A pajzsmirigy megbetegedései
dr. Takács István SE I.sz. Belgyógyászati Klinika Belgyógyászat kötelező szinten tartó 201. December 5.
Struma nodosa A pajzsmirigy megnagyobbodása és göbösödése a leggyakoribb endokrin rendellenesség Magyarországon. 5-10 % veleszületett – szerzett
hypo-normo-hyper funkciós
Struma simplex diffusa
Struma simplex diffusa •A pajzsmirigy megnagyobbodása gyakori (20-50%), ha 100-150 µg-nál kevesebb jód jut a szervezetbe
Kezelése 1, Konzervatív: 200 ug jód (kis adag l-thyroxin);40 éves korig; 30% 2, Sebészi 3, Jódizotóp: 20-40 %
Pajzsmirigy göb a jódhiányos területeken a nők 30-50%, a férfiak 20-30 % jó jódellátottság esetén is 5-10 % a gyakoriságuk
csökkent aktivitású „hideg” göbök ~5 %-a malignus, „forró” göbökben viszont extrém ritka a malignitás Ultrahanggal (nem tapintható) Diagnosztikus megközelítés Klinikailag (tapintható)
A pajzsmirigy göb kivizsgálásának algoritmusa I. UH
Nem diagnosztikus
Diagnosztikus
Vékonytű biopszia Benignus
Cysta
Malignus Gyanús
Biopszia ismétlés
Műtét >4 cm
<4 cm
Nem diagnosztikus
Diagnosztikus
Megfigyelés Műtét
Leszívás
Megfigyelés
Szcintigráfia Forrő göb (TSH, FT4, FT3)
Hideg göb TSH és műtét
Pajzsmirigy göbök FNAB-ja szükséges: Szoliter göb echoszegény, fokozott vaszkularitás, szélek infiltrációja
0,5 cm
microcalcificatio szolid szolid és cysticus, teljesen cysticus fali komponenssel gyors növekedés
1 cm
teljesen cysticus, nem nő
Multiplex göb
valószínűleg fölösleges egy/több, a fentiek szerint
A pajzsmirigy göb kivizsgálásának algoritmusa I. UH Genetikai vizsgálat
Nem diagnosztikus
Diagnosztikus
Vékonytű biopszia Benignus
Cysta
Malignus Gyanús
Biopszia ismétlés
Műtét >4 cm
<4 cm
Nem diagnosztikus
Diagnosztikus
Megfigyelés Műtét
Leszívás
Megfigyelés
Szcintigráfia Forrő göb (TSH, FT4, FT3)
Hideg göb TSH és műtét
A pajzsmirigy göb kivizsgálásának algoritmusa II. Pajzsmirigy göb tapintható Forró göb (TSH, FT4, FT3)
Hideg göb
Szcintigráfia
UH, Vékonytű biopszia
Nem diagnosztikus Biopszia ismétlés
Cysta
Diagnosztikus Benignus
>4 cm
Gyanús
<4 cm Nem diagnosztikus
Műtét
Malignus
Leszívás
Megfigyelés
TSH és műtét
Diagnosztikus
Megfigyelés
Műtét
Megfigyelés nem műtendő göbök esetében
Kontroll UH 6-18 hónap után javasolt
FNAB a göb volumenének legalább 50%-os, vagy átmérőjének legalább 20%-os növekedése esetén megismétlendő.
Ha az első kontroll UH nem mutat ilyen mértékű növekedést, a következő kontroll UH 3-5 év múlva
Thyreotoxicosis A szükségesnél több pajzsmirigyhormon által kiváltott biokémiai és kórélettani változások klinikai megnyilvánulásai
=
külső hormon bevitel Struma ovarii
hyperthyreosis Graves-Basedow kór göbös autonóm hormontermelő adenomák pajzsmirigy gyulladások TSH termelő hypophysis adenoma jól differenciált pajzsmirigy tumor
Tünetek a beteg állapotától, életkorától kísérő betegségektől szabad hormonoktól függenek
Lefolyás leginkább a kiváltó ok függvénye
A thyreotoxicosis általános tünetei 1, Általános meleg intolerancia, verejtékezés, agitáltság
2, Bőrtünetek hajhullás, hajszálak elvékonyodnak „Plummer köröm” – felpuhul, le is válhat pigment zavarok
3, Izomrendszer tünetei gyengeség, fáradékonyság, prox. myopathia
4, Kardiális tünetek keringés felgyorsul – nyugalmi tachycardia szisztolés hypertonia angina pectoris 10-20%-ban pitvarfibrilláció mitrális prolapsus kifejezettebbé válik cardiomyopathia alakulhat ki
5, Nehézlégzés trachea beszűkülése, légzőizmok gyengesége
6, Gastrointestinális tünetek jó étvágy melletti fogyás (néha hízás!) gyakori, lágyabb széklet – hasmenés ritka súlyos kórképben: hányinger, hányás, májenzim emelkedés
7, Csontanyagcsere gyorsul, corticalis csontok érintettek, törékenységük nő mérsékelt hypercalcaemia alakulhat ki
8, Vérképzés vörösvértestképzés fokozódik, a plazma volumen fokozódása mellett relatív lymphocytosis kisebb fehérvérsejt szám
9, Hormonális változások FSH/LH – oligo-raro menorrhea, libidó csökkenés impotencia, infertilitás
10, Anyagcsere változások koleszterin mennyisége csökken, a HDL nő inzulin elválasztás és rezisztencia növekszik -IGT
11, Idegrendszeri tünetek agitáltak, nyugtalanok, szoronganak, depresszió, lehangoltság kialakulása sem ritka. súlyos kórképben pszichózishoz hasonló kép alakulhat ki álmatlanság gyakori gondolkodás felgyorsult, csapongó, kognitív funkciók romlanak dementia kialakulásának kockázata nő hypermotilisak, de fáradékonyak kézen, testszerte finomhullámú tremor.
