To stuip or not to stuip Neurologisch maar toch Praktisch… Jan Braakhekke en Katinke van Dijk Neuroloog en Kinderarts/kinderneuroloog Isala kliniek, Zwolle en Rijnstate Ziekenhuis, Arnhem
Arts et al., 1999
Leerdoelen • Herkennen wanneer een aanval epileptisch is: – In anamnese – In lichamelijk onderzoek
• De differentiaal diagnostische overwegingen • De meest voorkomende medicamenteuze therapie – Wanneer starten en stoppen
Indeling • • •
Algemene feiten Anamnese/ lichamelijk onderzoek Differentiaal diagnose: – Kindergeneeskundig – Kinderneurologisch
• •
Diagnostiek Medicatie – Wanneer wel? – Wanneer niet meer?
• •
Extra bij epilepsie Take home message
Algemene feiten: Definitie PLOTSELING optredende ABNORMALE verschijnselen VOORBIJGAAND ten gevolge van EXCESSIEVE ontlading van POPULATIE neuronen
Algemene feiten •
Incidentie 45-120/100.000: • 40-60/100.000 kinderjaren (hypoglycemie, hypoxie, congenitale afwijkingen, koortsconvulsies) • 30-49/100.000 puberteit/adolescentie (drugs, alcohol, traumatisch hersenletsel)
•
3-5% ooit een keer een aanval
Algemene feiten Aanval =/= Epileptische Aanval Epileptische aanval =/= Epilepsie Epilepsie =/= Epilepsie
Algemene feiten Aanval =/= Epileptische Aanval Epileptische aanval =/= Epilepsie Epilepsie =/= Epilepsie
Algemene feiten Multipele Ongeprovoceerde Aanvallen = Epilepsie
Herkennen wanneer een aanval epileptisch is:
Anamnese • • • •
• •
Omstandigheden (zitten/activiteit/licht/ koorts/slaapdeprivatie) Symptomen net voor/bij begin aanval Aanval zelf (duur/trekkingen/kleur/ incontinentie/ (tong)beet/ogen) Symptomen na de aanval (uitval/moeheid/ misselijkheid) Tractus anamnese (cardiaal, medicatie) Familieanamnese (cardiaal, epilepsie)
Herkennen wanneer een aanval epileptisch is:
Anamnese
• Anamnese • Anamnese • Anamnese • •
EEG CT/MRI/etc
Anamnese/Onderzoek • Tongbeet epilepsie vs. syncope: • Sensitiviteit TC-insult 24% • Specificiteit vs. Pseudo-epilepsie 99% • Specificiteit vs. alle niet epileptische aanvallen 100% • Laterale tongbeet: specificiteit 100%
Herkennen wanneer een aanval epileptisch is:
Lichamelijk onderzoek • • • • • •
Begin/ vervolg Trekkingen Tongbeet Ogen open/dicht Ademhaling Reactie na de aanval
•
DENK AAN DE VIDEO
Differentiaal diagnose: Kindergeneeskundig • • • • • • • • • •
Reflex syncope 50-80% Cardiale syncope 2-6% Andere cardiale oorzaken Metabole oorzaken (glc, Na, Calc, Mg) Breath holding spells Sandifer syndroom Dagdromen/ADD REM-slaapstoornis (pavor nocturnus) Zelfstimulatie Psychogene/pseudo-epileptische aanvallen
Differentiaal diagnose: Kindergeneeskundig • Reflex syncope • Cardiale syncope
• Andere cardiale oorzaken • Breath holding spells
Differentiaal diagnose: Kindergeneeskundig • Sandifer syndroom • Benigne paroxysmale torticollis • Spasmus nutans
• Benigne paroxismal tonic upward/downward gaze • Dagdromen/ADD • Benigne slaapmyoclonus • REM-slaapstoornis (pavor nocturnus) • Slaapapnoe-hypersomnie-syndroom/ narcolepsie
Differentiaal diagnose: Kindergeneeskundig • Zelfstimulatie • Pseudo-epileptische aanval
Differentiaal diagnose: Neurologisch • •
Benigne (neonatale) slaap myoclonus Benigne infantiele myoclonus
•
Benigne Paroxysmale vertigo
• • •
Paroxysmale dyskinesieën Dystonie aanvallen Paroxismale choreoathetose: • Kinesiogeen/non kinesiogeen.
