Vroegtijdige onderkenning van Evolutieve Heupdysplasie

Vroegtijdige onderkenning van Evolutieve Heupdysplasie Samenvatting Definities en pathologie Evolutieve heupdysplasie (EHD) omvat een spectrum van anatomische afwijkingen van het heupgewricht, waarbij de femurkop in een abnormale relatie met het acetabulum staat. EHD kan ontstaan gedurende de embryonale, foetale of infantiele groeiperiodes. De aandoening is dus niet altijd bij de geboorte aanwezig. Dysplasie omvat meer dan alleen de dysplastische vorm (hip dysplasia), maar ook de heupsubluxatie (subluxated hip), heupluxatie (dislocated hip) en de disloceerbare heup (dislocatable hip). Omdat er een evolutie is in het ontstaan van EHD, zijn in de literatuur uiteenlopende incidentie- en prevalentiecijfers te vinden, mede omdat deze afhankelijk is van het tijdstip en techniek van diagnose. Er bestaan verschillende predispositionerende factoren voor het ontstaan van EHD, zoals geslacht (meisjes/jongens=4), ras, familiale factoren waaronder erfelijke en een familiaal herhalingsrisico, lokale factoren (stuitligging, oligohydramnios, hypertrofisch kind,…), en eerstgeborene. EHD komt ook frequent voor in associatie met andere afwijkingen (vb. Downsyndroom, hyperlaxiteit, torticollis, voetafwijkingen). Natuurlijk verloop van heupdysplasie Heel wat kinderen worden geboren met onrijpe heupen, die nog niet perfect gevormd zijn. Een groot deel hiervan herstelt spontaan en vormt tijdens de eerste levensweken alsnog normale heupgewrichten. Tussen 60% en 80% van deze neonataal klinisch vastgestelde disloceerbare heupen herstelt spontaan tijdens de eerste 2 tot 8 levensweken, zonder enige behandeling. De resterende 20 tot 40 % ontwikkelt zich tot subluxatie, luxatie en/of dysplasie. Bij echografische diagnose ligt dit percentage spontane regressie zelf nog hoger, 90% normaliseert tussen 6 weken en 6 maanden. Het correct plaatsen van de femurkop in het acetabulum is een absolute voorwaarde voor een verdere normale ontwikkeling van het heupgewricht. Op basis hiervan wordt algemeen aangenomen dat een onbehandelde heupdysplasie aanleiding kan geven tot abnormale groei en vroegtijdige degeneratie van het heupgewricht, met een gestoord gangpatroon en chronische pijn in het heupgewricht, de knie en de lage rug tot gevolg. Het risico op deze complicaties bij onbehandelde heupdysplasie is echter niet goed gedefinieerd. Omdat de functionele effecten van heupdysplasie vaak pas na decennia manifest worden, is prospectief onderzoek nodig om op een betrouwbare manier mogelijke lange termijn effecten te kunnen aantonen. In de literatuur zijn hieromtrent geen publicaties van goed opgezet onderzoek terug te vinden. Epidemiologie De prevalentie van klinisch (met Ortolani en Barlow handgrepen) vastgestelde disloceerbare heup bij neonati schommelt (afhankelijk van de bron) tussen 1,6 en 28,5 per 1000 pasgeborenen. Deze cijfers variëren sterk in functie van de gehanteerde diagnostische criteria (al dan niet inclusie van milde vormen), genetische factoren, de leeftijd van de onderzochte populatie, en de ervaring van de onderzoekers, en blijken bovendien de laatste decennia te zijn toegenomen. Een neonatale disloceerbare heup vastgesteld in screeningsprogramma‟s komt veel vaker voor dan klinisch gediagnosticeerde heupdysplasie. Enerzijds omdat door (echografische) screening ook heel wat onrijpe heupen en zeer milde dysplasieën in de diagnose van EHD worden opgenomen, waarvan de meesten spontaan zullen corrigeren en verdwijnen na enkele maanden. Anderzijds wordt de klinische diagnose van EHD regelmatig gemist omdat het probleem niet steeds bij de geboorte aanwezig is en een loutere dysplasie van het acetabulum vaak niet kan ontdekt worden.

Wetenschappelijke State of the Art – PGZ 0-3 – Literatuuronderzoek Evolutieve Heupdysplasie – 14 juli 2010

1

Behandeling De primaire doelstelling van elke behandeling is de reductie en repositie van de heupkop, zodat het acetabulum en de femurkop zich normaal kunnen ontwikkelen. Reductie van de heupkop gebeurt door flexie. De behandeling kan conservatief of operatief doorgevoerd worden.

Conservatieve behandeling wordt steeds geprobeerd tot de leeftijd van 6 maanden. Indien er met deze aanpak geen reductie optreedt binnen twee weken (dit moet radiologisch gecontroleerd worden) wordt deze behandeling verlaten en dient een gesloten reductie onder narcose te worden uitgevoerd. Als een gesloten reductie niet lukt, moet tijdens dezelfde narcose beslist worden een open reductie uit te voeren. Dit is meestal het geval na de leeftijd van 6 maanden. Na de leeftijd van 2 jaar is steeds een open reductie aangewezen, vaak met osteotomie van het bekken en/of van het proximale femur. Een mogelijke complicatie van manipulaties en operatief ingrijpen is avasculaire necrose van de heupkop. Screeningsmodellen In de literatuur worden verschillende screeningsmodellen genoemd, de aanbevelingen verschillen van land tot land, en zijn niet altijd voldoende op hun waarde geëvalueerd. In de meest recente literatuur wordt vooral aandacht besteed aan de toepassing van echografie als standaard in het screeningsprogramma, maar verder onderzoek naar de plaats in het programma, het nut en de kosteneffectiviteit ervan, is nog nodig. Het gangbare screeningsprogramma bestaat uit een grondige anamnese en een klinisch onderzoek. Uit internationale aanbevelingen worden de volgende onderdelen weerhouden: 

Evaluatie van abductiebeperking: een normale heup abduceert niet minder dan 80° (in Nederland wordt 70° als afkappunt gebruikt). Dit is vanaf 1 maand soms het enige teken, vooral bij een dysplastische heup. Een verschil van 10° (links t.o.v. rechts) kan al een belangrijke aanwijzing zijn. Bilaterale beperking kan normaal zijn in 25% van de baby‟s. Beperking van de abductie zou meer waarde hebben op zuigelingenleeftijd, en na 3 maanden de enige betrouwbare test zijn.



Asymmetrie van de plooien nagaan: in 25-30% van de kinderen kan dit normaal zijn. Het wordt vaak door een ouder zelf ter sprake gebracht. Het komt bij elke vorm van EHD voor.



Beenlengteverschil kan aan de hand van de Galeazzi test nagegaan worden. Hieronder verstaat men een ongelijk knieniveau bij een kind in rugligging met de heupen en knieën in 90% flexie. Aan de kant van de (sub)luxatie lijkt het bovenbeen (het femur) korter te zijn.

Asymmetrieën worden klinisch gemakkelijker opgemerkt dan bilaterale beperkingen of afwijkingen. Bovenstaande tests zijn dan ook gemakkelijker positief bij een unilaterale EHD, waarbij men het verschil met de normale heup kan opmerken. 



De Ortolani test omvat het uitlokken van een reductie van een gedisloceerde heup. Dit is de belangrijkste test tot de leeftijd van 1 à 2 maanden. De Ortolani test wordt meestal (vals) negatief 6 weken tot 2 maanden na luxatie omdat de heupen op dat ogenblik ofwel stabiel ofwel definitief geluxeerd zijn. Op oudere leeftijd wordt de test uitgevoerd op indicatie, bv. bij zeer lakse kinderen of wanneer andere tekens positief zijn. De Barlow test lokt een dislocatie uit van een disloceerbare heup. Deze test wordt ook verder uitgevoerd zoals de Ortolani test tot de leeftijd van 1 à 2 maanden en kan eveneens vals negatief zijn.


2

Een positieve Ortolani of Barlow test leert dus dat er pathologie is, maar een negatieve test mag nooit helemaal geruststellen. 

Bij het oudere kind (“gemiste” vorm) kan een hinkende gang, een waggelende gang, toegenomen lumbaire lordose, positieve Trendelenburg (de bil van het opgetilde been zakt tijdens stand op 1 been) teengang en/of een beenlengteverschil wijzen op een niet herkende en niet behandelde heupdysplasie.

