44-Chirurgie 18 01-06-2005 11:10 Pagina 361
361
18 Bloedbraken H.W. Tilanus en H.R. van Buuren
Een 45-jarige man wordt door zijn huisarts met spoed verwezen naar de chirurg in verband met sinds enkele uren bestaande diffuse pijn in de buik.
➥
Wat zou u nog meer willen weten?
Probleemlijst Actueel probleem: – een altijd gezonde, 45-jarige man met acuut ontstane, diffuse buikpijn.
➥
Wat is uw differentiële diagnose?
Specifieke anamnese Differentiële diagnose De pijn is ’s morgens acuut ontstaan met uitstraling naar de nek en is continu aanwezig. De patiënt heeft geen koorts. Er is geen bewegingsdrang of misselijkheid. De mictie en de defecatie zijn ongestoord. De voorgeschiedenis vermeldt behoudens fors alcoholgebruik geen bijzonderheden. De patiënt gebruikt geen medicatie, er zijn geen operaties uitgevoerd in het verleden en er heeft nog nooit een trauma plaatsgevonden.
➥
Welk specifiek lichamelijk onderzoek zou u als eerste willen verrichten?
Acute buikpijn – Differentiële diagnose – perforatie van de tractus digestivus, bijv. een ulcus ventriculi of ulcus duodeni – ontsteking van bijv. galblaas, appendix of sigmoïd – bloeding, bijv. intraluminaal, intra-abdominaal of retroperitoneaal – extra-abdominale oorzaak, bijv. een myocardinfarct of een basale pneumonie
Specifiek lichamelijk onderzoek U ziet een niet-zieke man met een bloeddruk van 130/70 mmHg en een regulaire, equale pols van 80 slagen per minuut. De temperatuur is normaal. Aan hoofd, hals, hart en longen treft u geen afwijkingen aan. Er bestaat een normaal vesiculair ademgeruis over alle longvelden. De buik is wat bol. Er bestaat een spaarzame peristaltiek. Percussie en palpatie zijn pijnlijk, in het bijzonder in de bovenste buikhelft. Er is geen défense musculaire, maar er bestaat wel enige loslaatpijn. De lever en de milt worden niet gepalpeerd. Bij rectaal toucher stelt u geen afwijking vast; er is noch bloed noch slijm aan de handschoen.
Voor de nadere diagnostiek staat een aantal wegen open, maar bij een ‘acute buik’ van onbekende oorsprong is spoed geboden; de ogenschijnlijk stabiele situatie kan in korte tijd verslechteren. Het laboratoriumonderzoek laat normale elektrolyten zien, lever- en nierfunctie zijn ongestoord en infectieuze parameters zijn niet aanwezig. Het Hb bedraagt 6,2 mmol/l en het aantal trombocyten is normaal. Op de thoraxfoto en op de buikoverzichtsopname worden geen aanwijzingen gezien voor lucht in de vrije buikholte als bewijs voor een perforatie van de tractus digestivus. Een zogenoemde gedekte perforatie is daarmee echter niet uitgesloten. Een herhaalde bepaling van
44-Chirurgie 18 01-06-2005 11:10 Pagina 362
362
18 BLOEDBRAKEN
het serumhemoglobine laat een lichte daling zien. Hoewel de patiënt geen bloed braakt en geen melaena produceert, wordt – gezien de Hbdaling – besloten tot een oesofago-gastroduodenoscopie.
➥
Welke aanvullende diagnostiek acht u in dit geval aangewezen?
➥
Hoe luidt nu uw differentiële diagnose?
