EXAMENVRAGEN HARTZIEKTEN

EXAMENVRAGEN HARTZIEKTEN  OVERZICHTSVRAGEN (van verschillende domeinen) 1. 2. 3. 4. 5.

Wat hebben acuut myocardinfarct, acute pericarditis en aorta dissectie gemeen? Hoe differentiëren? Differentieel diagnose tussen acuut myocard en een pericarditis constrictiva DD tussen acuut longembool, acuut astma bronchiale en acuut longoedeem Gevolgen van chronisch longlijden voor de werking van de hartspier (pathofysiologie, kliniek) Toepassing van Ca antagonisten in de cardiologie

 Aandoeningen van de kransslagaders 1. Pathofysiologische gevolgen van coronaire obstructie a. Coronaire doorbloeding i. Tijdens de diastole ii. Diastoleduur (hartritme) bepaalt perfusiedruk (diastolische druk in de aorta) en de coronaire doorbloeding iii. Weerstand van grote epicardiale bloedvaten  bepaald door evenwicht tussen sympathische (cathecholamines) en parasympathische (acetylcholine) tonus en door circulerende vasoactieve stoffen 1. afgescheiden door bloedplaatjes (b.v. serotonine en tromboxaan  sterke vaatvernauwende werking hebben) 2. afgescheiden door het endotheel: endotheline (vaatvernauwend), prostacycline en adenosine (vaatverwijdend) en vooral endothelium-derived relaxing factor (EDRF=NO met sterk vasodilaterende eigenschappen) 3. meeste van deze vasoactieve stoffen ook effect op bloedplaatjesaggregatie  vasoconstrictieve bevorderen en vasodilaterende remmen b. Zuurstofextractie in het myocard i. Volledig, zelfs bij normale coronaire flow ii. Dus weinig reservecapaciteit om zuurstoftoevoer naar weefsels te verhogen c. Bij ischemie i. Afscheiding van vasoactieve stoffen door endotheel (adenosine, EDRF, prostacyclines e.a.  vasodilatatie) ii. Als ondanks toename van de coronaire flow door vasodilatatie (autoregulatie) ischemie optreedt 1. diastolische relaxatie vertraagt 2. compliantie van het linkerventrikel vermindert 3. systolische contractie neemt af 4. metabolisme wordt anaëroob (o.a. lactaatproductie - te meten sinus coronarius) 5. subendocard gemakkelijker ischemisch dan subepicard d. Myocardischemie ontstaat door i. Onvoldoende zuurstoftoevoer (atherosclereus letsel + trombotische fenomenen) en/of ii. Toegenomen zuurstofnood door: 1. versneld harttempo 2. verhoogde wandspanning (b.v. t.g.v. linkerkamerhypertrofie) 3. verhoogde inotropie 4. verhoogde voor- en nabelasting (hoge bloeddruk)

2. Gevolgen ruptuur van atherosclerotische plaque  (acute MI) a. Acuut myocardinfarct  meestal door ruptuur van een atherosclerotische plaque b. Zeer trombogeen inhoud komt in contact met bloedbaan

1

c. Cascade van processen op gang  adhesie en aggregatie van bloedplaatjes  vorming van bloedklonter d. Bloedvat geheel of gedeeltelijk verstopt e. Afzetten van vasospastische stoffen door bloedplaatjes (o.a. thromboxaan A2) f. Zeer dynamisch proces  stollingsbevorderende en stollingsremmende factoren; vasoconstrictieve en vasodilatatorische stoffen g. In sommige gevallen slechts tijdelijk volledige occlusie  nadien spontane rekanalisatie  bij andere patiënten volledige coronaire occlusie blijft h. Hoe groter en dieper de ruptuur van plaque, hoe meer kans op volledige trombotische occlusie (meer trombogeen materiaal in contact met bloedbaan) i. Bij blijvende occlusie  ischemie  necrose (na ong. 20 – 30 minuten ?) 'wave front of necrosis' van subendocardiaal (meest gevoelig) naar subepicardiaal j. Centraal gedeelte van necrose omgeven door randischemie  in deze zone myocardcellen ischemisch bedreigd - nog niet irreversibel beschadigd k. Wanneer bloedtoevoer naar infarctzone hersteld  kans om ischemisch bedreigde myocardcellen te redden l. Hoeveelheid redbaar myocardweefsel hangt af van: i. duur van de occlusie ii. aanwezigheid van collateralen iii. omvang van de zuurstofnood van ischemische myocardcellen iv. coronaire perfusiedruk (diastolische druk in aorta minus einddiastolische druk) v. ligging van occlusie (proximaal versus distaal) vi. …

3. Primaire en secundaire preventie van coronaire atheromatose a. Atheromatose in termen van pathologie i. Ziekte van grote en middelgrote elastische en spierige arteriën (aorta en haar aftakkingen  coronairen en de cerebrale arteriën) ii. Kenmerk  chronisch progressieve vetopstapeling in de intima  vorming van “plaques” gevuld met papperig materiaal  met reactieve veranderingen iii. 30 tot 40 jaar nodig heeft om zo ernstig te worden dat patiënt ziekteverschijnselen krijgt iv. Kritische stenose is rond 70 – 80%  maar soms kleinere stenosen zijn symptomatisch v. Oorzaak is multifactorieel  maar belangrijkste risicofactoren zijn voeding & hoge cholesterolwaarden in bloed vi. 3 pathologische stadia 1. Fatty streak  liposomen en LDL-partikels onder INTACT endotheel  nog REVERSIBEL met vetarm dieet en medicatie 2. Fibrofatty plaque (atheroma + bindweefselkapsel)  IRREVERSIBEL  STABIELE PLAQUE  belang van vroege preventie om dit stadium te voorkomen 3. Gecompliceerde plaque a. Calcificatie in necrotisch centrum (CAVE bij ballondilatatie) b. Ulceratie (scheur in instabiele plaque) c. Thrombose op ulcus (CAVE stenose) d. Bloeding in plaque (na angiogenese in media) e. Atheromateuze embolie (zeldzaam) f. Secundaire beschadiging en zelfs verdwijnen van onderliggende media  verzwakking van vaatwand  lokale dilatatie ANEURYSMA  frequent in AA g. Ruptuur van atherosclerotische arterie en bloeding door verzwakking van media  frequent in cerebrale arteriën, vooral bij hypertensie. vii. Pathogenese van atheromatose

