1
BAB I PENDAHULUAN
Neuroma Akustik yang sekarang disebut Vestibular Schwannoma,
1,2
adalah
tumor jinak dari nervus vestibulokoklearis yang muncul di bagian medial kanalis auditori internus atau lateral cerebellopontine angle (CPA).1,2 Pasien dengan tumor ini biasanya mengalami gejala gangguan pendengaran, tinnitus, vertigo dan gangguan keseimbangan.1 Gejala klinis tumor ini sangat bervariasi dan untuk menegakkan diagnosis serta pengobatannya biasanya memakan waktu yang lama.3 Kemajuan teknik radiologi membuat tumor yang lebih kecil dan asimptomatik dapat didiagnosa dengan MRI sehingga insiden Neuroma Akustik meningkat.4,5
1.1 DEFINISI Vestibular Schwannoma atau neuroma akustik, adalah tumor
jinak dari sel Schwann
pembentuk mielin dari saraf vestibulokoklearis yang umumnya
muncul dari
cerebellopontineangle.1,2
1.2 EPIDEMIOLOGI Neuroma Akustik merupakan 6% dari seluruh tumor intrakranial dan lebih dari 90% dari semua lesi di cerebellopontine angle. Insidens pasti dari Neuroma Akustik sulit ditentukan secara akurat. 4Insidens Neuroma Akustikyang dilaporkan
1 per 100.000 orang per tahun dan
khas terjadi
pada dekade 5 atau 6 kehidupandan tidak dijumpai predileksi ras atau jenis kelamin yang bermakna.1,5 Dari pemeriksaan serial autopsi tahun 1936 diperkirakan prevalensinya sekitar 2,5%
dari seluruh populasi.3Penelitian selanjutnya membuktikan estimasi tersebut
terlalu tinggi, dimana didapati insiden aktualnya adalah 0,8%.3,4 Pada era MRI kurang dari 2% pasien Vestibular Schwannoma asimptomatik dan pada studi retrospektif dari 46.414 pasien hanya sembilan pasien yang ditemukan
2
secara insidental. Prevalensi tumor yang tersembunyi adalah kira-kira 2 dari 10.000 orang dewasa. Bila dilihat dari populasi yang terkena, ada dua macam Vestibular Schwannoma yaitu: (a) sporadik; dan(b) Vestibular Schwannoma yang berhubungan dengan neurofibromatosis tipe 2 (NF2). Tumor sporadikmerupakan 95% dari semua Vestibular Schwannoma, biasanya unilateral dan khas muncul pada dekade lima sampai enam kehidupan. Neurofibromatosis adalah penyakit yang jarang dengan prevalensi 1 di antara 30.000-50.000, pasien dengan NF2 merupakan 5% Vestibular Schwannoma 2, kadang-kadang berkembang menjadi tumor bilateral2,6 dan muncul pada umur muda.3
3
BAB II ANATOMI
Cerebellopontine angle (CPA) adalah ruang potensial berbentuk irregular pada fosa posterior otak. Batas anteriornya adalah permukaan posterior tulang temporal dan batas posteriornya adalah permukaan anterior serebelum.Batas medial dibentuk oleh inferior olive dan batas superior adalah pinggir inferior pons dan pedunkel serebelar. Serebelar tonsil membentuk batas inferior. Saraf kranial ke tujuh dan ke delapan mengarahke superior dan ke lateral menuju kanalis auditori internus, dibungkus oleh jaringan arachnoid. Di bagian superior saraf ke lima dapat dilihat, dengan saraf ke sembilan, sepuluh dan sebelas berada di bagian inferior. Struktur penting lainnya adalah flokulus, celah lateral dari ventrikel empat (foramen Luschka) dan arteri serebelar anterior inferior. Lengkungan arteriserebelar anterior inferior meluas ke dalam kanalis auditori internus pada 40% spesimen. Arteri labirintin biasanya merupakan cabang dari arteri serebelar anterior inferior. End arteri ini mensuplai koklea dan labirin. Saraf ke tujuh dan kedelapan terbungkusoleh jaringan glial di intrakranial.Sel Schwann di sekitar saraf ini bermula pada kanalis auditori internus, dekat porus. Glialschwann junction disebut juga Obersteiner-Redlich zone. Ganglion Vestibularis (Ganglion Scarpa) berada dekat midportion kanalis auditori internus.