12, Szemészeti tünetek betegek szeme csillogó, szemrésük tág, tekintetük merev, pillacsapásuk lassú lefelé tekintéskor a szivárványhártya és a felső szemhéj között fehér csík jelenhet meg
Basedow-Graves Kór Autoimmun betegség, melyet a TSH receptor ellen termelődő antitest okoz
Hajlamosító tényezők: női nem, genetikai hajlam fertőzések (Yersinia enterocolica?) pszichés stressz jó jód ellátottság dohányzás Diagnózisa: diffúz strúma, TSH ↓ ↓, fT3 ↑, fT4 ↑ egyenletes dúsítás a szcintigrammon
Lefolyása rendkívül hullámzó!!!
Basedow-Graves Kór speciális tünetei: Bőr vitiligo és alopecia, pretibiálisan megjelenő infiltratív dermopathia Szem exophtalmus, szemmozgás zavar periorbitális-, valamint konjunktiva ödéma Gyomor-bél achlorhidria és a coeliakia fordul elő gyakrabban Izom 1 %-ánál myasthenia gravis Vérképzés relatív lymphocytosis kisebb fehérvérsejt szám mellett
Basedow-Graves Kór kezelése Gyógyszeres: 12-18 hónap – 30-40% tartós remisszió methimazol: max. 40 mg, naponta egyszer agranulocytosis
propiltiouracil: 3*50-300mg (600 mg!), naponta 3* litium karbonát: 3*250-500 mg béta blokkolók: nem szelektív (90 min-1) jód 3*1-2 csepp Lugol (dexamethason)
Izotóp: 300-400 MBq I-131 Sebészi: szubtotális reszekció
Toxikus göbös strúma TSH receptor vagy a Gs alegység szomatikus mutációja Hajlamosító tényezők: 40 éves kor felett jódhiány Diagnózisa: göbös strúma, (egy vagy több göb) TSH ↓ ↓, fT3↑ ↑, fT4 ↑ gócos dúsítás a szcintigráfián
Kezelése: Jódizotóp Sebészi Gyógyszeres
550 MBq göb eltávolítás csak addig hat amíg szedik
Jód indukálta hyperthyreosis Autonóm pajzsmirigy működés mellett bevitt nagy adag jód
Leggyakoribb oka: A, kontrasztanyag adása B, amiodaron kezelés
A, Kontrasztanyag adása után anamnézis! TSH ↓ ↓, fT3 ↑, fT4 ↑ jódfelvétel < 5%
B, amiodaron kezelés után (3-10 %) - 6 mg jód egy 200 mg tablettából - gátolja a 5’-monodejodinázt - direkt toxikus hatása van 1, típus – döntően a jódterhelés okozza pm. betegség az anamnézisben TSH ↓ ↓, fT3 ↑, fT4 ↑ ↑ jódfelvétel 0; hónapok alatt javul
2, típus – döntően a direkt toxikus hatás érvényesül nincs pm. betegség az anamnézisben hyper-hypo 1-2 hónap alatt szűnik
Speciális tünetei: béta blokkoló hatás T3 - receptor kapcsolódás gátlása
Rendkívül tünetszegény lehet szívbetegség progressziója fogyás ok nélküli hőemelkedés
Kezelése amiodaron kezelés leállítása nagy dózisú methimazol v. propiltiouracil glükokortikoidok 4*2 mg kálium perklorát 2*0,5g
Szubklinikus hyperthyreosis 0,45 >TSH >0,1 Cardiovascularis Osteoporosis Dementia Túlélés
fennállásuk esetén egyedi elbírálás alapján esetleg kezelendő
Hypothyreosis Subklinikus HyT
teljes népességben 4-8 %
Klinikai HyT
teljes népességben 0,3-0,4 % 60 év felett 6-9 % nők 1-2 % férfiak
Hypothyreosis okai Pajzsmirigy gyulladásos és autoimmun eredetű betegségei Pajzsmirigyet ért megelőző terápiás hatás. sérülés Pajzsmirigyműködést befolyásoló gyógyszerek Környezeti tényezők Kromoszóma eltéréssel és génmutációval kapcsolatos pajzsmirigy betegségek Hypophysis-hypothalamus betegségei
Hypothyreosis Panasz Gyengeség fáradékonyság Aluszékonyság Memóriazavar Hideg intolerancia Hízásra hajlam Bőrszárazság-hajhullás Izomgyengeség-izomgörcsök Székrekedés Hallásromlás Meddőség Menstruációs panasz Libidó csökkenés
