HagaScoop ABSTRACTEN HAGAZIEKENHUIS. 39 e Wetenschapsdag HagaZiekenhuis Datum: 20 november 2014 Locatie: Auditorium HagaZiekenhuis, Den Haag

WETENSCHAPPELIJK TIJDSCHRIFT HAGAZIEKENHUIS Nummer 3 - november 2014 | jaargang 5

ABSTRACTEN HAGAZIEKENHUIS 39e Wetenschapsdag HagaZiekenhuis Datum: 20 november 2014 Locatie: Auditorium HagaZiekenhuis, Den Haag

SUPPLEMENT

HagaScoop

In samenwerking met de universitaire medische centra vervult het HagaZiekenhuis een belangrijke rol in toegepast medisch wetenschappelijk onderzoek. Gezien de aard van de patiëntenpopulaties (veelal anders dan die van de universitaire medische centra) is het HagaZiekenhuis bij uitstek geschikt voor participatie in grootschalig multicenter onderzoek en medical technology assessment (MTA) en is er gelegenheid voor promotieonderzoek van arts-assistenten en specialisten. In dit abstractenboek staan samenvattingen van wetenschappelijke onderzoeken beschreven van diverse specialismen. Het boek is tot stand gekomen dankzij de bijdragen van specialisten, arts assistenten, paramedici, stafmedewerkers en gespecialiseerd verpleegkundigen van 23 afdelingen van het HagaZiekenhuis.

H O O G C O M P L E X E P AT I Ë N T E N Z O R G I N R E I N I E R H A G A Reinier de Graaf Groep (Delft) en het HagaZiekenhuis (Den Haag) zijn gefuseerd. Daardoor kunnen beide ziekenhuizen, naast de reguliere patiëntenzorg, ook zeer complexe zorg blijven aanbieden in de regio, zoals hartchirurgie, radiotherapie en oncologie. De ziekenhuizen blijven zelfstandig, maar maken deel uit van een over koepelende stichting met de naam Stichting Reinier Haga Groep. Reinier en Haga blijven hun patiënten vanuit de voor de patiënt vertrouwde locaties het brede pakket aan zorg bieden. De nieuwe organisatie biedt de mogelijkheid om de efficiency te verhogen en dure infrastructuur en expertise optimaal te benutten. Ook op het gebied van opleiding, onderzoek en wetenschap zijn er meer mogelijkheden en wordt er samengewerkt. www.hagaziekenhuis.nl/wetenschap www.reinierdegraaf.nl

HAGA ABSTRACTENBOEK 2014

HAGA WETENSCHAPSDAG DATUM: 20 NOVEMBER 2014 LOCATIE: AUDITORIUM, LOCATIE LEYWEG

1

HagaWetenschap | Abstracten HagaZiekenhuis

Dr. J.L. Chanfleury van IJsselsteinprijs, prijs beste abstract en Dr. Endtzprijs De wetenschappelijke stafdag voor specialisten, arts assistenten, coassistenten, paramedici en verpleegkundigen is bedoeld om met elkaar te delen wat er aan onderzoek wordt gedaan, met elkaar in contact te komen en meer kennis op te doen.

Dr. J.L. Chanfleury van IJsselsteinprijs Dr. J.L. Chanfleury van IJsselsteinprijs Tijdens de jaarlijkse Wetenschapsdag wordt de Dr. J.L. Chanfleury van IJsselsteinprijs uitgereikt. Het is een stimuleringsprijs die wordt gegeven aan de AIOS die in dat jaar het beste gepresteerd heeft met zijn/haar onderzoek. Dr. J.L. Chanfleury van IJsselstein (1819-1905) was de eerste hoogleraar in de DermatologieVenereologie in de periode 1867-1883 in Nederland. Hij koos voor Groningen als universiteitsstad. Hij promoveerde in 1844 tot doctor medicinae en in 1845 tot praktiserend arts. Hij vervolgde zijn opleiding in Parijs en Brussel en specialiseerde zich in de Venereologie en Urologie. In 1851 aanvaardde Van IJsselstein een functie als geneesheer in het Gemeenteziekenhuis in Den Haag die hij in 1865 uitbreidde met het directeurschap. In de tussentijd publiceerde hij veel over huidziekten en hun behandelingen. In 1867 nam hij afscheid als geneesheerdirecteur en bekleedde hij het hoogleraarschap in de Dermato-Venereologie. De eerste leerstoel als zodanig in Nederland. Hij combineerde dit professoraat tot 1883 met het voeren van een bloeiende praktijk voor huidziekten. Van IJsselstein overleed in 1905.

Prijs beste abstract abstrac Deze prijs wordt jaarlijks uitgereikt. Zes onderzoekers zijn uitgenodigd hun abstract tijdens een posterwalk te presenteren. De prijswinnaar bevindt zich onder hen.

Dr. L.J. Endtzprijs De Dr. L.J. Endtzprijs wordt uitgereikt aan de afdeling of het specialisme die de afgelopen vier jaar wetenschappelijk het best gepresteerd heeft. Dr. L.J. Endtz was van 1 juli 1970 tot 27 juli 1989 werkzaam als hoofd/opleider van de afdeling Neurologie van Ziekenhuis Leyenburg. Op zijn initiatief werd in 1975 overgegaan tot de oprichting van het Coördinerend Secretariaat voor Medische Opleidingen en Onderzoek (COSEC). Dr. Endtz was een vurig bepleiter voor het behoud van de trias Patiëntenzorg, Opleiding en Onderzoek. Hij wist te bewijzen dat wetenschappelijk onderwijs en onderzoek kunnen gedijen in een perifeer opleidingskliniek. In 1993 werd de Dr. L.J. Endtzprijs in het leven geroepen. De afdeling Longziekten was de eerste afdeling die de prijs op 18 november in dat jaar in ontvangst mocht nemen. De prijs wordt iedere vier jaar door de Raad van Bestuur van het HagaZiekenhuis uitgereikt aan het specialisme in het HagaZiekenhuis waar wetenschappelijk onderzoek gedurende de voorafgaande jaren het best heeft kunnen gedijen.

2


Inhoudsopgave Apotheek Medication transfer errors in ICU and their association with several determinants PROSAB Study: Concentration of cefazolin and ciprofloxacin in prostate tissue Pharmacokinetics of tobramycin following a single controlled and conventional inhalation of the double standard dose in CF

5 7 9

De ITP-miltscan; een voorspeller voor het effect van splenectomie bij ITP patiënten Haalbaarheid van poliklinische begeleiding na autologe stamceltransplantatie in fase van leucopenie

28 29

Intensive Care Een teratoom en epilepsie, een draak van een diagnose

30

Cardiochirurgie Interne Geneeskunde A clinical evaluation of the gas and heat transfer performance 10 of three hollow-fibre oxygenators: preliminary results

Fysiotherapie Toetsing van het BiBo-risicomodel bij patiënten die een totale heupprothese krijgen Dryneedling in the suboccipital region Anatomical considerations on a safe zone

12 14

32 34

36

Kindergeneeskunde

Gynaecologie en Obstetrie A case report: cervical deciduosis Pricise discrimination of cervical carcinoma histological subtypes combined with somatic mutation profiling contributes in predicting disease outcome

18

The use of soluble transferrin receptor and hepcidin in the assessment of iron deficiency in children with cystic fibrosis Diagnostiek en behandeling van eosionofiele oesofagitis bij kinderen in Nederland Risk factors for iron deficiency and iron deficiency anemia in late preterm infants at the age of 6 weeks Red cell distribution width in iron deficient children aged 0.5 – 3 years

19

Longziekten

21

Assessing bronchial hyperreactivity: missing the 42 diagnosis? A placebo-controlled trial of insulin therapy with 43 and without adjuvant metformin in patients with cystic fibrosis-related diabetes (CFRD) Ivacaftor and sinonasal pathology in a cystic fibrosis 46 patient with genotype delta F508/S1215N Susceptibility of chronic pseudomonas aeruginosa 48 in CF patients with daily inhalation of Tobramycin or Colistin

16 17

Heelkunde De Alvarado score Huidige validiteit in de chirurgische praktijk De waarde van de FDG-PET/CTscan bij klinisch stadium II en III mammacarcinoom Merkelcel carcinoom: Agressieve huidtumor van de oudere patiënt Supracondylaire humerusfracturen bij kinderen Complicaties na laparoscopische en open pyloromyotomie in het Juliana Kinderziekenhuis Complicaties na een Kop Hals Prothese

23 24 25

Hematologie Acquired factor X deficiency in a patient with a marginal zone lymphoma

3

Cognitive and functional decline in older patients with End stage renal disease (COPE) Acidosis in the orthopedic ward: rare or often overlooked? An unusual cause of high anion gap metabolic acidosis: 5-oxoprolinemia following paracetamol and flucloxacillin exposure Treatment delay in Legionellosis

26


37

38 40 41

Neurologie Spinale subdurale hematomen: Twee nieuwe casus en een literatuur review Guillain-Barré Syndroom (GBS) Mimics Study De betekenis van VGKC-complex geassocieerde antistoffen Loss of taste An aggressive case of PCR negative varicella zoster virus induced transverse myelitis Meralgia paresthetica electrostimulation study Kan een frontotemporale dementie verdwijnen? Analyse van 2 casussen waarbij diagnose FTD herroepen moest worden

49 51 53 54 55 57 58

Orthopedie Resection of bilateral giant Achilles tendon xanthomas with a tendon sparing technique. A case report. The influence of subscapularis tendon reattachment on range of motion in reversed shoulder arthroplasty: a clinical study Anamnestische lokalisatie schouderklachten The balloon-technique: a new treatment for a massive rotator cuff rupture

59

60

61 63

Reumatologie Introductie van het nieuwe zorgpad reumatoïde artritis op de polikliniek Reumatologie in het Hagaziekenhuis

4

65


Apotheek en Intensive Care BE Bosma1, E Meuwese2, PHGJ Melief3, IM Purmer3, M van Kranenburg1, NHG Hunfeld2, PMLA van den Bemt2

2.

1 Hospital Pharmacy, Haga Hospital, The Hague Erasmus MC University Medical Center, Dept of Hospital Pharmacy, Rotterdam 3. Intensive Care Unit, Haga Hospital, The Hague

Medication transfer errors in ICU and their association with several determinants

Background The unintentional discontinuation of medication for chronic diseases is high in intensive care patients. Preadmission medication is often withheld in the acute situation, but then unintentionally not restarted when the patient is improving. Additionally, typical ICU medication may be unintentionally continued after discharge. Finally, the use of separate electronic medication records may add to transfer problems. Only limited literature on medication transfer errors (MTE’s) in ICU transfers exists. Evidence on determinants for these errors is lacking.

Methods Data were used from the preintervention part of an intervention study, performed in the ICU’s of Erasmus MC and HAGA Hospital. The study period was 14 weeks, from January to May 2013 (Haga Hospital) and from February to May 2014 (Erasmus MC). All patients admitted to the ICU were included. Exclusion criteria were no medication at home 5

before admission, ICU stay for less than 24 hours and patients discharged to another hospital. Primary outcomes were proportion of patients with one or more MTE at ICU admission and at ICU discharge. An MTE was defined as an unintentional discrepancy 24 hours after transfer. Potential determinants that were analysed with logistic regression were: gender, age, quality of medication reconciliation (with or without patient interview), medical specialty, referring department/institution, department/institution discharged to, number of medicines on medication history, type of admission and length of stay on ICU.

Results 260 Patients were included, with a mean age of 62. Most were male (63%) and the mean number of medicines on the medication history was 6. The mean length of stay on ICU was 8 days. During ICU admission 27% died. At admission 58% of the patients had at least one MTE. At discharge 79% of patients had at least one MTE. Of the studied determinants only the number of medicines on the HagaWetenschap | Abstracten HagaZiekenhuis

medication history was statistically significantly associated with MTE’s. Every extra medicine added led to a 12% (OR 1.12 (1.05-1.20)) higher risk of MTE at admission and a 19% ((1.19 (1.06-1.33))higher risk of MTE at discharge.linea

Conclusions A high percentage of patients was exposed to an MTE at admission and even a higher percentage at discharge of the ICU. The only determinant statistically significantly associated with MTE’s was the number of medicines at ICU admission. The process of ICU admission and discharge needs to be optimized regarding medication transfer, especially focussing on patients with a high number of preadmission medicines.

References Richtlijn overdracht van medicatie gegevens in de keten {Guideline medication transfer]. April 2008 Hellstrom LM, Bondesson A et al. Errors in medication history at

hospital admission: prevalence and predicting factors. BMC Clinical Pharmacology 2012; 12:9 doi:10.1186/1472-6904-12-9. Wohlt PD, Hansen LA et al. Inappropriate continuation of stress ulcer prophylactic therapy after discharge. The annals of pharmacotherapy October 2007; p 1611-1616

6

Lee JY et al. Medication reconciliation during internal hospital transfer and impact of computerized prescriber order entry. Ann Pharmacother 2010;44; p 1887-95 Bell CM, Brener SS et al. Association of ICU or hospital admission with unintentional discontinuation of medications for chronic diseases. JAMA august 24/31, 2011; p 840-847


Eijsbroek H, Howell DCJ et al. Medication issues experienced by patients and carers after discharge from the intensive care unit. Journal of Critical Care 2012, Elsevier. Doi: 10.1016/j.crc.2012.06.002 Moyen E, Camire E et al. Clinical review: medication errors in critical care. Critical Care 2008;12:208e

Apotheek A Sobels1, E Planken3, FMJA Froeling3, EB Wilms1, Prof. dr. DJ Touw1,2

2

1 Apotheek Haagse Ziekenhuizen University of Groningen, UMCG, department of Clinical Pharmacy and Pharmacology 3 Department of Urology Haga Teaching Hospitals

PROSAB Study: Concentration of cefazolin and ciprofloxacin in prostate tissue

Background

Methods

Results/Conclusion

Postoperative bacteremia and prostatitis are known complications after transurethral resection of the prostate (TURP) and is seen in 1.864% of the patients undergoing this procedure, despite antibiotic prophylaxis (1,2). Aspects of antibiotic prophylaxis such as drug of choice, time of administration and duration are still discussed (3). To reduce infectious prostatitis, concentrations higher than de minimal inhibitory concentration (MIC) of an antibiotic in the prostate need to be achieved. With the present prophylactic schemes it is not known whether adequate tissue concentrations are achieved.

At the day of the TURP patients in group A (n=15) received 1 gram cefazolin IV (bodyweight < 80 kg) or 2 gram cefazolin IV(bodyweight > 80 kg). Cefazolin was given at the start of the procedure. Patients in group B (n=15) received 500 mg ciprofloxacin orally one hour before the start of the procedure. Time of administration was accurately recorded.

After a single ciprofloxacin 500mg oral dose or a cefazolin 1-2 grams iv dose adequate concentrations were achieved in prostate tissue and serum. Both antibiotics can be used for antibiotic prophylaxis in patients undergoing a TURP.

