MASARYKOVA UNIVERZITA

MASARYKOVA UNIVERZITA

Přírodovědecká fakulta

Ústav antropologie

BAKALÁŘSKÁ PRÁCE

Syfilis

Vedoucí práce: Doc. RNDr. Eva Drozdová, Ph.D.

Brno 2008

Dagmar Václavíková

Prohlašuji, že jsem tuto práci vypracovala samostatně a s použitím literatury uvedené v seznamu literatury.

V Brně dne 10. 5. 2008

2

Chtěla bych poděkovat doc. RNDr. Evě Drozdové, Ph.D. za trpělivé vedení mé bakalářské práce a cenné připomínky.

3

OBSAH ABSTRAKT ..................................................................................................................................................... 6 KLÍČOVÁ SLOVA ......................................................................................................................................... 6 1. ÚVOD ........................................................................................................................................................... 7 2. CÍLE PRÁCE............................................................................................................................................... 8 3. METODA PRÁCE....................................................................................................................................... 8 4. HISTORIE NEMOCI.................................................................................................................................. 9 4. 1. SYFILIS V ČECHÁCH............................................................................................................................... 9 5. TREPONEMY ........................................................................................................................................... 10 5. 1. TREPONEMA PALLIDUM PALLIDUM ...................................................................................................... 11 5. 2. TREPONEMA PALLIDUM PERTENUE ...................................................................................................... 12 5. 3. TREPONEMA CARATEUM ...................................................................................................................... 12 5. 4. TREPONEMA PALLIDUM ENDEMICUM ................................................................................................... 12 6. TEORIE ROZŠÍŘENÍ TREPONEMATÓZ VE SVĚTĚ....................................................................... 13 6. 1. PREKOLUMBOVSKÁ TEORIE ................................................................................................................. 13 6. 2. KOLUMBOVSKÁ TEORIE ....................................................................................................................... 13 6. 3. UNITÁRNÍ TEORIE ................................................................................................................................ 14 7. ROZDĚLENÍ SYFILIS............................................................................................................................. 15 8. ZÍSKANÁ SYFILIS................................................................................................................................... 16 8. 1. PRIMÁRNÍ SYFILIS ................................................................................................................................ 16 8. 2. SEKUNDÁRNÍ SYFILIS ........................................................................................................................... 17 8. 3. LATENTNÍ OBDOBÍ SYFILIS ................................................................................................................... 18 8. 4. TERCIÁRNÍ SYFILIS............................................................................................................................... 18 8. 5. PROJEVY ZÍSKANÉ SYFILIS NACHÁZENÉ NA KOSTERNÍM MATERIÁLU ................................................... 20 8. 5. 1. Syfilis na kostech ........................................................................................................................ 21 8. 5. 1. 1. Negummatózní zánět............................................................................................................... 22 8. 5. 1. 2. Gummatózní osteomyelitida ................................................................................................... 22 8. 5. 1. 3. Patologie na lebce .................................................................................................................. 22 8. 5. 1. 4. Páteř ....................................................................................................................................... 26 8. 5. 1. 5. Dlouhé kosti............................................................................................................................ 27 8. 5. 2. Klouby ........................................................................................................................................ 28 8. 5. 3. Diferenciální diagnóza ............................................................................................................... 28 9. VROZENÁ SYFILIS................................................................................................................................. 29 9. 1. SYPHILIS PRAENATALIS........................................................................................................................ 30 9. 2. SYPHILIS CONGENITA RECENS .............................................................................................................. 30 9. 3. SYPHILIS CONGENITA TARDA ............................................................................................................... 31 9. 4. DALŠÍ DĚLENÍ ...................................................................................................................................... 31 9. 5. PROJEVY VROZENÉ SYFILIS NACHÁZENÉ NA KOSTERNÍM MATERIÁLU .................................................. 32 9. 5. 1. Kosti ........................................................................................................................................... 32 9. 5. 2. Klouby ........................................................................................................................................ 33 9. 5. 3. Zuby............................................................................................................................................ 33 9. 5. 4. Diferenciální diagnóza ............................................................................................................... 36 10. DIAGNOSTIKA SYFILIS ...................................................................................................................... 36 11. LÉČBA SYFILIS ..................................................................................................................................... 37 12. PALEOPATOLOGICKÉ NÁLEZY ...................................................................................................... 38 13. VÝZNAMNÉ OSOBNOSTI ČESKÝCH DĚJIN NEMOCNÉ SYFILIS............................................ 41 13. 1. RUDOLF II.......................................................................................................................................... 41 13. 2. ALBRECHT Z VALDŠTEJNA................................................................................................................. 41 13. 3. BEDŘICH SMETANA ........................................................................................................................... 42

4

13. 4. KLEMENT GOTTWALD ....................................................................................................................... 43 14. SOUČASNÝ VÝSKYT SYFILIS ........................................................................................................... 43 14. 1. SOUČASNÝ VÝSKYT SYFILIS V ČESKÉ REPUBLICE .............................................................................. 44 14. 2. SOUČASNÝ VÝSKYT SYFILIS VE SVĚTĚ ............................................................................................... 45 15. KOINFEKCE SYFILIS A HIV .............................................................................................................. 46 16. TUSKEGEE SYPHILIS STUDY ........................................................................................................... 47 17. ZÁVĚR ..................................................................................................................................................... 48 18. O AUTORCE ........................................................................................................................................... 49 19. SLOVNÍČEK NEJDŮLEŽITĚJŠÍCH JMEN A POJMŮ.................................................................... 50 20. REJSTŘÍK ............................................................................................................................................... 52 21. POUŽITÁ LITERATURA...................................................................................................................... 53

5

ABSTRAKT Treponematózy jsou onemocnění způsobená bakteriemi z rodu Treponema spadajícími do čeledi Spirochaetaceae. Mezi tyto bakterie patří i Treponema pallidum pallidum, která způsobuje venerickou syfilis. Původ nemoci a její šíření po světě je stále předmětem dohadů. Syfilis můžeme rozdělit na získanou, přenosnou zejména pohlavním stykem, a vrozenou, způsobenou přechodem infekce z matky na plod přes placentu. Průběh neléčené získané syfilis obvykle dělíme na tři stadia. Během posledního stadia může dojít k napadení jakéhokoli orgánového systému, často bývají komplikace smrtelné. Pro paleopatologii je důležité, že terciární syfilis napadá i kosti a můžeme ji tak diagnostikovat na kosterních pozůstatcích, u vrozené syfilis i na zubech. Od první velké epidemie na konci 15. století syfilis nešetřila ani nejvyšší společenské vrstvy. I přes možnost úspěšné léčby penicilinem je celosvětově výskyt nemoci pořád velký.

KLÍČOVÁ SLOVA

Syfilis – Treponematóza – Treponema pallidum pallidum – Paleopatologie

6

1. ÚVOD Koncem 15. století propukla v Evropě epidemie nové nemoci, která naháněla hrůzu všem společenským vrstvám. Lidé nevěděli, že se jedná o pohlavně přenosnou chorobu, považovali ji za boží trest. Její šíření po Evropě se přičítá na vrub výpravě krále Karla VIII. a jeho vojsk do Itálie r. 1494. Už v první polovině 16. století bylo propuknutí epidemie syfilis dáváno do souvislosti s návratem Kolumbových vojsk z Ameriky, od té doby se však objevilo více teorií vysvětlujících vznik a šíření nemoci po světě. Všechny mají své zastánce, ale v poslední době se zdá nejpravděpodobnější teorie unitární, založená na myšlence o výskytu treponematóz ve Starém i Novém světě ještě před návratem Kolumbových námořníků. V této práci jsou zmíněny některé nálezy, které tuto hypotézu podporují. I když byla hrozba syfilis v posledních letech zastíněna epidemií AIDS, statistické údaje z různých koutů světa ukazují, že výskyt syfilis je stále velký. Dnes už není problém syfilis vyléčit, pokud je správně diagnostikována, proto by neměl být podceňován pozitivní vliv plošných screeningů, zejména v rizikových skupinách. Syfilis je velmi atraktivní pro paleopatologii, obor na hranici antropologie a medicíny. Projevy terciární syfilis lze pozorovat na kostře, a protože se v minulosti nezřídka tato nemoc u lidí vyvinula až do tohoto stadia, lze na kostry postižené syfilis narazit ve většině velkých souborů. I mně připadalo téma syfilis atraktivní, a tak jsem se pokusila shrnout nejpodstatnější a z pohledu antropologa nejzajímavější informace o této nemoci ve své bakalářské práci.

7

2. CÍLE PRÁCE Hlavním cílem této bakalářské práce je shrnout a uspořádat znalosti o syfilis z různých oborů. Snažila jsem se vytřídit nejdůležitější informace a zpracovat je do přehledu, který by byl srozumitelný i lidem, kteří nejsou odborníky na danou problematiku. Dalším cílem, který jsem si vytkla, je přidat do práce informace, které nejsou všeobecně známé, ale jsou zajímavé, např. existence koinfekce syfilis a viru HIV nebo americký experiment v Tuskegee s neléčením pacientů nemocných syfilis.

3. METODA PRÁCE Práce je zpracována jako literární rešerše. Hlavními prameny byly zahraniční paleopatologické encyklopedie a domácí i zahraniční odborné publikace z oblasti medicíny, antropologie a mikrobiologie. Cenné a zejména aktuální informace jsem získala ze zahraničních časopisů, např. American Journal of Physical Anthropology, Journal of Applied Microbiology a International Journal of Dermatology. Informace o současném výskytu syfilis v ČR jsem získala ze Zdravotnických statistik ČR vydávaných Ústavem zdravotnických informací a statistiky ČR.

8

4. HISTORIE NEMOCI Na konci 15. století propukla v Evropě epidemie nové nemoci. Její šíření bylo kladeno za vinu vojskům krále Karla VIII. táhnoucím r. 1494 do Itálie. Tato vojska obsadila Neapol, ale v roce 1495 musela čelit dlouhému obléhání města španělskou armádou. Během tohoto obléhání se začala šířit epidemie nemoci, která se projevovala vředy, velkými bolestmi a poměrně rychlou smrtí. Francouzská vojska kapitulovala a cestou zpět do Francie šířila nákazu. Během několika let se syfilis rozšířila do celé Evropy. Z této doby také pocházejí různá označení nemoci: nejčastější Morbus gallicus nebo prostě jen francouzská, uherská, polská nebo španělská nemoc. Název „syfilis“ pochází od Itala Giroloma Francastora, který v roce 1521 napsal a v roce 1530 vydal svou báseň Syphilis sive Morbus gallicus. Báseň je příběhem pastevce Syphila, potrestaného Apollonem touto nemocí za neúctu k bohům. Český název příjice pochází od A. Jungmanna, který chorobu pojmenoval podle bohyně lásky Prije. (Vlček, 1996, s. 79)

4. 1. Syfilis v Čechách Výskytem syfilis v Čechách se podrobně zabýval Emanuel Vlček ve svém článku pro časopis Vesmír v r. 1996. Stejně jako jinde v Evropě se v Čechách syfilis objevila na konci 15. století. Předpokládá se, že se sem dostala s vojskem krále Karla VIII., ve kterém byli také Češi. Prameny týkající se nemocných z 15. století jsou pouze historické, dosud nebyl nalezen žádný spolehlivý důkaz paleopatologický. Předpokládá se, že je to z důvodu velké virulence choroby, kdy docházelo k úmrtí dříve než se syfilis stačila na kostech projevit. Ve městech byli nemocní stěhováni za hradby a kolem r. 1500 vznikl při kostele sv. Pavla před Poříčskou branou v Praze špitál, kam byli syfilitici umísťováni. V 16. a 17. století se syfilis dále šířila. Vhodné podmínky měla v armádách, které byly neustále obklopeny velkým množstvím prostitutek. V tomto období už se syfilis rozvíjela i do třetího stadia a můžeme tak nalézt spolehlivé paleopatologické doklady. K přesnému chronologickému zařazení napomáhá fakt, že šlo často o příslušníky šlechty nebo i panovnických rodů. Suspektní projevy terciární syfilis byly nalezeny například u císaře a krále Rudolfa II., na řezech jeho kostmi jsou patrné i fialové proužky dokládající léčbu rtutí. Jeho prvorozený syn, Don Julio, patrně trpěl vrozenou syfilis a zemřel ve 23 letech. Další významnou osobností, která trpěla touto chorobou byl Albrecht z Valdštejna,

9

který se jí nakazil r. 1604. I z historických pramenů je známo, že ke konci života nemohl chodit, což ukazuje na tabes dorsalis. Nálezy ze 17. a 18. století pocházejí z výzkumu pohřebiště u kostela sv. Benedikta a Norberta v Praze, který předcházel stavbě obchodního domu Kotva. Celkově bylo na pohřebišti odkryto 850 hrobů. Nálezy s nepochybnými znaky terciární syfilis patří dvěma nejmladším horizontům z let 1682-1786. Z 11 nalezených syfilitických koster patřilo šest mužům, tři ženám a dvě dospělým neurčitelného pohlaví. Dva z těchto případů náležely do věkové kategorie juvenis, tři do kategorie adultus a šest do kategorie maturus. Syfilitické změny bylo možné u těchto koster pozorovat nejen na lebce, ale i na postkraniálním skeletu. Nepoškozená zůstala jen páteř, hrudní kost a pánevní kosti. V 60-80% případů byly napadeny lopatky a klíční kosti, v 75% případů kosti pažní, v 60% kosti předloktí, ve 100% případů kosti stehenní, v 75% kosti holenní a v 50% kosti lýtkové. Také žebra a kosti záprstí nesly stopy po terciární syfilis. V 19. století se změnila virulence druhu Treponema pallidum, a tak se mohla terciární syfilis plně rozvinout. Na syfilitických kostrách z 19. století, dnes uložených v Národním muzeu, lze pozorovat nebývalý rozvoj periostitidy, úplný zánik dřeňových dutin dlouhých kostí, perforace tvrdého patra a rozpad částí čelních a temenních kostí, kdy mozek chránila pouze tvrdá plena. Na počátku 20. století se výskyt terciární formy syfilis snížil díky prvním úspěšným pokusům o léčbu. (Vlček 1996, s. 78-82)

