Licht op Hartziekten

Licht op Hartziekten verwijsbrochure afdeling hartziekten

Inhoudsopgave Voorwoord

Bereikbaarheid

Overzicht Stafafdeling Hartziekten Bereikbaarheid

1

3 4

Afdeling

Hartziekten 2009 6 Kwaliteitscontrole en verbetering 7 Elektronisch Patiënten Dossier: EPD-Vision 8 Polikliniek Hartziekten 10 Second opinion 11 De verdeling van de Poliklinieken 13 Kliniek Hartziekten 16 De Hartfunctie 20 22 Niet-Invasieve Beeldvorming Hartkatheterisatie 27 29 Pacemakers, ICD´s en CRT

Ziektebeelden

• Het acute hartinfarct • Hartfalen • Ritmestoornissen • Boezemfibrilleren • Kamerritmestoornissen • Pulmonale arteriële hypertensie • Overige hartziekten met onze specifieke aandacht

34 37 39 41 44 45 47

Colofon Redactie M.S. de Doelder | Afdeling Hartziekten Directoraat Communicatie LUMC Ontwerp Engelen & de Vrind Fotografie Arno Massee | Marc de Haan Druk Groen Media Service Oplage: 4.000 | Aug 2010 | Voor vragen: [email protected] Acquisitie naar aanleiding van deze brochure wordt niet op prijs gesteld.

Voorwoord Deze brochure is bedoeld als naslagwerk en biedt een overzicht van het werk van de afdeling Hartziekten van het LUMC. De brochure is opgebouwd in drie delen: a de bereikbaarheid van de afdeling en de staf; b een overzicht van de afdeling, onze werkwijze en onze speerpunten; c een greep uit de belangrijkste ziektebeelden binnen de cardiologie en ons antwoord daarop.

Voor u ligt de herziene versie van de verwijsbrochure ‘Licht op Hartziekten’. De afdeling Hartziekten van het Leids Universitair Medisch Centrum (LUMC) beschikt als groot tertiair verwijscentrum over alle diagnostische en therapeutische middelen die nodig zijn om op een hoog niveau cardiologische zorg te bieden. Daarnaast zijn wij actief betrokken bij de ontwikkeling van nieuwe methoden voor diagnostiek en behandeling van hartziekten. Zo werken we constant aan verhoging van de kwaliteit van zorg. Kwaliteit van zorg omvat meer dan alleen de inzet van hoog gekwalificeerd personeel, hoogstaande technologische en innovatieve diagnostiek en behandelingen voor tertiair verwezen patiënten. De zorg moet daarnaast efficiënt en uiteraard patiëntgericht zijn. De communicatie, zowel intern als extern, moet goed zijn. Om dit alles op een hoog niveau te krijgen en te houden is een continue interne kwaliteitscontrole noodzakelijk. Dit doen wij via het Q-Missionproject, in samenwerking met de afdeling Thoraxchirurgie. Door een herinrichting van onze polikliniek kunnen wij efficiëntere zorg leveren en zijn de wachttijden voor poliklinische afspraken en hartfunctie-onderzoeken teruggedrongen tot minder dan twee weken voor een reguliere afspraak en minder dan twee dagen voor spoedafspraken. Daarnaast zijn we in maart 2010 gestart met een avondpolikliniek. Om de toegankelijkheid voor huisartsen te vergroten, is er sinds begin 2010 een huisartsentelefoon (06-304 481 71) gekomen waarop u direct met één van de cardiologen in contact kunt komen voor advies of verwijzing.

Wij kijken uit naar een intensieve samenwerking met verwijzende artsen, zowel buiten als binnen het LUMC. Onze afdeling blijft streven naar het verbeteren van de kwaliteit van zorg voor onze patiënten, nu en in de toekomst.

Marieke de Doelder Martin Schalij Ernst van der Wall

1

2

Overzicht Staf afdeling Hartziekten Prof. dr.A. van der Laarse Drs. L.M. Havekes Prof dr. D.L. Ypey Dr. A.C. Maan Dr. ir. J.D. Schuijf Dr. P. Steendijk Dr. ir. C.A. Swenne Dr. ir. E.T. van der Velde

INTERVENTIE CARDIOLOGIE Prof. dr. M.J. Schalij Prof. dr. J.W. Jukema Dr. D.E. Atsma Drs. F. van der Kley Dr. G.J. de Grooth

ELEKTROFYSIOLOGIE

Verpleegkundig management

Prof. dr. M.J. Schalij Dr. M. Bootsma Dr. L. van Erven Dr. S.A.I.P. Trines Dr. K. Zeppenfeld

Hoofd Cardiologie/thoraxchirurgie: E.M. Nagtegaal W.H.C. van den Berg A. Neuteboom M. Schumacher P.E. van der Vegte T.H. van Warmerdam - de Ridder

ECHO EN BEELDVORMING Prof. dr. J.J. Bax Dr. E.R. Holman Dr. A.J.H.A. Scholte Dr. H.J. Siebelink Dr. V. Delgado

CONGENITALE CARDIOLOGIE Dr. H.W. Vliegen Dr. M.R.M. Jongbloed

HARTFALEN

Dr. H.F. Verwey

3

bereikbaarheid

Niet-medisch wetenschappelijke staf

Hoofd: Prof. dr. E.E. van der Wall

Bereikbaarheid Centraal telefoonnummer LUMC 071-526 91 11 De afdeling hartziekten is onder te verdelen in meerdere secties: de Stafafdeling, de Polikliniek, de Hartfunctie, de Hartkatheterisatie, het Planningssecretariaat en de Verpleegafdeling. Voor algemene informatie betreffende hartziekten kunt u contact opnemen met het stafsecretariaat Hartziekten.

De stafafdeling Hartziekten Locatie Secretariaat

C5-P T 071-526 20 20 www.lumc.nl/hartziekten [email protected]

F 071-526 68 09

Voor direct contact met de Chef de polikliniek hebben we sinds 1 februari 2010 een zogenaamde huisartsentelefoon in het leven geroepen. Op dit telefoonnummer kunt u voor spoedoverleg of andere vragen tijdens kantooruren bellen. Het telefoonnummer is 06-304 48 171.

Polikliniek Hartziekten

Locatie Secretariaat • huisartsen (8.30-17.00) • patiënten (8.30-12.00 en 13.30-16.30)

C9-P T 071-526 37 28 T 06-304 48 171 T 071-526 37 14/ 071-526 37 10 [email protected]

F 071-526 13 65

Naar de Polikliniek Hartziekten Huisartsen kunnen patiënten doorverwijzen naar onze Polikliniek door te bellen met de huisartsentelefoon of door een fax te sturen, gericht aan Chef de Polikliniek. Maak in geval van (semi-)spoedgevallen bij voorkeur gebruik van de huisartsentelefoon. Voor spoedgevallen buiten kantooruren, kunt u via het centrale telefoon-

nummer van het LUMC de dienstdoende arts-assistent Cardiologie bereiken (pieper: 9157). Huisartsen kunnen, indien nodig, de afspraken van patiënten vervroegen door contact op te nemen met het secretariaat van de polikliniek of via de huisartsentelefoon

4

bereikbaarheid

Hartfunctie

Locatie C9-P Secretariaat T 071-526 37 14 (8.30-12.00 en 13.30-16.30 uur) • hartfunctie [email protected] voor vragen over echo/ inspanningstest en holteronderzoek • pacemaker [email protected] voor vragen over pacemaker-controle • ICD [email protected] voor vragen over ICD-controle Patiënten kunnen contact opnemen met bovenstaand telefoonnummer; onze voorkeur gaat echter uit naar contact per email.

Hartkatheterisatie

Locatie C4-S Contact en planning verlopen via het Planningssecretariaat Hartcentrum

Planningssecretariaat Hartcentrum (Cardiologie en Thoraxchirurgie)

• patiënten T 071-526 48 41 of F 071-526 63 59 woensdagochtend (9.00-12.00 uur) T 071-526 23 55 [email protected] Voor vragen over de wachtlijst voor hartkatheterisatie, PTCA-procedures, katheterablaties en thoraxchirurgie kunnen patiënten contact opnemen met het planningssecretariaat. De voorkeur gaat echter uit naar contact per email.

Verpleegafdeling Hartziekten

Locatie C9-Q • hartbewaking T 071-526 30 04 F 071-526 68 58 • verpleegafdeling T 071-526 34 40 F 071-526 68 58 Voor vragen met betrekking tot opname of ontslag kunnen patiënten tot een week na ontslag direct telefonisch contact opnemen met de verpleging van de afdeling.

5

Hartziekten in 2009 Polikliniek

Totaal aantal patiëntencontacten Nieuw patiëntcontact (eerste administratieve consult)

Kliniek

23.015 9.154

Aantal opnames waarvan dagopnames Aantal bezoeken Centrum Eerste Hulp

4.155 1.438 2.741

Verpleegdagen Gemiddelde verpleegduur (dagen) Aantal bedden Verpleegafdeling Aantal bedden Hartbewaking

8.797 3 22 8

Hartfunctie

24-uurs ECG’s 2.917 1.875 Inspanningstesten Echocardiografie totaal 12.073 Trans-oesofageale echo’s 227 Trans-oesofageale echo’s via shortstay (onder dormicum) 12 261 Aantal TEE op OK Aantal stress echo’s 55

Beeldvorming

Myocardscintigrafie Cardiac CT-scan Cardiac MRI-scan

1.906 573 3.976

Katheterisatiekamer

PTCA-procedures Percutane aortaklepimplantaties Percutane pulmonaalklepimplantaties Totaal elektrofysiologische ablaties Elektrofysiologische ablaties bij kinderen ICD-implantaties totaal Biventriculaire ICD’s Pacemakerimplantaties

1.466 45 6 703 73 532 246 156

6

Kwaliteitscontrole en verbetering De Decentrale Meldingscommissie (DMC) bespreekt en analyseert meldingen en zet het kwaliteitsbeleid uit. Daarnaast worden complicaties, (bijna-)incidenten en fouten besproken in een maandelijkse bijeenkomst voor arts-assistenten en cardiologen. Door hier lering uit te trekken, wordt bijgedragen aan kwaliteitsverbetering.

