Obsah
P ř e d m l u v a .................................................................... 1 F unkční a n a to m ie j a t e r ....................................... ). H o r á k 1.1 M akroskopická an a to m ie j a t e r ..................... 1.2 M ikroskopická stru k tu ra j a t e r ......................... 1.3 T ransport látek do n itra a z n itra hepatocytu 1.4 Tvorba ž l u č i ......................................................... 1.5 Jatern í f u n k c e ...................................................... 1.6 Jatern í fib ro g e n ez e.............................................. 2 V yšetřovací m eto d y v h e p a t o lo g ii..................... 2.1 A nam néza a fyzikální v y š e tř e n í..................... ]. E h r m a n n 2.1.1 R ozhovor...................................................... 2 .1 .2 P ř íz n a k y ...................................................... 2 .1 .3 O bjektivní n á l e z y .................................... 2.2 L aboratorní vyšetřovací m e t o d y ..................... /. E h r m a n n 2 .2 .1 B iochem ické vyšetření ......................... 2 .2 .2 Im unologické vyšetřovací m etody . . . 2 .2 .3 H em atologické laboratorní vyšetření . 2 .2 .4 Nádorové m arkéry (onkom arkery) . . 2 .2 .5 M ikrobiologické v y š e tř e n í..................... 2 .2 .6 N einvazivní m etody diagnostiky ja te rn í fibrózy ......................................................... 2.3 Zobrazovací m e t o d y ........................................... J. E h r m a n n 2.3.1 U ltrasonografie (U S C )............................. 2 .3 .2 Výpočetní tom ografie (C T )......................
2.3.3 Pozitronová e m isn í tom ografie (PET), event, h ybridní kom binace sCT(PET/CT) ......................... 43 2 .3 .4 M agnetická rezonance (M R )........................................43 2 .3 .5 S c i n t i g r a f i e .................................................................... 44 2 .3 .6 Endoskopické diagnostické a terapeutické m etody ............................................................................44 2 .3 .7 Endoskopická ultrasonografie (endosonografie - E U S ) ............................................... 46 2 .3 .8 P erk u tán n í zobrazovací m etody a interv en čn í výkony n a žlučových c e s t á c h .................................... 46 2 .3 .9 T ra n z ie n tn í e la s to g ra fie ............................................... 47 2.4 Jaterní b i o p s i e ............................................................................47 ]. H orák 2.5 H odnocení ja te rn íc h f u n k c í ...................................................50 J. Horák 3 H lav n í h e p a to lo g ic k é p říz n a k y a s y n d r o m y ......................54 3.1 I k t e r u s .......................................................................................... 54 J. E h rm a n n 3.1.1 D e f in ic e ............................................................................54 3.1.2 H i s t o r i e ............................................................................54 3.1.3 Vznik a degradace b i l i r u b i n u .................................... 55 3 .1 .4 Klasifikace a klinický obraz ik teru ..........................56 3.2 Jaterní e n c e fa lo p a tie .................................................................61 J. Horák 3.3 Poruchy h em o k o a g u la c e..........................................................64 J. E h rm a n n 3.4 P ortální hypertenze a krvácení z jícnových varixů . . 65 J. Horák 3.5 Retence te k u tin a ascites ......................................................69 J. Horák 3.5.1 P ato g en eze........................................................................ 70 3.5.2 V yšetření ........................................................................ 70 3.5.3 L éčba...................................................................................72 3.5.4 S pontánní b ak teriáln í p erito n itid a (SBP) . . . . 74 3.6 H yperkinetická c i r k u l a c e ...................................................... 75 J. Horák 3.7 H epatorenální syndrom (funkční re n á ln í selh án í) . . 76 J. H orák 6
Obsah
3.8
H epatopulm onální s y n d r o m ...............................................79 J. H o rá k 3.9 M aln u trice a poruchy i m u n i t y ........................................... 79 J. E h r m a n n 3.10 Kožní a e n d o k rin n í z m ě n y .................................................. 80 J. E h r m a n n 3.11 C hronická ja te rn í in s u f ic ie n c e ........................................... 81 J. Horák 3.12 A kutní ja te rn í s e l h á n í ..........................................................84 J. E h r m a n n 3.12.1 H i s t o r i e ........................................................................84 3.12.2 D e f in ic e ........................................................................85 3.12.3 E p id e m io lo g ie............................................................. 85 3.12.4 Etiologie a k u tn íh o ja te rn íh o s e l h á n í .................. 85 3.12.5 Klinický o b r a z ............................................................. 88 3 .1 2 .6 Laboratorní n á l e z y .................................................. 89 3.12.7 L é č b a ........................................................................... 89 3 .12.8 Prognóza .................................................................... 92 3 .12.9 A cute-on-chronic liver failure (ACLF).................. 92 3.13 B iliární dyspepsie a k o l i k a .................................................. 93 J. E h r m a n n 4 H lav n í n o zo lo g ick é je d n o tk y v h e p a t o l o g i i ......................... 95 4.1 Poruchy m etabolism u b iliru b in u a vrozené ch olestatické s y n d r o m y ..........................................................95 J. E h r m a n n 4 .1 .1 F am iliárn í h y p e r b iliru b in e m ie ................................ 95 4 .1 .2 Vrozené cholestatické syndrom y .............................98 4.2 M etabolické choroby j a t e r n í ................................................ 101 J. Horák 4 .2 .1 Jatern í steatóza a nealkoholová s te a to h e p a titid a ........................................................... 101 4 .2 .2 G enetická (hered itárn í) hem ochrom atóza . . .103 4 .2 .3 W ilsonova choroba ....................................................105 4 .2 .4 Jatern í porfyrie ........................................................... 108 4 .2 .5 Deficit alfa 1 a n titr y p s in u ......................................... 111 4 .2 .6 C y stick á fibróza (m u k o v is c id ó z a ) ........................... 111 4.3 Toxické poškození j a t e r ........................................................112 J. E h r m a n n 7