5. TREPONEMY Treponemy spolu s boreliemi patří do čeledi Spirochaetaceae. Způsobují různá onemocnění včetně syfilis. Jednotlivé druhy rodu Treponema jsou si morfologicky velmi podobné a v praxi se rozlišují hlavně na základě onemocnění, která vyvolávají. Treponemy mají tvar pravidelné spirály o délce 5-15 µm a průměru 0,1-0,5 µm s 5-15 závity. Na obou koncích mají připojené bičíky. (Peutherer 1999, s. 355-357) Bakterii Treponema pallidum objevili roku 1905 německý protozoolog Fritz Schaudinn a dermatolog Erich Hoffman v zástinovém mikroskopu a původně ji nazvali Spirocheta pallida (bledá spirocheta). (Obrtel 1971, s. 272)

10

5. 1. Treponema pallidum pallidum Tuto bakterii se dosud nepodařilo dlouhodobě pěstovat in vitro, takže je o jejích virulenčních schopnostech známo poměrně málo. Podařilo se však již přečíst její genetický kód. Jaderná DNA je tvořena kruhovitým chromozomem o 1 138 00 bp. Obsahuje 1041 ORF s průměrnou délkou 1023 bp. Na obr. 1 je znázorněno umístění genů, o kterých lze předpokládat, že zajišťují interakci s hostitelem. (Weinstock et al 1998, s. 323-325)

Obr. 1: Umístění genů o kterých lze předpokládat, že zajišťují interakci s hostitelem na jaderném chromozomu Treponema pallidum pallidum. Povrchové proteiny ve vnitřním kruhu jsou spojeny se schopností infekce, funkce povrchových proteinů ve vnějším kruhu není dosud úplně známa. (upraveno podle: Weinstock et al 1998)

11

5. 2. Treponema pallidum pertenue Tento poddruh Treponema pallidum způsobuje frambezii (anglicky yaws), endemicky se vyskytující v teplých a vlhkých venkovských oblastech střední a západní Afriky, Latinské Ameriky a Karibiku, v jihovýchodní Asii a ostrovech v Oceánii. Frambezie je chronické onemocnění, které se nepřenáší pohlavně, ale většinou přes poraněnou kůži přímo při styku s výpotkem nemocného v časné fázi. Inkubační doba primární frambezie je asi 3-5 týdnů, poté se objeví nejčastěji na dolních končetinách pupínky, papuly, které se postupně zvětšují, praskají a mizí. Během několika týdnů až měsíců se mohou léze vracet a postihovat i kosti, hlavně kosti končetin. Při pozdní formě nemoci se objevují vředy nebo kožní plaky také na dlaních a ploskách nohou. V některých případech vzniká gumma. Nemoc nikdy nenapadá nervovou a cévní soustavu ani vnitřní orgány. (Aufderheide, Rodríguez-Martín 1998, s. 155)

5. 3. Treponema carateum Tato treponema způsobuje nemoc zvanou pinta, jejíž výskyt se omezuje pouze na oblast střední Ameriky, kde panují špatné hygienické podmínky. Také tato treponematóza je nevenerická, původně akutní, neléčená může se stát chronickou. Přenáší se přímým kontaktem s lézemi a po jednom až třech týdnech se projeví nejčastěji na kůži končetin a obličeje zčervenáním, případně zmodráním a tvorbou vřídků, které se spojují a po zhojení zůstávají místa bez pigmentu. Za několik měsíců se objevuje druhá fáze charakterizovaná taktéž lézemi hojícími se hypopigmentací. Sekundární léze se mohou opakovaně vracet po několika letech. Tato choroba také nezpůsobuje poškození vnitřních orgánů, a co je důležité pro paleopatologii, nenapadá kosti. (Aufderheide, Rodríguez-Martín 1998, s. 155)

5. 4. Treponema pallidum endemicum Tato bakterie vyvolává nemoc zvanou bejel nebo endemická syfilis. Na rozdíl od syfilis se nepřenáší pohlavně, ale přímým kontaktem s nemocným nebo nepřímo ve špatných hygienických podmínkách, často v dětském věku. Onemocnění se vyskytuje endemicky v oblastech s nižší ekonomickou úrovní v jihozápadní Asii a v Africe. Primární infekce se objevuje v ústní dutině. Sekundární stadium se projevuje lézemi na sliznici pharyngu, na kůži a nezřídka i na kostech. Na kostech je těžké endemickou syfilis odlišit od syfilis vrozené a získané stejně jako od projevů frambezie. Nejčastěji

12

postiženými kostmi jsou tibie a nasopalatinální oblast, ale ostatní projevy, které můžeme pozorovat u venerické syfilis, u endemické syfilis najdeme velmi zřídka. V pozdních fázích se často objevují gummata a destrukce v nasopalatinální oblasti. U této choroby dochází k postižení nervového a cévního systému naprosto ojediněle. (Aufderheide, Rodríguez-Martín 1998, s. 157)

6. TEORIE ROZŠÍŘENÍ TREPONEMATÓZ VE SVĚTĚ Po mnoho století vedli lékaři, historikové i antropologové debaty, jestli se syfilis rozšířila od Kolumbových námořníků do Ameriky nebo jejich prostřednictvím z Ameriky do Evropy. V současné době existují tři teorie o vzniku syfilis: prekolumbovská, kolumbovská a unitární. (Horáčková, Strouhal, Vargová 2004, s. 110)

6. 1. Prekolumbovská teorie Zastánci této teorie tvrdí, že syfilis se vyskytovala v Evropě již před návratem Kolumbových námořníků a masivním rozšířením nemoci na konci 15. století při tažení vojsk krále Karla VIII. na Neapol. Syfilitické příznaky bylo při tehdejší úrovni medicíny těžké odlišit od leprózních, a proto lékaři mezi těmito nemocemi nedělali rozdíl. Válka Francouzů proti Italům a další konflikty na přelomu 15. a 16. století zhoršily sociální poměry v Evropě, a tím mimo jiné i hygienické podmínky, což bylo pro šíření syfilis ideální. (Horáčková, Strouhal, Vargová 2004, s. 110)

6. 2. Kolumbovská teorie Tato teorie předpokládá, že syfilis se vyvinula na americkém kontinentu a do Evropy se dostala spolu s Kolumbovými námořníky, kteří se v roce 1493 vrátili z objevné cesty. Její zastánci vysvětlují rychlé šíření syfilis na konci 15. století právě tím, že nemoc byla pro Evropany zcela nová a neměli proti ní vytvořenou imunitu. Prvními, kdo dal návrat Kolumbových námořníků do souvislosti se šířením syfilis byli Gonzalo Fernández de Oviedo v roce 1537 a Rodrigo Ruiz Díaz de Isla v roce 1539, tedy více než 40 let po návratu Kolumbových námořníků. Podle nich se syfilis poprvé objevila ve Španělsku, kde Kolumbovi námořníci přistáli. Během tažení španělské armády na Neapol se šířila do Itálie. Podle R. T. Steinbocka byl dalším důvodem, proč lékaři v 16. století považovali za

13

rodiště syfilis Ameriku, objev guaiacu právě v Americe. Tento typ dřeva se používal jako lék proti syfilis. V 16. století lidé věřili, že bůh umístil lék tam, kam seslal nemoc. (Aufderheide, Rodríguez-Martín 1998, s. 167)

6. 3. Unitární teorie Hlavní myšlenkou této teorie je fakt, že různé druhy treponematóz existovaly nezávisle na sobě v Evropě i v Americe. Když přišly do vzájemného kontaktu během Kolumbovy objevné cesty, zvýšila se jejich virulence v Evropě i v Americe, protože jejich obyvatelé nebyli vůči jinému druhu treponem imunní. Evolučním vývojem treponem se zabývali E. H. Hudson a Cecil John Hackett. Každý však vidí jako hybatele evolučního procesu něco jiného. Hudson je zastáncem teorie, podle níž byly první treponemy pluripotentní organismy, zatímco Hackett tvrdí, že nástrojem pro vznik různých druhů treponematóz byly mutace treponem. E. H. Hudson ve své práci z roku 1965 podrobně rozvinul teorii o vzniku a šíření treponematóz po světě. Na podkladě nálezů, nebo naopak absence nálezů koster vykazujících napadení treponematózou předpokládá, že treponemy se vyvinuly ze saprofytického organismu před 100 000 lety, když se tomuto organismu podařilo proniknout kůží člověka. K vývinu treponemy došlo ve střední Africe, kde bylo tehdy podnebí podobné dnešním deštným pralesům. První treponematóza byla podobná frambezii, která napadá obyvatele teplých a vlhkých oblastí. Poté tato treponematóza migrovala spolu s lidmi po celém světě a přizpůsobovala se různým klimatickým podmínkám, ve kterých se lidé usadili. Vznik venerické syfilis dává Hudson do souvislosti se vznikem měst, zlepšením hygieny a nošením oblečení, které zakrylo kůži, jež je hlavní vstupní branou pro infekci nevenerickými treponematózami. Pohlavní přenos byl tedy přizpůsobením se organismu novým podmínkám. Klade si však otázku, proč se venerická syfilis neobjevila už mnohem dříve. Odpověď spatřuje v tom, že děti byly imunní vůči nevenerickým treponematózám, se kterými se setkávaly v raném věku, a tato imunita je chránila i po dosažení sexuální dospělosti proti venerické syfilis. Muselo tedy dojít k poklesu výskytu nevenerických treponematóz, aby se snížila jejich imunita i vůči venerické syfilis. (Ortner, Putschar 1985, s. 205-206) Zajímavá teorie, se kterou Hudson přišel, se týká šíření treponematóz po Starém světě, zejména na východ od Středozemního moře. Hudson vidí možnost šíření

14

treponematóz v cestách muslimských poutníků do Mekky a křesťanů do Jeruzaléma. (Mitchell 2003, s.122) Cecil John Hackett přišel v roce 1963 se svým vlastním schématem šíření treponematóz po světě, odlišným od Hudsonova. Podle Hacketta se treponematóza vyvinula před 15 000 lety jako pinta. Nástrojem pro vznik různých druhů treponematóz byly mutace treponem. První mutace se odehrála v období asi 10 000 př. n. l. a vedla k vývinu frambezie, která se šířila do Afriky, jihovýchodní Asie, Austrálie a Oceánie. Nedostala se do Ameriky. Druhá mutace následovala okolo roku 7 000 př. n. l., kdy se podnebí změnilo na teplé a suché, a změnila projevy treponematózy od frambezie blíže k endemické syfilis. Tato nemoc se objevila v severní Africe a na Sahaře, v jihovýchodní a střední Asii a ve střední Austrálii. Frambezie se udržela v oblastech s teplým a vlhkým podnebím. Třetí mutaci Hackett klade do období asi 3 000 př. n. l. Proběhla v souvislosti se vznikem měst a rozvojem oblékání na východní části pobřeží Středozemního moře a v jihozápadní Asii. Nevenerická syfilis se změnila na venerickou. Kolem přelomu letopočtů se rozšířila po celé oblasti pobřeží Středozemního moře, ale tato forma ještě nebyla příliš agresivní. Poslední mutace se odehrála v Evropě v 15. století pravděpodobně díky špatným sociálním podmínkám a venerická syfilis se stala mnohem agresivnější. (Aufderheide, Rodríguez-Martín 1998, s. 166)

7. ROZDĚLENÍ SYFILIS Syfilis se vyvíjí ve dvou formách: jako syfilis získaná a vrozená. Získaná syfilis (lues, acquired syphilis) se vyvíjí pouze u lidí a přenáší se přímým stykem s infekčním primárním afektem nebo prostřednictvím tělních tekutin nakažených, nejčastěji pohlavním stykem. (Aufderheide, Rodríguez-Martín 1998, s. 158) Vrozená syfilis (congenital syphilis) je způsobena průnikem treponem přes placentární bariéru obvykle mezi 16. a 18. týdnem vývoje plodu. Ve většině případů dochází k potratu, méně často k narození živého plodu, který však záhy umírá. Pokud se u dětí projeví jen mírná forma nemoci, mohu se dožít dospělosti. Pokud je vrozená syfilis neléčená, dochází stejně jako u získané k rozsáhlému poškození orgánů. (Aufderheide, Rodríguez-Martín 1998, s. 164)

15

8. ZÍSKANÁ SYFILIS Průběh neléčené syfilis se nejčastěji dělí na tři stadia, mezi kterými nastávají různě dlouhá období klidu, kdy dochází k vymizení příznaků.

8. 1. Primární syfilis Projevy primární syfilis se objeví po první inkubační době trvající obvykle 21 dní. První inkubační doba je období od vniknutí infekce do organismu do objevení se primárního afektu. Primární afekt je nejčastěji lokalizován v oblasti genitálií (u mužů v sulcus coronarius glandis, na povrchu žaludu a v ústí močové trubice; u žen jsou nejčastěji zasažena labia majora a minora, klitoris a ústí močové trubice). Zřídka se primární afekt objeví i mimo genitálie, a to nejčastěji na sliznici rtů a jazyka, na kůži prstů a v okolí konečníku. Primární afekt se projevuje jako ulcus durum nebo jako eroze vyvíjející se v ulcus durum. V okolí se vyvíjí sklerotický edém nápadného lesku. Syfilitická eroze je kruhová, přesně ohraničená ploška velikosti čočky, zasahující nejčastěji sliznici dutiny ústní. Při okrajích lze nahmátnout tuhý elastický infiltrát. Ulcus durum (tvrdý vřed) je červeno-hnědý nebolestivý vřed kruhovitého nebo štěrbinovitého tvaru, ostře ohraničený. Spodina bývá pokryta granulacemi.

