REFERAT NEUROMA AKUSTIK
Disusun oleh: Munirah Binti Abdul Malek 030.07.305
Pembimbing : dr. Dyah Nuraini Sp.S
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Saraf Rumah Sakit Umum Daerah Kota Semarang Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti Periode 14 Mei - 16Juni 2012
1
Halaman Pengesahan
Nama
: Munirah Binti Abdul Malek
NIM
: 030.07.305
Universitas
: Trisakti
Fakultas
: Kedokteran
Tingkat
: Program Pendidikan Profesi Kedokteran
Diajukan
: Juni 2012
Bagian
: Ilmu Penyakit Saraf
Judul
: Neuroma Akustik
Telah diperiksan dan dipersetujui tanggal :
Bagian Ilmu Penyakit Saraf RSUD Kota Semarang Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti
Mengetahui, Pembimbing
dr.Dyah Nuraini Sp.S
2
Kata Pengantar
Puji syukur kepada Tuhan Yang Maha Esa akan kasih dan rahmatNya kepada penulis sehingga referat dengan judul “Neuroma Akustik” ini dapat selesai dengan baik dan tepat waktu. Referat ini disusun dalam rangka memenuhi tugas akhir Kepaniteraan Ilmu Penyakit Saraf Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti di Rumah Sakit Umum Daerah Kota Semarang periode 14 Mei 2012- 16 Juni 2012. Selain itu, besar harapan penulis dengan adanya referat ini akan mampu menambah pengetahuan para pembaca sekalian. Penulis juga ingin menyampaikan terima kasih kepada berbagai pihak yang telah ikut mendukung dan membantu penulis dalam menyelesaikan pembuatan referat ini, yaitu : 1. Dr.Dyah Nuraini Sp.S selaku kepala bagian/ SMF / dan pembimbing Kepaniteraan Klinik Ilmu PenyakitSaraf RSUD Kota Semarang 2. Rekan-rekan Anggota Kepaniteraan Klinik di Bagian Ilmu Penyakit Saraf RSUD Kota Semarang periode 14 Mei 2012 – 16 Juni 2012. Penulis menyadari bahwa referat yang disusun ini juga tidak luput dari kekurangan karena kemampuan dan pengalaman penulis yang terbatas. Oleh karena itu, penulis mengharapkan klinik dan saran yang dapat bermanfaat demi kesempurnaan referat ini. Akhir kata, semoga referat ini bermanfaat bagi para pembaca.
Penulis, Juni 2012
Munirah Binti Abdul Malek
3
BAB I Pendahuluan
Tumor telinga dalam yang paling sering menyebabkan ketulian adalah suatu neuroma akustik. Neuroma akustik adalah tumor sel jinak Schwann yang membungkus saraf kedelapan. Schwannoma ini paling sering terjadi pada bagian keseimbangan dari saraf kedelapan. Penyebab lain ketulian akibat tumor dalam saluran telinga dalam adalah neuroma saraf ketujuh, meningioma, hemangioma pembuluh darah aberans. Tumor pada penderita yang lebih muda atau adanya riwayat keluarga dengan neuroma akustik dapat merupakan suatu manifestasi awal dari sindrom von Recklinghausen. Penyakit von Recklinghausen menyebabkan semua kasus neuroma akustik bilateral. Perjalanan penyakit yang lazim pada neuroma akustik adalah pasien mengalami ketulian sensorineural unilateral. Mula-mula ringan, namun dengan perkembangannya, tumor akan perlahan-lahan menghancurkan saraf-saraf saluran telinga dalam. Jarang sekali, pasien mengeluhkan gejala-gejala vestibular. Gangguan pendengaran umumya berkembang lambat. Meskipun demikian, neuroma akustik dapat pula menyebabkan ketulian mendadak atau suatu sindrom mirip-Meniere. Suatu ketulian unilateral atau asimetris adalah suatu neuroma akustik hingga dapat dibuktikan ketidakbenarannya. Temuan neuroma akustik yang kecil dapat dibuat berdasarkan kecurigaan yang tinggi yang mengarahkan pada uji pemeriksaan ABR (respons pendengaran batang otak) dan konfirmasi radiologi. Tumor akutik hanya dapat dilihat dengan CT scan mutakhir dengan irisan resolusi tinggi dan tipis. MRI dapat juga memberikan gambaran yang baik dari tumor-tumor ini dan mungkin lebih peka dibandingkan CT scan. Tumor akustik dapat diangkat secara bedah melalui tiga jalur utama. Tumor dapat direseksi dari fosa media, fosa posterior, atau menyilang labirin. Pemilihan prosedur tertentu atau gabungan prosedur berdasarkan ukuran tumor, kemungkinan mempertahankan pendengaran, dan pengalaman bedah.
