Cévní onemocnění mozku Kraniocerebrální poranění Martina Hoskovcová
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Charakteristika KCP • Při úrazech hlavy se uplatňují dva základní fyzikální mechanismy: – Translační úraz hlavy vzniká nárazem hlavy na nějaké těleso. Dojde ke vzájemnému předání kinetické energie. – Akcelerační úraz hlavy vzniká bez přímého nárazu hlavy na jiné těleso. – Rozlišujeme lineární a rotační akcelerační úrazy
Primární KCP • Vznikají bezprostředně v souvislosti s traumatem.
• Fraktury lebky • Poranění mozku: – otřes mozku (komoce) – zhmoždění mozku (kontuze) – roztržení mozku (lacerace)
– difúzní axonální poranění
Sekundární KCP • Vznikají s časovým odstupem od traumatu (jako opožděný následek). Lze je terapeuticky ovlivnit. • Nitrolebeční hematomy: – – – –
• • • • •
epidurální hematom subdurální hematom subarachnoidální krvácení intracerebrální krvácení
mozkový edém poranění přívodných a mozkových tepen nitrolebeční infekce likvorea další posttraumatické komplikace
Komoce • Etiologie: dysfunkce ascendentní retikulární formace • Klinický obraz: – ztráta vědomí na 5 minut (a méně), max. 30 minut – pretraumatická amnézie (retrográdní) – posttraumatická amnézie (anterográdní) < 1 hodinu
• Po probrání z bezvědomí: – nauzea, zvracení, difúzní bolesti hlavy, závratě aj. – poruchy koncentrace, paměti, pocení, palpitace, poruchy spánku – U 50 % postižených tyto příznaky perzistují jako tzv. postkomoční syndrom
Kontuze • Etiologie: translační či akcelerační mechanismus poranění • Klinický obraz: – velmi variabilní – příznaky často způsobeny perifokálním edémem – ztráta vědomí na minuty až hodiny – několikadenní či několikatýdenní zmatenost – často kardiální dysrytmie
Difúzní axonální poranění • Traumatické postižení axonů; střižný pohyb šedé a bílé hmoty • Axony (bílé hmoty) se natáhnou, poškodí a poté degenerují • Etiologie: akcelerační mechanismus poranění • Klinický obraz: – porucha vědomí s ložiskovými příznaky – může být dekortikační rigidita jako odraz postižení axonů motorických drah v úrovni capsula interna – může být decerebrační rigidita jako důsledek postižení mozkového kmene
Nitrolebeční hematomy • Epidurální hematom • mezi dura mater a kalvou; nejčastěji arteriálního krvácení – a. meningea media • Klinický nález: – – – –
malý – asymptomatický ložiskové příznaky progresivního charakteru porucha vědomí anizokorie – důsledek komprese nervus oculomotorius jako iniciální příznak temporální herniace (v 85 % mydriáza na straně hematomu) – hemiparéza (na opačné straně než hematom) – kraniokaudální deteriorace
• u 1/3 pacientů je tzv. lucidní interval – po úrazu je nejprve vědomí zachováno, až po té se začnou projevovat příznaky
Nitrolebeční hematomy • Subdurální hematom • krevní kolekce mezi dura mater a arachnoideou • Klinický obraz: – jako u epidurálního hematomu, ale pozvolnější průběh – pokud je přítomen lucidní interval, bývá delší – hemiparéza (obvykle na opačné straně než hematom, ale může být i na straně stejné, pokud došlo k posunu mozkového kmene) – anizokorie – méně často
• Kolikvací krevního hematomu vzniká tzv. chronický subdurální hematom