Obr. 2: Primární vřed. Nehnisavý, s jasným ohraničením. (Ferguson, Varnado 2006)

16

Ojediněle vzniká ulcus mixtum, kterým se projevuje smíšená infekce Treponema pallidum pallidum a Haemophilus ducreyi, který způsobuje ulcus molle. Ulcus molle má inkubační dobu jen 1-3 dny, takže ulcus mixtum má zpočátku charakter měkkého vředu a charakter vředu tvrdého získává až později. Infekce se šíří do nejbližších lymfatických uzlin (většinou v tříslech), které se zvětšují, ale nebolí. Projevy kožní nebo slizniční a lymfatické tvoří dohromady tzv. primární komplex. I bez léčení se primární afekt během 3 až 6 týdnů sám zahojí. Ulcus durum se hojí hladkou jizvou, kůže často zůstává depigmentována. (Obrtel 1971, s. 280-281)

8. 2. Sekundární syfilis Sekundární stadium se na kůži projevuje vyrážkou, která má obvykle podobu drobných skvrnek, méně často pupínků. Nejčastěji se vyskytuje na hrudníku, na flexorových stranách horních končetin a extensorových stranách dolních končetin. Skvrny, makuly, mají červeno-hnědou barvu, průměr kolem 5 mm a vzájemně nesplývají. Pupínky, papuly, mají taktéž červeno-hnědou barvu a průměr kolem 5 mm. Obvykle mají hladký povrch, někdy může docházet k odlupování. V některých případech můžeme pozorovat condylomata lata, což jsou mokvavé kožní výrůstky, které bývají lokalizovány na místech, kde dochází ke tření a zapařování tělního povrchu, například na kůži scrota, labia majora a minora nebo v koutcích úst. V sekretu těchto výrůstků lze pozorovat velkou koncentraci treponem. Po odhojení makul nebo ještě častěji po odhojení papul lze na kůži pozorovat depigmentovaná místa, jejichž okolí bývá hyperpigmentováno.

Obr. 3: Makulopapulózní vyrážka typická pro sekundární syfilis. (Ferguson, Varnado 2006) 17

I na sliznicích se sekundární syfilis obvykle projevuje v podobě makul a papul, které mají podobný vzhled jako na kůži. Nejčastěji bývá napadena sliznice dutiny ústní. Slizniční projevy sekundární syfilis jsou velmi infekční. Dalším typickým příznakem sekundární syfilis bývá vypadávání vlasů. Na týlu dochází k tvoření drobných lysinek okrouhlého nebo protáhlého tvaru. Asi u 25% neléčených pacientů dochází k recidivě kožních a slizničních projevů, tzv. syphilis secundaria latens. Tyto exantémové projevy se také spontánně zahojí. (Obrtel 1971, s. 283-285) Lymfatickými cestami se infekce šíří i do ostatním lymfatických uzlin, tyto jsou zduřelé, pružné konzistence a nebolestivé. (Duniewicz, Adam 1999, s. 220) Už v tomto stadiu se může vyskytovat poškození nervového systému, nejčastěji je to akutní syfilitická meningitida, projevující se únavou, slabostí a poruchami spánku. (Mumenthaler, Mattle 2001, s. 154) V sekundárním stadiu dochází výjimečně i k napadení kostí, které způsobuje periostitidu, ale ta se hojí a nezanechává na kosti následky. (Ortner, Putschar 1985, s. 182)

8. 3. Latentní období syfilis Začátek tohoto období spadá do doby přibližně tří let po vstupu infekce do organismu. Syfilis v této době ztrácí svou nakažlivost a vytrácí se i vnější příznaky. Nemoc můžeme dokázat pouze vyšetřením specifických protilátek. Období latence bývá obvykle dlouhé několik let. (Obrtel 1971, s. 286-287)

8. 4. Terciární syfilis Projevy terciární syfilis jsou velmi pestré. V tomto stadiu již nemoc není vnější cestou nakažlivá, může však dojít k přenosu z matky na plod přes placentu. Na kůži se syfilis projevuje papulózní vyrážkou. Pupínky mají opět červeno-hnědou barvu a mají tendenci se shlukovat. (Obrtel 1971, s. 287) Velmi charakteristickým projevem terciární syfilis je vznik gummat v podkoží a v periostu. Gumma vzniká zánětlivým procesem, připomíná nádor a může dosahovat až velikosti slepičího vejce. Povrch kůže začíná prominovat a vzniká tuhý hrbol, který postupně měkne. Uvnitř gummatu dochází k nekróze a vytéká z něj nažloutlá tekutina připomínající arabskou gumu (odtud název gumma). Pokud gumma praskne, vznikne

18

píštěl, která se rychle rozšíří a vznikne vřed obvykle ledvinovitého tvaru. S gummaty se nejčastěji setkáváme v okolí kloubů, na trupu a na obličeji. (Obrtel 1971, s. 288) Slizniční projevy terciární syfilis nejčastěji postihují sliznici dutiny ústní, nosní a hltan. Vytváří se postupně infiltrát, z něj vřed a po zahojení vředu jizva. Tento proces působí dost destruktivně, a pokud se objeví v dutině nosní nebo ústní, může dojít k perforaci měkkého i tvrdého patra. Rovněž může dojít k poškození nosní přepážky nebo nosních chrupavek a kostí, čímž vzniká pro syfilis typický tzv. sedlovitý nos. (Obrtel 1971, s. 289) Při napadení kardiovaskulárního systému terciární syfilis často vzniká aortitida. Nejčastějším umístěním zánětu je vzestupná část aortálního oblouku a přilehlé odstupy koronárních arterií. Spirochety pohybující se v okolí aorty nejprve poškozují vnější vrstvu (adventicii). Ve vnitřní vrstvě (intimě) dochází ke zhušťování vláken a střední vrstva aorty (media) posléze podléhá nekróze. Stěna aorty ochabuje a může dojít ke vzniku výdutě. Pokud se nákaza šíří směrem k srdci, může zasáhnout i aortální chlopně a mezikomorovou přepážku. Chlopně pak přestávají plnit svoji funkci. Podobné poškození lze pozorovat i u větších tepen, např. u karotid - zřídka tam mohou vznikat gummata a docházet ke kalcifikaci stěn. (Lippincott 1954, s. 200-201) Z trávícího traktu bývá nejčastěji napaden žaludek, i když jen vzácně. Dochází k vyrovnávání záhybů sliznice a k ztvrdnutí a ztluštění stěn žaludku, čímž se sníží jeho objem. Mohou se tvořit vředy. (Lippincott 1954, s. 300) Gummata napadají i játra, obvykle se vyskytují v pravém laloku samostatně nebo ve větším počtu. Když se zahojí, zůstanou po nich patrné hluboké jizvy a játra získají hrubě laločnatý tvar. (Sherlock, Dooley 2004, s. 504) Velmi vážná mohou být poškození nervového systému. Syfilis se na nervovém systému podepisuje různě, nejčastější jsou však tyto poruchy: - Chronická syfilitická meningitida a meningoencefalitida: chronický specifický zánět mozkových plen a přilehlých oblastí mozkové tkáně, dochází k tvorbě miliárních gummat a k zánětu vnitřní vrstvy mozkových tepen. Nejčastěji bývá lokalizována v oblasti báze. - Endarteritis obliterans Heubneri: dochází k poškození stěn mozkových tepen a k mozkovým příhodám. - Gumma cerebri: gumma může vznikat v mozkové tkáni izolovaně i mnohočetně. (Duniewicz, Adam 1999, s. 223)

19

Někteří autoři vyčleňují samostatné čtvrté stadium syfilis pro vznik neurologických poruch tabes dorsalis a progresivní paralýzy, které vznikají u 7% neléčených pacientů. (Duniewicz, Adam 1999, s. 223) K rozvoji tabes dorsalis dochází u 2-3% neléčených případů asi za 8-12 let od primární infekce. Muži bývají postiženi 4-7x častěji než ženy. Jde o chronické zánětlivé onemocnění zadních kořenů míšních a zadních, případně i postranních, provazců míšních a přilehlých oblastí míšních plen. U dlouhých míšních provazců dochází k jejich ztenčení a sklerotizaci a k demyelinizaci vláken. Porušené axony odumírají. Tento proces obvykle začíná v bederní páteři a šíří se kraniálně. Klinický obraz tabes dorsalis je velmi pestrý. Dochází poruchám zornicových reakcí, a pokud zánět napadne zrakovou dráhu, může dojít i ke ztrátě zraku. Porucha zadních kořenů míšních často vede k svalové hypotonii a nadměrné ohebnosti kloubů. Pacient pociťuje různé subjektivní potíže, jako je například nejistota chůze. Díky snížení vnímání bolesti dochází k přetěžování kloubů a vzniká tak těžké artrotické poškození, tzv. Charcotův kloub. Často dochází k tzv. tabických krizím, tj. k ostrým bolestem lokalizovaným obvykle v dolních končetinách, vystřelujícím po zevní a zadní ploše končetin. Mohou však napadat i žaludek a střeva, čímž úspěšně imitují náhlé příhody břišní. Stejně tak mohou imitovat astmatický záchvat napadením laryngu. Častá je též impotence. (Mumenthaler, Mattle 2001, s. 154-155) Progresivní paralýza se rozvíjí u 5% případů neléčené syfilis po 5-10 letech od primární infekce. Muži bývají opět postiženi častěji než ženy. Jedná se o chronickou meningoencefalitidu lokalizovanou zejména v oblasti frontálních laloků a prefrontální oblasti. Mezi klinickými projevy převažují psychické, jako např. porucha koncentrace, paměti, spánku, iritabilita, expanzivní chování, ale i melancholie a sebevražedné sklony. Specifickými příznaky bývají poruchy řeči - přehazovaní slabik ve slovech a hyperreflexie. Progresivní paralýza často vede k demenci. Zřídka se rozvinou obě poruchy zároveň, potom mluvíme o taboparalýze. (Mumenthaler, Mattle 2001, s. 155)

20

8. 5. Projevy získané syfilis nacházené na kosterním materiálu 8. 5. 1. Syfilis na kostech V období terciární syfilis infekce napadá kromě jiných orgánových struktur v 10-20% případů i kosti, což je ve velké většině případů jediné vodítko pro diagnostikování syfilis u dávných populací. Syfilitická infekce způsobuje na kostech buď negummatózní zánět nebo gummatózní proces, vzácně kombinaci obou. Tyto procesy se mohou objevit pouze lokálně, avšak často zasahují celé kosti, i více kostí najednou. Nejčastěji jsou to tyto: tibia, os frontale, os parietale, nasopalatinální komplex, sternum, clavicula, obratle, femur, fibula, humerus, radius a ulna. (Aufderheide, Rodríguez-Martín 1998, s. 158)

Obr. 4: Schéma nejčastější lokalizace ložisek získané syfilis na kostech. Černě jsou označena místa nejčastějšího výskytu, šrafovaně místa zasažená méně často. (Horáčková, Strouhal, Vargová 2004)

21

8. 5. 1. 1. Negummatózní zánět Negummatózní zánět napadá kostní tkáň, periost nebo obě struktury současně. Kosti jsou obvykle postiženy bilaterálně a nejčastěji jsou to tibia, fibula, clavicula, femur, radius a ulna. Infekce se ve většině případů šíří z periostu přes kostní tkáň až ke dřeňové dutině. Periostitida začíná v oblasti metafýz dlouhých kostí a reakcí na tento zánět je tvorba nové periostální kostní hmoty. Novotvořená periostální kost je nejprve vláknitá a postupně se remodeluje na kost lamelární, takže často úplně splyne s vlastní kompaktou. Povrch kosti je drsný a perforovaný. Tento proces se může rozšířit po celé délce kosti, nejčastěji však bývá zasažena distální polovina tibie. Tvorbou nové kostní hmoty dochází ke zužování dřeňové dutiny, může dojít až k její úplné obliteraci. (Aufderheide, RodríguezMartín 1998, s. 158-159)

8. 5. 1. 2. Gummatózní osteomyelitida Vlivem porušování stěn arterií, sekundární infekce nebo při tvorbě nové kostní hmoty a její sklerotizaci dochází k porušení cévního zásobování kosti a okolních tkání. Dochází k nekróze, kterou obklopuje kolagenní vazivo, a vytváří se gumma. Gummata mohou vznikat jak v periostu, tak uvnitř dřeňové dutiny. Periostální syfilitická gummata narušují povrch kosti, jsou však menší a vyskytují se v menším počtu než gummata vytvořená v dřeňové dutině. Jako lokální odpověď se kolem gummat tvoří sklerotizovaná kostní tkáň. Na kostře jsou stopy po gummatech patrné jako prohlubně v povrchu, které jsou ostře ohraničené sklerotickou kostní tkání. Zvláště na plochých lebečních kostech bývá patrné toto střídání prohlubní a míst vyvýšených sklerotickou kostní tkání a označuje se jako caries sicca (suchá hniloba). Při napadení kostí gummatózní osteomyelitidou můžeme také často pozorovat patologické fraktury. (Aufderheide, Rodríguez-Martín 1998, s. 160)

8. 5. 1. 3. Patologie na lebce 1. Mozkovna Nejtypičtějším projevem syfilitické nákazy na plochých kostek lebečních je caries sicca. Tento termín poprvé použil Rudolf Virchow v roce 1896. Caries sicca popsal jako „klikaté, radiální, hvězdicovité jizvy s vkleslými středy a zaoblenými hranami“. (Aufderheide, Rodríguez-Martín 1998, s. 161)

