MASARYKOVA UNIVERZITA Lékařská fakulta

MASARYKOVA UNIVERZITA Lékařská fakulta

Ekonomická náročnost dietního stravování BAKALÁŘSKÁ PRÁCE

Vedoucí práce: Mgr. Petra Přibylová

Vypracovala: Veronika Doložílková Obor: Nutriční terapeut

Brno 2013

Jméno a příjmení autora:

Veronika Doložílková

Studijní obor:

Nutriční terapeut Masarykova univerzita, Lékařská fakulta, Ústav preventivního lékařství

Název bakalářské práce:

Ekonomická náročnost dietního stravování

Vedoucí bakalářské práce:

Mgr. Petra Přibylová

Rok obhajoby bakalářské práce:

2013

Počet stran:

87

Počet příloh:

12

Anotace: Tato bakalářská práce se zabývá finanční nákladností diety nezbytné při léčbě vybraných onemocnění a to fenylketonurie, celiakie a chronické renální insuficience. Dále je zde pojednáno o ekonomické náročnosti stravování nekojených dětí. Praktická část bude věnována třem kazuistikám a to pacientovi s fenylketonurií, pacientce s celiakií a dítěti, které je živeno počátečním mlékem. Cílem práce bylo nastínit ekonomickou náročnost diety u výše uvedených onemocnění a zmapovat výši finančních příspěvků od státu nebo od zdravotních pojišťoven.

Klíčová slova: ekonomická náročnost, výživa, fenylketonurie, celiakie, chronická renální insuficience, nízkobílkovinná, bezlepková, kojení, umělá kojenecká výživa

Abstract: This thesis deals with the financial costs of diet keeping with people, who suffer from phenylketonuria, coeliac disease and chronic kidney disease. Also here is dealt with the economical difficulty of the alimentation not breast-fed children. The practical part contains three case report such a patient with phenylketonuria, the patient with coeliac disease and the child, who is fed by brest-milk substitute. The aim of this thesis was to find out the economical difficulty diets in the above mentioned diseases and to map height of the financial contribution from the state or from the health insurance system.

Key words: costs, diet, phenylketonurie, coeliac disease, chronic kideny disease, protein-low diet, gluten-free diet, breastfeeding, infant formula

Prohlášení: Prohlašuji, že jsem tuto bakalářskou práci vypracovala samostatně pod vedením Mgr. Petry Přibylové a uvedla v seznamu literatury všechny použité literární a odborné zdroje. Souhlasím, aby práce byla půjčována ke studijním účelům a byla citována dle platných norem.

V Brně dne……………………

..…………………………………… Veronika Doložílková

Poděkování: Děkuji Mgr. Petře Přibylové za odborné vedení práce, cenné rady, trpělivost a čas strávený nad mou bakalářskou prací. Dále bych chtěla poděkovat Mgr. Janě Komárkové za zprostředkování spolupráce s pacientem trpícím fenylketonurií a také děkuji za ochotu všem pacientům a osobám podílejících se na praktické části.

Obsah 1

Úvod ................................................................................................................................... 1

2

Výživa dětí během prvního půl roku života ....................................................................... 2

3

4

2.1

Kojení versus umělá kojenecká výživa ...................................................................... 2

2.2

Rozdělení dětského věku ............................................................................................ 2

2.3

Vymezení pojmů ........................................................................................................ 3

2.4

Kojení ......................................................................................................................... 4

2.5

Kontraindikace kojení................................................................................................. 7

2.6

Umělá kojenecká výživa / Náhrada mateřského mléka .............................................. 9

2.7

Nutriční faktory a doporučené denní dávky ............................................................. 10

2.8

Finanční náročnost .................................................................................................... 13

Fenylketonurie .................................................................................................................. 21 3.1

Definice .................................................................................................................... 21

3.2

Epidemiologie ........................................................................................................... 21

3.3

Klinický obraz .......................................................................................................... 21

3.4

Diagnostika ............................................................................................................... 22

3.5

Léčba ........................................................................................................................ 22

3.6

Maternální fenylketonurie ........................................................................................ 26

3.7

Finanční náročnost .................................................................................................... 27

3.8

Finanční příspěvky v ČR .......................................................................................... 29

3.9

Veřejné stravování a fenylketonurie ......................................................................... 31

3.10

Situace v zahraničí .................................................................................................... 31

Celiakie ............................................................................................................................. 35 4.1

Definice .................................................................................................................... 35

4.2

Epidemiologie ........................................................................................................... 35

4.3

Patologie ................................................................................................................... 35

5

6

4.4

Diagnostika ............................................................................................................... 35

4.5

Komplikace............................................................................................................... 39

4.6

Onemocnění asociované s celiakií ............................................................................ 39

4.7

Léčba ........................................................................................................................ 40

4.8

Finanční náročnost bezlepkové diety ....................................................................... 42

4.9

Nabídka a dostupnost bezlepkových pokrmů ve veřejném stravování..................... 46

4.10

Finanční příspěvky na dietní stravování ................................................................... 48

4.11

Situace v zahraničí .................................................................................................... 50

Chronická renální insuficience ......................................................................................... 53 5.1

Klasifikace chronického onemocnění ledvin ............................................................ 53

5.2

Epidemiologie ........................................................................................................... 53

5.3

Etiologie ................................................................................................................... 54

5.4

Patofyziologie ........................................................................................................... 54

5.5

Klinický obraz .......................................................................................................... 54

5.6

Diagnostika ............................................................................................................... 55

5.7

Léčba ........................................................................................................................ 55

5.8

Finanční náročnost .................................................................................................... 60

5.9

Finanční příspěvky v ČR .......................................................................................... 60

Praktická část .................................................................................................................... 62 6.1

Úvod ......................................................................................................................... 62

6.2

Cíle práce .................................................................................................................. 62

6.3

Metodika a sběr dat................................................................................................... 62

6.4

Výsledky ................................................................................................................... 62

6.5

Kazuistika č.1 - Dítě na umělé kojenecké výživě ..................................................... 63

6.6

Kazuistika č.2 - Fenylketonurie ................................................................................ 67

6.7

Kazuistika č.3 – Celiakie .......................................................................................... 76

7

Diskuze ............................................................................................................................. 84

8

Závěr ................................................................................................................................. 87

9

Seznam literatury .............................................................................................................. 88

10 Použité symboly a zkratky ................................................................................................ 98 11 Seznam tabulek ................................................................................................................. 99 12 Seznam příloh ................................................................................................................. 101 13 Přílohy ............................................................................................................................ 102

1

ÚVOD

V dnešní době se setkáváme s celou řadou onemocnění, které vyžadují dietní léčbu. Nezřídka je toto opatření jedinou možností léčby, často je i finančně velmi nákladné a ve většině případů si ji musí pacienti hradit sami. Finanční podpora od státu cestou dávek sociální podpory je pro většinu pacientů nedostupná a příspěvky od zdravotních pojišťoven jsou minimální nebo nulové. Kritériem pro výběr jednotlivých onemocnění byla skutečnost, kdy dietní opatření zcela zásadně ovlivňuje průběh léčby, popř. léčba vyžaduje striktní omezení některých potravin. Současně jsou zvolená onemocnění uvedena v legislativě jako finančně náročné a osoba nacházející se v hmotné nouzi může požádat o finanční příspěvek. Dále zde bude srovnáno, o kolik je finančně náročnější strava dítěte, pokud není kojeno, ale je krmeno umělou kojeneckou výživou. Jednotlivé kapitoly a kazuistiky budou zaměřeny spíše na jednotlivce žijící v České republice než na celou socioekonomickou společnost. Cílem práce bylo srovnat finanční náklady při dodržování jednotlivých diet oproti běžné stravě a v případě kojení stanovit výdaje za umělou kojeneckou výživu a současně zmapovat příspěvky od zdravotních pojišťoven popř. státu.

1

2 2.1

VÝŽIVA DĚTÍ BĚHEM PRVNÍHO PŮL ROKU ŽIVOTA Kojení versus umělá kojenecká výživa

Vhodná výživa v průběhu prvních dvou let života je základem pro optimální růst, zdraví a psychosociální vývoj dítěte. V průběhu prvních šesti měsíců je kojení bez přídavků jiných potravin ideálním způsobem výživy dítěte. [42] 2.2

Rozdělení dětského věku

2.2.1 Dle stáří Novorozenecké období trvá od porodu do ukončeného 28. dne po narození. Dochází k adaptaci jednotlivých tělních systémů na mimoděložní podmínky. [80] Kojenecké období začíná 29. den po narození a končí v den prvních narozenin dítěte. Je charakterizováno rychlým somatickým, neuropsychickým a motorickým vývojem. Batolecí období je období mezí 1. a 3. rokem věku dítěte a je pro ně charakteristické postupné osamostňování. Dochází ke zdokonalování samostatného pohybu a komunikace s okolím Předškolní období – v české pediatrii je tak označováno období mezi 3. a 6. rokem věku Školní období začíná po 6.narozeninch dítěte, kdy většina dětí zahajuje školní docházku a končí většinou po dovršení 15 let. Toto období lze rozdělit na mladší školní věk (6-10 let) a straší školní věk (11 – 15 let). [80] 2.2.2 Z hlediska výživy Výživu novorozenců a kojenců lze rozdělit na tři období, která postupně do sebe přecházejí, a každé z nich trvá přibližně 4-6 měsíců. Pokud dítě nemůže být plně kojeno, je nejlepším řešením použít průmyslově vyráběný preparát počáteční výživy. První období je výhradně mléčné, kdy dítě je plně kojeno nebo dostává výrobek mléčné kojenecké výživy počáteční mléko. Prospívající dítě může být výhradně kojeno do konce 6. měsíce. Množství mléka pro zdravého kojence odpovídá 1/6 jeho hmotnosti, tj. 150-180 ml/kg/ den, maximálně 1 litr mléka denně. Druhé období je přechodné období, během kterého dítě dostává k mateřskému mléku nebo k mléku umělé výživy kašovité příkrmy zvláště upravené pro tento věk.

2

Ve třetím období smíšené stravy je postupně zařazována strava dospělých vhodně upravená pro dítě. Po celý první rok může dítě dostávat mateřské mléko, počáteční mléko nebo od druhého období také pokračovací mléko pro starší kojence. [51] V tabulce je schematicky zobrazen způsob výživy kojence dle věku, typu stravy, struktury jídla a způsobu krmení. Tab. č. 1Schematické znázornění kojenecké výživy [83]

Věk

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

11

12

(měsíce) Věková

0-4 měsíce

4-6 měsíců

Typ

výhradně mléčná

kojení nebo kojení nebo pokračovací mléko

stravy

(kojení nebo počáteční počáteční

6-9

9-12 měsíců

skupina

mléko)

mléko nemléčné

ZP→ MZP→ OP→ OMP→ OK

příkrmy * Struktura tekutá

mixovaná

rozmačkaná

jídla

rozmačkaná s kousky

Způsob

kojení/láhev

krmení

lžička hrníček jídlo do ruky

Použité zkratky: ZP – zeleninový příkrm, MZP – masozeleninový příkrm, OP-ovocný příkrm, OMP – ovocně mléčný příkrm, OK – obilní kaše *U plně kojených dětí zavedení nemléčného příkrmu až o 6. měsíci, u ostatních lze zvolit individuální přístup, podle psychomotorického vývoje, zralosti, rizikových faktorů .

2.3

Vymezení pojmů

Kojení – dítě dostává mateřské mléko přímo z prsu nebo odstříkané Výlučné kojení – kojenec dostává pouze mateřské mléko své matky nebo dárkyně nebo odstříkané mateřské mléko a žádné jiné tekutiny nebo potraviny s výjimkou vitaminů, nebo léků. [42] 3

Převládající kojení – mateřské mléko je převládajícím zdrojem výživy, kojenec může také dostávat vodu a tekutiny na základě vody (např. čaje), ovocné šťávy, orální rehydratační roztok. Do této kategorie nepatří kromě ovocných šťáv jiné tekutiny obsahující živiny. [42] Plné kojení – tuto kategorii tvoří výlučné a převládající kojení.[ 42] Náhrada mateřského mléka – jakákoliv potravina uváděná na trh nebo jinak představovaná jako částečná nebo úplná náhrada mateřského mléka, ať už je pro tento účel v hodná či nikoliv. [42] Počáteční kojenecká výživa - jedná se o potraviny určené pro výživu zdravých kojenců od narození do prvních čtyř až šesti měsíců života, může obsahovat bílkoviny kravského mléka, sójové bílkoviny a hydrolyzované bílkoviny. Počáteční mléčná kojenecká výživa – je výživa vyrobená výhradně z bílkovin kravského mléka [42, 100] Pokračovací kojenecká výživa - potraviny určené pro zvláštní výživu kojenců starších šesti měsíců, které vytvářejí základní tekutý podíl postupně se rozšiřující smíšené stravy kojenců. [100] Pokračovací mléčná kojenecká výživa – jedná se o pokračovací kojeneckou výživu vyrobenou výhradně z bílkovin kravského mléka. [100] Příkrm, doplňková strava, komplementární strava – jakákoliv potravina, vyráběná průmyslově nebo připravovaná doma, vhodná jako doplněk k mateřskému mléku nebo náhradě mateřského mléka, jestliže to či ono přestane být dostačující k uspokojení potřeb výživy kojence. [42] Přikrmování – je proces začínající v době, kdy mateřské mléko, samo o sobě již nestačí plně pokrýt výživovou potřebu kojence, a tedy je zapotřebí další doplňková strava příkrm. Obvykle uváděné rozmezí pro přikrmování je 6-24 měsíců. [42] Dokrm – náhrada mateřského mléka podávaná kojenému dítěti. [42] 2.4

Kojení

Kojení je přirozený způsob výživy novorozence a kojence. Mateřské mléko představuje přirozený zdroj živin a vody. Skladba mateřského mléka je druhově specifická a proto jej 4

nelze mezidruhově zaměňovat bez rizik a případných komplikací. Kojené děti v průměru lépe prospívají, jsou odolnější vůči infekcím. U kojených dětí byl zjištěn nižší výskyt nádorových onemocnění a nižší exprese alergické predispozice. V dospělosti je u nich nižší incidence kardiovaskulárních onemocnění, méně často jsou obézní. Při kojení dostává dítě mléko optimální teploty. 2.4.1 Výhody 2.4.1.1 Pro matku -poporodní změny organismu ženy, zejména dělohy, probíhají nekomplikovaně, přirozeně a rychleji -poporodní ztráty krve jsou menší, kojící ženy méně často trpí chudokrevností -významné snížení výskytu rakoviny prsu, vaječníků a dělohy -dlouhodobé kojení podporované správnou výživou chrání kojící ženy před osteoporózou v postmenopauze -antikoncepční účinek v průběhu kojení je významný za určitých podmínek (pokud matka plně a často kojí) -citová vazba matka – dítě se utváří přirozeně, přijetí mateřské role je snadnější -kojení je levnější než umělá výživa -kojení je ekologicky ideální způsob výživy [58] 2.4.1.2 Pro dítě -mateřské mléko má optimální složení živin -je lehce stravitelné -chrání před infekcemi, alergiemi a pozdější nadváhou -má vždy správnou teplotu - sání podporuje vývin čelisti -kojené děti jsou štíhlejší jak v dětství, tak i během dospívání -vyšší úroveň kognitivních funkcí ve věku 6-23 měsíců -protektivní efekt na rozvoj diabetu 2. typu [29, 23]

2.4.2 Složení mateřského mléka Složení mateřského mléka (MM) přesně odpovídá měnícím se nárokům a potřebám adaptujícího se novorozence. Kalorická hodnota MM je přibližně 67kcal/100ml. Sacharidy 5

(laktóza, 6,8 – 7,2 g/100ml odpovídá 40% energetické hodnoty) a hlavně tuky (3,8 – 4,5 g/100ml odpovídá 50% energetické hodnoty) jsou variabilní složky MM. Zbytek kalorické hodnoty tvoří bílkoviny. 2.4.2.1 Bílkoviny Bílkoviny jsou nejstálejší složkou MM. 100 ml mateřského mléka obsahuje průměrné 0,9 – 1,3 g bílkovin, což odpovídá 7 - 10% energetické hodnoty. Relativně nízký obsah bílkovin v MM postačuje pro optimální růst kojených dětí, zároveň představuje nízkou zátěž pro nevyzrálé ledviny. Hlavní bílkovinou je laktalbumin. 2.4.2.2 Tuky Tuky jsou nejvariabilnější složkou MM. Obsah v MM se pohybuje v rozmezí 3,8 – 4,5 g/100ml, což odpovídá asi 50% energetické hodnoty. Zadní mléko obsahuje 4-5krát více tuku než mléko přední, produkované na začátku kojení. Tuk je z 98% tvořen kapénkami tryglyceridů. Z mastných kyselin je 42% nasycených, 57 %nenasycených, hlavně kyselina linoleová, linolová, arachidonová a dokosahexaenová. 2.4.2.3 Sacharidy Sacharidy jsou v MM zastoupeny laktózou, dále je v MM přítomna galaktóza, fruktóza a malé množství jiných oligosacharidů. Množství sacharidů se pohybuje od 6,8 – 7,2 g/100ml (40% energetické hodnoty). Hlavní sacharid MM laktóza usnadňuje resorpci vápníku a železa. 2.4.2.4 Vitaminy Vitaminy svým obsahem v MM většinou kryjí potřeby zralého novorozence, jejich množství však může kolísat podle výživy matky. Vzhledem k tomu, že je tuk nejvariabilnější složkou MM, kolísá i obsah vitaminů rozpustných v tucích. [52] 2.4.2.5 Minerální látky a stopové prvky Koncentrace důležitých prvků, jako jsou sodík, vápník, železo, magnezium, fosfor, měď a fluor, v mléce žen, které samy netrpí jejich nedostatkem, je dostatečná. Celkové množství minerálních látek je v mateřském mléce nižší než v mléce kravském, což odpovídá požadavkům dítěte a jeho metabolické aktivitě. Biologická dostupnost vápníku je z mateřského mléka optimální. Poměr kalcia a fosforu (2 : 1) je považován za ideální. Biologickou dostupnost železa zvyšuje přítomnost zinku a mědi v MM a také bílkovina

6

laktoferrin. Z MM se resorbuje 70% železa, z kravského mléka 30% a z přípravků umělé výživy okolo 10%. [58] 2.4.2.6 Hormony, enzymy, obranné protilátky V mateřském mléce je zvýšené množství některých hormonů např. oxytocinu, prolaktinu, nadledvinnových steroidů, prostaglandinů, TSH, TRH, tyroxin, trijodtyronin, erytropoetin a bombezin. Mateřské mléko také obsahuje četné růstové faktory EGF, IGF-I, HMGF I, II, III. Z enzymů jsou v MM proteolytické enzymy, peroxidázy, lysozym, xanthinoxidáza. Čtvrtinu bílkovin MM představují obranné protilátky. Patří sem imunoglobuliny, makrofágy, polynukleáry, T- a B- lymfocyty. V prvních hodinách a dnech po narození je jich v MM (kolostru) nejvíce. Protože však množství vypitého mléka plynule stoupá, je novorozenec zabezpečen obrannými látkami v dostatečném množství po celé období laktace. [52] 2.5

Kontraindikace kojení

2.5.1 Stálá kontraindikace kojení 2.5.1.1 Absolutní u dětí s galaktosémií Galaktosemie je porucha, při níž musí být ze stravy eliminována laktóza. Novorozenci nemohou být ani kojeni a ani krmeni mateřským mlékem nebo jiným mlékem obsahujícím laktózu. K výživě musí být použity preparáty neobsahující laktózu. [52] 2.5.1.2 Částečná u dětí s fenylketonurií Fenylketonurie je charakterizována defektem metabolismu aminokyseliny fenylalaninu, protože chybí jaterní enzym fenylalaninhydroxyláza. Diagnóza se určí snadno rutinním screeningem. Po stanovení diagnózy musí být novorozenec živen dietou s nízkým obsahem fenylalaninu. Mateřské mléko naštěstí obsahuje malé množství fenylalaninu, mnohem méně než mléko kravské. Novorozenci s fenylketonurií tedy mohou být kojeni, ale hladina fenylalaninu musí bát monitorována. Pokud hladina fenylalaninu v krvi vzroste, musí být podávání mateřského mléka přerušeno nebo doplněno preparáty s nízkým obsahem fenylalaninu.

7

2.5.1.3 U dětí matek infikovaných HIV/AIDS 2.5.1.4 Užívání drog [47] 2.5.2 Dočasná kontraindikace V těchto případech by měla být laktace matky udržována pravidelným odstříkáváním mléka, které se vylije, dokud není ukončena léčba či odstraněna zdravotní příčina dočasné kontraindikace kojení. Herpes simplex na prsu, přičemž dítě může být kojeno z druhého prsu. Z postiženého prsu nekojit, dokud léze nezmizí. Při herpes zoster platí stejná opatření jako u herpes simplex. Plané neštovice, které se objeví do 5 dnů před a 2 dnů po porodu. Matka by tedy měla být od dítěte izolována, dokud puchýřky neprasknou. Dítě by mělo dostat co nejdříve varicella-zoster imunoglobulin či standardní imunoglobulin. Mléko matky lze odstříkat a podávat dítěti. Děti matek s čerstvou aktivní TBC infekcí by měly být od matky odděleny, dokud léčba nezačne působit a matka již není infekční. Matka by měla mléko odstříkávat a může ho podávat dítěti. Tyto děti by měly také podstoupit odpovídající očkování a chemoprofylaxi. Radioaktivní izotopy – většina diagnostických procedur nevyžaduje přerušení kojení a pro většinu vyšetření lze najít vhodný radionuklid s krátkým poločasem rozpadu. Doba přerušení kojení je 5x delší než poločas rozpadu. Kojící matka má možnost před procedurou odstříkávat mléko a uskladnit ho pro tuto potřebnou dobu. Chemoterapie matky [47] Léky kontraindikované při kojení přecházejí do mléka v množství nebezpečném pro novorozence. Sem patří cytostatika, radiofarmaka, některá tyreostatika, lithium a námelové alkaloidy. Léky relativně kontraindikované při kojení – jejich účinek na dítě je možný při delším podávání a vyšším dávkování, nebo jejichž neškodnost nebyla dostatečně prokázána. Do této skupinu léků by se daly zařadit sulfonamidy, chloramfenikol, estrogeny, diuretika, antiepileptika a sedativa ve vysokých dávkách. [52] 8

2.5.3 Kojení není kontraindikováno -hepatitida A, B, C -při horečnatých stavech, virózách -při mastitidě -při očkování dítěte [47]

2.6

Umělá kojenecká výživa / Náhrada mateřského mléka

Mohou nastat výše uvedené situace, kdy dítě nemůže být kojeno nebo se matka dobrovolně rozhodne, že kojit nebude. V takovém případě je dítě krmeno umělou kojeneckou výživou. V dnešní době se na českém trhu nachází široký sortiment přípravků umělé kojenecké výživy, její rozdělení je uvedeno níže: 2.6.1 Přehled přípravků umělé kojenecké výživy používané v ČR 2.6.1.1 Počáteční výživa  Počáteční výživa na základě kravského mléka  obsahující výhradně laktózu  s přídavkem dalšího sacharidu  Počáteční výživa ze sóji  Hydrolyzáty – přípravky kojenecké výživy se sníženou antigenicitou  Mléka antirefluxová  Mléka pro nedonošené děti a děti s nízkou porodní hmotností  Přípravky k obohacení mateřského mléka  Mléka se sníženým obsahem laktózy nebo bez laktózy 2.6.1.2 Pokračovací mléka 2.6.1.3 Mléka pro starší kojence a batolata [52] 2.6.2 Nevýhody podávání umělé kojenecké výživy  není plnohodnotnou náhradou mateřského mléka, neobsahuje všechny prospěšné látky, která má mateřské mléko  horší obranyschopnost dítěte kvůli chybění přirozených protilátek v umělém mléce  vyšší cena – výdaje na kojenecká mléka a na pomůcky 9

 větší náročnost na časové možnosti (koupě mléka, příprava mléka, mytí nádob apod.)  riziko zavlečení infekce při přípravě mléka  vyšší riziko výskytu obezity v dospělosti a rozvoj Diabetu mellitu 2. typu [23] 2.7

Nutriční faktory a doporučené denní dávky

2.7.1 Energie Potřeba energie na kg tělesné hmotnosti je v prvním roce života nejvyšší a odpovídá především růstovým požadavkům. Kojenci mají potřebu energie asi 80-120 kcal/kg/den. [27] Tab. č. 2 Předpokládaný energetický příjem podle WHO v kJ (kcal)/kg [27]

Věk (měsíce)

Energetický příjem v kJ (kcal)/kg 0,5

519 (124)

1-2

486 (116)

2-3

456 (109)

3-4

431 (103)

4-5

414 (99)

5-6

404 (96,5)

6-7

397 (95)

7-8

395 (94,5)

8-9

397 (95)

9-10

414 (99)

10-11

418 (100)

11-12

437 (104,5)

2.7.2 Bílkoviny Bílkoviny se v těle rozkládají na aminokyseliny. Máme 9 esenciálních aminokyselin, které musí být přiváděny potravou, jedná se o valin, leucin, izoleucin, lyzin, metionin, threonin, fenylalanin, tryptofan a histidin. Mimo to jsou u novorozenců nezbytné aminokyseliny arginin, cystein, taurin. [27]

10

Bílkoviny plní v těle především funkci stavební. Jsou důležité pro růst organismu, regeneraci tkání, tvorbu hormonů, enzymů a protilátek. Dlouhodobý nedostatek bílkovin se projevuje zpomalením růstu, zvýšenu náklonností k infekcím, sníženou hojivostí ran, snížením hladiny krevních bílkovin, hlavně albuminu. U novorozenců a kojenců je zvýšená propustnost střeva pro makromolekuly bílkovin a proto v tomto věků může vznikat často alergie na některé bílkoviny v potravě. [27] Tab. č. 3 Doporučený příjem bílkovin [77]

Věk

Bílkoviny (g/kg/den)

Bílkoviny (g/den)

0-1 měsíc

2,7

12

1 měsíc

2,0

10

2-3 měsíce

1,5

10

4-5 měsíců

1,3

10

6-11 měsíců

1,1

10

2.7.3 Tuky Tuky jsou koncentrovaným zdrojem energie, podporují absorpci, transport a tvorbu liposolubilních vitaminů, jsou důležitou stavební složkou buněčných membrán a zdrojem esenciálních mastných kyselin. [2] Tab. č. 4 Doporučený příjem tuků [77]

Věk

Tuky (% celkového energetického příjmu)

0-3 měsíce

45-50

4-11 měsíců

35-45

2.7.4 Sacharidy Sacharidy jsou nejdůležitějším zdrojem energie. Normativy pro příjem sacharidů musí brát zřetel na individuální energetickou potřebu, potřebu proteinů a normativy pro příjem tuků. Sacharidy by měli tvořit více jak 50 % celkového denního příjmu energie. V prvních šesti měsících života pokrývají sacharidy obsažené v mateřském mléce asi 45% energetické potřeby (48% tvoří tuky a 7% bílkoviny). Převážnou část sacharidů v mateřském mléce tvoří disacharid laktóza. [77] U kojence je potřeba sacharidů asi 10g/na kg tělesné hmotnosti. Při nedostatku cukrů v potravě dochází ke štěpení tuků a proteinů a následné glukoneogenezi, po 11

čase dochází k nahromadění ketolátek a acidóze. Nadbytek cukrů v potravě způsobuje obezitu. [27] 2.7.5 Vitaminy Jedná se o kofaktory s katalytickým účinkem při metabolických procesech v těle. Musí být přijímány potravou, protože se v těle buď netvoří, nebo se tvoří v nedostatečném množství. Nedostatek vitaminů – hypovitaminóza nebo úplné chybění vitaminů – avitaminóza vedou k poruchám růstu a vývoje. Rostoucí dětský organismus má větší relativní potřebu vitaminů oproti dospělým. [27] Tab. č. 5 Doporučený příjem vitaminů [77]

Věk

0-3

A

D

E

K

B1

B2

B3

B6

B12

(mg)

(μg)

(mg)

(μg)

(mg)

(mg)

(mg)

(mg)

(μg)

0,5

10

3

4

0,2

0,3

2

0,1

0,4

0,6

10

4

10

0,4

0,4

5

0,3

0,8

měsíce 4-11 měsíců

Věk

Kyselina listová Kyselina

Kyselina

Biotin

(μg)

askorbová

pantotenová

(μg)

(mg)

(mg)

0-3 měsíce

60

50

2

5

4-11 měsíců

80

55

3

5-10

2.7.6 Minerální látky a stopové prvky Představují základní anorganickou součást tělesných tekutin v těle, charakterizují vnitřní prostředí organismu. Důležitý není jen příjem minerálních látek ale i zachování jejich poměru. Nejsou zdrojem energie, ale mají řadu úkolů jako je udržování osmotického tlaku a acidobazické rovnováhy, jsou součástí podpůrných orgánů (kostry), působí při nervosvalové dráždivosti a při srážení krve, jsou součástí hormonů a enzymů, působí jako antioxidanty. Nejdůležitější je dodávka železa, vápníku, fosfátů a draslíku. Mezi minerální látky patří vápník, fosfor, sodík, draslík, hořčík a chlor. Potřebný denní příjem odpovídá řádově stovkám miligramů až gramů. 12

Stopové prvky jsou železo, zinek, měď, selen, jód, mangan, chróm, molybden a fluor. Potřebný denní příjem se pohybuje řádově v miligramech a mikrogramech. [42, 27] Tab. č. 6 Doporučený a odhadovaný denní příjem vybraných minerálních látek a stopových prvků [77]

Věk

Ca (mg)

P (mg)

Na (mg)

K (mg)

Mg (mg)

Cl (mg)

0-3 měsíce

220

120

100

400

24

200

4-11

400

300

180

650

60

270

měsíců

Věk

0-3

Fe

Zn

Cu

Se

I

Mn

Cr

Mo

F

(mg)

(mg)

(mg)

(μg)

(μg)

(mg)

(μg)

(μg)

(mg)

0,5

1

0,2-0,6

5-15

50

-

1-10

7

0,25

8

2

0,6-0,7

7-30

50

0,6-1,0

20-40

20-40

0,5

měsíce 4-11 měsíců 2.7.7 Tekutiny Při výlučně mléčné výživě (mateřské mléko nebo počáteční mléko) v prvních 4-6 měsících života nepotřebuje zdravý kojenec žádný přídavek tekutin. Výjimkou jsou situace při zvýšené teplotě, ztrátě chuti k jídlu a silném pocení. Se zavedením příkrmů do jídelníčku je relativní obsah vody v jídle menší. Od 10. měsíce se proto doporučuje pravidelné podávání tekutin v množství asi 200 ml denně. Nejlepším přídavkem tekutin je pitná voda vhodná pro kojence. [51] 2.8

Finanční náročnost

2.8.1 Potřeby pro výživu kojených dětí Mohlo by se zdát, že výdaje za stravu kojených dětí jsou nulové, ale je potřeba zmínit, že pro kojení jsou zapotřebí i určité pomůcky jako například kojící podprsenka, vložky do podprsenek, mast pro regeneraci tenké kůže na prsou a odsávačka mateřského mléka, která je vhodná tehdy, pokud maminka nemůže být u dítěte 24 hodin denně. Ceny těchto pomůcek jsou uvedeny v tabulce.

