Gezondheidscursus UMC Utrecht

Gezondheidscursus UMC Utrecht Avond 3: Ziekten van de zenuwen en spieren 1 Opbouw van zenuwen en spieren Door Marthe Groenhuijzen 2 Hernia nuclei pulposi Door Kim Luijken 3 Pijn Door Susanne Boers 4 Dwarslaesie Door Luc Draisma 5 Amyotrofische laterale sclerose (ALS) Door Nienke de Graeff 6 Multipele sclerose (MS) Door Mirte Stavenga 7 Polyneuropathie Door Karlijn van Leuken 8 Spierziekten Door Eva van Schaik 9 Zenuwtumoren Door Dieske van Reemst 10 Rol van beweging bij behandeling Door Lisanne Smidt

1 Opbouw van zenuwen en spieren Door Marthe Groenhuijzen Opbouw van zenuwen Perifere zenuwen kunnen motorneuronen en sensibele neuronen bevatten, of opgebouwd zijn uit meerdere neuronen van één type. Ook bestaan er zenuwen van het autonome zenuwstelsel. Autonome zenuwvezels lopen voor het grootste deel mee met de zenuwvezels van het willekeurige zenuwstelsel. Neuronen kunnen omgeven zijn door een myelineschede. Deze wordt gevormd door een bepaald type cellen dat rondom het neuron ligt en zorgt voor een versnelling van de signaaloverdracht. Perifere zenuwen worden bovendien op verschillende niveaus beschermd door jasjes van bindweefsel. Tussen de zenuwvezels ligt het endoneurium (endo=in), dat continu is met de pia mater, het binnenste vlies rondom de hersenen en het ruggenmerg. De zenuwvezels in de perifere zenuwen liggen in bundels. Deze bundels worden stuk voor stuk omgeven door laagjes bindweefsel: het perineurium (peri=rondom). Dit is continu met de arachnoidea. Tot slot wordt de hele zenuw beschermd door het epineurium (epi=op), dat continu is met de dura mater.

Overgang van zenuwen naar spieren Motorische neuronen sturen spieren aan. Het axon van een motorisch neuron splitst in verschillende takken en deze takken eindigen op spiervezels. De plek waar axonen en spiervezels elkaar raken, wordt de motorische eindplaat genoemd. De combinatie van een axon en de spiervezels die erdoor geïnnerveerd worden, wordt een motorunit genoemd. Motorische zenuwen geven signalen af aan de spieren om samen te trekken door het afgeven van een neurotransmitter, acetylcholine, in de motorische eindplaat.

1

Opbouw van spieren Er bestaan drie typen spierweefsel in het menselijk lichaam: glad spierweefsel, skeletspierweefsel en hartspierweefsel. Gladde spieren maken onderdeel uit van de wand van holle organen en zorgen zonder bewuste aansturing voor bijvoorbeeld peristaltiek (samentrekkende bewegingen) in het maagdarmkanaal. Skeletspieren kunnen we wel bewust aansturen en deze spieren zorgen voor de bewegingen van ons lichaam. Skeletspieren bestaan uit gestreept spierweefsel. Dit wordt zo genoemd vanwege het gestreepte uiterlijk dat de spiercellen vertonen onder de microscoop, dat veroorzaakt wordt door de bepaalde eiwitten die er in de spiercel voor zorgen dat deze samen kan trekken. De hartspier heeft kenmerken van een skeletspier en van een gladde spier. Het hart bestaat namelijk uit gestreept spierweefsel, maar we kunnen deze spier niet bewust aansturen. De opbouw van een spier lijkt een beetje op die van een zenuw. Ook de spier bestaat uit verschillende vezels: de spiercellen, die omgeven worden door het endomysium. De vezels liggen in bundels, die omgeven worden door perimysium. De gehele spier wordt omgeven door epimysium, dat in verbinding staat met de pees. Het endo-, peri- en epimysium zijn bindweefselschedes: jasjes van bindweefsel.

Bronnen http://emedicine.medscape.com/article/1923188 -overview http://www.teachpe.com/ana tomy/types_of_muscle.php Gelmers H.J. Neurologie voor verpleegkundigen. 10e herz. dr. Assen: Koninklijke Van Gorcum; 2010.

2

2 Hernia nuclei pulposi Door Kim Luijken Hoewel deze titel misschien minder herkenbaar is, wordt hier een ziektebeeld beschreven waar vrijwel iedereen wel eens van gehoord heeft of mee in aanraking is gekomen: de hernia. Steeds maar weer terugkerende klachten van pijn in de rug of het been. Erg vervelend. Wat is die ‘her nia’ eigenlijk? En hoe worden de klachten precies veroorzaakt? Dat wordt op deze pagina toegelicht.

Hernia nuclei pulposi De wervelkolom wordt gevormd door wervels en tussenwervelschijven en biedt bescherming aan het ruggenmerg. De wervels bestaan uit bot en de tussenwervelschijven uit een ring kraakbeen rond een geleiachtige substantie (nucleus pulposus). Soms kan de nucleus pulposus uit het kraakbeen stulpen en druk op het ruggenmerg uitoefenen. Dit wordt in de volksmond een hernia genoemd.