22

Proces začíná hypervaskularitou způsobenou zánětem přeneseným z měkkých tkání na lamina externa plochých kostí. Drobné cévy vytváří otvůrky a vklesliny, které se postupně spojují až vytvoří rozsáhlá osteolytická ložiska, která zasahují až do diploe. Diploe může být postupně zcela obliterována sklerotickým procesem. Lamina interna bývá zasažena zřídka, pouze v nejtěžších případech, zvláště pokud je přítomna sekundární infekce. Aniž dojde k léčbě, jednotlivé prohlubně se hojí paprsčitými jizvami, ale v sousedství vznikají nové, což dává plochým kostem charakteristický kráterovitý vzhled. Nejčastěji a nejspecifičtěji postiženými kostmi jsou os frontale a ossa parietalia. Obvykle se infekce nejprve projeví na os frontale, odkud se šíří přes švy na ossa parietalia a na obličejovou část lebky. Méně často infekce propuká na ossa parietalia, os occipitale bývá zasažena pouze výjimečně. Zároveň však dochází k reakci okolní kostní tkáně, která se projevuje novotvorbou kostní hmoty a její výraznou sklerotizací. Tato nově vytvořená kostní hmota vystupuje nad povrch lamina externa a vytváří ohraničení vkleslin vrásčitého vzhledu. (Ortner, Putschar 1985, s.190-192) Poškození lebeční klenby detailně prostudoval Cecil John Hackett, který také rozdělil proces tvorby caries sicca do osmi stádií ve třech skupinách:

I. počáteční skupina: 1. stadium: shlukující se otvůrky 2. stadium: spojující se otvůrky II. skupina oddělených lézí 3. stadium: tvorba povrchových dutin 4. stadium: ohraničování dutin 5. stadium: paprsčité jizvy III. skupina přiléhajících lézí 6. stadium: rozšiřování a spojování dutin 7. stadium: uzlovité ohraničování dutin 8. stadium: caries sicca (Aufderheide, Rodríguez-Martín 1998, s. 163)

Důležité je, že vývoj caries sicca pokračuje od první skupiny stádií buď ke druhé, nebo ke třetí. (Aufderheide, Rodríguez-Martín 1998, s. 163)

23

Obr. 5: Schéma vzniku caries sicca podle Hacketta. (upraveno podle: Horáčková, Strouhal, Vargová 2004)

V prvním stadiu dochází ke shlukování otvůrků, které mají 1 mm v průměru. Oblast těchto shluků bývá kruhového tvaru a mívá 10-15 mm v průměru. Okolo každého shluku bývá sklerotizovaná kostní hmota. Tento proces napadá pouze lamina externa. Nejčastěji bývá zasažena os frontale a ossa parietalia, ale přilehlým švům se tento proces vyhýbá. Během druhého stadia se otvůrky v lamina externa zvětšují a splývají. Ve třetím stadiu splynutím jednotlivých otvůrků vzniká dutina, jejíž stěny jsou konkávní a spodina zasahuje až do diploe. Na vnitřním povrchu lebky můžeme v některých případech pozorovat drobné otvůrky. Čtvrté stadium je charakterizováno reparací stěn jamek kostní novotvorbou. Na okrajích jamek se vytváří val, který dává hojícím se lézím paprsčitý tvar. Během pátého stadia kostní novotvorba pokračuje a dochází k překrytí celé plochy jamky novou kostní hmotou. Na konci procesu na povrchu lebky zůstane jen mělká prohlubeň a paprsčitá jizva v místech, kde se okraje jamky spojily.

24

Šesté stadium náleží do skupiny přiléhajících lézí, kde drobné otvůrky, charakteristické pro první stadium, netvoří uzavřené celky, ale zabírají větší nepravidelnou plochu o průměru až 10 cm. Během tohoto stadia dochází ke spojování jednotlivých otvůrků, čímž se vytváří hadovitě pobíhající dutiny s nepravidelnými a ostrými hranami, kde stěny jsou opět konkávní a spodina zasahuje až do diploe. V sedmém stadiu dochází k hojení lézí kostní novotvorbou, zaoblování hran a tvorbě uzlíků nové kostní hmoty o průměru asi 5 mm. Během osmého stadia dochází ke zvětšování uzlíků až na 10 mm v průměru, čímž mizí volné prostory mezi nimi a uzlíky splývají. Když se uzlíky dotknou, vytvoří se mezi nimi brázda, jejichž spojením opět vzniká charakteristický hvězdicovitý vzhled jizev v caries sicca. Může dojít k zesílení lamina interna. (Piers 2003, s. 120-121)

Obr. 6: Caries sicca. Eroze způsobené gummaty jsou překrývány sklerotizovanou kostní hmotou. (Ortner, Putschar 1985)

25

Obr. 7: Rozsáhlé poškození os frontale způsobené gummaty, které vykazuje pouze nepatrné známky hojení. (Aufderheide, Rodríguez-Martín 1998)

2. Obličejová část Z obličejových kostí je nejčastěji zasažen nasopalatinální komplex, tj. nosní kosti, kostěná nosní přepážka, tvrdé patro, skořepy nosní a oblast vchodu do čelistní dutiny. Infekce se na tyto kosti přenáší z nosní sliznice. Tenké kosti se poměrně snadno úplně odbourají a může dojít k perforaci tvrdého patra, rozšíření nosní dutiny a pokud infekce poškodí nosní kosti a chrupavky, vzniku typického, tzv. sedlovitého nosu. Zřídka bývají zasaženy kosti lícní nebo horní a mediální stěny očnic. Okraje poškození jsou tvořeny hladkou, sklerotickou kostní tkání. (Ortner, Putschar 1985, s.192-197) Sekvestry se při syfilitické infekci objevují pouze, pokud dojde k sekundární infekci, a to zejména na plochých lebečních kostech, kde došlo k šíření infekce z okolních měkkých tkání. (Ortner, Putschar 1985, s.192)

8. 5. 1. 4. Páteř K napadení páteře syfilitickou osteomyelitidou dochází vzácně a není příliš charakteristické. Nejčastěji je postižena krční páteř, což ukazuje na přestup infekce z nosohltanu. Vzácně může poškození obratlů vést ke vzniku hrbu, který je podobný tuberkulóznímu. (Ortner, Putschar 1985, s.197-198) 26

8. 5. 1. 5. Dlouhé kosti Jednoznačně nejčastěji (asi 10x častěji než na ostatních kostech) je syfilitické poškození patrné na tibiích. Na dlouhých kostech končetin můžeme najít jako gummatózní tak negummatózní poškození, které ovšem není tak specifické. Dochází převážně k novotvorbě kostní hmoty mezi periostem a kompaktou, později k splývání novotvořené kostní hmoty a původní kompakty. Na první pohled se kost jeví tlustá a těžká. Vnější povrch je drsný, proces se vyhýbá pouze kloubním plochám.

Obr. 8: Tibie pokryté vrstvou novotvořené periostální kostní hmoty, která má nepravidelný, drsný povrch a ještě nebyla remodelována v kompaktní kost. (Aufderheide, Rodríguez-Martín 1998)

Gummatózní periostitida na dlouhých kostech je mnohem specifičtější. Novotvořená kostní hmota obklopuje dutiny po zaniklých gummatech v periostu nebo v dřeňové dutině. Toto uspořádání připomíná caries sicca na plochých lebečních kostech, ale izolované dutinky mohou dosahovat větších velikostí. Stejně jako u negummatózního poškození

27

může docházet ke zužování dřeňové dutiny novotvořenou kostí. Okraje prohlubní jsou opět hladké a sklerotické. (Ortner, Putschar 1985, s.197)

Obr. 9: Periostitida na distální diafýze femuru. Větší prohlubně jsou způsobeny gummaty. (Aufderheide, Rodríguez-Martín 1998)

8. 5. 2. Klouby Klouby nebývají postiženy často. Pokud k poškození dojde, může to být z několika různých příčin. Při gummatózní artritidě je gumma lokalizováno v synoviální membráně nebo v kosti pod kloubní chrupavkou a může poškodit i přiléhající kloubní struktury, výjimečně tento proces může vést až k ankylóze. Obvykle je takto postižen jen jeden kloub na jedné straně, nejčastěji koleno. Je obtížné odlišit tento stav od degenerativní artritidy, pouze vklesliny po gummatech ukazují na proces vyvolaný syfilis. (Aufderheide, Rodríguez-Martín 1998, s. 160) Při tabes dorsalis dochází k poruchám vnímání bolesti. Pacient tak často klouby přetěžuje, aniž by cítil bolest, což může vést k velkým poškozením kloubů (Charcotův kloub). V kloubu může docházet k subluxaci a dislokaci kostí, na kostech můžeme najít patologické kloubní plošky. (Duniewicz, Adam 1999, s. 224-225)

8. 5. 3. Diferenciální diagnóza Syfilitická poškození kostí mohou připomínat jiná onemocnění a je třeba je odlišit. Zde je výběr nejdůležitějších příkladů: - primární osteosarkom: maligní nádor, který napadá téměř výhradně pouze jednu kost, zatímco syfilitické poškození bývá často bilaterální a vyskytuje se ve starší věkové skupině

28

- meningiom: věková skupina, u které se tento nádor vyskytuje, se sice shoduje s věkovou skupinou výskytu syfilis, avšak meningiom napadá pouze lebku, zatímco příznaky syfilis můžeme pozorovat i na postkraniálním skeletu - metastázy karcinomu: pokud tyto napadnou lebku, mohou být zaměněny za příznaky syfilis. Poškození způsobená metastázami nezpůsobují úplnou nekrózu, jsou menší než syfilitická a nejsou obvykle doprovázena hojením. - mnohočetný myelom: platí pro něj stejná charakteristika jako pro metastázy karcinomu - tuberkulóza: na kostech se často projevy obou infekčních chorob podobají. U tuberkulózy je destrukce kostní hmoty mnohem výraznější než tvorba nové kostní hmoty. Důležitým rozdílem je také to, že destrukce na lebeční klenbě začíná na lamina interna. - akutní hnisavá osteomyelitida: obvykle napadá menší počet kostí než syfilis a produkuje sekvestry, které se u syfilis vyskytují velmi zřídka - Pagetova choroba: poškození postkraniálního skeletu může být velmi podobné tomu syfilitickému, rozlišení může poskytnout histologický obraz mozaikovité kostní tkáně, která se u syfilis nevyskytuje (Aufderheide, Rodríguez-Martín 1998, s. 163-164)

9. VROZENÁ SYFILIS Přenos vrozené syfilis probíhá z matky na dítě přes placentu obvykle mezi 16. a 18. týdnem těhotenství. (Aufderheide, Rodríguez-Martín 1998, s. 164) Intenzita infekce se odvíjí od toho, v jakém stadiu nemoci se matka právě nachází. Čím je infekce u matky čerstvější, tím dochází k vážnějšímu poškození plodu. Pokud se matka nachází v časné velmi infekční fázi, tzn. ve fázi primární nebo sekundární syfilis, je poškození plodu neslučitelné se životem a dochází k potratu (obvykle v 6. a 7. měsíci těhotenství) nebo se předčasně narodí mrtvý plod. Někteří autoři tento stav označují jako syphilis praenatalis. Pokud je infekce matky mírnější, může dojít k donošení plodu a jeho narození přímo s projevy sekundární syfilis (primární stadium se objevuje pouze u získané syfilis) nebo se tyto projevy objeví o něco později v kojeneckém věku (syphilis congenita recens). Došlo-li u matky k nákaze syfilis před velmi dlouhou dobou, může se u dítěte projevit syfilis až v době puberty jako syfilis congenita tarda. Výjimečně může taková matka porodit i naprosto zdravé dítě, stejně jako matka, která byla na syfilis léčena, ale její sérologická vyšetření jsou stále pozitivní. (Obrtel 1971, s. 290)

29

9. 1. Syphilis praenatalis K potratu dochází obvykle v 6. a 7. měsíci těhotenství, případně dojde k předčasnému narození mrtvého plodu. U plodu zjišťujeme macerovanou kůži, miliární gummata, v plicích příznaky pneumonia alba a na kostech syfilitickou osteochondritidu. (Obrtel 1971, s. 291) Syfilitická osteochondritida se projevuje nepravidelným rozšiřováním vrstvy růstové chrupavky z původních 0,1-0,3 mm až na 3 mm. To zpomaluje růst a přeměnu chrupavky v kost. Často pozorujeme periostitidu (nejčastěji na tibii, femuru a na lebce) a osteomyelitidu. (Aufderheide, Rodríguez-Martín 1998, s. 165)

9. 2. Syphilis congenita recens Příznaky této formy vrozené syfilis odpovídají příznakům sekundární získané syfilis a objevují se ihned po porodu nebo později v kojeneckém období. Obvykle postihují kůži, sliznice a kosti. Váha novorozence je nižší než obvykle, jeho kůže je vysušená a zbarvená dožluta. Dochází ke zvětšení lymfatických uzlin a podobně jako u syphilis praenatalis jsou postižena játra a plíce. Na kůži se objevuje papulózní vyrážka podobná té při získané syfilis, při vrozené syfilis někdy dochází k tvorbě vezikul s čirým nebo hnisavým obsahem s hojností treponem. Dalším projevem na kůži jsou difúzní infiltráty lokalizované zejména na ploskách rukou a nohou. V těchto místech je kůže hladká, červeno-hnědá s výrazným leskem. Ze sliznic bývá nejčastěji zasažena sliznice nosní, dítě trpí chronickou rýmou, a proto dýchá pouze ústy a má problémy se sáním mléka. Proces může postoupit i na kosti a je tak příčinou sedlovitého nosu. Kosti bývají postiženy syfilitickou osteochondritidou, která je podmíněna bolestivým infiltrátem na rozhraní epifýz a diafýz zejména dlouhých kostí dolních končetin. Pohyb novorozenci způsobuje velké bolesti, proto se mu brání a jeví se jako ochrnutý. (Obrtel 1971, s. 291- 292) Není-li syphilis congenita recens řádně léčena, většina dětí umírá do jednoho roku věku. (Duniewicz, Adam 1999, s. 227)