Bloedverlies tractus digestivus – Differentiële diagnose – – – –
bloedend ulcus ventriculi of duodeni oesofagitis hemorragische gastritis oesophagusvarices
Aanvullende diagnostiek Bij het endoscopisch onderzoek worden als toevalsbevinding uitgebreide, maar niet bloedende oesophagusvarices aangetroffen. De maag en het duodenum tonen geen afwijkingen. Echografisch onderzoek van het abdomen toont een hepatosplenomegalie en een forse hoeveelheid vrij vocht. Dit verklaart waarom lever en milt bij het lichamelijk onderzoek niet palpabel waren. Onder de diagnose spontane bacteriële peritonitis bij portale hypertensie en ascites wordt een punctie voor bacteriologisch en hematologisch onderzoek verricht. Het bij punctie verkregen materiaal is bloed met een Hb van 5,0 mmol/l. Besloten wordt tot een spoedlaparotomie onder de diagnose intra-abdominale bloeding e.c.i. Bij laparotomie wordt 2 liter bloed in de buik aangetroffen met uitgebreide intra-abdominale varices bij een portale hypertensie en splenomegalie als gevolg van levercirrose. Een van deze varices is onder de hoge portale druk geruptureerd, hetgeen tot de bloeding aanleiding heeft gegeven. De bloedende varix wordt onderbonden en het intra-abdominale bloed wordt geëvacueerd. Het beloop na de operatie is, behoudens een oppervlakkige wondinfectie, ongestoord. Deze casus is uitzonderlijk, zowel in eerste presentatie als in het verdere beloop. De anemie enerzijds en het buikbeeld anderzijds waren preoperatief moeilijk met elkaar te rijmen. Een bloeding uit intra-abdominale varices is zeer zeldzaam, terwijl bloedbraken als gevolg van oesophagusvarices vaak het eerste symptoom is van portale hypertensie. Bij bloedbraken staan oesophagusvarices zeker niet bovenaan de differentiële diagnose.
Van de genoemde oorzaken van een bloeding uit het proximale deel van het maag-darmkanaal komt het ulcuslijden het meest voor. De incidentie neemt toe met de leeftijd; op oudere leeftijd is er vaak sprake van NSAID-gebruik. Het ulcuslijden kent typische klachten, maar in veel gevallen ontstaat de bloeding zonder een periode van voorafgaande bovenbuikklachten. Het bloedverlies als gevolg van ulcuslijden kan verschillende vormen aannemen: sluipend chronisch bloedverlies lijdend tot anemie en moeheid, of als melaena zonder bloedbraken maar wel met hypovolemie, al of niet gevolgd door melaena. De voor de hand liggende gedachte dat bij een ernstigere bloeding een ulcus duodeni vooral tot melaena leidt en een ulcus ventriculi tot haematemesis, kent te veel uitzonderingen om behulpzaam te zijn bij de verdere diagnostiek en behandeling. Oesofagitis als bron van bloedbraken is zeldzaam. Chronisch bloedverlies is zeer wel mogelijk, maar dit zal zich uiten door klachten van moeheid als gevolg van anemie. Bij een zeer ernstige vorm, met ulceratie, kan het komen tot bloedbraken, maar zoals reeds vermeld, is dat zeldzaam. Bloedbraken kan de eerste uiting zijn van oesophagusvarices door portale hypertensie.
Bloedverlies uit proximaal deel van het maag-darmkanaal – Symptomen – – – – –
haematemesis melaena duizeligheid flauwvallen bleekheid
44-Chirurgie 18 01-06-2005 11:10 Pagina 363
18 BLOEDBRAKEN
Bloedbraken – Lichamelijk onderzoek – – – – –
➥
bleke slijmvliezen transpireren lage bloeddruk snelle pols eventueel tekenen van portale hypertensie bij levercirrose • erythema palmare • ascites • caput Medusae
Welke behandeling stelt u voor?