Klachten: het lumbosacraal syndroom Bij een hernia kan men klachten krijgen van (meestal lage) rugpijn met uitstralende pijn in één been tot voorbij de knie (dit wordt ook wel ischialgie genoemd). Meestal is de pijn in het been heviger dan de pijn in de rug en wordt de pijn erger bij drukverhogende momenten zoals hoesten, niezen en persen. Deze klachten bij elkaar worden het lumbosacraal syndroom genoemd. Het lumbosacraal syndroom kan verschillende oorzaken hebben. In 90% van de gevallen is een hernia nuclei pulpos i de oorzaak van het syndroom. Andere oorzaken zijn een vernauwing van het wervelkanaal, of een vernauwing van het kanaal waar de zenuwwortel doorheen loopt. Wanneer een patiënt zich bij een arts presenteert met klachten passend bij het lumbosacraal syndroom zal de arts, naast de anamnese (het vraaggesprek tussen de arts en de patiënt over de ziektegeschiedenis van de patiënt), een aantal testen doen bij het lichamelijk onderzoek om de pijn in het been en de onderrug op te roepen (provocatietesten). Dit zijn de proef van Lasègue en de gekruiste proef van Lasègue. Hierbij wordt het aangedane been respectievelijk het niet aangedane been gestrekt opgetild vanuit liggende positie. De arts gaat na of de pijn hierbij wordt uitgelokt. Bij het optillen van het been wordt rek uitgeoefend op de zenuwen, wat pijnlijk is bij iemand met het lumbosacraal syndroom. Indien de pijn aanwezig is, is de test positief. Dit betekent dat de patiënt mogelijk een hernia nuclei pulposi heeft, of een andere oorzaak van het lumbosacraal syndroom.

3

Verder onderzoek en behandeling Meestal wordt er geen verder onderzoek gedaan als wordt vermoed dat iemand een hernia nuclei pulposi heeft. Er kan een MRI scan gemaakt worden van de wervelkolom en het ruggenmerg, maar omdat bij 22-36% van de bevolking die geen klachten heeft een hernia nuclei pulposi wordt gezien, heeft dit onderzoek weinig aanvullende waarde. Als een hernia wordt gezien op de MRI betekent dit namelijk niet per se dat dit de oorzaak is van de klachten. Er wordt alleen een MRI scan gemaakt als wordt gedacht aan een andere oorzaak van de klachten (zoals een vernauwing van het wervelkanaal). De behandeling van een hernia nuclei pulposi bestaat uit goede pijnbestrijding door middel van medicijnen. De rug mag normaal worden belast, maar het is belangrijk de pijngrens hierbij niet te overschrijden. De arts legt aan de patiënt uit welke klachten er op wijzen dat de hernia erger wordt. Indien deze klachten zich voordoen, dient de patiënt terug te komen en wordt heroverwogen of een operatie toch noodzakelijk is. Als de pijnklachten niet met medicijnen te bestrijden zijn of als de patiënt gehinderd blijft in het dagelijks functioneren door de hernia, kan eventueel een operatie plaatsvinden waarbij de uitstulpende substantie wordt weggehaald.

Lumbago In het merendeel van de gevallen kan geen specifieke oorzaak worden aangetoond voor de lage rugpijn. Dit wordt lumbago genoemd. Lumbago (lage rugpijn) komt heel vaak voor: ongeveer de helft van de Nederlandse bevolking geeft aan wel eens lage rugpijn te hebben gehad en bij ongeveer 10 % van de bevolking zijn deze klachten chronisch. Lage rugpijn houdt in dat iemand pijn heeft onderin de rug, maar geen uitstraling van de pijn naar het been. Het mechanisme achter het ontstaan van lumbago is nog niet bekend. Vaak bestaat er geen specifieke behandeling voor lage rugpijn. Wel wordt geadviseerd om regelmatig te bewegen en de dagelijkse activiteiten te continueren tot zover de pijn het toelaat.

Bronnen https://www.thuisarts.nl/hernia-in-rug/ik-heb-hernia-in-rug Plaatje hernia: http://lagerugpijnfysio.nl/lagerugpijn/hernia/hernia-nuclei-pulposi/ Hoofdstuk lage rugpijn van Diagnostiek van alledaagse klachten (H. Schersen P. Willems)

