Roční zpráva o výsledcích projektu Vytvořil Institut biostatistiky a analýz, Masarykova univerzita

Roční zpráva o výsledcích projektu 20.7.2015

Vytvořil Institut biostatistiky a analýz, Masarykova univerzita

Projekt REPLY • Projekt REPLY je koncipován jako retrospektivní klinický registr zaměřený na neintervenční sledování pacientů s plicní hypertenzí. Registr sleduje v prvé řadě výzkumné cíle a snaží se vytvořit datovou základnu informující o incidenci a mortalitě na toto onemocnění v ČR a dále diagnostických a léčebných postupech. Výsledná databáze umožní hodnocení rizikových a prognostických faktorů a zavede referenční benchmarking pro sledování hlavních léčebných strategií. Projekt posílí vzájemnou komunikaci klinických pracovišť zapojených do léčby plicní hypertenze v ČR a přispěje k implementaci parametrické elektronické dokumentace pacienta s plicní hypertenzí. Projekt je vybaven on-line dostupným informačním systémem se zajištěným centrální managementem dat a základním informačním servisem.


Spolupracující centra

Centrum

Kontakt

VFN Praha - II. IK - Kardiologická klinika

MUDr. Pavel Jansa, Ph.D.

Nemocnice Na Homolce - Kardiologické odd.

MUDr. Jana Popelová, Ph.D.

IKEM Praha - Kardiologická klinika

MUDr. Hikmet Alhiti

FN Motol - Klinika kardiochirurgie

MUDr. Petra Antonová

FN Brno - Interní kardiochirurgická klinika

MUDr. Tomáš Zatočil


ANALYTICKÝ PŘEHLED K 20. 7. 2015


Diagnóza - celkem N=848 0%

20%

40%

Idiopatická plicní arteriální hypertenze

60% 52.6%

Asociovaná s vrozenými srdečními vadami

23.1%

Asociovaná se systémovými onemocněními pojiva

8.5%

Familiární PAH

1.5%

Asociovaná s portální hypertenzí

1.5%

Sarkoidóza

1.1%

Hemoglobinopatie 0.2%

Nevyplněno

11.4%


VFN Praha

IKEM

NÚSCH, a. s.

FN Olomouc

Nemocnice Na Homolce

FN Brno

VUSCH Košice

FN Motol

Celkem

Počet pacientů podle center: všechny diagnózy

Celkem

492

191

77

37

18

17

14

2

848

Idiopatická plicní arteriální hypertenze

270

151


50

17


54

14

4

72

Familiární PAH

10

1

2

13

Asociovaná s portální hypertenzí

7

3

Sarkoidóza

6

3

Hemoglobinopatie

2

Nevyplněno

93

N=848

25 73

6

446 17

17

3

14

2

196

13 9 2

2

1

1

97

* diagnózy zahrnuty do detailní analýzy Vytvořil Institut biostatistiky a analýz, Masarykova univerzita

VFN Praha

IKEM Praha

NÚSCH, a.s.

FN Olomouc

FN Brno

Na Homolce

VUSCH Košice

FN Motol

Celkem

Počet pacientů podle center: vybrané diagnózy

Celkem

384

183

73

37

17

17

14

2

727

Idiopatická a familiární PAH

280

152

0

27

0

0

0

0

459


50

17

73

6

17

17

14

2

196


54

14

0

4

0

0

0

0

72

N=727

* diagnózy zahrnuty do detailní analýzy Vytvořil Institut biostatistiky a analýz, Masarykova univerzita

Definice datového souboru

Všichni pacienti N=848 (100.0%)

Vyřazeni pacienti s nevyplněným údajem o diagnóze a s málo početnými diagnózami (Asociovaná s portální hypertenzí hemoglobinopatie, sarkoidóza)

N=121 (14.3%) Pacienti s platným údajem o diagnóze N=727 (85.7%)


Pohlaví a věk v době diagnózy Věk v době diagnózy

Pohlaví Celkem (N=727) Familiární a Idiopatická PAH (N=459) As. s vrozenými srdečními vadami (N=196)

As. se systémovými onemocněními pojiva (N=72)

Celkem Familiární a Idiopatická PAH As. s vrozenými srdečními vadami As. se systémovými onem. pojiva

