anesthesiologie Nederlands tijdschrift voor volume 20, september H.F. Gramke, M.A.E. Marcus Postoperatieve pijnbestrijding

Nederlands tijdschrift voor

anesthesiologie volume 20, september 2008

Prof. Dr. M.A.E. Marcus, hoofdredacteur Dr. M. Klimek, plaatsvervangend hoofdredacteur

Officiële uitgave van de Nederlandse Vereniging voor Anesthesiologie

3

• Postoperatieve pijn bestrijding in beweging H.F. Gramke, M.A.E. Marcus • POP: Postoperatieve pijnbestrijding in de thuissituatie na dag behandeling A.H.I.G. Persyn, P.B. Sindhunata • Paresis after epidural catheter removal in an anticoagulated patient: not always a worst-case scenario I.F. Panhuizen, M.A.H. Steegers, R.T.M. van Dongen, G.J. Scheffer, M. Gielen • Intrapulmonale actinomycose na chemotherapie bij een jonge vrouw met Hodgkin lymfoom A. Baten, C.P.C. de Jager, R. Fijnheer, F.W. Rozendaal • Airway characteristics and management in patients with van Buchem disease and sclerosteosis M.L. Bruining, G.B. Eindhoven, F.G. Dikkers, J.M.K.H. Wierda

www.anesthesiologie.nl/wetenschapsdag

september '08 nederlands tijdschrift voor anesthesiologie

|

1

inhoud Nederlands tijdschrift voor

anesthesiologie volume 20 Nummer 3 september 2008

Cover: POP-zakje, Ziekenhuis Nij Smellinghe, Drachten

editorial

3

Postoperatieve pijnbestrijding in beweging H.F. Gramke, M.A.E. Marcus

hoofdartikel

6

POP: Postoperatieve pijnbestrijding in de thuissituatie na dagbehandeling A.H.I.G Persyn, P.B. Sindhunata

review

13

Transfusiegeneeskunde – Een praktische handleiding M. Klimek

case report

14

Paresis after epidural catheter removal in an anticoagulated patient: not always a worst-case scenario I.F. Panhuizen, M.A.H. Steegers, R.T.M. van Dongen, G.J. Scheffer, M. Gielen

case report

18

Intrapulmonale actinomycose na chemotherapie bij een jonge vrouw met Hodgkin lymfoom A. Baten, C.P.C. de Jager, R. Fijnheer, F.W. Rozendaal

case report

Airway characteristics and management in patients with van Buchem disease and sclerosteosis M.L. Bruining, G.B. Eindhoven, MD, F.G. Dikkers, J.M.K.H. Wierda

22



3

|

colofon Het Nederlands Tijdschrift voor Anesthesiologie is het officiële orgaan van de Nederlandse Vereniging voor Anesthesiologie. Het stelt zich ten doel om door middel van publicatie van overzichtsartikelen, klinische en laboratoriumstudies en casuïstiek, de verspreiding van kennis betreffende de anesthesiologie en gerelateerde vakgebieden te bevorderen. REDACTIE

Kernredacteuren: Prof. Dr. L. Aarts, Prof. Dr. A. Dahan, Dr. H. van Dongen, Prof. Dr. S. de Hert, Dr. M. Klimek, Prof. Dr. J. Knape, Prof. Dr. S. Loer, Prof. Dr. M.A.E. Marcus, Prof. Dr. G. Scheffer. Ondersteunend redacteuren: Drs. M. van der Beek, Dr. C. de Boer, Drs. E. Bouman, Dr. P. Bruins, Dr. D. Gommers, Prof. Dr. M. Hollmann, Dr. W. Klei, Dr. A. Koopman, Drs. S. Schiere, Dr. R.J. Stolker, Dr. B. in het Veld, Dr. K. Vissers, Drs. E. Wiewel. Secretaresse: mw. W. van Engelshoven

REDACTIE-ADRES

Nederlands Tijdschrift voor Anesthesiologie, p/a Prof. Dr. M. Marcus, Academisch Ziekenhuis Maastricht, Afdeling Anesthesiologie, Postbus 5800, 6202 AZ Maastricht; [email protected] internet: www.anesthesiologie.nl

INZENDEN VAN KOPIJ

Richtlijnen voor het inzenden van kopij kunt u opvragen bij de redactie of de uitgever. De richtlijnen worden éénmaal per jaar afgedrukt.

OPLAGE 2.500 exemplaren, 4x per jaar Het NTvA wordt uitsluitend toegezonden aan leden van de NVA. Adreswijzigingen: Nederlandse Vereniging voor Anesthesiologie, Postbus 20063, 3502 LB Utrecht, tel. 030-2823385, fax 030-2823856, e-mail [email protected]

PRODUCTIE

Coördinatie: Drs. Thomas Eldering (023-5259332) Ontwerp: Dimitry de Bruin Eindredactie: Monique de Mijttenaere

AUTEURSRECHT EN AANSPRAKELIJKHEID

© De Stichting tot Beheer van het Nederlands Tijdschrift voor Anesthesiologie 2008. Nederlands Tijdschrift voor Anesthesiologie® is een wettig gedeponeerd woordmerk van de Nederlandse Vereniging voor Anesthesiologie. Alle rechten voorbehouden. Niets uit deze uitgave mag worden verveelvoudigd, opgeslagen in een geautomatiseerd gegevensbestand of openbaar gemaakt, in enige vorm of op enige wijzen, hetzij elektronisch, mechanisch, door fotokopieën, opnamen of enige andere manier, zonder voorafgaande schriftelijke toestemming.

editorial H.F. Gramke, M.A.E. Marcus Afdeling Anesthesiologie en Pijnbestrijding, Maastricht Universitair Medisch Centrum

Postoperatieve pijnbestrijding in beweging

O

ndanks alle wetenschappelijke en klinische inspanningen op het gebied van postoperatieve pijnbestrijding zien wij in de dagelijkse praktijk nog altijd te veel patiënten met pijn na een operatie, niet alleen na uitgebreide grote ingrepen met opname, maar ook na ambulante kleinere ingrepen (1). Door een toenemende economische druk worden ook steeds meer en grotere ingrepen ambulant uitgevoerd, wat ook een toename geeft van patiënten, die veel pijn hebben. Naast andere oorzaken is postoperatieve pijn een hoofdoorzaak voor ongeplande opname of heropname na ambulante chirurgie (2). Dit kan het kostensparend effect van de toename van ambulante chirurgie teniet doen. Daarnaast is postoperatieve pijn een van de belangrijkste reden om het werk niet te hervatten na dagchirurgie, wat op zijn beurt socio-economische consequenties heeft. Hoe groot de fractie van patiënten is die chronische pijnklachten na de operatie ontwikkeld is voor de ambulante setting minder goed onderzocht, maar als men kijkt naar de cijfers van de liesbreukchirurgie moet men vrezen dat het ook hier om een aanzienlijk aantal gaat. Het belang van optimale pijnbestrijding is dus overduidelijk. Pijnbestrijding in de ambulante setting is een bijzondere uit-

daging: ze moet effectief en veilig zijn met weinig bijwerkingen en door de patient zelf toegediend kunnen worden. Bestaande pijnprotocollen blijven door deze voorwaarden echter vaak weinig expliciet met betrekking tot ambulante chirurgie. Een bijkomend probleem van de pijntherapie in de thuissituatie is een vaak geobserveerde lage compliantie met betrekking tot de inname van de voorgeschreven analgetica (1). In deze uitgave van de NTvA beschrijven Persyn en Sindhunata hun ervaringen met een originele methode van een vereenvoudigd analgesieregime (3). Goede informatie in combinatie met afgepakte porties pijnmedicatie die meegegeven worden resulteren in hun populatie in een redelijk goede postoperatieve analgesie. Een inventieve component in deze studie is het concentreren van de analgetica-innamen op drie momenten per dag. Dit leidt in vergelijking met andere studies tot een goede inname van de analgetica en sufficiënte analgesie. Of deze interventie overdraagbaar is op andere populaties is nog niet duidelijk. Dit soort protocollaire interventies en vooral ook de systematische verzameling van pijnscores in de postoperatieve fase na dagchirurgie zijn belangrijke eerste stappen bij de verbetering van de postoperatieve analgesiequaliteit na dagchirurgie.

l i t e r at u u r 1. Gramke HF, de Rijke JM, van Kleef M, Raps F, Kessels AG, Peters ML, Sommer M, Marcus MA. The prevalence of postoperative pain in a crosssectional group of patients after day-case surgery in a university hospital. Clin J Pain 2007; 23(6): 543-548

2. Coley KC, Wiliams BA, DaPos SV, Chen C, Smith RB. Retrospective evaluation of unanticipated admissions and readmissions after same day surgery and associated costs. J Clin Anesth 2002; 14: 349-353

3. Persyn AHIG, Sindhunata PB. Postoperatieve pijnbestrijding in de thuissituatie na dagbehandeling. NTvA 2008; 6-11


Advertorial

6

nederlands tijdschrift voor anesthesiologie september '08

|

hoofdartikel

POP: Postoperatieve Pijnbestrijding in de thuissituatie na dagbehandeling

1 Nurse practitioner pijnbestrijding, Ziekenhuis Nij Smellinghe, Drachten 2 Anesthesioloog, Ziekenhuis Nij Smellinghe, Drachten correspondentieadres Ziekenhuis Nij Smellinghe Postbus 20200 9200 DA Drachten 0512-588888 [email protected] keywords ambulatory surgery, day-case, pain, postoperative.

