(Oculaire) Myasthenie de kameleon van de oogheelkunde. Marijke Wefers Bettink- Remeijer, 11 december 2009

“(Oculaire) Myasthenie” de kameleon van de oogheelkunde Marijke Wefers Bettink- Remeijer, 11 december 2009

Wat is belangrijk ? • Oculaire myasthenie kan zich op veel verschillende manieren presenteren • Bij alle patienten met een ptosis die niet zeker te verklaren is door een ander ziektebeeld zou een IJSTEST gedaan moeten worden oculaire myasthenie 11dec 2009

Oculaire myasthenie • Achtergrond • Retractie van het boven ooglid bij myasthenie • IJstest • Patiënten gegevens • Conclusie oculaire myasthenie 11dec 2009

Oculaire myasthenie Myasthenia Gravis auto immuun ziekte waarbij de acetylcholine receptoren in de motor eindplaat geblokkeerd of vernietigd worden door antilichamen

oculaire myasthenie 11dec 2009

Oculaire myasthenie Gevolg : verminderde neurotransmissie en spierzwakte Gegeneraliseerde myasthenie begint vaak met oogheelkundige afwijkingen Oculaire myasthenie heeft alleen oogheelkundige symptomen oculaire myasthenie 11dec 2009

Neuromuscular junction

Neuromusculaire synaps en spiercontractie, Dr. R.A. Voskuyl


Oculaire myasthenie

Walsh and Hoyt’s oculaire myasthenie 11dec 2009

T = zenuw uiteinde

M = spier oculaire myasthenie 11dec 2009

Nicotinic Acetylcholine receptor

Unwin, N. (2005). Refined Structure of the Nicotinic Acetylcholine Receptor at 4A Resolution. J. Mol. Biol.

.

346:967


Neuromusculaire synaps en spiercontractie, Dr. R.A. Voskuyl

oculaire myasthenie 19 mei 2009

Antistoffen tegen Acetyl Choline Receptoren ( 90 % systemische Myasthenie) ( 50-70% in oculaire myasthenie) Antistoffen tegen Voltage Gated Calcium Channels VGCC( Lambert Eaton) Antistoffen tegen Voltage Gated Kalium Channels VGKC ( Neuro myotonie) Anti muscle Specific Kinase ( Anti MUSK) Myasthenie


Adv Physiol Educ 32: 127–135, 2008 Barbara E. Goodman


Patiënt A 32- jarige man is elders onderzocht i.v.m. dubbelbeelden, bij een elevatie beperking van zijn rechteroog Bij vermoeidheid af en toe een ptosis


Patiënt A 32- jarige man Schildklierfuncties waren normaal Andere labwaardes normaal Een CT scan vertoonde normale aspect van de spieren en ook geen andere afwijkingen die passen bij M. Graves oculaire myasthenie 11dec 2009

Patiënt A De neuroloog vond geen aanwijzingen voor myasthenia gravis: • negatieve antilichamen tegen acetylcholine receptoren • neostigmine test negatief • geen andere lichamelijke afwijkingen die op myasthenie wezen oculaire myasthenie 11dec 2009

Patiënt A Na enige tijd kreeg hij een ptosis van zijn rechteroog, die continu aanwezig was Hij vertoonde ook een retractie van het linkerbovenooglid.


Patiënt A • Gezien de combinatie van ptosis en retractie moet ook aan myasthenie gedacht worden • En als alle andere diagnostiek negatief is biedt bij een ptosis de ijstest uitkomst


Patiënt A Voor ijs

Na ijs


Patiënt A

Pas na afdekken verdwijnt de retractie


Patiënt B

Elevatie en abductie beperking


Patiënt B Voor ijs

Na ijs


Retractie van het bovenooglid bij myasthenie 1. Unilaterale ptosis met retractie van het contralaterale oog 2. Cogan’s lid twitch :een kortdurende lidretractie ontwikkelen na een saccade van downgaze naar primaire stand 3. Retractie na enige tijd recht vooruit of omhoog kijken 4. combinatie met Morbus Graves persisterende retractie van de oogleden oculaire myasthenie 11dec 2009

