MASARYKOVA UNIVERZITA

MASARYKOVA UNIVERZITA LÉKAŘSKÁ FAKULTA Katedra Ošetřovatelství

INGRID JANKOVÁ

CYSTICKÁ FIBRÓZA Bakalářská práce

Vedoucí práce : MUDr. Alena Holčíková, Ph.D

Brno 2008

Prohlašuji, že jsem bakalářskou práci vypracovala samostatně pod vedením MUDr. Aleny Holčíkové, Ph.D a uvedla v seznamu všechny použité literární a odborné zdroje. Současně také souhlasím, aby moje práce byla poskytnuta ke studijním účelům.

Brno, květen 2008

Ingrid Janková

2

Ráda bych poděkovala vedoucí mé bakalářské práce MUDr. Aleně Holčíkové, Ph.D za cenné rady, připomínky a odborné vedení v průběhu této bakalářské práce. Velice děkuji také matkám pacientů za vstřícnost, ochotu a pomoc při spolupráci na výzkumu.

3

Obsah Úvod

6

Cíl práce a hypotéza

8

Charakteristika problému

9

1. Cystická fibróza – úvodní část

9

1.1. Diagnostika

10

1.2. Příznaky

12

1.3. Léčba

13

2. Dýchací ústrojí

14

2.1. Diagnostika

14

2.2. Léčba dýchacího ústrojí

17

2.2.1. Prevence a léčba infekce a zánětu

17

2.2.2. Péče o průchodnost dýchacích cest

20

2.3. Komplikace postihující dýchací ústrojí 3. Trávicí ústrojí

21 23

3.1. Pankreas

23

3.2. Jícen

24

3.3. Žaludek

24

3.4. Játra a žlučové cesty

24

3.5. Tenké střevo

25

3.6. Tlusté střevo

25

4. Výživa

27

4.1. Malnutrice

27

4.2. Hodnocení stavu výživy

28

4.3. Nutriční podpora

29

4.3.1. Potraviny bohaté na kalorie a bílkoviny

33

4.3.2. Vysoce kalorické potraviny

34

4.4. Výživa novorozenců a kojenců

34

4.5. Výživa batolat a předškolních dětí

36

4.6. Výživa v období dospívání a puberty

37

4

5. Metodika

39

6. Výsledky průzkumu a jejich analýza

41

7. Diskuse

51

8. Návrh na řešení zjištěných nedostatků

52

Závěr

53

Seznam použité literatury a pramenů

54

Anotace

55

Seznam příloh

56

5

Úvod Téma mé bakalářské práce je cystická fibróza, dříve známa pod názvem mucoviscidóza. Přestože je to jedno z nejčastějších vrozených dědičných onemocnění, je o ní u nás velmi málo známo. Ačkoli u nás tuto nemoc lékaři rozpoznávají již půl století, znalosti naší veřejnosti jsou minimální a jen okolí nemocných ví, že něco jako cystická fibróza existuje. Toto je také jeden z důvodů proč jsem si vybrala pro svoji bakalářskou práci toto téma. Dalším důvodem proč jsem si toto téma vybrala je i moje profese dětské zdravotní sestry. Během své praxe jsem měla možnost se podílet na komplexní ošetřovatelské péči o pacienty s tímto onemocněním. Často se jedná o pacienty, kteří se od svých vrstevníků na první pohled nijak neliší.

Každý z nás někdy slyšel „sůl nad zlato“, ale tento známý výrok není úplně vždy na místě. U „nemoci slaných dětí“, jak je často laicky nazýváno toto onemocnění, je právě sůl ortelem nutné a náročné léčby do konce života. V jejich potu je tolik soli, že je nápadně slanější, než je běžné, občas se jim dokonce na čele či na nose objevují krystalky soli. Tyto děti trpí úporným kašlem, častými průjmy a bolením břicha. Často dlouho trvá, než lékaři přijdou na správnou diagnózu a mezi tím je léčí na astma nebo na střevní potíže, popřípadě jejich problémy bagatelizují jako něco, co je u dětí běžné. A zatím „slanému dítěti“ v těle jeho nemoc plíživě a v tichosti škodí a ukrajuje další léta z možné délky jeho života. Rodiče, kteří zjistí, že jejich milované dítě trpí tímto onemocněním, čeká obtížné vyrovnávání se s nepříznivým osudem. Stanovení diagnózy závažného onemocnění u dítěte je – troufám si tvrdit – rodičovsky jednou z nejnáročnějších situací, jakou si lze v životě představit. Je to zatěžkávací zkouška emoční i fyzická nejen pro rodiče, ale i pro dítě samotné, i pro ostatní členy rodiny. Tuto obtížnou situaci prožívá každý jinak. Je velikou výhodou, že dochází k zakládání různých spolků, institucí i klubů, které napomáhají rodinám lépe se vyrovnat s danou situací. Klub pro děti s cystickou fibrózou se nachází v motolské nemocnici v Praze. Tato organizace se snaží podávat pomocnou ruku dětem trpícím cystickou fibrózou i jejich rodinám.

6

Přestože z hlediska zdravého jedince není budoucnost dítěte s diagnostikovanou CF potencionálně nijak dlouhá a ani příliš růžová a dodnes neexistuje kauzální léčba, která by odstraňovala skutečnou příčinu onemocnění a tak ho léčila, lze mluvit v souvislosti s CF o velkých úspěších moderní medicíny. To, že se dnes polovina nemocných s CF dožije 35 let totiž obrovským úspěchem je. Ještě před deseti lety bylo toto onemocnění považováno za onemocnění dětí, protože se tito lidé dospělosti vůbec neměli šanci dožít. Dnes už je u lidí, kteří se skutečně intenzivně léčí a u kterých bylo onemocnění diagnostikováno záhy po narození předpoklad, že se mohou dožít 40 – 50 let. Lze předpokládat, že není daleko doba, kdy se budou řešit i gerontologické problémy nemocných s CF.

7

Cíl práce a hypotéza Cílem bakalářské práce je seznámit širší veřejnost s touto ne příliš známou nemocí. Jak jsem již uvedla v úvodu své práce cystická fibróza je jedno z nejčastějších vrozených onemocnění a přesto o ní není veřejnosti skoro nic známo, samozřejmě s výjimkou rodin kde nemocný s CF žije. K větší informovanosti o této nemoci by mohla má práce přispět. Bakalářskou práci jsem si rozdělila na dvě části, kdy první část je teoretická a druhá část výzkumná. Teoretická část je rozdělena do čtyř kapitol, kdy první je úvodní a stručně charakterizuje tuto nemoc. Druhá kapitola popisuje dýchací ústrojí, kde je rozebrána diagnostika, léčba a případné komplikace. Třetí kapitola popisuje trávicí ústrojí a čtvrtá kapitola je zaměřena na výživu nemocných s CF. Cílem teoretické části je informovat veřejnost o této nemoci o jejích příznacích, možnostech diagnózy a způsobech léčby a důležitosti správné výživy. Ve výzkumné části je popsán výzkum, který jsem provedla ve FN Brno, pracovišti Dětské nemocnice na klinice dětských infekčních nemocí. Ve výzkumné části jsem se zaměřila na důležitost dodržování správné výživy, která se odráží v percentilových hodnotách u jednotlivých pacientů. Percentilové hodnoty pacientů v době, kdy u nich byla stanovena diagnóza CF, budu porovnávat s percentilovými hodnotami ke dni provedeného výzkumu, tedy po zahájení jejich komplexní léčby, jejíž součástí je správná výživa. Výzkumná část mé bakalářské práce si klade za cíl :

Zjistit zda se výživový stav pacientů po zahájení komplexní léčby zlepší.

K tomuto cíli byla stanovena hypotéza:

Předpokládám, že minimálně u 75 % pacientů dojde po zahájení komplexní léčby ke zlepšení výživového stavu.

8

Charakteristika problému

1. Cystická fibróza – úvodní část

Jedná se o závažné recesivně dědičné onemocnění projevující se celkovým neprospíváním, častými infekcemi dýchacích cest, vysokým obsahem soli v potu a neplodností, která postihuje 98% takto nemocných dospělých mužů. Přestože je postiženo mnoho tělních systémů, nebývá zasažen mozek, a proto nedochází k opoždění duševního vývoje. Před stanovením diagnózy a v souvislosti s malnutricí může dojít k psychomotorické retardaci. Statistiky uvádějí, že se toto onemocnění objevuje u jednoho z 2500 až 3500 živě narozených dětí, přičemž v České republice se takto postižených dětí narodí asi 40 za rok. V současné době se pacienti s CF dožívají 30 -35 let, což je zlepšení, kterého bylo dosaženo novými metodami péče o takto nemocné

a novými možnostmi včasného stanovení diagnózy. Jedná se o

dědičnou recesivní monogenní chorobu, protože je způsobená mutací v jednom jediném genu. Každý přibližně 25. z nás je nositelem mutace genu pro CF. Pokud dítě zdědí vadný gen od obou rodičů tak se u něj nemoc projeví. V České republice bylo zjištěno 29 různých mutací. U nás nejčastější mutací v CF genu je F508del, která je zastoupena v 72%. Dnes je na celém světě známo zhruba 1600 různých mutací. Onemocnění je způsobeno poruchou přenosu solí na buněčné membráně, čímž je vysvětlován vysoký obsah solí v potu. Dále dochází k poruše tzv. sodíkové pumpy, která pracuje nadbytečně. Sodík s sebou transportuje vodu a v důsledku nadbytečné činnosti sodíkové pumpy dochází ke snížení obsahu vodu ve všech hlenovitých sekretech v organizmu a k výraznému zahuštění hlenu. U zdravých lidí jsou buňky dýchacího a zažívacího traktu pokryty řídkým, tekutým hlenem, u pacientů s CF jsou pokryty hustým, velmi vazkým hlenem (přibližně 10x hustším než u zdravých jedinců). Důsledkem tohoto stavu pak je, že z plic nejsou řádně a včas odstraněny prachové částice a bakterie. Hlavní klinické příznaky, které upozorňující na CF jsou v novorozeneckém období – mekoniový ileus a další případy neprůchodnosti střeva, u batolat a starších dětí – z respiračních příznaků je to chronické onemocnění dýchacích cest, opakující se kašel

9

hlavně je-li spojen s produkcí sputa, hvízdáním a zatahováním. Rovněž persistující kolonizace patogeny, které jsou pro CF charakteristické – Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia. Z gastrointestinálních příznaků je to hlavně neprospívání a steatorhea, prolaps rekta, recidivující pankreatitida. Rovněž jaterní cirhóza by měla být indikací k vyšetření na CF. Z dalších příznaků to může být dehydratace provázená metabolickým rozvratem. V adolescenci a dospělosti – při výskytu azoospermie je třeba myslet na CF.1

1.1. Diagnostika

Základem diagnostiky je klinické podezření, které se opírá o přítomnost některého z charakteristických klinických respiračních nebo gastrointestinálních příznaků. Pro zahájení léčby je včasné rozpoznání nemoci velmi důležité. U naprosté většiny nemocných je diagnóza CF stanovena již v raném věku potním testem, kterým je zjištěn vysoký obsah chloridů v potu a je ho možné provádět i ambulantně. Pot pacienta se odebírá po speciální stimulační kůře, tzv. pilokarpinové iontoforéze. Za normální koncentraci chloridů v potu považujeme u dětí hodnoty do 40 mmol/l, u dospělých do 60 mmol/l. Pokud je koncentrace chloridů 30 a více a je pozitivní klinika, má se na CF myslet. Aby byla vyloučena laboratorní chyba, je nutné potní testy opakovat, přičemž každý pozitivní test je nutno ověřit molekulárně genetickým vyšetřením vzorku krve. Na diagnózu CF může někdy upozornit i ultrazvukové vyšetření v těhotenství. Mezi 17. - 20. týdnem může být v břišní oblasti plodu zaznamenána zvýšená echogenita, což by svědčilo pro mekoniový ileus (obtížně vypuditelnou hmotu vytvořenou abnormálním poměrem vody, lipidů, proteinů a dalších látek). Od 16. týdne gravidity se začíná tvořit v tenkém střevě mekonium. Pomalu putuje do tlustého střeva a cestou se neustále zahušťuje. Je tvořeno sekrety trávicího ústrojí - mukusem, pankreatickými šťávami, žlučí, buněčným detritem, a kromě toho i vlasovým lanugem a vernix caseosou, které byly spolykány s plodovou vodou. Mekonium odejde z těla většinou (90%) do 24 hod. po porodu. Do 36 h je z těla vyloučeno pouze v 8% případů. Mekonium je barvy tmavozelené až černé (při atrézii žlučových cest světle šedé), jeho

1

Srov. Vávrová, V., Cystická fibróza v praxi, 2003, s. 27-29.