De plaats van echografie in een screeningsprogramma:  

Een echografisch onderzoek zorgt voor een directe visualisatie van de kraakbenige componenten van de heup. De waarde van echo neemt af als de femurkop verbeend is. Voor kinderen vanaf de leeftijd van 6 maanden is om die reden RX meer aangewezen. De universele toepassing van echografie in de screening is nog controversieel. Echo als bijkomend diagnostisch middel bij positieve testen en verschillende risicofactoren is wel aangewezen.

Een degelijke opleiding van de onderzoeker is van groot belang om de tests goed te kunnen uitvoeren en beoordelen, te meer dat slecht uitgevoerde tests een EHD kan uitlokken. Effectiviteit van de behandeling Uit gepubliceerd follow-up onderzoek blijkt dat vroegdetectie en behandeling de noodzaak voor chirurgische behandeling niet volledig kan wegnemen. Chirurgische behandeling blijft nodig voor ongeveer 5% van de zuigelingen die eerder conservatief behandeld werden. Of de leeftijd van de start van een conservatieve behandeling predictief is voor de nood aan een daaropvolgende chirurgische ingreep is moeilijk uit te maken, omdat de evaluatie ervan gestoord wordt door verschillen in ernst van de aandoening en de wijze van opsporing. Ook is niet duidelijk wat de rol hierin is van de therapietrouw van ouders bij de toepassing van abductiemethodieken (vb. Pavlik) bij hun kind. Vooral kinderen met niet reduceerbare dislocatie, gevonden bij screening of gediagnosticeerd omwille van klinische symptomen, hebben chirurgische interventie nodig. Gezondheidswinst en kosteneffectiviteit Over het algemeen is er een gebrek aan duidelijke wetenschappelijke evidentie voor de effectiviteit van het hele traject van vroegopsporing en behandeling van EHD. Dit is niet zozeer een weerspiegeling van de afwezigheid van evidentie, maar wel van het gebrek aan goed opgezet onderzoek om dit op duidelijke manier aan te tonen. Het is dan ook niet verwonderlijk dat in de tientallen studies, die op een of andere manier de (kosten)effectiviteit van screeningsprogramma‟s en behandelingsstrategieën hebben trachten te meten, erg uiteenlopende en soms tegenstrijdige bevindingen werden gepresenteerd.

Aanbeveling voor het programma preventieve gezondheidszorg in het consultatiebureau Voorafgaand aan het CB-aanbod: een veralgemeend neonataal klinisch onderzoek bij alle kinderen, bij voorkeur een eerste keer op de dag van de geboorte en een tweede keer bij ontslag uit het ziekenhuis, aangevuld met een echografisch onderzoek voor kinderen met een afwijkend klinisch onderzoek of de aanwezigheid van een of meer van de hoger vermelde risicofactoren in de voorgeschiedenis, zelfs indien het klinisch onderzoek negatief is.


3

Voor vroegtijdige onderkenning van evolutieve heupdysplasie in het consultatiebureau wordt het volgende aanbevolen: Uitgebreide anamnese: familiaal, prenataal, perinataal en postnataal, met bijzondere aandacht voor de aanwezigheid van de volgende risicofactoren:  EDH in de familie (bv. mank lopen, behandeld aan de heupen)(risico percentages volgens Wynne-Davies)  Stuitligging  Bijkomende factoren o Eerstgeborene o Meisje o Lokale factoren (oligohydramnios, hypertrofisch kind, meerlingen) o Geassocieerde pathologieën (zoals torticollis, verhoogde laxiteit van de gewrichten, syndroom van Down, voetafwijkingen) Klinisch onderzoek op het consultatiebureau: uitvoeren op een vlakke, niet te zachte ondergrond (bv. onderzoekskussen), bij een volledig ontkleed kind 

Bij elk kind tijdens (minstens) het eerste consult van de CB-arts: o Anamnese en dossierstudie voor het inventariseren van risicofactoren, en inspectie op de aanwezigheid van geassocieerde pathologie (cfr. supra)

 

Abductiebeperking nagaan bij elk consult van de CB-arts tot het kind vlot stapt Ortolani- en Barlowtest bij het consult van de CB-arts op de leeftijd van 1 en 2 maanden (later op indicatie, bv. lakse kinderen of positieve andere test) Nagaan van beenlengteverschil d.m.v. de Galeazzi test bij elk consult tot het kind vlot stapt Bilplooien controleren bij elk consult tot het kind vlot stapt

 

Het klinisch onderzoek zou minstens een eerste keer moeten gebeurd zijn vóór de leeftijd van 6 maanden, omwille van de meer ingrijpende behandelingen die nodig zijn na deze leeftijd. Op deze leeftijd heeft de heup ook praktisch zijn definitieve vorm bereikt (verdere afwerking tot 8 jaar). Verwijzing moet gebeuren bij een positieve klinische test of bij kinderen met een verhoogd risico, die nog niet gescreend waren bij de geboorte, of een twijfelachtig klinisch testresultaat hebben. Tot de leeftijd van 3 à 6 maanden is in deze gevallen een echografisch onderzoek aangewezen. Na die leeftijd wordt dit vervangen door een RX onderzoek. Omdat de eerste tekenen van een evolutieve heupdysplasie zich soms pas na de leeftijd van 6 maanden presenteren, is vroege onderkenning van deze tekenen ter gelegenheid van elk consult van de CB-arts nodig tot het kind vlot stapt. Na de leeftijd van 6 maanden moet speciale aandacht gaan naar:  Kinderen die nog niet onderzocht werden in verband met EHD  Migranten, adoptiekinderen uit landen waar er weinig gezondheidszorg is  Kinderen die voordien nog niet op het CB geweest zijn  Kinderen waarvan geen dossiergegevens beschikbaar zijn  Kinderen die na gespecialiseerd onderzoek moeten gevolgd worden  Kinderen met een gestoord gangpatroon Duidelijke notities van alle relevante anamnestische gegevens en de bevindingen van het klinisch onderzoek en eventuele bijkomende tests om eventuele nodeloze onderzoeken te vermijden.


4

1. Welke aandoeningen betreft het? Wat is de aard en omvang (incidentie/prevalentie) van deze aandoeningen? Terminologie (Fabry, 1997; Raat, 2005; Witt, 2003) De meest gebruikte term in de internationale literatuur is “evolutieve heupdysplasie” (EHD), terwijl ook “developmental dysplasia of the hip” (DDH) of “dysplastische heupontwikkeling” (DHO)(Nederland) een gangbare benaming is. De termen “congenitale heupluxatie” en “congenitale heupdysplasie” zijn intussen verlaten, omdat een heupdislocatie of -dysplasie niet altijd aanwezig is bij de geboorte maar nog in de loop van de eerste levensweken of –maanden kan ontstaan. Het gebruik van de term “evolutief” of “ontwikkeling” verwijst naar het dynamische karakter van deze aandoening. In dit literatuuroverzicht zullen we verder spreken van “evolutieve heupdysplasie” (EHD). De term “evolutieve heupdysplasie” bevat de volgende onderdelen: Evolutieve: EHD kan ontstaan gedurende de embryonale of foetale groeiperiodes, of pas in de weken na de geboorte. De aandoening is dus niet altijd bij de geboorte aanwezig. Zowel aangeboren vormen als vormen gerelateerd aan ontwikkelingsstoornissen doen zich voor. Dysplasie van de heup: Deze term verwijst naar een brede waaier van verstoringen van de heupontwikkeling, van een heup die mild dysplastisch, centraal gelokaliseerd en stabiel is, tot een zwaar dysplastische en gedisloceerde heup. Het betreft een spectrum van de volgende diagnoses:  Louter dysplasie van het acetabulum: “hip dysplasia”  Disloceerbare (instabiele) heup: “dislocatable hip”  Subluxatie van de heup: “subluxated hip”  Geluxeerde heup (dislocatie): “dislocated hip”

Anatomie/Ontwikkeling (Stuart, 2003; Guille, 2000; Clifford, 2009) Beide componenten van de heup, met name de femurkop en het acetabulum, ontwikkelen zich (op de foetale leeftijd van 4 à 6 weken) uit dezelfde mesenchymale cellen. In de 7 de zwangerschapsweek treedt er een splitsing op in functie van de vorming van de definitieve kop en kom. Rond de 11 de zwangerschapsweek zijn beide volledig gevormd, wordt de femurkop in principe volledig omgeven door het kraakbenig acetabulum, en kunnen de eerste tekenen van dislocatie zich voordoen. Op het einde van de zwangerschap groeit de kop sneller dan het acetabulum, zodat bij de geboorte maar 50% van de kop bedekt is. Bij de geboorte is het acetabulum het minst diep en het meest laks om de bevalling zo vlot mogelijk te laten verlopen. Tijdens de eerste maanden na de geboorte groeit het kraakbeen van het acetabulum sneller dan de heupkop, zodat er meer “bedekking” van de kop ontstaat. De definitieve vorm van het acetabulum wordt bereikt rond de leeftijd van 8 jaar. De verdere ontwikkeling van het heupgewricht loopt tot de volwassen leeftijd, en is tijdens de groei en ontwikkeling onderhevig aan factoren zoals spierspanning, bewegingen, druk en circulatie van het gewricht. Bij een normale heup is er een evenwicht in groei tussen het acetabulum en de heupkop.


