PPHN – pathofysiologie en ontwikkelingen
Robin van der Lee Kinderarts – neonatoloog AMC
Q’s •
Hoe zit de pathofysiologie in elkaar?
•
Waarom is dit ziektebeeld zo uitdagend?
•
Wat zijn de ontwikkelingen de laatste jaren?
•
Wat is de rol van de NICU verpleegkundige?
Definitie Persisterend hoge pulmonale vaatweerstand na de geboorte met in meerdere of mindere mate een re - li shunt via ductus arteriosus en/of foramen ovale en/of intrapulmonaal waardoor hypoxie ontstaat.
Incidentie: 1.9 per 1000 levengeborenen Mortaliteit: 4-33%
Foetaal
PDA
R
L
RV
LV
RA
LA
PPHN
PDA
R
L
RV
LV
RA
LA
Pathofysiologie Hypoplasie en / of dysplasie vaten / long: • Ruimte-innemend proces thorax (CDH, CCAM)
• An- / oligohydramion • Ernstige IUGR
• trisomie 21 (incidentie 5%) • Alveo-capillaire dysplasie (ACD)
Pathofysiologie Reactieve vasoconstrictie: • Inflammatie (infectie, MAS) • Hypoxie (asfyxie, polycythemie) Excessieve perfusie (foetale) long:
• premature sluiting ductus / foramen ovale • hoge placentaire vaatweerstand
• TAPVR, TGA
Kliniek • Onderliggend ziektebeeld • moeizaam / niet te oxygeneren • Tachypnoe ondanks adequate ventilatie • Grauwige kleur
• etCO2 normaal maar in bloedgas soms hoger
Diagnose • Ernstige hypoxie
• Verschil preductaal (re arm) en postductaal (been) gemeten zuurstofsaturatie (hoeft niet!!)
• Echocardiografie!!!
• Reactie op behandeling
Behandeling Verlagen pulmonale vaatweerstand • Open long! (zn beademing, surfactant) • Zuurstof • iNO Minimaliseren van prikkeling • Sedatie • Minimal handling
Optimaliseren circulatie: • Verhogen systeemdruk boven pulmonale druk • Ondersteuning hartfunctie
Behandeling Optimaliseren zuurstoftransport • Houdt Hb optimaal • Zorg voor goede perfusie Milieu interieur • Streef naar pH >7.25 en normocapnie • Voorkom hypo- / hyperglycemie • Stabiliseer electrolyten (Na, Ca, Mg) • Normothermie
O2
Therapie: iNO Effecten naast vasodilatatie: • vermindering inflammatie • verbetering functie surfactant • bevordering longgroei Toxiciteit: • Hb bindt NO 30.000 x sneller dan O2 • Hb + NO + O2 ⇒ metHb + NO3• remming thrombocytenaggregatie Reductie noodzaak ECMO
Therapie: iNO Startcriteria: • AD > 34 weken; EN • Klinisch en echografisch beeld PPHN; EN • OI > 15 (25) ondanks optimale beademing OI = (mean airway pressure x FiO2 : PaO2) x 100
Indicaties Prematuren < 34 weken: • PPHN bij oligo- / anhydramnion • (Intercurrente infectie met pphn)
Therapie: iNO Responders en non-responders
Respons: PaO2 ↑ min 1.3 kPa (of 10 mmHg) binnen 30 minuten.
Tot 30% geen respons.
O2
Ontwikkelingen Zuurstof:
• Hyperoxie voorkomen
• Strakke monitoring!! • Frequent bloedgassen, tussentijds varen op SaO2
Ontwikkelingen Beademing afhankelijk van longpathologie:
• Kan directe invloed hebben op hemodynamiek • HFO beter in CO2 ↓, verspreiding surfactant beter • Maar: veneuze return ↓ bij hoge CDP
• CMV: veneuze return = / ↑ • Bloeddruk soms hoger bij CMV
Niet-invasieve toediening iNO
Niet-invasieve toediening iNO
Niet-invasieve toediening iNO
Niet-invasieve toediening iNO Indicatie:
• Echocardiografisch bevestigde PPHN • FiO2 > 0,5 • GEEN parenchymateuze longafwijking
• GEEN hypercapnie • GEEN ernstige respiratoire distress
Niet-invasieve toediening iNO 1. (Vertraagde transitie bij) trisomie 21
2. Prematuren met PPROM
Ontwikkelingen hemodynamiek Doelen:
1. Pulmonale vasodilatatie 2. Systemische vasoconstrictie 3. Balans li en re ventrikel bewaren
4. Zuurstofconsumptie myocard
Functionele echocardiografie
Functionele echocardiografie Voordelen:
1. Direct beeld tav pulmonaaldruk 2. Functie en grootte RV / LV 3. Vullingsstatus
4. Potentieel sneller opsporen falen therapie Targeted approach: combinatie vasodilatatie en vasopressie met (zo nodig) inotropie
O2
Circulatoire ondersteuning
Contra-indicaties: AD < 34 wkn, GG < 2000 g, sterke verdenking
structurele longafwijking, congenitale afwijking (beperkte levenskansen), IVH > gr 2, stollingsstoornissen
Take Home Messages • PPHN is een kritisch ziektebeeld waarin longen, bloedvaten, hart en autonome zenuwstelsel betrokken zijn. • Behandeling is intensief en vergt frequente monitoring van bloedgas en hemodynamiek. • Niet-invasieve behandeling met iNO is mogelijk
• De NICU-verpleegkundige heeft een centrale rol in bewaking en bijsturing!
? ?