Differentiaal diagnose: Classificatie •
Acuut symptomatisch (1 week)
•
Laat symptomatisch
•
Idiopatisch (vooral genetisch)
•
Cryptogeen (wel oorzaak maar onbekend)
Differentiaal diagnose: Classificatie •
Partiëel: • Eenvoudig • Complex
•
Gegeneraliseerde aanvallen: • Absences • Myoclonus • Tonisch • Clonisch • Atoon • Ongeclassificeerd
Differentiaal diagnose: Classificatie •
Acuut symptomatisch (1 week)
•
Laat symptomatisch
•
Idiopatisch (vooral genetisch)
•
Cryptogeen (wel oorzaak maar onbekend)
Diagnostiek: EEG
•
Acuut symptomatisch (1 week)
•
Laat symptomatisch
•
Idiopatisch (vooral genetisch)
•
Cryptogeen (wel oorzaak maar onbekend)
Diagnostiek EEG: JUIST OF ONJUIST
a. Is de aanval epileptisch? b. Wat is de recidiefkans?
c. Is er een (syndroom) diagnose te stellen? d. Is de behandeling adequaat? e. Kan de medicatie gestopt worden?
Diagnostiek: EEG
EEG epileptiform =/= Epilepsie
Epilepsie =/= EEG epileptiform
Diagnostiek: EEG
• Epileptiforme afwijkingen: • Kinderen 3 % • Kinderen met migraine 10%
• Kinderen met ADHD 15 %
EEG interictaal normaal
Bron te ver weg
Diagnostiek: MRI
•
MRI bij partiële aanvallen, bij neurologische symptomen, bij alarmtekenen
•
MRI niet bij evidente epilepsie syndromen (klassieke absences, Rolandische epilepsie, juveniele myoclonus epilepsie)
•
MRI volgens epilepsie-protocol
•
Denk aan herbeoordeling (kinder)neuroradioloog
Epilepsie: Volgens Engel (2001)
1.
Ictale fenomenologie
2.
Aanvalstype
3.
Epilepsiesyndroom
4.
Etiologie
5.
Optredende beperkingen
Ahmed
Ahmed 3
Ahmed Ahmed 4
Pseudo-epileptische aanvallen
Medicatie: starten • • •
R R R
•
Leefregels
•
Na afwegen voor-/nadelen met ouders – –
SUDEP Sociale functioneren
Medicatie: starten •
Bij een zekere diagnose epilepsie
•
Als de frequentie en/of ernst van de aanvallen medicatie rechtvaardigt
•
Zoveel mogelijk gericht op de classificatie van de epilepsie
•
Na afweging met ouders
•
Streven naar monotherapie en aanvalsvrijheid
Medicatie: welke? •
Lokatiegebonden epilepsie: carbamazepine, oxcarba, valproïnezuur, lamotrigine
•
Gegeneraliseerd met ton.-clonische aanv: Valproïnezuur, carbamazepine, oxcarba, clobazam
•
Typische absences: valproïnezuur, ethosuximide, lamotrigine
•
Keppra
Medicatie: welke? •
Juv. Myoclon. Epilepsie: valproïnezuur
•
Fotosens. Epilepsie: valproïnezuur
•
Syndr van West: ACTH, vigabatrine, valproïnezuur, nitrazepam
•
Keppra
AED
focal
Prim GTCS +
Myocl. jerks -
Absence
+
Sec GTCS +
carba
ethosux
0
-? ?
?-?
+
+
lamotr
+
+
+
-
+
levetir
+
+
+
+
+?
valpro
+
+
+
+
+
-
Medicatie: stoppen • • • • •
Altijd streven naar 2 jaar aanvalsvrijheid, tenzij…… Ip altijd trachten af te bouwen Langzamer afbouwen dan ongeveer 2 maanden is niet bewezen. 1e stap afbouw kan groter zijn dan laatste. Ouders weer attenderen op de leefregels/ veiligheid.
