Aandoeningen van het respiratoir systeem 1 1.1
Structuur en functie van het respiratoir systeem Anatomie en histologie
1.1.1 Definities Hogere luchtwegen: neus, farynx, larynx Lagere luchtwegen: trachea, luchtgeleidend en gaswisselingsysteem Trachea bronchiaal systeem= proximale deel van de lagere luchtwegen gekenmerkt door aanwezigheid van trilhaarepitheel Trachea, bronchi: met kraakbeen Bronchioli: zonder kraakbeen Alveoli: kleine blaasvormige ruimten waarin gasuitwisseling plaatsvindt 1.1.2 Systematische beschrijving 1.1.2.1 Luchtwegen De binnenwand van de neus is bedekt met een MUCOSA (slijmvlies). De neusholte wordt door het neustussenschot in 2 verdeeld. Er zijn 3 neusschelpen op de neusbinnenwand. In de beenderen van de aangezichtsschedel bevinden zicht holten (sinussen), eveneens met mucosa bedekt. Het slijmvlies is in staat koude, droge inademingslucht te bevochtigen tot 98% en te verwarmen tot boven de 30°. Holtenfunctie: klankkast van stem, steun, vorm, minder gewicht Verslikken wordt voorkomen door verschillende veiligheidsmechanismen: oplichten van het week verhemelte om de neusholte af te sluiten, omlaagtrekken van de epiglottis of strotklep en het optrekken van de larynx om zijn toegang te beschutten. Via de larynx komen we in de trachea die zich vertakt in 2 bronchi. De bronchiaalboom vertakt zich op een laterale manier. Van de trachea tot en met de meest distale vertakkingen van de bronchioli neemt de totale doorsnede toe van 2,5 naar 113 cm². Elke terminale bronchiolus eindigt in 3000 tot 4000 alveoli waardoor we uiteindelijk een totale oppervlakte van 80 m² bereiken. Cellen van de mucosa De luchtwegen staan niet alleen in voor de luchtgeleiding maar ook voor de opruiming van ingeademde substanties. De neus heeft aan de neusopening haartjes. Grotere stofdeeltjes worden hierdoor tegengehouden. Niesreflex helpt om de ingeademde vreemde voorwerpen uit te drijven. In tegenstelling tot het bronchiale slijmvlies bevat het neusslijmvlies nauwelijks spiervezels maar een dikke laag bloedvaatjes, cellen met trilharen en kliertjes. Immunoreactieve cellen secreteren lysozyme en andere enzymen als locale bescherming tegen bacteriën en virussen, alsook antilichamen (IgA) in het neusslijm als supplementaire lokale verdediging van de neusholte. Ziekteleer
1
Tonsilla palatina (amandelen) samen de neusamandel (tonsilla pharyngea) achteraan in de neuskeelholte en de tonsilla lingualis (tongamandel) een geheel van lymfoïd weefsel vormen die hoogstwaarschijnlijk dient als een lokale en algemene immuniteit tegen kiemen die in de luchtwegen terechtkomen. Slijmvlies van de bronchiaalboom omvat trilhaarcellen, slijmklieren en immunoreactieve cellen. De trilhaarcellen komen normaliter het meest voor. Deze trilharen slaan (in de richting van de neus) gemiddeld 1000 keer per minuut. De slijmklieren zijn te vinden waar zich kraakbeen in de want bevindt. De trilharen functioneren alleen als zij met de slijmlaag zijn bedekt tapis roulant= naar buiten. Slijmklieren produceren bovendien lysozyme. Immunoreactieve cellen (lymfoïed weefsel en mestcellen) bevinden zich hoofdzakelijk in de grotere luchtwegen. De alveoli bekleedt met alveolaire epitheelcellen die SURFACTANT aanmaken. Surfactant verhindert het samenklappen van de alveoli door beïnvloeding van de alveolaire oppervlaktespanning. Vrij in de alveolus zijn macrofagen aanwezig. 1.1.2.2 Bloedvaten 2 systemen: • Kleine circulatie (hart longen hart) • Grote circulatie (hart lichaam hart) Pulmonale vaten Bronchiale vaten Vanuit de aorta (zuurstofrijk bloed) ontspringen arteriae voor de bevloeiing en voeding van de hogere luchtwegen alsook 2 aa. Bronchiales die naar de longen gaan. Ze staan in voor de bevloeiing van de trachea en het bronchiaal systeem. (rechts-links shunt) 1.2
Gasuitwisseling en bloedgastransport, ventilatie en ademregulatie
1.2.1 Gasuitwisseling en bloedgastransport Vermogen om zuurstof in bloed en weefsels op te slaan is gering, dus zal een continue aanvoer van zuurstof gegarandeerd moeten worden. 20 seconden tussen het ontstaan van een circulatiestilstand (hartstilstand) en het verlies van het bewustzijn door weefselhypoxie (tekort aan O2) Gastransport, die zuurstof vanuit de omgevingslucht naar de weefselcellen vervoert en koolzuur in omgekeerde richting afvoert. 1.2.1.1 Het gastransport over het alveolocapillair membraan Is afhankelijk van diffusiecapaciteit en drukverval tussen alveolus en bloed. Diffusiecapaciteit is afhankelijk van de oplosbaarheid in het bloedplasma. Bij het minste drukverschil in CO2 gebeurt er dus diffusie. De alveolocapillaire drukgradiënt (= verschil in partiële druk tussen de alveolus en de capillair) voor O2 is veel hoger dan voor CO2 en is de belangrijkste determinant in het diffusieproces voor O2. Ziekteleer
2
Door de snelle binding aan hemoglobine en afvoer van dit geoxygeneerd hemoglobine blijft de partiële druk aan zuurstof in de bloedbaan laag en blijft het diffusieproces aan de gang. 1.2.1.2 Door de circulatie (bloedbaan) worden de O2 en de CO2 moleculen door het lichaam verplaatst Door de bijzondere O2-bindingseigenschappen van het hemoglobine wordt een efficiënt O2-transport mogelijk. Aldus 200ml/l gebonden worden. Er zijn 3 verschillende wegen waarop CO2 in het bloed getransporteerd wordt: bicarbonaat, als carbamino-hemoglobine en opgelost in bloedplasma. CO2 vormt samen met water carbonzuur, dissocieert in H+ en HCO3-. Ongeveer 60% van het CO2-transport geschiedt in de vorm van bicarbonaat. 1.2.1.3 Het transport tussen het perifere capillair en het weefsel zelf is een diffusieproces De belangrijkste factoren die de O2-affiniteit van het hemoglobine doen afnemen zijn: een stijging van de PCO2, een daling van de pH en een stijging van de temperatuur. Al deze 3 factoren worden door de stofwisseling bevorderd en treden dus in de perifere capillairen op. Tijdens de inspanning zal dit effect nog verder toenemen. Onder invloed van lage PO2 neemt in de rode bloedcellen de productie toe waardoor de afgifte van O2 aan de weefsels wordt bevorderd. 1.2.2 Ventilatie en ademregulatie Functies: • Homeostase van PO2 en PCO2 in arteriële bloedvaten • Spreken, uiten van emoties • Regelen van O2 en CO2-opname/afgave tijdens INSPANNING Ademregulatie zorgt voor het constant houden van de zuurstofspanning (PO2) en de koolstofdioxidespanning (PCO2) in het arteriële bloed (homeostase) REGELKRING!! (p. 9 onderaan) De gasuitwisseling in de longen resulteert in bepaalde bloedgaswaarden in het bloed. De PCO2 en PO2 van het arteriële bloed alsook de zuurtegraad (pH) wordt gemeten door de perifere chemoreceptoren in de glomerula caroticum en aorticum. Daarnaast wordt de PCO2 en de pH ook nog waargenomen door de centrale chemoreceptoren die zich bevinden in de hersenstam en reageren op veranderingen in pH en PCO2 in het cerebrospinaal vocht. Signalen van de perifere chemoreceptoren worden via de 10de craniale zenuw (nervus vagus= X) naar de ademcentra in de hersenstam geleid. Andere invloeden op de ademhaling: • De lichamelijke inspanning neemt de ventilatie toe. Er zijn vele hypothesen over de ademstimulus tijdens inspanning, wat ook wel ‘the best kept secret in physiology’ wordt genoemd. • In de hypothalamus. Hormonale factoren beïnvloeden via de hypothalamus het ademcentrum. De overmaat aan progesterone in de zwangerschap leidt tot hyperventilatie (teveel ademen) en te lage CO2 (hypocapnio). • Motorische cortex kan zelfs rechtstreeks de motoneuronen van de ademspieren aansturen. Afferenten van receptoren in longen, luchtwegen en ademspieren beïnvloeden de ademcentra. Ziekteleer
3
De ademcentra geven impulsen van de ademspieren via de ‘nervus phrenicus’ die het middenrif of diafragma bezenuwt. Gedurende in ademen wordt de intra-alveolaire druk negatief ten opzichte van de atmosfeerdruk waardoor lucht in de luchtwegen wordt gezogen, tijdens uitademen wordt de intra-alveolaire druk supra-atmosferisch of positief waardoor luchtverplaatsing naar buiten toe. • De belangrijkste spier bij ademhaling is het middenrif, die de longen scheidt van de buikholte. Middenrif zit vast aan de onderkant van het borstbeen, onderkant van de ribben en de wervelkolom. Wanneer middenrif samentrekt wordt de borstholte groter. Bij opdrijven van de ventilatie worden hulpademhalingsspieren ingeschakeld: de interne intercostaalspieren en expiratoire buikspieren trekken de borstkas naar beneden waardoor de borstholte kleiner wordt. De spieren in de hals en de externe intercostaalspieren kunnen de borstkas omhoog trekken en aldus de borstholte groter maken. • Het longvlies (= de pleura) zorgt dat de longen bij elke ademhaling soepel kunnen bewegen. Longvlies bedekt de longen en bekleedt ook de binnenkant van de borstkaswand. Tussen 2 bladen zit een dun vochtlaagje. Dit vocht wordt continu aangevoerd maar vooral continu geabsorbeerd (door de lymfevaten), de sterkere absorptie neiging zorgt ervoor dat de druk in het vocht steeds negatief is. Deze negatieve druk is groter dan de elastische kracht van de longen, vandaar dat de longen geexpandeerd blijven, als het ware aan de borstkaswant gekleefd. • Longen continue neiging tot COLLAPS door aanwezigheid van elastische vezels. De grootste reden tot collaps is echter een gevolg van de oppervlaktespanning van het vochtfilmlaagje die de alveolen aflijnen. Surfactant-moleculen: dit zijn grotere moleculen met kleinere attractieneiging waardoor kleinere oppervlaktespanning. (wet van Laplace)
2
Pathofysiologie en ziektemechanismen
2.1
Dyspnoe (kortademigheid) Dyspnoe is een sensatie uitgaande van de hersencortex die ontstaat als er een toegenomen motoneuronale activiteit nodig is om te ademene en feedback-signalen informatie aanleveren dat deze toegenomen motoneuronale activiteit naar verhouding te weinig ventilatie geeft. Indien de toegenomen activiteit tot weinig ventilatie leidt bv bij weerstand tgv luchtweg of longaandoeningen.
