Capita selecta
Moeheid bij neuromusculaire aandoeningen b.g.m.van engelen, j.s.kalkman, m.l.schillings, s.p.van der werf, g.bleijenberg en m.j.zwarts Vermoeidheid is een universeel en alledaags verschijnsel. In de huisartspraktijk staan vermoeidheidsklachten op de derde plaats in de lijst van de meest gerapporteerde problemen.1 Toch is de klacht vermoeidheid, net als duizeligheid, een moeilijk (multidimensioneel) begrip, die arts of hulpverlener vaak voor lastige problemen stelt. Vermoeidheid – het gaat hier om chronische vermoeidheid en niet om een kortdurende acute vermoeidheid – is een bekend symptoom van bepaalde somatische aandoeningen zoals kanker, multiple sclerose, ziekte van Parkinson en cerebrovasculaire aandoeningen (tabel 1). Ook als bijwerking van medicatie zoals β-blokkers kan vermoeidheid ontstaan. Vermoeidheid is een van de symptomen van depressie, terwijl ze ook bij stress beschreven wordt. Ze komt echter ook voor als klacht bij mensen zonder een aanwijsbare ziekte. Als aan bepaalde criteria voldaan wordt, spreekt men in dergelijke gevallen van het chronische-vermoeidheidssyndroom (tabel 2).8 Minder bekend is dat chronische vermoeidheid ook regelmatig optreedt bij neuromusculaire aandoeningen. De vraag komt naar voren of de vermoeidheidsverschijnselen symptoom van de neuromusculaire aandoening zelf zijn, namelijk het gevolg van uitputting van verzwakte spieren, of dat vermoeidheidsverschijnselen een niet rechtstreeks gevolg van de ziekte zijn, dat wil zeggen een epifenomeen, zoals bij de eerdergenoemde aandoeningen. Het ontbreken van een antwoord op deze vraag maakt de klachten niet minder belastend, zoals blijkt uit het volgende citaat van een patiënt met een neuromusculaire aandoening: ‘Persoonlijk vind ik vermoeidheid in relatie tot de spierziekte waaraan ik lijd een groter probleem dan de aantoonbare lichamelijke gebreken c.q. tekortkomingen. Door vermoeidheid gaan allerlei dingen aan je voorbij, terwijl je met lichamelijke gebreken best kunt leren leven. Ondanks mijn handicap zou ik best 100% in de maatschappij kunnen blijven functioneren, mits het vermoeidheidsprobleem zou worden opgelost.’ In de basale wetenschappen, vooral de neurobiologie, is vermoeidheid van oudsher als krachtsafname in de tijd gedefinieerd.9 10 In de klinische geneeskunde werd tot Universitair Medisch Centrum St Radboud, Postbus 9101, 6500 HB Nijmegen. Neuromusculair Centrum Nijmegen, Instituut voor Neurologie: hr.prof.dr.B.G.M.van Engelen, neuroloog. Kenniscentrum Chronische Vermoeidheid: mw.drs.J.S.Kalkman, psycholoog; hr.prof.dr.G.Bleijenberg, klinisch psycholoog. Afd. Klinische Neurofysiologie: mw.drs.M.L.Schillings, bioloog; hr. prof.dr.M.J.Zwarts, klinisch neurofysioloog. Afd. Medische Psychologie: hr.dr.S.P.van der Werf, psycholoog. Correspondentieadres: hr.prof.dr.B.G.M.van Engelen.
1336
Ned Tijdschr Geneeskd 2004 3 juli;148(27)
samenvatting – Chronische vermoeidheid is een symptoom van aandoeningen zoals kanker, multiple sclerose, de ziekte van Parkinson en cerebrovasculaire aandoeningen. Vermoeidheid komt ook voor als klacht bij mensen zonder een aanwijsbare ziekte. Als aan bepaalde criteria is voldaan spreekt men in dergelijke gevallen van het chronische-vermoeidheidssyndroom. – Ervaren vermoeidheid is een multidimensioneel begrip met zowel fysiologische als psychologische dimensies. Voor het meten van ervaren vermoeidheid in de dagelijkse klinische praktijk is de ‘Verkorte vermoeidheidsvragenlijst’ bestaande uit 4 vragen een instrument met een goede betrouwbaarheid en validiteit. – Binnen de groep van patiënten met neuromusculaire aandoeningen is vermoeidheid beschreven bij patiënten met het postpoliosyndroom, myasthenia gravis, en het Guillain-Barrésyndroom. Het percentage patiënten met neuromusculaire aandoeningen dat ernstige vermoeidheid ervaart (64%), is vergelijkbaar met dat onder patiënten met multiple sclerose, een aandoening waarbij vermoeidheid een bekende klacht is. – Nu betrouwbare psychologische en klinisch-neurofysiologische technieken ter beschikking staan, kan een multidisciplinaire bestudering van vermoeidheid bij patiënten met goed gedefinieerde neuromusculaire aandoeningen bijdragen aan inzicht in de pathofysiologie van chronische vermoeidheid, met als uiteindelijk doel de ontwikkeling van behandelingsmogelijkheden voor vermoeidheid bij patiënten met neuromusculaire aandoeningen.