0%

0%

20%

40% 60%

80% 100%

≤ 20 63.8%

Ženy N=389

Medián

54 60 36 58

60 64 37 62

40%

60%

8.1% 1.3% 26.5% 1.4%

59.0% 68.9% 80.6%

Muži N=214

20%

Průměr

36.2% 41.0%

21 - 40

15.4% 11.3% 28.1% 6.9% 28.3% 26.6% 28.6% 38.9%

41 - 60

31.1% 19.4%

46.8% 58.6%

61 - 80

16.8% 52.8%

81<

1.4% 2.2%


5.; 95. Min - Max percentil 9 - 76 0 - 86 30 - 77 11 - 86 0 - 73 0 - 78 38 - 74 18 - 79

80%

Body Mass Index – BMI 5.; 95. percentil

N

Průměr

Medián

Celkem

727

27.7

26.8

18.9 - 38.9 12.6 - 52.1

Familiární a Idiopatická PAH

459

29.0

28.1

20.5 - 40.1 17.3 - 52.1

As. s vrozenými srdečními vadami

196

24.3

22.7

17.3 - 35.7 12.6 - 49.5

As. se systémovými onem. pojiva

72

27.3

26.1

19.6 - 38.9 18.5 - 42.9

Min - Max

0%

≤ 20

20%

40%

8.7% 4.2% 21.4% 5.6%

20.01 – 25

28.4% 21.7% 42.2% 37.5% 31.9% 35.5% 23.7% 29.2%

25.01 – 30

30 <

31.0% 38.6% 12.7% 27.8%


60%

Počet vybraných diagnóz dle let Familiární a Idiopatická PAH As. s vrozenými srdečními vadami As. se systémovými onemocněními pojiva 500 459

452

450

417

Kumulativní počet pacientů

400 364

350

327 290

300 261

250 203

200

182

190

191

195

196

158 142

138

150

123

100

95

84 53

50

50 10

0

13

56

53

50

38

27 1

3

2002

2003

5

64

59 7

13

32

22

39

51

58

65

70

71

72

0 ≤ 2001

2004

2005

2006

2007

2008

Rok diagnózy

2009

2010

2011


2012

2013

2014

2015

Počet vybraných diagnóz dle let N=727

Celkem


≤ 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015

60/100.0% 7/100.0% 16/100.0% 16/100.0% 17/100.0% 45/100.0% 94/100.0% 103/100.0% 84/100.0% 57/100.0% 68/100.0% 52/100.0% 59/100.0% 40/100.0% 9/100.0%

10/16.7% 3/42.9% 14/87.5% 11/68.8% 12/70.6% 34/75.6% 54/57.4% 65/63.1% 58/69.0% 29/50.9% 37/54.4% 37/71.2% 53/89.8% 35/87.5% 7/77.8%

As. s vrozenými As. se systémovými srdečními vadami onem. pojiva 50/83.3% 3/42.9% 0/0.0% 3/18.8% 3/17.6% 5/11.1% 31/33.0% 28/27.2% 19/22.6% 16/28.1% 24/35.3% 8/15.4% 1/1.7% 4/10.0% 1/11.1%

0/0.0% 1/14.3% 2/12.5% 2/12.5% 2/11.8% 6/13.3% 9/9.6% 10/9.7% 7/8.3% 12/21.1% 7/10.3% 7/13.5% 5/8.5% 1/2.5% 1/11.1%


Počet všech diagnóz dle let Celkem 2001 Celkem Idiopatická plicní arteriální hypertenze Asociovaná s vrozenými srdečními vadami Asociovaná se systémovými onemocněními pojiva

848

63

2002

2003

2004

2005

2006

2007

2008

2009

2010

2011

2012

2013

2014

2015

7

21

17

21

58

111

139

103

68

73

54

60

43

10

446/ 9/ 3/ 13/ 9/ 12/ 33/ 50/ 64/ 57/ 29/ 36/ 37/ 53/ 34/ 7/ 52.6% 14.3% 42.9% 61.9% 52.9% 57.1% 56.9% 45.0% 46.0% 55.3% 42.6% 49.3% 68.5% 88.3% 79.1% 70.0% 196/ 50/ 3/ 0/ 3/ 3/ 5/ 31/ 28/ 19/ 16/ 24/ 8/ 1/ 23.1% 79.4% 42.9% 0.0% 17.6% 14.3% 8.6% 27.9% 20.1% 18.4% 23.5% 32.9% 14.8% 1.7%