2.2
Hoesten Hoesten is een afweermechanisme dat de luchtwegen beschermt tegen geïnhaleerde irriterende substanties en ook helpt om overtollige hoeveelheden secreet te evacueren. Deze hoestreceptoren gelegen in de neus, sinussen, farynx, zelfs in de maag. Hoestreflex met diepe inademing, gevolgd door sluiting van de stembanden, met vervolgens een snelle geforceerde uitademing. Die plots vrijgelaten wordt als de stembanden opengaan. Op deze manier kunnen luchtsnelheden van meer dan 965km/h bereikt worden. Bij stimulatie van de hoestreceptoren van de onderste luchtwegen treedt er een bronchusconstrictorische reflex op waarbij de contractie van de gladde spieren van de Ziekteleer
4
bronchus ervoor zorgt dat een hoog uitademingsdebiet bereikt wordt en bovendien de hoeveelheid irriterend ingeademd gas, dat de alveolen bereikt, gelimiteerd wordt. 2.3
Enkele belangrijke ziektebeelden
2.3.1 Aandoeningen van neus en keel 2.3.1.1 Neusbloedingen = epistaeis Hebben allerlei oorzaken. Locale oorzaken Heel vaak komt het bloed uit de zogenaamde locus kiesselbachi, een vaatrijk gebied op het voorste deel van het tussenschot. Het zijn bloedingen uitgelokt door microtraumata. Ook grote hoogte kan dergelijke neusbloedingen uitlokken (op grote hoogte droogt neusmucosa op). 90% van neusbloedingen hebben deze etiologie. Algemene oorzaken Bij mensen met vernauwde slagaders (arteriosclerose) en hoge bloeddruk ligt de plaats van de bloeding vaak meer achter in de neus. Behandeling Persoon zit rechtop met het hoofd naar voor gebogen en drukt gedurende 5-10min de neusvleugel aan de bloedende kant op het neustussenschot. Indien bloeding niet stopt neustamponade Bij recidiverende bloedingen zal men zoeken de oorzaak weg te nemen en kan men overgaan tot cautiseren (toebranden) van het bloedend punt of igv van achterste neusbloeding embolisatie (toespuiten) van de betreffende arteria. 2.3.2 Rhinitis Acute rhinitis Gebruikelijk symptoom bij verkoudheid. Verkoudheid is een virusinfectie. Mensen die moe zijn of van streek zijn lopen echter grotere kans op het krijgen van symptomen van een verkoudheid. Symptomen • Onaangenaam gevoel in de neus • Niezen • Loopneus en voelt zich enigszins ziek • Vaak ontstaat er geen koorts, soms lichte koorts • Onaangenaam gevoel in de keel en hoesten Behandeling Gewoonlijk doet men niets. Neusdecongestiva (neusspray of druppels met vaatconstrictie als gevolg) vernauwen de bloedvaten in het neusslijmvlies en herstellen de neusademhaling. Echter slechts een beperkt aantal dagen na mekaar worden gebruikt. Immers, vasoconstrictie tgv inhalatie van de spray of applicatie van de druppels geeft op de duur aanleiding tot ‘rebound’ vasodilatatie (zwelling van het slijmvlies) waardoor snel nieuw gebruik Ziekteleer
5
wordt gemaakt van het medicament en op de duur treedt er atrofie (= verdunnen) op van het slijmvlies met korstvorming en secundaire obstructie. Addendum: griep (influenza) Griep is een virusinfectie die koorts, rhinitis, hoesten, hoofdpijn, een ziek gevoel veroorzaken. Influenza A of B virus vaak verantwoordelijk. Symptomen • Plots rillen of rillerig gevoel • Temperatuur tot boven de 39° (veel mensen zijn te ziek om uit bed te komen) • Pijn: meeste uitgesproken in de rug en de benen. • Hoesten en sputum opgeven • Na 2 of 3 dagen verdwijnen de meeste symptomen hoewel de koorts soms wel 5 dagen kan aanhouden. • Malaise of moeheid kunnen verschillende dagen soms weken aanhouden. Complicaties (EXAMEN) Immers complicaties kunnen optreden zoals: • Influenza-longontsteking • Bacteriële longontsteking • Ontsteking van de hersenen (encephalitis), hart (myocarditis) of spieren (myositis) • Reye-syndroom (huidgriep): ernstige en mogelijke dodelijke complicatie die het meest optreedt bij kinderen tijdens epidemieën van influenza B, vooral als ze aspirine hebben gebruikt. Behandeling Preventie Influenzavirus produceert antistoffen. Het probleem is echter dat het influenzavirus vrij gemakkelijk verandert van genetische samenstelling en aldus door het antilichaam niet meer wordt herkend of vernietigd. Jaarlijkse vaccinatie is de beste manier om de griep te vermijden. Griepvaccins omvatten geïnactiveerde (of dode) soorten griepvirus of virale deeltjes, omvat verschillende virussoorten. Behandeling In bed blijven of voldoende rust nemen, vochtgehalte op peil houden en zware inspanningen vermijden. Er bestaan medicamenten die griep behandelen zoals amantadine en ribavirine. Ze kunnen aldus de ziekteduur reduceren. Chronische rhinitis Wanneer rhinitis klachten blijven aanslepen of frequent terugkomen dient aan allergische rhinitis worden gedacht. Symptomen na allergeen expositie (bv graspollen). De neus begint te jeuken, er is neusobstructie en overvloedig niezen en het neussecreet is over het algemeen waterig. Bij perenniale rhinitis (= rhinitis die het gehele jaar aansleept) dient aan huismijt allergie te worden gedacht.
Ziekteleer
6
Behandeling • Verwijdering van het oorzakelijk allergeen • Desensibilisatie als het oorzakelijk allergeen niet kan vermeden worden • Antihistminica-pillen 2.3.3 Neuspoliepen Neuspoliepen zijn vlezige uitgroeiingen van het sinus slijmvlies die vaak in de neus uitzakken. Poliepen geven aanleiding tot obstructie en retro-obstructieve infectie = SINUSITIS Behandeling • Neusspray met corticosteroïden • Chirurgische ingreep 2.3.4 Sinusitis Sinusitis is een ontsteking van de neusbijholten die wordt veroorzaakt door een virale maar vaak ook bacteriële infectie en zeldzamer schimmelinfectie. Acute sinusitis Ontstaat doorgaans na een infectie van de bovenste luchtwegen, zoals een verkoudheid. Bij een verkoudheid blokkeert het opgezwollen neusslijmvlies van de neusholte vaak de bijneusholten. Wordt er lucht uit de neusbijholten in de bloedbaan opgenomen. Hierdoor daalt de druk in de neusbijholten en ontstaat er onderdruk die pijn kan veroorzaken. Het slijm van de holte raakt ontstoken en de holte vult zich met slijm, bacteriën en pus. Behandeling Gericht op verbetering van de afvoer uit de bijneusholte en op bestrijding van infectie. Bloedvat vernauwende neusprays, antibiotica. Chronische sinusitis Kan het gevolg zijn van een acute en is gewoonlijk unilateraal aan de kant van de nauwste neusholte waar de drainage slechter is. Anosmie (= niet goed meerruiken) en homolaterale tubaire dysfunctie (toegaan van de buis van Eustachius waardoor gehoor problemen). Behandeling • Sinusspoeling • Chirurgie Doorgaans is chronische sinusitis echter het gevolg van aanslepende allergische rhinitis. Behandeling Cfr allergische rhinitis 2.3.5 Faryngitis, tonsillitis en laryngitis Faryngitis is een ontsteking van de keel die wordt veroorzaakt door een virus en veel minder frequent door een bacterie.