At the start of the TURP procedure a plasma sample of 1 ml was drawn. Prostate tissue chips of 2 cc were collected at the start and the end of the resection. Exact time of collection was recorded

1. Qiang W, Jianchen W et al. Antibiotic prophylaxis for transurethral prostatic resection in men with preoperative urine containing less than 100.000 bacteria per ml: a systematic review. J Urol 2005; 173: 1175-1181

Aims The aim of this study was to investigate the concentration of cefazolin or ciprofloxacin in prostate tissue after a single dose.

7

Prostate samples were carefully washed with normal saline to remove all blood contamination and were weighed prior to being frozen. The antibiotic concentrations were determined in the prostate samples after homogenization and extraction. Antibiotic concentration in plasma and prostate tissue samples were determined by a validated liquidchromatography-tandem mass spectrometry analytical method. HagaWetenschap | Abstracten HagaZiekenhuis

References

2. Madsen PO, Graversen PH. Antimicrobial prophylaxis in transurethral surgery. Infection 1986: 14; 201-202 3. Schmied S, Thurmann PA, Roth S. Antibiotikaprophylaxe bei transurethraler resection der prostate. Urologe 2009; 48:66-72

Figure 1: Cefazoline and ciprofloxacin concentrations in prostate tissue and serum

8


Apotheek AJ van Velzen1, AC Bos2, Prof. dr. DJ Touw3, HAWM Tiddens2, dr. HGM Heijerman4, HM Janssens2

2

1 Apotheek, HagaZiekenhuis KinderLongziekten, Erasmus MC/Sophia Kinderziekenhuis 3 Apotheek, UMC Groningen 4 Longziekten, HagaZiekenhuis

Pharmacokinetics of tobramycin following a single controlled and conventional inhalation of the double standard dose in CF

Introduction Better treatment outcomes in cystic fibrosis (CF) could be achieved by changing standard twice daily tobramycin inhalation with the conventional PARI-LC®Plus jet nebulizer to once daily inhalation of the double dose with the controlled inhalation AKITA® nebulizer. With AKITA® nebulization more of the inhaled drug is targeted to the small airways and with a single daily dose inhalation an increased bactericidal efficacy due to higher peak levels is expected. The primary objective is to determine the safety of once daily inhalation of the double standard dose of tobramycin with the AKITA® nebulizer in patients with CF. Systemic absorption can be used as surrogate parameter for safety.

Methods

single inhalation of the double standard dose of tobramycin with the PARI-LC®Plus (600 mg) and AKITA® (300 mg) nebulizer. Blood samples were drawn until 24 h after inhalation. Nebulization time was recorded. Adverse events were monitored.

Results No significant differences were found in the maximum serum level, time to maximum serum level and area under the curve (0-24 hours). Mean maximum serum levels were 3.57±1.00 and 3.28±2.13 mg/L for AKITA® and PARI-LC®Plus, respectively. Trough serum levels were very low or not detectable; mean values were 0.04±0.03 for AKITA® and 0.02±0.02 mg/L for PARILC®Plus. Both inhalations were well tolerated and no serious advents occurred. Nebulization time was 33% shorter with the AKITA®.

In a randomized, open-label, crossover study pharmacokinetics of inhaled tobramycin in 10 adult CF patients were assessed following a 9


Conclusions Once daily inhalation of the double tobramycin dose with the controlled inhalation AKITA® nebulizer resulted in safe serum levels, with comparable systemic exposure to conventional inhalation of the recommended daily dose in a single inhalation. Nebulization time was significantly shortened with the AKITA®, which could reduce the treatment burden. An efficacy study will be initiated to investigate the clinical effects of once daily tobramycin inhalation with the AKITA® nebulizer on CF lung infection.

Cardiochirurgie-Extracorporeal Circulation JP Hamers1, MJ van Appeldorn1, AL Smith1, B Buchner1, R de vroege1, dr. M Falsafi2, dr. G Hoohenkerk2, JWK van Alphen3

1 Extracorporeal Circulation Departments of Cardiac Surgery 3 Intensive Care and Cardiac Anaesthesiology 2

A clinical evaluation of the gas and heat transfer performance of three hollow-fibre oxygenators: preliminary results

Introduction The oxygenator is a vital part of the extracorporeal circulation during cardiothoracic surgery. It provides adequate gas transfer and controls the body temperature of the patient. In a comparative evaluation three different oxygenators were tested in a clinical setting for oxygenation characteristics, heat exchange performance and flow resistance.

Method The types of oxygenators included in this evaluation were the Quadrox-i Small Adult (Maquet), the Inspire 6F (Sorin) and the Affinity Fusion (Medtronic). Twelve patients in each group scheduled for elective coronary bypass surgery were enrolled. Oxygenation was examined while on bypass by taking blood gas samples, according to standard protocol, five minutes and twenty minutes after cross-clamping the aorta. Heat exchange performance was investigated in-vitro for better control

10

of total circulating volume and pump flows, taken into account the heat transfer rate and long term efficiency for both cooling and heating.

meeting the standardized oxygen needs and heat exchange performance, the efficiency is highest for the Quadrox.

Results

References

Preliminary results for the first six patients of each group, shown in table 1, revealed that the Quadrox and the Inspire were the best performing oxygenators with respect to oxygen and carbon dioxide transfer (VO2, VCO2, DmO2, dpO2) despite smaller diffusion surface areas and higher shunt fractions (QS). Large differences exist in flow resistance (ROX) between the oxygenators during bypass: highest for Inspire, lowest for Quadrox. Only the heat transfer rate of the Quadrox was higher, but the overall efficiency was comparable between the oxygenators (figure 1).

1. Cohen IL et.al.. Fick-derived hemodynamics. Oxygen consumption measured directly vs oxygen consumption calculated from CO2 production under steady state and dynamic conditions. Chest 1992; 102: 1124-1127

Conclusion Although under clinical conditions all of the oxygenators are well capable of


2. Vroege R de et.al.. Comparison of three commercially available hollow fibre oxygenators: gas transfer performance and biocompatibility. ASAIO J. 2001; 47: 37-44 3. Segers PAM et.al.. Clinical evaluation of nine hollow-fibre membrane oxygenators. Perfusion 2001; 16: 95-106

11


Fysiotherapie en Orthopedie SP Hombergen1, KM Vervoort2, RJ Westerhuis3, dr. HJ Oostenbroek4, dr. PM van Kampen5

1

Fysiotherapeut/Fysiotherapiewetenschapper 2 Fysiotherapeut/Bewegingswetenschapper 3 AIOS Orthopedie 4 Orthopedisch Chirurg 5 Onderzoekscoördinator Orthopedie

Toetsing van het BiBo-risicomodel bij patiënten die een totale heupprothese krijgen

Doel Chirurgische ingrepen als een totale heupprothese gaan bij kwetsbare ouderen gepaard met verlies van zelfredzaamheid en kwaliteit van leven en een toename van morbiditeit en zelfs sterfte. Er zijn indicaties dat hoe fitter en beter voorbereid patiënten een operatie ingaan, hoe sneller het functioneel herstel na de operatie gaat(1,2); het zogenaamde ‘Better in, Better out’ (BiBo) concept. In deze studie meten we de externe validatie van het risicomodel op de populatie van het HagaZiekenhuis: Is de gemiddelde ligduur van de patiënten uit de risicogroep (gedefinieerd in BiBo) minimaal 1 dag langer dan de gemiddelde ligduur van de patiënten buiten deze risicogroep?

Methode In deze prospectieve cohortstudie werden 290 patiënten, die een primaire totale heupprothese via de 12

voorste benadering ondergingen, opeenvolgend geïncludeerd. De gemeten preoperatieve risicofactoren (geslacht, BMI, leeftijd, Charnleyscore, TUG) bepaalden of de patiënt in de risicogroep viel of in de nietrisicogroep. Postoperatief werd de opnameduur geregistreerd. Via een ongepaarde T-toets werd gekeken of de ligduur van de risicogroep één dag meer was ten opzichte van de nietrisicogroep

Resultaat 88 patiënten vielen binnen de risicogroep en 125 binnen de nietrisicogroep. Hierbij werd een significant verschil gezien tussen de opnameduur van patiënten in de risicogroep (3,3 dag ± 1,3) t.o.v. patiënten in de niet-risicogroep (2,8 dag ± 1,1).

Discussie Er is een significant verschil in ligduur, deze is echter beperkt tot 0,5 ligduurdag i.p.v. 1 ligduurdag. Aangezien er een verschil in HagaWetenschap | Abstracten HagaZiekenhuis

opnameduur gevonden werd is bekeken of verandering van woonsituatie een confounder zou kunnen zijn, maar daarin bleek geen verschil te zijn tussen de groepen.

Literatuur (1) Hoogeboom TJ, Dronkers JJ, van den Ende CH, Oosting E, van Meeteren NL. Preoperative therapeutic exercise in frail elderly scheduled for total hip replacement: a randomized pilot trial. Clin Rehabil. 2010;24:901-910. (2) Oosting E, Jans MP, Dronkers JJ et al. Preoperative home-based physical therapy versus usual care to improve functional health of frail older adults scheduled for elective total hip arthroplasty: a pilot randomized controlled trial. Arch Phys Med Rehabil. 2012;93:610-616.

Tabel 1

Figuur 1

13


Fysiotherapie GJ de Lint1, A van Gils 2, GJ Kleinrensink3 1

fysiotherapie 2 radiologie 3 Prof. Anatomie, Erasmus MC

Dryneedling in the suboccipital region Anatomical considerations on a safe zone

Introduction The Myofascial Pain Syndrome (MPS) is often seen as one of the underlying causes for pain and discomfort related to Whiplash Associated Disorders (WAD) and tension headaches. MPS is caused by myofascial triggerpoints. Dry needling has proven to be an effective method of treatment in resolving these triggerpoints1. Dryneedling is an intramuscular stimulation technique performed with a solid needle without the use of anaesthetics and with the purpose of inactivation of myofascial triggerpoints. However in the few literature about this topic ‘the suboccipital region’ is too risky for dryneedling because of the critical anatomic structures (e.g. vertebral artery, spinal cord)2. Aim of this study is to define a zone for safe and complicationless

14

dryneedling in the suboccipital region.

Method Observational study in which anatomical description is provided. A 3D overview of the tissues ofsuboccipital region was mapped by systematic dissection of 9 embalmed human adults. A ‘safe zone’ model with reference points was conducted from these measures. Thereafter 100 CTscan were analysed for anatomical measures to specify the ‘safe zone’ model.

Result A model was created to calculate the safe zone. In table 1 the results of the anatomical mapping of the safe zone has been displayed. The needle approach for the safe zone can be calculated by: alfa= alfa1 = alfa2= Tan(BD/DA).


Conclusion In needling the muscles of the suboccipital region, a safe zone can be calculated to avoid damaging vital structures like the vertebral artery and the spinal cord. Needling the suboccipital musculature in a safe zone and in the correct direction changes the “no go zone” for the suboccipital region in a “safe zone”.

References 1. Lewit K. The needle effect in the relief of myofascial pain. Pain, 6 (1979) 83-90 2. Travell J.G., Simons D.G., Simons L.S.; Myofascial Pain and Dysfunction, The Trigger Point Manual. Vol. 1&2. ; Lippincott Williams &Wilkins

Table 1: Anatomical measures determining safe zone

Figuur 1: Berekening safe zone

15


Gynaecologie en Obstetrie DA van Diepen, AMLD van Haaften–de Jong, R Natté 1, dr. BWJ Hellebrekers 1

Pathologie

A case report: cervical deciduosis

Introduction Ectopic deciduosis is generally an accidental finding during pregnancy, with rarely any symptoms and need for therapeutic intervention. However sometimes it can imitate dysplasia or even carcinoma.

Results A 34 year old G2P0, with a history of cervical dysplasia which required a excision, presented herself during pregnancy at 11 weeks of gestation with vaginal blood loss. During

examination lesions on the cervix were found mimicking dysplasia. Histological examination reported cervical deciduosis.

Conclusion Deciduosis is a benign change during pregnancy and will resolve spontaneously. It’s increasingly seen on the cervix due to rising use of cytological examination and colposcopy. When it’s hard to differentiate between dysplasia and deciduosis histological confirmation should be considered.

Increase of growth of the esions from A to C, completely resolved postpartum D

16


Gynaecologie VM Spaans1-2, MD Trietsch2, AAW Peters3, GJ Fleuren2, ES Jordanova2- 4

1

Gynaecologie en verloskunde, HagaZiekenhuis 2 Pathologie, LUMC 3 Gynaecologie en verloskunde, LUMC 4 Gynaecologie en verloskunde, VU medisch centrum

Pricise discrimination of cervical carcinoma histological subtypes combined with somatic mutation profiling contributes in predicting disease outcome

Background

Method

Squamous cell carcinoma (SCC), adenocarcinoma (AC), and adenosquamous carcinoma (ASC) are the most common histological subtypes of cervical cancer. Differences in somatic mutation profiles between these subtypes are suggested but inconsistent. We investigated the prevalence of somatic mutations in three welldefined cohorts of SCC, AC and ASC, and determined the additional value of mutation profiling in predicting disease outcome in relation to other well-established prognostic parameters

Clinicopathological data were collected of 301 cervical tumors, categorized into SCC (n=166), AC (n=55), and ASC (n=80). Mutation analysis was performed by massspectrometry for 171 somatic hotspot mutations in 13 genes.

17

Results In 103 (34%) tumors 123 mutations were detected (36% in SCC, 38% in AC, and 28% in ASC), the most in PIK3CA (20%) and KRAS (7%). PIK3CA mutations occurred more frequently in SCC compared to AC (25% vs. 11%, P=0.025), whereas KRAS mutations occurred more frequently in AC compared to SCC (24% vs. 3%, P<0.001) and ASC (24% vs. 3%, P<0.001). Positive mutation status


correlated with worse disease-free survival (HR 1.57, P=0.043). In multivariate analysis tumor diameter, parametrial infiltration and lymph node metastasis were independent predictors for disease specific and disease free survival, however, the presence of a somatic mutation was not.

Conclusion Potentially targetable somatic mutations occurred in 34% of cervical tumors with a different distribution amongst histological subtypes. Precise discrimination of cervical carcinoma subtypes in combination with mutation profiling is of additional value in predicting disease outcome, and may guide the development and selection of tumorspecific treatment approaches.

Heelkunde - SEH A Dekker, dr. WH Steup, SYG Peeters, dr. JJ Wever Afdelingen Heelkunde en SEH

De Alvarado score Huidige validiteit in de chirurgische praktijk

Inleiding De Alvarado score is een scoringsmethodiek bedoeld voor het diagnosticeren van acute appendicitis. Bij het gebruik van de score wordt gekeken naar 8 signalen die kunnen wijzen op het bestaan van een acute appendicitis. Hiermee zou een sensitiviteit van 96,5% kunnen worden bereikt. Dit onderzoek bekijkt de toepasbaarheid van de Alvarado score in het HagaZiekenhuis.

