Mozeček a mozečkový syndrom

Mozeček a mozečkový syndrom Ota Gál

Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Mozeček ve vztahu k CNS


Obecná funkce mozečku • Detekce rozdílu mezi zamýšleným pohybem a skutečným pohybem → KOREKCE POHYBU – Aktuálního: modulace aktivity centr. motoneuronu – Budoucího: korekce pohybového programu (učení)

subkortikální a kortikální motivační oblasti (DLPFC…)

podnět k akci výběr pohybu

sensorická zpětná vazba

asociační kůra (SMA) BG

mozeček

plán pohybu začátek pohybu

thalamus primární motorická kůra (M1)

vykonání pohybu

mozkový kmen

opěrná motorika

míšní neurony

reflexy

motorické jednotky

svalová délka a napětí

Dělení mozečku • Kůra – cerebro-cerebellum – spino-cerebellum – vestibulo-cerebellum

• Hluboká jádra – – – –

ncl. dentatus ncl. fastigii ncl. globosus ncl. emboliformis

• Pedunkuly – superior – medius – inferior

Pedunkuly


Pedunkuly: aference • Medius: ncl. pontis (info z kůry a coliculus sup.) • Inferior: vest. jádra, mícha a tegmentum

Pedunkuly: eference • Superior: thalamus → M1 a preM • Inferior: vest. jádra a RF

Dělení kůry

Vývoj mozečku

Vývoj mozečku


Funkce kůry: vestibulocerebellum • Aference: ipsilat. vestib. jádra kmene prim. a sek. visuální kortex • Funkce: regulace postury a stability okulomotorika VOR • Eference: jako kůra (více ncl. fastigii) vestibulární jádra

Funkce kůry: vestibulocerebellum • Aference: ipsilat. vestib. jádra kmene prim. a sek. visuální kortex • Funkce: regulace postury a stability okulomotorika VOR • Eference: jako kůra (více ncl. fastigii) vestibulární jádra

Funkce kůry: spinocerebellum • Aference: ipsilat. mícha (ncl. Stilling-Clark) • Funkce: lat. část: hrubé pohyby distálních svalů (např. chůze) vermis: prox. svaly (postura a stabilita) a okulomotorika • Eference: jako kůra (více ncl. interpositus) Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Funkce kůry: spinocerebellum • Aference: ipsilat. mícha (ncl. Stilling-Clark) • Funkce: lat. část: hrubé pohyby distálních svalů (např. chůze) vermis: prox. svaly (postura a stabilita) a okulomotorika • Eference: jako kůra (více ncl. interpositus) Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Funkce kůry: cerebrocerebellum • Aference: input z kontralat. M1, preM, SS1 a SS2, sek. vizuální oblasti • Funkce: regulace náročných dovedností plán a exekuce komplexních spaciotemporálních sekvencí (včetně řeči) koordinace opticky vedených pohybů kogn. funkce (pracovní paměť) • Eference: jako kůra (více ncl. dentatus)

Funkce kůry: cerebrocerebellum • Aference: input z kontralat. M1, preM, SS1 a SS2, sek. vizuální oblasti • Funkce: regulace náročných dovedností plán a exekuce komplexních spaciotemporálních sekvencí (včetně řeči) koordinace opticky vedených pohybů kogn. funkce (pracovní paměť) • Eference: jako kůra (více ncl. dentatus)

Mozečkové spoje a funkce

Buněčná struktura kůry

Mechanismus korekce pohybu • Šplhavá a mechová vlákna: excitují hluboká jádra • Purkyněho buňky: GABAnergní projekce do hlubokých jader → modulují excitaci • …další inhibiční vlivy na Purkyněho buňky aj. (Golgiho, košíčkové a hvězdicové buňky)

Mozečkové symptomy: subjektivně • • • • •

Porucha rovnováhy Zhoršení chůze (jako při opilosti) Nešikovnost (zejména jemná motorika) Zhoršení řeči Točení hlavy – dif. dg. vertigo!