A.H.I.G. Persyn1 P.B. Sindhunata2

abstract Doel: Literatuuronderzoek geeft aan dat 30% van de patiënten te veel pijn ervaart de eerste 24 uur na een ingreep in dagbehandeling. Het doel van dit onderzoek is om de effecten van het huidige postoperatieve pijnbeleid te evalueren en te vergelijken met een nulmeting uit 2004 (60% had te veel pijn na 24 uur). De pijnmedicatie bestaat uit een combinatie van verschillende medicijnen gedurende 48 uur. Plaats: Ziekenhuis Nij Smellinghe te Drachten. Opzet: Een evaluerend, transversaal, kwantitatief onderzoek met longitudinale elementen. Methode: Door middel van pijnscores (0 = geen pijn, 10 = de ergste pijn) en een gestructureerd interview zijn 177 patiënten, drie dagen na de ingreep, benaderd en gevraagd naar de pijnbeleving op het ogenblik dat ze de meegegeven medicatie innamen. De patiënten hebben bij ontslag een lijst meegekregen om de gegevens te noteren. Het geslacht, de leeftijd, het behandelende specialisme en de soort meegekregen medicatie zijn geregistreerd. De tevredenheid van de patiënten over de pijnbestrijding werd aan het einde van het interview genoteerd. Resultaten en conclusie: Er zijn geen significatie verschillen (p < 0,05) in pijnscores tussen geslacht, leeftijd, specialisme en de meegekregen medicatie. Van de patiënten heeft 82,5% 24 uur na de ingreep een pijnscore ≤ 4 en na 72 uur 96,9%. Patiënten ervaren veel minder pijn bij dagchirurgische ingrepen na het krijgen van individuele pijnmedicatie, verstrekt door het ziekenhuis. abstract Background: Literature has shown that 30% of all patients experience too much pain 24 hour after ambulatory surgery. The aim of this study was to evaluate the effects of a new postoperative treatment. The results of this study were also compared to an earlier study, witch was done in 2004, prior to the introduction of the current postoperative pain treatment policy. Setting: Nij Smellinghe hospital Drachten, The Netherlands. Design: An evaluating, transversal, quantitative study with longitudinal elements. Methods: A sample of 177 patients were approached using a registration form and a structured interview, three days after surgery. They were asked to indicate there pain score (0 = no pain, 10 = worst pain) at the moment they took the pain medication they received postoperatively. The patients received a registration list to write down the scores. Sex, age, specialisation of the surgery, and the given pain medication were recorded and the patients satisfaction was asked at the end of the interview. Results and conclusion: There were no significant differences (p < 0.05) between sex, age, specialism and kind of pain medication. Twentyfour hours after ambulatory surgery 82.5% of the patients had a pain score ≤ 4 and after 72 hour 96.6%. Patients experienced less pain after ambulatory surgery when they received their individual pain medication for 48 hours at home.


7

|

Het meegeven van Postoperatieve Pijnbestrijding in de vorm van medicijnzakjes, leidt tot een aanzienlijke daling van de pijnbeleving in de thuissituatie na een ingreep in dagbehandeling.

Inleiding Pijn is een belangrijk gevolg van een operatie tijdens de postoperatieve periode. Hierdoor kan recoverytijd verlengd zijn en ook het aantal klinische opnames toenemen, hetgeen stijgende behandelkosten met zich mee brengt (1-2-3). Ook na ontslag, is pijn het meest voorkomende symptoom en de pijnbeleving kan variëren van matige tot hevige pijn (4). Verschillende onderzoeken hebben aangetoond dat ongeveer 30% van de patiënten, 24 uur na de ingreep, te veel pijn had na dagbehandeling (5-6). Ook 48 uur na ontslag bleef de pijnbeleving te hoog (7). De volgende aanbevelingen voor pijnbestrijding komen uit deze onderzoeken voort: • een goede combinatie van medicijnen en het gebruik ervan (8) • een verdere ontwikkeling van medicatiemiddelen en toedieningsmogelijkheden (3) • tijdig analgesie geven, goede voorlichting en eventueel het volgen van de pijnbeleving na ontslag (9). Er vinden verschillende ontwikkelingen plaats, zoals locale, disposable en patient-controlled systemen (10) ter optimalisatie van de pijnbestrijding om zo het aantal klinische opnamen te reduceren. Zowel de wetenschap als de industrie zijn volop aan het investeren en onderzoeken naar deze verschillende systemen. De ontwikkeling van de postoperatieve pijnbestrijding in Nij Smellinghe is al jaren geleden begonnen met de invoering van epidurale pijnbestrijding, later met het aanschaffen van PCA-pompen (patiënt-

controlled analgesia) en de komst van de Acute Pijn Service. De aandacht voor verbetering van de postoperatieve pijnbestrijding richt zich in eerste instantie op de klinisch opgenomen patiënten. Dit terwijl sinds een aantal jaren, het aantal patiënten dat een operatie ondergaat via een dagopname enorm groeit. In 2003 telde de dagverpleging in het ziekenhuis Nij Smellinghe 7.897 patiënten (inclusief behandeling met cytostatica), in 2005 groeide het aantal patiënten al naar 9.412 (11). De resultaten van een nulmeting in de thuissituatie uit 2004 naar de pijnbeleving van een groep patiënten die een operatie had ondergaan in dagbehandeling waren verontrustend: 50% van de patiënten was met pijnklachten naar huis gegaan en 60% van de patiënten had een VAS van 5 of hoger na 24 uur (12). Om deze reden zijn er postoperatieve medicatie(POP)zakjes ten behoeve van de pijnbestrijding ontwikkeld (vier verschillende soorten), en deze worden meegegeven aan de patiënten die een operatieve ingreep ondergaan in dagbehandeling. Eén zakje bevat medicijnen die allemaal op één tijdstip ingenomen kunnen worden (figuur 1). Per dag mag een patiënt de inhoud van drie zakjes innemen. Er wordt door de anesthesioloog voor 48 uur medicatie verstrekt. Het doel van dit onderzoek is om na te gaan of het huidige, patiëntgerelateerde, beleid ten aanzien van de postoperatieve pijnbestrijding bij de dagbehandeling patiënten in het ziekenhuis Nij

Figuur 1: een POP-zakje.

Smellinghe toereikend is, zodanig dat patiënten een acceptabele pijn rapporteren (pijnscore van 4 of lager) binnen 72 uur na de ingreep.

Methode Onderzoeksdesign In dit onderzoek is de pijn gemeten gedurende twee dagen na een operatieve ingreep in dagbehandeling. Het is een evaluerend, non-experimenteel onderzoek, transversaal en kwantitatief van aard met longitudinale elementen. Meetinstrumenten Pijn is gemeten met behulp van de VAS (Visuele Analoge Schaal) of de NAS (Numerieke Analoge Schaal) score (13) beschreven in een bestaand protocol door middel van pijngradaties (figuur 2, tabel 1) Aan de hand van een registratieformulier zijn algemene gegevens verzameld van de patiënt. Een gestructureerd telefonisch interview vond plaats drie dagen na de ingreep in dagbehandeling.

8


|

hoofdartikel

Tabel 1: Pijngradaties (Nederlands en Fries). VAS betekenis score 0

geen pijn

gjin pine

1–2

weinig pijn

in bytsje pine

“ik voel het”

“ik fiel it”

3–4

acceptabel

it gjit wol

“te doen”

“it is te dwaan”

5–6

op de grens op ‘e grins

7–8

veel pijn

“niet te dragen”

“net te hâlden”

in protte pine

9 – 10 ondragelijk undraach- “het erglijk ste”

“it alder slimste”

Figuur 2: het VAS score meetinstrument van het ziekenhuis Nij Smellinghe.

Door middel van een introductiebrief met een kleine hulplijst en een afspraak voor het telefonische interview, zijn de patiënten verder op de hoogte gebracht. Onderzoekspopulatie Op basis van de opgestelde inclusie- (geen opname en een anesthesie uitgevoerd door een anesthesioloog) en exclusiecriteria (opname op de kinderafdeling, staaroperaties en onvermogen tot het begrijpen van de inname van medicatie) zijn 214 patiënten geïncludeerd, waarvan er 177 (82,7%) hebben deelgenomen aan het onderzoek. De verdeling van de non-respons is terug te vinden in tabel 2. Zowel in aantal patiënten (= 177) als in tijd (het verzamelen van gegevens bedroeg 6 weken) is rekening gehouden met een verhouding van ongeveer 10% van het jaartotaal. Het intern onderzoek uit 2004 is tevens in tabel 3 opgenomen. Data-analyse De gegevens van de scoreformulieren zijn ingevoerd in één statistiekprogramma (SPSS, 14,0). Het databestand is vervolgens gecontroleerd op mogelijke invoerfouten. Er is gebruik gemaakt van frequentiematen om het medicatiegebruik te beschrijven. Verschillen in gemiddelden tussen twee groepen zijn getoetst met

de t-test, tussen meerdere groepen met een ANOVA tests.