Methode De maximaal haalbarescore is 10 (Figuur1). Bij een score onder 5 is een

appendectomie "onwaarschijnlijk", bij een score van 5 of 6 "mogelijk", bij 7 of 8 "waarschijnlijk" en bij 9 of 10 "zeker". Bij alle in 2013 uitgevoerde appendectomieen is retrospectief de Alvaradoscore bepaald en is de a priori kans op een appedicitis volgens de Alvaradoscore vastgesteld.

Resultaat Bij 17, 5% van 194 appendectomieen werd de aanwzigheid van een appendicitis ap priori als "onwaarschijnlijk"geduid. In 42, 8% was dit "mogelijk", in 35,6 % "waarschijnlijk"en in 4.1% "zeker".

Figuur 1: de Alvaradoscore 18


Conclusie/discussie Met een sensitiviteit van 82,,5% is de Alvaradoscore een matig instrument voor het inschatten van de kans op appendicitis.

Literatuur A Practical Score for the Early Diagnosis of Acute Appendicitis. Ann Emerg Med May 1986; 15:557-564

Heelkunde J Fris1, dr. JEA Portielje2, dr. CSJ Duchateau3, dr. JWS Merkus1 namens het Mammateam HagaZiekenhuis

2

1 Heelkunde Interne Geneeskunde 3 Radiologie

De waarde van de FDG-PET/CTscan bij klinisch stadium II en III mammacarcinoom

Inleiding

Methode

Bij patiënten met een mammacarcinoom wordt afhankelijk van het klinische stadium bij eerste workup verder onderzoek verricht. De Nederlandse richtlijn (NABON) adviseert disseminatieonderzoek (klassiek of met FDG/PETct) bij de stadiering van mammacarcinoom in klinisch stadium III (=gefixeerde lymfeklieren N2 of >T3N1-2). In het HagaZiekenhuis hebben we de FDG/PETct scan ingezet bij patiënten met een klinisch stadium II indien de tumor groter dan 3 cm was.

De primaire klinische stadiering van patiënten met een mammatumor bestaat uit ananmese, lichamelijk onderzoek, mammografie, echografie en cytologisch en/of histologisch onderzoek. Bij 75 patiënten met een primair mammacarcinoom die zich presenteerden met een klinisch stadium II met een tumor van 3 cm of groter of multifocaliteit werd voorafgaand aan het opstellen van het behandelplan een FDG/PETct gemaakt

Doel Analyseren wat de opbrengst is van de FDGPET/CT bij patiënten met een mammacarcinoom in klinisch stadium II en III

19

Resultaat De tabel toont de bevindingen van de FDG/PETct scan per klinisch stadium. Bij patiënten in stadium II werd bij 11 van de 42 patiënten metastasen op afstand gevonden (26%). Bij 6 van hen (14%) werd uitgebreidere lymfogene metastasering gevonden dan bij klinische stadiering, die consequenties had voor het locoregionale behandelplan. In


stadium III werd bij 21 van de 33 patiënten (63%) metastasen op afstand gevonden en bij 6 een meer uitgebreide lymfogene metastasering (18%).

Conclusie FDG/PETct bij patiënten met een klinisch stadium II mammacarcinoom wordt een substantieel percentage patiënten met metastasen op afstand gevonden, die hun stadiering verhoogt naar stadium IV. Bij velen wordt de beslissing over de locoregionale behandeling (N2/3) beïnvloed door de FDG/PETct

Klinisch stadium

Stadium na FDG/PETct (n)

Stadium II

Stadium III

kT1N1

10

kT2N0

10

kT2N1

21

kT3/4N0

9

kT3/4N1

24

N1 (n)

7

N 2/3 (n)

M1 (n)

M0 (n)

2

3

7

0

4

6

3

6

15

6

3

7

15

6 5

Tabel 1. Klinische stadiering van patiënten met een mammacarcinoom k(T>3cm en/of k N+) met daaropvolgende bevindingen bij PET/CT scan.

20


Heelkunde L Boon1, H de Jager3, dr. JWS Merkus1, dr. FJ Bot2, dr. I Jannink1

1

Afdeling Heelkunde Afdeling Pathologie 3 Afdeling Radiotherapie 2

Merkelcel carcinoom: Agressieve huidtumor van de oudere patiënt

Inleiding

Resultaat

Het Merkelcelcarcinoom (MCC) is een zeer zeldzame, agressieve huidtumor die vooral op de oudere leeftijd voorkomt en een slechte prognose heeft.1-3 In de laatste decennia is er een toename van de incidentie van deze tumor.1;4;5 Het belang van onderzoek naar de optimale behandeling is hierdoor groter geworden. Een brede consensus over de behandeling van deze radiotherapiegevoelige tumor ontbreekt echter nog. In het HagaZiekenhuis hebben in de laatste jaar 5 patiënten zich gepresenteerd met deze tumor, als weergegeven in de tabel 1.

Alle patiënten werden radicaal geopereerd en klinisch vervolgd. Patiënt 2 ontwikkelde binnen 3 maanden na de excisie een groot recidief (foto). In het MDO was geadviseerd om het operatiegebied te bestralen, maar deze bleek niet te hebben plaatsgevonden. Aanvullende diagnostiek toonde tevens axillaire metastasering. Gezien deze bevindingen en forse comorbiditeit, werd besloten om locale controle te verkrijgen door middel van radiotherapie. Uiteindelijk werd geen enkele patiënt adjuvant behandeld.

Methode Alle primaire tumoren werden geëxideerd, soms met re-excisie. Bij 1 patiënt werd een schildwachtklierprocedure verricht. Soms ook aanvullende diagnostiek in de vorm van PET-CT om metastasen op afstand aan te tonen. Zie tabel voor de verdere gegevens. Alle patiënten werden besproken in het Multidisclipinair Overleg.

21

Conclusie/discussie Het Merkelcarcinoom toont een groeiende incidentie in Nederland, meest waarschijnlijk gerelateerd aan de langere levensverwachting. Door de (eerdere) zeldzaamheid van de tumor zijn er geen grote series die hoog niveau bewijs leveren over de optimale behandelwijze. De keuze voor de juiste behandeling is, vanwege de hoge leeftijd van de patiëntenpopulatie en de lage level of evidence van enkele therapieën, geen HagaWetenschap | Abstracten HagaZiekenhuis

eenvoudige. De richtlijnen van Radiotherapiecentrum West zijn vergelijkbaar met die van de MCC Multicenter Interest Group in de Verenigde Staten. Deze richtlijnen houden in zo mogelijk chirurgische excisie van de primaire tumor met ruime marge toe te passen en bij een krappe excisiemarge hier lokale radiotherapie (RT) aan toe te voegen. In individuele gevallen kan gekozen worden voor primair RT. Een schildwachtklierprocedure wordt in bijna alle gevallen aangeraden en als lymfekliermetastasen niet pathologisch uit te sluiten zijn kan lymfeklierdissectie, regionale RT of een combinatie hiervan toegepast worden.6 In geval van metastasering op afstand valt palliatieve chemotherapie of RT te overwegen, maar dit wordt voorlopig nog met weinig succes toegepast.7 Multidisciplinair overleg, meewegen van patiëntgerelateerde risicofactoren en levensverwachting van zijn van belang voor de optimale behandeling.

Literatuur (1) Agelli M, Clegg LX. Epidemiology of primary Merkel cell carcinoma in the

United States. J Am Acad Dermatol 2003 ;49:832-841.

(4) http://www.cijfersoverkanker.nl/. 2013.

Radiotherapiecentrum West. 20-42013.(13)

Ref Type: Generic (2) Agelli M, Clegg LX, Becker JC, Rollison DE. The etiology and epidemiology of merkel cell carcinoma. Curr Probl Cancer 2010;34:14-37.

(5) Reichgelt BA, Visser O. Epidemiology and survival of Merkel cell carcinoma in the Netherlands. A population-based study of 808 cases in 1993-2007. Eur J Cancer 2011;47:579-585.

(3) Fields RC, Busam KJ, Chou JF et al. Recurrence and survival in patients undergoing sentinel lymph node biopsy for merkel cell carcinoma: analysis of 153 patients from a single institution. Ann Surg Oncol 2011;18:2529-2537.

(7) Hasan S, Liu L, Triplet J, Li Z, Mansur D. The Role of Postoperative Radiation and Chemoradiation in Merkel Cell Carcinoma: A Systematic Review of the Literature. Front Oncol 2013;3:276.

(6) H.de Jager-Nowak, H.Struikmans. Behandelprotocol radiotherapie bij het Merkelcelcarcinoom

Merckelcel carcinoom in de elleboogsplooi

Patiënt

leeftijd

Grootte tumor(cm)

Locatie

Schildwachtklier

Stadium

1

62

0.9

bil

negatief

1

2

82

4.5

elleboogsplooi

niet verricht (nv)

≥2

3

93

8

bil

nv

≥2

4

85

4

onderarm

nv

≥2

5

88

2

bovenbeen

nv

1

Recidief Merkelcelcarcinoom in de elleboogsplooi

22


Heelkunde-Geneeskunde bij kinderen JH Schiphuis, dr. JH Allema, GW Zijp

Supracondylaire humerusfracturen bij kinderen

Inleiding Supracondylaire humerusfracturen bij kinderen zijn vaak sterk gedisloceerd. Neurovasculaire complicaties, een blijvende standsafwijking van de elleboog (varus) en blijvende functiebeperkingen komen dan ook regelmatig voor. In deze studie werd gekeken naar de complicaties die op kunnen treden na de chirurgische behandeling van gedisloceerde supracondylaire humerusfracturen bij kinderen.

Methode Het betreft een retrospectief onderzoek. Kinderen onder de 18 jaar oud, die vanaf 2009 tot halverwege 2014 operatief behandeld werden in het Juliana Kinderziekenhuis (aan een

23

gedisloceerde supracondylaire humerusfractuur) zijn geïncludeerd. Röntgenfoto's en medische dossiers werden gebruikt om gegevens te verzamelen. Statistische analyses werden uitgevoerd door gebruik te maken van SPSS versie 17.

Resultaat 77 patiënten werden geïncludeerd (57.1% man). De gemiddelde leeftijd is 6.5 jaar oud. In 58% van de gevallen vond gesloten repositie plaats op OK. In alle gevallen werd de gereponeerde fractuur gefixeerd met twee (of drie) gekruiste K-draden. Neuropraxie (zenuwuitval) trad op in 17% van de gevallen, maar herstelde bij allen binnen drie maanden. Na gipsverwijdering had 42% van de kinderen een functiebeperking. Mede dankzij fysiotherapie had slechts 8%


enig persisterend functieverlies na zes maanden. Er was één jongen met een traumatisch letsel van de arteria brachialis. Hij herstelde goed na reconstructie middels een interponaat van de eigen vena saphena magna. Eén patiënt heeft een blijvende standsafwijking (10˚ varus).

Conclusie Zorgvuldige behandeling van gedisloceerde supracondylaire humerusfracuten bij kinderen is van groot belang. Blijvend functieverlies en standsafwijkingen kunnen voorkomen worden door een goede operatietechniek. Neuropraxie treedt frequent op, maar is meestal voorbijgaand. Vasculaire complicaties vereisen soms vaatchirurgisch ingrijpen.

Heelkunde en Geneeskunde bij kinderen II van Veen, GW Zijp1, dr. JH Allema1

1

Heelkunde, Juliana Kinderziekenhuis, Den Haag

Complicaties na laparoscopische en open pyloromyotomie in het Juliana Kinderziekenhuis

Inleiding

Resultaat

Conclusie/discussie

Pylorushypertrofie is een aandoening bij zuigelingen die leidt tot een verhinderde passage van de maag naar het duodenum. Open pyloromyotomie volgens Ramstedt is de klassieke behandeling, en sinds 2011 wordt de ingreep in het JKZ ook laparoscopisch verricht. Het blijft echter onduidelijk of de laparoscopische pyloromyotomie voordeel biedt ten opzichte van de open benadering met betrekking tot complicaties.

Er werden 71 patiënten met een pylorushypertrofie in het JKZ behandeld, waarvan 12 een laparoscopische en 59 een open pyloromyotomie ondergingen. Er was geen verschil in geslacht en leeftijd tussen de twee groepen. Ernstige complicaties in de zin van incomplete pyloromyotomie of mucosa perforaties werden niet gezien. In de open groep waren er post-operatief zes milde complicaties (=10%: persisterend braken (n=4), wondfinfectie (n=1) en granuloom (n=1)) en in de laparoscopische groep één (8%) milde complicatie (wonddehiscentie). .

In de literatuur blijft, ondanks jarenlang onderzoek, een klinisch relevant voordeel voor een van de twee chirurgische benaderingen uit. De resultaten uit dit onderzoek steunen deze bevindingen.

Methode Het betreft een retrospectief onderzoek naar complicaties tijdens en na pyloromyotomie. Data is verzameld over de periode 2010 - juli 2014 van patiënten behandeld in het JKZ. Informatie werd verkregen aan de hand van operatieverslagen en het EPD.

24

Er lijken zich echter in deze studie in het JKZ minder complicaties voor te doen vergeleken met de in de literatuur gevonden percentages. Er waren geen ernstige complicaties in het JKZ en slechts 8% en 10% milde complicaties voor laparoscopische en open pyloromyotomie respectievelijk (in de literatuur totaal respectievelijk 15% en 14%)1.

Literatuur 1. Jia et al. Open versus laparoscopic pyloromyotomy for pyloric stenosis: a meta-analysis of randomized controlled trials. Eur J Pediatr Surg. 2011;21(2):77-81


Heelkunde J Vink, PJ van Huijstee, dr. HGWM van der Meulen, dr. JJ Wever

Afdeling Heelkunde

Complicaties na een Kop Hals Prothese

Inleiding Bij patiënten met een mediale collumfacruur is er kans op bedreiging van de vascularisatie van de heupkop. Dit risico neemt significant toe bij patiënten boven de 75 jaar met een mediale collumfractuur van het type Garden 3 of 4 (figuur 1). Dit is reden om in deze patiëntengroep een kopvervangende operatie te verrichten in de vorm van een kop hals prothese. Naast het herstellen van het gewricht is het doel van de ingreep patiënten snel weer op de been te krijgen om daarmee verdere complicaties te voorkomen. In dit onderzoek zijn de complicaties van deze ingreep in het HagaZiekenhuis op een rij gezet en werd het infectiepercentage vergeleken met de literatuur.

