Reumatologie in beeld

Reumatologie in beeld

12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 1

24-11-11 10:56


24-11-11 10:56

Reumatologie in beeld

Dr. Tim L. Jansen Prof. dr. Piet van Riel Prof. dr. Paul-Peter Tak

Houten 2012


24-11-11 10:56

© 2012 Springer Media Alle rechten voorbehouden. Niets uit deze uitgave mag worden verveelvoudigd, opgeslagen in een geautomatiseerd gegevensbestand, of openbaar gemaakt, in enige vorm of op enige wijze, hetzij elektronisch, mechanisch, door fotokopieen of opnamen, hetzij op enige andere manier, zonder voorafgaande schriftelijke toestemming van de uitgever. Voor zover het maken van kopieen uit deze uitgave is toegestaan op grond van artikel 16b Auteurswet j° het Besluit van 20 juni 1974, Stb. 351, zoals gewijzigd bij het Besluit van 23 augustus 1985, Stb. 471 en artikel 17 Auteurswet, dient men de daarvoor wettelijk verschuldigde vergoedingen te voldoen aan de Stichting Reprorecht (Postbus 3060, 2130 KB Hoofddorp). Voor het overnemen van (een) gedeelte(n) uit deze uitgave in bloemlezingen, readers en andere compilatiewerken (artikel 16 Auteurswet) dient men zich tot de uitgever te wenden. Samensteller(s) en uitgever zijn zich volledig bewust van hun taak een betrouwbare uitgave te verzorgen. Niettemin kunnen zij geen aansprakelijkheid aanvaarden voor drukfouten en andere onjuistheden die eventueel in deze uitgave voorkomen.

ISBN 979 90 313 8783 0 NUR 876

Springer Media Het Spoor 2 Postbus 246 3990 GA Houten Nederland www.springermedia.nl


24-11-11 10:56

n Inhoud Auteurslijst xx Woord vooraf xx Deel 1 Casuïstiek xx 1 Een dikke schouder xx 2 Pijn aan pols en hand xx 3 Slapende handen en voeten, malaise, gewichtsverlies xx 4 Chronische pijn in de polsen xx 5 Huidafwijkingen, artritis en nierfunctiestoornissen xx 6 Een strakke bobbelige huid xx 7 Atypische artritis en knobbeltjes xx 8 Pijn in de knokkels xx 9 Gewrichtsklachten aan pols en enkel xx 10 Pijn, doof gevoel en zwelling van de vingers xx 11 Progressieve dyspnoe xx 12 Verstrakking van armen en benen xx 13 Bewegingsbeperking aan de ellebogen, polsen, vingers, enkels en knieën door contractuurvorming xx 14 Bipiramidaal syndroom xx 15 Kortademigheid xx 16 Koorts en gewrichtspijn xx 17 Spier- en gewrichtspijn xx 18 Chronische urticaria en koorts xx 19 Pijn en stijfheid in handen en voeten xx 20 Dikke knieën xx 21 Huidsclerose xx 22 Pijn aan de polsen xx 23 Pijn in knie en thorax xx 24 Slappe benen en een dikke wang xx 25 Een dik sternoclaviculair gewricht xx 26 Malaise en pijn xx 27 Stijfheid xx 28 Rugklachten, huidafwijkingen en koorts xx 29 Knobbels aan de hiel xx 30 Een overerfbaar koortssyndroom? xx 31 Acute nekpijn en dysfagie bij een violiste xx 32 Reumatoïde artritis en perifeer oedeem xx 33 Een pijnlijke pols xx 34 Uveïtis bij rug- en knieklachten xx 5


24-11-11 10:56

35 36 37

Een therapie-refractaire enkelartritis xx Slecht zien, slecht horen, en een zadelneus xx Onbegrepen artritis en osteolyse xx

Deel 2 Antwoorden xx 1 Een dikke schouder xx 2 Pijn aan pols en hand xx 3 Slapende handen en voeten, malaise, gewichtsverlies xx 4 Chronische pijn in de polsen xx 5 Huidafwijkingen, artritis en nierfunctiestoornissen xx 6 Een strakke bobbelige huid xx 7 Atypische artritis en knobbeltjes xx 8 Pijn in de knokkels xx 9 Gewrichtsklachten aan pols en enkel xx 10 Pijn, doof gevoel en zwelling van de vingers xx 11 Progressieve dyspnoe xx 12 Verstrakking van armen en benen xx 13 Bewegingsbeperking aan de ellebogen, polsen, vingers, enkels en knieën door contractuurvorming xx 14 Bipiramidaal syndroom xx 15 Kortademigheid xx 16 Koorts en gewrichtspijn xx 17 Spier- en gewrichtspijn xx 18 Chronische urticaria en koorts xx 19 Pijn en stijfheid in handen en voeten xx 20 Dikke knieën xx 21 Huidsclerose xx 22 Pijn aan de polsen xx 23 Pijn in knie en thorax xx 24 Slappe benen en een dikke wang xx 25 Een dik sternoclaviculair gewricht xx 26 Malaise en pijn xx 27 Stijfheid xx 28 Rugklachten, huidafwijkingen en koorts xx 29 Knobbels aan de hiel xx 30 Een overerfbaar koortssyndroom? xx 31 Acute nekpijn en dysfagie bij een violiste xx 32 Reumatoïde artritis en perifeer oedeem xx 33 Een pijnlijke pols xx 34 Uveïtis bij rug- en knieklachten xx 35 Een therapie-refractaire enkelartritis xx 36 Slecht zien, slecht horen, en een zadelneus xx 37 Onbegrepen artritis en osteolyse xx 6


24-11-11 10:56

Afkortingenlijst

xx

7


24-11-11 10:56

8


24-11-11 10:56

n Auteurslijst Mevr. drs. W. Armbrust, afd. Kinderreumatologie, UMC Groningen Mevr. drs. M. Baaij, aios Interne Geneeskunde, St. Antoniusziekenhuis, Nieuwegein. Momenteel arts-onderzoeker UMCU, Divisie Interne Geneeskunde en Dermatologie. Mevr. drs. C. Balemans, afd. Reumatologie, Ziekenhuis Rijnstate, Arnhem Mevr. dr. P. Barrera Rico, afd. Reumatologie, UMC St Radboud, Nijmegen Mevr. dr. R.M. van den Berg-Vos, afd. Neurologie, Sint Lucas Andreas Ziekenhuis, Amsterdam Dhr. dr. H.J. Bernelot Moens, afd. Reumatologie, Ziekenhuisgroep Twente, Hengelo Dhr. drs. H. Biermann, afd. Infectieziekten, VUmc, Amsterdam Dhr. prof. dr. J.W.J. Bijlsma, afd. Reumatologie, UMC Utrecht R. Bisoendial, afd. Klinische Immunologie & Reumatologie, AMC, Amsterdam Dhr. dr. R. Bos, polikliniek Reumatologie, MCL, Leeuwarden Dhr. dr. E.J. ter Borg, afdeling Reumatologie, St. Antoniusziekenhuis, Nieuwegein Mevr. dr. A.J.W. Branten, afd. Reumatologie, Ziekenhuis Rijnstate, Arnhem Mevr. dr. E. Brouwer, afd. Reumatologie en Klinische Immunologie, UMC Groningen Dhr. dr. G.A.W. Bruijn, afd. Reumatologie, De Stichting IJsselmeerziekenhuizen, Lelystad Mevr. M.S. van Brussel, afd. Reumatologie VUmc, Amsterdam, thans werkzaam MCA Alkmaar Dhr. dr. W. Brussel, afd. Kindergeneeskunde, Ziekenhuis Rijnstate, Arnhem Mevr. dr. I.E.M. Bultink, afd. Reumatologie VUmc Dhr. dr. R. Derksen, afd. Reumatologie en Klinische Immunologie, UMC Utrecht Dhr. prof. dr. B.A.C. Dijkmans, afd. Reumatologie, VUmc, Amsterdam Mevr. drs. C.M.P.G. van Durme, aios Reumatologie, afd. Interne Geneeskunde/ Reumatologie, UMC Maastricht Mevr. drs. I.A.A.M. van Echteld, aios Reumatologie, afd. Interne Geneeskunde/ Reumatologie en afd. Oogheelkunde, UMC Maastricht Dhr. drs. P.J.M. van der Eerden, afd. Radiologie, UMC Groningen Dhr. dr. R. Erckens, afd. Interne Geneeskunde/Reumatologie en afd. Oogheelkunde, UMC Maastricht Mevr. drs. C.M.A. De Gendt, afd. Reumatologie, Ziekenhuis Rijnstate, Arnhem Mevr. dr. D.M. Gerlag, afd. Klinische Immunologie en Reumatologie, AMC, Amsterdam Mevr. dr. S.L. Gorter, afd. Interne Geneeskunde/Reumatologie en afd.

9


24-11-11 10:56

Oogheelkunde, UMC Maastricht Dhr. dr. E.N. Griep, afd. Reumatologie, St. Antonius Ziekenhuis, Sneek Dhr. dr. B.P.C. Hazenberg, afd. Reumatologie en Klinische Immunologie, UMC Groningen Mevr. dr. E.B. Haagsma, afd. Maag-darm-leverziekten, UMC Groningen Mevr. drs. M.G.G. Hobbelink, afd. Radiologie en Nucleaire Geneeskunde, UMC Utrecht Mevr. drs. M.A. Hoefnagels, afd. Reumatologie, Ziekenhuis Rijnstate, Arnhem Mevr. dr. I.E. van der Horst-Bruinsma, afd. Reumatologie, VUMC, Amsterdam Mevr. dr. P.M. Houtman, afd. Reumatologie, Medisch Centrum Leeuwarden Dhr. dr. J.W.G. Jacobs, afd. Reumatologie en Klinische Immunologie, UMC Utrecht Dhr. dr. T.L. Jansen, afd. Reumatologie, UMC St Radboud, Nijmegen Dhr. dr. M. Janssen, afd. Reumatologie, Ziekenhuis Rijnstate, Arnhem Dhr. dr. A.J.L. de Jong, afd. Reumatologie, Ziekenhuis Rijnstate, Arnhem Mevr. drs. M.A.E. de Kanter, afd. Reumatologie, Twee Steden Ziekenhuis, Tilburg Mevr. drs. H.K.A. Knaapen-Hans, afd. Reumatologie, UMC St Radboud, Nijmegen M.R. Kok, afd. Klinische Immunologie en Reumatologie, AMC, Amsterdam Dhr. dr. N.D. Kruyt, afd. Neurologie, AMC, Amsterdam Dhr. prof. dr. W.F. Lems, afd. Reumatologie, VUmc Dhr. prof. dr. J.M.J.P. van der Linden, afd. Interne Geneeskunde/Reumatologie, UMC Maastricht Mevr. drs. E. Mahler, afd. Reumatologie, Sint Maartenskliniek, Nijmegen Dhr. dr. H.A. Martens, afd. Reumatologie, Sint Maartenskliniek, Nijmegen Mevr. dr. W.H. Noort-van der Laan, afd. Reumatologie, Maartenskliniek, Woerden Mevr. dr. M. van Onna, afd. Reumatologie, UMC Utrecht, thans werkzaam in AMC, Amsterdam Dhr. dr. M.D. Posthumus, afd. Reumatologie en Klinische Immunologie, UMC Groningen Dhr. dr. P.H.J. Remans, afd. Klinische Immunologie en Reumatologie, AMC, Amsterdam Dhr. dr. A.W.A.M van Rijthoven, afd. Reumatologie en Klinische Immunologie, UMC Utrecht Dhr. dr. R.N.P.M. Rinkel, afd. KNO, VUmc, Amsterdam Dhr. dr. D. van Schaardenburg, Jan van Breemen Instituut (thans Reade), Amsterdam Mevr. drs. A.M. Schilder, afd. Reumatologie, Medisch Centrum Leeuwarden Mevr. drs. T.H.M. Schoonbrood, reumatoloog, afd. Interne Geneeskunde/ Reumatologie, UMC Maastricht Mevr. dr. C.P. Schröder, afd. Oncologie, UMC Groningen Dhr. drs. A.M. van Sijl, Jan van Breemen Instituut (thans Reade), Amsterdam 10


24-11-11 10:56

Mevr. drs. I. Smid, afd. Reumatologie, Ziekenhuis Rijnstate, Arnhem Dr. A. Spoorenberg, afd. Reumatologie, Medisch Centrum Leeuwarden Mevr. dr. K.S.S. Steen, afd. Reumatologie VUmc, Amsterdam, thans Kennemer Gasthuis, Haarlem Dhr. prof. dr. P.P. Tak, afd. Klinische Immunologie en Reumatologie, AMC, Amsterdam Dhr. dr. S.W. Tas, afd. Klinische Immunologie en Reumatologie, AMC, Amsterdam Mevr. dr. J. Tekstra, afdeling Reumatologie en Klinische Immunologie, UMC Utrecht Mevr. drs. E. Ton, afd. Reumatologie en Klinische Immunologie, UMC Utrecht Mevr. drs. K.L. Tsoi, afdeling Reumatologie en Klinische Immunologie, UMC Utrecht Dhr. dr. F. Turkstra, afd. Reumatologie, VUmc, Amsterdam, thans afd. Reumatologie, Reade, Amsterdam Dhr. dr. J. Veenstra, afd. Interne Geneeskunde, Sint Lucas Andreas Ziekenhuis, Amsterdam Dhr. prof. dr. E. Vellenga, afd. Interne geneeskunde, Hematologie, UMC Groningen Mevr. drs. A.C. Venhuizen, afd. Reumatologie en Klinische Immunologie, UMC Utrecht Mevr. drs. R. Verberkt, afd. kindergeneeskunde, Ziekenhuis Rijnstate, Arnhem Dhr. drs. G. Verhave, afd. Interne Geneeskunde, Sint Lucas Andreas Ziekenhuis, Amsterdam Dhr. dr. H. Visser, afd. Reumatologie, Ziekenhuis Rijnstate, Arnhem Mevr. drs. P.A.J.M. Vos, afd. Reumatologie en Klinische Immunologie, UMC Utrecht, en afd. Reumatologie, Amphia Ziekenhuis, Breda Dhr. dr. A.E. Voskuyl, afd. Reumatologie, VUmc, Amsterdam Dhr. dr. N. de Vries, afd. Klinische Immunologie en Reumatologie, AMC, Amsterdam F.R.A.M. van Warmerdam, afd. Reumatologie, Maasstad Ziekenhuis, Rotterdam Mevr. dr. J. Wesseling, afd. Kindergeneeskunde, Ziekenhuis Rijnstate, Arnhem Dhr. drs. R. Westra, afd. Reumatologie, Ziekenhuis Emmen Dhr. prof. dr. P.H.B. Willemse, afd. Oncologie, UMC Groningen Mevr. drs. F.R. Wink, afd. Reumatologie, Medisch Centrum Leeuwarden Drs. M. Wondergem, afd. Radiologie en Nucleaire Geneeskunde, UMC Utrecht

11


24-11-11 10:56

12


24-11-11 10:56

n Woord vooraf Het vakgebied van de reumatologie bestrijkt een breed spectrum van meer dan tweehonderd verschillende aandoeningen, variërend van mild verlopend tot levensbedreigend. Het reumatologisch vakgebied heeft vele verbindingen met disciplines als de interne geneeskunde, kindergeneeskunde, orthopedie, neurologie en revalidatiegeneeskunde alsook orgaanspecifiekere specialismen oogheelkunde, keel-/neus-/oorheelkunde, dermatologie, longziekten en cardiologie. Regelmatig komen beelden met een grote mate van specificiteit voor, zodat de herkenning voor een goed luisterend oor en vlot-herkennend oog, zoals in een vakbekwaam reumatoloog samenkomt, kan plaatsvinden. Elke januarivergadering opnieuw worden dergelijke beelden als Witte Raaf gepresenteerd. Dit boek bundelt ruim dertig klinisch bijzondere ziektebeelden, zoals collega reumatologen in den lande in de afgelopen jaren zijn tegengekomen, en waarvan men het de moeite waard vond deze nog eens nader te bewerken voor presentatie alhier. Wij zijn dan ook zeer verheugd zoveel medewerking te hebben ervaren, en zoveel deskundigheid te kunnen bundelen; en hieromheen zijn vragen en antwoorden geformuleerd die zullen intrigeren, en wellicht tot nadere bestudering aanleiding geven. Met het lezen van dit boek kan de reumatoloog (in opleiding), maar ook de buitenstaander zien hoe gevarieerd de reumatologische consulten tegenwoordig zijn. Een boek kortom, met veel informatieve en educatieve waarde, dat is bedoeld voor reumatologen, internisten, huisartsen, orthopeden, neurologen, enzovoort – en voor arts-assistenten in opleiding voor deze specialismen alsook voor geïnteresseerde health professionals, met name in de reumatologie. Voor commentaren en suggesties ten behoeve van volgende initiatieven houden we ons aanbevolen. Nijmegen, oktober 2011 De redactie Dr. Tim L. Jansen Prof. dr. Piet van Riel Prof. dr. Paul-Peter Tak

13


24-11-11 10:56

14


24-11-11 10:56

Deel 1: Casuïstiek

15


24-11-11 10:56

16


24-11-11 10:56

n 1 Een dikke schouder Dr. T.L. Jansen

Presentatie

Een 51-jarige vrouw met een RF-/ACPA-negatieve omartritis werd poliklinisch gezien met een dikke schouder. Deze was de laatste maanden progressief. Zij was bekend met een seronegatieve RA gedurende 15 jaar, die al jaren niet adequaat ingesteld was vanwege therapie incompliantie/medicamenteuze intoleranties. Farmacotherapie bestond derhalve slechts uit sulfasalazine.

Lichamelijk onderzoek

Matig vitale vrouw die ouder lijkt dan kalenderleeftijd. Inspectie van de schouders toonde artritis van de rechterschouder: bewegingsonderzoek was pijnlijk en bewegingsuitslagen waren enigszins beperkt, m.n. exorotatie meer dan abductie.

Laboratoriumonderzoek

BSE 50 mm/uur en CRP 21 mg/l.

Radiologisch onderzoek

Ernstige degeneratie van schouder. MRI bevestigde dit.

Gewrichtspunctie

De rechterschouder werd gepuncteerd, waarbij melkachtig synoviaal vocht werd verkregen. 1 Welke structuren zijn er zichtbaar bij microscopie: zie figuur 1.1?

Figuur 1.1 a uraatkristallen b cryoglobulinekristallen c pyrofosfaatkristallen d cholesterolmonohydraatkristallen 2 Hoe luidt uw diagnose? 3 Welke therapie stelt u in? 17


24-11-11 10:56

Literatuurgegevens over de behandelopties voor cholesterolkristalsynovitis zijn er nauwelijks. Casus met cholesterolkristallen zijn slechts sporadisch gerapporteerd.2 Als er depositie plaatsvindt bij reumatoïde ziekten, dan gebeurt dat meestal in structuren met synoviale ‘lining’ en zonder begeleidende hyperlipidemie. De algemene interesse in statines is gegroeid sinds de TARA-studie (Trial of Atorvastatin in RA) de aandacht vestigde op de rol van statines bij chronische reumatoïde ontsteking.3 Interessant genoeg hebben statines naast een remmend effect in de cholesterolproductie, ook een immunomodulatoir en anti-inflammatoir effect.4

Literatuur

1 Jansen TL, Spoorenberg A. Medical mystery – arthritis. N Engl J Med 2006;354:2375. 2 Balint PV, Kane D, Sturrock RD. Massive cholesterol crystal deposition: unusual location in rheumatoid arthritis. Ann Rheum Dis 2003;62:512. 3 McCarey DW, McInnes IB, Madhok R, et al. Trial of atorvastatine in rheumatoid arthritis (TARA): double blind, randomised placebo-controlled trial. Lancet 2004;363:2015-21. 4 Kwak B, Mulhaupt F, Myit S, Mach F. Statins as a newly recognized type of immunomodulator. Nat Med 2000;6:1399-402.

18


24-11-11 10:56

n 2 Pijn aan pols en hand Dr. P.M. Houtman, dr. T.L. Jansen

Presentatie

Een 60-jarige vrouw met een blanco voorgeschiedenis presenteert zich met plotselinge pijn van de rechterpols en -hand. Twee weken geleden is ze teruggekomen van een reis naar Portugal. Zij maakt geen zieke indruk.


Bij onderzoek is de rechter handrug rood en oedemateus gezwollen. De rechterpols is beperkt in palmaire en dorsale flexie.


Het laboratoriumonderzoek valt, afgezien van een verhoogde CRP, normaal uit.

Beeldvormend onderzoek

De standaard (AP) röntgenfoto’s van de handen zijn niet afwijkend. Een sagittale opname toont echter amorf gecalcificeerd materiaal aan de dorsale zijde van de pols (figuur 2.1).

Figuur 2.1

Gewrichtspunctie

Aspiratie van synoviaal vocht van het polsgewricht levert purulent vocht op, waarin bij polarisatiemicroscopisch onderzoek geen kristallen en bij kweek en PCR geen micro-organismen aantoonbaar zijn.

19


24-11-11 10:56

1 a b c d

Welk onderzoek is nodig om de diagnose te kunnen stellen? polarisatiemicroscopisch onderzoek van synoviaal vocht echografisch onderzoek aanvullend röntgenonderzoek microbiologisch onderzoek plus minimaal een van de onderzoeken a, b of c

Hydroxyapatietartritis wordt net als andere vormen van kristalartritis gekenmerkt door het acute, heftige begin met forse zwelling en roodheid. Onderscheidend ten opzichte van andere vormen van kristalartritis is de voorbijgaande aanwezigheid van calcificaties. Deze calcificaties zijn niet altijd zichtbaar op de standaardröntgenopname, in dit geval de AP-opname van de handen. De calcificaties zichtbaar op de dwarse opname van de handen zijn bij patiënte na 5 dagen niet meer aantoonbaar (figuur 2.2).

Figuur 2.2

Literatuur

1 McCarty DJ, Lehr JR, Halverson PB. Crystal populations in human synovial fluid. Identification of apatite, octacalcium phosphate, and tricalcium phosphate. Arthritis & Rheum 1983;26:1220-4

20


24-11-11 10:56

n 3 Slapende handen en voeten, malaise, gewichtsverlies Dr. M. van Onna, dr. R. Derksen, drs. P.A.J.M. Vos, drs. E. Ton

Presentatie

Een 74-jarige man wordt verwezen in verband met een slapend gevoel in voeten en handen, algehele malaise en gewichtsverlies. Hij is sinds drie jaar bekend met idiopathische longfibrose, zijn pulmonale klachten (dyspnée d’effort) zijn stabiel.


Bij lichamelijk onderzoek blijken symmetrisch tast- en vibratiezin afwezig vanaf knieën en aan zijn handen.


Het laboratoriumonderzoek toont een bezinking van 80, een matig gestoorde nierfunctie (creatinine 129 μmol/l, geschatte klaring 56 ml/min/1,73 m2) en een actief urinesediment met (dysmorfe) erytrocyten en celcylinders en anti-neutrofiele cytoplasmatische antistoffen gericht tegen MPO in een hoge titer.

EMG

Er wordt een EMG verricht, waarbij axonale polyneuropathie gevonden wordt. Een nierbiopt laat een pauci-immune glomerulonefritis zien. De diagnose microscopische polyangiitis (MPA) wordt gesteld. Omdat de vraagt rijst of de pulmonale problemen veroorzaakt worden door MPA, wordt verdere diagnostiek verricht. Het longfunctieonderzoek toont een afgenomen vitale en totale longcapaciteit en een forse diffusiestoornis. De broncho-alveolaire lavage (BAL) toont geen bevindingen die bijdragen. Figuur 3.1 toont het HRCT-beeld.

Figuur 3.1 21


24-11-11 10:56

1 Welke van de volgende beweringen is/zijn correct? 1 De eerder gestelde diagnose longfibrose is correct. 2 De pulmonale klachten kunnen, gezien het aanvullende onderzoek, goed verklaard worden door microscopische polyangiitis. a Beide beweringen zijn juist b 1 is juist, 2 is onjuist c 1 is onjuist, 2 is juist d Beide beweringen zijn onjuist. De HRCT-thoraxbeelden tonen subpleurale honeycombing met enkele tractiebronchiëctasieën. Er is minimaal matglasaspect. De eerder gestelde diagnose longfibrose is correct. Van idiopathische longfibrose kan, gezien de aanwezigheid van een systeemziekte, niet meer gesproken worden. Ongeveer een kwart tot een derde van de patiënten met MPA heeft pulmonale problemen/afwijkingen, zich meestal uitend als pleurale effusie, hemoptoë en al dan niet symptomatische infiltraten.2,3 Tzelepis et al. verrichtten systematisch onderzoek naar pulmonale afwijkingen bij patiënten met MPA en vonden een prevalentie van longfibrose van 39%.4 De presentatie van longfibrose maanden tot jaren voorafgaand aan extrapulmonale manifestaties van ANCA-geassocieerde vasculitis is, met name bij MPA, niet ongewoon.4 De pathogenese van longfibrose bij MPA is niet goed bekend. Er is gesuggereerd dat occulte alveolaire bloeding bij alveolaire capillaritis zou kunnen leiden tot proliferatie van type 2-pneumocyten met fibrose als gevolg.5 Een andere hypothese is dat antimyeloperoxidase (MPO) antilichamen MPO activeren dat weer leidt tot de vorming van zuurstofradicalen die fibroblastproliferatie kunnen induceren.6

Literatuur

1 American Thoracic Society. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International consensus statement. American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS). Am J Respir Crit Care Med 2000;161:642 Frankel SK, Cosgrove GP, Fischer A, et al. Update in the diagnosis and management of pulmonary vasculitis. Chest 2006;129:452-65. 3 Gomez-Puerta JA, Hernandez-Rodriguez J, Lopez-Soto A, et al. Antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitides and respiratory disease. Chest 2009;136:1101-11. 4 Tzelepis GE, Kokosi M, Tzioufas A, et al. Prevalence and outcome of pulmonary fibrosis in microscopic polyangiitis. Eur Respir J 2010;36:116-21. 5 Birnbaum J, Danoff S, Askin FB, et al. Microscopic polyangiitis presenting as a ‘pulmonary-muscle’ syndrome: is subclinical alveolar hemorrhage the mechanism of pulmonary fibrosis? Arthritis Rheum 2007;56:2065-71.