4
Gambar 1. Potongan aksial tengkorak melalui level kanalis auditori internus dan cerebellopontine angle. 5= saraf trigeminus, 7=saraf fasialis, 8=saraf vestibulokoklear, PA=apeks petrosa, IAC= kanalis auditori internus, CO=koklea, GG=Ganglion Genikulatum saraf fasialis, ME=telinga tengah, EAC=kanalis auditori eksternus, M= sel udara mastoid, SCC=kanalis semisirkularis, CPA=cerebellopontine angle, SS=sinus sigmoid, 4V=ventrikel keempat, Cl=klivus, P=pons, Cb=serebelum3
Gambar 2. Potongan koronal regio foramen jugularis. VII=saraf fasialis, VIII= saraf vestibulokoklear, IX= saraf glossofaringeus, X= saraf vagus, Xic= cranial root saraf spinal aksesori, CA= akuaduktus koklearis, HC= kanalis hipoglosus. 3
5
Pembagian saraf kedelapan menjadi segmen-segmen vestibularis dan koklearis bervariasi dan dapat muncul ke dalam ruang subarachnoid atau dalam segmen medial dari kanalis auditori internus. Segmen vestibularis kemudian terbagi menjadi saraf vestibularis superior dan inferior, menempati setengah bagian belakang kanalis auditori internus. Saraf koklearis berada pada posisi anteroinferior dalam kanalis auditori internus. Saraf fasialis mengarah kebagian anterosuperior kanalis auditori internus dan dipisahkan dari saraf vestibularis superior oleh Bill bar(puncak vertikal). Saraf yang menempati setengah bagian superior kanalis auditori internus (saraf fasialisdansaraf vestibularis superior) terpisah dari saraf koklearis dan saraf vestibularis inferior yang menempati setengah bagian inferior dari kanalis auditori internus oleh transverse crest.4
2.1 PATOGENESIS TUMOR Neuroma Akustik merupakan istilah tradisional, dimana sebenarnya tumor ini berasal dari divisi vestibularis
dari
saraf kranial kedelapan. Pada tahun 1992
konferensi NIH Consensus Development menetapkan Vestibular Schwannoma diadopsi sebagai terminologi standar. Tumor ini muncul dari kanalis auditori internus yang berhubungan dengan anatomi saraf ke delapan dan produksi mielin. Pada waktu keluar dari batang otak, bagian proksimal saraf ke delapan secara histologis lebih mirip dengan jaringan saraf sentral. Di sana mielin diproduksi oleh sel oligodendroglial. Di bagian distal, komposisinya lebih mirip dengan saraf perifer, dimana mielin diproduksi oleh sel Schwann. Zona transisi di antara mielin sentral dan perifer atau glial-Schwannian junction dikenal dengan Obersteiner-Redlich zone. Secara tradisional dikatakan bahwa Vestibular Schwannoma berasal dari daerah ini kemungkinan karena tingginya densitas sel Schwann pada lokasi ini.2,3,6 Literatur terbaru menyatakan bahwa Vestibular Schwannoma muncul di bagian lateral dari zona tersebut dan bukan berasal dari sel Schwann pada zona transisi tersebut.3,4 Penelitian terbaru telah meningkatkan pengetahuan molekular
Vestibular
Schwannoma. Vestibular Schwannoma muncul sebagai hasil mutasi tumor supressor protein, merlin, berlokasi pada kromosom 22q12. Merlin adalah protein sitoskeletal dan dapat mengontrol proliferasi sel dengan mengatur perbanyakan, lokasi, dan pergantian cell-surface receptor. Terbentuknya Vestibular Schwannoma memerlukan mutasi dari
6
penggandaan gen merlin. Fungsi gen merlin adalah untuk mencegah terbentuknya Vestibular Schwannoma. Mutasi somatik pada penggandaan gen merlin terdapat pada Vestibular Schwannoma yang sporadis. Sebaliknya, Vestibular Schwannoma familial muncul pada NF2 hanya membutuhkan satu kejadian mutasi somatik. Orang dengan NF2 memiliki satu gen merlin yang bermutasi dan satu gen merlin normal. Satu mutasi pada alel normalmenyebabkan Vestibular Schwannoma bilateral pada umur 20 tahun. NF2 adalah bentuk utama dari neurofibromatosis, yang mengenai pasien yang memiliki tumor sistem saraf pusat, termasuk schwannoma, meningioma dan glioma.7
7
BAB III KLASIFIKASI TUMOR
Klasifikasikan tumor adalah berdasarkan ukuran yaitu besar , sedang atau kecil . Risiko dan komplikasi operasi tumor akustik bervariasi menurut ukuran tumor. Semakin besar tumor , lebih besar komplikasi yang akan ditimbulkan , dan kemungkinan terjadi komplikasi juga akan sangat besar. Pengangkatan tumor akustik baik besar atau kecil , adalah dengan prosedur pembedahan yang berat , dengan kemungkinan komplikasi yang serius , termasuk kematian . Risiko yang terjadi dalam pengangkatan tumor ini tidak boleh dianggap sepele.
3.1 TUMOR UKURAN KECIL Tumor akustik kecil (<1 cm) masih terbatas dalam kanal tulang yang memanjang dari telinga bagian dalam ke otak. Kanal ini masih terbuka, sehingga system keseimbangan dan saraf wajah biasanya masih tidak terganggu, pembuluh darah yang memasok berasal dari telinga bagian dalam. Operasi untuk menghilangkan tumor kecil dilakukan di bawah anestesi umum menggunakan mikroskop operasi. Pendekatan bedah mungkin melalui sayatan di depan dan di atas telinga (pendekatan fossa tengah) atau di belakang telinga (suboksipital atau retrosigmoid, atau translabyrinthine). Tumor dilepaskan secara hati-hati dari system pendengaran dan saraf wajah. Pengangkatan tumor secara lengkap banyak berhasil dalam banyak kasus . Segala upaya dilakukan untuk mengamankan kanalis. Pada sekitar 50% kasus tumor melibatkan saraf pendengaran atau arteri yang mengarah ke telinga bagian dalam dan gangguan
8
mendengar pasti akan terjadi post operasi, tidak memungkinkan untuk pendengaran dipertahankan. Dan lebih dari 95% kasus melibatkan saraf facialis.
