Transfusieklapper van de regio Midden-Brabant

Transfusieklapper van de regio Midden-Brabant Deze transfusieklapper bevat richtlijnen voor het transfunderen van bloedproducten zoals vastgesteld door de Transfusiecommissies van het St. Elisabeth Ziekenhuis en het TweeSteden ziekenhuis. De richtlijnen omvatten die indicaties voor transfusie die onomstreden zijn en waarvoor geen nadere argumentatie nodig is. De richtlijnen zijn niet bedoeld om aan te geven dat er geen andere indicaties voor transfusie zijn, maar wel om te benadrukken dat voor die niet genoemde indicaties een expliciete argumentatie in de status moet worden aangegeven. De richtlijnen kunnen nooit de verantwoordelijkheid overnemen van de arts die de indicatie voor een transfusie stelt. Deze dient zich er zelf van te overtuigen dat de voordelen van de transfusie opwegen tegen de risico’s en/of nadelen. In deze klapper wordt onder kort houdbare bloedproducten verstaan: celconcentraten en virus veilig plasma. Deze producten worden door het transfusielaboratorium uitgegeven. Alle overige plasmaproducten zijn lang houdbare bloedproducten en worden door de apotheek uitgegeven.

Samenstelling van de Transfusiecommissies St. Elisabeth Ziekenhuis: dr. P.J. Kabel, arts-microbioloog, voorzitter Mw. Y. Vandevievere, intensivist dr. P.J. van Dijken, kinderarts Dr. C. van der Heul, internist A. Govaerts, verpleegkundige SEH A.W.G. van den Hurk, anaesthesioloog Mw. drs. K, Simons, ziekenhuisapotheker N.C.J.M. Kolen, teamleider dagbehandeling dr. P.W.H. Vriens, chirurg dr. J.H. Marcelis, arts-microbioloog (mede namens Sanquin) mw. Y. van Maaren, hemovigilantiefunctionaris R. Pels, anesthesie-assistent Mw. dr. Y.C.M. Kluiters-de Hingh, klinisch chemicus

TweeSteden ziekenhuis: dr. A.P. Drogtrop, gynaecoloog, voorzitter C.J.J.J. van Abeelen, hemovigilantiefunctionaris Mw. C. Beerends, hemovigilantiefunctionaris Dr E.M . van Wijk klinisch chemicus W.M. de Fijter, chirurg Drs J M T Julicher adviseur BIA dr. P.J. Kabel, arts-microbioloog J.A.C. van Lier, kinderarts Mw M.C. van den Boogaars secretaresse BIA dr. J.H. Marcelis, arts-microbioloog (mede namens Sanquin) N.J. ter Pelkwijk, anaesthesioloog Mw. dr. C.M. Schweitzer, internist Mw. drs. K.A. Simons, ziekenhuisapotheker

Telefoonnummers

transfusielab apotheek

St. Elisabeth Ziekenhuis TweeSteden ziekenhuis vestiging Tilburg

2662 5214

2791 5700

1

Inhoudsopgave A. Celconcentraten Ery’s, leukocyten verwijderd Trombo’s, lecocyten verwijderd Bestraalde celconcentraten Gewassen erytrocyten Erytropoëtine ter minimalisatie transfusiebehoefte B. Plasmaproducten Virus veilig plasma Albumine VIII concentraat Factor VII a 4-stollingsfactorenconcentraat Von Willebrand factor Intraveneus immunoglobuline Bijzondere immunoglobulines C. Tansfusieprocedures Uitgifte kortdurende bloedproducten Aanvraag korthoudbare bloedproducten en OK-lijst Schema aanvraag korthoudbare bloedproducten Transport, bewaren en toedienen korthoudbare bloedproducten Uitgifte lang houdbare bloedproducten Verwijzing naar de bijbehorende protocollen in DKS D. Bijzondere klinische situaties HITT Trombocytopenie HUS-TTP Hemofilie A Hemofilie B Ziekte von Willebrand Uremische trombocytopathie Leverinsufficiëntie Diffuse intravasale stolling Vitamine K deficiëntie Couperen coumarine therapie Bijzondere klinische situaties/couperen bestanddelen Couperen heparine therapie Couperen acetylsalicylzuur therapie Couperen fibrinolytische therapie Massaal bloedverlies Sikkelcelanaemie E. Transfusiereacties Creutzfeldt-Jakob Melding bloedtransfusiereactie F. Jehovahs’ Getuigen en Bloedtransfusie Nawoord

2

A. Celconcentraten

A1

Erytrocyten in bewaarvloeistof, leukocyten verwijderd

Productomschrijving Van 500 ml ± 10% volbloed opgevangen in 70 ml citraatoplossing zijn na centrifugatie buffy coat en plasma verwijderd, waarna de erytrocyten in 100 ml SAG-M (zout, adenine, glucose en mannitol in water) zijn geresuspendeerd. Bevat per donorunit gemiddeld 322 ml bloed met een hematocriet van 60%. Hiervan is circa 100 ml SAG-M. Contaminatie: < 1 x 10-9 leukocyten en < 30 x 10-9 trombocyten per donorunit.

Indicaties Volwassenen Belangrijke factoren bij het besluit tot transfusie zijn: • Kan de patiënt spontaan compenseren voor de anemie (cardiopulmonale status)? • Is er voortdurend actief bloedverlies en, zo ja, hoeveel? • Is er een toegenomen zuurstofgebruik (koorts, sepsis)? • Zijn er tekenen van atherosclerose (hersenen, hart, nieren, claudicatio intermittens)? De 4-5-6 regel (tabel 1) is toepasbaar bij alle patiënten met acute of chronische anemie, met uitzondering van patiënten op de intensive care. Voor patiënten op de intensive care geldt: 1. patiënten zonder tekenen van actieve bloeding Hb tot 4,3 mmol/l accepteren 2. bij actieve ischemische hartziekte hogere Hb nastreven. Bij patiënten die niet onder narcose zijn, kan men in geval van acute anemie de 4-5-6regel hanteren, mits de patiënt normovolemisch is. Bij een patiënt met chronische anemie zonder andere behandelopties dient men bij symptomen van anoxie altijd te transfunderen. De absolute transfusie-indicatie is Hb < 3 mmol/l. Ook mag de kwaliteit van leven bij de indicatie worden betrokken; hiertoe kan men eenvoudige leeftijdsparameters (zie tabel 2) hanteren. Tabel 1: De 4-5-6 flexinorm Overweeg een transfusie indien er bij een Hb < 4 mmol/l (Ht 0,20) sprake is van: • acuut bloedverlies bij gezonde personen (ASA I) < 60 jaar, normovolemisch, bloedverlies op 1 locus • chronische asymptomatische anemie Overweeg een transfusie indien er bij een Hb < 5 mmol/l (Ht 0,25) sprake is van: • acuut bloedverlies bij gezonde personen (ASA I) van > 60 jaar en normovolemisch, bloedverlies op 1 locus • acuut bloedverlies bij gezonde personen < 60 jaar, normovolemisch, bloedingen op meer loci (polytrauma patiënten) • patiënt < 60 jaar, preoperatief, met een te verwachten bloedverlies van > 500 ml • koorts • postoperatieve fase na open hartchirurgie, ongecompliceerd • ASA II en ASA III, niet gecompliceerd Overweeg een transfusie indien er bij een Hb < 6 mmol/l (Ht 0,30) sprake is van: • ASA-IV-patiënten • patiënt die niet in staat is het hartminuutvolume te verhogen ter compensatie van hemodilutie • septische en toxische patiënt • patiënt met ernstige longziekte • patiënt met symptomatische cerebrovasculaire ziekte ASA-criteria:

3

1. 2. 3. 4. 5.

gezonde personen patiënten met een lichte systemische afwijking, zonder functiebeperking patiënten met een ernstige functiebeperkende systemische afwijking patiënten met een systemische afwijking die constant levensgevaar veroorzaakt patiënten die moribund zijn en die met of zonder operatie waarschijnlijk binnen 24 uur overlijden

Tabel 2: Veelgebruikte Hb-grenswaarden voor profylactische transfusie bij chronische anemie

leeftijd (in jaren) < 25 25-50 50-70 > 70 2. • • • • •

Hb-grenswaarden (in mmol/l) 3,5-4,5 4-5,0 5,5 6,0

Neonataal in geval van één van onderstaande situaties: Hb < 8,0 mmol/l bij beademde pasgeborenen Hb < 7,0 mmol/l bij stabiele neonaat met cardiopulmonale problematiek en O2 toediening Hb < 6,0 mmol/l bij stabiele prematuur met kalenderleeftijd < 4 weken Hb < 5,5 mmol/l bij stabiele prematuur met kalenderleeftijd > 4 weken Hb < 4,5 mmol/l bij neonaten met kalenderleeftijd > 4 weken (tenzij symptomen van anoxemie)

Toediening Vervoerduur zo kort mogelijk. Erytrocyten mogen niet op verpleegafdelingen worden bewaard. Transfunderen via ongebruikt infuussysteem met 170-200 µm filter. Gebruik van conventioneel transfusiesysteem, spuitenpomp en volume gestuurde pomp (IMED, IVAC) is mogelijk. Infuusduur afhankelijk van indicatie, maar nooit langer dan 6 uur na eerste maal aanprikken. Unit mag 1 maal aangeprikt worden binnen die 6 uur. Bij gebruik van spuitenpomp dezelfde tijdslimieten aanhouden. Spuitenpomp moet zijn gevuld via 170-200 µm filtersysteem! Vóór en na transfusie "spoelen" met NaCl infusievloeistof om infuussysteem geheel te ontdoen van voorafgaand infusiemateriaal. Zie C4.

A2

Trombocyten, leukocyten verwijderd

Bloedbank Sanquin levert uitsluitend gefiltreerde trombocyten. Er is altijd een trombocytenconcentraat op voorraad op het transfusielaboratorium in het St. Elisabeth Ziekenhuis. Deze worden tijdig aangevuld vanuit bloedbank Sanquin.

Productomschrijving Een donorunit bevat minimaal 40 x 10-9 trombocyten in 50 ml plasma. Uit een aantal eenheden volbloed worden de trombocyten verwijderd en samengevoegd in plasma, waarna door middel van filtratie de meeste leucocyten verwijderd worden. Voor volwassenen afleveren in 5 donoren units: gemiddeld 300 x 10-9 trombocyten in 300 ml plasma. Voor kinderen 0,1 unit per kilogram aanhouden. Contaminatie leukocyten gemiddeld < 5 x 10-6 per donorunit. Trombocyten bevatten geen irregulaire antistoffen tegen erytrocyten.

Indicaties 1. Trombocytenaantal < 10 x 10-9 /l tezamen met één der volgende situaties: • actieve bloeding ( Hb daling > 1,0 mmol/l in 24 uur) • trauma • invasieve ingreep zonder chirurgische hemostase indien opbrengst van de infusie te verwachten is; hierbij grens trombocytenaantal > 60 x 10-9 /l aanhouden. Het nut bij splenomegalie, diffuse intravasale stolling (DIS), autoimmuniteit en andere vormen van toegenomen verbruik c.q. afbraak is zeer gering of afwezig. 2. Trombocytenaantal < 10 x 10-9/l met: • tijdelijk beenmergfalen

4

Nota Bene Bij uitblijven van opbrengst door de aanwezigheid van HLA antistoffen, worden HLA gematchte concentraten gezocht en gegeven. Denk om lange levertijd. 3. Trombocytendysfunctie met: • actieve bloeding, èn • invasieve ingreep zonder chirurgische hemostase als diagnose van trombocytendysfunctie is gesteld door hemostase-onderzoek of kan worden afgeleid uit het gebruik van acetylsalicylzuur, de aanwezigheid van uremie of lange extracorporele perfusie duur Nota Bene Andere NSAID's dan acetylsalicylzuur geven slechts een trombocytendysfunctie zolang zij in de circulatie zijn. Transfusie dient achterwege te blijven als de dysfunctie kan worden tegengegaan door toediening van desmopressine (DDAVP), tranexaminezuur of een ander anti-fibrinolyticum of het geven van een bloedtransfusie. 4. Acute massale transfusie zonder gedocumenteerde trombocytopenie maar met gedocumenteerd of sterk vermoed bloedverlies van > of = 70 ml bloed/kg lichaamsgewicht. 5. In alle andere gevallen van massale bloeding: zie 1. 6. Neonataal afhankelijk van patiëntengroep en trombocytenaantal:

Patiëntengroep Geboortegewicht < 1500 g - stabiel - ziek - manifeste bloeding/ingreep Geboortegewicht > 1500 g - ziek/niet ziek - manifeste bloeding/ingreep Bijzondere omstandigheden - tijdens/na wisseltransfusie (WT) - trombocytopathie en actieve bloeding/ingreep

Trombocytendrempel (x 109/l) 20 50 50 20 50 vóór WT < 100 niet bepalend

Toediening Vervoer en bewaar bij kamertemperatuur en nooit in koelkast; transfundeer direct na aankomst. Warm nooit op! Transfundeer via een ongebruikt conventioneel infuussysteem met een zo groot mogelijke infusiesnelheid.. Toediening via spuitenpomp is toegestaan mits deze wordt gevuld via 170-200 µm filter. Vóór en na transfusie "spoelen" met NaCl 0,9% infusievloeistof om infuussysteem geheel te ontdoen van voorafgaand infusiemateriaal. Zie C4. Trombocyten worden snel geactiveerd. Een langzaam infuus (langer dan 2 uur), een filter met poriën < 40 µm, en een dun infuusnaaldje zijn (moeilijk te controleren) factoren waardoor een groot trombocytenverlies optreedt tijdens het transfunderen.