4
BAB II ANATOMI TELINGA DAN FISIOLOGI PENDENGARAN
ANATOMI TELINGA Telinga mempunyai reseptor khusus untuk mengenali getaran bunyi dan untuk keseimbangan. Ada tiga bagian utama dari telinga manusia, yaitu bagian telinga luar, telinga tengah, dan telinga dalam.(Haris,2009)
Gambar 1. Anatomi telinga.(Ismail,2008)
a. Telinga Luar Telinga luar dibentuk oleh aurikula dan meatus akustikus eksternus. Aurikula dibentuk oleh kartilago yang bersatu dengan pars kartilagineus meatus akustikus eksternus. Fungsi aurikula mengarahkan getaran masuk ke dalam meatus akustikus eksternus. Sedangkan meatus akustikus eksternus merupakan suatu saluran, terbuka di bagian luar dan di bagian inferior dibatasi oleh membran timpani, ukuran panjang 2,5 cm, terdiri dari pars kartilagineus (⅓ bagian lateral) dan pars osseus di bagian medial (⅔ bagian medial). Batas antara pars kartilagineus dan pars osseus menyempit, dinamakan 5
isthmus. Pars kartilagineus berbentuk konkaf ke anterior. Di dalam lapisan submukosa terdapat glandula seruminosa yang memproduksi serumen.(Bauman,1996)
b. Telinga Tengah Telinga tengah terdiri dari membran timpani, tuba Eustachius, ossikula auditiva, antrum dan cellulae mastoidea. Memiliki empat dinding, atap, dan dasar. Oleh karena itu bisa disederhanakan dalam diagram sebagai kotak terbuka, dengan: -
batas luar
: membran timpani
-
batas depan
: tuba eustachius
-
batas bawah
: vena jugularis (bulbus jugularis)
-
batas belakang
: aditus ad antrum, kanalis fasialis pars vertikalis
-
batas atas
: tegmen timpani (meningen/otak)
-
batas dalam
berturut-turut dari atas ke bawah kanalis semi sirkularis horizontal, kanalis fasialis, tingkap lonjong (oval window), tingkap bundar (round window) dan promontorium. ((Faiz,2004 dan Soepardi,2007)
Membran timpani terletak pada akhiran kanalis aurius eksternus dan menandai batas lateral telinga, Membran ini sekitar 1 cm dan selaput tipis normalnya berwarna kelabu mutiara dan translusen.(Nursecerdas,2009) Tuba auditorius atau tuba Eustachius mempunyai ukuran panjang kira-kira 36 mm, letak melengkung membentuk sudut 45 derajat dengan bidang sagital dan sudut 30-40 derajat dengan bidang horizontal. Tuba ini terdiri dari pars ossea dan pars kartilaginis. Pars osseus merupakan ⅓ bagian dengan panjang 13 mm, berada di bagian lateral (pars lateralis) dan terletak di dalam pars petrosa tulang temporalis.