voor kort vermoeidheid niet uitvoerig onderzocht, mogelijk omdat men het begrip als subjectief beschouwde en het vaak niet precies gedefinieerd was.11 Ook met subjectieve gevoelens kan echter ‘harde’ wetenschap bedreven worden, nu er meer inzicht bestaat in de verschillende aspecten van chronische vermoeidheid en deze betrouwbaar gemeten kunnen worden. Vandaar dat onderzoekers en clinici in toenemende mate erkennen dat vermoeidheid een probleem is dat de moeite waard is om bestudeerd te worden.2 3 In dit artikel bespreken wij wat vermoeidheid is, hoe deze te meten valt, of ze bij neuromusculaire aandoeningen voorkomt en, indien dit het geval is, wat dan de behandelingsmogelijkheden zijn. het begrip ‘ervaren vermoeidheid’ Wanneer men aan patiënten en artsen vraagt om vermoeidheid te beschrijven, krijgt men een breed scala aan beschrijvingen: van slaperigheid en zwakte tot inspanningsintolerantie en uitputting. Het woord ‘vermoeidheid’ kan dus makkelijk tot spraakverwarring leiden, zeker indien het gebruikt wordt in relatie met neuromusculaire aandoeningen, die veelal door spierzwakte gekenmerkt worden. Dit maakt het moeilijk om het symptoom vermoeidheid te definiëren, vast te stel-
TABEL 1. Percentage patiënten met ernstige vermoeidheid bij verschillende aandoeningen2-6
aandoening
percentage patiënten met ernstige vermoeidheid
kanker (tijdens behandeling) multiple sclerose na cerebrovasculair accident chronische pancreatitis postpoliosyndroom ziekte van Parkinson systemische lupus erythematosus myasthenia gravis Guillain-Barré-syndroom
75-992 7 57-972 4 603 733 802 652 802 825 81-866
len en te behandelen. Vermoeidheid bij ziekten als kanker, infecties, auto-immuunziekten zoals multiple sclerose, en cerebrovasculaire aandoeningen is evenwel een van de frequentste symptomen in de geneeskunde.2 Los van de ermee samenhangende ziekte, kan vermoeidheid van grote invloed zijn op het dagelijks functioneren en de kwaliteit van leven en werken van de patiënt en zijn familie.2 In de medische literatuur wordt vermoeidheid meestal gedefinieerd als ‘ervaren vermoeidheid’: een overweldigende gewaarwording van moeheid, gebrek aan energie en een gevoel van uitputting.2 3 12 13 Probleem is dus hoe de ervaren vermoeidheid van de één te vergelijken is met die van de ander. Iedereen voelt zich wel eens moe, maar spreken wij dan over hetzelfde? Hiermee wordt de moeilijkheid van het begrip ‘ervaren vermoeidheid’ tot een probleem van het meten ervan: ieder voor zich weet wel wat vermoeidheid is, maar zo gauw men de ervaren vermoeidheid van een persoon wil vergelijken met die van een ander, moet men beide kunnen meten. Voor artsen is dit van praktisch belang. Gezien TABEL
2. Criteria voor chronische-vermoeidheidssyndroom8
Om de diagnose ‘chronische-vermoeidheidssyndroom’ te kunnen stellen, dienen de volgende 4 vragen met ‘ja’ beantwoord te worden: – Is er ernstige vermoeidheid? – Is een somatische verklaring voor deze klachten uitgesloten? – Gaan de klachten gepaard met ernstige beperkingen in het beroepsmatig, sociaal en/of persoonlijk functioneren? – Bestaan de klachten en de beperkingen tenminste 6 maanden? Tevens dienen er minimaal 4 van de volgende 8 klachten te bestaan: – vergeetachtigheid en/of concentratieproblemen – keelpijn – gevoelige hals- of okselklieren – spierpijn – pijnlijke gewrichten – hoofdpijn – niet uitgerust wakker worden – toename van vermoeidheidsklachten na lichamelijke inspanning
de frequentie van de klacht vermoeidheid moeten zij immers regelmatig de ernst ervan inschatten. Het belang van een adequate beoordeling van ervaren vermoeidheid blijkt uit de voorspellende waarde van vermoeidheid voor het ontstaan van andere klachten of ziekteconsequenties, zoals een toegenomen gebruik van medische voorzieningen of werkverzuim.14 Ervaren vermoeidheid is een multidimensioneel begrip, met zowel psychologische als fysiologische dimensies, die wij hieronder zullen bespreken (tabel 3). Psychologische dimensies van ervaren vermoeidheid zijn bijvoorbeeld psychisch welbevinden, concentratie, opvattingen over de klachten en sociaal functioneren (zie tabel 3). Deze factoren kunnen alle van invloed zijn op de ervaren vermoeidheid.15 het meten van vermoeidheid Een veel gehanteerd meetinstrument bij het meten van subjectieve belevingen is de visuele analoge schaal (VAS). Een probleem is dat er voor de VAS geen gestandaardiseerde instructie bestaat om vermoeidheid te meten. Daarnaast