Resultaten Gebruikte medicatie Bij 91% (n = 161) van de patiënten is een combinatie meegegeven van paracetamol en een NSAID, 8,5% (n = 15) kreeg enkel paracetamol en 2,8% (n = 5) kreeg tramadol mee naar huis. Opvallend is dat 35,6% (n = 63) van alle onderzochte patiënten geen medicatie postoperatief kreeg tijdens de opname zowel niet op de uitslaapkamer als op de afdeling. Van alle onderzochte patiënten nam 26% de inhoud van alle 6 POP-zakjes. Daarentegen nam 62,7% van de patiënten de inhoud van de helft van het aantal meegegeven medicatie, te weten 3 zakjes. Grafiek 1 toont aan hoeveel patiënten de inhoud van de verschillende zakjes hebben ingenomen. Tijdens het interview is gevraagd aan alle patiënten, indien ze de medicatie niet innamen wat daarvan de reden was. Het antwoord was in alle gevallen dat het niet nodig was. De afname van het aantal patiënten dat medicatie innam ging gepaard met een toename van het aantal patiënten met een VAS score van 4 of lager (grafiek 4). Elf patiënten hadden zoveel pijnklachten dat ze na het innemen van

alle meegekregen medicatie additioneel paracetamol hebben ingenomen. Deze patiënten ondergingen arthrocopische ingrepen van de knie (n = 4), liesbreukoperaties (n = 3), gynaecologische ingrepen (n = 3) en varicesoperaties (n = 1). Pijnscore De gemiddelde VAS score bij ontslag was 2,4 (SD = 1,54). 92,6% van de patiënten ging met een VAS score van 4 of lager naar huis (grafiek 2). Er waren geen significante verschillen tussen mannen en vrouwen (t = 0,86; p = 0,36) en leeftijdklassen (F = 1,62; p = 0,19) wat betreft de pijnscore op het moment van ontslag. De gemiddelde VAS score bij ontslag per specialisme is weergegeven in grafiek 3. Evenmin werden significante verschillen gevonden tussen patiënten ingedeeld naar behandelend specialisme (F = 1,94; p = 0,08). Er bleek slechts één patiënt een mondheelkundige behandeling te hebben ondergaan tijdens de onderzoeksperiode. Grafiek 4 laat zien hoeveel patiënten een VAS score hebben van 4 of lager bij de inname van de medicatie per zakje. Hieruit bleek dat 96,6% van de patiënten een VAS score lager of gelijk aan 4 had binnen 72 uur na de


9

|

Tabel 2: Verdeling van de non-respons (n=37). Reden van niet deelname

n

De dagopname werd een ziekenhuisopname

18

De operatie werd uitgesteld naar een andere datum

5

Patiënten gaven geen gehoor aan de telefoni3 sche oproep

Tabel 3: Vergelijking van onderzoekspopulatie 2006 ten opzichte van een jaarpopulatie 2005 en populatie onderzoek 2004. soort specialisme

Algemene chirurgie

totaal aantal dagbehandeling patiënten jaar overzicht 2005 %

N

%

N

%

N

573

30,4

48

42,4

75

31

49

13

23

4

Gynaecologie

17,8

299

Patiënten waren niet geschikt

5

Mondheelkunde

6,2

104

Patiënt wilde geen medicatie

1

Orthopedie

34,6

583

Patiënt wilde niet meewerken aan het onderzoek

1

Plastische chirurgie

3

50

Totaal non-responders

37

Urologie

2,6

44

2

33

100

1686

KNO totaal

onderzoeksjaar

aantal patiënten met een VAS score ≤ 4 binnen 24 uur

2004

40 % (n=158)

2006

82,5 % (n=177)

ingreep en dat 82,5% van de patiënten een VAS score lager of gelijk aan 4 had na 24 uur. Tevredenheid Patiënten gaven over het algemeen aan duidelijke informatie te hebben gekregen van de verpleegkundige over de pijnmedicatie. Toch zijn er in totaal 58 extra vragen gesteld over onder andere de inhoud van de zakjes, de hoeveelheid medicatie, vermeldingen op de verpakkingen. Bijna 95% van de patiënten was tevreden over de pijnbestrijding door middel van het meegeven van POP-zakjes.

Conclusie en discussie Het huidige, patiëntgerelateerde, beleid ten aanzien van de postoperatieve pijnbestrijding bij de dagbehandeling patiënten in het ziekenhuis Nij Smellinghe is toereikend gebleken, patiënten hebben een acceptabele pijn (pijnscore van 4 of lager) binnen 72 uur na de ingreep. Na de invoering van de POP-zakjes is de postoperatieve pijnbeleving verbeterd in vergelijking met de nulmeting uit 2004 (tabel 4). Enkele kritische kanttekeningen zijn gemaakt: de methodologische opzet van de beide onderzoeken is

totaal onderzoek 2006

34

Patiënten werden niet gevraagd door de verpleegkundige

Tabel 4: Resultaat vergeleken met nulmeting uit 2004.

totaal onderzoek 2004

niet gelijk en ook de populatie is enigzins gewijzigd. Indien de berekeningen gemaakt worden op basis van de specialismen: algemene chirurgie, orthopedie en urologie uit tabel 4 kan geconcludeerd worden dat 83,6% van de patiënten een VAS score lager of gelijk aan 4 heeft 24 uur na de ingreep (in 2004 was deze 51,4%). In dit onderzoek is een tijdsindeling gemaakt, afhankelijk van het tijdstip waarop de medicatie is ingenomen. De vergelijking tussen verschillende onderzoeken is daarom niet echt in tijd weer te geven. Wel blijkt uit dit onderzoek, dat na het innemen van het tweede medicijnzakje (ongeveer 24 uur na de ingreep), 82,5% van de patiënten een VAS score had lager of gelijk aan 4. Het vragen naar pijn en pijnbeleving kan op verschillende manieren gebeuren: door middel van pijngradaties in woorden of door middel van een VAS score (volgens protocol). De VAS score kan door de patiënt zelf medegedeeld of genoteerd worden, maar kan ook een interpretatie (door middel van een klinisch oordeel) van de verpleegkundige zijn. Bij navraag blijkt dit in een aantal gevallen zo te zijn.

37,3

1,3 100

59

2 158

0,6

1

33,9

60

6,2

11

1,8

5

1,1

2

100

177

In dit onderzoek valt verder op dat de gemiddelde VAS score bij ontslag 2,4 is en de gemiddelde VAS score, bij inname van het eerste medicatiezakje, 3,6 is. Dit verschil kan twee oorzaken hebben: • De VAS score, genoteerd door de verpleegkundige, bij ontslag, is een te positieve interpretatie van de werkelijkheid. • De patiënt wacht te lang met inname van de inhoud van het eerste medicatiezakje.

Aanbevelingen In dit onderzoek is zowel de VAS score gebruikt zoals aangegeven door de patiënt zelf als een score gebruikt die op de interpretatie berust van pijn signalen door de verpleegkundige. Het vragen van een VAS score aan de patiënt geeft een objectiever beeld dan de verpleegkundige interpretatie van de pijn van de patiënt. De verpleegkundige dient de VAS score te vragen volgens het bestaande protocol. In dit onderzoek is de pijnbestrijding bij 63 patiënten (35,6%) gestart in de thuissituatie. Pijnbestrijding start reeds preoperatief (paracetamol

10


|

hoofdartikel

Grafiek 1: Percentage patiënten dat de inhoud van respectievelijk zakje 1 tot en met 6 had ingenomen (n=177)

Grafiek 3: Gemiddelde VAS score per specialisme bij ontslag (n=177)

Grafiek 2: Verdeling onderzoeksgroep in percentages naar VAS score bij ontslag (n=177)

Grafiek 4: Cumulatieve weergave in de tijd van het percentages patiënten met een VAS score van 4 of lager in relatie tot het aantal gebruikte POP-zakjes (n = 177)

samen met de premedicatie) als oplaaddosis om de analgetische plasmaconcentratie tijdig te bereiken (14). De eerste postoperatieve toediening van medicatie dient te gebeuren voor het ontslag van de patiënt om de noodzakelijke plasmaconcentratie van het middel, zo snel mogelijk te bereiken. Zowel op de uitslaapkamer als op de dagverpleging dient daar opgelet te worden. Onduidelijk, ook in dit onderzoek, is in hoeverre pijnklachten een rol spelen bij heropnames binnen 72 uur na een operatieve ingreep die in dagbehandeling verricht is. Om hier meer inzicht in te krijgen dient

een inventarisatie plaats te vinden van de redenen die ten grondslag liggen aan heropnames na operaties. Indien de reden pijn is na de ingreep dienen er andere postoperatieve pijnbestrijdingtechnieken aangewend te worden. Het thuisgebruik van postoperatieve pijnmedicatie is nieuw voor veel patiënten. Er dient daarom een folder gemaakt te worden zodat de patiënt eenmaal thuis alle aanbevelingen rustig kan terug vinden over de meegekregen pijnmedicatie. Dit onderzoek heeft betrekking op volwassenen.

Het beleid van postoperatieve pijnbestrijding na dagbehandeling wordt door hen als succesvol ervaren. Dit beleid, zou met ondersteuning van de ouders/verzorgers ook uitgebreid en aangepast kunnen worden naar dagbehandeling van kinderen.

Dankwoord Ik wil dr. C.J.J. Tempelman (docent aan de advanced nurse practitioner opleiding en lector Methodiek Toegepast Onderzoek van de HanzeConnect te Groningen) bedanken voor de uitvoering van de statistische berekeningen.


11

|

literatuurlijst 1. Pavlin DJ, Chen C, Penaloza DA, et all. Pain as a factor complicating recovery and discharge after ambulatory surgery. Anesth Analg. 2002 Sep; 95(3): 627-34 2. Stadler M, Schlander M, Braeckman M, et al. A Cost-Utility and Cost-Effectiveness Analysis of an Acute Pain Service. J Clin Anest 2004 16 (3): 159-167 3. Shang AB, Gan TJ. Optimising postoperative pain management in the ambulatory patient. Drugs 2003 63 (9): 855-67 4. Mattila K, Toivonen J, Janhunen L, et al. Postdischarge symptoms

after ambulatory surgery: firstweek incidence, intensity, and risk factors. Anesth Analg. 2005 Dec; 101(6): 1643-50 5. Chauvin M. State of the art of pain treatment following ambulatory surgery. Eur J Anaest Suppl. 2003 28: 3-6 6. McGrath B, Elgendy H, Chung F, et al. Thirty percent of patients have moderate to severe pain 24 hr after ambulatory surgery: a survey of 5,703 patients. Can J Anaesth. 2004 Nov; 51(9): 886-91 7. Rawal N, Hylander J, Nydahl PA, et al. Survey of postoperative

analgesia following ambulatory surgery. Acta Anaesthesiol Scand. 1997 Sep; 41(8): 1017-22 8. Redmond M, Florence B, Glass PS. Effective analgesic modalities for ambulatory patients. Anesthesiol Clin North America; 2003 Jun: 21(2) 329-46 9. McHugh GA, Thoms GM. The management of pain following day-case surgery. Anaesthesia. 2002 Mar 57(3):270-5 10. Rawal N, Axelsson K, Hylander J, et al. Postoperative patiënt-controlled local anesthetic administra-