Ziekteleer
7
Tonsillitis is een ontsteking van de amandelen die doorgaans wordt veroorzaakt door een bacteriële streptokokkeninfectie maar soms door een virale infectie. Behandeling Nihil Laryngitis is een ontsteking van het strottehoofd. Een onnatuurlijke stemverandering, zoals heesheid of zelfs stemverlies, is het opvallendste symptoom. Opzwelling (oedeem) van het strottehoord. ‘pseudokroep’: zwelling maar ook spasmen van de larynx met aanvallen die soms ½ uur duren. Behandeling • Nihil • Pseudokroep: de ouders geruststellen 2.4
Specifieke stoornissen in gasuitwisseling en bloedtransport, ventilatie en ademregulatie
2.4.1 Problemen in gasuitwisseling en bloedgastransport 2.4.1.1 CO intoxicatie kan je definitieve hersenbeschadiging van krijgen werkingsmechanisme van CO berust op de 200 maal grotere affiniteit van dit gas voor hemoglobine dan van zuurstof waardoor het O2 van het hemoglobine verdringt zodat het transport van O2 naar de weefsels in gedrang komt. CO is een kleur- en reukloos gas. Bij onvolledige verbranding van koolstofhoudende producten zoals hout, steenkool, olie, gas, benzine en alle andere brandstoffen van organische oorsprong. Intoxicatie tgv slecht verluchte ruimtes. CO-intoxicatie gekenmerkt door neurologische en cardiale effecten. Behandeling Hyperbare zuurstof is aangewezen bij ernstige intoxicatie. 2.4.1.2 Anemie Anemie (bloedarmoede) is het aantal rode bloedcellen of de hoeveelheid hemoglobine in de rode bloedcellen lager is dan normaal en aldus de zuurstofbindingscapaciteit en transport in gedrang brengt. Symptomen Kunnen variëren. Dyspnoe is een uiting van ernstige anemie, oververmoeidheid, lichamelijke zwakte, tekort aan inspanningsvermogen. Oorzaken Onderverdeeld in 3 hoofdgroepen: • Bloeding (bloedverlies) • Verminderde aanmaak van rode bloedcellen (door aplasie van beendermerg of leukemie) Ziekteleer
8
•
Versnelde afbraak van rode bloedcellen (= hemolyse)
Bloeding is de meest voorkomende oorzaak van anemie. Het gevolg is dat bloed wordt verdund en het percentage rode bloedcellen afneemt. Plotse ernstige bloeding met groot bloedverlies bloeddrukproblemen shock!! Shock= toestand waarbij een veralgemeende stoornis optreedt in de effectieve capillaire perfusie van de weefsels met als gevolg veralgemeende stoornissen in de cellulaire functie. De cellen krijgen onvoldoende zuurstof. Er is levensgevaar. Occult bloedverlies verschijnen van ijzegebrek-anemie. Nb in het menselijk lichaam wordt ijzer opnieuw gebruikt. Het lichaam verliest alleen maar grote hoeveelheden ijzer wanneer er rode bloedcellen verloren gaan door bloeding. 2.4.1.3 Embolie EXAMEN Embolus is meestal een bloedstolsel, maar kan ook uit vet of beenmerg zelfs lucht bestaan. De embolus wordt meegevoerd met de bloedstroom totdat het een bloedvat afsluit. Een longembolie is een acute afsluiting van een longarterie door een embolie. Meest voorkomende soort longembool is een bloedstolsel dat meestal afkomstig is uit een ader in een been. Bloed heeft de neiging te stollen wanneer het langzaam of niet stroomt, bvb in de beenader wanneer een persoon lange tijd dezelfde houding aanneemt. Bij een grote bloedklonter in een beenader spreekt men van een trombosebeen. Welke factoren verhogen het risico op stolselvorming? • Operatie • Inactiviteit • Overgewicht Dit bloedstolsel kan uit de ader losraken, stroomt dan meestal met het bloed mee naar het hart en wordt er doorgepompt naar de longen, waar het vastgeraakt in de longcirculatie. Symptomen Hangen af van de omvang van het geblokkeerde gebied in de longen: • Dyspnoe • Pleurale pijn en hemoptie (= longinfarct) • Zadelembool!!! ( rechterhartfalen) Behandeling • Zuurstoftoediening • Anticoagulantia zoals heparine • Patiënten die gevaar lopen aan een longembolie te overlijden kunnen nog 2 andere behandelingen worden toegepast: o Trombolitica (die stolsels afbreken, maar dan ook alle stolsels waardoor bloedingen in lichaam ontstaan) o Operatie
Ziekteleer
9
2.4.1.4 Hartfalen Hoeveelheid bloed die het hart per minuut rondpompt onvoldoende is om in de normale behoefte van het lichaam aan zuurstof en voedingsstoffen te voorzien. 2.4.1.5 Cyanide toxiciteit Cyanide bindt zich stevig aan cytochroom oxidase waardoor de cel zuurstof niet meer kan gebruiken en sterft. Cytochroom oxidase is immers het essentiële enzyme van de oxidatieve fosforylatie pathway in de mitochondriën. 2.4.2 Problemen met de ventilatie 2.4.2.1 Obstructieve longaandoeningen Longfunctiestoornis waarbij het uitademen bemoeilijkt is. 2 verschillende categories: COPD en astma 2.4.2.1.1 COPD Gekenmerkt door een productieve hoest (= hoesten met opgeven van fluimen) en chronische luchtwegvernauwingen (in tegenstelling tot acute bronchitis) Addendum: acute bronchitis Voorbijgaand fenomeen van hoesten, vaak met fluimen, uitgelokt door acute infectie of irritantia. Infectie veroorzaakt door virus. Acute bronchitis behoeft doorgaans geen antibiotica. Prevalentie en uitlokkende factoren COPD zou de derde belangrijkste oorzaak zijn van absenteïsme op het werk, bovendien behoort COPD tot de 5 frequentste doodsoorzaken. Ziekte vaker bij mannen dan bij vrouwen. Vrouwen echter aan inhaalbeweging toe, omdat hun rookgedrag toeneemt. COPD is 20% bij rokende mannen rond 45 jaar, oudere rokende zelfs tot 40-50%. Ze zou ook groter zijn bij personen die op jeugdige leeftijd begonnen te roken. Uitlokkende factoren EXAMEN • Roken Neemt 90% van het risico om COPD te ontwikkelen voor zijn rekening. Van vergelijkbaar belang is alfa-1-antitrypsine-deficiëntie, maar deze erfelijke afwijking is zeldzamer en voor minder dan 1% van COPD-gevallen. Alfa-1-trypsine rond leeftijd van 40 en nagenoeg volledig emfysemateuze gedestrueerde long hebben. Roken leidt tot versnelde daling van de ESW, gecorreleerd is met het aantal gerookte sigaretten. Enkel een beperkt aantal meer gevoelige rokers vertoont een snellere daling van de ESW en ontwikkelt een invaliderende longfunctiestoornis rond de leeftijd van 60 jaar.µ Passief roken op risico COPD te krijgen is minder uitgesproken. • Beroepsgebonden blootstelling Cadmium is het enige met zekerheid dat het betrokken is bij het ontstaan van longemfyseem (cadmiumdampen in de staalindustrie en koperindustrie). • Luchtverontreiniging Ontstaan van COPD nog niet gekend.