is door het ontbreken van normen bij VAS-waarden een vergelijking met andere patiëntgroepen of gezonden niet goed mogelijk.16 Het meten van ervaren vermoeidheid kan het beste met vragenlijsten gebeuren. Met de ‘Checklist individuele spankracht’ (CIS),14 17 bestaande uit 20 vragen, kunnen 4 factoren gemeten worden, waarvan de eerste, de ernst van ervaren vermoeidheid, de belangrijkste is. De andere factoren zijn concentratie, gereduceerde motivatie en lichamelijke activiteit. Deze lijst wordt in wetenschappelijk onderzoek, maar ook in de patiëntenzorg gebruikt. Voor de dagelijkse klinische praktijk is gebruik van de ‘Verkorte vermoeidheidsvragenlijst’ (VVV) mogelijk geschikter.16 De VVV is een verkorte uitvoering van de CIS waarmee alleen ervaren vermoeidheid gemeten wordt met behulp van 4 vragen. De VVV heeft een goede betrouwbaarheid en validiteit en TABEL 3. Dimensies die mogelijk een rol spelen bij ervaren vermoeidheid*, onderverdeeld in de respectievelijke componenten
type vermoeidheid fysiologisch centraal perifeer
component brein ruggenmerg perifere zenuw neuromusculaire overgang spier
psychologisch concentratie beperkingen in dagelijks functioneren lichamelijke activiteit opvattingen over de klachten (bijvoorbeeld attitude, ervaren controle over de klachten) steun uit omgeving sociaal functioneren psychisch welbevinden slaapproblemen *‘Ervaren vermoeidheid’ is de door de patiënt gerapporteerde vermoeidheid.
Ned Tijdschr Geneeskd 2004 3 juli;148(27)
1337
spierkracht
patiënt met spierziekte
gezonde situatie tijd
figuur 1. Fysiologische vermoeidheid, dat wil zeggen afname van de maximale vrijwillige kracht in de tijd; (.......): gezonde persoon; (–––, –– - ––, -----): onbekende afname bij een patiënt met een neuromusculaire aandoening; het is mogelijk dat de patiënt sneller moe wordt of door een lagere uitgangskracht juist minder snel. 1338
Ned Tijdschr Geneeskd 2004 3 juli;148(27)
kracht
is ontwikkeld en bedoeld om in de spreekkamer te gebruiken. Fysiologische vermoeidheid wordt gedefinieerd als het onvermogen om tijdens inspanning de oorspronkelijke maximale kracht te blijven produceren (figuur 1).18 19 Deze vorm van vermoeidheid is vooral bestudeerd in de inspannings- en sportfysiologie10 en minder in de klinische geneeskunde. Fysiologische vermoeidheid is opgebouwd uit twee componenten (zie tabel 3): centrale en perifere vermoeidheid. Tot voor kort werd vermoeidheid vooral op perifeer niveau bestudeerd, dat wil zeggen op spierniveau, maar de laatste tijd bestaat er ook meer aandacht voor het centrale niveau, dat wil zeggen de sturingsaspecten van vermoeidheid.10 20 Deze twee componenten kunnen tijdens een fysiologische test gemeten worden (figuur 2). Tijdens een maximaal volgehouden aanspanning van de M. biceps brachii worden de veranderingen in kracht en in het oppervlakte-elektromyogram (EMG) continu geregistreerd. De veranderingen geven informatie over de mate van fysiologische vermoeidheid (krachtafname) en over de metabole veranderingen in de spier (oppervlakte-EMG). Deze metabole veranderingen uiten zich door een afname van de spiervezelgeleidingssnelheid en kunnen uit het oppervlakte-EMG worden bepaald. Gebruikmakend van deze proefopstelling kunnen wij de mate van centrale vermoeidheid onderzoeken met de zogenaamde ‘twitch’interpolatietechniek. Hierbij wordt de M. biceps brachii lokaal met elektrische stimuli geactiveerd (zie figuur 2). Door deze elektrische stimulatie wordt het gebrek aan centrale aansturing gemeten. Als tijdens maximale vrijwillige kracht de spier met behulp van de elektrische stimulatie op de spier meer kracht kan produceren, dan is het verschil tussen wat de persoon zelf aan kracht genereert en wat aan kracht kan worden opgewekt een maat voor de centrale vermoeidheid (zie figuur 2). Bij een maximale vrijwillige activatie genereert een dergelijke elektrische stimulatie geen extra kracht. Er zijn meerdere oorzaken voor een tekortschietende aansturing, zoals
15 s
tijd
figuur 2. Fysiologische vermoeidheid van de M. biceps brachii, dat wil zeggen afname van de maximale vrijwillige kracht gedurende 2 minuten. De extra kracht (hoge piek in de neergaande lijn) bovenop de maximale vrijwillige kracht (neergaande lijn) die ontstaat ten gevolge van lokale spierstimulatie, is een maat voor centrale vermoeidheid. Het grijze gebied is een maat voor voornamelijk perifere vermoeidheid. De pijltjes aan de x-as geven lokale spierstimulansen weer.
