54-Chirurgie 24.3 01-06-2005 11:48 Pagina 435
435
24.3 Braken N.M.A. Bax
Een moeder zoekt medische hulp omdat haar vier weken oude zoon sinds één week in toenemende mate spuugt.
➥
Wat zou u nog meer willen weten?
Specifieke anamnese Het gaat om het eerste kind van jonge gezonde ouders. De zwangerschap en de partus zijn ongecompliceerd verlopen. Het geboortegewicht bedroeg 3300 gram. De eerste drie weken zijn er geen problemen geweest, maar sinds afgelopen week is het kind in toenemende mate gaan spugen. Hij spuugt nu onmiddellijk na elke voeding met veel kracht. Het braaksel ruikt zurig, ziet er niet gallig uit maar bevat soms bruinige slierten. Iedere keer nadat het kind gebraakt heeft, wil hij meteen weer drinken, wat hij dan ook gretig doet. Het kind is de afgelopen week niet meer aangekomen in gewicht en heeft nog nauwelijks ontlasting geproduceerd. De weinige ontlasting die er kwam, zag er slijmerig, zwartachtig uit. Ook heeft het kind de afgelopen dagen veel minder plasluiers dan voorheen.
➥
van de buikwandhuid is verminderd. De luier bevat geen inhoud. De bovenbuik ziet er vol uit, maar de onderbuik is ingevallen. In de bovenbuik is door de buikwand heen een bobbel te zien die periodisch van links boven naar rechts naast de navel migreert (figuur 24.3.1). Bij palpatie tijdens een rustige periode is met de tippen van de vingers een wegspringende verharding te voelen in de rechter bovenbuik, net achter de insertie van de rechter m. rectus abdominis aan de ribbenboog. Wanneer het kind eindelijk slaapt, ademt het oppervlakkig en met adempauzes. De vader heeft kort na zijn geboorte een gelijksoortig probleem gehad en is toen geopereerd.
Probleemlijst Actuele problemen: – met kracht spugende drie tot zes weken oude zuigeling; – het braaksel ruikt zuur en is niet-gallig; – het kind is hongerig en wil na elk braken opnieuw drinken.
➥
Wat is uw differentiële diagnose?
Welk specifiek lichamelijk onderzoek zou u als eerste willen verrichten?
Specifiek lichamelijk onderzoek Het jongetje ziet er mager uit. Zijn huidige gewicht is 3500 g. Er is geen temperatuurverhoging. Het kind huilt met kracht om voeding. Zijn gezichtje ziet er bedrukt uit met een frons in het voorhoofd. Het kind zuigt op alles wat het krijgen kan. Het mondslijmvlies voelt relatief droog aan, de fontanel is wat ingezonken en de turgor
Figuur 24.3.1 Zichtbare peristaltische golven in het epigastrium.
54-Chirurgie 24.3 01-06-2005 11:48 Pagina 436
436
Differentiële diagnose Spugende zuigeling – Differentiaal diagnose – algemeen ziek zijn, bijvoorbeeld als gevolg van een infectie – overvoeding – gastro-oesofageale reflux – volvulus ten gevolge van malrotatie – pylorushypertrofie – congenitale bijnierhyperplasie
Beschouwing differentiële diagnose Algemeen ziek zijn of niet. Spugen is bij zuigelingen een frequent voorkomend symptoom en kan tal van oorzaken hebben die zowel binnen als buiten de buik gelegen zijn. Zo komt spugen bij kinderen vaak voor in het kader van infectieuze ziektebeelden, bijvoorbeeld als gevolg van een bovenste luchtweginfectie of een meningitis. Het algemeen ziek zijn staat bij deze kinderen op de voorgrond; het spugen is slechts een bijkomend verschijnsel. Niet-gallig versus gallig braken. Gallig braken kan een uiting zijn van een gastro-intestinale obstructie waarbij de obstructie aboraal van de papil van Vater gelokaliseerd moet zijn. Er moet altijd aan de mogelijkheid van een volvulus op basis van een malrotatie worden gedacht. Een snelle diagnose en behandeling is buitengewoon belangrijk omdat het gehele dunnedarmpakket door de volvulus verloren dreigt te gaan. Met kracht versus zonder kracht braken. Bij nietgallig braken speelt de kracht waarmee gespuugd wordt een differentieel-diagnostische rol. Alleen bij een pylorusobstructie wordt met kracht gebraakt. Acuut, chronisch of geen gewichtsverlies. Bij overvoeding is geen sprake van gewichtsverlies. Bij een pylorushypertrofie ziet men vaak een abrupte onderbreking in de gewichtstoename. Bij kinderen met een congenitale bijnierhyperplasie en zoutverlies zijn er vanaf de geboorte problemen met de gewichtstoename.