Nitrolebeční hematomy • Subarachnoidální krvácení: mezi arachnoideu a m. tkáň • Klinický obraz: – často zastřen dominujícím poraněním – meningeální syndrom – vazospazmus • Intracerebrální krvácení: intraparenchym. krev s expanzívním chováním • Akutní hematomy – v okamžiku úrazu patří do primárních • Opožděné krvácení – odstup 6h až několik týdnů • Klinický obraz: – v počátku krátké období zmatenosti či ztráta vědomí – dále dle lokalizace, velikosti hematomu a rychlosti zvětšování
Charakteristika CMP • Cévní mozková příhoda (dle kritérií Světové zdravotnické organizace): rychle se rozvíjející klinické známky ložiskového mozkového postižení, trvající déle než 24 hodin nebo vedoucí ke smrti, bez přítomnosti jiných zřejmých příčin než cerebrovaskulárního onemocnění. • Druhou nejčastější příčinou úmrtí • Incidence ve státech západní a severní Evropy 285/100 tis. obyvatel, úmrtnost 20-30% • Incidence v ČR 450-500/100 tis. obyvatel, úmrtnost až 45% do jednoho roku • Narůstající tendence (senioři i mladší jedinci)
CMP • Heterogenní skupina onemocnění; společným jmenovatelem je dominující cévní etiologie • Řadíme k nim: – mozkové ischemie (80%)
– intraparenchymové hemoragie (15%) – subarachnoidální krvácení a trombózy mozkových splavů (5%)
lze najít jak společnou etiopatogenezi (nejčastěji AS tepen)
etiopatogenetický mechanizmus je poněkud odlišný
iCMP, TIA – patofyziologie • Ischemická CMP (mozkový infarkt) - akutní ischemická nekróza neuronů vzniklá na podkladě poklesu nebo zástavy průtoku mozkovou tepnou • Příčiny: tromboembolické (až 90%), hemodynamické – ve > 80% případů nález uzávěru mozkové tepny v akutním stadiu (PROACT II)
• TIA - Stejná etiologie - mozková nebo retinální ischémie, klinické symptomy typicky trvají < 1 hod., maximálně do 24 hodin • Dle nové definice zároveň pro TIA požadován negativní nález zobrazovacích vyš. CNS (TIA Working Group)
Klasifikace TOAST etiopatogeneze iCMP • Kardioembolizace (fibrilace síní, chlopenní náhrady, recentní IM, kardiomyopatie atd.); 25 - 30% • Makroangiopatie (aterotrombóza velkých a středních tepen, lokální trombóza nebo embolizace ze sklerotického plátu); 20 - 30% • Mikroangiopatie (lakunární infarkty, difúzní postižení bílé hmoty) – perforující arterioly, typicky subkortikální ischemie; 25 - 35% • Jiné určené příčiny – vaskulitidy, nezánětlivé vaskulopatie, hyperkoagulační stavy; 5 - 10% • Kryptogenní – etiologie nezjištěna; asi 5% http://www.cmp-manual.wbs.cz/2200-TOAST.html
Klinický obraz CMP • Klinický obraz závisí na: – místě, kde porucha cirkulace – velikosti zasažené oblasti – povaze a funkci zasažených struktur – možnostech kompenzace kolaterálním krevním oběhem
Velikost zasažené oblasti
Typické syndromy při CMP • Syndrom arteria cerebri anterior • Syndrom arteria cerebri media
• Syndrom arteria cerebri posterior – Periferní oblast
– Centrální oblast
Klinický obraz postižení ACA • • • • • •
Vždy hemiparesa s akcentací na DK Deviace bulbů směrem k infarktu Léze levostranná: kontralaterální apraxie nebo dyskoordinace transkortikální motorická afázie příznaky frontálního syndromu: – apatie, abulie, demotivace (mediální oblasti), sociální dezinhibice (orbitofrontální kůra) – inkontinence (lobulus paracentralis)
• • • •
Léze pravostranná: „alien-hand" syndrom Oboustranná léze: Abulie až akinetický mutismus