gebrek aan motivatie of uitputting van corticale neuronen in de motore cortex, maar deze zijn met de genoemde techniek niet te onderscheiden. De combinatie van gegevens zal een duidelijk beeld opleveren van de relatieve bijdrage van centrale aansturing (of gebrek daaraan) en perifere veranderingen in de spier. vermoeidheid bij neuromusculaire aandoeningen Omdat vermoeidheid directe gevolgen voor de kwaliteit van leven heeft, kan de CIS ook gebruikt worden in onderzoeken waar de kwaliteit van leven centraal staat.16 Hoewel er bij klinisch wetenschappelijk onderzoek toenemend aandacht is voor aspecten van kwaliteit van leven, wordt de ervaren vermoeidheid sporadisch hierin betrokken. Ook bij neuromusculaire aandoeningen is onderzoek naar ervaren vermoeidheid nog schaars. Bij een aantal andere neurologische aandoeningen, zoals multiple sclerose en de ziekte van Parkinson, is vermoeidheid echter wél een bekende en met de ziekte samenhangende geaccepteerde klacht (zie tabel 1).4 12 21 22 Ondanks de vele verschillende neuromusculaire aandoeningen bestaat er slechts een beperkt aantal klachten en verschijnselen. Spierzwakte is de kenmerkendste hiervan. Verder kunnen optreden: pijn, spierverlies, onwillekeurige spierbewegingen, relaxatiestoornissen (myotonie) en contracturen.23 Ervaren vermoeidheid is niet hetzelfde als zwakte; vermoeidheid is een onafhankelijk symptoom. Patiënten die zich presenteren met vermoeidheid zonder zwakte hebben meestal geen bekende neuromusculaire aandoening.24 Daarentegen vormt bij de meeste neuromusculaire aandoeningen (met zwakte), volgens de geldende opinie, moeheid zelden een probleem.25 Toch vertoont een aantal patiënten met specifieke neuromusculaire aandoeningen, zoals metabole of mi-
tochondriële spierziekten, bij eenmalig testen in de spreekkamer soms geen spierzwakte, maar wel vermoeidheid in de zin van inspanningsintolerantie. In tegenstelling tot de geldende opinie25 zijn er ook patiënten met neuromusculaire aandoeningen met aan vermoeidheid gerelateerde spierzwakte, zoals de in de inleiding geciteerde patiënt. Een mogelijke verklaring is dat de zwakke of geatrofieerde spieren moeten functioneren tegen hun (onder andere metabole) grenzen.24 Voor een dergelijke patiënt zijn de activiteiten van het dagelijks leven zo belastend dat gesproken kan worden van een ‘topsporter van het dagelijks leven’. Deze vorm van vermoeidheid, onderwerp van ons huidige onderzoek, is tot nu toe niet goed bestudeerd. Binnen de groep neuromusculaire aandoeningen is vermoeidheid vooral beschreven bij patiënten met het postpoliosyndroom,26 27 myasthenia gravis5 en immuungemedieerde neuropathieën (Guillain-Barré-syndroom)6 (zie tabel 1). Bij het Guillain-Barré-syndroom hangt het begin van het ziekteproces vaak samen met ervaren vermoeidheid die maanden kan aanhouden ondanks volledig herstel van het perifere zenuwstelsel. Bij patiënten met myasthenia gravis speelt niet alleen perifere vermoeidheid een rol; 89% van de patiënten vermeldde namelijk vermoeidheid ’s nachts.5 De betreffende studie bevestigde dat perifere vermoeidheid slechts gedeeltelijk de ervaren vermoeidheid kon verklaren.5 In eigen onderzoek vergeleken wij 64 opeenvolgende patiënten met een gediagnosticeerde neuromusculaire aandoening met 94 patiënten met multiple sclerose wat betreft vermoeidheid gemeten door middel van de CIS, en vragenlijsten over functionele beperkingen (‘Sickness impact profile’; SIP), psychisch welbevinden (‘Symptom checklist-90’) en depressie (‘Beck depression inventoryPC’).4 Hieruit bleek dat 64% van de patiënten met neuromusculaire aandoeningen en 57% van de multiplesclerosepatiënten ernstige vermoeidheid ervoeren, terwijl 23 respectievelijk 27% van de twee groepen een verhoogde depressiescore had. Beide groepen waren vergelijkbaar wat betreft functionele beperkingen en niveau van psychisch welbevinden. Hieruit kunnen wij concluderen dat bij een groep patiënten met neuromusculaire aandoeningen ervaren vermoeidheid in vergelijkbare mate en ernst voorkomt als bij patiënten met