Pars kartilagineus
merupakan ⅔ bagian dengan panjang 24 mm, terletak di bagian medial (pars medialis), bermuara ke dalam nasofaring, membentuk torus tubarius di sebelah dorsal orificium pharingium tuba auditiva. Tuba eustachii yang lebarnya sekitar 1 mm, panjangnya sekitar 35 mm, menghubungkan telinga ke nasofaring. Normalnya, tuba eustachii tertutup, namun dapat terbuka akibat kontraksi otot palatum ketika melakukan
6
manuver Valsalva atau menguap atau menelan. Tuba berfungsi sebagai drainase untuk sekresi dan menyeimbangkan tekanan dalam telinga tengah dengan tekanan atmosfer.(Haris,2009 dan Bauman,1996)
Gambar 2.Membran timpani (Netter,2010)
Telinga tengah merupakan rongga berisi udara merupakan rumah bagi ossikula (tulang telinga tengah) dihubungkan dengan tuba eustachii ke nasofaring berhubungan dengan beberapa sel berisi udara di bagian mastoid tulang temporal. Bagian ini merupakan rongga yang berisi udara untuk menjaga tekanan udara agar seimbang.(Nursecerdas,2009 dan Haris,2009)
7
Gambar 3. Cavum Tympani.(Netter,2010) Selain itu terdapat pula tiga tulang pendengaran yang tersusun seperti rantai yang menghubungkan gendang telinga dengan jendela oval. Ketiga tulang tersebut adalah tulang martil (maleus) menempel pada gendang telinga dan tulang landasan (inkus). Kedua tulang ini terikat erat oleh ligamentum sehingga mereka bergerak sebagai satu tulang. Tulang yang ketiga adalah tulang sanggurdi (stapes) yang berhubungan dengan jendela oval. Antara tulang landasan dan tulang sanggurdi terdapat sendi yang memungkinkan gerakan bebas. Ossikula dipertahankan pada tempatnya oleh sendian, otot, dan ligamen, yang membantu hantaran suara.(Nursecerdas,2009) Ada 2 otot kecil yang berhubungan dengan ketiga tulang pendengaran. Otot tensor timpani terletak dalam saluran di atas tuba auditiva, tendonya berjalan mula-mula ke arah posterior kemudian mengait sekeliling sebuah tonjol tulang kecil untuk melintasi rongga timpani dari dinding medial ke lateral untuk berinsersi ke dalam gagang maleus. Tangkai 8
maleus terus menerus tertarik ke dalam oleh ligamentum dan oleh M. tensor timpani, yang mempertahankan membran timpani berada dalam tegangan. Hal ini memungkinkan getaran suara pada bagian membran timpani manapun dihantarkan ke maleus yang tidak akan terjadi bila membran lemas. Tendo otot stapedius berjalan dari tonjolan tulang berbentuk piramid dalam dinding posterior dan berjalan anterior untuk berinsersi ke dalam leher stapes, dan menstabilkan hubungan antara stapedius dengan jendela oval.(Guyton, 2006 dan Pitnariah, 2010) Ketika bunyi yang bising ditransmisikan melalui sistem ossikular dan dari sana ke dalam sistem saraf pusat, suatu refleks terjadi setelah periode laten selama hanya 40 sampai 80 millidetik untuk menyebabkan kontraksi dari otot stapedius dan, berkurangnya luas otot tensor timpani.
Otot tensor timpani menarik tangkai malleus ke dalam
sementara otot stapedius menarik stapes ke luar. Kedua gaya ini saling berlawanan satu sama lain dan dengan demikian menyebabkan seluruh sistem ossikuler mengembangkan rigiditas yang meningkat, demikian besar mengurangi konduksi ossikuler dari bunyi frekuensi rendah, utamanya frekuensi di bawah 1000 cycle per detik(Guyton,2006). Respon ini disebut refleks akustik, yang membantu melindungi telinga dalam yang rapuh dari kerusakan karena suara. Kedua otot ini mengurangi proses mekanik telinga tengah. Pengertiannya adalah sebagai berikut, jika telinga kita menerima suara sangat keras (intensitas > 80 dB) maka kemungkinan gerakan mekanik osicular chain akan sangat progresif yang dapat merusak struktur oval window telinga dalam. Sehingga saat intensitas suara mencapai nilai di atas, otot stapedius secara refleks akan berkontraksi untuk membatasi gerakan stapes. Meskipun fungsi utama refleks akustik ini adalah proteksi, ia juga meningkatkan mekanisme kontrol yang mempertahankan input suara ke telinga dalam (koklea) lebih konstan, dan memperluas rentang dinamik sistem telinga tengah, sebagai contoh: otot stapedius tercatat juga berkontraksi saat seseorang mengunyah dan bersuara (vokalisasi), sehingga dapat mereduksi bising yang timbul akibat gerakan-gerakan yang berasal dari dalam tubuh sendiri.Otot-otot ini berfungsi protektif dengan cara meredam getaran-getaran berfrekuensi tinggi.(Ayon,2010 dan Jusuf,2003) Ada dua jendela kecil (jendela oval dan dinding medial telinga tengah, yang memisahkan telinga tengah dengan telinga dalam. Bagian dataran kaki menjejak pada 9
jendela oval, di mana suara dihantar telinga tengah. Jendela bulat memberikan jalan ke getaran suara. Jendela bulat ditutupi oleh membrana sangat tipis, dan dataran kaki stapes ditahan oleh yang agak tipis, atau struktur berbentuk cincin. Anulus jendela bulat maupun jendela oval mudah mengalami robekan. Bila ini terjadi, cairan dari dalam dapat mengalami
kebocoran
ke
telinga
tengah,
kondisi
ini
dinamakan
fistula
perilimfe.(Nursecerdas,2009)
Gambar 4.Ossikula Auditiva(Netter,2010)
c.