4

3 Pijn Door Susanne Boers Wat is pijn en waarom voelen we het? We stoten allemaal wel eens onze tenen en branden onze handen aan iets warms. Dit zijn twee hele verschillende voorbeelden, maar in beide gevallen doe je je pijn. Pijn wordt ook wel omschreven als een onplezierig gevoel. Hier zullen we het hebben over een onplezierig sensorisch gevoel (hoe vóel je pijn), maar pijn heeft ook veel andere dimensies, bijvoorbeeld emotionele pijn. Pijn is een onplezierig gevoel, omdat het ons waarschuwt voor (naderende) beschadiging van een weefsel. Het is dus bedoeld als een waarschuwingssignaal. Er bestaan veel verschillende soorten pijn. Zo kunnen bijvoorbeeld de duur (acuut, chronisch) en de lokatie (rugpijn, hoofdpijn) verschillen. Een ander belangrijk onderscheid dat wordt gemaakt is tussen nocioceptieve en neuropatische pijn. Nociceptieve pijn is pijn die wordt veroorzaakt door (dreigende) weefselbeschadiging. Deze pijn reageert over het algemeen goed op paracetamol of ibuprofen. Neuropathische pijn ontstaat door beschadiging van perifere of centrale zenuwen. Hierbij kan gedacht worden aan zenuwbeschadiging bij suikerziekte, een tumor die ingroeit in een zenuw, of beschadiging van zenuwen

na radiotherapie. Neuropatische pijn is moeilijker behandelbaar, omdat het over het

algemeen minder goed reageert op pijnstilling.

Hoe voelen we pijn? Laten we de huid als voorbeeld nemen. Overal in de huid zitten zenuwen. Zo zijn er zenuwen voor temperatuur en voor druk op de huid. Ook zitten er in de huid pijnreceptoren. Nociceptieve pijn wordt veroorzaakt door prikkeling van vrije zenuweinden (nociceptoren) in huid, spieren, bot of organen. Deze prikkeling kan worden geïnduceerd door fysische factoren (druk of temperatuur) of chemische factoren (ontstekingsmediatoren, zoals prostaglandines of histamine). Neuropathische pijn ontstaat door compressie of beschadiging van een perifere zenuw, zenuwplexus, wortel, ruggenmerg of hersenen. Deze beschadiging aan zenuwen kan leiden tot spontane activatie of overgevoeligheid voor stimuli (dus snellere activatie van zenuwen). De prikkel die ontstaat wordt vervolgens met elektrische signalen overgebracht via de zenuw en het ruggenmerg naar de hersenen. Onderweg kan de prikkel nog gemoduleerd worden, bijvoorbeeld versterkt of verzwakt. Aangekomen in de hersenen spelen verschillende

gebieden

en

verschillende

chemische

stoffen een rol bij het ervaren van pijn. De pijnprikkel wordt verwerkt en afhankelijk van waar en de soort pijn volgt er aansturing vanuit de hersenen.

Reflex Sommige

signalen

worden

al

in de

rug

(in het

ruggenmerg) verwerkt. We kennen deze weg als de ‘reflex’. Dit mechanisme is belangrijk voor bescherming. Als voorbeeld kunnen we een hete pan nemen: stel je

5

verbrandt je hand aan deze hete pan. Als het signaal vanaf je hand via je arm en rug naar de hersenen moet, en vanaf daar het signaal moet komen dat de pan te heet is, duurt dit erg lang. Vandaar dat zo’n signaal in het ruggenmerg al verwerkt wordt, en vanuit daar gaat het signaal al terug naar je hand, die je terug trekt. Het signaal gaat ook naar je hersenen, waardoor je wel doorhebt dat je hand verbrand is. Toch is je hand al van de hete pan af, voordat je het weet dus!

Bronnen e

A. Hijdra, P.J. Koudstaal, R.A.C. Roos. Neurologie (5 druk), 2012 Oncoline: http://www.oncoline.nl/index.php?pagina =/richtlijn/item/pagina.php &id=30681&richtlijn _id=619

6

4 Dwarslaesie Door Luc Draisma Een dwarslaesie is een onderbreking van het ruggenmerg dat door de wervelkolom loopt. Hierdoor is de communicatie tussen de hersenen en de zenuwen in het lichaam onderbroken. Een dwarslaesie is vaak het gevolg van een (verkeers)ongeluk, dat het ruggenmerg beschadigt. Gevolgen van een dwarslaesie Een dwarslaesie resulteert in het verlies van een of meerdere functies die door het perifere zenuwstelsel worden verzorgd. Er kan verlies zijn van: – Controle over spieren (bijvoorbeeld een spierverlamming) – Gevoel (bijvoorbeeld geen pijngevoel meer in de huid) – Controle over organen (bijvoorbeeld incontinentie) De precieze gevolgen van een dwarslaesie zijn ten eerste afhankelijk van of het hele ruggenmerg onderbroken is (complete dwarslaesie) of slechts een deel van het ruggenmerg (partiële dwarslaesie). Ten tweede is de hoogte van de dwarslaesie belangrijk, een dwarslaesie kan zich ter hoogte van de nek bevinden, maar ook veel lager, bijvoorbeeld in de onderrug. Afhankelijk van welke zenuwen van het ruggenmerg zijn onderbroken is er sprake van verlies van spiercontrole, gevoel, orgaancontrole of een combinatie van deze drie. De hoogte van de dwarslaesie maakt uit voor welke delen van het lichaam zijn aangedaan. Hoe hoger de dwarslaesie, hoe groter het deel van het lichaam dat aangedaan is. Dit komt doordat op een lager niveau, bijvoorbeeld in de onderrug, alleen nog de zenuwen die van en naar de benen gaan in het ruggenmerg zitten. De zenuwen die bijvoorbeeld naar de armen gaan, zijn op een hoger niveau (te hoogte van de schouders) al uit het ruggenmerg gegaan. Een dwarslaesie ter hoogte van de nek richt de grootste schade aan, want alle zenuwen die van het lichaam naar het brein, en van het brein naar het lichaam gaan zitten dan nog in het ruggenmerg. Een complete dwarslaesie ter hoogte van de nek zorgt voor uitval van alle bovengenoemde functies is het gehele lichaam onder de nek. Hiernaast een figuur ter illustratie hiervan.