10

hmotnost se pohybuje od 60g do 200g, obsah vody je přibližně 75% a je slabě kyselé. Je velmi důležité, aby se gynekolog vždy v těchto případech zabýval diagnózou CF a včas indikoval genetické vyšetření. Při molekulárně genetickém vyšetření se ze získaných lidských buněk izoluje DNA, a to nejčastěji z buněk plodové vody z bílých krvinek žilní krve. Na základě současných výzkumů se odhaduje, že každý lidský jedinec nese 40 000 genů ovlivňujících jeho vývoj ve zdraví i v nemoci. Normální funkci genů narušují dědičné změny DNA. Dědičné změny (mutace), jsou podkladem pro vznik mnoha dědičných onemocnění, k nimž se řadí i CF. Mutace genu CF se určují buďto přímo nebo nepřímo - pomocí genových marketů. Market je změna struktury DNA, která chorobu nezpůsobí, ale dědí se stejným způsobem jako mutace, neboť je co nejpevněji vázána k mutovanému genu. Market je tedy velmi důležitým genetickým diagnostickým ukazatelem v rodinách, kdy u postiženého jedince je možno určit pouze jednu nebo žádnou z dosud známých mutací přímou diagnostikou. Nepřímou diagnostikou je proto možno provést pouze tehdy, jestliže můžeme vyšetřit DNA pacienta a jeho rodičů.2 Prenatální diagnostika a prenatální prevence CF vychází z vyšetření plodu v době od 11.týdne těhotenství. Mutace genu CF se vyšetřují z DNA získané z plodové vody nebo z placenty. Bez narkózy a pod kontrolou ultrazvuku se odebere plodová voda a provede se molekulárně genetické vyšetření DNA plodu a to ukáže, zda se jedná nebo nejedná o dítě s postižením CF. Takto je mutace genu určena přímo. Jestliže takový postup není z různých důvodů možný, určí se diagnóza pomocí biologického vyšetření plodové vody a pomocí ultrazvuku plodu, což je možné provést nejspolehlivěji v 17. až 18.týdnu gravidity. Současnou nejnovější metodou je diagnóza preimplantační, založená na výběru nepostižených embryí, nikoliv na přerušení gravidity postižených plodů. V 11. až 15. týdnu je však nutno výsledek preimplatační diagnózy ověřovat prenatálně genetickým vyšetřením.3 V současné době se hovoří o dvou základních formách CF, o formě typické a formě atypické. Typická forma se projevuje dýchacími a současně zažívacími obtížemi a jednoznačně zvýšenou hladinou chloridů v potu. Pro atypickou formu je charakteristická zvýšená až hraniční hladina chloridů v potu, obtíže postihují buďto jen 2

Srov. Vávrová, V., Cystická fibróza v praxi, 2003, s. 32.

3

Tamtéž, s. 34-37.

11

plíce nebo jen slinivku břišní nebo pacient trpí pouze opakovanými záněty nosních dutin s nosní polypózou. Atypická forma CF se však může postupně rozvinout a přeměnit na formu typickou. Jednou z nabízených možností pro včasnou diagnostiku CF je i zavedení novorozeneckého screeningu,

který se provádí 5. den po narození u všech nově

narozeních dětí ze suché kapky krve. V současné době se novorozenecký screening CF celoplošně pravidelně provádí ve Francii, Rakousku, USA, Itálii, Velké Británii, Německu a v dalších zemích.4 V posledních letech byly také v České republice zahájeny pilotní studie novorozeneckého screeningu CF. V období od 1.2.2005 do 2.11.2006 byl změřen imunoreaktivní trypsin (IRT) v suchých kapkách krve u 76 438 novorozenců z oblasti pokrývající 62 % populace v ČR.5 Přestože důvody pro zavedení screeningu CF nejsou prozatím tak jednoznačné jako ty, které vedly k zavedení screeningu fenylketonurie nebo kongenitální hypotyreózy, výsledky proběhlých studií jsou dostatečně přesvědčivým důvodem k úvahám o jeho zavedení.

1.2. Příznaky

Jednotlivé příznaky nemoci a jejich závažnost se u jednotlivých pacientů velmi liší. Příznaky CF nemusí být dlouho lékařem rozpoznány a tyto mohou být snadno zaměnitelné s jiným onemocněním jako je např. astma nebo alergie na kravské mléko. Nejčastější projevy :

1) dýchací obtíže: - přetrvávající produktivní kašel, časté záněty - dušnost - časté infekce plic a dýchacích cest (recidivující pneumonie a atelaktázy) - postupující poškození plic - změna tvaru hrudníku – soudkovitý tvar - paličkovité prsty

4

Srov. Česko-slovenská pediatrie, roč.60, č. 6, s. 374

5

Srov. Česko-slovenská pediatrie, roč. 62, č. 4, s. 187

12

2) trávicí obtíže: - nízké vstřebávání živin z potravy - velká chuť k jídlu minimálním váhovým přírůstkem - pomalý růst - mastná hustá stolice - neprůchodná střeva u novorozenců (mekóniový ileus) - chronický zánět slinivky břišní

3) jiné: - výrazně slaný pot - neprospívání - anémie a edém u kojenců - hypo Na, hypo Cl, metabolická alkalóza - snížena fertilita u žen, u mužů v 98% sterilita

1.3. Léčba

Léčba CF je stále symptomatická. Je zaměřená především na redukci obstrukce dýchacích cest, kontrolu respirační infekce a zlepšení stavu výživy. V posledních letech byla rozšířena o protizánětlivou léčbu. Důležitý je i včasný záchyt a intenzivní léčení všech komplikacích. Léčení CF musí být komplexní, soustavné, vedené týmem, který dobře zná všechny patofyziologické pochody a moderní přístupy, jak je řešit. Po stanovení diagnózy následuje důkladná edukace rodičů o povaze onemocnění, možnostech léčby s důrazem kladeným na techniky udržování dobré průchodnosti dýchacích cest, na výživu a na hygienická pravidla. Další péče zahrnuje pravidelná vyšetření v ambulanci, v případě zhoršení stavu pacienty hospitalizujeme. Naděje na to, že v budoucnu bude možno léčit základní defekt, ovlivnit transport elektrolytů buněčnými membránami, aktivovat kurantní CFTR, ovlivnit jeho bílkovinný produkt či zasáhnout přímo genovou terapií jsou velké. Čím lépe budou pacienti kompenzováni v době zavedení nové léčebné možnosti, tím vetší užitek z ní budou mít.6

6

Srov. Česko-slovenská pediatrie, roč.63, č. 2, s. 82.

13

2. Dýchací ústrojí U pacientů s CF se na sliznici dýchacích cest tvoří hustý hlen, který brání pohybu řasinek a narušuje samočisticí schopnost dýchacích cest. V dýchacích cestách se snadno usídlí bakterie a dochází k infekci a následnému zánětu. Při zánětu je sliznice zarudlá, zduřená a pokrytá hlenohnisem – dochází k ucpání (obstrukci) dýchacích cest. Obstrukce-infekce-zánět je vytvořen tzv.“začarovaný kruh“, kdy jeden člen podporuje tvorbu druhého a dochází ke zhoršení stavu. Hustý hlen je živnou půdou pro viry a bakterie. Z tohoto důvodu jsou infekce dýchacích cest u pacientů s CF časté a provází je prakticky celý život. K nejčastějším vyvolavatelům infekce u nemocných s CF patří: Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa a Burkholderia cepacia.

2.1. Diagnostika 1) anamnéza

Jde o sběr informací, které nám umožňují lepší rozpoznání nemoci. Anamnézu lze rozdělit na : a) rodinnou - sledované choroby tzv. civilizační mezi , které řadíme HT, DM, ICHS, HLP, dna, nádorové onemocnění, těžké infekční (hepatitidy,TBC), psychiatrická zátěž (závislosti). b) osobní – otázky jsou zaměřené na prodělané nemoci, úrazy, operace, hospitalizace v dětském i v dospělém věku, návyky (kouření, alkohol, závislosti) , alergie, c) sociální – stav rodiny, poměry v rodině, způsob bydlení, topení, přítomnost domácích zvířat. d) farmakologická anamnéza - léky užívané trvale, způsob užívání, dávkování, poslední užitá dávka.

2 ) fyzikální vyšetření

a) pohled – pohledem sledujeme: souměrnost, tvar hrudníku, zapojování přídatného

14

dechového svalstva, vtahování mezižeberních prostor. b) pohmat - sledujeme: podkožní útvary, fremitus pektoralis, vyšetření srdce. c) poklep - sledujeme: hranice plic = topografický poklep, poklep srovnávací = kvalita zvuku obou polovin hrudníku (plný jasný - zdravá plíce, hypersonorní - nad emfyzematózní plící, ztemnělý - kolabovaná plíce, temný - nad tekutinou) d) poslech - poslechem lze rozlišit: dýchaní alveolární = f jen v inspiriu, trubicové dýchání = ch v inspiriu a expiriu, vedlejší fenomény = suché vrzoty, pískoty, vlhké chropy.

3) laboratorní vyšetření

Pravidelně, 1x měsíčně se provádí mikrobiologické vyšetření hlenu z dýchacích cest. Důležité je, aby se jednalo o ranní sputum, u menších dětí, které ještě neumějí vykašlávat se provádí odsátí z dýchacích cest. Dále se provádí hematologické vyšetření (krevní obraz + diferenciál, ABR), biochemické vyšetření (včetně zánětlivé parametry - FW, CRP), imunologické vyšetření (zjišťuje se hladina protilátek – imunoglobulinů)

4) funkce plic

Obstrukci dýchacích cest nejčastěji zjišťujeme spirometrií. Má velký význam při posuzování terapeutických postupů, jako je sledování účinku ATB, inhalační léčby, dechové rehabilitace a jejich kombinací. Spirometrie slouží k objektivnímu měření objemů a kapacit plicní ventilace. Za základní vyšetřovací metodu je považovaná metoda křivka průtok/objem, která ukazuje, jak rychle je vzduch vydechován na různých úrovních vitální kapacity.V záznamech je uvádíme jako MEF 25, MEF 50, MEF 75. Tyto hodnoty nás informují o obstrukci periferních dýchacích cest, která je u CF nejdříve prokazovanou poruchou.7 Je indikována jak v úvodu, tak i kdykoliv při změně zdravotního stavu pacienta či terapie. Technika vyšetření je velice jednoduchá. Dítě dostane do úst náustek, který je připojen trubičkou k vlastnímu měřícímu přístroji. Do tohoto náustku dítě zpočátku

7

Srov. Vávrová, V., Cystická fibróza příručka pro nemocné, jejich rodiče a přátele, 2000, s. 39.

15

normálně dýchá. Na vyzvání sestry je nutné se zhluboka nadechnout a co nejrychleji vydechnout zpět všechen vzduch z plic až do maximálního výdechu. Poté počítač vyhodnotí různé ukazatele dýchání a lékař pak z naměřeních hodnot určí stupeň a druh obstrukce dýchacích cest. Ze záznamu se pak vypočítají dvě důležité hodnoty, a to objem vzduchu vydechnutý po maximálním nádechu (usilovní vitální kapacita - FVC) a FEV 1, což je usilovně vydechnutý objem v první vteřině. Hodnoty FEV1 / FVC – poměr: norma 75% , nižší (kolem 60%) - obstrukce, vyšší- restrikce. Dalšími získanými údaji jsou PEF (maximální výdechová rychlost), VC (vitální kapacita), IRV (inspirační rezervní objem), ERV (expirační rezervní objem). Dále se může provést plicní difuze - informuje o kvalitě alveolokapilární membrány a plicní perfuze- scintigraficky, angiograficky.

5) zobrazovací metody

RTG plic, který se provádí nejméně 1x ročně, popřípadě když je k tomu klinický důvod. Toto vyšetření je nezbytné pro rozpoznání atelaktázy, emfyzému, pneumotoraxu a zánětlivých změn. Provádí se zadopřední a boční snímek. Na bočním snímku rtg vyšetření můžeme pozorovat změny tvaru hrudníku, páteře a srdce.

HRCT – počítačová tomografie s vysokou rozlišovací schopností, která častěji odkrývá strukturální změny a umožňuje sledovat jejich progresi. Lze jí odhalit ztluštění stěny bronchů dříve, než se vyvinou bronchiektazie.

Scintigrafie – je nebolestivé zobrazovací vyšetření, které se provádí na pracovišti nukleární medicíny. K vyšetření se používá radioaktivní látky a přístroj, který je schopen podanou radioaktivní látku zobrazit v lidském těle. Vlastní vyšetření se provádí vleže na zádech. Po zaujmutí příslušné polohy se zavede do žíly radioaktivní látka, která se v krevním oběhu rychle rozptýlí a následně vychytá v plicích. Po 2 až 3 minutách je možné záření zaznamenat. Přístroj zpracovává údaje 20 až 40 minut. Po vyšetření se pak doporučuje hodně pít, aby se radioaktivní látka co nejrychleji vyloučila z těla ven . Tato se provádí např. před transplantací plic.

16

6) bronchoskopické vyšetření

Má význam při diagnostickém hodnocení stavu bronchiálního stromu, při odběru materiálu

přímo

z místa

patologických

procesů,

při

léčebném

odstranění

komplikujících faktorů jako jsou např. hlenové zátky, akutní hemoptýza. V dnešní době se dává přednost flexibilní bronchoskopii, která představuje menší zátěž pro pacienta než rigidní bronchoskopie, která se provádí v celkové anestézii. Flexibilní bronchoskopie nám umožňuje zachovávat možnost komunikace s pacientem, má význam při hodnocení dynamiky bronchiálního stromu při kašli nebo usilovném výdechu. Rovněž můžeme zjistit lokalizované kolapsy dýchacích cest, jejichž znalost je důležitá pro fyzioterapii i celkovou léčbu. Navíc nám dává lepší možnost cílené práce v oblasti horních laloků, kde pacienti s CF často mívají chronické změny.

