Mozeček a mozečkový syndrom Ota Gál
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Mozeček ve vztahu k CNS
Obecná funkce mozečku • Detekce rozdílu mezi zamýšleným pohybem a skutečným pohybem → KOREKCE POHYBU – Aktuálního: modulace aktivity centr. motoneuronu – Budoucího: korekce pohybového programu (učení)
subkortikální a kortikální motivační oblasti (DLPFC…)
podnět k akci výběr pohybu
sensorická zpětná vazba
asociační kůra (SMA) BG
mozeček
plán pohybu začátek pohybu
thalamus primární motorická kůra (M1)
vykonání pohybu
mozkový kmen
opěrná motorika
míšní neurony
reflexy
motorické jednotky
svalová délka a napětí
Dělení mozečku • Kůra – cerebro-cerebellum – spino-cerebellum – vestibulo-cerebellum
• Hluboká jádra – – – –
ncl. dentatus ncl. fastigii ncl. globosus ncl. emboliformis
• Pedunkuly – superior – medius – inferior
Dělení kůry
Vývoj mozečku
Vývoj mozečku
Funkce kůry: vestibulocerebellum
• Funkce: regulace postury a stability okulomotorika VOR
Funkce kůry: vestibulocerebellum
• Funkce: regulace postury a stability okulomotorika VOR
Funkce kůry: spinocerebellum
• Funkce: lat. část: hrubé pohyby distálních svalů (např. chůze) vermis: prox. svaly (postura a stabilita) a okulomotorika
Funkce kůry: spinocerebellum
• Funkce: lat. část: hrubé pohyby distálních svalů (např. chůze) vermis: prox. svaly (postura a stabilita) a okulomotorika
Funkce kůry: cerebrocerebellum • Funkce: regulace náročných dovedností plán a exekuce komplexních spaciotemporálních sekvencí (včetně řeči) koordinace opticky vedených pohybů kogn. funkce (pracovní paměť)
Mozečkové spoje a funkce
Mozečkové symptomy: subjektivně • • • • •
Porucha rovnováhy Zhoršení chůze (jako při opilosti) Nešikovnost (zejména jemná motorika) Zhoršení řeči Točení hlavy – dif. dg. vertigo!
Mozečkové symptomy: objektivně • Obecně: porucha hladkých, koordinovaných pohybů → Ataxie = porucha koordinace a cílení (bez parézy) Zahrnuje: – Dysmetrii → hyper/hypometrii, makrografie, dysartrie – Dysdiadochokinézu – Dyssynergii
Ataxie: kinematické abnormality • prodloužení reakčního času • porucha výběru vhodné amplitudy při iniciální maximální rychlosti vzhledem k rychlosti cíle • porucha plynulosti pohybu – sakády • zpoždění iniciace brždění • porucha korekce při terminální fázi zacílení • nepravidelná EMG aktivita agonisty a/nebo kokontrakce antagonisty
Různé typy ataxií Cerebellární
Senzorická
Vestibulární
Frontální
+/-
-
-
-
Často +
-
+
-
+/-
-
+
-
Často +
U DK +
-
-
Romberg II +
Romberg III +
Romberg II +/-
Romberg II +
Palestezie a kinestezie
Norma
Porucha
Norma
Norma
Reflexy
Norma
Snížené až vyhaslé
Norma
Norma
Potácivé, vrávoravé
Zvedání nohou
Normální
Šouravá
Délka kroku
Proměnlivá
Konstantní
Normální
Minimální
Dojem z pohybu DK
Proměnlivý
Hesitace a bradykineze
Normální
Rigidní a tuhý
Rychlost pohybu
Normální až pomalá
Normální až pomalá
Normální až pomalá
Extrémně pomalá
Normální až hypermetrické
Normální
Normální
Přehnané
Dysartrie Nystagmus Vertigo Ataxie končetin Stoj
Kroky
Souhyb HKK