2

b. Preventie van atheromatose  degeneratief vs inflammatoir i. Degeneratief: ouderdom, vrijwel iedereen, geen rubor, calor (geen bloedvaten in de media) ii. Inflammatoir  vroege fase  adhesie, marginatie, diapedese, fagocytose, collageensynthese en afbraak (remodelling) inflammatoire reactie van macrofagen en lymfocyten op pathogene lipoproteïnen die de arteriële wand invaderen iii. Aandoening ontstaat, en is progressief, enkel in de context van hypercholesterolemie c. Primaire preventie  voorkomen van ontstaan van atherosclerotische letsels bij mensen in algemene populatie i. Educatie van patiënten ii. Rookstop promotie iii. Promotie van vetarm dieet en lichaamsbeweging (voorkomen van hypercholesterolemie) iv. Voorkomen van hypertensie en diabetes d. Secundaire preventie  voorkomen van onstaan, progressie & complicaties bij hoog risico patiënten en patiënten met bewezen atherosclerotische letsel i. Alle primaire maatregelen ii. Medicatie 1. Hypolipidemierende medicatie  statines 2. Antiaggregantia  aspirine 3. Behandeling van hypertensive  betablokkers, ACE-I… 4. Goede controle van diabetes iii. Eventueel interventionele procedures bij gevorderde atheromatose ter voorkomen van complicaties zoals MI, CVA, AAA ruptuur etc…

4. Diagnose AMI in acute fase (bij de patient thuis) a. Klinische manifestaties van AMI i. Prodromen (niet altijd aanwezig) 1. klachten van pas ontstane of instabiele angina pectoris

3

2. soms zeer atypisch (o.a. vermoeidheidsgevoel) ii. Symptomen 1. thoracaal beklemmingsgevoel (meestal midthoracaal) 2. retrosternaal beklemmingsgevoel met uitstraling naar de schouder en de onderkaak 3. soms epigastrische of interscapulaire ligging van beklemming 4. toesnoerende, beklemmende en beangstigende pijn met wisselende intensiteit  van weinig last tot zeer hevige, ondraaglijke pijn 5. duur van beklemming  langer dan 20 à 30 minuten 6. klachten door activatie van sympathico-adrenergisch systeem (bloeddrukstijging en tachycardie) of van activatie van vagale systeem (vooral bij een inferiorinfarct) met o.m. bradycardie en perifere vasodilatatie (hypotensie), koud zweet, nausea en braken 7. klachten door complicaties zoals hartfalen, aritmieën en mogelijk syncope, verwarring of andere cerebrale uitvalsverschijnselen door embolisatie b. Diagnose van AMI i. In initiële fase (bijv. door huisarts ten huize van patiënt) 1. anamnese en klinisch beeld + ECG-veranderingen a. Q-MI  meeste patiënten met ST-segmentstijgingen  bij opname ontwikkelen van transmuraal infarct (nieuwe Q-golven op het ECG) b. Non-Q-MI  patiënten met ST-segmentdalingen of negatieve T-toppen  meestal ontwikkelen van niet-transmuraal infarct (geen nieuwe Q-golven ii. In de bevestigingsfase (eerder bij aankomst in ziekenhuis) 1. vaststellen van bepaalde stoffen uit beschadigde myocardcellen in bloed  meten van volgende enzymen a. creatinekinase (CK) b. myocardspecifieke creatinekinase (CK-MB) c. serumglutamaatoxaal-acetaattransaminase (SGOT) d. lactaatdehydrogenase (LDH) 2. begin en de duur van enzymstijgingen alsook hun piekwaarden zijn verschillend Serummarkers/enzymen na infarct (zonder reperfusie) Start Piek SGOT CK-MB LDH Troponine Myoglobine

8 uren 3-12 uren 10 uren 3-12 uren 1-4 uren

18-36 uren 24 uren 24-48 uren 24 uren 6-7 uren

Duur 3-4 dagen 48-72 uren 10-14 dagen 5-10 dagen 24 uren

3. i.g.v. rekanalisatie door trombolyse of primaire angioplastiek  'wash-out' van enzymen met sneller bereiken van hogere piek 4. andere serummarkers a. gevoeliger en specifieker voor diagnosticeren van beperkte myocardnecrose  troponine I en T b. sneller uitgewassen in geval van geslaagde reperfusie  myoglobine c. dit zijn geen enzymen maar contractiele eiwitten en worden daarom “serummarkers” genoemd 5. serummarkers of enzymen geven bevestiging van diagnose  maar tentatieve diagnose in acute fase mag niet afhangen van deze bepalingen  soms resultaat pas na enkele uren bekend (dikwijls negatief bij recente coronaire occlusie) 6. WACHT NIET OP MARKERS  BEHANDEL UW PATIENT  HET IS AMI TOT TEGENDEEL BEWEZEN

4

c. Differentiële diagnose i. verlengde angina pectoris (onderscheid met niet-transmuraal infarct kan pas achteraf als enzymen bekend) ii. andere thoracale pathologie 1. pericarditis 2. aortadissectie, 3. long- en pleurapathologie (b.v. longembool, pneumonie met pleurale prikkeling) 4. slokdarmspasmen/esophagitis 5. mediastinale pathologie 6. diafragmapathologie 7. rib-, spier-, sternum- en wervelzuilpathologie iii. abdominale pathologie 1. galkoliek 2. peptische ulcus of gastritis 3. hernia diafragmatica 4. pancreatitis iv. atypische thoracale syndromen 1. spanningssyndromen 2. hyperventilatie.

5. Bespreek behandeling AMI (buiten en in ’t ziekenhuis)  acute fase a. Buiten het ziekenhuis i. zo vlug mogelijk diagnose (klinisch vermoeden, al of niet gesteund door ECG) ii. als patiënt nog pijn  onmiddellijk morfine subcutaan 10mg (cave COPD met CO2 retentie) iii. onmiddellijk 150 à 300 mg aspirine (geen enteric-coated formule) iv. zorgen voor snelle overbrenging naar ziekenhuis (met adequaat uitgeruste ambulancewagen) v. bloedafname voor enzymen/markers  in deze fase ZINLOOS (tijdverlies  resultaat in eerste uren niet bekend!!!) vi. geen intramusculaire inspuiting !!!  gevaar voor ernstige bloeding na thrombolytica later in ziekenhuis  geven ook verstoring van enzympatroon vii. sublinguaal nitraten  verdwijnt thoracale beklemming???  nutig voor differentiële diagnose met verlengde angina pectorisaanval  als AMI  therapeutisch effect nitraten = NIHIL  ook gevaar voor bloeddrukval met syncope viii. acute fase verwikkelingen die door de huisarts ter plaatse kunnen worden behandeld 1. bradycardie (intraveneus atropinesulfaat) 2. ernstige ventriculaire ritmestoornissen (intraveneus lidocaïne in shot) 3. ventrikelfibrillatie (reanimatie en defibrillatie zodra de ambulancewagen aankomt) 4. tekens van linkerhartfalen (furosemide intraveneus) b. Bij aankomst in het ziekenhuis i. zo snel mogelijk reperfusietherapie 1. catheterisatielabo a. primaire angioplastiek (+stenting)  voorkeur bij i. contra-indicaties voor thrombolytica (b.v. vroegere hersenbloeding) ii. patiënt in cardiogene shock iii. procedure uitgevoerd door ervaren team binnen de 90 à 120 min na eerste medisch contact b. rescue-angioplastiek i. ondanks thrombolytica geen reperfusie (b.v. bij blijvende STsegmentstijgingen) ii. moet gebeuren binnen de eerste uren na thrombolyse 2. intraveneuze thrombolytica  als geen cathe lab