Telinga Dalam Telinga dalam mengandung labyrinthus dan terdiri dari tiga buah kanalis semisirkularis di posterior, vestibulum di tengah dan koklea di anterior. Pada telinga tengah terdapat meatus akustikus internus dan porus akustikus internus. Labyrinthus memiliki bagian vestibuler (pars superior) yang berhubungan dengan keseimbangan dan bagian koklear (pars inferior) yang merupakan organ pendengaran.
Pada irisan
melintang koklea tampak skala vestibuli di bagian atas, skala timpani di bagian bawah, dan skala media di antaranya. Pada skala media terdapat bagian berbentuk lidah yang disebut membran tektoria. Bagian atas adalah skala vestibuli yang berisi perilimfe dan dipisahkan dari duktus koklearis oleh membran Reissner yang tipis. Bagian bawah adalah skala timpani yang juga mengandung perilimfe dan dipisahkan dari duktus koklearis oleh lamina spiralis osseus dan membran basillaris.(Bauman,1996)
10
FISIOLOGI PENDENGARAN Proses mendengar diawali dengan ditangkapnya energi bunyi oleh daun telinga dalam bentuk gelombang yang dialirkan melalui udara atau tulang ke koklea. Getaran tersebut menggetarkan membran timpani diteruskan ke telinga tengah melalui rangkaian tulang pendengaran yang akan mengamplifikasi getaran melalui daya ungkit tulang pendengaran dan perkalian perbandingan luas membran timpani dan tingkap lonjong.
Fisiologi
fungsional jendela oval dan bulat memegang peran yang penting. Jendela oval dibatasi oleh anulare fieksibel dari stapes dan membran yang sangat lentur, memungkinkan gerakan penting, dan berlawanan selama stimulasi bunyi, getaran stapes menerima impuls dari membran timpani bulat yang membuka pada sisi berlawanan duktus koklearis dilindungi dari gelombang bunyi oleh membran timpani yang utuh, jadi memungkinkan gerakan cairan telinga dalam oleh stimulasi gelombang suara. Getaran diteruskan melalui membran Reissner yang mendorong endolimfa, sehingga akan menimbulkan gerak relatif antara membran basilaris dan membran tektoria. Proses ini merupakan rangsang mekanik yang menyebabkan terjadinya defleksi stereosilia sel-sel rambut sebagai transduser mekanis, sehingga kanal ion terbuka dan terjadi penglepasan ion bermuatan listrik dari badan sel. Keadaan ini menimbulkan proses depolarisasi sel rambut, sehingga melepaskan neurotransmitter ke dalam sinapsis yang akan menimbulkan potensial aksi pada saraf auditorius, lalu dilanjutkan ke nukleus auditorius sampai ke korteks pendengaran (area 3940) di lobus temporalis.(Soepardi,2001 dan Berne, 2004)
11
Gambar 5. Fisiologi Pendengaran(McWilliams,2010)
Berbeda dengan sistem hantaran telinga luar yang berupa pipa penyalur bunyi ke membran tympani, sistem hantaran telinga tengah di samping merambatkan, juga memperkuat daya dorong getaran bunyi(Haris,2009). Perkuatan daya dorong getaran bunyi oleh sistem hantaran atau sistem konduksi dihasilkan oleh 2 mekanisme, yaitu: 1. Rasio antara membran timpani dibanding luas fenestra ovalis sebesar 17:1, yang memberikan perkuatan sebesar 17 kali dari bunyi aslinya di udara. 