekerheid op de hoogte moeten stellen voor ze besluiten tot operaties bij zeer jonge kinderen. Ook chirurgen zouden de mogelijke langetermijnrisico’s voor kinderen mee moeten nemen bij hun behandeladviezen. De Graaff schrijft dit in januari 2013 samen met twee collega’s in het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde.

Voor veel operaties is geen alternatief. Bij ernstige, en soms levensbedreigende aangeboren afwijkingen aan bijvoorbeeld het hart, urinewegen of de darmen móet een kind wel geopereerd worden om te voorkomen dat er onherstelbare schade aan organen optreedt. Maar sommige operaties kunnen wellicht maanden of jaren uitgesteld worden. De Graaff vindt niet dat hij ouders ‘nodeloos’ ongerust maakt. Onzekerheid bespreken past bij een moderne arts-patiëntrelatie, waarbij de ouders mogen uitgaan van eerlijke informatie over te verwachten gezondheidswinst en de risico’s van een procedure. Als twijfel bestaat over de noodzaak een operatie of diagnostische procedure onder algehele anesthesie op zeer jonge leeftijd te verrichten, zouden operateur en anesthesioloog dit dilemma niet alleen met elkaar moeten bespreken maar ook aan de ouders moeten voorleggen.’

Het Wilhelmina Kinderziekenhuis bestaat 125 jaar. Overigens heette het in 1888 nog gewoon het Utrechtse Kinderziekenhuis. Pas tien jaar later is het vernoemd naar Koningin Wilhelmina, die toen de troon besteeg. 6 Uniek

14%

HOUD HET POSITIEF

Zorgverleners moeten beter inspelen op de verhalen die jongeren met jeugdreuma of het chronisch vermoeidheidssyndroom vertellen. Dat adviseert gezondheidszorgpsycholoog Coralie Fuchs van het UMC Utrecht, zij promoveerde 31 januari. Ze interviewde en begeleidde ruim honderd jongeren tussen de 14 en 18 jaar en vergeleek de verhalen van zieke jongeren met die van gezonde. Jongeren met jeugdreuma en het chronisch vermoeidheidssyndroom blijken niet meer verhalen te vertellen met negatieve ervaringen, maar vooral minder verhalen waarin ze zich autonoom en succesvol voelen. ‘Meestal focussen psychologen zich op het verminderen van negatieve ervaringen’, zegt Fuchs. ‘Maar wij denken juist dat de patiënten moeten proberen meer positieve ervaringen op te doen. Als de patiënt zich ook echt sterk gaat voelen, is er meer ruimte in het levensverhaal om ook de meer negatieve kanten toe te laten.’

In het Whistler-onderzoek volgen wetenschappers van het UMC Utrecht kinderen uit de Utrechtse wijk Leidsche Rijn vanaf hun geboorte al zeven jaar lang. Zo hebben

van de Nederlandse kinderen kampt met overgewicht. Obesitas bij kinderen is te zien als een ontstekingsziekte, concludeert Henk Schipper in zijn proefschrift van 5 maart. Ontstekingsremmende medicijnen doen dikke kinderen niet afvallen, maar verminderen waarschijnlijk wel de kans op type-II-diabetes en vaatziekten later in het leven.

‘Het vaccineren van kinderen met een hoog risico op een ernstige rotavirusinfectie is zeer kosteneffectief. Ik hoop dat het opgenomen wordt in het vaccinatieprogramma’ Aldus kinderarts en epidemioloog Patricia Bruijning-

ze ontdekt dat…

Verhagen, die hierop promoveerde. Het rotavirus is een van

…kinderen van moeders die tijdens de zwangerschap rookten, kort na de geboorte een lagere longfunctie en een hogere bloeddruk hebben …dikkere kinderen op vijfjarige leeftijd een dikkere vaatwand van de halsslagader hebben …ouders vaker met een zoon dan met een dochter: naar de huisarts gaan, onafhankelijk van de hoeveelheid luchtwegklachten

de belangrijkste oorzaken van diarree op de kinderleeftijd.

Meer informatie: www.umcutrecht.nl/whistler Uniek 7

125 JAAR KINDERGENEESKUNDE

Van aderlaten tot stamceltherapie Voor zuigelingen was halverwege de 19de eeuw een verblijf in een ziekenhuis nog ‘even gevaarlijk als logeeren in een brandend perceel’. Anno 2013 komt kindersterfte bijna niet meer voor en is de kindergeneeskunde uitgegroeid tot een volwaardig vakgebied. Het Wilhelmina Kinderziekenhuis is in al die jaren meegegroeid.

G

elukkig gebeurt het niet zo vaak dat in Nederland een kind overlijdt aan een ziekte. Kinderen worden nog vaak genoeg ziek, maar overlijden is een zeldzaamheid. Ziekten die een eeuw geleden een doodvonnis betekenden zijn behandelbaar of helemaal verdwenen. Zuigelingensterfte is sinds 1900 gedaald van 150 per 1000 geboorten naar minder dan 5 anno nu. Vaccinaties, hygiënemaatregelen en antibiotica hebben infectieziekten getemd, chemotherapie en bestraling maken dat negentig procent van de patiënten leukemie overleeft .

‘SLAGTING’

Waarom zou je je kind naar een ziekenhuis brengen in een tijd dat aderlaten een gangbare behandeling vormt en de mazelen een levensgevaarlijke infectie is? Toch openen in 1802 Franse artsen in Parijs het eerste exclusieve kinderziekenhuis. Kinderen hebben extra aandacht en speciale verzorging nodig, is het idee. Nederland volgt ruim zestig jaar later. In 1863 opent in Rotterdam het eerste Nederlandse kinderziekenhuis zijn deuren. Het Utrechtse kinderziekenhuis start in 1888 met acht bedden, dankzij giften van geëngageerde burgers. Rond 1900 is sterfte rond de geboorte zeer normaal. En in een

1888

1896

1895

1898

1918

Oprichting Utrechts kinderziekenhuis aan de Oude Kerkstraat 28-30, met 8 bedden. Het geld voor de oprichting is ingezameld bij de Utrechtse burgerij. Dr. Hulshoff is geneesheerdirecteur.

Directrice Prins dringt aan op isoleerafdeling

Eerste couveuse: een dubbelwandige zinken bak in water, verwarmd door drie gaspitten

Het kinderziekenhuis verhuist naar groter pand aan de Nieuwegracht 137 en wordt vernoemd naar koningin Wilhelmina die dat jaar de troon bestijgt. Het heeft twee keer zo veel bedden: 70 in plaats van 35.

Voor 500 gulden schaft het WKZ een ‘kunstmatige hoogtezon’, ofwel uv-lamp aan, om rachitis te bestrijden

8 Uniek

1890

20 kinderen zijn overleden in het ziekenhuis: 13 procent van het patiëntenbestand

Tekst: Rinze Benedictus.Foto’s: Archiefbeelden afkomstig uit collectie WKZ.

ONDERZOEK

tijd zonder vaccins en antibiotica zijn veel simpele infectieziekten letterlijk levensgevaarlijk. Slechte leefomstandigheden en abominabele voeding verergeren de impact van bacteriën en virussen. Ondervoede kinderen zijn extra vatbaar voor infectieziekten zoals tyfus of dysenterie, maar ook mazelen, kinkhoest of roodvonk zijn veel gevaarlijker. ‘De grootste slagting onder het tedere kroost wordt echter door de voeding aangerigt’, stelt een Amsterdamse arts rond 1800. Aan het einde van de negentiende eeuw begint de kindersterfte af te nemen. Niet dankzij geniale medische ingrepen, maar dankzij propaganda voor hygiëne. Naarmate meer mensen het idee van overdraagbare ziektekiemen kennen, lukt het beter epidemieën te voorkomen. Natuurlijk hebben de invoering van sanitaire voorzieningen en stromend water daar de grootste impuls aan gegeven. ‘TOT HEIL DER KLEINEN!’

We schrijven de jaren tachtig van de negentiende eeuw en de Utrechtse burgerij geeft geld voor de oprichting van een kinderziekenhuis. Kinderen behoeven immers extra verpleging en misschien konden epidemieën van besmettelijke ziekten voorkomen worden. Dokters presteren nog niet zoveel in 1888, maar een opvanghuis voor zieke, arme kinderen garandeert ook een degelijke opvoeding en ‘bestrijdt pauperisme’. De vijfjarige Antonia t. B. is in november 1888 het eerste patiëntje, ze heeft waarschijnlijk een longontsteking. In totaal verzorgt het

WKZ in 1888 negen patiënten gedurende 117 dagen. De eerste kinderarts van Nederland, S.K. Hulshoff, is de eerste geneesheerdirecteur van het Utrechtse kinderziekenhuis. Kinderarts betekende toen dat hij als huisarts voor kinderen optrad. Pas eind jaren dertig van de twintigste eeuw zijn kinderarts echte specialisten die alleen kinderen behandelen na doorverwijzing via een huisarts. NARCOSE

Tot ver in de negentiende eeuw blijven aderlaten, braakmiddelen en kwikdrankjes gebruikelijke ‘behandelingen’ bij uiteenlopende ziekten. Zelfs als het besef van overdraagbare ziektekiemen begint post te vatten, zijn daar natuurlijk niet meteen medicijnen voor beschikbaar. Pas in de jaren dertig van de twintigste eeuw komen antibiotica beschikbaar. Dan bestaan inmiddels ook vaccins tegen onder meer difterie, tuberculose en tyfus. Begin twintigste eeuw ziet ook het idee van ‘vitamines’ het levenslicht. Sommige voedings-stoffen zijn essentieel voor een normale ontwikkeling. De beruchte ‘Engelse ziekte’ of rachitis, die eeuwenlang leidt tot ernstige botvergroeiingen bij kinderen, verdwijnt dankzij vitamine D in levertraan. 

Sterfte rond de geboorte is in 1888 heel normaal 1921

1935

Kindergeneeskunde wordt een verplicht onderdeel van de medische opleiding

Opening van de gratis polikliniek voor kinderziekten

1937

1936

1950

Ziekenzaal

Willem Karel Dicke promoveert op ‘Het glutenvrije dieet bij coeliakie’

1922

Een werkdag in het WKZ mag nog maximaal 9 uur duren

Houten tuinbedden

Uniek 9



Na de Tweede Wereldoorlog nemen de medische mogelijkheden snel toe. Als doodsoorzaak verdwijnen infectieziekten bijna volledig, kraamsterfte wordt iets van vroeger. De uitvinding van narcose maakt complexe operaties mogelijk. Inzicht in bloedgroepen geeft artsen de mogelijkheid bloedtransfusies uit te voeren. De laatste decennia neemt de medische beeldvorming een enorme vlucht en belooft de moleculaire biologie beter inzicht in ziekteprocessen.

Prof. dr. Edward Nieuwenhuis, voorzitter Divisie Kinderen en Algemene Kindergeneeskunde van het UMC Utrecht: ‘Academische kindergeneeskunde blijft nodig.’

WERELDWIJDE DOORBRAAK

Vanaf circa 1940 verricht het WKZ wereldwijd toonaangevend onderzoek naar maagdarmstoornissen. Kinderarts Willem Karel Dicke ontdekt dat kinderen met coeliakie, een ongeneeslijke darmziekte, een min of meer normaal leven kunnen leiden dankzij een glutenvrij dieet. Een immuunreactie tegen het gluteneiwit in veel granen leidt tot darmschade en groeistoornissen bij kinderen. Genezing is onmogelijk, maar een glutenvrij dieet herstelt de darm. Een doorbraak die wereldwijd aanslaat. Het dieet is al decennia de standaard‘behandeling’ van coeliakie. Kinderen spelen graag, ook in het ziekenhuis. Tot aan 1960 was het aan de verpleegsters om met kinderen te spelen, daarna had het

Foto: Hester Doove

WKZ speciale ‘speeljuffrouwen’ in dienst. In 1962 opent ook een psychosociale afdeling, omdat de begeleiding van zieke kinderen en hun ouders verder moet gaan dan het behandelen van lichamelijke problemen. In de jaren zeventig wil het WKZ een intensive care voor kinderen opzetten. Vroeggeboren baby’s en geopereerde patiënten moeten hier terecht kunnen. Het vergt een forse investering in apparatuur – de speciale couveuses kosten 100.000 gulden per stuk – en een blijvende uitbreiding van het personeelsbestand. Per bed op de kinder-intensive care werken meer dan vier verpleegkundigen. Het WKZ voert vanaf begin jaren zeventig dialyses uit bij nierpatiënten. Daarvoor zijn vijf bedden beschikbaar, mede dankzij geld van de Nierstichting. Het aantal dialyses verdrievoudigt in tien jaar terwijl de prijs verzesvoudigt. Geneesheer-directeur Stoop waarschuwt in 1979 al: ‘Wij zijn dan ook op het punt gekomen dat wij overwegen eernstig zieke kinderen te weigeren om de behandeling van minder eernstige patiëntjes niet in gevaar te brengen.’

1936

1959

1969

Bedden van elkaar geïsoleerd via glazen schermen

Tijdelijke sluiting van een ziekenzaal vanwege een tekort aan verpleegkundigen

Burgers zamelen geld in om nieuwe ziekenzalen van WKZ van televisietoestellen te voorzien

1962

1970

Opening van de psychosociale afdeling

Oefenen met pop

1952

Boxen

10 Uniek

GRENZEN

FUSIE

De kindergeneeskunde groeit uit tot een volwaardig medisch vakgebied. Op het eerste gezicht lijkt kindergeneeskunde misschien niet zoveel anders dan volwassenengeneeskunde, maar de verschillen zijn legio. Kinderen lijden aan andere ziekten, vooral aangeboren en erfelijke afwijkingen komen verhoudingsgewijs veel voor. Bij kinderen beperken ziekten zich bovendien vaak niet tot slechts één orgaan, een ziekte heeft vaak gevolgen voor het hele lichaam. In het verlengde daarvan kunnen ziektes levenslange gevolgen hebben als ze bijvoorbeeld de groei beïnvloeden. Ook in de kindergeneeskunde specialiseren artsen zich steeds verder, met bijvoorbeeld kinderchirurgen en kinderimmunologen. Maar daar zijn grenzen aan. Simpel gezegd zijn er niet genoeg zieke kinderen. Bovendien neemt het aantal kinderen af. Het bij elkaar brengen van specialistische kinderartsen in een kinderziekenhuis is dus hard nodig. ‘Academische kindergeneeskunde blijft nodig,’ stelt prof. dr. Edward Nieuwenhuis, ‘maar ik denk dat acht centra te veel is. Over tien jaar hebben we minder integrale kinderziekenhuizen.’ Prof. dr. em. Jan Stoop, geneesheer-directeur van het WKZ tussen 1973 en 1992, beaamt dat. ‘Ik denk dat drie of vier kinderziekenhuizen in Nederland genoeg is.’