Advertentie

tion at home. Anesth Analg 1998 86: 86-9 11. Jaarverslag Nij Smellinghe ziekenhuis, Drachten 2005 12. Piron H. Pijnbestrijding bij patiënten na een operatieve ingreep in dagbehandeling in de thuissituatie. Interne studie 2004. 13. www.snellerbeter.nl/fileadmin/ snellerbeter/documenten/Indicatoren/NVA_leeswijzer_pijnscore_ lager_dan_4.pdf 14. Nederlands Vereniging voor Anesthesiologie. Richtlijn Postoperatieve Pijnbehandeling; Van Zuiden, 2003



13

|

review

Transfusiegeneeskunde

J.T.M. de Wolf en G.B. Eindhoven (auteurs) Elsevier Gezondheidszorg ISBN: 9789035229655, € 60,-

Een praktische handleiding Review door M. Klimek

H

et toedienen van een bloedtransfusie is een vaak voorkomende medische handeling, die de impact van een orgaantransplantatie kan hebben, maar door de voorschrijvende arts meer als het voorschijven van een soort medicijnen wordt beleefd. Daarom is het goed, dat er een boek komt, dat de moeite neemt, om de bestaande richtlijnen rondom het toedienen van bloed en bloedproducten op een rij te zetten en voor de klinische toepassing te vertalen. Joost de Wolf (hematoloog) en Boukes Eindhoven (anesthesioloog) hebben de moeite genomen, dit werk te verrichten, en het resultaat ziet er goed uit. Op meer dan 200 pagina’s worden de fysiologie en diagnostiek van de stolling, serologisch onderzoek, diverse ziektebeelden rondom de stolling en het transfusiebeleid in het algemeen en bij bijzondere patiëntengroepen (b.v. zwangere, kinderen, gebruik van anticoagulantia, leverziekten) besproken. Ook het beleid voor patiënten met massaal bloedverlies, diffuse intravasale stolling (DIS) en patiënten, die om religieuze redenen bloedtransfusies weigeren, wordt besproken. Het is een boek uit de praktijk voor de praktijk, maar het formaat en de opmaak van het boek maken het geschikter voor de boekenkast dan in de zakken van de witte jas. Dit, terwijl de tekst gekenmerkt is door algoritmen, checklijsten en

tabellen, die heel overzichtelijk de benodigde informatie op een up-to-date-niveau aanbieden. Waar de tekst wat uitgebreider is, is de taal academisch, maar vloeiend leesbaar. Wat zijn de aandachtspunten voor de volgende uitgave: helaas komen economische overwegingen alleen bij de bloedbesparende technieken aan bod, het was het fijn geweest om ook nog de kosten van de diverse producten mee te nemen. Op sommige punten was een wat uitgebreidere, iets meer toelichtende tekst op zijn plaats geweest: zo zijn er b.v. geen aanmerkingen terug te vinden over de nadelen van de toediening van “oude” erytrocyten in vergelijking met minder lang bewaarde erytrocyten en blijft ook de recente discussie over de rol van het geslacht van de donor op het ontstaan van TRALI buiten de beschouwing. Alles bij elkaar genomen is dit boek een lang gemiste aanvulling voor de anesthesiologische (afdelings)bibliotheek, die - omdat alle klinisch relevante ziektebeelden en behandelrichtlijnen in één boek op te zoeken zijn - zeker regelmatig gebruikt gaat worden. Het feit dat regelmatig aan de richtlijnen van het UMCG wordt gerefereerd maakt dit boek zeker niet minder waardevol voor andere instellingen. De relatief lage prijs voor het kwalitatief hoogwaardig opgemaakte boek is meer dan gerechtvaardigd.

14


|

case report

1 Anesthesiologist, Canisius-Wilhelmina Ziekenhuis, Nijmegen, The Netherlands 2 Anesthesiologist, Radboud University Nijmegen Medical Centre, The Netherlands

Paresis after epidural catheter removal in an anticoagulated patient: not always a worst-case scenario

keywords regional anesthesia, anticoagulant therapy, neuraxial hematoma corresponding author I.F. Panhuizen, MD, Anesthesiologist Canisius-Wilhelmina Ziekenhuis Vakgroep Anesthesiologie Postbus 9015 6500 GS NIJMEGEN, The Netherlands 024-3658702 [email protected]

I.F. Panhuizen MD1, M.A.H. Steegers MD2, R.T.M. van Dongen MD2, G.J. Scheffer MD, PhD2, M. Gielen MD, PhD2

summary

A 70-year-old male patient received an epidural catheter for postoperative analgesia following thrombectomy of his femoro-popliteal bypass. Postoperative course was complicated by myocardial infarction for which he received anticoagulant therapy. After achieving informed consent the epidural catheter was removed during coagulant therapy. The patient developed neurological deficits suspicious for neuraxial hematoma, which was not confirmed by MRI. Procedural recommendations for removal of an epidural catheter during anticoagulant therapy are made, illustrated in the flow chart. samenvatting Een 70-jarige man kreeg een epiduraal catheter voor postoperatieve pijnbestrijding na een endarteriëctomie van de femoropopliteale bypass. Het postoperatief beloop werd gecompliceerd door een myocard infarct welke behandeld werd met anticoagulantia. Na het verkrijgen van informed consent werd de epiduraal catheter verwijderd zonder onderbreking van deze behandeling met anticoagulantia. Hierna kreeg de patiënt neurologische uitval verdacht voor een neuraxiaal hematoom, hetgeen niet bevestigd kon worden door MRI. Procedurele aanbevelingen worden gedaan voor het verwijderen van een epiduraal catheter tijdens de behandeling met anticoagulantia middels een illustratieve ‘flow chart’.


15

|

Introduction Epidural anesthesia for vascular surgery in the lower extremities is commonly performed. Regional anesthesia may be safer in high-risk patients compared to general anesthesia (1,2). Vasodilatation in the blocked area, due to sympathicolysis, may lead to a lower incidence of re-interventions (3,4).And finally, the anesthesia can be used for per- and postoperative pain relief. Patients with generalised vascular disease are often treated with anticoagulant drugs per- and postoperatively. In most cases, anticoagulant therapy can be reduced or stopped in order to remove the epidural catheter. Epidural anesthesia during anticoagulant therapy increases the risk of epidural hematoma (5). VanderMeulen et al. reported that half of all neuraxial hematomas occur after removal of epidural catheters (6). Guidelines “Neuraxisblockade and anticoagulant therapy” were published in the Netherlands (10) and for a few years applied in clinical practice. Unfortunately these guidelines are not applicable to every patient, like in this case. The aim of presenting this case is to discuss the removal of an epidural catheter in patients under anticoagulant therapy which had to be continued during removal.

Case Report A 70-year-old man (weight 70kg, length 170cm) was referred to the hospital because of sudden pain in his right leg with motor and sensory loss in his right foot. His medical history revealed a femoro-popliteal bypass five years before, diabetes mellitus and recurrent ischemic leg pain due to arterial insufficiency. The patient’s medications were:

metformin, glibenclamide, insulatard, acetylsalicylate and tramadol. Diagnostic subtraction angiography showed an occlusion of the femoral artery and thrombectomy of the femoro-popliteal bypass was planned. Preoperatively an epidural catheter was placed at level L2-L3, after a bloody tap at level L3-L4. No paresthesia was elicited during inserting the catheter; neither blood nor cerebrospinal fluid (CSF) was aspirated. The surgical thrombectomy was uneventful. During the procedure 5000 IU of unfractioned heparin was administered intravenously. Unfortunately the postoperative period was complicated by cardiac ischemia with ST-segment elevation and increased troponin-I levels. Epidural analgesia was maintained postoperatively for pain relief. The second day after surgery the patient underwent a rescuepercutaneous transluminal coronary artery dilatation (rescue-PTCA with stent) because of myocardial infarction. Clopidogrel and enoxaparin for anticoagulant therapy were combined with acetylsalicylate. Despite thrombectomy the right lower leg remained ischemic. It was decided to perform an infragenual amputation at the third postoperative day. This was done under general anaesthesia in combination with analgesia via the lumbar epidural catheter that was still effective. In the days postoperatively the epidural catheter had to be removed. The patient was under anticoagulant therapy (APTT 52 sec, acetylsalicylate, clopidogrel and enoxaparin) and removal was discussed with the surgeon and the cardiologist. Because of the vital indication for ongoing anticoagulant therapy the decision was made not to antago-

nize the anticoagulant drugs. Fully aware of the increased risk, the issue was explained to the patient and informed consent for removal was obtained. After omitting one dose of clopidogrel and enoxaparin the epidural catheter was removed. At that time of removal the patient did not have any pain and no motor deficit of the legs was seen, documentation of the neurological status was performed. Special instructions to the nursing staff were given to monitor symptoms for the development of neuraxial hematoma. Two hours after removal of the catheter the patient could not move his legs and the acute pain service was informed. Neurological examination showed a total bilateral motor and sensory block of the legs. The patient experienced a sensation of heat in his legs but had no pain. Thirty minutes after the neurological deficit was confirmed by the neurologist magnetic resonance imaging (MRI) scan was performed. This did not show an epidural hematoma. However, it showed a large herniation of the inter-vertebral disc at the level of the ninth thoracic vertebra with compression of the spinal cord. Half an hour later the patient experienced pain and gradually the motor blockade of his legs disappeared. After a few hours all neurological deficits disappeared.

Discussion In this case we report the removal of an epidural catheter in a patient under anticoagulant therapy because of postoperative myocardial infarction. After removal the patient developed significant neurological deficits. With MRI no epidural hematoma, but a large herniation of the intervertebral disc was seen.