Klinický obraz postižení ACM • Lentikulostriatální tepny (zadní část nucleus caudatus, nucleus lentiformis, střední a částečně zadní raménko capsula interna): • uzávěr jediné lentikulostriatální arterie rezultuje v lakunární infarkt, respektive v malý hluboký infarkt • drobné infarkty v BGG většinou klinicky němé; projeví se spíše kumulativně – status lacunaris s pseudobulbárním syndromem, kognitivní deteriorací a lower body parkinsonismem
Klinický obraz postižení ACM-M1 • při okluzi M1 a kvalitních anastomózách: • infarkt v bazálních gangliích a capsula interna – většinou těžký motorický deficit na kontralaterálních končetinách
• při špatných kolaterálách: • úplný teritoriální infarkt ACM, od bazálních ganglií až po kortex – – – – –
kontralaterální obvykle těžká hemiparéza až hemiplegie hemihypesteszie obvykle hemianopsie deviace bulbů porucha vyšších funkcí odpovídajících dané hemisféře
Klinický obraz postižení ACM-M2 • okluze více nebo všech větví vede k rozsáhlému infarktu s ušetřením BGG • Uzávěr hlavní horní přední větve ACM: – – – –
faciobrachiálně zvýrazněné hemiparézy pohledová obrna motorická afázie apraxie
• Uzávěr hlavní dolní zadní větve vzniká: – – – –
převážně senzitivní hemisyndrom homonymní defekty zorného pole při levostranném postižení senzorická afázie při pravostranném porucha prostorového vnímání, "neglect" nebo ojediněle též delirium
Klinický obraz postižení ACM- M3 • Z kortikálních větví na povrchu hemisfér odstupují do hloubi 25 cm perforující arterioly • Zásobují kortexu a hlavně subkortikální bílou hmotu (terminální větve ) • Okluze: infarkty do velikosti 1,5 cm v bílé hmotě nebo kortikosubkortikálně s typickými lakunárními syndromy
Klinický obraz postižení ACP • Uzávěr P 1 – hemiparéza senzorimotorická (při současné mezencefalické/ thalamické ischemii) – homonymní hemianopsie – porucha barevného vidění, palinopsie, alexie, agrafie – může být pohledová obrně vzhůru, lézi n. III, poruchy vědomí (mezencaphalon) – mnestické poruchy (je-li z ACP zásobena med. část T lal.) – akutní dezorientace, apatie, poruchy paměti a paréza pohledu vzhůru bez výraznějšího motorického nebo senzorického deficitu (při postižení pouze thalamických větví ACP na jedné straně)
Klinický obraz postižení ACP • Uzávěr P 2 – homonymní hemianopsie – dominantní: Gerstmannův syndrom, transk. sens. afázie, anomie nebo anosognozie pro barvy – nedominantní: porucha prostorového vnímání, neglect doleva, prosopagnózie – poruchy paměti při postižení mediobazální oblasti T laloku
• Oboustranný uzávěr (trombosa rostrální části a.basilaris) – korová slepota – může být i těžká porucha paměti (mediobasální thalamus)
Arteria basilaris • Prodromy: – vertigo – diplopie – transientní střídavé pravo- i levostranné hemisenzitivní či hemiparetické příznaky • locked in syndrom • koma s kvadruplegií, poruchy okulomotoriky
Arteria vertebralis • Manifestace v podobě uzávěru PICA • Wallenbergův sy: • vertigo • homolaterální hemiataxie • dysartrie • Claude Bernard Hornerův sy homolaterální • hypestesie pro bolest a teplo kontralaterálně • léze V., IV., X.,XI. (palatální myoklonus)
Kmenové syndromy • Weber: paréza III. + kontralaterální hemiparesa • Claude: paréza III. + kontralaterální cerebel. ataxie + tremor • Benedict: paréza III. + kontralat. cerebel. ataxie + hemiparéza • Millard Gubler: paréza VII.+ někdy VI. + kontralaterální hemiparéza • Avellis: paréza X. + kontralaterální hemihypestesie • Jackson: paréza X. + XII. + kontralaterální hemihypestesie