13

Tab. č. 7 Cena pomůcek potřebných pro kojení [62, 98]

Pomůcka

Cena (Kč)

Množství

Cena (Kč)

Kojící podprsenka

300-600

min2 ks

600 – 1200

Vložky do podprsenek 60

90 - 150

6 balení

540 – 900

Mast

250

1 ks

250

Odsávačka mateřského

500-2000

1 ks

500-2000

ks

mléka Celkem

1390 (1890*) –

* s odsávačkou

2350 (4350*)

2.8.2 Potřeby pro výživu nekojených dětí Na přípravu, uchování a přepravu počáteční kojenecké výživy jsou zapotřebí minimálně tyto pomůcky: -1 nebo 2 kusy menších lahví s objemem kolem 125 ml na vodu, čaj apod. -několik láhví na mléko (min. 6 ks) s objemem kolem 250 ml -dudlíky na láhve (min. 6 ks) -kartáč na čištění lahví -nerezová termoska a plastová krabička na dávku umělého mléka při cestování - nádoba, hrnec na převaření lahví (nebude zahrnuta do výdajů, bývá automatickou součástí vybavení domácnosti) [36] Tab. č. 8 Cena pomůcek potřebných pro umělou výživu kojenců [98]

Pomůcka

Cena

Předpokládaná

Cena

(Kč)

spotřeba

(Kč)

149,00-295,00

min 2 ks

300,00-590,00

Dudlíky na lahve (po 2 39,00 – 121,00

24 balení

936,00- 2904

Láhev na mléko

ks) Kartáč na čištění lahví

49,00 – 149,00

1 ks

49,00-149,00

Odměrka na dávkování

0,00 *

-

-

Celkem

1 285,00-3 643,00

*většinou bývá součástí balení s kojeneckou výživou 14

Pokud budeme uvažovat, že lahve jsou zapotřebí minimálně dvě, to je minimálně 300 Kč, náhradní dudlíky na lahve v balení po 2 ks vydrží týden, na 6 měsíců tedy 24 balení, to je minimálně 936 Kč. Náklady na pořízení pomůcek se mohou pohybovat od 1285 do 3 643 Kč. Výdaje za umělou výživu pro kojence jsou různé, zaleží na věku, hmotnosti, apetitu, typu kojenecké výživy, značce (ceně). 2.8.3 Orientační ceny počáteční mléčné výživy V dnešní době se na českém trhu nachází široký sortiment mlék pro počáteční výživu kojenců. Tab. č. 9 Orientační ceny počáteční mléčné výživy [61, 69, 40, 60, 46, 49]

Hero Název

Cena

Poznámka

Nutradefanse 1

299,00 – 345,90

Standardní

309,00 – 339,90

Sytící

309,00 – 339,90

Hypoalergenní

209,00 – 229,90

Standardní

239,00 – 279,90

Standardní

148,00 – 179,90

Standardní

429,00 – 451,90

Hypoalergenní

249,00 – 272,90

Hypoalergenní

31,00 – 35,90

Hypoalergenní

800 g Nutradefanse 1Extra 700 g Nutradefanse HA 1 600 g Sunar complex 1 600 g Nestlé Beba 1 Pro 600 g Beba 1 Pro 300 g Beba 1 HA 800 g Beba 1 HA 400 g Beba 1 HA 90 ml Nutricia 15

Hami 1

189,00 – 199,90

Standardní

119,00 – 131,90

Sytící

335,00 - 349,00

Standardní

499,00 – 519,90

Hypoalergenní

249,00 – 259,00

Při kojeneckých kolikách

239,00 - 252,00

Při

500 g Hami 1 Extra 300g Nutrilon 1 800 g Nutrilon 1 HA 800 g Nutrilon 1 AntiColics 400 g Nutrilon 1 Comfort

a

drobných

zažívacích potížích

400 g Nutrilon 1 AR

zácpě

198,00 – 201,00

Při ublinkávání

360,00 – 375,00

Speciální

400 g Nutrilon 1 Nenatal

výživa

400 g

nedonošené děti

Nutrilon 1 Allergy Digestive 353,00 – 379,00

Pro

Care

intolerancí běžné stravy

děti

s

pro

alergií

či

450 g Nutrilon 1 Extra

364,00 – 835,90

Sytící

271,00 – 285,00

Pro děti s alergií na bílkovinu

800 g Nutrilon 1 Alergy Care

kravského mléka

450 g Nutrilon 1 Soya

173,00 – 201,00

Pro děti s nemléčnou dietou

309,00 – 323,00

Speciální

400 g Nutrilon 0 Nenatal

výživa

pro

nedonošené děti a děti s

400 g

nízkou porodní hmotností Hipp Hipp Anti-reflux BIO 500g

295,00 – 300,00

Při ublinkávání

Hipp Comfort

295,00 – 300,00

Při nadýmání a zácpě

500g 16

Hipp BIO Combiotic 1

149,00 - 181,00

350 g Hipp HA 1 Combiotic

S

přídavkem

probiotik

a

probiotik

a

prebiotik 359,00 - 388,00

500 g

S

přídavkem

prebiotik

Humana Milchwerke Westfalen EG Humana AR

145,00 – 161,00

Při ublinkávání

260,00 – 281,00

Hypoalergenní

93,00 – 107,00

Standardní

400 g Humana HA 1 500 g Humana PRE 400g

Údaje byly čerpány z českých e-shopů nabízející počáteční kojeneckou výživu. Ceny počátečních kojeneckých mlék jsou v internetových obchodech různé, ceny jsou pouze orientační. Při srovnání některých výrobků se ceny lišily někdy až o 40 Kč, proto při nákupu přes internet je vhodné sledovat více e-shopů a jejich ceny, popř. slevy. Na všech etiketách u výrobků počáteční kojenecké výživy je uveden přesný návod na přípravu mléka, včetně velikosti a frekvence dávek dle věku popř. hmotnosti kojence (Tab. č. 10).

17

Tab. č. 10 Dávkování počáteční mléčné výživy dle různých parametrů

Věk

Váha

Počet

dítěte (kg)

Dávka

Počet

Množství

mléčných vody

odměrek

obnovené sušeného

dávek

sušeného

ho mléka přípravku

(ml)

přípravku (ml)

Množství

na den

na dávku/ množství vg* 1.-2.

<3,0

7

60

2/10

65

70

3,0 -3,5

6

90

3/15

100

90

4,5-5,5

5-6

120

4/20

135

100-120

2 měsíce

5,5-6,5

5

150

5/25

165

125

3.-4.

6,5 – 7,0

5

180

6/30

200

150

>7,0

5

210

7/35

235

175

Týden 1.-2. Týden 3.-8. Týden

Měsíc 5.-6. Měsíc

Poznámka: Jedna odměrka odpovídá 5 g. Uvedené parametry byly čerpány z etiket výrobků Nutrilon 1, Beba 1 Pro, Hami 1. Tab. č. 11 Srovnání výdajů na stravu a pomůcky u kojených a nekojených dětí

Kojené dítě

Nekojené dítě

Strava (Kč)

0

7 200-12 000

Pomůcky (Kč)

1390 – 4350

1 285,00-3 643,00

Celkem

1390 – 4350

8 485-15 643 18

Průměrné měsíční výdaje na stravu nekojeného dítěte se pohybují v rozmezí 1 200 – 2 000 Kč, čili za půl roku se suma vyšplhá na 7 200 – 12 000 Kč. K tomu je třeba připočítat výdaje na nákup pomůcek pro umělou výživu (viz Tab. č. 8) , jako jsou lahve, náhradní dudlíky na lahve, kartáč na čištění lahví apod. Čili z výše uvedených údajů lze odhadnout, že minimální náklady na umělou výživu kojenců se pohybují od 8 485 Kč za 6 měsíců. Naopak výdaje na stravu u kojených dětí jsou nulové, jedinými náklady jsou pomůcky na kojení. Jejich celková suma začíná na 1 390 Kč.

2.8.4 Příspěvky od zdravotních pojišťoven 2.8.4.1 Zdravotní pojišťovna ministerstva vnitra České republiky ZPMV ČR poskytuje příspěvek svým klientům v hodnotě 800 Kč na nákup pomůcek pro kojení, nikoliv na umělou kojeneckou výživu. [65] 2.8.4.2 Česká průmyslová zdravotní pojišťovna ČPZP nabízí svým klientům příspěvek 500 Kč. Tento je určen dětem narozeným v průběhu roku 2012 a 2013. ČPZP poskytne zákonným zástupcům těchto dětí příspěvek na pohybové aktivity dětí (masáže, cvičení) a na nákup vitaminů, potravinových doplňků a kosmetiky určené pro děti, zakoupené výhradně v lékárně nebo prostřednictvím specializovaných internetových obchodů. [68] 2.8.4.3 Všeobecná zdravotní pojišťovna Pokud rodiče nahlásí své novorozené dítě k VZP, obdrží tzv. VZP-výbavičku, které obsahuje mimo jiné slevové kupóny na nejrůznější zboží, např. pokračovací kojeneckou výživu nebo dětské kaše. [102,71] 2.8.4.4 Revírní bratrská pokladna RBP nabízí příspěvek do 500 Kč na nákup mléčné výživy (Beba, Hami, Nutrilon, Sunar apod) v lékárnách nebo od výrobce. [1] Dále pojišťovna poskytuje tzv. novorozenecký balíček, který obdrží zdarma rodiče po narození dítěte, při jeho přihlášení na kontaktním místě RBP. [55]

19

2.8.4.5 Oborová zdravotní pojišťovna, OZP poskytuje příspěvky na nákup kojenecké výživy ve formě slev na serveru lékárna.cz. Sleva činí 3%. [76] 2.8.4.6 Zaměstnanecká pojišťovna ŠKODA Poskytuje novorozencům respektive jejich maminkám příspěvek až ve výši 1100 Kč na nákup umělé mléčné výživy zakoupené v lékárně. [104]

20

3 3.1

FENYLKETONURIE Definice

Fenylketonurie je autozomálně recesivně dědičné metabolické onemocnění, při kterém je narušena funkce jaterního enzymu fenylalaninhydroxylázy. Tento enzym metabolizuje aminokyselinu fenylalanin na tyrozin. V důsledku tohoto poškození se fenylalanin hromadí v krvi a jeho zvýšené množství způsobuje nevratné neurologické poškození včetně mentální retardace. [74, 75, 41, 84] 3.1.1 Fenylalanin Fenylalanin je esenciální aminokyselina, která je u zdravého člověka metabolizována v játrech

enzymem

fenylalaninhydroxylázou

na

tyrosin.

Pokud

je

aktivita

fenylalaninhydroxylázy porušena může být fenylalanin přeměněn na fenylpyruvát a další fenylketony, které se dostávají do moče, odtud termín fenylketonurie. [84, 15] 3.2

Epidemiologie

Fenylketonurie patří mezi nejčastěji se vyskytující dědičné poruchy metabolismu. Frekvence výskytu PKU se mění v závislosti od jednotlivých populací.

Vyskytuje se ve všech

populačních etnikách. Incidence této vrozené metabolické poruchy je vzácná ve Finsku (1:100 000), v židovské populaci Ashkenazy a černošské populaci USA (1:50 000), vysoká je v Irsku (1:4500) a ve slovanské populaci, kde se pohybuje od 1:6000–9000. [81] Prevalence fenylketonurie v České republice je 1:9000. [97] 3.3

Klinický obraz

Klinicky se fenylketonurie začne projevovat od 2. měsíce života. Patologické koncentrace fenylalaninu a jeho metabolitů zapříčiňují těžké poruchy mozkové činnosti. Trvalé mentální retardaci se dá předejít jen včasnou dietní léčbou již od 1. měsíce života. Mezi nejčastější symptomy onemocnění patří i kožní ekzém, charakteristický zápach, nápadně světlé vlasy, případně jejich světlejší odstín v porovnání s rodiči nebo zdravými sourozenci, dále pak menší vzrůst, mikrocefalie a neurologické postižení. Téměř všichni neléčení pacienti mají poruchy chování, které zahrnují hyperaktivitu, mimovolní pohyby, úzkost, agresivitu a následně sociální izolaci. Klinické projevy souvisí s hladinami fenylalaninu v krvi, odpovídající stupni nedostatku fenylalaninhydroxylázy a následnému nedostatku tyrozinu. [84] 21

Podle klinického průběhu, koncentrace fenylalaninu v séru, tolerovaného množství Phe ve stravě a zbytkové aktivity PAH se v současnosti rozlišují 4 kategorie závažnosti onemocnění. 3.3.1 Klasická fenylketonurie Klasická fenylketonurie s nejtěžším průběhem se charakterizuje úplnou absencí aktivity nebo minimem aktivity (méně jak 1%) fenylalaninhydrxylázy. Hladina fenylalaninu v séru se pohybuje kolem 1200 μmol/l a pacienti tolerují denní příjem Phe ve stravě méně než 20 mg/kg tělesné hmotnosti. 3.3.2 Mírná fenylketonurie Mírná fenylketonurie má z klinického hlediska mírnější průběh. Zbytková aktivita PAH je 15% a vede k určité toleranci Phe. Jeho hladina v séru se pohybuje v rozmezí 600-1200 μmol/l a denní tolerance Phe ve stravě je 20-25 mg / kg tělesné hmotnosti. 3.3.3 Mírná fenylalaninémie Mírná fenylalaninémie se charakterizuje koncentrací Phe v rozmezí 120 - 600 μmol/l . Denní tolerance Phe ve stravě je 25-50 mg / kg tělesné hmotnosti. 3.3.4 Benigní hyperfenylalaninémie Benigní hyperfenyalaninémie je klinicky asymptomatická, nevyžaduje eliminační dietu a pacienti mají jen zvýšenou hladinu Phe v krvi (méně než 600 μmol / l). Klasifikace a rozdělení fenylketonurie dle hladiny fenylalaninu a aktivity PAH je důležitá k indikaci dietní léčby. [63,84] 3.4

Diagnostika

Fenylketonurie je diagnostikována v rámci novorozeneckého screeningu, ze zákona od roku 1975. Diagnostika se provádí vyšetřením fenylalaninu v kapilární krvi, která se odebírá z patičky novorozence 4. - 6. den po narození. V den odběru by již novorozenec měl být alespoň tři dny na mléčné výživě. [52] 3.5

Léčba

Léčba spočívá v dodržování diety s nízkým obsahem fenylalaninu. Cílem léčby je udržet takovou hladinu Phe v krvi, která se přibližuje normálním hodnotám pro daný věk. Léčba dietou trvá po celou dobu života, začíná ihned po zjištění onemocnění v novorozeneckém věku. V dospělosti je dieta obvykle již mírnější. Velmi důležitým prvkem v dietě jsou směsi 22

aminokyselin bez Phe, které obsahují vitaminy a minerální látky důležité pro správný růst a vývoj. Strava se připravuje z ovoce, zeleniny, brambor, rýže, rostlinných škrobů, tuků a dalších nízkobílkovinných potravin, vyrobených speciálně pro tyto pacienty. [75, 78] 3.5.1 Dietní opatření při fenylketonurii Dietní omezení fenylalaninu je stanoveno individuálně na základě porovnání zjištěné a doporučované hladiny fenylalaninu v plazmě a dále s ohledem na věk, pohlaví, rychlost růstu, psychologický

a

neurologický

vývoj

pacienta

a

na

zbývající

aktivitu

enzymu

fenylalaninhydroxylázy, tedy na schopnostech pacienta zpracovat fenylalanin. Fenylalanin je aminokyselina, která se vyskytuje ve všech bílkovinách. Pokud tedy máme u nemocného omezit příjem fenylalaninu, musíme omezit příjem bílkovin ve stravě. Pro zajištění správného vývoje by však bílkoviny měly být ve stravě obsaženy z 10-15% celkového energetického příjmu; tento nedostatek se u nemocných nahrazuje podáváním speciálních bílkovinných preparátů bez fenylalaninu. [20]

3.5.1.1 Dieta při fenylketonurii je založena na čtyřech základních principech: 1. Vyloučení potravin s vysokou koncentrací fenylalaninu; to se týká převážně potravin živočišného původu např. maso, ryby, sýry, vejce, jogurty, zmrzliny, obilovin. 2. Neomezený příjem potravin s velmi nízkým obsahem fenylalaninu (<30 mg/100 g); např. cukr, ovoce, některé druhy zeleniny, speciální potraviny bez fenylalaninu. 3. Vypočtené množství vybraných přirozených nebo vyrobených potravin se středním obsahem fenylalaninu (>30 mg/100 mg); např. brambory, špenát, brokolice, některé druhy speciálního chleba a speciální těstoviny. 4. Vypočtené množství směsi aminokyselin bez fenylalaninu obohacené o vitaminy, minerální látky a stopové prvky (dietní potraviny pro zvláštní lékařské účely).

Pro stanovení množství fenylalaninu v běžných potravinách se v ČR používají potravinářské tabulky s uvedeným množstvím fenylalaninu, nebo se orientační množství fenylalaninu určí výpočtem. [84] 23

Tab. č. 12 Průměrný obsah fenylalaninu (PHE) v různých druzích potravin [84]

Potravina

Průměrný obsah PHE (mg) v 1g bílkoviny

Čerstvé ovoce

27

Čerstvá zelenina

35

Čerstvé houby

29

Brambory a výrobky z nich

49

Mléko a mléčné výrobky

51

Pečivo

58

Vepřové maso

44

Hovězí maso

48

Uzeniny

46

Ryby

43

Ořechy

51

Obilí

55

Žloutek

49

Bílek

69

Cukrovinky, čokoláda, sušenky

50

3.5.1.2 Speciální potraviny bez fenylalaninu 3.5.1.2.1 Potraviny bez fenylalaninu Dle Vyhlášky č. 54/2004 Sb. o potravinách určených pro zvláštní výživu a o způsobu jejich použití platí: 1) Potravinami bez fenylalaninu se rozumějí potraviny vyrobené zvláštním technologickým postupem tak, aby obsah fenylalaninu nebyl vyšší než 20 mg ve 100 g nebo 100 ml potraviny ve stavu určeném ke spotřebě. U potravin vyrobených ze surovin přirozeně neobsahujících fenylalanin musí být jeho obsah nulový. (2) Potraviny bez fenylalaninu jsou určeny pro osoby s vrozenou, geneticky podmíněnou poruchou metabolismu fenylalaninu. 3.5.1.2.2 Označování potravin bez fenylalaninu Dále pak se na obalu potravin bez fenylalaninu uvedou údaje 24

a) o energetické hodnotě v kJ a kcal. Je-li energetická hodnota potraviny ve stavu, v jakém je uváděna do oběhu, nižší než 50 kJ (12 kcal) ve 100 g nebo ve 100 ml potraviny, lze údaj o energetické hodnotě nahradit slovy "energetická hodnota nižší než 50 kJ (12 kcal) ve 100 g nebo ve 100 ml", b) o obsahu vitaminů, minerálních látek a dalších látek v hmotnostních jednotkách μg, mg nebo g na 100 g nebo 100 ml potraviny, popřípadě na jiné vhodné množství, odpovídající denní dávce, c) o obsahu fenylalaninu v mg ve 100 g nebo 100 ml potraviny, d) potravina musí být používána na základě doporučení lékaře nebo osoby kvalifikované v oblasti léčebné a klinické výživy, farmacie nebo péče o matku a dítě, e) popis vlastností a charakteristik, které činí použití potraviny účelným zvláště s ohledem na obsah živin, který je zvýšen, snížen, eliminován nebo jinak upraven, a důvody použití potraviny, f) s ohledem na jejich charakter a způsob užití o nezbytné prevenci a kontraindikace související s použitím potraviny, g) s ohledem na jejich charakter a způsob užití sdělení o způsobu použití této potraviny, h) s ohledem na jejich charakter a způsob užití pokyny k vhodnému způsobu přípravy, konzumace a skladování výrobku poté, kdy byl obal otevřen. [100] Potraviny bez fenylalaninu lze sehnat v internetových obchodech, objednáním přes lékárnu nebo ve specializovaných prodejnách zdravé výživy, kterých ovšem není mnoho.

3.5.2 Léčebné přípravky při fenylketonurii Z důvodu že fenylalanin je aminokyselina vyskytující se téměř ve všech bílkovinách, musí pacienti s fenylketonurií omezovat příjem bílkovin. Konzumace pouze nízkobílkovinných potravin, by ale ohrožovala pacienta nedostatkem bílkovin. Bílkoviny je třeba zařadit do jídelníčku v jiné formě, takové, která neobsahuje fenylalanin. To je možné s pomocí dietních léčebných přípravků pro léčbu PKU.

25

Dietní léčebné přípravky pro léčbu PKU jsou v zemích evropské unie zařazovány mezi Potraviny pro zvláštní lékařské účely. Samy o sobě nejsou plnohodnotnou potravinou, jsou vyráběny uměle a jsou sestaveny tak, aby člověku s PKU doplnily výživu. V dietních léčebných přípravcích jsou přítomny všechny aminokyseliny mimo PHE, jsou zde přítomny samostatně, nejsou spojeny chemickými vazbami. Při trávení tím odpadá proces postupného oddělování aminokyseliny z vazeb, do střeva přicházejí již přímo jednotlivé aminokyseliny a ty se velmi rychle vstřebávají do krve. Nejvýhodnější je podávat aminokyselinové preparáty po každé porci stravy. Tím se původně každý nízkobílkovinný chod obohatí o bílkovinu a poměr živin v každé porci se tak přiblíží normální stravě. [41] Složení proteinových (bílkovinných) přípravků lze rozdělit do 5 kategorií: 1. Proteinový hydrolyzát v prášku 2. Aminokyselinový prášek s možným přídavkem sacharidů 3. Aminokyselinový prášek s přídavkem sacharidů a s možným přídavkem tuku, vitaminů a minerálních látek 4. Aminokyselinové kapsle a tablety bez přídavku sacharidů, vitaminů a minerálních látek 5. Aminokyselinové tyčinky bez přídavku vitaminů a minerálních látek [43] V České republice jsou aminokyselinové preparáty určené pro pacienty s fenylketonurií hrazeny zdravotními pojišťovnami. 3.6

Maternální fenylketonurie

Prvním člověkem, který popsal maternální fenylketonurii, byl v roce 1957 londýnský lékař Charles Dent. Upozornil na mentálně retardovanou ženu s PKU, která měla tři těžce retardované děti bez PKU, a vyslovil domněnku, že příčinou poškození mozku vyvíjejícího se plodu by mohla být vysoká hladina fenylalaninu v krvi matky. [73] Později byly pak podrobněji charakterizovány typické projevy maternální PKU, mezi něž patří mikrocefalie, vrozená srdeční vada, mentální retardace, faciální dysmorfie, nízká porodní hmotnost a riziko spontánního potratu. [73]

26

Aby nedocházelo k výše uvedeným projevům, doporučuje se ženám, které plánují otěhotnět, začít dodržovat přísnou PKU dietu minimálně tři měsíce před otěhotněním. Ženy upravují svůj jídelníček tak, že snižují denní příjem fenylalaninu na 200-500 mg a začínají užívat dietní léčebné přípravky. Prekoncepční příprava dává ženě s PKU čas k tomu, aby si znovu zvykla na přísnou dietu. Pokud žena dobře snáší dietní jídelníček, zvládá práci s dietou a má ustálené hladiny PHE v krvi v rozmezí

2-6 mg/dl (120-360μmol/l), nastává vhodná doba pro

těhotenství. Cílem léčby dietou u těhotné ženy je udržovat hladinu PHE pod 6mg/dl (360 μmol/l). Ve stravě těhotné ženy musí být snížený příjem PHE a dostatek energie a bílkovin. I když žena nepřekročí doporučený denní příjem PHE, mohla by jeho hladina stoupat, pokud by strava neobsahovala dostatek bílkovin a energie. Každý chod dietní stravy je doplňován dietním léčebným přípravkem. Ve druhé polovině těhotenství se do látkové přeměny budoucí matky postupně zapojuje i rostoucí plod a tak je možné pozorovat po 20. - 22. týdnu těhotenství pozvolný vzestup tolerance PHE. V druhé polovině těhotenství lze proto obvykle postupně mírně zvyšovat příjem PHE. Ke konci těhotenství toleruje většina žen s PKU příjem kolem 800 mg PHE denně. [41] 3.7

Finanční náročnost

Dietní principy výživy při fenylketonurii představují značné finanční náklady a časové omezení. Z důvodu potřeby speciálních potravin bez fenylalaninu je dieta v porovnání s běžnou stravou nákladnější zhruba o 40 - 50%. [84] V tabulce je uveden orientační přehled rozdílných cen běžných potravin a potravin vhodných pro fenylketonuriky. Byly vybírány potraviny podobného charakteru s přibližně stejnou gramáží.