3.2 TUMOR UKURAN SEDANG Tumor akustik sedang (1-3 cm) memanjang dari kanal tulang ke dalam rongga otak, tetapi belum menghasilkan tekanan pada otak itu sendiri. Operasi untuk tumor berukuran sedang dilakukan di bawah anestesi umum menggunakan
mikroskop
operasi.
Pendekatan
bedah
(suboksipital
atau
translabyrinthine) dilakukan melalui sayatan di belakang telinga. The mastoid dan struktur
telinga
bagian
dalam
dapat
diangkat
untuk
mengekspos
tumor
(translabyrinthine). Otak kecil (bagian bawah dasar tulang ditarik untuk memperluas eksposur ke tingkat yang lebih internal tumor. Tumor ini kemudian diangkat seluruhnya Tetapi lebih sering hanya sebagian yang dapat diangkat. Cacat tulang ditutup dengan lemak yang diambil dari perut atau paha bone wax dapat membantu untuk menutupi lubang di tulang. Pendekatan
translabyrinthine
mengorbankan
pendengaran
dan
keseimbangan
mekanisme telinga bagian dalam. mempertahankan saraf pendengaran sulit dengan
9
pendekatan suboksipital untuk tumor yang lebih besar dari 1 ½ cm. Akibatnya, telinga biasanya menjadi tuli permanen. Sistem keseimbangan menjadi stabil kembali dalam 14 bulan. Perbaikan saraf wajah dan fungsi wajah normal atau mendekati normal dicapai (jangka panjang) pada sekitar 95% kasus. Kelemahan sementara wajah biasanya ringan dan sembuh selama beberpa minggu sampai beberapa bulan.
3.3 TUMOR UKURAN BESAR Tumor ukuran >3 cm adalah tumor yang sudah memenuhi dari kanal tulang ke dalam rongga otak dan cukup besar untuk menghasilkan tekanan pada otak dan mengganggu system pusat otak yang berat. Operasi untuk tumor akustik besar mungkin memerlukan pengangkatan lebih luas tulang untuk benar-benar dapat mengekspos tumor dan resiko besar terjadi ruptur pembuluh darah yang menghalangi akses ke tumor. Untuk alasan ini studi khusus mungkin diperlukan bersama dengan prosedur lain yang diperlukan untuk mempersiapkan pengangkatan tumor. Operasi untuk tumor besar dilakukan di bawah anestesi umum menggunakan mikroskop operasi. Pendekatan bedah (translabyrinthine atau suboksipital) adalah melalui sayatan
10
di belakang telinga yang melapisi tulang mastoid. Mastoid, struktur telinga bagian dalam dan bagian tengkorak diangkat untuk mengekspos tumor (translabyrinthine). Atau, tulang bagian superior suboksipital. Tumor ini kemudian benar-benar diangkat kecuali bila terjadi kerusakan yang sangat berat dari system saraf pusat, maka tidak harus diangkat secara keseluruhan. Jika ada perubahan dalam tekanan darah, denyut nadi atau laju respirasi operasi harus dihentikan walaupun tumor belum dapat diangkat secara menyeluruh. (Dalam hal ini operasi kedua untuk menyelesaikan pengangkatan tumor biasanya diperlukan). Cacat tulang ditutup dengan lemak yang diambil dari perut atau paha. Plat dan nail titanium dapat digunakan untuk memperbaiki lubang di tulang. Pengangkatan tumor yang lebih besar mengorbankan pendengaran dan keseimbangan saraf dan struktur telinga bagian dalam. Akibatnya, telinga menjadi tuli permanen. Dan system keseimbangan akan perbaikan dalam 1-4 bulan. Perbaikan saraf wajah dan fungsi wajah normal atau mendekati normal dicapai (jangka panjang) di 85 - 90% kasus. Kelemahan sementara wajah biasanya ringan dan sembuh selama beberapa minggu sampai beberapa bulan.
11
3.2 GEJALA KLINIS Gejala khas Vestibular Schwannomayang klasik adalah tuli sensorineural asimetris progresif3,5 tinitus dan gangguan keseimbangan (disequilibrium), klinisi harus waspada sebab lesi ini dapat muncul dengan berbagai macam gejala atau simptom.2,3,7 Gejala klinis Vestibular Schwannoma tergantung pertumbuhan dan ukuran tumor. Tumor intrakanalikular memberi gejala gangguan pendengaran, tinitus, disfungsi vestibular (termasuk vertigo). Bila tumor tumbuh di CPA, gangguan pendengaran memburuk dan muncul disequilibrium. Bila tumor menekan batang otak, saraf kranial kelima akan terlibat (midface hypesthesia). Bila kompresi lebih luas lagi, muncul hydrocephalus, menyebabkan sakit kepala dan gangguan penglihatan.2,4
(A)
(B)
(C)
(D)
12 Gambar3. Vestibular Schwannoma (A) Stadium Intrakanalikular, (B) Stadium Cisternal. Tumor memiliki komponen CPA tanpa kompresi batang otak yang signifikan atau displacement saraf trigeminus. (C) Stadium kompresi batang otak, tampak kompresi aspek lateral pons, indentasi pedunkulus serebelum dan displacement saraf trigeminus. (D) Stadium hydrocephalus.3
Fase dari pertumbuhan tumor Fase dari pertumbuhan tumor akan memberikan gambaran klinis yang berbeda-beda Intrakanalikula : Gangguan pendengaran, tinnitus, vertigo Cisterna : gangguan pendengaran yang berat dan mulai terjadi gangguan keseimbangan Kompresif : nyeri kepala pada bagian oksipital yang hilang timbul, mulai terjadi gangguan saraf trigeminal Hydrosefalus : terjadi karena kompresi pada ventrikel keempat dan terjadi obstruksi cairan serebrospinal, terjadi gangguan penglihatan, dan penurunan kesadaran.