In de jaren tachtig is het WKZ onder meer bekend dankzij de ZuidAfrikaanse kinderhartchirurg François Hitchcock. Hij voert de eerste openhartoperatie bij kinderen uit in het WKZ. Als in de jaren tachtig sprake is van ‘enige mate van overcapaciteit’ wil het WKZ bij wijze van ontwikkelingshulp graag buitenlandse patiënten helpen. De keus valt op Polen, dan nog achter het ‘IJzeren Gordijn’. Hitchcock opereert Poolse patiëntjes in Utrecht en leidt Pools personeel op voor de nazorg. Van de overheid mag het WKZ de operaties niet tegen gereduceerd tarief uitvoeren. De uitwisseling start pas als Ivo Niehe op televisie één miljoen gulden inzamelt. Ondertussen blijft het WKZ groeien. Nieuwbouw in de stad wordt steeds lastiger, dus ontstaat het idee om naar de ruime Uithof te verhuizen, het universiteitsterrein vlak buiten de stad. Een nauwe samenwerking met het AZU, daar reeds gevestigd, ligt voor de hand. Maar hoe nauw die samenwerking moet worden is lang onderdeel van discussie. In 1997 fuseert het WKZ met het AZU, en later ook met de faculteit Geneeskunde, tot het Universitair Medisch Centrum Utrecht. Formeel is het nu de Divisie Kinderen van het UMC Utrecht, gehuisvest in het WKZ-gebouw. Het zorgt voor een nauwe samenwerking tussen de voorheen gescheiden ziekenhuizen. 

1970

1973

1977

Speelkamer 1972

Aanschaf van een hartkatheterisatieapparaat, voor 1,3 miljoen gulden

Elektronische bewaking van pasgeborenen

De Zuid-Afrikaanse hartchirurg J.F. Hitchcock start met openhartoperaties bij kinderen in WKZ

1974

Het WKZ opent afdeling voor kinderdialyse, met 4 bedden

Het WKZ start met kinder-intensive care

1983

Hitchcock opereert Poolse kinderen

Uniek 11

Negentig procent van de kinderen met leukemie overleeft deze ziekte nu  NEONATOLOGIE

Paradoxaal genoeg leidt betere zorg ook tot ‘nieuwe’ patiënten. Vroeggeboren kinderen overleden vroeger meestal, nu overlijdt zelfs maar een kleine minderheid van kinderen die korter dan 32 weken in de baarmoeder hebben gezeten. Alleen kampen deze kinderen vaak met ernstige medische problemen, in elk geval in hun eerste levensfase. Zo ontstaat de ‘neonatologie’, een heel nieuw vakgebied. In het verlengde daarvan zijn voorheen dodelijke ziekten omgebogen naar chronische ziekten. Negentig procent van de kinderen met leukemie overleeft deze ziekte tegenwoordig. Maar ze kampen wel levenslang met bijwerkingen. Kinderen met aangeboren hartafwijkingen kunnen blijven leven dankzij ingewikkelde operaties. Maar wel met bijwerkingen. Ook dat zijn ‘nieuwe’ patiënten. Voor de Tweede Wereldoorlog daalt de sterfte het hardst, maar ook erna wordt veel winst geboekt. In 1969 overlijden bijna 6.000 kinderen aan ziektes en ongelukken. Dat daalt sterk in de decennia daarna. In 2007 overlijden minder dan 1.100 kinderen aan een natuurlijke oorzaak. Bijna de helft daarvan wordt veroorzaakt door aandoeningen ontstaan rond de geboorte. Ongeveer een kwart komt voor rekening van kanker en aangeboren afwijkingen. Daarnaast komen ruim 200 kinderen om het leven door verkeersongevallen, verdrinking en andere ongelukken. REGENERATIE

Het WKZ moet zich de laatste decennia steeds meer toeleggen op zijn sterke kanten. Dat past in een tijd waarin artsen heel veel kunnen en de maatschappelijke verwachtingen torenhoog zijn. Het ligt voor de hand om de steeds moeilijkere behandelingen te ‘verdelen’ tussen de verschillende (kinder)ziekenhuizen. Zo behandelt het WKZ ongeveer veertig procent van alle kinderen met taaislijmziekte in Nederland. Ook de ongeveer de helft van alle Nederlandse patiënten

met jeugdreuma komt naar het WKZ. Het Utrechtse kinderhartcentrum opereert en behandelt ongeveer een derde van alle Nederlandse kinderen met aangeboren hartafwijkingen, in 2011 zo’n 400. Een ander voorbeeld van een ingewikkelde maar levensreddende ingreep is een stamcelbehandeling. Daarmee redden artsen het leven van kinderen met leukemie en stofwisselingsziekten en bieden soms zelfs definitieve genezing. Met de zogenaamde regeneratieve geneeskunde – het herstellen of zelfs opnieuw opkweken van aangedaan weefsel – lijkt de medische wetenschap een hoopvolle weg ingeslagen te zijn. Zoals bij alle medische vernieuwing zal daar een fiks prijskaartje aan hangen. Collectes onder de Utrechtse burgerij zijn al lang niet meer in zwang om nieuwe zorg te betalen (hoewel fondsenwerving bij particulieren wel toeneemt). Tegenwoordig betaalt de overheid, wij, de zorg voor zieke kinderen. Het staat garant voor ingewikkelde discussies over de betaalbaarheid en toegankelijkheid van de zorg. Maar dat is niets nieuws in het 125-jarig bestaan van het WKZ. 

STEEDS MEER PATIËNTEN

DE PRIJS VAN ÉÉN VERPLEEGDAG

1900 1920 1940 1960 1970 1980 1986 2012

1947 1950 1960 1970 1980 1986 2010

354 305 561 613 1.001 2.487 3.363 7.500

ƒ 3,50 ƒ 7,00 ƒ 17,35 ƒ 85,80 ƒ 421,25 ƒ 595,20 ƒ 8.200,00 (3740,- euro)

Bij het schrijven van dit artikel is rijkelijk geput uit het boek ‘Het zieke kind in goede handen’ van P.D. ‘t Hart uit 1988. Het oude beeldmateriaal is afkomstig uit de collectie van het WKZ.

1997

2000

2011

2011

2013

Fusie van WKZ en AZU (Academisch Ziekenhuis Utrecht)

Vorming van UMC Utrecht, door het samengaan van AZU/WKZ en de faculteit Geneeskunde van de Universiteit Utrecht

Het WKZ stopt met niertransplantaties en hemodialyse

Nieuwe hartkatheterisatiekamer bij het kinderhartcentrum Prinses Máxima Centrum voor Kinderoncologie besluit naar Utrecht te komen

Het WKZ heeft 220 bedden en er worden per jaar zo’n 7.500 patiënten opgenomen.

1999

Het WKZ verhuist naar het universiteitsterrein De Uithof, naast het AZU

12 Uniek

ZORG

Toveren met een eitje Nederlandse vrouwen zijn gemiddeld 29,8 jaar oud wanneer ze hun eerste kind krijgen: de oudste ter wereld. Met de leeftijd stijgt echter ook de kans op vruchtbaarheidsproblemen. Hiervoor bestaan oplossingen. Maar het is niet: u vraagt, wij

opende april vorig jaar als eerste ziekenhuis in Nederland een eicelbank waar vrouwen eicellen kunnen doneren, die vervolgens worden ingevroren. Enkele honderden reageerden op de oproep. Op dit moment is nog een zorgvuldige selectie gaande, maar duidelijk is al wel dat de vraag het aanbod

draaien.

V

ivianne (39) was 31 toen ze via Facebook Marcel weer ontmoette, de jongen op wie ze op de middelbare schooltijd een oogje had gehad. Zij had al een dochter uit een eerdere relatie en hij een zoon. Maar naarmate de jaren verstreken, werd het gevoel sterker dat ze ook een kind van hen samen wilden. Het lukte niet meteen, maar daar maakten ze zich niet al te veel zorgen over. Beiden waren immers in staat om kinderen te krijgen. Toen Vivianne 36 was en nog steeds niet zwanger, ging ze naar de gynaecoloog. Die stelde verklevingen in een van haar eileiders vast. De kans dat ze op natuurlijke wijze in verwachting zou raken, was daarmee enorm geslonken. Daarom gingen Vivianne en Marcel over tot iui (zie kader). Zes pogingen, zes mislukkingen. Daarna kwam ivf. Dat was emotioneel erg zwaar. Vooral de twee weken na de terugplaatsing. Vivianne werd heen en weer geslingerd tussen hoop en vrees. Ze voelde ieder krampje of spanninkje in haar lijf. Was ze zwanger of werd ze gewoon ongesteld? Helaas werd ze na de eerste ivf-poging ongesteld. De tweede lukte en Vivianne is nu twee maanden in verwachting. Tot nu toe gaat alles goed.

EICELBANK

Ze zijn de juiste partner nog niet tegengekomen. Ze willen eerst carrière maken. Of ze willen gewoon nog genieten van hun vrijheid. Wat de redenen ook zijn, feit is dat Nederlandse vrouwen steeds later aan kinderen beginnen. En dat de kans daardoor kleiner wordt dat ze die kunnen krijgen. Het is niet zo dat het oudere vrouwenlichaam geen zwangerschap meer aankan. Het zijn de eitjes die roet in het eten gooien: die zijn beperkt houdbaar. Tot hun dertigste hebben vrouwen elke maand zo’n 20 procent kans om zwanger te worden. Na hun 36ste is dat percentage gehalveerd om vervolgens terug te lopen tot 3 tot 6 procent vanaf hun 40ste. Overigens neemt ook voor mannen de vruchtbaarheid af met de leeftijd. Vanaf hun 45ste vermindert de kwaliteit van het sperma. De zaadcellen zijn dan minder beweeglijk en de hoeveelheid daalt. Er zijn verschillende mogelijkheden om verminderde vruchtbaarheid te behandelen (zie kader). Bij de daar beschreven methodes worden meestal de ei- en zaadcellen van de moeder en de vader in spe bij elkaar gebracht. Maar het is ook mogelijk om de eicel van een donor te gebruiken. Het UMC Utrecht Tekst: Karin Fleuren. Foto’s: Masterfile.

Uniek 13



14 Uniek

ZORG

Bij kunstmatige bevruchtingsmethoden is succes lang niet altijd verzekerd 

ruimschoots overtreft. Dit voorjaar wordt het eerste embryo dat uit een donoreicel is verkregen teruggeplaatst via ivf. Volgens hoogleraar voortplantingsgeneeskunde Bart Fauser, initiatiefnemer van de eicelbank, wordt het nog een hele klus om de paren te prioriteren die een embryo ontvangen. Er komen vooralsnog alleen stellen voor in aanmerking van wie de vrouw om medische redenen niet zwanger kan worden. Ze is bijvoorbeeld vervroegd in de overgang gekomen of haar eierstokken zijn beschadigd vanwege een kankerbehandeling. Bij de eicelbank kunnen ook vrouwen terecht die hun eigen eicellen willen laten invriezen in afwachting van het moment dat ze een kind willen. BIOLOGISCHE KLOK UITGETIKT

Of vruchtbaarheidsproblemen nu een sociale of een medische oorzaak hebben, feit is dat bij de kunstmatige bevruchtingsmethoden succes lang niet altijd verzekerd is. Grofweg zestig procent van alle behandelingen leidt tot de geboorte van een kind. Fauser merkt dat nog steeds veel vrouwen zich dat niet realiseren: ‘Er moet meer voorlichting komen over wat de gevolgen zijn wanneer een

zwangerschap wordt uitgesteld. Bijvoorbeeld door betere voorlichting op de middelbare school. Family planning betekent niet alleen een zwangerschap voorkómen als je er nog niet aan toe bent, maar ook zorgen voor optimale kansen op een zwangerschap als je dat wél wilt. Maar ook de maatschappelijke verhoudingen zouden meer onderwerp van discussie moeten zijn: hoe staat de man erin wanneer hij op jongere leeftijd vader wordt? Is hij daar klaar voor? Is hij bereid qua werk een stapje terug te doen zodat zijn vrouw haar carrière en de zorg voor kinderen wél kan combineren?’ Als vrouwen om welke reden dan ook een zwangerschap op de lange baan schuiven en daardoor langs natuurlijke weg geen kinderen kunnen krijgen, zal Fauser ze niet de deur wijzen. Sterker nog, de leeft ijdsgrens voor vruchtbaarheidsbehandelingen mag wat hem betreft omhoog. Voor elke onvruchtbaarheidsbehandeling is 45 jaar de bovengrens. Dat is bij wet vastgelegd. Die zou wat Fauser betreft best naar 50 jaar kunnen. Dus zelfs naar een leeft ijd waarop de biologisch klok sowieso is uitgetikt.

VRUCHTBAARHEIDSBEHANDELINGEN

De eerste behandeling die meestal wordt uitgevoerd wanneer een vrouw niet langs natuurlijke weg zwanger kan worden is iui. Dat staat voor ‘intra-uterine inseminatie’ en betekent dat geselecteerde zaadcellen rechtstreeks in de baarmoeder worden ingebracht. Wanneer iui niet tot resultaten leidt, is de volgende stap meestal ivf: in-vitrofertilisatie. De vrouw krijgt hormonen toegediend waardoor er meer eicellen in één keer rijpen. De goede eicellen worden in een petrischaaltje bij elkaar gebracht met de zaadcellen. Na 24 uur wordt bekeken of er gezonde embryo’s zijn ontstaan. Om een meerlingzwangerschap te voorkomen, wordt in het UMC Utrecht doorgaans

TEGEN DE NATUUR?