2. Efek pengungkit dari maleus dan inkus yang menyumbangkan momentum perkuatan daya sebesar 1,3 kali.(Soepardi,2001 dan Grimes,1997) Pada membran timpani utuh yang normal, suara merangsang jendela oval dulu, dan terjadi jeda sebelum efek terminal stimulasi mencapai jendela bulat. Namun waktu jeda akan berubah bila ada perforasi pada membran timpani yang cukup besar yang memungkinkan gelombang bunyi merangsang kedua jendela oval dan bulat bersamaan. Ini mengakibatkan hilangnya jeda dan menghambat gerakan maksimal motilitas cairan telinga dalam dan rangsangan terhadap sel-sel rambut pada organ Corti. Akibatnya terjadi penurunan kemampuan pendengaran.(Haris,2009) Pendengaran dapat terjadi dalam dua cara. Bunyi yang dihantarkan melalui telinga luar dan tengah yang terisi udara berjalan melalui konduksi udara. Suara yang dihantarkan melalui tulang secara langsung ke telinga dalam dengan cara konduksi tulang. Normalnya, konduksi udara merupakan jalur yang lebih efisien; namun adanya defek pada membrana timpani atau terputusnya rantai osikulus akan memutuskan konduksi udara normal dan mengakibatkan
hilangnya
rasio
tekanan-suara
dan
kehilangan
pendengaran
konduktif.(Haris,2009)
12
BAB III NEUROMA AKUSTIK
SUDUT CEREBELLO PONTIN Sudut cerebello pontin merupakan suatu area runcing diantara dinding sisi dari tulang dasar tengkorak, batang otak dan serebellum. Atap dari sudut ini terdiri dari tentorium, suatu membrane kuat yang memisahkan fossa cranium posterior dan media. Sudut cerebello pontin ini terisi liquor serebro spinal dan terdapat saraf sensorik dan motoric melaluinya dalam perjalanan masuk dan keluar dari otak. Cabang utama dari arteri basilaris, yaitu arteri cerebellum anterior inferior, melewati sudut cerebello pontin ini dan bercabang ke pons dan labirin yang akhirnya memperdarahi sebagian dari cerebellum. N.XIII melewati sudut cerebello pontin ini dari bagian telinga dalam lalu mengarah ke batang otak. N.VII turut melewati sudut ini. Tebel di bawah memberikan gambaran secara umum tentang saraf yang melalui sudut cerebello pontin serta fungsinya :
Table 1. Simple description of the nerves of the cerebello pontine angle and their major functions. Cranial nerve
Name
Motor effects
Sensory supply
Specialfeatures
IV
Trochlear
Superior oblique
Failure
moves eye down
double vision on
and medially
looking
causes
down
and inwards VI
Abducent
Lateralrectus moves side
V
Trigeminal
Chewing
eye
Failure to
causes
double vision on side gaze Facial and scalp Initial
irritation 13
skin
causesatypical trigeminal neuralgia
VII
Facial
Facial expression Taste:
anterior Tear
tounge
glands,
salivary glands
VIII
Acoustic
Hearing
VIII
Vestibular
Balance
IX
Glossopharyngeal Palate,
Taste : back of Severe difficulty
swallowing
tounge/ palate
in
swallowing
and
speaking
with
inhalation
because
of
an
incompetent larynx X
Vagus
Swallowing and Palate, throat
With above
speech XI
Accessory
Sternomastoid
In paralysis the
and
shoulder
trapezius
muscles
and
drops
the
arm
cannot be lifted properly XII
Hypoglossal
Motor supply to
In paralysis the