Behandeling De schade van een dwarslaesie is vaak permanent en heeft een enorme impact op het leven van een patiënt. De behandeling van dwarslaesie bestaat uit een revalidatieprogramma met het doel de patiënt weer zo veel mogelijk te laten deelnemen aan zijn/haar dagelijks leven. Voorbeelden hiervan zijn het trainen van spierkracht, het opnieuw aanleren van dagelijkse vaardigheden en emotionele ondersteuning. Bronnen www.dwarslaesie.nl www.umcg.nl – dwarslaesie, revalidatie en nazorg

7

5 Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS) Door Nienke de Graeff ALS: inmiddels kent bijna iedereen deze aandoening van de filmpjes van de ‘Ice Bucket Challenge’ en de reclamecampagne met posters op straat, maar wat houdt deze ziekte eigenlijk in? Wat is ALS en hoe vaak komt het voor?

De ziekte en oorzaak ALS is één van de ernstigste en minst goed behandelbare ziektes van het zenuwstelsel. Het wordt gekenmerkt door het krachtsverlies van spieren, doordat de motorische zenuwcellen in het ruggenmerg en de hersenen die deze aansturen afsterven. Daardoor kunnen de spieren de bewegingen die worden opgewekt en aangestuurd vanuit de hersenen niet meer uitvoeren. In de loop van de ziekte sterven steeds meer zenuwcellen af, waardoor meer en meer spieren niet meer goed functioneren en patiënten verlamd raken, maar ook spraakstoornissen en slikproblemen krijgen. De zintuigen (zicht, gehoor, tast, reuk en smaak) en de spieren van de blaas en ogen raken niet aangedaan. Er is veel onderzoek naar ALS, maar tot op heden is de oorzaak van de ziekte niet bekend. Een klein percentage van patiënten heeft een erfelijke vorm van ALS, maar bij de meeste patiënten is niet duidelijk waarom de ziekte is ontstaan. Waarschijnlijk is de oorzaak van de ziekte bij deze patiënten een combinatie van omgevingsfactoren en verhoogde erfelijke aanleg voor ALS.

Vóórkomen Er zijn ongeveer 1500 mensen met ALS in Nederland, waarvan er elk jaar ongeveer 500 overlijden, en er 500 nieuwe patiënten bijkomen. De ziekte komt het meest voor bij mensen van middelbare leeftijd; 80% van de patiënten is tussen de 40 en 70 jaar. ALS komt iets vaker bij mannen dan vrouwen voor; de verhouding is ongeveer 3:2.

Behandeling en levensverwachting Er zijn geen geneesmiddelen die ALS kunnen stoppen of genezen. Wel bestaat er een middel dat de ontwikkeling van de ziekte iets kan vertragen. De levensverwachting van iemand met ALS is drie tot vijf jaar; met het geneesmiddel riluzol kan het leven van een ALS patiënt zo’n drie tot zes maanden verlengd worden. Uiteindelijk overlijden de meeste patiënten aan het uitvallen van de spieren die betrokken zijn bij de ademhaling.

Bronnen Hijdra A, Koudstaal PJ & Roos RAC. Neurologie. Elsevier, 2012. http://www.als.nl/wat-is-als/ ALS Centrum Nederland – Zakboekje Amyotrofische Laterale Sclerose: diagnostiek en behandeling. http://www.als-centrum.nl/wp-co ntent/ uploads/2014/08/Zakboekje-ALS-herziene-uitgave-mei2013_met-juiste-links.pdf

8

6 Multiple sclerose Door Mirte Stavenga Multiple sclerose (MS) is een aandoening die bij 4 op de 100.000 mensen voorkomt en die bijna twee keer zo vaak voorkomt bij vrouwen als bij mannen. Deze ziekte leidt tot ernstige invalidatie en een verminderde kwaliteit van leven.

Ziekteproces Zenuwcellen hebben lange uitlopers die omwikkeld zijn met vettige cellen (cellen van Schwann of myelinescheden), die niet geleiden. Tussen deze cellen in bevinden zich kleine inhammen. De impulsen ‘springen’ nu van inham naar inham. Zo kunnen impulsen sneller doorgegeven worden. Bij MS worden deze cellen aangetast. Hierdoor kan een zenuw minder goed gaan functioneren. Herstel kan optreden. In dat geval zullen ook de klachten verdwijnen. Vaak treedt dit herstel niet op. In sommige gevallen raakt ook de zenuw beschadigd. Dit lijkt verbonden te zijn aan blijvende schade.