Behandeling Intra-abdominale varices behoren tot de groep van zogenoemde ectopische (namelijk andere dan oesophagus)varices. Er kunnen zich portosystemische collateralen ontwikkelen op plaatsen waar de veneuze splanchnicuscirculatie in contact kan treden met de systemische circulatie, dus waar cilinderepitheel grenst aan plaveiselcelepitheel (bijv. slokdarm-, maag-, anorectale, en stomavarices), via het ligamentum teres hepatis (door rekanalisatie van de v. umbilicalis: het caput Medusae), in het retroperitoneum (bijv. splenorenale collateralen) en op plaatsen waar via collateraalvorming beide stroomgebieden met elkaar in verbinding kunnen komen (bijv. postoperatieve intra-abdominale adhesies; Lebrec en Benhamou, 1985). Intra-abdominale varices geven zelden aanleiding tot bloeding, maar in die uitzonderlijke gevallen wordt geadviseerd onmiddellijk een portale drukverlagende ingreep in de vorm van een chirurgische portosystemische shunt of een transjugulaire intrahepatische portosystemische shunt uit te voeren. De kans op een oesophagusbloeding correleert met de diameter van de varices en met de ernst van de levercirrose uitgedrukt in de Child-PughTurcott-classificatie (The North Italian, 1988). Een bloeding uit oesophagusvarices kent een
363
hoge initiële sterfte die is gerelateerd aan de ernst van het onderliggende leverlijden. Directe verbloeding omdat het bloedverlies niet onder controle kan worden gebracht, is relatief zeldzaam. Meestal dragen infecties, het hepatorenaal syndroom en progressief leverfalen bij aan de doodsoorzaak.
Varices ten gevolge van portale hypertensie – Behandeling – algemeen • bloedtransfusie – slokdarmvarices • sclerotherapie • Sengstaken-tube (in afwachting van sclerotherapie of bij onvoldoende primair resultaat) • TIPS • levertransplantatie – intra-abdominale varices • laparotomie en onderbinden, secundair gevolgd door: TIPS portocavale shunt levertransplantatie ■ ■ ■
Beschouwing behandeling Preventieve behandeling van oesophagusvarices wordt geadviseerd en deze is gericht op verlaging van de portale druk met behulp van bètablokkers. Slechts bij een deel van de patiënten lijkt dit doel bereikt te worden; een effect op de mortaliteit is niet duidelijk aangetoond (De Francis, 1996). Preventieve endoscopische sclerosering blijkt in prospectief gerandomiseerd onderzoek geen effect te hebben (Grace, 1997). Rubberbandligatie heeft mogelijk wel een plaats in de preventieve behandeling (Lay e.a., 1997). Geheel onverwacht zijn deze, over het algemeen tegenvallende, resultaten niet, want medicamenteuze, endoscopische en chirurgische preventie is op het symptoom portale hypertensie gericht, waarbij het onderliggende leverlijden niet wordt behandeld (figuur 18.1).
44-Chirurgie 18 01-06-2005 11:10 Pagina 364
364
18 BLOEDBRAKEN
levercirrose
thrombus in v. lienalis varices darmen
vernauwing v. portae
Figuur 18.1 Portale hypertensie ontstaat door obstructie van de instroom van bloed in de lever, bijvoorbeeld door cirrose of het syndroom van Budd-Chiari. Via de v. coronaria en de maag wordt het bloed omgeleid langs de oesophagus naar de systeemcirculatie. Door toename van druk en flow ontstaan varices. Bij afsluiting van de v. lienalis door een carcinoom van het corpus van de alvleesklier of door chronische pancreatitis, is het mogelijk dat het miltbloed via de maagfundus moet afvloeien. Aldus ontstaan de zogenoemde fundusvarices.