7) ORL vyšetření

Je nedílnou součástí komplexního vyšetření dýchacích cest. Vedle klinického vyšetření k němu patří i rtg vedlejších dutin, jehož negativní výsledek může

zpochybnit

diagnózu CF.8

2.2. Léčba dýchacího onemocnění 2.2.1. Prevence a léčba infekce a zánětu

Vzhledem k tomu, že chronická infekce P.aeruginosa a především B. cepacia zhoršuje průběh CF, je třeba před ní nemocné chránit. Je nezbytné, aby nemocní byli dobře informováni o tom, kterými mikroby jsou infikováni a dodržovali všechna doporučená hygienická opatření. V zdravotnických zařízeních je důležité dodržovat kromě hygieny i přísné separace nemocných s CF. Velice důležitou součástí ochrany proti mnoha bakteriálním a virovým infekcím je očkování. U dětí s CF platí stejná pravidla pro očkování jako u ostatních dětí. Očkovací schéma se neliší od schématu u 8

Srov. Vávrová, V., Cystická fibróza v praxi, 2003, s. 53.

17

zdravých dětí. Kromě povinného očkování se u dětí s CF doporučuje každoroční vakcinace proti chřipce, neboť toto onemocnění může průběh CF zhoršit. Jednou z nejvýznamnějších složek současné léčby CF je léčba infekce. Obecně platí, že infekci je nutno intenzívně léčit antibiotiky ve vysokých dávkách minimálně po dobu 10-14-ti dní. Protizánětlivá léčba je v současné době teprve v začátcích, očekávají se větší studie. V současné době se provádí steroidní a nesteroidní protizánětlivá léčba. Steroidní léčba mírně zlepšuje funkci plic, má však řadu vedlejších příznaků (katarakta, poruchy růstu, diabetes, osteoporóza). Nesteroidní jsou méně toxické a působí selektivně na činnost neutrofilů.

2.2.2. Péče o průchodnost dýchacích cest

A) Inhalační léčba

Cílem inhalační léčby je dopravit účinné léky přímo na sliznici dýchacích cest pomocí inhalátorů. Inhalátory mění tekutý lék na velmi jemnou suspenzi malých částic, které jsou pak deponovány v různých částech

dýchacích cest a plic.

Prostřednictvím inhalátorů se podávají antibiotika, léky zřeďující hlen – mukolytika, léky rozšiřující průdušky – bronchodilatancia, i protizánětlivé léky. Je důležité, aby pacient dýchal skutečně ústy a ne nosem a aby rty pevně svíraly lehce skousnutý náustek. Inhalační techniku dýchání je třeba s dětmi nacvičovat nejprve přes masku a přibližně ve věku 2 let i s náustkem. Edukace dětí je základem dobré aplikace inhalační léčby. Pro inhalační léčbu jsou k dispozici inhalátory tryskové typu PARI, které rozprašují mlhu pomocí kompresorů, ostatní typy se již v léčbě nepoužívají. Inhalátory je nutné udržovat v dostatečné čistotě, je vhodné je denně mýt, dezinfikovat, důkladně po dezinfekci

propláchnout

a vysušit. Zásadně by měl mít každý pacient vlastní

inhalátor.9

9

Srov. Vávrová, V., Cystická fibróza příručka pro nemocné, jejich rodiče a přátele, 2000, s.76.

18

B) Léčebná rehabilitace

Součástí

komplexní péče o pacienta s CF je léčebná rehabilitace. Je základní

léčebnou metodou, která udržuje průchodnost dýchacích cest, je nedílnou součástí klasické léčby a bez ní nejsou účinné ani ostatní léčebné postupy. Součástí léčebné rehabilitace je respirační fyzioterapie a pohybová terapie.

1, Respirační fyzioterapie - je určena pro odstranění hlenu; jejím cílem je dosažení čistoty dýchacích cest a provzdušnění plic. Používá se především: •

při postižení průdušek a plic (pro lepší funkci dýchání)

•

při snížené plicní ventilaci (např. při dlouhodobém léčení, imobilizaci, v pooperačních stavech)

•

k nácviku správného stereotypu dýchání (např. po hrudních operacích)

K základním metodám patří: •

Autogenní drenáž (AD) = práce s dechem - (vdech nosem, výdech ústy) a dechovými pauzami. Základními principy AD jsou odlepit, sesbírat a evakuovat hleny z dýchacích cest.

•

Modifikovaná autogenní drenáž (MAD) = AD kombinovaná s pružením a vibracemi hrudníku, které napomáhají odstranění a vykašlání hlenů a zvyšují též hrudní pružnost.

•

Aktivní cyklus dechových cvičení - zahrnuje zejména techniku usilovného výdechu a huffing (konečné odstranění sekretu z dýchacích cest), kontrolované dýchaní (je uvolněné, klidové a odpočinkové dýchaní) a cvičení na zvýšení pružnosti hrudníku ( inspirační technika).

•

PEP systém dýchaní a PEP maska – je založena na principu výdechu proti zvýšenému odporu, při kterém stoupá intrabronchiální tlak. Je

19

pozitivní výdechový tlak, který se může měnit a přizpůsobovat individuálním potřebám pacienta. •

Reflexní dýchání – využívají se prvky z Vojtova lokomočního principu. V respirační fyzioterapii se využívají různé drobné dechové přístroje, např. tzv. flutter, který působí kolísáním tlaku (výdechový přetlak), vibracemi a změnami rychlosti proudění vzduchu. Je vhodný pro všechny věkové kategorie.Flutter je možné volně nastavovat do různých poloh, délka cvičení doby je individuální.

2, Pohybová terapie - obnovuje správné pohybové návyky spojené s dýcháním, které se musí budovat od nejrannějšího věku pacienta. Jejím cílem je udržovat celkově dobrou kondici (protažením zkrácených svalů), posílením svalstva, pomáhá zvýšit pružnost hrudníku a ohebnost páteře. Pohybová terapie je prevencí proti vadnému držení těla, které se u těchto dětí vyskytuje.10

2.2.3.Další možnosti léčby

Mezi další léčebné metody se řadí léčení komplikací postihující dýchací ústrojí, dlouhodobou domácí kyslíkovou léčbu a transplantaci plic. Léčení komplikací: U některých pacientů, u kterých dochází ke stažení průdušek podobně jako u astmatu, podáváme bronchodilatancia, a to ve formě tablet, inhalací, nebo pomocí jednorázových dávkovaných aerosolů. Záněty vedlejších nosních dutin se léčí podáváním nosních kapek, které omezují otok nosní sliznice, případně ATB. Operativní cestou se řeší nosní polypy jsou-li veliké a stěžují průchodnost nosu. Pokud se jedná o polypy malé řeší se vstřikováním roztoku kortikoidů. Nemocní s klinickými projevy

srdečního přetížení nebo selhání dostávají léky

posilující činnost srdeční, tzv. kardiotonika i léky, podporující odvodňování přetíženého oběhu, tzv. diuretika.

10

Srov. Smolíková, L., Sedláčková, M., Ústav zdravotní výchovy, 1990, s. 5.

20

Dlouhodobá domácí kyslíková léčba: - snižuje riziko plicní hypertenze a cor pulmonale, má příznivý vliv na zlepšení ventilace. V průběhu cvičení zlepší hypoxemii a zvýší výkonnost nemocných. Zlepší to jejich pohyblivost a přispívá ke zlepšení kvality života. Neinvazivní ventilační podpora umožní pacientovi překlenout čekací dobu před transplantací plic a zlepšovat během ní kondici cvičením, což je důležité pro příznivé zvládnutí potransplantačního období.

Transplantace plic: - první transplantace plic byly provedeny v USA, u nás byl zahájen transplantační program koncem roku 1997 ve FN Praha Motol pod vedením prof. MUDr. Pavla Pafky, DrSc.

2.3. Komplikace postihující dýchací ústrojí Sinusitidy (záněty vedlejších nosních dutin) - projevují se rýmou, která bývá žlutá, hustá a bolestmi hlavy, hlavně při předklonu.

Nosní polypóza - relativně vysoké procento pacientů s CF má nosní polypy. Můžou být různé velikosti - menší, které nedělají nositeli větší obtíže, větší, které mohou ucpávat nosní průduchy a deformovat tak i tvar nosu.

Bronchiektázie (patologické rozšíření průdušek) - jsou důsledkem chronického zánětu a poškození plicní stěny protezemi. Mohou být cylindrické, varikózní, vakovité.

Atelaktázy (nevzdušnost plicní tkáně) - mohou patřit k prvním příznakům CF , mohou být drobné, laminární, mohou postihnout i větší segmenty nebo až celé laloky.Pokud přetrvává delší dobu vede k trvalému poškození plicní tkáně.

21

Pneumotorax (přítomnost vzduchu v dutině pohrudniční) - způsobuje smrštění plíce. Je většinou provázen kolapsem plíce menšího nebo většího rozsahu. Může být buď spontánní, nebo vzniknout následkem poranění plic nebo hrudníku. Projevuje se dušností, bolestí na hrudi, suchým kašlem.

Hemoptýza (vykašlávání krve z plic) - vzniká narušením cév ve výdutích průdušek. Nitky krve se ve sputu nemocných s CF vyskytují poměrně často, masivní hemoptýza je definovaná jako ztráta 240ml krve v průběhu 24 hodin nebo opakovaná ztráta určitého množství krve v krátkém časovém rozmezí .

Cor pulmonale (plicní srdce) - nedostatečné okysličování krve vede k plicní hypertenzi. Srdce musí pracovat proti velkému odporu a rozvijí se cor pulmonale. V nepříznivém případe dochází k přetěžování a může dojít k selhání srdečné činnosti.

22

3. Trávicí ústrojí Trávicí trakt se skládá z úst a zubů, jícnu , žaludku, z tenkého střeva, z tlustého střeva a konečníku. Funkce trávicího traktu začíná žvýkáním, které je důležité pro dobré trávení a zdraví. Další orgány, které pomáhají trávení jsou slinné žlázy, slinivka břišní, žlučník, žlázy střevní sliznice a játra. Procesy trávení začínají prací enzymů ze slin a dále pokračuje v žaludku kyselinou chlorovodíkovou a dalšími enzymy. Na trávení se podílí i enzymy dvanáctníku, které jsou uvolňovány do horní části tenkého střeva. Žlučník uvolňuje žluč, která odtéká do střev, kde se podílí na trávení tuků. Vstřebávání většiny živin se děje v tenkém střevě. V tlustém střevě se vstřebává voda, žlučové soli a některé další látky, zbytek se vylučuje z těla ven. Pravidelné vylučování je základní podmínkou celkového zdraví, protože tímto způsobem je ovlivněna hladina toxických látek v těle.

U nemocných s CF je trávicí ústrojí postiženo ve všech svých částech.

3.1. Pankreas V pankreatu se netvoří prekursory trypsinogen, chymotrypsinogen a pankreatická amyláza, kolipáza a lipáza, které jsou nezbytné pro trávení.11 Hlavním příznakem je porucha trávení při insuficienci pankreatu, která se vyskytuje asi u 80-90% nemocných s CF. Porucha trávení se klinicky projeví až při poklesu produkce pankreatických enzymů o 90-98 %. Klinicky se tato porucha projevuje průjmovitou, mastnou, objemnou a páchnoucí stolicí, nadýmáním, bolestí břicha, váhovým neprospíváním. Diagnostikujeme ji pomocí ELISA testu, který slouží na vyšetření lidské elastázy I ve stolici. Pokud je hodnota fekální elastázy I pod 150 mikrogramů/ 1g stolice je diagnostikována insuficiencie pankreatu. Dále se používá kvantitativní analýza tuku ve stolici. U pacientu s pankreatickou insuficiencí jsou ztráty tuku 10-80 % z příjmu tuků stravou. Léčba spočívá v perorálním podáváním pankreatických enzymů. Dávkování enzymů závisí na stupni postižení a na obsahu tuku ve stravě. Tyto preparáty se podávají před každým jídlem s výjimkou ovoce. Je důležité, aby se preparáty 11

Srov. Vávrová, V., Cystická fibróza v praxi, 2003, s. 94.

23

nepřidávaly do jídla, nedrtily se, ale polykaly celé. Dalším onemocněním, které se může vyskytnout u pankreatu je akutní pankreatitida, která se u pacientů s CF vyskytuje velice vzácně. Jedna z dalších komplikací u pacientů s CF je diabetes mellitus , který diagnostikujeme ze vzorku krve na glykémii a oGTT. Klinicky se projevuje zvýšeným pitím a močením. Základem léčby je podávání inzulinu pomocí inzulinových per. Dávkování je vždy individuální podle hodnot glykémie. U pacientů s CF a diabetem neplatí klasicky ordinované diety jako u DM I. nebo II. typu, aby nedošlo ke zhoršování stavu výživy. Nedoporučujeme pouze jednorázovou velkou zátěž volnými cukry. Důležitá je pravidelná a dostatečná konzumace jídel alespoň 6x denně a zastoupení všech živin.

3.2. Jícen Poměrně častou komplikací je tzv. gastro-ezofageální reflux (udává se u 10 - 20 % pacientů s CF). Nedostatečná činnost jícnového svěrače způsobuje vracení žaludečního obsahu do jícnu, kde vyvolává nepříjemné pálení. Mezi další příznaky patří předčasná sytost a někdy i odmítání stravy. Diagnostikuje se pomocí 24-hodinové jícnové pHmetrie. Léčba spočívá v podávaní antacid, prokinetik,

H2

blokátorů nebo se

přistupuje k chirurgickému řešení.