Kwaliteitsbeleid is van essentieel belang voor de ontwikkeling van de afdeling Hartziekten. We werken met richtlijnen en protocollen; de zogeheten MISSION! Projecten. Hiermee wordt de zorg rondom patiënten met een acuut infarct, ernstig hartfalen, atriumfibrilleren, het syndroom van Marfan, klachten zoals pijn op de borst of collaps gestroomlijnd en geoptimaliseerd.

afdeling

Ook het Elektronische Patiënten Dossier (EPD) is van invloed op de kwaliteit van zorg. Sinds 2006 heeft de afdeling Hartziekten een digitaal cardiologiedossier en is de afdeling volledig papierloos. Alle cardiologen kunnen op elk moment, overal in het ziekenhuis het complete cardiologiedossier van een patiënt inzien. Zo is het vrijwel onmogelijk dat patiëntengegevens kwijt raken. De laatste jaren hebben ook andere afdelingen binnen het LUMC zich bij ons EPD aangesloten. Op deze manier hebben ook verschillende specialismen goed inzicht in elkaars dossier. Om de kwaliteit van zorg en de patiëntveiligheid verder te verbeteren, is in 2007 het Q(uality)-MISSION! project opgestart. Dit project wordt uitgevoerd in samenwerking met de afdeling Thoraxchirurgie. Het uitgangspunt hiervan is dat medewerkers veilig (bijna-)incidenten, complicaties en fouten kunnen melden. Alle medewerkers worden gestimuleerd incidenten en bijna incidenten te melden. Deze meldingen zijn een onmisbare input voor continue kwaliteitsverbetering en het nemen van maatregelen tot verbetering.

joost van kesteren, kwaliteitsfunctionaris ‘Samen met de DCM werden in de “Kwaliteitswerkweek” trainingssessies georganiseerd. Hierin werden (bijna) incidenten interactief behandeld zodat deze in de toekomst voorkomen kunnen worden’.

7

Elektronisch Patiënten Dossier: EPD-Vision de status met decursus, de uitslagen van functieonderzoek zoals echocardiografie, holteronderzoek en inspanningstesten. Verder zijn de verslagen van ingrepen op de cathkamer ook in dit dossier opgenomen. • Rust-ECG’s en inspannings-ECG’s zijn elektronisch opvraagbaar, evenals angiobeelden. • De informatie is op meerdere plaatsen beschikbaar, zelfs gelijktijdig. Hierdoor is het bijvoorbeeld mogelijk dat twee specialisten telefonisch overleggen over een patiënt terwijl beiden gelijktijdig dezelfde informatie raadplegen. • Ontslagbrieven en polikliniekbrieven kunnen snel worden gegenereerd. Dicteren is niet meer nodig. De geautoriseerde brieven worden via Sleutelnet elektronisch aan de huisartsen verstuurd. • Er vindt geen tijdsverlies plaats met het opzoeken van de papieren status, uitslagen, et cetera. • De mogelijkheid om behandelingsrichtlijnen online te raadplegen. • Het genereren van overzichten van diagnoses, complicaties, et cetera. • Wachtlijstmanagement.

De afdeling Hartziekten heeft een eigen Elektronisch Patiënten Dossier ontwikkeld, EPD-Vision genaamd, dat wordt gebruikt op de afdelingen Hartziekten en Thoraxchirurgie. Daarnaast is het momenteel ook bij negen andere afdelingen in het LUMC in gebruik. EPD-Vision is een complete vervanging van het papieren patiëntendossier. Hier zijn veel praktische voordelen aan verbonden. Enkele hiervan zijn: • De medische informatie van een patiënt is altijd beschikbaar. Het gaat daarbij om

douwe atsma, cardioloog ‘De invoering van het EPD heeft de efficiëntie en kwaliteit van onze zorg duidelijk verbeterd. Alle cardiologen kunnen op elk moment overal in het ziekenhuis of thuis het volledige dossier van een patiënt naslaan, zonder dat dit eerst uit een archief moet worden opgevraagd. Het is nu onmogelijk dat patiëntengegevens kwijt raken’.

Website De afdeling Hartziekten werkt sinds 2006 met een volledig papierloos EPD. Zie ook: www.epd-vision.nl

8

9

afdeling

Naast de verbetering van de kwaliteit van de patiëntenzorg heeft het gebruik van EPD-Vision ook een aantal duidelijk aanwijsbare besparingen opgeleverd: • Het wegvallen van de verwerking van gedicteerde patiëntenbrieven en het niet meer hoeven achterhalen van papieren onderzoeksuitslagen heeft geleid tot een drastische reductie van administratief werk. • Verrichtingen worden vanuit EPD-Vision direct elektronisch aangeleverd aan het declaratiesysteem van het ziekenhuis. Dit leidt tot een vlotte financiële afhandeling. • Papieren patiëntendossiers hoeven niet meer uit het archief te worden gehaald. Dit bespaart archiefkosten.

Ook de kwaliteit van zorg op de afdeling Hartziekten wordt door het gebruik van EPD-Vision duidelijk verbeterd. Enkele voorbeelden hiervan: • Snelle rapportage van diagnose en actueel medicijngebruik aan huisarts en medebehandelaars (binnen twee dagen en vaak al dezelfde dag). De brieven kunnen elektronisch worden verstuurd. • Belangrijke patiëntinformatie, zoals overgevoeligheden voor bepaalde medicatie, wordt automatisch getoond. Dit voorkomt ongelukken.

Polikliniek Hartziekten In 2009 waren op de Polikliniek Hartziekten 23.015 patiëntencontacten. De Polikliniek is te vinden op de negende etage van het LUMC, lokatie C9-P De Poliklinieken zijn verdeeld in algemene cardiologische zorg en specialistische zorg. Nieuwe patiënten, die vanuit de huisarts worden verwezen, worden in eerste instantie gezien op het algemene spreekuur. Artsen in opleiding tot Specialist (AIOS) dragen onder supervisie van een staflid voor een groot deel bij aan de zorg voor de patiënten op de Polikliniek. Patiënten die komen voor een second opinion of een verwijzing vanuit een ander ziekenhuis hebben, worden altijd door één van de stafleden gezien. Door de integratie van de Hartfunctie en de Polikliniek is het nu meestal mogelijk om een hartfunctie-onderzoek, zoals een echo of een fietstest, te combineren met een bezoek aan de cardioloog. Ook op de avondpolikliniek, is er een mogelijkheid direct een fietstest of echo te laten plaatsvinden.

Continuïteit van zorg Wij streven naar continuïteit van zorg. Gezien de specialistische aard van veel ziektebeelden en het grote verloop van specialisten en opleidingsassistenten is het onmogelijk dat iedere patiënt altijd door een vaste cardioloog wordt gezien. Door het gebruik van EPD-Vision is de continuïteit van zorg echter wel gewaarborgd. Verder komt het de inhoudelijke kwaliteit van de zorg ten goede als elk dossier door verschillende artsen kritisch en met een frisse blik wordt bekeken.

10

Second opinion Aantal patiëntencontacten op de Aantal patiëntencontacten op de Polikliniek Hartziekten 2007enen 2009 Polikliniek Hartziektenin in 2003, 2003, 2007 2009

25.000 20.000 15.000

20.839

23.015

15.319

10.000 5.000 0

2003

2007

2009

totaal

afdeling

Er wordt de laatste jaren steeds meer gevraagd om een second opinion. Patiënten zijn mondiger en beter geïnformeerd; ze willen zich graag uitgebreid laten voorlichten. Meestal gaan de vragen over veel voorkomende klachten. Voor de specialist zijn het vaak ‘gewone’ klachten of aandoeningen, waarbij de vraag iedere keer hetzelfde antwoord oplevert. Het is echter goed om in deze gevallen toch aandachtig te blijven luisteren en de klachten op academische wijze te benaderen. Patiënten die door de huisarts worden verwezen voor een second opinion, worden altijd door een staflid gezien. Het is van belang dat voor het eerste bezoek aan de polikliniek de noodzakelijke medische gegevens en bevindingen van cardiologen elders in ons bezit zijn.

11

Research Als academisch centrum besteden wij veel aandacht aan research. De afdeling Hartziekten neemt deel aan internationale trials en voeren daarnaast ook onderzoek op lokaal niveau uit. Alles met als doel de cardiale patiëntenzorg naar een hoger niveau te tillen. Het komt regelmatig voor dat patiënten worden gevraagd mee te werken aan één van de lopende onderzoeken.

Dit is uiteraard geheel vrijblijvend. Patiënten worden dan extra door ons gecontroleerd. Het directe contact met de patiënt verloopt met name via de researchverpleegkundige(n). De researchverpleegkundigen zorgen, in samenwerking met de cardiologen, voor een goede uitvoering en controle van de onderzoeken.

12

De verdeling van de Poliklinieken Algemene Polikliniek

Hartfalen Polikliniek (volgens protocol MISSION! Hartfalen)

Deze polikliniek is bedoeld voor primaire verwijzingen via de huisarts en voor interne verwijzingen binnen het LUMC. Eventuele second opinions en tertiair verwezen patiënten worden altijd gezien door een staflid. De overige patiënten kunnen ook worden gezien door een AIOS. Elk staflid heeft vaak een specifiek aandachtsgebied zoals diabetes, neuromusculaire ziekten, genetische afwijkingen of cardiomyopathie.

Op deze polikliniek wordt multidisciplinaire poliklinische zorg verleend aan patiënten met ernstig hartfalen. Alleen tertiair verwezen patiënten komen hiervoor in aanmerking (zie pag. 37).

Hartklep Polikliniek

Infarct Polikliniek (volgens protocol MISSION! Infarct)

Dit spreekuur is specifiek bedoeld voor patiënten die verkeren in het eerste jaar na een acuut infarct waarvoor zij opgenomen zijn geweest in het LUMC. Patiënten kunnen niet van buiten het ziekenhuis naar deze poli worden verwezen. Na een jaar worden patiënten van deze polikliniek ontslagen. Ze worden dan, afhankelijk van hartfunctie, verwezen naar de huisarts, een cardioloog in de regio of de Hartfalen Polikliniek.