22


24-11-11 10:56

6 Guilpain P, Servettaz A, Goulvestre C et al. Pathogenic effects of antimyeloperoxidase antibodies in patients with microscopic polyangiitis. Arthritis Rheum 2007;56:2455-63.

23


24-11-11 10:56

n 4 Chronische pijn in de polsen Dr. W.H. Noort-van der Laan

Presentatie

Een Surinaamse metselaar van middelbare leeftijd, met hypertensie en diabetes mellitus type 2 in de voorgeschiedenis, werd door de orthopeed verwezen naar de polikliniek Reumatologie. De vraag was of er sprake kon zijn van een inflammatoire reumatische oorzaak voor de sinds een halfjaar bestaande chronische pijn in de polsen. Echo van de polsen liet uitgebreide tenosynovitis zien.


Bij lichamelijk onderzoek was er sprake van uitgebreide tenosynovitis van de extensorpezen van de tweede en de derde straal van beide handen en artritis van enkele metacarpophalangeale (MCP) gewrichten.


Bij laboratoriumonderzoek waren reumafactor en ACPA (anti-cyclic citrullinated peptide antibodies) niet verhoogd.


Röntgenonderzoek liet multipele cysteuze afwijkingen in de carpalia zien en een erosie in MCP 2 van de rechterhand (figuur 4.1). Om de cysteuze afwijkingen beter in beeld te krijgen werd een MRI verricht. Daarop was te zien dat zij berustten op grote erosies met ingroeiend synoviaal weefsel (figuur 4.2).

Figuur 4.1

Figuur 4.2

24


24-11-11 10:56

1 Onderstaande antwoorden geven de mogelijke diagnose aan die dit ziektebeeld zouden kunnen verklaren. Welke aandoening behoort niet in uw differentiële diagnose? a kristalartropathie b reumatoïde artritis c seronegatieve spondylartropathie d surmenage De werkdiagnose reumatoïde artritis werd gesteld. De patiënt werd behandeld met methotrexaat 15 mg/wk, foliumzuur 5 mg per week en prednison 10 mg per dag. De artritis en tenosynovitis verdwenen na de behandeling. Methotrexaat werd gecontinueerd en binnen twee maanden werd prednison uitgeslopen. Zes weken na het staken van de prednison ontstond acuut periorbitaal oedeem en erytheem, gevolgd door over het lichaam verspreide, matig scherp begrensde, deels anulaire plaques (figuur 4.3).

Figuur 4.3 2 Welke van de onderstaande diagnoses is de meest waarschijnlijke oorzaak van de huidsymptomen? a allergische huidreactie op methotrexaat b huidvasculitis in het kader van reumatoïde artritis c infectie d psoriasis De patiënt werd verwezen naar de dermatoloog die een huidbiopsie verrichtte (figuur 4.4 en 4.5). Bij pathologisch onderzoek werden granulomateuze infiltraten gezien, zonder centrale necrose, met epitheloïdcellen en een zone van lymfocyten met oedeem met oedeem (a) met zuurvaste staven (b). Omdat de patiënt al een paar jaar last had van tintelingen in de vingertoppen werd de neuroloog in consult gevraagd. De neuroloog stelde axonale, met name sensibele, neuropathie vast in de handpalmen en voetzolen en vond verdikkingen in de nervi ulnaris, medianus en tibialis posterior.

25


24-11-11 10:56

Figuur 4.4 3 a b c d

Figuur 4.5

Wat is nu uw diagnose? tuberculose lepra andere mycobacterie dan a of b sarcoïdose

De diagnose lepra werd bevestigd door de aanwezigheid van antistoffen tegen fenolisch glycolipide-1, een bestanddeel van de celwand van M.leprae bij serologisch onderzoek. De patiënt werd gedurende een jaar behandeld met combinatietherapie (rifampicine 600 mg een keer per maand, dapson 100 mg eenmaal daags en clofazimine 100 mg om de dag) en prednison 60 mg eenmaal daags in een geleidelijk afbouwschema. De huidafwijkingen en tenosynovitis verdwenen snel. De sensibiliteitsstoornissen verbeterden enigszins, maar zijn tot op heden nog aanwezig. Gewrichtsproblemen komen regelmatig voor bij lepra. Artritis bij lepra is klinisch moeilijk te onderscheiden van reumatoïde artritis. De aandoening manifesteert zich vaak als symmetrische polyartritis; ook kunnen erosieve en cysteuze afwijkingen voorkomen.1 De huidafwijkingen, de artritis en tenosynovitis en de gevoelsstoornissen waarmee onze patiënt zich presenteerde passen bij een type 1-reactie (ook reversal reactie genoemd) bij borderline lepra. Dit is een vertraagde, T-cel-gemedieerde overgevoeligheidsreactie type IV volgens Gell en Coombs. Door veranderingen in de immuniteit na het staken van de prednison zou de type 1-reactie versterkt kunnen zijn, waardoor het uitgebreide huidbeeld is ontstaan en de neuropathie verergerd is.

Literatuur

1 Laan WH van der, Faber WR, Vries N de, Maas M, Tak PP. Surinaamse reuma blijkt lepra. Ned Tijdschr Geneeskd 2009;153:A246.

26


24-11-11 10:56

n 5 Huidafwijkingen, artritis en nierfunctiestoornissen Dr. H.A. Martens, dr. E.B. Haagsma, dr. E. Brouwer

Presentatie

Een 73-jarige vrouw wordt in consult gezien in verband met progressieve huidafwijkingen, artritis en nierfunctiestoornissen. Zij was aanvankelijk opgenomen op de afdeling intensive care in verband met hypovolemische shock bij een varicesbloeding op basis van portale hypertensie secundair aan levercirrose ten gevolge van hepatitis C-virusinfectie (HCV). Na ligatie van de varices stabiliseerde patiënte hemodynamisch. Door toediening van grote hoeveelheden infuusvloeistoffen en erytrocytenconcentraat ontstond een milde hypothermie (35,1ºC).


Bij lichamelijk onderzoek wordt een zieke vrouw gezien met confluerende purpura op armen en benen. Er is artritis van MCP 2 t/m 5 van de rechterhand (figuur 5.1). De vitale sensibiliteit aan de benen is gestoord. Later ontstaat er necrose op de bovenarm (figuur 5.2).

Figuur 5.1

Figuur 5.2


Laboratoriumonderzoek toont een verhoogd CRP (59 mg/l) en creatinine (165 µmol/l). In het sediment worden meer dan 30% dysmorfe erytrocyten met erytrocytencylinders gezien en er is een proteïnurie van 1 g/24 uur.

27


24-11-11 10:56

1 Gezien de artritis, purpura, nierfunctiestoornissen met sedimentafwijkingen denkt u aan een vorm van vasculitis. Welke vorm van vasculitis is bij deze patiënte het meest waarschijnlijk: a Henoch-Schönleinpurpura/IgA-vasculitis b reuscelarteriïtis c vasculitis bij cryoglobulinemie d ANCA-geassocieerde vasculitis 2 Omdat u vasculitis bij cryoglobulinemie overweegt, wilt u aanvullend de cryoglobulines laten bepalen. Hiertoe neemt u een buisje serum af dat u op de volgende wijze naar het laboratorium laat transporteren: a op kamertemperatuur (zoals gebruikelijk) b in een verwarmde koker of beker op 37ºC c op ijs Het laboratorium meldt inderdaad dat er cryoglobulines aantoonbaar zijn. 3 Bij cryoglobulinemie wordt vaak gebruik gemaakt van de classificatie volgens Brouet.2 Hierin worden drie typen cryoglobulinemie onderscheiden (type I, II en III). Welk type cryoglobulinemie is er waarschijnlijk bij onze patiënte aanwezig? a type I: monoklonaal immuunglobuline b type II: monoklonaal IgM met reumafactoractiviteit en polyklonaal IgG c type III: polyklonale immunoglobulines Aanvullend laboratoriumonderzoek liet dus inderdaad positieve cryoglobulines zien, type II (polyklonaal IgG [8,9 g/l] en een monoklonaal IgM [15 g/l]). De reumafactor was sterk verhoogd (908 kU/l). Het complement C3 en C4 waren sterk verlaagd met 0,32 g/l en 0,04 g/l, passend bij actieve vasculitis. Er werd een huidbiopt afgenomen. Hierin werd trombotische vasculopathie gezien met secundair extravasatie van erytrocyten, passend bij cryoglobulinemie. Een EMG toonde een ernstige gemengde sensibele en motorische axonale polyneuropathie. Geconcludeerd werd dat er bij deze patiënte sprake was van een type II-cryoglobulinemie ten gevolge van HCV met als manifestaties huidbetrokkenheid door vasculitis, artritis, nierbetrokkenheid en axonale polyneuropathie. 4 Wat zou uw therapie zijn? De patiënte herstelde geleidelijk. De prednison kon binnen 3 weken worden afgebouwd en gestaakt. Het huidbeeld verbeterde langzaam en de artritis verdween (figuur 5.3 en 5.4). De nierfunctie normaliseerde, hierbij verdwenen ook de erytrocyturie en proteïnurie. De cryoglobulinespiegels en de reumafactor daalden fors; de complementwaarden normaliseerden. 28


24-11-11 10:56

Figuur 5.3

Figuur 5.4

Literatuur

1 Pascual M, Perrin L, Giostra E, Schifferli JA. Hepatitis C virus in patients with cryoglobulinemia type II. J Infect Dis 1990;162:569-70. 2 Brouet JC, Clauvel JP, Danon F, Klein M, Seligmann M: Biologic and clinical significance of cryoglobulins. A report of 86 cases. Am J Med. 1974;57:775-88. 3 Cohen Tervaert JW, Van PP, Damoiseaux J: Type II cryoglobulinemia is not associated with hepatitis C infection: the Dutch experience. Ann NY Acad Sci 2007;1107:251-58. 4 Ferri C, Antonelli A, Mascia MT, Sebastiani M, Fallahi P, Ferrari D, et al. B-cells and mixed cryoglobulinemia. Autoimmun Rev 2007;7:114-20. 5 Cacoub P, Delluc A, Saadoun D, Landau DA, Sene D: Anti-CD20 monoclonal antibody (rituximab) treatment for cryoglobulinemic vasculitis: where do we stand? Ann Rheum Dis 2008;67:283-87. 6 Wink F, Houtman PM, Jansen TL. Rituximab in cryoglobulinaemic vasculitis, evidence for its efficacy: a case report and review of literature. Clin Rheumatol 2011;30:293-300.

29


24-11-11 10:56

n 6 Een strakke bobbelige huid Dr. R. Bos, prof. dr. E. Vellenga, dr. B.P.C. Hazenberg

Presentatie

Een 46-jarige patiënte is naar u verwezen in verband met progressieve huidverstrakking. Anamnestisch zijn er geen passagestoornissen of dyspnoe, wel bestaat het fenomeen van Raynaud. Patiënte was tot voor kort geheel gezond. Onlangs heeft ze een dermatoloog bezocht in verband met het ontstaan van een bobbelige en verdikte huid aan polsen, ellebogen, gelaat, schouders, bovenbenen en voeten. Zie figuur 6.1 en 6.2.

Figuur 6.1

Figuur 6.2

1 a b c d

Wat is de meest waarschijnlijke diagnose? sclerodermie diabetische cheiroartropathie zonder diabetes scleromyxoedeem nefrogene systemische fibrose

2 a b c d

Welk vervolgonderzoek is noodzakelijk voor de definitieve diagnose? huidbiopt uitgebreid laboratoriumonderzoek inclusief ANA- en ENA-bepaling TSH-bepaling a+c

30


24-11-11 10:56

3 Welke kleuringen zijn te zien op de huidbiopten van figuur 6.3 en 6.4?

Figuur 6.3 a b c d

Figuur 6.4

fig. 6.3 = hematoxyline-eosinekleuring, fig. 6.4 = mucinekleuring fig. 6.3 = hematoxyline-eosinekleuring, fig. 6.4 = PAS-kleuring fig. 6.3 = Congoroodkleuring, fig. 6.4 = alcian-bluekleuring geen van deze opties

Bij lichamelijk onderzoek ziet u een patiënte met een duidelijk verdikte huid van gelaat en extremiteiten en enkele papels.Een vuistslot is niet mogelijk door de huidverstrakkingen, haar maximale mondopening is 4 cm. De acra voelen koud aan, er zijn geen tekenen van teleangiëctasie of calcinosis cutis. Bij aanvullend onderzoek is er een niet te kwantificeren IgG-lambda, de lambda-vrije lichte ketens zijn met 16,7 mg/l niet verhoogd bij een normale kappa/lambda-ratio van 1,09. Immuunfenotypering van het beenmergaspiraat toonde ca. 5% plasmacellen met minimaal overheersen van IgG-lambda. Analyse van de systematisatie van deze ziekte toonde een positief afkoelingsplethysmogram, afwijkende oesofagusscintigrafie en een diffusiecapaciteit van ca 80% bij verder een normale volumeflow. 4 Wat is het natuurlijk beloop van dit ziektebeeld en welke organen zijn hierbij betrokken? a goedaardig, er resteren alleen papels b goedaardig, soms ook pulmonale papelvorming c kwaadaardig, mucinestapeling leidt tot divers orgaanfalen d kwaadaardig, monoklonale B-cellen leiden tot multipel myeloom 5 a b c d

Hoe zou u deze vitale vrouw behandelen? autologe stamceltransplantatie kuren met thalidomide/dexamethason plaquenil a+b

Het juiste antwoord is d. 31


24-11-11 10:56

Alle tot dusver beschreven therapieën zijn zeer teleurstellend, maar in 2007 zijn zeven patiënten succesvol met een autologe stamceltransplantatie behandeld.2

Therapie

Gezien het meestal catastrofale natuurlijk beloop wordt patiënte krachtig behandeld voor haar onderliggende plasmaceldyscrasie. Na 4 maanden thalidomide/dexamethason krijgt zij een autologe stamceltransplantatie met een fraaie resolutie van haar huidafwijkingen. Haar mondopening is nu 4,5 cm, een vuistslot is weer onbeperkt mogelijk en de huid is genormaliseerd.

Literatuur

1 Rongioletti F & Rebora A. Updated classification of papular mucinosis, lichen myxedematosus, abd scleromyxedema J Am Acad Dermatol 2001;44:273-81. 2 Donato et al. Scleromyxedema, role of high-dose melphalan and autologous stem cell transplantation. Blood 2006;107, 463-66.

32


24-11-11 10:56

n 7 Atypische artritis en knobbeltjes Dr. T.L. Jansen

Presentatie

Een 59-jarige man kwam op de poli wegens gewrichtsklachten. Aanvankelijk werden degeneratieve gewrichtsafwijkingen gezien met lichte synovitis in de perifere handgewrichten en aanzet tot noduli van Heberden; de reumafactor was 50 kU/l (positief, gezien referentiewaarde <15). Röntgenologisch waren er kleine erosieve laesies aan de distale interfalangeale (DIP-)gewrichten. De patiënt kreeg ter pijnstilling een coxib voorgeschreven: rofecoxib 25 mg ‘zo nodig’. Een halfjaar later presenteerde hij zich opnieuw, nu met perifere polyartritis van DIP-gewrichten, proximale interfalangeale (PIP) en metacarpofalangeale (MCP-)gewrichten. Het deed de behandelend reumatoloog denken aan RA, welke derhalve de werkdiagnose werd.


Röntgenfoto’s toonden reeds grotere erosies, met name in DIP- en MCP1gewrichten. Er werd een behandeling begonnen met methotrexaat (MTX). Bij eerstvolgende policontrole bleek dat er knobbeltjes waren ontstaan op wangslijmvlies en vingers (figuur 7.1). Deze werden langzaamaan wat groter, maar bleven indolent, zo bleek bij volgende policontrole 8 weken later. De noduli waren roodbruin met een papuleus aspect.

Figuur 7.1 33


24-11-11 10:56

1 a b c d

Hoe luidt uw differentiaaldiagnose? RA met reumanoduli polyartritis met jichttophi RA en wratten reticulohistiocytose

In een stansbiopt van een huidnodus werd bij microscopie ophoping van histiocytaire cellen gezien met vorming van meerkernige reuscellen. Deze cellen hebben een eosinofiel matglasaspect van het cytoplasma, en in sommige cellen cytoplasmatisch granulair ‘periodic acid Schiff’(PAS)-positief materiaal (figuur 7.2). Dit beeld is kenmerkend voor reticulohistiocytose.

Figuur 7.2 2 En wat is nu uw diagnose? Screening middels X-thorax en echografie buikorganen volgde. Patient bleek mononefrisch, en bij echografie werd een niertumor gevonden: een niercelcarcinoom. In de eerste weken na nefrectomie gingen de knobbeltjes vlot in regressie. Patiënt werd echter afhankelijk van dialyse. Ruim 1 jaar later had hij entmetastasen door spillage, waarschijnlijk als gevolg van de nefrectomie, en overleed hij.

Literatuur

1 Jansen TL, Kruithof I. Knobbeltjes bij een reumapatiënt. Ned Tijdschr Geneeskd 2003;147:1067. 2 Codriansky KA, Rünger TM, Bhawan J, et al. Multicentric reticulohistiocytosis: a systemic osteoclastic disease? Arthritis Care & Res 2008;59:444-48.

34


24-11-11 10:56

n 8 Pijn in de knokkels Dr. H.J. Bernelot Moens

Presentatie

Een 65-jarige man is verwezen vanwege een opmerkelijke afwijking op de röntgenfoto van zijn handen (links = figuur 8.1; rechts = figuur 8.2; met dank aan de patiënt). Hij heeft al 10 jaar diabetes en sinds enkele jaren wisselend pijn ter hoogte van zijn knokkels. Het blijkt vooral om pijn rond de MCP 3-gewrichten te gaan. Van andere gewrichten heeft hij weinig last. Hij kan zich geen trauma of fractuur van de handen herinneren.

Figuur 8.1 Links Figuur 8.2 Rechts


Lichamelijk onderzoek toont drukpijn en zwelling op MCP 3 beiderzijds, waarbij ook de benige contour afwijkend is. Gezien de artrose van MCP-gewrichten en sinds meer dan 10 jaar bestaande diabetes mellitus wordt in de differentiële diagnose natuurlijk hemochromatose overwogen. Dan zouden echter eerder een minder cysteus beeld en een gelijkmatige gewrichts-spleetversmalling van MCP 2 en MCP 3 worden verwacht. De patiënt was heterozygoot voor het H63D-gen. Op grond van een normaal ferritine gehalte en normale ijzer-saturatie wordt hemochromatose als verklaring verworpen. Hij heeft nooit verschijnselen van psoriasis gehad. Er waren geen ontstekingsverschijnselen in andere gewrichten en al eerder was een reumafactorbepaling negatief. In tweede instantie wordt nogmaals gevraagd of hij juist deze gewrichten heeft overbelast. Pas nu vertelt de man dat hij 30 jaar de gewoonte had om het zware dekzeil van zijn vrachtwagen met zijn middelvingers aan te sjorren. Daarbij haakte hij zijn middelvingers door de ogen van het zeil om dan met kracht het zeil aan te spannen (figuur 8.3). 35


24-11-11 10:57


Wat is de oorzaak van de artrose van de MCP-gewrichten van deze man? hemochromatose primaire (soms familiaire) artrose secundaire artrose door artritis mechanische overbelasting (door werk)

Op grond van deze anamnese en het ontbreken van een alternatieve verklaring concluderen wij dat er sprake is van artrose door chronische abnormale belasting van de MCP 3-gewrichten. 2 In de volksmond spreekt men van ‘slijtage’ in plaats van artrose. In hoeverre speelt slijtage in de zin van chronische druk- of trekbelasting een rol bij artrose? a overgewicht is geassocieerd met artrose van heupen en knieën b personen in beroepen met zwaar lichamelijk werk (bv. dragen van zakken met 25 kg of meer) hebben vaker artrose van de heup c er zijn associaties beschreven tussen chronische belasting van vingergewrichten en artrose d a, b en c zijn juist

Literatuur

1 Hunter DJ, Zhang Y, Nevitt MC, Xu L, Niu J, Lui LY, Yu W, Aliabadi P, Felson DT. Chopstick arthropathy: the Beijing Osteoarthritis Study. Arthritis Rheum 2004;50(5):1495-500. 2 Solovieva S, Vehmas T, Riihimaäki H, Luoma K, Leino-Arjas P. Hand use and patterns of joint involvement in osteoarthritis. A comparison of female dentists and teachers. Rheumatology 2005;44:521-8.

36


24-11-11 10:57

n 9 Gewrichtsklachten aan pols en enkel Drs. F.R. Wink, dr. G.A.W. Bruijn, dr. E.N. Griep, dr. P.M. Houtman, dr. T.L. Jansen, dr. A. Spoorenberg

Presentatie

Een 50-jarige man met blanco medische voorgeschiedenis presenteert zich met gewrichtsklachten van een pols en enkel sinds een week. Anamnestisch is er geen diarree, dysurie of klachten van urethrale uitvloed. De man is kortgeleden teruggekomen van een drie maanden durende reis door Indonesië en Thailand. Kort na terugkeer in Nederland wordt hij met koorts en koude rillingen opgenomen in het ziekenhuis. Met paracetamol en ibuprofen weinig verbetering van de gewrichtsklachten. In de familie komen geen reumatische aandoeningen voor.


Bij lichamelijk onderzoek wordt er zwelling en erytheem van het rechterenkel gezien. Tevens is er zwelling en drukpijn van de rechterpols. De temperatuur is 37,6°C.


Laboratoriumonderzoek toont een bezinking > 90 mm/u en C-reactief proteïne van 83 mg/l. Voorts een leukocytose van 13,5 × 109/l en lichte leverfunctiestoornissen.


Bij röntgenonderzoek van de thorax, enkels, polsen en knieën geen afwijkingen. Skeletscintigrafie laat een verhoogde opname zien van de rechterpols, en een hot spot ter hoogte van de tibialis-posteriorpees. Ook echografie kan dit aantonen (figuur 9.1).

Figuur 9.1 37


24-11-11 10:57

1 a b c

Wat wordt er gezien bij echografie van de rechterenkel? effusie rondom de tibialis-posteriorpees positief powerdopplersignaal ter plaatse van de tibialis-posteriorpees zowel effusie als een positief powerdopplersignaal ter plaatse van de tibialis-posteriorpees d intra-articulair vocht rechterenkel Echogeleid vindt aspiratie van 5 ml troebel synoviaal vocht plaats. Microscopisch onderzoek van dit synoviaal vocht laat geen intra- of extracellulaire kristallen zien. 2 a b c d

Welke bacteriële verwekker is het meest waarschijnlijk? Chlamydia trachomatis Neisseria gonorrhoeae Mycobacterium tuberculosis Mycobacterium marinum

De behandeling bestaat uit 2 weken ceftriaxon 2 dd 1 g, waarop de patiënt goed herstelt. Deze patiënt presenteerde zich met een systemische gonokokkeninfectie, zeer waarschijnlijk opgelopen tijdens een recente vakantie in Thailand en Indonesië, waar hij bij navraag meerdere malen onbeschermd seksueel contact bleek te hebben gehad. Bij een paar procent van de gonokokkeninfecties ontstaat artritis. Kenmerkend voor gonokokkenartritis is tenosynovitis of periartritis. Aangedane gewrichten betreffen meestal de knieën, enkels en polsen. Vaak zijn er meerdere aangedane gewrichten met een asymmetrische verdeling.

Literatuur

1 Barry PM, Klausner JD. The use of cephalosporins for gonorrhea: the impending problem of resistance. Expert Opin Pharmacother 2009;10:555-77.

38


24-11-11 10:57

n 10 Pijn, doof gevoel en zwelling van de vingers Dr. P.M. Houtman

Presentatie

Een 46-jarige vrouw wordt naar de polikliniek neurologie verwezen vanwege pijn, doofheid en zwelling van de vingers gedurende laatste 3 maanden. De diagnose carpaaltunnelsyndroom (CTS) kon echter niet worden gesteld. Vervolgens wordt ze verwezen naar de polikliniek reumatologie. Anamnestisch is er sinds 5 maanden sprake van een Raynaudfenomeen.


Bij het lichamelijk onderzoek zijn er geen afwijkingen behalve zwelling en een beperkte flexie- en extensiefunctie van de vingers.


Het laboratoriumonderzoek levert een positieve ANA (titer 1:16, homogeen patroon) en negatieve ENA, anti-Scl70 en anti-centromeren op en is verder normaal.