5

a. alteplase b. tenecteplase c. streptokinase ii. geef aspirine (indien nog niet toegediend door huisarts) of in geval van iv thrombolyse met alteplase, reteplase en tenecteplase  start intraveneus heparine 1. bolus van 60 U/kg met maximum van 4000 U 2. gevolgd door 12 U/kg/uur met maximum van 1000 U per uur 3. aangepast aan frequente controles van aPTT) iii. als thrombolyse met streptokinase  gelijktijdig heparine minder voordeel iv. recente studies LMWH subcutaan (b.v. enoxaparine)  minder recidiefinfarct (occlusie) dan heparine  optimale dosis van enoxaparine verlaagd bij bejaarden en bij verminderde nierfunctie c. Bijkomende behandelingen in de acute fase i. patiënt nog pijn heeft of opgewonden is  extra analgetica en sedatie ii. tekens van hartfalen 1. zuurstof 2. indien ernstig a. sympathicomimetica zoals dopamine en dobutamine intraveneus b. mechanische ventilatie c. Swan-Ganz catheter in a. pulmonalis voor drukmonitoring en hartdebietmeting d. intra-aortische ballonpomp  percutaan - langs femorale weg) iii. snelle hartslag en/of hoge bloeddruk  bèta-blokkeerders iv (niet systematisch toegediend) iv. bedrust in de eerste 24 à 48 uur v. antiarrhythmica, zoals lidocaïne  nooit preventief vi. tijdelijke reperfusiearitmieën (trage VT) niet behandeld vii. supraventriculaire aritmieën (meestal voorkamerfibrillatie of voorkamerflutter)  intraveneuze digoxine (0,5 mg traag toedienen)  als patiënt reeds gedigitaliseerd 1. verapamil intraveneus  2. intraveneus amiodarone (Cordarone )  nog betere resultaten viii. ernstige atrioventriculaire en intraventriculaire geleidingsstoornissen  tijdelijke pacemaker ix. geen bijkomende sterftedaling door intraveneuze nitraten  toch frequent gegeven

6. Rationale van reperfusietherapie  zie vraag 5 7. Behandeling van patiënt bij ontslag (ook welke onderzoeken) uit ziekenhuis na acuut myocardinfarct a. Behandeling i. na 24 à 48 uur progressief gemobiliseerd  best kinesitherapie ii. geven van voldoende uitleg over MI en secundaire preventie hiervan iii. bespreken van mogelijke weerslag van AMI op familiale, sociale en beroepsleven iv. opstarten van medicatie  indien nog niet gebeurd 1. bèta-blokkeerders per os (atenolol of metoprolol) 2. bij duidelijke beschadiging van LV of tekens van hartfalen  binnen 24 uur  ACE-I (captopril , lisinopril, enalapril, perindopril) per os (voorkomen van verdere dilatatie en remodelling van LV) a. START LOW - GO SLOW b. Volg IONOGRAM en NIERFUNCTIE bij opstarten c. meestal in combinatie ACE-I + beta-blokker  als hypotensie  staak een van de twee 3. lipidenverlagende medicatie (meestal statine)

6

b.

v. medicatie van doorsnee patiënt bij ontslag 1. lage dosis aspirine 2. bèta-blokkeerder 3. ACE-inhibitor 4. lipidenverlagend middel (meestal statine) vi. zout- en vetarm dieet (vermindering van calorie-inname) vii. absoluut rookverbod viii. vier- à zestal weken na ontslag  start revalidatie in gespecialiseerde dienst Onderzoeken vóór ontslag uit het ziekenhuis i. resultaten  invloed op lange termijn behandeling ii. onderzoeken te overwegen in functie van individuele patiënt 1. fietsproef 2. fietsproef met scintigrafische evaluatie van myocardbevloeiing (thallium, sestaMIBI) 3. echocardio vóór en tijdens dobutaminetoediening 4. Holter-monitoring  opzoeken van late potentialen (zo + hoger risico voor ventriculaire aritmieën) 5. coronarografie iii. doel van de onderzoeken: 1. aantonen of er nog ischemisch bedreigd myocardspierweefsel is  verdere revascularisatie (PCI of chirurgie) nodig? 2. aantonen van risico voor ernstige aritmieën 3. studie van arbeidscapaciteit is van patiënt  met oog op werkhervatting 4. studie van coronaire anatomie is gesteld

8. Diagnose van angor pectoris a. ACS (acute coronaire syndromen)

ACS

ST  + + Q-MI

Geen ST  + -

_

Non Q-MI

UA

“infarct” + positief voor markers of injury - negatief voor markers of injury

b. Oorzaken i. coronaire atherosclerose ii. aortakleplijden iii. linkerventrikelhypertrofie door arteriële hypertensie of hypertrofische cardiomyopathie iv. pulmonale hypertensie v. syfilitische aortitis vi. vasospasmen (vasospastische angina pectoris of Prinzmetal angina pectoris) vii. syndroom X c. Diagnose  als stabiele angor - weinig onderzoeken  als instabiele angor - veel onderzoeken

7

i. grondige anamnese  rekening houden met risicofactoren van patiënt ii. klinisch onderzoek  uitlokkende oorzaken (b.v. anemie, hyperthyreoïdie, ritmestoornissen enz.) iii. technische onderzoeken  niet allemaal bij iedere patiënt  afhankelijk van klinisch beeld en leeftijd  één of meerdere selecteren voor goede diagnostiek 1. ECG in rust 2. inspanningsproef al of niet gecombineerd met isotopenonderzoek  evaluatie van myocardbevloeiing in rust en bij inspanning ( sesta-MIBI) 3. 24-uur Holter-monitoring (detectie van ST-T veranderingen) 4. 2D echocardio  regionale verschillen in wandbeweging (al of niet uitgelokt door intraveneus dobutamine) 5. coronarografie  in vele gevallen uitsluitsel over al of niet aanwezig zijn van coronaire atherosclerose  dit onderzoek is noodzakelijk wanneer PCI of bypass-chirurgie overwogen  functionele weerslag van letsels niet te bepalen met klassieke coronarografie