Bijzonderheden • •

• • •

Reacties: tijdens en in de eerste uren na transfusie kunnen koude rillingen, koorts en/of urticaria optreden als gevolg van cytokines e.d. in het getransfundeerde plasma. Opbrengst: kan bepaald worden door 1 uur en 24 uur na transfusie het aantal trombocyten bij de patiënt te laten bepalen. Een onvoldoende 1 uurs opbrengst kan het eerste teken zijn van het refractair zijn van de patiënt. Geadviseerd wordt waar mogelijk ABO-compatibel te transfunderen. Bij voorkeur worden D-compatibele trombocytenconcentraten getransfundeerd. Bij een aanvraag voor trombocyten dient altijd de naam van de aanvrager (specialist; geen artsassistent) vermeld te worden.

5

A3

Bestraalde celconcentraten

Productomschrijving Voor preventie van graft versus host ziekte worden celconcentraten bestraald met 25 Gy. Zie verder A1 en A2.

Indicaties 1. Autologe stamcel-transplantaties, voor de duur van granulocytopenie (< 0.5 x 10-9/l). 2. Allogene stamceltransplantatie, vanaf 7 dagen preconditioning tot 6 maanden na transplantatie. 3. In de 4 weken voorafgaande aan perifere stamcelcollectie als er in die periode pancytopenie bestaat. 4. Ernstige Congenitale, gecombineerde ImmuunDeficiëntie (SCID). 5. Behandeling met anti-thymocytenglobuline, tot 6 maanden na einde van de behandeling. 6. HLA getypeerde celconcentraten. 7. Celconcentraten van bloedverwanten. 8. Celconcentraten voor intra-uteriene transfusies (IUT) en pasgeborenen na IUT. 9. Massale transfusies bij neonaten lichter dan 1500 gram. 10. Ziekte van Hodgkin (vanaf stadium II) en non-Hodgkin lymfomen behandeld met T-celimmunosuppressiva (fludarabine, pentazocine, cladribine en anti-T/NK-monoklonale antistoffen).

Toediening Direct na ontvangst. De houdbaarheid is als bij onbestraald concentraat.

A4

Gewassen erytrocyten

Productomschrijving Rode celconcentraten worden ontdaan van plasma-eiwitten door wassing met SAG-M ter voorkoming van IgA of complement gemediëerde transfusiereacties. Na het wassen worden de erytrocyten geresuspendeerd in 100 ml SAG-M. Per unit bedraagt het volume gemiddeld 290 ml, de hematocriet 60% en het plasma-eiwit < 0,5 g/l.

Indicaties • •

IgA deficiëntie (4x gewassen) paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie (1x gewassen)

Toediening Zie A1

6

A5

Erytropoëtine ter minimalisatie transfusiebehoefte

Productomschrijving Wegwerpspuiten met 10.000 IE/ml in volumina van 0,3 ml, 0,4 ml, 0,6 ml, 0,8 ml en 1 ml. ® Injectieflacon met 1 ml = 40.000 IE epoëtine (Eprex ).

Indicaties Patiënten die een totale heupprothese ondergaan en een Hb < of = 8,1 hebben.

Toediening Subcutaan 600 IE/kg per week gedurende 3 weken voorafgaand aan de operatie en op de dag van de ingreep. Indien om medische redenen de preoperatieve voorbereidingsperiode moet worden ingekort tot < 3 weken: 300 IE/kg per dag gedurende 10 dagen voor de ingreep, op de dag van de operatie en tijdens de 4 dagen erna.

Bijzonderheden Als contra-indicaties voor DEZE toepassing van epoëtine gelden chronische nierinsufficiëntie (omdat patiënt dan vaak al behandeld wordt met epoëtine) en ernstig vaatlijden. Epoëtine wordt gecombineerd met ferrofumaraat 200 mg 3x daags 1 tablet.

B Plasmaproducten

B1

Virus Veilig Plasma (VVP)

Productomschrijving Bevat per donorunit gemiddeld 300 ml plasma. Product bevat alle stollingsfactoren en circa 50 ml citraat anticoagulans. Alle VVP’s zijn 6 maanden in quarantaine bewaard om de overdracht van bloedoverdraagbare infectieziekten te beperken. VVP bevat geen irregulaire antistoffen tegen erytrocyten. Contaminatie: gemiddeld < 2 x 10-9 erytrocyten, < 30 x 10-6 leukocyten en < 15 x 10-9 trombocyten per unit. Indicaties 1. Congenitale stollingsfactordeficiënties waarvoor géén concentraten bestaan. 2. Verworven, meervoudige, stollingsfactordeficiënties door synthese problematiek (leverziekte, vitamine K deficiëntie, coumarine gebruik, asparaginase gebruik) in een van de volgende situaties: • actieve bloeding en/of invasieve ingreep • geen mogelijkheid tot correctie anderszins (vitamine K) • INR > 1,7 of PTT > 1½ normaal • aPTT > 1½ normaal 3. Verworven, meervoudige, stollingsfactordeficiënties door verbruik of verdunning (DIS, transfusie, fibrinolytische therapie) in een van de volgende situaties: • actieve bloeding en/of invasieve ingreep • INR > 1,7 of PTT > 1½ normaal • aPTT > 1½ normaal • fibrinogeen < 0,5 gr/l 4. Acute massale transfusie binnen 24 uur, zonder gedocumenteerde stollingsfactordeficiëntie, maar met gedocumenteerd of sterk vermoed bloedverlies van < of = 70 ml bloed/kg lichaamsgewicht. Begin met 4 units VVP en transfundeer eventueel verder op geleide van kliniek en stollingsonderzoek, waarbij gestreefd wordt naar: • INR < 1,7 of PTT < 1½ normaal

7

• • •

aPTT < 1½ normaal fibrinogeen > 0,8 gr/l trombocyten > 60 x 10-9/l Zie voor massale transfusie ook paragraaf D15 (massaal bloedverlies). Nota Bene: Voor adequate stolling is voldoende hematocriet (> 15%) nodig!! 5. Trombotische trombocytopenische purpura. VVP’s worden bij voorkeur toegediend via plasmaferese. 6. Ingrepen bij neonaten met te verwachten groot bloedverlies. Begin met 10 ml/kg en transfundeer eventueel verder op geleide van kliniek en stollingsonderzoek, waarbij gestreefd wordt naar: • INR < 1,7 of PTT < 1½ normaal • aPTT < 1½ normaal • fibrinogeen > 0,8 gr/l • trombocyten > 60 x 10-9/l Nota Bene: Voor adequate stolling is voldoende hematocriet (> 15%) nodig!! Bedenk dat plasmabehoefte en trombocytenbehoefte vaak samen kunnen worden gecorrigeerd m.b.v. trombocyten! Zie A2. Toediening ° Vervoer zo kort mogelijk; bewaren bij kamertemperatuur of 4 C maar zo kort mogelijk en niet langer dan 6 uur. Transfundeer via welk transfusiesysteem dan ook. Transfusiesnelheid als klinisch geïndiceerd maar nooit langzamer dan 1 unit per 1 à 2 uur. Zie C4. Bijzonderheden Let op ABO (in)compatibiliteit. Bij massale plasmatransfusie kan metabole acidose optreden door citraat overbelasting.

B2

Albumine (Cealb®)

Productomschrijving Albumine 20% wordt geleverd in flessen van 10 en 100 ml. Het heeft een eiwitconcentratie van 200 g/l, waarvan ten minste 95% albumine is. Natriumgehalte 145 mmol/l. Infusie van 100 ml albumine 20% (onverdund) leidt bij een gemiddelde volwassene tot een toename van het intravasculaire volume met ± 500 ml en verhoogt het serum albumine met 2 - 4 g/l. Indicaties De indicaties voor het geven van albumine zijn beperkt. Meestal zijn er betere oplossingen voor een eiwit-tekort te bedenken dan het geven van albumine. Albumine is een duur geneesmiddel met een zeer korte therapeutische werkingsduur. De onderstaande voorbeelden moeten worden gezien als richtlijnen. Zij zijn zeker niet onvoorwaardelijk geldig. 1. Paracentese van ascites bij levercirrhose. 2. Plasmaferese met een contra-indicatie voor VVP. Toediening Intraveneus als infuus: onverdund of gemengd met NaCl 0,9% of glucose 5%. Bij voorkeur het product op kamertemperatuur laten komen voor toediening. De dosis, de toedieningssnelheid en de duur van de therapie zijn afhankelijk van de conditie van de patiënt. Toedieningssnelheid: 25 - 200 ml/uur. Bijzonderheden Te snelle infusie kan leiden tot plotselinge verhoging van de bloeddruk, hyperthermie en rillingen, gevolgd door transpiratie. Nauwgezette controle is noodzakelijk om circulatoire overvulling te voorkomen. Direct voor toediening dient visueel te worden beoordeeld of de inhoud van de flacon niet troebel is en geen neerslag bevat. Is dit wel het geval, dan de flacon niet gebruiken!

8

B3

Factor VIII concentraat (Immunate®)

Productomschrijving ® Flacon met ongeveer 500 IE of 1000 IE factor VIII (Immunate ). Een ampul met water voor injecties van 20 respectievelijk 30 ml wordt meegeleverd. Indicaties Hemofilie A als er indicatie is tot suppletie èn onvoldoende effect van DDAVP te verwachten is.

Toediening Los de flacon met ongeveer 500 IE of 1000 IE factor VIII concentraat op in 20 respectievelijk 30 ml water voor injecties. Factor VIII lost slecht op en kan klonteren. Tijdens het oplossen dient de flacon niet geschud te worden om schuimvorming te voorkomen, wel kan voorzichtig gezwenkt worden. De oplossing mag ook niet verwarmd worden in verband met mogelijke ontleding van factor VIII. Het kan 10 tot 20 minuten duren voordat het poeder volledig is opgelost. Spuit de stof, nadat het volledig is opgelost, onverdund in 4 minuten rechtstreeks of verdund in 100 ml NaCl 0,9% in 15-30 minuten als kortlopend infuus.

Bijzonderheden Maak het infuus direct voor toedienen klaar (houdbaarheid 8 uur). Gooi een eventueel restant niet weg; het is beter om een eventueel restant ook bij de patiënt in te laten lopen. De dosering van factor VIII concentraat wordt mede bepaald door de uitgangswaarde factor VIII bij de patiënt (neem hiervoor contact op met de afdeling KCHL) en de exacte indicatie (van belang voor het gewenste ophogingspercentage van factor VIII; volg hiervoor het vigerende protocol (zie D4) of neem hiervoor contact op met een ziekenhuisapotheker). Vuistregel: toediening van 10 IE/kg factor VIII geeft een stijging van 20% factor VIII in het bloed. Het product kan roodheid en pijn op de injectieplaats, allergische en anafylactoide reacties veroorzaken. ® Immunate bevat tevens Von Willebrand factor (zie B6).

B4

Factor VIIa (Novoseven®)

Productomschrijving Factor VIIa (=eptacog alfa, geactiveerd) poeder voor injectie 240 KIE (=240.000 IE) met solvens 8,5 ml en wegwerpspuit (komt overeen met 4,8 mg).

Indicaties Bloedingen en operaties bij patiënten met hemofilie die remstoffen tegen stollingsfactor VIII of IX hebben ontwikkeld [alleen op voorschrift specialist verbonden aan een hemofilie-behandelcentrum!]. Massaal bloedverlies indien alle andere maatregelen gefaald hebben (zie D15 Massaal bloedverlies; overigens is factor VIIa hiervoor (nog) niet geregistreerd).

Toediening Breng de injectieflacons met factor VIIa (poeder) en oplosmiddel (water voor injecties) op kamertemperatuur (niet boven 37°C). Maak klaar volgens instructies in bijsluiter of Parenteralia Info (pas op voor schuimvorming). Toediening van factor VIIa dient bij voorkeur onmiddellijk na het oplossen te geschieden. Gebruik bij toediening de bijgeleverde infusieset. Dien factor VIIa langzaam intraveneus toe in een tijdspanne van 2-5 minuten.

Bijzonderheden Kan aanleiding geven tot trombotische complicaties.

9

B5

4-stollingsfactorenconcentraat (Cofact®)

Productomschrijving Flacon met ongeveer 250 IE of 500 IE 4-stollingsfactorenconcentraat (protrombinecomplex) voor injectievloeistof. Een ampul met water voor injecties van 10 respectievelijk 20 ml wordt meegeleverd. Bevat per ml tenminste 15 IE factor II (protrombine), 5 IE factor VII, 20 IE factor IX en 15 IE factor X. De sterkte vermeld in het handelspreparaat (250 of 500 IE) slaat op factor IX.

Indicaties 1. Hemofilie B als er indicatie voor suppletie is (zie D5). 2. Ernstige bloeding bij coumarine gebruik of vitamine K deficiëntie als INR > of = 1,7 èn er geen tijd is om effect van vitamine K toediening af te wachten (zie D10 en D11). 3. Spoedoperaties, waarbij het effect van coumarines moet worden gecoupeerd èn er geen tijd is om effect van vitamine K toediening af te wachten (zie D11).