24.3 BRAKEN
Familiair karakter. Familiaire oorzaken van braken bij zuigelingen zijn een pylorushypertrofie en een congenitale bijnierhyperplasie. Bij een pylorushypertrofie gaat het vaak om de eerstgeboren zoon. Incidentie. Braken ten gevolge van algemeen ziek zijn en een gastro-oesofageale reflux komt vaak voor. De incidentie van braken door overvoeding bij zuigelingen is niet bekend. De incidentie van pylorushypertrofie bedraagt 1,5 tot 4 per 1000 kinderen; congenitale bijnierhyperplasie is zeer zeldzaam. Abdominale bevindingen. Bij een pylorushypertrofie zijn de abdominale bevindingen vaak diagnostisch: volle bovenbuik, ingevallen onderbuik, peristaltische golven en een voelbare pylorus.
Pylorushypertrofie – Symptomen – – – –
projectielbraken (zure, niet-gallige voeding) honger vermagering diepliggende ogen, verminderde mictie frequentie – weinig ontlasting
Pylorushypertrofie – Lichamelijk onderzoek – – – – – –
droge slijmvliezen verminderde huidturgor bolle bovenbuik met peristaltische golven palpabele pylorus ingevallen onderbuik trage oppervlakkige ademhaling tijdens slapen
➥
Welke aanvullende diagnostiek acht u in dit geval aangewezen?
54-Chirurgie 24.3 01-06-2005 11:48 Pagina 437
24.3 BRAKEN
Aanvullend onderzoek Wanneer bij een pylorushypertrofie de pylorusverdikking gepalpeerd kan worden, is de diagnose zeker. Wanneer de pylorusverdikking niet palpabel is, is echografisch onderzoek de aangewezen manier om de verdikte pylorus in beeld te brengen (figuur 24.3.2). Een buikoverzichtsfoto is alleen geindiceerd wanneer aan de diagnose getwijfeld wordt en er onvoldoende echografische expertise aanwezig is om de pylorus aan te tonen. Wanneer de obstructie ter hoogte van het pyloruskanaal
437
nagenoeg volledig is, wordt op de buikoverzichtsfoto een typisch gaspatroon gezien: de maag is uitgezet en met lucht gevuld, terwijl de distale darm gecollabeerd is en weinig lucht bevat (figuur 24.3.3). Bepaling van het zuur-base-evenwicht. Bij kinderen met een pylorushypertrofie is het van belang het zuur-base-evenwicht te controleren. Door de obstructie en het aanhoudend braken van HCl-rijk vocht ontstaat een alkalose. Als gevolg van de renale compensatiemechanismen gaat het kind K+-ionen uitwisselen tegen H+-ionen, waardoor ook renaal kaliumverlies ontstaat. Biochemisch ontstaat een hypokaliëmische hypochloremische alkalose. De pH is hoog, met een hoog bicarbonaat. Het kind probeert deze alkalose respiratoir te compenseren door CO2 te retineren. Vandaar ziet men een trage oppervlakkige ademhaling. Stollingsstatus. De bruine slierten in het braaksel zijn het gevolg van de refluxoesofagitis die door het hevige braken ontstaat. Een controle van de stollingsstatus is daarom niet nodig.