the same side of
tounge
the tounge
to the same side
deviates
14
TUMOR DI SUDUT CEREBELLO PONTIN Disebabkan pelbagai sturktur yang mendiami di sudut cerebelo pontin, tidak mengherankan yang daerah ini rentan ditumbuhi tumor, sebagian besar tumor di daerah sudut cerebelo pontin bersifat jinak dan tersering adalah tumor neuroma akustik. Tumor neuroma akustik ini paling sering berkembang pada bagian superior dari N.XIII, dan menurut beberapa ahli, istilah neuroma akustikadalah kurang tepat. Tumor ini merupakan tumor dari sel Schwann yang membentukselaput meilin pada saraf. Oleh karena itu, beberapa ahli berpendapat istilah yang lebih tepat adalah Scwannoma vestibuler. Seperti yang telah disinggung pada diskusi sebelumnya, etiologi tumor neuroma akustik merpakan defek pada kromosom 22 dan jarang sekali akan berubah menjadi maligna, akan tetapi jika tumor berkembang menjadi cukup besar sehingga dapat menekan batang otak yag akan membawa kematian. Insiden tumor neuroma akustik ini adalah sekitar 1 dalam 100,000 per tahun. Dengan kemajuan teknologi masa kini, insiden tumor neuroma akustik ini sedikit meningkat dikarenakan sarana imaging yang lebih canggih. Prevalensi postmortem masih tinggi yang menimbulkan kecurigaan masih banyak pasien dengan tumor neuroma akustik yang tidakterdiagnosis tetapi jarang menjadi sebab punca kematian (underdiagnosed). Selain dari neuroma akustik, tumor kedua tersering pada sudut cerebelo pontin ini adalah meningioma yang merupakan sebuah tumor dari selaput meningen yang membungkus otak. Meningioma biasanya berkembang lambat dan mempunyai low-grade malignancy. Berikut merupakan lesi-lesi lain yang dapat ditemukan pada sudut cerebello pontin :
15
Table 1 . Lesions in the cerebello pontine angel and their frequency of occurrence. Type
Percentage
Acoustic neuromas
75 minimum
Meningiomas
6
Cholesteatomas
6
Gliomas
3
Others
(metastatictumors,
osteomas, 10 maximum
osteogenic sarcomas, neuromas of V, VII,or IX, angiomas, papillomas of choroid plexus, teratomas, lipomas)
Terdapat satu bentuk lain dari neuroma akustik yang merupakan sebagian dari sindrom yang disebut neurofibromatosis tipe 2 (NF2). Kondisi ini merupakan defekgenetik yang bersifat autosom dominan, biasanya bermanifestasi pada usia muda, dengan tumor neuroma akustik bilateral, neuroma lain (terutama spinal), meningiomas dan gliomas. Akan
tetapi, insiden
sindrom ini sangat jarang yaitu 1 dalam 2,355,000 orang.
PERKEMBANGAN TUMOR NEUROMA AKUSTIK Beberapa tahun yang lalu, para ahli berpendapat bahwa semua tumor neuroma akustik akan berkembang dari tumor yang kecil menjadi tumor yang cukup besar sehingga dapat menekan batang otak yang akan mengakibatkan ataxia disebabkan disfungsi cerebellum. Apabila penekanan pada batang otak terus terjadi, terjadi gangguan pada sirkulasi liquor cerebro spinal yang berdampak pada peningkatan tekanan otak yang akan diakhiri dengan kematian. Dengan pemahaman seperti ini pada waktu itu, setiap pasien dengan tumor neuroma akustik akan dilakukan intervensi bedah tanpa mempertimbangkan resiko lain.
