Vestibulární aparát a vestibulární syndrom Ota Gál Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Vestibulární aparát ve vztahu k CNS
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Obecná funkce vestibulárního aparátu • Detekce: – lineárního zrychlení hlavy → otolithický orgán – úhlového zrychlení hlavy → polokruhové kanálky
Stabilizace očí při pohybu hlavy (VOR) Vzpřímené postavení těla (VSR, TLR) a hlavy (VCR, TŠR) Vjem pohybu vzhledem ke gravitačnímu poli Poplašné info o inkongruenci smysl. vjemů (vertigo) Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
subkortikální a kortikální motivační oblasti (DLPFC…)
podnět k akci výběr pohybu
sensorická zpětná vazba
asociační kůra (SMA) BG
mozeček
plán pohybu začátek pohybu
thalamus primární motorická kůra (M1)
vykonání pohybu
mozkový kmen
opěrná motorika
míšní neurony
reflexy
motorické jednotky
svalová délka a napětí
Části vestibulárního aparátu • Periferní část (blanitý labyrint, n. vestibularis) • Centrální část (vestibulární jádra a funkčně související struktury, zejm. RF a CRBL)
Periferní vestibulární aparát • Polokruhové kanálky (horizontální/laterální, přední/horní, zadní) • Otolitový systém (sakulus a utrikulus) • Nervus vestibularis – superior (horizontální a přední kanálek, utrikulus) – inferior (zadní kanálek a sakulus)
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Lymfa
Endolymfa: ↑K+, ↓Na+
Perilymfa: ↓ K+, ↑Na+
Vláskové buňky • Stereocilie x kinocilie • Ohýbáním registrují zrychlení
Vláskové buňky
Mechanismus vestibulárních receptorů
Polokruhové kanálky
Otolitový orgán
Otolitový orgán
Vestibulární aparáty
Vestibulo-okulární reflex • Stabilizace retinálního obrazu • Pomalá fáze: pohyb očí proti směru hlavy • Rychlá fáze: při dosažení krajního postavení Kanálek
Ipsilat. svaly
Kontralat. svaly
Horizontální
+ rectus medialis – rectus lateralis
+ rectus lateralis – rectus medialis
Přední
+ rectus superior – rectus inferior
+ rectus inferior – rectus superior
Zadní
+ obliquus superior – obliquus inferior
+ obliquus inferior – obliquus superior
Vestibulo-okulární reflex • Stabilizace retinálního obrazu • Pomalá fáze: pohyb očí proti směru hlavy • Rychlá fáze: při dosažení krajního postavení
Vestibulo-okulární reflex • VOR ne vždy žádoucí → kontrola CRBL • Vždy třeba modulovat podle okolností (brýle, léze, únava aj.) → senzorický feedback
Nystagmus • Při déle trvající rotaci se objeví série korekčních očních pohybů = nystagmus • Definován rychlou složkou (otočení ad dx. → + dx. horiz. kanálek, – sin. horiz. kanálek → nystagmus ad dx. s pomalou složkou ad sin.) • Při konstantní rotaci/translaci a velmi pomalých pohybech nystagmus udržován zrakovými reflexy → optokinetický nystagmus
Vestibulo-spinální reflexy • Stabilizace těla v prostoru → tonické úchylky
Tonické šíjové a labyrintové reflexy
→ tonické úchylky
Vestibulární reflexy
Vestibulární jádra • • • • •
Nervus vestibularis → ipsilat. vestibulární jádra Integrace vest. info s info z míchy, CRBL a zraku NV sup. et med. → okohybná jádra (VOR) NV lat. (Deiters) → tr. vestibulospinalis (VSR) NV inf. → RF, mozeček a thalamus (integrace vest. info s centr. motor. požadavky) • Navíc každé jádro projekce do všech dalších jader, včetně kontralaterálních
Vestibulární jádra
Vestibulární jádra
Vestibulární jádra: jednoduše
Kortikální projekce • • • •
Přes thalamus projekce do S1 (?) Integrace se zrakovými a somatosenz. info Řešení konfliktních senzorických podnětů Spoje s veget. jádry kmene, n. vagus aj. vertigo