27

Tab. č. 13 Srovnání cen běžných potravin a potravin vhodných pro fenylketonuriky [49, 54, 70, 34]

Druh Běžná strava potraviny

Rozdíl na 100g (Kč)

Dieta při PKU Cena (Kč)

Cena na 100g (Kč)

Cena (Kč)

Cena na 100g (Kč)

Mléko

Magador 60,00 Sojový nápoj zajíc – náhražka mléka 400g, tj. 4 litry mléka

1,50

Lactel Trvanlivé polotučné mléko 1l

21,90

2,19

-0,69

Mouka

Bezgluten 118,00 Směs nízkobílkovinná univerzální mouky PKU 1 kg

11,80

Mlýny 15,90 Voženílek Předměřická mouka hladká světlá 1 kg

1,59

10,21

Chléb

Glutenex 68,00 Chléb PKU 400g - krájený

17,00

Penam Lepší 21,90 Den Rusti chléb tmavý 400g

5,48

11,52

Vejce

Reva - vaječná 42,00 náhražka 100g *

42,00

Čerstvá vejce, velikost M 6 ks

38,90

3,10

Špagety

Nové Alpi 160,00 Těstoviny Amino Špagety 500g

32,00

Bratři Zátkové Zátkovy Vaječné Těstoviny Špagety 500g

4,18

27,82

Párky

SHS 200,00 Loprofin PKU Vídeňské párky 6ks (200g)

100,00

Drůbežářské 19,90 závody Klatovy Kuřecí párky vídeňské 200g

9,95

90,05

Sýr

Taranis 205,00 Sýr nízkobílkovinný

170,83

Mlékárna Klatovy Šumavský

23,90

146,93

28

38,90

20,90

23,90

plátky 120 g

Eidam 30% plátky 100g

Preclíky

Balviten 60,80 Preclíky cibulové nízkobílkovinné PKU 120g

50,66

Bohemia Tyčinky slané 100g

17,90

17,90

32,76

Sušenky

Gliutenex 37,00 Sušenky máslové PKU 120g polomáčené

30,83

Opavia Zlaté 11,90 Polomáčené sušenky 100g

11,90

18,93

Piškoty

Balviten 61,13 Piškoty nízkobílkovinné 120g

50,94

Opavia Tradiční piškoty 120g

13,50

11,25

39,69

Čokoláda

Diat-Konditorei 80,00 Huber Čokoláda vanilková nízkobílkovinná – 100 g

80,00

Orion Mléčná čokoláda 100g

24,90

24,90

55,10

Celkem

231,50 152,14

435,42

Celkem

1091,93 587,56

*1,5 polévkové lžíce odpovídá jednomu vejci tj. 15 g Z tabulky lze vyčíst, že nákup potravin pro fenylketonurika je čtyřikrát dražší oproti nákupu potravin pro osobu s běžnou stravou. 3.8

Finanční příspěvky v ČR

3.8.1 Příspěvky formou sociální podpory Vzhledem ke svému zdravotnímu postižení mohou rodiče dětí s fenylketonurií vyžadujícími dietní režim, požádat o přiznání příspěvku na péči dle zákona o sociálních službách. Příspěvek na péči dle zákona o sociálních službách je dávka, která se poskytuje osobám závislým na pomoci jiné fyzické osoby za účelem zajištění potřebné pomoci, čili tento příspěvek je určen osobám, které vyžadují péči druhé osoby.

29

Podmínky získání příspěvku na péči jsou uvedeny v §7 - §10 Zákona o sociálních službách č.108/2006 Sb. ve znění pozdějších předpisů (zejména změny provedené Zákonem č. 366/2011 Sb.). Bližší podrobnosti posuzování zdravotního stavu jsou uvedeny ve Vyhlášce č. 505/2006 Sb. ve znění pozdějších předpisů, aktuálně ve znění Vyhlášky č.391/2011 Sb. Výše příspěvku na péči, odstupňovaná podle věku a stupně zdravotního postižení, je uvedena v §11 Zákona o sociálních službách č.108/2006 Sb. ve znění pozdějších předpisů. Tato výše činí u osob do 18 let věku: Při stupni závislosti I (lehká závislost) - 3 000 Kč Při stupni závislosti II (středně těžká závislost) - 6 000 Kč Při stupni závislosti III (těžká závislost) - 9 000 Kč Při stupni závislosti IV (úplná závislost) – 12 000 Kč [20] Dle Vyhlášky č. 389/2011 Sb. o provedení některých ustanovení zákona o pomoci v hmotné nouzi Ministerstvo práce a sociálních věcí stanoví zvýšení částky živobytí osoby z důvodu dietního stravování. Částka živobytí osoby, jejíž zdravotní stav podle doporučení příslušného odborného lékaře vyžaduje zvýšené náklady na dietní stravování, se zvyšuje měsíčně u diety při onemocnění fenylketonurií o 2 220 Kč. [99]

3.8.2 Příspěvky formou zdravotního pojištění Po oslovení několika předních českých pojišťoven, zda přispívají pacientům s fenylketonurií na nákup potravin, je dle jejich vyjádření situace následující: 3.8.2.1 Všeobecná zdravotní pojišťovna Ze všeobecného zdravotního pojištění není hrazena dieta při fenylketonurii a na tuto diagnózu není přispíváno ani z programů na podporu prevence onemocnění a podporu zdravého způsobu života. 3.8.2.2 Revírní bratrská pokladna RBP svým pojištěncům nepřispívá na nákup potravin s diagnózou fenylketonurie. 3.8.2.3 Zdravotní pojišťovna ministerstva vnitra České republiky Příspěvek na potraviny pro fenylketonuriky bohužel není do Programu prevence zařazen, není tedy poskytován. 30

3.8.2.4 Česká průmyslová zdravotní pojišťovna Na toto onemocnění v rámci preventivních programů ČPZP nepřispívá. 3.8.2.5 Oborová zdravotní pojišťovna, OZP poskytuje příspěvky na nákup nízkobílkovinný potravin ve formě slev na serveru lékárna.cz. Sleva činí 3 %. [76] 3.8.2.6 Zaměstnanecká pojišťovna ŠKODA Poskytuje svým pojištěncům trpícím fenylketonurií roční příspěvek do výše 1 500Kč na úhradu nákladů spojených s dietním stravováním po předložení originálního dokladu o zaplacení nákupu dietní stravy a vyjádření ošetřujícího lékaře o nezbytné dietě. Příspěvek je určen všem věkovým kategoriím. [104] 3.9

Veřejné stravování a fenylketonurie

Stravování fenylketonuriků ve veřejném stravování je velmi obtížné, nabídka většiny restaurací je chudá na potraviny vhodných pro fenylketonuriky. Co se týče konkrétního výběru, tak si pacienti mohou objednat brambory (vařené, opékané, hranolky), zeleninový salát nebo ovocný kompot. Ve školních a zaměstnaneckých jídelnách je situace ještě horší, zde si pacienti nemohou dát prakticky nic a jsou odkázáni na konzumaci stravy připravené doma a tím dochází k dalším výdajům. S tím souvisí i fakt, že škola popř. zaměstnavatel přispívá žákům či zaměstnancům na obědy určitou částkou, ale pokud se fenylketonurik se nemůže stravovat v takovémto zařízení kvůli nulové nabídce vhodných pokrmů, je nucen stravu si obstarat jinde a příspěvek mu tudíž propadne. 3.10 Situace v zahraničí 3.10.1 Slovensko Stejně jako pro celiakii tak i pro fenylketonurii existuje seznam potravin tzv. kategorizace dietetických potravin, které jsou z části hrazeny zdravotní pojišťovnou. Jsou jasně dána pravidla pro předpis těchto potravin lékařem – je ustanoveno množství potravin, které lze předepsat na jeden a měsíc a to dle gramáže potravin a věku pacienta. Dále je ustanovena maximální výše potraviny v lékárně, úhrada zdravotní pojišťovnou a doplatek pojištěnce. [35, 107]

31

Tab. č. 14 Příklad financování nízkobílkovinných potravin na Slovensku [106]

Maximální

Potravina

Úhrada

cena v lékárně zdravotní (€)

Doplatek

Přepočet

pojištěnce (€)

doplatku

pojišťovnou (€)

pojištěnce

na

Kč APROMIX,

4,09

3,77

0,32

8,32

- 5,80

2,04

3,76

97,76

4,33

3,44

89,44

nízkobílkoviná mouka (1 kg) HARIFEN nízkobílkoviné sušenky

s

příchutí (125 g) HARIFEN

- 7,77

těstoviny (500 g) Poznámka: kurz měny k 11.4.2013, 1 euro = 26 Kč 3.10.2 Belgie, Dánsko, Německo, Itálie, Norsko, Nizozemí, Polsko, Španělsko, Turecko, Velká Británie V roce 2009 proběhla ve výše uvedených zemích studie, která byla zaměřena na zmapování cen nízkobílkovinných potravin pro fenylketonuriky a také na příspěvky státu či jiných orgánů na tuto finančně náročnou dietu. [3] 3.10.2.1 Belgie Pacienti s fenylketonurií žijící v Belgii dostávají příspěvek na nákup nízkobílkovinných potravin až 1 834 euro za rok. Příspěvek se vztahuje pouze na nákup potravin v lékárnách.

3.10.2.2 Dánsko Fenylketonurici v Dánsku mají nárok na příspěvek od 91 do 198 euro za měsíc, výše příspěvku se odvíjí od věku.

32

3.10.2.3 Německo V Německu se příspěvky poskytují jen ve zvláštních případech, např. osobám nacházejících se v hmotné nouzi.

3.10.2.4 Itálie Dieta při PKU je v Itálii plně hrazená státem prostřednictvím národní databáze NB potravin. Plná úhrada NB potravin se vztahuje na nákup v lékárnách.

3.10.2.5 Norsko Norští fenylketonurii mají nárok na příspěvek pohybujících se od 97 do 188 euro za měsíc, výše příspěvku se odvíjí od věkové kategorie.

3.10.2.6 Nizozemí Nizozemská vláda poskytuje příspěvky na NB potraviny pouze nezaměstnaným nebo osobám v hmotné nouzi.

3.10.2.7 Polsko Polská vláda neposkytuje žádné příspěvky na nákup nízkobílkovinných potravin.

3.10.2.8 Španělsko Ve Španělsku vláda neposkytuje příspěvky, ale existuje v této zemi Asociace rodičů dětí s PKU (PKU Parents Assocaitoin), která zkupuje NB potraviny a nabízí je se slevou 15-30% nebo dokonce i zdarma.

3.10.2.9 Turecko Turecká vláda poskytuje měsíční příspěvek nezletilým fenylketonurikům. Výše příspěvku je odstupňována dle věku.

33

3.10.2.10 Velká Británie Osobám do 16 let jsou nízkobílkovinné potraviny plně hrazeny přes sociální systém. Od 16 let si pacienti doplácí určitou část ceny. Tyto výhody se vztahují pouze na NB potraviny zakoupené v lékárně. [3]

34

4

4.1

CELIAKIE

Definice

Celiakie (glutenová enteropatie, celiakální nebo netropická sprue) je autoimunitní onemocnění charakteristické tvorbou specifických protilátek proti buňkám střevní sliznice. Produkce protilátek je podmíněna genetickou dispozicí a spouštěna přítomností lepku ve stravě. [37, 38] 4.2

Epidemiologie

Prevalence celiakie se v České republice odhaduje na 1:200 – 250. To znamená, že touto chorobou trpí v ČR okolo 40-50 tisíc osob, ze kterých je v současné době sledována asi desetina. [38] Ve Slovenské republice byla k lednu 2008 prevalence 1:677. V západních zemích se celiakie vyskytuje v poměru 1:200 – 300, poměr diagnostikovaných k nediagnostikovaným se pohybuje okolo 1:7. [45, 24, 10] 4.3

Patologie

Pro celiakii je typická atrofie sliznice tenkého střeva, která se projevuje zhoršením trávení (digesce) a vstřebávání (absorpce) živin. Celiakie nejčastěji postihuje sliznici distálního duodena a jejuna, ale v některých případech se může rozšířit až do distálního ilea. [24] Na sliznici tenkého střeva jsou patrné různé morfologické a zánětlivé změny od zvýšeného počtu intraepitheliálních lymfocytů, přes hlubší krypty a snížené klky, až po totální atrofii sliznice tenkého střeva. [38] 4.4

Diagnostika

Pro stanovení diagnózy celiakie hraje důležitou roli posouzení klinického obrazu, rizikových faktorů, ovšem klíčový význam má vyšetření specifických protilátek v krvi a histologické vyšetření střevní sliznice. [45, 37] 4.4.1 Klinický obraz Klinické příznaky jsou rozmanité (tzv. typické střevní a atypické mimostřevní) a závislé na věku, ve kterém se projeví.

35

První projevy celiakie se mohou objevit již v dětství (od 6. měsíce života - po přidání obilných kaší do dětské stravy) či kdykoli později v dospělosti (většinou po 20. – 40. roce života). [38,24,45, 37] V dětství se celiakie projevuje nejčastěji jako chronický průjem, poruchy růstu, svalová slabost, zvracení, bolesti břicha. U starších dětí se může objevit anemie, rachitida, zácpa, poruchy chování, nesoustředěnost. [10] Nejčastějšími gastrointestinálními projevy celiakie v dospělosti jsou průjem, bolest břicha, steatorea, ztráta hmotnosti. Celiakie se může projevit i poruchami mimo gastrointestinální trakt – anemie, osteoporóza, deprese, únava, nesoustředěnost, celková slabost, neplodnost. [38, 10, 24]

Tab. č. 15 Klinické manifestace celiakie [45]

Celkové

Gastrointestinální

Extraintestinální

-ztráta hmotnosti

-průjem

Laboratorní nález

-únava

-steatorea

-anemie z nedostatku -dermatitis

-nadýmání

železa a folátu

herpetiformis

-bolest břicha

-hypokalcémie

-folikulární keratóza

-nechutenství

-zvýšení ALP, AST, -pigmentace

Kožní

ALT

Neurologické

-prodloužený

-periferní neuropatie

protrombinový čas

-ataxie

Hematoonkologické

-epilepsie

-atrofie sleziny

-šeroslepost

-trombocytóza

Reprodukční

Kostrosvalové

-infertilita

-osteopenie,

mužů

osteoporóza

-opakované

-zlomeniny

zvracení

-bolesti kostí a svalů

Psychiatrické

žen

potraty

-defekt zubní skloviny -střídání nálad -artritida, myopatie, -deprese křeče 36

i

-nesoustředěnost

4.4.2 Klinické formy U celiakie rozeznáváme tyto klinické formy – klasická, latentní, potenciální, subklinická, silentní. 4.4.2.1 Klasická forma Klasickými příznaky jsou u malých dětí především opožděný růst a neprospívání, zpožděná osifikace, malnutrice s nadmutým bříškem a průjmy, hypovitaminózu, nedostatkem železa a vápníku a z toho vyplývající poruchy. U dospělých dětí jsou klasickými příznaky průjmy, steatorea, křečovité bolesti břicha, hubnutí. Choroba však může probíhat i oligosymptomaticky (průjem, zácpa, netypická bolest břicha, nemožnost přibrat atd.) nebo úplně bez příznakově a projeví se až později komplikacemi. Plně rozvinuté onemocnění je charakterizováno malabsorpcí především tuků a vitaminů v nich rozpustných, vápníku, železa vitaminů ze skupiny B. [37] 4.4.2.2 Atypická forma Celiakie se může projevit i zcela netypickými příznaky, které si pacient ani lékař nemusí spojit s poškozením střeva, případně převládnou příznaky asociovaných chorob. K těmto příznakům, patří řídnutí kostí anémie, únavový syndrom, alopecie, neplodnost, epilepsie, deprese a další. [37] 4.4.2.3 Silentní celiakie U tohoto typu celiakie jsou symptomy velmi chudé, mluvíme o tzv. bezpříznakové formě celiakie. I přesto je sliznice tenkého střeva typicky poškozena a v krvi jsou detekovány specifické protilátky. I u tohoto typu může dojít postupně ke vzniku závažných komplikací, proto je nutné pacienty s touto formou včas objevit – nejlépe při screeningu rizikových skupin (např. příbuzní pacientů s celiakie). 4.4.2.4 Latentní celiakie Biopsie střevní sliznice je v normálu, kdežto v krvi jsou přítomny typické protilátky. Tato forma se vyskytuje u pacientů, u kterých byly dříve přítomny klasické příznaky, také u této formy je doporučeno dodržování bezlepkové diety.

37

4.4.2.5 Potenciální celiakie Tuto formu celiakie lze definovat jako zvýšené riziko celiakie - u těchto pacientů jsou většinou negativní protilátky, negativní biopsie střevní sliznice ale je zde zvýšený počet lymfocytů. [37] 4.4.3 Rizikové faktory Mezi rizikové faktory patří časné nebo pozdní zavádění lepku do stravy dítěte. Ideální doba pro expozici lepku (např. v podobě lžičky dětské obilné kaše ev. rozvařené krupice v zeleninovém pyré) je mezi 4. až 6. měsícem života ještě v době plného kojení, kdy se dítě nejlépe adaptuje na nové potraviny a je snížené riziko vzniku alergie a nesnášenlivosti. Další rizikovým faktorem je genetická predispozice, pravděpodobnost dědičnosti celiakie je 10 – 18%. [16] 4.4.4 Vyšetření krve Při podezření na celiakii je nutný odběr krve s následným vyšetřením biochemických ukazatelů a sérologických markerů celiakie [38, 37, 45] V obraze biochemických parametrů se může vyskytovat hypokalémie, hypomagnézie, hypokalcémie, snížené hladiny albuminu a celkové bílkoviny, zvýšené aminostransferázy. Dále mohou být snížené hladiny folátu, vitaminu B12, železa. [45] Sérologických vyšetření se používá pro stanovení specifických protilátek proti endomysiu či

tkáňové transglutamináze. [37, 38] Nejlevnější je stanovení protilátek proti gliadinu. Toto vyšetření je velmi senzitivní, ale poměrně málo specifické, to znamená, že zvýšenou hladinu protilátek proti gliadinu lze nalézt i u jiných chorob. Zlatým standardem jsou protilátky proti endomysiu zde je nevýhodu jejich cena. Protilátky proti retikulinu se v současné době již neprovádějí. Tkáňová transglutamináza je enzym, který vzniká při poškození enterocytu gliadinem, protilátky proti ní jsou velmi citlivé i specifické pro celiakii. Provádí se stanovením protilátek v řadě IgA, u pacientů s celkovým deficitem IgA je nutné provést vyšetření i v řadě IgG. [37] 4.4.5 Endoskopické vyšetření Pro definitivní diagnózu je nutné provést histologické vyšetření sliznice tenkého střeva. U dětí je většinou prováděn odběr sliznice tenkého střeva pomocí enterobioptické kapsle, u dospělých je preferováno klasické endoskopické vyšetření. Toto vyšetření je důležité i 38

z důvodu možnosti provedení diferenciální diagnostiky postižení duodena či jejuna. Odběr bioptického vzorku by měl být v každém případě proveden pod Vaterskou papilou, z distálního duodena nebo proximálního jejuna. [38, 45] Při podezření na celiakii jsou na sliznici patrné různorodé morfologické změny, které jsou hodnoceny dle stupnice Marshe. Jedná se o zvýšené počty intraepiteliálních lymfocytů, zvýšený počet plazmatických buněk, lymfocytů, eozinofilů, neutrofilů, poškození enterocytů, atrofii klků, hyperplazii Liberkuhnových krypt. [45]

4.5

Komplikace

Ke komplikacím celiakie patří refrakterní sprue, ulcerativní jejunoileitida a maligní IgA lymfom tenkého střeva.

4.5.1 Refrakterní sprue Refrakterní sprue zahrnuje pacienty neodpovídající na bezlepkovou dietu. Rozlišujeme dvě skupiny pacientů, u kterých selhala léčba BLD. Primární, příznaky přetrvávají i 12 měsíců po zahájení BLD a sekundární, po přechodném zlepšení se objevuje relaps i při striktním dodržování BLD. Refrakterní sprue může mít projevy těžké progresivní malabsorpce a fatální průběh. 4.5.2 Ulcerativní jejunoileitida Jedná se o vzácné onemocnění tenkého střeva. Charakteristické jsou mnohočetné chronické vředové léze tenkého střeva, komplikované stenózami. Toto onemocnění může přecházet v maligní IgA lymfom, může perforovat nebo způsobit akutní zánět pobřišnice. 4.5.3 Maligní IgA lymfom tenkého střeva U pacientů s neléčenou celiakií může dojít k selhání imunitního systému a k následnému vzniku maligního onemocnění – karcinomu jícnu či tenkého střeva a jiných hematologických malignit. Významnou prekancerózou je i refrakterní sprue. [38] 4.6

Onemocnění asociované s celiakií

Specifická pro CS je i její asociace jinými autoimunitními chorobami. K těm nejčastějším patří DM 1.typu a autoimunitní tyreoiditida. Mezi další nemoci sdružené s celiakií řadíme: autoimunitní hepatitida, systémový lupus erythematodes, Sjögrenův sicca 39

syndrom, primární biliární cirhóza, primární sklerózující cholangitida, revmatoidní artritida, myastenia gravis, IgA nefritida, IgA mesangiální nefropatie, neuropsychická onemocnění či Downův syndrom aj. [10, 37, 38, 45]

4.7

Léčba

I v současné době je jedinou kauzální léčbou celoživotní dodržování bezlepkové diety. 4.7.1 Lepek Lepek neboli gluten je bílkovinná součást zrn některých obilovin – pšenice, žita, ječmene, ovsa, která u jedinců postižených celiakií spouští imunitní reakci a působí toxicky na střevní sliznici. [37, 38] Bílkovina lepku je tvořena mj. prolaminy a gluteliny, které mají různou toxicitu. Prolaminy pšenice se nazývají gliadiny, žito obsahuje hordein, ječmen sekalin, oves avenin. Dle některých zdrojů a studií není toxicita ovsa jednoznačná. Ve většině případů se však konzumace ovsa a výrobků z něj nedoporučuje. [38] 4.7.2 Bezlepková dieta Podstatou této diety je vyřadit potraviny obsahující lepek (pšenice, žito, ječmen, oves) a nahradit je bezlepkovými (bramborami, rýží, kukuřicí, sójou, aj.) resp. speciálními bezlepkovými produkty. Jinou možností je odstranit toxické sekvence z obilovin moderními postupy pěstování a zpracování. To je možné buď genetickou modifikací těchto plodin, nebo speciální přípravou těsta, kdy jsou při kvašení přidávány fungální proteázy nebo probiotika. [37, 38] Kromě pšeničné, žitné, ječné, ovesné mouky a výrobků z nich, jako je pečivo, sušenky, oplatky a těstoviny, je důležité také sledovat složení běžných potravin- instantních polévek, instantních omáček a uzenin, především párků, salámů a klobás, do kterých může být přidán pšeničný škrob v podobě aditiva, jedná se o tzv. skryté zdroje lepku.

4.7.3 Značení bezlepkových potravin Dle Nařízení Komise (ES) č. 41/2009 ze dne 20. ledna 2009 o složení a označování potravin vhodných pro osoby s nesnášenlivostí lepku platí:

40

1. Potraviny pro osoby s nesnášenlivostí lepku, jež sestávají z jedné nebo více složek vyrobených z pšenice, žita, ječmene, ovsa nebo jejich kříženců, které byly speciálně zpracovány tak, aby v nich byl snížen obsah lepku, nebo tyto složky obsahují, nesmí obsahovat více než 100 mg/kg lepku v potravině ve stavu, v němž je prodávána konečnému spotřebiteli. 2. Při označování výrobků uvedených v odstavci 1, jejich obchodní úpravě a v související reklamě se uvede výraz „velmi nízký obsah lepku“. Výraz „bez lepku“ lze uvést pouze tehdy, pokud obsah lepku v potravině ve stavu, v němž je prodávána konečnému spotřebiteli, činí nejvýše 20 mg/kg. 3. Oves obsažený v potravinách pro osoby s nesnášenlivostí lepku musí být speciálně vyroben, připraven a/nebo zpracován tak, aby bylo zamezeno kontaminaci pšenicí, žitem, ječmenem nebo jejich kříženci, přičemž obsah lepku v ovsu nesmí být vyšší než 20 mg/kg. 4. Potraviny pro osoby s nesnášenlivostí lepku, jež sestávají z jedné nebo více složek, které nahrazují pšenici, žito, ječmen, oves nebo jejich křížence, nebo tyto složky obsahují, nesmí obsahovat více než 20 mg/kg lepku v potravině ve stavu, v němž je prodávána konečnému spotřebiteli. Při označování těchto výrobků, jejich obchodní úpravě a v související reklamě se uvede výraz „bez lepku“. 5. Pokud potraviny pro osoby s nesnášenlivostí lepku obsahují jak složky, které nahrazují pšenici, žito, ječmen, oves nebo jejich křížence, tak složky vyrobené z pšenice, žita, ječmene, ovsa nebo jejich kříženců, které byly speciálně zpracovány tak, aby v nich byl snížen obsah lepku, použijí se odstavce 1, 2, a 3 a odstavec 4 se nepoužije. 6. Výrazy „velmi nízký obsah lepku“ nebo „bez lepku“ uvedené v odstavcích 2 a 4 se uvedenou v blízkosti názvu, pod kterým se potravina prodává. [50]

Účelem nařízení (ES) č. 41/2009 je sjednotit označování obsahu lepku. Nařízení stanovuje jednotný způsob uvádění informací o obsahu lepku, avšak zároveň nezakazuje uvádění 41

alternativních způsobů označení. Jedná např. o logo přeškrtnutého klasu, sdělení typu „vhodné pro celiaky“, „vhodné při bezlepkové dietě“ apod. Pro všechny výše uvedené alternativní dobrovolné způsoby označení platí, že je možné je použít za předpokladu, že neuvádí spotřebitele v omyl a za podmínky, že budou doplněny stanoveným označením dle nařízení (ES) č. 41/2009: tzn. údajem „bez lepku“ nebo „velmi nízký obsah lepku.“ [56] Dalším značením, se kterým se můžeme setkat na obale bezlepkových potravin je tzv. preventivní značení. Cílem preventivního značení je spotřebitele upozornit na riziko nezáměrné kontaminace potraviny alergenní složkou (lepkem). Informace o riziku nezáměrné kontaminace potraviny alergenní složkou musí být pro spotřebitele jednoznačná a srozumitelná. Příkladem možných forem preventivního značení je toto označení: „může obsahovat stopy lepku“. Kromě pozitivního přínosu pro spotřebitele může mít preventivní značení i negativní dopad na rozmanitost stravy osob trpících alergií nebo intolerancí. Použití preventivního označení musí být tedy odůvodněné (např. na základě analýzy rizika, screeningu výrobního zařízení nebo výstupní kontroly), provozovatel musí doložit, že přijal vhodná

preventivní

opatření

k

zamezení

kontaminace

alergenní

složkou.