Aanvullend onderzoek

Capillairmicroscopie van het nagelbed levert een afwijkend beeld op (figuur 10.1).


Welke werkdiagnose kan nu worden gesteld? dermatomyositis mixed connective tissue disease sclerodermie alle bovengenoemde

39


24-11-11 10:57

In de distale rij van capillairen zien we als meest opvallende bevindingen een onregelmatige verdeling van de lissen, een verminderde capillaire dichtheid en fors verwijde lissen (zogenaamde reuzenlissen), passend bij een sclerodermapatroon. Dit patroon is kenmerkend voor, maar niet specifiek voor sclerodermie. Een normaal beeld toont een homogene morfologie van haarspeldvormige lissen in een regelmatige verdeling (figuur 10.2). Een sclerodermapatroon komt ook voor bij dermatomyositis en mixed connective tissue disease (MCTD). Bij een Raynaud-fenomeen zonder klinische aanwijzingen voor een systeemziekte kan een afwijkende capillairmicroscopie voorspellend zijn voor de ontwikkeling van een ziekte van het sclerodermiespectrum (sclerodermie, CREST, MCTD, en zeldzamer voorkomend dermatomyositis). We spreken dan van een verdacht secundair fenomeen van Raynaud.

Figuur 10.2 2 Wat is nu uw beleid?

Literatuur

1 Avouac J, Fransen J, Walker UA, et al. Preliminary criteria for the very early diagnosis of systemic sclerosis: results of a Delphi Consensus Study from EULAR Scleroderma Trials and Research Group. Ann Rheum Dis 2011;70:476-81.

40


24-11-11 10:57

n 11 Progressieve dyspnoe Dr. F. Turkstra, drs. H. Biermann, dr. R.N.P.M. Rinkel, dr. A.E. Voskuyl

Presentatie

Een 69-jarige patiënte met IgM-RF-positieve reumatoïde artritis (RA), bij wie de RA al jaren rustig was zonder tweedelijns antireumatische therapie, presenteerde zich elders op de eerste hulp vanwege sinds kort bestaande progressieve dyspnoe. Bij KNO-onderzoek toen geen bijzonderheden. Zij werd opgenomen onder de werkdiagnose bronchopneumonie, waarbij na twee dagen een stridor ontstond. Er bleek een progressieve zwelling te bestaan van de supraglottische regio, mondbodem en tong. Intubatie volgde met opname op de afdeling Intensive Care. Herhaald KNO-onderzoek liet diffuse zwelling zien van de tong, farynx en hals en tevens tracheo-bronchomalacie. Vanwege de persisterende forse zwelling van de mond-keelholte en de tracheo-bronchomalacie werd patiënte overgeplaatst naar een academisch centrum. Bij overname was patiënte geïntubeerd, bij intern onderzoek geen bijzonderheden, behoudens de lokale zeer uitgesproken zwelling van mond-keelregio. Geen synovitis.


De meest opvallende uitslagen van het laboratoriumonderzoek waren: CRP 43 mg/l, Hb 4,6 mmol/l, creatinine 126 µmol/l, LDH 560 U/l, creatinineklaring 12 ml/min, proteïnurie 0,35 g/24 uur.


Op een thoraxfoto zijn infiltratieve afwijkingen zichtbaar. Uitgebreid onderzoek van KNO-gebied en longen met behulp van beeldvormende en histologische diagnostiek leverde geen diagnose. Tevens werd in verband met verdenkingen op amyloïdose een biopt genomen van buikwandvet en tong (figuur 11.1 en 11.2).

Figuur 11.1 Trachea congo rood Figuur 11.2 Nieren congo rood 41


24-11-11 10:57

Onder andere vanwege uitgebreide tracheo-bronchomalacie waarbij stentplaatsing niet mogelijk bleek overleed patiënte uiteindelijk aan haar onderliggende ziektebeeld. Bij obductie werd de klinische diagnose alsnog bevestigd. 1 Welke diagnostische stappen zou u bij leven van patiënte nog verrichten om tot een diagnose te komen: a biopsie van buikwandvet herhalen b nierbiopsie c rectumbiopsie d leverbiopsie Een nierbiopt werd door de auteurs niet verricht ofschoon er een forse nierfunctiestoornis was. (De reden hiervoor was dat het technisch bij deze zeer adipeuze patiënte aan de beademing niet mogelijk geacht werd door nefroloog+en radioloog, en er alternatieven waren die minder ingrijpend zijn c.q. met minder morbiditeit gepaard gaan.) Er was bij patiënte een proteïnurie van slechts 0,35 g/24 uur. Men zou een nefrotische range proteïnurie verwachten. Het leerpunt van deze casus was dat een milde proteïnurie amyloïdose niet uitsluit. Met deze kennis is het verrichten van een nierbiopsie een zinvolle diagnostische stap. Colonbiopsie kan van waarde zijn indien er klinische aanwijzingen zijn dat er sprake is van diarree. 2 a b c

Welke type amyloïdose heeft deze patiënte? AA-amyloïdose AL-amyloïdose TTR-amyloïdose

Literatuur

1 Nakamura T. Clinical strategies for amyloid A amyloidosis secondary to rheumatoid arthritis Mod Rheumatol 2008;18:109-18.

42


24-11-11 10:57

n 12 Verstrakking van armen en benen Dr. P.M. Houtman, dr. T.L. Jansen

Presentatie

Twee mannelijke patiënten van 20 en 57 jaar komen binnen korte tijd naar de polikliniek Reumatologie vanwege verstrakking van armen en benen. Het lijkt hier te gaan om een op sclerodermie gelijkende verandering van huid aan beide armen en benen. Beider geschiedenis vermeldt een tekenbeet enkele jaren geleden. De anamnese geeft geen aanwijzingen voor betrokkenheid van interne organen.


Geïndureerde huid met pigmentverschuivingen; de huid is niet verschuifbaar ten opzichte van onderlaag door verbakkenheid/retractie van de subcutis met functionele beperkingen in een aantal gewrichten (waaronder ellebogen en knieën) door contractuurstand. Figuur 12.1 toont de armen.

Figuur 12.1


Normale ontstekingparameters (BSE en CRP) met een normaal eiwitspectrum. Eosinofilie in het perifere bloed: 0,8 en 1,1 × 109/l en positieve ANA gericht tegen histoneiwitten. Voorts EIA en immunoblot: zowel IgM- als IgG-antilichamen tegen Borrelia burgdorferi aantoonbaar.

Histologisch onderzoek

Een biopt van huidspierfascie toont een perivasculair ontstekingsinfiltraat in de fascie. Het infiltraat is mononucleair, bevat geen eosinofielen (meer) en grijpt over op bindweefselsepta in subcutis en in de spier. De Steiner zilver43


24-11-11 10:57

kleuring en PCR Borrelia op het biopt zijn beide negatief. Figuur 12.2 is een foto van de biopt.


Hoe luidt uw diagnose: Shulmansyndroom/eosinofiele of diffuse fasciitis MCTD gelimiteerde sclerodermie Borrelia fasciitis

Deze twee verhalen hebben met eerder beschreven casus gemeen dat niet eenduidig valt vast te stellen of er een relatie ligt tussen het klinische en histopathologische beeld van de diffuse fasciitis en voorgaande Borrelia-infectie. Zolang de negatief-voorspellende waarde van de zilverkleuring en de PCR op Borrelia van bioptisch materiaal niet duidelijk is, is er onvoldoende grond voor een door Granter (1994) voorgestelde nieuwe ziekte-entiteit: Borrelia fasciitis. Aangezien echter niet uitgesloten is dat er een relatie is tussen een Borreliainfectie en diffuse fasciitis maakt dat de medicamenteuze behandeling van diffuse fasciitis met serologische aanwijzingen voor Borrelia-infectie dient te bestaan uit een tweesporenbeleid: doxycycline 2 dd 100 mg gedurende 4-6 weken met hoge doseringen glucocorticoïden, aangevuld met methotrexaat als prednisonsparend immunosuppressivum.

Literatuur

1 Feddema-de Vries H, Houtman PM, Bruyn GAW, Griep EN, Spoorenberg JPL, Jansen TLThA. Borrelia-fasciitis: een ziekte-entiteit? Ned Tijdschr Reumatol 2006;1:72.

44


24-11-11 10:57

n 13 B ewegingsbeperking aan de ellebogen, polsen, vingers, enkels en knieën door contractuurvorming Drs. R. Verberkt, drs. I. Smid, dr. W. Brussel, dr. J. Wesseling, dr. M. Janssen

Presentatie

Een 16-jarige jongen komt op de polikliniek Reumatologie met een sinds enkele maanden bestaande bewegingsbeperking van ellebogen, polsen, vingers, enkels en knieën (zie figuur 13.1 t/m 13.4). Het is hem opgevallen dat zijn huid in de loop van enkele maanden hard en strak is geworden. Hij heeft geen fenomeen van Raynaud en verder in het geheel geen klachten.

Figuur 13.1 Figuur 13.2 Figuur 13.3 Figuur 13.4


Bij algemeen intern onderzoek worden geen afwijkingen gevonden. Er zijn geen wijde capillaire lissen aan de nagelriemen. Zijn bloeddruk is normaal. De huid is pleksgewijs zeer strak en hard met depigmentatie en hyperpigmentatie, m.n. aan de extremiteiten. Zijn gelaat is gespaard. Bij gewrichtsonderzoek zijn er contracturen van ellebogen, polsen, vingers, enkels en knieën (m.n. figuur 13.1 en 13.5). 45


24-11-11 10:57

De differentiële diagnose luidt morfea of juveniele systemische sclerose. Er volgt aanvullend onderzoek.

Figuur 13.5


Laboratoriumonderzoek toonde geen afwijkingen. De ANA was negatief, Borrelia-IgM was negatief, IgG was sterk positief (>400 E/ml; p39, p41, p58, p100, OspC, VlsE).


Röntgenonderzoek van thorax en gewrichten bracht geen afwijkingen aan het licht.


In het huidbiopt werden geen spirocheten aangetoond, het histologisch beeld paste bij morphea (figuur 13.6). De PCR van de huid was negatief voor Borrelia. FFM (focus floating microscopy, een gemodificeerde immunohistochemische techniek waarbij specifieke polyklonale konijnenantilichamen worden gebruikt4) toonde wel Borrelia-spirocheten in het huidbiopt aan.

Figuur 13.6

Diagnose

De diagnose werd gesteld op Borrelia-associated early onset morphea. Er waren onvoldoende argumenten voor juveniele systemische sclerose. 46


24-11-11 10:57

1 Van welke van de onderstaande huidaandoeningen is een associatie met Borrelia burgdorferi beschreven: a lichen sclerosus b granuloma annulare c cutane sarcoïdose d necrobiosis lipoidica e cutaan B-cellymfoom f morfea g alle hier genoemde aandoeningen In deze bespreking willen we nader ingaan op de relatie met morfea. De Borrelia-associated early-onset morphea is recent in de Europese literatuur beschreven.1 In een meta-analyse over morfea werden bij 144 van de 641 patiënten antistoffen tegen Borrelia gevonden. Dit is veel hoger dan de seroprevalentie in de algehele bevolking. De aandoening komt op alle leeftijden voor, maar iets vaker bij jonge vrouwen. Bij ongeveer 50% van de patiënten worden ANA-antistoffen gevonden. De behandeling is gericht op eradicatie van Borrelia burgdorferi. Effecten van de behandeling zijn nog niet bekend, maar volledig herstel van de huid is niet te verwachten. Infectie met Borrelia burgdorferi heeft vele klinische uitingsvormen waaronder vele huidafwijkingen. Recent is een nieuwe huidmanifestatie beschreven, namelijk Borrelia-associated early-onset morphea. Deze casus is een voorbeeld van het zich nog steeds uitbreidende spectrum van Borrelia-geassocieerde aandoeningen.

Therapie

De behandeling bestond uit doxycycline 2 dd 100 mg, gedurende 30 dagen. Bij controle enige maanden later was er geen waarneembare verbetering of verslechtering van de huidafwijkingen.

Literatuur

1 Prinz JC, et al. Borrelia-associated early-onset morphea. J Am Ac Dermatol 2009;60:248-55. 2 Weide B, et al. Is morphoea caused by Borrelia burgdorferi? A review. Br J Dermatol 2000;142:636-44. 3 Eisendle K, et al. The expanding spectrum of cutaneous borreliosis. Review. G. Ital Dermatol Venereol 2009;144(2):157-71. 4 Eisendle K, et al. Focus floating microscopy. Am J Clin Path 2007;127:213-22.

47


24-11-11 10:57

n 14 Bipiramidaal syndroom Dr. S.W. Tas, R. Bisoendial, drs. G. Verhave, dr. N.D. Kruyt, dr. J. Veenstra, dr. R.M. van den Berg-Vos, dr. D.M. Gerlag, dr. P.H.J. Remans, prof. dr. P.P. Tak

Presentatie

Een 25-jarige man van Marokkaanse afkomst presenteert zich met een sinds enkele maanden progressief bipyramidaal syndroom. Zijn medische voorgeschiedenis vermeldt consanguiene ouders, diabetes mellitus type 1 en uveitis anterior met HLA-B27-positiviteit zonder aanwijzingen voor sarcoïdose of spondylartropathie. Negen maanden eerder bemerkte hij een branderig gevoel tussen de schouderbladen en paresthesieën in de onderste extremiteiten in combinatie met progressieve spastische (para)parese en balansstoornissen.


Lichtrode conjunctivae, zonder ulcera of vergrote lymfeklieren; acne met een dubieus positieve pathergietest. Neurologisch onderzoek: hypertone paraparese van de benen, gecombineerd met sensibiliteitsverlies en verlies van blaasfunctie, waarvoor intermitterend katheteriseren noodzakelijk is.


Behoudens een verhoogde BSE (53 mm) normaal.


MRI van de wervelkolom laat een diffuus aankleurende epidurale laesie over het gehele traject van het spinale kanaal (C7-L2) met compressie van het myelum zien.

Figuur 14.1 Aankleurende epidurale laesie op sagittale MRI-opname. Figuur 14.2 Aankleurende verdikte aortawand op sagittale MRI-opname.

48


24-11-11 10:57

1 a b c d

Welke diagnose staat op dit moment bovenaan in uw differentiële diagnose? infectie/tuberculose de ziekte van Behçet of een andere auto-immuunziekte lues vitamine B12-deficiëntie

2 Welke diagnostische testen zou u vervolgens doen? a Mantoux, interferon gamma release assay en thoraxfoto b VDRL-test, Borrelia- en virusserologie c histologie van de laesie d ANA/ANCA, pathergietest VDRL-test (lues), ANA/ANCA, Borrelia- en virusserologie (inclusief hiv) waren negatief, evenals HLA-B51/B52-screening. Histologie van de laesie (verkregen d.m.v. neurochirurgische laminectomie) laat het beeld zien van een chronische ontstekingsreactie met plasmacellen, monocyten, veel polyklonale B- en T-cellen, zonder granulomen of aanwijzingen voor een lymforeticulaire maligniteit. De mantouxtest is positief (15 mm), maar de thoraxfoto laat geen afwijkingen zien en PCR-analyse van de epidurale inflammatoire laesie is negatief voor tuberculose. Bovendien is de interferon-gamma release assay negatief. Om deze reden wordt de Mantouxtest als fout-positief beschouwd. Aanvullende beeldvorming laat een verdikte wand van aorta descendens zien met pathologische aankleuring, passend bij aortitis. 3 Hoe luidt nu uw diagnose? 4 Welke therapie stelt u in? Direct na de eerste MP-gift is er een dramatische verbetering van het klinisch beeld: de paraparese verdwijnt, waardoor de patiënt weer kan lopen; hij krijgt opnieuw controle over zijn blaasfunctie. De MRI wordt herhaald en laat een duidelijke afname van de inflammatoire epiduritis en van de verdikking van de aortawand zien. Inflammatoire tumorachtige laesies zijn beschreven als zeldzame complicatie van verschillende auto-immuunziekten, waarvan de retro-orbitale zwelling bij granulomatosis met polyangiitis (vroeger de ziekte van Wegener genoemd) de bekendste is. Wij beschrijven een uitzonderlijke casus van een grote extradurale, intraspinale inflammatoire pseudotumor als mogelijk primaire manifestatie van een onderliggende ziekte van Takayasu. Dit is slechts één keer eerder beschreven.1

Literatuur

1 Kim HA, Kim JH, Won JH, Suh CH. An unusual clinical manifestation of Takayasu’s arteritis: spinal cord compression. Joint Bone Spine 2009;76(2):209-12.


49

24-11-11 10:57

n 15 Kortademigheid M.S. van Brussel, dr. I.E.M. Bultink, prof. dr. W.F. Lems, dr. A.E. Voskuyl

Presentatie

Een 32-jarige man met recent vastgestelde systemische lupus erythematosus (SLE) meldt bij poliklinische controle meer kortademig te zijn. De diagnose SLE is gesteld op basis van polyartritis, pericarditis, positieve ANF en dsDNA en leukopenie. De therapeutische behandeling op het moment van presentatie bestaat uit prednison 20 mg, hydrochloroquine 2 dd 200 mg, lisinopril 2 dd 5 mg, omeprazol 40 mg en calcium 500 mg. De verdere medische voorgeschiedenis is blanco. De anamnese vermeldt sinds twee weken progressieve dyspnoe en orthopnoe zonder thoracale pijn. Er zijn geen klachten van koorts of hoesten. De verdere tractusanamnese geeft geen nieuwe bevindingen.


Bij lichamelijk onderzoek wordt een niet-zieke kortademige man gezien met een ademhalingsfrequentie van 22 per minuut. De bloeddruk bedraagt 140/80 mmHg, de polsfrequentie 110 per minuut en de saturatie is 97%. De CVD is niet verhoogd en er is geen pulsus paradoxus. Hij heeft een percutoir vergroot hart (dat was al bekend), zonder pericardwrijven. Bij pulmonaal onderzoek bestaat alleen een gedempte percussie over de ondervelden zonder ademgeruis ter plaatse. Overig lichamelijk onderzoek brengt geen afwijkingen aan het licht.


Het laboratoriumonderzoek laat een gestage afname zien van de ontstekingsparameters in de tijd, met een BSE van 50 mm/uur en een CRP van 33 mg/l. Het hemoglobine is iets verlaagd, overige hematologische en chemische uitslagen zijn niet afwijkend. De antistoftiter tegen dsDNA is afgenomen van 50 naar 21 IU/ml. Er is geen actief urinesediment en de arteriële bloedgasanalyse laat een gecombineerde metabole en respiratoire alkalose zien.


De thoraxfoto laat een onveranderd vergroot cor zien en een diafragmahoogstand beiderzijds. Aanvullend CT-thoraxonderzoek toont geen pleurale verdikking en er zijn geen aanwijzingen voor alveolitis, longfibrose of een ruimte-innemend proces. 50


24-11-11 10:57

Figuur 15.1 Longfoto van de patiënt.


Bij longfunctieonderzoek wordt een restrictief gestoorde longfunctie vastgesteld. Echocardiografie toont nog geringe pericardeffusie. Als werkdiagnose wordt uitgegaan van shrinking lung-syndroom. 1 a b c d

Welk aanvullend onderzoek is nodig om de diagnose te stellen? röntgendoorlichting HRCT van de thorax EMG van de n.phrenicus b+c

Er is sprake van diafragmaparalyse met een restrictief gestoorde longfunctie. Dit is een zeldzame pleuropulmonale complicatie van SLE, waarvan het pathofysiologisch mechanisme nog niet is opgehelderd. Na behandeling met een middelhoge tot hoge dosis corticosteroïden verdwijnt de paralyse en verbetert de longfunctie, maar blijft een restrictieve beperking bestaan. Dit is kenmerkend voor het shrinking lung-syndroom.

Literatuur

1 Karim MY, et al. Presentation and prognosis of the shrinking lung syndrome in systemic lupus erythematosus. Seminars in Arthritis and Rheumatism 2002;31(5):289-98. 2 Oud KMT, Bresser P, Ten Berge RJM, Jonkers RE. The shrinking lung syndrome in systemic lupus erythematosus: improvement with corticosteroid therapy. Lupus 2005;14:959-63.

51


24-11-11 10:57

n 16 Koorts en gewrichtspijn Drs. K.L. Tsoi, dr. J. Tekstra, drs. E. Ton

Presentatie

Een 48-jarige Kaukasische man werd in kader van second opinion verwezen wegens klachten van pijn rondom de linkerknie, recidiverende huidlaesies en intermitterende koorts. Zijn voorgeschiedenis vermeldde prostaathypertrofie, IgM-paraproteïnemie, geduid als MGUS, aortaklepprothese bij gecalcificeerde bicuspide aortaklep in 2007 en preoperatief koorts zonder duidelijk focus. Verder werd patiënt sedert 2005 door een reumatoloog geanalyseerd wegens onbegrepen pijn aan knieën, enkels en voeten. Hierbij was er goede respons op NSAID’s. Patiënt had geen andere gewrichtsklachten. De dagelijks recidiverende huidlaesies waren asymptomatisch. Voorkeurslokalisaties betroffen de romp en extremiteiten. Tevens meldde patiënt moeheid, enig gewichtsverlies en een gewijzigd defecatiepatroon.


Bij lichamelijk onderzoek had patiënt geen koorts. Er was een uitgebreid urticarieel beeld zichtbaar (figuur 16.1). Overig lichamelijk onderzoek leverde geen relevante bevindingen op, behoudens een warme linkerknie zonder hydrops.

Figuur 16.1


Laboratoriumonderzoek toonde microcytaire anemie: Hb 6,3 mmol/l, MCV 76 fL, leukocytose 16,4 × 109/l, BSE 104 mm, CRP 155 mg/l en ferritine 115 µg/l. De titer van de Reumafactor betrof 20 IU/ml, zowel ANA, ANCA als antidubbelstrengs-DNA waren negatief. IgM-kappa was aantoonbaar, maar niet kwantificeerbaar. 52


24-11-11 10:57

Er volgde een klinische opname om de klachten nader te analyseren. NSAID’s werden gestaakt, waarna patiënt koorts kreeg tot 38,8°C. Tevens namen pijnklachten toe. Bij uitgebreide diagnostiek volgens het febris e.c.i.protocol werd geen infectieuze oorzaak of maligniteit gevonden. Huidbiopsie van actieve urticariële laesie leverde niet het beeld van vasculitis. Röntgenonderzoek en echografie van het linker kniegewricht waren niet afwijkend. Een PET-scan werd verricht. Deze toonde diffuse afwijkingen in het distale femur, de proximale tibia en de weke delen rondom het linker kniegewricht (figuur 16.2). MRI-onderzoek gaf congruente afwijkingen (figuur 16.3 en 16.4). Osteomyelitis, botnecrose en maligniteit werden uitgesloten door middel van nieuwe beenmergbiopten.


Figuur 16.3

Figuur 16.4

Wat is de diagnose? syndroom van Muckle-Wells syndroom van Schnitzler ‘adult onset’ Still’s disease (AOSD) hyper-IgD-syndroom

Patiënt startte met anakinra 100 mg dagelijks, waarna hij binnen 48 uur klachtenvrij werd en de ontstekingsparameters flink daalden. Na korte tijd waren alle ontstekingsparameters genormaliseerd.

Literatuur

1 Koning HD de, Bodar EJ, Meer JW van der, Simon A. Schnitzler syndrome: beyond the case reports: review and follow-up of 94 patients with an emphasis on prognosis and treatment. Semin Arthritis Rheum 2007;37:137-48.

53


24-11-11 10:57

n 17 Spier- en gewrichtspijn Drs. H.K.A. Knaapen-Hans, drs. M.A.E. de Kanter, dr. P. Barrera Rico

Presentatie

Een 62-jarige Nederlandse man werd op de afdeling Reumatologie opgenomen ter analyse van sinds 3 jaar bestaande aanvalsgewijze klachten van myalgieën en artralgieën. De pijnklachten hielden gemiddeld 5-7 dagen aan. Soms gingen deze pijnklachten gepaard met koorts gedurende 1-2 dagen. De patiënt had geen aan reumatische aandoeningen geassocieerde symptomen. Er waren geen B-symptomen. Drie jaar geleden vond analyse door een reumatoloog plaats. Patiënt had pijnklachten in de schoudergordel met een BSE van 40 mmHg. De werkdiagnose was een bursitis subacromialis. Analyse door middel van laboratoriumonderzoek, röntgenonderzoek van de thorax en echo van de buik liet geen aanwijzingen voor een maligniteit zien. De BSE normaliseerde spontaan en patiënt werd uit controle ontslagen. Twee jaar geleden vond in verband met de huidige klachten analyse door een internist plaats. Met als werkdiagnose polymyalgia reumatica (PMR) werd gestart met prednison 20 mg/dag. Enkele maanden later ontstond een artritis van de rechterpols met koorts tot 38,7°C. De reumatoloog werd in consult gevraagd. IgM RF en ACPA waren negatief. Kristalonderzoek en kweken van synoviaal vocht waren negatief. Röntgenfoto’s van beide handen waren normaal, er waren geen aanwijzingen voor chondrocalcinose. Met als werkdiagnose palindroom reuma werd gestart met hydroxychloroquine. Omdat patiënt klachten bleef houden en de koorts bleef recidiveren werd hij op de afdeling Reumatologie opgenomen voor analyse. Bij opname zagen wij een niet acuut zieke, zeer gebruinde man met een normaal postuur. Bij algemeen intern onderzoek geen afwijkingen, pulsaties van de a. radialis waren links en rechts gelijk. De a. temporalis was beiderzijds palpabel en niet pijnlijk. Tijdens opname werden er twee koortsperioden geobjectiveerd, op dat moment waren er geen huidafwijkingen. Eenmaal deed zich een artritis voor van de rechter middenvoet en linkerschouder.