Het argument tegen de kunstmatige route, omdat die in de natuur zou ingrijpen, vindt Fauser niet steekhoudend: ‘Dat geldt voor de hele geneeskunde. Iemand die een ontsteking heeft, zou zonder antibiotica ook dood kunnen gaan.’ Iets anders is het of iedereen altijd recht heeft op een behandeling die technisch haalbaar is. Nee, vindt Fauser: ‘Het moet zeker niet worden: u vraagt, wij draaien. Natuurlijk bespreek ik met paren of ze de situatie niet gewoon moeten accepteren. Maar ik kijk naar ieders individuele situatie. Het niet kunnen krijgen van kinderen is zo’n ongelooflijk groot probleem. Wie ben ik dan om te zeggen: u heeft pech gehad?’ Wél vindt Fauser dat niet alle behandelingen uit publieke middelen moeten worden betaald. Zeker in deze tijd niet, waarin de kosten voor de gezondheidszorg de pan uitrijzen: ‘Ja, dat leidt tot ongelijkheid in de toegang tot zorg. Maar ongelijkheid is nu eenmaal een maatschappelijk gegeven. Degenen die het kunnen betalen, kunnen zich meer veroorloven. De een moet voor kleding naar de Wibra, de ander kan naar Ralph Lauren.’ 

één embryo teruggeplaatst in de baarmoeder, tenzij dat niet van excellente kwaliteit is. Dan worden het er twee. Mocht ook ivf niet een tot zwangerschap leiden, dan kan de bevruchting zelf nog een handje worden geholpen: met intracytoplasmatische sperma-injectie oftewel icsi. Daarbij wordt een geselecteerde zaadcel direct in de – via ivf verkregen – eicel gebracht. Het terugplaatsen van het embryo gebeurt op dezelfde manier als bij ivf. De embryo’s die overblijven na een ivf- of icsi-behandeling kunnen worden ingevroren. Deze cryo-embryo’s worden bewaard voor wanneer de ouders nog meer kinderen willen. Is dat niet het geval, dan kunnen ze worden afgestaan aan andere ouders.

Uniek 15

Hoeveel ze ook meemaken, de medewerkers van het UMC Utrecht, soms laat een ervaring hen niet meer los. Het verhaal van kinderverpleegkundige Annemiek van Rooijen.

I 

k had altijd al een zwak voor kinderen met het syndroom van Down. Toen Manuela bij ons op de afdeling kwam, was ik meteen verkocht. Ze raakte me. Ze was nog geen jaar oud en had een hartoperatie achter de rug. Haar ouders hadden afstand van haar gedaan. Ze had geen plek om naar toe te gaan. Mijn vriendin en ik besloten dat wij haar graag een thuis wilden bieden. Dat hebben we kunnen regelen. Ze was er slecht aan toe, had veel fysieke problemen, vooral met haar longen. Maar wat was ze lief, wat was ze vrolijk en wat was ze sterk! Met veel geduld leerden we haar eten en kregen we steeds meer contact met haar. Door allerlei complicaties lag ze vaak in het ziekenhuis. Veel tegenslagen. Er zijn momenten geweest dat ik gedacht heb dat het voor haar beter zou zijn geweest als ze was gegaan. Maar iedere keer kwam ze er weer bovenop. Wat hebben we van haar genoten. Ook de zoon van mijn vriendin was helemaal weg van haar. Ze had zo’n plezier in het leven, was zo vrolijk. En als ze in het ziekenhuis lag, lag ze – als het even kon – op mijn afdeling. Iedereen hier kende haar, iedereen was gek op d’r. In 2007 ging het mis. Een infectie velde haar. De antibiotica sloegen niet aan. Alles werd geprobeerd, maar ze werd

16 Uniek

Tekst: Elke Lautenbag. Foto: Getty Images.

niet beter. Toen beademing niet meer nodig was, mocht ze naar mijn afdeling. De dokters hadden haar opgegeven. Toch verwachtten mijn vriendin en ik dat we d’r weer mee naar huis konden nemen. Ze had ons tenslotte al zo vaak verbaasd. Dat is niet gebeurd. Ze leefde nog even op. Onze pasgeboren kleinzoon toverde nog een glimlach op haar gezicht. In oktober is ze overleden. Hoewel het fantastisch was dat ze op mijn afdeling heeft kunnen liggen, realiseerde ik me achteraf pas wat voor een impact dat op me had. Mijn werk betekent heel veel voor me, maar sindsdien is de afdeling voor altijd aan haar dood verbonden. Het kostte me veel moeite weer aan het werk te gaan. Weer patiënten te verzorgen in de kamer waarin Manuela was overleden. Dankzij het geduld en begrip van mijn collega’s heb ik daaraan kunnen wennen. Ondanks al het verdriet heb ik er nooit één moment spijt van gehad dat we ons leven met haar hebben gedeeld. Zij heeft ons integendeel juist de moed gegeven opnieuw een ziek kind een thuis te geven. Sinds 2008 woont Giovanni bij ons. Zijn verstandelijk beperkte ouders konden niet voor hem zorgen. Een schat van een jongen, die een stofwisselingsziekte heeft waardoor hij ernstig gehandicapt is. Wij hopen hem nog een goed leven te kunnen geven.’

COLUMN

IS EEN KINDERZIEKENHUIS NOG WEL NODIG?

B  Prof. dr. Jan Kimpen is bestuursvoorzitter van het UMC Utrecht. Volg Jan Kimpen op Twitter via @jankimpen

Het gaat nu om veel meer dan alleen overleven

ij de oprichting van het WKZ hielden kinderartsen zich vooral bezig met arme, ondervoede kinderen met infecties. Door betere voeding, vaccinaties en andere ontwikkelingen zijn veel van die ziekten naar de achtergrond gedrongen. Er worden steeds minder kinderen geboren en het percentage van hen dat ernstig ziek is, daalt – mede door prenatale screening. Rechtvaardigt dat nog wel een compleet kinderziekenhuis? De kindergeneeskunde is niet alleen ten opzichte van 1888 veranderd, maar ook vergeleken met twintig, dertig jaar geleden. Eind vorige eeuw hield de academische kindergeneeskunde zich nog voornamelijk bezig met de toekomst van zieke kinderen, met een relatief korte horizon. Denk aan aandoeningen als taaislijmziekte, kanker, stofwisselingsziekten of hartafwijkingen. De behandeling van al deze aandoeningen was gericht op levensreddende ingrepen, met een onzeker effect op de toekomst. De meeste van deze kinderen bereikten in die tijd niet de volwassen leeftijd. Nu is dat gelukkig anders. Nu worden de meeste kinderen met deze aandoeningen volwassen. Ze worden 30, 40, 50 jaar of hebben zelfs dezelfde levensverwachting als gezonde mensen. Allemaal dankzij de voortschrijdende ontwikkelingen binnen de kindergeneeskunde. En die gaan door, om de levensverwachting nog beter te maken. Bovendien ontstaan er nieuwe aandoeningen als gevolg van bijvoorbeeld een hartaandoening die we tot voor kort niet kenden; gewoonweg omdat die patiënten destijds de leeftijd niet bereikten waarop ze die aandoening konden krijgen. Een voorbeeld hiervan is het verlies van eiwit in de darmen op latere leeftijd door een hartoperatie in de babytijd. Tegelijkertijd moeten de behandelingen beter uitgekiend worden. Juist om die effecten op latere leeftijd zo klein mogelijk te houden. Zeker niet te weinig maar ook niet te veel chemokuur bijvoorbeeld, want te veel kan schade geven op de lange termijn, zoals onvruchtbaarheid of secundaire tumoren. Waar voorheen alle aandacht naar overleven ging, is er nu ook steeds meer aandacht voor de kwaliteit van leven tijdens de volwassenheid. Daarnaast is begeleiding van het kind met een ernstige aandoening naar volwassenheid steeds belangrijker geworden. Bijvoorbeeld bij het aangaan van relaties, het maken van een goede studiekeuze en de overgang naar het ziekenhuis voor volwassenen. Net als de begeleiding van ouders bij de vraag of ze hun kind wel of niet ter wereld moeten laten komen na een screening met afwijkende resultaten. Dus of een compleet ziekenhuis nog wel nodig is? Jazeker. Want je hebt wetenschappers nodig die zich specifiek met de verdere ontwikkeling van behandelingen van kinderziekten bezighouden. Je hebt zorgverleners nodig die helemaal zijn ingespeeld op deze steeds specialistischer zorg, die werken in multidisciplinaire teams. En je hebt de infrastructuur en de techniek nodig die dit allemaal mogelijk maken. Met een blijvende daling van het aantal patiënten zijn er in de toekomst misschien minder kinderziekenhuizen nodig, maar ze zullen zeker niet verdwijnen.  Foto: Chris Timmers.

Uniek 17

18 Uniek

Foto’s: Bob Bronshoff, UMC Utrecht.

Links: baby in couveuse op de medium care van de afdeling neonatologie in 2013. Rechts: nieuwe couveuses in de jaren zeventig. Een enorme sprong voorwaarts. De behandeling van vroeggeboren kinderen is sinds de Tweede Wereldoorlog sterk verbeterd.

Uniek 19

Kinderarts-neonatoloog

dr. Floris Groenendaal werkt bij de Afdeling Neonatologie van het WKZ/UMC Utrecht. Hij werkt samen met zijn collega’s aan nieuwe manieren om hersenschade door zuurstoftekort bij de geboorte tegen te gaan. Prof. dr. Frank van Bel is hoofd van de afdeling en werkte ook aan dit artikel mee.

‘Zorg voor vroeggeborenen is nooit te duur’ De behandeling van vroeggeboren kinderen is kostbaar en niet altijd succesvol. Maar op de lange termijn vaart de maatschappij er wel bij. Aldus neonatoloog dr. Floris Groenendaal van het UMC Utrecht. 20 Uniek

Tekst: Rinze Benedictus. Foto: Marcel Bakker.

ONDERZOEK

Technologie verbetert de zorg voor pasgeborenen

‘JA. We kunnen vroeggeboren baby’s steeds beter behandelen, vooral dankzij nieuwe behandelingen en ‘bewakingsmethoden’. We meten bijvoorbeeld doorlopend de hersenactiviteit om – aan de buitenkant onzichtbare – epilepsieaanvallen op te sporen. Deze aanvallen veroorzaken ernstige hersenschade. Bij afwijkende hersenactiviteit kunnen we met medicijnen ingrijpen en hersenschade voorkomen. Voldragen baby’s die rondom de geboorte zuurstoftekort hebben gehad, koelen we via een speciaal koelpak af tot 33,5 graden. Dat vermindert de hersenschade. We houden ook het zuurstofgehalte in de hersenen in de gaten via een speciale infraroodmeter. Bij beademde baby’s kan het zuurstofgehalte in de hersenen namelijk afwijken van het zuurstofgehalte in het slagaderlijke bloed. We maken ook steeds vaker MRI-scans van hersenen van jonge baby’s. Daardoor kunnen we soms al zien dat bepaalde hersenbanen niet goed aangelegd zijn. Het kan betekenen dat kinderen later moeilijk lopen en bewegen. We kunnen dan al heel vroeg starten met fysiotherapie om dat tegen te gaan.’

We behandelen alle vroeggeboren baby’s

‘NEE. We behandelen zeker niet álle te vroeg geborenen. Soms zien we de toekomst van een kind heel somber in door ernstige schade aan de nog zeer onrijpe hersenen. Hoe zal het een ernstig gehandicapt kind vergaan in de maatschappij? Daarover voeren wij uitgebreide gesprekken met ouders. Soms voorzien wij heel veel lijden voor een kind dat vroegtijdig zal overlijden. Dan stellen wij de vraag of behandelen wel zo vreselijk zinvol is. In Nederland dúrven wij deze vraag te stellen. Wij proberen de verwachte kwaliteit van leven mee te wegen in de beslissing om te gaan behandelen of niet. In het buitenland is dat veel minder gebruikelijk. Buitenlandse artsen vinden Nederland dan soms ook te terughoudend in de behandeling van vroeggeborenen.’

De zorg voor vroeggeboren baby’s is duur

‘JA. Het is in verhouding erg duur, maar maatschappelijk wenselijk. De hoogtechnologische behandeling van vroeggeborenen kent een speciale financiering. Hoewel die tot nu toe toereikend was, gaat de financiering nu knellen. Dit komt vooral omdat we sinds 2010 kinderen behandelen vanaf 24 weken zwangerschap. De samenleving vroeg daar om, zou je kunnen zeggen. We kunnen deze kinderen in leven houden, en dat is ook onze taak. Het trekt echter wel een zware wissel op onze afdeling. Per week dat een kind te vroeg geboren wordt,

ligt het vier weken extra op de intensive care. Het verhoogt de bezettingsgraad enorm. Hierdoor moeten wij nu af en toe kinderen weigeren, we hebben simpelweg niet meer bedden. We hebben recentelijk twee extra bedden gekregen op onze neonatale intensive care, waardoor we nu 22 tot 24 intensive care-bedden hebben. We zijn heel blij dat de zorgverzekeraar die twee extra bedden wilde vergoeden. Want de prijs van één bed is gigantisch, vooral vanwege de hoge personeelskosten.’