Vertebrobasilární insuficience • měsíce/roky transientní nebo trvalá porucha prokrvení • podkladem arteriopatie ve vertebrobasilárním řečišti • provokace obtíží otočením nebo úklonem hlavy • cefalea především okcipitálně • diplopie, vertigo, • korové poruchy vizu • drop attacks (atonické pády)
Diagnostika • Anamnéza • Klinický obraz a diferenciální diagnóza • Laboratorní vyšetření – biochemie, krevní obraz, koagulační parametry • Zobrazovací metody: – – – – –
CT, CT angiografie CT hodnocení mozkové perfúze – perfúzní CT MR, MR angiografie Digitální subtrakční angiografie (DSA) Sonografické vyšetření (extrakraniální přívodné tepny, intrakraniální mozkové tepny – hlavní kmeny) – Echokardiografie (transtorakální, transezofageální)
Léčba iCMP • Mozek nemá žádné energetické rezervy a vyžaduje adekvátní perfúzi; „time is brain“ (iktová centra) 1. Celková intenzivní terapie (vitální funkce-EKG, ventilace, kardiotonika, hydratace; normotermie, korekce glykémie, prevence a léčba GIT komplikací, prevence TEN, výživa aj.)
2. Rekanalizace: intravenózní a intrarteriální trombolýza (tPA), mechanická rekanalizace, kombinovaná trombolýza; sonotrombolýza (potenciace pomocí aplikace UZ) 3. Časná endarterektomie symptomatické stenózy ACI
Prevence CMP • Primární prevence (snížení rizika vzniku iktu na minimum) • Sekundární prevence (snížení rizika recidivy iktu): 1. Eliminace rizikových faktorů a správná životospráva 2. Antiagregační terapie – kys. acetylsalicylová, kombinace k. acetylsalicylové s pomalu uvolňovaným dipyridamolem, clopidogrel (s výjimkou pacientů se závažným rizikem kardioembolizace) 3. Antikoagulační terapie – warfarin (fibrilace síní, stavy po infarktu myokardu s průkazem trombů v levých srdečních oddílech, umělé chlopenní náhrady) 4. Chirurgie: karotická endarterektomie (u stenózy větší než 50%) perkutánní transluminání angioplastika, stent různé rekonstrukční výkony
Primární impairment • Senzitivní impairment a bolest • Alterace visu • Motorický impairment – Paréza – Alterace svalového tonu – Abnormální synergické vzory – Abnormální reflexy – Porucha koordinace – Alterace motorického plánování – Poruchy chůze
Primární impairment • • • • • •
Porucha posturální kontroly a instabilita Poruchy řeči a polykání Percepční a kognitivní impairment Alterace emočního stavu Poruchy chování Dysfunkce močového měchýře a střev
Sekundární impairment • Muskuloskeletální impairment • Neurologický impairment – Epilepsie – Hydrocephalus • Kožní impairment • Kardiovaskulární a pulmonální impairment
Senzitivní impairment a bolest • Incidence 53% u povrchového čití (z toho 55% HK-DK-obličej, 29% HK-obličej a 7% HK-DK) • 44% výrazná ztráta propriocepce (→ snížená kontrola, posturální dysfunkce a instabilita) • Typické abnormální vjemy z postižených oblastí – znecitlivění, dysestezie, hyperestezie, alienace • Může být thalamická bolest → hyperalgézie, iritabilita • Velmi špatně ovlivnitelná a výrazně snižující spolupráci
Syndrom hemiparetického ramene • Komplikace hemiparézy s incidencí mezi 38-84% • Klinický obraz: – – – –
ostrá, bodavá bolest v rameni spíše při pohybu než v klidu zpočátku intermitentní, později konstantní může se šířit do HK
Syndrom hemiparetického ramene • Etiologie a patogeneze v chabém stádiu: – snížená aktivita rotátorové manžety (m. supraspinatus) – subluxace humeru – mechanické natažení tkání → perzistující chybné postavení a bolest – impingement syndrom pro chybějící skapulohumerální rytmus