Spoed Polikliniek

Deze polikliniek is speciaal voor patiënten die binnen een week moeten worden gezien. Ook de peri-operatieve zorg voor niet cardiale chirurgie valt onder deze Polikliniek. Er zijn twee spoedpoli’s per week, een op dinsdag en een op vrijdag.

Avond Polikliniek

Patiënten kunnen op dinsdagvond komen voor een controle gecombineerd met bloedonderzoek, een echo en/of fietstest. Op deze poli worden zowel nieuwe patiënten als controle patiënten gezien.

13

afdeling

Op deze polikliniek krijgen patiënten met kleplijden multidisciplinaire zorg. Hier vindt screening en follow-up plaats van deze patiënten, evenals preoperatieve evaluatie van patiënten die klepchirurgie moeten ondergaan. Ook patiënten die na een operatie aan een hartklep vaak levenslang moeten worden vervolgd, worden op deze polikliniek gezien. Patiënten die zijn afgewezen voor aortaklepchirurgie wegens comorbiditeit of een sterk verhoogd operatierisico komen wellicht wel in aanmerking voor een percutane klepvervanging en kunnen worden doorverwezen.

Atriumfibrilleren Polikliniek (volgens protocol MISSION! Atriumfibrilleren)

ook mogelijk als op 24-uurs Holterregistratie significante afwijkingen zijn gevonden. Ook patiënten met recidiverende onbegrepen syncope kunnen worden verwezen.

Op deze polikliniek worden patiënten met therapieresistent atriumfibrilleren behandeld. In principe betreft het hier alleen tertiaire verwijzingen (zie pag. 41). Patiënten met een eerste episode van atriumfibrilleren worden in eerste instantie gezien op de Algemene Polikliniek.

Congenitale Polikliniek

Deze gespecialiseerde polikliniek is uitsluitend bestemd voor volwassen patiënten met een aangeboren hartziekte. Patiënten kunnen via de kindercardioloog of huisarts op de gebruikelijke wijze worden verwezen.

Ritme Polikliniek (Ritmestoornissen en syncope)

Polikliniek Erfelijke Hartziekten

Deze polikliniek is bedoeld voor poliklinische zorg aan patiënten met hartritmestoornissen. Het betreft hier vaak patiënten met terugkerende supraventriculaire ritmestoornissen en/of ventriculaire hartritmestoornissen. Meestal worden patiënten verwezen vanuit één van de omliggende ziekenhuizen na bezoek aan of opname op het Centrum Eerste Hulp. Primaire verwijzing via de huisarts is

Dit betreft een gespecialiseerde polikliniek voor patiënten met erfelijke hartziekten. Voornamelijk betreft het hier patiënten met een hypertrofische obstructieve cardiomyopathie (HOCM) en dilaterende cardiomyopathie (DCM). Ook patiënten met erfelijke ritme- en geleidingstoornissen zoals het Lange QT Syndroom, het Brugadasyndroom en arythmogene rechter kamer dysplasie 14

Pacemaker- en ICD-patiëntenpolikliniek (PIPA-poli)

(ARVD) worden hier gezien. In samenwerking met de afdeling Klinische Genetica worden patiënten met een dergelijke aandoening gescreend op specifieke mutaties in het DNA. Afhankelijk van de uitkomst wordt een advies gegeven met betrekking tot het al dan niet opsporen van een mutatie bij overige familieleden. Indien nodig, worden patiënten behandeld om complicaties te voorkomen. Ook patiënten met een familie anamnese voor plotse hartdood worden op deze Polikliniek gezien. In samenwerking met de afdeling Klinische Genetica worden deze patiënten gescreend op hart- en vaatziekten en wordt soms genetisch onderzoek verricht gericht op specifieke mutaties. Afhankelijk van de bevindingen wordt aanvullend onderzoek verricht en in voor-komende gevallen (profylactisch) een ICD geïmplanteerd.

Op deze polikliniek wordt specifieke, protocollaire zorg geboden aan patiënten met een pacemaker of (biventriculaire) implanteerbare cardiac defibrillator (ICD). Alle patiënten met een (biventriculaire) ICD uit de regio komen hier één keer per jaar voor controle. Deze zorg wordt vaak verleend naast reguliere cardiologische zorg in één van de perifere ziekenhuizen. Na een ICD-implantatie worden patiënten twee tot drie keer per jaar gecontroleerd op de pacemakerkamer.

MISSION! Marfan

Patiënten met het syndroom van Marfan krijgen hier multidisciplinaire zorg volgens een vast schema. Alleen patiënten met (verdenking op) dit syndroom kunnen hiervoor worden aangemeld. afdeling

15

Kliniek Hartziekten De kliniek Hartziekten bevindt zich op de 9e etage van het LUMC (locatie C9Q) en is onderverdeeld in de Hartbewaking (eerste fase) en de verpleegafdeling (tweede fase). Jaarlijks worden meer dan 3.000 patiënten opgenomen. Er zijn acht bedden op de Hartbewaking en 22 afdelingsbedden. De dagelijkse zorg wordt verricht door meerdere AIOS onder directe supervisie van twee stafleden. De grootste groep die acute zorg op deze afdeling krijgt, zijn de patiënten met een acuut hartinfarct. Deze patiënten worden zonder tussenkomst van het Centrum Eerste Hulp direct vanuit de ambulance naar de Hartbewaking of cathkamer gebracht, volgens het MISSION! Infarct protocol. Ook de verdere behandeling verloopt, mits ongecompliceerd volgens een vast protocol, conform de huidige richtlijnen van de European Society of Cardiology. De gemiddelde opnameduur van een patiënt met een hartinfarct bedraagt nu gemiddeld 2 dagen. Dit is een resultaat van het MISSION! Infarct protocol, dat de opnameduur de afgelopen jaren sterk deed terugdringen.

Complicaties van ICD implantaties Een ICD is een goed instrument om plotse dood te voorkomen. Bij veel patiënten heeft het zijn nut vaak meer dan eens bewezen. Helaas brengt een ICD soms ook problemen met zich mee, zoals onterechte shocks, lead- en/of pocketinfecties. De afgelopen tien jaar heeft de afdeling Hartziekten van het LUMC veel kennis opgebouwd om dergelijke complexe problemen te behandelen.

De tweede belangrijke groep patiënten op deze afdeling zijn de patiënten met ventriculaire en supraventriculaire hartritmestoornissen. Het gaat hierbij op de Hartbewaking meestal om tertiaire verwijzingen of overnames vanuit andere klinieken. Vaak is er sprake van moeilijk te behandelen ventriculaire ritmestoornissen of ICD-gerelateerde problemen, die academische aandacht nodig hebben. 16

17

afdeling

Een laatste belangrijke groep op de afdeling zijn de patiënten met ernstig hartfalen. Vanwege het beperkte aantal donorharten met als gevolg een gering aantal harttransplantaties, zijn er de afgelopen jaren andere niet-medicamenteuze behandeloptie’s voor deze patiënten ontwikkeld. De steeds groter wordende groep patiënten met ernstig hartfalen wordt volgens een vast protocol gescreend voor chirurgische behandeling en/of resynchronisatietherapie in het MISSION! Hartfalen project. Ook patiënten met een periode of chronische achteruitgang worden regelmatig gezien. De Hartbewaking en verpleegafdeling beschikt over een scala aan therapeutische mogelijkheden voor patiënten met ernstig of acuut hartfalen. Er zijn mogelijkheden voor niet-invasieve beademing en mechanische ondersteuning van de hemodynamiek. Al geruime tijd kunnen patiënten worden ondersteund met een intra-aortale

Centrum Eerste Hulp

ballonpomp of met een mimimaal invasieve left ventricular assist device (LVAD). De opnameduur voor patiënten met hartfalen neemt door deze ontwikkelingen steeds verder af.

Op het Centrum Eerste Hulp van het LUMC werden in 2009 in totaal 2.741 patiënten doorverwezen naar de afdeling Hartziekten. Ondanks het feit dat patiënten met een acuut infarct tegenwoordig direct naar de cathkamer of de Hartbewaking worden gebracht, is het aantal patiënten dat wordt gezien op het Centrum Eerste Hulp de afgelopen vijf jaar met ruim 40% toegenomen. Vanwege het beperkte aantal bedden op de Hartbewaking en de verpleegafdeling kan niet iedere patiënt met een indicatie voor opname daadwerkelijk in het LUMC worden opgenomen. De andere patiënten worden als het medisch gezien verantwoord is, overgeplaatst naar ziekenhuizen in de regio, zoals het Diaconessenhuis Leiden of het Rijnland Ziekenhuis in Leiderdorp.

Een groot deel van de zorg op de verpleegafdeling richt zich op geplande opnames met zorg rondom invasieve procedures, zoals dotterprocedures, catheterablaties en/of implantatie van pacemakers of (biventriculaire) ICD’s. Ook deze groep patiënten wordt na opname volgens een vast schema gezien op gespecialiseerde poliklinieken. Met de komst van het EPD is de terugkoppeling en communicatie naar de huisartsen via ontslagbrieven versneld. Patiënten kunnen binnen één week na ontslag direct telefonisch contact opnemen met de verpleging of zaalarts. In principe moet in die week de huisarts de ontslagbrief in zijn bezit hebben.

Totaal 908 opnames Totaal 908 opnames viavia de spoedeisende hulp de spoedeisende hulp

134 693

85 116

Waar worden patiënten opgenomen? LUMC Diaconessenhuis Leiden Rijnland Ziekenhuis Leiderdorp elders 18

afdeling

19

De Hartfunctie Aantal Hartfunctie-onderzoeken per jaar, 2001, 2007 en 2009

Aantal onderzoeken op de Hartfuctie 2001 en 2007

20.000

3.000

15.000 2.000 10.000 1.000 5.000

0

echo 2001

0

ECG 2007

2009

fietstest 2001

2007

holter 2009

Essentieel voor de analyse van hartklachten is de Hartfunctie. Hier worden per jaar zo’n 12.000 hartecho’s, 17.000 ECG’s, 2.000 fietstesten en 3.000 holterregistraties verricht. De Hartfunctie is sinds 2009 samengevoegd met de polikliniek Hartziekten, en bevinden zich op afdeling C09P.