BSE 40 mm/h, CRP 88 mg/l. Normocytaire anemie (Hb 7,0 mmol/l,). Normaal ferritine, LDH, cryoglobuline, complement, IgD, eiwitspectrum. M-proteïne en Bence-Joneseiwit in de urine waren niet aantoonbaar. IgM-RF, ACPA, ANA, anti-dsDNA, ANCA anti-PR3/MPO, Borrelia-serologie, 54


24-11-11 10:57

uitgebreide virusserologie en kweken waren negatief. AST en anti-DNase B niet verhoogd. Synoviaal vocht: kweken negatief, microscopie: veel leukocyten, geen kristallen.


Mantoux negatief, röntgenfoto van handen, voeten, thorax, en echo bovenbuik zonder afwijkingen. Bij PET-CT-scan werd een verhoogde FDG-uptake gezien in de linkerschouder en aorta ascendens: aankleuren van de aortaboog (zie figuur 17.1). Gastroscopie: geen afwijkingen. PA duodenumonderzoek: geen afwijkingen, PAS-kleuring negatief. qPCR voor Tropheryma whipplei van dunnedarmbiopten en bloed was positief. De diagnose ziekte van Whipple met aortitis werd gesteld.

Figuur 17.1

Therapie

Patiënt werd behandeld met 2 weken ceftriaxon, gevolgd door een jaar lang co-trimoxazol. Sindsdien is hij volledig klachtenvrij. Controle-PET-CT-scan vertoont geen afwijkingen: de aankleuring is niet meer te zien (zie figuur 17.2). Controle-PCR voor Tropheryma whipplei in het bloed is negatief. Een echo van het hart liet geen aanwijzingen voor klepafwijkingen zien.

Figuur 17.2

55


24-11-11 10:57

1 Is de aanwezige hyperpigmentatie een toevalsbevinding? a ja, patiënt blijkt recent op vakantie te zijn geweest naar de Canarische eilanden, b nee, ongeveer 20-40% van de patiënten met de ziekte van Whipple heeft hyperpigmentatie c nee, hyperpigmentatie wordt veroorzaakt door het gebruik van hydroxychloroquine 2 Wat is de specificiteit en sensitiviteit van de PCR-bepaling voor de ziekte van Whipple? a Deze is afhankelijk van de gebruikte assay. De kwantitatieve real-time PCR (qPCR)test heeft de voorkeur. b Deze is afhankelijk van het materiaal waarop getest wordt. c De sensitiviteit van qPCR in bloed is 30-40%, specificiteit van q PCR van bloed is 95-100%. d a, b, en c zijn alle juist 3 Sluit een negatieve PAS-kleuring van een duodenumbiopt de ziekte van Whipple uit? a Ja, de diagnose kan alleen met PA gesteld worden. De aanwezige positieve PCR-test in deze casus kan ook een gevolg zijn van dragerschap. b Nee, in het prodromale stadium waarin spier en gewrichtsklachten vaak een van de enige klachten zijn, kan de PAS-kleuring negatief zijn. Met een positieve PCR-test van zowel duodenumbiopt als bloed kun je de diagnose met grote zekerheid stellen. De ziekte van Whipple is een zeldzame ziekte met een prodromale fase, waarin artralgieën en myalgieën op de voorgrond staan. Deze fase kan jaren voorlopen op de steady-statefase waarin gewichtsverlies en diarree het beeld bepalen. PAS-kleuringen van duodenumbiopten kunnen vooral vroeg in het ziektebeloop negatief zijn. Vasculitis bij de ziekte van Whipple is zeldzaam. Het voorkomen van aortitis als manifestatie van de ziekte van Whipple is niet eerder beschreven.

Literatuur

1 Fenollar F, Puéchal X, Raoult D. Whipple’s Disease. N Engl J Med 2007;356:55-66.

56


24-11-11 10:57

n 18 Chronische urticaria en koorts Drs. A.C. Venhuizen, drs. P.A.J.M. Vos, drs. E. Ton, prof. dr. J.W.J. Bijlsma

Presentatie

Een 66-jarige patiënt wordt op verzoek van de afdeling infectieziekten gezien op de polikliniek Reumatologie en Klinische Immunologie. Hij is 15 jaar bekend met chronische urticaria e.c.i., niet uitgelokt door koude. Daarnaast heeft hij recidiverend koorts, lymfadenopathie in oksels en liezen en intermitterend artritis van diverse gewrichten. Sinds 2001 is er sprake van progressief perceptief gehoorverlies beiderzijds. Voorgeschiedenis: tonsillectomie, 1971 maagbloeding, 1996 CABG in verband met angina pectoris, 2002 cerebellair syndroom op basis van ischemie.

Lichamelijk onderzoek Huid: zie figuur 18.1.

Figuur 18.1


BSE 100 mm na 1uur, CRP 80 mg/ml, leukocyten 20 × 109/l, Hb 6 mmol/l, trombocyten 500 × 109/l, normale nierfunctie, AF 162 u/l, GGT 127 u/l, overige leverenzymen normaal, normaal ferritine, normaal IgG, IgM en IgD.


Bij uitgebreid onderzoek naar infecties via kweken en serologie: geen aanwijzingen voor infectie. Onderzoek naar maligniteit aan de hand van beeldvormend onderzoek en biopten: geen aanwijzingen voor maligniteit.

57


24-11-11 10:57

1 Welk aanvullend onderzoek zou u nu aanvragen om de waarschijnlijkheidsdiagnose te bevestigen? a serumtryptase b genetisch onderzoek naar cryopyrinopathieën c ANA en anti-dubbelstrengs DNA (dsDNA) De combinatie van klinische symptomen chronische urticaria, recidiverende koorts, artritis en gehoorverlies past bij het Muckle-Wellssyndroom. Dit is een auto-inflammatoire aandoening en een van de cryopyrine-geassocieerde periodieke syndromen (CAPS) of cryopyrinopathieën. Deze aandoeningen ontstaan door mutaties in het NLRP3-gen (ook genaamd CIAS1), dat codeert voor het eiwit cryopyrine. Ter behandeling van dergelijke beelden kan men interleukine-1-blokkers overwegen zoals anakinra/rilonacept of canakinumab. Het serumtryptase is verhoogd bij systemische mastocytose. De huidafwijkingen hierbij zijn vooral urticaria pigmentosa en teken van Darier (ontstaan van urticaria en erytheem enkele minuten na krabben of strijken over de huid). Dit heeft deze patiënt niet. ANA en anti-dsDNA zouden kunnen wijzen op systemische lupus erythematosus (SLE), een systeemziekte waarbij, naast vele andere huidafwijkingen, ook chronische urticaria kunnen optreden. De artritis en koorts bij deze patiënt zouden ook kunnen voorkomen bij SLE, maar zijn leeftijd en de bestaansduur van de klachten pleiten hier tegen. Ook het gehoorverlies past er niet direct bij.

Literatuur

1 Carneiro LA, Travassos LH, Girardin SE. Nod-like receptors in innate immunity and inflammatory diseases. Ann Med 2007;39:581-93. 2 Farasat S, Aksentijevich I, Toro JR Autoinflammatory diseases: clinical and genetic advances. Arch Dermatol 2008;144:392-402.

58


24-11-11 10:57

n 19 Pijn en stijfheid in handen en voeten Dr. M. van Onna, dr. J.W.G. Jacobs

Presentatie

Een 47-jarige Kaukasische man heeft sinds vijf jaar toenemende pijn en stijfheid in handen en voeten. Een jaar geleden werd artroscopie verricht van de linker enkel, waarbij artrose werd vastgesteld. Zijn inmiddels overleden vader was eveneens bekend met gewrichtsklachten sinds ongeveer het veertigste levensjaar.


Er werd een röntgenopname van de handen gemaakt (figuur 19.1 en 19.2).

Figuur 19.1

Figuur 19.2 Detail

1 Wat is de meest waarschijnlijke diagnose? a primaire artrose b Stickersyndroom c hereditaire hemochromatose d reumatoïde artritis 59


24-11-11 10:57

IJzerstapeling kan veroorzaakt worden door verschillende verworven en genetische aandoeningen, waaronder hereditaire hemochromatose. 80% van de patiënten met hereditaire hemochromatose van Noord-Europese afkomst is homozygoot voor de Cys282Tyr-mutatie in het HFE-gen. 4-7 per 1000 inwoners is homozygoot voor Cys282Tyr en hiervan ontwikkelt, indien onbehandeld, rond 12-25% ijzerstapeling in de weefsels door toegenomen intestinale ijzeropname.3,4 Onbehandeld leidt dit tot hartfalen (stapeling in hartspier), endocriene stoornissen (stapeling endocrien orgaansysteem), of hepatoom (t.g.v. vrij-ijzerkernen in leverparenchym?). Het Sticklersyndroom (ook wel hereditaire artro-oftalmopathie genoemd) is een zeldzame autosomaal dominant overervende aandoening, die wordt veroorzaakt wordt door een defect in type II-procollageen of collageen type IV. De aandoening gaat gepaard met artrose en metafyseale-epifysiale dysplasie, maar ook met typische gelaatstrekken, oogafwijkingen (vitreuze degeneratie, retinaloslating) en gehoorverlies.5 2 a b c

Welke therapie stelt u in? aderlating bloedzuigers desferrioxamine (ijzerchelatie)

Literatuur

1 Adamson TC 3rd, Resnik CS, Guerra J, Jr., Vint VC, Weisman MH, Resnick D. Hand and wrist arthropathies of hemochromatosis and calcium pyrophosphate deposition disease: distinct radiographic features. Radiology 1983;147:377-81. 2 Dallos T, Sahinbegovic E, Aigner E, Axmann R, Schoniger-Hekele M, Karonitsch T, et al. Validation of a radiographic scoring system for haemochromatosis arthropathy. Ann Rheum Dis 2010;69:2145-51. 3 Allen KJ, Gurrin LC, Constantine CC, Osborne NJ, Delatycki MB, Nicoll AJ, et al. Iron-overload-related disease in HFE hereditary hemochromatosis. N Engl J Med 2008;358(3):221-30. 4 McLaren GD, McLaren CE, Adams PC, Barton JC, Reboussin DM, Gordeuk VR, et al. Clinical manifestations of hemochromatosis in HFE C282Y homozygotes identified by screening. Can J Gastroenterol 2008;22(11):923-30. 5 Couchouron T, Masson C. Early-onset progressive osteoarthritis with hereditary progressive ophtalmopathy or Stickler syndrome. Joint Bone Spine 2010 [Epub ahead of print].

60


24-11-11 10:57

n 20 Dikke knieën Dr. T.L. Jansen

Presentatie

Een 69-jarige man met een RF-/ACPA-negatieve gonartritis wordt verwezen vanwege dikke knieën. Deze bestonden naar eigen zeggen reeds een jaar. Van de huisarts had hij hiervoor oraal prednison gekregen, wat niet effectief was.


Vitale man conform kalenderleeftijd. Internistisch en neurologisch onderzoek: geen bijzonderheden. Reumatologisch onderzoek: inspectie van knieën toonde monoartritis: bewegingsonderzoek was alzijdig pijnlijk en bewegingsuitslagen waren beperkt. Aan andere gewrichten bestond geen artritis.


BSE 5 mm/uur en C-reactief proteïne 1 mg/l.


Geringe degeneratieve veranderingen van de knieën passend bij de leeftijd.

Polarisatiemicroscopie Zie figuur 20.1.


Welke kristallijne structuren zijn er in het microscopisch beeld te herkennen? cholesterolkristallen cryoglobulinekristallen rijstkorrels pyrofosfaatkristallen 61


24-11-11 10:57

‘Rice bodies’ zijn in 1895 door Reise beschreven, toen in associatie met tuberculeuze artritis;1 de naam werd gekozen vanwege de macroscopische gelijkenis met korrels witte rijst. Deze korrels worden onder andere gezien bij patiënten met reumatoïde artritis, met name vroeger toen de behandeling minder krachtig was dan tegenwoordig. Deze rice bodies bestaan uit collageen, fibrinogeen, fibrine, fibronectine, mononucleaire cellen en amorf materiaal (figuur 20.2).

Figuur 20.2 Hoe vaak men ‘rice bodies’ momenteel intra-articulair nog kan tegenkomen, is niet bekend. Bij lavage van ontstoken knieën worden regelmatig ‘loose bodies’ gemeld. In 1982, nog voordat methotrexaat en andere krachtige antireumatica ingeburgerd was in de behandeling, stelde Popert et al. rijstkorrels vast in een frequentie van 72% bij patiënten met RF-positieve RA.2 Mogelijk spelen ‘rice bodies’ een rol in de ontstekingsreactie in het synovium of zijn zij resultante van chronische ontsteking. Verwijdering van rijstkorrels zou gepaard gaan met klinische verbetering en vermindering van synovitis volgens vroegere observaties.3

Gewrichtspunctie

De knie werd gepuncteerd en er werden enkele milliliters synoviaal vocht verwijderd. Dit vocht bevatte kleine witte korrels. 2 Hoe luidt uw diagnose? 3 Welke therapie stelt u in? Deze casus laat zien dat krachtige behandeling van een artritis afdoende kan zijn, en dat chirurgische verwijdering van ‘rice bodies’ niet altijd nodig is, ook al ziet men de korrels bij MRI liggen (figuur 20.3).

62


24-11-11 10:57

Figuur 20.3 Korrelige structuren in gewrichtsruimte van knie

Literatuur

1 Reise H. Die Reiskörpchen in Tuberculs erkranken Synoval-Sacken. Dtsch Z Chir 1895;42:1-99. 2 Popert AJ, Scott DL, Wainwright AC, et al. Frequency of occurrence, mode of development, and significance of rice bodies in rheumatoid joints. Ann Rheum Dis 65 (5):564-72. 3 Reid HS, McNally E, Carr A. Soft tissue mass around the shoulder. Ann Rheum Dis 1998;57:6-8.

63


24-11-11 10:57

n 21 Huidsclerose M.R. Kok, dr. N. de Vries, dr. P.H.J. Remans, F.R.A.M. van Warmerdam, prof. dr. P.P. Tak

Presentatie

Een 62-jarige man, met in de voorgeschiedenis epilepsie en een alpha-thalassemie, presenteert zich met sinds 6 maanden progressieve sclerotische plaques op de rug, buik, coeur, hals, nek en wangen, zonder andere lokaliserende klachten of afwijkingen, met uitzondering van diffuse artralgiëen, gewichtsverlies en een veranderd defecatiepatroon. Zie figuur 21.1.

Figuur 21.1


Bloedanalyse toont een bezinking van 5 mm/uur, een hemoglobinegehalte van 6,0 mmol/l, trombocytengetal van 126 × 109 en een geïsoleerd positieve ANA. Hoewel de bezinking normaal is, blijkt het totale eiwitgehalte in het serum verhoogd (100 g/l). In het serum wordt M-proteïne van het type IgM-kappa aangetoond in een concentratie van 52 g/l; de urine bevat Bence-Joneseiwitten. Het percentage plasmacellen in het beenmerg bedraagt 28% en deze zijn IgM-kappa-positief. Amyloïdkleuring van huidbiopt en beenmergpreparaat is negatief.

Beeldvormend en aanvullend onderzoek

Motiliteitsonderzoek van de slokdarm, thoraxfoto, echo van het abdomen en coloscopie brengen geen afwijkingen aan het licht. Histopathologisch onderzoek van de aangedane huid geeft steun aan de diagnose sclerodermie. Bij longfunctieonderzoek is de CO-diffusie gestoord (60% van voorspeld); bij beeldvormend onderzoek van de thorax worden geen intrapulmonale afwijkingen gezien, maar wel zijn er diffuus multipele ossale hypodensiteiten. 64


24-11-11 10:57

1 Sclerodermie kan naast een symptoom van systemische sclerose ook een uiting zijn van…? a amyloïdose b een endocriene ziekte c een onderliggende maligniteit d a t/m c De ossale afwijkingen brengen u op het spoor van een mogelijk plasmacytoom, bij een normale bezinking. Met behandeling van het plasmacytoom verbetert ook de huidsclerose van de patiënt. Verwijzing naar de hematoloog is dan ook op zijn plaats.

65


24-11-11 10:57

n 22 Pijn aan de polsen Dr. H.A. Martens, dr. C.P. Schröder, drs. P.J.M. van der Eerden, prof. dr. P.H.B. Willemse, dr. M.D. Posthumus

Presentatie

Een 55-jarige vrouw wordt naar onze polikliniek verwezen met ernstige pijn ter plaatste van de polsen. Sinds een jaar gebruikte zij de aromataseremmer anastrozol (Arimidex) in verband met oestrogeenreceptor-positief mammacarcinoom. Aanvankelijk had zij klachten van myalgieën en ochtendstijfheid, maar 5 maanden na starten van de anastrozol ontstonden klachten van pijn en zwelling van de rechterpols, later gevolgd door pijn in de achillespezen en pijn en zwelling van de linkerpols. Door de pijn van m.n. de rechterpols werd zij ernstig in haar functioneren beperkt.


Bij lichamelijk onderzoek werd een drukpijnlijke zwelling aan de radiale zijde van beide polsen gezien (figuur 22.1). Extensie en abductie van de duimen tegen weerstand was pijnlijk, maar de test van Finkelstein was negatief. De achillespezen waren drukpijnlijk. Er waren geen aanwijzingen voor artritis.

Figuur 22.1


Laboratoriumonderzoek was niet afwijkend.


Röntgenfoto’s en een botscan waren eveneens normaal. Echografie van de polsen toonde een verdikking en irregulair aspect van de pees van de m. abductor pollicis longus (figuur 22.2). Er waren geen aanwijzingen voor tenosynovitis zoals vocht of peritendineuze zwelling. Derhalve werd de diagnose gesteld op tendinopathie van de m. abductor pollicis longus, als onderdeel van een meer diffuse tendinopathie. 66


24-11-11 10:57

Figuur 22.2 1 Welke bijwerkingen van aromataseremmers zijn nog meer beschreven met betrekking tot het bewegingsapparaat? a myalgieën b carpaletunnelsyndroom c tenosynovitis d alle bijwerkingen hierboven beschreven De anastrozol werd gestaakt, waarop de pijn aan de achillespezen verdween en ook de klachten van de linkerpols afnamen. Voor de rechterpols was uiteindelijk een decompressie van het eerste compartiment nodig voordat patiënte klachtenvrij werd. PA-onderzoek van het verwijderde weefsel toonde gering gezwollen synoviaal weefsel zonder ontsteking.

Literatuur

1 Pandya N, Morris GJ. Toxicity of aromatase inhibitors. Seminars in Oncology 2006;33 (6):688-95. 2 Morales L, Pans S, Paridaens R, Westhovens R, Timmerman D, Verhaeghe J, et al. Debilitating musculoskeletal pain and stiffness with letrozole and exemestane: associated tenosynovial changes on magnetic resonance imaging. Breast Cancer Res Treat 2006;104 (1):87-91, DOI: 10.1007/ s10549-006-9394-6.

67


24-11-11 10:57

n 23 Pijn in knie en thorax Drs. C. Balemans, dr. M. Janssen, drs. C.M.A. De Gendt, drs. M.A. Hoefnagels, drs. R. Westra, dr. H. Visser, dr. A.J.L. de Jong, dr. A.J.W. Branten

Presentatie patiënt 1

De heer W. heeft recent driemaal een pneumonie doorgemaakt. Nu betreft het een spoedopname wegens een acuut pijnlijk knie en thoracale pijn. Hij heeft geen koorts, wel koude rillingen. Er is een hydrops van de rechterknie; algemeen intern onderzoek geeft geen nieuwe bevindingen.


Bloedonderzoek toont een CRP van 221 mg/l. Bij een gewrichtspunctie van de knie wordt troebel vocht verkregen met veel leukocyten, maar geen kristallen tijdens microscopisch onderzoek. De kweek van het knievocht en de bloedkweken laten Staphylococcus aureus zien.


Een CT-scan toont een wekedelenmassa paravertebraal Th 6-7 passend bij een spondylodiscitis (zie figuur 23.1).


Welk risico is nu klinisch het meest reëel? septic inflammatory response syndrome (SIRS) septische embolieën dwarslaesie alle bovengenoemde

Een discitis kan mechanisch en ook systemisch tot ernstige complicaties leiden. Onder de waarschijnlijkheidsdiagnose septische artritis met mogelijke spondylodiscitis wordt gestart met intraveneus flucloxacilline 6 dd 1 g. Een week later klaagt patiënt over moeilijker lopen, de daaropvolgende 24 uur ontwikkelt hij een complete dwarslaesie. Een MRI toont myelumcompressie 68


24-11-11 10:57

Th 5-7 met een duraal abces. Chirurgische spoeddecompressie via laminectomie verandert niets aan het neurologisch beeld. Hij houdt een compleet motore, incomplete sensore dwarslaesie.


De heer L., 57 jaar, wordt opgenomen op de afdeling Reumatologie met een artritis van de rechterknie. Hij heeft geen koorts of koude rillingen en voelt zich niet ziek. Er is wel een CRP van 285 mg/l. Enkele maanden geleden is patiënt opgenomen geweest in verband met een S.aureus-sepsis bij een diabetische voet, waarvoor uiteindelijk een onderbeenamputatie rechts is verricht. Onder verdenking van septische artritis wordt patiënt direct behandeld met intraveneus flucloxacilline 6 dd 1 g. Later blijken 4 bloedkweken en het kniepunctaat positief voor S.aureus. Na ruim 4 dagen ontwikkelt zich een bandvormende pijn rond de thorax. Een MRI-scan laat een ernstige spondylodiscitis op niveau Th 6-7 zien. Aangezien er geen neurologische uitval is maar wel een sterk verhoogd operatierisico wordt afgezien van chirurgische therapie. Enkele dagen later ontstaat een snel progressieve neurologische uitval resulterend in een partiële dwarslaesie niveau Th 8. S.aureus is de meest voorkomende verwekker (meestal betreft het een monomicrobiële infectie), maar ook de andere opties zijn mogelijk. Aan tbc moet zeker worden gedacht bij patiënten afkomstig uit gebieden met een hoge incidentie voor tbc en jongere leeftijd bij presentatie (<40 jaar). 2 Welk diagnostisch onderzoek geeft de meeste informatie bij een spondylodiscitis? a MRI b CT c conventionele röntgenfoto van de wervelkolom d maakt niet uit. 3 a b c d

Bij een spondylodiscitis is operatief ingrijpen geïndiceerd: altijd bij progressie van het beeld ondanks adequate antibiotica bij dreigende/ruggemergcompressie, spinale instabiliteit bij aanwezigheid van epidurale of paravertebrale abcessen, maar ook indien sprake van b of c

Literatuur

1 Cottle L, Riordan T. Infectious spondylodiscitis. J Infect 2008;56:401-12.

69


24-11-11 10:57

n 24 Slappe benen en een dikke wang Dr. W.H. Noort-van der Laan

Presentatie

U wordt in consult gevraagd op de afdeling neurologie. Het gaat om een vrouw van 57 jaar, die is opgenomen met progressieve parese van armen en benen en sensibiliteitsstoornissen sinds 4 maanden. De klachten begonnen na een ontsteking links in de hals, waarvoor zij tijdens haar vakantie van een Franse arts antibiotica en prednison had gekregen. Vervolgens kreeg zij pijn laag thoracaal en kreeg zij een paar weken later een slapend gevoel in de bovenbenen gevolgd door progressief krachtverlies. Later ontstond er ook een doof gevoel en krachtverlies in de rechterhand. Zij is in de afgelopen maanden 10 kg afgevallen.


Bij liquoronderzoek wordt lymfocytose gezien, normaal glucose, verhoogde IgG en IgM index en oligoklonale banden.


MRI van de wervelkolom laat myelopathie zien t.h.v. de eerste tot en met de zesde thoracale wervels (figuur 24.1).

Figuur 24.1 De neuroloog heeft de diagnose myelitis transversa gesteld, maar de oorzaak is nog onbekend. De vraag aan u is of er sprake is van een systemische autoimmuunziekte. 70


24-11-11 10:57

1 Welke mogelijke oorzaak voor myelitis transversa uitgaande van het liquoronderzoek is bij deze patiënte het minst waarschijnlijk? a auto-immuunziekte b multipele sclerose c paraneoplastisch d tbc e virale infectie MRI van de hersenen laat geen tekenen van demyelinisatie zien. Een autoimmuunziekte staat nu hoog in de differentiële diagnose. 2 a b c d

Welke aandoening is het minst waarschijnlijk? spondylitis ankylopoëtica systemische lupus erythematodes ziekte van Sjögren of Sjögrensyndroom primair antifosfolipidensyndroom

U gaat systematisch te werk om te differentiëren tussen de mogelijke diagnoses. U vraagt naar siccaklachten, maar die geeft de patiënte niet aan. Er zijn geen aanknopingspunten voor SLE. De zwelling in de hals bleek parotitis te zijn geweest. 3 U doet aanvullend onderzoek. Welk onderzoek draagt het minst bij aan de diagnose? a anti-ENA b anti-dubbelstrengs DNA c ANCA d uitgebreide virale serologie Uit de auto-immuunserologie volgt een positieve ANA, positieve anti-SSA, negatieve anti-dubbelstrengs DNA. De thoraxfoto is normaal. Virale serologie levert geen recente virale infecties op. U hebt onvoldoende argumenten voor het sjögrensyndroom. 4 a b c d

Met welke diagnostiek probeert u de diagnose toch te stellen? sialogram schirmertest parotisbiopt a, b en c

Omdat bij deze casus andere argumenten voor sarcoïdose ontbreken en de aanwezige anti-SSA pleit voor een primaire ziekte van Sjögren, is de diagnose nu: myelitis transversa bij primaire Sjögren. De afwezigheid van siccaklachten hoeft niet tegen deze diagnose te pleiten; immers vaker is beschre71


24-11-11 10:57

ven dat bij de ziekte van Sjogren klachten van droogheid niet altijd prominent aanwezig zijn.