Syndrom hemiparetického ramene • Etiologie a patogeneze ve spastickém stádiu: – patologické postavení lopatky – subluxace a omezení pohybu v rameni – sekundární napětí v ligamentech, šlachách a kloubním pouzdře → adhesivní kapsulitida
• Zásadní vliv má: špatný handling – zejména tah za končetiny během transferů špatné polohování hemiparetické HK
Alterace visu • • • •
Incidence homonymní hemianopsie ve 26% Vizuální neglect Parézy pohledu při poškození NC → deviace bulbů Diplopie, oscilopsie při kmenových lézích
Typy zvýšené svalové aktivity 1. Spasticita (motorická porucha s rychlostně vázaným nárůstem svalového tonu na podkladě zvýšené dráždivosti napínacích reflexů) – NEní vidět (výjimkou je klonus) – NEmusí ovlivňovat funkci (disability) a pacientovi nevadí – NEní u agonistů a většinou neinterferuje s pohybem – ALE může ovlivňovat rychlý pohyb antagonisty
(např. tricepsu při spastické odpovědi bicepsu)
Typy zvýšené svalové aktivity 2. Spastická dystonie
– Zvýšené svalové napětí vedoucí k mimovolnímu pohybu až fixní postuře (bez vazby na volní aktivitu) – vysoké riziko kontraktur – ruší funkční pohyb
Typy zvýšené svalové aktivity 3. Ko-kontrakce
antagonistů – vázány na volní pohyb – mimovolní kontrakce (antagonistů) při volní kontrakci (agonistů) – „přesměrování“ pokynů k jiným svalům – negativně vnímány a ruší pohyb – vadí hodně (alternující pohyby)
Typy zvýšené svalové aktivity 4. Spastická synkinéza
– Rovněž nazývány asociované reakce – Poprvé Walshe 1923: “released postural reactions deprived of voluntary control (Esquenazi et al. 2010) – Termín synkinézy použil později (Bourbonnais 1994) – spouštěcím faktorem aktivní pohyb – „overflow“ – přetečení aktivity do jiných svalových segmentů
Poruchy motorického programování • Apraxie: ztráta schopnosti vykonávat naučené účelné pohyby, pohybové sledy a dovednosti v důsledku kortikální léze • Není způsobena parézou, poruchou tonu, koordinace, citlivosti, pozornosti, paměti, motivace, porozumění, poruchou chování…
Motorický impairment – porucha koordinace • U poruch propriocepce nebo lézí mozečku/mozečkových okruhů – ataxie • U lézí bazálních ganglií/okruhů BG – bradykineze, choreoatetóza, hemibalismus
Motorický impairment – posturální kontrola a stabilita • Porušena klidová, reaktivní i proaktivní modalita • Alterace klidového stoje – asymetrie zatížení DKK • Poruchy časování, sekvencování a iniciace posturálních reakcí • Poruchy dávkování síly a selektivních pohybů (kokontrakce, synergie)
Motorický impairment – poruchy chůze • V důsledku výše jmenovaných poruch postižena také chůze, a to ve smyslu: – Zkrácení stojné fáze paretické DK a prodloužení stojné fáze neparetické DK – Porucha přenosu váhy na paretickou DK – Změna temporospaciálních parametrů chůze (zpomalení, zkrácení kroku atd.) – Změna opěrné plochy na paretické DK – Snížení stability paretické DK – Porucha odvalu, švihu i došlapu paretické DK
Percepce a kognice • Poruchy tělesného schématu, vnímání prostoru • Poruchy pozornosti, paměti (konfabulace), perservace • Poruchy exekutivních funkcí (impulzivita, flexibilita, abstraktní myšlení, organizace a sekvencování, plánování, soudnost, zpětná vazba) • Může být až demence či delirium