16


|

case report In the context of this case report, one may question the use of an epidural after a bloody tap in a patient who will receive heparin during the following procedure. Some guidelines suggest that the puncture should be postponed for up to 24 hours. A definite guideline for this issue cannot be given because of lack of evidence. An epidural catheter is important for sympathicolysis and post-operative analgesia. It also may play a protective role for cardiovascular events (7). Although experimental studies show increased sympathetic activity above the level of the epidural blockade, clinical evidence of this, in terms of worsened outcome, has not been found (8). In the present case the patient developed myocardial infarction postoperatively. Whether this would have happened if the patient had general anesthesia would be pure speculation. There was clearly no protective effect of the epidural in this case. Central neuraxial blockade combined with anticoagulant therapy carries the risk of developing neuraxial hematoma which is a severe complication seldom seen, which may also occur spontaneously and may cause irreversible neurological damage. Neurosurgical intervention within four to six hours is recommended to prevent permanent neurological deficit (9). Guidelines have been made for the appropriate management of regional anesthesia and anticoagulants. Unfortunately

they are not evidence based but rely on case reports, expert opinions and pharmacokinetics of antithrombotic drugs. For this reason differences are seen in the guidelines of different national societies (11, 12).They are also not applicable to every patient. In this particular patient a careful multidisciplinary risk-benefit analysis was made before removal of the epidural catheter weighing the risk of developing a hematoma against the risk of myocardial infarction and thromboembolism. This multidisciplinary risk-benefit analysis has to become part of the guidelines. This case demonstrates the importance of documentation of the neurological status before and after removal of an epidural catheter. In the case presented, the diagnosis of a neuraxial hematoma could not be confirmed by MRI. However, most of the symptoms pointed in that direction i.e. a progressive motor and sensory block after removal of the epidural catheter with an increase of the intensity and level of blockade in a short period of time. In this case, spinal cord compression due to herniation of the intervertebral disc probably explains the symptoms which occurred after removal of the epidural catheter (11). The herniation was perhaps caused by the positioning of the patient for the insertion of the epidural. We have no explanation as to why the symptoms disappeared spontaneously.

A few lessons can be learned from this case. Firstly, in case of polypharmacy for antithrombotic and antiplatelet therapy a multidisciplinary risk-benefit analysis must be made before removal of an epidural catheter (figure 1). Secondly, documentation of motor and sensory block before removal of the epidural catheter is necessary, in order to enable precise neurological monitoring after removal. Thirdly, when neurological symptoms for neuraxial hematoma are suspected immediate action is needed. And finally, association at times, is non tantamount to causality. We thank O.H. Wilder-Smith MD, PhD for his comments on the language.

references 1. Rodgers A, Walker N, Schug S, et al. Reduction of postoperative mortality and morbidity with epidural or spinal anesthesia: results from overview of randomised trials. BMJ 2000;321:1493-1497 2. Ballantyne JC, Carr DB, deFerranti S, et al. The comparative effects of postoperative analgesic therapies pulmonary outcome: cumulative meta-analyses of randomised controlled trials. Anesth Analg 1998;86:598-612 3. Tuman KJ, McCarthy RJ, March RJ, et al. Effects of epidural anesthesia and analgesia on coagulation and outcome after major vascular surgery. Anesth Analg 1991;73:696704

4. Christopherson R, Beattie C, Frank SM, et al. Perioperative morbidity in patients randomized to epidural or general anesthesia for lower extremity vascular surgery. Perioperative Ischemia Randomized Anesthesia Trial Study Group. Anesthesiology 1993;79(3):422-434 5. Yin B, McG. Barratt S, Power I, et al. Epidural hematoma after removal of an epidural catheter in a patient receiving high-dose enoxaparin. Br J Anaesth 1999; 82(2): 288-290 6. Vandermeulen EP, Van Aken H, Vermijlen J. Anticoagulants and spinal-epidural anesthesia. Anesth Analg 1994;79:1165-77

7. Matot I, Oppenheim-Eden A, Ratrot R, et al. Preoperative cardiac events in elderly patients with hip fracture randomized to epidural or conventional analgesia. Anesthesiology 2003; 98: 156-53 8. Taniguchi M, Kasaba T, Takasaki M. Epidural anesthesia enhances sympathetic nerve activity in the unanesthetized segments in cats. Anesth Analg 1997; 84: 391-7 9. Lawton MT, Porter RW, Heiserman JE, et al. Surgical management of spinal epidural hematoma: relationship between surgical timing and neurological outcome. J Neurosurg 1995; 83(1): 1-7 10. Richtlijn Neuraxisblokkade en antistolling. Nederlandse Vereniging

voor Anesthesiologie in samenwerking met Evidence Based Richtlijn Ontwikkeling van de Orde van Medisch Specialisten. 2004 11. Auroy Y, Benhamou D, Bargues L, et al. Major complications of regional anesthesia in France. Anesthesiology 2002; 97: 1274-1280. 12. Llau LV, De Andrés J, Gomar C, et al. Anticlotting drugs and regional anaesthetic and analgesic techniques: comparative update of the safety recommendations . Eur J Anaesthesiol 2007; 24(5): 387-398

18


|

case report

Intrapulmonale actinomycose na chemotherapie bij een jonge vrouw met Hodgkin lymfoom

1. Ten tijde van beschrijving van deze casus co-assistente op intensive care Jeroen Bosch Ziekenhuis, locatie Groot Ziekengasthuis, per 1 september 2007 ANIOS interne geneeskunde UMC St Radboud 2. Internist-intensivist, intensive care Jeroen Bosch Ziekenhuis, locatie Groot Ziekengasthuis 3. Hematoloog-oncoloog, afdeling interne geneeskunde Jeroen Bosch Ziekenhuis, locatie Groot Ziekengasthuis 4. Intensivist, intensive care Jeroen Bosch Ziekenhuis, locatie Groot Ziekengasthuis corresponderend auteur: Mw. drs. A. Baten Postadres: Weverstraat 1, 6663 AV Lent Email: [email protected] key words Actinomyces naeslundii, immunocompromised host, pulmonary actinomycosis

drs. A. Baten1, drs. C.P.C. de Jager2, dr. R. Fijnheer3, drs. F.W. Rozendaal4

samenvatting Een 30-jarige vrouw werd opgenomen op de intensive care van ons ziekenhuis. Reden voor overname was respiratoire insufficiëntie na chemokuren, die zij 23 dagen eerder had gehad wegens de diagnose Hodgkin lymfoom. Op de thoraxfoto waren bilaterale alveolaire afwijkingen zichtbaar, suspect voor een pneumonie. Differentiaal diagnostisch werd gedacht aan een uitbreiding van haar Hodgkin lymfoom, een bleomycine-long en een opportunistische infectie na de ABVD-chemokuren. Patiënte werd na 4 dagen beademing gedetubeerd, echter wegens respiratoire uitputting moest zij gereïntubeerd worden. Ondanks breedspectrum antibiotica, antifungale en antivirale therapie verslechterde het klinisch beeld. Uit de broncho-alveolaire lavage (BAL) werd na 10 dagen een Actinomyces naeslundii gekweekt, behorende tot de familie Actinomycetaceae. Het gaat om een anaerobe gram positieve bacterie, welke commensaal is van de flora van mond/keelholte, darm en vagina. Patiënte werd intensief behandeld met hoge doseringen natrium penicilline intraveneus gedurende 4 weken en vervolgens oraal met feneticilline 4 dd 500 mg. Hierop verbeterde het klinisch beeld en kon zij na 31 dagen opname op de intensive care worden gedecanuleerd en overgeplaatst naar de afdeling interne geneeskunde, van waar zij 2 weken later met orale antibiotica naar huis kon worden ontslagen. abstract A 30-year-old woman was admitted to the ICU of our hospital. The reason for admittance to the ICU was respiratory insufficiency after chemotherapy, which she received 23 days earlier for the diagnosis Hodgkin’s lymphoma. The chest X-ray showed bilateral alveolar consolidations, suspect for a pneumonia. Differential diagnosis included metastasis of the Hodgkin’s lymphoma, Bleomycin induced lung injury and an opportunistic infection after chemotherapy. The endotracheal tube was removed after 4 days, but because of respiratory exhaustion she was reintubated. Despite of broad spectrum antibiotics, antifungal and antiviral therapy, her clinical condition worsened. From the bronchoalveolar lavage Actinomyces naeslundii was cultured, which is a anaerobe gram positive bacteria. It is a commensal of the normal mouth and throat flora, the intestine and the female urogenital system. The patient was treated with high doses of intravenous penicillin for 4 weeks and thereafter with oral penicillin 4 times daily 500mg. Her condition improved and after 31 days of admittance to the ICU she was transferred to the ward of internal medicine from where she was discharged 2 weeks later with oral antibiotics.


19

|

Figuur 1: Vaag begrensde infiltratieve afwijkingen rechts laterobasaal en linksbasaal. Hili en longvaattekening normaal , geen tekenen van lymfadenopathie.

Introductie

Mei 2006

Actinomyces is een anaerobe nietsporenvormende bacterie welke tot de normale mond- en keelholteflora, de darmflora en de flora van het vrouwelijk urogenitaal systeem behoort. De meest voorkomende infecties met deze bacterie zijn cervicofaciale infecties. In 15% van de gevallen betreft het een pulmonale vorm1,2,3,4. De naam stamt af van het Griekse woord “aktino”, dat verwijst naar de in stralen verlopende zwavelgranulen, en “mykos”, wat de op schimmel gelijkende verschijningsvorm aanduidt1.