Methode

Bij 4 patiënten ontstond een pneumonie. 8 patiënten ontvingen een bloedtransfusie. Bij 6 patiënten was de stand van de prothese niet optimaal, waarvoor 3 heroperaties plaatsvonden. Daarnaast werden myocardinfarct (2), CVA (2), atriumfibrilleren (1), Urineweginfectie (1) , decubitus (1) en delier(5) als complicatie geregistreerd.

infectiepercentage in het HagaZiekenhuis conform verwachting.

19 patiënten waren binnen 1 jaar overleden, waarvan 5 tijdens de opnameduur.

-

Conclusie/discussie

Literatuur -

-

J Arthroplasty. 2010 Dec;25(8):1216-22.e1-3. doi: 10.1016/j.arth.2009.08.011. Epub 2009 Oct 30. J Bone Joint Surg Am. 2012 Jul 18;94(14):e103. doi: 10.2106/JBJS.K.00011. J Arthroplasty. 2012 Apr;27(4):583-90. doi: 10.1016/j.arth.2011.07.009. Epub 2011 Sep 15.

In de literatuur worden infectiepercentages na heupvervangende ingrepen genoemd tussen 0,2% en 4% Hierbij zijn echter ook patiënten meegenomen met een totale heupvervanging, die een andere, niet acute, indicatie hebben voor de operatie en veelal andere comorbiditeit. In dat kader is het

Van alle in 2013 uitgevoerde kop hals operaties werd het postoperatieve beloop bestudeerd.

Resultaat Er werden 97 kop hals operaties uitgevoerd. Bij 4 patiënten trad een postoperatieve wondinfectie op.

Indeling van de mediale collumfractuur volgens Garden 25


Hematologie R van Vliet1, A Meenhuis2, FH Hudig2, dr. MR Schipperus1

2

1 Hematologie Klinische chemie

Acquired factor X deficiency in a patient with a marginal zone lymphoma

Introduction Factor X is an enzyme in the clotting pathway, where in its activated form it cleaves prothrombin to yield thrombin.1 Acquired factor X deficiencies are uncommon and mostly described in relation to amyloidosis.2,3 Bleeding tendency related to the factor X deficiency depends on its serum concentration, values between 1% and 10% are associated with minor bleeding, while severe bleeding is described with values below 1%. 4

Case An 81-year old man presented with a spontaneous haemorrhage at his left abdominal flank. Laboratory analysis showed markedly prolonged partial tromboplastin time and prothrombine time, which completely corrected in mixing studies using plasma from normal donors, indicating a clotting factor deficiency. Further analysis showed a severe decrease in factor X activity and concentration. Initial treatment with fresh frozen plasma and human prothrombin complex concentrate did not result in complete

26

normalization of clotting times. An inguinal lymphnode biopt showed a marginal zone lymphoma. Treatment of the non-hodgkin lymphoma with high dose Prednisolon, Rituximab and Chlorambucil, resulted in normalization of factor X activity and complete correction of the clotting times.

Discussion We suggest that the acquired factor X deficiency is related to the marginal zone lymphoma because of normalisation of the laboratory results after treatment of the lymphoma. Most reported cases with acquired factor X deficiency involve a factor X inhibitor.5 In our case, we could not show presence of an inhibitor in mixing studies or with a RIA test. Our theory is that factor X is cleared rapidly from circulation. The mechanism is still unclear but could involve enhanced destruction or scavanging. Acquired factor X deficiency is mostly described in relation to AL-amyloidosis, where factor X irreversibly binds to amyloid fibrils.5 There were however no amyloid fibrils seen in our patients lymphnode, bone marrow and abdominal fat pad biopsies. HagaWetenschap | Abstracten HagaZiekenhuis

Conclusie Spontaneous haemorrhage caused by acquired factor X deficency.

Literatuur 1. Brown DL, Kouides PA. Diagnosis and treatment of inherited factor X deficiency. Haemophilia 2008;14:1176-1182 2. Lee G, Duan-Porter W Metjian A. Acquired, non-amloid related factor X deficiency: review of the literature. Haemophilia 2012;18:655-663 3. Furie B,Voo L, Mc Adam KP, Furi BC. Mechanism of factor X deficiency in systemic amyloidosis. N engl J Med 1981;304: 827-830. 4. Thompson CA, Kyle R, Pardanani A. Systemic AL amyloidosis with acquired factor X deficiency: A study of perioperative bleeding risk and treatment outcomes in 60 patients. Am J Haematolog 2010;85:171-173 5. Lee G, Duan-Porter W Metjian A. Acquired, non-amloid related factor X deficiency: review of the literature. Haemophilia 2012;18:655-663a

Table: Blood coagulation parameters Parameter

Value

Normal range

PT

23.3

9-12 sec

APTT

51

24-34 sec

Fibrinogen

2.5

1,8-3,6 g/l

Factor II

54

80-120 %

Factor V

94

70-140 %

Factor VII

52

65-150 %

Factor VIII

200

70-140 %

Factor IX

56

70-140 %

Factor X

4

80-120 %

Factor X antigen

7

80-120%

Factor XI

95

80-120 %

Factor XII

64

80-120 %

Factor X inhibitor

not detected

FDP

1042

< 500 µg/l

PT: prothrombin time, aPTT: activated partial thromboplastin time, FDP Fibrinogen/fibrin degradation product

27


Hematologie A Sobels1, dr. CSJ Duchateau2, dr. MR Schipperus3 1

Apotheek Haagse Ziekenhuizen 2 Nucleaire Geneeskunde 3 Hematologie

De ITP-miltscan; een voorspeller voor het effect van splenectomie bij ITP patiënten

Inleiding Splenectomie was lange tijd de gouden standaard in de behandeling van patiënten met de autoimmuunziekte immuun thrombocytopenische purpura (ITP). Op korte termijn wordt bij 80% van de patienten een stijging in het thrombocytenaantal gezien na een splenectomie, maar de lange termijn respons is slechts 60% (1). Door de lage lange termijn respons, het infectierisico en de ontwikkeling van nieuwe geneesmiddelen voor ITP is de splenectomie tegenwoordig controversieel. Uit Engels onderzoek is bekend dat de effectiviteit van de splenectomie te voorspellen is aan de hand van een ITP-miltscan met gelabelde thrombocyten. Met behulp van deze scan is het mogelijk om vast te stellen of er sprake is van miltsequestratie, leversequestratie of een gemengde variant. Indien er met name miltsequestratie plaatsvindt is de kans op lange termijn respons na splenectomie 88%. Als er met name

28

leversequestratie plaatsvindt is deze kans slechts 16%. (2)

lokatie van de sequestratie vast te stellen.

Doel

Resultaten/conclusie

Het opzetten van een ITP-miltscan met indium-111 gelabelde thrombocyten om de effectiviteit van een splenectomie bij ITP patiënten te voorspellen.

Bij 7 patiënten is de ITP-miltscan succesvol uitgevoerd en kon de lokatie van de sequestratie vastgesteld worden. Bij 3 patiënten werd miltsequestratie gezien en bij 4 patiënten een gemengd beeld. Met deze informatie is het mogelijk om de effectivitieit van een splenectomie te voorspellen en de patiënt een beter behandeladvies te geven.

Methode In samenwerking met de afdeling nucleaire geneeskunde, de ziekenhuisapotheek en een nucleair geneeskundige van St. Bartholomew's Hospital in Londen is een protocol opgesteld voor de labeling van autologe thrombocyten met indium-111 en de uitvoer van de scan. De labeling wordt uitgevoerd door GE-Health. Na re-infusie van de gelabelde thrombocyten vindt een scan plaats op t=30min, 3 uur, 24 uur en 48 uur waarmee het mogelijk is de


Literatuur 1. Kojouri K et al. Splenectomie for adult patients with idiopathid thrombocytopenic purpura. Blood 2004;104(9):2623-34 2. Najean Y et al. The site of platelet destruction in thrombocytopenic purpura as a predictive index of the efficacy of splenectomy. Brit J Haematology 1991(79):271-76

Hematologie N Zwinkels-Barendse1, PF Ypma2, G de Waard3, dr. PW Wijermans4

1

Verpleegkundig specialist hematologie 2 Internist-hematoloog 3 Unithoofd klinische afdeling hematologie 4 Internist-hematoloog

Haalbaarheid van poliklinische begeleiding na autologe stamceltransplantatie in fase van leucopenie

Inleiding In het HagaZiekenhuis, afdeling hematologie, blijven patiënten opgenomen na autologe stamceltransplantatie (ASCT) in fase van leucopenie. In sommige andere ziekenhuizen wordt deze patiëntencategorie poliklinisch begeleid. De onderzoeksvraag luidt: Is het haalbaar om patiënten na ASCT te ontslaan en hen in de fase van leucopenie op verantwoorde wijze poliklinische te begeleiden?.

Methode Er is een kwantitatief, niet experimenteel onderzoek uitgevoerd binnen genoemde verpleegafdeling hematologie. De onderzoekspopulatie bestond uit 41 volwassen patiënten met een hemato-oncologische aandoeningen die een ASCT ondergingen tussen januari 2012 en februari 2013. Er werden patiëntendossiers doorzocht op diverse items. 37 patiënten uit de

29

onderzoekspopulatie ontvingen een vragenlijst.

Resultaat Bij statusonderzoek werden gegevens over gewicht, voeding, koorts, antibiotica, transfusies en leucopenie verzameld. Er werden significante verschillen gevonden tussen de patiëntengroepen die verschillende chemotherapeutische behandelingen ondergingen. De verschillen waren veelal ongunstiger voor patiënten die BEAM* chemotherapie ondergingen (versus HDM**) als conditionering chemotherapieschema. De analyse van de vragenlijsten toont dat patiënten tijdens opname problemen ervaren op lichamelijk en emotioneel gebied. Patiënten zijn tevreden over de duur van de opname en vonden de opname goed en veilig verlopen en hadden bij een keuzemogelijkheid waarschijnlijk gekozen voor klinische opname en niet de poliklinische follow-up.


Conclusie/discussie Retrospectief onderzoek toont aan dat het haalbaar kan zijn om patiënten die ASCT ondergaan na HDM poliklinisch te begeleiden in plaats van hen langdurig opgenomen te houden. Mogelijkheid tot snelle klinische interventie vanaf de polikliniek is een van de voorwaarden. Desgevraagd zijn patiënten na ontslag, wanneer ze het traject klinisch hebben doorstaan, geen voorstander van eventuele overheveling van zorg naar de poliklinische setting. In de nabije toekomst zal bij een vooraf geselecteerde populatie en na afstemming van de patiënteninformatie de haalbaarheid in de praktijk getoetst worden

Noot * BCNU, Etoposide, AraC, Melfalan ** High dose Melfalan

Intensive Care en Neurologie Dr. M Koeman1, K Eger2, PW van der Molen1, J Rath3, V Spander3, A Mosch4, DLJ Tavy4

1

Internist-Intensivisten Intensive Care 2 . AIOS longziekten, stage IC 3A. OS neurologie 4 Klinische neurofysiologen, Neurologie

Een teratoom en epilepsie, een draak van een diagnose

Hoe het begon In december 2013 presenteerde zich een voorheen gezonde jonge Chinese vrouw op de SEH met sinds een week progressieve hoofdpijn, slapeloosheid en bizar gedrag gevolgd door een insult en bewustzijnsverlaging. De aanvullende CT cerebrum toonde geen afwijkingen en een LP toonde lymfocytaire pleiocytose met een normaal eiwit en glucose gehalte. Onder de werkdiagnose herpes encefalitis werd gestart met aciclovir. Een bewustzijnsdaling maakte op oudejaarsdag intubatie noodzakelijk.

Hoe het verder ging

gevonden in serum en liquor en zuurvaste staven in de liquor. Bij aanvullende diagnostiek werden bilaterale afwijkende adnexen gevonden (afbeelding 2). In het beloop was sprake van darmischemie.

-

Een multidisciplinaire effort heeft geleid tot een zeldzame, diagnose met een zeer moeizaam beloop.

-

Hoe het is

-

Graag nemen wij u mee langs de achterliggende pathofysiologie van deze bijzonder e diagnose en het langdurige moeizame beloop. Tevens laten wij u zien hoe het de patiënte vergaat.

-

Gedurende de IC opname blijft patiënte onder continue EEG registratie waarop initieel aanwijzingen zijn voor NCSE (nonconvulsieve status epilepticus) maar met daarin zeer specifieke patronen (abeelding 1). Daarnaast werden bijzondere auto-antistoffen

30

Literatuur

-


Dalmau et al, ‘Clinical experience and laboratory investigations in patients with anti-NMDAR encephalitis’, Lancet Neurology 2011 Johnson et al, ‘Anti-NMDA encephalitis causing prolonged nonconvulsive status epilepticus’, Neurology 2010 Lapebie et al, ‘Potential side effect of propofol and sevoflurane for anesthesia of anti-NMDA-R encephalitis’, BMC Anesthesiology 2014 MacMahon et al, ‘Ketamine infusion associated with improved neurology in a patient with NMDA receptor encephalitis’, Case rep crit care 2013 Titulaer, ‘Treatment and prognostic factors for long-term outcome in patients..etc’, Lancet neur 2013

Casus (5)

Afbeelding 1. Ovarium met teratoom.

Afbeelding 2. Uitvergroting EEG (afleiding source, 30 mm /sec, 70 µV) waarbij op Fp1 en Fp2 de karakteristieke extreme delta brushes te zien zijn.

31


Interne Geneeskunde M Kallenberg1, MM van Buren1, F. van den Bos1, SP Mooijaart2

1

HagaZiekenhuis 2 LUMC

Cognitive and functional decline in older patients with end stage renal disease (COPE)

Introduction There is a rising influx of elderly patients with end stage renal disease (ESRD) starting with renal replacement therapy (RRT). These patients are particular at risk for cognitive and functional impairment, which leads to a high risk of mortality and loss of quality of life. In the COPE study, we aim to gain more insight in the severity of cognitive decline and the underlying pathophysiological mechanism.

Methodes We will prospectively collect data on patients > 65 years currently awaiting RRT (eGFR < 20 ml/min) in the predialysis outpatient clinics of the LUMC, Haga Hospital, Dialysis Center Zoetermeer and Reinier de Graaf Groep. Apart from the routine workup we perform a once yearly Comprehensive Geriatrics Assessment (CGA) with neuropschychological tests, additional laboratory markers of

32

microvascular damage, and MRI of the brain.

Results Preliminary baseline results of the CGA based on the first 20 patients (mean age 77 years) showed us that cognitive function (measured by MMSE) before initiation of hemodialysis seems similar compared to results of large research cohorts of older people (mean age 75 years) with cardiovascular comorbidities but preserved renal function, and better than in community dwelling older people at the age of 85 years (Table 1). However, grip strenght appears to be lower in our study population and is comparable to people over 85 years of age.

Conclusion These preliminary data show us that before initiation of dialysis cognitive function appears to be the same as in elderly patients of the same age with a history of cardiovascular disease.