16
Namun, setelah beberapa tahun menjalankan penelitian, sekarang telah diketahui bahwa 50% atau lebih dari tumor neuroma akustik tidakakan berkembang sama sekali dalam jangkawaktu 10 tahun. Seperti tumor jinak yanglain, neuroma akustik mempunyai life span tersendiri. Fase perkembangannya tidak teratur dan sangat bervariasi yang akhirnya akan berhenti berkembang. Fase pertumbuhan yang tidak teratur ini mungkin disebabkan oleh kurangnya pasokan darah ke daerah ke liquor cerebro spinal dan faktor intrinsic yang lain. Beberapa tumor akan berkembang terus dan pasien akan menunjukkan gejala klinis yang progresif memburuk, sedangkan tumor lain tidak berkembang sama sekali. Dalam penelitian terbaru ditemukan jikasuatu tumor kecil seperti neuroma intrakanikular (di dalam kanal auditiva) tidak berkembang dalam durasi 5 tahun, tumor tersebut tidak akan berkembang sama sekali selama 20 tahun. Akan tetapi, hasil dari penelitian ini tidak dapat mendeteksi neuroma yang mana akan terus berkembang dan yang telah selesai berkembang. Adapun tumor yang masih berkembang, kecepatan pertumbuhannya bervariasi dan rata-rata diameter tumor akan bertambah sekitar 1-2mm per tahun.
GEJALA KLINIS NEUROMA AKUSTIK Kebanyakan individu dengan neuromaakustik tidak ada keluhan sama sekali. Individu dengan keluhan dapat dibagi kedalam 2 kelompok yaitu – yang datang dengan keluhan minor dari pendengaran dan yang datang dengan manifestasi neurologis secunder terhadap penekanan batang otak atau iritasi pada N.V, IX, X dan XI.Dari keluhan tersebut, seorang dokter umum perlu membedakan individu yang perlu dirujuk ke spesialis THT dan spesialis bedah saraf. Durasi keluhan tidak memberi gambaran ukuran tumor. Yang perlu diperhatikan adalah keluhan unilateral pasien dan
melakukan investigasi teliti. Semua pasien dengan keluhan
sensorineural unilateral perlu dicurigai menderita neuroma akustik.
17
Table 2. Typical presenting symptoms of a patient with an acoustic neuroma sent to ENT Surgeons. Symptom Unilateral
Primary complaint alterations
in 60
Secondary complaint 16
hearing (distortion, hearing loss, tinnitus) Headache
16
15
Unsteadiness
7
30
nerve 7
15
Unilateral
fifth
symptoms Unilateral earache
4
4
Vertigo
3
3
Unilateral sudden profound 2
1
hearing loss
Table 3. Symptoms that can arise from compression of nearby structures (should be referred to Neuro surgeon). Symptom
Structure
Atypical trigeminalneuralgia
V
Tic douloureux
V
Progressive painless facial weakness
VII
Hearing loss and tinnitus on non-tumour side
Brain stem
Hoarse weak voice/dysphagia
X
18
Figure 1. Symptoms arising from raised intracranial pressure.
clumsiness, poor balance fits
headache
visual changes
vertigo
deterioration in mental state
vomiiting fevers
DIAGNOSIS TUMOR NEUROMA AKUSTIK Diagnosis tumor neuroma akustik didasarkan kepada anamnesis dan pemeriksaan penunjang. Pemeriksaan THT, audiogram nada murni, pemeriksaan saraf kranialis dan fungsi cerebellum akan membantu menegakkan diagnosis suatu massa di sudut cerebello pontin. Selanjutnya perlu dilakukan MRI. Di negara maju, pemeriksaan T2-weighted fast spinecho (T2FSE) atau turbo spin echo (T2TSE) dapat dilakukan untuk menegakkan maupun menyingkirkan diagnosis.