4/ 1/ 9.3% 10.0%

72/ 8.5%

0/ 1/ 2/ 2/ 2/ 6/ 9/ 0.0% 14.3% 9.5% 11.8% 9.5% 10.3% 8.1%

10/ 7.2%

7/ 12/ 7/ 7/ 5/ 6.8% 17.6% 9.6% 13.0% 8.3%

1/ 1/ 2.3% 10.0%

13/ 1.5%

1/ 1.6%

0/ 0.0%

1/ 2/ 0/ 4.8% 11.8% 0.0%

1/ 1.7%

4/ 3.6%

1/ 0.7%

1/ 1.0%

0/ 0.0%

1/ 1.4%

0/ 0.0%

0/ 0.0%

1/ 2.3%

0/ 0.0%

Asociovaná s 13/ portální hypertenzí 1.5%

0/ 0.0%

0/ 0.0%

0/ 0.0%

1/ 5.9%

0/ 0.0%

0/ 0.0%

4/ 3.6%

3/ 2.2%

1/ 1.0%

1/ 1.5%

0/ 0.0%

1/ 1.9%

1/ 1.7%

1/ 2.3%

0/ 0.0%

Sarkoidóza

9/ 1.1%

0/ 0.0%

0/ 0.0%

0/ 0.0%

0/ 0.0%

0/ 0.0%

1/ 1.7%

1/ 0.9%

2/ 1.4%

2/ 1.9%

1/ 1.5%

0/ 0.0%

0/ 0.0%

0/ 0.0%

2/ 4.7%

0/ 0.0%

Hemoglobinopatie

2/ 0.2%

0/ 0.0%

0/ 0.0%

0/ 0.0%

0/ 0.0%

0/ 0.0%

0/ 0.0%

0/ 0.0%

2/ 1.4%

0/ 0.0%

0/ 0.0%

0/ 0.0%

0/ 0.0%

0/ 0.0%

0/ 0.0%

0/ 0.0%

0/ 5/ 0/ 4/ 12/ 12/ 29/ 16/ 9/ 5/ 0.0% 23.8% 0.0% 19.0% 20.7% 10.8% 20.9% 15.5% 13.2% 6.8%

1/ 1.9%

0/ 0.0%

0/ 1/ 0.0% 10.0%

Familiární PAH

Nevyplněno

97/ 3/ 11.4% 4.8%


Doba od prvních symptomů do diagnózy Doba od prvních symptomů do diagnózy dle diagnózy (měsíce)

Celkem (N=562*) Familiární a Idiopatická PAH (N=398) As. s vrozenými srdečními vadami (N=109)

0%

40.4%

≤6

7 - 12

13 - 24

*N=727;

165 pacientů nemá uvedenu dobu od prvních symptomů do určení diagnózy

49 - 60

10.9%

14.8%

37 - 48

8.3%

25 - 36

3.4% 3.0% 4.6% 3.6%

5%

5.5% 5.0% 10.1% 0.0%

10%

7.8% 9.0% 3.7% 7.3%

9.2%

15%

16.5% 17.6% 11.0% 20.0%

20%

18.9% 20.4%

21.1%

30% 25%

As. se systémovými onemocněními pojiva (N=55)

27.3%

35%

30.9%

40%

33.1% 36.7%

45%

61<

Doba od prvních symptomu do určení diagnózy (měsíce)

Doba od prvních symptomů do diagnózy dle roku stanovení diagnózy a diagnózy Celkem ≤ 2000 2001 - 2006 2007 < p1 Medián Medián Medián Medián N N N N (5.; 95. percentil) (5.; 95. percentil) (5.; 95. percentil) (5.; 95. percentil) 562 Celkem 12(0;229) 34 11(0;164) 83 18(2;185) 445 12(1;267) 0.075 Familiární a Idiopatická PAH 398 As. s vrozenými srdečními vadami 109

11(0;85)

6

7(0;12)

64

12(2;85)

328

11(0;84)

0.217

41(0;634)

28

14(0;164)

11

119(0;443)

70

51(1;651)

0.001

As. se systémovými onem. pojiva 55

12(1;180)

0

--

8

50(12;187)

47

11(1;60)