13
Gangguan pendengaran Gangguan pendengaran merupakan gejala klasik Vestibular Schwannoma, muncul pada 85% kasus, dan merupakan simptom awal pasien mencari pengobatan. Gangguan pendengaran biasanya unilateral dan pada stadium awal pada frekuensi tinggi.Lebih
dari
26%
pasien
Vestibular
Schwannoma
mengalami
tuli
mendadak3,4Tetapi, sekitar 3-5% pasien Vestibular Schwannoma pendengarannya normal.2,7 Tinitus Tinitus adalah simptom Vestibular Schwannoma kedua yang paling sering didapati,yaitu pada 65%-70% pasien Vestibular Schwannoma. Tinitus khasnya konstan, nada tinggi, dan terlokalisir pada telinga yang terkena.1,2,4,7Beberapa pasien mengalami tinitus tanpa ganggguan pendengaran subjektif.Klinisi harus waspada terhadap kemungkinan Vestibular Schwannoma bila pasien Vestibular Schwannoma mengalami tinitus unilateral.4 Vertigo, Disequilibrium atau Dismetria Vestibular Schwannoma dapat mengenai sistem vestibular perifer maupun sentral, sehingga pasien mengeluh mengenai masalah mengenai keseimbangan. Vertigo jarang pada Vestibular Schwannoma, hal ini disebabkan oleh destruksi perlahan dari fungsi vestibular, yang menyebabkan adaptasi sentral.3,7 Pasien dengan tumor yang sudah menyebar ke labirin dapat memiliki simptom yang identik dengan penyakit Meniere, yang disebabkan oleh gangguan dinamika cairan telinga dalam.4 Disequilibrium adalah sensasi instabilitas yang kontinu, yang sering disebabkan oleh gangguan vestibular perifer tidak terkompensasi atau kompresi serebelum. Gejala ini agak umum pada Vestibular Schwannoma, sering progresif dan berhubungan dengan tumor yang besar
(> 3cm) pada stadium kompresi batang otak. Tumor yang besar
dapat muncul dengan dismetria dan truncal ataxia dari kompresi serebelum yang signifikan.3
14
Disfungsi Saraf Trigeminus Hal ini ditandai oleh midface hypesthesiaatau parathesia dan akhirnya menyebar ke sebelahnya. Bila tumor membesar, akan muncul anestesia. Gejala trigeminal khas muncul pada kompresi batang otak sewaktu saraf trigeminus teregang dan tertekan di bagian superior. Refleks kornea hampir selalu menurun atau tidak didapati dan tanda ini biasanya mendahului gangguan sensori fasialis.2,3,4,7 Disfungsi Saraf Fasialis Saraffasialisresistan
terhadap tekanan yang gradual dan peregangan oleh
Vestibular Schwannoma, sehingga disfungsi saraf ini agak jarang.3,4 Disfungsi saraf fasialis terbagi atas hipofungsi (lemah atau paralisis) atau hiperfungsi (kejang atau spasme).3Kelemahan fasialis jarang terjadi pada Vestibular Schwannoma dan klinisi harus waspada terhadap kemungkinan tumor lain di CPA.4 Kompresi Batang Otak dan Serebellum Ataksia dari tungkai atas dan bawah ipsilateral bermanifestasi sebagai kekakuan oleh karena dismetria, dissinergia dan disdiadokokinesia, dan dengan gangguan gaya berjalan, pasien cenderung miring dan sempoyongan ke arah lesi. 4,8 Tremor dapat terjadi dan harus dibedakan dengan
penyakit Parkinson yang berkurang selama gerakan
volunter.8 Manifestasi optalmologik Yang paling sering terjadi adalah nistagmus horizontal dari hipofungsi vestibular dan penurunan refleks kornea dari disfungsi trigeminal. Nistagmus pada bidang vertikal dapat terlihat oleh kompresi batang otak. Hydrocephalus
jarang terlihat saat ini,
walaupun hal ini dapat menyebabkan papiledema dan visual loss sekunder. Peningkatan tekanan intrakranial kronis juga dapat menyebabkan atrofi optik yang ditandai kehilangan pandangan perifer dan kadang-kadang kebutaan.3,4 Lower Cranial Nerves Disfungsi Lower Cranial Nerves (IX sampai XII) secara klinis ditandai dengan serak, aspirasi, disfagia, dan kelemahan pundak dan lidah.3,
15
BAB IV PEMERIKSAAN
4.1 Audiometri Audiometri nada murni konvensional dan audiometri tutur merupakan pemeriksaan yang efektif untuk menentukan pasien mana yang harus menjalani pemeriksaan lanjutan seperti ABR atau pencitraan. Audiometri khas asimetris, frekuensi tinggi, down sloping hearing loss dengan word recognition score (WRS) di bawah dari yang diharapkan.3,7 Audiometri dapat membantu menentukan kegunaan dan prognosis konservasi pendengaran dengan pendekatan bedah mikro.3
Audiometri pada pasien Vestibular Schwannoma menunjukkan SNHL (sensorineural hearing loss), walaupun 5% pasien mempunyai pendengaran normal.2-4 Auditory Brainstem Responses (ABR)3 ABR pada pasien Vestibular Schwannoma bervariasi, yang paling sering semua gelombang muncul,
tetapi dari penelitian Selters
dan Brackmann tahun 1977
didapatkan interaural latency difference (ILD) gelombang V≥ 0,3 msec pada telinga yang terlibat.