Tilt-test

De Hartfunctie beschikt ook over een tilt tafel. Deze is bedoeld ter evaluatie van orthostatische problematiek bij patiënten die verwezen zijn voor een collaps. Bij hen leverde aanvullende beeldvorming, ritmeregistratie en elektrofysiologisch onderzoek geen verklaring op. Jaarlijks vinden ongeveer 20 van dergelijke evaluaties plaats. Binnen het LUMC vindt dit onderzoek frequenter plaats op de afdeling Neurologie.

anneke van beusekom, secretaresse polikliniek en hartfunctie ‘Door het samengaan van de polikliniek en hartfunctie zijn we nu veel beter in staat functieonderzoek te koppelen aan poliklinische controle.’

20

afdeling

21

Niet -invasieve beeldvorming

Echocardiografie

De echocardiografie is de laatste jaren uitgegroeid tot een onmisbare pijler in de cardiologische patiëntenzorg. Dat is niet verwonderlijk, want niet-invasieve beeldvorming is essentieel voor een adequate behandeling van patiënten. In het LUMC werden in 2009 ongeveer 12.600 echo’s gemaakt en dat worden er elk jaar meer. Er is uitgebreide ervaring in de echografie van patiënten met congenitale hartaandoeningen, hartfalen en klepaandoeningen. Dit geldt niet alleen voor reguliere transthoracale echografie, maar ook voor transoesophageale echografie, stress-echocardiografie, tissue doppler imaging. Voorts beschikken we over driedimensionale echocardiografie. De echocardiografie is nog steeds in ontwikkeling. Er is steeds meer mogelijk en de interpretatie van de beelden en data wordt steeds beter. 22

Tissue-doppler echocardiografie (boven) en strain rate (rate) imaging zijn nieuwe methoden die gebruikt kunnen worden voor de beoordeling van de hartfunctie.

Er wordt in het LUMC hard gewerkt aan de ontwikkeling van methoden om nog meer relevante informatie te verkrijgen uit de echobeelden. Vanwege deze actieve participatie loopt de afdeling internationaal gezien voorop in de ontwikkeling van de echocardiografie. Door de komst van de shortstay op de afdeling Hartziekten is het uitvoeren van een transoesofagaal echo onder dormicum eenvoudig te realiseren. In 2010 is dit een steeds frequenter voorkomende procedure.

Aantal cardiale echo’s per jaar 13.000 12.000 11.000 10.000 9.000 8.000 7.000 6.000 5.000 4.000 3.000 2.000 1.000 0

23

2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009

afdeling

3D-echo opname van een mitralisklepstenose (boven) en mitralisklepprolaps (onder).

MSCT-opname van een hart met normale coronairen (links) en één met een significante stenose in de LAD (rechts). LAD: left anterior descending, LCX: left circumflex artery, HS: hoofdstam.

Magnetische Resonantie Imaging (MRI)

Coronaire CT-angiografie

Het LUMC is erg bekwaam in het uitvoeren van cardiovasculaire MRI-scans. Deze techniek wordt gebruikt om het verloop en de complexiteit van de afwijkingen in kaart te brengen. Vooral bij patiënten met aangeboren hartafwijkingen is dit een uitkomst. Ook zijn er met MRI uitgebreide mogelijkheden om cardiomyopathieën en klepafwijkingen te analyseren. Bij patiënten met kransslagaderlijden kan met MRI de ischemie en vitaliteit van de hartspier worden vastgesteld.

Het LUMC beschikt over een multislice CT-scan (MSCT). Deze MSCT maakt gebruik van geavanceerde CT-technologie in combinatie met intraveneus contrastmateriaal en kan op deze wijze driedimensionale beelden met een hoge resolutie maken van het bewegende hart en de kransslagaders. Dit maakt het mogelijk om op niet-invasieve wijze de coronaire anatomie in beeld te brengen. Vaak is significant coronairlijden aan te tonen dan wel uit te sluiten. Een MSCT is niet-invasief en kan sneller worden uitgevoerd dan een diagnostisch coronair angiogram. De beelden worden steeds betrouwbaarder. De doorgankelijkheid van stents en bypasses kan vaak uitstekend worden geëvalueerd en met steeds meer zekerheid kan coronairlijden met MSCT worden uitgesloten.

MRI-scan van het hart van een patiënt met aryth­mogene rechterkamer dysplasie (ARVD). Er is een gedilateerde rechterkamer met aneurysmavorming en vetdeposities. ARVD kan de oorzaak zijn van plotse dood in jonge patiënten (meestal tussen de 20 en 40 jaar).

24

Nucleaire cardiologie

Nucleaire cardiologie speelt een belangrijke rol bij de behandeling van patiënten met coronair lijden. In het LUMC bestaat een goede samenwerking tussen de afdelingen Hartziekten en Nucleaire Geneeskunde. Jaarlijks wordt er bij bijna 2.000 patiënten een inspannings-myocardperfusie verricht. Bij dit onderzoek wordt de doorbloeding van het myocard zowel in rust als bij inspanning afgebeeld. Deze techniek draagt voor een groot deel bij aan de diagnostiek en de behandeling van patiënten met (verdenking op) ischemische hartziekten.

Myocard perfusie­scintigram in rust en bij inspanning. Op de scan is er sprake is van omkeerbare perfusiedefecten (pijl) in meerdere stroom­gebieden, wijzend op ischemie.

Niet invasieve beeldvorming van coronairlijden

In aangepaste vorm kan deze techniek ook worden gebruikt in de bepaling van de myocardviabiliteit en de neuronale status in bijvoorbeeld patiënten met diabetes mellitus.

Reconstructie van een coronair arterie zonder afwijkingen (links) en één met een significante stenose (rechts).

25

afdeling

Het LUMC beschikt over een 320 slice CT scanner. Met slechts 30% van de gebruikelijke röntgenstraling, die nodig is bij de 64 MSCT, kan een vergelijkbare beeldkwaliteit worden verkregen.

Transparantie Transparantie in de zorg is zeer belangrijk. Het geeft openheid en werkt kwaliteitbevorderend. De afdeling cardiologie in het LUMC levert data betreffende cardiologische ingrepen aan de National Cardiovascular Data Registry (NCDR). We vinden het ook belangrijk dat huisartsen inzicht krijgen in onze gegevens. In deze folder publiceren we, als eerste in Nederland, onze jaarcijfers van 2009 betreffende de 30 dagen mortaliteit van percutane interventies.

26

Hartkatheterisatie 30 dagen mortaliteit van percutane interventies 2008: 2009:

4,3% 3,9%

Als aanvullende diagnostische mogelijkheden bij coronaire angiografie worden metingen met intracoronaire echografie (IVUS) en Fractional Flow Reserve (FFR) gedaan. Dit wordt voornamelijk gedaan als er twijfel bestaat of een stenose ook haemodynamisch van belang is. Het LUMC beschikt over vier katheterisatiekamers (cathkamers). Hier worden diverse onderzoeken en invasieve behandelingen verricht. Deze behandelingen zijn grofweg onder te verdelen in percutane coronaire/ cardiale interventies (coronairangiografie, dotterprocedure, pericardpunctie et cetera) en elektrofysiologische procedures (elektrofysiologische onderzoeken, ablaties en pacemaker- en ICD-implantaties voor patiënten met ritme- of geleidingsstoornissen).

Protocol MISSION! Infarct

Voor patiënten met coronairlijden en hartklepafwijkingen wordt op de cathkamer diagnostisch onderzoek verricht, zoals coronair angiografie en intracardiale drukmetingen. Afhankelijk van de soort afwijking kan soms in samenspraak met de patiënt direct worden overgegaan tot behandeling via een percutane coronaire interventie (PCI, ofwel dotterprocedure). Hierbij wordt een significante stenose opgerekt met een ballon en wordt ter ondersteuning een stent geplaatst. In 2009 werden er totaal 1.466 PCI’s verricht. Een derde hiervan betreft een spoedinterventie bij patiënten met een acuut myocardinfarct.

27

afdeling

Bij het acute myocardinfarct is het uitermate belangrijk dat de afsluiting van de coronair arterie zo kort mogelijk duurt. Hoe meer schakelstations tussen het begin van de klachten en de daadwerkelijke behandeling, des te groter is het tijdsverlies. Daarom is enkele jaren geleden het MISSION! Infarct protocol vastgelegd. Hierbij faxt het ambulancepersoneel het ECG van de patiënt met thoracale pijnklachten naar de Hartbewaking van het LUMC. Indien er sprake is van een acuut myocardinfarct, dan wordt direct het personeel van de hartkatheterisatie geïnformeerd of opgeroepen. De patiënt kan zo vanuit de ambulance meteen naar de cathkamer worden gebracht, om het kransslagvat te openen. Zo is de tijd gemeten van huisdeur tot aan ballondilatatie van het kransslagvat (ook wel door-to-balloon-tijd genoemd) zo kort mogelijk.

IVUS toont de mate en samenstelling van de atherosclerotische plaque. Met IVUS ziet men dat de atherosclerose veel uitgebreider is dan op het coronairangiogram te zien is.

Met IVUS wordt de vaatwand in beeld gebracht en kan de mate van stenosering worden gemeten in tienden van millimeters.

vormig gaaswerk, welke in het septumdefect wordt geplaatst, zodat de bloedstroom over dit gat wordt gestremd. Bij hartklepafwijkingen, zoals een aortaklepstenose en bij pulmonalisklepdysfunctie is er de mogelijkheid om via de lies een nieuwe klep te implanteren. De pulmonalisklepimplantatie wordt sinds 2006 verricht, en sinds 2007 in het LUMC, voornamelijk bij patiënten met congenitale hartafwijkingen. Daarnaast bestaat er een grote groep patiënten met een ernstige aortaklepstenose die als gevolg van het operatierisico, leeftijd en/of co-morbiditeit niet in aanmerking komen voor chirurgie. Voor deze patiëntengroep is een percutane aortaklepimplantatie een goede behandelingsmogelijkheid. Sinds 2007 wordt deze techniek in het LUMC toegepast.