Agnózie • Porucha rozpoznávání předmětů a dalších prvků vnějšího světa nebo vlastního těla • Není důsledkem smyslové poruchy, poruchy řeči či globální kognitivní poruchy • Příčinou je porucha asociace senzorických podnětů s jejími obrazy (paměťovými stopami) v asociační kůře
Agnózie • Sluchová agnózie – neschopnost rozpoznat zvuky při zachovaném sluchu • Taktilní agnózie (stereoagnózie) – neschopnost rozeznat hmatem předměty vložené do ruky bez zrakové či sluchové kontroly • Zraková agnózie – pacient normálně vidí, ale zrakem viděný předmět nepoznává, pozná jej ale, je-li mu předmět zprostředkován jiným smyslem (hmatem, sluchem) • Komplexní gnostické poruchy: neglect syndrom (jednostranné opomíjení zpravidla levé poloviny prostoru a vlastního těla)
Emoční status • Až v 18% pseudobulbární syndrom – emoční labilita a dysregulace – nekontrolovatelný spastický smích a pláč (nekoreluje s pocity) • Až ve 22% apatie (≠ deprese ani nedostatek motivace) nebo euforie, iritabilita, frustrace, porucha sociálního chování • Až ve 33% deprese (léze frontálně a parietálně vpravo!) – ztráta energie a únavnost, dekoncentrace, nezájem o život, změny váhy, poruchy spánku, úzkost, sebevražedné myšlenky
Poruchy chování • Při levostranné lézi často potíže v komunikace, zpracování informací, opatrnost, úzkostnost, desorganizace, ale na druhé straně realistický náhled na vlastní stav • Při pravostranné lézi často potíže při činnostech, kde dominuje spaciovizuální složka, snížené porozumění činnosti jako takové, rychlost, impulzivita a nedostatečný náhled na vlastní stav
Funkce močového měchýře a střev • Incidence až 29% v akutním stádiu • Močová inkontinence pro hyperhyporeflexii měchýře, poruchy kontroly sfinkterů, senzorický impairment • Může být porucha funkce střev ve smyslu inkontinence stolice, průjmu či zácpy až koprostázy
Shrnutí – projevy hemisferických lézí Pravostranná léze
Levostranná léze
Levostranná hemiparéza
Pravostranná hemoparéza
Levostranná porucha čití
Pravostranná porucha čití
Visuopercepční impairment: - levostranný neglect - agnózie - visuospaciální impairment - poruchy tělesného schématu
Poruchy řeči: (v DH, tj. u praváků) - nonfluentní (Brocova) afázie - fluentní (Wernickeho) afázie - globální afázie
Potíže s výdrží při pohybu
Potíže s plánováním a sekvencováním pohybu, apraxie
Rychlé, impulzivní chování
Pomalé, opatrné chování
Potíže s porozuměním „logice věci“, řešením problémů a syntézou informací
Neorganizované řešení problémů
Shrnutí – projevy hemisferických lézí Pravostranná léze
Levostranná léze
Často porucha náhledu, soudnosti, zpětné vazby, zvýšené riziko zranění
Dobrý náhled, úzkostnost ohledně vlastní nízké výkonnosti
Rigidní myšlení, poruchy abstraktního myšlení
Zpomalené zpracování informací
Potíže s porozuměním emocím a vyjadřováním negativních emocí
Potíže s vyjadřováním pozitivních emocí
Potíže se zpracováním vizuálních podnětů
Potíže se zpracováním slovních podnětů a příkazů
Poruchy paměti, typicky ve vztahu k spaciovizuálním informacím
Poruchy paměti typicky ve vztahu k jazykovým informacím
Dysfunkce kterékoliv hemisféry v závislosti na lokalizaci léze:
porucha zorného pole, emoční abnormalita (labilita, apatie, iritabilita, deprese, frustrace), kognitivní deficity (zmatenost, poruchy pozornosti, ztráty paměti, poruchy exekutivních funkcí)