Ziekteleer
10
Pathofysiologie EXAMEN In geval van COPD is er toename van het aantal mucus producerende slijmberkercellen waardoor toename van het slijm in de luchtwegen. Bovendien chronische ontsteking van het slijmvlies. Geeft ernstige slijmvlies zwelling en littekenvorming (fibrose) waardoor vernauwing en afsluiting van de kleine luchtwegen optreedt. Longemfyseem= permanente uitzetting van de luchtruimten, distaal van de kleinste luchtwegen, te wijten aan destructie van de wanden ervan. Destructie is het geval van chronische inflammatie ofwel activiteit van proteolytische enymes (=longweefselafbrekende enzymes). Inhibitoren verhinderen dat de proteolytische enzymen, die vrijkomen, de eigen weefsels afbreken. Wanneer de inhibitoren tekort schieten zoals alfa-1-antitrypsine deficiëntie, zal de bescherming door de inhibitoren niet langer volstaan en zal een ongecontroleerde enzymatische degradatie van longweefsel optreden. • Destructie van de alveolaire wanden betekent eveneens destructie van het capillaire vaatbed en het verkleinen van het alveolocapillair gasuitwisselingsoppervlak deficiëntie zuurstofopname. • Elasticiteit long weg. Opblazen of hyperinflatie van de long. Bovendien betekent destructie van de alveolen ook destructie van de bindweefselbruggetjes wat leidt tot vernauwing en collaps van de kleinste luchtwegen bij geforceerd uitademen. Symptomen • Dyspnoe Meest hinderlijke symptoom. De graad van inspanning waarbij dit gebeurt is afhankelijk van de ernst van de chronische bronchusobstructie. Lokt tijdens inspanning angst uit. Uiteindelijk zal de patiënt elke inspanning die dyspnoe uitlokt vermijden en wordt zij of hij gedeconditioneerd. • Hoesten en fluimen Doorgaans ’s ochtends (in den beginne). Verder gevorderd hoest gans de dag • Vermagering Tgv het enorme energie-verbuik door de ernstige longfunctie aantasting. Gedaalde voedselinname te wijten aan de ernstige dyspnoe. • Hypoxie Patiënten met ernstig COPD zullen in de long plaatsen hebben waar de ventilatie onvoldoende is van alveolcapillair oppervlak voldoende zuurstof uit te wisselen. Chronische hypoxie: o Vernauwing van de pulmonale vaten. Rechter hart tegen een grotere vaatweerstand moet oppompen waardoor het kan gaan falen met opstapelen van vocht aan de enkels, in de buik, … o Groei van het aantal rode bloedcellen (polycytemie); grotere bloedviscositeit met vaatopstoppingen tot gevolg. Klinisch onderzoek Piepende expiratie (wheezing) Centrale cyanose (blauwe lippen) Igv rechterhartfalen treedt er zwelling van de onderste ledematen op.
Ziekteleer
11
Functionele evaluatie van COPD • Gefixeerde bronchusobstructie Gedaalde expiratoire debieten. ESW is lager dan de voorspelde waarde. • Hyperinflatie Veranderingen van de statische longvolumes, toename van de functionele residuele capaciteit (FRC= het volume gas aanwezig in de longen op het einde van een normale expiratie). Emfyseem zet de long uit. Residueel volume= volume gas dat na een volledige expiratie in de longen achterblijft. Wordt bepaald door afsluiting van de kleine luchtwegen. Bij COPD heeft dit bij een hoger longvolume plaats, enerzijds door het verlies aan elastische veerkracht uitgeoefend door het longparenchym (op de luchtwegen) en anderzjids door de afname van de inwendige doormeter van de bronchili. Hoogst bereikbare longvolume (TLC) neemt tgv het verhoogd RV eveneens toe. (tekening, zie p36) • Diffusiecapaciteit Verkleint alveolair oppervlak. Zuurstofafgave is gebaseerd op diffusie. Adem 10 seconden ophouden. De diffusiecapaciteit kan worden berekend uit het verschil in concentratie CO tussen het ingeademde en uitgeademde gas. • Arteriële bloedgassen Een kleine bloedtoename Normale waarde: < 45mmHg voor PCO2 >80mmHg voor PO2 Behandeling COPD • Specifieke behandeling ROOKSTOP EXAMEN Rookgewoonten zal de verdere achteruitgang van de longfunctie in functie van de tijd aanzienlijk vertragen. Ongeveer 2% van de rokers die zonder hulp van buitenaf gestopt zijn met roken, zijn abstinent 1 jaar na de stopzetting. Globale begeleiding is vaak noodzakelijk. Tekening p38!!! Want de roker is slachtoffer van een psychologische afhankelijkheid en, al naargelang de verbruikte hoeveelheid, ook een fysische afhankelijkheid van tabak. Fysische afhankelijkheid: maximaal binnen de eerste 48u na het stoppen met roken. Ontwenningssyndroom Fysische ontwenningssymptomen: prikkelbaarheid, woede, angst, concentratiestoornissen, sigaret induceert een toename van het energieverbruik van ongeveer 10% in 24u toename van het gewicht. Mechanisme: nicotine bereikt de hersenen waar het zich zal binden op de nicotinereceptoren die op cerebraal niveau gelokaliseerd zijn ter hoogte van de beloningszone van de hersenen. Nicotine heeft een kort halfleven (2u). Er komen nieuwe receptoren die in staat zijn om nicotine te binden, up regulation. Dit fenomeen van tolerantie van de nicotinereceptoren zou aspecten van de afhankelijkheid voor tabak kunnen verklaren. Behandeling:
Ziekteleer
12
o Bupropion-pillen: inhibitor van de heropname van dopamine en noradrenaline, neurotransmitters die betrokken zijn bij het effect van nicotine op de hersenen. Het precieze werkingsmechanisme van bupropion bij het stoppen met roken is echter nog onvolledig opgehelderd. o Nicotinesubstituten: patches, tabletten onder de tong, een neusspray of een inhalator. Psychische afhankelijkheid Kenmerken: fysieke afhankelijkheid progressief optreedt, treedt psychologische wel snel op. Ze zullen bijgevolg blijven roken onder de impuls van 2 fenomenen: positieve reinforcement en negatieve reinforcement. Longchirurgie: longtransplantatie. Een enkelzijdige kan een goede verbetering van de longfunctie garanderen, doch dubbel verkozen omdat nog belangrijkere verbetering induceert. Uiteraard donortekort, slechts van toepassing is voor een klein aantal ernstig zieke patiënten. In geselecteerde gevallen van longemfyseem kan resectie van een deel van de gehyperinfleerde long ook een tijdelijke verbetering brengen •
Symptomatische medicamenteuze behandeling Dezelfde medicamenten als bij astma-patiënten, toch belangrijke verschilpunten. o Patiënten met COPD resultaat vaak minder spectaculair o Naast inhalatie bèta2-agonisten krijgen COPD vaak anticholinergica toegediend. Heeft een even goede bronchusverwijdende activiteit als de bèta2-agonist. o Weinig studies corticosteroïden bij COPD onderzocht, geen unanimiteit over het nut van cortico-therapie.
• Niet-medicamenteuze behandeling Zuurstoftherapie Bij patiënten met COPD ziet men chronische respiratoire insufficiëntie aanleiding geeft tot polycytemie en rechterhartfalen. Chronische zuurstoftoediening aan COPDpatiënten met respiratoir falen vermindert het rechterhartfalen en de graad van polycytemie, verbetert de levenskwaliteit (15u per dag extra zuurstof toegediend krijgen) Extra zuurstoftoediening gedurende minstens 15u per dag betekent dat een patiënt verschillende cilinders per week nodig heeft. Omslachtig gesleur. Vloeibare zuurstof omvat een moedervat en een klein draagvat. Gemakkelijk. Fysiotherapie Kinesitherapeut doet beroep op: • Houdingsdrainage: patiënt gedurende enige tijd een bepaalde houding aanneemt, drainage bevorderd wordt. • “huffen”: variant op hoesten, geforceerde ademuitstoot met open glottis. Aldus minder intrathoracale drukverhoging plaatsvindt. Collpas wordt voorkomen.