Met FFR kan de functionaliteit van een stenose worden geobjectiveerd door het drukverval over stenosen te meten. Bij een drukverval van 25% of meer heeft dit haemodynamische gevolgen, omdat de perfusiedruk in het perifere vaatbed dan te laag is. Indien een coronairvat sterk verkalkt is, is een ballondilatatie riskanter. Het vat kan onder de hoge druk bij dilatatie namelijk scheuren. Als aanvulling kan het vat worden uitgeboord met een rotablator. Dit zijn kleine boortjes van 1,5 tot 2,25 mm in diameter die met hoge rotatiesnelheid (170.000 rpm.) door het aanwezige kalk kunnen boren.

Interventies bij kinderen

Bijzondere interventies

Ook bij kinderen worden op de cathkamer therapeutische interventies verricht. Hierbij gaat het om het sluiten van een ASD of open ductus botalli en om ablaties van supraventriculaire ritmestoornissen en ballondilataties van aangeboren klepvitia, zoals een valvulaire pulmonalisstenose. Dit gebeurt in goede samenwerking met de afdeling Kindercardiologie.

Op de cathkamer worden ook percutane behandelingen verricht van hartkleppen en congenitale hartafwijkingen. Onder de laatstgenoemde worden atrium- en ventrikel septum defecten verstaan. Indien een defect in het septum van haemodynamisch belang is, kan deze gesloten worden met behulp van een closure device. Dit is een paddenstoel28

Pacemakers, ICD’s en CRT Een pacemaker is geïndiceerd voor patiënten met ernstige geleidingsstoornissen of een niet goed functionerende sinusknoop. Ook kan, in bijzondere gevallen, een pacemaker worden geplaatst na een hisbundelablatie bij patiënten met symptomatisch, moeilijk medicamenteus in te stellen boezemfibrilleren. Bij het plaatsen van een pacemaker wordt een draad door de vene in de kamer en/of de boezem van het

hart geplaatst en aangesloten aan een pacemaker die onder de huid wordt geplaatst. Deze techniek heeft zich in de loop van de afgelopen 40 jaar ontwikkeld tot een uiterst betrouwbare behandeling. De pacemakertechniek vormt de basis voor nieuwe technologische ontwikkelingen, zoals de ICD (implanteerbare cardiale defribillator), om plotse dood te voorkomen en de cardiale resynchronisatie therapie (CRT) voor behandeling van patiënten met hartfalen.

pacemakerleads

29

ICD

afdeling

Plotse dood is een van de belangrijkste doodsoorzaken in Nederland. Bijna één op de vijf Nederlanders overlijdt plotseling, meestal aan een cardiale oorzaak. Bij een deel van deze patiënten is tevoren al sprake van een verhoogd risico op plotse dood. De grootste

groep vormen de patiënten met een doorgemaakt groot myocardinfarct die al dan niet eerder kamerritmestoornissen hebben laten zien. Ook patiënten met bepaalde vormen van cardiomyopathie en patiënten met specifieke genetische afwijkingen hebben een verhoogd risico op plotse dood. Bij veel patiënten is plotse dood te voorkomen met behulp van een ICD. De ICD geeft bij detectie van een ernstige hartritmestoornis een reeks snelle pulsen af, of één of meerdere elektrische shocks in de rechter ventrikel, waardoor het hartritme vrijwel altijd herstelt. ICD’s zijn tegenwoordig geïndiceerd voor patiënten met primaire kamerritmestoornissen en voor patiënten die een sterk verhoogd risico lopen op hartritmestoornissen en plotse dood.

Aantal implantaties Aantal ICDICD implantaties 2001-2007 600 500 400 300 200 100 0

2003

2005

Biventriculaire ICD

2007

2009

ICD

Er is een aanzienlijke toename zichtbaar in het implanteren van zowel ICD’s als biventriculaire ICD’s.

ICD implantaties in het LUMC

Cardiale resynchronisatie therapie (CRT) is een pacemakertechniek die is ontwikkeld voor patiënten met hartfalen. Hierbij wordt behalve een rechter kamer draad ook een linker kamer draad geïmplanteerd. Deze wordt retrograad vanuit de rechter boezem, via de sinus coronarius aan de (postero) laterale zijde van de linker kamer gepositioneerd. Door het hart op twee plaatsen te stimuleren, verbetert de synchronie van de contractie en verbetert ook de pompfunctie van het hart. Mits goed medicamenteus ingesteld, is er bij ongeveer 70% van de patiënten een significante verbetering van de conditie. Het CRT-device is geïntegreerd in een pacemaker (biventriculaire pacemaker) of in een ICD (biventriculaire ICD). Vanwege de grote overlap in indicatie voor biventriculair pacen en voor ICD implantatie, wordt CRT in het LUMC vrijwel altijd gecombineerd met implantatie van een ICD.

Al vanaf de jaren negentig is er in het LUMC ervaring met het implanteren van ICD’s. Elk jaar worden meer ICD’s geïmplanteerd. De verwachting is dat het aantal geïmplanteerde ICD’s de komende jaren verder toeneemt. In 2009 werden er in totaal 532 ICD’s geïmplanteerd.

30

Technische of fabricageproblemen

Na implantatie van een pacemaker of een (biventriculaire) ICD worden patiënten gecontroleerd op de zogeheten pacemakerkamer. Ervaren pacemakertechnici controleren de apparatuur en programmeren de units naar de individuele behoefte van de patiënt. In 2009 vonden er ca.7.000 controles plaats. In 2003 waren dat er nog 3.312.

Er wordt nauwlettend in de gaten gehouden of er sprake is van technische of fabricageproblemen van leads, pacemakers en ICD’s. De laatste jaren hebben verschillende pacemaker- en ICD-fabrikanten een aantal keren gemeld dat een bepaald product een verhoogde kans heeft (maar altijd nog klein, in het algemeen <1%) op een technisch mankement. Mochten er onverhoopt dergelijke problemen aan het licht komen, dan is het in het LUMC zo geregeld dat binnen enkele dagen alle patiënten met het betreffende device/ pacemakerlead worden opgeroepen.

Patiënten met een (biventriculaire) ICD die in het LUMC is geïmplanteerd, komen minimaal één keer per jaar bij een cardioloog in het LUMC onder controle, ook als zij bij een cardioloog in een ander ziekenhuis bekend zijn.

31

afdeling

Pacemakerkamer

Pacemaker/ICD-infecties en pacemaker lead extractie

behandeld. De extractie van de lead is lastig en kan gepaard gaan met vervelende complicaties. Als tertiair verwijsziekenhuis is er in het LUMC ruime ervaring met ICD/pacemaker pocket- en leadinfecties. Het aantal infecties na implantatie in het LUMC is gelukkig laag. In het LUMC bedraagt het totale aantal infecties tot 1 jaar na ICD implantatie 0,7%.

De belangrijkste indicatie voor het verwijderen van een pacemaker of ICD-lead is een infectie aan de ICD en of leads. Patiënten moeten dan langdurig met antibiotica worden

Telemonitoring

De ICD-fabrikanten werken steeds meer met monitoring op afstand. Verfijnde technologie maakt het mogelijk dat de ICD vanuit thuis kan worden doorgemeten. Als er problemen zijn met de ICD of wanneer er ritmestoornissen zijn opgetreden kan dit via de zender soms in een vroeg stadium worden opgespoord en doorgegeven aan het ziekenhuis. Maar: de zender is niet bedoeld als alarmsysteem. Momenteel heeft ongeveer 30% van de patiënten een dergelijk systeem geïmplanteerd gekregen, en naar verwachting zal dit percentage de komende jaren blijven groeien.

annette van wieringen, pacemakertechnicus ‘Door de grote hoeveelheid ICD’s en biventriculaire ICD’s die jaarlijks wordt geïmplanteerd, zien wij elk jaar weer meer patiënten voor controle. De logistiek is hiervoor prima geregeld.’ 32

ICD verpleegkundige

Sinds enige tijd is er binnen de afdeling Hartziekten een ICD verpleegkundige werkzaam. Zij is voor patiënten, (huis)artsen en collega’s voor het stellen van vragen en het maken van afspraken bereikbaar via telefoonnummer 06-516 40 436 of e-mail [email protected].

Marlous Spoelder-Oostinga, ICD verpleegkundige

Wondpoli

Wekelijks wordt door de ICD-verpleegkundige een wondpoli verzorgd. Iedere patiënt komt 10 tot 12 dagen na implantatie voor wondcontrole op dit inloopspreekuur. Hier wordt de wond geïnspecteerd, hechtingen eventueel verwijderd en aanvullende informatie verstrekt. Doordat we de meeste patiënten na relatief korte tijd zelf terugzien worden pocketinfecties en andere complicaties vroegtijdig ondervangen. afdeling

33

ziektebeelden

Het acute hartinfarct (MISSION! Infarct) Door verbetering van de logistiek en door een volledig protocollaire aanpak tijdens opname en op de Polikliniek van het LUMC is de behandeling van het hartinfarct in de gehele regio Leiden sterk verbeterd.

vermoed wordt. Het LUMC geeft de ambulanceverpleging binnen vijf minuten antwoord of de patiënt in aanmerking komt voor een primaire dotterprocedure. Als dit aan de orde is, wordt de patiënt direct naar de Hartbewaking of Katheterisatiekamer van het LUMC gebracht. In de ambulance wordt al een behandeling met bloedverdunners gestart. Op deze manier worden onnodige vertragingen voorkomen en blijft de schade aan het hart zoveel mogelijk beperkt. Patiënten die niet in aanmerking komen voor een dotterprocedure of patiënten zonder aanwijzingen voor een infarct worden naar het dichtstbijzijnde regionale ziekenhuis gebracht.

Het aantal patiënten dat met een PTCA kan worden behandeld is 99%. De tijd van het stellen van de diagnose door het ambulancepersoneel tot het arriveren op de cathkamer (door-to-cathlab time) is in deze periode sterk gedaald (zie pag. 36). Het aantal patiënten dat tijdens de ziekenhuisopname overlijdt, is gedaald van 9% naar 4,4%. Het aantal patiënten dat binnen een jaar opnieuw een infarct doormaakte, daalde van 5,9 naar 1,2%. De gemiddelde opnameduur voor patiënten die zijn opgenomen met een acuut hartinfarct is gedaald naar gemiddeld drie dagen. Al met al een duidelijke verbetering in de kwaliteit van zorg.