Literatuur

1 Frohman EM, Wingerchuk DM. Transverse myelitis. N Engl J Med 2010;363:564-72. 2 Bhat A, Naguwa S, Sheema G, Gershwin ME. The epidemiology of transverse myelitis. Autoimmun Rev 2010;9:A395-99. 3 Chai J, Longigian EL. Neurologic manifestations of primary Sjögren’s syndrome. Curr Opin Neurol 2010;23:509-13.

72


24-11-11 10:57

n 25 Een dik sternoclaviculair gewricht Drs. A.M. van Sijl, dr. D. van Schaardenburg

Presentatie

Een 52-jarige mevrouw van Surinaamse afkomst met een blanco reumatologische voorgeschiedenis presenteert zich met een subacuut ontstane zwelling van het linker sternoclaviculair (SC) gewricht. Anamnese levert geen verdere aanknopingspunten voor maligniteiten of reumatische aandoeningen.


Bij lichamelijk onderzoek blijkt er een SC-monoartritis te bestaan, zie figuur 25.1 zonder andere afwijkingen, met name geen psoriatiforme huidafwijkingen.

Figuur 25.1


Aanvullend bloedonderzoek toont een systemische inflammatie (BSE 47 mm/uur en CRP 36 mg/l) en een negatieve serologie voor reumatische aandoeningen (RF, ACPA, ANA en HLA-B27). De Mantouxtest is negatief.


Röntgenopnames van de thorax met detailopname van SC-gewricht brengen geen bijzonderheden aan het licht. 1 Welk verder beeldvormend onderzoek verkiest u om het aangedane SCgewricht nader te onderzoeken op erosiviteit? a CT-scan b MRI-scan c botscintigrafie

73


24-11-11 10:57

Gewrichtspunctie

Er wordt een punctie verricht van het linker SC-gewricht, helaas een ‘dry tap’, met achterlaten van Kenacort 5-10 mg. 2 Hoe luidt uw werkdiagnose? 3 Indien er verdenking bestaat op het SAPHO-syndroom (synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis en osteïtis), wat zou dan de beste modaliteit zijn om deze ziekte aan te tonen/uit te sluiten? a CT-scan b MRI-scan c botscintigrafie

Literatuur

1 Salles M, Olive A, Perez-Andres R et al. The SAPHO syndrome: a clinical and imaging study. Clin Rheumatol 2011;30:245-9.

74


24-11-11 10:57

n 26 Malaise en pijn Drs. M. Baaij, dr. E.J. ter Borg

Presentatie

Een 79-jarige man bezoekt de polikliniek Interne Geneeskunde vanwege sinds enkele maanden bestaande algehele malaise en pijn in beide billen, benen en knieën. De voorgeschiedenis vermeldt implantatie van een aortabifurcatie-prothese in 1998 vanwege een geruptureerd aneurysma van de aorta abdominalis. Het herstel van deze operatie verliep gecompliceerd; onder andere door een dunnedarmperforatie, fistelvorming en platzbauch. Bij presentatie meldt patiënt geen koorts, ook voelt hij zich niet ernstig ziek.


Bij het lichamelijk onderzoek valt een souffle over de aorta abdominalis en a.femoralis op en bovendien afwezige perifere pulsaties distaal. Ook is er drukpijn over de tibiae, acrocyanose van beide voeten en polyartritis van knieën, enkels en polsen.


Er wordt uitgebreid aanvullend onderzoek verricht, waarbij de volgende parameters opvallen. De laboratoriumuitslagen tonen verhoogde ontstekingsparameters (BSE 105 mm/uur, CRP 65 mg/l, leukocyten 12.0 × 109/l), een normocytaire anemie en een verhoogd alkalisch fosfatase van 212 U/l. Een van de vier bloedkweken die op dit moment afgenomen worden, toont groei van Pseudomonas aeruginosa.


Er wordt beeldvorming verricht. Figuur 26.1 CT-scan van de abdomen Figuur 26.2 Röntgenfoto onderbeen links Figuur 26.3 Röntgenfoto onderbeen rechts Figuur 26.4 PET-scan Figuur 26.5 Röntgenfoto voet links Figuur 26.6 Röntgenfoto voet rechts

75


24-11-11 10:57

1 Welke diagnose vindt u het meest waarschijnlijk, gezien het beloop en de getoonde uitslagen? a pachydermoperiostitis b Pierre-Marie-Bamberger syndroom c psoriatiforme onychopachydermoperiostitis d fibrodysplasia ossificans progressiva Hypertrofische osteoartropathie, secundair aan een geïnfecteerde vasculaire prothese is een zeldzaam ziektebeeld. In de literatuur zijn ongeveer 40 gevallen beschreven.1 De meeste beschreven patiënten zijn 50 jaar of ouder (88%), de meerderheid is man (88%) en in 46% van de gevallen was er sprake van postoperatieve complicaties. Indien er een verwekker wordt gevonden, is deze over het algemeen polymicrobieel. HOA wordt ook gezien secundair aan o.a. cyanotische cardiale aandoeningen en chronische pulmonale pathologie. De diagnose HOA wordt gesteld op basis van klinische verschijnselen en beeldvormend onderzoek; op de voorgrond staan clubbing van tenen en/of vingers, synoviale effusie/artritis en periostale botformatie. 2 Welke therapie stelt u in? In de beschreven casus was explantatie van de geïnfecteerde prothese niet mogelijk vanwege de gecompliceerde initiële plaatsing. Na langdurige en intensieve behandeling met intraveneuze antibiotica werd een onderhoudsbehandeling met een oraal antibioticum gestart. Helaas overleed patiënt ongeveer 9 maanden na de diagnose aan de complicaties van een aorto-enterale fistelbloeding.

Literatuur

1 Alonso-Bartolome P, Martinez-Taboada VM, Pina T, Blanco R, Rodriguez-Valverde V. Hypertrophic osteoarthropathy secondary to vascular prosthesis infection: report of 3 cases and review of the literature. Medicine (Baltimore) 2006;85(3):183-91.

76


24-11-11 10:57

n 27 Stijfheid Dr. A.J.W. Branten, dr. A.J.L. de Jong, dr. M. Janssen

Presentatie

Een 41-jarige vrouw meldt zich op de polikliniek Reumatologie wegens axiale stijfheid en wisselende pijn in armen en benen zonder gewrichtszwelling. Vijftien jaar eerder is zij gezien door een reumatoloog en orthopeed, die radiologisch lumbaal verbeende ligamenten zagen en de waarschijnlijkheidsdiagnose diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH) stelden met in de differentiële diagnose de ziekte van Bechterew. Haar voorgeschiedenis vermeldt verder een niet-insulineafhankelijke diabetes mellitus (vanaf haar 26e jaar) en congenitale mentale retardatie.


Volledig ankylotische wervelkolom met een lichte kyfose. Perifeer benige verbreding van PIP- en DIP-gewrichten. Geen tekenen van synovitis.


BSE 13 mm/u, normaal bloedbeeld, lever- en nierfunctie. Calcium 2,29 mmol/l; fosfaat 0.79 mmol/l (N 0,87-1,45); albumine 42 g/l, 25-OH-vitamine D 17 nmol/l (N > 22,3), 1.25-vitamine D 174 pmol/l (N 50-168). Parathormoon: 4.9 pmol/l (N 1,3-6,8) HLA-B27: negatief. Urine: calcium 1,7 mmol/24 u (N > 4,0), fosfaat 23 mmol/24 u (N 13-42), (bij normaal dieet).

Röntgenonderzoek

Cervicale wervelkolom: calcificaties axiale ligamenten. Thoraco/lumbale wervelkolom: volledige verbening axiale ligamenten (bamboo-spine; zie figuur 27.1). Bekken: normale sacro-iliacale gewrichten. Handen: versmalling van meerdere gewrichten met wekedelencalcificaties (voeten idem; figuur 27.2).

77


24-11-11 10:57

Figuur 27.1

Figuur 27.2

Familiegegevens

Patiënte heeft een 43-jarige zus met eveneens mentale retardatie, diabetes mellitus, progressieve (axiale) stijfheid, een normaal serumcalcium en verlaagd 25-OH-vitamine D, en radiologisch diverse calcificaties in weke delen en botreactie ter plaatse van de lumbale wervelkolom. Een andere zus van 22 jaar heeft mentale retardatie, gehoorverlies op basis van congenitale stapesfixatie, artralgieën (polsen, vingers, elleboog, costosternale overgang), een verlaagd 25-OH-vitamine D en wekedelencalcificaties op handen voetfoto’s. 1 Welke bewering is als enige volledig correct? a De bamboospine met de stijfheid is voldoende bewijzend voor de diagnose ziekte van Bechterew. b Een DISH kan familiair voorkomen; daarbij zijn er een aantal andere kenmerken bij deze patient die de diagnose DISH ondersteunen zoals de normale SI-gewrichten, de diabetes mellitus en het verlaagde vitamine D. c Er is een muizenmodel beschreven dat wordt gekenmerkt door een bamboospine en perifere calcificaties gerelateerd aan een mutatie van het ank-gen. Met deze wetenschap lijkt het een zinvolle volgende stap om bij deze patiënt en haar familie genetisch onderzoek op te zetten, gericht op het ANKH-gen. d Met het oog op de differentiële diagnose is de diagnostiek (inclusief beschrijving van het lichamelijk onderzoek) zoals boven beschreven volledig. Inmiddels is er uitgebreid genetisch onderzoek verricht bij patiënte en haar familie: er is een mutatie in het ANKH-gen vastgesteld die tot dit autosomaal recessieve beeld kan leiden. Homozygote patiënten zoals deze patiënte tonen duidelijke symptomen zoals de perifere periarticulaire calcificaties en axiale verstijving. Heterozygote patiënten uit dezelfde familie bleken minder uitgesproken afwijkingen te vertonen zoals een milde artropathie. De bamboospine en de axiale stijfheid bij het lichamelijk onderzoek doen in eerste instantie de diagnose ziekte van Bechterew vermoeden. Afwezigheid van 78


24-11-11 10:57

HLA-B27 sluit de diagnose niet uit, ook al is > 90% van de Bechterewpatiënten HLA-B27-positief. Het belangrijkste kenmerk van de ziekte van Bechterew ontbrak echter zowel bij deze patiënten als bij haar familieleden: namelijk afwijkingen aan de sacro-iliacale (SI-) gewrichten. Het ontbreken van tekenen van sacro-iliitis bij een verder zo uitgebreid ankyloserend beeld is reden om de diagnose ziekte van Bechterew te verwerpen. 2 a b c d

Waaruit bestaat de behandeling? fysiotherapie NSAID’s coxibs methotrexaat

Diffuse idiopathische skelet hyperostosis (DISH) wordt gekenmerkt door ossificatie van het ligamentum longitudinalis anterius, in afwezigheid van HLA-B27, zonder betrokkenheid van de SI-gewrichten. De prevalentie van diabetes mellitus is verhoogd bij patiënten met DISH, dus tot zover klopt de informatie bij b, maar verlaagde vitamine-D-spiegels worden hierbij niet beschreven. Familiair voorkomen van DISH is wel beschreven, zij het in slechts in casuïstiek. In het kader van de differentiële diagnose is een aantal gegevens aan te vullen. • Ochronose kan bamboospine geven en calcificaties: hierbij verwacht je donkere (zwart) verkleuring van huid (bv. oorschelpen) en oogwit en ook zwarte verkleuring van urine die blootgesteld is aan daglicht. Dergelijke afwijkingen zijn in de familie niet waargenomen. • Pseudo-pseudohypoparathyreoïdie (PPHP) heeft als kenmerken mentale retardatie, wekedelencalcificaties bij normale spiegels van PTH. Daarnaast hebben patiënten met PPHP brachydactylie en zichtbare verkalkingen van de basale ganglia op een schedelfoto, en schedeldakverdikking. Er zijn schedelfoto’s van de patiënte beschikbaar die geen afwijkingen lieten zien, tevens was er geen sprake van brachydactylie.

Literatuur

1 Morava E, Kühnisch J, Drijvers JM, et al. Autosomal recessive mental retardation, deafness, ankylosis, and mild hypophosphatemia associated with a novel ANKH mutation in a consanguineous family. J. Clin Endocrinol Metab 2011;96:E189-98.

79


24-11-11 10:57

n 28 Rugklachten, huidafwijkingen en koorts Dr. K.S.S. Steen, drs. A.M. Schilder, prof. dr. B.A.C. Dijkmans, dr. A.E. Voskuyl, dr. I.E. van der Horst-Bruinsma

Presentatie

Een 36-jarige man werd op de afdeling Reumatologie opgenomen vanwege analyse en behandeling van progressieve rugklachten, huidafwijkingen en koorts. Patiënt was elders behandeld met NSAID’s, methotrexaat en prednison, maar zonder effect. Bij de anamnese was sprake van sinds enkele maanden bestaande inflammatoire rugpijn, alsook pijn in een sternoclaviculair gewricht, in de trochanterregio rechts en in de pink rechts. Tevens was er progressie van pustuleuze huidafwijkingen en koorts tot 39°C met koude rillingen. Patiënt was functioneel volledig beperkt.


Bij het lichamelijk onderzoek werd een zeer pijnlijke en bedlegerige man gezien. Bewegen was nauwelijks mogelijk. De temperatuur was 36,5°C. De huid toonde solitaire en anulaire gegroepeerde pustels verspreid op het lichaam. Er was een synovitis van het sternoclaviculaire gewricht links, tenosynovitis digiti 5 rechts en drukpijn op de thoracale en lumbale wervelkolom en in de trochanter-majorregio rechts. Een röntgenfoto van de wervelkolom toonde enkele cysteuze laesies (figuur 28.1).

Figuur 28.1


Laboratoriumonderzoek toonde een sterk verhoogde bezinking en acutefasereactie. De nierfunctie en leverwaarden waren normaal. Het HLA-B27-antigeen was afwezig. Bij microbiologisch onderzoek van het beenmerg werden geen micro-organismen gezien, ZN-kleuring en tbc kweek waren negatief, evenals de Mantouxreactie. Bloed- en urinekweken waren eveneens negatief. 80


24-11-11 10:57


Een huidbiopt toonde purulente folliculitis. Histologie van een botbiopt uit de 5e lumbale wervel toonde een lymfocytair en plasmacytair ontstekingsinfiltraat.


Röntgenfoto’s van de thorax, thoracale, lumbale, sternoclaviculaire gewrichten, heupen en sacrio-iliacale gewrichten toonden geen afwijkingen, m.n. geen hyperostosis of sacro-iliitis. Bij MRI van de wervelkolom waren verhoogde signaalintensiteiten zichtbaar ter plaatse van het mediale deel van de linker clavicula, delen van de corpora van Th9, Th11, Th12, L3 en L4, de discus L5-SI, de SI-gewrichten en trochanter major rechts, passend bij multifocale osteitishaarden met sacro-iliitis. Op grond van bovenstaande gegevens werd de diagnose SAPHO-syndroom (synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis en osteitis) gesteld. 1 a b c d

Wat heeft geen associatie met het SAPHO-syndroom? de ziekte van Crohn de aanwezigheid van HLA-B27 psoriasis spondylartritis

Therapie

De literatuur over de therapie is niet eenduidig. Behandeling is beschreven met NSAID’s, corticosteroïden, bisfosfonaten of MTX, maar deze middelen zijn niet altijd effectief. Vanwege de recente publicaties van enkele casereports over succesvolle behandeling met TNFα-blokkade bij SAPHO, werd deze patiënt behandeld met infliximab 5 mg/kg volgens het dosisschema dat gebruikt wordt bij spondylitis ankylopoetica (t = 0, 2 weken, 6 weken en vervolgens elke 6 weken). Bij deze patiënt met ernstige SAPHO waren de volgende dag de rugklachten verdwenen en nam de beweeglijkheid sterk toe; na 1 week waren ook de huidafwijkingen verdwenen.

Literatuur

1 Moll C, Hernandez MV, Canete JD, et al. Ilium osteitis as the main manifestation of the SAPHO syndrome: response to infliximab therapy and review of the literature. Semin Arthritis Rheum 2008;37:299-306.

81


24-11-11 10:57

n 29 Knobbels aan de hiel Dr. P.M. Houtman

Presentatie

Een 67-jarige man met een cardiovasculair belaste voorgeschiedenis presenteert zich bij de chirurg met een tweetal knobbels aan zijn hiel ter hoogte van de achillespees. Het verwijderde materiaal voelt vast-elastisch aan en men ziet bij extirpatie een gelobde massa (figuur 29.1).

Figuur 29.1 1 Wat is er nodig om de diagnose snel te stellen en op een wijze die voor de patiënt het minst belastend is? a anamnese b dekglaasje c coupe d serum U ziet dubbelbrekende urinezuurkristallen. 2 Hoe luidt uw diagnose? 3 Welke therapie stelt u in?

Literatuur

1 Zhang W, Doherty M, Bardin T, et al. EULAR evidence-based recommendations for gout. Part II: management. Report of a task force of the EULAR Standing Committee for Internatinal Clinical Studies Including Therapeutics (ESCISIT). Ann Rheum Dis 2006;65:1312-24.

82


24-11-11 10:57

n 30 Een overerfbaar koortssyndroom? Dr. R. Bos, dr. B.P.C. Hazenberg, drs. W. Armbrust

Presentatie

In 2007 bezocht een 10-jarige jongen de polikliniek kinderreumatologie in verband met febris e.c.i. en een vermoeden op systemische juveniele idiopathische artritis. Bij anamnese bleek er sprake van recidiverende koorts in perioden van zeven dagen (figuur 30.1). De eerste episode was op de leeftijd van drie dagen. Aanvankelijk waren de aanvallen frequent, maar de laatste jaren kwamen ze wat minder vaak. Ook zijn broertje bleek recidiverende koorts te hebben en was op de leeftijd van vijf dagen opgenomen met koorts waarbij geen verwekker werd aangetoond. Tijdens een koortsaanval werd de jongen ter analyse opgenomen.

Figuur 30.1 Voorbeeld van het koortsbeloop bij de 10-jarige patiënt


Naast de koorts waren er huidafwijkingen, artralgie, myalgie, milde conjunctivitis, buikpijn en hoofdpijn.


Uitgebreid laboratoriumonderzoek was geheel normaal, behoudens BSE 95 mm, CRP 135 mg/l, trombocytenaantal 621 × 109/l, leucocytengetal 14,7x109 met linksverschuiving in de diff en anemie met hemoglobine 6,1 mmmol/l.


Verdere familieanamnese wijst uit dat vader eveneens periodiek koortsaanvallen heeft, niet gedurende enkele weken maar soms enkele avonden in de maand. De grootvader (aan vaderskant) heeft eveneens bij herhaling een 83


24-11-11 10:57

hoge BSE; tevens heeft hij een status na een darmperforatie e.c.i. en nierinsufficiëntie e.c.i. Gezien deze familieanamnese werd genetisch onderzoek naar TRAPS ingezet. Er werd een nieuwe mutatie in het exon 3 van het TNFRSF1a-gen gevonden. AA-amyloïdose is een gevreesde complicatie van TRAPS, maar de kans op het ontwikkelen hiervan verschilt sterk per mutatievorm. Vader en opa werden naar de afdeling Reumatologie voor volwassenen verwezen ter analyse op het voorkomen van AA-amyloïdose. Opvallend in hun anamnese was de nauwelijks aanwezige symptomatologie, terwijl beiden dezelfde mutatie hebben. AA-amyloïdose kon niet worden aangetoond. Daarom werd voor de jongen en zijn broertje voor een symptomatische (en niet een profylactische) behandelingsstrategie gekozen. 1 Is er bij TRAPS ook een acutefasereactie buiten de periode van een koortsaanval? a nooit, alleen bij klachten treedt er een CRP-stijging op b zelden c bijna altijd, maar bij elke patiënt toch weer anders 2 Welke variabelen bepalen of een TRAPS-patiënt AA-amyloïdose ontwikkelt? a de mate van hevigheid en duur van de acutefaserespons b het aanwezig zijn van andere ziekten zoals reumatoïde artritis c de familiaire aanwezigheid van AA-amyloïdose ten gevolge van TRAPS d a + b + c Tumornecrosisfactor-receptor-1-associated periodic syndrome (TRAPS) is een zeldzame ziekte die in de differentiële diagnose van periodieke koorts, SLE, Still’s disease etc. thuishoort. Naast periodieke koorts kan er ook sprake zijn van focale myalgie, conjunctivitis, periorbitaal oedeem, buikpijn, monoartritis en huiduitslag. Deze casus laat zien dat de symptomatologie niet altijd typisch is en zich pas in volgende generaties kan gaan manifesteren. Indien een NSAID in combinatie met prednison tijdens een aanval faalt (dan wel bij een grote kans op het ontwikkelen van AA-amyloïdose), lijkt behandeling met een biological zoals etanercept aangewezen.

Literatuur

1 Pettersson T, Kantonen J, Matikainen S, Repo H. Setting up TRAPS. Ann Med. 2011 Feb 1. [Epub ahead of print] 2 Kimberley FC, Lobito AA, Siegel RM, Screaton GR. Falling into TRAPS – receptor misfolding in the TNF receptor 1-associated periodic fever syndrome. Arthritis Res Ther 2007;9:217.

84


24-11-11 10:57

n 31 Acute nekpijn en dysfagie bij een violiste Dr. E.J. ter Borg

Presentatie

Een 66-jarige violiste presenteert zich op de eerste hulp in verband met acute nekpijn en dysfagie. Er is geen trauma geweest en ze heeft geen koorts. De flexie en extensie van de nek zijn gelimiteerd, maar zij kan haar mond wel goed openen.


In het laboratoriumonderzoek zijn de ontstekingsparameters verhoogd: BSE 53 mm/uur (0-12 mm/uur), CRP 63 mg/l (0-10 mg/l), normaal aantal leukocyten. Overig bloedonderzoek, waaronder calcium en CK, normaal.


Op de foto van de cervicale wervelkolom (figuur 31.1; links) worden een retrofaryngeale zwelling en een calcificatie ter hoogte van C1-2 gezien. De MRI (figuur 31.2; rechts) toont het beeld met een verkalkte laesie prevertebraal en weke delen collectie prevertebraal, verdacht voor een infectieus/ inflammatoir proces met hemorragische component.

Figuur 31.1 Links; bovenste pijl = verklaking; onderste pijl = wekedelenzwelling Figuur 31.2 Rechts; bovenste pijl = verklaking; onderste pijl = wekedelenzwelling Vanwege de combinatie van nekpijn, verhoogde ontstekingsparameters en zwelling op de foto wordt in eerste instantie een retrofaryngeaal abces overwogen, waarvoor een KNO-arts wordt geconsulteerd. Deze verricht een punctie maar verkrijgt daarbij geen materiaal voor kweek. Er is dus geen 85


24-11-11 10:57

abces. Ook bij nadere evaluatie van de MRI kunnen een abces en spondylodiscitis uitgesloten worden. Patiënte krijgt op de spoedeisende hulp pijnstilling (paracetamol en morfine) en antibiotica. Na drie dagen zijn haar klachten over en zijn de ontstekingsparameters gedaald. Zij kan snel ontslagen worden. Een later gemaakte MRI toont nog wel een verkalking maar geen zwelling van de weke delen meer. 1 Hoe luidt uw diagnose? 2 Welke kristallen spelen bij de pathogenese een rol bij het klinisch beeld van een calcificerende tendinitis van de musculus longus colli? a urinezuur b hydroxyapatiet c calciumpyrofosfaat

Het juiste antwoord is b.

De pathogenese van dit beeld is dat calciumhydroxyapatiet neerslagen uit de pees vrijkomen en een ontstekingsproces uitlokken. Waardoor deze calciumhydroxyapatiet-neerslagen ontstaan is onduidelijk. Soms wordt een trauma als uitlokkende factor beschreven. 3 Welke therapie stelt u in?

Literatuur

1 Uhthoff HK, et al. Calcifying tendinitis: a new concept of its pathogenesis. Clin Orthop Relat Res 1976;118:164-8.

86


24-11-11 10:57

n 32 Reumatoïde artritis en perifeer oedeem Dr. R. Bos, dr. B.P.C. Hazenberg

Presentatie

In verband met sinds enkele dagen bestaande vermoeidheid, bedlegerigheid en een Hb van 4,7 mmol/l wordt een 45-jarige patiënte met reumatoïde artritis (RA) opgenomen op de afdeling Reumatologie. Patiënte is bekend met 13 jaar bestaande ernstige en moeilijk behandelbare RA,en gebruikt sinds 1 jaar anakinra 1 dd 100 mg subcutaan, gecombineerd met methotrexaat 30 mg 1×/week subcutaan en prednison. De prednisondosering is onlangs verlaagd. Bij opname heeft ze last van gewrichtspijnen en dysurie bij bekende recidiverende urineweginfecties. Sinds de middag is ze rillerig. Ze heeft geen koorts gemeten. Haar overige anamnese vermeldt geen dyspnoe, hoesten of buikklachten. Ze heeft geen pijn op de borst of palpitaties.