Ziekteleer
13
Respiratoire revalidatie Chronisch gebruik van corticosteroïden, ondervoeding en het mijden van inspanningen kunnen leiden tot belangrijke atrofie van ademspieren, wat de dyspnoe van een COPD-patiënt zal doen toenemen. Revalidatieschema met intentie inspiratoire kracht te verbeteren, lijkt dan ook nuttig. Doel: De patiënt ondanks zijn handicap een optimaal functioneel niveau kan bereiken. Dit houdt in dat de patiënt: aangepast werk kan uitoefenen, indien dit onmogelijk is, maximaal zelfstandig kan worden in de activiteiten. Revalidatie resulteert in verminderd dyspnoegevoel. Bouwstenen: Gezondheidsvoorlichting en opvoeding, ademhalingskine, ademspertraining, oefenen bedoelt om de algemene fysieke conditie te verhogen. 2.4.2.1.2 Astma = een ontstekingsreactie van de luchtwegen met inflammatie. In tegenstelling tot de luchtwegobstructie in COPD is de luchtwegobstructie bij astma wisselend qua ernst en omkeerbaar. Patiënten vertonen ten opzichte van tal van prikkels bronchiale hyperreactiviteit. Prevalentie • Atmosferische luchtverontreiniging • Factoren in binnenhuisomgeving De structuur van de huidige woningen bevordert de aanwezigheid van allergenen: de snelheid waarmee da binnenhuislucht wordt verwisseld is 10maal trager nu dan 30 jaar geleden • Beroepsomgeving • Onze voedingsgewoonten: astma door fast food • Respiratoire infecties: astma door roken Infecties tijdens de eerste levensjaren ook beshermend zouden kunnen zijn. Toegenomen hygiëne en vaccinatiepolitiek bijdragen tot sensibilisatie voor allergenen. Pathofysiologie Ten gevolge van een immunologisch ontstekingsproces in de luchtwegen een zodanige verandering optreedt dat de luchtwegen hyperreactief worden, dwz sneller dan gewoonlijk zich op bepaalde prikkels samentrekken en vernauwen. Mestcellen zijn verantwoordelijk voor het ingangzetten van de luchtwegvernauwing, geven stoffen af (histamine). Onder invloed van deze stoffen ontstaat erosie van mucosaal epitheel en bewegen witte bloedcellen zich naar dit gebied. (zie tekening p45) Mestcellen kunnen deze stoffen afgeven als reactie op iets dat door deze cellen als lichaamsvreemd wordt herkend. De astmogene factoren kunnen onderverdeeld worden in 2 groepen: • Bronchiale ontsteking: inductoren • Bronchiale reactiviteit: incitatoren
Ziekteleer
14
Inductoren Regelmatige blootstelling kan ontsteking van de luchtwegen uitlokken en oorzaak van astma zijn (ook bronchiale hyperreactiviteit uitlokken) Allergenen: zijn stoffen die aanwezig zijn in de atmosfeer of in de voeding en die productie van specifieke IgE antistoffen induceren bij bepaalde genetisch voorbeschikte personen. Deze IgE-aanwezigheid is de oorzaak van een allergische reactie. Bvb: huisstofmijten, dierlijke antigenen, schimmels,. … • Huismijt Voornaamste broedplaats is het beddegoed van de slaapkamer waar ze voedsel vinden (huidschilfers en schimmels) • Antigen van huisdieren Secreties kunnen allergenen vrijgeven. Katten zijn 1 van de meest allergiserende dieren. • Stuifmeel Vooral van grassen, oorzaak van seizoensgebonden allergie (mei tot aug). Ze is meest intensief ’s morgens door de verspreiding van de stuifmeelkorrels bij opwarming van de temperatuur en ’s avonds door het neerdalen ervan bij afkoeling. • Schimmels Atmosferische schimmels vooral tijdens de herfst (alternaria). Huisschimmels in slecht verluchte, vochtige huizen (aspergillus). • Beroepsgebonden allergenen De rij beroepsgebonden allergenen is lang Beroepsgebonden stoffen Sommige zijn allergenen en resulteren in een allergische IgE-gemidieerde reactie. Andere zijn stimuli die zonder IgE-tussenkomst de mestcel kunnen activeren. Sensibilisatie tegen producten met een hoog moleculair gewicht. Incitatoren Deze factoren veroorzaken geen astma of ontsteking, maar zullen bij personen met astma voorbijgaande aanvallen uitlokken door irritatie van de gede-epitheliariseerde geïnflammeerde mucosa. Irriterende gassen Rook en irriterende gassen (SO2) kunnen dyspnoe uitlokken Geneesmiddelen en additieven Acetylsalicylzuur (aspirine, perdolan). Dergelijke astma-aanval kan fataal aflopen!!! Tal van additieven (kleurstoffen, bewaarmiddelen) kunnen eveneens bronchoconstrictie uitlokken: tartazine (gele kleurstof), bisulfieten en metabisulfieten. Temperatuurschommelingen Inspanningen
Ziekteleer
15
Symptomen • Dyspnoe (kortademigheid) Wisselende intensiteit van de dyspnoe. Kortademigheid vooral tijdens de nacht, na inspanning. • Hoesten Niet productieve of droge hoest vertonen. Op het einde van dergelijke bui kan er dyspnoe en wheezing optreden. Addendum: na een virale ontsteking van de neus-farynx-larynx of bronchi, niet productieve hoest. Post-infectieuze bronchiale hyperreactiviteit. Door de virale inflammatie wordt de mucosa overgevoelig voor tal van externe prikkels en geeft aanleiding tot een soort astmatiform syndroom. • Neusklachten Al dan niet op allergische basis Klinisch onderzoek Van normaal tot sterk afwijkend, zoals beschreven bij COPD: • Piepende expiratie • Centrale cyanose Functionele evaluatie van astma Longfunctieafwijkingen sterk reversiebel zijn, spontaan of door medicatie. Metingen op verschillende momenten van de dag en bij symptomen is dan ook noodzakelijk. Piekflowmeter: zeker ’s morgens en ’s avonds en voor en na inhalatie van een bronchodilatator. (tekening p50) Bronchiale prikkelbaarheid kan worden getest in longfunctielabo dmv een histamineprovocatietest. Behandeling Vermijden van uitlokkende prikkels zal een stapsgewijze opgedreven medicatie noodzakelijk zijn. Intermitterend astma: bronchodilatator of inhalatie bèta2-agonist bij nood aangeraden. Bij licht chronische astma: lage dosis inhalatiesteroïden. Ernstige astma: combinatie van inhalatiesteroïden en een langwerkende inhalatiebèta2-agonist en eventueel antileukotriëen. De medicaties in 2 categoriën ingedeeld: chronische en noodbehandeling. Tot chronische behoren anti-inflammatoire middelen (onderlinge ontstekingen aanpakkend: corticoïden). Noodbehandeling (bèta2-agonisten) • Corticosteroïden • Bèta2-agonisten
Addendum: astma en fysieke inspanning EXAMEN Symptomatische astmalijders (=onvoldoende behandeld astma) zal verergering van de kortademigheid waargenomen worden in de loop van elke banale fysieke inspanning. Punt 1 is en blijft dan een correcte medicamenteuze op puntstelling van hun aandoening. Sport verbieden zou echter een zware vergissing zijn. Herhaalde korte inspanningen met intervallen van recuperatie de gevoeligheid voor inspanningsastma verminderen. Psychologisch is dit zeer belangrijk (voor zelfvertrouwen)
Ziekteleer
16
Inspanningsastma: meer dan 50% van de astmatici hebben klachten wanneer ze grote inspanningen moeten doen, vooral in koude lucht. Inspanningsastma 1ste uiting van astma en gezien grote inspanningen hoe dan ook aanleiding geven tot kortademigheid wordt het probleem vaak miskend waardoor ze recreatie mijden. Inspanningsastma ziet men vaak bij kinderen (dwz dat sommige kinderen enkel en alleen inspanningsastma vertonen, wat vrij zeldzaam is bij volwassenen). Symptonen Klachten pas minuten na de inspanning optreden. Last begint +/- 5 minuten na een doorgaans (bijna) maximale inspanning. Luchtweg blijft mooi open zolang de inspanning bezig is. Inspanning stopt, 3 tot 8 min later bronchusvernauwing op. Deze aanval duurt 20-90min. Pathogenese Intensiteit van de inspanning. Vochtigheid en de temperatuur van de ingeademde lucht spelen een rol. hyperventilatie, eerder dan de inspanning zelf, is de stimulus die de astma-aanval uitlokt. Hyperventilatie met koude lucht resulteert in warmteverlies met pulmonale vasoconstrictie tot gevolg; eens de inspanning wordt gestopt is er reactieve hyperaemia, resulterend in oedeem en luchtwegvernauwing. hyperventilatie veroorzaakt eveneens een verhoogde uitwisseling van waterdamp tussen het luchtwegslijmvlies en de ingeademde lucht. Het is de hyperosmolariteit van deze vloeistof die de prikkel is voor bronchospasme. Hyperosmolariteit zou de vrijstelling van pro-inflammatoire mediatoren uit de mestcellen uitlokken. Deze laatste mediatoren verklaren waarom de personen uren na de aanval zonder probleem zware inspanningen kunnen doen Behandeling • De chronische behandeling gericht tegen inflammatie of ontsteking op te drijven. • Bèta2-agonist inhaleren Er is evidentie dat top-sportprestaties bronchiale hyperreactiviteit en astma zouden kunnen uitlokken. Het probleem wordt vooral teruggevonden bij atleten die tijdens hun normale training koude lucht inademen 2.4.2.2 Restrictieve longaandoeningen Afname van de totale longcapaciteit 2.4.2.2.1 Longpathologie pneumonie (2de grootste oorzaak) Pathogenese • Infectie te wijten aan “fysiologische aspiratie” van kiemen die de keel koloniseren. • Inhalatie van mond-keelsecreties van een besmette persoon (bvb influenza) of onrechtstreeks door inhalatie van besmette aërosols of stof (bvb legionellose) • Minder vaak hematogene oorsprong • Inoculatie (bacterie direct in long (bvb besmet mes in long steken))