Preventivní označení nezbavuje provozovatele odpovědnosti za dodržování správné výrobní a hygienické praxe. [56] Přehled bezpečných, rizikových a nevhodných potravin při bezlepkové dietě je uveden v příloze.

4.8

Finanční náročnost bezlepkové diety

Bezlepkové potraviny jsou ovšem někdy i mnohonásobně dražší než běžné potraviny s obsahem lepku. Pro srovnání 1 kg hladké pšeničné mouky stojí kolem 16 Kč, ale 1 kg bezlepkové mouky se pohybuje okolo 100 Kč (Tab. č. 16).

42

Tab. č. 16 Přehled cen vybraných mouk [9, 49]

Výrobce

Název mouky

Množství (kg)

Cena (Kč)

Cena (Kč/kg)

Mlýny

Předměřická

1

15,90

15,90

Voženílek

mouka

1

105,80

105,80

pšeničná

hladká Novalim

Promix univerzální

Nominal

Rýžová

0,200

23,60

118,00

Druid

Kukuřičná hladká

0,450

24,50

54,40

Foodish

Pohanková

0,400

53,00

132,50

0,300

30,40

101,33

hladká Jáhlová

Jáhlová

Pokud je vysoká cena mouky, jsou vysoké ceny i výrobků z ní vyrobené. Vyšší ceny se týkají bezlepkového pečiva, těstovin, sušenek, oplatků, piškotů, slaných tyčinek, preclíků atd. Vzhledem k tomu, že obiloviny a výrobky z nich jsou základem lidské stravy (Potravinová pyramida doporučuje 3 – 6 porcí denně) je nutné tyto potraviny nahradit. Ceny bezlepkových alternativ nejsou zrovna nejlevnější. V tabulce číslo 17 jsou uvedeny orientační ceny některých základních potravin bez lepku a potravin obsahujících lepek.

43

Tab. č. 17 Ceny některých základních potravin bez lepku a potravin obsahujících lepek [49, 6, 8, 9]

Bezlepková varianta

Rozdíl na 100 g (Kč)

Varianta s lepkem

Druh potraviny Cena (Kč) Chléb

Zdravý styl 47,00 BLP chléb světlý 500g

Cena na 100 g (Kč) 9,40

Cena (Kč) Chléb šumavský bochník 500g

13,90

Cena na 100 g (Kč) 2,78

6,62

Těstoviny Sam Mills 26,00 Bezlepkové kukuřičné těstoviny 500g špagety

5,20

Trattoria Verdi Špagety bezvaječné 500g

14,90

2,98

2,22

Mouka

10,58

Mlýny Voženílek Předměřická mouka hladká světlá 1 kg

15,90

1,59

8,99

Směs na Směs na 63,00 pečení bezlepkový chleba chléb bílý 500 g

12,60

Küchenmeister

18,00

3,60

9,00

Piškoty

Bezlepkové piškoty 120g

22,50

18,75

Opavia Tradiční piškoty 120g

13,50

11,25

7,50

Sušenky

GLUTALINE sušenky polomáčené

19,00

25,30

Opavia Zlaté Polomáčené sušenky 100g

11,90

11,90

13,40

Salinis - 30,00 slané preclíky bezlepkové 60 g

50,00

Tesco Solené preclíky 150g

9,90

6,60

43,40

40,7

91,13

PROMIXUNI univerzální bezlepková mouka 1kg

105,80

Chlebové směsi – bílý chléb 500g

75g Preclíky slané

Celkem

313,30

98 131,83

44

Z tabulky je patrné, že bezlepkové potraviny jsou v průměru trojnásobně dražší než běžné potraviny obsahující lepek. Další úskalím BLP diety je fakt, že potraviny nastavené škrobem nebo moukou jsou mnohdy levnější. Snaha některých výrobců vyrobit levné potraviny vede ke zvýšenému používání různých náhrad, které zpravidla obsahují lepek. Týká se to uzenin, paštik, některých jogurtů, hořčice apod. Zatímco zdravý člověk má možnost volby, mezi levnějším a dražším výrobkem, celiak možnost volby nemá. Musí si pořídit výrobek dražší bezlepkový. [31] Dostupnost bezlepkových potravin je v dnešní době mnohem lepší, než tomu bylo dříve. Před dvaceti lety, byli pacienti s celiakií odkázáni na konzumaci tzv. rýžových chlebíčků, popř. kukuřičných plátků, které se dali sehnat jen v některých prodejnách zdravé výživy. V současnosti lze bezlepkové potraviny zakoupit ve většině obchodních řetězců prodávající potraviny, v některých drogeriích, v prodejnách zdravé výživy, někteří pacienti využívají možnost objednávky přes lékárny nebo přes internetové e-shopy. Některé restaurace, jídelny a pizzerie mají ve své nabídce vlastní bezlepkové pokrmy. Většina větších obchodních řetězců nabízí různé bezlepkové potraviny od nejrůznějších sušenek, oplatků, kaší, těstovin až po pečivo. Řada z nich má dokonce i vlastní značku bezlepkových výrobků. Například Interspar nabízí bezlepkové potraviny pod značkou Free From – těstoviny, instantní omáčky, pudingy, sušenky, müsli, směsi na bábovky a další. Obchodní řetězec Billa je u celiaků oblíben pro svou nabídku poměrně levných těstovin od firmy Sum Mills, tyto 500 g kukuřičné těstovin prodávají za 25 korun, což je cena srovnatelná s běžnými těstovinami obsahující lepek. Prodejna potravin Globus je u pacientů s celiakií vyhledávána proto, že jsou zde uzeniny viditelně označeny, zda se jedná o bezlepkové výrobky či nikoli. Ceny stejných potravin se mohou v různých prodejnách lišit. Například slané preclíky Salinis 60g od firmy Schär lze sehnat na e-shopu za 26,45Kč nebo v lékárně za 31,80 Kč, což je rozdíl přibližně 5 korun. [9, 7] U nákupu přes e-shop je potřeba vzít v potaz ještě poplatek za poštovné a balné, proto je mnohdy u internetového nákupu výhodnější koupit větší množství výrobků, abychom za 45

stejné poštovné získali více bezlepkových surovin. Některé e-shopy nabízejí množstevní slevy nebo nulové poštovné při nákupu např. nad 1 500 Kč. Finanční náročnost bezlepkové diety nespočívá jen ve vyšší ceně bezlepkových potravin a surovin ale i ve spotřebě energie při vaření duplicitních příloh nebo náročnosti na dovybavení kuchyně, např. domácí pekárna na pečení chleba. Ceny domácích pekáren se pohybují v rozmezí od 1 000 do 7 000 Kč. Jejich cena se odvíjí od velikosti výkonu, značce, počtu funkcí, programu pro bezlepkové pečení a dalších parametrů. Problematické při bezlepkové dietě mohou být tzv. náklady vyplývající z omezení. Tím jsou myšleny náklady vyplývající z omezení stravování ve školních a zaměstnaneckých jídelnách, na školních výletech apod. Obědy ve školách jsou dotované, zdraví žáci dostávají příspěvek na oběd v určité výši, pokud školní jídelna odmítá vařit bezlepkově, celiaci o tento příspěvek přichází a musí si tak zařídit vlastní stravování, což znamená další finanční výdaje. Obdobná situace platí i v zaměstnaneckých jídelnách, kde zaměstnanci dostávají příspěvek na stravování, pokud jídelna nenabízí bezlepkové pokrmy, je zaměstnanec nucen stravovat se jinde, bez nároku na finanční příspěvek od zaměstnavatele, a platit si sám oběd v plné výši. [31]

4.9

Nabídka a dostupnost bezlepkových pokrmů ve veřejném stravování

4.9.1 Restaurace Typicky česká kuchyně příliš nekoreluje se zásadami bezlepkové diety. Pšeničná mouka se běžně přidává do polévek, používá se na přípravu omáček, knedlíků, řízků v trojobalu. V mnoha restauracích lze požádat o bezlepkovou úpravu pokrmu nebo si vybrat si z jídelního lístku jídlo, které je přirozeně bezlepkové. S přibývajícím počtem celiaků roste i počet bezlepkových restaurací a nabídka bezlepkových jídel. V dnešní době existuje řada restaurací, které nabízí i bezlepkové pokrmy, mnohdy cenově srovnatelné s běžnými potravinami, ale nikde ne levnější. Některé restaurace vychází zákazníkům vstříc s nabídkou bezlepkových těstovin, zde jsou ale často účtovány příplatky zhruba 20 Kč na porci. [32]

46

Kromě klasických českých restaurací lze navštívit i jiné národní kuchyně a objednat si přirozeně bezlepkový pokrm například v italské restauraci italské rizoto, v mexické kukuřičné tortily. 4.9.2 Školní a zaměstnanecké jídelny, menzy Dle internetových stránek www.bezlepkovadieta.cz se v ČR nachází kolem 125 školních jídelen poskytující bezlepkové pokrmy. Tento počet ovšem není oficiální, je jen orientační a přibližný. Ceny jídel v takovýchto zařízení jsou různé a nabídka je také různorodá. Ve většině těchto školních jídelen, však závisí vaření bezlepkových pokrmů na domluvě rodičů s personálem, bezlepkové pokrmy nejsou součástí běžných jídelníčků, existuje jen málo takových, kde jsou bezlepková jídla uvedena přímo v jídelníčku. Příkladem takového stravování je Mateřská školka Smíškov - Klánovice, která nabízí bezlepkové pokrmy přímo v týdenním jídelníčku. Jídelníček obsahuje bezlepkové varianty svačin a obědy jsou připravovány v bezlepkové kvalitě. Cena obědů je 50 Kč, svačiny 30 Kč, bezlepkové svačiny 35 Kč. O těchto cenách můžeme říci, že jsou vyšší než obvyklé. Cena obědů ve většině školních jídelen pohybuje kolem třiceti korun, navýšení o dvacet korun je poměrně výrazné. [33] V roce 2010 byl v Karviné odstartován projekt, týkající se rozvozu bezlepkových obědů do škol. Obědy byly připravovány v jedné centrální kuchyni a následně rozváženy do dalších jídelen. Cena bezlepkového obědu činila 29 korun, což se víceméně rovná ceně běžného obědu s obsahem lepku. [14] Za zmínku stojí i stravování ve vysokoškolských menzách. Například Academic restaurant v Brně spadající pod Masarykovu univerzitu nabízí každodenně polévky, jídla a pizzu bez lepku. Cena těchto pokrmů se pohybuje od 6 do 75 korun (studentské ceny) nebo v rozmezí od 6 do 105 korun (ceny pro běžné strávníky), ceny jsou srovnatelné s ostatními pokrmy. Novinkou je bezlepková pizza, která je v průměru dražší o 30 korun než běžná pizza z pšeničné mouky. V současnosti se objevuje na trhu i možnost rozvozu bezlepkových obědů. Ceny jsou srovnatelné s klasickými obědy vyrobenými ze surovin obsahujících lepek a celiaka až tak finančně nezatěžují. Ovšem takových služeb je málo a jsou dostupné jen ve větších městech.

47

4.10 Finanční příspěvky na dietní stravování 4.10.1 Podpora přes zdravotnický systém Dietní režim, ač jediná forma léčby celiakie, není standardně hrazen z prostředků zdravotního pojištění. Dietní režim je hrazen pouze v souladu s čerpáním zdravotní péče v nemocnici či v lázních. Některé pojišťovny poskytují finanční příspěvky v rámci různých speciálních a preventivních programů. [30] 4.10.1.1 Všeobecná zdravotní pojišťovna VZP přispívá svým nezletilým klientům na nákup bezlepkových potravin. Příspěvek činí až 6 000 korun, je čerpán čtvrtletně max. 1 500 korun a je určen pro klienty s diagnózou celiakie do věku 26 let včetně. [4] 4.10.1.2 Zdravotní pojišťovna ministerstva vnitra ČR ZPMV ČR poskytuje příspěvky pro pacienty s celiakií ve formě slev na nákup bezlepkových potravin ve vybraných lékárnách a specializovaných prodejnách zdravé výživy, výše slev se pohybuje od 3 do 10%. [72] 4.10.1.3 Česká průmyslová zdravotní pojišťovna Klienti ČPZP mohou čerpat příspěvky v rámci preventivních programů. Příspěvek činí 1 500 Kč ročně (pro všechny věkové kategorie) a vztahuje se na bezlepkové suroviny, bezlepkové potraviny, domácí pekárnu a u dětí do 18 let i na ozdravné pobyty. [66] 4.10.1.4 Revírní bratrská pokladna Revírní bratrská pokladna, zdravotní pojišťovna přispívá v roce 2013 svým pojištěncům na celiakii do výše 500 Kč při splnění následujících podmínek: pojištěnec je léčen na celiakii, při první žádosti o příspěvek je nutno doložit potvrzení gastroenterologa nebo praktického lékaře o příslušné diagnóze. [67] 4.10.1.5 Oborová zdravotní pojišťovna, OZP poskytuje příspěvky na nákup bezlepkových potravin ve formě slev na serveru lékárna.cz. Sleva činí 3%. [76] 4.10.1.6 Zaměstnanecká pojišťovna ŠKODA Poskytuje svým pojištěncům trpícím celiakií roční příspěvek do výše 1500Kč na úhradu nákladů na bezlepkovu dietu po předložení originálního dokladu o zaplacení nákupu dietní 48

stravy a vyjádření ošetřujícího lékaře o nezbytné dietě. Přisévej je určen všem věkovým kategoriím. [104]

4.10.2 Příspěvky formou sociální podpory Pokud se celá domácnost, ve které žije pacient, nenachází v hmotné nouzi, pak nemá pacient nárok na příspěvek. Dle zákona č. 111/2006 Sb. o pomoci v hmotné nouzi se osoba nachází v hmotné nouzi, neníli dále stanoveno jinak, jestliže její příjem a příjem společně posuzovaných osob a) po odečtení přiměřených nákladů na bydlení (§ 9 odst. 2) nedosahuje částky živobytí (§ 24), přičemž si nemůže tento příjem zvýšit vzhledem ke svému věku, zdravotnímu stavu nebo z jiných vážných důvodů vlastním přičiněním a zabezpečení jejích základních životních podmínek je tak vážně ohroženo, nebo b) dosahuje sám nebo spolu s příspěvkem na živobytí podle § 4 odst. 1 písm. a) částek živobytí, ale nepostačuje k zabezpečení odůvodněných nákladů na bydlení (§ 34) a služby s bydlením bezprostředně spojené (dále jen "odůvodněné náklady na bydlení"). Pro účely tohoto zákona se za příjem, není-li dále stanoveno jinak, považuje a) 70 % příjmu ze závislé činnosti a z funkčních požitků uvedených v zákoně o daních z příjmů, a to po odpočtu daně z příjmů a pojistného na důchodové spoření, pojistného na sociální zabezpečení a příspěvku na státní politiku zaměstnanosti a pojistného na veřejné zdravotní pojištění, a ze mzdových nároků vyplácených krajskou pobočkou Úřadu práce podle zákona o ochraně zaměstnanců při platební neschopnosti zaměstnavatele a o změně některých zákonů, b) 80 % příjmu 1. z náhrady mzdy (platu) nebo sníženého platu (snížené odměny) po dobu prvních 14 dnů a od 1. ledna 2012 do 31. prosince 2013 po dobu prvních 21 dnů dočasné pracovní neschopnosti (karantény) podle zvláštních právních předpisů a z dávky nemocenského pojištění, 2. z podpory v nezaměstnanosti a podpory při rekvalifikaci,

49

c) 100 % ostatních započitatelných příjmů podle zákona o životním a existenčním minimu, s výjimkou příspěvku na živobytí. (2) Příjmem osoby nebo společně posuzovaných osob se pro účely příspěvku na živobytí rozumí příjem podle odstavce 1 snížený o přiměřené náklady na bydlení; za přiměřené náklady na bydlení se pro účely tohoto zákona považují odůvodněné náklady na bydlení (§ 34), nejvýše však do výše 30 %, a v hlavním městě Praze do výše 35 % příjmu osoby nebo společně posuzovaných osob. Dávky v systému pomoci v hmotné nouzi jsou a) příspěvek na živobytí, b) doplatek na bydlení, c) mimořádná okamžitá pomoc [103]

Dle Vyhlášky č. 389/2011 Sb. o provedení některých ustanovení zákona o pomoci v hmotné nouzi Ministerstvo práce a sociálních věcí stanoví zvýšení částky živobytí osoby z důvodu dietního stravování. Částka živobytí osoby, jejíž zdravotní stav podle doporučení příslušného odborného lékaře vyžaduje zvýšené náklady na dietní stravování, se zvyšuje měsíčně u diety při onemocnění celiakií o 2 800 Kč. [99] 4.11 Situace v zahraničí 4.11.1 Slovensko Slovenští pacienti s diagnózou celiakie se po splnění příslušných podmínek mohou stát držiteli průkazu ŤZP (ťážké zdravotnické postihnutie). Tento průkazu sebou přináší mnoho výhod, např. zlevněné jízdné ve veřejné dopravě nebo sleva na návštěvu kulturních akcí. Tito lidí mají nárok i na měsíční příspěvek na dietní stravování, ale to jen tehdy pokud jejich příjem nebo příjem celé domácnosti nepřesáhne dvojnásobek životního minima. [64] Velkou změnou oproti situaci v České republice je skutečnost, že zde existují recepty na nákup bezlepkových surovin v lékárnách. Lékař po domluvě s pacientem napíše recept na nákup BLP potravin vybraných pacientem. Cenu potravin z většinou větší části platí zdravotní pojišťovna, pacient si doplácí část menší (viz Tab. č. 18 ). Pro tyto potraviny jsou stanoveny měsíční limity – dle věku pacienta, dle počtu kusů (hmotnosti) daných potravin. [105]

50

Tab. č. 18 Příklad financování bezlepkových potravin na Slovensku [105]

Potravina

Maximální cena Úhrada

Doplatek

Přepočet

v lékárně (€)

pojištěnce (€)

doplatku

zdravotní pojišťovnou (€)

pojištěnce na Kč

PROMIX-CH,

4,09

3,22

0,87

22,62

3,81

1,76

2,05

53,3

Chléb bezlepkový 3,51

1,98

1,53

39,78

2,35

1,37

0,98

25,48

1,31

0,20

1,11

28,86

1,22

0,12

1,10

28,6

směs na přípravu bezlepkového chleba (1 kg) KRUPICA bezlepková

(500

g)

světlý – trvanlivý (360 g) PROCEL bezlepkové těstoviny (250 g) Bezglutenové müsli (375 g) Salinis bezlepkové praclíky (60 g) Poznámka: kurz měny k 11.4.2013, 1 euro = 26 Kč. 4.11.2 Velká Británie Ve velké Británii existuje seznam bezlepkových potravin, které jsou předepisovány lékařem. Množství a cena těchto potravin se odvíjí od věku pacienta. Tyto recepty jsou bezplatné např. pro osoby starší 60 let, pro mladistvé do 16 let nebo kojící a těhotné ženy. Ale většina pacientů s celiakií si na bezlepkové potraviny doplácí a to 7,85 liber za každý řádek na 51

receptu. Existuje však tzv. PPC (Pre-Payment Certificate), volně přeloženo jako předplatné. Pokud pacienti ví, že bude muset zaplatit za 3 nebo více položek do 3 měsíců nebo více než 13 položek za 12 měsících může ho předplatné přijít levněji než platba za jednotlivé recepty. PPC stojí 29,10 liber po dobu tří měsíců nebo 104 liber na 12 měsíců. [22, 26] V současné době je kurz měny takový že jedna libra odpovídá 30 Kč, čili lze si předplatit 900 – 3 000 Kč.

52

5

CHRONICKÁ RENÁLNÍ INSUFICIENCE

Tato kapitola bude zaměřena převážně na problematiku chronické renální insuficience, její léčbu a finanční náročnost diety zejména ve 3 a 4 stadiu onemocnění. Souvisí to především s nutností náhrady některých základních potravin výrobky speciálně upravenými, tj. i finančně nákladnějšími a přísnými restrikčními a kvalitativními úpravami. 5.1

Klasifikace chronického onemocnění ledvin

Chronické onemocnění ledvin je v zahraniční literatuře označováno jako CKD (chronic kidney disease) a rozděluje se do pěti stádií podle hodnot glomerulární filtrace. Tab. č. 19 Stadia chronického onemocnění ledvin [85]

Stadium

Charakteristika

GF (ml/s/1,73m2)

1

Normální nebo zvýšená GF

nad 1,5

2

Mírné snížení GF

1,5-1

3

Střední snížení GF

1,0-0,5

4

Těžké snížení GF

0,5-0,25

5

Terminální selhání funkce pod 0,25 ledvin (ESRD)

Chronické onemocnění ledvin spočívá ve snížené očišťovací schopnosti ledvin, což vede k hromadění některých odpadních látek v těle, zejm. močoviny nebo kreatininu. Chronická renální insuficience vymezuje nemocné se sníženou funkcí ledvin, u nichž zatím nedošlo k jejich konečnému nezvratnému selhání. Terminální selhání funkce ledvin, často označované ESRD z anglického end-stage renal disease znamená konečné stadium, kdy již není možné udržet homeostázu celého organismu bez náhrady funkce ledvin – tj. hemodialýza, peritoneální dialýza, transplantace ledviny. [79, 85] 5.2

Epidemiologie

Prevalence chronické renální insuficience v populaci je podstatně vyšší než u chronického selhání ledvin. Zatímco pacientů s terminálním selháním ledvin léčených některou z metod náhrady funkce ledvin je v populaci méně než 0,1 %, údaje z americké studie NHANES III

53

ukazují, že obecně v populaci je cca 0,2 % pacientů s glomerulární filtrací 15–29 ml/min/1,73 m2 tělesného povrchu a cca 4,3 % pacientů s glomerulární filtrací 30–59 ml/min/1,73 m2. Výskyt střední a těžké renální insuficience stoupá v populaci výrazně s věkem. Zatímco ve věku 20–39 let má glomerulární filtraci nižší než 1,2 ml/s jen 6,3 % populace, ve věkové skupině 60–79 let je to již 65 %. Je pravděpodobné, že s progresí chronické renální insuficience stoupá i kardiovaskulární riziko a riziko dalších komplikací chronické renální insuficience. [93] V České republice připadá na jeden milion obyvatel kolem 900 nemocných s potřebou náhrady funkce ledvin, z toho asi 350 pacientů na jeden milion obyvatel je po transplantaci ledviny. Samotná CKD postihuje mnohem více obyvatel, v současné době se hovoří o téměř 10-12 % dospělé populace. Incidence i prevalence CKD roste s věkem. [79] 5.3

Etiologie

Etiologicky se na vzniku CKD podílí zejména ischemická choroba ledvin na aterosklerotickém podkladě (asi 40 %), diabetická nefropatie (asi 30 %), poškození ledvin při arteriální hypertenzi, chronické glomerulonefritidy a chronické tubulointersticiální nefritidy (asi po 10 %). [79] 5.4

Patofyziologie

Chronické selhávání ledvin může vést k postupnému zániku funkčních nefronů a rozvoji chronického selhání ledvin. Postupný zánik funkčních nefronů se klinicky projevuje poklesem celkové glomerulární filtrace a vzestupem koncentrace kreatininu v séru. U nemocných v pokročilejším stádiu renálního onemocnění se narušuje rovnováha vnitřního prostředí a vzniká metabolická acidóza. Tato metabolická odchylka je podmíněna snížením glomerulární filtrace a změnami tubulárních funkcí reziduálních nefronů. Snížení glomerulární filtrace je provázena i sníženým vylučováním fosfátů a sulfátů.