Grip strenght in our COPE patients is comparable to people over 85 years of age, and can be a sign of frailty in our study population. Future results will show the effects on cognitive status after initiation of hemodialysis. Detailed studies of brain perfusion and structure, as well of markers of microvascular disease, may help to unravel the underlying pathophysiological mechanism which contribute to cognitive and functional decline in this fragile population. Finally this can help us to choose and personalize therapeutic solutions in elderly patients with end stage renal disease.

33


Interne Geneeskunde MH Kallenberg, MJ Krol-van Straaten

Acidosis in the orthopedic ward: rare or often overlooked? An unusual cause of high anion gap metabolic acidosis: 5-oxoprolinemia following paracetamol and flucloxacillin exposure

Case Report

Discussion

A 53-year old man was admitted with a Staphylococcus aureus septic artritis of the left hip with positive blood cultures . A femoral head ostectomy was performed and antibiotic treatment with flucloxacillin 12 g/day was commenced. Paracetamol 1 g four times daily was added for pain control.

5-oxoproline (pyroglutamic acid) accumulation due to paracetamol induced depletion of glutathione stores, is increasingly being recognised as an important cause of high anion gap metabolic acidosis.

After the operation laboratorium studies revealed an unexplained high aniongap metabolic acidosis (Figure 1). Lactate concentration was within normal range and no ketones were present. Under suspicion for 5-oxoprolinemia, paracetamol was stopped and the patient was treated with sodium bicarbonate. After a few days, results of organic acids came in and confirmed our diagnosis of an abnormal elevation of urine 5-oxoproline concentration.

34

With the consequent disruption of the gamma-glutamyl cycle, large amounts of gamma-glutamylcysteine are metabolized to produce oxoproline (Figure 2). Moreover, flucloxacillin lowers 5-oxoprolinasedependent breakdown of pyroglutamic acid. As in our case, acquired 5oxoprolinase deficiency (by penicillins) or the presence of other risk factors of glutathion depletion such as malnutrition or sepsis seem necessary for symptom development. (1). This case highlights the importance of early detection of oxoprolinemia as a cause of high anion gap acidodis after exclusion of commoner causes such as lactic acidosis and ketoacidosis (2).


If oxoprolinemia is suspected, causative medications should be stopped immediately and urinary organic acids measured. Replenishment of glutathione stores with N-acetylcysteine may be beneficial (3).

References 1. Luyasu S et al. Case Report: Pyroglutamic acid-induced metabolic acidodis: a case report. Acta Clinica Belgica 2014, 69, 221-223. 2. Liss DB et al. What is the clinical significance of 5-oxoproline (pyroglutamic acid) in high anion gap metabolic acidosis following paracetamol (acetaminophen) exposure? Clinical Toxicology 2013, 51, 817-827. 3. Myall et al. Mind the gap! An unusual metabolic acidosis. Lancet 2011; 377:526.

35


Interne Geneeskunde JM de Koning Gans1, ND van Burgel2, Dr. TAC Nizet3, dr.C van Nieuwkoop1

2

1 Interne Geneeskunde Medische microbiologie 3 Longziekten

Treatment delay in Legionellosis

Introduction

Results

Conclusion

At initial presentation in a hospital, Legionellosis is commonly considered as a cause of community acquired pneumonia (CAP) and diagnosed in approximately 3% of cases (1;2). However, treatment delay may occur when, based on clinical judgment, the diagnosis is initially considered unlikely or an alternative diagnosis is preferred. This study was performed to examine the frequency, patient characteristics and impact of treatment delay in Legionellosis.

Of 1759 LUATs performed, 56 (3.2%) patients tested positive. The median age was 63 years (IQR 59-73 years), 66% were male, 43% had gastrointestinal symptoms and 16% had neurological symptoms. With respect to environmental risk factors for Legionellosis, 28 (50%) cases were foreign travel related; 6 (11%) were water related and 22 (39%) had no risk factor. TD was present in 12 patients (21%) with a maximum length of 3 days. In 2 (4%) cases, the initial diagnosis was gastro-enteritis instead of CAP. TD patients more frequently were male (83% vs 61%), less frequently they had an environmental risk factors for Legionellosis (50% vs 64%) and less frequently they presented with hyponatremia (50% vs 71%) and neurological symptoms (8% vs 18%). There were no differences with respect to age, presence of gastrointestinal symptoms or severity of CAP as classified by the pneumonia severity index. Clinical outcomes between patients with and without TD did not differ significantly; these were need for ICU-admission 16% vs 25%, median LOS 8 vs 8 days and 30-day mortality 17% vs 14%, respectively.

Doctors related treatment delay occurs regularly in patients presenting with Legionellosis. This may well be related due to presentations with less specific symptoms of Legionellosis. However, a need for better doctor’s recognition of Legionellosis seems questionable, as treatment delay does not seem to affect patient’s outcome.

Methods A retrospective chart review of all adult patients diagnosed in our hospital with Legionellosis by a positive legionella urinary antigen test (LUAT), between February 2007 and October 2013. Treatment delay (TD) was defined as the absence of empirical treatment for Legionellosis at initial presentation. Patient characteristics for treatment delay were assessed. The outcome measures were 30-day mortality, need for ICU-admission and length of hospital stay (LOS).

36


Literature 1. Von Baum H, Ewig S, Marre R, et al. Community-Acquired Legionella Pneumonia: new insights from the German competence network for community acquired pneumonia. Clin Infect Dis 2008;46:1356-64 2. Engel MF, van Manen L, Hoeplman AIM, et al. Diagnostic, therapeutic and economic consequences of a positive urinary antigen test for Legionella spp. in patients admitted with community-acquired pneumonia: a 7year retrospective evaluation. J Clin Pathol 2013;66:797-802.

Kindergeneeskunde L Uijterschout1, DW Swinkels2, MD Akkermans1, T Zandstra1, dr. M Nuijsink1, dr. DM Hendriks1, C Hudig3, H Tjalsma2, dr. R Vos4, JB van Goudoever5, dr. F Brus1

1

Juliana Kinderziekenhuis, HagaZiekenhuis, Den Haag 2 Klinische Chemie, Radboud UMC, Nijmegen 3 Klinische Chemie, HagaZiekenhuis, Den Haag 4 Wetenschapsbureau, HagaZiekenhuis, Den Haag 5 Afdeling Kindergeneeskunde VUmc en Emma Kinderziekenhuis, AMC, Amsterdam

The use of soluble transferrin receptor and hepcidin in the assessment of iron deficiency in children with cystic fibrosis

Introduction The value of ferritin in the diagnosis of iron deficiency (ID) is limited in patients with CF since it increases in the presence of inflammation. We hypothesized that the soluble transferrin receptor (sTfR) and hepcidin may provide more information than ferritin in assessing iron status in children with CF.

Methods Prospective cohort study of 53 children with CF aged 0 to 16 years. The prevalence of ID was assessed in 36 children with no pulmonary exacerbation in the last month and a

37

CRP <10 mg/L. We analyzed associations between hecidin and age, iron intake, markers of CF disease progression, iron status indicators, and erythropoietic activity.

Results We found no differences in sTfR concentration between children with and those without ID. sTfR concentrations were within the normal range in all children. Hepcidin concentrations below the lower limit of detection (<0.5 nM) were found in 9 children (25.0%), including all children with ID. Hepcidin was associated with ferritin after adjustment for age, gender and time of blood sampling


Conclusion sTfR is not useful to determine the iron status in this population of relatively heatlhy children with CF. We suggest that ID in our population is not severe enough to cause a significant increase in sTfR concentration. In contrast to our expectations, hepcdin concentrations were low. Low hepcidin concentrations in our population likely reflect deficient iron stores . We suggest that hepcidin might serve as an early indictor of deficient iron stores in children with CF.

Kindergeneeskunde M Vreugdenhil1, dr. DM Hendriks1, T Zandstra1, A Oudshoorn2, A van den Berg1

1

JKZ/Hagaziekenhuis, Den Haag 2 Gelre Ziekenhuizen, Apeldoorn

Diagnostiek en behandeling van eosionofiele oesofagitis bij kinderen in Nederland

Inleiding

Resultaat

Literatuur

Eosinofiele oesofagitis (EoE) is een chronische immuun/antigeengemedieerde aandoening van de oesofagus. EoE wordt histologisch gekenmerkt door eosinofiele inflammatie en klinisch door symptomen van oesofageale dysfunctie. De incidentie van EoE neemt toe, zowel door betere herkenning als reële toename van het aantal ziektegevallen. Het doel van dit onderzoek is het inventariseren van diagnostiek en behandeling van EoE bij kinderen in Nederland.

Er werden in totaal 102 patiënten met EoE geïdentificeerd (74/102 (73%) man, mediane leeftijd 8, range 1-17 jaar). In de tabel staan details van diagnose en behandeling. Bij 9/102 (9%) patiënten was geen endoscopisch verslag beschikbaar. Bij 94/102 (92%) patiënten werd na diagnostiek met behandeling gestart. Als medicatie werden protonpompremmers (n=45), lokale (n=35) of systemische steroïden (n=8) voorgeschreven, waarbij 15 patiënten >1 medicijn kregen. Dieet betrof aminozuurvoeding (18/40, 45%), gerichte eliminatie van voedselallergenen (15/40, 38%) of eliminatie van 6 belangrijke voedselallergenen (7/40, 17%).

1.) Liacouras CA, Spergel J, Gober LM. Eosinophilic esophagitis: clinical presentation in children. Gastroenterology clinics of North America. 2014;43(2):219-29.

Methode Het betreft retrospectief statusonderzoek in 7 kinder-MDLcentra in Nederland bij kinderen tot 18 jaar met een histologische diagnose van EoE van 1 januari 2000 tot 1 januari 2014. Er werden data verzameld over patiëntkenmerken, symptomen bij diagnose, endoscopische en histologische diagnostiek en de behandeling.

38

Conclusie In dit onderzoek bij kinderen met EoE in Nederland zijn patiëntkarakteristieken in overeenstemming met de literatuur (1). Er is grote variatie in diagnostiek en behandeling bij kinderen met EoE, waarbij de richtlijn niet altijd gevolgd wordt (2).


2.) Liacouras CA, Furuta GT, Hirano I, Atkins D, Attwood SE, Bonis PA, et al. Eosinophilic esophagitis: updated consensus recommendations for children and adults. The Journal of allergy and clinical immunology. 2011;128(1):3-20.

Diagnostiek en behandeling van eosinofiele oesofagitis bij kinderen in Nederland tussen 2000 en 2014.

Symptomen bij diagnose Braken Voedselimpactie Gastro-oesofageale reflux Dysfagie Retrosternale pijn/pijn in de epigastrio Voedselweigering Failure to thrive Diagnostiek Endoscopie Macroscopische afwijkingen bij scopie Aantal biopten, mediaan (range) Exacte lokalisatie biopten bekend Histologie Telling eosinofiele granulocyten/gezichtsveld >15-20 eosinofiele granulocyten/gezichtsveld Geen telling eosinofiele granulocyten/gezichtsveld Initiële therapie Medicatie Dieet Medicatie en dieet

39


43/102 (42%) 36/102 (35%) 30/102 (29%) 26/102 (26%) 22/102 (22%) 18/102 (18%) 16/102 (16%)

75/95 (79%) 4 (0-14) 51/102 (50%) 38/102 (37%) 34/102 (33%) 30/102 (30%) 19/94 (21%) 21/94 (22%) 54/94 (57%)

Kindergeneeskunde MD Akkermans1, L Uijterschout1, JB van Goudoever2,3, dr F. Brus1

2

1 Department of Pediatrics, Juliana Children’s Hospital / HAGA Hospital, The Hague, Department of Pediatrics, Emma Children’s Hospital – Academic Medical Center, Amsterdam 3 Department of Pediatrics, VU University Medical Center, Amsterdam

Risk factors for iron deficiency and iron deficiency anemia in late preterm infants at the age of 6 weeks

Background and aims

Methods

Late preterm infants (born after 32 weeks of gestational age (GA)) are at risk for developing iron deficiency (ID) and iron deficiency anemia (IDA) during the first months of life (1). The concept of individualized iron supplementation has been suggested (1) but risk factors for ID(A) in this specific group of infants are not well documented. The aim of this prospective study was to identify early risk factors during hospitalization for a deprived iron status in late preterm infants at the age of 6 weeks.

We analyzed the iron status of 97 infants born between 32 and 35 weeks of GA from March 2011 to May 2013 in three non-tertiary hospitals in the Netherlands. ID and IDA at the age of 6 weeks were defined as a ferritin concentration <70 µg/L and the combination of a hemoglobin level <110 mg/dL and ID, respectively. Medical charts were reviewed to identify risk factors.

Results ID and IDA at 6 weeks were present in 35.1% and 28.9% of the infants, respectively. Multivariate regression analysis showed that both ID and IDA at the age of 6 weeks were associated

40


with a lower birth weight, a lower serum ferritin at the age of 1 week and a higher number of blood drawings during hospitalization.

Conclusion ID and IDA are quite common among late preterm infants at the age of 6 weeks in a setting without standardized iron supplementation. Risk factors include a low birth weight, a low serum ferritin at 1 week and a high number of blood draws during hospital stay.

Reference 1) Uijterschout et al. Iron deficiency in infants born between 32 and 37 weeks of gestational age. Submitted

Kindergeneeskunde MD Akkermans1, L Uijterschout1, JB van Goudoever2,3, dr. F Brus1

2

1 Department of Pediatrics, Juliana Children’s Hospital / HAGA Hospital, The Hague Department of Pediatrics, Emma Children’s Hospital – Academic Medical Center, Amsterdam 3 Department of Pediatrics, VU University Medical Center, Amsterdam

Red cell distribution width in iron deficient children aged 0.5 – 3 years

Background and aims Early detection of iron deficiency (ID) and iron deficiency anemia (IDA) in young children is important to prevent impaired neurodevelopment. Unfortunately, most biomarkers for ID are influenced by infection/inflammation and are not always easily available. Red cell distribution width (RDW) might be a promising parameter of ID since it is increased in iron deficient patients (14). The aim of this study was to investigate the value of RDW for detecting ID(A) among otherwise healthy children.

Methods A multi-center observational study was conducted in the Netherlands in 2011-2012 to investigate the prevalence of ID(A) in 400 healthy children aged 0.5 – 3 years. ID was defined as a serum ferritin (SF) concentration <12 µg/L and IDA as a

41

hemoglobin concentration <110 g/L combined with ID according to the criteria of the World Health Organisation. RDW was inversely correlated with SF and not affected by the presence of infection. ID and IDA were both associated with higher RDW levels. Calculated cut-off values for RDW to detect ID(A) were suboptimal because of a relatively low sensitivity and specificity. But, anemic children with a RDW > 14.4% had a 3.9 higher odds to be diagnosed with ID as the cause of their anemia, compared to anemic children with a RDW <14.4%.