Vestibulární symptomy: subjektivně • Poruchy rovnováhy (dif. dg. závratě synkopální, vizuální, z výšky, z ataxie aj.) – periferní: rotační vertigo – centrální: pocit tahu, pohybu v prostoru aj. • Vegetativní příznaky (nevolnost, nauzea, vomitus, palpitace, zblednutí, zčervenání, pocení, pocit horka/chladu) • Dvojité vidění, neschopnost zaostřit, oscilopsie • Mohou být doprovodné příznaky (nedoslýchavost, tinnitus, zalehnutí ucha, sekrece z uší aj.) Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Vestibulární symptomy: objektivně • Poruchy rovnováhy (vestibulární ataxie) • Spontánní tonické úchylky • Nystagmus
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Periferní (harmonický) VS • Vertigo rotační • Nystagmus – – – – – – –
horizontální/horizontálně-rotační jednosměrný konjugovaný II-III. stupeň často s latencí výčerpný s habituací potlačitelný vizuální fixací → Frenzelovy brýle
• Tonické úchylky hlavy, trupu, končetin ke straně slabšího VA → korelace s pomalou složkou nystagmu → změna směru úchylek při rotaci hlavy
Jednostranné poruchy Pocit rotace od místa léze (vertigo) Aktivace VOR (spontánní nystagmus ke zdravé straně)
Oscilopsie
Jednostranné poruchy • Možnosti kompenzace: – Akutní: zraková fixace – Chronická: plastické změny ve vest. spojích
• Porucha: dekompenzovaná
spont. nystagmus
kompenzovaná
pulzní test
Oboustranné poruchy Není dysharmonie mezi VA
Není vertigo
Není spontánní nystagmus
Oboustranné poruchy • Absence VOR ale způsobí oscilopsii i při malých pohybech (včetně tepu srdce) Neschopnost číst, poznat lidi při chůzi atp.
Centrální (dysharmonický) VS • Vertigo jakéhokoliv typu • Nystagmus jakéhokoliv typu – Optická fixace nefunguje nebo dokonce zhoršuje
• Tonické úchylky nejsou vázané na směr nystagmu a nezávisí na poloze hlavy • Alternující příznaky
Harmonický x dysharmonický VS Periferní
Centrální
Začátek
Náhlý
Postupný i náhlý
Intenzita
Silná, koreluje s tíží nystagmu
Mírná nebo střední, nemusí korelovat s nystagmem
Trvání
Sekundy až minuty, příležitostně hodiny až dny, ev. intermitentně
Obvykle týdny až měsíce, kontinuálně
Směr nystagmu
Jednosměrný, obvykle horizontální, nikdy jen vertikální
Všechny typy, alternuje dle poloh
Vliv polohy hlavy
Zhoršuje se polohou, často jedna kritická poloha
Malý vliv
Další neuro. příznaky
Nejsou
Obvykle přítomny
Oscilopsie
Mírná
Těžká
Mohou být
Nejsou
Rychlá
Pomalá
Sluchové příznaky Kompenzace
Ambler, Bednařík, Růžička 2008
Centrální x periferní nystagmus Periferní
Centrální
Rytmický, bifázický, konjugovaný
Může být dysrytmický, diskonjugovaný
Horizontální / rotační, převažuje horizontální složka
Vertikální, horizontální, rotační i kombinovaný
Inhibiční vliv
Obvykle malý efekt
Nystagmus stále jedním směrem
Může měnit směr
Koreluje intenzita
Není korelace
10-20s
Není
Výčerpnost
Ano
Ne
Habituace
Ano
Ne
Typ nystagmu
Směr Fixace pohledu Pohled
Korelace s vertigem Latence
Ambler, Bednařík, Růžička 2008
Nemoci VA: periferní dlouhodobé syndromy • Infekce (virové: herpes, HIV) (bakteriální: TBC, LU, chlamydie, borelie, meningitidy) • Autoimunitní onemocnění vnitřního ucha • Tumory (neurinom, meningeom, epidermoidní cysty, meta) • Vaskulární (infarkt labyrintu) • Traumata (komoce/kontuze labyrintu) • Vestibulotoxické léky (antikonv., hypnotika, antihypert., analgetika, sedativa) Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Nemoci VA: periferní paroxysmální syndromy • • • • •
Meniérova choroba Benigní polohové paroxysmální vertigo Perilymfatická píštěl Vestibulární paroxysmie Neurinom akustiku
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Méniérova choroba • Trias: paroxysmy závratí, tinitus, hypakuse • Podklad: endolymfatický hydrops (etiologie ?) Vertigo
Poruchy sluchu
Meniérova choroba
Tinitus
Porucha imunity
Hluchota
BPPV
Nemoci VA: centrální syndrom • • • • • •
Kmenové a mozečkové CMP Demyelinizační onemocnění (RS) Vestibulární migréna Tumory a AV malformace v zadní jámě lební Trauma Heredofamiliární poruchy (SC degenerace)
Výskyt jednotlivých nemocí VA
Děkuji