5

Natuurlijke evolutie van heupdysplasie Heel wat kinderen worden geboren met onrijpe heupen, die nog niet perfect gevormd zijn. Een groot deel hiervan herstelt spontaan en vormt tijdens de eerste levensweken alsnog normale heupgewrichten. Tussen 60% en 80% van deze neonataal klinisch vastgestelde disloceerbare heupen herstelt spontaan tijdens de eerste 2 tot 8 levensweken, zonder enige behandeling. De resterende 20 tot 40 % ontwikkelt zich tot subluxatie, luxatie en/of dysplasie (Barlow, 1962; US Preventive Task Force, 2006b). Bij echografische diagnose ligt het percentage spontane regressie zelfs nog hoger: 90% normaliseert tussen 6 weken en 6 maanden. (Shipman, 2006) Dit kan toegeschreven worden aan het feit dat het mildere uiteinde van het spectrum (onrijpe heupen en milde dysplasieën) vaak weinig of geen symptomen veroorzaakt, enkel via echografie kan opgespoord worden en het makkelijkst spontaan kan corrigeren. Dit laatste werd bevestigd in een Nederlandse studie, waarin kinderen met echografisch normale en onrijpe heupen op de leeftijd van 1 maand, opnieuw werden onderzocht op de leeftijd van 2 en 3 maanden. Het bleek dat van de kinderen met onrijpe heupen op de leeftijd van 1 maand, in 85% - 95% van de gevallen de heupen genormaliseerd waren op de leeftijd van 3 maanden (Roovers, 2004). Het correct plaatsen van de femurkop in het acetabulum is een absolute voorwaarde voor een verdere normale ontwikkeling van het heupgewricht. Op basis hiervan wordt algemeen aangenomen dat een onbehandelde heupdysplasie aanleiding kan geven tot abnormale groei en vroegtijdige degeneratie van het heupgewricht, met een gestoord gangpatroon en chronische pijn in het heupgewricht, de knie en de lage rug tot gevolg. Het risico op deze complicaties bij onbehandelde heupdysplasie is echter niet goed gedefinieerd. In een recente systematische meta-analyse van de gepubliceerde literatuur (voor de periode 1975-2007) werd geconcludeerd dat EHD met subluxatie of dislocatie behandeling vereist, omdat dit anders onveranderlijk tot osteoartritis van de heup zou leiden. Anderzijds zou een stabiele, goed gecentreerde dysplastische heup, veel kans hebben om als een fysiologisch gewricht te ontwikkelen. Een associatie tussen milde en matige EHD op het einde van het groeiproces, en de ontwikkeling van osteoartritis kon niet aangetoond worden (Ziegler, 2008). Uit retrospectief onderzoek van patiënten die een primaire totale heupprothese nodig hebben, zou blijken dat in 9% van de gevallen “evolutieve heupdysplasie” aan de grondslag zou liggen, en bij personen van 60 jaar of jonger zou dit tot 29% oplopen (Furnes, 2000). Omdat de functionele effecten van heupdysplasie vaak pas na decennia manifest worden, is prospectief onderzoek nodig om op een betrouwbare manier mogelijke lange termijn effecten te kunnen aantonen. In de literatuur zijn hieromtrent geen publicaties van goed opgezet onderzoek terug te vinden.

Epidemiologie (Fabry, 1997; Fabry, 2009; US Preventive Services Task Force, 2006a; BoereBoonekamp, 1998) De prevalentie van een klinisch (met Ortolani en Barlow handgrepen) vastgestelde disloceerbare heup bij neonati situeert zich (afhankelijk van de bron) tussen 1,6 en 28,5 per 1000 pasgeborenen. Deze cijfers variëren sterk in functie van de gehanteerde diagnostische criteria (al dan niet inclusie van milde heupinstabiliteit), genetische factoren, de leeftijd van de onderzochte populatie, en de ervaring van de onderzoekers, en blijken bovendien de laatste decennia te zijn toegenomen. Deze toename verloopt parallel aan de implementatie van klinische en echografische screening in sommige landen, wat mogelijk aanleiding heeft gegeven tot overdiagnose. Bij gebruik van echografische methoden in screeningsprogramma‟s voor neonati werden immers prevalentiecijfers variërend van 34,0 tot 60,3 per 1000 kinderen gevonden (US Preventive Services Task Force, 2006b). Een neonatale disloceerbare heup vastgesteld in screeningsprogramma‟s komt veel vaker voor dan klinisch gediagnosticeerde heupdysplasie. Enerzijds omdat door (echografische) screening ook heel wat


6

onrijpe heupen en zeer milde dysplasieën in de diagnose van EHD worden opgenomen, waarvan de meesten spontaan zullen corrigeren en verdwijnen na enkele maanden. Anderzijds wordt de klinische diagnose van EHD regelmatig gemist omdat het probleem niet steeds bij de geboorte aanwezig is en een loutere dysplasie van het acetabulum vaak niet kan ontdekt worden. Alle vormen van dysplastische heupontwikkeling samen, inclusief de mildere vormen zonder echte (sub)luxatie, blijken uiteindelijk toch nog frequent voor te komen na de neonatale periode, zoals blijkt uit een studie in Nederlandse consultatiebureau‟s, waar via lichamelijk onderzoek een periodeprevalentie (0-7 maanden) van 3,7% werd gevonden (Boere-Boonekamp, 1996). De incidentie van EHD is beduidend hoger bij meisjes dan bij jongens (gemiddeld factor 4) en vertoont duidelijke geografische verschillen (frequenter in Zuid-Europa dan in België en zeldzaam in Azië). Naast geslacht en etniciteit, zijn er nog factoren beschreven die gepaard gaan met een verhoogd risico op EHD:  Familiaal voorkomen (risico percentages volgens Wynne-Davies, 1970): - Gezonde ouders met een aangetast kind: 6% herhalingsrisico - Eén aangetaste ouder: 12% - Eén aangetaste ouder en een aangetast kind: 36%  Eerstgeborene  Stuitligging en andere lokale, intra-uteriene factoren  Geassocieerde pathologieën, zoals torticollis of laxiteit, maar ook genetische, chromosomale en neuromusculaire afwijkingen In populatiestudies is gebleken dat niet alle kinderen (10-27%) waarbij een EHD werd vastgesteld één of meerdere van de hoger vermelde risicofactoren (behalve vrouwelijk geslacht) werd terug gevonden. Omgekeerd werd slechts 1% tot 10% van de kinderen met risicofactoren ook effectief EHD (US Preventive Services Task Force, 2006b). Toch bestaat er consensus over dat het nagaan van hoger vermelde risicofactoren een belangrijke stap is in de vroegtijdige detectie van EHD.