References 1) Aulakh et al. Red cell distribution width (RDW) in the diagnosis of iron deficiency with microcytic hypochromic anemia. Indian Journal of Pediatrics 2009;76(3): 265-267. 2) Hinchliffe et al. Utility of red cell distribution width in screening for iron deficiency. Arch Dis Child 2013;98:545-547.

Conclusion

3) Sazawal et al. Efficiency of red cell distribution width in identification of children aged 1-3 years with iron deficiency anemia against traditional hematological markers. BMC Pediatrics 2014;14:8.

RDW can be helpful for identifying ID as the cause of anemia in 0.5 – 3 year old children. RDW values are not influenced by the presence of infection.

4) Urkin et al. Indices of iron deficiency and anaemia in Bedouin and Jewish toddlers in southern Israel. Acta Paediatrica 2007;96:pp. 857-860.


Longziekten F van der Vegt, J Vahl, SA van Nederveen, dr. HGM Heijerman

Assessing bronchial hyperreactivity: missing the diagnosis?

Introduction Asthma bronchiale is a chronic inflammatory disease characterized by airway hyperresponsiveness (AHR). A bronchial challenge test (BCT) with inhalation of histamine is often used to test for AHR, however the commonly measured forced expiratory volume in one second (FEV1) is effort-related. Assessing specific airway resistance (sRaw) is a more objective procedure, however little is known about the relationship between FEV1 en sRaw.

Methods All patients seen on the outpatient clinic with respiratory symptoms

42

suggestive of asthma that performed a BCT using histamine were included in the study. Bronchial reactivity was defined as the provocative dosage/concentration at which a 20% decline in FEV1 from baseline was seen (PC20), or at which the airway resistance increased with 100% up to 200% from baseline (PC200).

Results 79 patients were evaluated. 30 patients (45%) showed no significant response in FEV1 and sRaw, of which 15 had recognizable symptoms while performing the BCT. 18 patients (27%) only had a positive response for sRaw, without a significant fall in FEV1. All reported recognizable symptoms.


Conclusion 18 patients only showed a significant increase in sRaw without a fall in FEV1, while reporting recognizable symptoms. Because performing sRaw is not a routine investigation these patients are at risk of being excluded from a diagnosis of asthma, as a nonsignificant fall in FEV1 during BCT normally excludes this condition. This research suggests adding sRaw to FEV1 increases the sensitivity of BCT for AHR. We suggest performing sRaw for patients without a fall in FEV1 during BHT when they report recognizable symptoms.

Longziekten JMW van den Berg, dr. HGM Heijerman

Adult Cystic Fibrosis Center, Pulmonology Department

A placebo-controlled trial of insulin therapy with and without adjuvant metformin in patients with cystic fibrosis-related diabetes (CFRD)

Objectives

Results

Diabetes is a major co-morbidity in Cystic Fibrosis (CF) with a prevalence of 31% in our adult CF patients and is associated with clinical deterioration. CFRD consists of both insulin deficiency and fluctuating insulin resistance. We hypothesized that adding metformin to insulin therapy results in better CFRD management.

14 patients completed the study. The median number of units insulin administered per day was significantly lower during the metformin study period in comparison to the placebo period (respectively 19 IE/day and 26 IE/day, p=0,015). The lowering was more outspoken in patients with high insulin needs. HbA1c remained unchanged between both treatment periods (51,5 versus 55 mmol/mol, p=0,237). Glucose profiles measured by continuous glucose monitoring were more stable during the metformin treatment.

Methods In this prospective randomized tripleblind crossover placebo-controlled study, 17 patients received insulin therapy and were randomized for either receiving adjuvant metformin or placebo during the first 3-month therapy period. After a four week wash-out, patients were interchanged to the other therapy regimen for a second 3-month therapy period. Study parameters were insulin need and blood HbA1c and glucose levels.

43

Conclusions In patients with CFRD, insulin need lowered and glucose levels were more stable after adding metformin to their standard therapy.


Figure 1 Study design

44


Table 1. Outcome parameters N Metformin

Placebo

P-value

Total ─ median (range)

14 19 (10 – 50)

26 (10 – 82)

0.015*

High insulin need (> 20 IE per day at start study) ─ median (range)

10 27 (12 – 50)

34 (25 – 82)

0.015*

4

14 (10 – 20)

NS* (1.0)

Insulin in IE per day

Low insulin need (≤ 20 IE per day at start study) ─ median (range)

14 (10 – 20)

HbA1c in mmol/mol ─ median (range)

14 51.5 (37.0 – 73.0)

55.0 (33.0 – 65.0)

NS* (0.237)

BMI in kg/m2 ─ mean ± SD

14 21.3 ± 1.3

21.5 ± 1.7

0.035**

FEV1 % predicted ─ median (range)

14 56.0 (42.0 – 89.0)

53.0 (42.0 – 91.0)

NS* (0.305)

FVC % predicted ─ median (range)

85.5 (68.0 – 114.0)

79.0 (58.0 – 119.0)

NS* (0.201)

GFR in ml/min/1,73 m2 ─ mean ± SD

113.7 ± 19.3

107.5 ± 21.6

NS** (0.366)

Continuous glucose monitoring Mean glucose levels ─ mmol/l

11 7,2

8,6

0.018**

Median glucose levels ─ mmol/l

11 6,8

8,6

0.016*

Standard deviation

11 2,6

3,1

0.082**

AUC glucose levels above 10 mmol/l

11 0,43

0,94

0.064**

AUC glucose levels under 3,9 mmol/l

11 0,07

0,04

0.331**

Time above 10 mmol/l in %

11 15,1

26,5

0.029*

Time under 3,9 mmol/l in %

11 9

5,1

0.047*

Time between 3,9 and 10,0 mmol/l in %

11 75,9

68,5

0.139*

MAGE

9

5,0

6,3

0.159**

Median MAGE

9

4,4

5,8

0.110*

*Wicoxon Signed Ranks Test **Paired sampled T-Test ***Pearson Chi-Square tests

45


Longziekten MC Berkhout1,3, CL Vreede1, AJ Sprij2, prof. dr. WJ Fokkens3, dr. HGM Heijerman1

1

Department of Pulmonology, Haga Teaching Hospital, The Hague 2 Department of Pediatrics, Haga Teaching Hospital, The Hague 3 Department of Otorhinolaryngology, Academic Medical Centre, Amsterdam

Ivacaftor and sinonasal pathology in a cystic fibrosis patient with genotype delta F508/S1215N

Introduction

Case report

Since the discovery of the CF gene in 1989, attempts have been made to develop a new therapeutic approach by targeting the underlying CFTR protein defect. Ivacaftor (Kalydeco®, Vertex Pharmaceuticals) is the first of a new class of drugs known as CFTR protein potentiators. This drug is functional in “CFTR gating” or type III mutations, in which a dysfunctional CFTR protein is present at the apical membrane. Ivacaftor facilitates improved chloride transport by increasing the opening time of the CFTR channel.1 Research has shown that treatment with ivacaftor can significantly improve lung function by about 10%.1 Adverse events of ivacaftor include upper respiratory tract infections, nasal congestion and headaches.2

In our case report we illustrate a positive effect of ivacaftor on the sinonasal pathology in a 17 year old patient with CF. Her CF genotype showed a heterozygous deltaF508/S1251N mutation, in which the S1251N mutation is a type III mutation and can therefore be influenced by ivacaftor.

46

In addition to her pulmonary symptoms she chronically suffered from headaches and nasal obstruction, most likely caused by chronic rhinosinusitis. During these complaints two CT-sinuses were performed (fig. 1A and 1B), showing opacification of all paranasal sinuses. Despite accurate treatment of the rhinosinusitis, with nasal irrigations, nasal steroids complaints persisted.


After 5 months of ivacaftor use, a new CT-sinus (fig. 1C) showed complete resolution of the opacification of the paranasal sinuses and a decrease in symptoms of sinonasal disease. This positive effect of ivacaftor on sinonasal pathology seems promising, therefore more research is needed to evaluate the effect of ivacaftor on the upper airways in CF.

Literatuur 1Boyle MP, de Boeck. A new era in the treatment of cystic fibrosis: correction of the underlying CFTR defect. Lancet Respir Med Apr 2013; 1(2):158-63. 2Ramsey BW, Davies J, McElvaney NG, Tullis E, Bell SC, et al. A CFTR potentiator in patients with cystic fibrosis and the G551D mutation. N Engl J Med 2011;365:1663-72.

Fig. 1A and 1B: Coronal CT-sinus in 2011 (A) and 2012 (B) showing opacification of all shown paranasal sinuses (maxillary and ethmoid sinuses). 1C: Coronal CT-sinus in 2014, five months after treatment with ivacaftor was started, showing no opacification of all shown paranasal sinuses (maxillary and ethmoid sinuses)

47


Longziekten J Brouwer1, DPJ Dezaire1, RW Brimicombe2, dr. HGM Heijerman1 1

Department of Pulmonology 2 Laboratory of Microbiology

Susceptibility of chronic pseudomonas aeruginosa in CF patients with daily inhalation of Tobramycin or Colistin

Background Inhalation of antibiotics on alternate months is thought to prevent the emergence of resistance of Pseudomonas aeruginosa (PA) for the antibiotic used. We hypothesize that continuous treatment with either inhaled tobramycin or colistin does not alter susceptibility of PA for these antibiotics.

Methods A prospective study with retrospective control measurements

48

with collection of sputum samples over 3 - 5 years from 48 chronic PAinfected CF patients, treated with either tobramycin or colistin inhalation therapy. Susceptibility of PA for both antibiotics was tested.

change to susceptible is 82% (95%CI: 0,66-0,98). MICtobra in tobramycinusers, showed no significant change (p=0.076). Within the 26 patients using colistin, no change in susceptibility was observed.

Results

Conclusie/discussie

In 16 tobramycin-users susceptibility did not change, 4 cases changed from susceptible to intermediate (1) or resistant (3), in 2 patients susceptibility changed from resistant to susceptible. The likelihood for the susceptibility to remain unchanged or

Continuous inhalation of either tobramycin or colistin does not lead to increased resistance of PA for either of these antibiotics.


Neurologie

MH de Beer, MM Eysink Smeets, H Koppen

Spinale subdurale hematomen: Twee nieuwe casus en een literatuur review

Inleiding

Resultaten

Conclusie

Spinale subdurale hematomen (SSDH) zijn zeldzaam. Mogelijke oorzaken van SSDH zijn: (1) posttraumatisch, (2) iatrogeen (postoperatief/lumbaalpunctie), (3) onderliggende malformatie, (4) spontaan. Gezien de relatief lage incidentie ontbreken gegevens over klinische presentatie, oorzaken en uitkomsten.

Met toevoeging van twee eigen casus werden 122 casus beoordeeld uit 95 publicaties. Het merendeel van de patiënten was vrouw. De gemiddelde leeftijd was 59,5 jaar. Het SSDH was meestal thoracaal gelokaliseerd (40%). Motorische uitval was het meest voorkomende symptoom (89%), gevolgd door lokale rugpijn. Radiculaire pijn zonder neurologische uitval kwam bij 6% van de patiënten voor. Sensibele uitval bestond bij 64%, waarbij het in 81% een sensibele grens betrof. In 41% betrof het een idiopathisch SSDH. Een stollingsstoornis werd gevonden in 47%, meestal op basis van het gebruik van orale antistolling (34%). Andere oorzaken waren structurele malformaties en vasculitiden. Een decompressieve laminectomie werd verricht bij 72% van de patiënten. Het overige deel werd conservatief behandeld. De uitkomst van de gehele groep was in 59% goed (volledig herstel/ ADL-zelfstandig) en in 34% slecht (ADL-afhankelijk, rolstoelgebonden, overleden).

Een spontaan SSDH was meestal thoracaal gelokaliseerd en presenteerde zich doorgaans met een paraparese, sensibel niveau en rugpijn. 6% heeft als enige symptoom radiculaire pijn. Ruim 40% werd veroorzaakt door een stollingsstoornis; het overgrote deel betrof het gebruik van orale antistolling. Bij 44% kon geen onderliggende oorzaak worden aangetoond.

Methode PubMed literatuur search op casuïstiek betreffende volwassenen (≥ 18 jaar) met een niet-traumatisch niet-iatrogeen SSDH. Casus 1 betrof een 79-jarige vrouw met een spontaan SSDH op het niveau Thoracaal 3-12 (figuur 1). Casus 2 betrof een 63-jarige vrouw met een spontaan SSDH op het niveau Thoracaal 11 (figuur 2).

49


Fig. 1

Fig. 2

Legenda figuren Figuur 1: MRI T2-gewogen sagittale opname van de thoracale wervelkolom toont een subduraal hematoom van Thoracaal 3 tot 12. Er bestaat tevens een myelopathie (hoge signaal intensiteit in het myelum) ten gevolge van compressie. Figuur 2: MRI T2-gewogen sagittale opname van de thoracale wervelkolom toont een subduraal hematoom anterolateraal van het myelum op niveau Thoracaal 11.

50


Neurologie

MM Eysink Smeets1, JC Verboon2, dr. PW Wirtz1, dr. SFTM de Bruijn1, BC Jacobs2

2

1 Afdeling Neurologie, HagaZiekenhuis Afdeling Neurologie/Neuro-Immunologie, ErasmusMC

Guillain-Barré Syndroom (GBS) Mimics Study

Inleiding

Doel

Literatuur

Het Guillain-Barré syndroom (GBS) is een ernstige immuun-gemedieerde polyneuropathie. GBS heeft een snel progressief beloop met in korte tijd kans op respiratoire insufficiëntie of autonome dysfunctie. Een vroege diagnose is dus van groot belang. Een accurate diagnose in de acute fase kan echter moeilijk zijn door: - een grote diversiteit in initiële symptomen en klinisch beloop, - een uitgebreide differentiaal diagnose, - het ontbreken van specifieke biomarkers, - normale liquor-uitslagen en EMG in de acute fase. In de huidige klinische praktijk ontbreken bovendien criteria voor het stellen van de diagnose. De huidige criteria zijn vooral ontwikkeld voor onderzoeksdoeleinden en mogelijk te strikt om alle patiënten in de klinische praktijk te vangen. Een voorbeeld is de Brighton criteria (tabel 1).1 De sensitiviteit van deze criteria is onlangs gevalideerd voor patiënten met GBS.2 De beste criteria om GBS te discrimineren van ziekten die op GBS lijken ( ‘GBS-mimics’) zijn niet bekend.

Het verbeteren van een vroege adequate diagnose van GBS door het bepalen van de onderscheidende klinische kenmerken en bevindingen bij aanvullend onderzoek bij: - patiënten met een GBS-mimic, - patiënten met GBS. Zie tabel 2 voor meer specifieke doelen.

1) Sejvar et al. Guillain-Barré syndrome and Fisher syndrome: Case definitions and guidelines for collection, analysis, and presentation of immunization safety data. Vaccine 2011; 29: 599-612. 2) Fokke et al. Diagnosis of GuillainBarré syndrome and validation of Brighton criteria. Brain 2014; 137: 33-43.