De dure behandelingen zijn de moeite waard

‘JA. Alle nieuwe technologie werpt vruchten af. Uit onderzoek van het UMC Utrecht blijkt dat vroeggeboren kinderen minder handicaps hebben dan tien jaar geleden, en ook minder ernstige handicaps. Minder kinderen ontwikkelen spasticiteit, en de ernst ervan neemt ook af. Het betekent dat spastische kinderen twintig jaar geleden vaker in een rolstoel terechtkwamen, verstandelijk achterbleven en daarom van speciaal onderwijs afhankelijk waren. Tegenwoordig kunnen de meeste kinderen met een motorische handicap zelfstandig lopen en deelnemen aan het reguliere onderwijs. Dat vergroot de kwaliteit van leven natuurlijk enorm. Ik denk dat een puur financiële benadering het vakgebied tekortdoet. De zorg voor vroeggeborenen in de eerste levensmaanden is inderdaad duur, maar dat betaalt zich op de lange termijn terug. De winst die wij boeken kan het verschil maken tussen ernstig gehandicapte mensen die levenslang verzorging behoeven en grotendeels zelfstandig functionerende burgers die een steentje bijdragen aan de maatschappij. Omgekeerd kun je vanuit de maatschappij ook redeneren dat een behandeling soms misschien medisch mogelijk is, maar toch niet wenselijk.’ Met 24 weken hebben we behandelgrens bereikt

‘MISSCHIEN. Hoewel de resultaten aan de grenzen van de zorg soms helemaal niet zo goed zijn, zullen artsen die grenzen blijven opzoeken. Het is terecht om op te merken dat sommige heel erg te vroeg geboren kinderen die het overleven, ernstig gehandicapt raken. Maar het is te vroeg om te zeggen dat we ze dan maar niet moeten behandelen. Zoals we nu naar de kinderen van 24 weken zwangerschapsduur kijken, zo keken we lang geleden ook naar kinderen van 30 weken. Als we niet proberen deze kinderen te behandelen, ontdekken we nooit of het inderdaad kán. En een behandeling die eerst maar in enkele gevallen succesvol is, kan langzaam beter worden. De behandelingen die wij nu volkomen normaal vinden, zijn vaak ook begonnen als laatste redmiddel voor een kind dat hopeloos ziek leek. We moeten daarom blijven zoeken naar nieuwe behandelingen.’  Uniek 21

Operatie kinderhart Lukas is geboren met slechts één hartkamer. Drie ingrijpende operaties moeten ervoor zorgen dat hij daarmee kan leven. De eerste twee heeft hij goed doorstaan, binnenkort is het tijd voor de derde.

D  

e tweejarige Lukas krijgt vandaag een hartkatheterisatie om te kijken of hij helemaal klaar is voor zijn derde grote hartoperatie. Vlak voordat hij naar de katheterisatiekamer gaat, zetten zijn ouders, Stefan en Denise, allebei een groene OK-muts op. Ze mogen bij hun zoon blijven totdat hij onder narcose is. Hoe jong hij ook is, Lukas brengt die mutsen toch direct in verband met vervelende dingen. Hij wordt er onrustig en angstig van. Denise vertelt dat ze het gevoel heeft dat hij haar niet meer herkent. ‘Daarom praat ik veel tegen hem. Aan m’n stem merkt hij vast dat ik bij hem ben.’ Als de anesthesiemedewerker het mondkapje over Lukas’ neus en mond drukt, valt hij na een tergend lange minuut in slaap.

ductus arteriosus – ervoor dat het bloed dat in de longslagader komt voor een deel niet naar de longen gaat, maar naar de aorta, de lichaamsslagader. Binnen enkele dagen na de geboorte sluit dit bloedvat zich. De eerste operatie die een pasgeboren baby als Lukas moet ondergaan, zorgt ervoor dat de ductus arteriosus openblijft. De aorta wordt bovendien groot genoeg gemaakt om de bloedsomloop te verzorgen. De chirurg verbindt de aorta met de grote longslagader. De rechterkamer pompt hierdoor het bloed ook naar het lichaam. Tussen de aorta en de longslagader plaatst de chirurg een shunt, een kunststof buisje. Hierdoor stroomt de juiste hoeveelheid bloed van het hart naar de longen. Lukas kreeg deze operatie vijf dagen na zijn geboorte. Het ging goed. Na vier weken mocht hij naar huis.

NAAR DE AORTA

BETERE BLOEDCIRCULATIE

Toen Denise zwanger was van Lukas, bleek tijdens de twintigwekenecho dat hij een hartafwijking had. Ze werden doorverwezen naar het WKZ, waar snel bleek dat alleen zijn rechterhartkamer goed was ontwikkeld. Zijn linkerhartkamer was sterk onderontwikkeld. Een afwijking waar een baby na de geboorte binnen enkele dagen aan kan overlijden. In de baarmoeder zorgt een bloedvat – de

De tweede operatie gebeurt meestal als het kind drie tot zes maanden oud is: als het er sterk genoeg voor is. Bij Lukas moest het iets eerder. Tijdens een controle bleek dat hij er slecht aan toe was. Terwijl Denise dacht dat ze na een halfuur weer buiten zou staan, moest Lukas direct opgenomen worden. ‘Dat wilde ik niet’, vertelt Denise. ‘Ik sputterde tegen, maar accepteerde het uiteindelijk wel. Lukas kreeg het bloed onvoldoende rondge-

pompt en moest direct opgenomen worden op de intensive care.’ Het doel van zo’n tweede operatie is om de bloedcirculatie te verbeteren. Hiervoor verbindt de chirurg de bovenste holle ader met de bovenkant van de rechterlongslagader. Het bloed met weinig zuurstof uit hoofd en armen stroomt voortaan direct door naar de longen, zonder het hart te passeren. Dit ontlast de rechterhartkamer. Voor deze ingrijpende operatie moet het kind sterk genoeg zijn. Bij Lukas was dat de vraag. Eerst werd met een hartkatheterisatie de druk in zijn longslagaders gemeten. Die was te hoog. Opereren was onmogelijk. Medicijnen sloegen bovendien niet aan. De laatste optie was om Lukas in coma te brengen om op die manier de druk te verlagen. Dat hielp, maar niet voldoende. Niet opereren was echter helemaal geen optie meer. Denise vertelt dat de chirurg achteraf zei dat hij het niet zag zitten. ‘Ze dachten nooit dat hij het zou het halen. Ze noemden het een wonder dat hij het zo goed had doorstaan.’ Twaalf dagen later kon Lukas weer met z’n ouders naar huis. 3D-OPNAME

22 Uniek

Tekst: Elke Lautenbag. Foto’s: Vincent Boon.

En nu is het bijna tijd voor de derde operatie. Maar eerst is er weer een hartkatheterisatie nodig. En daarvoor is Lukas vandaag in het WKZ. Zodra het kind onder narcose is, brengt de interventiecardioloog via de lies twee soepele dunne buisjes – de katheters – in een bloedvat in en leidt ze naar het hart. ‘Iedereen loodschorten aan?’, checkt hij. Waarna dankzij röntgendoorlichting op een beeldscherm de katheters in zwart-wit live te volgen zijn. Als hij na wat gemanoeuvreer

ZORG

Een groot apparaat maakt een draai van 180 graden. Het 3D-filmpje is gemaakt op de juiste plek is, is het tijd voor een 3Dopname. Hij spuit contrastvloeistof in, de beademing wordt enkele seconden gestopt en een groot apparaat maakt een draai van honderdtachtig graden. Het 3D-filmpje is gemaakt. Interventiecardioloog Gregor Krings vertelt dat het WKZ een van de weinige ziekenhuizen is die deze apparatuur hebben. ‘Maar dat

zullen er meer worden.’ Op een beeldscherm toont hij de resultaten van het filmpje: een 3D-opname van het hart dat je in elke gewenste positie kunt draaien. ‘Met de 2Dapparatuur is het net of je een boom bekijkt waar je recht voor staat. Met deze nieuwe apparatuur kun je bij wijze van spreken om de boom heen lopen en hem van alle kanten bekijken.’ Met een soort Photoshop-

programma knipt hij alles uit de opname weg wat niet van belang is. Zo ontstaat er een beeld dat precies weergeeft waar de problemen zitten. Handig voor het vervolg van de katheterisatie en ook heel handig voor de komende operatie. Hiermee kan de chirurg van tevoren de details bestuderen. Na de 3D-opname wordt de druk in de longslagaders gemeten. Die is deze keer  Uniek 23

Hoe jong Lukas ook is, hij brengt de OK-mutsen direct in verband met vervelende dingen 24 Uniek

ZORG

 helemaal in orde bij Lukas. Wel blijkt dat

er onvoldoende doorbloeding naar de linkerlongslagader is. De cardioloog vraagt de OK-assistent om een stent, een buisje dat in de ader kan worden geplaatst. Via de katheter brengt hij die stent – waarin een ballonnetje zit – naar de juiste plek. Door het ballonnetje op te blazen, rekt de stent uit tot de gewenste doorsnee, 10 millimeter. Er kan dan weer voldoende bloed naar de linkerlongslagader stromen. ALLES WAT MOGELIJK IS

Over enkele weken is de derde operatie. Dat is er een waarbij de chirurg de onderste holle ader met de longslagader verbindt. Het bloed met weinig zuurstof uit romp en benen stroomt voortaan ook direct door naar de longen, zonder het hart te passeren. Dit ontlast het hart nog verder. Wanneer deze operatie achter de rug is, is alles gedaan wat mogelijk is om het hart van Lukas goed te laten werken. Maar natuurlijk blijft het zo dat één kamer het werk doet dat normaal gesproken twee hartkamers doen. Er is dan ook altijd het risico dat het hart na verloop

van tijd die belasting niet goed aankan. Vroeger of later – vaak rond hun veertigste – krijgen deze patiënten problemen met de hartfunctie en kan een harttransplantatie nodig zijn. Voor Lukas speelt dit nog lang niet. Hij is nu klaar voor zijn derde hartoperatie. Dankzij de ingebrachte stent is zijn doorbloeding weer voldoende. En omdat zijn bloeddruk ook goed is, staat niets die operatie nog in de weg. Lukas wordt naar de uitslaapkamer gebracht, waar zijn moeder wacht totdat hij zijn ogen opent.

MEER DAN ALLEEN MAAR REDDEN

In het kinderhartcentrum in het Wilhelmina Kinderziekenhuis worden jaarlijks zo’n 350 kinderen geopereerd aan ernstige – meestal aangeboren - hartafwijkingen. Hoofd Kindercardiologie Jan Strengers vertelt dat de focus tegenwoordig niet meer alleen ligt op het redden van een leven, maar ook op de kwaliteit van dat leven na de operaties. ‘Door het steeds verder optimaliseren van de behandeling zorgen we ervoor dat de patiënten steeds ouder worden en een steeds betere kwaliteit van leven hebben.’ Binnenkort start UMC Utrecht – in samenwerking met Stichting Hartekind – een onderzoek dat hartpatiëntjes lange tijd volgt. ‘Een kwart van de kinderen met een aangeboren hartafwijking gaat naar het speciaal onderwijs. Een nog groter percentage heeft motorische problemen. Door deze gegevens in verband te brengen met de behandeling die ze hebben gehad, hopen we nadelige effecten op termijn te verminderen.’ Tegelijkertijd vindt er – samen met het Hubrecht Laboratorium – fundamenteel onderzoek plaats naar de oorzaak van aangeboren hartafwijkingen. Want die is nog altijd niet bekend.

Uniek 25



Leven met de afweer van iemand anders Stamceltransplantaties worden gebruikt voor de behandeling van leukemie, afweerproblemen en stofwisselingsziekten. De enorme risico’s op overlijden in de beginjaren zijn drastisch teruggebracht. Verdere verbeteringen zijn op komst, stelt Jaap Jan Boelens, die met zijn onderzoeksgroep bezig is om een leukemievaccin te ontwikkelen.

I

eder mens heeft een eigen afweersysteem. De bron ervan zit in het beenmerg, waar stamcellen voortdurend nieuwe bloedplaatjes en rode en witte bloedcellen aanmaken. De bloedplaatjes zorgen voor bloedstolling, zodat je na een huidwondje niet doodbloedt. De rode bloedcellen vervoeren zuurstof, nodig voor de productie van energie. En een enorme verscheidenheid aan witte bloedcellen zorgt voor de verdediging van ons lichaam tegen ongewenste indringers. Die witte bloedcellen – ons afweersysteem – worden geproduceerd door bloedvormende stamcellen die zich voortdurend delen. Er komen steeds nieuwe vertakkingen en afsplitsingen, waardoor er uiteindelijk veel verschillende types witte bloedcellen ontstaan. In dit ingewikkelde proces gaat wel eens wat mis. Soms blijft een witte bloedcel ergens halverwege in zijn ontwikkeling ‘hangen’. Als hij zich dan ook nog voortdurend blijft delen, ontstaat er op een geven moment een aanzwellende golf van nog niet uitgerijpte witte cellen die

alle andere bloedcellen verdringt. Dan is er sprake van leukemie, een levensbedreigende vorm van bloedkanker. BUBBLE BOYS

‘In de jaren zestig werd voor het eerst geëxperimenteerd met technieken om het afweersysteem bij mensen te vervangen’, zegt Jaap Jan Boelens, hoofd van het onderzoeksprogramma van het stamceltransplantatieprogramma in het Wilhelmina Kinderziekenhuis. ‘Dat gebeurde bij kinderen die vrijwel geen afweersysteem hadden omdat ze bepaalde vormen van witte bloedcellen niet aanmaakten. Ze stierven aan vrij onschuldige infecties of leefden in een plastic ballon met steriele lucht, waardoor de naam van “bubble boys” ontstond. Een aantal van hen kreeg een stamceltransplantatie om zo de haperende afweer te vervangen.’ In diezelfde periode werden ook de eerste stamceltransplantaties bij leukemiepatiënten uitgevoerd. ‘Voor beide aandoeningen geldt dat niets doen tot de dood van de patiënt leidt’, zegt Boelens. ‘Dat is ook de reden

waarom destijds het grote risico op overlijden door de transplantatie voor lief werd genomen. Een beenmerg- of stamceltransplantatie om een patiënt via zo’n transplantatie het afweersysteem van iemand anders te geven was een bijzonder riskante onderneming. Maar ieder succes werd gezien als een overwinning.’ BETERE OVERLEVING

In de jaren tachtig worden stamceltransplantaties voor het eerst toegepast bij kinderen met een speciale stofwisselingsziekte, zoals de ziekte van Hurler. Deze kinderen missen een bepaald enzym, waardoor giftige stoffen niet kunnen worden afgebroken. Hierdoor overlijden ze vaak al in de eerste levensjaren. Het via de bloedbaan toedienen van het missende enzym werkt niet, omdat de bloedhersenbarrière voorkomt dat het enzym de hersenen bereikt. Op deze manier is ziekte van de hersenen dus niet aan te pakken. Boelens: ‘Geef je deze patiënten een afweersysteem dat het enzym wél aanmaakt, dan komen die enzymen via de bloedcellen – die wel door die

‘Naïeve cellen zijn veel makkelijker op te voeden dan volwassen cellen’ 26 Uniek

Tekst: Pieter Lomans.