A
B Figuur 24.3.2 Echogram van het pylorusgebied. A Overlangs beeld. Er is een lange verdikte pylorus te zien. B Dwars beeld. De wand van het pyloruskanaal is duidelijk verdikt.
Figuur 24.3.3 Buikoverzichtsfoto waarop een grote, met lucht gevulde contraherende maag zichtbaar is. Er is weinig lucht in de darmen. Het beeld past bij een pylorusobstructrie.
54-Chirurgie 24.3 01-06-2005 11:48 Pagina 438
438
24.3 BRAKEN
De behandeling bestaat in eerste instantie uit rehydratie en correctie van het gestoorde zuur-
base-evenwicht. Het kind krijgt een afhangende maagsonde. Naast de normale intraveneuze onderhoudsbehoeften wordt extra zout en water gegeven in de vorm van fysiologisch zout. Ook wordt extra kalium toegediend ter compensatie van het geleden verlies. Pas na correctie van het zuur-base-evenwicht komt de definitieve behandeling aan de orde. De gouden standaard is het chirurgisch klieven van de seromusculaire laag van het pyloruskanaal, waarbij de mucosa intact blijft. Vroeger werd daartoe een kleine laparotomie in de rechter bovenbuik uitgevoerd. Thans gebeurt dit hetzij door de navel, hetzij laparoscopisch (figuur 24.3.4).
A
B
C
D
Pylorushypertrofie – Aanvullende diagnostiek – echografie – bepaling zuur-base-evenwicht
➥
Welke behandeling stelt u voor?
Behandeling
Figuur 24.3.4 Beelden van een laparoscopische behandeling. A De verdikte pylorus is goed te zien. B De pylorus wordt geïncideerd. C De seromusculaire wand van het pyloruskanaal wordt gespreid. D Toestand aan het einde van de myotomie. De mucosa is intact gebleven.
54-Chirurgie 24.3 01-06-2005 11:48 Pagina 439
24.3 BRAKEN
De meeste pylorushypertrofie-operaties worden in een van de zes kinderchirurgische centra uitgevoerd. Ruim 50% van de aangeboden kinderen zijn bij diagnose jonger dan vier weken.
Pylorushypertrofie – Behandeling – rehydratie – correctie van het zuur-base-evenwicht – klieven van de seromusculaire laag van het pyloruskanaal
Beloop Bij de meeste kinderen is het zuur-base-evenwicht de dag na opname zodanig gecorrigeerd dat de operatie kan plaatsvinden. Zodra het kind
439
uit de anesthesie ontwaakt is, kan met voeding worden begonnen. De meeste kinderen kunnen reeds de volgende dag op volle voeding naar huis. Sommige kinderen spugen daarna nog wel eens met kracht, hetgeen niet te verwonderen is omdat ook de musculatuur van de rest van de maag door de obstructie fors ontwikkeld is.
Kernpunten – – – – – – – – – –
Niet-gallig, krachtig braken. Honger. Achterblijvende gewichtstoename. Bolle bovenbuik, ingevallen onderbuik. Zichtbare peristaltiek. Voelbare pylorusverdikking. Echografie. Metabole alkalose. Pyloromyotomie. Uitstekende prognose.
Literatuur Moss RL, Skarsgard ED, Koloske AM, Smith BM. Case studies in pediatric surgery. Case 10: a 5week-old baby with vomiting. New York: McGraw-Hill; 2000. p. 51-6. Schwartz MZ. Hypertrophic pyloric stenosis. In: O’Neill JA, Rowe MI, Grosfeld LJ, et al., editors. Pediatric surgery. St. Louis: Mosby Year Book; 1998.
54-Chirurgie 24.3 01-06-2005 11:48 Pagina 440