30

9. 3. Syphilis congenita tarda Syfilitické projevy se při této formě objevují až po pátém roce života dítěte, nejčastěji však v pubertě. Pro typická poškození se vžil termín Hutchinsonova triáda, zahrnující tzv. Hutchinsonovy řezáky, intersticiální keratitidu a vestibulární hluchotu (labyrintitis). (Aufderheide, Rodríguez-Martín 1998, s. 164) Hutchinsonovy řezáky jsou deformované horní řezáky s charakteristickým poloměsíčitým zářezem na kousací hraně. (Lippincott 1954, s. 277) Intersticiální keratitida je zánět hlubokých vrstev rohovky začínající na jednom oku a přecházejícím i na druhé. Vyznačuje se snížením ostrosti zraku. Často dochází k postižení 8. hlavového nervu, což způsobuje jednostrannou nebo i oboustrannou hluchotu. (Obrtel 1971, s. 292) Vrozená syfilis také může pokročit až do terciárního stadia a tady už se projevy nijak výrazně neliší od syfilis získané. Často dochází k tvorbě gummat a k typickým poškozením nervového systému. (Ortner, Putschar 1985, s.199- 201) Avšak k poškození kardiovaskulárního systému nedochází. (Aufderheide, RodríguezMartín 1998, s. 164) Vrozenou syfilis lze taktéž přenést na plod, mluvíme pak o tzv. vrozené syfilis druhé generace, ale jde o velkou vzácnost, v dnešní době spíše o teoretickou možnost. (Obrtel 1971, s. 293)

9. 4. Další dělení Murray (1990) rozděluje vrozenou syfilis jiným způsobem na tři stádia: První stadium se objevuje krátce po porodu u 75% nakažených dětí. Osteochondritida se v tomto stadiu vyskytuje převážně v okolí kolen, loktů, zápěstí a ramen. Dochází k nepravidelnému mnohočetnému erozivnímu poškození, nejčastěji napadajícímu proximální konec tibie. U 25% postižených je postižení lokalizováno na mediální straně povrchu proximálního konce tibie a distálního konce femuru- tzv. Wimbergerovo znamení. Druhé stadium se objevuje ve věku dvou let. V tomto stadiu se vyskytuje periostitida způsobená syfilitickou granulací tkáně. Reakce periostu je plošná, téměř vždy symetrická, obvykle zasahující většinu dlouhých kostí, méně často kosti chodidel a rukou. Produkce nové kostní hmoty je doprovázena houstnutím kompaktní kostní tkáně. Poškození můžeme pozorovat také na lebce, mandibule a scapule. Ke spontánnímu hojení dochází pomalu.

31

Třetí stadium se vyvine v méně než 10% případů na konci prvního desetiletí nebo ve druhém desetiletí života. Treponemy napadají kompaktu a dřeňovou dutinu dlouhých kostí. Pozorujeme poškození oválného nebo vřetenovitého tvaru. (Aufderheide, RodríguezMartín 1998, s. 164)

9. 5. Projevy vrozené syfilis nacházené na kosterním materiálu Paleopatologické nálezy vrozené syfilis jsou velmi vzácné zejména proto, že u většiny nakažených plodů dojde k potratu nebo předčasnému narození mrtvého plodu. Velké množství dětí také umírá v raném věku a je u nich obtížné syfilis diagnostikovat.

9. 5. 1. Kosti Příznaky na kostře se příliš neliší od těch u získané syfilis. Můžeme je dělit na periostitidu a gummatózní proces. Nejčastěji napadené kosti jsou tibia, radius a ulna. Na tibiích je patrné typické šavlovité prohnutí. Novotvořená periostální kost se ukládá ve větší míře na přední straně tibie a ta se zakulacuje. Endost rovněž produkuje novou kostní hmotu, což způsobuje zužování dřeňové dutiny. Během let dochází k sklerotizaci této kostní hmoty a jejímu splynutí s původní kompaktou. Také na lebce jsou patrné podobné příznaky jako u získané syfilis.

Obr. 10: Šavlovitá tibie rozříznutá na dvě části. Vrstva novotvořené periostální kosti je silnější na přední straně, dřeňová dutina je zúžená. (Aufderheide, Rodríguez-Martín 1998) 32

Gummatózní osteomyelitida je typická nepravidelným poškozením v místech výskytu gummat. Nejčastěji napadenou kostí je tibia, poškození lebky nejsou tak častá, avšak důležitá pro diagnózu, i když obvykle nemají charakter caries sicca. Sedlovitý nos se objevuje u 15- 30% případů, ojediněle dochází k rozsáhlejšímu poškození obličejové části. Další charakteristickou komplikací pozdní formy vrozené syfilis je daktylitida. U vrozené syfilis se vyskytuje častěji než u získané. Častěji bývají poškozeny prsty na rukou než na nohou. Metakarpy a články prstů se zvětšují a často jsou deformované působením osteoblastů. Stejně jako u časné kongenitální syfilis je typickým příznakem sedlovitý nos vznikající jako důsledek postižení nosní sliznice nebo gummatózního procesu probíhajícího v pozdějším věku. Dalším příznakem na kostře bývá zduření sternálního konce většinou pravé klavikuly. Ve vážnějších případech bývá poškozena i páteř. (Obrtel 1971, s. 292)

9. 5. 2. Klouby Při pozdní vrozené syfilis se může objevit poškození u větších kloubů, tzv. Cluttonův kloub vznikající obvykle při napadení synoviální membrány. Poškození je často bilaterální, nejčastěji bývá poškozeno koleno. Vzhledem k tomu, že jde o poškození měkké tkáně, je obtížné ho diagnostikovat u kosterního materiálu. Pouze pokud je poškození velmi vážné, můžeme jeho projevy pozorovat na kostech, avšak jsou shodné s infekční artritidou.

9. 5. 3. Zuby Důležitými diagnostickými znaky pro paleopatologii jsou deformace zubů, které způsobuje vrozená syfilis. Umožňuje to jednak odlišení venerické syfilis od ostatních treponematóz a také rozlišení vrozené a získané syfilis. Hutchinsonovy řezáky popsal r. 1857 Jonathan Hutchinson. Jedná se ve většině případů o střední řezáky trvalého chrupu, na kterých Hutchinson popsal následující znaky: - jsou malé, okrouhlého tvaru a s velkou mezerou mezi sebou - mají široký, mělký zářez na okluzální hraně - rychle se obrušují, čímž mizí stopy po zářezu - sklovina má šedivou barvu (Hillson, Grigson, Bond 1998, s. 26)

33

Alfred Fournier r. 1884 připojil další informace. Okluzální hrana těchto řezáků se zkracuje (mediální a distální okraj se přibližují) a tím pádem je zub z frontálního pohledu širší u krčku než na volném okraji. Při prořezávání zubů ještě nemusí být zářez na okluzální hraně patrný. Zpočátku je vyplněn atrofovanou zubní tkání, která po několika letech vymizí a zviditelní se tak vlastní zářez. Fournier popsal také změny na trvalých špičácích způsobené vrozenou syfilis. Kolem špičky korunky se táhne ostrý zářez, nad kterým z korunky zbude pouze útlý kuželovitý pahýl. (Hillson, Grigson, Bond 1998, s. 2627)

Obr. 11: Bukální pohled na Moonovu stoličku a Hutchinsonovy řezáky. Sestaveny zleva v tomto pořadí: první levá horní stolička, druhý pravý horní řezák, první pravý horní řezák, první levý horní řezák a druhý levý horní řezák. Vše trvalý chrup. (Hillson, Grigson, Bond 1998)

Prvním, kdo popsal projevy vrozené syfilis na prvních stoličkách stálého chrupu, byl Henry Moon v r. 1877. Popsal tyto stoličky jako menší a kopulovitého tvaru, připomínající nerozvité poupě. Jednotlivé hrbolky stoliček jsou navzájem blíže než obvykle, ale nemají žádné brázdy po obvodu, povrch korunky je hladký. (Hillson, Grigson, Bond 1998, s. 28) V literatuře bývají popisy Moonových stoliček (Moon´s molars) často zaměňovány s popisem jiné deformity, způsobené vrozenou syfilis, a to s morušovitými stoličkami. Tento defekt poprvé popsal Alfred Fournier v r. 1884. Korunka zubu je do dvou třetin své 34

výšky normální, ale její vrchní část je zmenšená ve všech průměrech a oddělena od zbytku korunku brázdou. Zjevně je způsoben hypoplázií skloviny, tvořící brázdy okolo bází všech jednotlivých hrbolků. L. J. Karnosh (1926) tento popis doplnil: celá okluzální plocha je drsná a pigmentovaná s výjimkou dvou nebo tří uzlíků nepoškozené skloviny, které představují nedostatečně vyvinuté hrbolky. (Hillson, Grigson, Bond 1998, s. 29) Tyto uzlíky mohou být spojeny přemostěním tvořeným nepoškozenou sklovinou, jako na obr. 12 b

Obr. 12: Morušovité stoličky: a) bukální strany prvních trvalých stoliček; b) okluzální strana pravé horní první stoličky (Hillson, Grigson, Bond 1998)

Morušovité stoličky nejsou pro diagnostikování syfilis tak důležité, protože mohou být zaměněny s hypoplázií zubní skloviny způsobenou jinými příčinami než je vrozená syfilis. (Hillson, Grigson, Bond 1998, s. 38) Naproti tomu Hutchinsonovy řezáky a Moonovy stoličky jsou defekty vyskytující se pouze u vrozené syfilis, a tudíž mají v paleopatologii velký význam. Podle T. Putkonena (1962) se Hutchinsonovy řezáky vyskytovaly u 45% pacientů s vrozenou syfilis a Moonovy stoličky u 22% případů. (Hillson, Grigson, Bond 1998, s. 38)

35

9. 5. 4. Diferenciální diagnóza - křivice: časné formy vrozené syfilis se projevují do šesti měsíců věku dítěte, zatímco křivice se objevuje později. Deformace skeletu při křivici na rozdíl od syfilis odpovídají působení statických sil. - kurděje: nepravidelné uspořádání metafýz a jejich fragmentace a případné zlomeniny mohou připomínat deformace způsobené kurdějemi (Aufderheide, RodríguezMartín 1998, s. 165)

10. DIAGNOSTIKA SYFILIS Syfilis

lze

diagnostikovat

několika

způsoby:

sérologickým

vyšetřením,

mikroskopickým vyšetřením a vyšetřením mozkomíšního moku u neurosyfilis. Syfilitická infekce podporuje syntézu mnoha protilátek, ze kterých některé reagují specificky s treponemami a některé nespecificky s látkami obsaženými v normálních tkáních. Proto rozlišujeme sérologické testy specifické a nespecifické. Testy s netreponemovým antigenem se používají pro plošný screening, protože jsou levné a snadno dostupné. Obecně můžeme rozlišit netreponemové testy na dva typy: flokulace (VDRL, PRP) a komplementace (Kolmerova a Wassermanova reakce). VDRL (Veneral Disease Research Laboratory test) je nejpoužívanější mezi nespecifickými testy. Pozitivním se stává 4-6 týdnů po vniknutí infekce do organismu a zůstává pozitivním do druhého stádia. U pozdních forem syfilis může být negativní. Tento test často udává falešně pozitivní výsledky u jiných onemocnění, jako je například infekční mononukleóza nebo malárie, a musí proto být doplněn testem specifickým. Nejpoužívanějším treponemovým testem je

FTA-ABS (Fluorescent Treponemal

Antibody Absorption). Slouží ke stanovení protilátek reagujících s usmrcenou Treponema pallidum po absorpci séra pacienta extraktem nepatogenních treponemat. Tento test je velmi senzitivní zvláště v pozdních stádiích nemoci, kdy nespecifické testy jsou již negativní. Dříve se předpokládalo, že pozitivní výsledek FTA-ABS testu přetrvává do konce života, ale bylo prokázáno, že při vhodně zvolené léčbě může být výsledek testu negativní již po jednom roce léčby. Další možností, jak prokázat syfilitickou infekci je mikroskopické vyšetření. Nejčastěji jde o vyšetření v temném poli. Ideálním materiálem pro toto vyšetření je exsudát z léze nebo odebraná část lymfatické uzliny. V současné době pro svoji jednoduchost a možnost přenosu preparátů získává na oblibě technika imunofluorescenčního barvení pro

36

znázornění treponem v zaschlých nátěrech tekutiny z lézí v časných stádiích nemoci. Sklíčka jsou prohlížena v mikroskopu s ultrafialovým světlem a treponemy světélkují. U sekundární nebo terciární syfilis se doporučuje také vyšetření mozkomíšního moku. V tom případě se jsou nejčastěji používanými testy VDRL a FTA-ABS. (Tierney 1995, s. 1000-1002)

11. LÉČBA SYFILIS Od 16. století se k léčbě syfilis užívaly prostředky, které pacientů způsobovaly velkou bolest, ale byly neúčinné. Patřilo mezi ně vypalování vředů žhavým železem, potírání postižených míst mastmi, které obvykle obsahovaly rtuť, nebo přijímání rtuti ústy a injekcí. Od 16. až do 20. století nelze sledovat žádný pokrok ve znalostech o původu a léčbě syfilis. Až v roce 1905 objevili Schaudinn a Hofmann původce nemoci a v roce 1910 Wasserman navrhl sérologický test na detekci syfilis. V té době se daly věci do pohybu a roku 1909 představil Paul Ehrlich svůj lék Salvarsan, který měl dobré výsledky, avšak nebyl účinný u pacientů s neurosyfilis. (Sefton 2001, s. 594) V roce 1917 přišel rakouský psychiatr a neurolog Julius Wagner von Jauregg s léčbou progresivní paralýzy pomocí horečky. Jauregg vyzkoušel mnoho různých způsobů vyvolání horečky, například TBC, streptokoky nebo tyfus, až se nakonec dostal k malárii. Jeho prvního pokusu se účastnilo devět pacientů, kteří dostali krev vojáka nakaženého malárií. U šesti z nich bylo možné prokázat zlepšení. V roce 1922 už Jauregg léčil přes 200 pacientů a u více než 50 z nich došlo k úplnému vyléčení. Ve 20. a 30. letech 20. století byla tato terapie velmi populární a roku 1927 dostal Jauregg za tento svůj objev Nobelovu cenu za medicínu. Přes všechny úspěchy, které tato léčba slavila, šlo o léčbu riskantní. Mohlo dojít ke komplikacím, jako je anemie, kolaps kardiovaskulárního systému, zánět plic nebo ledvin a poškození jater nebo sleziny. Úmrtnost pacientů při této léčbě dosahovala až 10%, pokud nebyli pečlivě vybíráni. Na konci 20. let získala na popularitě myšlenka léčby progresivní paralýzy pomocí uměle vyvolané horečky. Nejjednodušším způsobem bylo zabalení pacienta do deky a gumového prostěradla a jeho umístění pod ohřívač. Tělesná teplota byla udržována na 41°C. Pacient celkem takto musel vydržet 50-160 hodin horečky, obvykle dávkované do 5-8 hodinových intervalů.