ONDERZOEK

Rode bloedcellen

C Lymfocyt

Monocyt

Beenmerg

Witte bloedcellen

Eosinofiel

Basofiel

barrière heen kunnen – in de hersenen terecht. Dat idee bleek in de praktijk vrij goed te werken. Patiënten bij wie de ingreep slaagt, kunnen een vrij normaal leven leiden.’ Inmiddels is veel vooruitgang geboekt bij stamceltransplantaties voor leukemie, immuundeficiënties en stofwisselingsziekten. In het geval van leukemie ging het aanvankelijk vooral om familietransplantaties, maar vanaf de jaren tachtig vinden steeds vaker transplantaties met niet-verwante vrijwillige donoren plaats. Boelens: ‘We kregen steeds meer zicht op de factoren die bepalen of een stamceltransplantaat wordt afgestoten of niet, of de patiënt een transplantatieziekte krijgt of niet. Dat heeft te maken met speciale eiwitten op de lichaamscellen, de zogenoemde humaan leukocyten antigenen (HLA). Ieder mens heeft een typerende HLA-combinatie. We zoeken daarom altijd naar een donor die dezelfde of vrijwel dezelfde HLA-kenmerken heeft. Die kennis heeft de stamceltransplantaties veel veiliger gemaakt.’ NAVELSTRENGBLOED

Neurofiel

Bloedplaatjes

In het beenmerg zitten stamcellen waaruit rode en witte bloedcellen ontstaan. Bij patiënten met leukemie ontsporen de stamcellen en ontstaat kanker. Bij de behandeling van leukemie wordt het ‘verkeerde’ beenmerg kapotgemaakt en vervangen door gezond beenmerg van een donor. Dat heet een stamceltransplantatie. Daaruit ontstaan dan normale witte en rode bloedcellen. Eigenlijk heeft de behandelde patiënt dan bloedcellen van iemand anders.

Het gebruik van stamcellen uit navelstrengbloed heeft de behandeling recentelijk ook sterk verbeterd. Boelens: ‘Groot voordeel van navelstrengbloed is dat het “naïeve” (stam)cellen bevat, die niet precies hoeven te matchen met de donor. Daardoor zit je minder strak vast aan de HLA-kenmerken en vind je eerder een match.’ Boelens is met zijn onderzoeksgroep ook bezig met de ontwikkeling van een leukemievaccin, juist ook voor toediening aan patiënten die een week of drie daarvoor een transplantatie met navelstrengbloed hebben ontvangen. Boelens: ‘Deze naïeve cellen zijn makkelijker dan volwassen stamcellen “op te voeden” om kankercellen aan te vallen. We willen de afweer kort na transplantatie extra activeren door een vaccin met het eiwit WT1 toe te dienen. Dat eiwit zit bij vrijwel alle patiënten met acute myeloïde leukemie (AML) op de kankercellen. De kans op terugkeer van AML ligt momenteel tussen de veertig en zestig procent. Met de ontwikkeling van zo’n vaccin willen we dit terugbrengen naar tien, twintig procent of minder, waardoor overlevingskansen aanzienlijk verbeteren.’ 

Uniek 27

ZORG

28 Uniek

Tekst: Rinze Benedictus. Illustratie: Milo.

Bezint eer ge begint aan een kind Moet elke kinderwens beginnen met een genetisch spreekuur? Wat betekent genetisch onderzoek bij één persoon voor de rest van de familie? Klinisch geneticus prof. dr. Nine Knoers bespreekt dilemma’s in de klinische genetica.

D

e diagnose van een erfelijke ziekte is schrikken voor de patiënt, maar ook voor de familie. Als een patiënt bijvoorbeeld erfelijke kanker heeft, gaat dat ook de rest van de familie aan. Patiënten krijgen in zo’n geval een zogeheten ‘familiebrief’ mee. Familieleden kunnen dan zelf contact opnemen om zich verder te laten informeren en eventueel onderzoeken. ‘Op deze manier bereiken we echter minder dan de helft van de familieleden met een hoog risico op de aandoening’, vertelt Nine Knoers. Zij leidt de afdeling Medische Genetica van het WKZ/UMC Utrecht en is voorzitter van de Vereniging Klinische Genetica Nederland (VKGN). ‘Veel personen met bijvoorbeeld erfelijke aanleg voor kanker worden niet op tijd geïnformeerd en lopen een risico op gezondheidsschade. In een nieuwe richtlijn geeft de VKGN aan dat het in sommige gevallen geoorloofd is om familieleden direct te benaderen.’

Goede voorlichting

Informatie over erfelijke ziekten moet beter uitgedragen worden, vindt Knoers. Zo vindt zij ook dat paren met een kinderwens al voor de zwangerschap recht hebben op informatie over mogelijke erfelijke ziekten. Mensen weten lang niet altijd dat bepaalde ziekten erfelijk zijn en misschien ook hun kinderen treffen. En als ze wel weten dat er ‘iets in de familie zit’, dan snappen ze lang niet altijd wat dat met hun aanstaande kinderen te maken heeft. ‘Een nichtje met bijvoorbeeld taaislijmziekte kan al aanleiding zijn voor verder onderzoek. Maar mensen realiseren zich dit niet altijd, ze denken dat het te ver in de familie zit.’ Als een erfelijke aandoening in de familie voorkomt, dan is een stamboomonderzoek zeer aan te raden. Dit zou de huisarts of verloskundige kunnen doen. Zo nodig zou een klinisch geneticus verder onderzoek kunnen doen. ‘Ik wil aanstaande ouders niet bang maken’, zegt Knoers. ‘Ik wil juist zorgen dat zij op basis van beschikbare informatie tot een goed besluit komen. Goede voorlichting vóór de zwangerschap kan veel

schrijnend leed voorkomen. Wij en anderen doen al heel lang een beroep op het ministerie van VWS om dit in Nederland goed te regelen, maar de minister vindt het de eigen verantwoordelijkheid van burgers.’ ‘Breid de hielprik uit’

Het bekendste onderzoek van erfelijke aandoeningen vindt plaats ná de geboorte: de hielprik. Het afnemen van een druppel bloed uit de hiel wijst uit of baby’s lijden aan ernstige erfelijke afwijkingen. Knoers is sterke voorstander van een uitgebreidere hielprik. Zij vindt dat erover nagedacht moet worden of sommige erfelijke maar onbehandelbare ziekten zoals de spierziekte van Duchenne, toch opgenomen zouden moeten worden. De meeste Duchennepatiënten zijn jongens, zitten vanaf hun twaalfde in een rolstoel, worden permanent beademd vanaf hun 25ste, en overlijden meestal voor hun dertigste. ‘Tegen de tijd dat ouders ontdekken dat er iets niet klopt en artsen de diagnose stellen, zijn de kinderen vaak al een jaar of twee. Moeder kan dan alweer zwanger zijn of een  Uniek 29

‘Niet iedereen wil alles weten over zijn ongeboren kind’  volgend kind kan zelfs al geboren

zijn. In het ongunstigste geval hebben ouders dan opeens twee kinderen met een ernstige, onbehandelbare ziekte. Dat kúnnen we voorkomen. Dat weegt volgens mij op tegen de twee “zorgeloze” babyjaren die je ouders ermee ontneemt.’ Ongevraagde bijvangst

De ‘zorgeloze’ periode maakt wel uit voor erfelijke ziektes die zich pas veel later in het leven openbaren. De neurodegeneratieve ziekte van Huntington, waarbij de hersenen aangetast raken, openbaart zich meestal pas rond het veertigste levensjaar. Maar het beloop of ontstaan is vooralsnog op geen enkele manier te beïnvloeden. ‘Het biedt geen enkel voordeel om als kind al te weten dat je de ziekte van Huntington hebt. In zo’n geval weegt de autonomie, het zelfbeslissend vermogen, van het kind zwaar. De ouders mogen dan niet beslissen om bij het kind een genetisch onderzoek naar Huntington te doen.’ Genetisch onderzoek zit midden in een revolutionaire versnelling. Het wordt steeds makkelijker en goedkoper om hele grote stukken DNA te ontcijferen. Alsof je in plaats van een paar A4’tjes met genetische letters een heel boek krijgt – met allerlei informatie waar je niet om gevraagd hebt. Mensen die hun DNA laten onderzoeken op een erfelijke vorm van kanker komen er bijvoorbeeld ongevraagd achter dat ze grote kans hebben om vroeg dement te worden. Ongevraagde bijvangst. ‘Klinisch genetici worstelen hier behoorlijk mee’, erkent Knoers. ‘We weten nog niet heel goed hoe we met deze toevalsbevindingen om moeten gaan. Het gaat trouwens 30 Uniek

niet alleen om genen waarvan we weten welke ziekte ze veroorzaken, maar ook om onbekende varianten. We zien dan een afwijking in een ziektegen, maar weten niet wat die betekent.’ Genetisch paspoort

Een goede oplossing voor dit dilemma bestaat niet. In Nederland gaat elk centrum daar op z’n eigen manier mee om. In Utrecht is het voorlopige voorstel om zo’n toevalsbevinding alleen met patiënten te bespreken als het om een ernstige aandoening gaat die te behandelen of te controleren is. Patiënten kunnen ook van tevoren aangeven dit niet te willen weten. Maar het genetische boekwerk bevat meer informatie. Ook een verhoogde kans op ziekten die worden veroorzaakt door mutaties in meerdere genen vaak in samenspel met omgevingsfactoren, zoals bijvoorbeeld diabetes type II, hoge bloeddruk of reuma, kunnen in de genen besloten liggen. Krijgen we straks een heus ‘genetisch paspoort’ waaruit we onze levenslange gezondheid kunnen aflezen? Dat is héél ver weg, denkt Knoers. ‘De praktische betekenis van een uitgebreid genetisch profiel is nog onduidelijk. Het levert namelijk geen voorspellingen op voor individuele patiënten. Bovendien geeft het veel informatie over ziekten waarbij een gezonde leefstijl het risico kan verminderen. De adviezen voor individuele patiënten zijn dan niet zo verrassend en niet zo individueel.’ De maakbare mens

Achter al deze overwegingen en technische vooruitgang loert voortdurend de discussie over de maakbare mens. Hoe ver kunnen en

willen we gaan met de genetische perfectionering van onze kinderen? Dat kan aan de orde zijn bij mensen met erfelijke ziekten in de familie die embryo’s laten onderzoeken en alleen de gezonde terugplaatsen in de baarmoeder. Met de toenemende genetische kennis en mogelijkheden kunnen deze mensen straks kiezen uit meerdere gezonde embryo’s – en welke kiezen ze dan? Het wordt ook snel makkelijker om vroeg in de zwangerschap heel uitgebreid genetisch onderzoek bij de baby te doen. Wanneer houden mensen hun baby en wanneer niet? ‘Ik ben optimistisch dat mensen hier verstandig mee omgaan’, reageert Knoers. ‘Niet iedereen wil alles weten over zijn ongeboren kind. Lang niet alle zwangere vrouwen met een verhoogde kans op een kind met het syndroom van Down laten zich testen. Het streven naar het perfecte kind bestaat in Nederland volgens mij nauwelijks.’ 

COLUMN

MAGISCH

A

ls ik gevraagd word om ambassadeur voor 125 jaar WKZ te worden ben ik blij verrast, maar ik wil wel zelf kijken en voelen hoe het er daar toegaat voordat ik volmondig ja zeg. Bij het kennismakingsgesprek voelt het gelijk goed. Enthousiaste medewerkers die hart voor de zaak hebben. Ze spreken vol lof over het ziekenhuis. Naast de expertise noemen ze de sfeer uniek, de kinderen staan centraal en de artsen zijn volgens hen niet verheven boven de rest van de medewerkers.

Zal dit een promotiepraatje zijn om me binnen te halen als ambassadeur? De artsen ‘niet verheven’? Er is toch zeker altijd een enorme hiërarchie in een ziekenhuis?! Ik heb nooit in het WKZ gelegen, maar ik denk wel dat ze gelijk hebben. De artsen hier zijn niet arrogant. Toen ik het 125-jarig jubileum opende, waren er zelfs een paar die met een grote hilarische feestmuts op hun hoofd meededen aan een quiz.

Evelien Bosch (1981) is programmamaakster en presentatrice bij de NCRV. Sinds eind vorig jaar is ze ambassadeur 125 jaar WKZ.

Wát een bijzonder ziekenhuis!

Hoe het komt dat ze niet zo verwaand zijn? Ik denk dat dat niet per se aan de artsen ligt, maar aan de patiëntjes. Je kunt niet om de puurheid van kinderen heen. Het heeft geen nut om met heel veel poeha indruk te maken op de andere witte jassen om het bed. Je wilt het kind geruststellen en uitleggen wat het te wachten staat. Volgens mij worden de artsen zelf weer een beetje kind en zijn ze daarom zo vriendelijk. We hebben ook een middag taarten gebakken, waarbij de sfeer geweldig was. Er waren veel kinderen die de dag van hun leven hadden. Het voelde helemaal niet alsof we in een ziekenhuis waren. Ja, er waren kinderen met kale koppies, slangetjes en rolstoelen, maar op de een of andere manier zag je dat niet. Iedereen was druk in de weer en we maakten er een groot feest van. Wát een bijzonder ziekenhuis! Ondanks al het verdriet van de patiënten en hun familie is de sfeer goed, misschien wel magisch te noemen. Ik kan met trots zeggen dat ik ambassadeur van het WKZ ben.  Foto: Roland J. Reinders.

Uniek 31

32 Uniek

Foto’s: UMC Utrecht, Bob Bronshoff.

Links: het maken van een röntgenfoto in 1959. Rechts, met de klok mee: het zwembad van het kinderbewegingscentrum waar kinderen revalideren. Een test om te onderzoeken hoe goed de longen werken. En het kindertheater waar op woensdagmiddag voorstellingen voor zieke kinderen gegeven worden.

Uniek 33

Zelfs als de medicijnen werken, hebben ze vaak vervelende bijwerkingen 34 Uniek

ONDERZOEK

Een beetje epilepsie bestaat niet Epilepsie is de meest voorkomende kinderneurologische aandoening. Het is een vergaarbak van allerlei oorzaken van elektrische ontladingen in de zenuwcellen die hersenen op tilt kunnen laten slaan. Medicijnen helpen, maar een operatie is vaak beter. Als die tenminste mogelijk is.