Behandeling (Boere-Boonekamp, 1998; Shipman, 2006; US Preventive Services Task Force, 2006b; Figen Sahin, 2004) De primaire doelstelling van elke behandeling is de reductie en repositie van de heupkop, zodat het acetabulum en de femurkop zich normaal kunnen ontwikkelen. Reductie van de heupkop gebeurt door flexie. De behandeling kan conservatief of operatief doorgevoerd worden. Conservatieve behandeling wordt steeds geprobeerd tot de leeftijd van 6 maanden. Er bestaan verschillende abductie-apparaten, maar vooral het Pavlik-harnas (dat heupen en ledematen in abductieen flexiestand fixeert) wordt gebruikt. Dubbel luieren als conservatieve behandelingsmethode wordt afgeraden omwille van de inefficiëntie en het valse gevoel van veiligheid. Een abductie-apparaat moet immers correct worden aangelegd om efficiënt te zijn en dit dient steeds uitgebreid aan de ouders uitgelegd te worden. Bovendien kan een slecht aangelegd abductie-apparaat leiden tot complicaties zoals avasculaire necrose. Indien er met deze aanpak geen reductie optreedt binnen de eerste weken (dit moet echografisch of radiologisch gecontroleerd worden) wordt deze behandeling verlaten en dient een gesloten reductie te worden uitgevoerd. Dit gebeurt onder narcose na een periode van 2 à 3 weken tractie. Een gipsbroek (heupspica) houdt daarna de heupen gereduceerd gedurende een zestal weken, waarna terug een abductie-apparaat moet gedragen worden tot het acetabulum zich goed gevormd heeft. Als een gesloten reductie niet lukt, moet tijdens dezelfde narcose beslist worden een open reductie uit te voeren. Dit is meestal het geval na de leeftijd van 6 maanden. Na de leeftijd van 2 jaar is steeds een open reductie aangewezen, vaak met osteotomie van het bekken en/of van het proximale deel van het Wetenschappelijke State of the Art – PGZ 0-3 – Literatuuronderzoek Evolutieve Heupdysplasie – 14 juli 2010

7

femur. Een mogelijke complicatie van manipulaties en operatief ingrijpen is avasculaire necrose van de heupkop. Deze aandoening varieert van een asymptomatische radiologische bevinding tot een ernstige aandoening die tot groeistop en eventuele destructie van het heupgewricht kan leiden. De cijfers over deze verwikkeling na abductietherapie of chirurgische ingreep lopen sterk uiteen volgens de geraadpleegde bronnen, en hebben vermoedelijk te maken met het brede spectrum van de aandoening, de heterogeniciteit van de bestudeerde populaties, de variabiliteit van de toegepaste interventies en het gebrek aan standaardisering ervan, de verschillen in training en graad van ervaring van de hulpverleners die de interventies hebben toegepast, en de verschillen in wijze en duur van follow-up na de interventie. In een review van de American Academy of Pediatrics wordt de incidentie van avasculaire necrose na behandeling van de heup (chirurgisch en niet-chirurgisch) geraamd op 13,5 tot 109 per 1000 zuigelingen (Lehman, 2000). Deze cijfers moeten echter vergeleken worden met het aanzienlijk grotere risico op avasculaire necrose bij kinderen bij wie de diagnose, en dus ook de behandeling, laat is gestart, zoals meestal het geval is in landen waar niet systematisch gescreend wordt (Schwend, 2007).


8

2. Welke verschillende (soorten) interventies worden toegepast met betrekking tot deze aandoeningen? Op welke leeftijden vinden deze interventies plaats? Screeningsprogramma’s Screening van pasgeboren kinderen is gebaseerd op de vaststelling dat hoe later de diagnose van EHD gesteld wordt, hoe groter de kans is dat complexe chirurgische behandeling nodig is, en hoe moeilijker een herstel ad integrum wordt. De volgende screeningsmogelijkheden en combinaties van screeningen worden in de internationale literatuur genoemd: (Boere-Boonekamp, 1998) 1. 2. 3. 4. 5. 6.

Neonatale screening via lichamelijk onderzoek; Neonatale screening via echografisch onderzoek; Neonatale screening via lichamelijk én echografisch onderzoek Zuigelingen screening via lichamelijk onderzoek; Neonatale én zuigelingen screening via lichamelijk onderzoek; Neonatale screening via lichamelijk onderzoek en een secundaire neonatale gerichte screening van hoogrisico populaties; 7. Gerichte screening (neonataal en/of op zuigelingenleeftijd) van een gedeelte van de populatie (te selecteren op basis van gekende risicofactoren) via lichamelijk onderzoek en/of echografie. De aanbevolen programma‟s verschillen van land tot land, zowel op methodologisch vlak als op vlak van leeftijd(en) waarop ze uitgevoerd worden. In de meeste Westerse landen, waaronder de US en Australië gebeurt minstens een screening klinisch en/of echografisch kort na de geboorte (Roovers, 2004). Volgens de huidige aanbevelingen vindt momenteel in Vlaanderen (Pauwels, 2004) en Nederland (Raat, 2005) een screening door lichamelijk onderzoek bij zuigelingen (scenario 4) plaats. In Vlaanderen is de opsporing van EHD een aandachtpunt bij elk consult (tot het kind vlot stapt) en in Nederland enkel op de leeftijd van 1, 3 en 6 maanden. Screening door lichamelijk onderzoek Het opsporen van de risicogroepen aan de hand van een grondige anamnese, familiaal, prenataal, nataal en postnataal wordt aanbevolen met aandacht voor de belangrijkste risicofactoren zoals besproken onder “epidemiologie”. Het nagaan van de volgende klinische tekenen kan een plaats hebben in een standaard klinisch onderzoek bij screening naar EHD: Abductiebeperking van de heupen nagaan (tot het kind vlot stapt). Een normale heup abduceert niet minder dan 80° (in Nederland wordt 70° als afkapwaarde gebruikt) (AIUM, 2003; USPTF, 2006b; Fabry, 2009). o Dit is vanaf de leeftijd van 1 maand soms het enige teken, vooral bij een dysplastische heup zonder echte instabiliteit. Een verschil van slechts 10° (links t.o.v. rechts) kan al belangrijk zijn; o Bilaterale beperking in abductie kan normaal zijn in 25% van baby‟s zonder EHD; o Een bijkomende echografie of radiografie is noodzakelijk bij afwijking van de norm (minder dan 80° of een verschil van 10°); o De moeder zal zelf vaak wijzen op beperkte abductie bij het verluieren; o Beperkte abductie zou meer waarde hebben op zuigelingenleeftijd. Nakijken op asymmetrische bil/dijplooien (tot het kind vlot stapt) (AIUM, 2003; Fabry, 2009). o In 25 à 30% van de baby‟s kan dit ook normaal zijn; o Vaak wordt dit door de moeder zelf ter sprake gebracht; o Kan bij elke vorm van EHD aanwezig zijn. Wetenschappelijke State of the Art – PGZ 0-3 – Literatuuronderzoek Evolutieve Heupdysplasie – 14 juli 2010

9

Beenlengte verschil opzoeken (tot het kind vlot stapt) (AIUM, 2003; Roovers, 2004) o Dit doet men best aan de hand van het teken van Galeazzi. Hieronder verstaan we een ongelijk knieniveau bij beoordeling van de baby in rugligging, waarbij de heupen en knieën in 90° flexie zijn. Aan de kant van de (sub)luxatie lijkt het bovenbeen (het femur) korter te zijn. Asymmetrieën worden klinisch gemakkelijker opgemerkt dan bilaterale beperkingen of afwijkingen. Bovenstaande tests zijn dan ook gemakkelijker positief bij een unilaterale EHD, waarbij men het verschil met de normale heup kan opmerken. Uitvoeren van de Ortolani test: deze test kan uitgevoerd worden tot de leeftijd van 1 à 2 maanden (op oudere momenten enkel op indicatie, bijv. bij zeer lakse kinderen of wanneer andere tekens positief zijn) (Fabry, 1997; Clifford, 2009; AIUM, 2003). o De Ortolani test lokt een reductie uit van een reeds gedisloceerde heup; o Op de leeftijd van 2 maanden kan deze test al vals negatief zijn, omdat de heupen dan definitief geluxeerd zijn; Uitvoeren van de Barlow test: deze test kan uitgevoerd worden tot de leeftijd van 1 à 2 maanden (op oudere momenten op indicatie, bijv. bij zeer lakse kinderen of wanneer andere tekens positief zijn) (AIUM, 2003; Fabry, 1997; Clifford, 2009). o De Barlow test lokt een dislocatie uit van een instabiele heup; o Op de leeftijd van 2 maanden kan deze test al vals negatief zijn omdat de heupen dan stabiel geworden zijn (er is dan wel een dysplasie, maar geen echte luxatie); Een positieve Ortolani of Barlow test leert dus dat er pathologie is, maar een negatieve test mag nooit helemaal geruststellen.