37

Roku 1929 byla do praxe uvedena tzv. diatermie. Pacientovi přímo na tělo byly umístěny dvě velké elektrody (na břicho a na záda), kterými protékal proud. Pacient byl izolován pomocí dek a gumových plátů, avšak často docházelo k popáleninám. (Michael 1999, s. 634-635) Ve

Spojených

státech

vyvinul

lékař

Walter

Simpson

ve

spolupráci

s elektroinženýrem Charlesem F. Ketteringem tzv. radioterm. Princip této léčby spočíval v omezování ztrát tělesného tepla, což vedlo ke zvyšování teploty. Pacient byl zavřen do klimatizované skříně, ve které byla po dobu šesti hodin udržována teplota a vlhkost vzduchu potřebná k dosažení tělesné teploty 40-41°C. (Silverman 2004, s. 8) Lékařský přehled z roku 1938 uvádí, že 27% z 967 pacientů s progresivní paralýzou, kteří byli léčení uměle vyvolanou horečkou, se úplně uzdravilo. U 36% z nich došlo ke zlepšení a u 2% pacientů došlo k úmrtí v důsledku léčby. S nástupem antibiotik upadla léčba pomocí uměle vyvolané horečky velmi rychle v zapomnění. Penicilin byl poprvé úspěšně vyzkoušen na čtyřech mužích roku 1943 a brzy se stal hlavním prostředkem při léčbě syfilis ve všech stádiích, včetně neurosyfilis. (Michael 1999, s. 635) I u moderní léčby může docházet ke komplikacím. Poměrně častá je tzv. JarischHerxheimerova reakce v důsledku uvolnění velkého množství toxických látek z těl odumřelých spirochet. Nastupuje během prvních 24 hodin od začátku léčby a spontánně odeznívá během dalších 24 hodin léčby. Projevuje se horečkou a zhoršením klinického obrazu. (Tierney 1995, s. 1003)

12. PALEOPATOLOGICKÉ NÁLEZY Pro výskyt treponematóz ve Starém světě před návratem Kolumbových námořníků z Ameriky se podařilo nashromáždit několik důkazů, je však obtížné na základě kosterního materiálu určit, zda se jednalo přímo o venerickou syfilis. Nejstarším dochovaným případem treponematózy na Středním východě je nález z jeskyně poblíž Safedu v dnešním Izraeli. V roce 1912 tam archeologové vykopali 68 lebek a odvezli je do Anglie. Bohužel však neexistuje žádná dokumentace k výzkumu a už se ani neví, kde přesně jeskyně leží. (Piers 2003, s. 117) Na jedné z těchto 68 lebek lze pozorovat příznaky treponematózy. Jednalo se o dospělce, ale vzhledem k tomu, že z lebky zbyly jen ossa parietalia a os occipitale, nepodařilo se určit pohlaví. V levé os parietale je navíc díra vzniklá poškozením při

38

vykopávkách. Radiokarbonová analýza určila stáří ostatků v rozmezí 1290-1420 n. l. s 95,4% spolehlivostí. (Piers 2003, s. 118) Na pravé os parietale je patrno několik typických známek zhojeného zánětlivého procesu způsobeného treponemami. Okraje prominují nad centrum léze a povrch je rozrušený, ukazující na hypervaskularizaci daného místa. Lamina interna nenese žádné známky procesu. V rentgenovém obrazu jsou patrná hvězdicovitá projasnění ohraničená sklerotickou kostní hmotou. Procesem je zasažena i levá os parietale, ale interpretace je obtížná vzhledem k poškození kosti. (Piers 2003, s. 119) V Indii se objevil ještě mnohem starší případ. V Agripalle se během výzkumu v letech 1970-1971 našla lebka nesoucí typické znaky treponematózy. Lebka patřila padesátiletému muži. Na celé vnější ploše lebky lze pozorovat nepravidelné rozrušení povrchu a novotvořenou kostní hmotu, zatímco lamina interna zůstala nezasažena. Destruktivní proces zasáhl nejvýrazněji frontální oblast, orbity, nasopalatinální oblast a alveolární výběžek maxilly. Ve frontoparietální oblasti jsou patrné výrazné jamky po gummatech doprovázené hojením pomocí sklerotizované kostní hmoty. Společně vytváří typické hvězdicovité jizvy. Podobně vypadá povrch v oblasti glabelly. Hřbet nosu je kompletně zničen, podobně jako přilehlá část tvrdého patra. Vnitřní povrch orbity je také výrazně zasažen zánětlivým procesem a na mnoha místech je perforovaný drobnými otvůrky. Diploe v horní occipitální krajině je narušena sklerotickým procesem, který byl odpovědí na rozrušování kostní hmoty. Pod lambdovým švem je však toto poškození minimální. (Rao, Vasulu, Rector Babu 1996, s. 49-50) Dalším případem podporujícím teorii o výskytu syfilis ve Starém světě ještě před návratem Kolumbových námořníků jsou dvě kostry nalezené ve Velké Británii. Jedna byla nalezena v Rivenhall a druhá v Ipswitchi. Kostra z Rivenhall je poměrně dobře zachována, zhruba ze tří čtvrtin, věk byl určen na 25-50 let a pohlaví jako ženské. Radiokarbonovým datováním bylo stáří kostry určeno mezi roky 1295 a 1445 s 95% spolehlivostí. Pravděpodobnost, že kostra pochází z období před rokem 1493 je 99%. Na tibiích lze dobře pozorovat koncentrický nárůst novotvořené periostální kostní hmoty v oblasti diafýz a metafýz. Na rentgenových snímcích nejvíce postižených kostí je vidět, že proces zasáhl až do dřeňové dutiny. Povrch je hrubě rozrušený. Na lebce nebyly žádné známky treponematózy pozorovány, ale došlo k erozivnímu poškození loketních kloubů a obou zápěstí. 39

Kostra z Ipswiche byla určena jako ženská ve věku kolem 50 let. S 95% spolehlivostí byla radiokarbonovým datováním datována mezi roky 1440 a 1620. Jelikož byla pohřbena v chrámové lodi, která se pro pohřbívání přestala používat v roce 1538, lze předpokládat pohřeb před tímto rokem. Projevy na kostře z Ipswiche se v mnohém podobají těm na kostře z Rivenhall. Na kostech je patrná periostální novotvorba a rozrušení povrchu kosti hypervaskularizací. Na rozdíl od prvního případu nejsou na kostře z Ipswiche patrná poškození kloubů. Čelní kost je zasažena patologickým procesem, lze pozorovat mělké kruhové nebo oválné vklesliny o průměru několika milimetrů. Okraje těchto vkleslin lehce prominují nad povrch. Lamina interna zůstala procesem nedotčena. Nelze s jistotou určit, která treponematóza tyto projevy vyvolala, protože kromě pinty všechny mohou zasáhnout kosti. Autoři tohoto výzkumu však na základě geografického rozložení výskytu jednotlivých chorob předpokládají, že mohlo jít o endemickou nebo venerickou syfilis. (Mays, Crane-Kramer, Bayliss 2003) Velmi starých paleopatologických dokladů výskytu syfilis v Americe je mnohem více. V oblasti Western Tennessee River Valley bylo nalezeno 581 koster, z nichž na 13 lze pozorovat přesvědčivý a na dvou pravděpodobný výskyt treponematózy. Stáří těchto skeletů spadá do období od 6000 př. n. l. až k přelomu letopočtů. Autoři tohoto výzkumu se snažili prokázat souvislost výroby keramiky, jako ukazatele usedlého života, s vyšším výskytem treponematóz. Zejména rozmach venerické syfilis je spojován se vznikem sídlišť. Jejich výzkum ukázal, že proti období, kdy keramika využívána nebyla, v období, kdy došlo k usazení lidí a výrobě keramiky, vrostl výskyt treponematóz v populaci z 1% na 9,1%. (Smith 2006, s. 215) Také v dalším velkém souboru ze severní Ameriky byly nalezeny případy treponematózy. Kostry pocházely ze států Alabama, Florida a Tennessee. Mezi 1646 jedinci, u kterých byla možnost zkoumat lebku, byly u 47 z nich nalezeny typické hvězdicovité jizvy na lebce. Tyto nálezy spadají do velkého časového rozpětí 8000 př. n. l. až 1600 n. l. U výskytu nemoci v průběhu času lze pozorovat chronologický vzestup. (Hutchinson, Richman 2006, s. 544) Další otázka, kterou autoři tohoto výzkumu nadnesli, se týkala původu Treponema pallidum. Na základě genetického rozboru vyšlo najevo, že Treponema pallidum pallidum, která způsobuje venerickou syfilis, se liší od ostatních treponem v genu 15-kDa. Oproti tomu genomy poddruhů Treponema pallidum pertenue a Treponema pallidum endemicum nevykazují odlišnosti. 40

Zajímavým poznatkem je, že za 40-50 let léčení venerické syfilis penicilinem se Treponema pallidum pallidum ještě nestala k antibiotikům rezistentní. (Hutchinson, Richman 2006, s. 555)

13. VÝZNAMNÉ OSOBNOSTI ČESKÝCH DĚJIN NEMOCNÉ SYFILIS 13. 1. Rudolf II. Kosterní pozůstatky tohoto českého a uherského krále a římského císaře zkoumal Emanuel Vlček spolu s kostrami dalších českých panovníků. Na kostře Rudolfa II. lze pozorovat několik příznaků typických pro syfilitickou infekci. Prvním z nich je oválný defekt o velikosti 25 x 12 mm v maxille v oblasti předních zubů. Stěny tohoto defektu jsou hladké a nacházejí se v nich dva otvory odpovídající foramen incisivum. Komise odborníků se shodla na tom, že je to stopa po vyhojeném gummatu. Maxilla Rudolfa II. měla totálně atrofovaný alveolární výběžek kromě oblasti pravého špičáku, který jako jediný v čelisti zbyl. Bohužel u panovníka nelze zjistit spojitost mezi ztrátou chrupu a existencí popsaného defektu. Na příčném řezu diafýzou tibie bylo zjištěno zdvojení kompakty a eburnizace kostní tkáně. Na předních hranách a plochách diafýz tibií bylo dále zjištěno hrubé zjizvení způsobené rozpadem kůže a podkoží na holeních v důsledku vzniku vředů. Podle dochované literatury se Rudolf II. nakazil syfilis už v mládí a trpěl jí po celý život. Je pravděpodobné, že měla svědomí i mnohé císařovy nervové poruchy. (Vlček 2000, s. 141-142)

13. 2. Albrecht z Valdštejna U tohoto vojevůdce se díky nedostatečné léčbě syfilis vyvinula až do třetího stadia a projevila se u něj tabes dorsalis. Při vyšetřování jeho ostatků objevil profesor Vlček syfilitickou periostitidu na tibiích, které jsou mírně šavlovitě prohnuty. Kloubní plochy v kolenních kloubech jsou atypicky oploštěné a na hranách mediálních kondylů femurů jsou vytvořeny patologické kloubní plošky. Tento nález je podpořen písemnými prameny popisujícími Valdštejnovu neschopnost chůze. Povrchová struktura odpovídá písemnému popisu vředů, kterými vojevůdce trpěl. Na řezech tibiemi je dobře patrné fialové proužkování jako následek léčby rtutí. Kdyby ji nepředběhla násilná smrt v Chebu roku 1634, byla by pravděpodobně syfilis pro Valdštejna smrtelnou. (Vlček, 1996, s. 81) 41