Ziekteleer
17
Longinfecties steeds te wijten aan onevenwicht tss 2 antagonistische krachten: • Virulentie van de kiemen • Pulmonale en algemene afweermechanismen Symptomen • Dyspnoe • Productieve hoest • Koorts Diagnose RX-CT scan Behandeling Antibiotica Longtumor= grootste oorzaak (rest is minder belangrijk) Pathogenese Roken is hiervoor verantwoordelijk oorzaak in 80-90% van de gevallen. Asbest in 15%. Symptomen Geen! Mogelijke symptomen (na jaren): • Dyspnoe • Productieve hoest • Bloedfluimen • Vermagering Diagnose Bronchoscopie Behandeling • Chirurgie • Bestraling 2.4.2.2.2 Pleurapathologie EXAMEN Uitstorting van vocht tss 2 longbladen (pleura-uitstorting) Pneumathorax: veroorzaakt door verwonding of medische ingreep, maar kan ook spontaan optreden. Pathofysiologie • Ruptuur in de viscerale pleura door ruptuur van een subpleurale ‘bleb’: o Vooral bij jonge leptosome (lang en smal) mannen o Of tgv een longaandoening (roken) • Perforatie van de thoraxwand en ribfracturen
Ziekteleer
18
Symptomen • Pleurale pijn = pijn gebonden aan ademhaling • Dyspnoe • Spanningspneumothorax Behandeling Een kleine pneumothorax hoeft gewoonlijk niet te worden behandeld. Bij een grotere pneumothorax dient de lucht te worden geaspireerd of dient er een drain (= plastic buis die continu lucht uitzuigt) te worden geplaatst 2.4.2.2.3 Thoraxwandpathologie Symptomen • Dyspnoe • O2-tekort: rechter hartfalen Kyfoscoliose = kromme ruggen Scoliose bepaalt reductie in Vitale Capaciteit. Behandeling Chirurgie 2.4.2.2.4 Spierzenuwpathologie Neuromusculaire aandoeningen kunnen aangeboren zijn. Ze kunnen ook soms pas op volwassen leeftijd tot uiting komen. De meeste neuromusculaire aandoeningen zijn progressief en zulle uiteindelijk ook de ademhalingsspieren aantasten. 2.4.3 Probleem in de ademregulatie 2.4.3.1 Centrale hypoventilatie = defecten in ademregulatiecentrum (vooral hersenstam) • Zeldzaam • Aangeboren • Of verworven (hersenstaminfarct, multiple sclerose, hersenstamtumoren) 2.4.3.2 Hyperventilatiesyndroom = stress gebonden overademen stress fysiologische hyperventilatie CO2 daling
Ziekteleer
19
Aandoeningen van het cardiovasculair systeem 3
Structuur en functie van het hart
4
Enkele belangrijke ziektebeelden
4.1
Ischemisch hartlijden
4.1.1 Prevalentie Coronaire ischemie verantwoordelijk voor +/- 30% van alle overlijdens. 4.1.2 Pathogenese en risicofactoren Ischemisch hartlijden is het gevolg van atheroscherotische aantasting van de grote coronaire arteriën, vetdeposities. De lesies doen zich voor als “plaques” die voornamelijk terug te vinden zijn in de bochten en de splitsingen van de vaten. Plaques zijn verschillende van samenstelling: • Infarctplaques: hoge depositie aan vet. De ruptuur leidt tot klontervorming met een myocardinfarct als gevolg. • Angorplaques: stuk van het lumen opvullen, eens lumen gereduceerd tot 50% dan is de bloedtoevoer gelimiteerd, wat leidt tot weefselischemie. Zie cursus p63 Risico-factoren: • Roken: is gecorreleerd met de hoeveelheid sigaretten die men rookt. Na rookstop neemt het risico af doch het duurt 10 tot 20 jaar vooraleer men terug op het risico-niveau komt van een niet –roker. • Hyperlipidemie of dyslypidemie= afwijkingen in de lipiden die atherogeen zijn: vooral verhoogd gehalte aan ‘low density’ lipoproteïnes (LDLcholesterol) is risicovol aangezien vooral dit type cholesterol zich neerzet op de vasculaire want. Vooral inname van verzadigde vetten (dierlijke vetten) resulteert in hoog cholesterol. Lipoproteïne (a) lijkt sterk op LDL en is een belangrijke risicofactor voor coronaire pathologie. ontstaan: slechte voeding • Hypertensie: hoe hoger de bloeddruk, systolisch of diastolisch, hoe groter het risico op coronaire ziekte. Optimaal: < 120 en >80 • Genetische factoren 4.1.3 Symptomen Angina pectoris (angor) Gewaarwording op de borstkas niet omschreven als PIJN, wel als een ruk, zwaarte, die uitstraalt naar de linker arm. Uitlokkende factoren zijn meestal inspanning. Duur is minder dan 20min (langer infarct) Myocardinfarct Pijn kan op en af gaan. Patiënt voelt nausea, transpireert en voelt zich kort van adem. In de slechtste gevallen is er een zeer kort pijnsyndroom (= men heeft als het ware de tijd niet om de pijn te uiten).
Ziekteleer
20
Complicaties: EXAMEN • Hartfalen en hartdecompensatie: kortademigheid en shock • Hartritmestoornissen: ventrikelfibrillatie is te vrezen. Niet direct levensbedreigend, alhoewel deze ritmestoornissen hartfalen in de hand kunnen werken. Mortaliteit: De meeste sterven vooraleer ze het ziekenhuis bereiken. 4.1.4 Diagnose Angor pectoris Diagnose wordt gesteld aan de hand van: • Typische electrocardiografische afwijkingen tijdens de aanval • Typische electrocardiografische afwijkingen tijdens een inspanningsproef • Asymmetrische opname van intraveneus ingespoten radioactief thallium of technetium in de hartspier. • Coronaire arteriografie of coronarografie. Deze techniek is perfect in staat de plaats alsook de ernst en uitgebreidheid van de stenoserende ‘plaques’ te objectiveren. Myocardinfarct Diagnose is combinatie van: • Afwijkingen op het elctrocardiogram • Verhoging van de cardiale spierenzymes in het bloed 4.1.5 Behandeling Angor pectoris Anti-anginosa (= middelen die de coronaire perfusie verbeteren), zoals nitraten. (praktische nota: nitraat sublingaal (onder de tong rapper geresorbeerd) toe, terwijl patiënt neerligt bloeddrukverlagend) De strijd aan te binden tegen atherogenese. Dit door middel van acetylsalicylzuur (aspirine-achtige). Door inname van dit medicament daalt het risico op een eerste infarct of plotse dood. Vaak komen patiënten met angor in aanmerking voor ballondilatatie, vasculaire stentplaatsing of bypass-chirurgie. EXAMEN: Wat is angioplastiek (een dotterbehandeling)? Zie p68 Myocardinfarct Snelle reperfusie beperkt de pyocardnecrose, dit kan gebeuren door: • Urgente by-pass operatie • Urgente PTCA • Doch doorgaanswordt voor IV trombolyse gekozen
Ziekteleer
21
ADDENDUM: ISCHEMISCH HARTLIJDEN EN FYSIEKE INSPANNING Preventieve waarde van fysieke inspanning-sport Evidentie dat een tekort aan fysieke inspanning ischemisch hartlijden mede in de hand werkt. (levenslange) fysieke oefeningen zijn protectief tegen coronaire aantasting en dit onafhankelijk van rookgedrag, obesitas, hypertensie en genetische factoren. Ook matige inspanningen leveren benefiet op. Een fysieke inspanning met een zwaartegrens die aanleiding geeft tot lichte kortademigheid en dit 3 maal per week blijkt te volstaan. Zeer zware fysieke inspanning kan een myocardinfarct uitlokken. Revalidatie na myocardinfarct Cardiale revalidatie doet de mortaliteit bij revalidatie 20 tot 25% afnemen, gunstig effect, ook op langere termijn. Een revalidatieprogramma heeft enkel invloed indien de patiënt een volledige rookstop realiseerde. Rookstop wordt trouwens frequenter bereikt bij de gerevalideerden dan bij de niet-gerevalideerden. Het cardiaal programma verloopt klassiek in 3 fasen!!! (belangrijk!!!) • 1ste fase. De dag na een onverwikkeld myocardinfarct worden de eerste mobilisatieoefeningen door kinesitherapie opgestart. Deze oef laten toe dat op minder dan 2 weken dat hij of zij zich zonder hulp van derden kan behelpen en naar huis kan terugkeren. • 2de fase. Start met een cardiologische evaluatie, een cyclo-ergometrie. Driemaal per week een training in een cardiaal revalidatiecentrum met de nadruk op isotone inspanningen eerder dan krachttraining. • 3de fase. Organisatie van regelmatige sportactiviteiten. Veronderstelt geen eigen medische begeleiding meer. 4.2
Kleplijden Hart uit 4 ruimten. Door tricuspidalisklep bloed van rechterboezem naar rechterkamer. Hartkleppen kunnen op 2 manieren afwijkingen vertonen: • Ze lekken (klepisnufficiëntie) • Openen zich onvoldoende (klepstenose) In beide gevallen kan de pompfunctie van het hart ernstig worden aangetast. Indien pompfunctie hart ernstig wordt aangetast: • Hartritmestoornissen • Hartdecompensatie Insufficiëntie en sterose zie p72