Porucha

tubulárních funkcí se projevuje poruchou syntézy amoniaku, nejčastější je však pokles vylučování amoniaku. Z metabolického hlediska je však důležité, že metabolická acidóza se podílí uvolňováním kalcia z kostí na rozvoji renální osteopatie. [90] 5.5

Klinický obraz

Chronické selhání ledvin nemusí mít až do velmi pokročilých stádií žádnou klinickou symptomatologii a bývá často zjištěna náhodně u nemocných vyšetřovaných z jiných důvodů. [92] 54

Z obecných příznaků dominuje únava, nevýkonnost, žízeň, polyurie a nykturie. Pacienti trpí často anémií, poruchami spánku, bolestí hlavy, mnohdy mají křeče v lýtkách, větší sklon k infekcím, může dojít ke ztrátě tělesné hmotnosti, někdy se může objevit hyperhydratace, může dojít ke vzniku nebo zhoršení arteriální hypertenze. V pokročilejších stádiích mají pacienti změny psychiky, osobnosti, apatie, zmatenost, uremický zápach, šedavý kolorit kůže, otoky, plicní edém, někdy až hypertenzní encefalopatii. Diuréza nemusí být porušena, je-li zhoršena koncentrační schopnost ledvin, vyskytuje se polyurie. Oligoanurie je pak přítomna až u terminálního stadia selhání ledvin. [90, 91] 5.6

Diagnostika

Diagnostika chronického onemocnění ledvin vychází ze základních diagnostických kritérií, opírá se o výpočet eGF a vyšetření močového sedimentu. [92] Mezi základní vyšetření patří:  stanovení hodnoty kreatininu a močoviny v séru  vyšetření sérového Na, K, Ca, P, kyseliny močové  stanovení eGF některou z výpočtových metod  vyšetření močového sedimentu  vyšetření acidobazické rovnováhy  vyšetření krevního obrazu 

vyšetření parathormonu (informuje do určité míry o dlouhodobosti a závažnosti CKD, navíc jde o významný rizikový faktor KV rizika)



ultrasonologie ledvin a močových cest (velikost ledvin, tloušťka kůry, ložiskové změny; přínosné pro stanovení etiologie CKD) [79]

5.7

Léčba

5.7.1 Konzervativní léčení chronické renální insuficience Chronické onemocnění ledvin CKD stadia 3-5 se léčí souborem medicínských a dalších postupů, zaměřených na zpomalení další progrese základního renálního onemocnění a na minimalizaci důsledků zániku vylučovací, endokrinní i metabolické funkce ledvin. Tato léčba se označuje jako konzervativní [96]

55

Mezi hlavní zásady konzervativní terapie patří: 5.7.1.1 Úprava příjmu bílkovin a energie Nízkobílkovinná dieta je určována individuálně dle stupně snížení renálních funkcí a metabolického stavu nemocného. V současnosti existují tři modifikace nízkobílkovinné diety při CHRI, jsou rozděleny podle hladiny sérového kreatininu. Dieta při sérovém kreatininu 150-250 mol/l - 1,0 - 0,8 g bílkoviny/kg/den (50 % bílkoviny s vysokou biologickou hodnotou) - 140 - 150 kJ/kg/den - příjem fosfátů 1 - 1,2 g/den (33 - 40 mmol) - příjem kalcia s ohledem na aktuální hladiny - příjem natria volný, omezujeme pouze při otocích a hypertenzi - příjem tekutin volný dle diurézy

Dieta při sérovém kreatininu 250 - 400 umol/l - 0,8-0,6 g bílkoviny/kg/den (70 % vysoce kvalitního proteinu) - 150 kJ/kg/den - příjem fosfátů do 0,8 g/den (do 27 mmol) - příjem kalcia 0,5 - 1 g, dle aktuálních kalcemií - 80 - 100 mmol natria - 55 - 65 mmol kalia - příjem tekutin dle vodní a elektrolytové bilance - ketoanaloga esenciálních aminokyselin (např. Ketosteril) v dávce kolem 0,1 g/kg/den (při příjmu 0,6g bílkoviny/kg/den či při nižším příjmu energie nízkobílkovinné nízkofosfátové energetické suplementy)

Dieta při sérovém kreatininu 400 - 600 µmol/l - 0,6 g bílkovin/kg/den (70 % vysoce kvalitního proteinu) - 150 - 160 kJ/kg/den - fosfáty do 0,6 g/den (20 mmol) - 1 - 1,5 g kalcia (včetně Ca v ketoanalogách), dle aktuální kalcémie 56

- 80 - 100 mmol natria, v závislosti na natriové bilanci - 40 - 50 mmol kalia dle aktuální kalémie a hodnot exkrece kalia - tekutiny volně podle bilance - ketoanaloga esenciálních aminokyselin (např. Ketosteril) v dávce kolem 0,l g /kg/den, popřípadě nízkobílkovinné nízkofosfátové energetické suplementy Množství přijímaného proteinu se zvyšuje o hodnotu přítomné proteinurie. [86] 5.7.1.2 Úprava příjmu tekutin a natria Nemocný v chronické renální insuficienci může být ohrožen jak retencí tekutin (v pokročilých stadiích), tak dehydratací (často neadekvátní restrikce natria a tekutin a podávání diuretik). Hypervolémie se může projevovat hypertenzí až známkami srdeční insuficience. Dehydratace vede k dalšímu snížení reziduální glomerulární filtrace s následným zvýšením sérového kreatininu a urey. Bilance sodíku se získá sledováním jeho příjmu (potrava, infuze, léky) a vylučování. Nemocným, kteří zadržují vodu a trpí edémy, podáváme furosemid, obvykle ve vyšších dávkách. Začíná se dávkou 40 - 80 mg, která se dle potřeby zvyšuje, avšak do maximální výše 500 mg furosemidu (2 x 1 tbl Furosemid forte). [82, 88] 5.7.1.3

Úprava příjmu kalia

V terminálních stádiích chronické renální insuficience je nemocný ohrožen rozvojem hyperkalémie, avšak při polyurické fázi nebo větších extrarenálních ztrátách se může rozvinout hypokalémie. I minimální reziduální funkce ledvin může zaručit normální sérovou koncentraci kalia a navíc se může významně zvýšit vylučování kalia střevem. Při nízkobílkovinné dietě se příjem kalia pohybuje kolem 40-60 mmol/den. Střevní vylučování kalia často dosahuje 20 mmol/den, takže pro udržení rovnovážného stavu postačí, je-li ledvinami vylučováno 20 - 30 mmol/den. Jestliže je patrná tendence k rozvoji hyperkalémie, podáváme furosemid, který může zvýšit vylučování kalia reziduálními nefrony. Při hypokalémii zvyšujeme přísun kalia v potravě, event. doplňujeme kalium per os (při metabolické acidóze podáváme KHCO3, kaliumcitrát). [86]

57

5.7.1.4 Úprava acidobazické rovnováhy Nižší stupeň metabolické acidózy se může objevit již v časných stádiích renální insuficience, proto je důležité diagnostikovat renální onemocnění v raném stadiu, tedy v době kdy počet fungujících nefronů neklesl pod 50% normy. Při metabolizaci některých potravin vzniká více kyselých katabolitů, které musí být neutralizovány nárazníkovými systémy a následně vyloučeny ledvinami. Proto je vhodné upravit stravu tak, aby příjem potravin, jejichž metabolizací vznikají kyselé katabolity, byl nízký. Optimalizujeme především nadměrný příjem živočišných a rostlinných bílkovin. Nejvíce kyselých katabolitů vzniká při metabolizaci sýrů, mléka, mastných produktů a potravin z rostlinných bílkovin- buchty, sušenky, nudle, chléb, (rýže). Bez ovlivnění pH jsou tukové složky potravy a oleje. Naopak alkalizační účinek má ovoce, zelenina, brambory. Nemocným upravujeme vnitřní prostředí i medikamentózně. Nejčastěji podáváme hydrogenuhličitan sodný NaHCO3. Alkalizační účinek má i Ca CO3, jehož podávání je indikováno při poruchách kalcifosfátového metabolismu. [86] 5.7.1.5 Úprava poruchy kalciofosfátového metabolismu Porucha kalciofosfátového metabolismu patří k velmi častým nálezům v chronické renální insuficienci. Může vést k závažným projevům renální osteopatie. Proto při poklesu sérového kalcia pod dolní hranici normy podáváme kalciové soli, nejčastěji CaCO3 1 - 3 g/den nebo Ca effervescens 3x 1 tbl/den. Kalcium je též obsaženo v přípravcích ketoanalog esenciálních aminokyselin.

V

těžších

případech

podáváme

preparáty

vitamínu

D,

tj.

1.25

dihydrocholekalciferol (Rocaltrol). Při léčbě těmito preparáty je nutná pravidelná kontrola kalcémie. Zvýšenou hladinu fosfátů se snažíme ovlivnit snížením jeho příjmu v dietě. K vazbě fosfátů ve střevě lze užít kalciové soli, především Ca carbonicum, Ca aceticum nebo pryskyřičný polymer Renagel. Hyperfosfatémii mohou významně snížit i ketoanaloga esenciálních aminokyselin (ve formě kalciové soli). 5.7.1.6 Úprava krevního obrazu Anémie patří ke konstantnímu nálezu v chronické renální insuficienci a nemocní jsou na ni většinou dobře adaptováni. Na podkladě současných názorů ke korekci přistupujeme, pokud hematokrit klesá pod 0,32 a hemoglobin pod 110 g/l. Výjimečně je terapie indikována při mírnější anemii, a to pokud je zdrojem potíží např. u nemocných s ischemickou chorobou srdeční. 58

K zlepšení krevního obrazu přispívá vyrovnání metabolického stavu při nízkobílkovinných dietách a podávání pyridoxinu a kyseliny listové. V posledních letech byl zaznamenán úspěch v léčbě anémie při chronické renální insuficienci podáváním rekombinantního lidského erytropoetinu, současně s preparáty Fe. 5.7.1.7 Léčba arteriální hypertenze Adekvátní léčba arteriální hypertenze u nemocných v chronické renální insuficienci je velmi důležitou součástí konzervativní terapie. Hypertenze urychluje zánik reziduálních nefronů a progresi chronické renální insuficience. Zásady léčby arteriální hypertenze zahrnují normalizaci tělesné hmotnosti a adekvátní úpravu příjmu kuchyňské soli. Příjem soli by neměl přesáhnout 5,8 – 8,2 g za den. V individuálních případech, především u nemocných s výrazně sníženou renální funkcí, musíme upravit příjem NaCl dle odpadů Na do moči. Medikamentozní léčba musí být individuální a respektovat základní a komplikující onemocnění, úroveň renálních funkcí a sodíkovou bilanci (otoky, resp.deplece). [82, 89, 86] 5.7.2 Ketoanaloga Rizikem nízkobílkovinných diet je, zejména u nedostatečně edukovaných pacientů, nedostatečný příjem esenciálních aminokyselin, který ovšem není žádoucí a může vést k závažným komplikacím. Proto se u nízkobílkovinných diet (0,6 g/kg/d) s výhodou užívají ketoanaloga esenciálních aminokyselin. Jedná se o uhlíkaté řetězce esenciálních aminokyselin, na něž se v těle naváže aminoskupina za vzniku esenciálních aminokyselin, které se pak mohou uplatnit v proteosyntéze. Tímto mechanismem se zajistí zpětné využiti dusíkatých a kyselých katabolitů, které zhoršují projevy renálního selhaní. Vzhledem k tomu, že jsou ketoanaloga ve formě vápenatých solí, je zároveň zajištěna dodávka vápníku do organismu. Ketosteril je přípravek obsahující ketoanaloga ve formě tablet a podává se jako doplněk dietní léčby při chronickém renálním selhaní. Podávání během jídla zlepšuje absorpci a metabolizaci jednotlivých aminokyselin. [13] Velikost dávky ketoanalog či esenciálních aminokyselin je závislá na bílkovinném složení diety, hmotnosti nemocného a jeho nutričním stavu. Pro neselektivní nízkobilkovinné diety obsahující 0,6 g bílkovin/kg/den se udává dávka 0,1–0,2 g aminokyselin/kg/den. 59

Minimální dávka nezbytná k udržení dusíkové rovnováhy při naší dietě činila 4,8 g/den (přípravek Ketosteril). [87]

5.8

Finanční náročnost

Doporučený denní příjem bílkovin se pohybuje v rozmezí 0,6 – 1,0 g/kg/den. Čím nižší je stanovený příjem bílkovin, tím více je třeba nahrazovat některé potraviny nízkobílkovinnými alternativami. Při dietě s obsahem bílkovin 0,6 g/kg/den je doporučeno nahradit běžné pečivo za nízkobílkovinné, toto doporučení se týká i těstovin a mouky. Takto speciálně vyrobené nízkobílkovinné

suroviny

a

výrobky

jsou

poměrně

finančně

nákladné.

Cena

půlkilogramového balení NB těstovin se pohybuje okolo 160 Kč, kdežto stejné balení běžných těstovin stojí 14,90 Kč. Cena malého bochníku NB chleba (400 g) se pohybuje kolem 68 Kč naopak chléb upečený z klasické mouky lze koupit za 21,90. [49, 54, 70, 34] Z těchto hodnot je patrné, že nízkobílkovinná dieta představuje určitou finanční zátěž pacientů s CHRI. Dle závěrečné zprávy projektu Nákladnost dietního stravování oproti stravování běžnému z roku 2006 je nízkobílkovinná dieta náročnější o 60Kč na den čili zhruba o 1 800 Kč na měsíc. [48] Na druhou stranu, bychom se mohli zamyslet nad tím, že množství masa a sýrů je sníženo, takže jsou i nižší výdaje za tyto potraviny, je ale otázkou o kolik a zda nejsou nahrazovány jinými nebílkovinnými a dražšími potravinami. Kromě nízkobílkovinných potravin užívají pacienti ketoanaloga esenciálních aminokyselin, tyto přípravky jsou plně hrazeny pojišťovnou.

5.9

Finanční příspěvky v ČR

5.9.1 Příspěvky formou sociální podpory Dle Vyhlášky č. 389/2011 Sb. o provedení některých ustanovení zákona o pomoci v hmotné nouzi Ministerstvo práce a sociálních věcí stanoví zvýšení částky živobytí osoby z důvodu dietního stravování. Částka živobytí osoby, jejíž zdravotní stav podle doporučení příslušného odborného lékaře vyžaduje zvýšené náklady na dietní stravování, se zvyšuje měsíčně u nízkobílkovinné diety o 1 380 Kč. [99]

60

5.9.2 Příspěvky formou zdravotního pojištění V současné době žádná z předních pojišťoven v České republice nepřispívá na nákup nízkobílkovinných potravin u pacientů s chronickou renální insuficiencí.

5.9.3 Veřejné stravování a chronická renální insuficience Pokud pacient navštěvuje restaurace příležitostně, jednou za čas, tak není problém, dát si jakákoliv pokrm, které dané zařízení nabízí. Některé literatury uvádějí, že je povoleno si udělat jednou za 14 dnů jeden volnější den bez přísného omezení příjmu bílkovin a to především pro psychickou úlevu. Pokud je ale pacient nucen se stravovat v restauracích a veřejných jídelnách každý den, je nutné si striktně pohlídat množství bílkovin u ostatních pokrmů konzumovaných během dne.

61

6

PRAKTICKÁ ČÁST Úvod

6.1

V této části práce byly zhodnoceny kazuistiky tří osob – chlapec na umělé kojenecké výživě, pacientka s fenylketonurií a pacientka s celiakií. Cíle práce

6.2

Cílem práce bylo: 1.

zjistit skutečné výdaje za stravu u jednotlivců při umělé kojenecké výživě, dietě při fenylketonurii a bezlepkové dietě

2. porovnat zjištěné údaje s výdaji za běžnou stravu, při které nejsou nutná žádná zvláštní dietní omezení a opatření 3. zjistit, zda výše uvedení jedinci dostávají nějaké příspěvky na stravování od zdravotních pojišťoven nebo od státu 6.3

Metodika a sběr dat

Sběr dat byl proveden pomocí vedeného rozhovoru, vyplnění sedmidenního jídelníčku a frekvenčního dotazníku. Ceny zkonzumovaných potravin během sedmi dnů byly vypočteny z průměrných cen potravin, vyskytujících se na trhu, v jednotlivých obchodních řetězcích a prodejnách nebo z doložených účtenek pacientů. 6.4

Výsledky

U každé kazuistiky jsou uvedeny anamnestické údaje osoby, jeho jídelní záznam a cena zkonzumované potravy. Poté následuje zhodnocení jídelníčku z hlediska pestrosti, ceny a popř. finančních příspěvků. Nakonec je cena srovnána se situací, kdy by se daná osoba stravovala bez dietních omezení.

62

6.5

Kazuistika č. 1 - Dítě na umělé kojenecké výživě

Chlapec, 8 měsíců, rok narození 2012 6.5.1 Osobní anamnéza Chlapec se narodil donošený, porod proběhl bez komplikací. Z důvodu velké krevní ztráty matky se objevily problémy s laktací (nedostatečná tvorba mléka). Po dobu sledování, tj. od narození do ukončeného 6. měsíce neprodělal chlapec žádné významné onemocnění, pouze ve 4. měsíci dvoudenní průjem. 6.5.2 Antropometrie Porodní váha 3 660 g, porodní hmotnost 52 cm. 6.5.3 Rodinná anamnéza V rodině se nevyskytuje žádná manifestace alergie 6.5.4 Sociální anamnéza Chlapec je prvorozené dítě. Žije v rodinném domě s oběma rodiči. 6.5.5 Nutriční anamnéza Matka během porodu ztratila větší množství krve a nedařilo se jít kojit, chlapec tedy dostával umělé kojenecké mléko. Po čase se matce podařilo syna kojit, ale ten mléko odmítal, nemohl se přisát k bradavce, odvracel se, plakal. Proto se maminka rozhodla nekojit a krmit syna jen umělou mléčnou výživou. V porodnici jí bylo doporučeno používat počáteční kojenecké mléko Beba 1 HA (hypoalergenní), dítě bylo touto výživou kojeno celých 6 měsíců. První příkrm dostalo dítě ve 4. měsíci, jednalo se o příkrm zeleninový. 6.5.6 Finanční zhodnocení Matka kupovala počáteční kojenecké mléko Beba 1 HA v e-shopu, z toho důvodu že výrobek byl zde levnější. Při objednávce nad určitou výši, nebyl požadován poplatek za poštovné a balné, tudíž matka objednávala výrobek po více kusech. Matka uvedla, že Beba 1 HA 800 g dítěti vydržel zhruba na týden, v lékárně se cena pohybovala kolem 500 Kč/kus, v internetovém obchodě 400 Kč/kus. Maminka odhaduje, že synovi vydrželo 1 balení na týden, čili umělá kojenecká výživa je stála 2 000 Kč na měsíc. Maminka poskytla podrobnější 63

rozpis stravování miminka – počet porcí na den, počet odměrek. Z těchto údajů bude níže vypočítána spotřeba umělého kojeneckého mléka po 6 měsíců. Tab. č. 20 Přírůstek hmotnosti chlapce od narození do 6. měsíce

Období

Hmotnost (g)

Porodní hmotnost

3 660

1. týden

3 730

2. týden

3 810

2. měsíc

4 100

3. měsíc

5 100

4. měsíc

5 810

5. měsíc

6 980

6. měsíc

7 670

Tab. č. 21 Spotřeba umělé kojenecké výživy Beba 1 HA (dle informací poskytnutých matkou)

Období

Počet porcí umělého

Složení jedné porce

kojeneckého mléka

Počet odměrek

Objem vody (ml)

za den 1. týden

7

90

3

2. týden

7

90

3

3. – 4. Týden

7

90

3

2. měsíc

6

120

4

3. měsíc

6

120

4

4. měsíc

5

150

5

5. měsíc

5

150

5

6. měsíc

4

180

6

6.5.6.1 Výpočet spotřeby Beba 1 HA Spotřeba Beba 1 HA byla vypočítána dle jednoduchého vzorce a to: počet dnů x počet porcí za den x množství g sušeného mléka na jednu porci = množství Beba 1 HA (g)

64

Tab. č. 22 Spotřeba umělé kojenecké výživy Beba 1 HA

Období

Počet dnů

Počet porcí na

Hmotnost porce

Hmotnost

den

(g)*

spotřebovaného výrobku za dané období (g)

1.měsíc

28

7

13,5

2646

2.-3.měsíc

2 x 28

6

18

6048

4.-5.měsíc

2 x 28

5

22

6300

6.měsíc

28

4

27

3024 18 018 g

*1 odměrka = 4,5g Pokud jedna krabice výrobku Beba 1 HA 800 g stojí 400 Kč a jeho spotřeba po dobu 6 měsíců byla dle výše provedeného výpočtu 18 018 g, lze z toho vypočítat, že se jednalo o spotřebu 22,5 krabic výrobku Beba 1 HA 800 g v celkové hodnotě 9 009 Kč. Dítě je pojištěno u České průmyslové zdravotní pojišťovny, která poskytuje příspěvek 500 Kč, tento obnos byl použit na pohybové aktivity chlapce. K výživě dítěte, bylo zapotřebí pořídit i jisté pomůcky, jejich seznam a cena jsou uvedeny v Tab. č. 23. Tab. č. 23 Výdaje na nákup pomůcek potřebných pro stravování

Pomůcka pro

Značka

Počet kusů

přípravu UM

Cena za jeden kus (Kč)

Lahve

Avent

2

200

Dudlíky na lahve

Avent

6

110

Tesco

1

50

Termoobal na lahve

Tesco

1

200

Termoska na vodu

Tesco

1

200

(balení po 2 ks) Kartáč na čištění lahví

Celkem

1510

65

Po sečtení výdajů za stravu a pomůcek na stravování, činí výsledná suma za výživu nekojeného dítěte 10 519 Kč. 6.5.7 Závěr Dle vyjádření matky i dětské lékařky, chlapec prospíval velmi dobře. S přírůstkem hmotnosti a růstem do délky nebyl problém. Dítě nemělo s příjmem umělého kojeneckého mléka žádný problém. Je velká škoda, že po navyknutí na umělé mléko už dítě nechtělo přijímat mléko mateřské. Možná pokud by byla matka trpělivější a okolí ji v tom více podporovalo, mohlo si dítko na mateřské mléko zvyknout.

66

6.6

Kazuistika č. 2 - Fenylketonurie

Dívka, 12 let, rok narození 2001 6.6.1 Osobní anamnéza Fenylketonurie byla pacientce zjištěna v rámci rutinního screeningu 4. den po narození. 6.6.2 Antropometrie Pacientka váží 42 kg a měří 153 cm. 6.6.3 Rodinná anamnéza V rodině se fenylketonurie ani jiné dědičné metabolické onemocnění nevyskytuje. 6.6.4 Sociální anamnéza Pacientka bydlí s rodiči a s mladší sestrou. 6.6.5 Farmakologická anamnéza X-Phe Junior od firmy Metax 60g, dávkování 3x denně Omega 3, dávkování 1x – 2 x týdně Caltrate 600mg/400IU D3, dávkování 1x – 2 x týdně 6.6.6 Nutriční anamnéza Rodiče uvedli, že jejich dcera dodržuje PKU dietu přísně. Denní příjem fenylalaninu doporučený lékařem je 420 mg. Dle sedmidenního jídelníčku (Tab. č. 24) se pacientka stravuje pravidelně pětkrát denně a pitný režim se snaží dodržovat také. 6.6.7 Nutriční zhodnocení Z dat uvedených ve frekvenčním dotazníku (Příloha č. 9) pacientka konzumuje NB pečivo 2x - 3x denně, ovoce 2x - 3x týdně, zeleninu 1x denně, náhradu mléka 4x -6x týdně, PKU sýr 1x – 3x měsíčně. Tyto údaje se shodují s informacemi v sedmidenním jídelníčku (Tab. č. 24), kromě ovoce. Po prozkoumání sedmidenního jídelníčku bylo zjištěno, že ovoce se v jídelníčku nevyskytuje téměř vůbec. Je pravda, že některé druhy ovoce obsahují větší množství fenylalaninu, ale některé zas nižší, např. jablka, která jsou v naší zemi běžně dostupná a i jejich cena je přijatelná. Ovocné džusy a mošty jsou v jídelníčku zastoupeny třikrát do týdne, sladkosti (müsli tyčinka, čajové pečivo) dvakrát do týdne. Energetický příjem se zdá být dostatečný, sacharidy i tuky jsou zastoupeny hojně, aminokyseliny jsou 67

doplňovány preparátem X-phe junior metax, třikrát denně po 20 g. Je zde možný nižší příjem vitaminu C a vápníku, ten je však užíván ve formě doplňku stravy jednou až dvakrát týdně.

Tab. č. 24 Týdenní jídelníček pacientky s fenylketonurií

1. den Snídaně

Přesnídávka Oběd

Svačina Večeře

Potravina, nápoj (Značka, výrobce)

Množství (g)

Cena (Kč)

Chléb PKU (Balviten) Perla Zeleninová svačinka-fazolová (Amunak) Čaj NB bábovka (z mouky Bezgluten) Šťáva Polévka s NB těstovinami Brambory Dušená zelenina (Findus) Čaj Jogurt sojový (Ala) Šťáva NB chléb (z mouky Apromix, Novalim) Perla Džem Jablečný mošt (Relax)

50

5

5 60

2 11

250 ml 100

1 15

500 ml 200 ml

1 15

120 100

5 10

200 125 250 ml 100

15 1 10

10 10 100 ml

2 2 4

Celkem/PKU/oběd 2.den Snídaně Přesnídávka Oběd

Léčebný preparát (název, množství)

x-phe junior metax 20g

x-phe junior metax 20g

x-phe junior metax 20g

99/56/30 Mléčný nápoj Zajíc (Pragosoja) Lupínky (Milupa) Müsli tyčinka PKU (Milupa) Šťáva Rajská polévka 68

250 ml

5

50 25

25 33

500 ml 200 ml

1 15

x-phe junior metax 20g

x-phe junior metax 20 g

Svačina

Večeře

Zapečené NB těstoviny (Pova Speciál) Čaj Tousty NB chléb (z mouky Apromix, Novalim) Sýr PKU Perla Džus pomerančový (Relax) Rýže

250

20

200 ml

-

200

20

50 20 100 ml

20 6 4

150 g

5

150 ml 200 ml

15 1 170/103/36

50

5

5

2

60

11

250 ml

20

Jogurt Krajanka Šťáva Zeleninová polévka

150g 500 ml 200ml

12 1 10

Brambory Smažený celer Čaj NB chléb (z mouky Apromix, Novalim) Perla Sýr PKU Minerálka (Korunní) Palačinky (z mouky Bezgluten) Džem Kakao (Milupa)

150g 100g 200 100

5 10 10

10 25 200 ml 200

2 10 2 20

10 250 ml

1 20 141/76/25

Cibulová omáčka Čaj Celkem/PKU/oběd

3.den Snídaně

Přesnídávka Oběd

Svačina

Večeře

NB chléb (z mouky Apromix, Novalim) Jihočeské máslo (Madeta) Zeleninová svačinka-houbová (Amunak) Kakao PKU (Milupa)

Celkem/PKU/oběd 4.den 69

x-phe junior metax 20g

x-phe junior metax 20g

x-phe junior metax 20g

x-phe junior metax 20g

Snídaně Přesnídávka

Oběd

Svačina Večeře

Jablečný závin PKU (z mouky Apromix) Čaj Tousty NB chléb (z mouky Apromix, Novalim) Sýr PKU Perla Šťáva Polévka s kapáním

160

Přesnídávka

Oběd

Svačina

Večeře

x-phe junior metax20g

1

Segedínský guláš NB houskový knedlík Čaj Pudink (z náhražky mléka Mikula 15 g) Šťáva Zapečené brambory s cibulí Čaj

200

20

50 10 500 ml 200ml

20 2 1 7

250ml 2ks 200 200ml

15 10 20

200 ml 180

1 10

250 ml

1 123/75/32

50

5

10

2

250 ml 120 500 ml 50

1 5 1 25

200 ml

7

200 ml 120

10 24

100

40

250 ml

20

100

10

50

7

250 ml

1

Celkem/PKU/oběd

5.den Snídaně

15

Chléb PKU (Balviten) Pomazánkové máslo (Choceňská mlékárna) Čaj Banán Šťáva Čajové pečivo (Glutenex) Polévka s rýží Rajská omáčka NB těstoviny (Bezgluten) Perníková kostka (Glutenex) Mléko PKU (Milupa) Chléb PKU (Balviten) Ředkvičková pomazánka Šťáva 70

x-phe junior metax 20g

x-phe junior metax20g

x-phe junior metax 20g

x-phe junior metax 20g

x-phe junior metax 20g

Celkem/PKU/oběd

6.den Snídaně Přesnídávka

Oběd

Svačina

Večeře

158/100/41

Rohlík plněný PKU (Sadpol) Čaj NB Chléb (z mouky Apromix, Novalim) Máslo Sýr PKU Pórková polévka Svíčková omáčka Houskový knedlík PKU Perník PKU (Bezgluten) Mléko PKU (Milupa) Šťouchané brambory + smažená cibulka Šťáva

100

26

250 100

1 10

10 50 200ml

2 25 7

250ml 2ks

10 10

80

30

250 ml

20

180

15

250 ml

1 157/113/27

100

28

250

20

100

10

10

2

120

22

250 ml

1 7

Celkem/PKU/oběd

7. den Snídaně

Přesnídávka

Oběd

Svačina Večeře

Kobliha PKU (Balviten) Mléko PKU (Milupa) NB chléb (z mouky Apromix, Novalim) Jihočeské máslo (Madeta) Zeleninová svačinka (Amunak) Šťáva Česneková polévka Brambory Dušená mrkev Čaj Sojový jogurt (ALA) Jablečný mošt (Relax) Pizza PKU se zeleninou 71