Bij lichamelijk onderzoek zien we een matig zieke vrouw met een actieve polyartritis en een temperatuur van 37,6ºC, tevens oedeem aan beide onderbenen.


Leukocyten 5,1; Hb 4,2; trombocyten 232; CRP 65; creatine 108, albumine 33. Een urinekweek toonde E.coli 106 KVE/ml, twee bloedkweken blijven gedurende de opname negatief. 1 Wat is de meest waarschijnlijke oorzaak van de exacerbatie van RA bij deze patiënte? a vermoeidheid bij anemie b het afbouwen van de prednison c therapieontrouw 2 Welke behandelaar moet nadenken over de oorzaak van het perifere oedeem? a de huisarts indien het oedeem na de opname persisteert b de reumatoloog omdat RA een systeemziekte is c de cardioloog moet in consult komen d de dermatoloog moet in consult komen 87


24-11-11 10:57

Recent was patiënte juist door de cardioloog gezien wegens perifeer oedeem. Een poliklinisch verricht echocardiogram liet een redelijke systolische linkerventrikelfunctie met een linkerventrikelhypertrofie zien. Daarnaast was er een septumdikte van 12 mm met een gestoorde diastolische functie bij een normale rechterventrikelfunctie. Een coronairangiogram was normaal. Daarmee concludeerde de cardioloog dat er sprake was van diastolisch hartfalen op basis van linkerventrikelhypertrofie (LVH) bij hypertensie. 3 Welk vervolgonderzoek zou u naar aanleiding van de echoplaatjes verrichten?

Figuur 32.1 a b c d

Figuur 32.2

bepaling NT-pro-BNP biopsie van subcutaan vet 24-uurs urine voor creatineklaring en eiwitverlies alle antwoorden zijn goed

Gezien het extreme NT-pro-BNP van 11521 ng/l en de ernstige RA wordt gedacht aan cardiale amyloïdose. Nadere analyse toonde proteïnurie van 1,1 g/24 u met een klaring van 30 ml/min. Hierop werd een vetbiopt afgenomen, dat positief bleek voor amyloïd, type AA. 4 Welk precursoreiwit is bij Congoroodkleuring (zie figuur 32.3) van het vetbiopt dubbelbrekend (appelgroen; figuur 32.4) onder de polarisatiemicroscoop?

< beelden op 200% geplaatst! LO-RES Figuur 32.3

Figuur 32.4

88


24-11-11 10:57

a b c d

serumamyloïd A C-reactief proteïne IgM-reumafactor uraatkristallen

Uiteindelijk bleken hart, milt, nieren, darm en het autonome zenuwstelsel betrokken bij de AA-amyloïdose. Voor de anemie werd geen andere verklaring gevonden dan de chronische ontsteking en de verminderde nierfunctie. 5 a b c

Wat maakt deze casus bijzonder? cardiale betrokkenheid als presenterend symptoom van AA-amyloïdose het late ontdekken van de diagnose amyloïdose AA-amyloïdose als complicatie van een langdurige ernstige RA

Literatuur

1 www.amyloid.nl

89


24-11-11 10:57

n 33 Een pijnlijke pols Dr. T.L. Jansen

Presentatie

Een 80-jarige vrouw met een RF-/ACPA-negatieve heftige carpitis wordt poliklinisch gezien. De aandoening was de laatste dagen progressief na tilwerk. Zij heeft verder een blanco voorgeschiedenis.


Vitale vrouw met een heftige ontsteking van rechterpolsgewricht en enige roodverkleuring van de pols.


BSE 90 mm/uur en C-reactief proteïne 100 mg/l.


Enige kalkspatten in hyalien kraakbeen van de rechterpols.

Gewrichtspunctie

De pols werd gepuncteerd: een klein beetje synoviaal vocht. Polarisatiemicroscopie van het punctaat is te zien in figuur 33.1: fasecontrast zonder roodfilter.


Wat is de diagnose van de microscopist? artefact pyrofosfaatkristallen natriumuraatkristallen cryoglobulinekristallen

90


24-11-11 10:57

Figuur 33.2 toont rood filter met dubbelbrekend karakter.

Figuur 33.2 Zwak-dubbelbrekende structuren zijn zichtbaar bij microscopie van het punctaat (vergroting 1000×; met rood filter). Het betreft hier romboïde structuren met een zwak-dubbelbrekend karakter, pathognomonisch voor calciumpyrofosfaatdehydraat (CPPD). Op röntgenfoto’s zijn deze veelal terug te vinden vanwege kalkhoudendheid. Ook zijn ze via echografie veelal in het kraakbeen door middel van reflecties te visualiseren.1 2 Welke aandoeningen betrekt u in uw differentiaaldiagnose? 3 Welke therapie stelt u in?

Literatuur

1 Zhang W, Bardin T, Pascual E, Barskova V, Guerne P-A, Jansen TL, et al. EULAR recommendations for calcium pyrofosfate deposition. Part I, Terminology and diagnosis. Ann Rheum Dis 2011;10.1136/ ard.2010.139105.

91


24-11-11 10:57

n 34 Uveïtis bij rug- en knieklachten Drs. I.A.A.M. van Echteld, dr. S.L. Gorter, prof. dr. J.M.J.P. van der Linden, dr. R. Erckens

Presentatie

Een 25-jarige man heeft de afgelopen 6 jaar recidiverend een unilaterale acute uveïtis anterior doorgemaakt. Hij wordt door de oogarts met lokale therapie behandeld. Uveïtis anterior komt idiopathisch voor, maar ook in het kader van een infectie, een andere oogaandoening of een geassocieerde systemische aandoening. De belangrijkste complicaties zijn het ontstaan van synechiën, glaucoom en cataract. Hierdoor kan de visus ernstig bedreigd worden. In 50% komt een uveïtis anterior voor in het kader van een systeemaandoening. 1 Welk deel van het oog kan ontstoken zijn bij een uveïtis anterior naast de iris? a corpus ciliare b retina c pars plana d choroidea Eerder onderzoek heeft bij patiënt geen aanwijzingen gegeven voor een onderliggende aandoening. De meest voorkomende met een uveïtis anterior geassocieerde systeemaandoeningen zijn: spondylartritis (waaronder spondylitis ankylopoëtica of ziekte van Bechterew), sarcoïdose, ziekte van Behçet en de juveniele idiopathische artritis. Enkele infectieuze oorzaken zijn herpes, tbc, lues, Borrelia, Bartonella en hiv. De patiënt wordt nu naar de polikliniek reumatologie verwezen in verband met sinds een halfjaar bestaande rugklachten en knieklachten. De rugklachten hebben een inflammatoir karakter; er is sprake van nachtpijn, ochtendstijfheid en bilpijn.


Lichamelijk onderzoek toont een verdikte, warme en beperkte rechterknie zonder verdere afwijkingen. Er worden met name geen psoriatiforme huidafwijkingen gevonden. Er is dus sprake van een jonge man met een recidiverende uveitis anterior en met een monoartritis van een middelgroot gewricht en inflammatoire rugklachten. 92


24-11-11 10:57

2 Welk aanvullend onderzoek is nu op zijn plaats? Aanvullend wordt een bekkenfoto gemaakt, die negatief blijkt te zijn. Een daarna verrichte MRI van het bekken toont sacroileïtis.

Figuur 34.3

Figuur 34.4

3 Hoe luidt uw diagnose? 4 Welke therapie stelt u in?

Literatuur

1 Bron Jabs DA, Nussenblatt RB, Rosenbaum JT. Standardization of Uveitis Nomenclature (SUN) Working Group. Standardization of uveitis nomenclature for reporting clinical data. Results of the First International Workshop. Am J Ophthalmol 2005;140:509-16. 2 Rudwaleit M, Heijde D van der, Landewe R, Listing J, et al. The development of assessment of spondylarthritis international classification criteria for axial spondylarthritis (part II): validation and final selection. Ann Rheum Dis 2009;68:777-83. 3 Guignard S, Gossec L, Salliot C, Ruyssen-Witrand A, Luc M, Duclos M, et al. Efficacy of tumour necrosis factor blockers in reducing uveitis flares in patients with spondylarthropathy: a retrospective study. Ann Rheum Dis 2006 Dec;65(12):1631-34.

93


24-11-11 10:57

n 35 Een therapie-refractaire enkelartritis Drs. C.M.P.G. van Durme, dr. S.L. Gorter, drs. T.H.M. Schoonbrood, prof. dr. J.M.J.P. van der Linden

Presentatie

Een 65-jarige agrariër komt op het spreekuur met een sinds vier maanden bestaande gezwollen en pijnlijke linkerenkel. De zwelling is spontaan begonnen en langzaam erger geworden. Van de huisarts heeft patiënt een NSAID gekregen, maar zonder resultaat. De voorgeschiedenis vermeldt sinds drie jaar bestaande maar onverklaarde chronische blaas- en nierontsteking met een verminderde nierfunctie.


Bij lichamelijk onderzoek wordt een gezwollen, licht erythemateuze enkel gezien. Alle bewegingen zijn pijnlijk. Een diagnostische punctie levert geen vocht op.


Laboratoriumonderzoek toont een verhoogde CRP (56 mg/l), bezinking (31 mm/uur) en leukocytenaantal (11.0 × 10E9/l) met een normale differentiatie. Ook de creatinineconcentratie is verhoogd (creatinine: 118 µmol/l).


Er wordt een röntgenfoto van de enkel gemaakt. Deze laat geen afwijkingen zien. MRI laat botoedeem in bovenste en onderste spronggewricht zien. Intra-articulair wordt Depomedrol toegediend. Aanvankelijk is het resultaat goed, maar binnen enkele weken nemen de klachten weer toe. Een punctie levert opnieuw geen vocht op. 1 a b c d

Welk van onderstaande diagnoses is het meest waarschijnlijk? artritis bij artrose jichtartritis reactieve artritis infectieuze artritis

94


24-11-11 10:57

2 Wat is nu de beste volgende stap? a kweekmateriaal verkrijgen met behulp van een artroscopie b blind antibiotica starten c uitslagen urinekweek uit andere ziekenhuizen opvragen Er werd een artroscopie gepland. Daarnaast werd ook een nieuwe röntgenfoto van de linkerenkel gemaakt. Op de figuur 35.1 is een fikse wekedelenzwelling te zien met daarbij periarticulaire botontkalking.Tevens valt op dat de subchondrale lamellen van de tibia en de fibula weg zijn, hetgeen wijst op erosies. Dit alles pleit dus voor een heftige artritis. Omdat de gewrichtsspleet als zodanig niet vernauwd is, is artrose onwaarschijnlijk en gaat het hier dus ook niet om artritis bij artrose. Er zijn geen kenmerken van jicht, zoals tofi of erosies met ‘overhanging edge’. Reactieve artritis heeft op een röntgenfoto dezelfde kenmerken als andere spondylartritiden en wordt dus gekenmerkt door botproliferatie, wat op deze foto (figuur 35.2) niet te zien is. Gezien de snelheid waarmee de afwijkingen zijn ontstaan, is een infectieuze artritis hier het meest waarschijnlijk.

Figuur 35.1

Figuur 35.2

Er is dus sprake van een snel erosieve artritis. Hierdoor wordt de diagnose septische artritis nog waarschijnlijker. Gezien het beloop moet vooral aan atypische verwekkers gedacht worden en dan vooral aan tbc. Tijdens de artroscopie wordt pus geaspireerd en worden synoviumbiopten genomen. Op deze materialen wordt aanvullend onderzoek verricht. 3 Welk onderzoek is in dit geval het meest sensitief voor M.tuberculosis? a pathologisch-anatomisch onderzoek naar granulomen in het synoviumbiopt b ziehl-neelsenkleuring van synoviaal vocht c kweek van synoviumbiopten

95


24-11-11 10:57

4 Welke diagnostische test moet bij deze patiënt zeker nog worden verricht voordat met tuberculostatica wordt begonnen? a een broncho-alveolaire lavage (BAL) b CT-thorax c blaasbiopten Ook de kweek van de blaasbiopten blijkt positief voor M.tuberculosis. De uiteindelijke diagnose bij deze patiënt is dus een infectieuze artritis en cystitis op basis van M.tuberculosis. Hoewel er geen nierbiopten genomen zijn, denkt men dat ook de nieren door M.tuberculosis zijn aangetast met blijvende nierfunctiestoornis tot gevolg.

Therapie

Patiënt is behandeld met quadrupeltherapie, waarna de pijn en de zwelling van de enkel afnamen. Een jaar na behandeling zijn er nog lichte pijnklachten en is er nog enige bewegingsbeperking van de linkerenkel.

96


24-11-11 10:57

n 36 Slecht zien, slecht horen, en een zadelneus Drs. M. Wondergem, dr. A.W.A.M van Rijthoven, drs. M.G.G. Hobbelink

Presentatie

Een 47-jarige vrouw wordt in overleg met de longarts opgenomen op de afdeling Reumatologie. Sinds ongeveer anderhalf jaar heeft zij recidiverende uveïtiden aan beide ogen. De anamnese wordt bemoeilijkt door perceptief gehoorverlies, dat sinds anderhalve maand progressief aanwezig is. Sinds dezelfde tijd is er progressieve kortademigheid. Er is pijn ter plaatse van meerdere handgewrichten en lage rugpijn. Het laatste half jaar is er sprake van nachtzweten.


Bij lichamelijk onderzoek valt een lichte zadelneusdeformatie op. In de hals zijn kleine lymfkliertjes palpabel. Er is drukpijn ter plaatse van de gewrichten CCP I, CMP I en SI beiderzijds en PIP II rechts zonder synoviale zwelling. Bij lopen is er nauwelijks flexie van de heupen als gevolg van de lage rugpijn.


Glucose 6,9 mmol/l, creatinine 60 µmol/l, alkalisch fosfatase 80 U/l, gamma-GT 16 U/l, ASAT 13 U/l, ALAT 22 U/l, CRP 116 mg/l, Hb 6,3 mmol/l, leukocyten 8,6 × 109/l, trombocyten 620 × 109/l, BSE 114 mm na 1 uur, TSH 2,5, vrij T4 16 pmol/l, M-proteïne negatief, IgM-totaal 1,7 g/l, IgA-totaal 4,1 g/l, IgG-totaal 20.6, ANA negatief, anti-ds-DNA 1,4 IU/mL, c-ANCA negatief, p-ANCA negatief.

Beeldvormend en overig onderzoek

Aanvullend een foto en CT van de thorax: behalve een smalle trachea geen afwijkingen. Longfunctie: forse obstructie. Gezien de afwijkende longfunctie zonder evidente afwijkingen bij conventionele radiologische beeldvorming wordt een bronchoscopie gedaan. Er wordt hyperemie en zwelling van het slijmvlies gezien. De kraakbeenringen zijn deels weg en de trachea is ongeveer 60% vernauwd en collabeert op verschillende plaatsen bij hoesten. De afwijkingen lopen beiderzijds door tot aan de bronchi. Er wordt gedacht aan een chondritis, maar een tracheawandbiopt bevat geen kraakbeen. Het slijmvlies is wel chronisch ontstoken. 97


24-11-11 10:57

1 Wat is de differentiaaldiagnose? 2 Welk onderzoek zou u aanvragen? Om sterkere aanwijzingen te hebben voor actieve ontsteking van kraakbeen wordt er een FDG-PET verricht, waarbij een uitgebreid beeld van verhoogde FDG-opname in de grote luchtwegen wordt gezien (figuur 36.1). Daarnaast zijn er multipele foci met verhoogde FDG-stapeling parasternaal. Na vergelijking met de CT-thorax blijkt de parasternale FDG-uptake gelokaliseerd te zijn in meerdere costosternale overgangen. Actieve ontsteking van kraakbeen op meerdere plaatsen is hiermee nagenoeg aangetoond.

Figuur 36.1 Coronale FDG-PET (a.) en FDG-PET/ CT (b.): sterk verhoogde FDG opname in de grote luchtwegen. Transaxiale FDG-PET (c.) en FDGPET/CT (d.): sterk verhoogde FDG opname op een costosternale overgang rechts. 3 Veel van de klinische bevindingen bij RPC kunnen ook gezien worden bij necrotiserende vasculitiden zoals granulomatosis met polyangiitis (vroegere de ziekte van Wegener genoemd). RPC onderscheidt zich van deze necrotiserende vasculitis door: a niet-erosieve reumafactor negatieve inflammatoire polyartritis b karakteriserende afwijkingen op FDG-PET c aanwezigheid van antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA) d oculaire inflammatoire afwijkingen e afwezigheid van zadelneusdeformiteit

98


24-11-11 10:57

n 37 Onbegrepen artritis en osteolyse Drs. E. Mahler, dr. H. Visser, dr. A.J.L. de Jong, drs. C.M.A. De Gendt, dr. M. Janssen


Een 69-jarige vrouw is verwezen vanwege een 4 weken bestaande continue pijnlijke zwelling van de rechtervoet. Patiënte vertelt een keer eerder een pijnlijk gewricht te hebben gehad. Dit was toen door de huisarts behandeld als jicht. Zij heeft geen last van andere gewrichten en heeft ook verder geen andere klachten, m.n. geen koorts. Uit de anamnese blijkt verder dat zij altijd veel heeft gerookt. De voorgeschiedenis vermeldt dat zij in 2007 forse lage rugpijn heeft gehad; verder zijn er geen bijzonderheden.


Bij lichamelijk onderzoek wordt een niet-zieke vrouw gezien. Er zijn geen tofi. Bij gewrichtsonderzoek valt een diffuus gezwollen rechterenkel op; er zijn geen andere artritiden. Differentiaaldiagnostisch wordt in eerste instantie gedacht aan jicht, pseudojicht of een beginnende RA.

Gewrichtspunctie

Punctie van het enkelgewricht levert geen synoviaal vocht op en er wordt besloten om gelijktijdig triamcinolon 20 mg gemengd met lidocaïne in het gewricht achter te laten.


Laboratoriumonderzoek toont een BSE van 25 mm/uur, een CRP van 10 mg/l (N < 9 mg/l) en een serumurinezuurgehalte van 0,34 mmol/l (N < 0,35 mmol/l).


De röntgenfoto van de voorvoeten toont geen afwijkingen (figuur 37.1).

99


24-11-11 10:57

Figuur 37.1 Vanwege onvoldoende effect van de injectie wordt een prednisonstootkuur voorgeschreven. Dit heeft onmiddellijk effect, maar drie weken later krijgt patiënte opnieuw vrij hevige pijn. Naast de enkel zijn nu ook MTP 2 en 3 rechts pijnlijk. Hernieuwd laboratoriumonderzoek toont een negatieve reumaserologie, de BSE is 18 mm/uur en de CRP 17 mg/l. Er worden nu ook röntgenfoto’s van de handen en de longen gemaakt. De rechter longtop toont restafwijkingen (figuur 37.2); het linker radiocarpaal gewricht is iets versmald en er is een dubieuze erosie zichtbaar in de processus styloideus ulnae rechts en bij MCP 5 rechts. Er wordt rekening gehouden met de ontwikkeling van een reumatoïde artritis en behandeling wordt ingesteld.

Figuur 37.2 Drie maanden later is de situatie eerder slechter dan beter en er worden nieuwe rontgenfoto’s gemaakt (figuur 37.3). De foto’s tonen enorme osteolyse in de voorvoet en de tibia. Een botbiopt toont metastasen van een adenocarcinoom dat afkomstig blijkt te zijn uit een tumor in de rechter longbovenkwab.

100


24-11-11 10:57

Figuur 37.3 1 Welke uitspra(a)k(en) zijn correct in het geval van een metastatische artritis? a Kleinere gewrichten zijn vaker betrokken dan grotere. b De artritis reageert niet op intra-articulaire toediening van corticosteroïden. c De meest voorkomende primaire tumor is het longcarcinoom d Het laboratoriumonderzoek is vaak afwijkend Patiënt 2 is een illustratie van aanvankelijk geheel normale laboratoriumuitslagen. De spaarzame casuïstiek maakt het meest melding van het longcarcinoom als primaire tumor.


Een 61-jarige man wordt door de chirurg verwezen wegens een sinds 6 weken bestaande pijn en zwelling van het vierde metacarpophalangeaal gewricht (MCP 4) links. Hij heeft verder geen andere klachten. Paracetamol en een steunende orthese hadden geen effect. De anamnese levert behoudens fors roken geen andere bijzonderheden op.


Bij lichamelijk onderzoek wordt een milde synovitis van MCP 4 van de linkerhand gevonden die niet in verhouding staat tot de hevige pijn.

Gewrichtspunctie

Punctie van het gewricht toont bij microscopisch onderzoek uitsluitend erytrocyten en geen kristallen.


Het laboratoriumonderzoek levert in het geheel geen afwijkingen op.


Een röntgenfoto toont geen afwijkingen (figuur 37.4). 101


24-11-11 10:57

Figuur 37.4 Differentiaaldiagnostisch wordt gedacht aan een (infectieuze) tenosynovitis dan wel artritis. Bij echografisch onderzoek van het gebied wordt een kleine hoeveelheid intra-articulair vocht gezien. Ook rond de extensorpees van dit gewricht wordt een subtiele hoeveelheid vocht waargenomen. Besloten wordt om een biopt uit het gewricht te laten nemen voor een kweek op o.a. gisten en schimmels. Daarnaast wordt materiaal voor pathologisch onderzoek ingestuurd. Het pathologisch onderzoek toont een maligne epitheloïd proces. Drie maanden na eerste presentatie wordt opnieuw een röntgenfoto van de linkerhand gemaakt. Deze laat uitgebreide osteolyse zien (figuur 37.5). Verdere screening op een maligniteit bracht op de thoraxfoto een verdichting in de rechter onderkwab aan het licht (figuur 37.6). Uiteindelijk wordt de diagnose kleincellig gemetastaseerd longcarcinoom gesteld.

Figuur 37.5

Figuur 37.6

2 a b c

Wat te denken bij een onbegrepen monoartritis: Dit moet wel een kristalartritis zijn, dus als zodanig behandeling starten. Dit moet wel een beginnende RA zijn, dus als zodanig behandelen. Dit moet wel paraneoplastisch zijn, dus verder zoeken naar onderliggend proces. d Het gevaar van ‘premature closure’ dreigt, dus niet te vroeg werkdiagnose tot een definitieve diagnose maken. 102


24-11-11 10:57

Literatuur

1 Klippel JH, Stone JH, Crofford LJ, White PH, eds. Primer on the rheumatic disease; 13th ed. New York: Springer, 2008. 2 Fam AG. Paraneoplastic rheumatic syndromes. Ballieres Clin Rheumatol 2000;14:515-33. 3 Naschitz JE, Rosner I, Rozenbaum M, Zuckerman E, Yeshurun D. Rheumatic syndromes: Clues to occult neoplasia. Sem Arthritis Rheum 1999;29 (1):43-55. 4 Graber ML, Franklin N, Gordon R. Diagnostic error in internal medicine. Arch Intern Med 2005;165:1493-9.

103


24-11-11 10:57

104


24-11-11 10:57

Deel 2: Antwoorden

105


24-11-11 10:57

n 1 Een dikke schouder 1 Welke structuren zijn er zichtbaar bij microscopie? Het juiste antwoord is d. Dubbelbrekende plaatjes zijn zichtbaar bij polarisatiemicroscopie van het punctaat (vergroting 400×; met rood filter): het betreft grote geometrische plaatjes (zie figuur 1.1) met dubbelbrekend karakter en uitgeposte hoejes, typerend voor cholesterolmonohydraat. Cholesterolkristallen kunnen zich presenteren als negatief dubbelbrekende, grote platte hoekige plaatjes met uitgeponste hoeken; zij hebben een bereik van 8-100 µm en bestaan uit monohydraatcholesterol. Deze kristallen zijn thermodynamisch stabiel en vanuit het gewrichtscompartiment niet makkelijk te klaren. 2 Hoe luidt uw diagnose? De diagnose is persisterende cholesterolsynovitis van de schouder. 3 Welke therapie stelt u in? Krachtiger antireumatische combinatietherapie.

Therapie

Na diagnostische punctie werden eerst enkele therapeutische ontlastende puncties verricht. Tegelijkertijd werd methotrexaat gestart om de RA krachtiger te onderdrukken. Vanwege persisterende punctiebehoefte werd een intra-articulaire injectie met glucocorticosteroïden gegeven, waarop de lokale productie van synoviaal vocht verder toenam. Vervolgens werd cholesterolproductieremming bewerkstelligd via een statine; hierop kwam de productie van synoviaal vocht snel geheel tot stilstand. Mogelijk betekent dit dat locoregionale monohydraatcholesterolproductie een belangrijke rol speelt in de etiopathogenese van cholesterolsynovitis.