9. Behandeling van stabiele en instabiele (inspannings)angor a. Evaluatie van uitlokkende of verergerende factoren (anemie, hyperthyreoïdie enz.)  die moeten eerst of tegelijkertijd worden behandeld b. Medicamenteuze behandeling i. niet-stabiele angor 1. basisbehandeling antitrombotisch  aspirine, heparine of LMWH 2. bij ernstige gevallen (ST of + troponines) a. in acute fase  i.v. GP IIb/IIIa antagonist (tirofiban = Aggrastat of eptifibatide  = Integrilin )  b. chronische nabehandeling  clopidogrel (Plavix ) toevoegen voor 9 à 12 maanden ii. stabiele angor 1. aspirine 2. bètablokkeerders 3. nitraten  ook profylactisch voor fysieke inspanning waarvan men weet dat aanval zou uitlokken 4. calciumantagonisten c. “Mechanische” revascularisatie i. PCI (+ stenting) ii. (MI)CABG d. Bij patiënten met vermoeden van angina pectoris  nakijken en behandelen van klassieke risicofactoren voor coronaire atherosclerose  secundaire preventie

10.Bespreek antianginosa (vooral nitraten) a. Aspirine en thienopyridines i. lage dosis aspirine (tussen 100 en 320 mg) bij alle patiënten met bewezen atherosclerose  tenzij formele contra-indicaties ii. thienopyridine, clopidogrel (Plavix 75 mg) 1. WIE? a. patiënten die geen aspirine verdragen b. patiënten die onder aspirine nieuw coronair incident doormaken 2. HOE? a. alleen b. in combinatie met aspirine

8

b. Nitraten i. antiangineuze werkingsmechanisme 1. perifere veneuze vasodilatatie  verminderde veneuze terugstroming - afname van het hartvolume - verminderde wandspanning  verminderde zuurstofnood 2. matige perifere arteriolaire vasodilatatie  verlaagde nabelasting  verminderde zuurstofnood 3. dilatatie van epicardiale coronaire bloedvaten  afname van stenose - opheffen van spasme - redistributie van coronaire bloedstroom ii. nadelen van nitraten te verklaren door hun werkingsmechanisme 1. bloeddrukval met eventueel verminderde coronaire perfusiedruk 2. door bloeddrukval  reflectoire activatie van sympathico-adrenergische systeem  toename van hartfrequentie + positief inotroop effect = verhoogde zuurstofnood iii. toedieningsvormen 1. sublinguaal  isosorbidedinitraat 5 mg a. bij acute aanval b. profylactisch  bij begin van fysieke inspanning waarvan geweten dat angina pectoris uitlokt 2. spray  nitroglycerine  eenmalig bij acute aanval 3. oraal  onderhoudsbehandeling a. isosorbidedinitraat b. nitroglycerine c. molsidomine (Corvaton of Coruno) 4. transdermaal  kleefpleisters a. minstens zes à acht uur geen nieuwe aanbrengen  mogelijks TACHYFYLAXIE b. vooral nuttig bij nachtelijke angor (kleefpleister gedurende nacht) 5. intraveneus  standaardbehandeling in ziekenhuis bij acute coronaire syndromen 6. (intracoronair bij interventie) iv. nevenwerkingen 1. gevoel van warmte 2. hevige hoofdpijn 3. hypotensie 4. presyncope of syncope (“cedocard” syncope) 5. paradoxale toename van angina pectoris  mogelijk maar zeldzaam in praktijk c. Bètablokkeerders i. werkingsmechanisme  negatief inotroop en negatief chronotroop effect  belangrijke afname van zuurstofnood van myocard ii. groepen van beta-blokkers 1. selectieve  vooral bèta-1-antagonistische werking  acebutolol, atenolol, metoprolol, bisoprolol 2. niet-selectieve  propranolol 3. met intrinsiek sympathicomimetische werking  pindolol 4. vasodilaterend caverdilol, labetolol iii. tegenaanwijzingen voor bètablokkeerders 1. absoluut a. belangrijke bradycardie en/of atrioventriculair blok b. hypotensie c. hartfalen d. belangrijke bronchospasmen 2. relatief a. insuline-afhankelijke diabetes b. perifere atheromathose met klachten

9

iv. nevenwerkingen 1. gevoel van koude 2. vermoeidheid 3. soms slapeloosheid 4. impotentie 5. toename van hartfalen 6. toename van geleidingsstoornissen 7. uitgesproken sinusale bradycardie 8. toename van klachten van claudicatio 9. toename van klachten van astma bronchiale 10. niet herkennen of minder goed herkennen van aanvallen van hypoglycemie v. START LOW - GO SLOW  dosis frequent aangepast aan klinische toestand van patiënt d. Calciumantagonisten i. 3 klassen 1. nifedipine en analoge producten (groep van dihydropyridines) 2. diltiazem 3. verapamil ii. werking van deze drie klassen is verschillend nifedipine diltiazem verapamil neg. chronotroop en batmotroop neg. inotroop venodilatatie arteriolaire dilatatie epicardiale dilatatie

+++ +++ +++

++ ++ ++ ++ ++

+++ +++ ++ ++ ++

iii. therapeutische principes 1. geen monotherapie met nifedipine en analoge producten  risico op reflectoire activatie van sympathicomimetische stelsel  best geassocieerd met b.v. bèta-blokkers 2. monotherapie mogelijk voor diltiazem en verapamil. 3. aangezien ook antihypertensieve werking  bij voorkeur aan patiënten met angina pectoris + arteriële hypertensie iv. bijwerkingen  afhankelijk van type 1. nifedipine en analoge producten a. gevoel van warmte b. hoofdpijn c. reflextachycardie d. belangrijke perifere oedemen 2. verapamil a. AV-geleidingsstoornissen b. belangrijke toename van hartfalen 3. diltiazem  gewoonlijk minder uitgesproken  dezelfde aard als bij nifedipine en verapamil 4. algemene nevenverschijnselen  maaglast en obstipatie (vooral bij toediening van verapamil)

11.Prinzmetal angina pectoris a. b. c. d.

ernstige klachten van angina pectoris door spasme van grote coronairen dikwijls ‘s nachts, tegen de ochtend aan tijdens aanval  ST-segment optrekkingen op ECG coronarografie  geen ernstige letsels

10

e. aanval soms uitgelokt door intraveneus of intracoronair toedienen van ergonovine  TEST met RISICO  slechts uitvoeren tijdens coronarografie  mogelijkheid om spasme onmiddellijk op te heffen door intracoronair nitroglycerine f. behandeling  calciumantagonisten en nitraten  als zeer resistent  hoge dosissen