150g 120g 200 ml 125g 100 ml

5 5 1 15 4

150

25

x-phe junior metax20g

x-phe junior metax 20g

x-phe junior metax 20g

x-phe junior metax 20g

x-phe junior metax 20g

x-phe junior metax 20g

(Glutenex) Šťáva Celkem/PKU/oběd

250 ml

1 146/120/17

Celkem

994/643/208

6.6.8 Finanční náročnost Dle výpočtu údajů ze sedmidenního jídelníčku činila celková suma vynaložená za týdenní stravu dvanáctileté pacientky 994 Kč za týden, což jsou necelé 4 000 Kč za měsíc. Z hodnoty 994 Kč, bylo 643 Kč vynaloženo výhradně na nákup nízkobílkovinných potravin, čili za měsíci se jedná o 2 572 Kč. Rodiče uvedli, že měsíční náklady na nákup nízkobílkovinných potravin činí 2 000 až 3 000 Kč, čili údaje od rodičů se shodují s daty v jídelníčku. Do sumy 643 Kč nebyly započítány náklady na nákup potravin určených na přípravu oběda, oběd byl počítán zvlášť. A to z důvodu srovnání s jídelníčkem dítěte, které se stravuje ve školní jídelně. Předpokládejme, že dítě se stravuje ve školní jídelně 7 dnů v týdnu, tato situace není reálná, ale pro lepší srovnání budeme takto uvažovat. Dítě bez diagnózy fenylketonurie vynaloží 203 Kč za týden při ceně 29 Kč za jeden oběd, dítě s fenylketonurií utratí 208 Kč za týden při ceně jednoho obědu pohybujícího se v rozmezí od 17 – 41 Kč. Variabilita ceny PKU obědu může být dána menšími porcemi nebo absencí masa, jehož sena se pohybuje poměrně vysoko. Pacientka mívá k obědu NB těstoviny, NB knedlík s omáčkou a brambory se zeleninou. Nízkobílkovinné potraviny rodiče nakupují buď v obchodech se zdravou výživou, nebo přes internet. Internetový nákup se koná jednou za dva měsíce, objednají větší množství zboží, aby nemuseli platit za poštovné. Dále rodiče uvedli, že s nabídkou nízkobílkovinných potravin (mouka, těstoviny, náhražka mléka, vaječná náhražka,..) jsou spíše spokojeni a to díky nákupům přes internet a prodejně zdravé výživy v jejich městě, která nabízí bohatý sortiment nízkobílkovinných potravin. Rodina vlastní domácí pekárnu, takže pacientka konzumuje NB pečivo jak doma pečené tak i kupované, ale s nabídkou nízkobílkovinného pečiva na trhu jsou spíše nespokojeni a to kvůli vysoké ceně. Nákupy NB pečiva uskutečňují 6x až 7x do roka čili u pacientky převažuje konzumace doma vyrobeného NB pečiva. 72

Přes týden, kdy dívka chodí do školy, se stravuje v místní školní jídelně a to tím způsobem, že ráno jim přinese v jídlonosiči z domu připravený oběd a pracovníci v kuchyni jí ho pak přendají na talíř, ohřejí v mikrovlnce. Rodičům se tento postup moc nelíbí, jejich dcera nemá přes týden vlastně žádný čerstvý oběd, vždy je to jídlo z předešlého večera a také jsou ochuzeni o příspěvky na oběd, které ostatní děti stravující se ve školní jídelně dostávají. Ale na druhou stranu jsou rádi, že škola jim vyšla vstříc aspoň s ohřevem obědu. V poskytnutém sedmidenním jídelníčku se objevují nápoje typu čaj, džus, šťáva (sirup s vodou) a speciální nízkobílkovinné mléčné nápoje. Cena čaje, džusu a šťáv je zanedbatelná a srovnatelná se stravou osoby bez diagnózy fenylketonurie. Naproti tomu nízkobílkovinné nápoje (Mléčný nápoj Zajíc, Náhrada mléka – lp drink od firmy Milupa) jsou ve srovnání s klasickým mlékem o mnoho dražší. Výrazný cenový rozdíl je u pečiva (chléb, bábovka, perník), doma pečené není tak finančně náročné jako pečivo kupované, které je mnohonásobně dražší než jemné pečivo z běžné mouky dostupné ve velkých obchodních řetězcích. Týdenní propočet nákladů za stravu dvanáctileté pacientky činil 994 Kč, některé potraviny nejsou finančně náročné, jedná se především o potraviny, které jsou typické pro stravu osob bez diagnózy fenylketonurie, jedná se o máslo, džem, ovoce, zeleninu, brambory, rýži. Ale pak jsou tu potraviny, specifické pro PKU dietu, u kterých dochází k výraznému navýšení výdajů za stravu. Mezi tyto potraviny dle jídelníčku byly zařazeny speciální PKU těstoviny, NB pečivo, výrobky ze speciální PKU mouky (palačinky, lupínky), sójový nápoj, speciální nízkobílkovinné sladkosti (čajová směs, müsli tyčinky), náhražky mléka, náhražky vajec, speciální PKU sýry. Denní náklady na stravování se pohybovaly od 99 do 170 Kč, průměrně tedy 141 Kč. Proto byl vybrán sedmý den s výdaji na stravu 146 Kč, jako den pro srovnání nákladů s jídelníčkem bez omezení. S matkou pacientky jsme se snažily upravit jídelníček (Tab. č. 25) tak, jak by se dívka pravděpodobně stravovala, kdyby netrpěla fenylketonurií, nahradily jsme nízkobílkovinné potraviny jejich běžnými alternativami a k obědu jsme zařadily maso. Takto upravený jídelníček vyšel na 94 Kč, což je o 52 Kč méně oproti PKU jídelníčku.

73

Tab. č. 25 Srovnání ceny jídelníčku při PKU dietě a bez dietního omezení

Množství (g)

Cena (Kč)

Potravina, nápoj (Značka, výrobce)

Množství (g)

Cena (Kč)

Kobliha PKU (Balviten)

100

28

100

11

Mléko PKU (Milupa)

250

20

250 ml

5,5

NB chléb (z mouky Apromix, Novalim) Jihočeské máslo (Madeta) Zeleninová svačinka (Amunak) Šťáva Česneková polévka Brambory Dušená mrkev

100

10

Kobliha s nugátovou náplní Trvanlivé polotučné mléko (Lactel) Šumava chléb pšeničnožitný (Delta)

100

4

10

2

10

2

120

22

120

16

250 ml

1 7

250 ml

1 7

150g 120g

5 5

150 120

5 12

200 125g

1 15

200 125

1 7

100 ml

4

100 ml

4

150

25

150

17,50

250 ml

1 146

250 ml

1 94

Potravina, nápoj (Značka, výrobce) 1.den Snídaně

Přesnídávka

Oběd

Svačina

Večeře

Celkem

Čaj Sojový jogurt (ALA) Jablečný mošt (Relax) Pizza PKU se zeleninou (Glutenex) Šťáva

Jihočeské máslo (Madeta) Pažitková pomazánka (Gastro) Šťáva Česneková polévka Brambory Vepřový plátek přírodní Čaj Vanilkový jogurt (Műller) Jablečný mošt (Relax) Pizza Ristorante (Dr. Oetker) Šťáva

6.6.9 Vyjádření rodičů pacientky k dietě při fenylketonurii a její finanční náročnosti Veškeré výrobky pro PKU dietu se musí kupovat ve specializovaných prodejnách nebo na internetu, kde je samozřejmě nutné připočítat poštovné a balné. Čeští výrobci zatím nezareagovali na poptávku této části populace a výrobky dovážené ze zahraničí jsou cenově dražší. Sortiment v dnešní době není malý, ale také není dostačující. Děti s dietou PKU samozřejmě vidí kolem sebe ten výběr pro tzv. normální děti a je jim líto, že nemohou ochutnat, nebo mít srovnatelné produkty. 74

6.6.10 Závěr Pacientka je pojištěna u Všeobecné zdravotní pojišťovny, čili žádné příspěvky na nákup NB potravin nedostává. Pojišťovna hradí pouze speciální aminokyselinový preparát X-phe junior metax. Celková suma vynaložená na stravu činí 994 Kč za týden, tj. 3 976 Kč za měsíc. Z toho celkové náklady na nákup NB potravin činí 643 Kč za týden, tj. 2 572 Kč za měsíc. Výdaje na obědy byly 208 Kč za týden, 832 Kč za měsíc. Rodiče pacientky každý rok žádají o příspěvek na péči, kritéria tohoto příspěvku jsou velmi přísná, a čím je dítě starší tím se pravděpodobnost uznání příspěvku snižuje. Pacientka je v současné době uznána nejnižší kategorie závislosti – lehká závislost a dostává příspěvek od státu, respektive rodiče dostávají 3 000 Kč měsíčně. Tento příspěvek sice pokryje výdaje za nákup speciálních NB a PKU potravin, nicméně je potřeba si uvědomit, že NB strava je pacientce připravována zvlášť, jsou zde vyšší finanční náklady na spotřebu energie a čas rodičů.

75

6.7

Kazuistika č. 3 – Celiakie

Žena, 24 let (rok narození 1988) 6.7.1 Osobní anamnéza Pacientka již od batolecího věku trpěla na bolesti břicha. Proto ve čtyřech letech podstoupila, mimo jiných vyšetření, i krevní test na celiakii s negativním výsledkem. Nevolnost pokračovala, často užívala preparát Smectu. V červenci roku 2010 byla hospitalizována v nemocnici s podezřením na salmonelózu. U pacientky se objevily všechny příznaky typické pro salmonelózu (průjem, zvracení, bolest břicha), testy na nákazu salmonelou byly ovšem negativní. Kvůli přetrvávajícím silným křečím v břiše, které vyústilo až nočním buzením, jí byla doporučena léčba Algifenem (červenec až listopad 2010). V září 2010 se podrobila první gastroskopii pro podezření na zánět způsobený Helicobacter pylori. Doporučená medikace nezabrala, test na Helicobacter pylori byl negativní. V listopadu 2010 podstoupila krevní testy na celiakii, pozitivní výsledek a následná biopsie sliznice celiakii potvrdila. Pacientce byla doporučena bezlepková dieta. Po měsíci dodržování BLP diety se pacientčin stav, dle jejích slov, neuvěřitelně zlepšil. 6.7.2 Rodinná anamnéza V rodině pacientky se celiakie nevyskytuje. 6.7.3 Antropometrie Tělesná výška pacientky je 169 cm, tělesná hmotnost 62 kg, BMI 21, 71 kg/m2 . Tělesná hmotnost je dlouhodobě stabilní, během přechodu na BLP dietu se nezměnila. 6.7.4 Sociální a pracovní anamnéza Studuje vysokou školu, bydlí s přítelem. 6.7.5 Farmakologická anamnéza Pacientka neužívá žádné léky ani doplňky stravy. 6.7.6 Abusus Nekouří, alkohol pije příležitostně.

76

6.7.7 Nutriční anamnéza Pacientka je přesvědčena, že striktně dodržuje bezlepkovou dietu.

6.7.8 Nutriční zhodnocení Ze sedmidenního jídelníčku (Tab. č. 26) lze vyčíst skutečnost, že po přechodu na bezlepkovou dietu pacientka vyměnila potraviny s obsahem lepku za bezlepkové, jinak se její stravování příliš nezměnilo. Z frekvenčního dotazníku (Příloha č. 10) vidíme, že u jednotlivých skupin potravin došlo k navýšení jejich konzumace, týká se to mléčných výrobků, ovoce a zeleniny. Pestrost stravy je ucházející, i když se zde často opakují některé potraviny především kukuřičné výrobky, bílé jogurty a vejce. Produkty z kukuřice by mohly být nahrazeny jinými přirozeně bezlepkovými variantami třeba rýžovými, pohankovými atp. ale v takové změně hrají důležitou roli finance, dostupnost uvedených výrobků a taky chuťové preference pacientky. Ale na druhou stranu sortiment kaší konzumovaných pacientkou je pestrý, pacientka konzumuje kaši rýžovou, jáhlovou i pohankovou. Dle sedmidenního jídelníčku ovoce konzumuje především čerstvé, tepelně neupravené většinou jedenkrát až dvakrát denně, ovšem v některých dnech ovoce chybí. Ve frekvenčním dotazníku pacientka uvedla, že ovoce konzumuje 4x až 6x týdně, což se shoduje s počtem porcí v jídelníčku. Před přechodem na bezlepkovou dietu pacientka konzumovala 2x až 3x týdně, čili zde vidíme pozitivní změnu v navýšení příjmu ovoce, ale i tak není toto množství úplně dostačující. Pacientka by si měla hlídat konzumaci ovoce a to v množství kolem 200 g každý den. Zeleninu konzumuje pacientka nulakrát až třikrát denně, objevuje se zelenina čerstvá i vařená. Gramáž zkonzumované zeleniny za jeden den se pohybuje v rozmezí od 0 do 300 g. Pokud srovnáme stav konzumace zeleniny před a po diagnostice celiakie, zjistíme, že se příjem zeleniny zvýšil. Nicméně průměrný denní příjem se pohybuje kolem 40 g a WHO doporučuje až 400 g zeleniny na den, proto by bylo vhodné zařadit více zeleniny. Brambory pacientka konzumuje 2x až 3x týdně, frekvence konzumace se po přechodu na BLP dietu nezměnila. Pacientka zkonzumuje za týden 400 g brambor. Úprava je různá jak pečená tak smažená ale dle jídelníčku se jedná nejčastěji o brambory vařené.

77

Co se týká příloh, jako jsou těstoviny, rýže, luštěniny, vařené obiloviny (pohanka, jáhly, cizrna) tak frekvence jejich konzumace je různá. Z jídelníčku vyčteme, že rýži a kukuřičné těstoviny si pacientka dává dvakrát až třikrát týdně. Obiloviny a luštěniny jednou týdně. U všech výše uvedených druhů příloh došlo k navýšení četnosti konzumace oproti stravě před diagnostikou celiakie. Mléčné výrobky jsou do jídelníčku zařazeny téměř každý den v množství od jedné do tří porcí, ale spíše je to jedna porce denně. Jedná se především o bílý jogurt, tvaroh, sýr a mléko na přípravu kaší. Variabilita a příjem mléčných produktů je nízký. Oproti stravě před diagnostikou celiakie došlo k navýšení příjmu mléčných výrobků. Po přechodu na bezlepkovou dietu pacientka konzumuje častěji ryby a hovězí maso než dříve. Příjem drůbeže a vepřového masa se nezměnil. Dále došlo také k větší spotřebě vajec a to na 4x až 6x denně, tato skutečnost je shodná v jídelníčku i ve frekvenčním dotazníku. Dle frekvenčního dotazníku se příjem sladkostí a slaných pochutin snížil s porovnání se stravováním před nástupem na bezlepkovou dietu., tedy kromě čokolády tu pacientka dle frekvenčního dotazníku konzumuje 1x až 3x do měsíce. 6.7.9 Finanční náročnost Podle vyjádření pacientky se její výdaje za stravu navýšily cca o 1 000 až 1 500 Kč za měsíc. Bezlepkové potraviny nakupuje několikrát týdně a to buď v samoobsluze, nebo v prodejně zdravé výživy. Co se týče bezlepkového pečiva, tak pacientka nevlastní domácí pekárnu. BLP pečivo si kupuje jen občas (jednou za měsíc), od nákupu ji odrazuje vysoká cena. S nabídkou BLP potravin a pečiva není spokojená a to proto, že většina pečiva jí nechutná. Naopak pečivo, které má dobrou chuť, je dle pacientky „šíleně“ drahé. Ve městě, ve kterém pacientka bydlí, je toto pečivo dostupné pouze v jednom obchodě a to jednou za měsíc. Bydlí ve společné domácnosti s přítelem, na financování stravy včetně BLP se podílejí společně, pouze bezlepkové pečivo si pacientka platí vždycky sama. 6.7.10 Vyjádření pacientky k bezlepkové dietě a její finanční náročnosti Bezlepková dieta je rozhodně dražší než běžné stravování. Existuje mnoho přirozeně bezlepkových potravin (brambory, rýže, maso, vejce, zelenina, ovoce, aj.), pokud ale chceme plnohodnotný jídelníček srovnatelný s okolím (těstoviny, knedlíky, pečivo, sladkosti,

78

konzervované potraviny, „polévky ze sáčku“, …), anebo se chceme nebo musíme stravovat na veřejnosti a nemáme šanci si neustále sami vařit, bezlepková dieta se prodraží. V menze MU v kampusu jsou bezlepková jídla označena, což je super, ale taky to jsou ta nejdražší, takže zatím co všichni ostatní si vybírají ze 30 obědů v rozmezí 30-60,- korun, já vybírám ze 3-5 od 45,- výš. Pečený bezlepkový chléb je v dnešní době již dostupný, není sice chuťově perfektní, ale už se dělají i „stravitelné“ podoby. Dá se ovšem koupit pouze ve zdravé výživě, kterých například v Brně není málo, ale nejsou tak rozšířené jako samoobsluhy. V loňském roce supermarket Billa nabízel, že na objednávku si můžete zakoupit bezlepkové pečivo. Já jsem pečivo úspěšně nahradila kukuřičnými plátky. Zprvu jsem jedla pouze kukuřičné, ale po nějaké době jsem si je strašně zprotivila. Kukuřičné jsou ale fajn, praktické, bez chuti…jen takové medium na co položit šunku, levné a jednoduché. Nepraktické je, že si je nemůžete vzít na svačinu, přichystat předem. Jakmile si je namažete a nesníte hned, kukuřičný plátek se nasaje čímkoli, co na něm bylo (šunka, máslo, marmeláda) a nedá se ukousnout. 6.7.11 Srovnání finanční náročnosti bezlepkové diety a běžné stravy Pro toto srovnání a výpočet výdajů byl použit sedmidenní jídelníček. Pacientka byla poučena, jak má jídelníček správně zapisovat, včetně značky a ceny potravin, které konzumuje nyní při BLP dietě. Sama zapisovala a přepočetla zkonzumované potraviny na potřebnou gramáž a cenu. Ceny potravin, které pacientka konzumovala před diagnostikou celiakie, byly brány podle aktuálních průměrných cen.

Tab. č. 26 Sedmidenní jídelníček při bezlepkové dietě a běžné stravě

Bezlepková strava Potravina,

Dřívější stravování

Množství Cena

nápoj (značka)

Potravina, nápoj

Množství Cena

(Kč)

(Kč)

1.den Snídaně

Pohanková kaše

150 g

25

150 g

15

90

5

marmeládou

(Nomina) Jablko

Chleba s domácí

90

5 79

Jablko

Přesnídávka Ovocná

100 g

15

přesnídávka Oběd

Kuřecí stehno s

Ovocná

100 g

15

200 g

45

přesnídávka 200 g

45

rýži

Kuřecí stehno s rýží

Okurkový salát

80 g

15

Okurkový salát

Svačina

Jogurt bílý

150 g

10

Jogurt bílý

150 g

10

Večeře

Kukuřičný

200 g

30

Rohlíky (2 ks) se

200 g

15

plátek

15

sýrem a šunkou

(Michelské pekárny) se sýrem a šunkou Celkem

145

120

2.den Snídaně

Kukuřičné

100 g

15

Musli s mlékem

100 g

15

100 g

10

Hruška

100 g

10

150 g

30

Těstoviny

150 g

20

lupínky (Emco) s mlékem Přesnídávka Hruška Oběd

Kukuřičné těstoviny (Sum

s tvarohem

Mills) s tvarohem Svačina Večeře

Jogurt bílý

150 g

10

Jogurt bílý

150 g

10

Banán

120 g

5

Banán

120 g

5

Kukuřičný

200 g

40

Chléb se šunkou a

200 g

25

plátek

vařeným vejcem

(Michelské pekárny) se šunkou a vařeným vejcem Celkem

110

85

3.den Snídaně

Rýžová kaše

150 g

25 80

Chléb se salámem

150 g

15

(Nomina) s grankem Přesnídávka BLP chléb světlý 100 g

15

Banán

100 g

8

38

Zapečené

200 g

38

(Jizerské pekárny) s domácí marmeládou Oběd

Zapečené

200 g

brambory

brambory

(kabanos, vejce)

(kabanos, vejce)

Svačina

Zeleninový salát

150 g

25

Zeleninový salát

150 g

25

Večeře

Jáhlová kaše

150 g

25

Krupičná kaše se

150 g

20

skořicí

(Nomina) se skořicí Celkem

128

106

4.den Snídaně

Vařené vejce

150 g

Zelenina

50 g

40

Míchaná vejce

150 g

Chléb s máslem

65 g

20

Přesnídávka Pomeranče

200 g

10

Pomeranče

200 g

10

Kukuřičné

150 g

35

Pizza

200 g

35

Oběd

špagety (Sum Mills) s bolognskou omáčkou Svačina

Jogurt bílý

150 g

10

Jogurt

150 g

10

Večeře

BLP topinky

200 g

60

Topinky

200 g

40

(Jizerské

s tatarákem

pekárny) s tatarákem Celkem

155

115

5.den Snídaně

Jáhlová kaše

150 g

25 81

Štrúdl

150 g

15

(Nomina) s ovocem a ořechy Přesnídávka Banán Oběd

Špenát,

110 g

8

Banán

110 g

8

200 g

40

Špenát, brambory,

200 g

40

brambory, párek,

párek, vejce

vejce Svačina

Kefír

150 g

20

Kefír

150 g

20

Večeře

Kukuřičné

150 g

30

Rohlík

150 g

15

těstoviny (Sum

s pomazánkovým

Mills) s kečupem

máslem

a sýrem Celkem

123

98

6.den Snídaně

Vaječná omeleta

150 g

45

Bábovka

150 g

15

150 g

20

Jablko

150 g

20

200 g

48

Hovězí guláš

200 g

38

Hruška

90 g

10

Párky

150 g

se sýrem, šunka Přesnídávka Kukuřičný plátek (Michelské pekárny) s domácí marmeládou Oběd

Plátek masa s rýží

s houskovým knedlíkem

Svačina

Hruška

90 g

Večeře

Moravská

150 g

10

klobása BLP pečivo

45

35

60 g

Pečivo

60 g

50 g

Zelenina

50 g

(Jizerské pekárny) Zelenina

82

Celkem

168

118

7.den Snídaně

BLP chléb

200 g

25

Chléb s medem

200 g

15

150 g

20

Kukuřičné lupínky 150 g

20

(Jizerské pekárny) s medem Přesnídávka Kukuřičné lupínky (Emco)

s jogurtem

s jogurtem Oběd

Dušená mrkev,

200 g

45

maso, brambory

Dušená mrkev,

200 g

45

maso, brambory

Svačina

Zelenina

100 g

20

Zelenina

100 g

20

Večeře

Zeleninové lečo

200 g

40

Zeleninové lečo

150 g

40

Pečivo

60 g

Celkem

150

140

Součet

979

782

Rozdíl

197

6.7.12 Finanční zhodnocení Celková suma utracená za BLP stravu během týdne je 979 Kč. Při dřívějším stravování by činily výdaje za stravu 782 Kč. Rozdíl v ceně je 197 Kč. Pokud útratu přepočteme na měsíc, dostaneme se na rozdíl 788 Kč oproti běžné stravě. Pacientka je pojištěna u Všeobecné zdravotní pojišťovny, která ještě v loni tj. v roce 2012 poskytovala příspěvek 900 Kč za jedno čtvrtletí a to pacientům jen do 19 let včetně. Pacientce je 24 let, čili na tento příspěvek neměla nárok. V letošním roce 2013 učinila VZP změnu v podmínkách pro poskytování příspěvku na stravu celiaků. Navýšila věkovou hranici na 26 let, pacient ale musí být student, a také navýšila výši příspěvku a to na 1500 Kč za jedno čtvrtletí, za jeden rok může pacient obdržet příspěvek ve výši až 6000 Kč. Vhledem k tomu, že pacientka studuje a má 24 let, má na tento příspěvek nárok. [4]

83

7

DISKUZE

Cílem této bakalářské práce bylo zjistit výdaje za stravu při fenylketonurii, celiakii a také tehdy, když dítě není kojeno, ale je krmeno umělou kojeneckou výživou, dále pak zmapovat výši finančních příspěvků na dietní stravování popř. na umělou mléčnou výživu. První kazuistika byla věnována dítěti, které nebylo kojeno a to z toho důvodu, že matce se zpočátku netvořilo mléko. Matce se pár dnů po porodu rozběhla tvorba mléka, ale chlapec mateřské mléko odmítal, nechutnalo mu. Chlapec byl tedy od narození živen umělou kojeneckou výživou. Jednalo se o počáteční kojenecké mléko Beba 1 HA (hypoalergenní), dítě bylo touto výživou kojeno celých 6 měsíců. Během této doby dle slov matky i lékařky, dítě jedlo a prospívalo dobře. Jedno balení počátečního kojeneckého mléka Beba 1 HA 800 g stálo 400 – 500 Kč, za období 6 měsíců dítě spotřebovalo 22,5 krabic tohoto výrobku. Celková suma vynaložená za stravu dítěte během prvního půl roku života činila tedy 9 009 Kč. Příprava kojeneckého mléka s sebou přináší i nutnost pořízení jistých pomůcek, na přípravu a uchování mléka, jako jsou lahve, dudlíky na lahve, termoobal na láhev apod. Celková suma peněz za pořízení těchto pomůcek byla 1 510 Kč. Sečteme-li výdaje na stravu a výše uvedené pomůcky, dostaneme se na hodnotu 10 519 Kč. V této ceně není započítána voda na přípravu mléka popř. mytí lahví ani elektrická energie na ohřev vody, určeného pro přípravu mléka. Tyto výdaje by způsobily další navýšení nákladů za počáteční kojeneckou výživu. S touto kazuistikou bylo provedeno srovnání situace, kdy dítě během prvních 6 měsíců je plně kojeno mateřským mlékem. I v tomto případě, zde existují jisté výdaje na pomůcky pro kojení, jedná se např. kojící podprsenky a vložky do podprsenek. Jejich pořízení bylo vypočítáno na 1 510 Kč na 6 měsíců, avšak náklady na stravu dítěte byly nulové. Zde bychom mohli namítnout, že žena v období kojení má vyšší energetický příjem. Zakomponování této skutečnosti do tohoto šetření by bylo komplikované a vhodné spíše do samostatné studie věnující se pouze kojení a nekojení. Druhá kazuistika se zabývala ekonomickou náročností stravování při fenylketonurii. Pacienti s touto diagnózou musí striktně omezit aminokyselinu fenylalanin, který je hojně zastoupen v mase, mléku a mléčných výrobcích, obilovinách a výrobcích z nich (pečivo, těstoviny) a v některých druzích ovoce a zeleniny. PKU dieta spočívá v omezení nebo úplnému vyřazení 84

výše uvedených potravin a nahrazení jejich nízkobílkovinnými alternativami. Jedná se o speciální nízkobílkovinné mouky, pečivo, těstoviny, sýry, náhražky mléka a vajec, popř. oplatky, sušenky, čokolády apod. Jejich cena se však pohybuje velmi vysoko. Je nutnou podotknout, že dodržování PKU diety a užívání speciálních aminokyselinových preparátů je v současnosti zatím jediným způsobem léčby fenylketonurie. Aminokyselinové preparáty hradí pojišťovny, nízkobílkovinné potraviny však nikoliv. Naše pacientka, dvanáctiletá fenylketonurička dle slov rodičů, poskytnutého jídelníčku a frekvenčního dotazníku, dodržuje PKU dietu přísně. Její jídelníček je pestrý. Je postaven na nízkobílkovinném pečivu, kupovaném i doma pečeném, které konzumuje k snídani, svačině, někdy i k večeři. Obědy jsou různorodé, vždy má polévku a jako hlavní chod rýži, brambory, NB těstoviny nebo NB knedlík. Maminka uvaří dceři oběd den předem, a ta ho pak ráno zanese do školní jídelny, kde jí ho kolem poledne ohřejí, čili příspěvek na oběd pacientka nedostává. Příjem ovoce a zeleniny je nízký, zelenina se objevuje v jídelníčku jednou denně, ovoce 2x až 3x do týdne. Co se týče náhražek mléčný výrobků, tak v jídelníčku se objevuje PKU sýr, náhrada mléka v prášku, sojový jogurt apod. Po sečtení cen všech potravin uvedených v sedmidenním jídelníčku, činily náklady na stravu 994 Kč za týden. Denní výdaje za stravu se pohybovaly od 99 do 170 Kč. Z toho byl vybrán jeden denní jídelníček s hodnotou 146 Kč, který byl upraven na jídelníček při běžném stravování (Tab. č. 25), kde NB potraviny byly nahrazeny běžnými potravinami a dále bylo zařazeno maso. Cena tohoto upraveného jednodenního jídelníčku byla 94 Kč. Vidíme zde jasný rozdíl 52 Kč. Pacientka je pojištěna u Všeobecné zdravotní pojišťovny, která neposkytuje žádný příspěvek na nákup nízkobílkovinných potravin. Jediný příspěvek, který pacientka dostává je příspěvek na péči, který v současné době činí 3 000 Kč měsíčně, jedná se o tzv. lehký stupeň závislosti. Rodiče musí o tento příspěvek každý rok požádat a pacientka je pak každý rok posuzována, v jaké míře je závislá na pomoci rodičů. Kritéria uznání tohoto příspěvku jsou však velmi přísná, a čím je pacientka starší, tím je pravděpodobnost uznání příspěvku nižší. Takže lze předpokládat, že v brzké době pacientka o tento příspěvek přijde. V některých zemích je situace lepší, např. na Slovensku existuje seznam NB potravin, na které pojišťovna přispívá. V Itálii jsou NB potraviny hrazeny plně zdravotní pojišťovnou.

