Interstitiële longziekten Prof. Dr. Guy Brusselle Dienst Longziekten UZ GENT BVP, 23/11/2013
Interstitiële longziekten (ILZ): overzicht Inleiding Kenmerken ILZ met gekende oorzaken ILZ met ongekende oorzaken: – Sarcoïdose – Idiopathische longfibrose (IPF)
Longen en hart
Luchtwegen: luchtpijp
grote en kleine luchtwegen
spirometrie
Longblaasjes: Alveolen longvolumes
diffusie
Histologie van de long
Interstitiële pneumonie (NSIP)
Interstitiële longziekten (ILZ): overzicht Inleiding Kenmerken ILZ met gekende oorzaken ILZ met ongekende oorzaken: Sarcoïdose Idiopathische longfibrose (IPF)
Interstitiële longziekten: kliniek Klachten:: Klachten – asymptomatisch – droge hoest – progressief toenemende kortademigheid
Symptomen:: Symptomen – normaal KO – crepitaties (bibasaal bibasaal)) – soms clubbing (IPF) of – extrathoracale symptomen (CIB).
Interstitiële longziekten longziekten:: Longvolumes 125
VC TLC % Normale TLC
100 75
VC TLC
IRV TV
IRV
ERV
TV ERV
RV
RV
50 25
0
Normaal
Restrictief
Diffusiecapaciteit van de long (D (DL,CO L,CO))
DL,CO L,CO:: Diffusiecapaciteit van de long gemeten dmv koolstofmonoxide (CO (CO)) DL,CO/VA L,CO/VA:: Diffusiecapaciteit van de long voor CO per eenheid van alveolair volume = KCO CO:: transfer coëfficiënt van de long DL,CO (ml/min/mmHg) = 2.987 x DL,CO (mmoles/min/kPa)
Interstitiële longziekten (ILZ): overzicht Inleiding Kenmerken
ILZ met gekende oorzaken ILZ met ongekende oorzaken: Sarcoïdose Idiopathische longfibrose (IPF)
INTERSTITIËLE LONGZIEKTEN I) Bekende oorzaken oorzaken:: 1/ inademen van stof uit beroep of omgeving omgeving:: – anorganisch stof stof:: mijnwerkerslong – organisch stof: stof: duivenmelkerslong
2/ medikaties 3/ infecties 4/ collageenvasculaire aandoeningen aandoeningen:: chronische inflammatoire bindweefselziekten (CIB)
INTERSTITIËLE LONGZIEKTEN I. Bekende oorzaken oorzaken:: 2/ medikaties medikaties:: Amiodarone Bleomycine Methotrexate Nitrofurantoine … www.pneumotox.com
INTERSTITIËLE LONGZIEKTEN I. Bekende oorzaken oorzaken:: 3/ infecties infecties:: Cytomegalovirus (CMV) Chlamydia pneumoniae Mycoplasma pneumoniae Pneumocystis …
Interstitiële longziekten bij chronische inflammatoire bindweefselziekten (CIB) 1) lupus (SLE) 2) systeemsclerose (sclerodermie sclerodermie)) 3) polymyositis en dermatomyositis 4) SjögrenSjögren-syndroom 5) rheuma (RA)
Respiratoire aandoeningen bij lupus (SLE) Longvlies aantasting Long aantasting: aantasting: – acute lupus pneumonitis – diffuse alveolaire bloeding – chronische interstitiële longaandoening
Longbloedvaten aantasting: aantasting: – Longembool – Pulmonale hypertensie
Long infecties
Lupus: Acute interstitiële pneumonie
Longaandoeningen bij systeemsclerose
Pulmonale hypertensie (hoge bloeddruk in de longcirculatie)
Longfibrose
Longfibrose bij systeemsclerose 13-25% van de patiënten 13Screening:: longfunctie Screening Diagnose:: HRCT (Hoge Diagnose (Hoge Resolutie CT) Histologie:: NSIP (78%) Histologie Behandeling:: indien uitgebreid en Behandeling progressief:: cyclofosfamide plus lage dosis progressief prednisone.
Longfibrose bij systeemsclerose
Niet--specifieke interstitiële pneumonie Niet (NSIP) bij dermatomyositis
Gutsche M. et al, Curr Respir Care Rep 2012.
Longfibrose bij rheuma
Gutsche M. et al, Curr Respir Care Rep 2012.