Vertoont het kind een metatarsus adductus, klompvoet of torticollis, dan wijst dit tevens op een verhoogd risico voor evolutieve heupdysplasie (AIUM, 2003). Bij het oudere kind (“gemiste” vorm) kan een hinkende gang, een waggelende gang, toegenomen lumbaire lordose, positieve Trendelenburg (indien de bil van het opgetilde been zakt bij stand op 1 been) teengang en/of een beenlengteverschil wijzen op een niet herkende en niet behandelde heupdysplasie (Fabry, 1997).

Screening door echografie Een echografisch onderzoek zorgt voor een directe visualisatie van de kraakbenige componenten van de heup. De waarde van echo neemt af als de femurkop verbeend is. Vanaf de leeftijd van 6 maanden is om die reden een RX meer aangewezen. Echografie werd in 1984 voor het eerst geïntroduceerd door de Oostenrijkse orthopedisch chirurg Prof. R. Graf. Nadien stelde Harcke een dynamisch (opnames tijdens het uitvoeren van de Ortolani en Barlow test) onderzoek voor (Theis, 2003; Riad, 2005; Stuart, 2003; AIUM, 2003). Er zijn tot op heden geen absolute contra-indicaties voor echografie gekend. Met het oog op reproduceerbaarheid en vergelijkbaarheid van de resultaten stelde Graf een methode op voor de meting en beoordeling van de beelden die verkregen worden met echografie. Echografie is echter sterk afhankelijk van de uitvoerder. In België is dit steeds een radioloog, die hiervoor speciaal moet zijn opgeleid om nauwkeurige, reproduceerbare metingen te doen die door de clinici kunnen gebruikt worden bij de behandeling.


10

3. Welke gezondheidsdoelen hebben deze interventies? Een interventie na diagnose van EHD heeft tot doel een daling van langdurige morbiditeit te bereiken op de volgende vlakken: (Fabry, 1997; Koning, 1992) o o o

Vermindering van het mank lopen t.g.v. ernstige dysplastische heupontwikkeling op peuterleeftijd; Vermindering van het aantal chirurgische ingrepen voor heupluxaties, met de risico‟s die daarmee verbonden zijn; Vermindering van het voorkomen van coxartrosis op jong volwassen leeftijd t.g.v. gemiste vormen van dysplastische heupontwikkeling.

4. Wat is er bekend over de “testen” die worden gebruikt voor vroege opsporing (o.m. testeigenschappen)? In een review voor de US Preventive Services Task Force werden de testeigenschappen en de accuraatheid van de verschillende screeningtests voor EHD samengevat (US Preventive Services Task Force, 2006a). Omwille van het gebrek aan een algemeen aanvaarde gouden standaard diagnostische test voor EHD is het moeilijk de testeigenschappen (sensitiviteit, specificiteit, predictieve waarde) van de beschikbare instrumenten (verschillende onderdelen van het klinisch onderzoek, echografie) op een betrouwbare manier te bepalen. Bovendien vereist dit het uitvoeren van, bij voorkeur prospectief, gerandomiseerd onderzoek met niet gescreende controlegroepen. Omwille van de veralgemeende invoering van screeningsprogramma‟s in de meeste westerse landen is dergelijk “state of the art” onderzoek ethisch en maatschappelijk zo goed als onmogelijk geworden. Hieronder aspecten met betrekking tot de eigenschappen van enkele veel gebruikte klinische tests in screeningsprogramma’s naar EHD. 

Omwille van hun lage predictieve waarde zijn risicofactoren eerder op te vatten als toegevoegde waarde dan wel een vervanging van universele screening door lichamelijk onderzoek. De American Academy of Pediatrics beveelt aan om risicofactoren te gebruiken om pasgeborenen te identificeren wiens risico op EHD zorgen baart, en dit als aanleiding te gebruiken voor bijkomend neonataal echografisch onderzoek bij deze beperkte groep kinderen.



Minder uitgesproken asymmetrie van de bilplooien is aanwezig bij ongeveer 30% van de zuigelingen met normale heupgewrichten, en is bovendien niet altijd aanwezig bij kinderen met abnormale heupgewrichten. Op zichzelf is deze test dus onbetrouwbaar bij de detectie van EHD (Dezateux, 2007).



Beperkte abductie is leeftijdsgebonden en vermeerdert met het ouder worden door toename van de tonus van de adductoren.



De Ortolani- en Barlowtest worden minder sensitief met toenemende leeftijd door factoren zoals toename van de spanning, volume en grootte van de componenten van de heup. Een studie waarbij tijdens het klinisch onderzoek een “click” werd gevonden bij uitvoering van een Ortolani- of een Barlow test onder de leeftijd van 6 weken, wees uit dat dit niet voldoende was om tot een positief of negatief resultaat te besluiten en dat dit teken slechts een aanwijzing is die altijd verder onderzocht moet worden (Kamath, 2005).


11

Ondanks het feit dat de Ortolani- en Barlowtest sinds lang veralgemeend worden toegepast is het toch verwonderlijk dat de gevonden inter-observer overeenkomsten van deze tests zo laag zijn, en er geen consensus bestaat tussen experts over de criteria van een aanvaardbaar klinisch onderzoek. Bovendien blijven er twijfels over veiligheid van herhaalde toepassing van deze tests (Dezateux, 2007). 

De opleiding van de onderzoeker blijkt een belangrijke predictor te zijn van de testeigenschappen van de verschillende onderdelen van het lichamelijk onderzoek naar EHD.



In een Nederlands prospectief onderzoek bij 1968 kinderen vonden Boere-Boonekamp en haar collega‟s bij toepassing van het toen gebruikelijke screeningsmodel in de consultatiebureau‟s (met name screening van zuigelingen via lichamelijk onderzoek, 3 tot 4 maal tijdens de eerste 6 levensmaanden), aangevuld met een echografisch referentieonderzoek in de zevende levensmaand, en met de diagnose van een orthopedisch chirurg als gouden standaard) een sensitiviteit van 86%, een specificiteit van 82%, een voorspellende waarde van een positieve test van 15% en een voorspellende waarde van een negatieve test van 99%. In deze studie werd 20% van de kinderen verwezen voor een nader onderzoek (positieve test), en vond men een incidentie van dysplastische heupontwikkeling van 3,7%. Op deze manier kon minder dan 1/3 van de EHD-gevallen vóór de leeftijd van 3 maanden gediagnosticeerd worden, en werden na uitvoering van het volledige screeningsprogramma in de CB (3 à 4 keer een lichamelijk onderzoek voor de leeftijd van 6 maanden) 1 op 7 gevallen van EDH niet opgespoord en bedroeg de voorspellende waarde van een positieve test 16% (BoereBoonekamp, 1996).

Over de testeigenschappen van echografie als instrument van screening werd gerapporteerd in wetenschappelijke publicaties. 

In Duitsland wordt sinds 1996 het echografisch onderzoek als standaard aanbevolen, enerzijds in de eerste levensweek bij kinderen met risicofactoren of opvallende klinische kenmerken van EHD en anderzijds op de leeftijd van 4 tot 6 weken (ten laatste op het einde van week 6) bij alle andere zuigelingen (Stoll, 2006). In een actieve surveillance studie (periode 1997-2002) bleek dat de screeningspercentages hoog lagen (ongeveer 90% van de doelgroep werd bereikt), dat echografische screening vele, maar niet alle, operatieve ingrepen i.v.m. EHD kon voorkomen, maar ook dat er in het programma nog heel wat verbetering mogelijk was (tijdige screening vóór de leeftijd van 6 weken, en training van artsen met betrekking tot correcte uitvoering en interpretatie van echografie)(Kries von, 2003). Op basis van een analyse van de 535 kinderen die in deze periode een eerste operatie voor EHD ondergingen tussen de leeftijd van 10 weken en 5 jaar (met een geraamde rapporteringsgraad van 52% van alle eerste operaties omwille van EHD), werd de incidentie voor een eerste operatie voor EHD in Duitsland geraamd op 0,26 per 1000 levend geboren kinderen in 1997. Dit is veel lager dan in andere landen, en 4/5 lager dan in de periode voor de invoering van het echografisch screeningsprogramma in Duitsland. De auteurs besluiten dat het Duitse screeningsprogramma effectief is, maar vanuit economisch standpunt nog voor verbetering vatbaar is (Ihme, 2008). Omwille van methodologische tekortkomingen van deze Duitse evaluatiestudie en epidemiologische verschillen tussen landen, worden deze bevindingen door andere auteurs onvoldoende overtuigend geacht om universele screening met echografie ook in andere landen in te voeren.