3.3. Žaludek U pacientů s CF se můžou vyskytnout duodenální vředy, které vznikají v důsledku zvýšené sekrece žaludeční šťávy a nízkým obsahem bikarbonátu (kyseliny uhličité) v pankreatické šťávě a poměrně časté bývají i záněty žaludeční sliznice, které můžou souviset s hyperaciditou nebo s agresivní medikací.12

3.4. Játra a žlučové cesty K postižení zažívacího traktu dále patří také poruchy jater a žlučových cest. V žlučníku může dojít k tvorbě žlučových kamenů, které se projeví bolestmi břicha, hořkostí v ústech, pocitem nevolnosti, zvracením, žloutenkou, nebo taky žlučníkovým záchvatem. U jater můžeme očekávat jaterní cirhózu, která je z počátku bezpříznaková,

12

Srov. Vávrová, V., Cystická fibróza v praxi, 2003, s. 103.

24

později se může projevit krvácením, bolestmi břicha v pravém podbřišku, poruchami trávení, zvětšením jater při palpačním vyšetření břicha, nebo změnami v jaterních testech. Pro další diagnostiku postižení jater a žlučových cest využíváme sonografické vyšetření, biopsii jater.

3.5. Tenké střevo Prvním projevem nemoci u dětí s CF je tzv. mekoniový ileus. Mekonium neboli smolka je první střevní obsah, který dítě vyloučí po porodu. U novorozenců s CF je smolka nadměrně vazká a může způsobit ucpaní dolní části tenkého střeva, které se projeví zvětšením objemu břicha a zvracením s příměsí žlučí. Diagnostikuje se v prenatálním období pomocí ultrazvukového vyšetření, postnatálně se provádí nativní rtg snímek břicha. Léčba je konzervativní,

při neúspěchu se přistupuje

k chirurgickému řešení. V pozdějším věku se může objevit distální intestinální syndrom (DIOS) neboli ekvivalent mekoniového ileu. Jedná se o obstrukci střeva hustým hlenem, který může vzniknout jako následek nedostatku v příjmu tekutin, nebo změnou ve stravě, případně nedostatečnou pankreatickou substitucí. Klinicky se projevuje křečovitými bolestmi břicha, nechutenstvím, úbytkem na váze, plynatostí. Léčba medikamentózní, úprava enzymů, dostatečná hydratace, při úplné obstrukci chirurgické řešení. Jako poměrně málo častá komplikace u pacientů s CF se může vyskytnout invaginace. Jedná se o vchlípení jedné části střeva do části následující, která se projevuje kolikovitou bolestí břicha a zvracením. K diagnostice se používá sonografické a irrigografické vyšetření, které může mít i léčebný efekt, jinak je nutné chirurgické řešení. Rovněž se u pacientů s CF může vzácně vyskytnout i appendicitída. Má neobvyklý průběh, což může vést k pozdní diagnóze a vzniku komplikací. Klinické projevy nejsou akutní a mohou být potlačení díky dlouhodobému užívaní antibiotik. Pro diagnostiku se používá sonografie, irrigografie popřípadě i CT.13

3.6. Tlusté střevo Novou střevní komplikací je fibrotizující kolonopatie (zúžení lumen vzestupného tračníku). Riziko jejího vzniku zvyšuje užívání laxativ a prokinetik, zvýšená 13

Srov. Vávrová, V., Cystická fibróza v praxi, 2003, s. 108.

25

koncentrace pankreatických enzymů. Rovněž se může vyskytnout u pacienta, který měl v novorozeneckém období mekoniový ileus. Diagnostikuje se na základě sonografického vyšetření, irrigografii, kolonoskopie s biopsií. Klinicky se projeví bolestmi břicha, průjmovitou stolicí, váhovým úbytkem. Léčba je chirurgická a spočívá v resekci postižené části střeva. Častou komplikací u neléčených malých dětí je prolaps rekta. V pozdějším věku se vyskytuje velice vzácně. Vyvolávajícím faktorem je zácpa, průjem, porucha výživy nebo kašel. Řeší se konzervativně, a to úpravou pankreatické substituce, která vede k úpravě absorpce tuků, pokud vznikne inkontinence a dochází k častým bolestivým prolapsum přistupuje se k chirurgickému řešení.

26

4. Výživa Výživu můžeme zjednodušeně definovat jako proces, během kterého organismus využívá potravu. Patří sem trávení, vstřebávání, transport, skladování, metabolismus a vylučování výživových faktorů, které se nacházejí v potravě. Účelem výživy je udržení života, růstu, reprodukce a normální funkce orgánů a tvorba energie. Výživový stav organismu je určován rovnováhou mezi přívodem výživových faktorů na jedné straně a jejich výdejem na druhé straně. Je důležité si uvědomit, že dostatek stravy neznamená automaticky i dostatek potřebných výživových faktorů. Chceme-li zajistit přiměřený příjem hlavních i přídatných živin, musíme mít dostatečné znalosti jak o jejich potřebě, tak i o jejich obsahu v různých potravinách, ale i o jejich využitelnosti. Výživové faktory můžeme rozdělit na dvě skupiny: makroživiny a mikroživiny. Makroživiny dodávají tělu energii a jsou pro organismus nezbytné. Patří sem bílkoviny, tuky a sacharidy. Mezi mikroživiny zahrnujeme vitaminy a minerální látky. Vitaminy jsou chemické sloučeniny vyskytující se v přirozených potravinách a jsou pro organizmus nezbytné. Vitaminy dělíme na vitaminy rozpustné v tucích (A,D,E,K) a vitaminy rozpustné ve vodě (C a komplex vitaminu B). Minerální látky se v těle vyskytují v různých koncentracích. Pokud je koncentrace v organizmu vyšší než 0,005 % jedná se o makroelementy (fosfor, vápník, hořčík, sodík, draslík, chlor a síra).

Další minerální látky, které se vyskytují

v koncentracích menších než 0,005 % nazýváme stopové prvky (železo, fluor, zinek, měď, jod, mangan, kobalt, molybden, vanad, selen a chrom).14

4.1. Malnutrice Malnutrice – neboli poruchy výživového stavu můžeme dělit podle různých ukazatelů. Podle příčiny se dělí na primární a sekundární. Podle typu se dělí na podvýživu a nadvýživu. Podle stupně se dělí na lehké, střední a těžké. Podle trvání se dělí na akutní, subakutní a chronické. Podle výsledku na zvratné a nezvratné.

Primární malnutrice jsou způsobeny buď nedostatkem nebo nadbytkem výživových 14

Srov. Kleinwächterová, H., Brázdová, Z., Výživový stav člověka a způsoby jeho zjišťování, 2001, s.7.

27

faktorů ve stravě. Sekundární malnutrice vznikají při dostatečném příjmu jednotlivých výživových faktorů stravou a jejich příčinou jsou: a) poruchy vstřebávání živin – při změněné funkci trávicího traktu (např. při nedostatečné kyselosti žaludečních šťáv, při postižení střevní sliznice, po resekci žaludku popř. tenkého střeva.) b) poruchy utilizace výživových faktorů, které byly fyziologickým způsobem resorbovány (např. při poruchách enzymatických systémů u jaterních onemocnění.) c) zvýšené odbourávání živin (např. destrukce vitaminů při současném používání potravin, které obsahují antivitaminy.)

Hlavní příčinou malnutrice u cystické fibrózy je pankreatická insuficiencie, která se vyskytuje u více jak 90 % nemocných. Malnutrice rovněž souvisí s chronickou plicní infekcí, která zvyšuje metabolicko-energetické nároky na zvýšenou práci dýchacích svalů při nedostatečné průchodnosti dýchacích cest. Opakovaně byl prokázán vztah mezi stavem výživy a plicním postižením. Stav výživy rychle reaguje na zhoršení stavu plic. Naopak vliv dobrého stavu výživy nebo jeho zlepšení na stav respiračního onemocnění má spíše preventivní vliv.15 Kompenzace nutričních ztrát závisí na pacientově chuti k jídlu a na množství a kvalitě stravy. Pro pacienty s CF je velice důležitý dostatečný přívod energie (uvádí se, že jejích příjem energie by měl být o 40 – 45 % vyšší než u zdravých lidí), která je nezbytná pro zajištění dobrého stavu výživy, pro lepší prognózu onemocnění a pro kvalitnější život.

4.2. Hodnocení stavu výživy

U pacientů s CF je velice nutné pravidelné monitorování stavu výživy a růstu. Děje se tak za pomocí biochemických parametrů, hlavně se opíráme o antropometrické měření. K hodnocení se užívá především měření tělesné výšky, tělesné hmotnosti, poměr hmotnosti k výšce v percentilových grafech. Mezi další parametry můžeme samozřejmě zařadit měření obvodu hlavy, hrudníku, břicha, paže, měření tloušťky kožních řas nad tricepsem a lopatkou, transverzální a sagitální průměr hrudníku, u 15

Srov. Vávrová, V., Cystická fibróza, 2006, s. 351.

28

dospělých lze použít body mass index (BMI = tělesnou hmotnost v kg dělíme druhou mocninou tělesné výšky v metrech). Další sledované parametry jsou vyjádřeny pomocí percentilů (využíváme percentilové grafy) a SD skóre, které vypočítáme

pomocí

rovnice SDS= x¹-x² / SD, kde x¹ je hodnota změřená u pacienta, x² je průměrná hodnota daného parametru pro dané pohlaví a věkovou kategorií referenčního souboru a SD je směrodatná odchylka referenčního souboru.16 O stavu výživy nejlépe vypovídá měření obvodu paže, a to proto že zahrnuje jak tukovou tak svalovou komponentu. Stagnace obvodu paže v dětském věku po dobu jednoho roku by měla vést k přehodnocení jídelníčku, případně k zavedení doplňkové stravy. Percentilové grafy umožňují okamžité a přesné zhodnocení antropometrických dat dítěte, jeho postavení v rámci variability daného parametru v populaci vrstevníků. Na vodorovné ose se sleduje věk dítěte a na svislé ose hodnota sledovaného parametru (např. hmotnosti, výšky). Grafy jsou jiné pro chlapce a dívky. V grafu najdeme bod, který je spojnicí věku dítěte a sledovaného parametru (hmotnosti). Pokud se nachází např. na místě odpovídajícím 20 percentilu znamená to, že je hmotnost dítěte vyšší nebo stejná jak u 20 % jeho vrstevníků. U 80 % stejně starých dětí je hmotnost vyšší. Pásmo mezi 25 – 75 percentilem, ve kterém se nachází hodnoty poloviny všech dětí, je pásmem středních hodnot, zcela průměrnou hodnotou je pak 50 percentil. Při podezření na zhoršení stavu výživy sledujeme další parametry a to hladiny elektrolytů, urey, hladinu sérového albuminu a prealbuminu, hladinu retinou, αtokoferolu a vitamínu D, acidobazickou rovnováhu a krevní obraz.

4.3. Nutriční podpora Při stanovení nutriční podpory je potřeba vycházet z energetické potřeby pacienta a z jeho stupně malabsorpce. K posouzení je potřeba propočítat kalorický příjem, příjem makro i mikroživin z pacientova jídelníčku, který se zaznamenává alespoň tři dny. Strava bohatá na kalorie a bílkoviny je pro pacienti s CF důležitá ze dvou důvodů a to: 1) Většina dětí neprodukuje dost trávicích enzymů, aby potrava byla dobře strávená. I když jsou trávicí enzymy nahrazeny pankreatickou substitucí podávanou před jídlem, trávení stejně není dokonalé. Následně je zvýšená 16

Srov. Vávrová,V., Cystická fibróza v praxi, 2003, s. 116.

29

ztráta výživových látek stolicí, a to zejména tuky a bílkoviny. Tato ztráta musí být nahrazena potravou navíc. 2) Je zřejmé, že každý člověk v dobrém stavu výživy lépe zvládá infekci než lidé podvyživení. Při respiračních insektech se často zhorší chuť k jídlu, což způsobí úbytek na váze. Proto je velmi důležité přijímat vysoké množství kalorií, když se pacient s CF cítí dobře. Nadbytek kalorií se ukládá v těle ve formě tuku, jenž poskytuje zásobu energie během akutních onemocnění.

Potřebné množství potravy se navíc liší u jednotlivých dětí. Není možné dát stejné doporučení pro všechny CF děti. Dostatek potravy navíc by měl vést k normálnímu růstu a pravidelnému přibývání na váze. Pacient i jeho rodiče by měli být od počátku motivováni ke konzumaci vysoce kalorické a pestré stravy se zastoupením tuků. Pokud dítě váhově neprospívá je nutné stav jeho výživy zlepšit a přehodnotit. Toho můžeme docílit zejména následujícími způsoby: * prvním krokem je kalorické obohacení stravy o výživové doplňky (Faltomalt- pro zvýšení obsahu sacharidů, Protifar- pro zvýšení bílkovin, MCT- pro tuky) nebo kalorický přídavek ve formě popíjení „sipping“ preparátů tekuté výživy (např. Nutridrink s různou příchutí- karamel, čokoláda, vanilka, ovoce, jogurt, typ „multi fibre“ je obohacen směsí vlákniny, která pomáhá proti průjmu i zácpě). * druhým krokem je přívod tekuté výživy nasogastrickou sondou nebo gastrostomií. Nejčastější používané preparáty jsou : u dětí pod 20 kg

Pepti junior, Nutrison

Pediatric, Pediasureu dětí nad 20 kg – Nutridrink, Fresubin, Survimed, Isocal, Nutrison. * třetím krokem je doplňková parenterální výživa většinou cestou centrálního žilního katétru, která by se měla vzhledem k možným komplikacím indikovat jen zřídka.