multiple sclerose, een aandoening waarbij vermoeidheid een bekende en geaccepteerde klacht is. Om de zorg rond patiënten met neuromusculaire aandoeningen te optimaliseren is het van belang op de hoogte te zijn van dit hoge percentage vermoeidheidsklachten en kennis te hebben van de pathofysiologische mechanismen bij de verschillende neuromusculaire aandoeningen. Vandaar dat op dit moment in een samenwerking tussen het Neuromusculair Centrum Nijmegen en het Kenniscentrum Chronische Vermoeidheid van het Universitair Medisch Centrum St Radboud onderzoek wordt uitgevoerd naar de relatie tussen ervaren vermoeidheid en centrale en perifere vermoeidheid bij de neuromusculaire aandoeningen: hereditaire motore en sensore neuropathie type 1a, myotone dystrofie en facioscapulohumerale spierdystrofie. De eerste resultaten
van het onderzoek naar het vóórkomen van vermoeidheid bij een groep van ruim 600 patiënten wijzen erop dat ongeveer 60% van de patiënten ernstig vermoeid is. Eerdergenoemde klinisch-neurofysiologische en psychologische methoden worden in het onderzoek gebruikt om de ervaren vermoeidheid en de ernst van de centrale en perifere aspecten van vermoeidheid te meten en hun samenhang met het dagelijks activiteitenpatroon te onderzoeken. Tevens wordt bestudeerd welke aspecten van vermoeidheid de kwaliteit van leven bij patiënten met neuromusculaire aandoeningen beïnvloeden. beleid bij vermoeide patiënten met neuromusculaire aandoeningen Aangezien nog onbekend is wat de verantwoordelijke mechanismen zijn voor vermoeidheid bij de verschillende neuromusculaire aandoeningen, is een specifieke behandeling nog niet mogelijk. Deze onbekendheid betreft de factoren die verantwoordelijk zijn voor het ontstaan van vermoeidheid (precipiterende factoren) alsook de factoren die vermoeidheid, als die er eenmaal is, onderhouden (perpetuerende factoren). Misschien kan een arts hierdoor niet veel doen voor een patiënt met een neuromusculaire aandoening en vermoeidheid, toch kan hij of zij wel iets betekenen voor die patiënt. Het luisteren naar en de erkenning van de klacht vermoeidheid kan soms een therapeutische bijdrage leveren. In het navolgende willen wij in enkele stappen suggesties geven voor een mogelijke aanpak gebaseerd op concepten die ontleend zijn aan vermoeidheid bij andere aandoeningen. De anamnese is van eminent belang. Wat verstaat de patiënt onder vermoeidheid? Laat een voorbeeld geven van het optreden van vermoeidheid. Is er gelokaliseerde spiervermoeidheid in die spieren die bij bepaalde inspanning gebruikt worden (inspanningsintolerantie)? Wat gebeurt er als een patiënt tijdens het optreden van vermoeidheid toch doorgaat? Tot welke beperkingen in het dagelijks leven leidt de vermoeidheid? De anamnese is des te belangrijker omdat het reguliere neurologisch onderzoek geen tijd- of inspanninggerelateerde tests kent, behalve de tests zoals de uitzakproef van de bovenste extremiteiten bij vermoeden van myasthenia gravis. Bepaal of de klacht van de patiënt vermoeidheid of inspanningsintolerantie betreft (te meten met de VVV)16 en geen toegenomen slaperigheid overdag (vast te stellen met de ‘Epworth sleepiness scale’) of een depressieve stemmingsstoornis. Behandel een eventueel aanwezige depressieve stemmingsstoornis met medicatie of cognitieve gedragstherapie. Ga, indien er inderdaad vermoeidheid bestaat, na of andere, niet direct met de neuromusculaire aandoening samenhangende, oorzaken bijdragen aan vermoeidheid. Men kan daarbij denken aan schildklier- of nieraandoeningen, anemie, diabetes mellitus, slaapstoornissen en bijwerkingen van medicatie als betablokkers of antihistaminica.28 Indien de vermoeidheid niet anders dan in samenNed Tijdschr Geneeskd 2004 3 juli;148(27)
1339