16
Sebelum kemajuan teknik MRI, tes ABR digunakan sebagai kunci diagnosis dan efisiensinya telah dipelajari secara luas.Pemeriksaan dengan ABR kurang sensitif mendeteksi tumor yang kecil, Schmidt et al melaporkan sensitivitas tes ABR hanya 58% untuk mendeteksi lesi ≤ 1cm. Karena keterbatasannya dan biaya yang tidak begitu berbeda antara ABR dan MRI, maka pemeriksaan ABR sebagai bagian dari diagnosis Vestibular Schwannoma berkurang secara signifikan.3,7,9 Tes ABR diperlukan untuk memberikan informasi prognostik untuk pelestarian pendengaran setelah tindakan bedah mikro.3 Pemeriksaan Vestibular Pemeriksaan ENG pada pasien Vestibular Schwannoma adalah untuk menentukan prognosis dalam memprediksi vertigo posca operasi dan kemungkinan konservasi pendengaran. Tes ENG (elektronystagmography) abnormal pada 70% sampai 90% pasien Vestibular Schwannoma dan respon ipsilateral menurun dengan nistagmus horizontal.3,4 4.2 Pencitraan Computed Tomography (CT) CT scanning dapat menunjukkan erosi tulang pada kanalis auditori internus. 2,4 Pasien yang tidak dapat diperiksa dengan MRI (claustrophobia, pacemaker jantung) dapat di scan dengan CT.2,7
17
Dengan
penambahan
Iodine
intravena,
terjadi
enhancementVestibular
Schwannoma 90%, sehingga lebih meningkatkan keakuratan diagnostik dengan CT.4,7 Vestibular Schwannoma terlihat sebagai massa oval yang berada di tengah kanalis auditori internus dengan nonhomogeneous enhancement.7 Magnetic Resonance Imaging (MRI) MRI
adalah gold standard dalam diagnosis Vestibular Schwannoma
4,7,10
Karakteristik MRI adalah massa globular yang hipointens di tengah kanalis auditori internus.Penambahan gadolinium diethylenetriamine pentaacetic acid meningkatkan akurasi diagnostik scanning MRI. Gadolinium lebih baik penyerapannya oleh Vestibular Schwannoma, sehingga dapat memvisualisasikan tumor yang sangat kecil.4, 7 Dengan MRI jarang terjadi false negatif, kecuali bila dipakai irisan tebal(> 10 mm). False positif juga jarang, dan paling sering berhubungan dengan neuritis viral saraf ke tujuh atau ke delapan.4
(A)
18
(B)
(C) Gambar 4. Vestibular Schwannoma. Lesi yang besar menembus kanalis auditori internus, mengerosi porus akustikus dan menyebar ke CPA dengan kompresi batang otak moderate (panah putih) . (A) gambar T1-weighted. Tumor isointense dengan otak dan hyperintense dengan CSF. (B) gambar T2-weighted. Tumor sedikit hyperintense dengan otak dan hypointense ke sekitar CSF. (C) Gadoliniun enhanced 3
BAB V
19
PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan neuroma akustik tergantung pada beberapa faktor: ukuran tumor, gejala, umur pasien dan harapan hidup. Tujuan utamanya adalah kontrol tumor, yaitu untuk mencegah pertumbuhan tumor. Pengobatan sekunder bertujuan
untuk
mengurangi gejala dan meminimalkan komplikasi. Secara tradisional outcome yang diinginkan adalah menyelamatkan fungsi pendengaran dan saraf fasialis. Vestibular Schwannoma adalah tumor yang tumbuh lambat; sehingga manajemen konservatif dengan MRI secara periodik dapat diterima. Pada penelitian meta analisis, didapatkan mean pertumbuhan tumor 1,9 mm per tahun. Sayangnya kebiasaan tumor secara individual sulit diprediksi. Beberapamungkinmenyusutsecara spontan, sedangkan yang lain mungkintumbuh10kali lipat. Indikator untuk saat ini adalah pertumbuhan tumor sebelumnya, pertumbuhan ekstrakanalikular dan usia yang lebih muda. Dari dua penelitian didapatkan perbedaan yang signifikan antara tingkat pertumbuhan pada tumor yang kecil dan intrakanalikular, dibandingkan dengan tumor yang lebih besar di CPA. Tumor yang lebih besar lebih mungkin untuk tumbuh dan juga tumbuh lebih cepat. Kesukaran untuk memprediksi pertumbuhan Vestibular Schwannoma merupakan
hal yang harus dipertimbangkan
terhadap pasien dengan manajemen observasi.1 Ada tiga pilihan penatalaksanaan pasien Vestibular Schwannoma: 1. Observasi dengan pencitraan serial 2. Bedah mikro 3. Stereotactic radiosurgery danradioterapi 1, 3, 4, 7 5.1 Observasi Pertumbuhan Vestibular Schwannoma sangat bervariasi, beberapa pasien diobservasi sampai lebih dari 10 tahun tanpa perubahan gejala. Weit at al mempromosikan
“wait and scan” untuk
tumor kecil pada orang tua. Rerata
pertumbuhan bervariasi 1 atau 2 mm per tahun.4,10
20