0.002

1Statistická

významnost rozdílu hodnocena pomocí Kruskal-Wallis testu


NYHA na vstupu 100%

6.7%

7.8%

90%

12.5%

14.3%

11.8%

7.0%

2.1%

7.4%

9.8%

5.6%

5.9%

13.7%

8.5%

NYHA IV

10.0%

28.6%

NYHA III

80%

NYHA II

70% 63.3%

60% 50%

57.1%

77.2% 57.1%

40%

70.6%

74.4%

79.8%

73.7%

68.3%

77.8%

NYHA I 83.8% 82.4%

87.5%

89.8%

87.5%

100.0%

30% 20% 10% 0%

30.0%

14.5% 0.6%

28.6% 17.6%

14.3%

Celkem N=709*

2001 N=60

2002 N=7

2003 N=16

2004 N=14

2005 N=17

18.6%

2006 N=43

16.0% 2.1%

17.9% 1.1%

20.7% 1.2%

16.7%

2007 N=94

2008 N=95

2009 N=82

2010 N=54

10.3%

2011 N=68

3.9%

1.7%

2.5%

2012 N=51

2013 N=59

2014 N=40

2015 N=9

*N=727; 18 pacientů nemá uveden údaj o NYHA

NYHA Hemodynamické parametry Střední tlak v plicnici (PAMP)(mmHg) Tlak v zaklínění (PCWP)(mmHg) Srdeční index (CI)(l/min/m2) PVR Charakteristika stavu pacienta Narůst TF Pokles SpO2 Borg skóre dušnosti 6MWD - Vzdálenost (m)

Celkem Medián N N (5.; 95. percentil)

I Medián (5.; 95. percentil)

N

II Medián (5.; 95. percentil)

III IV Medián Medián N N (5.; 95. percentil) (5.; 95. percentil)

p1

661 48.0(27.0;83.0) 647 11.0(6.0;22.0) 550 2.40(1.50;3.80) 622 619(217;1 526)

4 36.5(32.0;40.0) 4 11.5(5.0;15.0) 4 3.55(1.40;4.43)a,b,c 4 274(208;1071)a,b

96 44.0(25.0;84.0) 95 12.0(5.0;20.0) 88 2.66(1.50;4.00)a 89 519(158;1 438)a

511 498 419 484

49.0(28.0;83.0) 11.0(6.0;22.0) 2.39(1.54;3.80)b 623(231;1 526)b

50 45.5(34.0;83.0) 50 13.0(5.0;19.0) 39 2.10(1.40;3.72)c 45 714(341;1 746)b

0.068 0.711 <0.001 0.015

550 16.5(-3.0;50.0) 556 -4.0(-21.0;2.0) 575 6.0(3.0;11.0) 582 325(128;499)

3 3 3 3

82 82 83 82

432 16.0(-3.0;48.0)b 438 -4.0(-20.0;2.0)b 453 7.0(3.0;11.0) 461 320(120;475)b

33 14.0(-8.0;38.0)b 33 -5.0(-23.0;3.0)b 36 7.0(4.0;10.0) 36 252(100;387)c

0.020 0.011 0.112 <0.001

13.0(4.0;19.0)a,b 0.0(-7.0;1.0)a,b 5.0(3.0;7.0) 430(320;446)a,b

20.0(0.0;55.0)a -2.0(-21.0;4.0)a 6.0(4.0;10.0) 430(230;570)a

1Statistická

významnost rozdílu hodnocena pomocí Kruskal-Wallis testu a, b, c homogenní skupiny stanovené pomocí post hoc testu


NYHA dle diagnózy

100%




ML chi-square test p=0.390



9.4%

90%

12.5%

12.0%

4.4%

8.8%

6.7%

2.5% 12.5%

5.6%

6.9%

NYHA IV

80% 70% 50.0%

60% 50%

NYHA III

61.5% 69.2%

62.5% 80.0%

76.0%

NYHA II

71.9%

64.4%

78.9%

82.8%

81.5%

NYHA I

40% 30% 20% 10% 0%

37.5% 24.7% 10.3% 0.2%

Celkem N=456

12.0%

≤ 2000 2001-2007 N=8

N=75

9.4% 0.3%

1.6%

2007<

Celkem

N=373

N=182

28.9%

25.0%

38.5% 23.1% 2.5%

≤ 2000 2001-2007 N=45

N=16

15.5%

2007<

Celkem

N=121

N=71

10.3%

≤ 2000 2001-2007 N=0

N=13

2007< N=58

*N=727; 18 pacientů nemá uveden údaj o NYHA


Hemodynamické parametry a 6MWD dle diagnózy Celkem

Hemodynamické parametry Střední tlak v plicnici (PAMP) (mmHg) Tlak v zaklínění (PCWP) (mmHg) Srdeční index (CI) (l/min/m2) PVR Charakteristika stavu pacienta Narůst TF Pokles SpO2 Borg skóre dušnosti 6MWD - vzdálenost (m)