Medicamenteuze behandeling na het myocard infarct

Een optimale combinatie van medicijnen na een hartinfarct bestaat uit aspirine, prasugrel een statine, bètablokkers en ACEremmers. Deze medicijnen hebben bewezen de kans op een herhaling van een hartinfarct en sterfte als gevolg van een hartinfarct te verkleinen.

De logistiek bij een hartinfarct

De patiënt met pijn op de borst belt de huisarts of 112. Zodra de ambulance ter plekke is, wordt er een elektrocardiogram (ECG) gemaakt. Dit ECG wordt gefaxt naar het LUMC, wanneer een acuut hartinfarct

Het strakke protocol in combinatie met actieve betrokkenheid van de patiënt bij medicamenteuze behandeling tijdens opname levert veel gezondheidswinst op. Patiënten worden gestimuleerd om deze medicijnen goed in te nemen, ook na ontslag uit het ziekenhuis.

Bij het MISSION! Infarct protocol verloopt de diagnostiek en behandeling vanaf het moment van klachten van de patiënt tot één jaar na ontslag volgens bovenstaand schema.

34

Na het infarct

Bij het MISSION! Infarct protocol verloopt de diagnostiek en behandeling vanaf het moment van klachten van de patiënt tot één jaar na ontslag volgens bovenstaand schema.

Hartrevalidatie

Hartrevalidatie heeft bewezen zeer effectief te zijn bij het herstel na een hartinfarct. Helaas wordt in Nederland minder dan de helft van de patiënten die volgens de richtlijnen in aanmerking komen voor hartrevalidatie na een hartinfarct hier daadwerkelijk voor aangemeld. In het MISSION! Infarct project wordt voorgeschreven dat alle patiënten aangemeld worden voor hartrevalidatie. Er wordt naar individuele behoefte en noodzaak een revalidatieprogramma opgezet. 35

ziektebeelden

Alle gedotterde patiënten worden teruggezien op de MISSION! Polikliniek. In het eerste jaar is dit vier keer (zie MISSION! infarct Flowchart hierboven). Vooraf worden protocollair vastgelegde onderzoeken verricht om de cardiale toestand van de patiënt te objectiveren. Een multidisciplinair team besteedt aandacht aan zowel het medische aspect als aan de vooruitgang in leefstijlveranderingen en de therapietrouw aan de voorgeschreven medicatie. Door deze intensieve begeleiding is het percentage patiënten dat wordt behandeld volgens de richtlijnen van de European Heart Society bij ons op de poli bij benadering 100%.

Door-to-cathlab time

2003

88

2006

2009

55

23

0 10 20 30 tijd (in minuten)

40

50

60

70

80

Richtlijn European Society of Cardiology

Door to balloon time

90 100

De tijd van het stellen van de diagnose hartinfarct tot aan de percutane interventie is door het invoeren van de prehospitale triage ten opzichte van 2003 sterk verkort.

Na één jaar

het infarct ontslagen uit de follow-up. De huisarts of de cardioloog in de regio neemt de reguliere controles vervolgens over. Bij een matige of slechte linkerkamer restfunctie worden patiënten in het LUMC vervolgd.

In tegenstelling tot voorheen is het vaak niet meer nodig om na een hartinfarct jaarlijks door een cardioloog te worden gezien. In principe worden de patiënten één jaar na

Secundaire preventie in de vorm van leefstijlveranderingen

Tijdens de ziekenhuisopname voor een acuut hartinfarct krijgen patiënten leefstijladviezen van een multidisciplinair team. Fysiotherapeuten, diëtisten, artsen en verpleegkundigen adviseren te stoppen met roken, voldoende te bewegen en gezond te eten. Tevens zijn er hulpmiddelen die de patiënt én de zorgverlener moeten helpen bij het naleven van de richtlijnen. Zo is er het MISSION! patiëntenboekje met informatie over polikliniekafspraken, hartmedicatie en gezonde voeding. Posters met leefstijladviezen attenderen de patiënt en zijn omgeving over het belang ervan. De patiënt wordt hierdoor actief betrokken bij het genezingsproces en kan zelf helpen voorkomen dat hij recidivist wordt.

mieke van der plas, verpleegkundige ‘In die korte tijd die wij als verpleegkundigen met de patiënt hebben, proberen wij patiënten toch zo goed mogelijk te begeleiden.’ 36

Hartfalen (MISSION! Hartfalen) met de thoraxchirurgie gestart met het implanteren van een ambulante left ventricular assist device (LVAD). Dat is een soort pomp die de functie van het hart ondersteund, tot op heden werd dit device gebruikt voor therapie ter overbrugging naar een transplantatie. Echter door de goede resultaten die met dit device bereikt worden zullen wij deze gaan implanteren als destination-therapy. Intensieve begeleiding van deze patiënten zal via de polikliniek Hartfalen plaatsvinden.

Momenteel zijn er naar schatting 190.000 patiënten met hartfalen in Nederland en elk jaar neemt dit aantal met ongeveer 35.000 toe. De prognose van patiënten met hartfalen is zeer ongunstig. Tien procent van de patiënten overlijdt binnen een jaar na het stellen van de diagnose. De verwachting is dat het aantal patiënten met hart- en vaatziekten en dus ook het aantal patiënten met hartfalen de komende twintig jaar aanzienlijk zal toenemen. De hartfalenverpleegkundige houdt dagelijks een telefonisch spreekuur en indien nodig vindt intensieve thuismonitoring plaats. Standaard in de analyse van patiënten met ernstig hartfalen is onder andere een inspanningstest met bepaling van de maximale zuurstofopname capaciteit (VO2 max). De VO2 max is bij deze patiënten vaak ernstig gestoord.

renée van wamelen, hartfalen verpleegkundige ‘In het LUMC zien wij patiënten met ernstig hartfalen. Vaak is alléén optimalisatie van de medicatie niet genoeg en is een transplantatie een brug te ver. Om verdere verslechtering te voorkomen zoeken wij naar alternatieven, zoals een biventriculaire ICD of een chirurgische ingreep. Het is belangrijk dat patiënten daarbij intensief worden begeleid. Patiënten met ernstig hartfalen kunnen als dat nodig is, door ons ook thuis bezocht worden voor het instellen en aanpassen van de behandeling.’ 37

ziektebeelden

De mogelijkheden van de behandelingen hartfalen zijn de laatste tien jaar sterk toegenomen. Dit geldt voornamelijk op medicamenteus, maar ook op niet-medicamenteus terrein. Wat betreft de niet-medicamenteuze behandeling van ernstig hartfalen worden de beste resultaten nog altijd bereikt met harttransplantatie. Helaas is er maar een beperkt aantal donorharten beschikbaar en moet worden gezocht naar alternatieven. In het LUMC is de laatste jaren ruime ervaring opgedaan op het gebied van resynchronisatie therapie (CRT) en met chirurgische interventies als klepplastieken en linkerventrikel (LV)-reconstructies, al dan niet gecombineerd met ritmechirurgie. Ook de mogelijkheden voor stamceltherapie voor patiënten met ernstig hartfalen worden verder onderzocht. In de nabije toekomst wordt in samenwerking

Om een juiste therapie voor de patiënt te kiezen, is het noodzakelijk om alle patiënten volgens een vast protocol te screenen. Naast de mogelijke interventie wordt veel aandacht besteed aan optimalisatie van medicamenteus beleid, leefregels en beweging. Hierbij wordt nauw samengewerkt met een diëtiste, met de Hartrevalidatie en met Maatschappelijk Werk. Patiënten die in aanmerking komen voor onze Polikliniek hebben ernstig hartfalen (NYHA klasse III of IV met een matige of slechte linkerventrikelfunctie) en moeten al maximale medicatie voorgeschreven hebben gehad. Vandaar dat verwijzing naar de Hartfalenpolikliniek hoofdzakelijk via cardiologen in Leiden en omstreken plaatsvindt. Patiënten die voor het eerst met hartfalen worden verwezen, worden eerst op de algemene polikliniek Hartziekten geanalyseerd.

Daar worden zij medicamenteus geoptimaliseerd, waarna zij eventueel worden doorverwezen naar de Hartfalenpolikliniek. 38

Ritmestoornissen De afgelopen vijftien jaar is de prognose van patiënten met uiteenlopende vormen van hartritmestoornissen sterk verbeterd. Tot slechts tien jaar geleden waren er over het algemeen weinig effectieve behandelingen beschikbaar. Na de introductie van de catheterablatietechniek werd het mogelijk om patiënten met bijvoorbeeld supraventriculaire ritmestoornissen te genezen. Zo konden patiënten die hun hele leven last hadden van soms zeer invaliderende ritmestoornissen behandeld worden en zelfs uit controle ontslagen worden. yvonne van der haven-kopping, verpleegkundige cathkamer ‘Ondanks alle techniek blijven we oog houden voor de patiënten’.

Patiënten met een Wolff-Parkinson-White (WPW) syndroom of met Atrioventriculaire nodale reentry tachycardie (AVNRT) kunnen vrijwel allemaal adequaat worden behandeld met een catheterablatie. De risico’s zijn klein en het succespercentage ligt hoog. In enkele gevallen treden er wel vervelende complicaties van de behandeling op: 1% van de patiënten moet na een WPW- of AVNRT-ablatie uiteindelijk een pacemakerimplantatie ondergaan wegens het doorbranden van de AV-knoop of bundel van His.

Ook de behandeling van kamerritmestoornissen met behulp van ablatie is de laatste jaren sterk verbeterd in het LUMC. Patiënten met arythmogene ventrikeldysplasie of patiënten die na een hartinfarct een aneurysma hebben ontwikkeld met ventriculaire tachycardieën kunnen vaak adequaat met deze techniek worden behandeld. De afgelopen jaren is ook ervaring opgedaan met epicardiale ablatie van ventriculaire tachycardieën.