In een uitgebreide review van de literatuur werd het nut van veralgemeende neonatale screening met echografie in vraag gesteld (Woolacott, 2005). De auteurs kwamen tot de volgende bevindingen: o

Echografie op de leeftijd van 1 maand blijkt een sensitieve diagnostische test te zijn, maar verdere kwalitatieve studies zijn nodig;


12

o o o o o o o

Veralgemeende screening bij de geboorte en op de leeftijd van 1 maand, met het gebruik van echografie in plaats van het klinische onderzoek, schijnt het aantal behandelingen te doen toenemen en kan geassocieerd worden met overbehandeling; Veralgemeende echografische screening kan de invasieve behandelingen verminderen; Er zijn geen bewijzen dat het gebruik van echografie het aantal “laat” gediagnosticeerde gevallen doet afnemen; Er zijn weinig bewijzen dat veralgemeende echografie bij de pasgeborenen een voordeel zou hebben tegenover een selectieve echografische screening; Er bestaan geen betrouwbare gegevens over eventuele negatieve gevolgen van gegeneraliseerde echografische screening en de daaruit volgende behandelingen. Verder onderzoek is noodzakelijk; Er bestaan weinig waardevolle gegevens over de economische impact van screening met echografie omdat er geen goede data voorhanden zijn. De kosten zouden vergelijkbaar zijn met andere screeningstesten; Studies over het verloop, het effect van de behandeling en de accuraatheid van echografie zijn noodzakelijk.



Naar aanleiding van de bevindingen van het United States Preventive Services Task Force (Shipman, 2006), namelijk dat er geen duidelijke aanwijzingen zijn dat het gebruik van echografie (neonataal) samen met het klinisch onderzoek een meerwaarde heeft in een screeningsprogramma van EHD, werd een studie opgezet om dit verder te onderzoeken. Het besluit van deze studie was dat de beste strategie, geassocieerd met de grootste kans om op de leeftijd van 60 jaar een niet-arthrotische heup te hebben, een neonataal klinisch onderzoek is bij alle kinderen, aangevuld met een echografisch onderzoek bij kinderen met een verhoogd risico op EHD. Bijkomende gegevens over de kosten en de kosten-effectiviteit van dit programma zijn echter nodig (Mahan, 2009).



In een Nederlands onderzoek werden kinderen 3 tot 4 maal gescreend op risicofactoren en lichamelijk onderzocht. Op de leeftijd van 7 maanden ondergingen alle kinderen een echografie als referentieonderzoek (gouden standaard) om na te gaan of kinderen met EHD de eerder genoemde methode van screening gemist werden. De combinatie van neonatale echografie met het lichamelijk onderzoek leverde in 20,1% positieve testresultaten, 3,7% onderging een behandeling en geen enkele dislocatie werd gemist (Boere-Boonekamp, 1998).



In recenter Nederlands onderzoek met echografie (volgens een protocol uitgevoerd op de leeftijd van 1, 2 en 3 maanden bij 5170 zuigelingen) werden meer gevallen van EDH gediagnosticeerd (sensitiever en specifieker), en dit gebeurt op jongere leeftijd dan bij een controlegroep (n=2066) die volgens de gangbare CB-praktijk op dezelfde leeftijden uitsluitend via het klinisch onderzoek werd gescreend. Ondanks de echografische screening blijven er echter enerzijds nog steeds gemiste gevallen (alhoewel zeer uitzonderlijk) die pas laattijdig ontdekt worden, en bestaat anderzijds een risico van overbehandeling (Roovers, 2004).

5. Wat is er bekend over de effectiviteit van de behandeling? Lange termijn follow-up onderzoek is nodig om de functionele effecten van EHD en van de behandeling ervan correct te kunnen inschatten. Een anatomisch en radiologisch dysplastische heup kan immers op kinderen adolescentenleeftijd weinig functionele problemen stellen, en pas op latere leeftijd tot symptomen leiden. Bovendien zijn de bevindingen van studies met relatief kleine aantallen patiënten, die gaan over de effecten op latere leeftijd van behandeling, per definitie niet representatief voor de huidige aanpak van vroegdetectie en behandeling van EHD (Weinstein, 2000).


13

Uit gepubliceerd follow-up onderzoek blijkt dat vroegdetectie en behandeling de noodzaak voor chirurgische behandeling niet volledig kan wegnemen. Chirurgische behandeling blijft nodig voor ongeveer 5% van de zuigelingen die eerder conservatief behandeld werden (Dezateux, 2007). In een studie van de UK Medical Research Council waarin de effecten van klinische screening werden onderzocht, is gebleken dat één vijfde van alle kinderen die een eerste ingreep nodig hadden vóór de leeftijd van 5 jaar omwille van EHD, eerder reeds conservatief behandeld werden (Godward, 1998). Of de leeftijd van de start van een conservatieve behandeling predictief is voor de nood aan een daaropvolgende chirurgische ingreep is moeilijk uit te maken, omdat de evaluatie ervan verstoord wordt door verschillen in ernst van de aandoening en de wijze van opsporing. Ook is niet duidelijk wat de rol hierin is van de therapietrouw van ouders bij de toepassing van abductie-apparaten (bv. Pavlik) bij hun kind. Vooral kinderen met niet reduceerbare dislocatie, gevonden bij screening of gediagnosticeerd omwille van klinische symptomen, hebben chirurgische interventie nodig.

6. Wat is er bekend over de voordelen van de diagnose-vervroeging? Bij gebrek aan direct bewijs, via gecontroleerde studies, van de effectiviteit van vroege interventie, moet men zich beroepen op indirecte parameters om het belang van diagnose-vervroeging door screening aan te tonen. Eerst en vooral is het zeer waarschijnlijk dat het vroegtijdig plaatsen van de femurkop in het acetabulum de normale ontwikkeling van het heupgewricht zal bevorderen. Dit wordt bevestigd in enkele retrospectieve studies waarin werd aangetoond dat “cases” die zich laat presenteren, en dus laattijdig behandeld worden, in vergelijking met vroeg gedetecteerde gevallen gemiddeld meer aanleiding geven tot ernstige complicaties, zoals arthrose op jongere leeftijd. Op basis van deze gegevens kan men er redelijkerwijze van uitgaan dat een reductie van de heup lang voor dat er zich klachten voordoen de functionaliteit van het heupgewricht verbetert en ernstige morbiditeit kan voorkomen (Shipman, 2006). Hoe vroeger de behandeling wordt gestart, hoe minder ingrijpend (conservatieve behandeling in plaats van chirurgische behandeling) deze moet zijn en hoe beter de te verwachten prognose (AIUM, 2003; Boere - Boonekamp, 1998). Op deze stelling zijn de meeste aanbevelingen voor screening gebaseerd, alhoewel de US Preventive Services Task Force deze hypothese te weinig onderbouwd acht (Shipman, 2006).

7. Wat is er bekend over de gezondheidswinsten de kosteneffectiviteit van het gehele traject van vroege opsporing tot en met behandeling? Over het algemeen is er een gebrek aan duidelijke wetenschappelijke evidentie voor de effectiviteit van het hele traject van vroegopsporing en behandeling van EHD. Dit weerspiegelt niet zozeer de afwezigheid van evidentie, maar wel het gebrek aan goed opgezet onderzoek om dit op duidelijke manier aan te tonen. Het is dan ook niet verwonderlijk dat in de tientallen studies, die op een of andere manier de effectiviteit van screeningsprogramma‟s en behandelingsstrategieën hebben trachten te meten, erg uiteenlopende en soms tegenstrijdige bevindingen werden gepresenteerd. De studies die handelen over een economische analyse van screening naar EHD beperken zich voornamelijk tot de eventuele meerwaarde van echografische screening in vergelijking met screening via klinisch onderzoek. Deze analyses tonen aan dat de economische impact van echografische screening complex is. Echografie kan immers vals-positieve klinische gevallen identificeren, het aantal en de duur van onnodige behandeling verminderen, maar ook afwijkingen identificeren bij kinderen die klinisch normaal werden bevonden wat potentieel leidt tot meer vroegtijdige behandeling en grotere follow-up kosten (Shipman, 2006). Wetenschappelijke State of the Art – PGZ 0-3 – Literatuuronderzoek Evolutieve Heupdysplasie – 14 juli 2010

14

In dit domein werd de voorbije decennia vooral de screeningspraktijk in de Nederlandse Jeugdgezondheidszorg uitgebreid onderzocht. Voor een recent literatuuroverzicht terzake verwijzen we naar de Programmeringsstudie Effectonderzoek Jeugdgezondheidszorg, die voor het eerst werd uitgevoerd in 2001, en in 2005 een update heeft gekend (Raat, 2005).