Familiární a Idiopatická PAH Medián N (5.; 95. percentil)

As. s vrozenými As. se systémovými srdečními vadami onemocněními pojiva Medián Medián N N (5.; 95. percentil) (5.; 95. percentil)

p1

N

Medián (5.; 95. percentil)

664 650 553 625

48.0(27.0;83.0) 11.0(6.0;22.0) 2.40(1.50;3.80) 619(217;1 533)

433 433 365 424

47.0(28.0;70.0)a 11.0(5.0;21.0) 2.40(1.54;3.60)a 588(228;1 440)a

162 149 126 133

60.0(30.0;98.0)b 12.0(6.0;22.0) 2.54(1.40;4.20)b 859(300;2 082)b

69 68 62 68

42.0(21.0;63.0)c <0.001 0.059 10.0(6.0;18.0) 2.31(1.56;3.76)a 0.030 520(165;1 429)a <0.001

554 560 579 586

17.0(-3.0;50.0) -4.0(-20.5;2.0) 6.0(3.0;11.0) 325(128;499)

358 366 377 381

17.0(0.0;48.0) -4.0(-15.0;2.0)a 6.0(3.0;10.0)a 310(140;490)a

142 142 144 145

17.0(-8.0;55.0) -6.5(-25.0;3.0)b 7.0(4.0;12.0)b 367(120;550)b

54 52 58 60

16.0(-12.0;37.0) 0.678 -3.0(-21.0;4.0)a 0.005 0.001 7.0(3.0;11.0)a,b 316(81;470)a <0.001

1Statistická

významnost rozdílu hodnocena pomocí Kruskal-Wallis testu; a, b, c homogenní skupiny stanovené pomocí post hoc testu


Vasodilatační test 35; 5.7%

Celkem N=615* 115; 18.7%

Neprováděn Negativní Pozitivní

465; 75.6%

Familiární a Idiopatická PAH N=428

30; 7.0%

Asociovaná s vrozenými srdečními vadami N=123 2; 1.6%

45; 10.5%

Asociovaná se systémovými onemocněními pojiva ML chi-square test N=64

3; 4.7%

p<0.001

15; 23.4%

55; 44.7%

353; 82.5%

66; 53.7%


*N=727; 112 pacientů nemá uveden údaj o vasodilatačním testu

Struktura léčby při stanovení diagnózy 0%

20%

40%

Antikoagulace (LMWH, Warfarin) N=666

60% 371/ 55.7%

Tracleer N=666

181/ 27.2%

Revatio N=667

21/ 3.2%

Ambrisentan N=435

18/ 4.1%

Remodulin N=666

16/ 2.4%

Flolan N=666

20%

40%

60%


58/ 40.8%

As. se systémovými onemocněními pojiva

35/ 50.0%

8/ 1.2%

Léčebné kombinace (Floan, Remodulin, Ventavis, Tracleer, Revatio, Ambrisentan) N=543

0%

20%

Žádná

60% 309/ 46.3%

Monoterapie

Dvojkombinace

40%

343/ 51.4%

15/ 2.2%

Dvojkombinace Remodulin + Revatio Tracleer + Revatio Ventavis + Tracleer Remodulin + Tracleer Ventavis + Revatio Flolan + Revatio Revatio + Ambrisentan


80%

278/ 61.2%


129/ 19.3%

Ventavis N=666

0%

N 3 3 3 2 2 1 1

Analýza follow up


Počet pacientů s daným follow up

Follow up nejbližší k danému časovému bodu 350

Hospitalizace 300

Návštěva

45

Počet pacientů

250 200 150

15

273

100

11 8

190 131

50

98

0 1 rok N=318

2 roky N=205

3 roky N=142

4 roky N=106


Dynamika 6 MWT dle diagnózy Diagnóza Celkem

95% percentil


Medián


5% percentil


700700700700

p1<0.001

p1=0.249

p1=0.378

p1=0.002

p1=0.049

600600600600

Vzdálenost (m)