In mei 2006 werd patiënte op de polikliniek interne geneeskunde gezien met een zwelling in de linker lies en nachtzweten. Het pathologischanatomisch (PA) onderzoek van de klier bracht Hodgkin lymfoom van het gemengde cellulaire type aan het licht. Het beenmerg was zonder afwijkingen. De CT-scan van 3006-2006 en ook de PET-scan van 07-07-2006 lieten geen aanwijzingen zien voor uitbreiding. Enige weken later ontwikkelde zij echter een klier in de hals. Ook dit bleek Hodgkin lymfoom bij PA onderzoek. Op basis van deze bevinding werd een stadium 3B vastgesteld. Er werd gestart met Doxorubicine, Bleomycine, Vinblastine, Dacarbazine chemokuren (ABVD).

Ziektegeschiedenis Een 30-jarige vrouw werd opgenomen op de intensive care van ons ziekenhuis. Reden voor overname was respiratoire insufficiëntie na chemokuren, die zij 23 dagen eerder had gehad wegens de diagnose Hodgkin lymfoom. De voorgeschiedenis van deze patiënte vermeldt onder andere in 2005 plotseling ontstane klachten van blokkeren van de kaak, waarvoor analyse door de KNO-arts en kaakchirurg. De oorzaak van de klachten kon niet worden vastgesteld en patiënte werd gedurende enkele maanden behandeld met fysiotherapie. Voorts onderging patiënte in 2005 een tonsillectomie in verband met recidiverende tonsillitiden.

Eind december 2006 Eind december 2006 werd patiënte op de spoedeisende hulp gezien in verband met dyspnoe en koorts tot 39.8° Celsius nadat zij 8 dagen daarvoor haar zesde chemokuur ondergaan had. Zij was op dat moment matig ziek gaf geen sputum op. Over de longen werden verspreide rhonchi gehoord, rechts meer dan links. In het laboratoriumonderzoek had zij een CRP van 58 mg/L(0-6) en leukocyten van 6.9 x 109/L (4.0 - 10.0). Op de thoraxfoto waren bilaterale infiltratieve afwijkingen zichtbaar en er werd gestart met amoxicil-

line/clavulaanzuur 3 dd 625 mg oraal gedurende 7 dagen. Patiënte werd op eigen verzoek niet opgenomen.

8 januari 2007 In verband met een toename van de klachten en een toename van de afwijkingen op de thoraxfoto (figuur 1) werd patiënte op 8 januari 2007 toch opgenomen op de afdeling interne geneeskunde. De volgende dag werd een CT-thorax gemaakt om de intrapulmonale afwijkingen beter te kunnen beoordelen (figuur 2). Daarop werden diffuus verspreide alveolaire consolidaties gezien, passend bij infectieuze afwijkingen. Op 10 januari 2007 werd een bronchoalveolaire lavage (BAL) verricht. Kweken werden ingezet.

12 januari 2007 Op 12 januari 2007 werd patiënte overgeplaatst naar de intensive care in verband met dreigende respiratoire insufficiëntie, als zodanig geduid door de verhoogde ademfrequentie, koorts, rhonchi beiderzijds en het gebruiken van de hulpademhalingsspieren. Zij werd geïntubeerd en beademd. Laboratoriumwaarden waren bij overname op de intensive care als volgt: hemoglobine 6.3 mmol/L (7.5 - 10), leukocyten 13.0 x 109/L (4.0 - 10.0), trombocyten 403 x 109/L (150 - 400), CRP 117 mg/L (0 - 6), arterieel bloedgas met 4L zuurstof, O2-saturatie 89% (95 - 100),

20


|

case report

pH 7.45 (7.36 - 7.44), pCO2 36 mmHg (33 - 45), pO2 53 mmHg (80 - 110), bicarbonaat 24 mmol/L (22 - 29), base excess 0.2. De antibiotische therapie werd uitgebreid met intraveneus ciprofloxacine. Omdat nog geen verwekker was geïsoleerd werden diflucan en aciclovir toegevoegd, om zo ook respectievelijk legionella, mycoplasma, gisten en virale verwekkers van de intrapulmonale afwijkingen te behandelen. De methylprednisolon werd opgehoogd van 50mg per dag naar 75 mg per dag wegens de verdenking op een bleomycinelong. Figuur 2: Concluderend in vergelijking met CT-thorax van 23 oktober diffuus verspreide alveolaire consolidaties in beide longen, passend bij infectieuze afwijkingen. Het beeld past niet bij aspergillus of bleomycine. Geen toename van de lymfadenopathie.

Figuur 3: Focale holtevormige laesie in de lingula. Craniocaudale lengte 9,0 cm met een craniale luchthoudende component van 3,3 cm in diameter, de holte daaronder is meer opgevuld. In het algemeen verbetering van de focale longafwijkingen, zoals op eerdere CT gezien werden.

19 januari 2007 Op 19 januari 2007 werd een open longbiopt genomen. Het biopt liet een beeld zien passend bij Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia (BOOP), met daarnaast enkele perifere embolieën. Er waren geen aanwijzingen voor aspergillus en ook geen aanwijzingen voor intrapulmunale lokalisatie van het Hodgkin lymfoom. De afgenomen bloedkweken lieten geen groei zien en ook de serologie van mycoplasma pneumoniae, chlamydia psittaci, legionella, CMV en EBV waren negatief. Daarnaast bleef de ZiehlNeelsen kleuring negatief. Na 10 dagen werd uit de BAL een Actinomyces naeslundii gekweekt. De antibiotica werden omgezet in 12 miljoen eenheden penicilline intraveneus. Twaalf dagen na opname op de Intensive Care kreeg patiënte een tracheostoma in verband met een moeizame ontwenning van de beademing. Na ongeveer 3 weken beademing via de tracheacanule kon zij worden gedecannuleerd. Vlak voor overplaatsing naar de afdeling ontwikkelde patiënte een beeld passend bij pleuritis met pijn links voor op de thoraxwand en pleurawrijven bij auscultatie. De CT-scan liet mogelijk aanwijzingen zien voor ingroei in de pleuraholte, een abces, hetgeen vaker beschreven wordt bij pul-

monale actinomyces infecties1,3. De klachten verdwenen binnen enkele dagen onder penicilline. Patiënte werd overgeplaatst naar de afdeling interne geneeskunde en kon daar na 48 dagen ziekenhuisopname worden ontslagen. Patiënte werd poliklinisch vervolgd. Ondanks subjectieve vermindering van de pijnklachten van de thoraxwand, nam de met vocht en lucht gevulde caverne in de linker onderkwab aanvankelijk in grootte toe (fig 3). Het abces slonk in de daarop volgende weken geleidelijk zonder aanpassing van de ingestelde therapie. Er werden geen verdere complicaties gezien.

Beschouwing Epidemiologie en kliniek Actinomyces is een anaeroob groeiende bacterie. De incidentie van infecties met deze verwekker is laag en bedraagt ongeveer 1 per 300.000 per jaar2. Mannen zijn 2 tot 4 maal vaker aangedaan dan vrouwen1. Omdat de bacterie een commensaal is van de mond-keelflora wordt deze veelal als contaminatie van kweken beschouwd. Actinomyces wordt in bijna 50% van de gevallen niet aangetoond door verkeerde kweektechnieken, eerder toegediende antibiotica en bacteriële overgroei1. Al met al is er dus een reële kans op onderdiagnostiek. Er zijn 14 soorten van Actinomyces beschreven, waarvan er 6 pathogeen kunnen zijn voor de mens:. A. israelii is van deze groep de meest frequent vastgestelde verwekker3,6. Actinomycose kan zich op verschillende plaatsen manifesteren, o.a. cervicofaciaal, thoracaal, abdominaal en in het centrale zenuwstelsel. De cervicofaciale infecties (van weke delen en bot in het hoofd halsgebied) komen het meest voor (50 - 60% van de gevallen). Pulmonale actinomycose komt voor in ongeveer 15% van de gevallen1,2,3,4 en ontstaat het meest


21

|

waarschijnlijk door het aspireren van de bacterie vanuit de mondkeelholte1,4. Andere verspreidingsvormen zijn hematogene verspreiding en doorgroei vanuit de mond-keelholte in de longen3. De bacterie groeit door zonder de anatomische grenzen in acht te nemen en kan zich ook manifesteren in botweefsel. Abcessen in de thoraxwand worden in 12% van de gevallen van pulmonale actinomycose gezien3. Vaak is er sprake van een polymicrobiële infectie met andere micro-organismen: Actinobacillus actinomycetemcomitans, Eikenella corrodens, Enterobacteriaceace en subsoorten van Fusobacterium, Bacteroides, Capnocytophagia, Staphylococci en Streptococci1. Deze micro-organismen vergroten mogelijk de pathogeniteit van actinomyces door het creëren van een anaeroob milieu, hetgeen de groei van actinomyces bevordert en de fagocytose van bacteriën afremt. Andere factoren die verantwoordelijk zijn geweest voor deze infectie bij deze patiënte zijn mogelijk de eerder ondergane chemokuren. Chemotherapie vergroot de kans op infecties door het veroorzaken van een neutropenie en het beschadigen van de natuurlijke barrière tussen de micro-organismen en het inwendige milieu van het lichaam5. Actinomyces is overigens anders dan Nocardia geen opportunistische infectie en wordt niet vaker gezien bij immuun-gecompromitteerde patiënten1,2.