13. 3. Bedřich Smetana Diagnóza syfilis je u tohoto umělce stále otázkou diskuze. Věnovali se jí zejména profesor Vlček a docent Ramba. Oba se účastnili zkoumání kosterních pozůstatků Bedřicha Smetany a měli k dispozici stejné deníkové zápisky. Dospěli však ke zcela odlišným závěrům. Emanuel Vlček ve své knize „Bedřich Smetana: fyzická osobnost a hluchota“ poměrně s jistotou udává jako Smetanovo základní onemocnění syfilis. Opírá se nejen o pitevní protokol, ve kterém byla určena diagnóza progresivní paralýzy, a o Smetanovy deníkové zápisky, kde popisoval průběh svého onemocnění, ale také o výsledky vlastních výzkumů. Během zkoumání Smetanových ostatků v roce 1988 byly provedeny také sérologické testy. Pro vyluhování bílkovinné frakce bylo použito 100 mg vzorku zbylé měkké tkáně z očnice a nosní dutiny a 500 mg vzorku z ostatních tkání. Extrakty byly posléze testovány na specifické protilátky proti Treponema pallidum. Nejméně dva metodicky odlišné testy prokázaly přítomnost těchto protilátek. Množství rtuti (metodou INNA) bylo stanoveno na 84,1 µg/g v bílé části kosti, 81,4 µg/g v šedé části kosti a 40,6 µg/g v ostatních tkáních. Tyto hodnoty jsou extrémně vysoké a profesor Vlček předpokládal, že jsou pozůstatkem léčby syfilis Bedřicha Smetany rtuťovými preparáty. Profesor Vlček připsal také Smetanovu oboustrannou hluchotu na vrub syfilitické nákaze. Jedná se podle něj o vzácnou komplikaci druhého stadia choroby. (Vlček 2001, s. 62-63, 81) Stomatolog Jiří Ramba, který se výzkumu rovněž účastnil, vidí celou situaci zcela odlišně. Přizval si na pomoc další odborníky z oblasti venerologie, biochemie a toxikologie, kteří mu potvrdili, že diagnózu syfilis nelze určit na starém materiálu typu hnilobných hmot, a že tudíž výsledky sérologických testů prováděných na materiálu odebraném z kostry Bedřicha Smetany nejsou spolehlivé. Dalším sporným dokladem diagnózy syfilis je množství rtuti ve tkáních. Rtuťové preparáty a konkrétně rtuťová mast se totiž nepoužívala pouze při léčbě syfilis, ale také při léčbě mnohých zánětů. U Albrechta z Valdštejna, který byl podle historických pramenů opakovaně podroben léčbě rtuťovou mastí, dosahovaly hodnoty rtuti v kostech pouze 10 µg/g. Docent Ramba si proto položil otázku, kde se tak velké množství rtuti v kostech Bedřicha Smetany vzalo. Profesor Kalvoda z Ústavu fyzikální chemie J. Heyrovského Akademie věd ČR mu odpověděl, že rtuť se mohla do organismu v takovémto množství dostat pouze pokožkou (v místě poranění nebo vředů je větší prostupnost) nebo inhalací 42

rtuťových výparů. Docent Ramba se domnívá, že rtuť se do organismu dostala už v dětství, kdy Smetana trpěl dlouhotrvajícím zánětem a otokem pravé tváře a podčelistní krajiny. Při léčbě rtuťovou mastí docházelo k pronikání kůží, protože obličej je dobře prokrvený, i ke vdechování rtuťových výparů. Pokud by byl navíc Smetana léčen rtutí na syfilis v pozdním věku, projevila by se u něj tzv. merkuriální stomatitida, která se projevuje krvácením ústní sliznice a modro-červeným zabarvením okrajů dásní, čehož by si jistě někdo ze současníků všimnul. Při vyšetření tibií bylo pozorováno pouze rozšíření kortexu, ale struktura zůstala nezměněna, stejně tak struktura spongiózy. Změny v chování Bedřicha Smetany, podle neurologa Ivana Lesného, odpovídají spíše než progresivní paralýze presenilní atroficko-degenerativní demenci Pickova typu. (Ramba 2005, s. 274-281)

13. 4. Klement Gottwald Na přelomu let 1944 a 1945, když byl v exilu v Moskvě, ochrnul Klement Gottwald na polovinu těla. Sovětští lékaři u něj diagnostikovali pokročilou syfilis a pomocí moderního penicilinu se snažili upravit jeho zdravotní stav. V roce 1947 u něj lékaři objevili výduť na aortě způsobenou syfilis v pokročilém stádiu. Právě tato komplikace se roku 1953 stala prezidentovi osudnou. Přes varování lékařů odcestoval do Moskvy na Stalinův pohřeb letadlem místo vlakem a výduť mu při překonávání velkých rozdílů atmosférického tlaku praskla. Čeští ani přivolaní sovětští specialisté si netroufli prasklou výduť na aortě operovat, protože v té době nebyl znám jediný případ, kdy by se o to někdo pokusil. 14. března 1953 první komunistický prezident Klement Gottwald zemřel. (Psůtková, Vahala 1992, s.132-134)

14. SOUČASNÝ VÝSKYT SYFILIS V současné době málokdo považuje syfilis za větší hrozbu. Treponema pallidum není rezistentní proti antibiotikům, takže není problém rozpoznané onemocnění vyléčit. Problém však spočívá v tom, že příznaky syfilis nejsou vždy úplně specifické a v mnoha případech je diagnóza určena chybně. Proto se také syfilis přezdívá „velký imitátor“. I přes povinnost hlášení pohlavních nemocí, plošné testy u těhotných žen a v domovech důchodců, syfilis se celosvětově udržuje v populaci na nezanedbatelné úrovni.

43

Celosvětově došlo k prvnímu poklesu výskytu syfilis po druhé světové válce díky masovému rozšíření léčby penicilinem. Od 70. let však došlo k opětovnému nárůstu výskytu všech pohlavních chorob včetně syfilis. Začátkem 80. let dosáhl tento výskyt vrcholu především mezi homosexuálními muži. V polovině 80. let došlo k poklesu díky změnám sexuálního chování jako odpovědi na epidemii AIDS. Mezi lety 1985 až 1990 však došlo celosvětově k opětovnému zvýšení výskytu syfilis, především ve velkých městech. (Tierney 1995, s. 1000)

14. 1. Současný výskyt syfilis v České republice Jak je patrné z grafu č. 1, od začátku 90. let v České republice počet případů syfilis stoupal až do roku 2001, kdy dosáhl vrcholu, a od té doby opět klesá. Co se týče věkového rozložení, u mužů je nejčastěji postižena skupina mezi 25-34 lety, u žen se onemocnění ve velké míře objevuje už v kategorii 15-19 let, s maximem kolem 25 let (viz graf č. 2). Podle místního rozložení od roku 2000 jsou nejpostiženějšími kraji Ústecký, Moravskoslezský (u obou jsou hodnoty zvýšeny díky uprchlickým táborům) a hlavní město Praha. Je též patrné, že v některých příhraničních oblastech s vysokou mírou prostituce bývá výskyt syfilis na 100 000 obyvatel vyšší než ve velkých městech. Poměrně vysoký je i přes plošné testy výskyt syfilis u těhotných žen (60-70 případů ročně). Syfilis bývá často diagnostikována u cizinců s krátkodobým i dlouhodobým pobytem v ČR. Převažují mezi nimi lidé z bývalých

počet onemocnění na 100 000 obyvatel

zemí Sovětského svazu. (Pohlavní nemoci 2000-2006) 15 14 13 12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0 1990

1992

1994

1996

1998

2000

2002

2004

2006

rok

Graf č. 1: Počet onemocnění syfilis na 100 000 obyvatel mezi roky 1990 a 2006 (upraveno podle: Pohlavní nemoci 2000-2006)

44

Graf č. 2: Výskyt syfilis v ČR v roce 2006 podle pohlaví a věku (Pohlavní nemoci 2006)

14. 2. Současný výskyt syfilis ve světě Ve Spojených státech amerických byl výskyt během 90. let a v roce 2000 nejnižší od začátku monitorování v roce 1941, avšak mezi lety 2000 a 2001 došlo k 2,1% nárůstu a mezi lety 2001 a 2002 dokonce k 12,4% nárůstu. Podle Centra pro kontrolu a prevenci nemocí je nejvyšší výskyt ve velkých městech a mezi homosexuálními muži. (Ferguson, Varnado 2006, s. 49-50)

Graf č. 3: Výskyt syfilis v USA v roce 2002 podle pohlaví a věku (upraveno podle: Ferguson, Varnado 2006)

45

V republikách bývalého Sovětského svazu došlo mezi roky 1989 a 1997 k 43 násobnému zvýšení počtu nahlášených případů syfilis a v roce 1997 byla tato hodnota 277 případů na 100 000 obyvatel. (Sefton 2001, s. 596)

15. KOINFEKCE SYFILIS A HIV Bylo zjištěno, že u pacientů, kteří jsou nakaženi zároveň virem HIV a syfilis, může závažné poškození imunity způsobené virem HIV vést ke změnění typických příznaků syfilis. Syfilitická infekce se může stát mnohem agresivnější. S. C. Tucker et al (1997) popisují případ 34letého muže s koinfekcí HIV a syfilis, který trpěl opakujícím se tvořením vředů a rozsáhlým poškozením kůže těla a končetin. Takovýto rozsah poškození kůže je pro syfilis velmi netypický. Pro tento případ existuje několik možných vysvětlení. Mohlo se jednat o povrchová gummata, pozměněná buněčnou a humorální odpovědí organismu na infekci HIV, nebo prostě o dosud neznámý způsob manifestace viru HIV samotného nebo syfilis u HIV pozitivní osoby. Další možným vysvětlením je, že u pacienta se projevila lues maligna, což je vzácná forma sekundární syfilis, u které dochází k rozsáhlému výsevu makulopaulózní vyrážky, která se rychle mění ve vředy podléhající nekróze. Obvykle se vyskytuje na hlavě a je provázena horečkami a bolestmi hlavy. (Tucker, Yates, Thambar 1997, s. 947-948) Z průzkumu, prováděného mezi pacienty s koinfekcí syfilis a HIV v Nigérii, vyplynulo, že z 31 pacientů byl u 11 (35,5%) průběh syfilis normální, 16 pacientů (51,6%) trpělo výsevem neobvyklé vyrážky na více než 50% tělesné plochy a 4 pacienti (12,6%) trpěli rozsáhlou puchýřkovitou vyrážkou. Jeden pacient z této studie trpěl gummatózním poškozením měkkého patra, které je typické pro terciární syfilis, a zároveň kožními příznaky typickými pro primární a počáteční sekundární syfilis. Tento neobvyklý soubor příznaků potvrdil domněnku, že u pacientů nakažených současně virem HIV a syfilis dochází k rychlejšímu průběhu nemoci. Skok z primární do terciární syfilis může trvat pouhých několik týdnů, naproti několika rokům u samotné syfilis. (Nnoruka, Ezeoke 2005, s. 60-61)

46

16. TUSKEGEE SYPHILIS STUDY Roku 1932 spustilo americké ministerstvo zdravotnictví (US Public Health Service) experiment na 399 negramotných Afroameričanech nakažených syfilis. Pro tento účel byli vybráni pachtýři z nejchudší oblasti v Alabamě, Macon County. Důležité je, že tento experiment nepodstoupili dobrovolně a ani nebyli informováni o svém skutečném zdravotním stavu, což odporovalo nejen současným americkým zákonům, ale i deklaraci Světové zdravotnické organizace z r. 1964. (Lee, Gailey 2007, s. 537) Pracovníci ministerstva zdravotnictví i dalších zapojených institucí si dobře uvědomovali následky svých činů, ale přesto se rozhodli neposkytnout těmto mužům adekvátní léčbu. Pacientům byly zpočátku podávány léky v té době obvyklé pro léčbu syfilis, ale v tak malých dávkách, že nemohlo dojít k žádnému zlepšení. Postupně jim byly tyto léky nahrazeny obyčejným aspirinem. Cílem této studie bylo potvrzení teorie, že u bílých lidí je v pozdních stádiích syfilis častěji postižen nervový systém, zatímco u černých kardiovaskulární. Pro léčbu syfilis neměl tento výzkum logické opodstatnění a také se tato teorie nikdy nepotvrdila. Tento čtyřicetiletý výzkum vlastně nepřinesl žádné nové poznatky. Vědci zapojení do této studie se snažili opravdu velmi horlivě odepřít pozorovaným pacientům jakoukoli možnost léčby. V roce 1940 se 250 z těchto nakažených rolníků přihlásilo do armády, kde měli podstoupit testy na syfilis a případnou léčbu, ale na přímý zásah ministerstva zdravotnictví byli tyto osoby z testování vyjmuty. Výsledkem experimentu bylo 28 úmrtí na syfilis jako přímou příčinu, 100 úmrtí na přidružené komplikace, 40 manželek nakažených syfilis a 19 dětí s vrozenou syfilis. Zajímavé na tomto experimentu je to, že nešlo čistě o rasistický výzkum. V té době bylo obvyklé zakládat černošské instituce a mnohé z nich se do tohoto experimentu zapojily. Univerzita v Tuskegee, jejíž lékaři měli provádění experimentu na starosti, byla také černošská. Experiment byl ukončen v roce 1972, kdy jeden z pracovníků ministerstva zdravotnictví poskytl informace tisku. Zbylí účastníci experimentu a pozůstalí po jeho obětech se dohodli na mimosoudním vyrovnání ve výši 10 milionů dolarů a byla jim a jejich vdovám a dětem doživotně poskytnuta bezplatná zdravotní péče. Až 16. května 1997 se prezident Clinton jménem státu omluvil za tento experiment posledním osmi lidem, kteří přežili. (Bruner, 2007)

47

17. ZÁVĚR Téma syfilis je zpracováno v mnoha pramenech. Pokusila jsem se jich co největší počet shromáždit a vybrat z nich aktuální a zajímavé informace z pohledu antropologa. Podstatná část práce je věnována rozpoznávání syfilis u kosterních pozůstatků, což je pro antropology nejdůležitější, ale nelze opomenout průběh nemoci u pacientů, protože nám to může pomoci pochopit paleopatologické nálezy. Problémem pro paleopatology zůstává rozlišení jednotlivých druhů treponematóz na kosterních pozůstatcích, protože kromě pinty, která napadá pouze kůži, jsou příznaky všech treponematóz na kostech podobné. Je rovněž obtížné rozlišit vrozenou a získanou syfilis, pokud nemáme k dispozici chrup s jasnými známkami vrozené syfilis. Proto pokud se paleopatologové snaží rozlišit jednotlivé treponematózy, rozlišují je spíše na základě typického geografického výskytu, než podle projevů na kostře. Syfilis jako pohlavně přenosná nemoc si nikdy nevybírala své oběti na základě společenských vrstev. To jsem se pokusila dokázat v kapitole věnované významným osobnostem české historie, které touto chorobou trpěly. Podle toho, jak se badatelé přou o diagnózu syfilis u skladatele Bedřicha Smetany i podle toho, že o diagnóze syfilis u Klementa Gottwalda se začalo mluvit až po revoluci, můžeme soudit, že i v moderní době je syfilis stále vnímána jako stigma. V době celosvětové epidemie AIDS a úspěšné léčby penicilinem nepůsobí už syfilis jako hrozba. Přesto podle statistických údajů výskyt syfilis v populaci nijak významně neklesá, a v mnohých oblastech naopak stoupá. V těchto případech může hrát roli koinfekce syfilis a viru HIV. Jak se podařilo prokázat, může mít tato koinfekce neblahý vliv na průběh syfilis, tzn. zrychlit její průběh a zhoršit příznaky. V poslední kapitole jsem shrnula průběh a výsledky amerického výzkumu na univerzitě v Tuskegee v Alabamě, kde syfilis sloužila jako prostředek výzkumu, který nejenže neměl žádnou vědeckou hodnotu, ale vedl k hrubému porušování lidských práv.