Figuur 1: schade bij MS

Er zijn aanwijzingen dat MS een auto-immuunziekte is. Dit houdt in dat afweerstoffen, die het lichaam normaal beschermen tegen binnendringende virussen en bacteriën, je eigen cellen aanvallen. Bij MS zijn zenuwcellen het slachtoffer. Ook genetische factoren lijken van belang te zijn. Tot slot kunnen infecties de kans op het ontwikkelen van MS vergroten.

Beloop Er zijn drie typen MS die worden ingedeeld op basis van hun

A

beloop. 85 procent van de patiënten start met relapsingremitting (A) MS, waarbij opvlammingen (exacerbaties) worden afgewisseld met perioden waarin klachten verminderen of zelfs verdwijnen. De aanvallen treden meestal

B

één of twee keer per jaar op. Vaak zijn het gezichtsvermogen, gevoel en controle over de blaas als eerste aangedaan. Na verloop van tijd gaat dit in de helft van de gevallen over in secundair progressieve MS (B). Geleidelijke achteruitgang

C

treedt op en herstel blijft achterwege. Bij primaire progressieve MS (10-20% van de gevallen, C) vindt vanaf het begin achteruitgang plaats, zonder herstel tussendoor. Uiteindelijk kunnen patiënten last krijgen van duizeligheid,

Figuur 2: Typen beloop MS

spierzwakte, spasticiteit, pijn, gevoelsstoornissen, problemen met spreken, depressie, geheugenproblemen, vermoeidheid en incontinentie.

Diagnostiek en behandeling Om de ziekte aan te tonen wordt een MRI-scan gemaakt van de hersenen. Hierop zijn bij MS verscheidene kleine afwijkingen te zien. MS is niet te genezen. De behandelingswijzen gaan van algemene leefregels en ontstekingsremmende geneesmiddelen tot psychologische begeleiding.

9

Bronnen http://www.uptodate.com/contents/pathogenesis-and-epidemiology-of-multiplesclerosis?source=search_result&search=multiple+sclerosis&selectedTitle=4%7E150 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PM C3402663/ https://www.farmacotherapeutischkompas.nl/inleidendeteksten/i/inl%20middelen% 20bij%20multipele %20sclerose.asp http://www.gezondheid.be/index.cfm?fuseaction=art&art_id=1971 http://www.amphia.nl/Patienten/AfdelingenEnSpecialismen/MSCentrum/Publishing Images/Grafieken% 20schubs%20-%20vormen%20MS%20webformaat.bmp

10

7 Polyneuropathie Door Karlijn van Leuken De betekenis van polyneuropathie is onder te verdelen in drie woorden: Poly betekent veel, neuron betekent zenuw en pathie betekent ziek. Polyneuropathie is dus een ziekte waarbij meerdere zenuwen in het lichaam ziek zijn. Polyneuropathie komt veel voor: In Nederland zijn er ongeveer 400.000 mensen met een polyneuropathie. Polyneuropathie is een symmetrische aandoening en begint aan de uiteinden van het lichaam. Kenmerkend is dat eerst de handen en voeten aangedaan zijn. De klachten kunnen zowel in de motoriek als in de het gevoel tot uiting komen. Polyneuropathie kan axonaal of demyeliniserend zijn.

Axonaal Axonale polyneuropathie houdt in dat er schade is aan de axonen van de zenuwen. Een axon is de uitloper van de zenuwcel (afbeelding 1). De zenuwcel verwerkt informatie die het krijgt van de hersenen en die stuurt de zenuwcel via de axon richting de spier. Vergelijk het met een telefoon (hersenen) die muziek uitzendt en dit via een kabeltje (axon) naar de oortjes van een koptelefoon (spier) stuurt. Een axon kun je vergelijken met een kabeltje dat informatie

Afbeelding 1, axon met myelineschede.

doorstuurt. De meest voorkomende oorzaak van een axonale polyneuropathie is diabetes mellitus. Diabetes, ook wel suikerziekte genoemd, is een aandoening waarbij het suikergehalte in het bloed te hoog is. Suiker is direct schadelijk voor de axonen van de zenuwen. Daarnaast zorgt de suiker ook voor aantasting van de bloedvaten, die de zenuwen van bloed voorzien. Ook dit leidt tot schade van de zenuwen. Bijna elke patiënt met diabetes krijgt op gegeven moment te maken met polyneuropathie. Patiënten van wie de bloedsuikers slecht gereguleerd zijn, lopen meer risico op het krijgen van een polyneuropathie. De klachten beginnen meestal in het zogenaamde ‘sokken- en handschoenengebied’ (voeten en handen) en kunnen langzaam opstijgen naar de benen/armen indien er niet behandeld wordt. Klachten die kunnen ontstaan zijn krachtverlies, het gevoel hebben op watten te lopen, brandend/stekend gevoel of een doof gevoel en tintelingen. De schade die ontstaat aan de zenuwen is onomkeerbaar. De behandeling is voornamelijk gericht op het voorkomen van verdere schade (de diabetes goed instellen) en pijnbestrijding.