Mozečkové symptomy: objektivně • Obecně: porucha hladkých, koordinovaných pohybů → Ataxie = porucha koordinace a cílení (bez parézy) Zahrnuje: – Dysmetrii → hyper/hypometrii, makrografie, dysartrie – Dysdiadochokinézu – Dyssynergii


Ataxie: kinematické abnormality • prodloužení reakčního času • porucha výběru vhodné amplitudy při iniciální maximální rychlosti vzhledem k rychlosti cíle • porucha plynulosti pohybu – sakády • zpoždění iniciace brždění • porucha korekce při terminální fázi zacílení • nepravidelná EMG aktivita agonisty a/nebo kokontrakce antagonisty


Různé typy ataxií Cerebellární

Senzorická

Vestibulární

Frontální

+/-

-

-

-

Často +

-

+

-

+/-

-

+

-

Často +

U DK +

-

-

Romberg II +

Romberg III +

Romberg II +/-

Romberg II +

Palestezie a kinestezie

Norma

Porucha

Norma

Norma

Reflexy

Norma

Snížené až vyhaslé

Norma

Norma

Potácivé, vrávoravé

Zvedání nohou

Normální

Šouravá

Délka kroku

Proměnlivá

Konstantní

Normální

Minimální

Dojem z pohybu DK

Proměnlivý

Hesitace a bradykineze

Normální

Rigidní a tuhý

Normální až pomalá



Extrémně pomalá

Normální až hypermetrické

Normální

Normální

Přehnané

Dysartrie

Nystagmus Vertigo Ataxie končetin Stoj

Kroky

Rychlost pohybu Souhyb HKK

Mozečkové symptomy: objektivně • Obecně: porucha hladkých, koordinovaných pohybů → Ataxie = porucha koordinace a cílení (bez parézy) → Astázie-abázie = porucha stoje a chůze (široká baze, titubace, pády)


Kinematické abnormality chůze • • • • • •

široká baze nepravidelná délka kroku nepravidelný směr kroku pomalá iniciace švihu náhlý prudký švih DK instabilita


Mozečkové symptomy: objektivně • Obecně: porucha hladkých, koordinovaných pohybů → Ataxie = porucha koordinace a cílení (bez parézy) → Astázie-abázie = porucha stoje a chůze (široká baze, titubace, pády) → Hypotonie = snížený odpor při pasivním pohybu (kyvadlové reflexy, pasivita)


Mozečkové symptomy: objektivně • Obecně: porucha hladkých, koordinovaných pohybů → Ataxie = porucha koordinace a cílení (bez parézy) → Astázie-abázie = porucha stoje a chůze (široká baze, titubace, pády) → Hypotonie = snížený odpor při pasivním pohybu (kyvadlové reflexy, pasivita) → Intenční tremor = třes před koncem cíleného pohybu (série korekční aktivace agonisty a antagonisty) Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Paleo a neocerebellární syndrom

Dušek 2013

Porucha dle postižených částí • Léze vestibulocerebella: porucha stoje, nystagmus, může být porucha tonu • Léze spinocerebella: porucha chůze, dysdiadochokinéza, dysmetrie, intenční tremor • Léze cerebrocerebella: porucha vysoce specializovaných sekvencí naučených pohybů (řeč, hra na hudební nástroje) Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Nemoci mozečku • Primární: sporadická i familiární neurodegenerace (Friedreichova ataxie, SCA, DRPLA, MSA) • Sekundární: Asymetrické Symetrické aa jednostranné progresivní mozečkové mozečkovépříznaky příznaky Akutní (hodiny až dny)

Subakutní (dny až týdny)

Chronické (měsíce až léta)

Vaskulární Intoxikace (alkohol, lithium, (mozečkový infarkt, barbiturany, krvácení, difenylhydantoin) subdurální hematom) Akutní virová cerebellitida Infekční Postinfekční absces) (mozečkový syndrom

Tumor Intoxikace (rtuť, solventy, (mozečkový gliom benzin, neboklih) meta) Cytotoxická chemoterapie Demyelinizace Alkohol (RS, AIDS-progresivní (nutriční a B1 deficience) multifokální Lymeská borelióza leukoencefalopatie)

Stacionární glióza Paraneoplastické (v důsledku vaskulární syndromy léze Hypotyreóza nebo demyelinizační plaky) Hereditární choroby Kongenitální léze Malformace zadní jámy (Dandy-Walkerova nebolební Arnold-Chiariho malformace)


Nemoci mozečku • Primární: sporadická i familiární neurodegenerace (Friedreichova ataxie, SCA, DRPLA, MSA) • Sekundární: Symetrické a progresivní mozečkové příznaky Akutní (hodiny až dny) Intoxikace (alkohol, lithium, barbiturany, difenylhydantoin) Akutní virová cerebellitida Postinfekční syndrom

Subakutní (dny až týdny) Intoxikace (rtuť, solventy, benzin, klih) Cytotoxická chemoterapie Alkohol (nutriční a B1 deficience) Lymeská borelióza


Chronické (měsíce až léta) Paraneoplastické syndromy Hypotyreóza Hereditární choroby Malformace zadní jámy lební

Děkuji

Mozeček a mozečkový syndrom

Recommend Documents