500500500500 400400400400 300300300300 200200200200 100100100100

Počet úplných záznamů dle diagnózy:

0 0 0 0

586/381/145/60

Vstup Vstup Vstup Vstup

197/149/27/21

1 rok 1 rok 1 rok 1 rok

129/91/30/8

2 roky 2 roky 2 roky 2 roky

103/72/26/5

3 roky 3 roky 3 roky 3 roky 1Statistická

79/49/24/6




Dynamika 6 MWT dle diagnózy – změna oproti vstupnímu vyšetření Diagnóza Celkem

95% percentil


Medián


5% percentil


300300300300

Změna vzdálenosti (m)

200200200200

** ** ** *

** **

100100100100

0 0

**

** ** **

**

** *

0

**

**

*

0

-100 -100-100 -100 -200 -200-200 -200 -300 -300-300 -300

1 rok 1 rok 1 rok

2 roky 2 roky 2 roky



1 rok - vstup

2 roky - vstup

3 roky - vstup

4 roky - vstup

98/67/26/5

72/42/24/6

Počet úplných záznamů dle 181/137/26/18

diagnózy1: 119/84/28/7

* Statistická významnost změny hodnocena pomocí Wilcoxonova testu; */** p<0.05/p<0.001 1 Počet pacientů jenž mají spárované follow up formuláře


Dynamika 6 MWT dle data diagnózy Datum diagnózy Celkem

95% percentil

≤ 2000

Medián

2001 – 2006

5% percentil

≥ 2007

700700700700

p1=0.135

p1=0.203

p1=0.157

p1=0.504

p1=0.863

600600600600

Vzdálenost (m)

500500500500 400400400400 300300300300 200200200200 100100100100

Počet úplných záznamů dle diagnózy:

0 0

0 0

586/38/70/478

Vstup Vstup Vstup Vstup

197/1/37/159

1 rok 1 rok 1 rok 1 rok

129/1/31/97


103/1/29/73

3 roky 3 roky 3 roky 3 roky 1Statistická

79/0/26/53




Dynamika 6 MWT dle data diagnózy– změna oproti vstupnímu vyšetření Datum diagnózy Celkem

95% percentil

≤ 2000

Medián

2001 – 2006

5% percentil

≥ 2007

200200200200

Změna vzdálenosti (m)

150150150150

** **

**

** **

**

**

** **

**

** **

100100100100 50 50 50 50 0 0 0 0

-50 -50 -50 -50

-100-100-100-100 -150-150-150-150 -200-200-200-200 1 rok - vstup 1 rok 1 rok

2 roky -2vstup 2 roky roky

Počet úplných záznamů dle 181/ 0/ 29/152



98/ 1/ 26/ 71

72/ 0/ 21/ 51

diagnózy1: 119/ 0/ 26/ 93

* Statistická významnost změny hodnocena pomocí Wilcoxonova testu; ** p<0.001 1 Počet pacientů jenž mají spárované follow up formuláře


Dynamika terapie – přehled léčby Vstup

1 rok

2 rok

3 rok

4 rok

0% 20% 40% 60% 80% 0% 20% 40% 60% 80% 0% 20% 40% 60% 80% 0% 20% 40% 60% 80% 0% 20% 40% 60% 80% 130/ 65.0%

89/ 63.6%

371/ 55.7%

135/44.3%

93/46.5%

71/51.1%

181/ 27.2%

129/19.3%

117/38.4%

70/35.0%

58/41.7%

129/19.3%

Ventavis

18/4.1%

15/8.0%

10/7.0%

6/5.1%

18/4.1%

Flolan

21/3.2%

18/5.9%

18/9.0%

16/11.5%

21/3.2%

Remodulin

16/2.4%

26/8.5%

22/11.0%

17/12.2%

16/2.4%

8/1.2%

9/2.9%

9/4.5%

5/3.6%

8/1.2%

Antikoagulace

371/55.7%

Tracleer

181/27.2%

Revatio

Ambrisentan

194/63.2%

Léčebné kombinace (Floan, Remodulin, Ventavis, Tracleer, Revatio, Ambrisentan) 0% 20% 40% 60% 80% 0% 20% 40% 60% 80% 0% 20% 40% 60% 80% 0% 20% 40% 60% 80% 0% 20% 40% 60% 80% Žádná Monoterapie