Daarnaast bestaat bij patiënten met Hodgkin lymfoom een defect in de antigeen-presenterende cellen, waardoor er een grotere kans bestaat op infecties met intracellulaire pathogenen, zoals Listeria monocytogenes, Salmonella, Cryptococcus neoformans en Mycobacterium tuberculosis5. Diagnostiek De kliniek van een pulmonale actinomycose kenmerkt zich door hoesten, koorts, pleurale pijn, sputum productie, hemoptoë en gewichtsverlies1,2. Op de thoraxfoto zijn veelal afwijkingen zichtbaar die niet verbeteren onder behandeling met antibiotica. Voor het stellen van de diagnose is het aantonen van zwavelgranulen in het exsudaat van belang4. Behandeling Actinomyces spp. zijn gevoelig voor verschillende soorten antibiotica, in de praktijk wordt veelal gekozen voor hoge doseringen penicilline (12 - 18 miljoen IE) intraveneus gedurende enkele weken waarna orale therapie. Ook effectief zijn doxycyline, erythromycine en clindamycine1. De aanbevolen behandelingsduur varieert van 3 - 12 maanden2,3. Omdat de bacterie veelal afkomstig is uit de mond-keelholte is goede gebitssanering belangrijk. Terugval tijdens de behandeling kan enerzijds het gevolg zijn van een inadequate dosering van antibiotica of een te korte behandelingsduur,

anderzijds van een co-infectie met andere micro-organismen7. De mogelijkheden van kortere antibioticakuren en eventuele chemotherapie ter behandeling van actinomycose worden onderzocht2.

Prognose De prognose is goed indien er sprake is van snelle diagnostiek en adequate therapie. Pulmonale actinomycose heeft een minder goede prognose dan de cervicofaciale en abdominale vorm. Dit omdat de pulmonale infectie vaak pas in een later stadium gediagnosticeerd wordt1.

Conclusie In deze ziektegeschiedenis was sprake van een persisterende pulmonale afwijking die niet reageerde op de ingestelde antibiotische therapie. Aangezien patiënte werd behandeld voor een Hodgkin lymfoom bestond er een grote verdenking op pulmonale uitbreiding van haar ziekte of een opportunistische infectie. Actinomyces bleek uiteindelijk de verwekker, een anaerobe, moeilijk te kweken bacterie die ofwel door doorgroei per continuitatem, ofwel door aspiratie vanuit de mondkeelholte intrapulmonaal gelokaliseerd is geraakt. Terugkijkend denken wij dat bij deze patiënte reeds langer een cervicofaciale vorm van actinomycose bestond gezien haar voorgeschiedenis.

literatuurlijst 1. Mabeza GF, Macfarlane J, Pulmonary actinomycosis. Eur Respir J. 2003; 21: 545 - 551 2. Yildiz O, Doganay M, Actinomycoses and Nocardia pulmonary infections. Curr Opin Pulm Med. 2006; 12: 228 - 234 3. Zarca-diaz de la Espina MA, LopezMenendez C, Ruiz-Martinez R,

Molino-Trinidad C, Pulmonary actinomycosis with thoracic soft tissue mass: a rare onset form. Eur J o Radiol. 2001; 37: 195 - 199 4. Kobashi Y, Yoshida K, Miyashita N, Niki Y, Matsushima T, Thoracic actinomycosis with mainly pleural involvement. J Infect Chemother. 2004; 10: 172 - 177

5. Joos L, Tamm M, Breakdown of pulmonary host defense in the immunocompromised host. Proc Am Thorac Soc. 2005; 2: 445 - 448 6. Güçlü Pinarli F, Mutlu B, Çelenk Ç, Yildiz L, Elli M, Dağdemir A, et al., Pulmonary actinomycosis mimicking chest wall tumor in a child. Jpn. J. Infect. Dis. 2005; 58: 247 - 249

7. Alborzi A, Pasyar N, Nasiri J, Actinomycosis as a neglected diagnosis of mediastinal mass. Jpn. J. Infect. Dis. 2006; 59: 52 - 53

22


|

case report

1 Department of Anesthesiology and 2 Department of Otorhinolaryngology , University Medical Center Groningen, the Netherlands

Airway Characteristics and Management in Patients with Van Buchem Disease and Sclerosteosis

correspondence G. B. Eindhoven Department of Anesthesiology University Medical Center Groningen P.O.-Box 30001 9700 RB Groningen The Netherlands Tel: +31-(0)50-3612327. Fax: +31-(0)503613763 Email: [email protected] keywords Airway management, Difficult Intubation, Sclerosteosis, Van Buchem Disease There is no financial support in this study

M.L. Bruining, MD1, G.B. Eindhoven, MD1, F.G. Dikkers MD, PhD2, J.M.K.H. Wierda, MD, PhD1

summary

Van Buchem disease and sclerosteosis are sclerosing bone dysplasias which show, amongst other clinical signs, an enlargement of the mandible leading to a difficult airway. We describe two patients with Van Buchem disease with airway difficulties in whom traditional intubation techniques failed. Awake flexible fiberoptic intubation seemed the only option. Additionally we describe the airway characteristics of six other patients with Van Buchem disease and compare the disease with sclerosteosis. Finally advices are presented how to deal with airway difficulties in this patient category. If in need for endotracheal intubation, an awake flexible fiberoptic intubation seems to be the best option for these patients. samenvatting De ziekte van Van Buchem en sclerosteosis zijn scleroserende botdysplasieën waarbij de patiënten, naast andere klinische kenmerken, een vergrote kaak hebben die kan leiden tot een moeilijke luchtweg. We beschrijven twee patiënten met de ziekte van Van Buchem waarbij luchtwegproblemen optraden en waarbij de traditionele intubatietechnieken niet succesvol waren. Daarnaast beschrijven we de luchtwegkenmerken van zes andere patiënten met de ziekte van Van Buchem en vergelijken deze ziekte met sclerosteosis. Tenslotte worden adviezen gegeven over het benaderen van luchtwegproblemen bij deze patiëntencategorie. Als de patiënt endotracheaal geïntubeerd moet worden lijkt een wakkere flexibele intubatie de beste optie.


23

|

Introduction Van Buchem disease is a rare, autosomal, recessive, sclerosing bone dysplasia. Its most striking clinical features are enlargement of the jaw and increase in thickness of the skull, which may lead to difficulties when intubating the trachea of a patient. These difficulties increase with age as a result of the progressive nature of the disease. Because of hyperostosis of the skull base and narrowing of cranial foramina, leading to encroachment of cranial nerves, these patients are predisposed for otorhinolaryngological and neurosurgical interventions. We report on two patients with Van Buchem disease with a difficult airway and additionally describe the airway characteristics of six other patients with Van Buchem disease.

Patient 1: In 2002, a 56-year-old male with Van Buchem disease was planned for correction of the nasal septum. The medical history revealed chronic mastoiditis, for which otological interventions took place, a bilateral release of the facial nerve because of bone compression and a modified radical mastoidectomy. The last intervention took place in 1999. Preoperative evaluation of the airway revealed a mouth opening of 4 cm, Mallampati class IV and a Cormack and Lehane grade IV. After induction of anesthesia, mask ventilation with a Guedel airway was uncomplicated. However, an attempt to intubate the trachea (Macintosh blade) failed. Tracheal intubation with a Trachlight® was then, in 1999, conducted successfully. Because of the history and airway characteristics, an awake flexible fiberoptic intubation (FFI) was now planned, which the patient unfortunately refused. Therefore, an alternative strategy was designed that consisted of three consecutive potential approaches to secure the airway. First inspection and conventional intubation with a Macintosh blade would be attempted. If this should

fail, blind intubation with the help of a Trachlight® would be the next step. Finally, if this should fail also, FFI under general anesthesia would be attempted. The patient was informed properly about this strategy. After intravenous induction with propofol 2 mg · kg -¹ and remifentanil 0.1 μg · kg -¹ · min -¹, mask ventilation was uncomplicated. After intravenous administration of succinylcholine 2 mg · kg -¹ , laryngoscopy with a Macintosh blade number 4 revealed a Cormack and Lehane grade IV. Both classic and Trachlight® intubation failed, probably due to progression of the disease. With the help of a second anesthetist FFI was attempted. FFI had to be done via the mouth since nasal surgery was planned. Under general anesthesia and during spontaneous breathing the glottic opening could not be visualized. A final attempt to intubate the trachea with a Fastrach® failed also. The anesthetic procedure was discontinued. When the patient was adequately awake he agreed with an awake FFI. Under local anesthesia, with lidocaine 4%, the first attempt to intubate the trachea (FFI) was difficult because advancement of the tube (size 7) was hampered at the level of the base of the tongue. The second attempt however, with a smaller tube (size 6.5), was successful. Awake extubation was uncomplicated.

Patient 2 In 2005, a 29-year-old male with Van Buchem disease was planned for a radical mastoidectomy due to chronic mastoiditis. The medical history revealed implantation of a bone anchored hearing aid (BAHA®) and intracranial pressure measurement because of headaches and papillary oedema. The anesthesia record revealed a difficult intubation with a gum elastic bougie in 1996 and a Trachlight® intubation in 2001. Currently, he had a mouth opening of 3 cm, Mallampati grade IV and an increase in dimension of the mandible compared to 2001 (figure

Figure 1: Transverse CT-scan of the neck of a 29-year-old male patient with Van Buchem disease (patient 2) at the level of the mandible. Note the enormous mass of the mandible.

1 and 2). The latter finding was mentioned by his otorhinolaryngologist. An awake FFI was planned in the presence of the otorhinolaryngologist. After local anesthesia of the nasal and oral airway with lidocaine 4%, a remifentanil infusion was started (0.05 µg · kg -¹ · min-¹). Transnasal visualization of the larynx aperture and the trachea was easily accomplished. Advancement of the tube (size 6.5) was difficult but successful. Extubation was uncomplicated.