E  

en aanlegfout van de hersenschors, een rond de geboorte of later in het leven opgelopen hersenbeschadiging, of een erfelijke afwijking in de bouw van de natrium- of kaliumkanalen: ze kunnen allemaal leiden tot een epileptische aanval, waarbij sommige hersencellen van tijd tot tijd zomaar elektrische signalen naar het lichaam sturen. Bij meerdere epileptische aanvallen spreken we van epilepsie. Elk jaar wordt in Nederland bij zo’n 1700 kinderen de diagnose epilepsie gesteld. De ene epileptische aanval is de andere niet. Sommige patiënten hebben heftige stuiptrekkingen en verliezen het bewustzijn volledig, andere zijn alleen een beetje afwezig of kun-

nen bijvoorbeeld ineens korte tijd niet meer praten. Ook het verloop van de aandoening verschilt van patiënt tot patiënt. Prof. Kees Braun, kinderneuroloog in het WKZ: ‘Bij een relatief klein deel van de kinderen gaat epilepsie spontaan weer over en bij ongeveer twee derde helpt medicatie zo goed dat het kind geen aanvallen meer krijgt. Maar wij zien hier voornamelijk de moeilijk behandelbare patiënten, bij wie we ook vaak uitgebreid moeten zoeken naar de onderliggende oorzaak.’ AANVALSVRIJHEID

Dat zijn in Nederland jaarlijks zo’n 400 nieuwe epilepsiepatiëntjes bij wie het niet lukt om de aanvallen volledig met medicatie

Tekst: Liesbeth Jongkind. Illustraties: Thinkstock.

Uniek 35





te onderdrukken. Er bestaan verschillende anti-epileptica, maar geen van alle genéést epilepsie, je moet ze altijd blijven slikken en ze leiden hooguit tot ‘aanvalsvrijheid’. En het is een kwestie van uitproberen of een middel werkt. Als twee middelen niet tot aanvalsvrijheid leiden, dan wordt de kans dat een volgend middel dat wel doet steeds kleiner. Braun: ‘Het percentage kinderen dat dankzij een derde of vierde middel fors, dus minstens de helft, minder aanvallen krijgt, ligt maar rond de veertig procent.. Als de aanvallen niet volledig verdwijnen, houdt het kind dus epilepsie. En dan zijn we meestal niet tevreden met het behandeleffect.’ ‘Een beetje epilepsie’ bestaat namelijk niet. De onvoorspelbaarheid van een aanval en het verlies van controle daarbij, maken dat kinderen met epilepsie altijd rekening met hun aandoening moeten houden. Dat geeft veel beperkingen in het dagelijks leven: zwemmen en fietsen kan bijvoorbeeld alleen onder begeleiding. Zelfs als de medicijnen werken, hebben ze vaak vervelende bijwerkingen. Braun: ‘Kinderen kunnen er concentratie-, aandachten leerstoornissen van krijgen en vaak wordt hun gedrag negatief beïnvloed. Dat is een

enorm nadeel voor schoolgaande kinderen.’ Er zijn ook andere behandelingen mogelijk. De nervus vagus stimulator bijvoorbeeld, een soort pacemaker die epileptische aanvallen kan onderdrukken door een zenuw in de hals elke vijf minuten elektrische prikkels te geven. Of het ketogene dieet, dat aanvallen tegengaat door de meeste koolhydraten in het eten te vervangen door vetten. Beide behandelvormen kunnen tot een forse aanvalsafname leiden, maar de kans op volledige aanvalsvrijheid is heel klein. CHIRURGIE

Bij sommige kinderen is de epilepsie op een veel effectievere manier aan te pakken: met epilepsiechirurgie. De kans op succes is groot, zestig tot zeventig procent van de kinderen is na de operatie helemaal vrij van aanvallen. En de meeste anderen hebben er heel veel minder. Opereren kan alleen als de epilepsie afkomstig is uit één hersengebiedje dat met een operatie verwijderd kan worden. Dat is zelfs de enige methode waarmee de aandoening helemaal te genezen is; als de operatie slaagt kan het kind zonder aanvallen en zonder medicijnen verder. Het UMC

Utrecht is het enige behandelcentrum in Nederland dat zulke hersenoperaties uitvoert bij kinderen met epilepsie. Dat gebeurt alleen na zorgvuldige afweging in een landelijk team van deskundigen. Belangrijk is dat het stukje hersenweefsel waar de bron van de aanvallen ligt geen belangrijke functies, zoals gezichtsveld, spraak of motoriek bevat; dan is opereren namelijk meestal geen optie. Toch valt de beslissing steeds vaker in het voordeel van wél opereren uit. Braun: ‘Dat heeft te maken met betere technische mogelijkheden, maar ook met nieuwe inzichten in de gevolgen van aanvallen en van jarenlang medicijnengebruik op de ontwikkeling van kinderhersenen. De ontwikkeling van de kinderen verbetert vaak na een operatie.’ EEN NIEUWE TREND

Steeds minder wordt zo’n hersenoperatie dan ook gezien als de laatste strohalm, steeds vaker als een goede, vroege behandeloptie. Jonger opereren betekent namelijk minder ontwikkelingsachterstand voor het kind, dat minder lang epilepsieaanvallen heeft en minder lang medicatie slikt. In deze nieuwe trend past ook het door het UMC Utrecht uitgevoerde Europese onderzoek naar het eerder stoppen met de anti-epileptica na de operatie. Het UMC Utrecht opereert inmiddels bijna 50 kinderen met epilepsie per jaar. Braun voorziet voor de toekomst zelfs een verschuiving van het toepassen van hersenoperaties naar de patiëntengroep die wél behandelbaar is met medicijnen. Braun: ‘Bij de meeste patiënten is zo’n operatie helemaal niet mogelijk. Maar als dat wel zo is, kun je je afvragen: Is een operatie die tot genezing van de epilepsie kan leiden niet beter dan jarenlange behandeling met medicatie? Je moet de nadelige invloed van deze medicijnen niet onderschatten.’ 

Een hersenoperatie wordt steeds minder als laatste strohalm gezien 36 Uniek

COLUMN

PROEFKONIJNTJE

K   Miquel Bulnes is arts-microbioloog en schrijver. Hij publiceerde onder meer vier romans: Zorg, Lab, Attaque en Het bloed in onze aderen.

Doordat het goed afliep, bleef Pasteur uit de gevangenis

inderen: ze lijken sterk op mensen, maar voor de geneeskunde zou het vaak net zo goed om een volslagen andere diersoort kunnen gaan. ‘Kinderen zijn geen kleine volwassenen!’ is een gevleugelde uitspraak van kinderartsen – wat andere dokters overigens niet altijd willen geloven. De doseringen zijn verschillend, de bijwerkingen zijn verschillend. Kinderen hebben een enorm vermogen tot herstel, maar doordat ze nog groeien en zich ontwikkelen lopen ze ook risico op allerlei extra bijwerkingen van medicatie. Bovendien moet je rekening houden met argumenten als ‘De capsules van dit middel zijn te groot’ of ‘Dit middel smaakt vies’ (of juist: ‘Dit middel is veel te lekker.’). Medicijnen vóór kinderen moeten in principe dus eerst óp kinderen worden getest, maar dat is lastig. Zijn de vereisten voor studies met volwassen patiënten al uitgebreid, bij kinderen wordt er – terecht – nog een schepje bovenop gedaan qua veiligheidsgaranties en ethische toetsing. Dit maakt dat er relatief maar weinig middelen goed op kinderen zijn getest. Deze voorzichtigheid is wel eens een stuk minder geweest. Tegen het einde van de 19de eeuw deed Louis Pasteur, een Franse scheikundige, onderzoek naar rabies (hondsdolheid). Hij besmette konijnen met het virus, verwijderde hun ruggenmerg als ze ziek werden, en droogde dit aan de buitenlucht om het virus te doden. Vervolgens vermaalde hij het ruggenmerg en spoot het in honden. Deze honden bleken hierdoor immuun tegen hondsdolheid. Nadat Pasteur met succes vijftig honden had gevaccineerd, deed de kans zich voor het vaccin ook op een mens uit te proberen: op de negenjarige Joseph Meister, die een dag eerder was gebeten door een hond met hondsdolheid. Tien dagen lang spoot Pasteur vermalen konijnenruggenmerg bij Joseph onder de huid. De eerste vijf dagen met gedood virus, maar daarna met ongedroogd, levend hondsdolheidvirus! Dit terwijl het niet honderd procent zeker was dat de vaccinatie zou werken en het niet honderd procent zeker was dat Joseph überhaupt was geïnfecteerd door de hond. Voor hetzelfde geld was de jongen overleden aan het virus dat Pasteur bij hem inspoot. Intussen dreigde het kind bijna te bezwijken aan koorts: een bijwerking van het het inspuiten van konijnenruggenmerg. Gelukkig ontwikkelde Joseph geen hondsdolheid en werd hij helemaal beter. Door levend virus toe te dienen had Pasteur onomstotelijk aangetoond dat zijn vaccinaties werkten, en doordat het goed afliep, bleef hij uit de gevangenis. De ontdekking en toepassing van vaccinaties, die inmiddels honderden miljoenen mensen en dieren hebben gered, is dus grotendeels gebaseerd op een bijna misdadig experiment, bovendien nog eens verricht bij een negenjarige... 

Tekst: Miquel Bulnes. Foto: Michel Campfens.

Uniek 37



ZORG

Wat nou ziek? Als je hun twee enveloppen zou voorleggen, de ene met daarin een leven mét de ziekte en de andere een leven zonder, zouden ze voor de eerste kiezen. Natuurlijk, ze zijn vaak moe, hebben pijn en andere fysieke ongemakken, maar zonder de ziekte zouden ze niet zijn wie ze nu zijn. En dat willen ze allebei juist wél: Priscilla met CF en Marijn met reuma.

P  

riscilla (17, links op de foto) heeft pasgeleden vrijstelling kregen van de leerplicht. Ze zat in 4 vmbo, maar de studie lukte eigenlijk twee jaar al niet meer. In die tijd lag ze iedere drie maanden wel een of twee weken in het WKZ. Het slijm in haar longen had zich dan zo opgehoopt dat ze het niet meer weggehoest kreeg. Daardoor ontstonden infecties. Ze werd ziek, benauwd en zo moe dat ze amper de trap opkwam. In het ziekenhuis kreeg ze dan zuurstof toegediend en werd een antibioticumkuur opgestart. Met een

PICC-lijn – een infuus in de arm, waardoor antibiotica worden toegediend – ging ze dan weer terug naar school. Maar ze ondervond er weinig begrip: ‘De leraren waren nog te beroerd om te vragen hoe het met me ging. Alleen of ik wel wist welke proefwerken ik nog allemaal moest inhalen. Dat leverde zo veel stress op, dat het alleen maar slechter met me ging.’ Marijn (22, foto op volgende pagina) heeft juist heel goede herinneringen aan haar middelbare school, waar ze haar havo-diploma haalde. Ze lieten er zelfs een traplift voor haar bouwen omdat ze slechts kleine afstan-

den kan lopen en al helemaal niet de trap op- of afkomt. Nu zit ze op de Schrijversvakschool in Amsterdam. Ze is bezig aan haar eindscriptie, die moet uitmonden in haar debuutroman. Verder schrijft ze onder meer columns. Een reguliere baan zit er niet in. Ze is volledig afgekeurd en krijgt een uitkering. Dat vindt ze lastig. Om zich toch maatschappelijk nuttig te maken werkt ze een dagdeel per week als gastvrouw op de IC in het AMC in Amsterdam. Daar kan ze haar expertise als patiënt inzetten: ‘Voor bezoekers is het ziekenhuis een enge plek, voor mij niet meer. Ik kan ze dus op hun gemak stellen.’ Ook Priscilla doet vrijwilligerswerk, in een verzorgingstehuis. In augustus wil ze aan een kappersopleiding beginnen. HARD VOOR JEZELF

Priscilla praat weinig met anderen over hoe beroerd ze zich vaak voelt. Ook niet met vriendinnen – behalve met één – omdat die toch niet echt begrijpen wat ze vertelt, en medelijden wil ze niet. Marijn zegt tegen anderen weliswaar dat ze reuma heeft en geen trappen kan lopen, maar heeft vervolgens de neiging zich te gedragen alsof ze géén reuma heeft. Het is een overlevingsstrategie, 

Priscilla: ‘Als mijn arts zijn zin krijgt, mag ik niets, maar daar houd ik me niet aan’ Tekst: Karin Fleuren. Foto’s: Hester Doove.