106


24-11-11 10:57

n 2 Pijn aan pols en hand 1 Welk onderzoek is nodig om de diagnose te kunnen stellen? Het meest correcte antwoord is d. Polarisatiemicroscopisch onderzoek van synoviaal vocht is het onderzoek van keuze om urinezuur- of pyrofosfaatkristallen aan te tonen. Voorwaarde hierbij is dat er synoviaal vocht kan worden verkregen (evt. onder echogeleiding) en bij voorkeur geen behandeling is ingesteld met niet-steroïde antiflogistica of steroïden. Aangezien er voldoende materiaal is verkregen en patiënte niet op voornoemde medicatie was ingesteld, mag worden aangenomen dat er geen sprake is van een urinezuur- of pyrofosfaatkristalartritis. Hydroxyapatietkristallen, een zeldzame oorzaak van een acute monoartritis of tenosynovitis, kunnen echter met polarisatiemicroscopie niet worden aangetoond.

107


24-11-11 10:57

n 3 Slapende handen en voeten, malaise, gewichtsverlies 1 Welke van de volgende beweringen is/zijn correct? Het juiste antwoord is a. De enige manier om longfibrose met zekerheid vast te stellen is longbiopsie, maar de aanwezigheid van longfibrose is waarschijnlijk bij: • afwijkende longfunctietests (afgenomen longvolume (restrictie) en/of verstoorde gaswisseling) én • een kenmerkend HRCT-beeld (bibasilaire reticulaire afwijkingen (‘honeycombing’) en minimaal matglasaspect), mits longbiopsie en/of broncho-alveolaire lavage geen aanwijzingen geven voor een alternatieve diagnose.1

108


24-11-11 10:57

n 4 Chronische pijn in de polsen 1 Onderstaande antwoorden geven de mogelijke diagnose aan die dit ziektebeeld zouden kunnen verklaren. Welke aandoening behoort niet in uw differentiële diagnose? Het juiste antwoord is d. De erosieve afwijkingen passen niet bij surmenage. Reumatoïde artritis staat bovenaan in de differentiële diagnose, vanwege het erosieve karakter. Seronegatieve reumatoïde artritis is ook mogelijk, hoewel er geen sprake is van axiale klachten, de klachten te lang bestaan en niet typisch zijn voor reactieve artritis en er geen psoriasis was aangetroffen. Kristalartropathie is een mogelijkheid, omdat de chronische vorm erosief kan verlopen. 2 Welke van de onderstaande diagnoses is de meest waarschijnlijke oorzaak van de huidsymptomen? Het juiste antwoord is c. Een infectie is goed mogelijk. De patiënt is immuungecompromiteerd en er zijn vele soorten infecties die huidafwijkingen kunnen geven. Huidvasculitis bij reumatoïde artritis is onwaarschijnlijk, omdat dit over het algemeen alleen optreedt bij patiënten die een positieve reumafactor of ACPA hebben. Dit huidbeeld past niet bij een allergische huidreactie, zoals maculopapulaire rash, die meestal het gelaat spaart, of urticaria. Hoewel plaquevorming bij psoriasis past, is deze aandoening toch onwaarschijnlijk, omdat de oogleden over het algemeen niet zijn aangedaan bij psoriasis. Ook de typische schilfering ontbrak. 3 Wat is nu uw diagnose? het juiste antwoord is b. Het klinisch beeld met de huidafwijkingen en de neurologische afwijkingen en het pathologische beeld passen zijn typerend voor lepra. Lepra wordt veroorzaakt door een zeer langzaam groeiende Mycobacterium leprae. De afwezigheid van centrale necrose past niet bij tuberculose. De aanwezigheid van zuurvaste staafjes past niet bij sarcoïdose.

109


24-11-11 10:57

n 5 Huidafwijkingen, artritis en nierfunctiestoornissen 1 Gezien de artritis, purpura, nierfunctiestoornissen met sedimentafwijkingen denkt u aan een vorm van vasculitis. Welke vorm van vasculitis is bij deze patiënte het meest waarschijnlijk: Het juiste antwoord: c. Cryoglobulinemie, al dan niet gepaard gaande met vasculitis, komt regelmatig voor bij HCV-infecties. In mediterrane landen met een hoge prevalentie van hepatitis C wordt dit type vasculitis vaak gezien.1 Henoch-Schönleinpurpura komen meestal voor bij kinderen in aansluiting op een (virale of streptococcen) infectie. Het komt incidenteel voor op volwassen leeftijd, maar is niet specifiek geassocieerd met HCV. Reuscelarteriïtis is een vasculitis van grote vaten (aorta, arteria temporalis) en gaat derhalve niet gepaard met vasculitis van de huid of nierbetrokkenheid. ANCA-geassocieerde vasculitis kan zeker gepaard gaan met nierbetrokkenheid in de vorm van glomerulonefritis. Huidbetrokkenheid komt echter minder vaak voor. Bovendien is er geen relatie tussen ANCA-geassocieerde vasculitis en HCV-infecties. Een andere differentiaaldiagnostische overweging is peri-arteriïtis nodosa (PAN). Dit is een vasculitis van de middelgrote vaten die m.n. in Frankrijk wel geasscocieerd wordt met hepatitis B. In het algemeen is er bij patiënten met PAN geen ernstige betrokkenheid van de nieren. 2 Omdat u vasculitis bij cryoglobulinemie overweegt, wilt u aanvullend de cryoglobulines laten bepalen. Hiertoe neemt u een buisje serum af dat u op de volgende wijze naar het laboratorium laat transporteren: Het juiste antwoord is b. Cryoglobulines zijn eiwitten die neerslaan bij een temperatuur onder de 37ºC. Als het bloedmonster afkoelt kunnen cryoglobulines neerslaan, zodat er uiteindelijk geen of een te lage waarde van cryoglobulines wordt gemeten. Daarom dienen afname, transport en stolling van het serummonster warm i.c. bij 37º C plaats te vinden. Overigens denken wij achteraf dat bij onze patiënte ook afkoeling (hypothermie bij shock en infusie van koude vloeistoffen) heeft geleid tot neerslaan van cryoglobulines met bovengenoemde symptomen als gevolg. 3 Bij cryoglobulinemie wordt vaak gebruik gemaakt van de classificatie volgens Brouet.2 Hierin worden drie typen cryoglobulinemie onderscheiden (type I, II en III). Welk type cryoglobulinemie is er waarschijnlijk bij onze patiënte aanwezig? 110


24-11-11 10:57

Het juiste antwoord is b. Hepatitis C-virus (HCV) is sterk geassocieerd met type II-cryoglobulinemie, m.n. in landen waar HCV veel voorkomt.1 In Nederland is de prevalentie van HCV laag. Derhalve is in Nederland type II-cryoglobulinemie vaak geassocieerd met een onderliggende hematologische aandoening of auto-immuunziekte.3 Bij de productie van cryoglobulines bij HCV speelt de B-lymfocyt een centrale rol.4 B-celremmende therapie in de vorm van rituximab is dan ook met succes toegepast bij cryoglobulinemie t.g.v. HCV-infecties.5,6 4 Wat zou uw therapie zijn? Hoge doses glucocorticoïde en rituximab

Therapie

Gezien de ernst van de cryoglobulinemie werd patiënte behandeld met methylprednisolon-infusen, gevolgd door prednisolon 60 mg per dag, en 4 wekelijkse infusen met rituximab (375 mg/m2). Verder werden er vanaf dat moment uitsluitend nog verwarmde (37ºC) infusievloeistoffen toegediend. In eerdere instantie was reeds afgezien van antivirale therapie gezien het gevorderd stadium van levercirrose (child-pughstadium B) bij HCV genotype 1.

111


24-11-11 10:57

n 6 Een strakke bobbelige huid 1 Wat is de meest waarschijnlijke diagnose? Het juiste antwoord is c. Alleen scleromyxoedeem geeft naast huidverdikking ook papels. 2 Welk vervolgonderzoek is noodzakelijk voor de definitieve diagnose? Het juiste antwoord is d. In 2001 werden de volgende diagnostische criteria opgesteld:1 • een gegeneraliseerde papulaire/sclerodermoïde eruptie • PA: stapeling van mucine, fibroblastproliferatie en sclerosering • normaal TSH • vaak aanwezigheid van monoklonale gammopathie 3 Welke kleuringen zijn te zien op de huidbiopten van figuur 6.3 en 6.4? Het juiste antwoord is a. In de HE-kleuring zijn de fibroblastproliferatie en sclerosering te zien. In de mucinekleuring blijkt er veel depositie van mucine te zijn (blauw is hier de pathologische depositie). 4 Wat is het natuurlijk beloop van dit ziektebeeld en welke organen zijn hierbij betrokken? Het juiste antwoord is c. Niet alleen in de huid maar ook in het maag-darmkanaal, de zenuwen, de gewrichten, de longen etc. kan mucinedepositie optreden. Ook zijn het fenomeen van Raynaud en een dodelijk encefalopathisch beeld beschreven. De meeste patiënten overlijden door malabsorptie bij massale mucinedepositie in de darmen.

112


24-11-11 10:57

n 7 Atypische artritis en knobbeltjes 1 Hoe luidt uw differentiaaldiagnose? Het juiste antwoord is d. Dit doet denken aan multicentrische reticulohistiocytose vanwege lokalisaties van knobbeltjes op wangslijmvlies en livide aspect van de knobbeltjes op handen. Deze vraag werd dan ook voorgelegd aan de dermatoloog. 2 En wat is nu uw diagnose? Multicentrische reticulohistiocytose mogelijk als paraneoplastische manifestatie. Multicentrische reticulohistiocytose is een van de meest destructieve chronische inflammatoire artritis die we kennen. Het betreft een zeldzame systeemziekte die zich klinisch uit in erosieve polyartritis en livide papulonodulaire huidlaesies op de huid, muceuze membranen en interne organen. Ongeveer 30% van de patiënten met multicentrische reticulohistiocytose heeft een onderliggende maligniteit,met name een carcinoom van mamma, cervix, maag, colon of long, dan wel lymfoom of leukemie.

113


24-11-11 10:57

n 8 Pijn in de knokkels 1 Wat is de oorzaak van de artrose van de MCP-gewrichten van deze man? Het juiste antwoord is d. 2 In de volksmond spreekt men van ‘slijtage’ in plaats van artrose. In hoeverre speelt slijtage in de zin van chronische druk- of trekbelasting een rol bij artrose? Hoewel genetische factoren vermoedelijk een grotere rol spelen, wordt artrose in de volksmond slijtage genoemd. Er is bewijs voor mechanische oorzaken van artrose, zoals de relatie tussen overgewicht en gonartrose. Ook is aangetoond dat bij mensen die in een zwaar tillend beroep werkzaam zijn, vaker artrose van de heupen optreedt dan bij mensen in administratieve beroepen. In enkele studies is een verband aangetoond tussen de mate en wijze van belasting van vingergewrichten en artrose.1,2 Naast genetische, metabole en inflammatoire oorzaken kan chronische eenzijdige belasting van een gewricht dus een verklaring voor artrose van handgewrichten zijn. Het goede antwoord is ook hier alternatief d.

114


24-11-11 10:57

n 9 Gewrichtsklachten aan pols en enkel 1 Wat wordt er gezien bij echografie van de rechterenkel? Het juiste antwoord is c. Er is effusie rondom de tibialis-posteriorpees met toegenomen flow bij powerDoppler signaal (PWD), passend bij tenosynovitis. 2 Welke bacteriële verwekker is het meest waarschijnlijk? Het juiste antwoord is b. De kweek van het synoviaal vocht levert N.gonorrhoeae op. De gekweekte gonokokkenstam blijkt ciprofloxacine-resistent te zijn.

115


24-11-11 10:57

n 10 Pijn, doof gevoel en zwelling van de vingers 1 Welke werkdiagnose kan nu worden gesteld? Het meest juiste antwoord is d. 2 Wat is nu uw beleid? Follow-up van de patiënt is noodzakelijk om vroeg de juiste behandeling in te zetten. De prognose hangt sterk af van eventuele orgaanbetrokkenheid, m.n. ziekteactiviteit in nieren en longen. Wanneer de inflammatoire component van de ziekte vroegtijdig kan worden ingedamd, kan de prognose gunstiger zijn.

116


24-11-11 10:57

n 11 Progressieve dyspnoe 1 Welke diagnostische stappen zou u bij leven van patiënte nog verrichten om tot een diagnose te komen: Het juiste antwoord is a (eventueel b). Een buikvetbiopsie is een relatief eenvoudige ingreep met een lage morbiditeit, zeker bij een naaldbiopsie. De sensitiviteit van een naaldbiopsie met een 18-23 G-naald, indien 2-5 aspiraties op verschillende plaatsen in het buikwandvet worden verricht, varieert van 55-75%. Daarmee zou u dit kunnen overwegen. 2 Welke type amyloïdose heeft deze patiënte? Het juiste antwoord is a. Patiënte heeft lang bestaande en volgens de huidige inzichten (onder)behandelde RA. Door de lang bestaande aanwezigheid van het ontstekingseiwit SAA bestaat het verhoogde risico op het ontwikkelen van AA-amyloïdose bij patiënten met RA en bij andere patiënten met chronische artritis, vasculitis, periodiekekoortssyndromen en chronische infecties. AL-amyloïdose is het gevolg van grote hoeveelheden afwijkende eiwitten zoals bij paraproteïnen. Patiënte had dit niet, dit werd uitgesloten door middel van eiwitspectrum en paraproteïneonderzoek en ten slotte ook een beenmergpunctie. TTR-amyloïdose komt voor in families, met als klinische verschijnselen seniele cardiomyopathie, nefropathie en polyneuropathie. Patiënte heeft hiervan geen symptomen.

117


24-11-11 10:57

n 12 Verstrakking van armen en benen 1 Hoe luidt uw diagnose: Het juiste antwoord is a of d (dat zal toekomstig onderzoek nog moeten leren). Het verschil tussen Borrelia-geassocieerde fasciitis en eosinofiele fasciitis is moeilijhk te maken wanneer Borrelia een endemische ziekte is. Het klinische en histologische beeld geven aanwijzingen voor eosinofiele of diffuse fasciitis, dat zich in deze twee gevallen voordoet in een endemisch lymegebied. Dit beeld is casuïstisch beschreven bij de ziekte van Lyme.

118


24-11-11 10:57

n 13 Bewegingsbeperking aan de ellebogen, polsen, vingers, enkels en knieën door contractuurvorming 1 Van welke van de onderstaande huidaandoeningen is een associatie met Borrelia burgdorferi beschreven: Het juiste antwoord is g. Morfea of gelokaliseerde sclerodermie is een inflammatoire bindweefselziekte die vooral de huid aantast en leidt tot een ernstige huidsclerose door afzetting van collageen in het onderhuidse bindweefsel. Het klinisch spectrum van morfea is uitgebreid met aan de ene kant één enkele gelokaliseerde sclerotische plek en aan de andere kant zeer uitgebreide vormen waaronder progressieve hemifaciale atrofie. Soms zijn ook het onderhuidse vet, de spieren en het bot aangetast. Dit kan tot groeiachterstand of atrofie van de aangetaste ledematen leiden. Morfea behoort tot de sclerodermagroep van huidaandoeningen. Sclerodermie is een ernstige ziekte waarvan de pathogenese voor een groot deel onbekend is. Enkele omgevingsfactoren (zoals siliciumstof, petroleum, vinylchloride) zijn geassocieerd met scleroderma, maar ook sommige infecties zoals die door het retrovirus, cytomegalovirus en mogelijk ook Borrelia burgdorferi. Bekende huidafwijkingen door een Borrelia-infectie zijn erythema (chronicum) migrans, acrodermatitis chronica atrophicans en het lymfocytoom. Recent zijn ook associaties met andere huidaandoeningen beschreven, waaronder lichen sclerosus, granuloma annulare, cutane sarcoïdose, necrobiosis lipoidica en het cutane B-cellymfoom.1-3 Hieruit volgt dat het goede antwoord het antwoord g is.

119


24-11-11 10:57

n 14 Bipiramidaal syndroom 1 Welke diagnose staat op dit moment bovenaan in uw differentiële diagnose? Alle antwoorden staan in de differentiaaldiagnose. De volgorde zou a, b, d, c moeten zijn. 2 Welke diagnostische testen zou u vervolgens doen? Uiteraard zijn alle bovenstaande testen gelijktijdig ingezet gezien de ernst van het ziektebeeld en de noodzaak zo spoedig mogelijk een diagnose te stellen om de behandeling te kunnen starten. 3 Hoe luidt nu uw diagnose? Vasculitis van de grote vaten (de ziekte van Takayasu). 4 Welke therapie stelt u in? Pulsen methylprednisolon.

Therapie

Drie dagen 1000 mg methylprednisolon (MP) i.v., waarna een onderhoudstherapie van 1 dd 20 mg prednisolon. Ondanks de (fout-) positieve mantouxtest wordt in verband met de etnische achtergrond van de patiënt besloten INH-profylaxe te geven.

120


24-11-11 10:57

n 15 Kortademigheid 1 Welk aanvullend onderzoek is nodig om de diagnose te stellen? Het juiste antwoord is a. Naast het aantonen van een restrictieve longfunctie is het aantonen van onbeweeglijke 1 of 2 diafragmakoepels, bijvoorbeeld onder röntgendoorlichting noodzakelijk. HRCT-thorax is noodzakelijk ter uitsluiting van interstitiele longafwijkingen. De 1 mm coupes van een HRCT van de thorax zijn niet genoeg om iets te kunnen zeggen over het diafragma en de n. phrenicus. Bij shrinking lung syndrome is er sprake van onbeweeglijke diafragmakoepels, passend bij diafragmaparalyse. Met aanvullend CT-onderzoek van de thorax valt dit niet goed te zien. De longfunctie verbetert mettertijd bij gebruik van prednison, maar blijft restrictief beperkt.

121


24-11-11 10:57

n 16 Koorts en gewrichtspijn 1 Wat is de diagnose? Het juiste antwoord is b. Het syndroom van Schnitzler is een zeldzame aandoening, gekenmerkt door monoklonale IgM-gammaglobulinemie en chronische urticaria, in combinatie met ten minste twee van de volgende criteria: koorts, artralgie en/of artritis, botpijn, lymfadenopathie, hepatomegalie en/of splenomegalie, leukocytose, verhoogde BSE of afwijkende botmorfologie. Veelal worden afwijkingen in het distale femur en de proximale tibia gevisualiseerd met beeldvormend onderzoek. De etiologie en pathogenese van dit syndroom zijn onbekend. Wel lijkt interleukine-1 een grote rol te spelen bij deze autoinflammatoire aandoening.

122


24-11-11 10:57

n 17 Spier- en gewrichtspijn 1 Is de aanwezige hyperpigmentatie een toevalsbevinding? Het juiste antwoord is b. 2 Wat is de specificiteit en sensitiviteit van de PCR-bepaling voor de ziekte van Whipple? Het juiste antwoord is d. 3 Sluit een negatieve PAS-kleuring van een duodenumbiopt de ziekte van Whipple uit? Het juiste antwoord is b.

123


24-11-11 10:57

n 18 Chronische urticaria en koorts 1 Welk aanvullend onderzoek zou u nu aanvragen om de waarschijnlijkheidsdiagnose te bevestigen? Het juiste antwoord is b.

124


24-11-11 10:57

n 19 Pijn en stijfheid in handen en voeten 1 Wat is de meest waarschijnlijke diagnose? Het juiste antwoord is c. De röntgenopname toont een lichte gewrichtsspleetversmalling van MCPgewrichten met grote haakvormige osteofyten en kleine cysten in enkele van de MCP-gewrichten en kleine osteofyten aan enkele PIP- en DIP-gewrichten. Er zijn geen erosies, noch is er periarticulaire ontkalking, wat pleit tegen respectievelijk een al wat langer bestaande (een tot enkele jaren) of kortbestaande (maanden) reumatoïde artritis. De verdeling van de aangedane gewrichten – meer afwijkingen aan MCP- dan aan DIP-gewrichten – is niet typisch voor primaire artrose. De haakvormige osteofyten aan MCPgewrichten zijn kenmerkend voor bij ijzerstapeling voorkomende artropathie.1,2 Gewrichtsspleetversmalling, gewrichtsdestructie en chondrocalcinose (verkalkt gewrichtskraakbeen) zijn ook veelvoorkomende uitingen van hemochromatose. 2 Welke therapie stelt u in? Het juiste antwoord is a. Aderlatingstherapie is vanwege effectiviteit en veiligheid verre te verkiezen boven chelatietherapie middels bijv. orale ijzerbinders. De behandeling bestaat derhalve vrtijwel altijd uit ontijzering via aderlating (door bloedtransfusiedienst): 500 ml bloed per 1 tot 3 maanden met als streefwaarde een serumferritine < 50 evt 100 U/l. Het is veelal mogelijk binnen een jaar tijd de ferritinewaarden te normaliseren.

125


24-11-11 10:57

n 20 Dikke knieën 1 Welke kristallijne structuren zijn er in het microscopisch beeld te herkennen? Het juiste antwoord is c. Polarisatiemicroscopie maakt grote semicirculaire ovale structuren met dubbelbrekend karakter zichtbaar. Histologisch betreft het granula met fibrineuze ‘loose bodies’, typerend voor rijstkorrels (ook wel ‘rice bodies’ genoemd). Belangrijk hierbij vast te stellen: er is geen ander pathognomonisch beeld zichtbaar, met name geen cholesterolmonohydraatplaatjes, noch pyrofosfaatkristallen of uraatnaaldjes. 2 Hoe luidt uw diagnose? De diagnose luidt: chronische gonartritis met rijstkorrels. 3 Welke therapie stelt u in? Intra-articulaire glucocorticoïdinjectie

Therapie

Na diagnostische punctie werden steroïden geïnjiceerd. Voor verdere onderdrukking van de chronische synovitis werd methotrexaat 7,5 mg per week gestart. De artritis verdween echter vlot na injectie en is rustig gebleven, zodat na een jaar de methotrexaat is gestaakt. De patient werd 2 jaar later voor het laatst gezien, en de gonartritis was toen nog steeds in remissie. Chirurgische verwijdering van resterende ‘rice bodies’ (zie figuur 20.1) is niet nodig geweest.

Figuur 20.1

126


24-11-11 10:57

n 21 Huidsclerose 1 Sclerodermie kan naast een symptoom van systemische sclerose ook een uiting zijn van …? Het huiste antwoord is c. Bij klinische tekenen van sclerodermie zonder serologisch aanwijzingen voor antiScl-70 moet gedacht worden aan een endocriene oorzaak, m.n. diabetes mellitus, maar ook aan een eventueel paraneoplastisch verschijnsel. Het verdient derhalve aanbeveling om dan specifiek onderzoek te doen naar: glucose, bezinking/CRP, bloedbeeld en eiwitspectrum met paraproteïnes en X-thorax en echografie abdomen (met eventueel CTscan).

127


24-11-11 10:57

n 22 Pijn aan de polsen 1 Welke bijwerkingen van aromataseremmers zijn nog meer beschreven met betrekking tot het bewegingsapparaat? Het juiste antwoord is d. Aromataseremmers zijn een groep geneesmiddelen die gebruikt worden bij de behandeling van oestrogeenreceptor-positief mammacarcinoom. Bij het gebruik van aromataseremmers zijn frequent (5-36%) bijwerkingen beschreven met betrekking tot het bewegingsapparaat.1 Deze bijwerkingen zijn meestal relatief mild, maar er zijn ook ernstiger bijwerkingen beschreven zoals carpaletunnelsyndroom, tenosynovitis van de buigpezen van de handen2 en, in het geval van onze patiënte, tendinopathie. In sommige gevallen kunnen deze bijwerkingen zo ernstig zijn dat de behandeling met aromataseremmers moet worden gestaakt.

128


24-11-11 10:57

n 23 Pijn in knie en thorax 1 Welk risico is nu klinisch het meest reëel? het juiste antwoord is d. De verbreding op CT toont een fiks ontstekingsproces met risico’s van lokale tot systemische aard. 2 Welk diagnostisch onderzoek geeft de meeste informatie bij een spondylodiscitis? Het juiste antwoord is a. De meerwaarde van de MRI is de hoge sensitiviteit (96%) en specificiteit (94%) en het feit dat de MRI het beste in staat is een goede weergave te verstrekken met betrekking tot de epidurale ruimte (abcessen e.d.) en de status van myelum/zenuwweefselcompressie. De CT-scan is beter in staat informatie over de botgrenzen te geven maar is inferieur als het gaat om weergave van de weke delen. Van belang is te beseffen dat afwijkingen op de MRI vertraagd zichtbaar kunnen worden, terwijl er klinisch tekenen van verbetering zijn dankzij i.v. behandeling met antibiotica. 3 Bij een spondylodiscitis is operatief ingrijpen geïndiceerd: Het juiste antwoord is d. Chirurgie vindt alleen plaats op indicatie en op voorwaarde dat de patiënt geen harde contra-indicatie heeft voor operatie (door te hoge risico’s). Het is van belang om patiënten met een spondylodiscitis in de beginfase dagelijks te monitoren op neurologische functies om tijdig eventuele uitval te kunnen waarnemen.