Ahmed, 9 jaar Kortdurend afwezig Aparte blik in de ogen Onderbreekt bezigheden Reageert niet op aanspreken
Moeizaam op school 10-15 x per dag Al jaren! M vraagt al jaren om aandacht hiervoor HV in spreekkamer provoceert absence Ahmed 1
AANVAL Ahmed ?
Ahmed 2
Ahmed
Ahmed 3
Ahmed Ahmed 4
DIAGNOSE Ahmed ?
Ahmed 5
CAE, Childhood Absence Epilepsy 40 kg Valproaat 750 mg 1000mg Aanvalsfrequentie 15/d naar 3/d
1250 mg 1500 mg Af en toe absence Leerprestaties stijgen Ahmed 6
Gewicht stijgt
Trillende handen Spreekbeurt over epilepsie: 9 ! Geen absences meer
Ahmed 7
BLOEDSPIEGEL ?
Ahmed 8
Ahmed 9
Gewicht stijgt Trillende handen Spreekbeurt over epilepsie: 9 ! Geen absences meer
Overzetten op ethosuximide 1000mg (opbouw, valproaat afbouwen)
Ahmed 10
Gaat goed
Of toch nog absences? HV provoceert niets Controle EEG
Ahmed 11
Amy, 5 jaar, 19 kg
Staaraanvalletjes 5 jaar, meermaals per dag Erger bij vermoeidheid en zonlicht
Amy 1
AANVAL Amy ?
Amy 2
Amy 3
Amy 4
DIAGNOSE Amy ?
Amy 5
JME, Juveniele Myoclonus Epilepsie Valproinezuur 250 mg Minder aanvallen, langer durend Zonlicht blijft provoceren
Alerter, meer van deze wereld
Amy 6
Valproinezuur 500 mg
Moe Aangekomen Helderder Nog aanvallen bij zonlicht
Amy 7
Keppra 250 mg Veel minder moe Lekker aktief Iets meer aanvallen
Amy 8
Keppra 500mg Geen verbetering Meer buikpijn Veel aanvallen
Duren langer
Amy 9
Zarontin 500mg Helpt goed!
Huiduitslag????
Amy 10
Chantal, 16 jaar Korte wegrakingen, “korte delen van het verhaal kwijt” 10 seconden afwezig, geen val Schokjes handen „s Ochtends Soms cluster van aanvalletjes gedurende 45 minuten Laat dingen uit handen vallen Geen reaktie op aanspreken Ogen draaien niet weg 7 maanden, wekelijks Chantal 1
AANVAL Chantal ? focaal ? gegeneraliseerd ?
Chantal 2
EEG: normaal 24-uurs EEG: normaal
Weer 2 aanvallen
Chantal 3
DIAGNOSE Chantal ?
Chantal 8
Take home message •
Is elke aanval wel wat het is?
•
Anamnese is het belangrijkste, maar video kan helpen
•
Classificeren helpt bij: • diagnostiek. • medicatiekeuze • voorlichten van ouders over prognose
Klinkenberg, Nicolai. Classificatie en behandeling van epilepsie op de kinderleeftijd. Praktische Pediatrie, 2009;1:18-24 Nederlandse Vereniging voor Neurologie, Nederlandse Liga tegen Epilepsie. Epilepsie: Richtlijnen voor diagnostiek en behandeling.2006
Palsma, van den Heuvel, Brouwer, Bink-Boelkens. Wegrakingen bij kinderen: een systematische benadering. Tijdschr Kindergeneeskd, 2007;75:233-240 Smit. Niet-epileptische aanvalsgewijs optredende Bewegingspatronen bij kinderen van 0 tot 12 jaar. Praktische Pediatrie, 2009;1:34-38 Stroink, de Louw, Hendriksen, Vles e.a. Dilemma‟s in de epilepsie: Kinderen met aanvallen. Elsevier Gezondheidszorg, Maarssen, 2009
Panayiotopoulos A clinical guide to Epileptic Syndromes and Their Treatment. Springer, London, 2007