De behandeling van bloedende oesophagusvarices is primair gericht op hemostase en hemodynamische stabilisatie van de patiënt en secundair op voorkoming van recidivering. De eerste behandeling bestaat uit shockbestrijding, met speciale aandacht voor de behandeling van stollingsstoornissen als gevolg van het leverfalen. Medicamenteuze behandeling met glypressine, somatostatine of octreotide kan de ernst van de bloeding verminderen en de recidiefkans verlagen. Met endoscopische sclerotherapie of rubberbandligatie kan de bloeding bij 95% van de patiënten tot staan worden gebracht (Williams en Westaby, 1995). Een probleem vormen varices in de cardia en de fundus van de maag, die moeilijker endoscopisch te behandelen zijn, en hypertensieve gastropathie, waarbij diffuus bloedverlies optreedt uit de mucosa van de maag. Indien in de acute situatie geen hemostase wordt
verkregen met behulp van endoscopische therapie, is tamponnade met een zogenoemde Sengstaken-Blakemore-katheter geïndiceerd (Goff, 1993). Dit is een katheter met een dubbelballon, één voor de oesophagus en één voor de maag. De ligging moet na inbrengen radiologisch worden gecontroleerd met een thoraxfoto. Niet zelden treedt ongewenste migratie op, vooral bij bloedende fundusvarices, waarbij de maagballon soms onder externe tractie wordt gehouden om de fundus te comprimeren. De Sengstaken-Blakemore-katheter moet na 12 tot 24 uur gedesuffleerd worden om irreversibele schade aan het slijmvlies te voorkomen. Afhankelijk van de recidiefkans en van de prognose en aard van het onderliggende leverlijden wordt na de initiële hemostase verdere behandeling ingesteld. Bij de transjugulaire intrahepatische portosystemische shunt (TIPS) wordt onder radiologische controle via een punctie van de v. jugularis een katheter opgevoerd en in een van de levervenen aangehaakt. Vervolgens wordt onder echografische controle een transhepatische route gezocht naar een vertakking van de v. portae. Na dilatatie van het parenchym wordt over deze katheter een zelfexpanderende stent geplaatst (figuur 18.2). De TIPS wordt vooral toegepast bij oncontroleerbare varicesbloedingen. De belangrijkste complicaties zijn vermindering van de leverfunctie door deprivatie van portaal bloed, dat immers via de TIPS door de lever wordt geshunt, en hepatische encefalopathie. Dit laatste treedt vooral op bij patiënten met een vergevorderd leverfalen Child-B of -C (Rössle e.a., 1998). Op langere termijn treedt frequent stenosering op, waarvoor dilatatie of additionele stentplaatsing noodzakelijk is. Chirurgische shunttherapie. Acute chirurgische decompressie van het portale systeem bij bloedende oesophagusvarices lijkt aantrekkelijk, maar de morbiditeit en de mortaliteit van een acute operatie zijn zo hoog dat deze nadelen zelden opwegen tegen de theoretische voordelen. Na initiële hemostase, correctie van de stollingsstoornissen en stabilisatie kan semi-electief een
44-Chirurgie 18 27-06-2005 15:28 Pagina 365
365
18 BLOEDBRAKEN
A
B
C
D
Figuur 18.2 Schematische weergave van het aanleggen van een transjugulaire intrahepatische portosystemische shunt (TIPS). A Via de rechter v. jugularis interna wordt onder fluoroscopische controle een katheter opgevoerd tot in de rechter v. hepatica. Onder echografische controle wordt vervolgens met een katheter-naaldcombinatie de rechtertak van de v. portae aangeprikt, waarna een voerdraad wordt geplaatst tot in de v. mesenterica superior. B Met behulp van een ballonkatheter worden het intraparenchymale traject en de entreeplaatsen van de v. hepatica dextra en de v. portae opgerekt. C Een metalen, ontplooibare prothese met passende lengte en diameter wordt gepositioneerd. D Na ontplooiing van de prothese is een directe intrahepatische verbinding tot stand gebracht tussen het portale en het systemische vaatbed.
chirurgische shuntoperatie worden uitgevoerd. Daarbij kan het portale stelsel geheel of gedeeltelijk worden gedecomprimeerd. Het indicatiegebied betreft vrijwel uitsluitend patiënten met een Child-A- of – zelden – een Child-B-levercirrose. Bij een portocavale shunt wordt de v. portae in het ligamentum hepatoduodenale doorgenomen. Aan de leverzijde wordt de vene blind gesloten, de portale zijde wordt end-to-side geanastomoseerd met de infrahepatische suprarenale v. cava inferior (figuur 18.3). De totale portale bloedstroom wordt nu om de lever naar de systemische circulatie gevoerd. De shunt is chirurgisch-technisch moeilijk, zeker bij aanwezigheid van veel veneuze collateralen, maar de blijvende doorgan-
Figuur 18.3 End-to-side portocavale shunt: de meest effectieve shunt. De pijlen geven aan hoe de druk van de varices wordt weggenomen door het omleiden van het portale leverbloed. De tekening maakt duidelijk dat het portale bloed volledig wordt onttrokken aan de lever, waardoor detoxificatie tekort kan schieten.