Toediening Intraveneus als infuus. Breng vóór oplossen flacon met poeder voor injectie en water voor injecties op kamertemperatuur. Los 500 IE of 250 IE 4-stollingsfactorenconcentraat op in 20 respectievelijk 10 ml water voor injectie. Tijdens het oplossen dient de flacon niet geschud te worden om schuimvorming te voorkomen, wel mag de flacon licht gezwenkt worden. Het kan tot 10 minuten duren voordat het eiwit volledig is opgelost en een heldere, licht blauwgekleurde oplossing ontstaan is. Toedieningssnelheid is maximaal 2 ml per minuut.

Bijzonderheden Op het flacon-etiket kan een ander getal staan dan vermeld in de klapper; er bestaat geen vaste hoeveelheid/eenheid per flacon. Houdbaarheid na oplossen: 3 uur bij 20 °C. Halfwaarde tijd in vivo is ± 6 tot 24 uur afhankelijk van de relevante stollingsfactor. Het concentraat kan allergische reacties veroorzaken.

B6

Von Willebrand factor (Immunate®)

Productomschrijving Flacon met 500 IE of 1000 IE factor VIII en minimaal 250 respectievelijk minimaal 500 IE Von Willebrand factor. Een ampul met water voor injecties van 20 respectievelijk 30 ml wordt meegeleverd.

Indicaties Ziekte van Von Willebrand als er indicatie is tot suppletie èn onvoldoende reactie op desmopressine (DDAVP) te verwachten is (zie D6).

Toediening

®

Los 500 IE of 1000 IE Immunate op in 20 ml respectievelijk 30 ml oplosmiddel. Het product lost slecht op en kan klonteren. Tijdens het oplossen dient de flacon niet geschud te worden om schuimvorming te voorkomen. De oplossing mag ook niet verwarmd worden in verband met mogelijke ontleding. Het kan 10 tot 20 minuten duren voordat het poeder volledig is opgelost. Spuit de stof, nadat het volledig is opgelost, onverdund in 4 minuten rechtstreeks of verdund in 100 ml NaCl 0,9% in 15-30 minuten als kortlopend infuus.

Bijzonderheden Maak het infuus direct voor toedienen klaar (houdbaarheid 8 uur). Gooi een eventueel restant niet weg; het is beter om een eventueel restant ook bij de patiënt in te laten lopen.

10

De dosering van Von Willebrand factor wordt mede bepaald door de uitgangswaarde factor VIII bij de patiënt (neem hiervoor contact op met de afdeling KCHL) en de exacte indicatie (van belang voor het gewenste ophogingspercentage van factor VIII: volg hiervoor het vigerende protocol (zie D6) of neem hiervoor contact op met een ziekenhuisapotheker). Vuistregel: toediening van 10 IE/kg factor VIII geeft een stijging van 20% factor VIII. ® Immunate kan roodheid en pijn op de injectieplaats, allergische en anafylactoide reacties veroorzaken.

B7

Intraveneus immunoglobuline (IVIG) (Nanogam®)

Productomschrijving Flacon met 50 ml = 2,5 g, 100 ml = 5 g, en 200 ml = 10 g IVIG injectievloeistof. De eiwitfractie bevat ten minste 95% IgG. Bevat tevens 78 mmol/l natrium en 2,5% glucose.

Indicaties 1. Deficiëntie van IgG tezamen met: • ernstige infecties; • èn onvoldoende effect van antibiotica-preventie of therapie. 2. Immuun trombocytopenie (ITP) tezamen met: 1. ernstige bloedingsneiging of noodzaak tot bloedige ingreep; 2. mits er onvoldoende of te laat (verwacht) effect van corticosteroïden is. 3. Ziekte van Kawasaki. 4. Syndroom van Guillain-Barré.

Toediening Troebele oplossingen niet gebruiken! Intraveneus als infuus: onverdund, de toedieningssnelheid is 1,5 ml/minuut voor de eerste 15 ml (10 minuten), waarna de snelheid verhoogd kan worden tot maximaal 2,2 ml/minuut.

Bijzonderheden Onverenigbaarheid: niet mengen met andere infuusvloeistoffen c.q. geneesmiddelen. Reacties: allergische reacties en hypotensie komen soms voor, alleen onder direct toezicht toedienen. Observeer de patiënt ook het eerste uur na toediening. Allergische reacties kunnen ook voorkomen als de patiënt geen reactie heeft vertoond bij een vorige toediening. Bepaalde ernstige bijwerkingen kunnen verband houden met de snelheid van toediening; de vermelde toedieningssnelheid (zie toediening) dient dan ook strikt te worden gevolgd.

B8

Bijzondere immunoglobulines

Immunoglobuline 16% I.M. Productomschrijving Humaan immunoglobuline. Wegwerpspuit bevat 5 ml = 800 mg (160 mg/ml) immunoglobuline. De eiwitfractie bestaat uit ten minste 90% IgG, geringe hoeveelheden IgA en IgM, en bevat ten minste 100 E antihepatitis A antistoffen per ml. Indicaties 1. Profylaxe van hepatitis A.

11

2. Deficiëntie van IgG: zie B7. Toediening Intramusculair: langzaam, diep inspuiten. Na aanprikken / aanbreken houdbaar tot 4 uur bij 4°C en 20°C. Dosering voor < of = 4 weken hepatitis A profylaxe: 1 ml bij < 50 kg, 2 ml bij > 50 kg lichaamsgewicht. Bijzonderheden Lokale reacties zoals pijn op de injectieplaats kunnen voorkomen.

Anti-rhesus (D) immunoglobuline (RheDQuin®) Productomschrijving Flacon met 375 IE of 1000 IE anti-Rhesus (D) immunoglobuline in 2 ml. Dosering en indicaties 1. 1000 IE wordt toegediend aan rhesus (D)-negatieve vrouwen, die nog geen rhesus (D)-antistoffen hebben gevormd, in de volgende situaties: • Na de bevalling van een rhesus (D)-positief kind. Nota Bene: In geval van een foeto-maternale bloeding groter dan 20 ml moet naast de standaarddosis van 1000 IE, per ml foetaal bloed 50 IE extra worden toegediend. • Na de bevalling van een kind met onbekende bloedgroep. • Na externe versie. e • In week 30 van de graviditeit (alleen bij 1 graviditeit) • Na abortus bij > 14 weken amenorrhoeduur. 2. 375 IE wordt toegediend aan rhesus (D)-negatieve vrouwen, die nog geen rhesus (D)-antistoffen hebben gevormd, in de volgende situaties: • Na abortus bij < 13 weken amenorrhoeduur. • Na vlokkentest of na amniocentese. Nota Bene: Na de bevalling moet alsnog 1000 IE worden gegeven, indien het kind rhesus (D)-positief is. • Na beëindiging van een extra-uteriene graviditeit. • Na beëindiging van een mola graviditeit. 3. 1000 IE wordt gegeven in die situaties waarbij accidenteel RhD positief bloed is toegediend aan Rhesus (D)-negatieve patiënten. Indien de Kleihauer test daartoe aanleiding geeft (1 ml = 50 IE), zonodig meer. • Na stomp buiktrauma. • Na bloedverlies in het tweede en derde trimester. • Na de geboorte van een anemisch kind. • Na intra-uteriene vruchtdood. • Na Sectio Caesarea. • Na een meerling graviditeit. • Na manuele placentaverwijdering. Toediening Intramusculair: langzaam en diep spuiten, bij voorkeur in de M. deltoideus. Toediening van een adequate dosis dient zo snel mogelijk te geschieden en in ieder geval binnen 48 uur. Na deze periode wordt het effect snel minder. Bijzonderheden Bij voorkeur voor gebruik de injectievloeistof op kamertemperatuur brengen. Houdbaarheid: na aanprikken 4 uur bij 2-8°C. Tijdens de bewaarperiode kan een lichte troebeling ontstaan, dat geen beletsel vormt voor klinisch gebruik.

12

C Transfusieprocedures C1

Principe van uitgifte van korthoudbare bloedproducten - type en screen.

Type en screen Bij type en screen wordt van het patiëntenbloed de ABO/Rhesus D bloedgroep bepaald en het serum gekruist met 3 panel-erytrocyten waardoor alle eventueel klinisch relevante aanwezige antistoffen bij de patiënt worden aangetoond. Patiënten met een negatieve screening kunnen in principe van elke donor met een ABO/Rhesus D compatibele bloedgroep, rode celconcentraten ontvangen. Voor de zekerheid wordt echter direct voor de uitgifte nog een bloedgroepcontrole van de bloedzak verricht, om zeker te zijn dat de bloedzak de juiste bloedgroep bevat. Een type en screen monster blijft 72 uur bewaard, d.w.z. dat tussen afname en eerstvolgende transfusie maximaal 72 uur kan liggen.De geldigheid van het type en screen vervalt als de patiënt na afname van het monster een transfusiereactie heeft gekregen. Na 72 uur dient type en screen opnieuw bepaald te worden.

Beschikbaarheid van concentraten Indien een patiënt getypeerd en gescreend is en daarbij negatief is bevonden voor irregulaire antistoffen, zijn rode celconcentraten beschikbaar binnen de tijdsduur van de korte kruisproef (15 minuten). Dit geldt alleen tijdens kantooruren. Buiten kantooruren, is bloed, waarvan de type en screen bekend is, binnen 1 uur beschikbaar. Indien type en screen niet bekend is, dan bedraagt de levertijd 2 uur . Alleen voor die operaties waarbij volgens afspraak concentraten op de OK dienen te zijn ( moet per ingreep worden aangevraagd)

Procedure Bij te plannen operaties wordt een bloedmonster ingestuurd voor type en screen. De feitelijke aanvraag geschiedt daags voor de operatie. De aanvraag dient daags voor de OK, vóór 15.00 uur op het baclab aanwezig te zijn. Bij acute operaties en andere situaties vallen type en screen en feitelijke aanvraag samen. Een dergelijke aanvraag dient uiteraard vergezeld te gaan van een bloedmonster. Ook nu volgt het transfusielaboratorium de type en screen methode, zodat bij uitbreiding van de bloedbehoefte er minder kans is op selectieproblemen. De gehele procedure duurt ± 60 minuten. In nood kan bloed op gezag van de aanvragend specialist ongekruist ( O-neg) worden gegeven. De type en screen procedure wordt uiteraard wel geheel voltooid, om zo snel mogelijk compatibel bloed te kunnen geven. De uitslag wordt geplaatst in Mirador en telefonisch aan de afdeling gemeld dat het bloed beschikbaar is voor gebruik. Bij positieve screeningprocedures volgt specificatieonderzoek van de antistoffen in het patiëntenbloed en bereiding van compatibele producten. Dit kan zeer bewerkelijk zijn en veel tijd (dagen !) kosten. Men dient hiermee rekening te houden bij patiënten met bewezen irregulaire antistoffen in het verleden. Nota Bene • Het bepalen van bloedgroep type en screen zonder dat een operatie gepland is of zonder dat een feitelijke bestelling van producten wordt gedaan is nutteloos. De enige uitzondering hierop is het bepalen van bloedgroepen en type en screen bij zwangeren volgens het zwangerschapsprotocol. • Bij neonaten < 12 weken oud, is moederlijk bloed absoluut noodzakelijk voor screening op alloantistoffen. • alle vrouwen < 45 jaar, kell negatief bloed transfunderen i.v.m. het voorkómen van hemolytische ziekte van de pasgeborene.

13

Uitzonderingen Volledige kruisproeven zullen, naast type en screen, altijd uitgevoerd worden bij kinderen jonger dan 1 jaar , bij ontvangers van transplantaten van gevasculariseerde organen tot drie maanden na transplantatie, bij patiënten die allogene beenmergtransplantatie hebben ondergaan, bij patiënten die intra-uteriene transfusies krijgen en bij patiënten die irregulaire antistoffen hebben bij screening. In dat laatste geval wordt contact opgenomen met de aanvragende afdeling. In overleg worden er al dan niet producten klaargelegd.

Identificeren vóór transfusie 1. Identificatie altijd door twee personen. 2. Vergelijk naam, geboortedatum, registratienummer en bloedgroep van de patiënt op transfusieverslag met statusgegevens (zie Mirador). 3. Vergelijk nummer en bloedgroep op transfusiezak met transfusieformulier. 4. Verifieer aan bed naam en geboortedatum patiënt!! Vraag naar geboortedatum 5. Check verloopdatum en tijd. Nota Bene: Een patiënt kan (soms) bloed van een andere bloedgroep ontvangen. Dit wordt vermeld op het etiket

Vitale tekenen Voor het starten van een transfusie dienen altijd temperatuur, bloeddruk en pols van de patiënt gemeten en genoteerd te worden. Dit geldt ook na 5/10 minuten en op het einde van de transfusie

Controle na uitgifte Binnen 72 uur na uitgifte van korthoudbare bloedproducten worden de ongebruikte zakken door de medewerkers van het laboratorium ingenomen. Deze zakken dienen daartoe in een gecertificeerde koelkast bewaard te worden. Deze staan op het Baclab, IC en OK te Waalwijk en OK Tilburg( verkoever) De lege getransfundeerde zakken worden op de afdeling weggegooid. De bijgeleverde transfusie registratie formulieren moeten ingevuld worden en na de transfusie naar het transfusielaboratorium, ten behoeve van de verplichte registratie van transfusies, worden opgestuurd.