4.3.1 Poškození ja te r l é k y .................................................... 113 4 .3 .2 Potravinové to x ín y ........................................................118 4 .3 .3 Otravy prům yslovým i jedy ......................................119 4 .3 .4 Poškození ja te r h o rm o n áln í antikoncepcí . . . .1 2 0 4.4 Poškození ja te r a lk o h o le m .................................................... 120 J. Ehrmann 4.4.1 Alkoholová ja te rn í s t e a t ó z a ......................................120 4 .4 .2 Alkoholová h ep a titíd a (alkoholová steato h ep atitid a - A S H ) ............................................. 123 4 .4 .3 Alkoholová ja te rn í fibróza a c i r h ó z a ....................... 127 4 .5 Virové h epatitídy .................................................................. 137 ]. H o rá k 4.5.1 H epatitída A (též zn ám á jako infekční žloutenka či nem oc špinavých r u k o u ) ....................138 4 .5 .2 H epatitída В (dříve též sérová žloutenka) . . . .1 3 8 4 .5 .3 H epatitída С (dříve ta k é non-A, non B h e p a t i t í d a ) ........................................................142 4 .5 .4 H epatitída D (též d elta h e p a t i t í d a ) ........................146 4 .5 .5 H epatitída E .................................................................. 146 4 .5 .6 O statn í virové infekce j a t e r ......................................146 4.6 B akteriální, m ykotické a p ara zitá rn í nem oci ja te r . .1 4 8 j. E h r m a n n 4.6.1 B akteriální infekce j a t e r .............................................148 4 .6 .2 M ykotické in f e k c e ........................................................152 4 .6 .3 P arazitární nákazy (protozoonózy a h e l m i n t ó z y ) .................................. 152 4.7 A u to im u n itn í h ep a titíd a ( A 1 H ) ..........................................155 ]. H o r á k 4.8 C holestatické choroby j a t e r n í ............................................. 159 j. H orák 4.8.1 P rim árn í b iliárn í cirhóza (PBC - chronická n ehnisavá d estru u jící c h o l a n g i t i d a ) .................... 159 4 .8 .2 P rim ární sklerotizující ch o lan g itid a (PSC) . . . 162 4 .8 .3 C holangitida sdru žen á s lgC4 (IgC4-associated ch o lan g itis - 1 A C )........................164 4 .8 .4 Geneticky pod m ín ěn é cholestatické choroby j a t e r n í ............................................................................. 165 4.9 C h o l e li tiá z a ............................................................................. 167 I E hrm ann
Obsah
4 .9 .1 H istorický úvod ........................................................167 4 .9 .2 Dělení žlučových k am en ů a jejich vznik . . . . 168 4 .9 .3 Epidem iologie žlučových k a m e n ů ........................169 4 .9 .4 Klinický obraz žlučových k a m e n ů ....................... 170 4 .9 .5 D iagnostika žlučových k a m e n ů ........................... 171 4 .9 .6 Léčba žlučových k a m e n ů ......................................... 172 4 .10 C h o le c y s titid a ......................................................................173 J. E h r m a n n 4 .10.1 A kutní c h o le c y s titid a .............................................173 4 .1 0 .2 Chronická c h o le c y s titid a ......................................174 4.11 C h o la n g itid a ......................................................................... 176 J. E h r m a n n 4 .12 Cévní choroby j a t e r ...............................................................179 J. H o r á k 4 .12.1 Buddův-C hiariho s y n d r o m .................................. 179 4 .1 2 .2 Trom bóza p o rtáln í žíly ( P V T ) ...............................180 4 .1 2 .3 Venookluzivní choroba ja te rn í (sinusoidální o bštrukční syndrom - SOS) . . .181 4.13 O nem ocnění ja te r v graviditě ....................................... 182 J. E h r m a n n 4 .1 3 .1 Zm ěny ja te r a žlučových cest ve fyziologickém t ě h o t e n s t v í .................................. 182 4 .1 3 .2 O nem ocnění ja te r specifická pro t ě h o t e n s t v í ...............................................................183 4 .1 3 .3 A kutní o nem ocnění ja te r a žlučníku vzniklá v t ě h o t e n s t v í .............................................187 4 .1 3 .4 C hronická o nem ocnění ja te r v průběhu t ě h o te n s tv í...............................................................190 4 .14 la tě m i n á d o r y ......................................................................192 ). H o rá k 4 .14.1 P rim árn í nádory ja te r b e n i g n í ...........................193 4 .1 4 .2 P rim árn í nádory ja te r m a l i g n í ...........................193 4 .1 4 .3 S ekundární nádory j a t e r ..................................... 200 4.1 5 Vrozené an o m álie s tru k tu ry ja te r a žlučových cest I. H o r á k ........................................................................................201 5 T ra n s ju g u lá r n í in tr a h e p a t á ln í p o rto sy sté m o v ý z k r a t .................................................................................................. 203 ]. H o rá k 9
t
6 T ransplantace ja ter a tzv. u m ělá j á t r a .............................. 205 J. H orák 7 Režim ová a p reven tivn í o p atřen í v h ep atologii . . . . 209 J. E h r m a n n 7.1 Jaterní d i e t a ............................................................................. 209 7.1.1 D ietní r e ž i m .................................................................. 209 7 .1 .2 D ietní d o p o r u č e n í........................................................211 7 .1 .3 N utriční p o d p o r a ........................................................213 7.2 P reventivní opatřen í v hepatologii ..................................214 L ite r a tu r a ........................................................................................... 215 Seznam zkratek
.............................................................................217
R e j s t ř ík ...............................................................................................222
10