85

Belgii, Norsku a Dánsku jsou poskytovány roční respektive měsíční příspěvky na nákup NB potravin. Třetí kazuistika se zabývala čtyřiadvacetiletou pacientkou s celiakií. Celiakie jí byla zjištěna před třemi lety. Proto zde bylo jednodušší finanční srovnání běžného stravování a stravování při bezlepkové dietě. Pacientka poskytla sedmidenní jídelníček, jak se stravovala před a po diagnóze celiakie. Z těchto dvou jídelníčků (Tab. č. 26 ) vidíme, že pacientka vyměnila potraviny s obsahem lepku za bezlepkové. Týdenní náklady na stravu před diagnózou celiakie činily 782 Kč, nyní při bezlepkové dietě se týdenní náklady na stravu pohybují kolem 979 Kč, rozdíl je 197 Kč za týden. Pacientka je pojištěna u VZP, která letos nově přispívá svým klientům do 26 let částkou až 1 500 Kč za měsíc, tj. až 6 000 Kč za rok. V tabulce č. 27 je uveden návrh, jak by mohly finanční příspěvky od zdravotní pojišťovny ekonomicky pomoci. Tab. č. 27 Výdaje pacientky a příspěvky VZP na nákup BLP potravin v roce 2013 (návrh)

Příspěvky od VZP Vlastní doplatky Výdaje (Kč) 197 125 72 Týden (Kč) (Kč) 788 500 288 Měsíc 2364 1500 864 Čtvrtletí 4728 3000 1727 Půl rok Rok 9456 6000 3456 Rozdíl oproti dřívější stravě, jedná se tedy o navýšené ceny za nákup BLP potravin Z tabulky je patrné, že příspěvky od pojišťovny pacientce výrazně finančně pomohou. Ovšem ne každá pojišťovna poskytuje příspěvek v takové výši.

86

8

ZÁVĚR

Dietní stravování není dle zjištěných údajů levnou záležitostí. Pokud se osoba s nutností dietního stravování nenachází v hmotné nouzi, popřípadě pokud příjem domácnosti nepřesáhne 1,5 násobek životního minima, nemá takový jedinec nárok na příspěvek od státu. V některých případech lze požádat o příspěvek na péči, ale kritéria jsou velmi přísná, a čím je pacient starší, tím jsou příspěvky menší. Příspěvky zdravotních pojišťoven jsou často zanedbatelné nebo nulové. Ale nutno říci, že u některých pojišťoven vidíme změnu k lepšímu a to především u příspěvků na bezlepkové potraviny pro celiaky. S hrazením nízkobílkovinných potravin pro fenylketonuriky je situace o mnoho horší, nebylo by špatné se inspirovat v zahraničí, kde v některých zemích jsou NB potraviny hrazeny plně nebo aspoň částečně.

87

9

SEZNAM LITERATURY

1

Balíček pro děti do 6 let. Revírní bratrská pokladna – zdravotní pojišťovna. [online]. [cit. 2013-03-27]. Dostupné z: http://www.rbp-zp.cz/pro-pojistence/balickyprevence/deti-do-6-let/

2

BAYER, M., BURIANOVÁ, I., FRÜHAUF, P., KYTNAROVÁ, J., URBANOVÁ, Z. Lipidy ve výživě dětí. 1. vydání Konice: Jaroslav Komínek, 2005, 40 s. ISBN 80-903507

3

BELANGER-QUINTANA, A. et col. Diet in phenylketonuria: A snapshot of specail dietary costs and reimbusement systems in 10 internatinal centers. Molecular genetics and metabolism. 2012, vol. 105, p. 390 – 394.

4

Bezlepková dieta. Všeobecná zdravotní pojišťovna České republiky. [online]. [cit. 2013-27-03]. Dostupné z: http://www.vzp.cz/klienti/vyhody-a-prispevky/financniprispevky/bezlepkova-dieta

5

Bezlepkové nákupy. Celiakie a já. [online]. [cit. 2013-04-08]. Dostupné z: http://www.celiakieaja.cz/bezlepkove-nakupy/

6

Bezlepkové pečivo. Bezlepková prodejna. [online]. [cit. 2013-22.02]. Dostupné na: http://www.bezlepkovaprodejna.cz/bezlepkovaprodejna/eshop/1-1-Bezlepkovepecivo/0/0/row

7

Bezlepkové potraviny, bezlepková dieta. E-lepek.cz. [online]. [cit. 2013-27-03]. Dostupné z: http://www.bezlepkova-dieta.eu/

8

Bezlepkové potraviny. Elektronický obchodní dům.cz. [online]. [cit. 2013-22-02]. Dostupné z: http://bezlepkove-potraviny.eod.cz/

9

Bezlepkové výrobky dodávané do lékáren firmou Phoenix a.s. Celiatica. [online].[cit. 2013-03-01]. Dostupné z: http://www.celiatica.cz/soubory/seznam_vyrobku_v_lekarnach.pdf

10 CABALLERO, Benjamin et Lindsay Allen. Encyclopedia of human nutrition. 2nd ed. Amsterdam: Elsevier/Academic Press, 2005. 407-417p. ISBN 9780080454283.

88

11 CURETON, Pam. The gluten-free diet: Can your patient afford it? Practical gastroenterology, 2007, roč 32, č. 4, s. 75 – 84. 12 ČERVENKOVÁ, Renata. Celiakie. 1. vyd. Praha: Galén, 2006, 64 s. ISBN 80-7262425-3. 13 ČUPÁKOVÁ, Jitka. Zvláštnosti v klinické výživě podávané při selhání ledvin. Edukafarm FarmiNews, 2013, roč. 6, č. 1, s. 16. 14 DAŇKOVÁ, Monika. V Karviné se bude pro školní děti vařit i bezlepkově. Infoportály.cz. [online]. [cit. 2013-04-02]. Dostupné z: http://www.infoportaly.cz/karvinsko/karvina/v-karvine-se-bude-pro-skolni-deti-variti-bezlepkove 15 DASTYCH, Milan a Petr BREINEK. Klinická biochemie: bakalářský obor Zdravotní laborant. 1. vyd. Brno: Masarykova univerzita, 2008, 232 s. ISBN 9788021045729. 16 Dědičnost celiakie. Celiakie a já. [online]. [cit. 2013-03-27]. Dostupné na http://www.celiakieaja.cz/informace-a-clanky/dedicnost-celiakie.html 17 Dietní režim při chronické renální insuficienci: Léčba ketoanalogy. [online]. [cit. 2013-04-02]. Dostupné z: http://old.ledviny.cz/infopac/ketosteril_brozura.pdf 18 EDELSTEIN, Sari et Judith SHARLIN. Life cycle nutrition: an evidence-based approach. Sudbury, Mass.: Jones and Bartlett Publishers, 2009, 268-275 p. ISBN 07637-3810-7 19 ERDMAN, John W, Ian MACDONALD et Steven H ZEISEL. Present knowledge in nutrition. 10th ed. /. Ames, Iowa: International Life Sciences Institute, 2012. 858-859, 1229-1230 p. ISBN 978-047-0959-176. 20 Fenylketonurie. Národní sdružení PKU a jiných metabolických poruch. [online]. [cit. 2013-03-27]. Dostupné z: http://www.nspku.cz/nemoci/fenylketonurie.html 21 FÖLSCH, Ulrich. Patologická fyziologie. Vyd.1. Praha: Grada Publishing, 2003, 586 s. ISBN 802470319X 22 Food on prescription. Coeliac.uk. [online]. [cit. 2013-05-01]. Dostupné z: http://www.coeliac.org.uk/gluten-free-diet-lifestyle/food-on-prescription 89

23 FRUHAUF, Pavel. Doporučení po kojeneckou výživu 2011. Praktické lékárenství, 2011, č. 7, s. 288-289. 24 GEISSLER, Catherine et Hilary J POWERS. Human nutrition. 12th ed. New York: Churchill Livingstone/Elsevier, 2012. 430-433 p. ISBN 978-070-2031-182. 25 GREGORA, Martin a Dana ZÁKOSTELECKÁ. Jídelníček kojenců a malých dětí: kojení a umělé mléko, nemléčné příkrmy, dětská obezita, vegetariánské stravování. 2. dopl. a aktualiz. vyd. Praha: Grada, 2009, 175 s. ISBN 978-80-247-2716-5. 26 Help with health costs. NHS. [online]. [cit. 2013-05-01]. Dostupné z: http://www.nhs.uk/nhsengland/Healthcosts/pages/Prescriptioncosts.aspx 27 HRSTKOVÁ, Hana a Anna MYDLILOVÁ. Výživa kojenců a mladších batolat. Vyd. 1. Brno: Národní centrum ošetřovatelství a nelékařských zdravotnických oborů, 2003, 77 s. ISBN 80-701-3385-6. 28 HRUBÝ, Milan a Olga MENGEROVÁ. Dieta u chronických onemocnění ledvin. 1. vyd. Praha: Forsapi, 2010, 148 s. ISBN 978-808-7250-075. 29 IBURG, Anne a Dana ZÁKOSTELECKÁ. Výživa dětí: kojíme, krmíme, učíme jíst. 1. české vyd. Praha: Svojtka, 2009, 96 s. Pro rodiče. ISBN 978-80-256-0223-2. 30 Informace o finanční podpoře - dopis VZP. Společnost pro bezlepkovou dietu. [online]. [cit. 2013-04-09]. Dostupné z: http://www.celiak.cz/o-diete/financni-podpora 31 Jak se žije s celiakií. Celia – život bez lepku. [online]. [cit 2013-27-03]. Dostupné z: http://celia-zbl.cz/jak-se-zije-s-celiakii 32 Jídelní a nápojový lístek. La Strada – restaurant & pizzeria. [online]. [cit. 2013-0402]. Dostupné z: http://www.lastrada-brno.cz/jidelni-a-napojovy-listek 33 Jídelníček. Mateřská školka Smíškov, Klánovice. [online]. [cit. 2013-22-02]. Dostupné z: http://www.smiskov-skolka.cz/jidelnicek.html 34 Kategorie výrobků pro PKU. Balviten – výrobce bezlepkových potravin a potravin s nízkým obsahem bílkovin. [online]. [cit. 2013-02-20]. Dostupné z: http://www.balviten.cz/vyhledavani_adv/

90

35 Kategorizácia od 1.4.2012. Národné sdruženine pre PKU. [online]. [cit. 2013-04-14]. Dostupné z: http://www.nspku.sk/nspku/2-LEGISLATIVA/8-Aktualna-kategorizacia 36 Když se kojit nedaří. Časopis mladé rodiny - máma a já. [online]. [cit. 2013-03-27]. Dostupné z: http://www.mamaaja.cz/ActiveWeb/Article/1556/kdyz_se_kojit_nedari.html 37 KOHOUT, Pavel a Jaroslava PAVLÍČKOVÁ. Celiakie a bezlepková dieta. 3. vyd. Praha: Maxdorf, 2006, 166 s. ISBN 80-734-5070-4. 38 KOHOUT, Pavel, Zdeněk RUŠAVÝ a Zuzana ŠERCLOVÁ. Vybrané kapitoly z klinické výživy I. 1. vyd. Praha: Forsapi, 2010, 87-96 s. ISBN 978-808-7250-082. 39 KOHOUT, Pavel. Celiakie. Postgradualní medicína, 2012, č. 2.[online]. [cit. 2013-0327]. Dostupné z: http://zdravi.e15.cz/clanek/postgradualni-medicina/celiakie-463474 40 Kojenecká mléka. Klub maminek. [online]. [cit. 2013-03-27]. Dostupné z: http://www.klub-maminek.cz/products/index/category:kojenecka-mleka 41 KOMÁRKOVÁ, Jana a Ludmila HEJCMANOVÁ. Vaříme zdravě a chutně pro fenylketonuriky II. Praha:Uniprint, 2004, 220 s. ISBN 80-239-2877-5 42 KUDLOVÁ, Eva a Anna MYDLILOVÁ. Výživové poradenství u dětí do dvou let. Vyd. 1. Praha: Grada, 2005, 148 s. ISBN 80-247-1039-0. 43 MACDONALD, Anita. Diet and compliance in the phenylketonuria. European Journal of pediatrics, 2000, Vol. 159, p. 136-142. 44 MAKOVICKÝ, Petr. Pozitivita sérových protilátok proti endomýziu, jejunu a histopatologická diagnostika celiakie u dětí. Vnitřní lékařství. 2008, roč. 54. č. 1, s. 25–30

45 MINÁRIKOVÁ, Zuzana a kol. Gluténová enteropatia. Praktický lekár. 2012, č. 2, s. 77–84. 46 Mléka. Hipp – dětská výživa a kosmetika. [online]. [cit. 2013-03-27]. Dostupné z: http://www.hipp.cz/produkty/mlecna-vyziva.htm&vek=1 47 MYDLILOVÁ, Anna. Kojení donošených novorozenců. Česká neonatologická společnost. Dostupné z: 91

http://www.neonatology.cz/upload/www.neonatology.cz/Legislativa/Postupy/kojeni.p df 48 Nákladnost dietního stravování oproti stravování běžnému: Závěrečná zpráva řešení projektu výzkumu. [online]. [cit. 2013-04-02]. Dostupné z: http://www.celiak.cz/download/Forsapi_Nakladnost%20dietniho%20stravovani%20o proti%20stravovani%20beznemu_zaverecna%20zprava%20reseni%20projektu%20vy zkumu-1.pdf 49 Nákup potravin online. Tesco. [online]. [cit. 2013-22-02]. Dostupné z: http://nakup.itesco.cz/cs-CZ/ 50 Nařízení Komise (ES) č. 41/2009 o složení a označování potravin vhodných pro osoby s nesnášenlivostí lepku 51 NEVORAL, Jiří. Umělá výživa v kojeneckém věku. Zdravotnické noviny – příloha lékařské listy. Leden 2003. Dostupné z: http://zdravi.e15.cz/clanek/priloha-lekarskelisty/umela-vyziva-v-kojeneckem-veku-150836 52 NEVORAL, Jiří. Výživa v dětském věku. Vyd. 1. Nakladatelství H&H Vyšehradská s.r.o., 2003, 434 s. ISBN 80-860-2293-5. 53 NEVORAL, Jiří. Výživa v dětském věku. Vyd. 1. Nakladatelství H&H Vyšehradská s.r.o., 2003, 434 s. ISBN 80-860-2293-5. 54 Nízkobílkovinné potraviny pro PKU a ostatní metabolické poruchy. Racionální výživa na Černém Mostě- internetových obchod. [online]. [cit. 2013-03-27]. Dostupné z: http://www.vltava2000.cz/diety/default.asp?lngDepartmentID=1 55 Novorozenecký balíček. Revírní bratrská pokladna – zdravotní pojišťovna. [online]. [cit. 2013-03-27]. Dostupné z: http://www.rbp-zp.cz/pro-pojistence/bonusovyprogram/novorozenecky-balicek/ 56 Označování potravin z hlediska obsahu lepku. Státní zemědělská a potravinářská inspekce. [online]. [cit. 2013-27-03]. Dostupné z: www.szpi.gov.cz/docDetail.aspx?docid=1035480&nid=11431&chnum=1&hl=p%C5 %99irozen%C4%9B%20bezlepkov%C3%A1 92

57 PÁNEK, Jan. Základy výživy. 1. vyd. Praha: Svoboda Servis, 2002, 207 s. ISBN 80863-2023-5. 58 PAULOVÁ, M. Výhody kojení. Zdravotnické noviny, 2010, č. 10. Dostupné z: http://zdravi.e15.cz/clanek/priloha-pacientske-listy/vyhody-kojeni-451959 59 PAZDÍRKOVÁ, Renáta a Jana KOMÁRKOVÁ. Fenylketonurie a mateřství. Metabolík, 2010, roč. 10, č. 2, s. 2. Dostupné z: http://www.nspku.cz/ketazeni/metabolik/2010/metabolik_2_2010.pdf 60 Počáteční kojenecká mléka. Výživa pro kojence | Nestlé dětská výživa. [online]. [cit. 2013-03-27]. Dostupné z: https://www.kojeneckavyziva.cz/csCZ/Vyrobky/Kojenecka-mleka-Pocatecni 61 Počáteční mléka. Lékárna domů.cz – internetová lékárna. [online]. [cit. 2013-03-27]. Dostupné z: http://www.lekarnadomu.cz/kategorie/mleka-pocatecni--0-6--450 62 Podprsenky. Leontýna – internetový obchod. [online]. [cit. 2013-03-27]. Dostupné z: http://www.leontyna.cz/kojici-podprsenky/ 63 POLÁK, Emil a kol. Komplexná mutačná analýza génu PAH u slovenských pacientov postihnutých fenylketonúriou, Česko-slovenská pediatrie, 2008, roč. 63, č. 10, s. 528534. 64 Preukaz ŤZP. Celiakie. [online]. [cit. 2013-04-14]. Dostupné z: http://www.celi.sk/content/preukaz-tzp 65 Preventivní programy 2013 - Program pro těhotné a kojící matky. Zdravotní pojišťovna ministerstva vnitra České republiky. [online]. [cit. 2013-03-27]. Dostupné z: http://www.zpmvcr.cz/prevence/2013/program-pro-tehotne-a-kojici-zeny/ 66 Preventivní programy ČPZP v roce 2013. Česká průmyslová zdravotní pojišťovna. [online]. [cit. 2013-27-03]. Dostupné z: http://www.cpzp.cz/clanek/3504-0Preventivni-programy-CPZP-v-roce-2013.html 67 Preventivní programy platné od 1.1.2013. Revírní bratrská pokladna – zdravotní pojišťovna. [online]. [cit. 2013-27-03]. Dostupné z: http://www.rbp-zp.cz/propojistence/balicky-prevence/ 93

68 Preventivní programy pro děti a mládež do 18 let včetně. Česká průmyslová zdravotní pojišťovna. [online]. [cit. 2013-03-27]. Dostupné z: http://www.zpma.cz/clanek/35050-Preventivni-programy-pro-deti-a-mladez-do-18-let-vcetne-az-1-500-Kc.html 69 Produkty nutrilon. Nutriklub. [online]. [cit. 2013-03-27]. Dostupné z: http://www.nutriklub.cz/products/index/age:0|179 70 Produkty pro PKU dietu. Bezgluetn, e-shop s bezlepkovými a nízkobílkovinovými potravinami. [online]. [cit. 2013-03-27]. Dostupné z: http://www.bezgluten.cz/vyhledavani_adv/ 71 Produkty. VZP – výbavička. [online]. [cit. 2013-03-27] Dostupné z: http://www.vzpvybavicka.cz/cz/3-produkty.html 72 Program slev a výhod. Zdravotní pojišťovna ministerstva vnitra České republiky. [online]. [cit. 2013-27-03]. Dostupné z: http://www.zpmvcr.cz/pojistenci/vyhody-propojistence/program-slev-a-vyhod. 73 PROCHÁZKOVÁ, Dagmar a kol. Maternální fenylketonurie (PKU) v regionu Moravy. Česko-slovenská pediatrie, 2005, roč. 60, č. 5, s. 251–256 74 PROCHÁZKOVÁ, Dagmar a kol. Vyšetření sérové koncentrace prealbuminu a selenu ke sledování nutričního stavu pacientů s fenylketonurií a hyperfenylalaninémií. Československá pediatrie, 2012, roč. 62, č. 2, s. 108 – 110. 75 PROCHÁZKOVÁ, Dagmar. Fenylketonurie. Česko-slovenská pediatrie, 2008, roč. 63, č. 6, s. 349 76 První internetová lékárna. Oborová zdravotní pojišťovna zaměstnanců bank, pojišťoven a stavebnictví. [online]. [cit. 2013-27-03]. Dostupné z: http://www.ozp.cz/index.php?program_slev_lekarna 77 Referenční hodnoty pro příjem živin. V ČR 1. vyd. Praha: Společnost pro výživu, 2011, 192 s. ISBN 978-80-254-6987-3. 78 RYŠAVÁ, Alena. Fenylketonurie – léčba dietou. Česko-slovenská pediatrie, 2008, roč. 63, č. 6, s. 349

94

79 RYŠAVÁ, Romana a Pavel BREJNÍK. Základy nefrologie 2011: doporučený diagnostický a léčebný postup pro všeobecné praktické lékaře. 1. vyd. Praha: Společnost všeobecného lékařství ČLS JEP, Centrum doporučených postupů pro praktické lékaře, 2011, 16 s. ISBN 978-80-86998-46-6. 80 SEDLÁŘOVÁ, Petra. Základní ošetřovatelská péče v pediatrii. 1. vyd. Praha: Grada, 2008, 248 s. ISBN 978-802-4716-138. 81 SEEMANOVÁ, Eva. Teratogenní fenylketonurická embryopatie. Česko-slovenská pediatrie, 2007, roč. 62, č. 2, s. 108-110. 82 SCHÜCK, Otto a kol. Klinická nefrologie. MEDPRINT, 1995, 406 s. ISBN 80902036-0-4. 83 SZITANYI, Natalia. Optimální kojenecká a batolecí výživa. Zdravotnické noviny – příloha lékařské listy. Září 2009. Dostupné na: http://zdravi.e15.cz/clanek/prilohalekarske-listy/optimalni-kojenecka-a-batoleci-vyziva-445457 84 ŠTAJNOCHROVÁ, Sylva. Léčebná výživa při fenylketonurii. Časopis Výživa a potraviny. 2012, č. 2. 85 ŠTĚPÁNKOVÁ, Soňa a kol. Chronická renální insuficience společným pohledem praktického lékaře a nefrologa. Medicína pro praxi. 2008, roč. 33, č.5, s. 98-100. 86 TEPLAN, Vladimír a Olga MENGEROVÁ. Dieta a nutriční opatření u chorob ledvin a močových cest. 1. vyd. Praha: Mladá fronta, 2010, 353 s. Aeskulap, sv. 7. ISBN 978802-0422-088 87 TEPLAN, Vladimír. Dietoterapie v konzervativní léčbě chronické renální insuficience u seniorů. Postgradualní nefrologie, 2011, roč. 9, č. 2, s. 18 – 20. 88 TEPLAN, Vladimír. Konzervativní léčení chronické renální insuficience. České lékařská společnost Jana Evangelisty Purkyně. [online]. [cit. 2013-04-07]. Dostupné na: http://www.cls.cz/seznam-doporucenych-postupu. 89 TEPLAN, Vladimír. Metabolismus a ledviny. 1. vyd. Praha: Grada, 2000, 412 s. ISBN 80-716-9731-1. 90 TEPLAN, Vladimír. Nefrologie. 1. vyd. Praha: TRITON, 2003, 182 s. Vnitřní lékařství, sv. 5. ISBN 80-725-4422-5. 95

91 TEPLAN, Vladimír. Praktická nefrologie. 1. vyd. Praha: Grada, 1998, 264 s. ISBN 80-716-9474-6. 92 TESAŘ, Vladimír a Pavel KLENER. Vnitřní lékařství, svazek IX. Neurologie. 1. vydání. Praha: Galén, 2003, 130 s. ISBN 80-7262-209-9. 93 TESAŘ, Vladimír. Epidemiologie a klasifikace chronického onemocnění ledvin. Interní medicína pro praxi. 2006, č. 1. s. 42-43. 94 VERNEROVÁ, Monika a Pavel KOHOUT. Bezlepková dieta. Vyd. 1. Praha: Vyšehrad, 2006, 80 s. ISBN 80-702-1802-9. 95 VIKLICKÝ, Ondřej a kol. Vyšetřovací metody v nefrologii a jejich klinické aplikace. 1. vyd. Praha: Tigis, 2007, 182 s. ISBN 978-809-0375-048. 96 VIKLICKÝ, Ondřej a Sylvie SULKOVÁ. Doporučené postupy a algoritmy v nefrologii. 1. vyd. Praha: Grada, 2010, 192 s. ISBN 978-802-4732-275. 97 VOTAVA, Felix a Kristýna STRNADOVÁ. Novorozenecký screening v České republice a v Evropě. Česko-slovenská pediatrie, 2008, roč. 63, č. 2, s. 96-105. 98 Vše ke krmení. Mami Mimi – internetový obchod. [online]. [cit. 2013-03-27]. Dostupné z: http://www.mamimimi.cz/katalog.php?typ=1504 99 Vyhláška č. 389/2011 Sb. o provedení některých ustanovení zákona o pomoci v hmotné nouzi. 100 Vyhláška č.54/2004 Sb. o potravinách určených pro zvláštní výživu a o způsobu jejich použití 101 Výrobci bezlepkových potravin. Celiakie a já. [online]. [cit. 2013-03-27]. Dostupné na: http://www.celiakieaja.cz/informace-a-clanky/vyrobci-bezlepkovych-potravin.html 102 VZP – výbavička. Všeobecná zdravotní pojišťovna České republiky. [online]. [cit. 2013-03-27]. Dostupné z: http://www.vzp.cz/klienti/vyhody-a-prispevky/vzpvybavicka-1 103 Zákon č. 111/2006 Sb. o pomoci v hmotné nouzi.

