Az orvosi biotechnológiai mesterképzés megfeleltetése az Európai Unió új társadalmi kihívásainak a Pécsi Tudományegyetemen és a Debreceni Egyetemen Azonosító szám: TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011
Az orvosi biotechnológiai mesterképzés megfeleltetése az Európai Unió új társadalmi kihívásainak a Pécsi Tudományegyetemen és a Debreceni Egyetemen Azonosító szám: TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011
Balaskó Márta és Bakó Gyula A Gerontológia Molekuláris és Klinikai Alapjai –17. előadás
AZ IDŐS KOR NEUROLÓGIAI ELVÁLTOZÁSAI 2. RÉSZ
TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011
A leggyakoribb korfüggő neurológiai rendellenességek (témavázlat) • Az agyi keringés zavarai (stroke)
• A motoros (majd később kognitív) funkciókat érintő neurodegeneratív betegségek (pl. Parkinson kór) • Más, általánosabb neurológiai rendellenességek, amelyek idősekben is gyakran megjelennek: - myasthenia gravis - fejfájás - szédülés(vertigo) idősekben • Perifériás neuropátiák
TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011
Motoros (majd később kognitív) funkciókat érintő neurodegeneratív betegségek : klasszifikáció Korábbi definíciók: extrapiramidális betegség, a bazális ganglionok betegségei Típusok: • Hipokinetikus szindrómák - Parkinson kór - Parkinson szindrómák - multiszisztémás atrophia • Hiperkinetikus szindrómák - Huntington chorea - Creutzfeldt-Jakob betegség
Motoros funkciókat érintő neurodegeneratív betegségek
TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011
Parkinson betegség Mozgászavarral járó ismeretlen eredetű betegség remegéssel, lassú mozgással (bradykinesia), izom merevséggel (rigiditás), járási nehézségekkel és késői fázisaiban demenciával. Huntington-chorea Neurodegeneratív, autosomalis domináns öröklődésű genetikai zavar, amely befolyásolja az izom koordinációt (kóros, akaratlan „vonagló” mozgásokkal) kognitív leépüléssel és elbutulással. Creutzfeldt-Jakob betegség Ritka, degeneratív, minden esetben halálos agyi károsodás
Parkinson betegség: etiológia prevalencia
TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011
• Progresszív mozgászavarral járó betegség • A substantia nigrában zajló progresszív sejt halál – következményes dopamin hiánnyal • A sejtkárosodás eredete nem ismert
Kockázati tényezők: • ÉLETKOR • Mérgező hatások (CO mérgezés, fertőzések, növényvédő szerek) • A tau-gén mutációi
Prevalencia: • 100-200/100.000 lakos • Férfiakban gyakrabban alakul ki (1,5 : 1)
TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011
Neurotranszmitter zavar Parkinson betegségben Egyensúly a dopamin, ill. a glutamát/acetylcholin rendszer között
Glutamát Acetylcholin
Dopamin
Dopamin hiány miatt kialakuló egyensúlyzavar
Glutamát Acetylcholin
Dopamin
TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011
Parkinson betegség: korai tünetek Tünetek: • Aszimmetria: egy-oldali mozgászavar - tremor (nyugalomban is látható, tartós erőfeszítésre romlik), - izommerevség (a végtagok passzív mozgatásakor fogaskerék tünet), - hypo- and bradykinesia (nehéz a mozdulat indítása, menet közben „lefagy”), - mimika hiánya (maszk szerű arc, csökkent pislogás) - poszturális tartási rendellenességek - lassú, monoton beszéd • Levodopa adásra a tünetek javulnak • Hosszú-távú levodopa kezelés önmagában dyskinesishez vezet.
TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011
Parkinson betegség: késői tünetek Mozgás funkció • Poszturális, tartási bizonytalanság (8-10 év után) Autonóm funkciók • seborrheás zsíros (kenőcsös) bőr • orthostaticus hipotenzió • gasztrointesztinális zavarok (dysphagia, székrekedés) • sphincter zavarok • impotencia • Fokozott izzadás Kognitív hanyatlás • A szellemi leépülés minden esetben bekövetkezik (a mechanizmus ismeretlen)
TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011
Szekunder (tüneti) Parkinson szindrómák A szekunder Parkinson szindrómák a Parkinson beteséghez némileg hasonló tüneteket mutathatnak, de nem reagálnak levodopa kezelésre. A betegség progressziója gyakran igen gyors. • Infekciók: vírus encephalitis szövődménye • Agyi atherosclerosis : vaszkuláris Parkinson szindróma • Toxinok: szénmonoxid, mangán • Gyógyszerek: neurolepticumok, reserpin, metoclopramide methyldopa • Metabolikus rendellenességek: kóros mellékpajzsmirigy működés, agyi hipoxia • Tumorok • Koponya trauma • Más degeneratív betegségek: pl. striatonigrális degeneráció, olivopontocerebelláris atrófiák, Shy-Drager szindróma
TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011
Huntington betegség (chorea) Jellegzetességek: • 5-10/100.000 lakos • Autoszómális domináns öröklődés (huntingtin génje, a 4-es kromoszómán) • Kezdet: 40-50 éves kor • Átlagos túlélés nem haladja meg a 15 évet • Fő tünet: akaratlan, kóros, choreiform vonagló mozgások • Pszichiátriai tünetek a kezdetektől jelentkeznek (affektív zavarok, schizoform tünetek) • Nem gyógyítható
TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011