12.Syndroom X a. zeldzame aandoening b. klachten van angina pectoris bij persoon met bewezen normale anatomie van coronairen (normale bevindingen bij coronarografie) c. op ogenblik van klachten  objectieve tekens van ischemie i. ST-segment dalingen (al of niet bij inspanning)  normale ECG/Holter ii. lactaatproductie bij bloedname uit sinus coronarius iii. scintigrafische tekens van ischemie d. etiologie van syndroom X is onbekend i. verhoogde vasculaire weerstand in antwoord op vasoconstrictieve beïnvloedingen ii. gebrekkige vasodilatatie bij verhoogde zuurstofnood is (gestoorde autoregulatie) e. prognose van patiënten met syndroom X is goed f. behandeld met klassieke antianginosa (nitraten en calciumantagonisten)

 Hartfalen 1. Bespreek oorzaken van hartfalen a. Intrinsieke aandoeningen van myocard i. ischemie en necrose door coronaire atheromatose ii. primaire cardiomyopathieën iii. myocarditis iv. stapelingsziekten (hemochromatosis, amyloïdosis, sarcoïdosis) v. iatrogene myocardbeschadiging door b.v. cytostatica of bestraling. b. Overbelasting i. Drukoverbelasting  b.v. bij aortaklepstenose, hypertensie, pulmonaalstenose ii. Volume-overbelasting 1. kleplijden (b.v. aorta-insufficiëntie, mitraalklepinsufficiëntie, tricuspidaalklepinsufficiëntie) 2. intracardiale shunts (b.v. ODB) iii. Verhoogde metabolische nood van organisme (high output failure)  b.v. bij hyperthyreoïdie, anemie, arterioveneuze fistel, langdurige bestaande tachycardie etc. c. Uitlokkende factoren  nagaan bij alle gevallen  veroorzaken tekens van hartfalen zonder hartpathologie i. aritmieën ii. respiratoire infectie iii. anemie iv. overdreven zoutinname of b.v. toediening van corticosteroïden (vochtretentie) v. te veel of te snelle parenterale toediening van vocht vi. zwangerschap vii. stopzetting of starten van bepaalde medicaties

2. Bespreek neuro-endocriene compensatiemechanismen bij hartfalen a. Hartfalen = toestand waarbij hartdebiet niet voldoet aan metabolische behoefte van organisme  in rust als bij inspanning b. Compensatoire pathofysiologische mechanismen

11

i. Algemeen 1. als pompfunctie LV onvoldoende  compensatoire activatie van verschillende systemen  maar die leiden tot verergering van hartfalen 2. bij beschadiging van LV  hypertrofie en remodelling 3. lokale veranderingen in endotheelfunctie  verhoogde perifere weerstand ii. Neuro-endocriene stimulatie 1. activatie van sympathische zenuwstelsel  hoge plasmaspiegels van norepinefrine en verhoogde sympathische zenuwactiviteit  stimulatie via baroreceptoren en chemoreceptoren (gevoelig voor metabolische veranderingen in skeletspieren) 2. stimulatie van renine-angiotensine-aldosterone systeem (zwak verband tussen norepinefrinespiegels en renine-activiteit van plasma)  hypotensie stimuleert renale baroreceptoren  vasoconstrictie via angiotensine II en Na+-retentie via aldosterone

3. vooral hemodynamische stimulatie van vasopressine secretie (geringe rol van plasmaosmolariteit)  vasoconstrictie rechtstreeks of via potentialiseren van werking van catecholaminen  ook waterretentie 4. verhoogde secretie natriuretische factoren (ANF en BNP) door atria en gedilateerde ventrikels a. ANF i. vasodilaterend  compensatoir tegenover vasoconstrictieve systemen  relatief zwakke vasodilatator  niet in staat om die vasoconstrictie (3 systemen) neutraliseren ii. zwakke diuretische werking b. BNP (b-type natriuretic peptide) i. belang voor diagnosestelling (aanmaak vooral maar niet uitsluitend in gedilateerde ventrikels) ii. ernst van hartfalen  nauw gecorreleerd met bloedspiegels van BNP 

12

zeer sterke prognostische waarde iii. Hypertrofie en “remodeling” van ventrikel 1. cascade  dilatatie - wandspanning toename – hypertrofie 2. dilatatie = toename van het einddiastolische volume = in stand houden van slagvolume 3. dilatatie ventrikel door beschadiging van hartspier  “compensatoire” hypertrofie (voor verlies van hartspierweefsel) a. overmatige collageenproductie b. veranderingen in de myosineketens c. onvoldoende perfusie 4. hypertrofie  dus geen echte compensatie maar verdere afname van systolische en diastolische functie iv. Vasoconstrictie door endotheeldysfunctie 1. activatie van sympathisch zenuwstelsel, RAAS en ADH (vasopressine)  verhoogde vasoconstrictie  verhoogde nabelasting 2. endotheeldysfunctie (o.a. verminderde secretie van endothelium-derived relaxing factor (EDRF) en verhoogde secretie van endotheline) a. verhoogde arteriële weerstand b. vasoconstrictie onafhankelijk van systemische neurohormonale effecten (ook door andere lokale hormonale systemen)

3. Hemodynamiek van hartfalen a. Normale omstandigheden  systolische functie (slagvolume) 1. onafhankelijk van nabelasting (afterload)  bij toename van afterload  constant houden van slagvolume door ventrikel

13

2. kan opgevoerd worden door toename van voorbelasting (einddiastolische druk en einddiastolisch volume) b. LV dysfunctie i. matig  toename in slagvolume beperkt, maar voldoende om verlies aan systolische ventrikelfunctie te compenseren

ii. ernstig  toename is SV zeer beperkt en zeker onvoldoende als compensatiemechanisme

14

iii. afname van afterload (nabelasting)  spectaculaire verbetering van systolische ventrikelfunctie (SV toename)

iv. hoe ernstiger LV-dysfunctie en hoe groter (toegenomen) afterload (door vasoconstrictie)  hoe groter verbetering door afterload-reductie

4. Klinische tekens linker-hartfalen a. Algemeen  tekens in verband met i. falen van het hart als pomp ii. zout- en vochtretentie iii. inspanningsintolerantie iv. aritmieën b. Klinische tekens van linkerhartfalen i. Meest frequente symptomen  door longcongestie