Registratie Registratie van alle bloedproducten gekoppeld aan de patiëntengegevens aan wie zij zijn gegeven vindt plaats op en door het transfusielaboratorium met behulp van een geautomatiseerd systeem (GLIMS). Deze gegevens blijven tenminste 30 jaar bewaard. Bij behorende protocollen “Het afnemen van bloed voor bepaling bloedgroep en resusbepaling en “Het afnemen van bloed voor type en screen/kruisbloed” zijn via Portal terug te vinden onder centrale beleidsdocumenten

C2

Procedure aanvraag korthoudbare bloedproducten en O.K. lijst

Aanvraag Korthoudbare producten (erytrocyten, trombocyten, Virus Veilig Plasma) worden aangevraagd bij het transfusielaboratorium onder overlegging van een volledig ingevuld en ondertekend aanvraagformulier en vers EDTA bloed (buis met paarse dop); voor bloedgroepbepaling en/of type en screenprocedure dient 1 EDTA buizen (met paarse dop) van 6 ml afgenomen te worden. Het EDTA bloed moet door de afnemer geïdentificeerd zijn met: 1. naam patiënt 2. registratienummer en/of geboortedatum 3. datum en tijdstip afname Vraag patiënt of deze in het bezit is van een bloedgroepkaartje (irregulaire antistoffen?). Alle bestellingen behoeven het fiat van de behandelend specialist. Bij onduidelijkheden/vragen zal er overleg zijn tussen de behandelend specialist en de arts-microbioloog. Een bloedgroep wordt pas aan patiëntengegevens toegevoegd als deze twee maal is bepaald. Om de kans op fouten tot een minimum te beperken dienen deze bepalingen uitgevoerd te worden uit twee

14

buizen bloed, die via 2 onafhankelijke afnames door 2 verschillende personen op 2 verschillende tijdstippen zijn verkregen. 1. Erytrocyten De zaalarts kan rode celconcentraten als volgt aanvragen: • type en screen: procedure kost ± 60 minuten, waarna bloed geleverd kan worden 15 minuten na verdere aanvraag; • type en screen èn bloedproducten: alleen zoveel units aanvragen als in 24 uur gegeven gaan worden (bij transfusies buiten O.K.); • type en screen èn bloedproducten volgens richtlijnen van de O.K. lijst (bij transfusies op O.K.). Aandachtspunten voor OK: • de aanvraag van bloed voor een geplande operatie de volgende dag moeten vóór 15.00u op het bloedgroepen lab zijn (ook in het weekeinde) • procedure buiten de reguliere operatietijden: - bloedproducten bestellen via de bloedbank van het EZ - vervoer van kruisserum en type en screen geschiedt via taxi - levering duurt min 60 minuten- tot 2 uur - vervoer van bloed en bloedproducten van de portier naar de OK geschiedt door personeel van de OK of avond- en nachthoofden, Spoed bestellingen altijd telefonisch aan melden Bij spoed bestellingen altijd eerst Type en Screen aanvragen daarna de bloedgroep. In verband met de tijd wordt eerst de screening ingezet 2. Andere korthoudbare producten Voor aanvraag van andere korthoudbare producten is bekendheid van de bloedgroep nodig. Het aanvraagformulier met zonodig een monster EDTA-bloed (buis met paarse dop) moet zo ruim van te voren als mogelijk op het laboratorium zijn om bij positieve proeven nog tijd te hebben voor bloedproduct selectie. Per eenheid bloed wordt er een registratieformulier bij geleverd. Dit behoort ingevuld te worden tijdens de transfusie. Bestel alle vormen van bloedproducten bij voorkeur één dag van tevoren. Controle op de aanvraag kan geschieden als volgt: • Gebruik Mirador. Als de laatste datum van type en screen niet ouder is dan 72 uur èn in de periode tussen type en screen en aanvraag is er geen transfusie reactie geweest is de type en screen geldig. • Neem telefonisch contact op met het laboratorium.

Onverwachte noodzaak Indien geen type en screen is verricht en er onverwacht bloedproducten nodig zijn dan zendt men 6 ml EDTA bloed (= volle buis met paarse dop) van de patiënt vergezeld van een met cito aangeduide aanvraag voor type en screen èn bloedproducten naar het bloedtransfusielaboratorium. De leveringstijd is dan minimaal 60 minuten, tijdens kantooruren. Buiten kantooruren bedraagt de levertijd maximaal 2 uur. Graag telefonisch contact met het bloedtransfusielaboratorium om de spoedbestelling aan te kondigen

Noodprocedure Indien geen leveringstijd kan worden geduld kan gebruik worden gemaakt van ongekruiste erytrocyten ( O negatief) Deze worden bewaard in de koelkast van de verkoeverruimte op lokatie Tilburg en de koelkast op de OK in Waalwijk. Telefonisch wordt het gebruik van de ongekruiste erytrocyten aan het bloedgroepenlaboratorium doorgegeven. Het transfusieformulier, behorende bij de ongekruiste bloedzak dient voorzien te worden van de gegevens van de patiënt Ook trombocytenconcentraat en plasma kan met spoed besteld worden.Er is altijd leveringstijd van minimaal 1 uur. Bloed voor bloedgroepbepaling en type en screen met aanvraagformulier wordt zo spoedig mogelijk opgestuurd. Als het baclab constateert dat de bloedgorpe onbekend is, dan wordt de afdeling gebeld voor een tweede bloedbuis, voor bloedgroepbepaling.

15

Acute ingrepen De aanvraagprocedure is als boven omschreven. Maar: de verantwoordelijke specialist belt zelf het laboratorium om deze in te lichten over de benodigde spoed. Trombocytenconcentraat: altijd aanvrager vermelden.

Controle van de aanwezigheid van bloedproducten op de O.K. Daags voor de OK worden de volgens de OK-lijst bestelde bloedproducten klaargelegd in de gecertificeerde koelkast. Nota Bene Transfusieverslagen dienen geparafeerd te worden door verpleegkundige of anesthesioloog. Niet gebruikte bloedproducten dienen bij 4°C bewaard te worden in een daartoe gecertificeerde koelkast en worden de zelfde dag door het laboratorium opgehaald. Uitzondering hierop is trombocytenconcentraat. Deze dient direct te worden toegediend en mag nooit koel bewaard worden. Bij behorende protocol “Het bestellen van bloedproducten voor bloedtransfusie,Het toedienen van bloed: gefiltreerde erytrocyten/ trombocytenconcentraat/ virus veilig plsma VVP, in levensbedreigende situatie hoe om te gaan met bloedtransfusie in Tilburg en Waalwijk zijn via Portal terug te vinden onder centrale beleidsdocumenten

O.K. Lijst Groep A • type en screen • concentraten op O.K. volgens O.K. lijst • verder levering op afroep, ongeveer 15 minuten wachttijd (tijdens de “normale” werkuren) Groep B • type en screen • levering op afroep; ongeveer 15 minuten wachttijd (tijdens de “normale” werkuren) Groep C • géén type en screen • levering op aanvraag; ongeveer 60 minuten wachttijd tenzij kruisproeven positief blijken

16

OK-lijst Operatiegebied Hoofdhals

Groep A geen

Urinewegen

geen

Gynaecologie en Verloskunde Plastische chirurgie

Wertheim (2U) Debulking (2U) geen

Kaakchirurgie Oogheelkunde Neurochirurgie

geen geen aneurismata (2U) vaatrijke TC (2U) thoracale vaten (2U)

Thoraxchirurgie Abdominale vaten

Abdomen overig

acute vaatchirurgie (6U + 4VVP) electieve vaatchirurgie (2U) portale hypertensie (4U) Whipple (2U) oesophagus resectie (2U) TME (2U)

Groep B nekdissectie parotidectomie maligne processen laparotomie lumbotomie blaas-, prostaatoperatie maligne processen uitgebreide reconstructieve chirurgie aan romp / mammae grote osteomieën geen tumor cerebri ruggemergtumoren thoracale anders dan groep A halsrib resectie

laparotomie anders dan groep A laparoscopische chirurgie maligne processen miltchirurgie colonchirurgie Heupoperaties bekken operaties perifere vaatoperaties perifere carotischirurgie overige halschirurgie

Overig

revisie heupen (4U) Harrington spondylese (4U)

Ingrepen bij kinderen

jonger dan1 jaar laparotomie (1U)

alle overige ingrepen

ouder dan1 jaar als onder chirurgie

als onder chirurgie

Traumata

directe bestelling als acuut

17

C3

Schema voor aanvraag van korthoudbare bloedproducten

1. Vul aanvraagformulier ( B formulier)in en onderteken het. 2. Neem kruisbloed af (2 buizen door 2 verschillende personen op 2 verschillende tijdstippen, indien bloedgroep onbekend is) en identificeer de buis (naam, (meisjesnaam), geboortedatum, patiëntnummer, datum en tijdstip afname) 3. Overleg met het laboratorium als: • bestelling anders is dan “erytrocyten”, • massale transfusiebehoefte dreigt of aanwezig is.

Aanvraag voor later te geven transfusies bij geplande O.K., dreigende bloeding e.d.

Aanvraag voor direct te geven transfusies ↓

↓ Bestel type en screen als transfusie < 72 uur zal plaatsvinden ↓ Bestel aantal units als transfusie nodig is. Gebruik O.K. lijst

Bestel type en screen èn aantal units dat direct nodig is ↓

Uitgifte ↓ Transport ↓ Bewaren volgens richtlijnen ↓ Identificatie product-transfusieverslag-status ↓ Identificatie aan bed ↓ Transfusie ↓ ↓ verpakking wegwerpen op afdeling inzenden transfusieverslag < 48 uur ↓ begeleidende transfusiekaart opsturen naar transfusielaboratorium

18

C4

Transport, bewaren en toedienen van kort houdbare bloedproducten

Transport Het transport van bloedproducten vanuit het laboratorium naar de verpleegafdelingen, O.K. en SEH dient zo kort mogelijk te duren.

Bewaren Rode celconcentraten dienen bewaard te worden bij 2 – 6 °C in een daarvoor gecertificeerde koelkast met temperatuurregistratie. Deze koelkasten dienen nergens anders voor gebruikt te worden dan voor bewaren van rode celconcentraten. Zij dienen voorzien te zijn van een temperatuuralarm dat afgesteld is op handhaving van een temperatuur tussen 2 – 6 °C. Een dergelijke koelkast staat op de IC, het laboratorium van de beide lokaties TSZ en op de verkoever in Tilburg. Trombocyten dienen direct na arriveren op de afdeling toegediend te worden Virus Veilig Plasma (VVP ) wordt ontdooid op het laboratorium en dient na arriveren op de afdeling onmiddellijk toegediend te worden. Bewaren is niet toegestaan.

Toediening Zie ook de betreffende sectie over het toe te dienen bloedproduct. Een infuus voor bloedtransfusie mag alleen gevuld worden met een zoutoplossing (NaCl 0,9%). Ringers lactaat oplossing bevat calcium waardoor stolling kan optreden. In het toedieningssysteem moet een filter van 170-200 µm zijn opgenomen. Er mogen nooit medicamenten aan bloedproducten worden toegevoegd. Zogenaamd Piggy-back gewijs kunnen in uitzonderingsgevallen sommige medicamenten meelopen met een infuus met bloedproducten. In voorkomende gevallen dient altijd overleg gepleegd te worden met één van de ziekenhuisapothekers. Het toedienen van rode celconcentraten, trombocytenconcentraat en VVP via een infuuspomp is toegestaan, mits een filter van 170 µm wordt gebruikt. Spuitinfusor pompen kunnen worden toegepast mits celconcentraten worden opgezogen in de spuit via een toedieningsfilter van 170-200 µm. Trombocyten worden snel geactiveerd. Een langzaam infuus (langer dan 2 uur), een filter met kleine poriën < 40 µm, en een dun infuusnaaldje zullen alle (moeilijk te controleren) factoren zijn waardoor een groot trombocyten verlies optreedt tijdens het transfunderen. Verwarmen van erytrocyten-producten of fresh frozen plasma is zelden of nooit geïndiceerd. Een transfusie duurt meestal 2 à 3 uur en de units warmen snel op van ± 4°C naar kamertemperatuur. Verwarming in warm waterbaden of magnetrons is niet toegestaan. Op de O.K., de IC en soms op de SEH kan het nodig zijn dat in zeer korte tijd veel erytrocyten of plasma units moeten worden toegediend. Om de lichaamstemperatuur van de patiënt niet te beïnvloeden kan het nodig zijn deze units te verwarmen. Het gebruik van een zogenaamde toaster is toegestaan, de temperatuur van de erytrocyten mag niet hoger dan 37°C worden. Tevens bestaan speciale verwarmapparaten waarbij de slang van het toedieningssysteem om een coil wordt gedraaid die verwarmd wordt. Ook hierbij mag de temperatuur niet hoger worden dan 37°C. Gebruik dus alleen apparatuur met temperatuuralarm!! Een nadeel is dat met dit apparaat geen hoge infuussnelheid bereikt kan worden. Units die zijn opgewarmd dienen direct te worden toegediend. Trombocyten worden op kamertemperatuur geleverd en getransfundeerd. Nooit verwarmen! Nooit in de koelkast! Indien een bloedproduct wordt getransfundeerd dient direct vóór de transfusie identificatie te worden uitgevoerd. Zie C1. De vitale tekenen, waaronder de temperatuur, tensie en pols van de patiënt worden geregistreerd, waarna de transfusie kan worden gestart. Tijdens de eerste 10 minuten dient langzaam te worden geïnfundeerd onder nauwkeurige observatie en controle van temperatuur, pols en tensie. Zie voor eventueel optredende reacties E1. Na deze 10 minuten kan de unit worden getransfundeerd zoals klinisch geïndiceerd. Na beëindiging van de transfusie dienen de vitale tekenen gecontroleerd te worden (temperatuur, pols, tensie).