Uniek 39

Marijn: ‘Ik heb besloten niet bang te zijn. Ik wil ook gewoon moeder worden’



weet ze. Door het er niet over te hebben wint de reuma niet. Toch is dat niet handig, realiseert ze zich steeds meer: ‘Je bent dan zo hard voor jezelf. Bovendien, wanneer je wel echt last hebt, is iedereen alweer vergeten dat je reuma hebt en kun je alles weer opnieuw uitleggen.’ Daarom heeft ze pasgeleden de vriendin bij wie ze zich juist het meest groot houdt, meegenomen naar het UMC Utrecht. Daar krijgt ze maandelijks via een infuus een ontstekingsremmer toegediend: ‘Ik ben heel bang voor prikken. Dit keer ging het ook nog eens twee keer fout. Ik raakte helemaal over mijn toeren. Maar mijn vriendin begrijpt nu wel beter wat er aan de hand is. Het is onze vriendschap ten goede gekomen.’ Priscilla heeft sinds een halfjaar een vriend, Jeffrey. Ze heeft hem verteld dat ze ziek is, maar beetje bij beetje laat ze hem nu zien wat dat allemaal inhoudt. Toen ze in september vorig jaar in het ziekenhuis lag, hield ze hem nog op afstand, maar in december mocht hij op bezoek komen. Ook is hij mee geweest naar de longarts, die vertelde dat Priscilla’s toekomst er niet rooskleurig uitziet: de levensverwachting van taaislijmpatiënten is circa 40 jaar. Lachend: ‘Dan knikt hij en zegt dat hij het allemaal weet. Ook ikzelf heb al tigduizend keer gezegd dat hij beter een gezond iemand kan zoeken, maar daar luistert hij niet naar.’ WE ZIEN WEL

Marijn herkent die onzekerheid. Sinds vier jaar heeft ze een relatie met Hans, met wie 40 Uniek

ze onlangs geleden een benedenwoning uit 1905 in Amsterdam heeft betrokken: ‘Ik kan moeilijk naar mezelf kijken zonder de reuma te zien: ik zie dat ik scheef sta, dat ik kapotte knieschijven heb, een enkel die het niet goed doet...’ En dan heeft ze ook nog twee onvolgroeide tenen waar ze zich voor schaamt. Na twee jaar heeft ze haar ‘misvormde voetje’ aan Hans laten zien. En dat pas nadat ze er eerst een column over had geschreven en die aan hem had laten lezen. Toch raadt ze hem nog steeds aan een ‘leuke, werkende vriendin’ te zoeken: ‘Maar dan wordt hij boos. Hij vindt juist dat ik soms “méér reuma mag zijn”.’ Hoe haar toekomst eruitziet, weet Priscilla niet. In elk geval wil ze haar leven niet door CF laten inperken: ‘Als de arts zijn zin krijgt, mag ik niets, maar daar houd ik me niet aan. Ik ga bijvoorbeeld gewoon stappen, al is dat minder vaak dan anderen doen en al voel ik het de volgende dag aan mijn longen. Dan moet ik mijn gezondheid maar even opzijzetten.’ We zien wel, is haar levensmotto. En dus heeft ze nu ook rijlessen.

Haar rij-instructrice zei kort geleden dat ze het zo knap vond dat Priscilla voor een aantal jaren haar rijbewijs ging halen, zeker omdat dat zo veel geld kost. Toen is ze toch wel even tegen haar uitgevaren. Ze vond het zo’n stomme opmerking: ‘Voor een aantal jaar? Je doet net alsof ik over twee jaar dood ben. Trouwens, als dat zo zou zijn, kan ik het geld beter nu opmaken.’ Marijn heeft vastomlijndere toekomstplannen. Ze wil romans schrijven en samen met Hans, die al twee zoontjes uit een vorige relatie heeft, een kind. Ze weet dat een zwangerschap niet zonder risico’s is. Ze moet bijvoorbeeld stoppen met de medicatie waar ze nu juist zo goed op reageert. Of die na de geboorte van het kind weer aanslaat, is de vraag. Ook weet ze dat de verzorging van een kind praktische bezwaren met zich meebrengt. Een baby van drie maanden bijvoorbeeld is voor haar al te zwaar om te tillen. Toch zegt ze: ‘Ik heb besloten me daarover niet angstig te maken Tegen die tijd komt er wel een oplossing. Ik wil ook gewoon moeder worden.’ 

CF EN REUMA IN HET WKZ

In Nederland hebben iets meer dan zeshonderd kinderen CF (taaislijmziekte). Van die groep worden er 230 in het WKZ behandeld. Het aantal dat reuma heeft, ligt op ongeveer drieduizend. Daarvan komt het grootste deel naar het WKZ. Op hun achttiende maken de kinderen de overstap naar het AZU of naar een ander centrum, bijvoorbeeld dichter bij hun woonplaats.

Uniek 41

Begrijp de bacterie Kwaadwillende ziekteverwekkers zoals het

uitgroeien tot ziekteverwekkers als andere

Althans, dat denken kinderarts en onderzoeker dr. Debby Bogaert van het UMC Utrecht en haar collega’s. ‘Over vijf jaar hopen we via de bacteriesamenstelling van de neus-keelholte te voorspellen welke jonge kinderen een hoger risico hebben op het ontstaan van luchtweginfecties.’ Bogaert en haar collega’s benaderen ziekmakende bacteriën op een originele manier. Zij proberen ze niet alleen maar uit te schakelen met antibiotica of vaccins. Nee, om gevaarlijke bacteriën te begrijpen, moet je ook hun omgeving begrijpen, vindt Bogaert. En dat zijn alle andere bacteriën die op dezelfde plek zitten.

bacteriën ze niet goed onder controle houden.

KEEL- EN NEUSFLORA

griepvirus of de kinkhoestbacterie komen ‘van buiten’. Maar ook ‘huis-, tuin- en keukenbacteriën’, waar we normaal gesproken vredig mee samenleven, kunnen ons ziek maken. Die kunnen

In de neusholte leven honderden soorten bacteriën samen. Al die soorten beïnvloeden elkaar: ze kunnen elkaars groei remmen, maar ook juist aanwakkeren. Bogaert vermoedt dat sommige ziekmakende bacteriën uitgroeien tot ziekteverwekkers omdat ze niet langer in toom worden gehouden door goedaardige soorten. Bogaert: ‘De sleutel tot het ontstaan van luchtweginfecties lijkt eerder de samenstelling van nuttige bacteriën in de neus-keelholte te zijn, dan de aanwezigheid van ziekmakende bacteriën of virussen zelf.’ Bogaerts benadering biedt twee kansen voor de gezondheidszorg. Ten eerste kan de bacteriesamenstelling van de neus-keelholte wellicht voorspellen welke kinderen (opnieuw) ziek gaan worden. Om dat te testen hebben Bogaert en collega’s tot nu toe van meer dan duizend kinderen de bacteriesamenstelling van de neuskeelholte in kaart gebracht. In een volgende stap volgt Bogaert bij een groep zuigelingen vanaf de geboorte de opbouw van de bacterieverzameling in

42 Uniek

ONDERZOEK

‘Stel dat je weet welke bacteriën luchtweginfecties kunnen voorkómen’ neus-keelholte. Ze kijkt hoe die opbouw verband houdt met de gezondheid van de kinderen. Het onderzoek is vorig jaar gestart samen met het Spaarne Ziekenhuis in Hoofddorp. ‘We zijn zeer benieuwd wat dit gaat opleveren’, zegt Bogaert. ‘Uiteindelijk hopen we aan de bacteriesamenstelling te kunnen zien of een kind last gaat krijgen van zijn of haar luchtwegen. Of daar in elk geval een grote kans op maakt. Als dat zo is, dan zou je preventieve maatregelen kunnen treffen zoals meer gerichte antibiotica.’ BIJSTUREN

Een andere toepassing van Bogaerts onderzoek ligt verder in de toekomst: het bijsturen van de bacteriesamenstelling in de neus-keelholte. Stel dat je weet welke bacteriën luchtweginfecties onderdrukken of voorkomen. Dan kun je misschien via voedingsstoffen de groei van deze bacteriën stimuleren. Of je zou zelfs een goed uitgebalanceerde verzameling bacteriën via voeding of bijvoorbeeld een neusspray kunnen toedienen. ‘Zover is het nog lang niet’, benadrukt Bogaert. ‘Maar het is wel een veelbelovende richting. Tegenwoordig beschouwen we de verzameling van alle bacteriën in ons lichaam als een uniek orgaan – en dat orgaan kunnen we beïnvloeden. Wetenschappers denken bijvoorbeeld ook dat de samenstelling van de darmbacteriën een rol speelt bij problemen als overgewicht, suikerziekte en darmontsteking, maar ook kanker.’ Het toedienen van goede bacteriën heeft iets omslachtigs als artsen beschikken over antibiotica en vaccins om slechte bacteriën aan te pakken. Maar antibiotica doden vaak heel veel soorten bacteriën, niet alleen de ziekteverwekkende. Door vaccins bouw je afweer op tegen bijvoorbeeld pneumokokken en dat voorkomt luchtweginfecties. Maar omdat pneumokokken onderdeel zijn van de normale neus- en keelbacteriën, schept het vaccin ruimte voor andere bacteriën. ‘Vaccinatie tegen pneumokokken verandert dus de samenstelling van de normale keel- en neusflora. In ons onderzoek houden we in de gaten wat dat betekent. We willen natuurlijk niet dat het nieuwe evenwicht slechter is dan het oude.’ 

VAN LAB NAAR PATIËNT Kinderarts dr. Debby Bogaert combineert wetenschappelijk onderzoek met patiëntenzorg. ‘Ik zie wekelijks patiënten op de polikliniek. Ik behandel kinderen met luchtweginfecties die via de huisarts, kinderarts of kno-arts bij ons terecht- komen. Het zijn vaak patiëntjes bij wie infecties telkens terugkeren en die om onduidelijke redenen niet goed in hun vel zitten. Naast de kliniek stuur ik een aantal laboratoriumonderzoekers aan. Met hen probeer ik het belang van de bacteriesamenstelling in de keelholte voor het ontstaan en voorkomen van luchtweginfecties uit te vogelen. Ik wil een brug slaan tussen lab en kliniek.’ Oorontstekingen, bronchitis en longontsteking lijken niet zo’n grote bedreiging voor de Nederlandse volksgezondheid. Een wijdverbreide misvatting, vindt Bogaert. ‘Luchtweginfecties zijn helaas een ondergeschoven kindje in de huidige geneeskunde. Wereldwijd overlijden jaarlijks anderhalf miljoen kinderen aan luchtweginfecties, grotendeels in ontwikkelingslanden. In Nederland zijn de infecties een van de belangrijkste oorzaken van huisartsbezoek, medicijngebruik en ziekenhuisopnames bij kinderen onder de vijf.’ Tekst: Rinze Benedictus. Foto’s: Jorgen Caris.

Uniek 43

Eén landelijk centrum voor kinderoncologie In het weiland achter het UMC Utrecht staat in 2016 een nieuw ziekenhuis: het Prinses Máxima Centrum voor kinderoncologie. Een zelfstandig ziekenhuis, dat nauw samenwerkt met het UMC Utrecht en waar straks alle kinderen met kanker in Nederland topzorg krijgen.

C  

oncentratie van zorg, daar draait het allemaal om. In Nederland zijn er zo’n 550 kinderen met kanker. Na ‘ongevallen’ is het de meest voorkomende doodsoorzaak bij kinderen. Zo’n 75 procent van de kinderen overleeft kanker, maar dit percentage is de afgelopen tien jaar nauwelijks gestegen. Alle vormen van kinderkanker zijn zeldzaam: ze komen jaarlijks minder dan 25 keer voor. Als de behandeling hiervan op vijf of zes plekken gebeurt – zoals nu het geval is – is het lastig voor artsen veel ervaring met een specifieke kankersoort op te doen. Door alle zorg op één plek te bundelen, doen artsen wél veel ervaring op. Deze krachtenbundeling is een belangrijke voorwaarde om tot een overlevingspercentage van 95 procent te komen.

44 Uniek

CONCENTRATIE

Het idee voor één landelijk centrum voor kinderkanker bestaat al jaren. In 2007 besloot de SKION – Stichting Kinderoncologie Nederland, waarin kinderoncologen en andere professionals zijn verenigd – dat concentratie de beste oplossing is om de kwaliteit van zorg te verbeteren. De vereniging voor ouders van kinderen met kanker – de VOKK – onderschreef die gedachte. Ook Kika en de Odas Stichting (die onder meer wetenschappelijke projecten over kinderkanker ondersteunt) deden mee. Met elkaar richtten zij het NKOC (Nederlands Kinderoncologisch Centrum) op en gingen zij op zoek naar de meest geschikte plek voor hun ziekenhuis. In 2011 is voor nauwe samenwerking met het UMC Utrecht gekozen en in 2012 kreeg het nieuwe ziekenhuis zijn naam: het Prinses Máxima Centrum

Tekst: Elke Lautenbag. Foto: Prinses Máxima Centrum voor Kinderoncologie.

voor Kinderoncologie. De centrale ligging speelde uiteraard een rol bij de keuze voor Utrecht. Maar er waren meer redenen. Het naastgelegen Wilhelmina Kinderziekenhuis is immers een integraal kinderziekenhuis dat over alle kindergeneeskundige subspecialisaties beschikt. Daarnaast heeft het een goede IC en OK waarvan het nieuwe kinderkankercentrum gebruik kan maken. De grote investeringen in beeldgestuurde kankerbehandeling en de prima onderzoeksfaciliteiten van het UMC Utrecht speelden ook een rol. Eerder had het NKOC een voorkeur voor samenwerking met het NKI-AVL (Antonie van Leeuwenhoek Ziekenhuis in Amsterdam). Maar het ontbreken van een kinderziekenhuis op die locatie was een groot manco. En toen het NKI-AVL en het UMC Utrecht in 2011 een intentieverklaring tot samenwerking ondertekenden, was de keuze voor Utrecht snel gemaakt. INTENSIEVE SAMENWERKING

Nu wordt er hard gewerkt om het Prinses Máxima Centrum zo snel mogelijk van de grond te krijgen. Als de benodigde vergunningen rond zijn, kan de bouw starten. Ondertussen wordt alles op alles gezet om de samenwerking zo voorspoedig mogelijk te laten verlopen. Hoewel het

ONDERZOEK

Door deze krachtenbundeling kan het overlevingspercentage van 75 op 95 komen Prinses Máxima Centrum een zelfstandig ziekenhuis wordt met een eigen bestuur, zal er een intensieve samenwerking met het UMC Utrecht zijn. Voor onder meer operaties en intensive care van de kinderen met kanker is straks het UMC Utrecht verantwoordelijk. WKZ-medewerkers en medewerkers van het Prinses Máxima

Centrum krijgen veel met elkaar te maken. Dat wordt nu allemaal voorbereid. NAZORG

In 2016 staat er in Utrecht een nationaal centrum waar specialisten de best mogelijke zorg bieden aan kinderen met kanker, dat (inter)nationale toponderzoekers aan-

trekt en dat gerichte opleidingen op hoog niveau aanbiedt. De minder complexe (na) zorg hoeft niet in Utrecht plaats te vinden. Over het hele land verspreid gaat het Prinses Máxima Centrum samenwerken met meebehandelende ziekenhuizen, zodat patiënten voor minder specialistische zorg dichter bij huis terechtkunnen.  Uniek 45

ONDERWIJS

Een nieuwe IC voor het WKZ Een intensivecareafdeling waar niet alleen zeer goede zorg wordt geleverd, maar waar een kind en zijn ouders ook de ruimte en voldoende privacy hebben. Daar droomt het jubilerende Wilhelmina Kinderziekenhuis van. Er wordt hard aan gewerkt om die droom waar te maken.