kelijkheid is groot, ook op lange termijn. Een bezwaar van de directe portocavale shunt is het feit dat een eventuele latere levertransplantatie wordt bemoeilijkt (Knechtle e.a., 1999). Een eenvoudigere chirurgische techniek is de mesocavale H-shunt van de v. mesenterica superior naar de infrarenale v. cava inferior. Gezien de afstand kan de shunt niet direct worden aangelegd; de overbrugging wordt uitgevoerd met behulp van prothetisch materiaal. De prothese wordt zowel end-to-side op de v. mesenterica superior als end-to-side op de v. cava inferior aangesloten (figuur 18.4; Hillebrand e.a., 2000). Een voordeel van deze shunt is dat het ligamentum hepatoduodenale toegankelijk blijft voor een eventuele levertransplantatie. Als tweede voordeel wordt genoemd dat de diameter theoretisch zo kan worden gekozen dat enerzijds voldoende decompressie van het portale stelsel wordt bereikt en anderzijds geen of weinig hepatische encefalopathie optreedt. Een nadeel van prothetisch materiaal in het veneuze systeem is de grotere kans op trombosering.
44-Chirurgie 18 27-06-2005 15:28 Pagina 366
366
18 BLOEDBRAKEN
Beloop
Figuur 18.4 Mesocavale H-shunt. Ook door deze shunt wordt de druk van de slokdarmvarices weggenomen (of sterk gereduceerd). Omdat geen volledig weg-shunten van het portale bloed wordt bewerkstelligd, kan de lever dit bloed nog enigszins ontgiften. Doordat er sprake is van ernstig leverlijden, zal dit ontgiftende effect gering zijn en is dit niet het belangrijkste argument voor het toepassen van deze shunt. Het is belangrijker de ‘weg vrij te houden’ voor een eventuele toekomstige levertransplantatie
Met beide shunts kan een adequate daling van de portale druk worden verkregen, maar de kans op portale encefalopathie en de kans op (tijdelijke) vermindering van de leverfunctie door totale deprivatie van portaal bloed is groter dan 50%. De kans op deze complicaties is mogelijk kleiner bij de zogenoemde selectieve shunts. Daarbij wordt getracht uitsluitend het veneuze stroomgebied van de oesophagus en de cardia te decomprimeren. De v. coronaria is de hoofdstam die dit veneuze stelsel naar de v. portae draineert en die mede verantwoordelijk is voor de oesophagusvarices bij portale hypertensie. Wordt deze samen met de overige veneuze collateralen chirurgisch doorgenomen, dan wordt de veneuze afvloed afhankelijk van de vasa brevia, die op hun beurt weer draineren in de v. lienalis. Wordt deze laatste vene doorgenomen en end-to-side op de onderliggende v. renalis aangesloten, dan kan de portale druk via de systemische circulatie dalen. Deze zogeheten Warren-shunt draineert slechts een deel van de portale circulatie en daarmee wordt de kans op hepatische encefalopathie lager ingeschat (Warren e.a., 1976).
