Verpleegkundige zorg aan neuromusculaire patienten Ineke Ras-van den Berg consulent Continentie/Wond/Pegsonde Polikliniek Sophia Revalidatie Den Haag Nienke de Goeijen nurse practitioner neuromusculaire ziekten UMCUtrecht
Werkgroep neuromusculaire aandoeningen
• ongeveer 10 leden • verschillende functies • verschillende instellingen • groei
Opzet
• inleiding neuromusculaire aandoeningen • bespreken belangrijke algemene aandachtspunten in de zorg in ziekenhuis en revalidatiecentrum
inleiding
• spierziekten • epidemiologie • diversiteit • erfelijk/verworven • klachten en symptomen • duur, wijze van ontstaan, variatie, beloop • familie
vervolg inleiding
• indeling • aandoeningen van motor neuronen • aandoeningen van perifere zenuwen
• aandoeningen van neuromusculaire overgang • aandoeningen van de spieren
indeling aandoening van motor neuronen 1
•
ALS
•
progressieve spinale spieratrofie (PSMA)
aandoeningen van perifere zenuwen 2
•
CIAP
•
CIDP
•
diabetische neuropathie
•
Guillain Barré syndroom
•
MMN
•
HMSN
aandoening van de neuromusculaire overgang 3
•
Myasthenia gravis
•
Lambert Eaton myastheen syndroom
Myasthenia gravis
• Wie was de bekendste patient met myasthenia gravis?
aandoeningen van de spieren 4
•
spierdystrofie (Duchenne)
•
myotone dystrofie
•
polymyositis
•
krampen e.c.i.
Aspecten in de zorg mobiliteit/activiteit
• In acute fase ‘alles mag wat kan, niets moet’. • In herstelfase training op geleide van klachten • Bij Guillain Barré pijngrens niet forceren, niet door uitputtingsgrens gaan, niet overbelasten maar ook niet
onderbelasten
Aspecten in de zorg ademhalingsproblematiek bij nmz
• Verminderde ademhalingsfunctie/respiratoire insufficiëntie als gevolg van: • diafragmazwakte • spierzwakte thoraxspieren, intercostale spieren, buikspieren
Ademhaling
Ademhalingsfunctie
• Ademhalingsfrequentie (!>30/minuut) • Polsfrequentie • Tellen op 1 uitademing • Peakflowmeter
• Vitale capaciteit • Saturatiemeting • Observatie gebruik hulpademhalingsspieren • Houdingsverandering – diafragmazwakte • Hoestkracht • Bloedgas
- arteriëel - capillair
Verminderde ademhalingsfunctie/ respiratoire insufficiëntie
•
Acuut/subacuut
•
Chronisch
-
daling VC (meer dan 12-
-
normale saturatie
20ml/kg, peakflow, tellen
-
vaak lage vitale capaciteit
-
saturatiedaling
-
afwijkende pCO2 en actueel
-
in latere fase afwijkende pCO2
-
Anaesthesist tijdig in consult!
bicarbonaat -
cave toediening O2
• Klinische diagnose ondersteund door bloedgasanalyse
Behandeling
•
Non-invasieve beademing
•
Invasieve beademing
- bij snel en langzaam
- bij snel en langzaam
progressieve nma;
progressieve nma
- myasthenia gravis, Guillain
- tijdelijk bij bv. MG, GB
Barre, ALS
-
chronisch bij Duchenne, ALS
Slikproblemen
• als gevolg van zwakte spieren in mond/larynx/pharynxgebied • risico op aspiratie!! • tijdelijk of blijvend neussonde/PEG/PRG • bij ALS PEG-plaatsing gerelateerd aan ademhalingsfunctie
• overmatige speekselvloed
Signaleren slikproblemen
• duur van maaltijd • selectie voedingsprodukten • hoesten tijdens eten/drinken • gewichtsverlies
Belangrijke thema’s in de klinische / poliklinische revalidatiezorg Mobiliteit: • fase passief bewegen • fase actief bewegen
• herstel fase mobiliseren in stoel • zwachtelen benen
Activiteiten dagelijks leven
ADL: let op bij wassen – aankleden op subluxaties goed ondersteunen i.v.m. zwakke spieren goed schoeisel aan i.v.m. Voorkomen spitsstand multidisciplinair teamleden vp/ergo/ft: houding bed / rolstoel
Huid / decubitus preventie
• goed matras • conditie huid • onderhoud huid / verzorging • gladde onderlaag
• goed zitkussen p.m. • let op uitdrogen / vocht toedienen
Obstipatie
• intake defaecatie patroon • voeding intake • vocht intake • defaecatie observatielijst
• zonodig x foto buikoverzicht • reguleren defaecatie
Continentie problematiek / hulpmiddelen
• residumeting met behulp van bladderscan • intermitterend katheteriseren indien nodig • uribaq • noodtoilet
• absorberend materiaal • wasbaar materiaal • condoom katheters • laxantia per os • klysma’s • ballonspuit • anaal tampons
Mantelzorg / thuiszorg
• VSN richtlijn • goede uitleg over ziektebeeld • meelopen multidisciplinair team • fases bespreken
• uitleg aandacht / gevoelens • belasting / overbelasting signaleren
Hulpmiddelen
• letterbord • prisma spiegel • bel aanpassing • communicatie apparatuur
Verlies van seksualiteit en intimiteit
Kenmerken van de ziekte ALS maar bij andere nma
• afhankelijkheid • verlies identiteit • status • zelfvertrouwen
• imago van image • verlies van aantrekkelijkheid
Duidelijke veranderingen
• in libido • verlangen > intimiteit • problemen niet uiten • verlies van aantrekkelijkheid
Serieuze complicaties
• verlies seksualiteit en intimiteit • te weinig aandacht • kwaliteit van leven • bespreekbaar maken
• tips professional: invoelend / voorzichtig • hulpmiddelen