Creutzfeldt-Jakob betegség Jellegzetességek : • Prevalencia: ritka, 1 / 1.000.000 lakos • Ok: prion (fertőző ágens, amely egy kóros szerkezetű (misfolded) fehérje • A betegség kezdete általában 60 éves korra tehető (50-70) • Tüneti triász: - demencia (memória zavarral kezdődik, szellemi leépülés alakul ki) - jellegzetes EEG kép - myoclonus • A progresszió során más tünetek is jelentkeznek : akaratlan mozgások és izom gyengeség, vakság, kóma. • Progresszió: 0,5-1 év túlélés
TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011
A leggyakoribb korfüggő neurológiai rendellenességek (témavázlat) • Az agyi keringés zavarai (stroke)
• A motoros (majd később kognitív) funkciókat érintő neurodegeneratív betegségek (pl. Parkinson kór) • Más, általánosabb neurológiai rendellenességek, amelyek idősekben is gyakran megjelennek: - myasthenia gravis - fejfájás - szédülés(vertigo) idősekben • Perifériás neuropátiák
TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011
Myasthenia gravis Általános jellemzők • Autoimmun neuromuszkuláris betegség, amely az acetylcholin receptorokat károsítja • Vezető tünetek: változó mértékű izom gyengeség és fáradékonyság, amely pihenésre javul • A betegség elsődlegesen az alábbi területeket érinti: - szem (ptosis= szemhéjcsüngés), - bulbaris (nyelés, rágás, beszéd) - mimikai izmok (kifejezéstelen arc) - nyak - váz izmok - légzőizmok (diaphragma, bulbáris formában gyakori ), légzési elégtelenséghez vezet
TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011
A myasthenia gravis pathomechanizmusa Idegvégződés Idegvégződések kiterjedten, az izom mentén
Acetylcholin szabadul fel az idegvégződésből
Ideg Ellenanyag Izomrost felszíne Izom
Neuromuszkuláris junctio (rés az ideg és az izom között Receptor az izomrost felületén
Az ellenanyagok egyes receptorokat gátolnak, másokat károsítanak
Egyes receptorokat aktivál az acetylcholin
TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011
Myasthenia gravis idős korban Idősekben megfigyelhető speciális jellegzetességek • Gyakrabban és gyorsabban progrediál halálos betegséggé • A teljes remisszió ritkán fordul elő • A krízisek nagyobb valószínűséggel vezetnek halálhoz • Gyakrabban van szükség immunszupresszív kezelésre • Gyakrabban alakulnak ki gyógyszer mellékhatások • Gyakran látható társult betegség (pl. hypothyreosis 15%)
TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011
Időskori fejfájások Primer (az összes fejfájás 60-70%-a) • Migraine (sokkal kevésbé gyakori, mint fiatalokban) • Tenziós fejfájás (gyakori) • Cluster (igen erős, ciklikus) fejfájás (elsősorban férfiakban, 60 év felett) Szekunder (idősekben gyakoribb) • Intrakraniális vaszkuláris betegségek • Intrakraniális tumor, gyulladás • Más betegséghez kapcsolódó formák (pl. fül-orr-gégészeti betegségek, a mozgató rendszer rendellenességei) • Gyógyszer által indukált fejfájás (pl. nitrát) • Immun betegséghez kapcsolódó forma (arteritis temporalis) • Traumákhoz kapcsolódó formák (krónikus szubdurális hematóma)
TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011
Időskori szédülések Jellegzetességek: • Nagyon gyakori panasz idősekben • A 65 év felettiek 30%-a valamilyen formában szédül, ez az arány nagyon idősekben (85 év felett) 50%-ra emelkedik • 80 év felett: nők 66%, férfiak 33% • Gyakran társul depresszióhoz • A szorongás növeli az előfordulási arányt • Az idősek 45-70% legalább egy évben egyszer elesik (a háttérben igen gyakran szédülés áll)
TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011
Időskori szédülések: okok • Vertebrobasiláris keringési zavarok (idősekben ez a leggyakoribb ok) • Az egyensúlyszervet (vestibuláris rendszert) érintő degeneratív betegségek, ischemia • A nyaki régió mechanoreceptorainak degenerációja • Betegség miatt csökkent fizikai aktivitás, immobilizáció • Vérnyomás ingadozások • Exsiccosis (hipovolémia)
TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011
A leggyakoribb korfüggő neurológiai rendellenességek (témavázlat) • Az agyi keringés zavarai (stroke)
• A motoros (majd később kognitív) funkciókat érintő neurodegeneratív betegségek (pl. Parkinson kór) • Más, általánosabb neurológiai rendellenességek, amelyek idősekben is gyakran megjelennek: - myasthenia gravis - fejfájás - szédülés(vertigo) idősekben • Perifériás neuropátiák
TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011
Perifériás neuropátiák idős korban A perifériás neuropátia a környéki idegrendszer kiterjedt sérülése. Prevalencia: 2400/100.000 (2,4%), az életkorral 8000/100.000re (8%) nő. Idősekben igen gyakori a rezgés-érzékelés és a boka reflexek kiesése az alsó végtagon. Okok: (40-70% idiopátiás vagy autoimmun): • diabetes mellitus (Európában a leggyakoribb feltárt ok) • öregedés, alkoholizmus, HIV fertőzés, mérgezések, anyagcsere zavarok , B1-, B12 vitamin hiány, gyógyszermellékhatások Következmények: szenzoros, motoros, autonóm rendellenességek Tünetek a tünetek közé tartoznak paresztéziák, fájdalom, gyengeség, bénulás, lábfej deformitás, orthostaticus hipotenzió,