15

1. dyspneu 2. orthopneu 3. paroxysmale nachtelijke dyspneu 4. nycturie ii. Acuut longoedeem  bij snel stijgende druk in longcapillairen  grote transsudatie van vocht in alveolen 1. extreme polypneu 2. orthopneu 3. rozig sputum 4. patiënt is koud, klam, angstig 5. reflectoir arteriële hypertensie 6. longoedeem soms enkel door sterk verhoogde einddiastolische drukken zonder aantasting van systolische functie of toename van linkerventrikelvolume (b.v. ernstige hypertensie met linkerkamerhypertrofie door feochromocytoom) iii. Klinisch onderzoek 1. basale crepitaties over de long 2. snel hartritme met galoptonen iv. Radiografisch onderzoek van thorax (bedfoto) 1. tekens van longstuwing 2. cardiomegalie v. Echocardiografisch onderzoek 1. verminderde linkerventrikelfunctie (+ oorzaak) c. Klinische tekens van rechterhartfalen i. Symptomen 1. minder dyspneu 2. vooral moeheid 3. anorexie 4. abdominale last door leverstuwing en ascites ii. Klinisch onderzoek 1. tekens van verhoogde CVD 2. hepato-jugular reflex 3. vergrote lever 4. ascites 5. perifere oedemen 6. tekens van tricuspidaalklepinsufficiëntie (veneuze systolische pulsaties, leverpols) 7. rechterictus 8. galoptonen van rechts 9. als pulmonale hypertensie  luide pulmonale component van tweede toon 10. pleura-uitstorting (klinisch en radiologisch)  bij uitgesproken rechterhartfalen iii. Meestal als gevolg van linkerhartfalen  combinatie van klachten en klinische tekens van linker- als rechterhartfalen 1. verhoogde einddiastolische drukken in LV  pulmonale hypertensie  verhoogde afterload voor RV  rechterhartfalen iv. Aandoeningen met klinisch beeld van geïsoleerd rechterhartfalen 1. sommige congenitale afwijkingen 2. rechterventrikelinfarct 3. pulmonale hypertensie door mitraalklepstenose, longembolen of chronisch longlijden

5. Diagnose van hartfalen  antwoord te bedenken op basis van al deze vragen 16

6. Behandelingsmodaliteiten van hartfalen a. Algemene principes i. oorzaak en uitlokkende factoren  herkennen en adequaat behandelen (b.v. infectie met koorts, anemie, ritmestoornissen enz.) ii. in acute fase  verminderen van energiebehoefte van hart  bedrust in en lichte sedatie  vooral bij (sub)acuut longoedeem en zeer angstige patiënten iii. alle gevallen van hartfalen  congestie (long of systemisch)  zout- en vochtrestrictie 1. uitzondering  acuut rechterhartfalen door rechterventrikelinfarct  relatieve ondervulling van linkerventrikel kan b. Medicamenteuze behandeling i. hoekstenen van behandeling bij doorsnee patiënt met hartfalen 1. diuretica 2. digitalis 3. ACE-inhibitoren 4. angiotensine receptor blokkeerders (ARB) ii. andere medicatie 1. aldosterone antagonisten 2. bètablokkeerders 3. positief-inotrope farmaca 4. andere vasodilatatoren c. Niet-medicamenteuze behandeling i. IABP (intra-aortic balloon pump) ii. fysieke training iii. resynchronisatietherapie (cardiac synchronization therapy) iv. ventricular assist devices v. hartransplantatie

7. Geef rationale van beta-blokkers en positieve inotropica bij hartfalen a. Positief-inotrope farmaca i. meestal intraveneus toegediend bij ernstig hartfalen  opname in ziekenhuis ii. digitalis 1. parenteraal en oraal werkzaam 2. nut bij hartfalen beperkt a. geen effect op mortaliteit b. minder heropnames wegens hartfalen c. zeker bij hartfalen gepaard met voorkamerfibrillatie + snel ventriculair antwoord 3. enige positief inotropicum  geen toename van mortaliteit 4. nuttig zelf bij patiënten met sinusaal ritme 5. CAVE  digitalisspiegel tussen 0,5 en 0,9 µg/l (en niet hoger) 6. digitalispreparaten  best één preparaat goed kennen als arts  bv. digoxine  (Lanoxine ) a. digitalisatiedosis (oplaaddosis)  0,75 à 1,25 mg b. onderhoudsdosis  0,125 mg à 0,375 mg per dag c. na intraveneuze toediening piekeffect na 1 à 2 uur d. halfwaarde  36 uur e. excretie  renaal  dosisaanpassing bij nierinsufficiëntie f. bestaat in comprimés van 0,25 en 0,125 mg  ampul i.v. gebruik - 0,50 mg g. in niet dringende gevallen  digitalisatie best volledig oraal h. soms plasmaspiegels van digoxine regelmatig controleren  zeker bij NI

17

7. digitalisintoxicatie a. kans verhoogd bij i. hypokaliëmie ii. hypoxie iii. ischemie iv. hypovolemie v. verminderde nierfunctie b. symptomen i. gastro-intestinaal (nausea, braken, anorexie) ii. neurologisch (hoofdpijn, disoriëntatie, malaise, verminderde kleurenperceptie, verminderd zicht) iii. belangrijkste cardiale symptomen  gevolg van bradyaritmieën 1. sinusbradycardie 2. AV-geleidingsstoornissen 3. traag ventriculair ritme bij voorkamerfibrillatie 4. paroxysmale atriale tachycardie met AV-blokkade c. behandeling i. stopzetten van digitalistoediening ii. corrigeren van uitlokkende factoren (b.v. kalium en nierfunctie) iii. bij bradycardie  tijdelijke pacemaker iii. sympathicomimetica 1. dobutamine  IN CORRECTE DOSIS  bèta1-receptorstimulatie 2. dopamine a. inwerken op i. dopaminerge receptoren (vooral renaal) ii. bèta1-receptoren b. werkingsmechanisme i. bevorderen van diurese  door vasodilaterend effect in renale vaatbed ii. positief-inotrope werking 3. bij hoge dosissen  dopamine en dobutamine (in mindere mate)  agonistische werking op α-adrenergische receptoren 4. gedurende enkele dagen toegediend en nadien geleidelijk afgebouwd iv. fosfodiësterase-inhibitoren  nieuwere positief-inotrope farmaca 1. stoffen a. amrinone b. milrinone c. enoxymone 2. werkingsmechanisme a. fosfodiësterase  afbraak van cyclisch AMP b. cAMP  beïnvloedt influx van calcium in cel en opname van calcium in sarcoplasmatisch reticulum c. door afbraak van cAMP te verhinderen  meer calcium voor contractiele elementen in hartspiercel 3. sommige oraal werkzaam 4. CAVE  op lange termijn HOGERE MORTALITEIT a. induceren van aritmieën b. "uitputting" van contractiele apparaat b. Bètablokkeerders i. ondanks negatief-inotroop effect paradoxaal gunstige effecten bij patiënten met hartfalen ii. mechanisme onduidelijk 1. vertraging van hartritme  verlenging van diastoleduur  meer coronaire perfusie 