Demyeliniserend Om de axonen zit een beschermlaagje, die de myelineschede genoemd wordt. Als dit beschermlaagje kapot gaat, is er sprake van demyelinisatie. Een voorbeeld van een demyeliniserende polyneuropathie is het zeldzame Guillain Barré syndroom. Guillain Barré syndroom treedt meestal op na een infectie zoals een verkoudheid, keelontsteking of buikgriep. Het afweersysteem raakt ontregeld en valt het eigen lichaam aan, en dan in het bijzonder de beschermlaag van de zenuwen.

11

De klachten die optreden zijn heel plotseling en worden snel erger. Het begint met symmetrische spierzwakte, tintelingen en gevoelloosheid in de voeten en handen. In een korte tijd stijgen deze klachten op tot aan het ruggenmerg, waardoor er tijdelijk verlamming optreedt. Daarna stoppen ook de ademhalingsspieren met functioneren en moeten deze patiënten vaak beademd worden op de Intensive Care. Na vier weken is het ergste punt van de ziekte bereikt en nemen de klachten geleidelijk aan weer a f in omgekeerde richting dan ze zijn ontstaan (dus de ademhalingsspieren worden eerst beter, dan het ruggenmerg en dan de ledenmaten en handen/voeten). De behandeling van Guillan Barré bestaat uit het onderdrukken van het afweersysteem en ondersteunende zorg zoals beademing en pijnbestrijding. Bijna elke patiënt die Guillain Barré heeft doorgemaakt houdt restverschijnselen over zoals vermoeidheid, spierzwakte of pijn. Dit komt doordat de zenuwen schade opgelopen hebben.

Bronnen http://www.umcutrecht.nl/nl/Ziekenhuis/Afdelingen/Hersencentr um/Ziektebeelden,-onderzoeken-enbehandelingen/Ziekten/Polyneuropathie http://www.neuropathie.nu/neuropathie/polyneuropathie.html http://www.spierziekten.nl/overzicht/polyneuropathie/ https://www.prinsesbeatrixspierfonds.nl/spierziekten/guillain-barre-syndroom/

12

8 Spierdystrofie Door Eva van Schaik Spierdystrofie is een verzamelnaam voor erfelijke spierziektes waarbij de hoeveelheid spierweefsel langzaamaan afneemt doordat spieren worden afgebroken. Er zijn verschillende vormen van spierdystrofie, waaronder Duchenne, Becker en Limb -girdle spierdystrofie. Deze vormen zullen hier worden toegelicht.

De ziekte van Duchenne De oorzaak van Duchenne ligt bij een mutatie op een gen van het X -chromosoom. Dit gen zorgt voor de productie van een eiwit voor de spiercelwand, namelijk dystrofine. Bij de Duchenne -mutatie van dit gen wordt het dystrofine bijna of helemaal niet geproduceerd, wat resulteert in spiercelafbraak op jonge leeftijd. Duchenne komt alleen bij jongens voor en ongeveer 1 op de 4000 jongens wordt geboren met Duchenne spierdystrofie. Duchenne ontstaat vaak al rond het tweede levensjaar. Omdat de beenspieren slecht werken, leren deze kinderen pas laat lopen en behouden ze een achterstand in bewegen. De gewrichten kunnen afwijkende vormen aannemen en rond het twaalfde levensjaar zijn deze patiënten vaak al rolstoelafhankelijk.

De ziekte van Becker Becker lijkt op Duchenne, maar is een minder ernstige vorm van de spierdystrofie. Bij Becker is er eenzelfde mutatie op het X-chromosoom, waarbij het dystrofine-eiwit in mindere mate wordt aangemaakt dan bij gezonde mannen (in tegenstelling tot Duchenne, waar het dystrofine -eiwit nauwelijks tot helemaal níet wordt aangemaakt). Ongeveer 1 op de 20.000 jongens wordt geboren met Becker spierdystrofie. De symptomen van Becker lijken op de symptomen van Duchenne. Het verschil tussen deze twee ziekten is dat de symptomen bij Becker tussen het vijfde en dertigste levensjaar ontstaan.

Limb-Girdle spierdystrofie Limb-Girdle kan soms erg op Duchenne en Becker lijken, maar is een ander ziektebeeld. Bij Limb Girdle is er weinig tot geen werking van de spieren van de schouders, bovenarmen, heupen en bovenbenen. Ook deze spierdystrofie is erfelijk, hoewel het niet één bepaalde mutatie aan te gerelateerd kan worden. Limb-Girdle ontstaat door mutaties op verschillende chromosomen en er zijn dus verschillende varianten van Limb-Girdle mogelijk. Limb Girdle ontstaat vaak op latere leeftijd (tussen tien en dertig jaar) waarbij meestal als eerst een zwakte in de heup en beenspieren wordt opgemerkt. Hierdoor is het lastiger om te lopen, uit een stoel op te staan of om trap te lopen. Bij zwakte van de schouders en armen merken mensen dat haren kammen lastig wordt, dingen uit de kast of winkelschappen pakken wordt moeilijk en zware dingen tillen lukt niet meer.