51

Methode -

-

Prospectieve, observationele multicenter studie. Verzamelen data betreffende: o Klinische gegevens o Differentiaal diagnose o Resultaten beeldvormend en elektrofysiologisch onderzoek Verzamelen restmateriaal. Follow-up middels telefonische vragenlijst. Inclusie criteria: patiënten met (verdenking van) GBS. Exclusie criteria: geen.


Tabel 1.

Brighton criteria voor de diagnose GBS

+ present; - absent; +/- present or absent. NCS = nerve conduction studies; GBS = Guillain-Barré syndrome. A If CSF is not collected or results not available, nerve electrophysiology results must be consistent with the diagnosis of Guillain-Barré syndrome. Sejvar et al. Guillain-Barré syndrome and Fisher syndrome: Case definitions and guidelines for collection, analysis, and presentation of immunization safety data. Vaccine 2011; 29: 599-612. Tabel 2 Specifieke doelen van de GBS Mimics Study: • Bepalen van de differentiaaldiagnose van GBS in Nederland. • Vaststellen van de prevalentie van GBS-mimics. • Bepalen van de tijd die nodig is om de juiste diagnose te stellen na begin van de klachten en na eerste bezoek aan een arts (‘diagnostic delay’). • Bepalen van de factoren die van invloed zijn op deze ‘diagnostic delay’. • Vaststellen van de klinische kenmerken die discrimineren tussen GBS en GBS-mimics en hoe vaak en bij welke patiënten deze voorkomen. • Vaststellen van de bevindingen bij aanvullend onderzoek die discrimineren tussen GBS en GBS-mimics en hoe vaak en bij welke patiënten deze voorkomen. • Valideren van de specificiteit van de Brighton criteria voor GBS. • Verzamelen van serum- en liquor-monsters van patiënten met GBS en GBS-mimics met als doel om biomarkers te ontwikkelen voor het onderscheid tussen GBS en GBS mimics. • Ontwikkelen van een handzame richtlijn voor de klinische praktijk om het onderscheid te maken tussen GBS en GBS-mimics.

52


Neurologie A van Sonderen1, MWG Schreurs2, ESP Hulsenboom2, dr. PW Wirtz1, PAE Sillevis Smitt2, MJ Titulaer2

2

1 HagaZiekenhuis, Den Haag Erasmus MC, Rotterdam, Nederland

De betekenis van VGKC-complex geassocieerde antistoffen

Inleiding

Doel

Voorlopige resultaten

De ontdekking van antilichamen tegen membraaneiwitten heeft veel impact gehad, onder meer omdat deze ziektebeelden doorgaans goed behandelbaar zijn met immunotherapie. Eén van deze membraangebonden antigenen is het voltage-gated potassium channel (VGKC) complex. In 2010 werd ontdekt dat VGKC-positieve patiënten in werkelijkheid geen antistoffen hebben tegen het kaliumkanaal zelf, maar tegen geassocieerde eiwitten. Twee van deze eiwitten zijn bekend: LGI1 en Caspr2. Echter, een groot deel van de VGKC-positieve patiënten heeft geen antistoffen tegen deze eiwitten. In deze dubbelnegatieve groep is de klinische betekenis van de positieve VGKC-test en noodzaak tot immunotherapie onbekend.

Beschrijving van het fenotype van LGI1, Caspr2 en dubbelnegatieve patiënten. Onderzoek naar onbekende antigenen en bepaling van klinische betekenis van positieve VGKC-test in de laatste groep.

17/83 geteste patiënten had antiLGI1-antistoffen, geassocieerd met limbische encephalitis. 10/83 had anti-Caspr2-antistoffen, voorkomend bij neuromyotonie, Morvan’s syndroom en encefalitis. Beide groepen reageren goed op immunotherapie. Dubbelnegatieve patiënten hebben vaak een lage VGKC titer. Het klinisch beeld en de reactie op immunotherapie lijken minder specifiek, maar analyse naar deze groep is nog gaande.

53

Patiënten Tussen 2008-2013 hadden in Nederland 95 patiënten een positieve VGKC-test. Methode Liquor en serum van VGKCpositieve patiënten werden met cellbased assay en immuunhistochemie onderzocht op LGI1 en Caspr2antistoffen. In dubbelnegatieve samples werd gezocht naar (aanwijzingen voor) nieuwe antigenen. Via behandelend artsen werd klinische informatie opgevraagd.


Voorlopige conclusie LGI1 en Caspr2-antistoffen zijn geassocieerd met specifieke neurologische syndromen en immunotherapie is geïndiceerd. Bij dubbelnegatieve patienten is de klinische relevantie van de positieve VGKC-test onduidelijk, met name bij een lage VGKC-titer.

Neurologie A van Sonderen1, dr. KF de Laat1, dr. E Rijntjes2

2

1 Neurology Otolaryngology

Loss of taste

Introduction

Results

Loss of taste may result in weight loss, nutritional deficiencies or excessive use of spices, and social limitations. Yet there is little attention for gustatory loss in neurological practice.

A 52-year-old woman did not taste coffee and chocolate at once. Since then, everything tasted ‘dead’, as she described. Smell had not changed. She had remarkable loss of weight and felt gloomy. In the weeks before, she had used terbinafine hydrochloride because of a fungal nail infection. Neurological examination was unremarkable. At a taste test, she did not recognize the taste of sweet, salt and bitter bilateral on the tongue. She had difficulty recognizing a sour taste.

Methods We present a patient consulting the neurologist with loss of taste. The anatomy of the gustatory tract will be reviewed, leading to the differential diagnosis of taste loss.

Based on the anatomy of the gustatory system, a distinction is made between solitary taste loss and

54


taste loss with other neurological deficit. Solitary bilateral taste loss is due to damage of taste buds, possibly due to medication such as terbinafine. Solitary unilateral taste loss is due to damage to the chorda tympani branch of the facial nerve.Taste loss with other neurologic symptoms is due to either cranial nerve deficit or pathology in the brainstem, thalamus or gustatory cortex.

Conclusion Knowledge of the anatomy of the gustatory system is needed in the analysis of taste loss. Solitary bilateral taste loss is due to damage to taste buds.

Neurologie J Zijdewind1, AC Dijkmans2, IM Purmer3, FEE Treurniet4, dr. PW Wirtz5

1+5 Department of Neurology Department of Microbiology 3 Department of Intensive care 4 Department of Radiology 2

An aggressive case of PCR negative varicella zoster virus induced transverse myelitis

Introduction Varicella zoster virus (VZV) infection is usually a mild and self-limiting disease. It has been reported that a primary infection can have a more severe clinical course in adulthood. In temperate regions such as Europe the vast majority of the population is seroconverted to VZV by adolescence. However tropical regions experience different age related VZV seroprevalence patterns.

Case report We report a case of an immune competent 42 year-old female from Surinam who developed a complete tetraplegia with respiratory failure several days after a varicella virus primo infection. MRI of the spine

55

depicted no abnormalities at first. Analysis of the cerebrospinal fluid showed a mild pleiocytosis; VZV DNA was not detected by PCR. However VZV IgG antibodies were positive. Repeat MRI of the spine ten days after admission showed a diffuse increased signal intensity throughout the spinal cord from C2 to T4 level with cord expansion and swelling. A treatment with intravenous acyclovir and steroids was started eventually followed by five cycles of plasmapheresis without neurological improvement.

Conclusion It is important to stress that VZV induced myelitis as a primary infection can have an extremely aggressive course in immune competent patients. A negative VZV-


PCR in the CSF does not exclude the diagnosis, and anti-VZV IgG antibodies should be routinely examined as well. An aggressive case of PCR negative varicella zoster virus induced transverse myelitis. Zijdewind JM, Dijkmans AC, Purmer IM, Treurniet F, Wirtz PW. Neurol Sci. 2014 Jun;35(6):961-3. doi: 10.1007

Fig. 1 Varicella zoster virus myelitis. a–d (from left to right), sagittal T2-weighted turbo spin echo sequences. A Normal appearance on day 2. B On day 10 there is diffuse increased signal intensity throughout the swollen spinal cord from C2 to T4 level. C On day 27 we see cranial extension of disease to the junction of medulla oblongata and pons. D After 2, 5-month MRI shows end stage disease with atrophy of the affected bulbus and cord, as well as low signal in the periphery of the cord due to hemosiderin deposition

56


Neurologie-KNF JM Zijdewind, DLJ Tavy, dr. SFTM de Bruijn, dr. PW Wirtz

Meralgia paresthetica electrostimulation study

Study Background Meralgia paresthetica (MP) is a mononeuropathy of the lateral femoral cutaneous nerve (LFCN) characterized by pain, numbness and tingling in the anterolateral aspect of the thigh. Symptoms are mainly associated with injury or pressure on the nerve. Evidence for treatment such as a local injection with anesthetics and corticosteroids is limited. Furthermore anatomical variations occur in a quarter of the patients which may be the reason for a negative respons to therapeutic blocks. Electrostimulation is easily applicable and usually well tolerated by patients.This therapy can be used

57

for a more accurate localisation of the LFCN.

Study objective The aim of this study is to analyse the analgetic effect of a local injection in the lateral femoral cutaneous nerve ( LFCN) with methylprednisolone/lidocaine (M/L) after localisation through elektro stimulation VS placebo.

Study design This will be a single centered doubleblind randomized placebo-controlled intervention study.


Study population Adult patients with de novo clinical diagnosis of idiopathic MP, are going to be recruited. Age: 18 years and older. Duration of complaints 4 weeks or more.

Intervention Patients will be injected with 2,5 ml methylprednisolone/lidocaine or 2,5 ml saline 0,9% ; 1 cm medial of the anterior superior iliac spine after localisation with electrostimulation of the LFCN. Expected start of study: January 2015

Neuropsychologie Dr. JL Mulder

Kan een frontotemporale dementie verdwijnen? Analyse van 2 casussen waarbij diagnose FTD herroepen moest worden

Inleiding ITwee casussen worden gepresenteerd van patiënten bij wie 6-7 jaar tevoren de diagnose frontotemporale dementie, frontaal variant gesteld werd volgens de toenmalige consensuscriteria. Deze relatief zeldzame dementie wordt gekenmerkt door geleidelijk progressieve karakterveranderingen, bij relatief lang gespaarde geheugenfuncties en ruimtelijke oriëntatie ten gevolge van relatief selectieve atrofie van de frontale cortex. Bij beide patiënten rees na een aantal jaren twijfel aan deze diagnose, omdat zij niet achteruit leken te gaan. De ene patiënt verbleef inmiddels in een verpleeghuis en de andere ging naar dagbehandeling. De ene patiënt kwam voor een nietgerelateerde aandoening bij een nieuwe neuroloog, die begon te twijfelen aan deze diagnose. De andere patiënt wilde verhuizen naar een ander verzorgingshuis, waar men

58

wilde weten hoeveel zorg hij nodig had.

Methode Beide patiënten ondergingen opnieuw neuropsychologisch en neurologisch onderzoek.

Resultaat Hieruit bleek dat de karakterveranderingen duidelijk afgenomen waren, en er enkele verbeteringen waren qua cognitief functioneren. Ook bleken er nu gegevens in de (verre) voorgeschiedenis van beide patiënten te voorschijn te komen, die niet eerder boven tafel waren gekomen, die de eerdere karakterveranderingen en cognitieve functiestoornissen konden verklaren die hadden geleid tot de (onjuiste) diagnose.


Conclusie/discussie Beide casussen illustreren hoe belangrijk het is om zeer grondig te informeren naar aandoeningen uit het verre verleden (niet alles is op scan zichtbaar), neuroleptica gebruik, alcoholafhankelijkheid, en hoe belangrijk het is om deze patiënten langdurig te vervolgen en heronderzoek uit te voeren als het beloop anders is dan verwacht kan worden bij deze diagnose.

Literatuur Neary D. et al. Frontotemporal lobar degeneration: a consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology 1998;5:1546-54. Rascovsky K. et al. Sensitivity of the revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia. Brain 2011, august (epub ahead of print) nea

Orthopedie W Eilander1, Dr.FWM Faber2 1

Resident Orthopedics 2 Orthopedic surgeon

Resection of bilateral giant Achilles tendon xanthomas with a tendon sparing technique. A case report

Introduction Xanthomatosis is a disease in which large tendon tumors can occur, especially in the Achilles tendon. We report a case of a seventy-five year old patient with giant bilateral Achilles tendon xanthomas in which both tumors were resected.

tendon was necessary. Postoperative treatment consisted of six weeks lower leg cast immobilization.

Results After 12 weeks the patient was able to walk pain free and wear footwear without any difficulties.

Methods

Discussion

Approximately fifty percent of both Achilles tendons could be spared, so no reconstruction using autograft

It has been suggested that a subtotal resection leads to a higher recurrence rate of the tumor. On the other hand,

Figure 1 a: The tumor of the left Achilles tendon exposed

59

it is associated with fewer complications compared to total excision with augmentation. 18 months after surgery our patient had no signs of recurrence of Achilles tendon swelling.

b: After resection approximately 50% of the tendon was intact


Orthopedie FA de Boer1, dr. PM van Kampen 2, PE Huijsmans3 1

Senior Intern Orthopaedic surgery 2 Research coördinator 3 Orthopaedic surgeon

The influence of subscapularis tendon reattachment on range of motion in reversed shoulder arthroplasty: a clinical study

Inleiding De toepassing van de reversed schouderprothese is het laatste decennium sterk toegenomen bij patiënten met rotatorcuff arthropathie. Bij de deltapectorale benadering van de schouder wordt de subscapularispees doorgenomen om de prothese te kunnen plaatsen. In de huidige literatuur is geen overeenstemming over het terughechten van de subscapularis bij een omgekeerde schouderprothese. Theoretisch geeft terughechten meer kracht bij endorotatie, maar minder bewegingsuitslag bij exorotatie (Routman, 2013). Peroperatief wordt bepaald of de kwaliteit van de subscapularis voldoende is om te hechten. Wij willen onderzoeken wat het effect is geweest van het wel of niet terughechten van de subscapularis binnen de patiëntenpopulatie van het HagaZiekenhuis op langere termijn.

Methode 55 patiënten met een gemiddelde leeftijd van 72,7 jaar (range 47-90) werden teruggezien op de polikliniek, waar een Constant Murley en Oxford Score werden afgenomen. De gemiddelde follow-up duur was 39 60

maanden, met een minimum van 12 maanden. Bij 18 patiënten (32,7%) was de subscapularis teruggehecht, bij 37 patiënten (67,3%) werd peroperatief besloten niet te hechten. Bewegingsuitslagen en abductie- en endorotatie kracht van de geopereerde schouder werden gemeten. Bij patiënten uit de reparatie-groep werd de huidige staat van de pees echografisch vastgesteld.