18

verlaging van zuurstofnood 2. anti-aritmisch effect 3. toename ("up-regulation") van ventriculaire bèta-adrenergische receptoren  normalisatie van antwoord op circulerende cathecholaminen iii. START VERY LOW – GO SLOW iv. preparaten (eerste 3  beta1 selectief) 1. metoprolol 2. atenolol 3. bisoprolol 4. carvedilol  ook vasodilaterende werking  mogelijks nog werkzamer bij hartfalen

8. ACE-inhibitoren en AR-blokkers bij hartfalen a. ACE-inhibitoren i. meest gebruikte vasodilatatoren ii. verminderen vóór- en nabelasting van hart iii. werkingsmechanisme is complex 1. inhibitie van RAAS a. in circulatie  systemisch b. weefsel gebonden  lokaal i. RAAS in vaatwand 1. angiotensine II  vasoconstrictief 2. bevordert aangroei van gladde spieren in vaatwand ii. RAAS in hartspier 1. angiotensine II bevordert hypertrofie van hartspier 2. indirect anti-adrenergische werking 3. bevorderen van vorming van vasodilatatorische bradykinines en prostaglandines iv. preparaten 1. captopril (Capoten) 2. enalapril (Renitec)   3. lisinopril (Zestril , Novatec ) v. START LOW - GO SLOW vi. neveneffecten 1. symptomatische hypotensie 2. verslechtering van nierfunctie 3. uitslag (rash) 4. prikkelhoest  switch to ARB 5. angioneurotisch oedeem 6. smaakstoornissen vii. bij opstarten CONTROLEER na enkele dagen 1. ionogram 2. nierfunctie  vooral bij oudere personen  ernstige vormen van nierfalen 3. niet controleren = ernstige medische fout viii. gunstige effecten  belangrijke sterftedaling  vooral bij ernstig hartfalen ix. synergistisch effect bij combinatie met diureticum  MAAR NIET met kaliumsparende diuretica (ACE-I hyperkaliëmie)  CAVE bij ernstige vormen van hartfalen met hypotensie en nierfunctiebeperking b. Angiotensine-II receptorantagonisten  SARTANEN i. specifieke inhibitoren van angiotensine II receptor-type I ii. effecten vergelijkbaar met ACE-inhibitoren  maar GEEN toename van vasodilatatorische bradykinines en prostacyclines (via cyclo-oxigenase pathway)  klinisch belang???

19

iii. minder bijwerkingen dan ACE-I  geen prikkelhoest iv. preparaten 1. losartan (Cozaar®, Loortan®) 2. valsartan (Diovan®) 3. ibesartan (Aprovel®) 4. candesartan (Atacand®) v. combinatie ACE-inhibitor + ARB  beperkt extra effect  GEEN standaard behandeling

9. Welke vasodilatoren kunnen we gebruiken in de behandeling van HF a. Dopamine  sympathomimeticum  vasodilaterend effect in renale vaatbed  bevorderen van diurese b. Caverdilol  beta-blokker met vasodilaterend effect c. ACE-I i. RAAS blok ii. bevorderen van vorming van vasodilatatorische bradykinines en prostaglandines d. AR-blokkers  RAAS blok e. Andere vasodilatatoren i. Nitraten  veneuze vasodilatatie ii. direct werkende vasodilatatoren  hydralazine (Nepresol)  inwerkt op arteriële weerstandsvaten 1. meestal in combinatie NITRAAT + HYDRALAZINE 2. bij patiënten die geen ACE-inhibitor verdragen 3. gewoonlijk hoge dosissen van nitraten  beginnen met lage dosissen van hydralazine 4. mogelijks in combinatie met ACE-inhibitor (vroeger ingestelde therapie) iii. Ca++-antagonisten van type nifedipine ook effect bij hypertensie iv. Ca++-antagonisten van type diltiazem en verapamil  NIET !!! 1. negatief-inotrope werking 2. minder sterke perifeer-vasodilaterende werking v. direct-werkende natriumnitroprusside  in acute omstandigheden  parenteraal 1. werkt veneus en arteriolair 2. registratie van drukmetingen!!! 3. nog zelden gebruikt

10.Diuretica bij hartfalen a. Diuretica i. afhankelijk van ernst toestand en graad van urgentie 1. intraveneus furosemide (Lasix) (60 mg over 5 minuten  continu infuus 2 mg per minuut over meerdere uren) 2. intermitterend oraal één van beschikbare diuretica ii. oraal kaliumsparend diureticum  niet bij ACE-inhibitor of hyperkaliëmie iii. controleere nierfunctie en ionogram  zeker bij begin iv. CAVE metabolische alkalose door diuretica  dan intermitterend (b.v. 1 of 2 maal per week) inhibitor van koolzuuranhydrase (Diamox)  oraal of iv b. Spironolactone  aldosterone antagonist i. werking 1. K+-sparend 2. diuretisch 3. gunstig effect op remodellingproces  inhibitie van collageenaanmaak door aldosterone 4. mogelijks anti-aritmisch  door verhogen van parasympathische tonus

20

ii. gunstig klinisch effect in combinatie met diuretica en ACE-inhibitoren (CAVE risico voor hyperkaliëmie) c. Dopamine i. Sympathomimeticum ii. vasodilaterend effect in renale vaatbed  bevorderen van diurese

11.Niet- farmacologische behandeling van hartfalen a. Vocht en zout beperking  om systemische en longcongestie tegen te gaan b. Bedrust  beperken van energiebehoefte van hart in acute fase c. IABP (intra-aortische ballonpomp)  "counterpulsation" i. in kritieke situaties ii. geplaatst in thoracale aorta iii. getriggerd op ECG 1. ballon bij diastole snel opgeblazen  verhoging van de coronaire perfusiedruk 2. ballon bij systole snel afgelaten  afterloadreductie bij begin van ejectie iv. effecten bijzonder gunstig bij patiënten met slechte ventrikelfunctie wegens ischemisch hartlijden d. Fysieke training i. arbeidsintolerantie bij hartfalen mede bepaald door gewijzigd metabolisme van skeletspieren ii. regelmatige training van spieren  toename van arbeidscapaciteit van patiënt met hartfalen met gunstige weerslag op kwaliteit van leven iii. trainen van de ademhalingsspieren  gunstige invloed op dyspneuklachten e. Resynchronisatietherapie (Cardiac Synchronization Therapy) i. Bij patiënten met ernstig verminderde LV-functie die symptomen blijven behouden ondanks optimale medische behandeling en bij wie twee kamers niet tegelijk samentrekken (ventriculaire dissynchroniteit) ii. Hart gestimuleerd op 3 plaatsen 1. rechtervoorkamer 2. rechterkamer 3. linkerkamer via sinus coronarius iii. Indien nodig  systeem functioneert als ICD f. Ventriculaire “assist devices” i. mechanische pompsystemen  geheel of gedeeltelijk overname van pompfunctie van rechteren/of linkerventrikel ii. tijdelijke “overbrugging” naar harttransplantatie bij kritieke patiënten iii. sommige zelfs via arteria femoralis ingebracht  hemopomp g. Harttransplantatie i. bij falen van elke medische therapie ii. goede selectie van patiënten  verbeteren van kwaliteit van leven en levensverwachting iii. kunstmatige mechanische pompsystemen (assist devices)  bij patiënten in kritieke toestand  in afwachting van donorhart