8. Wat is er bekend over de negatieve effecten van deze interventies? Klinisch onderzoek met vooral de provocatietesten (Ortolani en Barlow maneuvers) zou een uitlokkende factor kunnen zijn voor EHD door beschadiging van het acetabulum. Het is echter niet duidelijk hoe belangrijk dit eventuele negatieve effect van screening is (Boere- Boonekamp, 1998; US Preventive Services Task Force, 2006a). Positieve testresultaten leiden ook tot verdere exploratie en eventuele RX-opnames, met een verhoogd gevaar voor stralingsziekten (US Preventive Services Task Force, 2006b). Het gebruik van loodbescherming over de gonaden is aangewezen om de biologische effecten van de ioniserende straling te beperken bij jonge kinderen en wordt routinematig toegepast. Omdat er meer positieve testsresultaten gevonden worden bij zeer vroege screening is de kans ook groot dat er meer behandelingen gestart worden, op zichzelf gepaard gaand met het risico op complicaties, zoals necrose van de heupkop (Roovers, 2005; AAFP, 2006).

Conclusies met betrekking tot het aanbod van preventieve gezondheidszorg in de consultatiebureaus Voorafgaand aan het CB-aanbod: een veralgemeend neonataal klinisch onderzoek bij alle kinderen, bij voorkeur een eerste keer op de dag van de geboorte en een tweede keer bij ontslag uit het ziekenhuis, aangevuld met een echografisch onderzoek voor kinderen met een afwijkend klinisch onderzoek of de aanwezigheid van een of meer van de hoger vermelde risicofactoren in de voorgeschiedenis, zelfs indien het klinisch onderzoek negatief is. Voor vroegtijdige onderkenning van evolutieve heupdysplasie in het consultatiebureau wordt het volgende aanbevolen: Uitgebreide anamnese: familiaal, prenataal, perinataal en postnataal, met bijzondere aandacht voor de aanwezigheid van de volgende risicofactoren:  EDH in de familie (bv. mank lopen, behandeld aan de heupen)(risico percentages volgens Wynne-Davies)  Stuitligging  Bijkomende factoren o Eerstgeborene o Meisje o Lokale factoren (oligohydramnios, hypertrofisch kind, meerlingen) o Geassocieerde pathologieën (zoals torticollis, verhoogde laxiteit van de gewrichten, syndroom van Down, voetafwijkingen)


15

Klinisch onderzoek op het consultatiebureau: uitvoeren op een vlakke, niet te zachte ondergrond (bv. onderzoekskussen), bij een volledig ontkleed kind     

Bij elk kind tijdens (minstens) bij het eerste consult van de CB-arts: o Anamnese en dossierstudie voor het inventariseren van risicofactoren, en inspectie op de aanwezigheid van geassocieerde pathologie (cfr. supra) Abductiebeperking nagaan bij elk consult van de CB-arts tot het kind vlot stapt Ortolani- en Barlowtest bij het consult van de CB-arts op de leeftijd van 1 en 2 maanden (later op indicatie, bv. lakse kinderen of positieve andere test) Nagaan van beenlengteverschil d.m.v. de Galeazzi test bij elk consult tot het kind vlot stapt Bilplooien controleren bij elk consult tot het kind vlot stapt

Het klinisch onderzoek zou minstens een eerste keer moeten gebeurd zijn vóór de leeftijd van 6 maanden, omwille van de meer ingrijpende behandelingen die nodig zijn na deze leeftijd. Op deze leeftijd heeft de heup ook praktisch zijn definitieve vorm bereikt (verdere afwerking tot 8 jaar). Verwijzing moet gebeuren bij een positieve klinische test of bij kinderen met een verhoogd risico, die nog niet gescreend waren bij de geboorte, of een twijfelachtig klinisch testresultaat hebben. Tot de leeftijd van 3 à 6 maanden is in deze gevallen een echografisch onderzoek aangewezen. Na die leeftijd wordt dit vervangen door een RX onderzoek. Omdat de eerste tekenen van een evolutieve heupdysplasie zich soms pas na de leeftijd van 6 maanden presenteren, is vroege onderkenning van deze tekenen ter gelegenheid van elk consult van de CB-arts nodig tot het kind vlot stapt. Na de leeftijd van 6 maanden moet speciale aandacht gaan naar:  Kinderen die nog niet onderzocht werden in verband met EHD  Migranten, adoptiekinderen uit landen waar er weinig gezondheidszorg is  Kinderen die voordien nog niet op het CB geweest zijn  Kinderen waarvan geen dossiergegevens beschikbaar zijn  Kinderen die na gespecialiseerd onderzoek moeten gevolgd worden  Kinderen met een gestoord gangpatroon Duidelijke notities van alle relevante anamnestische gegevens en de bevindingen van het klinisch onderzoek en eventuele bijkomende tests om eventuele nodeloze onderzoeken te vermijden. Op basis van de voorgaande literatuurstudie wordt de volgende aanbeveling geformuleerd met betrekking tot de vroegtijdige onderkenning van evolutieve heupdysplasie in de consultatiebureaus van Kind en Gezin. Uitgebreide anamnese, familiaal, prenataal, perinataal en postnataal, met bijzondere aandacht voor de aanwezigheid van de volgende risicofactoren:  EDH in de familie (mank lopen, behandeld aan de heupen....)(risico percentages volgens Wynne-Davies)  Stuitligging  Bijkomende factoren o Eerstgeborene o Meisje o Lokale factoren (oligohydramnios, hypertrofisch kind, meerlingen) o Geassocieerde pathologieën (zoals torticollis, verhoogde laxiteit van de gewrichten, syndroom van Down, voetafwijkingen,…) Veralgemeend neonataal klinisch onderzoek bij alle kinderen, bij voorkeur een eerste keer op de dag van de geboorte en een tweede keer bij ontslag uit het ziekenhuis, aangevuld met een echografisch onderzoek voor kinderen met een afwijkend klinisch onderzoek of de aanwezigheid van een of meer van de hoger vermelde risicofactoren in voorgeschiedenis, zelfs indien het klinisch onderzoek negatief is.


16

Klinisch onderzoek op het consultatiebureau: uitvoeren op een vlakke, niet te zachte ondergrond 

   

Bij elk kind tijdens (minstens) bij het eerste consult van de CB-arts: o Anamnese en dossierstudie voor het inventariseren van risicofactoren, inclusief inspectie op aanwezigheid van geassocieerde pathologie (cfr. supra) o Klinisch onderzoek gebeurt bij een volledig ontkleed kind, liggend op een onderzoekskussen Abductiebeperking nagaan bij elk consult van de CB-arts tot het kind vlot stapt Ortolani- en Barlowtest bij het consult van de CB-arts op de leeftijd van 1 en 2 maanden (later op indicatie, bv. lakse kinderen of positieve andere test) Nagaan van beenlengteverschil d.m.v. de Galeazzi test bij elk consult tot het kind vlot stapt Bilplooien controleren bij elk consult tot het kind vlot stapt

Het klinisch onderzoek zou minstens een eerste keer moeten gebeurd zijn vóór de leeftijd van 6 maanden, omwille van de meer ingrijpende behandelingen die nodig zijn na deze leeftijd. Op deze leeftijd heeft de heup ook praktisch zijn definitieve vorm bereikt (verdere afwerking tot 8 jaar). Verwijzing moet gebeuren bij een positieve klinische test of bij kinderen met een verhoogd risico, die nog niet gescreend waren bij de geboorte, of een twijfelachtig klinisch testresultaat hebben. Tot de leeftijd van 3 à 6 maanden is in deze gevallen een echografisch onderzoek aangewezen. Na die leeftijd wordt dit vervangen door een RX onderzoek. Omdat de eerste tekenen van een evolutieve heupdysplasie zich soms pas na de leeftijd van 6 maanden presenteren, is vroege onderkenning van deze tekenen ter gelegenheid van elk consult van de CB-arts nodig tot het kind vlot stapt. Na de leeftijd van 6 maanden moet speciale aandacht gaan naar:  Kinderen die nog niet onderzocht werden in verband met EHD  Migranten, adoptiekinderen uit landen waar er weinig gezondheidszorg is  Kinderen die voordien nog niet op het CB geweest zijn  Kinderen waarvan geen dossiergegevens beschikbaar zijn  Kinderen die na gespecialiseerd onderzoek moeten gevolgd worden  Kinderen met een gestoord gangpatroon Duidelijke notities van alle relevante anamnestische gegevens en de bevindingen van het klinisch onderzoek en eventuele bijkomende tests om eventuele nodeloze onderzoeken te vermijden.