Onze patiënt wordt na ontslag poliklinisch uitgebreid geanalyseerd. Alcoholabusus blijkt de onderliggende oorzaak van de levercirrose te zijn. De ernst van de leverziekte kan volgens het Child-Pugh-scoresysteem geclassificeerd worden als klasse A, hetgeen een niet al te ernstige beperking van de leverfunctie impliceert en een in principe gunstige prognose heeft op korte tot middellange termijn. Het alcoholmisbruik wordt sterk ontraden, en met succes. De kans op een nieuwe levensbedreigende intra-abdominale of varicesbloeding wordt groot geacht. Gezien de relatief jonge leeftijd van de patiënt en de vrijwel normale leverfunctie wordt gekozen voor chirurgische behandeling in de vorm van een portocavale shunt. Drie maanden na de eerste ingreep wordt de patiënt opnieuw geopereerd. Bij laparotomie zijn de uitgebreide varices onveranderd aanwezig. De v. portae en de v. cava inferior worden beide vrijgelegd. De veneuze druk in de v. cava bedraagt 4 mmHg. De druk in de v. portae is met 22 mmHg sterk verhoogd. Er wordt een end-to-side portocavale shunt gecreëerd. Hierna zijn de veneuze drukken in beide systemen vrijwel gelijk: rond de 4 mmHg. Het beloop na deze tweede operatie is ongestoord. Vijf jaar na de operatie is de patiënt klachtenvrij, heeft hij zijn alcoholgebruik sterk beperkt en het diuretica- en anticoagulantiagebruik gestaakt. Bij een eerdere controle-oesofagoscopie werden geen oesophagusvarices meer gezien en bij echografisch onderzoek twee jaar na de operatie bleek de shunt open.
Samenvatting Behandeling van de complicaties van portale hypertensie vereist kennis van de ernst en de prognose van het onderliggende leverlijden. Dit laatste is zelden eenduidig en meestal betreft het een combinatie van problemen, bijvoorbeeld alcoholabusus en een chronische virusinfectie, of het gebruik van hepatotoxische medicatie in combinatie met een cholestatische leverziekte.
44-Chirurgie 18 27-06-2005 15:28 Pagina 367
18 BLOEDBRAKEN
Daarnaast is kennis vereist van de diverse chirurgische en niet-chirurgische behandelingsmogelijkheden en van de verschillende, soms zeldza-
367
me, complicaties van portale hypertensie. Multidisciplinair overleg voordat een behandelingstraject wordt ingezet is essentieel.
Literatuur Francis R de. Developing consensus in portal hypertension. J Hepatol 1996; 25: 390-4. Goff JS. Gastroesophageal varices: pathogenesis and therapy of acute bleeding. Gastroenterol Clin North Am 1993; 22(4): 779-800. Grace ND. Diagnosis and treatment of gastrointestinal bleeding secondary to portal hypertension. American College of Gastroenterology Practice Parameters Committee. Am J Gastroenterology 1997; 92: 1081-91. Hillebrand DJ, Kojouri K, Cao S. Small-diameter portocaval H-graft shunt: a paradigm shift back to surgical shunting in the management of variceal bleeding in patients with preserved liver function. Liver Transpl 2000; 6(4): 459-65. Knechtle SJ, D’Alessandro AM, Armbrust MJ. Surgical portosystemic shunts for treatment of portal hypertensive bleeding: outcome and effect on liver function. Surgery 1999; 126(4): 708-11. Lay CS, Tsai YT, Teg CY. Endoscopic variceal ligation in prophylaxis of first variceal bleeding in cirrhotic patients with high-risk esophageal varices. Hepatology 1997; 25: 1346-50. Lebrec D, Benhamou JP. Ectopic varices in portal hypertension. Clin Gastroenterol 1985; 14(1): 105-21. Rössle M, Siegerstetter V. Huber M. The first decade of the transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS): state of the art. Liver 1998; 18: 73-89. The North Italian Endoscopic Club for the study and treatment of esophageal varices. Prediction of the first variceal hemorrhage in patients with cirrhosis of the liver and esophageal varices. A prospective multicenter study. New Engl J Med 1998; 319: 983-9. Warren ZD, Zeppa R, Foman JJ. Selective trans-splenic decompression of gastroesophageal varices by distal splenoral shunt. Ann Surg 1976; 166: 437-55. Williams SGJ, Westaby D. Recent advances in the endoscopic management of variceal bleeding. Gut 1995; 36: 647-8.
44-Chirurgie 18 27-06-2005 15:28 Pagina 368