96

104Zlepšené služby. Zaměstnanecká pojišťovna ŠKODA. [online]. [cit. 2013-04-09]. Dostupné z: http://www.zpskoda.cz/pojistenec/zdravotni-programy-2013/zlepsenesluzby 105 Zoznam bezlepkových potravín. Diacel.sk. [online]. [cit. 2013-04-14]. Dostupné z: http://www.diacel.sk/zoznam-bezlepkovych-potravin-2/ 106 Zoznam dietetických potravín. Ministerstvo zdravotníctva SR. [online]. [cit. 2013-0414]. Dostupné z: http://www.health.gov.sk/Clanok?opatrenie-ministerstvazdravotnictva-slovenskej-republiky-z-20-septembra-2011-c-opd0311-s09057-ol-2011ktorym-sa-vydava-zoznam-dietetickych-potravin-plne-uhradzanych-alebo-ciastocneuhradzanych-na-zaklade-verejneho-zdravotneho-poistenia-k-1-10-2011 107 Zoznam dietetických potravín. Všeobecná zdravotná poisťovna. [online]. [cit. 201304-14]. Dostupné z: http://www.vszp.sk/poistenci/zdravotna-starostlivost/zoznamdietetickych-potravin.html 108 Prodejci nízkobílkovinných potravin. Národní sdružení PKU a jiných dědičných metabolických onemocnění. [online]. [cit. 2013-05-02] Dostupné z: http://www.nspku.cz/odkazy/prodejci-nizkobilkovinnych-potravin.html 109 Gluten-free checklist. Coeliac.uk. [online]. [cit. 2013-05-02]. Dostupné z: http://www.coeliac.org.uk/sites/files/coeliac/3965_gluten_free_checklist_npfinal_0.pd f

97

10 POUŽITÉ SYMBOLY A ZKRATKY AEA – protilátky proti endomyziu ALP –alkalická fosfatáza ALT - alaninaminotransferáza AST - asparátaminotransferáza BLP – bezlepková, bez lepku NB – nízkobílkovinná dieta PAH – enzym fenylalaninhydroxyláza Phe – fenylalanin PKU – fenylketonurie TRH – thyreotropin releasing hormon TSH –thyreotropin stimulating hormon tTG – protilátky proti tkáňové transglutamináze

98

11 SEZNAM TABULEK Tab. č. 1 Schematické znázornění kojenecké výživy ................................................................. 3 Tab. č. 2 Předpokládaný energetický příjem podle WHO v kJ (kcal)/kg ................................. 10 Tab. č. 3 Doporučený příjem bílkovin...................................................................................... 11 Tab. č. 4 Doporučený příjem tuků ............................................................................................ 11 Tab. č. 5 Doporučený příjem vitaminů ..................................................................................... 12 Tab. č. 6 Doporučený a odhadovaný denní příjem vybraných minerálních látek a stopových prvků ......................................................................................................................................... 13 Tab. č. 7 Cena pomůcek potřebných pro kojení. ...................................................................... 14 Tab. č. 8 Cena pomůcek potřebných pro umělou výživu kojenců ........................................... 14 Tab. č. 9 Orientační ceny počáteční mléčné výživy ................................................................. 15 Tab. č. 10 Dávkování počáteční mléčné výživy dle různých parametrů .................................. 18 Tab. č. 11 Srovnání výdajů na stravu a pomůcky u kojených a nekojených dětí ..................... 18 Tab. č. 12 Průměrný obsah fenylalaninu (PHE) v různých druzích potravin ........................... 24 Tab. č. 13 Srovnání cen běžných potravin a potravin vhodných pro fenylketonuriky ............. 28 Tab. č. 14 Příklad financování nízkobílkovinných potravin na Slovensku .............................. 32 Tab. č. 15 Klinické manifestace celiakie .................................................................................. 36 Tab. č. 16 Přehled cen vybraných mouk .................................................................................. 43 Tab. č. 17 Ceny některých základních potravin bez lepku a potravin obsahujících lepek ....... 44 Tab. č. 18 Příklad financování bezlepkových potravin na Slovensku ...................................... 51 Tab. č. 19 Stadia chronického onemocnění ledvin ................................................................... 53 Tab. č. 20 Přírůstek hmotnosti chlapce od narození do 6.měsíce ............................................. 64 Tab. č. 21 Spotřeba umělé kojenecké výživy Beba 1 HA (dle informací poskytnutých matkou) .................................................................................................................................................. 64 Tab. č. 22 Spotřeba umělé kojenecké výživy Beba 1 HA ........................................................ 65 Tab. č. 23 Výdaje na nákup pomůcek potřebných pro stravování ........................................... 65 Tab. č. 24 Týdenní jídelníček pacientky s fenylketonurií ........................................................ 68 99

Tab. č. 25 Srovnání ceny jídelníčku při PKU dietě a bez dietního omezení ............................ 74 Tab. č. 26 Sedmidenní jídelníček při bezlepkové dietě a běžné stravě .................................... 79 Tab. č. 27 Výdaje pacientky a příspěvky VZP na nákup BLP potravin v roce 2013 (návrh) .. 86

100

12 SEZNAM PŘÍLOH Příloha č. 1 Množství energie a živin v mateřském mléce a počátečním mléce umělé kojenecké výživyMnožství energie a živin v mateřském mléce a počátečním mléce kojenecké umělé výživy .......................................................................................................................... 102 Příloha č. 2 Nevhodné, vhodné a rizikové potraviny při ........................................................ 104 Příloha č. 3 Prodejci nízkobílkovinných potravin ................................................................. 105 Příloha č. 4 Vhodné, rizikové a nevhodné potraviny v bezlepkové dietě .............................. 106 Příloha č. 5 Seznam internetových obchodů s bezlepkovým sortimentem .......................... 109 Příloha č. 6 Výživové doporučení při CHRI .......................................................................... 110 Příloha č. 7 Jídelní lístek pro dietu s obsahem bílkovin 0,6g/kg/den pro nemocného s optimální tělesnu hmotností 70 kg ........................................................................................ 111 Příloha č. 8 Jídelní lístek pro dietu s obsahem bílkovin 0,8g/kg/den pro nemocného s optimální tělesnu hmotností 70 kg. ........................................................................................ 113 Příloha č. 9 Fenylketonurie, kazuistika - frekvenční dotazník ............................................... 115 Příloha č. 10 Celiakie, kazuistika - frekvenční dotazník ........................................................ 118

101

13 PŘÍLOHY Příloha č. 1 Množství energie a živin v mateřském mléce a počátečním mléce umělé kojenecké výživyMnožství energie a živin v mateřském mléce a počátečním mléce kojenecké umělé výživy [53]

Živina

Mateřské mléko (průměr na 100g)

Mateřské mléko (rozmezí na 100 g)

Počáteční mléko (na 100 g)

Energie (kJ)

288

-

250-315

Energie (kcal)

69

-

60-75

Bílkovina (g)

1,13

1,03-1,43

1,3-2,1

Tuk (g)

4,03

3,50-4,62

3,1-4,6

Linolová kyselina (g)

0,41

0,29-0,61

0,21-0,84

Sacharidy (g)

7

-

5-10

Vitamin A (g)

69

53-74

42-126

Karotenoidy (g)

3

-

-

Vitamin D (g)

0,07

0,01-0,12

0,7-1,75

Vitamin E (mg)

0,28

0,15-0,54

 0,5/g vícenenasycených mastných kyselin

Vitamin K (g)

0,48

0,3-4,0

 2,80

Thiamin (g)

15

13-17

 28

Riboflavin (g)

38

30-44

 42

Niacin (mg)

0,17

0,13-0,20

 0,56

Vitamin B6 (g)

14

9-17

 25

Kyselina listová (g)

8

3,7-8,5

 2,8

Kyselina pantotenová (mg)

0,21

0,16-0,26

 0,21

Biotin (g)

0,58

0,40-1,00

 1,05

Vitamin B12 (ng)

50

30-100

 70

Vitamin C (mg)

6,5

3,5-7,8

 5,6

Sodík (mg)

13

12-19

14-42

102

Chlorid (mg)

40

32-49

35-88

Draslík (mg)

47

46-54

42-102

Vápník (mg)

29

22-41

 35

Fosfor (mg)

15

12-17

18-63

Hořčík (mg)

3,2

2,9-5,0

3,5-10,5

Železo (g)

58

26-58

350-1050

Jód (g)

5,1

0,5-9,0

 3,5

Fluorid (g)

17

13-25

-

Zinek (g)

134

74-390

350-1050

Selen (g)

3,3

1,0-5,3

 2,1

Měď (g)

35

22-77

14-56

Mangan (g)

0,71

0,70-1,40

-

Chrom (g)

4,1

3,0-80

-

Molybden (g)

1

-

-

103

Příloha č. 2 Nevhodné, vhodné a rizikové potraviny při fenylketonurii [59]

Nevhodné potraviny s vysokým obsahem fenylalaninu – maso (drůbeží, králík, vepřové, hovězí, zvěřina, ryby, sójové), vnitřnosti, veškeré uzeniny, šunka, masné výrobky (tlačenka, jitrnice, masové konzervy apod.) – mléko a mléčné výrobky, všechny druhy sýrů – vejce (bílky, žloutky, sušené druhy) – všechny druhy luštěnin (fazole, čočka, cizrna, hrách, sója) – všechny druhy ořechů – cukrovinky (mléčná i hořká čokoláda), sušenky, oplatky, želatinové bonbony – obilninové výrobky – mouka (pšeničná, žitná, ovesná, kukuřičná, rýžová, amarantová), těstoviny (vaječné i bezvaječné), ovesná vločky, krupice – pečivo (slané i sladké druhy), křehké kvalitní druhy, zákusky – nápoje a jiné výrobky slazené aspartamem Rizikové potraviny se středním obsahem fenylalaninu, konzumovat omezeně –brambory a výrobky z nich (chipsy, krokety, hranolky, americké brambory) – rýže – ovoce (např. banány, avokádo, mandarinky, pomeranče, sušené druhy) – zeleniny (např. brokolice, květák, hlávková a růžičková kapusta, špenát, zelené fazolky, kukuřice, zelený hrášek - lusk i sterilovaný, sterilované lečo, červena řepa, bílé zelí) Vhodné potraviny s nulovým nebo nízkým obsahem fenylalaninu – cukr, cukrovinky (např. lipo, tvrdé bonbony bez náplně, ovocné lízátka, žvýkačky slazené cukrem) – med, sirup, nápoje slazené cukrem – Maltodextrin, Fantomalt, Basic P – margariny, rostlinné tuky a oleje, sádlo – ovocné přesnídávky, kompoty, džemy, ovocné zmrzliny (dřeň) – ovoce (např. jablka, hrušky, meloun, ananas, hroznové víno) – zelenina (např. salátová okurka, hlávkový salát)speciální nízkobilkovinné potraviny (mouka, pečivo, těstoviny, rýže, mléko, vaječná náhražka, piškoty sušenky, wafle, lp-flakes, čokoláda, strouhanka, krupice, majonéza a řada další dostupné nízkobilkovinné potraviny)

104

Příloha č. 3 Prodejci nízkobílkovinných potravin [108]

Bezgluten http://www.bezgluten.cz – internetový obchod Balviten http://www.balviten.cz – internetový obchod Obchod zdravé výživy Dana Harantová Praha http://www.vltava2000.cz/diety – kamenný i internetový obchod SH ProDiet Roudnice nad Labem http://www.shprodiet.cz/obchod – kamenný i internetový obchod Elinai Brno http://www.elinai.eu/nove_alpi.html – kamenný i internetový obchod Dietshop http://www.diet-shop.cz – internetový obchod Eurozona http://www.euro-zona.cz – internetový obchod Delifirst http://www.delifirst.de – internetový obchod

105

Příloha č. 4 Vhodné, rizikové a nevhodné potraviny v bezlepkové dietě [109]

Obiloviny a výrobky z nich Bezpečné

Rizikové

Nevhodné

Brambory

Instantní bramborová kaše

Výrobky

Rýže

Instantní bramborové knedlíky

ječmene, ovsa:

Kukuřice

Bramborové lupínky

Chléb, pečivo, těstoviny,

Jáhly

Corn flakes

knedlíky, nastavované kaše

Pohanka

Müsli

Amarant

Popcorn

Mouka, kroupy, krupky

Quinoa

Burizony

vločky, lámanka, listové těsto

z

pšenice,

Tapioka

naklíčená zrna, obilná

Maniok

káva, kávovina, slad,

žita,

sladové nápoje, pivo Robi

maso

(směs rostlinných

bílkovin nahrazující maso), Seitan (proteinový výrobek z pšeničné mouky),

Klaso

(lahůdky

z obilovin)

Ovoce, zelenina, ořechy, semena, olejniny Bezpečné

Rizikové

Nevhodné

Čerstvé, sušené, mražené

Kandované ovoce

Sušené ovoce obalované

Konzervované, nakládané

Polotovary s obilovinami

Hotové zeleninové pokrmy

Obalovaná

Džemy, marmelády

strouhance, mouce

zelenina

ve

Rosoly Pražené oříšky Pyré, přesnídávky

Mléčné výrobky, sýry Bezpečné

Rizikové

Nevhodné

Čerstvé mléko

Hotové mléčné nápoje

Obalovaný sýr

Přírodní bílý jogurt,

Ovocné

Přírodní

„light“ výrobky,

terminované

a

ochucené

jogurty,

Mléčné

výrobky

obilovinami,

106

se

sladem,

sušenkami,

nebo tvrdé sýry, tvarohy,

Mléčné krémy a pudinky

podmáslí, smetana

Trvanlivá smetana

křupinkami

Bylinkové sýry, plísňové sýry, tavené sýry, sýry s příchutí

Maso, ryby, vejce Bezpečné

Rizikové

Nevhodné

Uzeniny

Maso

mražené maso a ryby bez

Hotové masové a rybí omáčky

strouhance,

přísad

Hotová jídla a polotovary (krabí

omáčkách obsahujících lepek

Čerstvé vejce

tyčinky, paštiky, jitrnice, jelita,

Pečení popř. marinovaní sledi,

tlačenky, rolky a záviny)

úprava ryb na způsob surimi

Čerstvé,

chlazené,

a

ryby

obalované mouce

ve nebo

Rybí a masové konzervy Nakládaná a grilovaná masa a ryby

Nápoje, alkohol Bezpečné

Rizikové

Pramenitá

a

minerální

Hotové

Nevhodné směsi

na

frappé,

voda bez příchuti

čokoládu, kávu

sycené nápoje (Coca cola,

Isotonické nápoje

Fanta, aj.)

Ovocné

Nearomatizovaný čaj

vlákninou

100% džusy

Likéry, barvené destiláty

Přírodní

vína-

bílá,

červená,

růžová,

sekt,

šťávy

Obilná káva, kávovina, slad, sladové nápoje, pivo

s přidanou

čisté destiláty

Cukrovinky, slané pečivo, sladidla Bezpečné

Rizikové

Nevhodné

Med

Želírovací cukr

Sladové bonbony

Cukr

Čokoláda s příchutí a přísadami,

Piškoty, sušenky, oplatky, cukroví

Hroznový cukr

čokoládové aj. polevy, krémy

Tyčinky

Fruktóza,

Pralinky, nugát

z nevhodných obilovin

107

a

slané

pečivo

Glukózový sirup

Zmrzlina, nanuky,

Čistá čokoláda

Karamely

Umělá sladidla

Fondánové cukroví a furé Sojové suky Křupky,

lupínky,

tyčinky

z kukuřice, pohanky apod. dle přísad

Tuky, koření, přísady na pečení, instantní polotovary Bezpečné

Rizikové

Nevhodné

Rostlinné oleje

masové i zeleninové bujónové

Bešamelová omáčka

Máslo bez přísad

kostky, směsi koření

Instantní polévky

Sádlo, margarin čistý

bylinkové octy a oleje

Dehydratované výrobky- instantní

Jednodruhové koření

Podravka, Vegeta,

hotová jídla

Sůl

sojové

Čisté nebarvené octy

dochucovadla

Sojová omáčka TAMARI

prášek do pečiva, jedlá soda

Solamyl

prášek do perníku, želatiny,

Maizena

glasury, polevy na dorty, hotové

omáčky,

tekutá

omáčky majonéza,

tatarské

omáčky,

kečup, hořčice, dresink luštěninové

a

zeleninové

pomazánky

108

Příloha č. 5 Seznam internetových obchodů s bezlepkovým sortimentem [5]

www.andelika.cz www.baltaxia.cz www.berosa.cz www.bezlepka.cz www.bezlepkov.cz www.bezlepkovaprodejna.cz www.bezlepkove-potraviny.eod.cz www.bezlepkovyobchod.info www.bezlepkovy-obchod.info www.bezlepkovyshop.cz www.bezlepkovyzivot.cz www.bezlepku.cz www.celiashop.cz www.dia-potraviny.cz www.elepek.cz www.eshop.kaumy.cz www.bioobchod.cz www.ls-zetis.cz www.nakupujzdrave.cz www.obchod-bezlepku.cz www.protechcr.cz www.shprodiet.cz www.vltava2000.cz/diety www.zdravanota.com www.zdravyzivot.com

109

Příloha č. 6 Výživové doporučení při CHRI [17]

110

Příloha č. 7 Jídelní lístek pro dietu s obsahem bílkovin 0,6g/kg/den pro nemocného s optimální tělesnu hmotností 70 kg [86] První den Snídaně

15 g sýr Eidam 20 % tuku v.s., 25 g med, 20 g tuk rostlinný, 100 g NB chléb, 50 g rajče, čaj

Přesnídávka

s limetkou 40 g NB chléb, 10 g tuk rostlinný, 150 g pomeranč

Oběd

polévka cibulové, 40 g filé z tresky na kmínu, 200g brambory vařené, 50g salát hlávkový

Svačina

120 g jogurt bílý, 15 g tuk rostlinný, 80 g NB pečivo

Večeře

100 g rýže s pórkem a paprikami (150 g)

II. večeře

150 g jablko

Na den

30g cukr, 20 ml smetana Druhý den

Snídaně

20 g sýr Cottage, 25 g džem, 20g rostlinný tuk, 100 g NB chléb, 50 g okurka salátová, čaj s

Přesnídávka

limetkou 40 g NB chléb, 10 g tuk rostlinný, 150 g blumy

Oběd

polévka brokolicová, 40 g řízek přírodní z králíka, 80 g NB těstoviny vařené, 120 g salát

Svačina

z125 červené řepy g zákys jogurtový, 15 g tuk rostlinný, 50 g NB pečivo

Večeře

200 g salát bramborový selský

II. večeře

159 g jablko

Na den

30g cukr, 20 ml smetana Třetí den

Snídaně

20 g sýr Lučina linie, 25 g med, 20 g tuk rostlinný, 100 g NB chléb, 50 g paprika lusk, čaj

Přesnídávka

s limetkou 40 g NB chléb, 10 g tuk rostlinný, 150 g mandarinka

Oběd

polévka francouzská, guláš krůtí segedínský, 100 NB noky

Svačina

120 g mléko kefírové, 15 g tuk rostlinný, 80 g NB pečivo

Večeře

bílek plněný, 100 g NB chléb

II. večeře

150 g jablko

Na den

30g cukr, 20 ml smetana Čtvrtý den

Snídaně

15 g Ementaler Boryna 20% tuku v suš., 25 g džem, 20 g rostlinný tuk, 100 g NB chléb, 50 g

Přesnídávka

rajče, čaj s limetkou 40 g NB chléb, 10 g tuk rostlinný, 150 g hruška

Oběd

Polévka fazolková, 40 g plátek kuřecí na jablkách, 80g rýže vařená

Svačina

120 g jogurt ovocný, 15 g tuk rostlinný, 80 g NB pečivo

Večeře

40 g steak z lososa, 200 g brambory vařené, 120 g salát mrkvový

111

II. večeře

150 g jablko

Na den

30g cukr, 20 ml smetana Pátý den

Snídaně

25 g sýr žervé, 25 g med, 20 g rostlinný tuk, 100 g NB chléb, 50 g okurka salátová, čaj s limetkou

Přesnídávka

40 g NB chléb, 10 g tuk rostlinný, 150 g kiwi

Oběd

polévka s kapustou, 40 g maso hovězí na rajčatech, 100 g NB špagety vařené

Svačina

125 g mléko acidofilní, 15 g tuk rostlinný, 80 g NB pečivo

Večeře

60 g kuličky masové, 200 g kaše bramborová, 100 g salát z pekingského zelí

II. večeře

150 g jablko

Na den

30g cukr, 20 ml smetana

112

Příloha č. 8 Jídelní lístek pro dietu s obsahem bílkovin 0,8g/kg/den pro nemocného s optimální tělesnu hmotností 70 kg. [86] První den Snídaně

20 g sýr Eidam 20 % tuku v.s., 25 g med, 20 g tuk rostlinný, 80 g chléb pšeničný, 50 g rajče, čaj s limetkou

Přesnídávka

40 g NB chléb, 10 g tuk rostlinný, 150 g pomeranč

Oběd

polévka cibulové, 60 g filé z tresky na kmínu, 200g brambory vařené, 50 salát hlávkový

Svačina

150 g jogurt bílý, 15 g tuk rostlinný, 80 g NB pečivo

Večeře

100 g rýže s pórkem a paprikami (150 g)

II. večeře

150 g jablko

Na den

30g cukr, 50 ml mléko Druhý den

Snídaně

20 g sýr Cottage, 25 g džem, 20 g rostlinný tuk, 80 g chléb pšeničný, 50 g okurka salátová, čaj s limetkou

Přesnídávka

40 g NB chléb, 10 g tuk rostlinný, 150 g blumy

Oběd Svačina

polévka brokolicová, 40 g řízek přírodní z králíka, 100 g NB těstoviny vařené, 120 g salát z červené řepy 150 g zákys jogurtový, 10 g tuk rostlinný, 2 ks housky (80 g )

Večeře

60 g Sekaná pečeně, 200 g salát bramborový selský

II. večeře

150 g jablko

Na den

30g cukr, 50 ml mléko Třetí den

Snídaně

20 g sýr Lučina linie, 25 g med, 20 g tuk rostlinný, 80 g chléb pšeničný, 50 g paprika lusk, čaj s limetkou

Přesnídávka

40 g NB chléb, 10 g tuk rostlinný, 150 g mandarinka

Oběd

polévka francouzská, guláš krůtí segedínský, 100 g NB noky

Svačina

120 g mléko kefírové, 10 g tuk rostlinný, 80 g NB pečivo

Večeře

bílek plněný, 100 g NB chléb

II. večeře

150 g jablko

Na den

30g cukr, 50 ml mléko Čtvrtý den

Snídaně

20 g Ementaler Boryna 20 % tuku v suš., 25 g džem, 20 g rostlinný tuk, 80 g chléb pšeničný, 50 g rajče, čaj s limetkou

Přesnídávka

40 g NB chléb, 10 g tuk rostlinný, 150 g hruška

113

Oběd

polévka fazolková, 40 plátek kuřecí na jablkách, 80 g rýže vařená

Svačina

150 g jogurt ovocný, 10 g tuk rostlinný, 80 g NB pečivo

Večeře

60 g steak z lososa, 200 g brambory vařené, 120 g salát mrkvový

II. večeře

150 g jablko

Na den

30g cukr, 50 ml mléko Pátý den

Snídaně

22 g sýr žervé, 25 g med, 20 g rostlinný tuk, 80 g chléb pšeničný, 50 g okurka salátová, čaj s limetkou

Přesnídávka

40 g NB CHLÉB, 10 g tuk rostlinný, 150 g kiwi

Oběd

polévka s kapustou, 50 g maso hovězí na rajčatech, 100 g NB špagety vařené

Svačina

150 g mléko acidofilní, 10 g tuk rostlinný, 2 ks housky (80 g)

Večeře

50 g kuličky masové, 200 g kaše bramborová, 100 g salát z pekingského zelí

II. večeře

150 g jablko

Na den

30g cukr, 50 ml mléka

114

Příloha č. 9 Fenylketonurie, kazuistika - frekvenční dotazník

Četnost

Potravina Brambory vařené

nikdy

Brambory pečené, smažené (hranolky,…)

nikdy

Rýže

nikdy

Luštěniny

NB Těstoviny

Těstoviny

nikdy

nikdy

nikdy

NB Pečivo běžné (chléb, housky, bagety)

nikdy

NB Pečivo sladké (šátečky, koblihy)

nikdy

NB Pečivo trvanlivé (oplatky, sušenky)

nikdy

Pečivo běžné (chléb, rohlíky, housky)

nikdy

Pečivo jemné (oplatky, sušenky)

nikdy

Pečivo trvanlivé (oplatky, sušenky)

nikdy

NB Knedlíky

nikdy

Knedlíky

nikdy

NB Mléko (náhražka mléka – nápoj)

nikdy

NB Sýr

nikdy

1-3x měsíčně 1-3x měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

115

NB Párky

Mléko

nikdy

nikdy

Mléčné výrobky (sýr, jogurt, tvaroh, zákys)

nikdy

Maso (vepřové, hovězí, drůbež)

nikdy

Ryby

nikdy

Vaječná náhražka

Vejce

Zelenina

Okurka

Hlávkový salát

Cuketa

Mrkev

Červené zelí

Kyselé zelí

Rajčata

Paprika

Ovoce

nikdy

nikdy

nikdy

nikdy

nikdy

nikdy

nikdy

nikdy

nikdy

nikdy

nikdy

nikdy

1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

116

Jablko

Broskev

Banán

Grep

Pomeranč

Paprika

Ořechy

Marmeláda

Kompot

Přesnídávka

Med

Margarín

NB Čokoláda

Čokoláda

Bonbony

nikdy

nikdy

nikdy

nikdy

nikdy

nikdy

nikdy

nikdy

nikdy

nikdy

nikdy

nikdy

nikdy

nikdy

nikdy

1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně 1-3x Měsíčně

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

Týdně

1x

2-3x

4-6x

Denně

1x

2-3x

4-6x

117

Příloha č. 10 Celiakie, kazuistika - frekvenční dotazník

PEČIVO Pečivo kupované Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Pečivo doma pečené Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Pečivo běžné (chléb, rohlíky, housky) Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Pečivo celozrnné (chléb rohlíky housky) Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Pečivo jemné sladké - koláče, buchty, koblihy) Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Pečivo trvanlivé (sušenky, oplatky) Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Pečivo pufované (rýžové, kukuřičné) Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

PŘÍLOHY, OVOCE, ZELENINA Těstoviny Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Rýže

Vařené obiloviny (pohanka, jáhly, cizrna, ...) Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Luštěniny

118

Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Knedlíky kynuté Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Knedlíky bramborové Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Brambory vařené Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Brambory pečené Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x D

1-3 x M

Nikdy

Brambory smažené (hranolky, krokety, …) Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Zelenina syrová Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Zelenina vařená Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Ovoce syrové

Ovoce tepelně upravené (kompoty, …) Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

MLÉKO A MLÉČNÉ VÝROBKY Mléko čerstvé Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Mléko kysané

119

Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Jogurt bílý

Jogurt s příchutí Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x D

1-3 x M

Nikdy

Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Sýr tvrdý

Sýr roztíratelný Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Sýr tavený

Mléčný dezert tvarohový Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Mléčný dezert pudinkový Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x D

1-3 x M

Nikdy

MASO, RYBY, VEJCE Ryby Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Vepřové maso Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Hovězí maso

Drůbež

120

Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Upravená masa (Debrecínka, Anglická slanina, Moravské uzené,…) Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Játrové výrobky (paštiky, …) Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x D

1-3 x M

Nikdy

Uzeniny (šunka, salám, klobásy, párky,…) Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Vejce

JINÉ Snídaňově cereálie (musli, corn flakes, kaše) Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Čokoláda

Bonbony

Sladké oplatky, tyčinky Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x D

1-3 x M

Nikdy

Slané pochutiny (brambůrky, tyčinky, oříšky,…) Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Omáčky

Pivo

121

Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

JAK ČASTO JSTE NAVŠTĚVOVALA/NAVŠTĚVUJETE? Jídelny Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Před dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x T

1-3 x M

Nikdy

Po dg

1xD

2-3 x D

4-6 x D

1xT

2-3 x T

4-6 x D

1-3 x M

Nikdy

Restaurace

Bufety

Vysvětlivky: Před dg – před diagnózou celikaie Po dg – po diagnóze celiakie D – denně T – týdně M – měsíčně Nikdy – téměř nikdy Knedlíky, sladkosti, slané pochutiny a pečivo konzumované po diagnostice celiakie je myšleno jako bezlepkové.

122