Tüneti-vizsgálati eredmények Lelassult mozgás Csökkent szörzet Hideg-száraz bőr Periorbitális puffadtság Vitiligo Golyva Bradycardia
Diasztolés hypertonia Hypercholesterinaemia Hyperprolactinaemia Ismeretlen eredetű anaemia Szérum magas kreatinin foszfokináze szint Pericardiális folyadékgyülem
Hypothyreosis diagnosztikája
TSH + FT4 anti-TPO antitest, UH: diff. csökkent echogenitás Sz.e. biopszia: ly. Infiltráció T3, thyreoglobulin vizsgálat felesleges! 40 éves kor alatt a TSH normál tartománya 0,5-3,0 között van!! 3 feletti TSH + emelkedett anti-TPO+ klinikai tünetek esetén a beteg kezelendő
Levothyroxin szubsztituciós kezelés 1.6-1.8 μg/kg/nap (napi adagja 50-150 μg)
1. TSH ellenőrző vizsgálat csak 4-6 héttel az utolsó L-T4 dózisváltoztatást követően 2. Egyidejűleg magas szérum TSH és T4-szint - rossz compliance (esetleg labor hiba) 3. L-T4 kezelés alatt a TSH és T4 vizsgálathoz a vért az L-T4 bevétele előtt vegyük le 4. Elérendő szérum TSH-szint:
fiatalokon: 0,5 – 2,5 mE/l középkorúakon: 0,5 – 3,5 mE/l igen időseken: 4,0 – 6,0 mE/l
Szubklinikus hypothyreosis szérum TSH < 10mE/L Klinikai osztályozás Cardiovasc. kockázat nagy Szív: diasztolés diszfunkcio Diasztolés hypertonia Arterioscler. kockázati tényezők Dyslipidaemia Diabetes mellitus Dohányzás vagy Hypothyr. panaszok Golyva Poz. anti-TPO-antitest Anamnézisben autoim. thyreoiditis Graviditás Meddőség L-T4 adása szóba jön, ellenőrzés mellett Biondi B. és Cooper D., Endocrine Rev. 2008; 29: 76-131.
Cardiovasc. kockázat kicsiny Szívműködés normális Vérnyomás normális Nincs arterioscler. kockázati tényező Lipid profil normális Cukor anyagcsere normális Nem dohányzik és Panasz nincs Golyva nincs anti-TPO-antitest negatív UH: pm. betegség nem bizonyítható Nem gravid Nem meddő Igen idős beteg Nincs bizonyíték L-T4 kezelés jótékony hatására. Pm. működés és cardiovasc. kockázat ellenőrzése!
Thyroiditisek Acut thyreoiditis infectiv thyreoiditis Subacut thyreoiditis DeQuervain thyreoiditis Silent thyreoiditis Post partum thyreoiditis Chronicus thyreoiditis Hashimoto thyreoiditis Riedel thyreoiditis Iatrogen thyreoiditisek
PAJZSMIRIGYRÁK Differenciált epithelből kiinduló rák 1.Papillaris pap.microcc. encapsulált foll.variáns diff.sclerotizáló Hürthle sejtes magas és oszlopos sejtes
2.Follicularis encapsulált invazív Hürthle sejtes világos sejtes
Anaplastikus Nonepitheliális pajzsmirigy rák medulláris (C-sejtes): sporadikus, familiáris lymphoma sarcoma
Pajzsmirigyhormon Adaptációs Szindróma (PASz)
„sick euthyroid szindróma”
„nonthyroideal illness”
Pajzsmirigyhormon Adaptációs Szindróma kórházba utalt betegek 20-50 %
TSH
fT4
fT3
rT3
Szinte minden nem pajzsmirigy eredetű megbetegedésben: gyulladásos folyamatokban, rosszindulatú-, máj-, vese-, keringési megbetegedésekben, traumáknál, műtéti beavatkozásoknál, nem megfelelő kalória bevitel esetén, akut életveszélyes állapotokban
TRH termelés csökken TSH glikolizáció csökken 5’-monodejodináz I. típus aktivitása csökken
májsejtek T3 és T4 felvétele jelentősen csökken
Kezelés
PASz-ban pajzsmirigy hormon adása nem javítja az alapbetegség gyógyulását, vagy a beteg túlélését,
sőt bizonyos esetekben a felesleges pajzsmirigy pótlás káros is lehet.