19

C5

Uitgifte langhoudbare bloedproducten

Onder lang houdbare bloedproducten worden die producten verstaan die niet via Sanquin (bloedbank Nederland) worden aangeleverd, maar door het CLB, RIVM of andere geneesmiddelfabrikanten en die tenminste enkele maanden bij 2-8 °C of kamertemperatuur zijn te bewaren. Deze producten zijn op voorraad aanwezig en worden door de apotheek geleverd.

Levering Levering geschiedt door de ziekenhuisapotheek langs twee wegen: 1. Producten die uitsluitend op naam van de patiënt worden afgeleverd. Hiertoe behoren bijvoorbeeld: • stollingsfactoren zoals factor VIII concentraat en Von Willebrand factor • immunoglobuline voor intraveneus gebruik • C1-esterase remmer • anti-varicella immunoglobuline en anti-CMV immunoglobuline 2. Producten welke standaard op voorraad zijn op enkele afdelingen dan wel in de noodkast. Hiertoe behoren bijvoorbeeld: • 4-stollingsfactorenconcentraat • albumine 20% • anti-Rhesus immunoglobuline (375 en 1000 IE) • immunoglobuline intramusculair • antitetanus immunoglobuline • antihepatitis B immunoglobuline Andere afdelingen kunnen deze producten alleen op naam van de patiënt aanvragen.

Registratie In het kader van de bewaking van de veiligheid van bloedproducten is in de wettelijke regeling “bloedproducten” vastgelegd dat elk ziekenhuis tot 10 jaar na toediening van langhoudbare bloedproducten moet kunnen achterhalen welke patiënt welk bloedproduct van welke charge heeft gekregen. Deze registratie wordt door de apotheek bijgehouden. Dit vereist echter dat de producten genoemd onder 1) alleen op recept worden afgeleverd, en dat van de onder 2) genoemde producten op de linkerbladen van het patiëntgeneesmiddelcontroleboek het EAV-etiket (toedieningsregistratie) wordt geplakt. Voor afdelingen die met Theriak werken, dient bij het scannen van het bloedproduct onder ‘opmerkingen’ het chargenummer ingetikt te worden.

D Bijzondere klinische situaties D1

Heparin Induced Thrombocytopenia and Thrombosis (HITT)

Diagnostiek • •

e

Klinisch vermoeden trombopenie en trombose ± 7 dagen na 1 gift heparine of LMWH of direct na rechallenge. Laboratorium bepalingen met serum en plasma van patiënt, afgenomen nadat heparine is uitgewassen: dus altijd achteraf bepaling.

Therapie • • •

Alle toedieningsvormen van heparine of LMWH staken. Protamine intraveneus alleen als er bloedingsneiging is (zie couperen heparinetherapie, D12). Danaparoid als antitromboticum overwegen. Nooit coumarines als alternatief (versterken in eerste dagen de kans op trombose).

20

D2

Trombocytopenie

Diagnostiek • • • • •

Citraattelling van trombocyten om EDTA fenomeen uit te sluiten. Perifere bloedstrijk. Anamnese: medicatie. Miltpalpatie. Beenmergpunctaat alleen bij redelijk vermoeden van beenmergziekte.

Therapie • • • • • •

Bij aanmaakstoornis: trombocyten transfusie 0,1 E/kg (volwassenen 6 E). Zie A2. Bij pooling door miltvergroting: géén. Bij verdunning: zie acuut massaal bloedverlies (zie B1). Bij perifeer verbruik: stop verdachte medicatie. Bij auto-immuun fenomeen: voor snel herstel dexamethason 40 mg i.v. per dag gedurende 4 dagen of immunoglobuline 1 gram/kg i.v. per dag gedurende 2 dagen (zie B7). Bij neonatale allo-immuun trombocytopenie: overweeg immunoglobuline i.v. en/of getypeerde trombocyten.

Overleg altijd met internist of kinderarts.

D3 Trombotische microangiopathie Trombotische microangiopathie omvat de de ziektebeelden trombotische trombocytopenische purpura (TTP), hemolytisch uremisch syndroom (HUS) en hemolysis elevated-liver-enzymes low-platelet-count syndrome (HELLP), gedefinieerd door directe antiglobulinetest negetieve microangiopathische anemie en trombocytopenie. TTP, HUS en HELLP zijn syndromen waarbij uiteindelijk endotheelschade optreedt, leidend tot trombi in de microvasculatuur. TTP wordt gekenmerkt door trombocytopenie, microangiopathische hemolytische anemie door fragmentocyten, nierfunctiestoornissen, wisselende cerebrale symptomen en hoge koorts. Bij een deel van de patiënten ontbreekt het vWF klievende protease. Bij HUS is de protease activiteit normaal en ontbreken de cerebrale symptomen. Behandeling met plama heeft de overleving van deze ziektebeelden aanmerkelijk verbeterd. Aanbevelingen voor behandeling: 1. Kinderen met HUS hoeven niet behandeld te worden met plasma. 2. Behandeling met plasma is de therapie bij volwassenen met HUS/TTP. 3. Behandeling van HELLP met plasma is niet zinvol gebleken. 4. Patiënten met TTP/HUS voor of kort na de bevalling behoeven behandeling met plasma. 5. Plasmaferese verdient de voorkeus boven plasma-infusie.

TTP 1. De laboratorium diagnostiek van TTP zal centraal plaatsvinden. Onderzoek naar een mogelijke ADAMTS13 deficiëntie bij patiënten die worden verdacht van TTP, zal uitgevoerd worden op de afdeling Bloedstolling van Sanquin. ADAMTS13 is het enzym dat meestal ontbreekt bij TTP, hetzij t.g.v. auto-antistoffen gericht tegen ADAMTS13 of als aangeboren tekort. Bij dit onderzoek zal zowel de ADAMTS13 spiegel als antistoffen tegen ADMTS13 worden gemeten. Plasma van de patiënt kan met de Sanquin-bode worden meegegeven. DE uitslag van het ADMATS13 onderzoek kan de dag daarop desgewenst telefonisch worden meegedeeld. Deze uitslag zal schriftelijk worden bevestigd. Dit onderzoek kan ook cito worden aangevraagd (na telefonisch overleg). Het onderzoek naar auto-antistoffen tegen ADAMTS13 neemt meer tijd in beslag. 2. Op het aanvraagformulier voor ADAMTS13 onderzoek (Sanquin, afdeling bloedstolling, formulier 4A) worden door de behandelaar patiëntgegevens zoals Hb, LDH, aantal trombocyten en

21

kreatinine vermeld, evenals een beknopte klinische beschrijving en de toegepaste behandeling van de patiënt. 3. Aan de patiënt wordt door de behandelaar meegedeeld dat de TTP-werkgroep een aantal gegevens anoniem voor evaluatie van diagnostiek en therapie zal gebruiken. Data worden in gevoerd in een databestand (www.medshare.nl) en de TTP-werkgroep zal hiermee de waarde van de diagnostiek verder evalueren. De data opslag en verwerking vindt plaats onder de hoede van de TTP-werkgroep. Deze procedure is door de Medisch Ethische Commissie van het UMC Utrecht goedgekeurd. 4. De TTP-werkgroep komt 2 maal per jaar bij elkaar voor het evalueren van de resultaten en strategisch overleg.

D4

Hemofilie A

Algemeen •

•

•

Bij bekende hemofilie A patiënten is het aan te raden om de reactie op desmopressine (DDAVP) te testen, eventueel via dagopname. Een dergelijke test dient enkele weken voor een geplande opname te geschieden om de natuurlijke aanvulling van factor VIII-voorraden in de endotheelcellen mogelijk te maken. Neem bij behandeling van patiënten met hemofilie contact op met een ziekenhuisapotheker in verband met de beperkte beschikbaarheid van de te gebruiken (dure) geneesmiddelen. De patiënt moet bekend zijn bij een hemofiliecentrum (van belang voor vergoeding van de geneesmiddelen). Neem bij de noodzaak om factor VIII percentages te bepalen contact op met de (dienstdoende) klinisch chemicus. Neem in die gevallen telkens 0,5 uur voor en 1,5 uur na toedienen van factor VIII concentraat een bloedmonster af; dit geschiedt altijd rondom de eerste èn de tweede toediening en daarna alleen in overleg. In verband met de snelle ontleding van factor VIII in bloed bij kamertemperatuur dient na afname het bloed direct naar het KCHL gebracht te worden.

Behandeling A. Bij kleine chirurgische ingrepen (zoals tandextracties, herniorafie, ingrepen aan extremiteiten) en bij lichte tot matig ernstige vormen van hemofilie A, handel als volgt: • Zo mogelijk starten met desmopressine (DDAVP, Octostim® ampul 2 ml = 30 µg). Dosering: 0,3-0,4 µg/kg 1-1,5 uur voor de operatie. Toevoegen aan 100 ml NaCl 0,9% en in 15-30 minuten in laten lopen. Na 12 uur nogmaals dezelfde dosering geven. Volgende doseringen zijn niet zinvol, aangezien desmopressine na de tweede dosis niet meer actief is. • Bij tandheelkundige ingrepen wordt ook tranexaminezuur (Cyclokapron®) gegeven. Dosering: 3 dd 1000 mg oraal gedurende een week. Er wordt 1 dag pre-operatief gestart. • Indien bekend is dat de patiënt niet goed reageert op desmopressine of bij tussentijds optredende bloedingen dient factor VIII concentraat (Immunate®) gegeven te worden. Zie B3.

B. Bij grote chirurgische ingrepen, bij ernstige vormen van hemofilie A en bij ernstige bloedingen bij hemofilie A patiënten, behandel met factor VIII concentraat (Immunate®). Vuistregel: Een toediening van 10 IE/kg factor VIII concentraat geeft een stijging van 20% (0.2) factor VIII in bloed. De werkelijk benodigde dosis voor de individuele patiënt dient aan de hand van factor VIII bepalingen in het bloed te worden vastgesteld. Hiervoor geldt dan de formule: Benodigde dosis = (streefwaarde factor VIII – uitgangswaarde factor VIII) x 0,5 x lichaamsgewicht (in kg) = ...….. IE Rond telkens de dosis af op 500 IE (rekening houdend met het aantal eenheden van de verpakking). In onderstaande tabel is terug te vinden hoe in verschillende situaties gedoseerd dient te worden (de tabel gaat uit van een uitgangswaarde factor VIII van 0).

22

situatie

bloedingen licht ernstig levensbedreigend chirurgie kleine ingrepen grote ingrepen

Streefwaarde (top)

kritische dalwaarde (dal)

initiële onderhoudsdosis dosis 2dd (ie/kg) (ie/kg)

30% 100% 100%

50% 50%

15 50 50

- (evt. init.dosis herhalen) 25 7 25 14

50% 100%

25% 50%

25 50

12.5 25

dagen

7 7

Werkwijze bij melding van de patiënt (SEH, geplande opname) 1. Ga na in hoeverre de patiënt op desmopressine (DDAVP, Octostim®) reageert met een goede stijging van factor VIII (zie polikaart of neem contact op met het KCHL). Alleen toe te passen bij kleine chirurgische ingrepen en bij lichte tot matig ernstige vormen van hemofilie A. Indien bekend is dat de patiënt goed reageert op desmopressine (stijging factor VIII) kan desmopressine gegeven worden. Indien de patiënt niet reageert op desmopressine dient factor VIII concentraat (Immunate®) gegeven te worden. 2. Zoek in de bovenstaande tabel het gewenste stijgingspercentage op. 3. Neem een monster citraatbloed af om het percentage factor VIII te laten bepalen. 4. Geef indien mogelijk desmopressine of bereken de dosis factor VIII concentraat (Immunate®) met behulp van bovenstaande tabel. Bij een chirurgische ingreep wordt de dosis 1-1,5 uur preoperatief gegeven. • Bij bekend uitgangspercentage (dalwaarde) factor VIII (zie polikaart of neem contact op met het KCHL): gebruik dit percentage voor het berekenen van de dosering om het streefpercentage te bereiken. Gebruik de vuistregel: 10 IE/kg geeft een stijging van 20% factor VIII. • Bij onbekend uitgangspercentage: ga uit van een dalwaarde van 0% en vul factor VIII aan tot het gewenste streefpercentage. Zie bovenstaande tabel. 5. Noteer het aantal eenheden factor VIII concentraat dat gegeven is in de status. 6. Neem 1,5 uur na toedienen van desmopressine of factor VIII concentraat (opnieuw) een buis citraatbloed af. Ook rondom de volgende toediening (bijv. op de afdeling) worden citraatbloedmonsters afgenomen (0,5 uur voor en 1,5 uur na toedienen). 7. De patiënt gaat hierna naar huis of wordt opgenomen op een afdeling. In de status dienen de doseringen factor VIII en de factor VIII concentraties die daarmee in het bloed ontstaan, goed genoteerd te worden. 8. Laat toedieningen zo snel mogelijk samenvallen met de tijden 09.00 en 21.00 uur. Dit in verband met de organisatie en logistiek van bepalingen, dosisberekeningen en beschikbaarheid van het geneesmiddel. Gereed maken van factor VIII concentraat (Immunate®) zie B3

23

D5

Hemofilie B

Algemeen Neem bij behandeling van patiënten met hemofilie B contact op met een ziekenhuisapotheker in verband met de beperkte beschikbaarheid van de te gebruiken (dure) geneesmiddelen.