CIB en longen: Besluit Bij CIB is een evaluatie door longarts met RX thorax (longfoto) en longfunctie aangewezen. Bij klachten van hoest of kortademigheid: uitwerken: infectie? medikatie? CIB aandoening v/d longen? luchtwegen/ longblaasjes/ longbloedvaten…
Interstitiële longziekten (ILZ): overzicht Inleiding Kenmerken ILZ met gekende oorzaken ILZ met ongekende oorzaken: oorzaken: – Sarcoïdose – Idiopathische longfibrose (IPF)
Sarcoïdose I)
Sarcoidose van de long long:: Inleiding Acute <<-> chronische sarcoidose Diagnose Behandeling
II)
Sarcoidose van andere organen
Acute <<-> chronische sarcoïdose Kenmerk Long Huid Oog Neurologisch
Acuut
Chronisch
Alleen hilaire lymfeklieren Erythema nodosum
longfibrose
Voorste uveïtis
Panuveïtis
Zenuw VII paralyse
Massa in hoofd of ruggemerg Hartfalen
Hart Kalk metabolisme
Skelet
Zwelling rond gewricht
Symptomen
Asymptomatisch
Lupus pernio
Nierstenen Botcysten Kortademigheid
Acute sarcoïdose Lofgren’s syndroom (Bilaterale Hilaire Lymfeklieren + erythema nodosum + [enkel] gewrichtspijn / artritis koorts) koorts) Erythema nodosum Algemene symptomen R/ pijnstillers NSAID (e.g. ibuprofen, ibuprofen, indomethacin,, salicylaten indomethacin salicylaten))
Chronische sarcoïdose Een derde van de patiënten vereist behandeling gedurende meer dan 2 jaar na diagnose. Lange--termijns monitoring is vereist: Lange – Antwoord op de behandeling – Toxiciteit van de behandeling
Behandelingsstrategie zal afhangen van de mogelijkheid om al dan niet af te bouwen tot ≤ 10 mg/d prednisone.
Sarcoïdose: een multisysteem ziekte
Iannuzzi M. et al, Sarcoïdosis; NEJM 2007; 357: 2153-65.
Sarcoïdose: een multisysteem ziekte
Iannuzzi M. et al, Sarcoïdosis; NEJM 2007; 357: 2153-65.
Sarcoidose van de long: radiologie 0) Stadium 0: normale RX thorax 1) Stadium I: bilaterale hilaire lymfeklieren 2) Stadium II: bilaterale hilaire lymfeklieren en infiltraten thv de longen 3) Stadium III: infiltraten thv de longen 4) Stadium IV: fibrose van de longen
Sarcoïdose van de long Spontaan herstel: herstel: I. Stadium I: 80 % II. Stadium II: 50 to 60 % III. Stadium III: < 30 %
Sarcoïdose: uitdagingen Meest frequente presentatie: asymptomatisch,, maar met een asymptomatisch abnormale RX thorax Grote variabiliteit in presentatie en klinisch verloop Spontane remissie (herstel) De oorzaak van de ziekte is niet gekend!
Behandeling van sarcoïdose De meeste patiënten met sarcoïdose hebben geen behandeling nodig. Er zijn weinig goedgoed-gecontroleerde studies van medikaties bij patiënten met sarcoïdose. Pas op voor anecdotes! De beste opvolging voor het effect van een behandeling bij sarcoïdose is de longfunctie (longvolumes; diffusie).
Indicaties voor behandeling van sarcoïdose van de long Verergering van symptomen (hoest, kortademigheid, pijn op de borst) Verslechtering van de longfunctie (herhaaldelijk testen): – ↓ TLC of ≥ 10% – ↓ FVC of ≥ 15% – ↓ DLCO of ≥ 20%
Progressieve radiographische afwijkingen (opaciteiten opaciteiten,, holtebeelden, fibrose). fibrose).
Interstitiële longziekten (ILZ): overzicht Inleiding Kenmerken ILZ met gekende oorzaken ILZ met ongekende oorzaken: oorzaken: – Sarcoïdose – Idiopatische longfibrose (IPF)
Idiopatische longfibrose longfibrose:: kliniek Oorzaak: onbekend Oorzaak: Risicofactoren:: oudere leeftijd, (ex)roker Risicofactoren Klachten:: droge hoest; progressieve Klachten kortademigheid Symptomen:: Symptomen – Bibasale crepitaties – Clubbing (trommelstokvingers)
Idiopathische longfibrose (IPF): HRCT
T. King et al, Lancet 2011.
Idiopathische longfibrose longfibrose:: longbiopt
T. King et al, Lancet 2011.
Idiopathische longfibrose longfibrose:: verloop / fenotypes
T. King et al, Lancet 2011.
Interstitiële longziekten (ILZ): overzicht ILZ met gekende oorzaken: oorzaken: 1. Inademen van stof uit omgeving: organisch stof duivenmelkerslong anorganisch stof mijnwerkerslong
2. Medikaties 3. Infecties
4. Bindweefselziekten ILZ met ongekende oorzaken: oorzaken: – Sarcoïdose – Idiopathische longfibrose (IPF)