D  

e grootste wens van het 125-jarige WKZ is een nieuwe intensivecareafdeling: in 2016 zou die klaar moeten zijn. Op de huidige IC is namelijk slechts plek voor veertien kinderen. De bedden zijn bijna altijd bezet. Jaarlijks liggen er zo’n 750 kinderen. De ruimte om de bedden is krap. Ouders zitten op stoeltjes

ernaast. Door het gebrek aan ruimte zitten ze al snel verpleegkundigen en artsen in de weg. Op de IC liggen de allerziekste kinderen, bij wie hun ouders het liefst dag en nacht in de buurt zijn. Daar is de IC nu niet op ingericht. De nieuwe IC zou voldoende plaats moeten bieden aan 24 kinderen én hun ouders. Naast een capaciteitsuitbreiding zou de nieuwe IC vooral kind- en oudervriendelijk moeten worden.

HELP HET WKZ AAN EEN NIEUWE KINDER-IC

Vrienden WKZ wil het jarige kinderziekenhuis het grootste cadeau geven: een nieuwe Kinder-IC. Op de huidige IC is alles aanwezig wat voor goede zorg nodig is, maar om de kind- en oudervriendelijkheid van de IC te verbeteren,en de zorg te moderniseren, is 1,2 miljoen euro nodig. Vrienden WKZ wil in 2013 dit bedrag inzamelen via giften van bedrijven, fondsen en particulieren. Suggesties? wkz125@umcutrecht. nl. Doneer direct online: www.125jaarwkz.nl

46 Uniek

Tekst: Elke Lautenbag. Illustratie: UMC Utrecht.

HUISKAMER

Julianne Meijers is manager Zorg in het WKZ. Zij wil graag voor ieder kind een eigen kamer: ‘Met de mogelijkheid voor ouders om er comfortabel te overnachten of aanwezig te zijn. Gelukkig kunnen ouders die van ver komen nu wel al overnachten in het Ronald McDonald-huis, maar als je kind ernstig ziek is, wil je het liefst bij hem of haar op de kamer blijven. Daarnaast willen we ook enkele kamers voor kinderen die langer op de IC verblijven. Die willen we echt kind- en ontwikkelingsgericht maken, met een gedeelte waar kinderen kunnen spelen. En tot slot willen we graag een huiskamer waar familie kan verblijven als ze wel in de buurt van hun kind, maar even niet op zijn kamer willen zijn, en waar broertjes en zusjes kunnen spelen.’ 

� Wat: het eerste Utrechtse kinderziekenhuis aan de Oude Kerkstraat met acht bedden. Op de foto uit 1897 is het vertrek te zien van koningin Wilhelmina en haar moeder koningin-regentes Emma na hun bezoek aan het ziekenhuis. � Geschatte kosten: inrichting 3.000 gulden, exploitatie 3.000 tot 4.000 gulden per jaar. � Hoe: onder het motto ‘Tot heil der kleinen!’ zamelt een comité geld in voor de oprichting van het kinderziekenhuis. Zo’n duizend Utrechtse burgers doneren een geldbedrag. Leerlingen van de HBS voor Meisjes organiseren een loterij die maar liefst 1.200 gulden oplevert. De totale opbrengst: 4.662,85 gulden aan eenmalige giften en 1.843 gulden aan vaste bijdragen. Genoeg om te beginnen. Tot aan de opening in november blijven giften binnenkomen, tot circa 10.000 gulden. � Salaris en verpleeggeld: de geneesheer-directeur hoeft geen salaris, het hoofd van de verpleging het eerste jaar ook niet. Kinderen van arme ouders kunnen gratis terecht in het kinderziekenhuis. Overige ouders betalen verpleeggeld.

Tekst: Rinze Benedictus. Foto: Utrechts Archief. Bron: Het zieke kind in goede handen’, P.D. ’t Hart.

Uniek 47

48 Uniek

EEN WEEK UIT HET LEVEN VAN EEN

Arts-assistent Kindergeneeskunde Géanne Krabben zit in het derde jaar van haar opleiding tot kinderarts. Ze loopt stage bij alle afdelingen van het WKZ, deze week bij de neonatale intensive care (NICU). ‘De zes kinderen op mijn unit wegen samen vier kilo.’

Maandag Ik sta vandaag ingedeeld

op unit 3. De kinderen zijn te vroeg geboren, vanaf vierentwintig weken, en liggen in couveuses. Ik ga bij ze langs, en onderzoek ze. De premature kinderen hebben een glazige huid en zijn ‘pierig’, zoals ik dat noem, met weinig onderhuids vet. Ze liggen met monitorplakkers en infusen aan lijnen en draden, sommige met een zonnebrilletje onder een speciale fototherapielamp. Ik bekijk de vitale functies en de hersenfilmpjes van vannacht. Die worden continu gemaakt en opgeslagen. Op basis van de bevindingen maak ik met mijn supervisor voor elk kind een plan. Het meest kwetsbaar is een jongetje van een paar dagen oud, met beentjes ter grootte van mijn pink. Hij ligt aan de beademing, zijn longen zijn nog heel onrijp. Na de geboorte leek het even goed met hem te gaan, maar nu heeft hij een terugslag. We kunnen de beademing niet afbouwen, en overwegen hem steroïden toe te dienen: hormonen voor longrijping. We bespreken het met de ouders. Ook ligt er een ‘dysmorf’ meisje: ze

heeft een opvallend kleine kin, een driehoekig gezichtje, en bijzondere voeten. Er is geen diagnose, en daardoor veel onzekerheid over de prognose. Ze heeft een hart- en slokdarmafwijking. Na de lunch heb ik een aantal oudergesprekken. De moeders zijn soms erg ziek van de bevalling. Het is voor hen nog moeilijk om een band op te bouwen met hun kind. Dat begint meestal pas na een paar dagen. Net als ik mijn spullen wil pakken om naar huis te gaan, wordt er een tweeling opgenomen. Een jongen en een meisje. Ik breng de navellijnen in.

Dinsdag Omdat ik afgelopen

weekend moest werken, heb ik vandaag een compensatiedag. Mijn vriend Jeroen is al vroeg vertrokken, hij werkt als consultant bij een bouwbedrijf en is bijna klaar met zijn studie journalistiek. Ik lees de krant, ruim wat op, doe de was, ga boodschappen doen, en de stad in – Amersfoort – op zoek naar een cadeautje voor een vriendin die vier weken geleden een baby heeft gekregen.

We lunchen samen. Als ik weer thuis kom, zet ik een grote pot thee en ga ik studeren voor de landelijke kindergeneeskundetoets. Vanmiddag het hoofdstuk hematologie, over bijvoorbeeld stollingsstoornissen, leukemie en sikkelcelanemie. Terwijl ik de leerstof doorneem, heb ik de patiënten voor ogen die ik in het verleden met deze ziekten zag. Dat helpt mij de informatie op te nemen. Op de achtergrond heb ik een muziekje: The Cinematic Orchestra, een beetje jazzy. Ook schrijf ik me in voor een cursus fotograferen – ik heb voor mijn dertigste verjaardag een digitale spiegelreflexcamera gekregen – en bestel ik kaarten voor het Rotterdams filmfestival. Daar gaan we volgende week heen. Ik sms Jeroen dat we vanavond boerenkool met Hema-worst eten. Ik krijg een sms’je terug: ‘Jeuj!!’ Hij komt blij thuis. ’s Avonds kijken we met z’n tweeën naar een spannende serie: ‘The killing’.

Woensdag

Met de auto naar mijn werk, om 8.00 uur de algemene overdracht. Daar behandelt een van de kinderradiologen een klinische casus aan de hand van scans en thoraxfoto’s. Na de overdacht ga ik even kijken op de NICU. Met het jongetje dat steroïden heeft gekregen gaat het iets beter; ik ben blij dat hij er nog is. Het meisje met het bijzondere gezichtje maakt het ook goed, maar het meisje van de tweeling heeft een bloeding in het hoofd gekregen. 

‘De premature kinderen zijn pierig met weinig onderhuids vet’ Tekst: Riëtte Duynstee. Foto’s: Edwin Walvisch.

Uniek 49

fiets ik naar huis. Jeroen heeft gekookt, iets boemboe-achtigs van rijst, kip en groenten. We kijken naar: ‘Wie is de mol’.

Vrijdag

 Het

ziet er zorgwekkend uit. Ik ga naar de MC (Medium Care), daar loop ik vandaag stage. De kinderen zijn veel stabieler, de meeste liggen niet in een couveuse maar in een wieg. Vaak hoeven ze maar een paar dagen in het ziekenhuis te blijven. Het is druk, ik wordt gepiept voor een spoedopvang op de verloskamers. Een moeder heeft langdurig met gebroken vliezen gelopen, en dat verhoogt de kans dat het ongeboren kind een infectie heeft opgelopen. Terwijl de gynaecoloog het kind haalt, staan wij klaar om het meteen op te vangen. De baby heeft een goede start, maar wordt opgenomen ter observatie, Terug naar de MC voor de visite. Er wordt een jongetje met achondroplasie binnengebracht: dwerggroei. Ik onderzoek hem; hij is heel actief en alert. De klinisch geneticus kijkt ook mee, achondroplasie komt niet voor in de familie van de ouders. Om 16.00 uur naar het AMC voor een tropencursus. Gruwelijke plaatjes van parasieten die onderhuidse tunnels graven en lintwormen van vijftien meter lang. In de pauze worden broodjes geserveerd, mijn avondmaal. Om 20.30 uur thuis.

Donderdag

Vandaag fiets ik naar mijn werk. Het is koud buiten, ik trek een dikke broek aan, een thermoshirt en hand-

schoenen. De weg van Amersfoort naar Utrecht gaat een heel eind langs het bos en door stille natuur. Het is het stikdonker, de fietslamp beschijnt het pad. Ik douche op mijn werk, en begin fris als een hoentje aan de dag. Bij de overdracht vandaag een artikelbespreking over een nieuwe kankerbehandeling. Ik had die bespreking goed moeten voorbereiden, maar heb dat slechts vluchtig gedaan. Dus ik ga achterin zitten, in de hoop dat mijn collega arts-assistent mij niet vraagt: ‘Kun je een paar positieve punten van het artikel noemen?’ Om 8.30 uur ga ik naar de overdracht van de NICU, om 9.00 uur haast ik me naar de MC. Ook vandaag is het weer een hectische dag, met twee spoedsectio’s. Bij een moeder heeft de placenta losgelaten. Mijn collega en ik rennen naar de operatiekamer. De moeder wordt acuut onder narcose gebracht zodat het kind gehaald kan worden. De baby komt slap ter wereld, hij heeft veel bloed ingeslikt en ademt niet. We zuigen de luchtpijp uit, en geven hem ballonbeademing. Zodra alles onder controle is, wordt hij overgebracht naar de NICU. Onvoorstelbaar, zoveel als een pasgeboren kind kan hebben. Ook is er een vrouw bij wie de navelstreng is uitgezakt, waardoor de zuurstofvoorziening van het ongeboren kind in gevaar komt. Om 18.00

Altijd als ik met de snelbus naar mijn werk ga, vraag ik mij af waarom ik dat niet vaker doe. We zoeven langs de file, ik stap uit pal voor het WKZ. Ik begin de dag met een bijeenkomst van de apotheek over ‘Veilig voorschrijven’. Voorheen schreven we recepten met de hand, tegenwoordig doen we het elektronisch. Als je een keer te vaak klikt met je muis, bestel je een kilo van een bepaald medicijn, in plaats van honderd gram. Om 8.30 uur ga ik naar de NICU. Daar is vannacht een jongetje met een luchtweginfectie binnengebracht, afkomstig uit een ander ziekenhuis. Het jongetje heeft als basislijden zulke ernstige hersenafwijkingen, dat er een discussie ontstaat: wat is een waardig leven? De meningen zijn verdeeld. Naar aanleiding van de discussie vraag ik me af waarom er juist op dit moment over een eventuele behandelbeperking wordt gesproken. Het jongetje is immers binnengebracht vanwege een luchtweginfectie. Ik praat erover met een van de neonatologen. Zij vindt de discussies belangrijk, omdat we altijd de totale patiënt beschouwen, niet uitsluitend één probleem. Bovendien zit het team meestal op één lijn, maar niet altijd. Dankzij de uiteenlopende standpunten houden we elkaar scherp, en soms worden die standpunten met opzet aangedikt. ’s Middags krijgt een pasgeboren jongetje een hartoperatie; de ductus – een verbinding tussen de lichaamsslagader en longslagader – wordt gesloten. De operatie vindt plaats op de NICU, in een open bed dat daarvoor is ingericht. ’s Avonds tapas eten met vier collega-vriendinnen. We zijn allemaal in opleiding tot kinderarts. Om 23.30 uur thuis. Ik lees nog even in ‘De genezing van de krekel’ van Toon Tellegen. Grappige dierenverhalen. 

‘Bij een moeder heeft de placenta losgelaten. We rennen naar de operatiekamer’ 50 Uniek

Doe mee aan het grootste cadeau

voor de kinderen van het Wilhelmina Kinderziekenhuis Doe mee!

Het Wilhelmina Kinderziekenhuis is jarig: we bestaan 125 jaar. Dit willen we vieren. Met het grootste cadeau voor de kinderen in het WKZ: een nieuwe kinder-intensive-care.

U kunt ons helpen Word vandaag nog donateur van het Wilhelmina Kinderziekenhuis. Elke donatie brengt ons doel dichterbij. Meer informatie over het grootste cadeau kunt u vinden op www.125jaarwkz.nl.

giro 303 12 5 ja a rW K Z .n l Vrienden Wilhelmina Kinderziekenhuis is onderdeel van Stichting Vrienden UMC Utrecht

helpen beter maken

kindergeneeskunde blijft, maar ik denk dat acht centra ‘Academische

te veel is. Over tien jaar hebben we

minder integrale kinderziekenhuizen’

prof. dr. Edward Nieuwenhuis, voorzitter Divisie Kinderen van het UMC Utrecht