Behandeling Behandelen met 4-stollingsfactorenconcentraat (protrombinecomplex; Cofact®). Eén flacon van 20 ml bevat ten minste 400 IE factor IX. Eén flacon van 10 ml bevat ten minste 200 IE factor IX. Zie B5. Vuistregel: een toediening van 10 IE factor IX/kg geeft een stijging van 10% factor IX. Dosering afronden op 200 IE factor IX. In onderstaande tabel zijn de doseringen voor diverse situaties weergegeven (met uitgangswaarde factor IX van 0).

Bloedingen Licht/matig Ernstig Levensbedreigend Operaties Tandextracties kleine operaties grote operaties *

Streefwaarde (top)

Kritische dalwaarde dal)

Initiële Vervolgdosis Dagen dosis (factor IX) 1 dd (factor IX)

40% 80% 100%

20% 40% 50%

40 IE/kg 80 IE/kg 100 IE/kg

20 IE/kg 40 IE/kg 50 IE/kg

3 4-14* 14-21*

40%

20%

40 IE/kg

20 IE/kg

3

80% 100%

40% 50%

80 IE/kg 100 IE/kg

40 IE/kg 50 IE/kg

4-14* 14-21*

Totdat wondgenezing staken mogelijk maakt

Licht/matig ernstige bloedingen: Ernstige bloedingen: Levensbedreigende bloedingen:

gewrichtsbloedingen, kleine wondbloedingen maag(darm)bloedingen, luchtwegen intracranieel

Werkwijze bij melding van de patiënt (SEH, geplande opname) 1. Zoek in bovenstaande tabel de gewenste doseringen op. 2. Geef het protrombinecomplex zoveel mogelijk om 09.00 uur in verband met de organisatie en logistiek van bestellen van het geneesmiddel. Noteer telkens het aantal eenheden factor IX dat gegeven is in de patiëntenstatus. Gereed maken van het 4-stollingsfactorenconcentraat (protrombinecomplex, Cofact®) zie B5.

24

D6

Ziekte van Von Willebrand

Algemeen •

•

•

•

Alleen ziekte van Von Willebrand type I reageert op de toediening van desmopressine; bij bekende patiënten met type I van de ziekte van Von Willebrand is het aan te raden om de reactie op desmopressine (DDAVP) te testen, eventueel via dagopname. Een dergelijke test dient enkele weken voor een geplande opname te geschieden om de natuurlijke aanvulling van factor VIIIvoorraden in de endotheelcellen mogelijk te maken. Bij alle andere typen ziekte van Von Willebrand dient vWF/factor VIII (Immunate®) gegeven te worden; bij type 2B is desmopressine zelfs gecontraïndiceerd (kan dan forse daling bloedplaatjes veroorzaken) Neem bij behandeling van patiënten met de ziekte van Von Willebrand contact op met een ziekenhuisapotheker in verband met de beperkte beschikbaarheid van de te gebruiken (dure) geneesmiddelen. Neem bij de noodzaak om factor VIII percentages te bepalen contact op met de (dienstdoende) klinisch chemicus. Neem in die gevallen telkens 0,5 uur voor en 1,5 uur na toedienen van factor VIII een bloedmonster af; dit geschiedt altijd rondom de eerste èn de tweede toediening en daarna alleen in overleg. In verband met de snelle ontleding van factor VIII in bloed bij kamertemperatuur dient na afname van bloed het bloed direct naar het KCHL gebracht te worden. Voor en na de toediening van Immunate® dient de bloedingstijd te worden bepaald.

Behandeling A. Bij kleine chirurgische ingrepen (zoals tandextracties, ingrepen aan extremiteiten) en bij lichte tot matig ernstige vormen van de Von Willebrand ziekte van het type I (meest frequent voorkomend), handel als volgt: • Zo mogelijk starten met desmopressine (DDAVP, Octostim® ampul 2 ml = 30 µg). Dosering: 0,3-0,4 µg/kg 1-1,5 uur voor de operatie. Toevoegen aan 100 ml NaCl 0,9% en in 15-30 minuten in laten lopen. Na 12 uur nogmaals dezelfde dosering geven. Volgende doseringen zijn niet zinvol, aangezien desmopressine na de tweede dosis niet meer actief is. • Bij tandheelkundige ingrepen wordt ook tranexaminezuur (Cyclokapron®) gegeven. Dosering: 3 dd 1000 mg oraal gedurende één week. Er wordt 1 dag pre-operatief gestart. • Indien bekend is dat de patiënt niet goed reageert op desmopressine of bij tussentijds optredende bloedingen dient Immunate® gegeven te worden. Zie bij B.

B. Bij grote chirurgische ingrepen (bijvoorbeeld gastrectomie, hysterectomie), bij ernstige vormen van de Von Willebrand ziekte type I, en de types IIa/b en III, en bij ernstige bloedingen bij de ziekte van Von Willebrand, behandel met Von Willebrand factor (Immunate®). Vuistregel: een toediening van 10 IE/kg Immunate® geeft een stijging van 20% factor VIII en 33% Von Willebrand factor. De werkelijk benodigde dosis voor de individuele patiënt dient aan de hand van factor VIII bepalingen in het bloed te worden vastgesteld. Hiervoor geldt dan de formule: Benodigde dosis = (streefwaarde - uitgangswaarde) x 0,5 x lichaamsgewicht in kg = .... IE Rond telkens de dosis af rekening houdend met het aantal eenheden van de verpakking (op 500 IE). De dosering is conform hemofilie A (zie tabel bij D4) Werkwijze bij melding van de patiënt (SEH, geplande opname) 1. Ga na of het type Von Willebrand bekend is (zie polikaart of neem contact op met het KCHL) en in hoeverre de patiënt op desmopressine (DDAVP, Minrin®) reageert. Indien bekend is dat de patiënt goed reageert op desmopressine (stijging Von Willebrand factor en factor VIII) kan desmopressine gegeven worden. Indien de patiënt niet reageert op desmopressine dient Von Willebrand factor gegeven te worden. 2. Zoek in tabel bij D4 (hemofilie A) de dosis op.

25

3. Neem een monster citraatbloed af om het percentage factor VIII te laten bepalen door het KCHL. 4. Geef indien mogelijk desmopressine of bereken de dosis Immunate® met behulp van onderstaande tekst. Bij een chirurgische ingreep wordt de dosis 1-1,5 pre-operatief gegeven. • Bij bekend uitgangspercentage (dalwaarde) factor VIII (zie polikaart of neem contact op met het KCHL): gebruik dit percentage voor het berekenen van de dosering om het streefpercentage te bereiken. Gebruik de vuistregel: 10 IE/kg geeft een stijging van 20% factor VIII en 33% Von Willebrand factor. • Bij onbekend uitgangspercentage: ga uit van een dalwaarde van 0% en vul factor VIII aan tot het gewenste streefpercentage. Zie tabel bij D4. 5. Noteer het aantal eenheden Immunate® dat gegeven is in de status. 6. Neem 1,5 uur na toedienen van desmopressine of Immunate® (opnieuw) een buis citraatbloed af. Ook rondom de volgende toediening (bijv. op de afdeling) worden citraatbloedmonsters afgenomen (0,5 uur voor en 1,5 uur na toedienen). 7. De patiënt gaat hierna naar huis of wordt opgenomen op een afdeling. In de status dienen de doseringen factor VIII en de factor VIII concentraties die daarmee in het bloed ontstaan, goed genoteerd te worden. 8. Laat toedieningen zo snel mogelijk samenvallen met de tijden 09.00 en 21.00 uur. Dit in verband met de organisatie en logistiek van bepalingen, dosisberekeningen en beschikbaarheid van het geneesmiddel. Gereed maken van Immunate® Zie B6.

D7

Uremische trombocytopathie

Diagnostiek • • •

Suggestief is een verlengde bloedingstijd meestal zonder gestoorde trombocytenaggregatie. Trombinetijd is vaak verlengd. Overige stollingstijden zijn als regel normaal.

Therapie • • •

D8

Dialyse. Hematocriet corrigeren tot > of = 35%. Desmopressine (DDAVP) 0,3 µg/kg in 100 ml NaCl 0,9% in 30 minuten intraveneus. Effect op bloedingstijd evalueren.

Leverinsufficiëntie

Diagnostiek • •

Suggestief is (sterk) verlengde PTT, matig verlengde trombinetijd en aPTT. Cave verwarring met diffuse intravasale stolling (DIS) gecombineerd met trombocytopenie door splenomegalie.

Therapie • • •

Stollingstijden alleen bij bloedingen corrigeren met virus veilig plasma. Streven naar aPTT < of = 50 seconden (normaalwaarde < 41 seconden). Geen concentraten gebruiken. Trombocytensuspensies geven meestal weinig tot geen opbrengst (splenomegalie).

26

D9

Diffuse Intravasale Stolling (DIS)

Diagnostiek •

•

Suggestief is een combinatie van verlengde stollingstijden, verlaagd fibrinogeen en verlaagd trombocytenaantal. Bij twijfel onderzoek na 12 à 24 uur herhalen, en aanvullen met AT-III, Ddimeren etcetera. In noodgevallen aanvullende diagnostiek: aPTT, PT, trombocytenaantal, fibrinogeen en perifere bloeduitstrijk. Min of meer normale waarden sluiten ernstige DIS uit.

Therapie • • • • •

•

Oorzaak verhelpen: antibiotica, circulatieherstel, etc. aPTT (normaalwaarde < 41 seconden) rond 1½ x normaal houden door toedienen van fresh frozen plasma. Bij ernstige bloedingsneiging: trombocytensuspensies geven. Alleen bij stabiele chronische DIS: heparinisatie overwegen (oplaaddosis 2500 E, daarna starten met ±15000 E per 24 uur). Bijna uitsluitend geïndiceerd bij sommige maligniteiten. Alleen in uiterste nood bij zeer ernstige bloedingsneiging en zeer laag fibrinogeen tranexaminezuur overwegen. Kortdurend, minder dan 24 uur, geven. Dosering: 4 dd 1000 mg intraveneus. Er is geen indicatie voor protrombinecomplex (4-factorenconcentraat) bij DIS.

D10

Vitamine K deficiëntie

Diagnostiek •

Suggestief is een in verhouding sterk verlengde protrombinetijd, minder sterk verlengde of normale aPTT.

Preventieve dosering De dagelijkse behoefte vitamine K is ongeveer 1 µg/kg. In praktijk éénmaal per week 10 mg oraal geven.

Indicaties preventie • • • • •

starvation malabsorptie b.v. door cholestasis, pancreatitis, darmresectie intraveneuze voeding gebruik van breedspectrum antibiotica per os neonaten: 1 mg oraal post partum, vervolgens bij borstvoeding dagelijks 25 microgram vanaf de tweede levensweek tot en met de derde levensmaand

Therapie Als antistollingstherapie niet geïndiceerd is: éénmaal 10 mg vitamine K, daarna zie preventieve dosering bij aanwezige indicatie.

Toediening van vitamine K De wijze van toediening heeft nauwelijks effect op snelheid van werken. Wel is subcutane injectie MINDER effectief dan orale toediening, terwijl intramusculaire injectie wordt afgeraden in verband met het risico op spierbloedingen. Effect op stollingsniveau van factor II, VII, IX en X begint 3 uur na toediening. Maximale effect 6 à 8 uur na toediening. ® Zo mogelijk oraal geven (kauwtablet 10 mg of Konakion ampul oraal). Zonodig bijvoorbeeld bij ® cholestasis of shock, intraveneus geven (Konakion ampul met 1 of 10 mg vitamine K). Dan de benodigde hoeveelheid verdunnen tot minimaal 10 ml (met NaCl 0,9%) en langzaam geven. Cave hypotensie en anafylaxie bij intraveneus gebruik.