Resultaat Range of motion en abductie- en endorotatiekracht waren niet significant verschillend tussen beide groepen. Functionele Constant Murley en Oxford scores waren eveneens niet significant verschillend. Van de 18 teruggehechte subscapularis pezen waren na een gemiddelde follow-up duur van 34 maanden nog slechts 6 (35,3%) intact.

Conclusie/discussie De studiegroep was klein, de verschillen tussen beide groepen waren echter dusdanig gering dat een klinisch relevant verschil onwaarschijnlijk is. Terughechten van de subscapularis bij reversed schouder arthroplastiek lijkt geen meerwaarde te hebben ten opzichte HagaWetenschap | Abstracten HagaZiekenhuis

van range of motion of functionele uitkomstscores.

Literatuur Routman HD The role of subscapularis repair in reverse total shoulder arthroplasty. Bulletin of the hospital for joint diseases 2013;71(suppl 2):S10812.

Orthopedie E Büyükyilmaz1, MK Schuitman1, R Bazuin1, K Harmsen2 dr. PM. van Kampen3, dr F van Eijk4, PE Huijsmans4 1

Wetenschapstagiair 2 AIOS orthopedie 3 Onderzoekscoördinator orthopedie 4 Orthopedisch chirurg

Anamnestische lokalisatie schouderklachten

Inleiding De anamnese van de schouder wordt gezien als lastig. Er is een veelvoud aan specifieke schouder testen beschreven, echter de sensitiviteit en specificiteit is vaak laag. De schouderspecialisten van het HagaZiekenhuis denken dat de manier waarop zij schouderklachten analyseren efficiënt is en ook gebruikt zou kunnen worden in de eerste lijn. De gedachte is dat de locatie van het anamnestische punctum maximum van de klacht ‘pijn’ samenhangt met de specifieke pathologie. Wij willen onderzoeken in welke mate de locatie van de pijn en de uiteindelijke pathologie subgroep overeenkomt.

Orthopedie, welke zijn verwezen vanwege schouderklachten tussen 01-10-2013 en 01-10-2014. De orthopedisch chirurg vraagt de patiënt eerst om de plaats aan te wijzen waar de patiënt de meeste pijn heeft. Vervolgens onderzoekt de orthopedisch chirurg Iedere patiënt via anamnese, lichamelijk onderzoek en eventueel aanvullende beeldvorming alvorens hij een diagnose stelt. We meten de specificiteit en sensitiviteit tussen het punctum maximum en de subgroep pathologie.

De sensiviteit en de specificiteit bepalen uiteindelijk de positief voorspellende waarde. Boven op de schouder kan met de positief voorspellende waarde worden gezegd dat 89% daadwerkelijk klachten heeft in het AC-gewricht. Anterolateraal kan met de positief voorspellende waarde worden gezegd dat 74,8% daadwerkelijk klachten heeft in het subacromiaal gewricht.

Resultaat

Literatuur

Zie figuur 1.

Hegedus EJ, Goode AP, Cook CE et al. ''Which physical examination tests provide clinicians with the most value when examing the shoulder?'' Update of a systematic review with metaanalysis of individual tests. Br J Sports Med 2012;46:964-978.

Methode Er is een prospectief cohortstudie uitgevoerd in het HagaZiekenhuis te Den Haag. De studiepopulatie bestaat uit alle patiënten op de polikliniek

61


Conclusie/discussie

Figuur1: De sensitiviteit, specificiteit, negatieve en positieve voorspellende waardes.

Punctum maximum 62

3

Intraarticulair 2

Positief /negatief voorspellende waarde

Subacromiaal

Specificiteit

Bovenop de schouder Anterolateraal Lateraal Posterolateraal Biceps regio Trapezius regio

Acgewricht 54

Sensitiviteit

Diagnose

2

0

76%

98%

89/95%

Biceps

Extrinsiek

8

176

28

5

0

75%

81%

81/75%

3 4

48 6

37 20

1 0

0 0

20% 22%

81% 97%

54/49% 67/82%

1

2

0

9

0

53%

99%

75/98%

1

0

0

0

1

1%

100 %

50/83%


Orthopedie RSM Piekaar1, I Bouman2, dr. PM van Kampen3, PE Huijsmans4

1

Senior Intern Orthopaedic surgery Physician Assistant Orthopaedics 3 Research coordinator 4 Orthopaedic surgeon

2

The balloon-technique: a new treatment for a massive rotator cuff rupture

Background Massive rotator cuff ruptures can result in disability and severe pain. Direct repair at the point of insertion is usually not feasible. Current salvage-procedures, like reversed arthroplasty or tendon-transfers, exist with a relative high risk of complications and an extended rehabilitation. Recently a new treatment for these irreparable ruptures became available, which consists of the arthroscopic implantation of a biodegradable balloon into the subacromial space. This balloon reduces subacromial friction during shoulder movement by lowering the head of the humerus and facilitating humeral-gliding against the acromion. The main goal for this new treatment option is pain reduction. If it fails all other salvage options will still be possible. We are the first clinic in the Netherlands who performs this surgery.

63

We aim to map the clinical outcomes in patients with irreparable rotator cuff ruptures treated with an arthroscopically placed biodegradable balloon.

Method This is a prospective cohort study (post marketing) to assess the feasible pain reduction (by VAS-scoremeasurement), improvement in range of motion and improvement of daily activities (using Oxford- and Constant-scores) after implantation of the biodegradable balloon. These end-points were recorded at five follow-up moments; preoperative, 3 weeks, 6 weeks, 3 months, 6 months and 12 months post-operative.

Results At this point we have implanted the balloon in thirteen patients with a massive irreparable rotator cuff tear.


The first results show a serious reduction in pain, from a mean VASscore of 6.5 to a VAS-score of 1.9. Furthermore it shows an improvement in daily living at the first follow-up-moments with an increased mean Oxford-score (47% to 77%) and an increased mean Constant-score (38.7% to 60%).

Conclusion Based on these preliminary results an arthroscopically implanted biodegradable balloon in the subacromial space seems to reduce the pain effectively and improve the activities of daily living in patients with a massive rotator cuff tear.

Figure 1: an anatomic model of the arthroscopic implantation of the biodegradable balloon into the subacromial space

64


Reumatologie P Veldt- Kok, A Sobels, L Visser, JWF Uges, dr. HK Ronday, YPM Goekoop-Ruiterman

Introductie van het nieuwe zorgpad reumatoïde artritis op de polikliniek Reumatologie in het Hagaziekenhuis

Introduction De prognose van patiënten met reumatoïde artritis is de laatste jaren sterk verbeterd door snelle remissieinductie therapie en sturen van behandeling op basis van gemeten ziekteactiviteit. De vakgroep reumatologie streeft naar hoge kwaliteit van zorg, transparantie en doelmatig gebruik van beschikbare middelen. In dit kader is medio 2014 in samenwerking met de ziekhuisapotheek het zorgpad reumatoïde artritis geïntroduceerd.

Methode Patiënten worden na stellen van de diagnose de eerste 4 maanden maandelijks gezien door de reumaconsulente voor voorlichting, leefstijlaanpassingen en begeleiding bij de opstart van antireumatische therapie. Ziekteactiviteit wordt structureel vastgelegd middels de Disease Activity Score (DAS). Medicatie wordt DAS-gestuurd volgens een stroomschema geïntensiveerd of afgebouwd. Als uitgangssituatie vóór introductie van het zorgpad werden kwaliteitsindicatoren (CBO richtlijn reumatoïde artritis 2009, 65

kwaliteitsrichtlijn Nederlandse Vereniging voor Reumatologie) en medicatiegebruik retrospectief in kaart gebracht. Alle patiënten met nieuwe diagnose reumatoïde artritis (N=67) vanaf 1-6-2012 tot 1-6-2013 op de polikliniek reumatologie werden geïncludeerd. 73 % bezocht een of meerdere malen de reumaconsulent in het eerste jaar na diagnose. Bij 34% werd de DAS score tenminste een keer vastgelegd. 70% startte met snelle remissie-inductie therapie (methotrexaat en prednison). Na een jaar gebruikte 64% methotrexaat en slechts 1 patiënt een biological. Bij 98% werd bij aanvang een röntgenfoto van handen en voeten gemaakt, en bij 40% herhaald na gemiddeld 15 maanden. De uitkomsten zijn voor verbetering vatbaar. De eerste prospectieve resultaten van het nieuwe zorgpad laten dit zien. Structureel monitoren en evalueren van de geleverde zorg in het zorgpad heeft als doel de kwaliteit en doelmatigheid te verbeteren.

Conclusie De uitkomsten zijn voor verbetering vatbaar. De eerste prospectieve resultaten van het nieuwe zorgpad laten dit zien. Structureel monitoren en evalueren van de geleverde zorg in HagaWetenschap | Abstracten HagaZiekenhuis

het zorgpad heeft als doel de kwaliteit en doelmatigheid te verbeteren.

Colofon Dit wetenschappelijke abstractenboek is een uitgave van het HagaZiekenhuis. Het HagaZiekenhuis behoort tot een van de 28 STZ-ziekenhuizen, die hun samenwerking hebben geformaliseerd in de vereniging Samenwerkende Topklinische opleidingsZiekenhuizen (STZ). Zij verlenen als groot opleidend ziekenhuis hooggespecialiseerde medische zorg. Kern van het samenwerkingsverband van deze "Teaching Hospitals" vormen de medisch specialistische opleidingen. De STZ-ziekenhuizen voelen zich gezamenlijk verantwoordelijk voor onderwijs en opleidingen in brede zin, het bevorderen van hoogwaardige patiëntenzorg, topklinische behandeling en topreferente zorg en toegepast wetenschappelijk onderzoek en zorginnovatie. Voor meer informatie over het HagaZiekenhuis: www.hagaziekenhuis.nl Wetenschapscommissie Dr. P.P.H. (Paul) Le Brun, apotheker Dr. F. (Frank) Brus, kinderarts P. (Paulien) van Kampen, wetenschapscoördinator Dr. C. (Kees) van Nieuwkoop, internist Dr. F. (Femke) van der Sman-de Beer, wetenschapscoördinator Dr. J.J. (Jan) Wever, chirurg Dr. P.W. (Pierre) Wijermans, voorzitter Dr. T.C.A.M. (Theo) van Woerkom, decaan HagaAcademie Eindredactie, productie en contact Elly van Schaik, senior communicatieadviseur HagaZiekenhuis, afdeling Communicatie Leyweg 293 2545 CJ Den Haag Telefoon 070 - 210 1563 [email protected] Vormgeving: De VormCompagnie, Houten (omslag), Elly van Schaik (binnenwerk) en Lesley van der KlaauwVerhoef (online pag.fomat), afdeling Communicatie HagaZiekenhuis Oplage: 150 exemplaren Datum: 20 november 2014

66


Het HagaZiekenhuis is het grootste ziekenhuis in de regio Haaglanden met ruim 3.600 medewerkers en circa 270 medisch specialisten. Het beschikt over vrijwel alle specialismen en werkt op drie locaties en twee buitenpoliklinieken. Het HagaZiekenhuis bouwt aan de beste zorg van Den Haag. Zo vernieuwt het ziekenhuis de organisatie en gebouwen en werkt continue aan zorg met de menselijke maat. Dit gebeurt met behulp van het zorgconcept Planetree.

Locatie Juliana Kinderziekenhuis Naast de locatie Sportlaan ligt de locatie Juliana Kinderziekenhuis. Dit is het enige niet-academische kinderziekenhuis van Nederland. In het Juliana Kinderziekenhuis zijn alle voorzieningen afgestemd op kinderen. Voor onderzoek en behandeling hoeven kinderen dus vrijwel nooit naar een afdeling voor volwassenen, zoals in de meeste andere kinderziekenhuizen wel het geval is. Dit zorgt ervoor dat het Juliana Kinderziekenhuis voor zowel de kinderen als hun ouders een zeer prettige omgeving is. In 2015 verhuist het Juliana Kinder ziekenhuis naar de nieuwbouw op locatie Leyweg.

Locatie Leyweg De locatie Leyweg in de wijk Leyenburg is de grootste vestiging van het HagaZiekenhuis. Hier ligt het accent op spoedeisende en complexe zorg. Zo zijn daar een omvangrijk operatiecomplex, een moderne Intensive Care en een grote afdeling Spoedeisende Hulp ondergebracht. De SEH wordt bij rampen in de regio Haaglanden ook als traumacentrum gebruikt. Daarnaast is het Hartcentrum op de Leyweg gevestigd. In 2015 is de nieuwbouw op deze locatie gereed en huisvest het Juliana Kinderziekenhuis, Moeder- en Kind centrum, dagbehandeling voor volwassenen, het OK-complex, de Interventie Radiologie, de polikliniek Hematologie en Anesthesiologie, de Jutters, het Haga Juliana Geboortecentrum, het Ronald Mc Donald huis en de afdeling Fysiotherapie.

Locatie Sportlaan

Locatie Zorgplein Westland Op het Zandeveltplein in 's-Gravenzande bevindt zich het Zorgplein Westland. Het HagaZiekenhuis houdt hier spreekuur in apotheek De Klipper. Voor diverse specialismen kunnen inwoners van het Westland hier terecht.

De locatie Sportlaan ligt tegen de duinen van de Haagse Vogelwijk aan. Op deze locatie ligt het accent op de planbare zorg. Er bevinden zich onder meer een geboortehotel, Gynaecologie & Verloskunde, Urologie met Bekkenbodem centrum en een orthopedisch centrum op de Sportlaan. Bijna alle specialismen houden hier spreekuur.

Locatie Buitenpolikliniek Wateringse veld De Buitenpolikliniek Wateringse Veld van het HagaZiekenhuis ligt in de Vinex-wijk Wateringse Veld in Den Haag Zuid. Een aantal specialismen houdt hier spreekuur. Hierdoor biedt het HagaZiekenhuis voor deze wijk een aantal basis voorzieningen dicht bij huis.

Locatie Leyweg Leyweg 275 2545 CH Den Haag Telefoon 070 - 210 00 00 Locatie Sportlaan Sportlaan 600 2566 MJ Den Haag Telefoon 070 - 210 00 00 Locatie Juliana Kinderziekenhuis Sportlaan 600 2566 MJ Den Haag Telefoon 070 - 210 00 00 Locatie Zorgplein Westland Zandeveltplein 3 2692 AH ’s Gravenzande Telefoon 0174 - 417 227 Locatie Buitenpolikliniek Wateringse Veld Dublinweg 1-3 2548 TM Den Haag Telefoon 070 - 372 11 00 www.hagaziekenhuis.nl

HagaScoop ABSTRACTEN HAGAZIEKENHUIS. 39 e Wetenschapsdag HagaZiekenhuis Datum: 20 november 2014 Locatie: Auditorium HagaZiekenhuis, Den Haag

Recommend Documents