Discussion In 1955 [1] Van Buchem et al. first described this malformation as “hyperostosis corticalis generalisata familiaris.” Fosmoe et al. initiated the eponym “Van Buchem disease” [2], which is widely accepted today. Worldwide there are less than 30 patients known with this disease. Most of them share the same ancestors and live in the village of Urk, which used to be a geographically, socially and professionally isolated island in the Zuyderzee. In a previous study, the genetic linkage between the disease and markers from chromosome 17q12-q21 was demonstrated [3], which was followed by the identification of the underlying genetic defect [4]. The disease is cha-

24


|

case report

Figure 2: Frontal X-ray of the neck and base of skull of a 29-year-old male patient with Van Buchem disease (patient 2). Bone anchored hearing aid in left temporal bone. Note the enormous mass of the mandible.

racterized by bone overgrowth of the calvaria, the skull base, the mandible, the ribs, the clavicles and the diaphysis of the long bones [3]. Clinically the most striking features are craniofacial abnormalities and cranial nerve deficits (figure 3). In a study of lifetime evolution of radioclinical features of thirteen patients [5], all patients displayed a high forehead, with frontal bossing (prominent forehead) and a widened and thickened chin. Facial nerve deficits on at least one side were present in all cases, whereas sensorineural hearing loss was present in 6 patients. The radioclinical features become more prominent in older patients. Complications such as facial nerve paresis, optic nerve atrophy, impaired hearing and increased intracranial pressure have been observed [6-8]. These complications are associated with hyperostosis of the skull base and narrowing of cranial foramina leading to cranial nerve damage. Van Buchem disease has to be distinguished from sclerosteosis, a closely related disorder that is found predominantly in the Afrikaner population of South Africa, where currently 63 affected persons have been described [9-12]. Isolated individuals or families with sclerosteosis have also been reported from the United States [13-14], Germany [15], Japan [16], Brazil [17], Spain [18] and Senegal [19]. The two disorders share clinical and radiologi-

Figure 3: Bilateral acquired complete facial nerve paralysis in a 74-year-old female with Van Buchem disease. Note the increase in size of the mandible and the skull.

cal features, particularly an enlarged mandible and massive hyperostosis of the calvarium. However, the manifestations of sclerosteosis are generally more severe than those of Van Buchem disease. Sclerosteosis is often associated with large stature, raised intracranial pressure and syndactyly of the second and third fingers, allowing a differential diagnosis with Van Buchem disease. Of the 63 affected individuals in South Africa [12], mandibular overgrowth was present in 46 (73%) adults, probably leading to airway difficulties. In the literature patients with Van Buchem disease and concomitant airway problems have not been reported before. There is one case report about anesthetic management in sclerosteosis [20] which describes an extremely difficult intubation because of the gross widening and sclerosis of the mandible, a rather small mouth and reduced temporomandibular movement. The authors suggest performing an awake intubation in patients with sclerosteosis, to use a fiberoptic laryngoscope when available or to consider a preoperative tracheostomy. With approval of the hospital’s Ethics Committee and written informed consent, we examined six other patients with Van Buchem disease for airway characteristics according to practice guidelines for management of the difficult airway [21]. Patients were

between 17 and 72 years old (table 1). One of them had previous intubation problems. Three patients had Mallampati grade IV. Furthermore, two patients had a reduced mouth opening of 3 cm and five patients had a limited range of motion of the head and neck. Three patients had relatively long incisors of the upper jaw and all of them had a high-arched palate. Our first patient unfortunately refused an awake FFI, the preferential intubation technique in this patient. The second patient’s trachea could be intubated awake (FFI), although even then advancement of the tube was difficult, probably because of limited pharyngeal access to the larynx due to posterior displacement of the tongue (depicted in figure 1). The difficult intubation in patients with Van Buchem disease is related most probably to an enlarged mandible due to sclerosis, leading to limited mandibular space and reduced temporomandibular movement. For patients with Van Buchem disease, as for patients with sclerosteosis, scrupulous preoperative examination of the airway is important, in order to devise a schedule for intubation techniques. CT-imaging of the neck and larynx may be very helpful in decision making. In patients with Van Buchem disease a team approach, with an otorhinolaryngologist, appears to be essential. Awake FFI, under local


25

|

anesthesia, is advantageous because of good muscular tone of the airway and preservation of spontaneous breathing. Based on our experience so far and on the findings in other Van Buchem patients, we advise to consider primarily an awake FFI, with a smaller size

tube. As an alternative for patients refusing a primary awake FFI, an FFI during spontaneous breathing should be considered, possibly with the aid of a Fastrach®. This has to be done after local anesthesia of the nasal and oral airway and general anesthesia should be induced with a volatile

anesthetic. Finally, an awake tracheostomy might be considered. When the patient is young, (e.g. under 20 years of age) classic intubation with a laryngoscope and a smaller size tube, if necessary with the aid of a gum elastic bougie, may be conducted.

Table 1. Airway examination components of six patients with Van Buchem disease Patient

Patient 1

Patient 2

Patient 3

Patient 4

Patient 5

Patient 6

Gender

Female

Male

Male

Male

Female

Female

17

20

28

29

44

72

Age; years Airway Component

Non-reassuring findings

Length upper incisors

Relatively long

N

RL

N

RL

N

-‡

Relation of maxillary and mandi Prominent “overbite” (maxilbular incisors during normal jaw lary incisors anterior to mandibular incisors) closure

N

N

O

O

N

-‡

Relation of maxillary and mandi Inability to get mandibular bular incisors during voluntary incisors anterior to maxillary incisors protrusion of cannot bring

U

N

N

U

U

-‡

Mouth opening (cm)

3 centimetres or less

4

4

3

3

5

4

Visibility uvula

Not visible when tongue is protruded

V

V

NV

NV

V

NV

Shape of palate

High arched or very narrow

HA

HA

HA

HA

HA

HA

Compliance of mandibular space

Stiff, indurated, occupied by mass, or non resilient

N

N

L

N

N

N

Thyromental distance (cm)

Less then 6 centimetres

7

7

4

3

11

11

Length neck

Short

Nl

S

N

N

N

N

Thickness neck

Thick

N

N

N

N

Nl

N

Range of motion of head and neck

Tip chin not to chest or no extension neck

L

L

N

L

L

L

Mallampati score

III or IV

I

II

IV

IV

II

IV

N = normal, RL = relatively long,, ‡ = set of false teeth, O = overbite, U = unable to position mandibular incisors anterior to maxillary incisors,, V = visible, NV = not visible, HA = high arched, L = limited, S = short.

literature 1. Van Buchem FSP, Hadders HN, Hansen JF et al. An uncommon familial systemic disease of the skeleton: hyperostosis corticalis generalisata familiaris. Acta Radiologica 1955; 44: 109-120 2. Fosmoe RJ, Holm RS, Roscoe CM. Van Buchem disease (hyperostosis corticalis generalisata familiaris): a case report. Radiology 1968; 90: 771-774. 3. Van Hul W, Balemans W, van Hul E et al. Van Buchem Disease (Hyperostosis Corticalis Generalisata) maps to chromosome 17q12-q21. American Journal of Human Genetics 1998; 62: 391-399 4. Balemans W, Patel N, Ebeling M et al. Identification of a 52kb deletion downstream of the SOST gene in patients with van Buchem´s disease. Journal of Medical Genetics 2002; 39: 91-93 5. Vanhoenacker FM, Balemans W, Tan GJ et al. Van Buchem disease: lifetime evolution of radioclinical features. Skeletal Radiology 2003;

32: 708-718 6. Fryns JP, Van den Berghe, H. Facialis paralysis at the age of 2 months as a first clinical sign of van Buchem disease (endosteal hyperostosis). European Journal of Pediatrics 1988; 147: 99-100 7. Cook JV, Phelps PD, Chandy J. Van Buchem´s disease with classical radiological features and appearances on cranial computed tomography. The British Journal of Radiology 1989; 62: 74-77 8. Dixon JM, Cull RE, Gamble P. Two cases of Van Buchem´s disease. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry 1982; 45: 913-918 9. Beighton P, Durr L, Hamersma H. The clinical features of sclerosteosis. A review of the manifestations in twentyfive affected individuals. Annals of Internal Medicine 1976; 84: 393-397 10. Beighton P, Hamersma H. Sclerosteosis in South Africa. South African Medical Journal 1979; 55: 783-788. 11. Beighton P. Sclerosteosis. Journal of

Medical Genetics 1988; 25: 200-203. 12. Hamersma H, Gardner J, Beighton P. The natural history of sclerosteosis. Clinical Genetics 2003; 63: 192-197 13. Higinbotham NL, Alexander SF. Osteopetrosis, four cases in one family. American Journal of Surgery 1941; 53: 444-454 14. Stein SA, Witkop C, Hill S et al. Sclerosteosis: neurogenetic and pathophysiologic analysis of an American kinship. Neurology 1983; 33: 267-277 15. Pietruschka G. Weitere Mitteilungen uber die Marmorknochenkrankheit (Albers-Schönbergsche Krankheit) nebst Bemerkungen zur Differentiagnose. Klinische Monatblatter fur Augenheilkunde 1958; 132: 509-525 16. Sugiura Y, Yasuhara T. Sclerosteosis : a case report. The Journal of Bone and Joint Surgery. American 1975; 57:273-277 17. Freire de Paes Alves A, Rubim JLC, Cardoso L et al. Sclerosteosis: a

marker of Dutch ancestry? Revista brasileira de genética 1982; 5: 825834 18. Bueno M, Olivan G, Jimenez A et al. Sclerosteosis in a Spanish male: first report in a person of Mediterranean origin. Journal of Medical Genetics 1994; 31: 976-977 19.Tacconi P, Ferrigno P, Cocco L et al. Sclerosteosis: report of a case in a black African man. Clinical Genetics 1998; 53: 497-501 20. Geyser PG, Hugo JM, Ingram H. Anaesthetic management in sclerosteosis, a case report. South African Medical Journal 1982; 61: 488 21. American Society of Anesthesiologists, Task Force on Difficult Airway Management: Practice guidelines for management of the difficult airway. An updated Report by the American Society of Anesthesiologists Task Force on Management of the Difficult Airway. Anesthesiology 2003; 98: 1269-1277


Advertentie

Advertorial


anesthesiologie Nederlands tijdschrift voor volume 20, september H.F. Gramke, M.A.E. Marcus Postoperatieve pijnbestrijding

Recommend Documents