Mozečkové symptomy: objektivně • Obecně: porucha hladkých, koordinovaných pohybů → Ataxie = porucha koordinace a cílení (bez parézy) → Astázie-abázie = porucha stoje a chůze (široká baze, titubace, pády)
Kinematické abnormality chůze • • • • • •
široká baze nepravidelná délka kroku nepravidelný směr kroku pomalá iniciace švihu náhlý prudký švih DK instabilita
Mozečkové symptomy: objektivně • Obecně: porucha hladkých, koordinovaných pohybů → Ataxie = porucha koordinace a cílení (bez parézy) → Astázie-abázie = porucha stoje a chůze (široká baze, titubace, pády) → Hypotonie = snížený odpor při pasivním pohybu (kyvadlové reflexy, pasivita)
Mozečkové symptomy: objektivně • Obecně: porucha hladkých, koordinovaných pohybů → Ataxie = porucha koordinace a cílení (bez parézy) → Astázie-abázie = porucha stoje a chůze (široká baze, titubace, pády) → Hypotonie = snížený odpor při pasivním pohybu (kyvadlové reflexy, pasivita) → Intenční tremor = třes před koncem cíleného pohybu (série korekční aktivace agonisty a antagonisty)
Vyšetření mozečkových funkcí • Ataxie: – – – –
Dysmetrie: zkouška prst-nos, pata-koleno, Stewart-Holmes Dysdiadochokinéza: rychlé střídavé pohyby HKK i DKK Dyssynergie: leh-sed, sed-stoj, pull-test, chůze, psaní, spirála Dysartrie: spontánní promluva, slovní řady
• Astázie-abázie: Romberg I-III, tand. stoj a chůze, chůze • Hypotonie: reflexy, sukuse trupu, pasivita končetin • Intenční tremor: zkouška prst-nos/pata-koleno, psaní, spirála, napití z kelímku • Nystagmus: sledovací pohyby, fixace, sakády • Poruchy motor. učení: adaptation test
Paleo a neocerebellární syndrom
Dušek 2013
Nemoci mozečku • Primární: sporadická i familiární neurodegenerace (Friedreichova ataxie, SCA, DRPLA, MSA) • Sekundární: Asymetrické Symetrické aa jednostranné progresivní mozečkové mozečkovépříznaky příznaky Akutní (hodiny až dny)
Subakutní (dny až týdny)
Chronické (měsíce až léta)
Vaskulární Intoxikace (alkohol, lithium, (mozečkový infarkt, barbiturany, krvácení, difenylhydantoin) subdurální hematom) Akutní virová cerebellitida Infekční Postinfekční absces) (mozečkový syndrom
Tumor Intoxikace (rtuť, solventy, (mozečkový gliom benzin, neboklih) meta) Cytotoxická chemoterapie Demyelinizace Alkohol (RS, AIDS-progresivní (nutriční a B1 deficience) multifokální Lymeská borelióza leukoencefalopatie)
Stacionární glióza Paraneoplastické (v důsledku vaskulární syndromy léze Hypotyreóza nebo demyelinizační plaky) Hereditární choroby Kongenitální léze Malformace zadní jámy (Dandy-Walkerova nebolební Arnold-Chiariho malformace)
Nemoci mozečku • Primární: sporadická i familiární neurodegenerace (Friedreichova ataxie, SCA, DRPLA, MSA) • Sekundární: Symetrické a progresivní mozečkové příznaky Akutní (hodiny až dny) Intoxikace (alkohol, lithium, barbiturany, difenylhydantoin) Akutní virová cerebellitida Postinfekční syndrom
Subakutní (dny až týdny) Intoxikace (rtuť, solventy, benzin, klih) Cytotoxická chemoterapie Alkohol (nutriční a B1 deficience) Lymeská borelióza
Chronické (měsíce až léta) Paraneoplastické syndromy Hypotyreóza Hereditární choroby Malformace zadní jámy lební
Děkuji
[email protected]