4.3
Ritmestoornissen Normaal hartritme Principe 1: Contractie van hartspiervezels na depolarisatie. Depolarisatie betekent dat door influx van positieve natrium-ionen deze cel intracellulair positief wordt. Principe 2: De cellen die gemakkelijkst depolariseren (spontane pacemaker)zijn cellen van sinoatriale knoop. Principe 3: Depolarisatie verloopt langs een vast traject. Ziekteleer
22
Abnormaal hartritme Tachy-aritmieën (enkele van de belangrijkste vormen) Extrasystolie Een deel verschillend van de sino-atriale knoop wordt prikkelbaar en gaat spontaan ontladen (depolariseren). Deze depolarisatiegolf geeft aanleiding tot een vroegtijdige contractie (extrasystole). Tekening p74 Redenen hiervoor zijn divers: ischemie of gebruik van cafeïne, tekort aan slaap, … Paroxysmale atriale tachycardie Dubbel paden in de AV-knoop of eindeloze lus tachycardie. Fibrilatie Gevolg dat een zone van het hart zo irritabel wordt dat het zeer snel depolarisatiegolven blijft afvoeren in alle richtingen. In de voorkamer gegenereerd resulteert dit niet direct tot een dramatisch gevolg. Arteriële fibrilatie is doorgaans niet letaal! Waarom? • Atriale contractie is doorgaans niet nodig • AV-knoop is vertragend Indien impulsen ontstaan in ventrikel, dan betekent dit +/- stilstand van ventrikel of hartstilstand. Brady-aritmieën (enkele van de belangrijkste vormen) • Ontstaan doordat sino-atriale knoop een te trage pacemaker activiteit aanneemt. Doorgaans als goedaardig beschouwt sporthart • Ontstaan als een ziekte van de sinusknoop deze aandoeningen vragen vaak een pacemaker. • AV-blok: een traag ‘escape’ ventrikel ritme zorgt voor ventrikel-contractie, de elect. Puls passeert de AV-knoop niet. Ontstaat door Ischemie. 4.4
Plotse dood tijdens beoefenen van sport (Matig intensieve) sportinspanningen betekenen een bescherming tegen ischemisch hartlijden en fysieke revalidatie na hartinfarct heeft een gunstig effect op de morbiditeit en de martaliteit. Plotse dood heeft een 13% prevalentie in de totale mortaliteit en +/- 90% van de plotse overlijdens zijn van cardiale oorsprong ook wanneer we het hebben over plotse dood tijdens beoefen van sport. Plotse door wordt in meer dan 80% van de gevallen veroorzaakt door tachy-aritmieën. Plotse dood tijdens sport-incidentie • Toevallig • 2/100 000 sportbeoefenaars gevolgd over de duur van 1 jaar. Plotse dood tijdens sport-oorzaken Bij 35-plussers is de hoofdoorzaak coronair lijden (ischemisch hartlijden) Cardiale ischemie geeft aanleiding tot ventrikelfibrilatie of ventrikeltachycardie dood De meeste sportbeoefenaars reeds cardiale klachten hadden voor het eigenlijke incident Ziekteleer
23
Plotse dood bij zware competitie sport zoals lange afstand lopen of intensieve sportbeoefening zoals squash. <25j: 1 overlijden/20 000 000 uren < 35j: 1 overlijden/2 000 000 uren Aanbeveling Boven de leeftijd van 35 jaar start men niet met competitiesport zonder vooraf medische check-up: normaal electrocardiogram en normale linkerhartfunctie. Bij jonge sportbeoefenaars vindt men verschillende oorzaken, doch is plotse dood meestal het gevolg van een puur elektrisch ongeval gekenmerkt door een ventrikeltachycardie die uitloopt in ventrikelfibrillatie en plotse dood. Hypertrofische cardiomyopathie (HCM) is grootste oorzaak van plotse dood bij jonge atleten. EXAMEN (zie p77) De ziekte is volgens een autosomaal dominant patroon overgeërfd. Symptomen geen plotse dood (= ventrikelfibrilatie): • zelden < 8j • tss 6-25j: risico 6% • na 25j daalt risico •
•
•
hyperdynamische contractie van het verdikte linkerventrikel belemmert de outflow van bloed naar de aorta. Belemmering van de bloedstroom in de uitstroombaan van het linkerventrikel en kan soms aanleiding geven tot een geassocieerde mitralisklep insufficiëntie. De verminderde outflow kan klachten geven zoals duizeligheid tot syncope, dyspnoe. Vaak stoornis in het vullingspatroon van het linkerventrikel. De relaxatie of uitrekbaarheid van de linker ventrikelspier is verminderd. De bemoeilijkte linkerventrikel vulling kan resulteren in klachten van dyspnoe. Myocardischemie (angor, ventrikel fibrilatie): verschillende factoren zoals vernauwing van de kleine coronaire vaatjes, een verhoogde intraventriculaire druk. Deze patiënten kunnen aldus angor-like klachten vertonen.
Doch verloopt de aandoening doorgaans asymptomatisch en onverwachts leiden tot plotse dood. Diagnose Diagnose wordt gesteld op de echografie (verschil met sporthart moeilijk) Behandeling • Medicamenteus: bèta-blokkers of calciumantagonisten. • Algemene maatregelen: o Intensieve, en zeker, professionele sportbeoefening is hoe dan ook absoluut tegenaangewezen. o Wanneer bij een welbepaalde patiënt de diagnose van hypertrofie cardiomyopathie gesteld wordt, dringt zich een grondig familieonderzoek op vermits het gekende autosomaal dominante overervingsgedrag van de ziekte (50%). Ziekteleer
24
Aritmogene rechter ventrikel cardiomyopathie (RVCM) (2de grootste oorzaak) Het myocard van het rechter ventrikel wordt regionaal geïnfiltreerd door vet en fibroseert. 20% van plotse doodsoorzaken beneden de 35 jaar. Symptomen Depolarisatie van verschillende celgroepen in de ventrikels= ventrikelfibrilatie. = depolarisatie van een celgroep in een ventrikel. Diagnose Specifieke ECG Behandeling Ingebouwde defibrilator Brugada syndroom Doorgaans geen morfologische afwijkingen thv hart zichtbaar. Men vindt een functionele abnormaliteit in de cardiale repolarisatie omwille van genetische defecten. Beduidend frequenter in de Aziatische populatie, maar wel geassocieerd met 20% van de oorzaken van plotse dood beneden de 35 jaar. Frequenter bij mannen (90%). Symptomen Ventrikeltachycardie Diagnose Via specifieke ECG (= elektrofysiologisch onderzoek) kenmerken Behandeling Ingebouwde defibrilator Congenitale hart en hartklepziekten deze aandoeningen worden in de eerste levensjaren gecorrigeerd. Addendum: mitralisklepprolaps Onder mitraalkleppolaps verstaat men die situatie waarbij de oppositie van de klepbladen van de mitralisklep tijdens de contractie van het ventrikel onvolledig is doordat een van de bladen prolabeert in de linker voorkamer. Aanleiding tot aritmieën en zeldzaam tot plotse dood. Symptomen • GEEN • Syncopaal (ritmestoornissen) plotse dood (ventrikelfirbilatie) = zeldzaam 4.5
Thoracaal aorta-aneurysma = hartslagaderbreuk vaatpathologie van de aorta kan hevige pijn op de borstkas veroorzaken en kan dodelijk aflopen. Een aneurysma is een verwijd, uitpuilend deel van de slagader, meestal de aorta.
Ziekteleer
25
•
•
Voornamelijk veroorzaakt door arteriosclerose, waardoor de wand van de aorta zodanig verzwakt dat deze door de druk van binnen naar buiten puilt als de binnenband van een fietsband. De wand scheurt in de rug een ondraaglijke pijn. Aorta scheurt verder pijn uitstralen naar borst en armen waardoor de symptomen op die van een hartinfarct gaan lijken.
Behandeling Chirurgie Addendum: perifeer vaatlijden kan ook sport belemmeren arteriosclerose (=reden) claudicatis intermittens (=symptomen). Vaatafsluitingen kunnen niet alleen in de kransslagaders optreden (met risico op angor en hartinfarct), maar ook in de beenslagaders. Angioplastiek Katheter met een ballonnetje aan het uiteinde in het vernauwde deel, waarna het ballonnetje wordt opgeblazen om de vernauwing op te heffen. Na afloop krijgt de patiënt soms heparine toegediend om te voorkomen dat in het behandelde deel van de slagader bloedstolsels ontstaan. Operaties Vaatchirurg stolsel verwijderen. Ook kan het afgesloten of vernauwde deel van de slagader worden verwijderd en vervangen door een transplantaat. 4.5.1 Addendum: syncope Syncope= voorbijgaand kortdurend bewustzijnsverlies dat samenhangt met een verlies van de posturale tonus. Patiënt komt spontaan weer bij. flauwvallen. Fysiopathologie Een syncope wordt veroorzaakt door een brutale val of zelfs een korte en totale onderbreking van de doorbloeding in de hersenen. Rechtop staan (= normaal) 300-800ml bloed in onderste ledematen baro-reflex (baroreceptoren doen symp. Tonus stijgen en parasymp. Tonus dalen). Flauwvallen te uitgesproken toename in hartpomp, kracht en frequentie: hart pompt leeg. Syncope door: • Brutale val • Onderbreking doorbloeding in de hersenen • Sensoriële en emotionele stress-stimuli (zien van bloed) Treedt typisch op bij een staande of zittende patiënt, wordt voorafgegaan door plots warmtegevoel in de hals en aangezicht, zwakte, zweten, geeuwen.