19
TERAPI NEUROMA AKUSTIK Secara garis besar, pasien dengan neuroma akustik akan diberikan beberapa pilihan yaitu: Medical management atau terapi konservatif (wait and see) Pembedahan reseksi tumor Prosedur gamma-knife atau radioterapi stereotatik Medical management dilakukan sekitar 25% dari semua kasus neuroma akustik. Medical management terdiri dari beebrapa komponen yaitu monitoring secara periodic status neurologis pasien, penggunaan alat bantu pendengaran jika diperlukan pasien dan melalukan imaging seperti MRI secara periodic. Menurut penelitian (Hoistad et al, 2001), medical management seperti ini merupakan pilihan manejemen yang tepat buat sekelompok pederita neuroma akustik. Sehingga ke hari ini, masih belum ditemukan obat yang mampu menghambat perkembangan tumor neuroma akustik secara substansial. Tumor ini akan berkembang secara perlahan, sekitar 1,5 mm per tahun. Seorang dokter perlu mempertimbangkan usia serta kondisi fisik pasien sebelum merencanakan pilihan terapi yang sesuai. Setelah penemuan tumor neuroma akustik pada pasie buat pertama kalinya, MRI akan diulang 6 bulan kemudian dan selanjutnya dilakukan setahun sekali (Perry et al, 2001). Memilih terapi konservatif memiliki resikonya tersendiri. Walaupun pada MRI tumor tidak tampak bertambah besar, pasien masih beresiko hilang pendengaran fungsional, dan jika kondisi ini terjadi pasien tidak mungkin menjadi kandidat buat pembedahan konservasi pendengaran. Sekitar 10 hingga 43% dari pasien yang telah diteliti selama 2 tahun hilang pendengaran fungsional (Warrick et al, 1999; Shin et al, 2000; Lin et al,2005). Prosedur gamma-knife dapat dilakukan pada pasien yang beresiko tinggi untuk menjalani pembedahan reseksi tumor akibat kondisi medis atau atas keinginan pasien sendiri. Prosedur ini dicipta oleh Lars Leksell pada tahun 1971. Prosedur ini menghindari pembedahan serta resiko pasca operasi. Kekurangan memilih prosedur gamma-knife ini adalah resiko komplikasi akibat radiasi beberapa tahun setelah operasi serta melakukan monitoring hasil terapi dengan MRI secara periodic. Dulu, prosedur ini direkomendasikan dengan menggunakan radiasi gamma dosis tinggi, tetapi pasien menderita efek samping akibat radiasi dalam masa 2 tahun 20
pasca operasi. Sekarang direkomendasikan radiasi gamma dosis rendah dengan resiko kecil mendapatkan kelemahan wajah dan parestesi (Wackym et al,2004). Hampir 50% dari kasus neuroma akustik ditangani dengan pembedahan reseksi tumor. Dengan perkembangan ilmu dan teknologi penggunaan metode ini akan semakin berkurang karena terdapat pilihan terapi non-invasif yang lain. Berikut merupakan beberapa komplikasi yang bisa terjadi pasca operasi reseksi tumor neuroma akustik : Stoke Cedera pada cerebellum, pons atau lobus temporalis Kematian Kebocoran dari liquor cerebro spinal Meningitis Paresis facialis Resiko hilang fungsi pendengaran Nyeri kepala Hilang keseimbangan dan vertigo
21
BAB IV DAFTAR PUSTAKA
1. Levine SC, BOIES Buku Ajar Penyakit THT, Penyakit Telinga Dalam, Edisi 6, Penerbit Buku Kedokteran EGC, 1997, 130-131 2. Wright A, ABC of Ear, Nose andThroat, Acoustic Neuromas and other Cerebello Pontine Angle Tumours, 5th Edition, Blackwell Publishing, 2007, 25-30. 3. Soepardi EA, Iskandar N, Bashiruddin J, Restuti
RD, Buku Ajar Ilmu Kesehatan
Telinga, Hidung, Tenggorokan, Kepala dan Leher, Edisi 6, Badan Penerbit FKUI Jakarta, 2011. 4. Angus JAS, Howard DM, Acoustics and Phycoacoustics, Fourth Edition, Focal Press, 2009, 21-25. 5. Rutka J, Zarandy MM, Diseases of the Inner Ear A Clinical, Radiologic and Pathologic Atlas, Springer, 2005, 35. 6. Mc Combe AW, Mc Rae RDR, Roland NJ, Key Topics in Otolaryngology, Second Edition, BIOS Publishers, 2001, 44-48 7. www.interacoustics.com.au/acoustic/neuromas . Accessed on 2nd June 2012. 8. www.googleimages.com/anatomy/THT . Accessed on 2nd June 2012. 9. www.googleimages.com/neuroma+akustik . Accessed on 2nd June 2012. 10. http://www.dizziness-and-balance.com/disorders/tumors/acoustic/neuroma.htm. Accessed on 2nd June 2012. 11. www.medlineplus.com/encyclopedia/acoustic+neuromas . Accessed on 2nd June 2012.
22