129


24-11-11 10:57

n 24 Slappe benen en een dikke wang 1 Welke mogelijke oorzaak voor myelitis transversa uitgaande van het liquoronderzoek is bij deze patiënte het minst waarschijnlijk? Het juiste antwoord is d. Het normale glucose pleit tegen tuberculose. Multipele sclerose staat hoog in de differentiële diagnose. Voorwaarde is dat er elders ook of bij herhaling demyelinisatie wordt gevonden. Er zijn verschillende systemische autoimmuunziekten die zich kunnen manifesteren met myelitis transversa. Er zijn ook verschillende infecties, waaronder virale infecties, tbc en infecties met spirocheten, die gepaard kunnen gaan met myelitis transversa. Myelitis transversa als paraneoplastisch fenomeen is zeer zeldzaam. Aangezien deze patiënte 10 kg is afgevallen zou men hieraan kunnen denken. 2 Welke aandoening is het minst waarschijnlijk? Het juiste antwoord is d. Het primaire antifosfolipidensyndroom wordt gekenmerkt door trombotische events. De myelitis transversa is het gevolg van ischemie door trombotische afsluiting van de aanvoerende bloedvaten van het ruggenmerg. In de liquor worden bij ischemie weinig tekenen van ontsteking gezien en ontbreken de oligoklonale banden. De overige aandoeningen zijn inflammatoir gemedieerde ziekten. Bij betrokkenheid van het myelum worden wel tekenen van ontsteking in de liquor gezien, zoals verhoogde IgG- en IgM-index en oligoklonale banden. 3 U doet aanvullend onderzoek. Welk onderzoek draagt het minst bij aan de diagnose? Het juiste antwoord is c. ANCA draagt het minst bij aan de diagnose, omdat ANCA-geassocieerde vasculitis niet in de differentiële diagnose staat. Voor Sjögren, systemische sclerose en MCTD bieden de anti-ENA-antistoffen aanknopingspunten. Een positieve anti-dubbelstrengs DNA pleit voor SLE. Virale serologie kan een infectie met EBV, CMV, hepatitis B, hepatitis C, hiv, varicella zoster of herpes simplex aan het licht brengen. Deze virale infecties kunnen myelitis transversa tot gevolg hebben. Voordat langdurige immunosuppressieve therapie wordt ingesteld, moeten deze diagnoses worden uitgesloten. Een tho130


24-11-11 10:57

raxfoto kan aanwijzingen geven voor sarcoïdose. Sarcoïdose kan zowel gepaard gaan met parotitis als met myelitis transversa. 4 Met welke diagnostiek probeert u de diagnose toch te stellen? Het juiste antwoord is d. Bij deze patiënte was de schirmertest niet afwijkend en liet het PA-beeld aspecifieke ontsteking zien zonder granulomen en niet conclusief voor het sjögrensyndroom. Het sialogram liet een typisch beeld zien met verwijde speekselkliergangetjes (figuur 24.2). Het sialogram is sensitiever dan het speekselklierbiopt, maar minder specifiek. Sarcoïdose kan een vergelijkbaar beeld geven.

Figuur 24.2

131


24-11-11 10:57

n 25 Een dik sternoclaviculair gewricht 1 Welk verder beeldvormend onderzoek verkiest u om het aangedane SCgewricht nader te onderzoeken op erosiviteit? Het juiste antwoord is a. Erosieve veranderingen in het bot van SC-gewrichten kunnen het beste met CT-onderzoek worden aangetoond, zie figuur 25.2. Een eventuele MRI-scan (met STIR) zou in het geval van een ongedifferentieerde spondylartritis beenmergoedeem kunnen aantonen passend bij osteïtis.

Figuur 25.2 2 Hoe luidt uw werkdiagnose? Vooralsnog wordt gedacht aan een eerste manifestatie van een spondylartritis of reumatoïde artritis. 3 Indien er verdenking bestaat op het SAPHO-syndroom (synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis en osteïtis), wat zou dan de beste modaliteit zijn om deze ziekte aan te tonen/uit te sluiten? Het juiste antwoord is c. Een MRI-scan (met STIR) kan beenmergoedeem aantonen passend bij osteïtis van botweefsel van het SC-gewricht en de synovitis in beeld brengen. Bij isotopenbotscintigrafie is er een vrijwel pathognomisch ‘bull’s head’patroon te zien door inflammatie van het hele costosternoclaviculaire gebied. Echografisch kan men actieve synovitis aantonen, en dan tevens echogestuurd een intra-articulaire injectie geven: gewrichtspunctie in zo’n oppervlakkig gelegen gewricht kan men overigens blind of onder begeleiding van echografie doen.

132


24-11-11 10:57

n 26 Malaise en pijn 1 Welke diagnose vindt u het meest waarschijnlijk, gezien het beloop en de getoonde uitslagen? Het juiste antwoord is b. Er is sprake van een secundaire hypertrofische osteoartropathie (HOA), ofwel Pierre-Marie-Bamberger syndroom. De röntgenfoto’s van de onderbenen tonen een gegeneraliseerde periostale reactie van zowel fibulae als tibiae. CT van het abdomen toont wekedelenreactie met luchtbelletjes rondom de aortabifurcatie-prothese. FDG-PET-scan laat forse activiteit rondom de gehele prothese zien. 2 Welke therapie stelt u in? De therapie is gericht op, indien mogelijk, vervanging van de geïnfecteerde prothese en intensieve antibiotische behandeling.

133


24-11-11 10:57

n 27 Stijfheid 1 Welke bewering is als enige volledig correct? Het meest correcte antwoord is c. Het ANKH-gen is de humane variant van het ank-gen bij de muis. Het ANKH-gen is onderzocht bij patiënten met de ziekte van Bechterew, maar blijkt daar geen rol te spelen. Mutaties in het ANKH-gen zijn wel beschreven bij een familiaire vorm van chondrocalcinosis. 2 Waaruit bestaat de behandeling? Het juiste antwoord is b (+ a).

134


24-11-11 10:57

n 28 Rugklachten, huidafwijkingen en koorts 1 Wat heeft geen associatie met het SAPHO-syndroom? Het juiste antwoord is b.

135


24-11-11 10:57

n 29 Knobbels aan de hiel 1 Wat is er nodig om de diagnose snel te stellen en op een wijze die voor de patiënt het minst belastend is? Het juiste antwoord is b. 2 Hoe luidt uw diagnose? Gezien de witte tandpasta-achtige spatten in de preparaten is er het meest waarschijnlijk sprake van topheuze jicht. Wanneer de inhoud van een steriele spuit (zonder naald) op een dekglaasje wordt aangebracht en vervolgens onder de polarisatiemicroscoop wordt bekeken, kunnen de vele dubbelbrekende natriumuraatnaaldjes worden gezien (figuur 29.2). Theoretisch zou er eveneens sprake kunnen zijn van een peesxanthoom; dat kan met histologisch onderzoek worden vastgesteld. Het weefsel van een xanthoom is echter geel van kleur. Hyperurikemie of een biochemische bepaling wijzend op een stoornis in de vetstofwisseling is niet bewijzend voor een jichttophus resp. xanthoom.

Figuur 29.2 3 Welke therapie stelt u in? Topheuze jicht is een absolute behandelindicatie voor urinezuurverlagende medicamenteuze onderhoudstherapie.1 Hierbij is uitleg omtrent leefstijl/ dieet en xanthine oxidase remming eerste keuze. Wanneer men tophi vlot wil laten resorberen is een zo laag mogelijk serumuraat (<0,30 mmol/l) gewenst, te induceren met xanthine oxidase remming (allopurinol), bij onvoldoende daling van het serum uraat in combinatie met uricosuricum zoals benzbromaron, of bij allopurinol-intolerantie met febuxostat. In de USA is voor moeilijk behandelbare jicht een uricolyticum op de markt: gepegileerd uricase (PEG-uricase). In Europa is in dergelijke gevallen ter overbrugging rasburicase (off label) te overwegen.

136


24-11-11 10:57

n 30 Een overerfbaar koortssyndroom? 1 Is er bij TRAPS ook een acutefasereactie buiten de periode van een koortsaanval? Het juiste antwoord is c. Veel patiënten hebben een sterk schommelende acutefasereactie, die lang niet altijd gepaard gaat met symptomen van een aanval. 2 Welke variabelen bepalen of een TRAPS-patiënt AA-amyloïdose ontwikkelt? Het juiste antwoord is d. AA-amyloïdose is een misvouwingsziekte van het acutefase-eiwit serum amyloïd A (SAA). Misvouwing treedt vaker op in bepaalde families, treedt sneller op bij langdurig verhoogde acutefase-eiwitten en komt vaker voor bij andere chronische inflammatoire aandoeningen zoals RA. Ten gevolge van de misvouwing treedt stapeling van het SAA-eiwit op in allerlei organen zoals de nieren en de milt. Zie ook www.amyloid.nl.

137


24-11-11 10:57

n 31 Acute nekpijn en dysfagie bij een violiste 1 Hoe luidt uw diagnose? Het klinisch beeld en het snelle herstel samen met beeldvorming passen bij de diagnose acute calcificerende tendinitis van de musculus longus colli. Een calcificerende tendinitis van de musculus longus colli is een inflammatoir proces dat leidt tot acute nekpijn, rigiditeit en dysfagie. De patiënt zit het liefst rechtop zonder de nek te bewegen. Een subfebriele temperatuur, milde leukocytose en een verhoogde bezinking kunnen aanwezig zijn. Mannen en vrouwen van vrijwel alle leeftijden kunnen erdoor getroffen worden. De incidentie is laag en mede door het acute begin wordt de diagnose vaak gemist bij de initiële presentatie. De patiënt kan zich bij diverse specialismen presenteren. Differentiaal diagnostisch kan aan een retrofaryngeaal abces of hematoom, trauma, infectieuze spondylitis en meningitis worden gedacht. De diagnose acute calcificerende tendinitis van de musculus longus colli kan primair gesteld worden met CT- of MRI-opnames van de cervicale wervelkolom. Op een röntgenfoto van de cervicale wervelkolom kan men een calcificatie zien ter hoogte van C1-C2 met een prevertebrale/retrofaryngeale zwelling. Op een CT kunnen de calcificaties ter hoogte van de m. longus colli worden waargenomen. Een MRI laat tevens het typische beeld van een tendinitis zien. 3 Welke therapie stelt u in? Ontstekingsremmende medicatie.

Therapie

De aandoening reageert erg goed op een behandeling met NSAID’s. Opiaten, zoals onze patiënt had gekregen, hebben slechts een beperkte plaats. Herkenning van de typische calcificatie en zwelling retrofaryngeaal ter hoogte van C1-C2 en het stellen van de diagnose kan de patiënt behoeden voor onnodige invasieve diagnostiek en overbodige therapieën.

138


24-11-11 10:57

n 32 Reumatoïde artritis en perifeer oedeem 1 Wat is de meest waarschijnlijke oorzaak van de exacerbatie van RA bij deze patiënte? Het juiste antwoord is b. Therapieontrouw kan nooit worden uitgesloten, maar het afbouwen van de prednison heeft zeker bijgedragen aan de exacerbatie. 2 Welke behandelaar moet nadenken over de oorzaak van het perifere oedeem? Het juiste antwoord is b. RA kent vele extra-articulaire manifestaties en niet alle collega-specialisten zijn zich daar voldoende van bewust. 3 Welk vervolgonderzoek zou u naar aanleiding van de echoplaatjes verrichten? Het juiste antwoord is d. Niet alleen het septum, maar ook de rechter- en linkerventrikel zijn verdikt (zie figuur 32.1 en 32.2). Slechts weinig aandoeningen (o.a. pulmonale hypertensie, sarcoïdose en amyloïdose) geven een verdikte rechterventrikelwand. De diastolische disfunctie is een eerste uiting van een restrictieve cardiomyopathie, die pas in een laat stadium leidt tot verlies van ventrikelfunctie. Aangezien AA-amyloïdose een gevolg kan zijn van langdurige acutefaserespons bij moeilijk te behandelen RA-patiënten dient onderzoek hiernaar ingezet te worden. NT-pro-BNP is meestal niet sterk verhoogd bij een ‘normale linkerventrikelhypertrofie’. Met name bij een amyloïdose-gerelateerde cardiomyopathie kan de NT-pro-BNP al sterk verhoogd zijn bij een nog relatief goede ventrikelfunctie. Meestal presenteert een AA-amyloïdose zich met nierfunctiestoornissen ten gevolge van eiwitverlies. De meest patiëntvriendelijke manier om amyloïdstapeling in een weefselbiopt aan te tonen is het nemen van een subcutaan vetbiopt. 4 Welk precursoreiwit is bij Congoroodkleuring van het vetbiopt dubbelbrekend onder de polarisatiemicroscoop? Het juiste antwoord is a. Misvouwing en vervolgens depositie van het acutefase-eiwit SAA (serumamyloïd A) is het pathofysiologische kenmerk van AA-amyloïdose. 139


24-11-11 10:57

5 Wat maakt deze casus bijzonder? Het juiste antwoord is a. De cardiale presentatie van AA-amyloïdose. Dit is een zeldzame orgaanbetrokkenheid (circa 5%) bij deze aandoening. Meestal presenteert een patiënt zich met nierbetrokkenheid – proteïnurie of een nefrotisch syndroom – of met darmbetrokkenheid. Helaas wordt de diagnose (AA) amyloïdose vaak gemist of pas in een laat stadium ontdekt. Hierdoor start de behandeling laat in het ziektebeloop en is daardoor minder effectief.

140


24-11-11 10:57

n 33 Een pijnlijke pols 1 Wat is de diagnose van de microscopist? Het juiste antwoord is b. 2 Welke aandoeningen betrekt u in uw differentiaaldiagnose? Bij jongere (<50 jaar) patiënten dient men naast multipele (micro)traumata van het kraakbeen de volgende differentiaaldiagnostische bepalingen te overwegen: • ijzersaturatie/ferritine: hemochromatose • verhoogd serumcalcium: hyperparathyreoïdie • verlaagd magnesium/kalium: chronische hypomagnesiëmie (neoralgebruik/ Gitelman-/Barrtersyndroom) 3 Welke therapie stelt u in? Een ontstekingsremmend regime.

Therapie

Behandeling bestaat in eerste instantie uit NSAID’s of colchicine of prednisolon.2

Literatuur

2 Zhang W, Doherty M, Pascual E, Barskova V, Guerne P-A, Jansen TL, et al. EULAR recommendations for calcium pyrophosphate deposition. Part II, Management. Ann Rheum Dis 2011;10.1136/ard.2010.139360.

141


24-11-11 10:57

n 34 Uveïtis bij rug- en knieklachten 1 Welk deel van het oog kan ontstoken zijn bij een uveïtis anterior naast de iris? Het juiste antwoord is: a. Ontsteking van het corpus ciliare noemen we ook wel een iridocyclitis en geeft dan verklevingen, zodat de pupil niet meer fraai rond oogt (zie figuur 34.1 en 34.2). Een ontsteking van alleen de iris is een iritis. Een ontsteking van het pars plana geeft een intermediaire uveïtis, een ontsteking van de choroidea en de retina geeft een uveïtis posterior. Wanneer alle weefsels in het oog meedoen, is er sprake van panuveïtis.1

Figuur 34.1

Figuur 34.2

2 Welk aanvullend onderzoek is nu op zijn plaats? Om tot een zo specifiek mogelijke diagnose te komen adviseren we een bekkenfoto en indien geen afwijkingen naar voren komen, een MRI van het bekken. Na een halfjaar rugklachten kunnen er tekenen van sacro-iliïtis (SI-itis) te zien zijn, zoals bilateraal erosies in sacro-iliacaal (SI)-gewrichten. Indien deze gezien worden, dan zijn er voldoende gegevens om radiologisch de diagnose spondylitis ankylopoetica (AS) te stellen. Is de MRI negatief, dan zou een HLA-B27-bepaling gedaan kunnen worden. In dit geval is de kans op een (fout) negatieve HLA-B27 10-20%, maar ook kans op een fout positieve uitslag. Aangezien 50% van alle patiënten met een acute uveitis anterior HLA-B27-positief is en de meeste geen spondyloartritis hebben, draagt deze bepaling in dit geval minder bij aan de diagnose. HLA-B27-positieve patiënten hebben overigens wel meer kans op het ontwikkelen van recidieven. Wanneer deze patiënt HLA-B27-positief is voldoet hij, volgens de nieuwe criteria voor axiale spondylartritis, aan de classificatiecriteria van een niet-radiografische axiale spondylartritis: hij heeft 2 of meer criteria van 142


24-11-11 10:57

spondylartritis (inflammatoire rugklachten, uveïtis, artritis). 3 Hoe luidt uw diagnose? De diagnose spondylitis ankylopoëtica met perifere monoartritis en recidiverende uveïtis anterior. 4 Welke therapie stelt u in? Glucocorticoïdinjectie met (tweede) NSAID.

Therapie

Er wordt 40 mg Depomedrol intra-articulair in de knie gespoten, en daarnaast wordt er gestart met een NSAID en rugoefeningen via de fysiotherapeut. In eerste instantie is er afname van klachten en de knieartritis komt tot rust. De ogen zijn op dat moment met lokale medicatie rustig. In de maanden daarna ontwikkelt patiënt opnieuw meer rugklachten. Er wordt een ander NSAID geprobeerd zonder effect. De rugklachten blijven in ernstige mate aanwezig. Er wordt besloten te starten met een TNFα-blokker: gezien de oogbetrokkenheid bestaat er voorkeur voor adalimumab/infliximab.3 Er wordt besloten te starten met adalimumab, waarna de rugklachten volledig verdwijnen. De uveïtis blijft rustig en de lokale therapie kan gestaakt worden.

143


24-11-11 10:57

n 35 Een therapie-refractaire enkelartritis 1 Welk van onderstaande diagnoses is het meest waarschijnlijk? Het juiste antwoord is d. Gezien het feit dat de artritis niet goed reageert op NSAID’s en een DepoMedrol-injectie is een jichtartritis minder waarschijnlijk. Primaire artrose met als eerste manifestatie een gezwollen enkel is uiterst zeldzaam. Gezien de blaasontstekingen behoort een reactieve of post-infectieuze artritis nog tot de mogelijkheden, maar er zijn nooit micro-organismen uit de urine gekweekt. In onze differentiële diagnose staat een infectieuze artritis bovenaan. Gezien het chronisch beloop moet hier vooral gedacht worden aan een septische artritis door een atypische verwekker. 2 Wat is nu de beste volgende stap? Het juiste antwoord is a. Gezien de hoge verdenking op een septische artritis is het op dit moment het belangrijkst een kweek te verkrijgen van synoviaal vocht, synovium en/ of bot van de aangedane enkel. 3 Welk onderzoek is in dit geval het meest sensitief voor M.tuberculosis? Het juiste antwoord is c. Het belangrijkst bij weefselonderzoek in geval van verdenking op een infectieuze artritis is het aantonen van het micro-organisme, in dit geval M.tuberculosis. Een kweek is dus het meest sensitief. Een Ziehl-Neelsen(ZN-) kleuring toont alleen de bacillen aan die reeds in het weefsel aanwezig zijn; de sensitiviteit ervan is dus sterk afhankelijk van het aantal bacillen in het weefsel. Een kweek laat de bacillen groeien waardoor ze gemakkelijker aan te tonen zijn. Pathologisch onderzoek naar granulomen in synovium- of botbiopten doet het vermoeden op tbc stijgen maar is niet bewijzend daarvoor: ook andere ziektebeelden kunnen immers granulomen vertonen. 4 Welke diagnostische test moet bij deze patiënt zeker nog worden verricht voordat met tuberculostatica wordt begonnen? Het juiste antwoord c. Omdat er ook sprake is van blaas- en nierproblemen zonder dat daar een duidelijk verklaring voor is en omdat tbc ook in de urinewegen gelokaliseerd kan zijn, is het bij deze patiënt belangrijk om daar onderzoek naar te verrichten alvorens te starten met tuberculostatica. Om longbetrokkenheid 144


24-11-11 10:57

uit te sluiten is een thoraxfoto overigens voldoende.1,2

Literatuur

1 Evanchick CC, et al.Tuberculosis of peripheral joints: an often missed diagnosis. J Rheumatol 1986;13(1):187-9. 2 Ruiz G, et al. Osteoarticular tuberculosis in a general hospital during the last decade. Clin Microbiol Infect 2003;9:919-23.

145


24-11-11 10:57

n 36 Slecht zien, slecht horen, en een zadelneus 1 Wat is de differentiaaldiagnose? Het klinisch beeld van polychondritis, cochleaire dysfunctie en uveïtis doet denken aan relapsing polychondritis (RPC). Er is geen diagnostische test die RPC aantoont of uitsluit. De diagnose wordt gesteld aan de hand van diagnostische criteria. Er zijn twee sets met klinische criteria voor het stellen van de diagnose, bij beide sets is het bewijs van actieve ontsteking in kraakbeen een belangrijk criterium.1,2 Het nemen van een kraakbeenbiopt vanuit de trachea heeft een hoog risico op complicaties en door de betrachte voorzichtigheid wordt veelal geen kraakbeen in het biopt gezien. 2 Welk onderzoek zou u aanvragen? FDG-PET. In principe kan een positieve FDG-PET een histologisch biopt dat positief is voor chondritis, niet vervangen in de diagnostische criteria, gezien de lagere specificiteit van FDG-PET. In dit geval is toch gekozen om een nieuwe biopsie achterwege te laten gezien de zeer hoge klinische verdenking en de urgentie om te starten met behandeling. Indien de klinische verdenking lager is, kan FDG-PET gebruikt worden om lokaties verdacht voor chondritis te identificeren. Deze lokaties kunnen vervolgens gebruikt worden om de beste positie voor een biopt te vinden. 3 Veel van de klinische bevindingen bij RPC kunnen ook gezien worden bij necrotiserende vasculitiden zoals granulomatosis met polyangiitis (vroegere de ziekte van Wegener genoemd). RPC onderscheidt zich van deze necrotiserende vasculitis door: Het juiste antwoord is b. Alle andere antwoorden zijn van toepassing op zowel RPC als necrotiserende vasculitis. Ook bij necrotiserende vasculitis kan FDG-PET van waarde zijn bij het stellen van de diagnose: verhoogde FDG-opname dan in de grote en middelgrote vaten (figuur 36.2). Karakteristiek voor RPC is verhoogde opname ter plaatse van kraakbeen.3,4 De lokalisaties daarbij meestal aangedaan zijn de trachea, hoofdbronchiën en de costosternale overgang.

146


24-11-11 10:57

Figuur 36.2 FDG-PET met het beeld van vasculitis van de grote vaten. Er is diffuus verhoogde FDG opname in de thoracale en deels in de abdominale aorta.

Literatuur

1 McAdam LP, O’Hanlan MA, et al. Relapsing polychondritis: prospective study of 23 patients and a review of the literature. Medicine (Baltimore) 1976;55:193. 2 Damiani J.M., Levine H.L. Relapsing polychondritis – report of ten cases. Laryngoscope 1979;89:929. 3 De Geeter F, Vandecasteele SJ. Fluorodeoxyglucose PET in relapsing polychondritis. N Engl J Med 2008;358:536. 4 Yamamoto Y., Dobashi H. et al. [18F]fluorodeoxyglucose positron emission tomography imaging in a case of relapsing polychondritis. Comput Assist Tomogr 2007;31:381.

147


24-11-11 10:57

n 37 Onbegrepen artritis en osteolyse 1 Welke uitspra(a)k(en) zijn correct in het geval van een metastatische artritis? Het juiste antwoord is c. Grotere gewrichten zijn veel vaker aangedaan dan kleinere en deze patiënt illustreert dat er wel tijdelijke reactie kan zijn op intra-articulair toegediende corticosteroïden. 2 Wat te denken bij een onbegrepen monoartritis: Het juiste antwoord is d. Dwalingen in diagnostiek is veelal multifactorieel in oorsprong, maar betreffen veelal systeem-gerelateerde naast cognitieve factoren.4 Bij een artritis zonder een rationele verklaring dient men een open vizier te houden t.a.v. onderliggend lijden, onder een werkdiagnose een behandelplan op te stellen, en de patient te vervolgen. Beide patiënten hebben als eerste uiting van een longcarcinoom een op artritis gelijkend beeld door een intra-articulaire metastase. Vooral in kleinere gewrichten is dit uiterst zeldzaam. Het bronchuscarcinoom is de meest voorkomende tumor die ook naar gewrichten kan metastaseren. Daarnaast zijn intra-articulaire metastasen ook beschreven bij mamma-, schildklier-, nieren coloncarcinoom. Maligne artritis is meestal monoarticulair en betreft vaak grotere gewrichten als heup, knie, enkel, schouder en elleboog. Metastatische artritis in handen of voeten is overigens uiterst zeldzaam.

148


24-11-11 10:57

149


24-11-11 10:57

150


24-11-11 10:57

n Afkortingenlijst ACPA ANA ANCA

anti-gecitrulllineerde eiwit antilichamen antinucleaire antigenen groep van autoantilichamen tegen neutrofiele granulocyten met cytoplasmatische aankleuring anti-dsDNA antilichamen tegen dubbelstrengsDNA AP anteroposterior, ofwel anterioposterieur BSE bezinking CRP C-reactief proteïne CT(-scan) scan middels ‘computerized’ tomografie HRCT ‘high-resolution’ CT (extra dunne plakjes t.b.v. hogere dieptescherpte) ENA ‘extractable nuclear antigens’, zoals SS-A en SS-B MCP metacarpophalangeaal gewricht MRI-scan scan middels ‘magnetic resonance imaging’ MPA microscopische polyangiitis RA reumatoïde artritis RF reumafactor SA spondylitis ankylopoetica SI sacroiliacaal gewricht(en) 6-64.

151


24-11-11 10:57

152


24-11-11 10:57

Reumatologie in beeld

Recommend Documents