Diagnose en behandeling De diagnose spierdystrofie wordt gesteld door middel van bloedond erzoek en DNA-onderzoek. In het bloed wordt gezocht naar stoffen die duiden op spierbeschadiging en in het DNA wordt gekeken naar aanwezigheid van de verwante mutatie in het spiereiwit-gen. Vaak wordt er nog een spierbiopsie

13

gedaan, waarbij een stukje spier microscopisch wordt onderzocht op de aanwezigheid van bijvoorbeeld dystrofine. De behandeling van spierdystrofie is vooral gericht op het bestrijden en verlichten van verschijnselen. Dit wordt gedaan met behulp van fysiotherapie en ergotherapie. Eventue le scheefstand van gewrichten kan gecorrigeerd worden met een operatie.

Bronnen http://www.vsn.nl/spierziekten/d iagnose.php?diagnose_id=48 http://www.vsn.nl/spierziekten/d iagnose.php?diagnose_id=18 http://www.vsn.nl/spierziekten/d iagnose.php?diagnose_id=8 Hijdra A, Koudstaal PJ, Roos RAC, Neurologie, 2010, vierde herziene druk, Elsevier gezondheidszorg, Amsterdam.

14

9 Zenuwtumoren Door Dieske van Reemst Een zenuwtumor wordt veroorzaakt door cellen die te veel delen. Dit wordt meestal veroorzaakt door cellen die in de buurt van zenuwen zitten. Zenuwencellen delen zelf namelijk normaal gesproken niet, dus ze zullen ook niet snel ongeremd gaan delen en groeien.

Schwannoom Een schwannoom is een tumor die uitgaat van de cellen van Schwann. Deze cellen omringen de lange uitlopers van zenuwen en zorgen ervoor dat de signaalgeleiding van zenuwen sneller verloopt. Een schwannoom is niet kwaadaardig en zaait niet uit. Het kan voorkomen op alle leeftijden. De symptomen van de patiënt zijn afhankelijk van de locatie van het schwannoom. Meestal zit het op een plek waar de patiënt er geen last van heeft. Soms kan er echter pijn, gevoelloosheid en spierzwakte van optreden, omdat de zenuw waar het schwannoom omheen loopt verdrukt wordt. Een schwannoom is relatief makkelijk te verwijderen zonder dat de zenuw verder beschadigd wordt.

Neurofibroom Een neurofibroom is een tumor die ontstaat door een woekering van cellen van Schwann, in combinatie met bindweefselcellen en andere cellen die zich rondom zenuwen bevinden. Het is vaak moeilijk om onderscheid te maken tussen een schwannoom en een neurofibroom. Neurofibromen komen vaak voor in de huid, waar het om een kleine huidzenuw heen zit. Een voorbeeld hiervan is te zien op het plaatje hiernaast. Neurofibromen kunnen echter ook dieper in het lichaam ontstaan, en kan dan dezelfde symptomen geven als een schwannoom. Na een operatie geeft een neurofibroom net iets vaker klachten dan een schwannoom.

Neurofibromatose Neurofibromatose is een erfelijke aandoening die een verhoogd risico geeft op het ontwikkelen van zenuwtumoren. De symptomen zijn vaak al vroeg aanwezig, in de vorm van lichte pigmentvlekken op de huid (café au lait vlekken) en aanwezigheid van sproeten in de oksels en liezen. Op den duur zal een patiënt meerdere tumoren ontwikkelen. Dit zijn met name neurofibromen of schwannomen (afhankelijk van het type), maar er kunnen ook kwaadaardige zenuwtumoren groeien. Wanneer en hoe vaak dit gebeurt, verschilt per patiënt. Patiënten met deze ziekte zullen goed onder controle gehouden worden in het ziekenhuis om de tumoren zo vroeg mogelijk op te sporen en de schade zo veel mogelijk te beperken.

Brughoektumor Een brughoektumor is een gezwel in het brughoekgebied, het gebied tussen de hersenstam en de kleine hersenen. Meestal wordt de tumor veroorzaakt door een schwannoom. Op het plaatje hiernaast is een horizontale doorsnede van de hersenen op een MRI scan te zien. Met een * is de brughoektumor aangegeven. De tumor ontstaat meestal uit cellen die zich in de b uurt

15

van de nervus vestibulocochlearis bevinden, de hersenzenuw die verantwoordelijk is voor het evenwicht en gehoor. De patiënt zal hierdoor klachten hebben van gehoorverlies aan de aangedane zijde, en duizeligheid. Als de tumor groeit kunnen ook andere hersenzenuwen verdrukt worden. Vaak wordt de nervus trigeminus aangedaan, waardoor het gezicht van de patiënt pijnlijk aan voelt. Ook kan de nervus facialis beschadigd raken, waardoor de patiënt het gezicht minder goed kan bewegen. Als de tumor heel groot wordt, zal deze veel vocht naar zich toe trekken en stijgt de druk in de hersenen. Een patiënt zal dan last krijgen van hoofdpijn en suf worden, en belangrijke lichaamsfuncties kunnen uitvallen. Dit is een levensbedreigende situatie. Gelukkig groeit een brughoektumor langzaam. Daarom wordt, zeker bij oudere patiënten, soms gekozen voor een afwachtend beleid, zolang de klachten voor de patiënt te dragen zijn. Als de tumor te veel klachten geeft kan de patiënt worden geopereerd en bestraald. Dit kan echter ve el complicaties met zich mee brengen.