Pro rychlé stanovení kalorické potřeby u nutričně stabilizovaného pacienta se lze řídit obecnými pravidly, která doporučují kalorický příjem v rozmezí 130 – 150 %, v některých případech až 200 % doporučených denních dávek pro zdravého člověka.

30

To znamená : Kalorická potřeba: kojenci: 150 – 200 kcal/kg/den, děti 1 – 9 let: 130 – 180 kcal/kg/den, hoši 11 – 19 let: 100 – 130 kcal/kg/den, dívky 11 – 18 let: 80 – 110 kcal/kg/den.

Potřeba bílkovin: kojenci:

4g bílkovin/kg/den

děti 1 – 9 let :

3 g bílkovin/kg/den

děti 11 – 18 let :

2,5 – 3 g bílkovin/kg/den

Potřeba tuků: celkový příjem tuků by měl být:

40 – 45 % celkové kalorické dodávky (max. 8

g/kg/den)

Potřeba minerálů a stopových prvků: Kalcium:

25 – 100 mg/kg/den

Fosfor:

25 – 50 mg/kg/den

Magnézium:

1 – 2 mmol/kg/den

Zinek:

1 mg/kg/den

Selén:

1 – ug/kg/den

Železo:

5 – 6 mg/kg/den

Potřeba vitaminů: Vitamin A věk pod 6 týdnů:

1000 IU

6 týdnů až 2 roky:

2000 – 4000 IU

nad 2 roky:

5000 IU

Vitamin D věk pod 6 týdnů:

200 IU

6 týdnů až 1 rok:

500 – 1000 IU

31

nad 1 rok:

400 – 800 IU

(vit.AD – retinol 50 kIU/1 ml , ergokalciferol 5 mg /10 kIU/1 ml/ )

Vitamin E děti 0 -1 rok:

25-50 mg

děti 1 – 10 let:

100 -200 mg

děti nad 10 let:

200 – 400 mg

Vitamin K -se nepodává rutinně děti do 1 roku věku 2 – 5 mg 1 x týdně Kanavit 1gtt = 1 mg Tabulka č.1: Přehled potravinových zdrojů vitamínů rozpustných v tucích17

Vitamin A

Vitamin D

Vitamin E

Vitamin K

Vepřová játra Tresčí játra Pistácie

Zelí

Mrkev

Rybí maso

Mandle

Květák

Špenát

Máslo

Lískovce

Brokolice

Meruňky

Mléko

Vlašské ořechy

Salát

Meloun

Vejce

Slunečnicové semínka Špenát

Potřeba soli: 0 – 6 měs.:

2 – 4 mmol/kg

7 – 12 měs.:

1 -2 mmol/kg

1 – 5 let:

10 mmol/kg

6 – 10 let:

20 mmol/kg

nad 11 let:

17

30 – 40 mmol/kg

Srov. Sabolová,G., Výživa dětí a dospělých s CF, 2005, s. 14

32

Potřeba tekutin a vlákniny: - potřeba odpovídá běžným doporučením, je nutné je dodržovat,

aby nehrozily

komplikace ze zahuštění střevního obsahu a žluče a ze zhoršení derivace sputa z dýchacích cest. - vláknina je důležitá pro správnou činnost tlustého střeva -probiotika se doporučují při antibiotické léčbě

4.3.1. Potraviny bohaté na kalorie a bílkoviny ○ Mléko - dětem se denně doporučuje pít plnotučné mléko, nejen pro obsah bílkovin, ale také pro nejlépe dostupný vápník. Pokud ho dítě odmítá je vhodné mléko použít do příprav bramborové kaše, omáček, polévek. Můžeme ho „ukrýt“ do kakaa, malcaa, pudinku, krému. ○ Jogurt – u jogurtů dáváme přednost smetanovým před nízkotučným a neslazeným. Jogurty bez příchuti můžeme použít do omáček, jako zálivku do salátů, ochucené jogurty se hodí na obohacení dezertů, pudinků, podávat je můžeme s ovesnými vločkami, křupkami a jinými cereálními výrobky. ○ Sýr a tvaroh - používáme s vysokým obsahem tuku v sušině nad 50%. Můžeme je přidávat do polévek, dušené zeleniny, na toasty, pizzu, pečivo, těstoviny, ryby, maso a podobně. ○ Vejce – jsou bohatá na kalorie i bílkoviny a jsou velmi vhodná. Doporučuje se je dobře uvařit. Nabízíme vaječná jídla - smažená, míchaná se šunkou, omelety, toasty s vejcem, vaječné pomazánky. Pokrájené vařené vejce natvrdo můžeme přidat do salátů nebo přílohy. Navíc je můžeme dát do moučníků, koláčů, palačinek, dortů. ○ Maso – je vhodné jakékoliv maso, může být připraveno jakýmkoliv způsobem pečené, smažené, dušené, vařené, grilované. Není nutné z masa odstranit přebytečný tuk. Odmítá-li dítě tradiční jídla (kotlety, řízky), nabídneme jim jídla např. masové rolky, zapečené těstoviny s mletým masem, maso přidané do rizota, polévek, nebo můžeme maso použít na přípravu pomazánky. ○ Ryby – je vhodná jakákoliv ryba, včetně smažené, rybích prstů, konzervovaných sardinek v oleji. Vhodné jsou rybí pokrmy s omáčkou, pomazánkou a další různé chuťovky. ○ Luštěniny – jsou velice bohaté jak na energii tak na bílkoviny. Čočka, fazole, hrách jsou užitečné jako příloha i jako přísady do polévek, salátů nebo dušených směsí. ○ Ořechy – jsou bohaté na tuk a tím i na kalorie. Pokrájené ořechy můžeme přidávat do salátů, moučníků, müsli. Jako svačinka se hodí například máslo z burských oříšků na toasty.

33

4.3.2. Vysoce kalorické potraviny ○ Jídla s obsahem škrobů – alespoň jedna porce by měla být snědena při každém jídle, např. těstoviny různých tvarů , brambory , rýže, knedlíky, chléb, cereálie apod. K svačině můžeme nabídnout sendviče, toasty, wafle, cereální tyčinky, perníky, plněné rolády.

○ Cukr a sladkosti – cukr můžeme libovolně přidávat do studených i teplých nápojů, cereálií, dezertů. Vhodný je hroznový cukr- glukopur, nepoužíváme umělé sladidla. Sladkosti jsou též vhodné, ale je důležité podávat je až po jídle, aby nesnížily chuť k jídlu u hlavních chodů. Dorty, koláče, sušenky se mohou podávat ke svačině nebo jako dezerty, nikoliv místo jídla.

○ Tuky – představují největší zdroj energie - máslo, rostlinné tuky a olej (slunečnicový Heliol, Floriol, Slunol, sójový Silva) obsahují esenciální mastné kyseliny. Použít je můžeme na přípravu hlavních jídel, ale také jimi obohatit různé pomazánky a zeleninové saláty. Vhodná je i slanina pod maso nebo na prošpikování masa, rozškvařená se dá použít do omáček i na polití. Při těchto jídel je však důležité podávat dostatek enzymů, vyžadují více pankreatické substituce.

○ Ovoce a zelenina – i když tyto potraviny neposkytují dost kalorií, jsou hodnotným zdrojem vitaminů a některých minerálů. Zelenina osmažená nebo dušená na másle a zahuštěná je více kalorická. Sušené ovoce a hrozinky jsou vhodné jako svačinka nebo jako přísada do salátů, dezertů či moučníků. Kaloricky je můžeme obohatit šlehačkou, smetanovým jogurtem, smetanou, ořechy a podobně.

4.4. Výživa novorozenců a kojenců *Kojení

Mateřské mléko je nejvhodnější potravou pro všechny děti včetně nedonošených a nemocných dětí. Je to strava naprosto dokonale přizpůsobená jeho potřebám, lehce stravitelná, obsahující všechny potřebné živiny včetně obranných látek. Plně kojené

34

děti s CF pokud dostávají potřebnou substituci pankreatických enzymů prospívají dobře a nepotřebují další kalorické obohacení. Nevýhodou mateřského mléka je nižší obsah natria a bílkovin oproti umělé výživě. U plně kojených dětí je taky nutné doplnění solí, zvláště v horkém počasí. V prvním roce věku je jídelníček dítěte založen především na mléčné stravě. Po ukončení kojení se doporučuje přechod na umělou kojeneckou výživu, která se podává až do 12 někdy až do 24 měsíců věku. Pokud dítě dobře přibývá a roste, je možné zavedení kravského mléka do stravy mezi 12 až 18 měsícem věku, přičemž musí být upravena dodávka pankreatických enzymů.

*Umělá výživa

Na umělou výživu se převádí dítě pokud není dostatečná laktace nebo nemůže-li být plně kojeno z jiného důvodu. Převádí se na počáteční či pokračovací mléka (dle věku) s adekvátní dodávkou pankreatických enzymů. Při neprospívání je vhodné kalorické obohacení mléka např. Fantomaltem - sacharidový přípravek neutrální chuti, Protidarem - jde o čistý kasein jímž lze zvýšit přívod bílkovin, je téměř bez chuti, MCT olejem.

*Příkrm

U dětí s CF se s příkrmem začíná mnohem dřivě, než je obvyklé, často již ve 3. – 4. měsíci. Hlavní živinou je však nadále mléko. Jako příkrm se používá instanční rýžová kaše připravovaná do mléka, zeleninová polévka a ovocné kaše. Postupně se do jídelníčku zařazuje i maso, potraviny obsahující lepek volíme až po 6. měsíci. Pokrmy se doporučuje energeticky obohatit tukem a to máslem nebo rostlinným olejem nejlépe slunečnicovým nebo kukuřičným.

35

Tabulka č.2: Postupné zavádění příkrmu u nekojených dětí 18 (symbol ☺, znamená, že potraviny v daném řádku jsou vhodné pro věk dítěte uvedený v daném sloupci).

Potraviny

Po ukončení Po ukončení Po ukončení Po ukončení 4. měsíce

6. měsíce

7. měsíce

12. měsíce

jablko,banán,broskev

☺

☺

☺

☺

mrkev,brambory,

☺

☺

☺

☺

rýže, pohanka, kukuřice ☺

☺

☺

☺

maso a vaječní žloutek

☺

☺

☺

mléčné výrobky

☺

☺

☺

chléb,mouka, těstoviny

☺

☺

luštěniny

☺

☺

kedlubna, okurka

kravské mléko

☺

citrusové plody, rajčata,

☺

zelí, kapusta, květák

☺

vaječný bílek

☺

mleté ořechy

☺

med

☺

4.5. Výživa batolat a předškolních dětí Batolata tak i děti předškolního věku jsou jíž více aktivní, mají vyšší energetickou potřebu. Jídelníček by měl sestávat ze tří hlavních jídel, dvou svačin a druhé večeře. Denní příjem stravy a fyzická aktivita se den ode dne mění. V tomto období je velice důležité věnovat pozornost stravovacím návykům, kalorickému příjmu, růstu, vývoji a stavu výživy dítěte. Často se můžeme právě v tomto věku setkat z odmítáním stravy, které následně vede ke zhoršení stavu výživy. Je důležité dodržovat určité zásady : ○ společné stolování všech členů rodiny ○ pravidelnost v podávání jídel, teplé a upravené jídlo, estetické prostředí, fantazie při úpravě jídla 18

Srov. Sabolová,G., Výživa dětí a dospělých s CF, 2005, s. 20.