17

Referentielijst AAFP. (2006). Putting Prevention into Practice An Evidence-Based Approach. American Family Physician 74: 6. American Institute of Ultrasound in Medicine (AIUM). (2003). Practice Guideline for the Performance of the Ultrasound Examination for Detection of Developmental Dysplasia of the Hip. J Ultrasound Med 22: 1131-1136. Barlow TG. (1962). Early diagnosis and treatment of congenital dislocation of the hip. J Bone Joint Surg (Br) 44: 292-301. Boere-Boonekamp, M. M. (1996). Screening for developmental dysplasia of the hip: a cohort study to evaluate the screening protocol for early detection of developmental dysplasia of the hip in the Dutch infant health care programme. Dissertation, Enschede, The Netherlands, University of Twente. Boere-Boonekamp MM, Verkerk P. (1998). Screening for developmental dysplasia of the hip. Seminars in Neonatology 3: 49–59. Clifford R. Wheeless III, M. (2009). Wheeless' Textbook of Orthopaedics online.. Dukes http://www.wheelessonline.com/ortho/developmental_dislocation_of_the_hip.

orthopaedics.

Dezateux C, Rosendahl K. (2007). Developmental dysplasia of the hip. Lancet 369: 1541-52. Fabry, G. (1997). Evolutieve (congenitale) heupdysplasie Leuven/Apeldoorn: Garant. p 205-221.

(EHD).

In:

Leerboek

Kinderorthopedie.

Fabry, G. (2009). The hip from birth to adolescence. Eur J Pediatr. DOI 10.1007/s00431-009-1025. Figen Sahin, AA. (2004). Screening for developmental dysplasia of the hip: Results of a 7-year follow-up study. Pediatrics International 46: 162–166. Furnes O, Lie SA, Espehaug B, Vollset SE, Engesaeter LB, Havelin LI. (2000). Hip disease and the prognosis of the total hip replacements. A review of 53.698 primary total hip replacements reported to the Norwegian Arthroplasty Register 1987-1999. J Bone Joint Surg Br 83: 579-86. Godward S, Dezateux C. (1998). Surgery for congenital dislocation of the hip in the UK as a measure of outcome of screening. Lancet 351: 1149-52. Guille JT, Pizzutillo PD, MacEwen GD. (1999). Developmental Dysplasia of the Hip From Birth to Six Months . Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons 8:232-242.


18

Ihme N, Altenhofen L, Kries von R, Niethard FU. (2008). Hip ultrasound screening in Germany. Results and comparison with other screening procedures. Der Orthopäde 37: 541-49. Kamath SDB. (2005). Is „Clicky Hip‟ a risk factor in Developmental Dysplasia of the Hip? Scottisch Medical Journal 50(2): 56-58. Koning, HJ, Juttmann RE, et al. (1992). Kosten-effectiviteitsanalyse in de jeugdgezondheidszorg voor 0-4 jarigen: methode en mogelijkheden. Rotterdam, Instituut Maatschappelijke Gezondheidszorg, Erasmus Universiteit Rotterdam. Kries von R, Ihme N, Oberle D, Lorani A, Stark R, Altenhofen L, Niethard FU. (2003). Effect of ultrasound screening on the rate of first operative procedures for developmental hip dysplasia in Germany. The Lancet 362: 1883-87. Lehman HP, Hinton R, Morello P, Santoli J. (2000). Developmental dysplasia of the hip practice guideline: technical report. Committee on Quality Improvement and Subcommittee on Developmental Dysplasia of the Hip. Pediatrics 105(4). Mahan ST, Katz JN, Kim YJ. (2009). To Screen or Not to Screen? A Decision Analysis of the Utility of Screening for Developmental Dysplasia of the Hip. The journal of bone and joint surgery 91: 1705-1719. Pauwels, J. (2008). Opsporing evolutieve heupdysplasie op het CB. Aanbeveling ontwikkeld in 2004, gepubliceerd in NET, 39: 4-8. Raat H, Schuller AA. (2005). Vroege onderkenning van dysplastische heupontwikkeling en –luxatie. In: Tweede programmeringsstudie effectonderzoek Jeugdgezondheidszorg (red. Leerdam FJM van, Raat H, Hirasing, RA.). Amsterdam/Rotterdam/Leiden, pp 82-96. Riad JP, Cundy P, Gent RJ, Piotto L, Morris L, Hirte C. (2005). Longitudinal study of normal hip development by ultrasound. J Pediatr Orthop 25(1) :5-9. Roovers, EA. (2004). Post-neonatal ultrasound screening for developmental dysplasia of the hip. A study of costeffectiveness in th Netherlands. Dissertation, Enschede, The Netherlands, University of Twente. Roovers EA, Boere-Boonekamp MM, Castelein RM, Zielhuis GA, Kerkhoff TH. (2005). Effectiveness of ultrasound screening for developmental dysplasia of the hip. Arch Dis Child Fetal Neonatal 90: F25-F30. Schwend RM, Schoenecker P, Richards SB, Flynn JM, Vitale M. (2007). Screening the newborn for developmental dysplasia of the hip. Now what do we do? J Pediatr Orhtop 27: 607-610. Shipman SA, Helfand M, Moyer VA, Yawn BP. (2006). Screening for developmental dysplasia of the hip. A systematic literature review. Pediatrics 117: e557-e576.


19

Stoll T. (2006). EpidemiologischeVerlaufsbeobachtung eines Neugeborenenscreening der Hüfte durch Ultraschall. Inaugural-Dissertation zur Erlangung des Doktorgrades des gesamten Medizin dem Fachbereich Medizin. Philipps-Universitäte, Marburg, Deutschland. Stuart L, Weinstein, MS. (2003). Developmental Dysplasia and Dislocation Part I. Journal of Bone and Joint Surgery 85: 18241832. Theis JC, Vane A. (2003). The role of ultrasound in developmental dysplasia of the hip. Indian Journal of Orthopaedics 37(4): 215-222. US Preventive Services Task Force (USPSTF). (2006a). Screening for developmental dysplasia of the hip . Evidence synthese. U.S. Department of Health and Human Services Agency for Healthcare Research and Quality. Contract No. 290-020024. US, Rockville, March (www.ahrq.gov) US Preventive Services Task Force (USPSTF). (2006b). Screening for developmental dysplasia of the hip: Recommendation statement. Pediatrics AAP 117: 898-902. Weinstein SL. (2000). Bristol-Myers Squibb/Zimmer award for distinguished achievement in orthopedic research. Long-term follow-up of pediatric orthopedic conditions. Natural history and outcomes of treatment. J Bone Joint Surg 82-A: 980-90. Witt CRM. (2003). Detecting developmental dysplasia of the hip. Advances in Neonatal Care 3(2): 65-75. Woolacott DN, Puhan DM, Misso DK, Steuer PJ, Kleijen PJ. (2005). Systematic Review of the clinical and cost effectiveness for ultrasound in screening for developmental dysplasia of the hip in Newborns. CRD The university of York. (doi: 10.1136/bmj.38450.646088.E0) Wynne-Davies R. (1970). Acetabular dysplasia and familial joint laxity: two etiological fators in congenital dislocation of the hip. A review of 589 patients and their families. J Bone Joint Surg Br 52: 704-16. Ziegler J, Thielemann F, Mayer-Athenstaedt C, Günther KP. (2008). Natürlicher verlauf von Hüftreifungstörungen und Hüftdysplasie. Orhtopäde 37: 515-524.


20

Vroegtijdige onderkenning van Evolutieve Heupdysplasie

Recommend Documents