27

D11

Couperen van coumarine therapie

Algemeen Acenocoumarol (Sintrom mitis®) is het meest gebruikte orale anticoagulans. Fenprocoumon (Marcoumar®) wordt wel gebruikt bij patiënten die levenslange antistollingstherapie behoeven. 4-Stollingsfactorenconcentraat (Protombinecomplex, Cofact®) is beschikbaar in flacons van 20 ml (± 500 E) en van 10 ml (± 250 E), zie B5. Werkwijze bij diverse klinische situaties

28

29

*1) • PT-INR <1,5: blinde biopten in organen, endoscopieen met ectomieen, ERCP, PTC, grote chirurgie, oogheelkundige ingrepen, neurochirurgische ingrepen, ernstige bloedingen • PT-INR <2,1: overige ingrepen

Te ondernemen acties A Toediening orale anticoagulantia staken B Vitamine K 10 mg oraal (IV bij tractus digestivus bloeding) C 40 ml stollingsfactorenconcentraat (Cofact) IV, zonodig gevolgd door een extra 10 ml op basis van de PT-INR (deze dosering is vrijwel altijd voldoende en door het snel meetbaar zijn van de PTINR kan op basis hiervan nog extra worden toegediend. De doseertabel voor Cofact doseert standaard hoger, maar dit is dus in het algemeen NIET nodig)

Controle PT-INR • • •

12 uur na staken orale coagulantia 8 uur na gift vitamine K indien gewenst al vanaf 5 minuten na toediening stollingsfactorenconcentraat

Nota Bene In noodgevallen kan men, zonder dat een PTT-INR bekend is,al 5 minuten na toedienen van het 4stollingsfactorenconcentraat opereren. De PTT-INR kan 5 minuten na toedienen van 4Stollingsfactorenconcentraat bepaald worden, aangezien dit onmiddellijk werkt. Het toedienen van 4-stollingsfactoren concentraat langer dan 2-4 uur vóór een operatie is zinloos, gezien de korte halfwaardetijd van met name factor VII. Bij een absolute indicatie voor antistollingstherapie (bij mechanische kunstklepprothesen): A. In een voorkomend geval wordt gehandeld volgens bovenstaande richtlijnen. B. In overleg met de specialist die de oorspronkelijke indicatie heeft gesteld voor orale antistollingstherapie wordt de behandeling vervolgens overgenomen met heparine per continue infusiepomp, waarbij gestreefd wordt naar een verlenging van de aPTT tot 1,5 à 2 x de referentiewaarde, overeenkomend met 60 tot 80 seconden.

D12

Couperen van heparine therapie

Algemeen Gezien de korte halfwaardetijd van heparine (60 - 90 minuten) is couperen alleen noodzakelijk bij manifeste bloedingen of noodzaak tot acuut chirurgisch ingrijpen.

Werkwijze A. Staak heparine. B. Dien protaminechloride langzaam intraveneus toe: 1 mg (=0,1 ml) protaminechloride neutraliseert 100 E heparine. Bij continue toediening van heparine moet de volledige hoeveelheid toegediend in het laatste uur worden geneutraliseerd. Voorbeeld: 1200 E heparine/uur; 12 mg protaminechloride noodzakelijk. Protaminechloride wordt sneller geklaard dan heparine, waardoor herhaalde toediening noodzakelijk kan zijn; de aPTT is daarbij bepalend. Wanneer deze 15 tot 30 minuten na toediening nog steeds verlengd is moet nog een 50% dosis protaminechloride worden toegediend. Om praktische redenen kan gekozen worden voor een eerste dosis van 25 mg protaminechloride (tijdsduur aPTT-bepaling). C. Bij therapeutische behandeling met laag moleculair gewicht heparine (LMWH). De dosis is afhankelijk van het type LMWH. ® Dalteparine (Fragmin ): Staak LMWH en geef protaminechloride intraveneus; 1 mg protamine remt het effect van 100 IE dalteparine; bereken de benodigde protamine dosis aan de hand van de laatst toegediende dosis dalteparine. ® Enoxaparine (Clexane ): Staak LMWH en geef protaminechloride intraveneus: 2 mg protamine remt het effect van 1 mg enoxaparine; bereken de benodigde protamine dosis aan de hand van de laatst toegediende dosis enoxaparine.

30

Let op: de neutralisatie van laag moleculair gewicht heparine is in tegenstelling tot die van gewone heparine incompleet en niet controleerbaar met aPTT.

Bijzonderheden Protaminechloride wordt onverdund toegediend! Snelheid van toediening: maximaal 20 mg/minuut.

D13

Couperen van acetylsalicylzuur therapie

Algemeen Bloedingstijd noch plaatjesaggregatietesten zijn een goede maat voor de bloedingsneiging; ga daarom af op anamnese.

Werkwijze Indien een patiënt een ingreep moet ondergaan en acetylsalicylzuur (acetosal) blijkt te gebruiken, kunnen - ongeacht de dosering van acetosal - de volgende richtlijnen worden gevolgd: a. Bij electieve chirurgie en puncties minimaal 4 x 24 uur wachten na laatste gift acetosal. b. Bij niet-electieve chirurgie waarbij lokale hemostase mogelijk is, ingreep verrichten en bij inleiding desmopressine (DDAVP) 0,3 µg/kg in 100 ml NaCl 0,9% in 30 minuten intraveneus geven. Een alternatief bij sommige ingrepen is tranexaminezuur 4 dd 1 gram intraveneus. c. Bij spoedeisende puncties en spoedeisende chirurgie waarbij lokale hemostase niet goed mogelijk is, ingreep verrichten 1 uur nadat een trombocytentransfusie (0,1 E/kg voor kinderen, 5 E voor volwassenen) gegeven is. d. Bij massale bloedingen eveneens trombocytentransfusie (0,1 E/kg voor kinderen, 5 E voor volwassenen) geven. e. Bij noodzaak tot hervatten van acetylsalicylzuurtherapie, dit niet eerder doen dan één dag na de ingreep. Nota Bene Onder puncties worden verstaan biopsieën in weke organen (nier, lever) en puncties in vaten op plaatsen die niet afgedrukt kunnen worden, maar geen pleura- en ascitespuncties e.d.

D14

Couperen van fibrinolytische therapie

Werkwijze a. Fibrinolyticum stoppen. ® b. Tranexaminezuur (Cyclokapron ) toedienen: 1 gram in 50 ml NaCl 0,9% in 15 minuten. Cave: bij macroscopische hematurie kan er stolselvorming in de urinewegen optreden. c. Twee eenheden VVP alléén bij ernstige bloedingen als fibrinogeen < 0,5 g/l en / of aPTT > 50 seconden (normaalwaarde < 41 seconden).

31

D15

Massaal bloedverlies

Definities en informatie Ery : Erytrocyten in bewaarvloeistof, leukocyten verwijderd VVP : Virus Veilig Plasma • Rhesus factor is niet belangrijk • Alleen nog verstrekt worden VVP met bloedgroep A of AB • VVP met bloedgroep A mag gegeven worden aan bloedgroep A en O. • VVP met bloedgroep AB mag bij alle patiënten getransfundeerd worden. (Dus ook bij onbekende bloedgroep)

Routinelab Bepaal:

APTT, TT-INR, PT Trombo’s, Hb, Ht Bloedgas Calium geïoniseerd Fibrinogeen D-dimeer

Blauwe dop Paarse dop Bloedgas Spuit Bloedgas cappillair Blauwe dop Blauwe dop

N 1.20-1.30 mmol/L -

Bloedverdunners in de voorgeschiedenis 1. Acetylsalicylzuur (Aspirine®, Ascal®) • Zie D13. 2. Coumarines • Zie D11.

Basale behandel adviezen • • • • • •

•

Controleer de bloeding met chirurgische- en radiologische opties. Corrigeer het verlies van circulerend volume in eerste instantie met kristalloïden en colloïden volgens de ATLS richtlijnen. Later heeft toediening van alleen VVP en Ery mogelijk voordelen. Probeer de lichaamstemperatuur boven de 36 graden te houden. (Bair Hugger, verwarmde vloeistoffen). ® Geef tranexaminezuur (Cyklokapron ) 4 maal daags 1 gram i.v. Toediening: zie D14 Bij ernstige bloeding Ery in verhouding tot VVP als: - Ery:VVP = 2:1 - Ery:VVP = 3:1 indien de patiënt normovolemisch is. Herhaal het routine lab na elke 6E Ery

Lab uitslagen • • • • • • • • • •

Streef naar een Hb groter dan 5 mmol/l Calcium: Geïoniseerd Calcium moet groter zijn dan 1,20-1,30 mmol/L Calcium ampullen 1 gram à 10 ml. Corrigeer een metabole acidose tot boven de 7.3. Acidose is een teken van slechte weefselperfusie Acidose kan ook komen door overmatig NaCl 0.9% gebruik. Wissel af met Ringer. Let op Ringer bevat bicarbonaat en gaat niet samen met bloed. Corrigeer APTT, PTT-INR en PT indien meer dan anderhalf maal verlengd met VVP. Toch is de voorspellende waarde van stollingstests voor postoperatieve bloeding beperkt. Bij trombocyten < 50x10-9 /L toedienen van een zakje trombocytenconcentraat. De rol van D-dimeer en Fibrinogeen is onduidelijk.

32

Toediening factor VIIa Factor VIIa is alleen geïndiceerd indien: • er reeds veel Ery en VVP gegeven zijn • alle bovenstaande factoren gecorrigeerd zijn en maatregelen genomen zijn • er geen chirurgische of radiologische opties voor stelpen van het bloedverlies mogelijk zijn • lichaamstemperatuur boven 36 graden. • te verwachten valt, dat enorme volume belasting door de patient om cardiologische reden niet wenselijk is. Factor VIIa is voor stelpen van bloeding bij massaal bloedverlies als medicament niet geregistreerd. Voor deze toepassing van dit middel zijn tot nu toe alleen maar case-studies gepubliceerd. Voor toepassing van dit medicament moet dus voor deze toepassing toestemming gevraagd worden van de familie. Gewezen moet worden op het feit, dat voor deze toepassingbij massaal bloedverlies, na al die jaren dat het op de markt is, alleen nog maar als case report gepubliceerd zijn. Bijwerkingen, zoals trombotische complicaties, komen voor in 0,7% van de gevallen, ook in de coronairvaten.

Gewicht 31-40 kg 41-53 kg 54-67 kg 68-80 kg

Dosering 3.6 mg = 180 KIE 4.8 mg = 240 KIE 6.0 mg = 300 KIE 7.2 mg = 360 KIE

Flaconnen 1 flacon 1.2 mg + 1 flacon 2.4 mg 2 flacon 2.4 mg 1 flacon 1.2 mg + 1 flacon 4.8 mg 1 flacon 2.4 mg + 1 flacon 4.8 mg

Toediening: zie B4. Indien er geen effect is op de bloeding na toediening van factor VIIa, dan is herhaling van dit medicament zinloos. Anders kan het zonodig na 2–3 uur herhaald worden.

D16

Sikkelcelanemie

Ten gevolge van een mutatie (glutaminezuur op positie 6 vervangen door valine) ontstaat een afwijkende synthese van de beta-keten. Bij lage pO2 ontstaat deoxy-HbS hetgeen een sterke neiging heeft tot polymerisatie. Dit leidt tot slecht vervormbare sikkelcellen die aanleiding kunnen geven tot obstructie van de microcirculatie met tevens versnelde afbraak in de milt. Twee soorten crises kunnen optreden: • vaso-occlusieve crises (skelet, longen (acute chest syndrome), milt, nieren, hersenen, abdomen) • aplastische crises (vaak t.g.v. parvovirus-infecties)

Therapie Geen oorzakelijke therapie Extra foliumzuur Voorkomen van crise Crise behandelen met pijnstilling, rehydratie, antibiotica, eventueel transfusie (zie onder)

Aanbevelingen voor transfusiebeleid -

-

Bij noodzaak tot een verlaging van de autologe HbS-productie bij sikkelcelziekte is een chronisch transfusiebeleid ongeveer éénmaal per zes weken aangewezen. Bij indicaties voor het verlagen van de viscositeit vormen wisseltransfusies een goede optie. Bij sikkelcelziekte is transfunderen bij een Hb > 3,0 mmol/l alleen aangewezen in geval van: • Decompensatio cordis of shock als gevolg van een Hb-daling. • Reticulocytopenie bij een doorgaande daling van het hemoglobine. • Toegenomen zuurstofbehoefte, zoals bij sepsis, cardiaal of respiratoir lijden. Bij symptomen als gevolg van milt- of leversequestratie is er een indicatie voor transfusie bij een Hb-daling van > 2,0 mmol/l of een Hb-concentratie van < 3,0 mmol. Bij aplastische crise is er slechts een indicatie voor transfunderen in geval van symptomatische anemie. De snelheid van transfunderen moet laag zijn, bijvoorbeeld 5 ml/kg verdeeld over 6 uur.

33

-

-

-

-

E.

Preoperatieve voorbereiding bij patiënten met een laag Hb bestaat onder andere uit transfunderen tot een Hb-waarde van 6,0 mmol/l. Bij patiënten die regulier een Hb groter dan 6,0 hebben, maar wel de neiging tot sikkelen vertonen, zou men preoperatief tot partiële wisseltransfusies kunnen overgaan. Bij de behandeling van het ‘acute chest’-syndroom gelden de volgende indicaties en methoden: a) enkelvoudige transfusie bij stabiele patiënten met hypoxie; b) wisseltransfusies bij snelle klinische achteruitgang en respiratoire insufficiëntie. In de acute fase van een CVA kan transfusietherapie worden toegepast, bij voorkeur in de vorm van wisseltransfusie. Bij multi-orgaanfalen is wisseltransfusie de methode van keuze. Een indicatie voor profylactische transfusie tijdens de zwangerschap vormt het voorkomen van complicaties van sikkelcelziekte (zoals pijncrises) bij a) Meerlingzwangerschappen b) voorgeschiedenis van spontane abortussen Bovenstaand advies is gebaseerd op een profylactische transfusiebeleid met de volgende karakteristieken: streef-Hb 6,0-7,0 mmol/l, streef-HbS < 30% en enkelvoudige transfusies eventueel afgewisseld met wisseltransfusies. Er bestaat geen indicatie voor transfusie bij acute pijnlijke crises en bij de voorbereiding op rontgencontrastonderzoek.