Voorop bij behandeling

Behandeling van kinderen met hartritmestoornissen

De behandeling van jonge patiënten met hartritmestoornissen is de laatste jaren toegenomen. Ook zeer jonge kinderen (jonger dan 1 jaar, zelfs jonger dan een maand) kunnen in het LUMC worden behandeld. Enkele kindercardiologen hebben zich in deze behandeling gespecialiseerd en werken 39

ziektebeelden

Met vijf klinisch elektrofysiologen, vier katheterisatiekamers, 703 ablaties, 532 ICD implantaties / 156 pacemaker implantaties per jaar loopt de afdeling Hartziekten van het LUMC nationaal en internationaal voorop bij de behandeling van hartritmestoornissen.

nauw samen met de klinisch elektrofysiologen in het LUMC. De succespercentages en de veiligheid van ablatie-procedures bij kinderen zijn gunstig en min of meer vergelijkbaar met dezelfde behandeling bij volwassenen.

Samenwerking electrofysiologen met thoraxchirurgen

Patiënten die in aanmerking komen voor een chirurgische hartoperatie kunnen tijdens deze operatie een ablatie krijgen. Dit gebeurt dan op de operatiekamer. Ook patiënten bij wie een ritmestoornis via endo-, of epicardiale ablatie niet bereikbaar is, komen in aanmerking voor een ablatie op de operatiekamer. Deze procedure wordt door de electrofysioloog en thoraxchirurg samen uitgevoerd. 40

Boezemfibrilleren

(MISSION! Atriumfibrilleren) werd dit ook wel MAZE-ablatie genoemd. In het LUMC vinden jaarlijks enkele honderden van dergelijke ablaties plaats.

Atriumfibrilleren is de meest voorkomende supraventriculaire ritmestoornis met een prevalentie van 0,1% onder de 55 jaar tot 9% boven de 80 jaar. Naast het verhoogde risico op thrombo-embolische complicaties hebben patiënten ook vaak veel klachten van de ritmestoornis zelf door de hoge hartfrequentie, het ontbreken van boezemkamer-synchronie en verminderde linker kamerfunctie door een zogeheten tachy-cardiomyopathie (hartfalen door langdurig hoge hartfrequenties). De klachten bestaan naast hartkloppingen uit moeheid, kortademigheid, (orthostatische) duizeligheid en soms pijn op de borst. Atriumfibrilleren wordt onderverdeeld in paroxysmaal (aanvallen korter dan zeven dagen), persisterend (aanvallen langer dan zeven dagen) en permanent.

Alleen de volgende patiënten komen in aanmerking voor een ablatie bij atriumfibrilleren: • Patiënten met symptomatisch paroxysmaal of persisterend atriumfibrilleren, • én bij wie anti-aritmica niet voldoende effect hebben of die intolerant zijn voor tenminste één anti-aritmicum, • zonder (of met minimaal) structureel hartlijden, aangetoond met echocardiografie, • met een linker boezemdiameter van minder dan 50 mm, aangetoond met echocardiografie, • zonder (of met afdoende behandelde) schildklierdysfunctie, • én bij wie géén aanwijzingen voor ischemie uit inspanningsonderzoek of myocardscintigrafie zijn gekomen.

Bij asymptomatisch persisterend/permanent atriumfibrilleren wordt meestal gekozen voor rate-control. Dit wil zeggen dat de hartfrequentie in rust tussen de 60-80/min wordt gebracht en bij matige inspanning tussen de 90-115/min. Dit wordt bereikt door middel van het toedienen van een bètablokker, een calciumantagonist of digoxine, eventueel een combinatie van deze stoffen.

ziektebeelden

Bij symptomatisch atriumfibrilleren wordt gestreefd naar het behoud van het sinusritme. Dit kan worden bereikt door middel van medicatie (bijvoorbeeld sotalol, flecaïnide, propafenon of amiodaron). Als medicatie faalt, kan gekozen worden voor een ablatie: een pulmonaal vene isolatie met eventueel aanvullende ablatielijnen. In het verleden

41

Wat is het succes en wat zijn de risico’s van een ablatie bij atriumfibrilleren: • Succes: 60-70% bij paroxysmaal atriumfibrilleren, 50% bij persisterend atriumfibrilleren. Succes wordt daarbij gedefinieerd als een jaar lang zonder episodes van atriumfibrilleren. Patiënten moeten vaak wel hun medicatie voortzetten

• Risico’s: liesbloedingen: ongeveer 3%, CVA 1 %, harttamponade 1%

(ableren) gebeurt door middel van een katheter die hitte afgeeft in de vorm van radiofrequente golven. Aan de binnenkant van de linker boezem worden twee grote cirkels gebrand, om de ostia van de linker en rechterlongvenen. De gehele procedure gebeurt op de cathkamer onder lokale verdoving en duurt ongeveer vier uur. Zo nodig wordt intraveneus pijnstilling of een roesje gegeven.

AP PV PV

LA

PV PV

Wat gebeurt er na de ablatie

Na de behandeling blijft de patiënt nog één tot twee nachten opgenomen voor observatie. De patiënt gaat naar huis met subcutane gefractioneerde heparine totdat met orale antistolling een adequate INR is bereikt. De eerste twee maanden kan de patiënt recidieven hebben zonder dat dit betekent dat de ingreep is mislukt. De littekens van de ablatie hebben tijd nodig om zich te vormen. Een cardioversie is in deze periode vaak niet zinvol, terwijl rate-control uiteraard wel belangrijk is. De anti-aritmica worden na deze periode zo mogelijk afgebouwd.

3D weergave van de positie van het linker atrium (LA) met pulmonaalvenen (PV) en arteria pulmonalis (AP) in de thorax middels CT scan.

Wat gebeurt er tijdens de ablatie

Voor de ingreep wordt coronairlijden uitgesloten door middel van een CT coronairen of door een coronairangiografie. De patiënt krijgt drie veneuze katheters (sheaths), twee in de rechterlies en één in de linkerlies. Met een lange naald wordt door het atriumseptum heengeprikt om van de rechterboezem in de linkerboezem te komen (de transseptale punctie). Er wordt een driedimensionale reconstructie gemaakt van de linkerboezem. Deze wordt gematched met de CT-scan of echo van de patient (zie figuur). Het branden 42

1 2 1 Fusie (rechts) van een 3D reconstructie van een CT-scan van het linkeratrium met de longvenen (linksonder) met een elektroanatomische kaart (linksboven). 2 Real-time weergave van de linkerboezem met intracardiale echo en electro-anatomische mapping tijdens een ablatie.

3

3 Resultaat van de ablatie rondom het ostium van een van de longvenen, gezien vanaf de binnenzijde van de linker boezem. De rode markeringen zijn de ablatiepunten.

Polikliniek MISSION! Atriumfibrilleren

Na de ablatieprocedure worden zij één jaar op deze polikliniek gevolgd. Afhankelijk van de bevindingen worden patiënten na een jaar uit de controle ontslagen. Verdere follow-up vindt dan plaats bij een cardioloog in de regio of door de huisarts. ziektebeelden

Deze polikliniek is gekoppeld aan de ablatie en is een derdelijnszorg-polikliniek. Patiënten die van een cardioloog in het LUMC of vanuit een ander ziekenhuis worden verwezen voor een ablatie voor atriumfibrilleren en patiënten die in het kader van een second opinion worden gezien, kunnen op deze polikliniek terecht. Patiënten met recent gediagnostiseerd atriumfibrilleren, waar de algemene cardiologische work-up nog moet gebeuren, kunnen niet naar deze polikliniek worden verwezen. 43

Kamerritmestoornissen Ventriculaire hartritmestoornissen zijn een belangrijke oorzaak van ziekte en sterfte in de huidige bevolking. Hoewel ICD-implantaties een centrale rol inneemt in de preventie van plotse dood bij patiënten met ventriculaire hartritmestoornissen, kan de ICD geen ritmestoornissen voorkomen. Catheterablatie van ventriculare tachycardien (VT) kan dit wel en speelt daarom een belangrijke rol in de behandeling van recidiverende VT’s. In het LUMC is er grote expertise op het gebied van cathertablatie voor VT’s. Er werden in 2009 160 VT ablaties verricht en dat worden er elk jaar meer. Hierbij worden de nieuwste ektrofysiologische- en beeldvormingstechnieken toegepast en ontwikkeld door ervaren elektrofysiologen. Stabiele en instabiele VT’s met verschillend onderliggend lijden worden vaak succesvol curatief behandeld. Verder is het LUMC het enige centrum in Nederland waar routinematig ablaties van VT’s met epicardiale origine plaatsvinden. Hierbij wordt door middel van een punctie toegang tot de pericaridale ruimte verkregen, waarna met een ablatie catheter de oorsprong van de VT kan worden gelokaliseerd en weggenomen. Inmiddels is er ruim drie jaar ervaring met deze techniek en vinden er ongeveer vijftien epicardiale ablaties per jaar plaats. Uit heel Nederland worden patiënten voor deze behandeling naar het LUMC verwezen.

katja zeppenfeld, cardioloog ‘De behandeling van kamerritmestoornissen is complex. Het vereist voor iedere patiënt een grondige bestudering van de individuele anatomische en elektrofysiologische eigenschappen van het hart. De ablatie procedures zijn meestal langdurig. Soms zijn wij zes uur bezig met één enkele ablatie. Dat is intensief; zowel voor de patiënt als voor de cardioloog.’ 44

Pulmonale arteriële hypertensie

Echobeeld van een patiënt met pulmonale hypertensie. Er is sprake van een gedilateerde rechterkamer, met een belangrijke tricuspidalis­ klepinsufficientie. Met doppler (rechts) is de snelheid van het bloed over de klep te bepalen. Hiermee kan de ernst van de pulmonale hypertensie worden berekend. Pulmonalis angiogram van een patiënt met pulmonale hypertensie. Er blijkt sprake van multipele longembolieën.

De prognose is afhankelijk van de onderliggende oorzaak. Over het algemeen is deze echter slecht, gemiddeld twee tot drie jaar. Door de ontwikkeling van nieuwe medicamenteuze therapie in de afgelopen jaren is de overlevingskans en kwaliteit van leven van patiënten met pulmonale arteriële hypertensie aanzienlijk verbeterd.