48

18. O AUTORCE Dagmar Václavíková se narodila 15. dubna 1986 v Brně. Po maturitě na Gymnáziu Vídeňská byla přijata ke studiu na Ústav antropologie Přírodovědecké fakulty Masarykovy univerzity. K antropologii ji přivedl zájem o biologii a společenské vědy.

49

19. SLOVNÍČEK NEJDŮLEŽITĚJŠÍCH JMEN A POJMŮ Slovníček pojmů byl sestaven na základě této literatury: Horáčková, Ladislava – Strouhal, Eugen – Vargová, Lenka (2004): Základy paleopatologie. In. Jaroslav Malina, ed., Panoráma biologické a sociokulturní antropologie: Modulové učební texty pro studenty antropologie a „příbuzných“ oborů, 15. svazek. Brno: Nadace Universitas Masarykiana – Masarykova Univerzita – Nakladatelství a vydavatelství NAUMA. Vokurka, Martin (2005): Velký lékařský slovník. Praha: Maxdorf.

ankylóza- ztráta pohyblivosti kloubu bp- pár bází, jednotka délky nukleových kyselin caries sicca- postižení plochých kostí lebky typické pro syfilis. Skládá se z nepravidelně rozmístěných prohlubní a vrstev novotvořené kostní hmoty. Cluttonův kloub- dochází k omezení pohyblivosti kloubu v důsledku bezbolestného krvácení do něj. Tato porucha souvisí z vrozenou syfilis. eburnizace- obroušení kloubních chrupavek až na kost, která má lesklý povrch eroze- poškození kůže zasahující jen pokožku exantém- vyrážka, výsev kožních projevů při různých chorobách exsudát- výpotek tvořený v tělních dutinách flokulace- separační proces pro oddělení kapalné a tuhé fáze. Dochází k přeměně dispergované částice na větší agregáty, vločky, které jsou snadno odstranitelné. granulace- přes poškozená místa tkáně přerůstá tkáň tvořená novotvořeným vazivem a cévami a vede k hojení poškozené tkáně gumma- nekrotické ložisko typické pro třetí stadium syfilis, po zahojení vznikají vředy Hackett, Cecil John- (1905-1995) australský lékař a antropolog, velkou část života věnoval studiu syfilis Hutchinson, Jonathan- (1828-1913) britský chirurg, dermatolog a venerolog, zabýval se studiem syfilis hyperreflexie- při výpadku přirozeného tlumení reflexů dochází k jejich zesílení a rovněž rozšíření plochy čití Charcotův kloub- artrotické poškození kloubu v důsledku snížení vnímání bolesti a jeho nadměrného přetěžování. K tomuto poškození obvykle dochází u nervových poruch. karcinom- zhoubný nádor epitelového původu komplementace- vazba protilátky na antigen 50

křivice- rachitis, onemocnění způsobené nedostatkem vitaminu D v dětském věku. Onemocnění způsobuje zejména deformace kostry. kurděje- skorbut, onemocnění způsobené nedostatkem vitaminu C. Dochází k poruchám tvorby vaziva, což způsobuje nedostatečnou pevnost cévních stěn. makula- skvrna na kůži rozličného původu meningiom- nezhoubný nádor obalů mozku a míchy myelom, mnohočetný myelom- zhoubný nádor plazmocytů způsobující nadprodukci monoklonálního imunoglobulinu. Na kostře se projevuje osteolytickými ložisky. OFR, open reading frame- sekvence ribonukleotidů v mRNA nebo deoxyribonukleotidů v DNA, ohraničená iniciačním kodonem a stop kodonem. Syntetizuje se podle ní polypeptidický řetězec. osteomyelitida- obecně zánět kosti, konkrétně zánět kostní dřeně Pagetova choroba- ostitis deformans, onemocnění neznámého původu způsobující zduření a přestavbu kostí papula- pupínek rozličného původu vyvýšený nad povrch kůže periostitida- zánět okostice píštěl- fistula, patologický kanálek umožňující odvádění tekutin z dutiny na její povrch. Často vzniká jako následek zánětu nebo nádoru. progresivní paralýza- poškození CNS typické pro třetí stadium syfilis, dochází ke změnám intelektu a chování Salvarsan- aminoderivát dihydroxyarsenobenzenu používaný v léčbě syfilis sekvestr- kus nekrotické tkáně oddělený od živého celku tabes dorsalis- poškození zadních kořenů a zadních provazců míšních, typické pro třetí stadium syfilis ulcus molle- měkký vřed, způsobený bakterií Haemophilus Ducreyi, pohlavně přenosný Virchow, Rudolf- (1821- 1902) německý patolog, profesor patologie ve Würzburgu a v Berlíně, založil časopis „Archiv für pathologische Anatomie“ Vlček, Emanuel- (1925-2006) český antropolog, r. 1976 založil Antropologické oddělení Národního muzea. Zabýval se kosterními pozůstatky mnoha významných osob české historie.

51

Pagetova choroba, 29, 51

20. REJSTŘÍK

papuly, 17 akutní hnisavá osteomyelitida, 29

penicilin, 38, 41, 43, 44

aortitida, 19

pinta, 12

bejel, 12

primární afekt, 16

caries sicca, 22, 23, 25, 27, 33, 50

primární osteosarkom, 28

Cluttonův kloub, 33, 50

progresivní paralýza, 20

daktylitida, 33

rtuť, 37, 42

endemická syfilis, 12

Rudolf II., 9, 41

frambezie, 12

Salvarsan, 37, 51

gumma, 12, 13, 18, 19, 22, 25, 26, 27, 28,

syfilitická eroze, 16

30, 31, 33, 39, 41, 46

tabes dorsalis, 10, 20, 28, 41, 51

HIV, 46, 54, 55

taboparalýza, 20

Hutchinsonovy řezáky, 31, 33, 35

Treponema carateum, 12

křivice, 36, 51

Treponema pallidum endemicum, 12, 40

kurděje, 36, 51

Treponema pallidum pallidum, 11, 40, 41

makuly, 17, 18

Treponema pallidum pertenue, 12, 40

meningiom, 29, 51

ulcus durum, 16, 17

metastázy karcinomu, 29

ulcus mixtum, 17

mnohočetný myelom, 29, 51

VDRL, 36, 37

Moonovy stoličky, 34, 35

vrozená syfilis, 15, 29, 31, 33, 35

morušovité stoličky, 34, 35

získaná syfilis, 6, 12, 15, 16, 21, 29, 30,

osteochondritida, 31

31, 32, 33, 48

52

21. POUŽITÁ LITERATURA

Aufderheide, Arthur C. – Rodríguez-Martín, Conrado (1998): The Cambridge Encyclopedia of Human Paleopathology. Cambridge: Cambridge University Press.

Duniewicz, Milan – Adam, Pavel (1999): Neuroinfekce. Praha: Maxdorf.

Ferguson, L. A. – Varnado, J. W. (2006): Syphilis: An old enemy still lurks. Journal of the Academy of Nurse Practitioners. sv. 18, s. 49-55.

Hillson, Simon– Grigson, Caroline– Bond, Sandra (1998): Dental Defects of Congenital Syphilis. American Journal of Physical Anthropology. sv. 107, s. 25-40.

Horáčková, Ladislava – Strouhal, Eugen – Vargová, Lenka (2004): Základy paleopatologie. In. Jaroslav Malina, ed., Panoráma biologické a sociokulturní antropologie: Modulové učební texty pro studenty antropologie a „příbuzných“ oborů, 15. svazek. Brno: Nadace Universitas Masarykiana – Masarykova Univerzita – Nakladatelství a vydavatelství NAUMA.

Hutchinson, Dale L. – Richman, Rebecca (2006): Regional, Social, and Evolutionary Perspectives on Treponemal Infection in the Southeastern United States. American Journal of Physical Anthropology. sv. 129, s. 544-558.

Lee, Mathew T. – Gailey, Jeannine A. (2007): Who Is to Blame for Deviance in Organizations? The Role of Scholarly Worldviews. Sociology Compass. sv. 1, s. 536-551.

Lippincott, J. B. (1954): Color atlas of pathology. Philadelphia: U. S. Naval Medical School.

Mays, Simon– Crane-Kramer, Gillian–Bayliss, Alex (2003): Two Probable Cases of Treponemal Disease of Medieval Date From England. American Journal of Physical Anthropology. sv. 120, s. 133-143.

53

Michael, R. Albert (1999): Fever therapy for general paresis. International Journal of Dermatology. sv. 38, s. 633-637.

Mumenthaler, Marco – Mattle, Heinrich (2001): Neurologie. Praha: Grada.

Nnoruka, E. N. – Ezeoke, A. C. J. (2005): Evaluation of syphilis in patients with HIV infection in Nigeria. Tropical Medicine and International Health. sv. 10, s. 58-64.

Obrtel, Jan (1971): Nemoci kožní a pohlavní. Praha: Státní pedagogické nakladatelství.

Ortner, Donald J. – Putschar, Walter (1985): Identification of Paleopathological Conditions in Human Skeletal Remains. Washington, D.C.: Smithsonian Institution Press.

Peutherer, John Forrest (1999): Lékařská mikrobiologie: přehled infekčních onemocnění: patogeneze, imunita, laboratorní diagnostika a epidemiologie. Praha: Grada.

Piers, D. Mitchell (2003): Pre-Columbian Treponemal Disease From 14th Century AD Safed, Israel, and Implications for the Medieval Eastern Mediterranean. American Journal of Physical Anthropology. sv. 121, s. 117-124.

Psůtková, Zdeňka – Vahala, Zdeněk (1992): I nám vládli nemocní? Naši první prezidenti očima medicíny. Praha: Práh.

Ramba, Jiří (2005): Slavné české lebky. Praha : Galén.

Rao, V. V. –Vasulu, T. S. –Rector Babu, A. D. W. (1996): Possible Paleopathological Evidence of Treponematosis From a Maglithic Site at Agrippale, India. American Journal of Physical Anthropology. sv. 100, s. 49-55.

Sefton, A. M. (2001): The Great Pox that was...syphilis. Journal of Applied Microbiology. sv. 91, s. 592-596.

Sherlock, Sheila– Dooley, James (2004): Nemoci jater a žlučových cest. Hradec Králové: Olga Čermáková. 54

Silverman, William A. (2004): Fever- time for a reprise? Paediatric and Perinatal Epidemiology. sv. 18, s. 8-9.

Smith, Maria Ostendorf (2006): Treponemal Disease in the Middle Archaic to Early Woodland Periods of the Western Tennessee River Valley. American Journal of Physical Anthropology. sv. 131, s. 205-217.

Šerý, Vladimír (1993): Atlas přenosných nemocí člověka. Brno: Institut pro další vzdělávání pracovníků ve zdravotnictví.

Tierney, Lawrence M. et al (1995): Diagnóza a léčba. Praha: Alberta.

Tucker, S. C. – Yates, V. M. – Thambar, I. V. (1997): Unusual skin ulceration in an HIVpositive patient who had cutaneous syphilis and neurosyphilis. British Journal of Dermatology. sv. 136, s. 946-948.

Vlček, Emanuel (2001): Bedřich Smetana: fyzická osobnost a hluchota. Praha: Vesmír.

Vlček, Emanuel (2000): Čeští králové II. Atlas kosterních pozůstatků českých králů Ladislava Pohrobka, Jiřího z Poděbrad a Habsburků pohřbených v Praze s podrobným komentářem a historickými poznámkami. Praha: Vesmír.

Vlček, Emanuel (1996): Syfilis v Čechách. Paleopatologické doklady výskytu v druhé polovině 2. tisíciletí. Vesmír, roč. 75, s. 78-87.

Vokurka, Martin (2005): Velký lékařský slovník. Praha: Maxdorf.

Weinstock, George M. et al (1998): The genome of Treponema pallidum: new light on the agent of syphilis. FEMS Microbiology Reviews. sv. 22, s. 323-332.

Pohlavní nemoci 2000, Zdravotnická statistika ČR, Praha: Ústav zdravotnických informací a statistiky ČR. Pohlavní nemoci 2001, Zdravotnická statistika ČR, Praha: Ústav zdravotnických informací a statistiky ČR. 55

Pohlavní nemoci 2002, Zdravotnická statistika ČR, Praha: Ústav zdravotnických informací a statistiky ČR. Pohlavní nemoci 2003, Zdravotnická statistika ČR, Praha: Ústav zdravotnických informací a statistiky ČR. Pohlavní nemoci 2004, Zdravotnická statistika ČR, Praha: Ústav zdravotnických informací a statistiky ČR. Pohlavní nemoci 2005, Zdravotnická statistika ČR, Praha: Ústav zdravotnických informací a statistiky ČR. Pohlavní nemoci 2006, Zdravotnická statistika ČR, Praha: Ústav zdravotnických informací a statistiky ČR.

Internetové zdroje:

www.infoplease.com/spot/bhmtuskegee1.html; autor: Borgna Brunner, 2007; 25. 4. 2008

56