Bloedtransfusiereacties

Men onderscheidt (volgens TRIP definities): 1. Niet-hemolytische koortsreactie (niet-hemolytische transfusiereactie, NHTR) • temperatuurstijging > of = 2 ˚C (met of zonder koude rilling, KR) tijdens of in de eerste twee uur na transfusie, zonder verdere relevante klachten/symptomen; • of KR met of zonder temperatuursstijging binnen dezelfde periode • onderzoek: 2,3,4 alle negatief en geen andere verklaring 2. Milde niet-hemolytische koortsreactie • temperatuurstijging > 1 ˚C (<2 ˚C) tijdens of in de eerste twee uur na transfusie, zonder verdere relevante klachten/symptomen; facultatief melden aan TRIP • Onderzoek: 2,3,4 alle negatief voor zover verricht 3. Acute hemolytische transfusiereactie • Verschijnselen van hemolyse optredend binnen enkele minuten na aanvang tot 24 uur na een transfusie: koorts/ KR, misselijkheid/braken, rugpijn, donkere of rode urine, bloeddrukdaling > of = 20 mm Hg systolisch en/of diastolisch (één of meer van deze verschijnselen); • of laboratoriumuitslagen die wijzen op hemolyse binnen dezelfde periode • Onderzoek 2 positief; 3 eventueel positief, 4 negatief 4. Vertraagde hemolytische transfusiereactie • Verschijnselen van hemolyse optredend langer dan 24 uur na een transfusie tot maximaal 28 dagen erna: onverklaarde Hb-daling, donkere urine, koorts/KR etc.; • of biochemische hemolyse binnen dezelfde periode • Onderzoek 2 en 3 bevestigend, evt. 4 verrichten op geleide van klinisch beeld. • Bij nieuwe antistoffen maar zonder biochemische hemolyse, melden onder ‘Nieuwe antistofvorming’. 5. TRALI (transfusion-related acute lung injury) • Dyspnoe en hypoxie binnen 6 uur na een transfusie • Onderzoek 2-4 negatieve bevindingen; onderzoek 5 passend bij TRALI, immuungemedieerd of e.c.i. 6. Volume overbelasting (overvulling) • Dyspnoe, orthopnoe, cyanose, tachycardie > 100/min. of verhoogde centraal veneuze bloeddruk (een of meerdere van deze verschijnselen) binnen 2u na transfusie ontstaan, meestal bij een patiënt uit cardiale risicogroep. • Onderzoek 5 (X-thorax) passend 7. Anafylactische reactie

34

•

8.

9.

10.

11.

12.

13.

14. 15.

16.

17.

Ernstige reactie optredend binnen enkele seconden tot minuten na de start van transfusie, met verschijnselen zoals luchtwegobstructie, in- en expiratoire stridor, bloeddrukdaling > of = 20 mm Hg systolisch en/of diastolisch, misselijkheid of braken of diarree, eventueel rugpijn, huiduitslag. • Onderzoek 2-4 negatieve bevindingen, verricht onderzoek 6 Allergische reactie m.u.v. anafylactische reactie • Binnen enkele minuten tijdens tot uren na transfusie ontstaan van allergische verschijnselen zoals jeuk, roodheid en urticaria, zonder anafylactoide verschijnselen. • Onderzoek: 2,3,4 alle negatief voor zover verricht Bacteriële contaminatie • Bacteriëmie aansluitend aan een bloedtransfusie. Klinische verschijnselen soms niet te onderscheiden van een hemolytische transfusiereactie. • Onderzoek 4 bevestigend Post transfusie purpura (PTP) • Ernstige passagère trombocytopenie mogelijk met bloedingen (huid, neus, gastrointestinaal, urinewegen, overige slijmvliezen, hersenen) 1-24 dagen na een transfusie van erytrocyten en/of trombocytenconcentraat, meestal bij een patiënt met zwangerschap in de voorgeschiedenis. • Onderzoek: HPA-antistoffen en HPA typering bij patiënt Virale besmetting • Elke virale infectie die kan worden herleid tot een toegediend bloedproduct (hepatitis A, B, C, non-ABC, HIV, HTLV, EBV, CMV, parvovirus etc.). • Onderzoek: risico-anamnese bij patiënt; onderzoek van eerdere monsters. Sanquin: oproepen + onderzoek alle betrokken donoren (verdachte donaties op basis van incubatieperiode). Transfusie-geassocieerde graft versus host reactie (TA-GVHD) • Centraal beginnend erytheem, waterige diarree, koorts en leverenzymstijging 1-6 weken (meestal 8-10 dagen) na een T-cellen bevattend (niet bestraald) bloedproduct, met een hoge mortaliteit. • Diagnose kan aannemelijk gemaakt worden m.b.v. een huidbiopt (en leverbiopt) Nieuwe antistofvorming tegen bloedcelantigenen • Na een transfusie aantonen van klinisch relevante antistoffen tegen bloedcellen (irregulaire antistoffen, HLA antistoffen of HPA antistoffen) die niet eerder (voor zover bekend in dat ziekenhuis) aanwezig waren. Andere transfusiereacties • Transfusiereacties die niet passen in bovenstaande categorieën, of andere besmettingen. Verkeerd bloedproduct toegediend • Alle gevallen waarin de patiënt werd getransfundeerd met een bloedproduct dat niet voldeed aan alle vereisten van een goed product voor de betreffende patiënt, of dat bedoeld was voor een andere patiënt. • TRIP verzoekt deze voorvallen te melden, ook indien er geen nadelige gevolgen zijn geconstateerd voor de patiënt. Vermelden waar de fout is opgetreden, eventuele verdere fouten of gefaalde controles en hoe de verkeerde transfusie ontdekt is. Bijna ongelukken • Elke vergissing/fout die, indien onopgemerkt gebleven, had kunnen leiden tot een verkeerde bloedgroepbepaling of tot uitgifte of toediening van een incorrect bloedproduct, en die voor de transfusie is ontdekt. • Facultatief melden aan TRIP. Vermelden waar de fout is opgetreden, eventuele verdere fouten of gefaalde controles en hoe de fout ontdekt is. Overige fouten/incidenten • Overige fouten/incidenten in de transfusieketen, bijvoorbeeld getransfundeerd terwijl het de bedoeling was het bloedproduct in reserve te houden of getransfundeerd op basis van een verkeerde Hb-uitslag.

Schema van aanbevolen onderzoek a. Uitsluiten administratieve fout • Controle op correcte identificatie van patiënt (aan het bed) • Controle op correcte zak • Controle op correcte identificatie van patiënt bij bloedafname(s) en identificatie van de monsterbuizen

35

• Controle op correcte selectie van bloedproduct b. Hemolyse-onderzoek (biochemisch) • Beoordeling plasmakleur + urinekleur • Hemolyse: na 24 tot 48u LDH 1,5x uitgangswaarde of 1,5x bovengrens bilirubine (ongeconj.) 1,5x uitgangswaarde of 1,5x bovengrens • haptoglobine verlaagd c. Bloedgroepserologisch onderzoek na transfusiereactie • Herhaal ABO- en Rhesus-D-bloedgroep bepaling, antistofscreening in indirecte antiglobulinetest, directe antiglobulinetest (let op mixed field) en volledige kruisproef met monsters van patiënt voor en na transfusie; (Indien van toepassing) antistofidentificatie, in ieder geval uitsluiten andere antistoffen volgens CBO voor en na transfusie; Bepaal AB0- en Rhesus-D-bloedgroep op alle donor-erytrocyten die voor of tijdens de transfusiereactie zijn toegediend. • Bij (biochemische) hemolyse, onderzoek een eluaat in gevoelige techniek (ook als DAT negatief is). Patiënt testen op antigeen waartegen antistoffen gericht zijn (let op mixed field); donor testen op antigeen waartegen antistoffen gericht zijn. Bij (biochemische) hemolyse en negatieve bevindingen in bovenstaand onderzoek, raadpleeg het referentielaboratorium. d. Bacteriologisch onderzoek • Neem bloedkweken (aëroob/anaëroob) van patiënt. • Kweek (aëroob/anaëroob) op resterend bloedproduct en alle bloedproducten die voor of tijdens de transfusiereactie zijn toegediend • Indien dezelfde bacterie gevonden wordt bij de patiënt en in de zak (mits deze onder de juiste condities is bewaard) is contaminatie ‘zeker’; bij voorkeur wordt onderzoek verricht naar dezelfde identiteit van de stammen. e. Verder onderzoek bij kortademigheid/verdenking TRALI • X-thorax TRALI: bilateraal fijnvlekkig beeld • Overvulling: vergroot hart, Kerley B lijnen, longoedeem • Uitsluiten andere pathologie • Indien klinisch en Röntgenologisch TRALI: HLA- en granulocytenantistoffen bij donor(s) en patiënt in overleg met Sanquin Bloedbank • Onderverdeling: immuungemedieerd en niet immuungemedieerd (e.c.i.) f. Verder onderzoek bij anafylactische reactie • Gehalte IgA en anti-IgA, eventueel IgA subklasse-onderzoek

Therapie Bij TRALI: intensive supportive care, zonodig beademen. Voorts is therapie alleen nodig bij ernstige, doorgaans in begin van transfusie optredende reacties (acute hemolytische reacties en reacties bij IgA deficiëntie). a. Transfusie stoppen: door kocher op systeem. Naald in situ laten, systeem direct vervangen en zak en systeem onaangetast met kocher naar bloedtransfusielaboratorium brengen. Bij hemolytische transfusiereactie overgaan op Na-bicarbonaatoplossing 4,2%, b.v. 500 ml in 1 uur, onder nauwgezette controle van de urineproductie. b. Frequente controle van pols, tensie en temperatuur. Shock bestrijden door volume expansie en eventueel inotropica. c. Toediening van hoge doses dexamethason (20 mg) om complementactivatie en de gevolgen daarvan tegen te gaan. d. Bij diffuse intravasale stolling hepariniseren (‘laag gedoseerd’) gedurende 24 uur. e. Urineproductie waarborgen (b.v. 100 ml mannitol 20% in 5 minuten). Eventueel furosemide 80-120 mg intraveneus. Indien urineproductie niet op gang komt, nogmaals mannitol infuus (in totaal nooit meer dan 500 ml 20%). Indien geen succes: behandelen als acute tubulaire necrose. f. Wanneer donorbloed geïnfecteerd was, behandelen als sepsis e.c.i. g. Bij ernstige allergische reacties 10 mg dexamethason en 2 mg clemastine intraveneus. h. Wanneer zich een ernstige allergische of hemolytische transfusiereactie heeft voorgedaan, waarbij de oorzaak niet beïnvloed kan worden en er toch een dwingende transfusiebehoefte bestaat, kan getransfundeerd worden na toediening van 10 mg dexamethason en 2 mg clemastine intraveneus. Deze medicatie dient zonodig te worden herhaald. In voorkomende gevallen verdient het aanbeveling tevoren contact op te nemen met de dienstdoend medisch microbioloog.

36

E2

Bloedtransfusie en de variant ziekte van Creutzfeldt-Jakob

In 1996 is bij mensen de ‘variant ziekte van Creutzfeldt-Jakob’ (vCJD) ontdekt, veroorzaakt door het eten van rundvleesproducten die besmet zijn met BSE (Bovine Spongiforme Encephalopathie; gekkekoeienziekte). De meeste Europese gevallen van BSE zijn in het Verenigd Koninkrijk geregistreerd. Hetzelfde geldt voor vCJD (152 patiënten in 2005). In Nederland werd in april 2005 het eerste geval van vCJD bij de mens vastgesteld. Er zijn in Engeland twee gevallen bekend waar vCJD is vastgesteld bij patiënten die in het verleden bloed hebben ontvangen. De bloeddonors waren ten tijde van de donatie gezond, maar bleken later te zijn overleden aan vCJD. Het is zeer waarschijnlijk dat vCJD is overgedragen door de bloedtransfusies. Overdracht door geneesmiddelen, die uit plasma bereid zijn, is tot nu toe niet beschreven. Uit voorzorg wordt iedereen die sinds 1 januari 1980 een bloedtransfusie heeft ontvangen, met ingang van 1 februari 2005 uitgesloten van donorschap. Daarnaast mag iedereen die in de periode van 1 januari 1980 tot en met 31 december 1996 in totaal gedurende zes maanden of langer in het Verenigd Koninkrijk verbleef, geen donor meer zijn. (Bron: http://www.sanquin.nl/ )

F. Jehovah’s getuigen en bloedtransfusie Patiënten, die ons ziekenhuis bezoeken, hebben verschillende kerkelijke c.q. levensbeschouwelijke achtergronden. Respect voor ieders levensovertuiging staat hoog in het vaandel. Dit geldt vanzelfsprekend ook voor Jehovah’s getuigen. Zij wensen vanuit hun geloofsovertuiging in het algemeen, niet te worden gehandeld met bloedproducten als erytrocyten- en trombocytenconcentraat of plasma. Dit kan op gespannen voet staan met de opvattingen die de arts heeft over de behandeling van de patiënt. Informatie over de ( juridische) mogelijkheden en onmogelijkheden klik op Intranet, documenten, bloedtransfusie en Jehova getuigen en bloedtransfusie

Nawoord Mocht u opmerkingen, aanvullingen, suggesties of anderszins kwijt willen, dan kunt u deze richten aan de voorzitter van de transfusiecommissie. November 2008.

37