Dagmar Seidlová ARO II pracoviště reprodukční medicíny Klinika anesteziologie, resuscitace a intenzivní medicíny Lékařská fakulta Masarykovy Univerzity Brno, Fakultní nemocnice Brno
[email protected]
Transfuze a HELLP syndrom
Osnova Historie Etiologie a patogeneze Možnosti diagnostiky Léčba a výstupy pro praxi Transfúzní terapie
•
HELLP syndrom Weinstein, L. (1982). Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes , and low platelet count: a severe consequence of hypertension in pregnancy. Obstetrical & Gynecological Survey, 37(7), 461-462.
•
Poprvé popsán již v roce 1954 Pritchard a Mc Kay
•
Historie kolem HELLP syndromu Weinstein, L. (2005). It has been a great ride: The history of HELLP syndrome. American journal of obstetrics and gynecology, 193(3), 860-863.
Hemolýza ELevace jaterních testů Low Platelets
Etiologie a patogeneze Těhotenstvím (placentou) indukovaná generalizovaná endoteliální dysfunkce Vazokonstrikce a ischemie Zvýšená permeabilita kapilár Poškození jater na podkladě vaskulopatie Aktivace koagulace – DIC – konsumpce trombocytů
HELLP syndrom Incidence 0,5 – 0,9% těhotenství (v ČR tedy 500 – 900/rok) 90% před porodem 27. -37. týden
Mateřská mortalita 1-24% 70% předčasný porod
HELLP syndrom Incidence 0,5 – 0,9% těhotenství (v ČR tedy 500 – 900/rok) 90% před porodem 27. -37. týden
Mateřská mortalita 1-24% 70% předčasný porod
Novorozenecká mortalita 7 – 34%
Klinika Až 80% spojen s hypertenzí až preeklamsií Bolesti v epigastriu a podžebří Nespecifické příznaky podobné viróze Projevy krvácení známky u rozvinutého HELLP NPB jako první příznak Gynekolog x praktický lékař!!!!
Průběh Rychlost poklesu trombocytů koreluje s klinickým průběhem Jaterní selhání, ALI, AKI, mozkový edém, intracerebrální krvácení, ruptura jater, abrupce placenty, DIC MOF až MODS
Terapie Kausální – ukončení gravidity Lze vyčkat dle vývoje kliniky za hospitalizace na adekvátně vybaveném pracovišti do maturace plic plodu (2-3dny) Symptomatická
Kortikoidy Katz 2008, Woudstra 2010 Martin et al 2012, 2013 Mississippi protokol: Dexamethason 10mg iv á12 před porodem, po porodu postupně snižovaná dávka Přechodné zlepšení počtu trombo Zkrácení pobytu na JIP, bez vlivu na mortalitu a morbiditu, nižší počet podaných TK
N-ACC Bisseling, Tanya M., et al. "N-acetylcysteine restores nitric oxide–mediated effects in the fetoplacental circulation of preeclamptic patients." American journal of obstetrics and gynecology 191.1 (2004): 328-333.
N-ACC Bisseling, Tanya M., et al. "N-acetylcysteine restores nitric oxide–mediated effects in the fetoplacental circulation of preeclamptic patients." American journal of obstetrics and gynecology 191.1 (2004): 328-333.
Roes, Eva Maria, et al. "Oral N-acetylcysteine administration does not stabilise the process of established severe preeclampsia." European Journal of Obstetrics & Gynecology and Reproductive Biology 127.1 (2006): 61-67.
MgSO4 Antikonvulzivum – vždy 4g iv úvodní dávka Dále 1g/h Monitorace hladiny
Antihypertenziva P.O.: Methyldopa 4x250mg Betablokry Amlodipin i.v.: Dyhydralazin nebo labetalol …niprid…isosorbiddinitrát Cíl: 150-160/90-100torr
Úprava hemokoagulace Korekce trombo – bez projevů krvácení až při poklesu pod 20 -30 10 9 Příprava k s.c. nad 50, ideálně nad 75x10 9 Pokles fibinogenu je známkou počínajícího DIC – substituce na 2g/l Vždy k operaci v záloze další min 2 trombokoncenráty Kortikoidy:přechodné zlepšení KO!!! – může stačit na provedení s.c.
Plasmafereza Odstranění mediátorů aktivace endotelu Před porodem jen jednotlivé kasuistiky Po porodu pracoviště ve FN Ostrava SIMETKA, O., et al. Early identification of women with HELLP syndrome who need plasma exchange after delivery. Transfusion and Apheresis Science, 2015, 52.1: 54-59.
U HELLP provázeného MOF Á24-48h, výměna 1 – 1,5 násobku plazmatického objemu Následně nutné opakované transfuze CZP nebo směsné plazmy
HELLP Závažné onemocnění při správné léčbě s relativně dobrou prognózou pro matku a velmi nejistou prognózou pro dítě Hospitalizace nejlépe v perinatologickém centru Laboratorní parametry korelují s klinickým stavem – monitorace průběžně
Doporučení z pohledu bezkrevní medicíny Včasné ukončení gravidity s 2-3denní předporodní kortikoterapií: maturace plic plodu vede k navýšení počtu trombocytů a snížení počtu podaných trombokoncentrátů
Doporučení z pohledu bezkrevní medicíny Včasné ukončení gravidity s 2-3denní předporodní kortikoterapií: maturace plic plodu vede k navýšení počtu trombocytů snížení počtu podaných trombokoncentrátů
Dostatečná substituce fibrinogenu vede k signifikantní úpravě koagulace a snížení počtu podaných trf
Doporučení z pohledu bezkrevní medicíny Včasné ukončení gravidity s 2-3denní předporodní kortikoterapií: maturace plic plodu vede k navýšení počtu trombocytů snížení počtu podaných trombokoncentrátů Dostatečná substituce fibrinogenu vede k signifikantní úpravě koagulace a snížení počtu podaných trf
Při nutnosti plazmaferezy substituce i s využitím krevních derivátů spíše než trf přípravků a ev. zvážit směsnou plazmu (OCTAPLAS) Mayer-Pickel, K., Horn, S., Lang, U., & CervarZivkovic, M. (2015). Response to Plasmapheresis Measured by Angiogenic Factors in a Woman with Antiphospholipid Syndrome in Pregnancy. Case Reports in Obstetrics and Gynecology, 2015.
DĚKUJI VÁM ZA POZORNOST