hang met de neuromusculaire aandoening verklaard kan worden, is er nog geen bewezen effectieve behandeling voorhanden. Er is nog geen gesystematiseerde ervaring met cognitieve gedragstherapie (de enige bewezen effectieve therapie bij het chronische-vermoeidheidssyndroom)29 bij vermoeide patiënten met neuromusculaire aandoeningen. Daarvoor moeten wij weten welke opvattingen en gedragingen bij patiënten met neuromusculaire aandoeningen de vermoeidheid in stand houden. Door een effectieve planning en ergonomische uitvoering van activiteiten kan de patiënt proberen de belasting te verminderen of te spreiden. Hiermee is geen ervaring bij patiënten met neuromusculaire aandoeningen, wel bij patiënten met multiple sclerose.30 Het is makkelijker aan te geven wat een patiënt niet moet doen, namelijk dat wat bijdraagt aan deconditionering. Training verbetert uithoudingsvermogen meer dan de kracht, maar er zijn geen overtuigende data dat dit ook het functioneren ten goede komt; er bestaat echter ook geen bewijs dat training bij patiënten met neuromusculaire aandoeningen gecontraïndiceerd is.31 32 Bij patiënten met kanker doet overdreven rust de ervaren vermoeidheid toenemen,33 bij patiënten met neuromusculaire aandoeningen is dit nog niet onderzocht.31 Bij patiënten met multiple sclerose bleek dat 15 weken lang 3 maal per week trainen een geringe positieve invloed had op de vermoeidheid.34 Hoewel er geen medicamenteuze behandeling van vermoeidheid bij neuromusculaire aandoeningen is, lijkt een aan moeheid gerelateerd aspect, namelijk toegenomen slaperigheid, wel medicamenteus te verbeteren. Modafinil, een middel dat geregistreerd is voor de behandeling van narcolepsie, bleek in recente studies een gunstig effect te hebben op de slaperigheid bij patiënten met myotone dystrofie.35 36 Recent hebben wij echter aangetoond dat bij patiënten met myotone dystrofie toegenomen slaperigheid en vermoeidheid niet met elkaar gecorreleerd zijn.37 Amantadine, gebruikt ter behandeling van vermoeidheid bij multiple sclerose, heeft volgens een recente studie bij het Guillain-Barré-syndroom geen effect op de vermoeidheid38 en is niet onderzocht bij andere neuromusculaire aandoeningen.
Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: het onderzoek naar vermoeidheid bij neuromusculaire aandoeningen in het Universitair Medisch Centrum St Radboud wordt financieel mogelijk gemaakt door subsidies van het Prinses Beatrix Fonds en NWO.
abstract Fatigue in neuromuscular disease – Chronic fatigue is a symptom of diseases such as cancer, multiple sclerosis, Parkinson’s and cerebrovascular disease. Fatigue can also be present in people with no demonstrable somatic disease. If certain criteria are met, chronic-fatigue syndrome may be diagnosed in these cases. – Fatigue is a multi-dimensional concept with physiological and psychological dimensions. The ‘Short Fatigue Questionnaire’ consisting of 4 questions is a tool to measure fatigue with a high degree of reliability and validity. – Within the group of neuromuscular disorders, fatigue has been reported by patients with post-polio syndrome, myasthenia gravis, and Guillain-Barré syndrome. The percentage of neuromuscular patients suffering from severe fatigue (64%) is comparable with that of patients with multiple sclerosis, a disease in which fatigue is an acknowledged symptom. – Now that reliable psychological and clinical neurophysiological techniques are available, a multidisciplinary approach to fatigue in patients with well-defined neuromuscular disorders may contribute towards the elucidation of the pathophysiological mechanisms of chronic fatigue, with the ultimate goal being to develop methods of treatment for fatigue in neuromuscular patients.
1 2 3 4
5
6
7
conclusie Vermoeidheid is een multidimensioneel begrip, waarvoor pas recent bij onderzoekers en clinici aandacht is ontstaan. Op basis van de voorlopige resultaten lijkt vermoeidheid bij neuromusculaire aandoeningen een frequent en ernstig probleem, waarvan de pathofysiologische verklaring wat betreft factoren die vermoeidheid uitlokken en ze in stand houden nog grotendeels onduidelijk is. Nu betrouwbare psychologische en klinischneurofysiologische methoden ter beschikking staan, kan een multidisciplinaire bestudering van de verschillende aspecten van vermoeidheid bij patiënten met goed gedefinieerde neuromusculaire aandoeningen bijdragen aan inzicht in de pathofysiologie van chronische vermoeidheid, met als uiteindelijke doel de ontwikkeling van behandelingsmogelijkheden bij patiënten met neuromusculaire aandoeningen. 1340