Bronnen http://www.uptodate.com/contents/peripheral-nervetumors?source=search_result&search=schwannoma&selectedTitle=2%7E67 http://www.uptodate.com/contents/vestibular-schwannoma-aco usticneuroma?source=search_result&search=schwannoma&selectedTitle=1% 7E67 http://www.uptodate.com/contents/overvie w-of-benig n-lesions-of-theskin?source=search_result&search=neurofibroma&selectedTitle=1%7E54 http://www.nvvn.org/patienteninfo/cer-brughoektumor.php

16

10 Rol van beweging bij de behandeling van aandoeningen van zenuwen en spieren Door Lisanne Smidt Veel van de besproken neuromusculaire aandoeningen (= aandoeningen van zenuwen en spieren) zijn niet te genezen. Het is daarom belangrijk dat zaak om patiënten zo optimaal mogelijk te leren leven met hun aandoening en de conditie van de patiënt zo goed mogelijk te houden. Revalidatie en fysiotherapie spelen hierin een sleutelrol. In dit hoofdstuk wordt de invloed van bewegen op enkele problemen die bij veel neuromusculaire aandoeningen voorkomen besproken.

Spasticiteit Bij spasticiteit is er sprake van een te hoge spierspanning. Spasticiteit kan voorkomen bij onder andere MS, ALS of een dwarslaesie. Omdat de spieren heel gespannen staan, is het moeilijk om ze goed te bewegen. Ledematen kunnen zich in een vreemde houding bevinden. Zie afbeelding 1 voor een spastische arm. Verder heeft een patiënt met spasticiteit last van overmatige reflexen en vaak ook pijn. Wanneer een patiënt last heeft van spierspasmen wordt door de revalidatiearts vaak fysiotherapie voorgeschreven. Deze fysiotherapie is gericht op het langzaam en langdurig rekken van spieren, zodat de spier langer en soepeler wordt en daardoor beter te gebruiken. Over het algemeen is er echter ook medicamenteuze behandeling nodig.

Krachtsverlies van ledematen Krachtsverlies kan voorkomen bij vrijwel alle neuromusculaire aandoeningen. Fysiotherapie speelt een grote rol in het behouden of zelfs verbeteren van kracht. Patiënten wordt aangeleerd op wat voor manieren ze hun spieren kunnen trainen en wat alternatieven zijn wanneer bepaalde bewegingen niet meer gemaakt kunnen worden. Ook bij keuze van hulpmiddelen bij bijvoorbeeld lopen kan de fysiotherapeut een rol spelen. Behoud van kwaliteit van leven is het kernpunt.

Ademhalingsproblemen Bij neuromusculaire aandoeningen zoals ALS, MS, hoge dwarslaesies , Guillain Barré syndroom en de ziekte van Duchenne kunnen ademhalingsproblemen ontstaan door zwakte van de ademhalingsspieren. Iemand kan hierdoor kortademig worden en er is bovendien een verhoogd risico op een longontsteking, doordat patiënten slijm niet goed meer op kunnen hoesten. Fysiotherapie voor ademhalingsproblemen bestaat uit begeleiding bij de adembeweging en gerichte oefeningen waardoor de ademhalingsspieren sterker worden. Dit heeft tot gevolg dat de genoemde complicaties worden voorkomen of uitgesteld. Concluderend speelt fysiotherapie een belangrijke rol bij de behandeling van een groot aantal aandoeningen van zenuwen en spieren. Het doel van fysiotherapie is behoud of het vergroten van de kwaliteit van leven.

17

Bronnen e

Hijdra A, Koudstaal PJ, Roos RAC, editors. Neurologie, 4 ed. Amsterdam: Elsevier gezondheidszorg; 2010. p. 279-298. Devillard X, Rimaud D, Roche F, et al. Effects of training programs for spinal cord injury. In: Ann Readapt Med Phys. 2007 Jul;50(6):490-8, 480-9 Ashworth NL, Satkunam LE, Deforge D. Treatment for spasticity in amyotrophic lateral sclerosis/motor neuron disease. Cochrane Database Syst Rev. 2012 Feb 15 Aslan GK, Gurses HN, Issever H, et al. Effects of respiratory muscle training on pulmonary functions in patients with slowly progressive neuromuscular disease: a randomized controlled trial. In: Clinical Rehabilitation 2013 Nov 25;28(6):573-581 Berlowitz DJ, Tamplin J. Respiratory muscle training for cervical spinal cord injury. Cochrane Database Syst Rev. 2013 Jul 23

18