Karena tingkat pertumbuhan tumor tidak dapat ditentukan pada pemeriksaan pencitraan pertama, maka diulang pada 6 bulan dan setahun jika tidak terlihat adanya pertumbuhan yang berarti. 3,4,6 Pasien Vestibular Schwannoma akhirnya akan jatuh pada dua pilihan tergantung pada tingkat pertumbuhan tumor. Pasien dengan tingkat pertumbuhan >0,2 cm/tahun atau dengan gejala klinis progresif memerlukan terapi tambahan dengan Stereotactic radiosurgery atau bedah mikro. Pasien dengan pertumbuhan tumor yang lambat selama 3 tahun sering tidak memerlukan penanganan dan dapat diikuti lebih lama dengan pencitraan serial.3 5.2 Penanganan Bedah Mikro Ada 3 pendekatan bedah mikro: 1. Translabirintin (TL) 2. Retrosigmoid (RS) 3. Middle fossa (MF)3,4,7 Pendekatan bedah yang sesuai untuk pasien tergantung status pendengaran, ukuran tumor,luas kanalis auditori internus yang terlibat, dan pengalaman ahli bedah.7 Pendekatan Translabirintin Pendekatan
utama
untuk
mengangkat
Vestibular
Schwannoma
adalah
pendekatan translabirintin. Batas-batas dari pendekatan ini adalah saraf fasialis mastoid, akuaduktus koklearisdi bagian anterior, middle fossa dura di bagian superior, posterior fossa dura di bagian posterior dan foramen jugularis di bagian inferior. Tindakan complete canal mastoidectomy dibuat dengan mengidentifikasi inkus, tegmen, sinus sigmoid dan saraf fasialis. Tindakan complete labyrinthectomy kemudian dilakukan dengan medial skeletonization dari dura middle fossa dan posterior dan dekompresi sinus sigmoid ke foramen jugularis. Setelah bony skeletonization dari kanalis auditori internus, dura dari kanalis auditori internus dibuka dan saraf fasialis diidentifikasi medial daritransverse crest (Bill`s bar). Bila saraf fasialis sudah diidentifikasi pada fundus atau aspek lateral dari kanalis auditori internus, pengangkatan tumor mulai dari arah lateral ke medial sepanjang kanalis auditori internus.7
21
PendekatanMiddle fossa Pendekatan middle fossa unik dibandingkan dengan kraniotomi fossa posterior karena seluruh kanalis auditori internus dapat diakses tanpa mengganggu telinga dalam. Dengan cara ini tumor intrakanalikular dapat diangkat sementara pendengaran juga dapat diselamatkan. Pendekatan ini terbatas pada pasien dengan ukuran tumor kurang dari 1,5- 2 cm, termasuk bagian intrakanalikular.3,7 Kekurangan pendekatan ini adalah retraksi lobus temporalis, atau kemungkinan letak saraf fasialis terhadap tumor yang kurang baik. Retraksi lobus temporalis dapat menyebabkan gangguan bicara dan memori sementara dan halusinasi auditori. Manipulasi saraf fasialis yang berlebihan menimbulkan resiko parese saraf fasialis. 7
22
Pendekatan Retrosigmoid-Suboksipital Pendekataninibergunapadapasiendenganpendengaran yang baikpra operasi.Dua pertiga bagian kanalis auditori internus dapat diakses tanpa mengganggu telinga dalam sehingga pendengaran dapat diselamatkan.7Keuntungan utama daripendekataninihampir mirip dengan pendekatan translabirintin dengan kemampuan menjaga fungsi pendengaran4,7dan dapat mengangkat semua ukuran
tumor.Melaluipendekatan ini
didapatkan visualisasi yang baik dari batang otak dan lower cranial nerve. 4 Kerugian pendekatan adalah sakit kepala persisten pasca operasi, kesulitan untuk mengatasi kebocoran CSF, perlu retraksi serebelar dan tidak memungkinkan akses langsung terhadap saraf fasialis.4,7
23
24
Stereotactic radiosurgery danradioterapi Tujuan Stereotactic radiosurgery adalah untuk mencegah perkembangan tumor lebih lanjut sementara fungsi pendengaran dan saraf fasialis dapat diselamatkan. Mekanisme Stereotactic radiosurgery bergantung pada radiasi yang sampai ke target intrakranial spesifik dengan memakai ionizing radiation yang tepat. Ionizing radiation menyebabkan nekrosis dan fibrosis vaskular dan diperlukan waktu selama 1-2 tahun.7 Karena tumor ini
tumbuh lambat, intervensinya dapat ditunggu sampai
pertumbuhan tumor dapat diperlihatkan dengan serial pencitraan. Secara umum, radioterapi direkomendasikan untuk tumor yang lebih kecil dan individu yang lebih tua, sedangkan individu yang lebih muda direkomendasikan untuk bedah mikro tanpa memperhatikan ukuran tumor. Bedah mikro direkomendasikan untuk pasien dengan tumor yang lebih besar (> 3 cm) karena radioterapi menyebabkan resiko edema dan gejala kompresi batang otak sekunder. Tumor yang
diterapi dengan radioterapi
memerlukan monitoring dengan MRI. Stereotactic radiosurgery atau radioterapi umumnya digunakan untuk Vestibular Schwannoma yang rekuren setelah bedah mikro.