Sinds 2005 heeft het LUMC een team opgericht dat zich specifiek bezighoudt met de diagnostiek en behandeling van pulmonale arteriële hypertensie. Dit team bestaat uit medewerkers van de afdelingen Cardiologie, Longziekten, Reumatologie en Vasculaire Geneeskunde. Pulmonale arteriële hypertensie ontstaat als gevolg van pathologische veranderingen in het pulmonaal arteriële vaatbed, waardoor de pulmonale vaatweerstand en de pulmonaal arteriële druk toeneemt. Hierdoor ontstaat drukoverbelasting van het rechterventrikel die indien onbehandeld resulteert in rechter ventrikel falen en overlijden. Pulmonale arteriële hypertensie kent een idiopathische vorm, maar is vaak geassocieerd aan een onderliggend ziektebeeld.

Symptomen

45

ziektebeelden

Pulmonale hypertensie zelf geeft in het eerste stadium meestal geen klachten. Vaak zijn er geen symptomen waarneembaar. In een later stadium echter wel, dan treedt disfunctie van het rechterventrikel op. Als gevolg hiervan ontstaat kortademigheid bij inspanning. Daarom is het belangrijk om bij jongere patiënten met onverklaarde dyspnoe rekening te houden met pulmonale hypertensie.

het risico op pulmonaal arteriële hypertensie in te schatten. Daarna wordt de patiënt besproken in de tweewekelijkse multidisciplinaire werkgroep en wordt hij al dan niet aangemeld voor hartkatheterisatie.

Verder is het goed om patiënten die een verhoogd risico hebben te screenen op het ontwikkelen van pulmonale hypertensie.

Pulmonale hypertensie in het LUMC

De diagnose pulmonale arteriële hypertensie dient volgens de richtlijnen gesteld te worden door middel van rechtszijdige hartkatheterisatie, waarbij het belangrijkste diagnostische criterium een gemiddelde pulmonale arteriële druk van 25 mmHg of hoger is in rust of 30 mmHg bij inspanning.

Indien hartkatheterisatie plaatsvindt, wordt de patiënt na afloop opnieuw besproken in een multidisciplinair team om tot een goede diagnose en behandeling te komen. Wanneer u bij een patiënt denkt aan pulmonale hypertensie, dan kan hij op de gebruikelijke wijze worden verwezen via de Polikliniek Hartziekten.

Een patiënt wordt gezien door een cardioloog, longarts, reumatoloog en vasculair geneeskundige en ondergaat enkele onderzoeken om

Echobeeld van een patiënt met een hypertrofische obstructieve cardiomyopathie met een septum dikte van 45 mm. Bij hartkatheterisatie is er een forse septale tak richting het hypertrofische gedeelte (A). Er wordt een ballonopgeblazen en alcohol geinfundeerd in de septale tak (B). De septumtak is nu afgesloten, waardoor het hypetrofische septum zal infarceren (C). A

B

C

46

Overige hartziekten met onze specifieke aandacht Hypertrofische obstructieve cardiomyopathie (HOCM)

het Lange QT Syndroom, het Brugadasyndroom en arythmogene rechter kamer dysplasie (ARVD). Patiënten met verdenking op deze aandoeningen worden intensief gescreend en vervolgd. Ook hier wordt in voorkomende gevallen een ICD geïmplanteerd.

De diagnostiek, follow-up en behandeling van patiënten met HOCM is lastig. In samenwerking met de afdeling Klinische Genetica worden patiënten gescreend. De verdere, soms chirurgische of percutane behandeling is afhankelijk van de ernst van de aandoening en ook eventueel additionele problemen zoals hartritmestoornissen en hartfalen. Er is een grote populatie patiënten met HOCM en ruime ervaring met de invasieve behandeling, zoals alcohol-septum ablaties in het LUMC. Bij deze ingreep wordt het verdikte gedeelte van het interventriculaire septum stukgemaakt door middel van een selectieve alcoholinfusie in een septale coronairtak. Daardoor ontstaat weer ruimte in de linker ventrikel uitstroombaan waardoor de obstructie vermindert of zelfs verdwijnt.

Het syndroom van Marfan en het syndroom van Ehlers Danlos

Als er vermoedt wordt dat de patiënt HOCM heeft, kan deze op de gebruikelijke manier naar de Polikliniek worden verwezen

Erfelijke hartziekten

In samenwerking met de afdeling Klinische Genetica worden patiënten met een familieanamnese voor typische plotse dood gescreend op hart- en vaatziekten. Verder wordt er gescreend op specifieke mutaties in het DNA. Afhankelijk van de bevindingen, wordt aanvullend invasief onderzoek verricht en in voorkomende gevallen een ICD geïmplanteerd. In het LUMC is veel expertise op het gebied van erfelijke ritme- en geleidingstoornissen zoals 47

ziektebeelden

Het syndroom van Marfan is een erfelijke bindweefselziekte met karakteristieke afwijkingen in meerdere orgaansystemen. Bij deze patiënten is er vaak ook sprake van ernstige hart- en vaataandoeningen, zoals dilatatie van de aorta. Patiënten dienen al in een vroeg stadium cardiaal te worden gescreend en vervolgd. Er bestaat een kans op aneurysmavorming en ruptuur van de thoracale en abdominale aorta, voorts is vaak een progressieve klepafwijking. Ruptuur van de aorta is de belangrijkste doodsoorzaak van patiënten met deze aandoening. In het LUMC is veel ervaring opgedaan met deze groep patiënten. In samenwerking met de afdeling Klinische Genetica worden deze patiënten gescreend volgens een vast protocol. De follow-up en (vaak chirurgische) behandeling van de cardiale en vaataandoeningen is eveneens gestroomlijnd. Ook bij patiënten met andere bindweefselstoornissen, zoals het syndroom van Ehlers Danlos zijn de grote vaten van en naar het hart aangetast. Deze patiënten moeten worden gecontroleerd door een ervaren cardioloog.

Aortakleplijden

femoraal arteriën niet mogelijk is, kan ook gekozen worden voor een minimaal invasieve procedure vanuit de apex van het hart. Beide procedures vinden in het LUMC plaats en patiënten die in aanmerking komen voor een dergelijke procedure kunnen op de gebruikelijke wijze of als second opinion worden verwezen naar de polikliniek. Daar worden zij verder gescreend en wordt bekeken of een percutane klepvervanging tot de mogelijkheden behoort.

Patiënten met ernstige (symptomatische) aortaklepstenose die elders zijn afgewezen voor thoraxchirurgie Vanwege een sterk verhoogd operatierisico op grond van leeftijd en co-morbiditeit, of vanwege additionele factoren zoals levercirrose, ernstig longlijden en/of (gemetastaseerde) kanker kunnen patiënten worden afgekeurd voor een aortaklepvervanging. Vaak willen patiënten zelf een dergelijke grote ingreep met langdurige revalidatie en nazorg ook niet ondergaan. Met de komst van de percutane aortaklepvervanging is de belasting voor de patiënt minder groot. Bovendien zijn de eerste resultaten gunstig, ook voor de oudere patiënt. Plaatsing van een dergelijke aortaklep gebeurt via de lies. Indien dat vanwege sterk verkalkte

A

B

C

D

48

Ontplooiing van een aortabioprothese via een percutane procedure. Figuur A: de aortabio­ prothese wordt retrograad vanuit de arteria femoralis gepositioneerd in de oude, stenotische aortaklep. B-C: De prothese wordt ontplooid door middel van het opblazen van een ballon. D: Na verwijderen van de ballon functioneert de aortaprothese direct.

Neuromusculaire ziekten met potentiële cardiale complicaties

In het LUMC is een grote groep patiënten met neuromusculaire aandoeningen. Met name bij patiënten met dystrofia myotonica (M. Steinert) en andere spi erdystrofieën zoals Limb Girdle dystrofie, Beckerse dystrofie en de ziekte van Duchenne kan er sprake zijn van cardiale betrokkenheid. Dit kan zich uiten in ernstige ritme- en geleidingstoornissen of in het ontwikkelen van een cardiomyopathie. Het beloop is vaak onvoorspelbaar. Deze patiënten dienen daarom regelmatig ook door de cardioloog te worden gezien. Soms is implantatie van een pacemaker of ICD noodzakelijk. Patiënten met de ziekte van Duchenne kunnen al op jonge leeftijd hartfalen ontwikkelen. De ernst van de hartspierafwijking gaat niet gelijk op met de ernst of duur van de skeletspierafwijkingen. Jong volwassen patiënten met de ziekte van Duchenne kunnen nu ook op de volwassen polikliniek Hartziekten worden vervolgd en eventueel behandeld.

Congenitale hartziekten

49

Echobeelden van een volwassen patiënte met een niet-gecorrigeerd congenitaal ventrikelseptumdefect. In de linkerkamer bevindt zich een groot thrombus (pijl).

'

Systeemziekten

Bij systeemziekten zoals Systemische Lupus Erythematodes (SLE), sclerodermie en sarcoïdose kan het hart betrokken raken. Dit kan leiden tot ernstige ritmestoornissen, hartfalen of klepproblematiek. In samenwerking met de afdeling Reumatologie worden patiënten met bindweefselziekten intensief gescreend en vervolgd op eventuele cardiale betrokkenheid. Soms vindt invasief onderzoek zoals een elektrofysiologisch onderzoek of hartkatheterisatie plaats. In multidisciplinair overleg wordt een individueel behandelplan gemaakt.

ziektebeelden

Volwassen patiënten met aangeboren hartafwijkingen (zoals een tetralogie van Fallot, een transpositie van de grote vaten, een ventrikel septum defect, etc.) of na operatieve correctie van een congenitale afwijking worden in het LUMC vaak levenslang gezien. Er is een intensieve samenwerking met de afdelingen Anatomie, Kindercardiologie, Thoraxchirurgie en Radiologie. Ook nieuwe patiënten bij wie op oudere leeftijd een congenitale hartafwijking is geconstateerd, kunnen worden verwezen. Er is op nationaal niveau uitgebreide samenwerking op het gebied van de aangeboren hartziekten via een landelijke database en regelmatig is er overleg tussen de centra.

'

Albinusdreef 2, Postbus 9600, 2300 rc Leiden