36

○ vedení ke správným stravovacím návykům ○ nenechávat dítě ničím rozptylovat ○ nenutit ho do jídla ○ nabízet spíše menší porce jídla ○ pochválit dítě při snaze sníst celou porci ○ nenabízet před jídlem tekutiny

4.6. výživa v období dospívání a puberty Toto je další období, které v sobě skrývá riziko nedostatečného příjmu stravy. Často chybí spolupráce dětí v tomto věku. Kluci se chtějí za každou cenu odlišit a děvčata se mohou nechat strhnout pro nějakou dietu ve snaze být štíhlé. Bohužel je toto období asi nejvíce rizikové, protože velký váhový úbytek může být nevratný a může dojít k zhoršení celkového stavu. Z tohoto důvodu si pacienti s CF musí uvědomit, že výživa je stejně důležitá jako jiné součástí léčby tj. inhalace, léky, rehabilitace. O její stav pečují nejen lékaři, dietní sestra, ale také rodiče a později i sám pacient. Snahou všech zúčastněných by mělo být udržení dobrého stavu výživy. Smyslem je, aby jídlo dětem chutnalo, aby jedly dostatečně a přibývaly na váze. Je dobré začít ráno snídaní, i když je to někdy těžké. Snídaně je start do nového dne, jejíž kvalitou můžeme přispět k dobré psychické pohodě. Všichni „jíme očima“, děti nevyjímaje. Nepodceňujme proto estetickou stránku podávaných jídel, fantazii se meze nekladou. Děti mají rády barevnost, kterou docílíme použitím zeleniny nebo ovoce. Z veky či krajíce chleba, salámu i sýru můžeme připravit pro děti lákavou svačinku nebo studenou večeři. Vetší děti se mohou do přípravy jídla zapojit sami. Pokud by došlo k váhovému úbytku nebo změně v příjmu potravy, je vhodné sepsat celodenní jídelníček s udáním množství potravy za tři dny a následně navštívit svého lékaře k posouzení zda je energetický příjem dostatečný nebo ne. Sepsaní tohoto jídelníčku není vždy jednoduché. Množství udávaná na čajové či polévkové lžíce, misky, hrnečky apod. nejsou vždy stejná. Kolečka, plátky jsou různého průměru, sýry, jogurty označené stejným názvem mají různou tučnost, při šíří sortimentu zboží nejsou přesně údaje ani v kusech. Mnoho potravin není možné identifikovat podle obecného názvu. Jde o maso (vepřové, telecí, kuřecí…), salám (měkký, dietní, trvanlivý…), knedlíky (bramborové, houskové…), sýr (tavený, krájený, uzený…), jogurt (bílý,

37

ovocný, smetanový…), sušenky (plněné, polévané, s příchutí…) apod. Nejpřesnější údaje získáme pokud je rodiče budou uvádět v gramech (dekagramech), litrech (mililitrech). Při udávání váhy potravin je také třeba uvést zda se jedná o váhu tepelně upravenou či v syrovém stavu. Do jídelníčku udáváme i různé sladkosti, bonbony (druh, gramáž a nejlépe je sepisujeme v kusech), které dítě během dne sní. I nápoje mají různou energetickou hodnotu, proto bychom je měly konkrétně popsat o jaký druh nápoje se jednalo. U dětí do jednoho roku, které jsou živené mateřským mlékem nebo umělou výživou, je nutné uvádět druh mléka. Pokud je obohacená o doplňky jako je Fantomalt, Protifar nebo MCT je vhodné to uvést do jídelníčku. V případě obohacení jídelníčku o nemléčné pokrmy postupujeme u sepisování obdobně jako u větších dětí. Při nejasnostech se také můžou rodiče obrátit na dietní sestru, která jím ráda a ochotně pomůže.

38

5. Metodika Ve výzkumné části jsem se zaměřila na důležitost dodržování správné výživy, která se odráží v percentilových hodnotách u jednotlivých pacientů.

Percentilové

hodnoty pacientů v době, kdy u nich byla stanovena diagnóza CF budu porovnávat s percentilovými hodnotami ke dni provedeného výzkumu, tedy po zahájení jejich komplexní léčby jejíž součástí je správná výživa. Ve výzkumné části bakalářské práce si chci v praxi ověřit své teoretické vědomosti, k čemuž jsem si stanovila cíl práce :

Zjistit zda se výživový stav pacientů po zahájení komplexní léčby zlepší..

K tomuto cíli byla stanovena hypotéza:

Předpokládám, že minimálně u 75 % pacientů dojde po zahájení komplexní léčby ke zlepšení výživového stavu.

Ve svém výzkumu jsem pracovala s pacienty, u kterých již byla diagnostikována nemoc CF. Výzkum jsem provedla ve FN Brno, pracovišti Dětské nemocnice na klinice dětských infekčních nemocí v ordinaci

MUDr. Aleny Holčíkové, Ph.D.

Výzkum byl proveden v měsíci únoru a březnu 2008,

kdy jsem prováděla

strukturované rozhovory s matkami pacientů CF. Rozhovory jsem prováděla individuálně a nahrávala jsem je se souhlasem matek na diktafon. Následně jsem výsledky rozhovorů převedla do písemné podoby. Protože součástí rozhovoru byly i dotazy na váhové přírůstky, které si matky většinou nepamatovaly, tak jsem s jejich souhlasem tyto informace získala ze

zdravotnické dokumentace. Během mého

výzkumu jsem měla možnost provést rozhovor pouze s patnácti matkami nemocných CF, a to z toho důvodu, že celkový počet sledovaných pacientů s CF kteří sem dochází je cca 40 a jejich docházka na kontroly je nepravidelná a v různých časových intervalech.

Vzhledem k malému počtu respondentů se kterými jsem prováděla

výzkum vím, že mé výsledky nejsou statisticky významné. Vzhledem k této skutečnosti jsem svůj výzkum pojala spíše jako malou sondáž u pacientů s CF. Při zpracovávání mé bakalářské práce jsem se rovněž seznámila s výsledky výzkumu provedeného ve FN Motol.

39

Ve FN Motol byl proveden výzkum nemocných CF, kde bylo prokázáno celkové zlepšení stavu při

moderní komplexní léčbě CF. Soubor 639 nemocných

diagnostikovaných od roku 1960 do 30.6.2007 byl rozdělen do tří kohort. Kohortu I tvoří 187 pacientů narozených do roku 1975, kohortu II tvoří 165 pacientů narozených mezi 1.1.1976 a 31.12.1985 a III kohortu tvoří 287 pacientů narozených od 1.1.1986. Autoři porovnávali

semilongitudinální antropometrická a spirometrická data

v jednotlivých věkových kategoriích pomocí t-testu. Přežívání v jednotlivých kohortách bylo analyzováno pomocí Kaplan-Mayerovy funkce přežití a kohorty porovnány pomocí long rank testu. U kohorty I byla vysoká úmrtnost, nepříznivý stav výživy zhoršující se především v pubertě a růstová retardace.

Nasazení moderní léčby již v kohortě II vedlo ke

zlepšení stavu výživy, obstrukce centrálních dýchacích cest a zvýšení mediánu přežití z 16,4 na 25,3 roků. Moderní léčba od raného dětství v kohortě III vedla ke zlepšení obstrukce periferních i centrálních dýchacích cest a dalšího prodloužení věku dožití. Porovnáním stavu pacientů při různých

terapeutických režimech umožňuje

zhodnotit význam moderní léčby, její vliv na stav výživy, funkci plic a přežívání. Výzkumem bylo prokázáno zlepšení stavu výživy, funkce plic a věku dožití při moderní komplexní léčbě CF. Skutečného úspěchu však lze dosáhnout pouze tehdy, když je intenzivní léčba uplatněna od raného dětství.19

Ve své sondáži jsem se zaměřila především na stav výživy, kdy jsem se zajímala o termín porodu a porodní hmotnost, do kdy byl pacient kojen, kdy byla u něj stanovena diagnóza CF,

percentilové hodnoty v době stanovení diagnózy a po zahájení

intenzivní léčby.

Vzhledem k již uvedeným výsledkům výzkumu ve FN Motol

předpokládám, že percentilové hodnoty po zahájení léčby budou vyšší než v době stanovení diagnózy.

19

Srov. Časopis Česko-slovenská pediatrie, roč. 63, č. 2, s. 76.

40

6. Výsledky průzkumu a jejich analýza

1) Pacientka K.M. se narodila v květnu 2004. Porod proběhl bez komplikací, v termínu, spontánně s porodní hmotností 3540g/50cm. Pacientka byla plně kojena 3 měsíce. Jde o holčičku, u které byla CF diagnostikovaná v 11.měsících na základě neprospívaní a mastných častých stolic. V tomto období vážila 8000g a percentilová hodnota byla 10. Po zahájení léčby a nasazení enzymatického preparátu (Kreonu) se stav výživy zlepšil, začala přibývat na váze, upravil se i počet stolic na 1 – 2 denně bez příměsí. Zlepšila se i chuť k jídlu, holčička jí pravidelně 6x denně. V součastné době váží 16,50 kg, měří 97cm., percentilová hodnota je 75. Navštěvuje mateřskou školku v dopoledních hodinách na 4 hodinky. Spolupráce matky a paní učitelky je velice dobrá. Paní učitelka dohlíží na pravidelné užívaní Kreonu a na pravidelnost příjmu stravy. Díky tomu holčička přibývá na váze. Jinak se o ní stará maminka, která byla dostatečně informovaná o nutnosti dodržovaní léčebného programu.

2) Pacientka K.B. se narodila v srpnu 1999 v termínu spontánně s porodní váhou 3500g/51cm. Porod proběhl bez komplikací, holčička je z 1.gravidity. Její mladší sestra je zdravá. Pacientka byla kojená krátce, ve 4 měsících převedena na umělou stravu, prospívala dobře, stolice měla pravidelné, váhově přibývala. Pak byla častěji nemocná a projevila se u ní alergie na břízu. Po provedeném základním vyšetření a potním testu, který vyšel pozitivně (Cl 84,6mmol/l), bylo provedeno genetické vyšetření. Diagnóza byla u holčičky stanovená ve 22.měsíci, při tělesné hmotnosti 11,1 kg, percentilová hodnota 10. Pacientka je pankreaticky suficientní, to znamená, že její trávicí enzymy jsou dostatečné a proto není potřebné jí u pacientky nahrazovat enzymatickými preparáty. Po zahájení léčby se stav pacientky zlepšil, v průběhu svého vývoje prospívala dobře, stravuje se pravidelně 5x denně, z tekutin má ráda čaje, ovocné šťávy, vypije tak kolem 2 litrů za den. Aktivně se věnuje sportu - gymnastice. V současné době jí byla doporučená hospitalizace na základě laboratorních výsledků, kde byla opakovaně zachycena pseudomonáda. Pacientka se subjektivně cítí dobře, občas si vlhce zakašle, sekrece je světlá, čirá, stolice je formovaná, pravidelná bez příměsí 1x denně, současná váha 23, 60kg, měří 131cm., percentilová hodnota 25.

41

3) Pacient D.M. se narodil v únoru 2007, těhotenství bylo rizikové (2x potrat a 1x mimoděložní těhotenství) porod byl v termínu, s porodní hmotností 2950g/49cm. Plně kojen byl do 3 měsíců, váhově přibýval velice pomalu - 4100g ve čtyřech měsících, měl časté stolice až 10x za den s hlenem a mazem. Matka si následně u svého syna všimla slanosti potu. Svým praktickým lékařem pak byli odesláni ke kompletnímu vyšetření a provedení potního testu, který byl pozitivní (Cl= 113,60mmol/l). CF u chlapečka byla stanovena ve 4 měsících, při hmotnosti 4100g, percentilová hodnota byla 3. Po zahájení terapie se stav pacienta výrazně zlepšil, v průběhu dalších pěti měsíců váhově přibral o 4kg. V současnosti se stravuje pravidelně 6x denně, do dávek se mu přidává Fantomalt, Protifar, mléko odmítá, bylo nahrazeno mlékem Nestle, jinak má smíšenou kojeneckou stravu. Stolice má pravidelné dvě za den bez příměsí. Dnešní váha činí 9800g/77cm., percentilová hodnota je 50.

4) Pacient Z.Ž. je narozen v říjnu 2006, porod proběhl bez komplikací, spontánně, záhlavím, v 38. týdnu s porodní hmotností 2800g/48cm. Poporodní adaptace byla dobrá, prospíval. Plně

kojen byl pouze 6 týdnů, pak se dokrmoval Nutrilonem.

Následně chlapeček přestal přibývat na váze, matka měla podezření na alergii na kravské mléko stejně jako u jeho staršího bratra. Měl objemné páchnoucí stolice, matka si všimla slanosti potu. Na základě toho se provedl potní test, který vyšel pozitivně (Cl= 47,98mmol/l). Diagnóza tedy byla stanovena ve dvou měsících, při hmotnosti 4150g, percentilová hodnota byla 3. Po nasazení terapie se stav postupně zlepšoval, váhové přírůstky byly ale malé, protože matka z počátku podceňovala rady lékaře týkající se výživy. Nakupovala pouze hotové konzervované dětské příkrmy, po kterých pacient přibýval pomalu, v jídelníčku se téměř nevyskytovalo ovoce a maso. Po opakované edukaci lékařem ohledně výživy se přístup matky v posledních měsících zlepšil, začala pro chlapečka sama vařit, připravovat více kalorickou stravu, což se odrazilo i na váhovém přírůstku. V současné době je klinicky bez potíží nekašle, chuť do jídla dobrá, jí pravidelně 5x denně smíšenou kojeneckou stravu. Jídelníček je obohacen i o porci ovoce a rýžové kaše. Stolice má pravidelné 2x za den bez příměsí. Váha k dnešnímu dnu je 9350g., percentilová hodnota je 10.

42

5) Pacientka P.A. je narozena v září 2004. Porod proběhl bez komplikací v termínu s porodní hmotností 3600g/50 cm. Poporodní adaptace v pořádku. Plně kojená byla dva měsíce, pak se začala dokrmovat. Matka pozorovala řidší stolice a krystalky potu na čele, proveden potní test, který byl pozitivní (Cl= 60 mmol/l). Diagnóza byla stanovena v sedmi měsících, při hmotnosti 6070g, percentilová hodnota 3. Po zahájení léčby se zdravotní stav zlepšil, stravuje se pravidelně 6x denně, do stravy si přidává Fantomalt, před jídlem užívá enzymatické preparáty dle ordinace lékaře. V současné době bez potíží, bolesti břicha neudává, je bez infektu, nekašle, strava je pravidelná, stolice 2x denně bez příměsí. Současná hmotnost 13,1 kg, percentilová hodnota je 10.