Ziekteleer
26
Behandeling Neerligen Afwezigheid van essentiële elementen kan leiden tot syncope. In dit geval is het bloeddebiet naar de hersenen normaal of zelfs verhoogd: • Zuurstoftekort (bvb anemie, CO-intoxicatie) • Hypoglycemie CAVE: • Wanneer de syncope optreedt tijdens inspanning moet aan ongediagnosticeerde obstructieve cardiomyopathie worden gedacht en is cardiaal nazicht gewettigd. • Steeds moet men bedacht zijn op CO intoxicatie zeker indien de syncope plaatsvindt in onvoldoende verluchte ruimte verwarmd met steenkool of gas. 4.5.2 Addendum: hyperventilatiesyndroom Symptomen worden uitgelokt door hyperventilatie en een verhoogde sympathische tonus. Etiologie en pathogenese Hyperventilatie ontstaat met daling van de arteriële PCO2. kenmerkend voor de hyperventilant is dat de reactie uitgelokt door stress echter intenser is dan normaal – de reden waarom is onbekend. Het is de verlaagde CO2 samen de simultaan optredende sympathische prikkeling die zorgen voor de typische syndromen: lichamelijke gewaarwordingen en emoties. Probleem van verkeerde conditionering: wanneer men, om welke reden ook, een lichamelijke gewaarwording of emotie ervaart zoals optreedt bij hyperventilatie begint met te hyperventileren Symptomen • Duizeligheid • Benauwd gevoel • Paniekerigheid Behandeling • Stap 1: de patiënt leren het verband in te zien tussen de klachten en de hyperventilatie. • Stap 2: hyperventilatie leren te controleren door een ontspannen diafragmatische ademhaling en deze bewust toe te passen wanneer hij zich ongemakkelijk voelt. Leren in een plastiekzakje te ademen. • Stap 3: psychotherapie, enkel bij wie de angst een oorzakelijke rol speelt (eventueel antidepressiva)
Ziekteleer
27
Problemen ergetische bouwstoffen 5 5.1
Diabetes Mellitus Definities Diabetes mellitus is een stofwisselingsstoornis waarbij het tekort aan insuline een rol speelt. Er is een onevenwicht tussen het hypoglycemiërend hormoon insuline en hyperglyciëmerende hormonen (glucagon, cortisol, groeihormoon). Diabetes resulteert in hyperglycemie door een absoluut relatief gebrek aan insuline. Gebrek aan insuline resulteert niet alleen in hyperglycemie maar ook in levensbedreigende keto-acidose. Op basis van het al of niet keto-acidose gevoelig zijn, worden de patiënten opgesplitst in de groep insuline-dependente diabetes mellitus (IDDM) en niet-insuline dependente diabetes mellitus (NIDDM).
5.2
Insuline dependente diabetes mellitus (IDDM)
5.2.1 Prevalentie Aandoening van het blanke ras. Men krijgt de ziekte op jeugdige leeftijd. Incidentie is duidelijk toegenomen de laatste decaden. 5.2.2 Pathogenese Is nog volledig onbekend. 5.2.3 Symptomen Vroegtijdig: • Polyurie (bedwateren) • Dorst • Moeheid • Gewichtsverlies Laattijdig: • Braken • Buikpijn De afwezigheid of het uitgesproken tekort aan insuline veroorzaakt: • Suikerziekte • Vetziekte • Eiwitziekte De gluconeogenese neemt toe, terwijl het verbruik van glucose afneemt. Hierdoor ontstaat hyperglycemie. De grote hoeveelheid glucose gaat de nier overspelen en zo ontstaat glucosurie. Glucose langs de urine verloren. Deze osmotische diurese betekent ook verlies van water, zout en andere elementen. Waterverlies verklaart de dorst. Verlies van de brandstof-glucose brengt dat de patiënt vermagert en zich zwak en adynamisch voelt.
Ziekteleer
28
Bij snelle en hoge stijging van de glycemie is er tijdelijk een osmotisch onevenwicht thv de hersenen met cellulaire deshydratatie (hersencellen drogen uit) shock Insulinegebrek ontreddert ook het vetmetabolisme. Zowel cholesterolspiegel als triglyceridenspiegels lopen op. Ook eiwitmetabolisme wordt ontredderd door het insulinegebrek. Het eiwit katabolisme neemt toe terwijl het eiwitanabolisme afneemt. Dit zou verklaren waarom er een verhoogde vatbaarheid is bij diabetici voor infecties. 5.2.4 Behandeling Dieetmaatregele Snel-absorbeerbare koolhydraten dienen vermeden te worden, verzadigde vetten dienen ook vermeden te worden. Verder is insuline-substitutie essentieel Men beschikt over kortwerkende insuline alsook over insuline met vertraagde werking. Insuline dient subcutaan te worden ingespoten. De grootste hinderpaal op super-suikercontrole te verwezenlijken is echter het aanpassen van de insulinesubstitutie aan de fysiologische noden. Er worden pancreastransplantaties uitgevoerd voor ernstige IDDM-patiënten. 5.3
Niet-insuline dependente diabetes mellitus (NIDDM)
EXAMEN 5.3.1 Prevalentie Meest frequente uitingsvorm. Ongeveer 70% van alle gevallen. Deze vorm verschijnt meestal op volwassen leeftijd. 5.3.2 Pathogenese Bij deze patiënten is er vaak nog insulineproductie doch is er hyperglycemie door een insuline-resistentie. Genetische factoren spelen hier een grotere rol, er is een duidelijk familiaal voorkomen. 5.3.3 Symptomen Obese patiënten
Ziekteleer
29
5.3.4 Behandeling • Dieetmaatregelen + sport Vermageren tot het ideaal gewicht bereikt is, vermijden van snel resorbeerbare koolhydraten. Aldus zal de insulineweerstandigheid verminderen of verdwijnen. • Medicatie Orale antidiabetica toedienen. Deze medicamenten schijnen de zieke bètacellen te prikkelen tot grotere insulinesecretie en mogelijks ook tot vermenigvuldiging, + aantal insulinereceptoren vermeerderen Verwikkelingen van IDDM en NIDDM EXAMEN Op lange termijn zullen beide aandoeningen aanleiding geven tot ernstige verwikkelingen, te wijten aan de ontregelde glycemies (microangiopathie) en aan de voorgeschiktheid tot atheromatose (macroangiopathie) secundair aan het ontregeld vetmetabolisme alsook aan ernstige infecties tgv verhoogd eiwitcatabolisme. • Microangiopathie met retinopathie kan leiden tot blondheid, nieraantasting, verminderde bevloeiing van de voeten. • Macroangiopathie (angor, myocardinfarct, CVA). Addendum: Diabetes en fysieke inspanning!!! Lichamelijke activiteit lijkt en is aangewezen bij diabetici. Immers, spieractiviteit verbrandt suiker zonder tussenkomst van insuline. Caveats: • Diabetes met insuline-tekort sport is afgeraden bij slecht geregelde insuline dependente diabetici. • Een goed geregelde diabeticus die inspanningen of sport doet moet echter bedacht zijn op hypoglycemie: orthosympatische reactie: honger, bleek, maagklachten (tekort aan suiker), cerebrale klachten: hoofdpijn. Vooral de insuline dependente diabetici. Sport kan dus bij insuline dependente diabetici niet beschouwd worden als een pijler van de diabetesregeling. Integendeel, ter preventie van acute metabole verwikkelingen (verdere ontregeling of hypoglycemie) zullen aanpassingen in de insuline en/of voeding nodig zijn. Wel: fietsen, zwemmen, voetballen, tennis … sporten waarbij een hypoglycemie levensbedreigende gevolgen kan hebben (valschermspringen, bergbeklimmen) worden best afgeraden. Korte explosieve sporten (spurt) en isometrische sporten (powertraining) zijn omwille van plotse bloeddrukstijging af te raden. Bij obese niet insuline dependente diabetici zijn wel studies verschenen dat regelmatige training leidt tot betere glycemie-controle en is sport te beschouwen als een pijler van de diabetesregeling.
Ziekteleer
30
6
Obesitas
6.1
oorzaak van obesitas energieopname is groter dan het energieverbruik. BMI= lichaamsgewicht/lichaamslengte² in kg/m²), tussen 25 30 kg/m² wordt gedefinieerd als overgewicht en een BMI >30 als obesitas. Omgevingsfactoren spelen de grootste rol in het ontwikkelen van obesitas. Genetische factoren spelen duidelijk een belangrijke rol in een verhoogde vatbaarheid voor obesitas.
6.2 • • • • 6.3
Gevolgen van obesitas Dyspnoe Arthrose Diabetes Verhoogde bloeddruk verhoogd cardiovasculair risico (CVA, infarct) en mortaliteit Behandeling Calorie-inname reductie Positieve invloed van fysieke activiteit: Om 1kg vet te verliezen moeten 7000 kilocalorieën verbruikt worden.
Ziekteleer
31