Ned Tijdschr Geneeskd 2004 3 juli;148(27)
8
9 10
11
12 13 14
literatuur Lamberts H. In het huis van de huisarts. Verslag van het Transitieproject. Lelystad: Meditekst; 1991. Krupp LB. Fatigue. Oxford: Butterworth Heinemann; 2003. Bleijenberg G. De ene vermoeidheid is de andere niet [oratie]. Nijmegen: Katholieke Universiteit; 2003. Werf SP van der. Determinants and consequences of experienced fatigue in chronic fatigue syndrome and neurological conditions [proefschrift]. Nijmegen: Katholieke Universiteit Nijmegen; 2003. Paul RH, Cohen RA, Goldstein JM, Gilchrist JM. Fatigue and its impact on patients with myasthenia gravis. Muscle Nerve 2000;23: 1402-6. Merkies IS, Schmitz PI, Samijn JP, Meche FGA van der, Doorn PA van. Fatigue in immune-mediated polyneuropathies. European Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment (INCAT) Group. Neurology 1999;53:1648-54. Servaes P, Verhagen S, Bleijenberg G. Fatigue in cancer patients during and after treatment: prevalence, correlates and interventions. Eur J Cancer 2002;38:27-43. Fukuda K, Straus SE, Hickie I, Sharpe MC, Dobbins JG, Komaroff A. The chronic fatigue syndrome: a comprehensive approach to its definition and study. International Chronic Fatigue Syndrome Study Group. Ann Intern Med 1994;121:953-9. Hill AV. The heat production in prolonged contractions of an isolated frog’s muscle. J Physiol 1913;47:305-24. Gandevia SC, Enoka RM, McComas AJ, Stuart DG, Thomas CK. Fatigue, neural and muscular mechanisms. New York: Plenum Press; 1995. Lou JS, Kearns G, Oken B, Sexton G, Nutt J. Exacerbated physical fatigue and mental fatigue in Parkinson’s disease. Mov Disord 2001; 16:190-6. Friedman J, Friedman H. Fatigue in Parkinson’s disease. Neurology 1993;43:2016-8. Karlsen K, Larsen JP, Tandberg E, Jorgensen K. Fatigue in patients with Parkinson’s disease. Mov Disord 1999;14:237-41. Pawlikowska T, Chalder T, Hirsch SR, Wallace P, Wright DJ, Wessely SC. Population based study of fatigue and psychological distress. BMJ 1994;308:763-6.
15
16
17
18 19
20 21
22 23 24
25 26 27 28
Vercoulen JH, Swanink CM, Fennis JF, Galama JM, Meer JW van der, Bleijenberg G. Dimensional assessment of chronic fatigue syndrome. J Psychosom Res 1994;38:383-92. Alberts M, Smets EMA, Vercoulen JHMM, Garssen B, Bleijenberg G. ‘Verkorte vermoeidheidsvragenlijst’: een praktisch hulpmiddel bij het scoren van vermoeidheid. Ned Tijdschr Geneeskd 1997; 141:1526-30. Beurskens AJ, Bultmann U, Kant I, Vercoulen JH, Bleijenberg G, Swaen GM. Fatigue among working people: validity of a questionnaire measure. Occup Environ Med 2000;57:353-7. Layzer RB. Asthenia and the chronic fatigue syndrome. Muscle Nerve 1998;21:1609-11. Bigland-Ritchie B, Jones DA, Hosking GP, Edwards RH. Central and peripheral fatigue in sustained maximum voluntary contractions of human quadriceps muscle. Clin Sci Mol Med 1978;54:609-14. Swash M. What does the neurologist expect from clinical neurophysiology? Muscle Nerve 2002;Suppl 11:S134-8. Schwid SR, Covington M, Segal BM, Goodman AD. Fatigue in multiple sclerosis: current understanding and future directions. J Rehabil Res Dev 2002;39:211-24. Ford H, Trigwell P, Johnson M. The nature of fatigue in multiple sclerosis. J Psychosom Res 1998;45:33-8. Visser M de, Vermeulen M, Wokke JHJ. Neuromusculaire ziekten. Maarsen: Elsevier/Bunge; 1999. Layzer RB. Muscle pain, cramps, and fatigue. In: Engel AG, Franzini-Armstrong C, editors. Myology. New York: McGraw-Hill; 1993. p. 1754-68. Chaudhuri A, Behan PO. Fatigue and basal ganglia. J Neurol Sci 2000;179:34-42. Berlly MH, Strauser WW, Hall KM. Fatigue in postpolio syndrome. Arch Phys Med Rehabil 1991;72:115-8. Sunnerhagen KS, Grimby G. Muscular effects in late polio. Acta Physiol Scand 2001;177:335-40. Swain MG. Fatigue in chronic disease. Clin Sci (Colch) 2000;99:1-8.