6) Pacientka K.N. narozena v únoru 2006, porod proběhl ve 38. týdnu spontánně bez komplikací s porodní hmotností 2200g/46cm. Poporodní adaptace u pacientky byla dobrá, třetí den po narození musela být však operovaná pro mekoinový ileus. Na základě toho a dalších vyšetření byla diagnóza stanovena jíž v prvním měsíci věku, percentilová hodnota byla 3. Od počátku byla dokrmována Nenatalem, po propuštění z nemocnice pacientka vážila 4400g. V domácím prostředí pak během jednoho měsíce ubyla na váze, měla časté stolice až 6x za den větší množství, snížila se i chuť k jídlu. Po konzultaci s lékařem a doporučení o změně jídelníčku a úpravě terapie se stav holčičky začal zlepšovat a jíž v 1. roce života vážila 7850g/74cm. V současné době holčička prospívá, jí pravidelně 6x denně, do dávek se jí přidává Fantomalt, současná hmotnost je 10,20kg/82cm., percentilová hodnota 50. Stolice se upravili na 1-2 za den bez příměsí. Do kolektivu zatím nechodí, žijí v rodinném domku.

7) Pacientka T.F. se narodila v srpnu 2000 v 37. týdnu gravidity, bez komplikací, spontánně s porodní váhou 2400g/47cm. Kojená byla tři měsíce, neprospívala, zjistila se u holčičky alergie na kravské mléko. Vystřídala více typů umělé výživy (Hamilon, Nenatal, Nutrilon), pro neustále neprospívaní a časté obstipace se provedl potní test, který

vyšel

pozitivně (Cl=86,90mmol/l). Diagnóza tedy byla stanovena ve 4.

měsících při hmotnosti 3120 g, percentilová hodnota 3. Po zahájení terapie a po

43

edukaci matky ohledně léčby se stav holčičky zlepšoval, váhově začala přibývat ve 2 letech vážila 13,50kg/89 cm. V současné době má chuť k jídlu dobrou, jí pravidelně 6x za den, před jídlem užívá Kreon a vitamíny rozpustné v tucích.. Stolice má pravidelné 1x za den, bez příměsí. Pro dechové potíže byly před 10 dny nasazené antibiotika, dnes bez poslechového nálezu, nekašle stav se výrazně zlepšil. Současná hmotnost 30 kg/128 cm, percentilová hodnota 75.

8) Pacientka A.M. se narodila v září 1998 v termínu, jednalo se o rizikové těhotenství, porodní hmotnost 1400g/42cm. Holčička byla kříšená, ležela v inkubátoru, propuštěná do domácí péče byla ve 2.měsících. Prospívala dobře, byla plně kojená do 6 měsíců, pak byla převedena na smíšenou kojeneckou stravu. Kolem 5,5 letech začala mít zdravotní problémy respiračního charakteru, později váhový úbytek, zvracení, časté mastné objemné stolice několikrát za den. Váha v tomto období byla 14kg. Po kompletním vyšetřením

byla u holčičky stanovená diagnóza CF. Potní test se

nepodařilo provést pro nedostatek potu. Percentilová hodnota v tomto období byla 3. Po zahájení léčby a nasazený enzymatického preparátu na počátku váhový přírůstek 2kg. Po roce od zahájení léčby začala lépe přibývat na váze, zvýšila se i chuť k jídlu upravil se i počet stolic. V současné době má slabou rýmu, sekrece světlá, čirá, stravuje se pravidelně 6x denně, v jídle není vybíravá, chutná jí vše, dává přednost slazeným nápojům přes den vypije asi 2,5 litru. Stolice jsou pravidelné 1x za den. Současná váha je 21,50kg/ 117cm., percentilová hodnota je 10. Pacientka ráda sportuje, jezdí na kole, plave.

9) Pacient O.S. se narodil v červnu 2002, v termínu s porodní hmotností 4400g/54cm. Porod proběhl bez komplikací. Chlapeček byl kojen 3 měsíce, pak byl převeden na umělou stravu na Sunar, prospíval dobře v 6. měsících vážil 9000g a v prvním roce života 12 kg. Po prvním roce života chlapeček začal

trpět na časté zánětlivé

onemocnění horních cest dýchacích, opakovaně se léčil antibiotiky. Ve třech letech byl vyšetřen pro opakované bolesti břicha a časté stolice, které byly objemné, páchnoucí, mastnější s hlenem. V gastroenterologické poradně

byla pacientovi

stanovena diagnóza celiakie. Pak se provedl potní test, který byl pozitivní (Cl= 64mmol/l), na základě genetického vyšetření byla potvrzena v 5,5 letech diagnóza CF,

44

při hmotnosti 19,5 kg, percentilová hodnota 10. Jedná se o pacienta, který byl nově diagnostikován a jehož léčba v současné době teprve začíná. Z tohoto důvodu nejsou u tohoto pacienta známé další hodnoty po zahájení léčby.

10) Pacient M.S. se narodil v srpnu 2003 v termínu spontánně s porodní hmotností 3450g/50cm. Porod proběhl bez komplikací, poporodní adaptace dobrá. Plně kojen byl pouze 4 měsíce pak byl dokrmován umělou výživou. Chlapeček stravu odmítal, často zvracel, měl časté kašovité stolice bez příměsí, váhově ubýval. Diagnóza byla stanovena jíž ve třech měsících po pozitivním potním testu (Cl=76,2 mmol/l) při hmotnosti 5600g , percentilová hodnota 50. V současné době je po prodělaném respiračním infektu, byl přeléčen ATB. Je v dobrém klinickém stavu, nekašle, sekret je čirý. Stravuje se pravidelně 6x denně, chuť do jídla se zlepšila, před jídlem mu matka podává Kreon podle doporučení lékaře. Stolice má pravidelné 1x za den bez příměsí. Navštěvuje kroužek, který je zaměřen na pohybovou aktivitu, do školy nechodí. Součastní váha je 20,20kg/ 112,5cm., percentilová hodnota 90.

11) Pacient Š.K. je z druhé fyziologické gravidity, narodil se v srpnu 2006 v termínu. Porod proběhl bez komplikací s porodní hmotností 3600g/51cm. Měl slabou žloutenku, prospíval dobře. Plně kojen do 6 měsíců. Pacient byl diagnostikován v 8. měsících na základě opakovaných infektů ve smyslu pneumonií, obstrukčních bronchitid a provedení

potního

testu, který

byl pozitivní (Cl= 63mmol/l). Při

stanovení dg. pacient vážil 9550g/79cm, percentilová hodnota byla 50. Jedná se o nedávno diagnostikovaného pacienta. V současné době přichází na kontrolu po 3 měsících, stravuje se pravidelně 6x denně, před jídlem dostává Kreon dle doporučení lékaře, stolice má pravidelné 1x za den bez příměsí. Součastní váha je 10,30kg/81cm., percentilová hodnota je 50. Od poslední kontroly váhový přírůstek 200g.

12) Pacient V.D je z 1. fyziologické gravidity, narodil se v lednu 2001 v termínu, spontánně s porodní hmotností 3100g/49cm. Plně kojen byl pouze 3.měsíce pak dokrmován umělou výživou. Od půl roku byla do stravy zařazená zelenina, ovoce, kaše. Ve 2 letech si matka pacienta všimla ve stolici tuku, na základě laboratorních

45

vyšetření se zjistilo, že chlapeček je přecitlivělý na mléko, vaječný žloutek. Při dalším rozboru se také potvrdila alergie na plísně a kočky. Od 3 let býval častěji nemocen, převážně se jednalo o bronchopneumonie. V tomto období byla také u chlapečka stanovena diagnóza CF, pozitivní potní test (Cl= 63,30 mmol/l), váha 12,50kg, percentilová hodnota 3.

Po zahájení léčby se stav pacienta lepšil, váhově začal

přibývat, upravil se i počet stolic ze 6 za den na 1 – 2 stolice za den. Navštěvoval školku, kde spolupráce s učitelkami byla velice dobrá. Po nastoupení na základní školu (září 2007) již matka pacienta není spokojená se vzájemnou spoluprácí. Toto se projevilo i na zdravotním stavu pacienta. Váhové přírůstky jsou mnohem pomalejší, chuť do jídla klesla, stěžuje si na bolesti břicha,

v odpoledních hodinách mívá

zvýšenou teplotu, je více unavený, proto teď nevykonává žádnou pohybovou aktivitu. Jinak velice rád cvičí, jezdí na kole, plave. Součastní váha je 20kg/116cm., percentilová hodnota je 3.

13) Pacientka K.H. se narodila v červnu 2004 v termínu s porodní hmotností 3540g/50cm. Poporodní adaptace byla v normě, plně kojená byla pouze 3 týdny, pak se dokrmovala umělou výživou (Nutrilon premium). Od půl roku života byla do jídelníčku zařazena zelenina, ovoce převážně banán, po kterém se objevily zdravotní problémy - neprůchodnost střev,

která si vyžádala hospitalizaci na chirurgickém

oddělení. Měsíc nato si matka všimla u holčičky zapáchající mastné stolice s hlenem až

8x za den, neprospívala. Byla jim doporučená

bezlepková dieta. Z hlediska

psychomotorického vývoje se matce dcerka zdála být mírně zaostalá. V únoru 2005 byl u holčičky proveden potní test, který byl pozitivní (Cl= 108 mmol/l) na základě toho byla stanovená diagnóza CF. Váha při stanovení dg. 8000g., percentilová hodnota 3. Po zahájení léčby se zdravotní stav výrazně zlepšil. Holčička prospívala, stravovala se pravidelně 7x denně. Do jídla se jí přidával Fantomalt , přisolovalo se a před jídlem užívá enzymatické preparáty (po 2.měsících od stanovení dg. přibrala 2 kg), stolice má pravidelné 2x za den bez příměsí, dohnala i psychomotorický vývoj. V současné době je v dobrém klinickém stavu, chuť do jídla je dobrá, stravuje se pravidelně 6x za den, za necelé tři měsíce váhový přírůstek 800g, stolice jsou pravidelné 1-2x za den bez příměsí, je bez dechových potíží, nekašle, sekret je čirý, cítí se dobře. Současná váha je 17,7 kg/100 cm., percentilová hodnota 90.

46

14) Pacientka H.J. je z první gravidity, narodila se v únoru 2007, porod proběhl v termínu s porodní hmotností 2600g/48cm. Od počátku špatně prospívala, kojena byla pouze 2,5 měsíce, pak byla převedena na umělou výživu. Jde o nově diagnostikovanou holčičku, kde se diagnóza CF potvrdila na základě pozitivního potního testu v červnu 2007 (Cl= 80 mmol/l). V této době holčička vážila 4010g/58cm , percentilová hodnota 25. Po absolvování edukačního programu ve FN-MOTOL a zahájení terapie se stav holčičky výrazně zlepšil. V součastné době přichází na běžnou kontrolu po měsíci. Psychomotorický vývoj je zcela v pořádku – s pomocí začíná chodit, začíná mluvit první slůvka. Stravuje se pravidelně 7x denně, užívá hypo-alergické mléko, do kterého matka přidává dle doporučení lékaře Fantomalt, v jídelníčku nechybí

maso-zeleninové příkrmy,

smetanové jogurty, ovocné pyré, rýžové kaše. Stolice má pravidelné 2x za den kojenecké bez příměsí, po respirační stránce je bez infektu, nekašle, sekrece čirá. Současná hmotnost je 9000g, percentilová hodnota je 50.

15) Pacient J.B. je z druhé gravidity, narodil se v únoru 2005, porod proběhl v termínu, spontánně, záhlavím, bez komplikací s porodní hmotností 3280g/49cm. Plně kojen byl pouze 14 dní, pak dokrmován umělou výživou, mléko toleroval, nezvracel. V 8.měsících začal chlapeček odmítat mléko, váhově ubýval, zvracel, měl časté průjmovité páchnoucí zelené stolice s tukem. Zjistila se kromě CF i alergie na kravské mléko. Diagnóza CF se potvrdila na základě kompletního vyšetření včetně potního testu, který byl pozitivní (Cl= 40,7 mmol/l) v 10. měsících, při hmotnosti 9000g, percentilová hodnota 50. Následně byl odeslán na edukaci do FN Motol. V lednu 2007 vážil 13,8 kg, percentilová hodnota 50. V současné době přichází na běžnou kontrolu po 3. měsících. Chlapeček od poslední kontroly ubyl na váze o 1,3 kg, matka udává zhoršenou chuť k jídlu u svého syna, odmítání stravy. Matka byla opět ošetřujícím lékařem edukována o výživě, byla jí doporučena úprava jídelníčku. Stolice má pravidelné 1 – 2 x za den bez příměsí, po dechové stránce bez potíží, nekašle, sekrece průhledná. 13,20kg/90cm., percentilová hodnota 10.