Rerata angka rekurensi setelah
pengangkatan total hanya 3%, tetapi meningkat menjadi 30% setelah reseksi subtotal. Dari semua kasus pengangkatan parsial, tumor harus dimonitor secara hati-hati terhadap adanya rekurensi dengan pencitraan serial.4
4.3 KOMPLIKASI Pertumbuhan tumor yang lambat menyebabkan tanda dan gejala yang progresif bila terjadi displacement, distorsi dan kompresi terhadap struktur kanalis auditori internus kemudian CPA. Tumor juga dapat menyebabkan ekspansi yang cepat oleh degenerasi kistik atau pendarahan ke dalam tumor.7,12 Ekspansi yang cepat menyebabkan gangguan neurologik. Pertumbuhan intrakanalikular mengenai
saraf vestibulokoklearis di dalam
kanalis auditori internus dan menyebabkan tuli unilateral, tinitus, vertigo atau disequilibrium. Tumor yang
mencapai ukuran 3 cm dapat merusak batas-batas CPA dan
menyebabkan gejala dan tanda yang baru. Kompresi saraf ke lima menyebabkan rasa kebal atau nyeri di kornea dan midface. Distorsi lebih lanjut terhadap saraf ke delapan dan ke tujuh menyebabkan gangguan pendengaran dan disequilibrium yang lebih buruk,
25
juga kelemahan fasialis atau spasme. Penyempitan ventrikel ke empat menyebabkan distorsi batang otak. Pertumbuhan lebih lanjut menyebabkan spektrum klinis sindroma CPA. Pasien mengalami gejala serebelar oleh karena kompresi flokulus dan pedunkulus serebelum. Bila ventrikel ke empat tertutup, maka terjadi hydrocephalus obstruktif. Tekanan intrakranial yang meningkat menyebabkan perubahan okular, sakit kepala, perubahan status mental, nausea dan muntah. Bila Vestibular Schwannoma terus tumbuh tanpa adanya intervensi dapat menyebabkan kematian oleh karena gangguan pernafasan. 7
Komplikasi intraoperasi Komplikasi intraoperasi pada ketiga pendekatan bedah meliputi kerusakan vaskular, emboli udara, parenchymal brain injury dan kerusakan saraf kranial.7 Komplikasi pasca operasi Komplikasi pasca operasi meliputi pendarahan, stroke, tromboembolisme vena, syndrome of innapropriate antidiuretic hormone (SIADH), kebocoran CSF dan meningitis.7
26
BAB V PROGNOSIS OPERASI DAN REHABILITASI
Gangguan pendengaran, imbalans dan kelumpuhan saraf fasialis merupakan masalah pasien Vestibular Schwannoma. Faktor yang penting untuk pelestarian pendengaran adalah ukuran tumor dan ambang pendengaran pra operasi. Pelestarian pendengaran antara 20% sampai 70%. Hampir setengah dari pasien akan mengalami vertigo atau imbalans pasca operasi, tetapi gejala ini hanya memiliki dampak minimal pada aktivitas sehari-hari. Kecepatan kompensasi vestibular ditentukan oleh usaha pasien untuk latihan, bila disequilibrium berlanjut maka dilakukan terapi rehabilitasi vestibular. Fungsi saraf fasialis juga bisa diprediksi dengan ukuran tumor. Pada tumor yang lebih kecil, lebih dari 90% pasien mengalami House Brackmann Grade I atau II. Rehabilitasi terhadap saraf fasialis tergantung dari prinsip umum yaitu kerusakan saraf, pemulihan dan rehabilitasi. Jika saraf fasialis ditranseksi intraoperasi, saraf tersebut harus di repairlebih dulu.Fungsi saraf fasialis pasca operasi dapat diprediksi dengan menstimulasi saraf intraoperasi. 7
5.1 DIAGNOSIS BANDING Meningioma,7,8 Biasanya berasal dari basis permukaan posterior tulang temporal atau dari petrous ridgetetapi biasanya bukan ditengah kanalis auditori internus. Pada pemeriksaan radiologi dapat terjadi hiperostosis atau erosi tulang temporal tetapi ekspansi ke meatus auditori internus tidak sering terjadi. Kolesteatoma Primer7 Kolesteatoma primer muncul pada dari sisa epitel kongenital pada tulang temporal atau fossa kranial posterior. Pada pemeriksaan radiologi sering terdapat destruksi tulang temporal.Pada CT khas tidak ada enhancement dengan kontras karena lesinya avaskular. Kista arachnoid,7 ,8
27