36/11.7% 226/73.6%

36/11.7% 226/ 73.6%

18/9.0% 46/ 73.0%

8/5.8% 93/ 66.9%

6/5.7% 66/ 62.3%

Dvojkombinace

41/13.4%

41/13.4%

32/16.0%

34/24.5%

30/28.3%

Trojkombinace

4/1.3%

4/1.3%

4/2.0%

4/2.9%

4/3.8%


Dynamika terapie – průběh léčby Průběh léčby vztažen k předchozímu follow up Pokračuje Ukončeno Nově nasazeno Ne

1 rok 0% Antikoagulace Tracleer Revatio

2 rok 100% 0%

50%

27.7%

20.8%

50%

6.0% 33.0% 7.2%

53.8%

14.8% 5.4%

16.0%

52.2%

62.0%

3 rok

57.6%

40.0%

Ventavis 2.8% 2.8%

93.1%

6.3% 2.4%

0.6% Flolan 0.9% 1.9%

96.5%

2.9% 1.0% 1.5%

Remodulin 0.3% 6.3%

91.5%

0.0%

Ambrisentan 2.2% 2.5%

94.7%

3.9% 1.0%

50%

3.4% 33.2% 5.9%

5.4% 5.4%

29.3% 4.9%

100% 0%

49.3%

65.9%

90.2%

94.6%

89.3%

94.6%

4 rok

58.5%

43.7%

33.1% 6.3% 4.9% 2.8% 0.7% 0.7%

5.6% 1.4% 6.3% 1.4% 2.8% 0.0%

100% 0%

50%

4.2% 35.2%

6.3% 4.9%

7.8%

57.8%

85.2%

95.8%

86.6%

95.8%


3.8% 35.9% 4.7%

55.7%

45.1%

48.1%

8.5% 4.7%

7.6% 36.8% 0.0% 10.4% 0.0% 2.8% 3.8% 0.0% 0.0% 9.4% 0.0% 3.8% 0.9% 0.9% 1.9%

100%

38.7%

55.7%

86.8%

96.2%

86.8%

96.2%

Mortalita od stanovení diagnózy 0.5

0.5

Familiární a Idiopatická PAH (N=433) As. s vrozenými srdečními vadami (N=188) As. se systémovými onemocněními pojiva (N=69)

0.4

Kumulativní mortalita

Kumulativní mortalita

0.4

0.3

0.2

0.1

0.0

Log – Rank test p < 0.001

0.3

a

0.2

0.1

b

0.0 0

6

12

18

24

30

36

42

Čas (měsíce)

48

54

60

a, b

0

N=690* 4.5(3.1;6.3)

1 rok

8.3(6.4;10.6)

2 roky

6

12

18

Familiární a Idiopatická PAH N=433

Celkem 6 měsíců

a

24

homogenní skupiny stanovené pomocí post hoc testu

30

36

42

Čas (měsíce)

48

54

60

As. s vrozenými As. se systémovými srdečními vadami onem. pojiva N=188 N=69

6 měsíců

6.2(4.3;9.0)

0.5(0.1;3.7)

4.4(1.4;13.1)

14.6(12.1;17.6)

1 rok

10.7(8.1;14.1)

2.2(0.8;5.6)

10.3(5.0;20.4)

3 roky

19.4(16.5;22.7)

2 roky

19.1(15.5;23.3)

3.8(1.8;7.8)

18.1(10.7;29.8)

4 roky

22.7(19.5;26.3)

3 roky

24.9(20.8;29.7)

5.5(3.0;9.9)

26.7(17.5;39.5)

5 let

24.8(21.4;28.5)

4 roky

29.8(25.3;34.9)

6.7(3.8;11.5)

28.5(18.9;41.5)

5 let

31.8(27.1;37.1)

8.8(5.4;14.2)

31.0(20.8;44.5)


*N=727; 37 pacientů nemá uveden datum úmrtí nebo ukončení léčby

Roční zpráva o výsledcích projektu Vytvořil Institut biostatistiky a analýz, Masarykova univerzita

Recommend Documents