IJSTEST Koeling verbetert de geleiding Het ooglid is makkelijk te koelen De afwijking moet goed meetbaar zijn De lidspleet is eenvoudig te meten oculaire myasthenie 11dec 2009

IJSTEST Oogbewegingen zijn moeilijker te meten dan de lidspleet Bovendien zijn de oogspieren moeilijker te koelen van buiten af


IJSTEST Kubis KC et al. toonden aan dat de icetest betere resultaten gaf dan de rusttest (The ice test versus the rest test in myasthenia gravis; Ophthalmology. 2000 Nov;107(11):1995-8)

Golnik et al. beschreven dat bij patiënten met ptosis alleen bij myasthenie ( 80 %) de test positief was en bij geen van de andere oorzaken (An ice test for the diagnosis of myasthenia gravis; Ophthalmology. 1999 Jul;106(7):1282-6)


IJSTEST • In de literatuur staat 2 minuten koelen • Liever wat langer een icepack ( niet direct op de huid ) aanbrengen ( 5 à 10 minuten) • Voor koeling en direct erna de lidspleet meten • Verschil in lidpspleet is een duidelijke aanwijzing voor myasthenie oculaire myasthenie 11dec 2009

Casuistiek: Vrouw geboren in 1912 •Oogheelkundige voorgeschiedenis •Phaco ODS 2005 •Goede visus : 0.8/1.0 •Sinds nov 2007 dubbelbeelden ( 95 jaar!) oculaire myasthenie 11dec 2009

Casuistiek: Vrouw geboren in 1912 •Orthoptisch onderzoek: •Spoor abductie /adductie en elevatie beperking , •Met de opmerking passend bij de leeftijd?


Casuistiek: Vrouw geboren in 1912 •Patiënte vertelt zelf tijdens het consult dat het zo toeneemt in de loop van de dag •Lab: positieve antistoffen tegen acetyl receptoren •Goede reactie op mestinon oculaire myasthenie 11dec 2009

Casuistiek: 42 jarige man van Turkse Oorsprong komt voor tweede mening naar het OZR: • Heeft al sinds meer dan een half jaar een complete externe NIII parese •Geen oorzaak elders gevonden •Neurologisch onderzoek; Geen bijzonderheden ( CT , MRI) oculaire myasthenie 11dec 2009

Casuistiek: 42 jarige man van Turkse Oorsprong •Hij vertelt dat hij tijdens zijn vakantie in Turkije een “prik” heeft gehad , waarna zijn oog is open gaan staan •Lab : positieve antistoffen tegen acetylcholine receptoren •Diagnose Oculaire myasthenie oculaire myasthenie 19 mei 2009

Diagnose bevestiging door de neurologie • EMG • Single Fiber EMG • Neostigmine test •Tensilon (edrophonium chloride) Niet meer ( moeilijk verkrijgbaar)


Behandeling en begeleiding door de neuroloog •In eerste instantie vrijwel altijd proberen acetylcholinesterase remmers: •Pyridostygmine bromide,Mestinon


Behandeling en begeleiding door de neuroloog •Dan immuun suppressie : •Prednison •Azathioprine ( Imuran) •Cyclosporine ( Neoral) •Mycophenol mofetil ( Cellcept)


Behandeling en begeleiding door de neuroloog •Bij myasthene crisis ; •Plasma pheresis •Intraveneus immuno globulines


Behandeling en begeleiding door de neuroloog 10 % van de patienten met MG hebben een thymoom CT scan en eventueel operatie


Conclusies • Bij patiënten met ptosis is een ijstest een eenvoudige test om myasthenie uit te sluiten

De behandeling wordt door de neuroloog gecoördineerd , maar oogheelkundig advies is welkom oculaire myasthenie 11dec 2009

Vooral bij patienten met een andere auto-immuun afwijking zoals Diabetes Mellitus en Morbus Graves


DENK AAN MYASTHENIE !!


(Oculaire) Myasthenie de kameleon van de oogheelkunde. Marijke Wefers Bettink- Remeijer, 11 december 2009

Recommend Documents