Kista arachnoid pada fossa posterior dapat muncul pada CPA, berdinding tipis dan berkembang di antara lapisan arachnoid. Schwannoma saraf fasialis Penyakit ini biasanya ditandai dengan gejala dan tanda saraf fasialis. 8 Space occupying lession pada CPA yaitu lipoma, choroid plexus papilloma, hemangioma,hemangioperisitoma7,8 Tumor basis kranii yang meluas ke CPA yaitu tumor glomus jugulare, karsinoma telinga luar dan tengah,post nasal space.8 Sindroma CPA yang disebabkan vaskular yaitu basilar artery ectasia, aneurisma dan kompresi nervus VIII oleh lengkungan arteri serebelar anterior inferior.8 Penyakit Meniere8
5.3 KESIMPULAN Vestibular Schwannoma, atau neuroma akustik adalah tumor jinak dari sel Schwann pembentuk mielin dari saraf vestibulokoklearis yang umumnya muncul dari cerebellopontine angle. Neuroma Akustik merupakan 6% dari seluruh tumor intrakranial dan lebih dari 90% dari semua lesi di cerebellopontine angle. Gejala khas Vestibular Schwannoma yang klasik adalah tuli sensorineural asimetris progresif, tinitus dan gangguan keseimbangan (disequilibrium). Pemeriksaan yang dapat dipergunakan untuk diagnosis Vestibular Schwannoma adalah: audiometri, Auditory Brainstem Responses (ABR), Pemeriksaan Vestibular, Computed Tomography (CT) dan Magnetic Resonance Imaging (MRI). Ada tiga pilihan penatalaksanaan pasien Vestibular Schwannoma: 1. Observasi dengan pencitraan serial 2. Bedah mikro, terdiri dari: a. Translabirintin (TL) b. Retrosigmoid (RS) c. Middle fossa (MF) 3. Stereotactic radiosurgery atau radioterapi
DAFTAR PUSTAKA 1. Arthurs B J et al. Gamma Knife radiosurgery for Vestibular Schwannoma: case reportand review of the literature.World Journal of Surgical Oncology 2009, 7:100
28
2. British Association of Otorhinolaryngologists Head and Neck Surgeon. Clinical Effectiveness Guidelines Acoustic Neuroma (Vestibular Schwannoma). Spring 2002, 1-21 3. Agrawal SK MD, Blevins N H MD, Jackler R K MD.Vestibular Schwannoma and Other Skull Base Neoplasms In: Otorhinolaryngology 17 Head and Neck Surgery Centennial Edition. BC Decker Inc.2009: 418-426 4. Matthew L.Bush, D.Bradley Welling. Cerebellopontine Angle Tumors in- Bailey BJ (Ed) Head and Neck Surgery-Otolaryngology.5th Ed. Volume 2. Philadelphia. JB. Lippincott Company. 2014: 2558-2573 5.
Gimsing S. Vestibular Schwannoma: when to look for it? The Journal of Laryngology & Otology (2010), 124, 258–264
6.
Suryanarayanan R et al.Vestibular Schwannoma: role of conservative management. The Journal of Laryngology & Otology (2010), 124, 251–257.
7. Johnson J MD, Lalwani Anil K A MD. Vestibular Schwannoma (Acoustic Neuroma)In : Lalwani AK, ed. Current Diagnosis & Treatment in Otolaryngology Head & Neck Surgery. Third Ed. USA: The McGraw-Hill Companies,Inc. 2012:7781-790 8. Ramsden R T.Vestibular Schwannoma In: Scot-Brown`s Otolaryngology. Volume3. Sixth Ed. Butterworth-Heinemann International Editions; 3/21/1-3/21/38 9. Matthew L Bush; Raleigh O Jones; Jennifer B Shin.Auditory brainstem response threshold differences in patients with Vestibular Schwannoma: anew diagnostic index.Ear, Nose & Throat Journal; Aug 2008; 87,
10. Stangerup SE , Thomasen P C, Tos M, Thomsen J.Change in hearing during ‘wait and scan’ management of patients with Vestibular Schwannoma.The Journal of Laryngology & Otology (2008), 122, 673–681. 11. Hirofumi Nakatomi, MD, PhD, et all. Improved preservation of function acoustic neuroma surgery, J. Neurosurg, 2015,122,24-33. 12. Shelfer J, Zapala D, Lundy L. Fall Risk, Vestibular Schwannoma and Anticoagulation Therapy: J Am Acad Audiol 19:237–245 (2008)
during
29
13. Mandl ES, Vandertop WP, Meijer OWM, Peerdeman SM. Imaging-documented repeated intratumoral hemorrhage in Vestibular Schwannoma: a case report. Acta Neurochir (2009) 151: 1325-1327