47

Součastní váha je

Tabulka č. 3 Výsledky rozhovorů přepsané do přehledné tabulky

Termín

Délka

Doba

Percentily

Percentily

porodu

plného

stanovení

v době

v současné

kojení

dg.

stanovení

době

dg. Pacient 1

V termínu

3 měsíce

11. měsíc

10

75

Pacient 2

V termínu

4 měsíce

22. měsíc

10

25

Pacient 3

V termínu

3 měsíce

4. měsíc

3

50

Pacient 4

V termínu

6 týdnů

2. měsíc

3

10

Pacient 5

V termínu

2 měsíce

7. měsíc

3

10

Pacient 6

V termínu

0

1. měsíc

3

50

Pacient 7

37 týden

3 měsíce

4. měsíc

3

75

Pacient 8

V termínu

6 měsíců

6 roků

3

10

Pacient 9

V termínu

3 měsíce

5,5 roků

10

-

Pacient 10

V termínu

4 měsíce

3. měsíc

50

90

Pacient 11

V termínu

6 měsíců

8. měsíc

50

50

Pacient 12

V termínu

3 měsíce

3 roky

3

3

Pacient 13

V termínu

3 týdny

8. měsíc

3

90

Pacient 14

V termínu

2,5 měsíců

4. měsíc

25

50

Pacient 15

V termínu

14 dní

10. měsíc

50

10

Vyhodnocením provedených rozhovorů bylo zjištěno, že z patnácti pacientů se 14 (93,33 %) narodilo v řádném termínu porodu, pouze 1 pacientka (6,66 %) se narodila v 37 týdnu gravidity. Rovněž bylo zjištěno, že pouze jedna pacientka, která se narodila v řádném termínu měla porodní hmotnost pod 2000g. Z tohoto je patrné, že termín porodu a porodní hmotnost nemá na vznik nemoci žádný vliv.

Ze sledovaných

patnácti pacientů bylo 11 dětí (73,33 %) plně kojeno maximálně 3 měsíce. Dva pacienti (13,33 %) byli plně kojeni 4 měsíce a dva pacienti (13,33 %) 6 měsíců. Diagnóza byla ve většině případů stanovena v prvním roce života, a to u 11 dětí (73,33 %). U jednoho dítěte (6,66 %) byla dg. stanovena ve 22 měsících, u jednoho dítěte

48

(6,66 %) ve 3 letech, u dvou dětí (13,33 %) byla dg. stanovena mezi 5-6 rokem života. Čím dříve je u dítěte tato nemoc diagnostikována, tím dříve je zahájena jejich komplexní léčba a mají větší šanci na prodloužení délky svého života. Porovnáním percentilových hodnot v době při stanovení diagnózy a po zavedení léčby bylo zjištěno, že u 11 dětí došlo k nárůstu této hodnoty, u dvou dětí zůstaly tyto hodnoty stejné (pacient č. 11 a 12) a v jednom případě došlo ke snížení percentilové hodnoty, a to u pacienta č. 15.

U jednoho dítěte (pacient č.9) nebylo možné tyto hodnoty

porovnat, protože se jedná o nově diagnostikované dítě a je známa pouze hodnota při stanovení dg.

Stagnaci percentilové hodnoty u pacienta č. 11 si vysvětluji tím, že tento pacient je pouze tři měsíce po stanovení diagnózy a za tuto dobu se výsledky léčby ještě neprojevily. U pacienta č. 12 si stagnaci vysvětluji nedávnou změnou prostředí dítěte, kdy v září 2007 začal navštěvovat školu a matka dítěte uvádí, že není spokojena se vzájemnou spoluprací se školou, což se projevilo i na zdravotním stavu pacienta. V důsledku těchto okolností se výživový stav pacienta nezlepšil. Snížení percentilové hodnoty u pacienta č. 15 si vysvětluji tím, že došlo k úbytku hmotnosti v důsledku snížené chuti k jídlu a odmítání stravy, tak jak uvedla matka pacienta při rozhovoru. Dále bylo vyhodnocením rozhovorů zjištěno, že po zahájení léčby došlo u všech dětí k úpravě počtu stolic na 1-2 za den.

Ze 14-ti dětí (100 %), kde byly hodnoty porovnány došlo u 11-ti dětí k nárůstu percentilových hodnot, což je cca 78,57 %. U dvou dětí zůstaly percentilové hodnoty stejné, což je cca 14,28 %. U jednoho dítěte došlo ke snížení percentilové hodnoty, což je cca 7,14 %. (Viz tabulka č.4 a graf č.1).

Vzhledem k výše uvedeným výsledkům je zřejmé, že hypotéza: Předpokládám, že minimálně u 75 % pacientů dojde po zahájení komplexní léčby ke zlepšení výživového stavu. stanovená na začátku mé bakalářské práce se potvrdila.

49

Tabulka č.4 Percentilové porovnání výsledků

Percentilové porovnání nárůst percentilových hodnot stejné percentilové hodnoty snížení percentilových hodnot Celkem respondentů

Absolutní četnost (AČ) 11 2 1 14

Relativní četnost (RČ) 78,57% 14,28 7,14 100%

7% 14% nárůst percentilových hodnot stejné percentilové hodnoty snížení percentilových hodnot 79%

Graf: 1: Percentilové porovnání výsledků

50

7. Diskuse

Z výsledků hodnocení je patrné, že rodiče mají dostatek informací o způsobu léčby a výživě, která je nesdílnou součástí komplexní terapie. Tyto informace rodičům poskytuje jejich ošetřující lékařka MUDr. Holčíková, Ph.D, a to prostřednictvím informačních brožurek, letáků, knížek. Pro každého svého pacienta připravuje individuální jídelníček s vysokokalorickou energetickou hodnotou, poskytuje jim návod na přípravu kaloricky bohaté stravy, informuje je o nutriční podpoře, klade rodičům důraz na dodržovaní pravidelnosti stravování.

V této oblasti by proto byla

velikým přínosem přítomnost nutričního terapeuta přímo v poradně paní doktorky, který by měl možnost při kontrole pacienta si promluvit s rodiči o výživě. Mohl by jim přímo poradit, usměrnit, nebo vylepšit přípravu stravy. Touto problematikou by se tedy mohl zabývat nutriční terapeut specialista, a tím by ulehčil práci paní doktorce. V jiných zemích je tato spolupráce běžná, u nás je obdobná spolupráce pouze ve FN Motol. Do budoucna by bylo vhodné, kdyby se tato forma spolupráce rozšířila i do jiných míst, kde probíhá léčba pacientů s cystickou fibrózou.

51

8. Návrh na řešení zjištěných nedostatků Cílem mé bakalářské práce bylo zjistit zda se výživový stav pacientů po zahájení komplexní léčby zlepší. Zda má dobrá nutriční podpora na zdravotní stav pacientů s CF vliv. Výsledky šetření potvrdily hypotézu, že více než u 75% pacientů dojde po zahájení komplexní léčby ke zlepšení výživového stavu, pokud se řídí doporučením svého lékaře.

Návrh opatření – na ambulanci by měl působit nutriční terapeut, který je kompetentní: 1) vyhodnotit nutriční stav

pacientů a navrhnout vhodnou nutriční

podporu (doplňky) 2) vhodnou edukací rodičů pacientů s CF podporovat správní výživový režim 3) naučit rodiče pacientů s CF sestavit přesný individuální jídelníček a správně uvádět zápisy.

52

Závěr Téma mé bakalářské práce je cystická fibróza. Je to velice rozsáhlé téma a cílem této práce nebylo tuto nemoc podrobně pospat, protože by to nebylo ani v mých možnostech. Cílem práce bylo ve srozumitelné formě tuto nemoc představit a stručně ji charakterizovat.

Bakalářskou práci jsem si rozdělila na dvě základní části, kdy první část je teoretická a druhá část výzkumná. Teoretickou část jsem rozdělila do čtyř kapitol, kdy první je úvodní a stručně charakterizuje tuto nemoc. Druhá kapitola popisuje dýchací ústrojí, kde je rozebrána diagnostika, léčba a případné komplikace. Třetí kapitola popisuje trávicí ústrojí a čtvrtá kapitola je zaměřena na výživu nemocných s CF.

Výzkumnou část jsem zaměřila na důležitost dodržování správné výživy, která se odráží v percentilových hodnotách. Cílem této části bylo zjistit zda se výživový stav pacientů po zahájení komplexní léčby zlepší. K tomuto cíly jsem si stanovila hypotézu: Předpokládám, že minimálně u 75 % pacientů dojde po zahájení komplexní léčby ke zlepšení výživového stavu. Po provedeném výzkumu jsem zjistila, že u 78,5 % pacientů došlo po zahájení komplexní léčby ke zlepšení výživového stavu. Hypotéza stanovená na začátku výzkumu se tedy potvrdila.

Na závěr své práce bych chtěla upozornit na to, jak velice důležité je včasné odhalení této závažné nemoci. K tomu přispívá i rozhodnutí, že od příštího roku se v ČR bude provádět novorozenecký screening pro CF. K tomuto bych si dovolila doplnit svoji citaci, která tento problém vystihuje.

„ Je lepší, když přijde na vyšetření tisíc lidí zbytečně, než kdyby měl byť i jediný člověk s CF přijít o možnost včas zahájit svoji léčbu“

53

Seznam použité literatury a pramenů KLEINWÄCHTEROVÁ, H., BRÁZDOVÁ, Z., Výživový stav člověka a způsoby jeho zjišťování, 2.vyd., Brno: IVPZ, 2001. 102 s. ISBN 80-7013-336-8.

SABOLOVA, G., Výživa dětí a dospělých s CF, Klub CF v Košicích, 2005. 69 s.

SEDLÁKOVÁ, M., SMOLÍKOVÁ, L., Léčebná tělesná výchova u dětí s CF, 1.vyd., Praha: Ústav zdravotní výchovy, 1990. 38 s.

VÁVROVÁ, V., Cystická fibróza,1.vyd., Praha: Grada, 2006. 506 s. ISBN 80-247531-1.

VÁVROVÁ, V., a kol., Cystická fibróza v praxi, 2.vyd., Praha: Professional Publishing, 2003. 152 s. ISBN 80-86419-32-0.

VÁVROVÁ, V., a kol., Cystická fibróza příručka pro nemocné, jejich rodiče a přátele, 1.vyd., Praha: Professional Publishing, 2000.130 s. ISBN 80-86419-06-1.

VOKURKA, M., HUGO, J., et al.. Velký lékařský slovník, 5.vyd.,Praha : MAXDORF s.r.o., 2005. 1001 s. ISBN 80-7345-058-5.

ČASOPIS ČESKÉ A SLOVENSKÉ

PEDIATRICKÉ SPOLEČNOSTI, Česko –

slovenská pediatrie, ČLS J.E. Purkyně, roč.60, č.6.

ČASOPIS ČESKÉ A SLOVENSKÉ

PEDIATRICKÉ SPOLEČNOSTI, Česko –

slovenská pediatrie, ČLS J.E. Purkyně, roč.62, č.4.

ČASOPIS ČESKÉ A SLOVENSKÉ

PEDIATRICKÉ SPOLEČNOSTI, Česko –

slovenská pediatrie, ČLS J.E. Purkyně, roč.63, č.2.

Internetový odkaz: http://www.rustovyhormon.cz/percentilove-grafy-k-tisku

54

Anotace Příjmení a jméno autora:

Janková Ingrid

Instituce:

Katedra ošetřovatelství LF MU Brno

Název práce:

Cystická fibróza

Vedoucí práce:

MUDr. Alena Holčíková

Počet stran:

56

Počet příloh:

3

Rok obhajoby:

2008

Klíčová slova:

Cystická fibróza, diagnostika, léčba, výživa

Cystická fibróza je závažné autosomálně recesivně dědičné onemocnění, které postihuje s výjimkou CNS prakticky všechny systémy organizmu. V ČR se každoročně narodí cca 35 dětí s touto nemocí. V současné době toto onemocnění nelze úplně vyléčit. Léčba je zaměřena především na zpomalení progrese choroby a na zmírnění projevů. Nové poznatky lékařské vědy, včasná diagnóza a moderní léčba změnily prognózu nemoci i kvalitu života nemocných a jejich rodin. Cílem bakalářské práce je přiblížení této nemoci širší veřejnosti a zjistit zda se výživový stav pacientů po zahájení komplexní léčby zlepší.

Cystic fibrosis is serious autosomal recessive hereditary disease involving almost all systems of organism except central nervous system. In Czech Republic there are born circa 35 children affected with this disease. Nowadays it is no possible to treat CF entirely. The treatment has to be focused on deceleration of symptom’s progression. New findings of medical science, early diagnostics and modern therapy have changed prognosis of CF and improved life of patients and their families. Target of this bachelor’s work is to approach CF to public and to find out how the nutrition of patients changes after beginning of complex therapy.

55

Seznam příloh

Příloha č. 1 : Percentilový graf hmotnosti chlapci 0-18 let Příloha č. 2 : Percentilový graf hmotnosti dívky 0-18 let Příloha č. 3 : Seznam zkratek

56

57

58

Seznam zkratek ABR – acidobazická rovnováha AD – autogenní drenáž ATB – antibiotika BMI – body mass index CF – cystická fibróza CFTR – cystic fybrosis transmembrane conductance regulátor (transmembránový regulátor vodivosti) CRP – C-reaktivní protein CT – počítačová tomografie DIOS – distální intestinální syndrom DM – diabetes mellitus DNA – desoxiribonukleová kyselina ERV – expirační rezervní objem FEV 1 – jednovteřinová vitální kapacita FVC – usilovně vydechnutá vitální kapacita FN – fakultní nemocnice FW – sedimentace HRCT – počítačová tomografie s vysokou rozlišovací schopností HT – hypertenze ICHS – ischemická choroba srdce IRT – imunoreaktivní trypsin IRV – inspirační rezervní objem MEF – maximální výdechová rychlost na určité objemové hladině oGTT – orální glukózová tolerance PEF – vrcholová výdechová rychlost RTG – rentgen SD skóre – skóre standardní odchylky TBC – tuberkulóza VC – vitální kapacita

59