29
30
31
32
33
34
35
36
37
38
Prins JB, Bleijenberg G, Bazelmans E, Elving LD, Boo TM de, Severens JL, et al. Cognitive behaviour therapy for chronic fatigue syndrome: a multicentre randomised controlled trial. Lancet 2001; 357:841-7. Mathiowetz V, Matuska KM, Murphy ME. Efficacy of an energy conservation course for persons with multiple sclerosis. Arch Phys Med Rehabil 2001;82:449-56. Eagle M. Report on the muscular dystrophy campaign workshop: exercise in neuromuscular diseases. Newcastle, January 2002. Neuromuscul Disord 2002;12:975-83. Fowler jr WM. Role of physical activity and exercise training in neuromuscular diseases. Am J Phys Med Rehabil 2002;81(11 Suppl):S187-95 Graydon JE, Bubela N, Irvine D, Vincent L. Fatigue-reducing strategies used by patients receiving treatment for cancer. Cancer Nurs 1995;18:23-8. Petajan JH, Gappmaier E, White AT, Spencer MK, Mino L, Hicks RW. Impact of aerobic training on fitness and quality of life in multiple sclerosis. Ann Neurol 1996;39:432-41. Damian MS, Gerlach A, Schmidt F, Lehmann E, Reichmann H. Modafinil for excessive daytime sleepiness in myotonic dystrophy. Neurology 2001;56:794-6. MacDonald JR, Hill JD, Tarnopolsky MA. Modafinil reduces excessive somnolence and enhances mood in patients with myotonic dystrophy. Neurology 2002;59:1876-80. Werf S van der, Kalkman J, Bleijenberg G, Engelen B van, Schillings M, Zwarts M. The relation between daytime sleepiness, fatigue, and reduced motivation in patients with adult onset myotonic dystrophy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74:138-9. Doorn PA van, Garssen MP. Treatment of immune neuropathies. Curr Opin Neurol 2002;15:623-31. Aanvaard op 25 maart 2004
100 jaar geleden Geslachtsziekten en echtscheiding De schrijvers gaan daarin achtereenvolgens na welke artikelen uit de wetboeken te hulp geroepen kunnen worden bij een venerische ziekte en komen dan door redeneering en voorbeelden tot de conclusies: 1°. dat echtscheiding bijna nooit op grond van venerische infectie kan worden verkregen, omdat het door de wet vereischte schuldig zijn of hevige verzaking der huwelijksplichten te moeilijk kunnen bewezen worden of soms zelfs niet aanwezig zijn; 2°. dat het niet gelukt op grond van een venerische infectie het huwelijk nietig of ongeldig te doen verklaren; 3°. schadevergoeding wegens het door venerische infectie toegebracht nadeel niet te verkrijgen is, omdat de opzettelijkheid of zorgeloosheid niet aan te toonen zijn. Na de ontoereikendheid der Duitsche wetten te hebben besproken, stellen de schrijvers de volgende wenschen: 1°. gonorrhoe en syphilis, in het huwelijk verkregen, moeten zonder dat daarbij echtbreuk behoeft aangetoond te worden als grond tot echtscheiding gelden; 2°. de eed moet als bewijsmiddel toegelaten worden in alle huwelijkszaken die op het optreden van syphilis en gonorrhoe berusten; 3°. de arts moet als getuige of getuige-deskundige voor het gerecht ontheven worden van het bewaren van het beroepsgeheim; 4°. het infecteeren met een geslachtsziekte moet op zich zelf reden tot schadevergoeding zijn, daargelaten of de infectie door echtelijk of buiten-echtelijk verkeer ontstaan is. Het zal nog wel eenigen tijd duren, eer deze wenschen tot wet geworden zullen zijn.
Zwarte lijst voor onwaardig verplegend personeel In de algemeene vergadering der ‘Geneeskundige Vereeniging tot bevordering van het ziekenhuiswezen’ van 31 October ll. is het rapport aangenomen uitgebracht door de Heeren j. van deventer, h. p. bosscha, c. j. schouten en j. kuiper over de vraag, in hoeverre het mogelijk zou zijn verkeerde elementen uit het verplegend personeel te weren. Het rapport raadt aan, dat elke geneesheer-directeur van een ziekenhuis den naam van haar of hem, die(n) hij niet waardig vindt tot het verplegend personeel te behooren, zal opgeven aan den Secretaris der genoemde vereeniging, die van die namen een register houdt. Meldt zich nu bij een der leden iemand aan, omtrent wien men twijfelt dan kan men aan den Secretaris vragen of hij in het register voorkomt, en zoo ja, nadere inlichtingen vragen bij den geneesheer-directeur, die den sollicistant kent. Dit rapport is gezonden aan alle ziekenhuizen in Nederland met verzoek aan den inhoud gevolg te willen geven te beginnen met 1 Januari 1904. Door het Hoofdbestuur van de ‘Nederlandsche Vereeniging tot bevordering der belangen van verpleegsters en verplegers Nosokomos’ is blijkens mededeeling in Nosokomos van Januari 1904 protest aangeteekend tegen dit besluit, daar het tot schromelijke willekeur kan aanleiding geven. Zoo intrekking van het gewraakte besluit onmogelijk is, verzoekt het Hoofdbestuur een commissie, bestaande uit geneesheeren en verpleegsters, te benoemen, die telkenmale uitspraak zal moeten doen of in een bepaald geval iemand onwaardig is om tot het verplegend personeel te behooren.
(Boekaankondigingen. Ned Tijdschr Geneeskd 1904;48I:39-40.)
(Berichten Binnenland. Ned Tijdschr Geneeskd 1904;48I:150-1.)
Ned Tijdschr Geneeskd 2004 3 juli;148(27)
1341