 Kleplijden 1. Bespreek etiologie en kliniek van mitralisklepstenose en insufficiëntie a. Mitraalklepstenose i. etiologie 1. acuut gewrichtsreuma 2. degeneratie met verkalking van de klepring  op hogere leeftijd  kleine gradiënt over mitraalklep zonder echte stenose ii. pathologie

21

iii.

iv.

v.

vi.

1. in begin  vergroeiing van de commissuren  rest klepapparaat normaal en beweegt soepel 2. later  verdikkingen en verkalkingen van klepblaadjes  verminderde beweeglijkheid 3. in vergevorderde gevallen  meestal op hogere leeftijd  aantasting van subvalvulair apparaat (vergroeiing, verdikking en verkalking) hemodynamisch beeld 1. vertraagde ontlediging van LA 2. drukgradïent over mitraalklep  stijging van druk in linkeratrium 3. ontstaan van pulmonale hypertensie a. belasting rechterhart  op termijn rechterhartfalen en tricuspidaalklepinsufficiëntie b. veranderingen in vaatwand met irreversibel verhoogde longweerstand klinisch beeld 1. klachtenvrij in rust of bij lichte inspanningen  zelfs bij significante mitraalklepstenose 2. dyspneu bij intense fysieke inspanningen 3. dyspneu in rust (orthopneu) in extreme gevallen 4. zeer gradueel verloop van aandoening  patiënten onbewust trager fysieke inspanningen verrichten  dyspneu soms ontkend door patiënt (ondanks objectieve tekens van ernstige mitraalklepstenose) 5. voorkamerfibrillatie  als verwikkeling  eerste klachten van mitralis stenose dikwijls door ontstaan van voorkamerfibrillatie 6. longoedeem 7. systeemembolen  door voorkamerfibrillatie en trage stroming van bloed over mitraalklep 8. pulmonale hypertensie  hemoptoë  voorbeschikkend voor longinfecties 9. bij klinisch onderzoek a. typische auscultatie van mitraalklepstenose i. luide eerste toon ii. openingssnap iii. diastolische roffel eventueel met presystolische versterking (patiënt sinusaal ritme) b. rechterictus c. tekens van rechterhartfalen diagnose (zoals in alle gevallen van kleplijden) 1. klinisch beeld 2. echo-Doppler onderzoek (TTE en TEE) 3. ECG 4. RX-thorax 5. hartcatheterisatie (met het oog op eventuele chirurgie) behandeling 1. ernstige gevallen a. chirurgisch  kunstklep b. percutane transluminale klepdilatatie i. echo-Doppler score  kans op succes ii. goede slaagkans 1. soepele klep 2. weinig verkalkt 3. niet lekt 4. subvalvulaire apparaat niet 2. medische behandeling  zorgen voor voldoende traag hartritme (vooral bij VKF)  diastoleduur toename  meer vulling LV doorheen vernauwde mitraalklepklep

22

a. digitalisatie bij voorkamerfibrillatie b. associatie bètablokkeerder c. anticoagulantia bij alle patiënten d. zoutarm dieet e. diuretica bij tekens van rechterhartfalen b. Mitraalklepinsufficiëntie i. etiologie 1. congenitaal 2. acuut gewrichtsreuma 3. traumatisch 4. in kader van systeemaandoeningen 5. endocarditis 6. prolaps (ziekte van Barlow) 7. ischemisch hartlijden a. dysfunctie van papillaire spier b. degeneratie c. chordaruptuur 8. dilatatie van linkerventrikel  dilatatie van klepring ii. hemodynamisch beeld 1. terugvloei van bloed tijdens de systole naar LA  toename van druk in linkeratrium (Vgolf)  dilatatie 2. volumebelasting linkerventrikel  verhoging van einddiastolische druk a. dilatatie LV b. pulmonale hypertensie  op termijn dysfunctie RV iii. klinisch beeld  bepaald door ernst 1. alle gradaties van dyspneu tot orthopneu 2. dilatatie LA  voorkamerfibrillatie  systeemembolen 3. voorbeschikkend voor endocarditis ( toename ernst mitraalklepinsufficiëntie) 4. onderscheid naargelang tijdsverloop a. acute mitraalklepinsufficiëntie  b.v. chordaruptuur door trauma  geen tijd voor aanpassing van 'compliance' van LA en LV  acute drukstijging in LA (hoge V-golf) en verhoging einddiastolische druk in LV  beeld van linkerhartfalen (met longoedeem) b. chronische mitraalklepinsufficiëntie  bij ernstige, langdurig bestaande  progressieve dilatatie LA en LV  matige drukstijging iv. diagnose 1. klinisch beeld a. auscultatie b. tekens van linkerhartfalen c. soms typische midsystolische klik bij prolaps 2. echo-Doppleronderzoek  vooral TEE  anatomie en oorzaak vinden  implicaties voor behandeling (type van chirurgie) 3. ECG 4. RX-thorax 5. hartcatheterisatie v. behandeling 1. lichte tot matige vormen  conservatief a. zoutarm dieet b. eventueel digitaliseren (zeker bij VKF) c. intermitterend diuretica d. vasodilatoren (ACE-inhibitoren)  afterloadreductie met groter voorwaarts

23

slagvolume en kleiner regurgitatievolume (nut niet bewezen) 2. bij ernstige vormen  chirurgie a. klepimplantatie b. reconstructieve chirurgie c. grootste belang  goede keuze ogenblik van chirurgie i. klinische ervaring ii. frequente controle-onderzoeken met o.a. echo-Doppler evaluatie (b.v. om de zes maanden)

2. Vergelijk hemodynamisch en klinisch aortastenose en aortainsufficiëntie a. Aortaklepstenose i. etiologie 1. congenitaal a. valvulaire (bicuspide klep) klepstenose b. subvalvulaire en supravalvulaire aortaklepstenose 2. acuut gewrichtsreuma 3. degeneratief (sclerose en calcificatie) ii. hemodynamisch beeld 1. uitdrijving van bloed naar aorta is belemmerd  drukgradiënt tussen aorta en linkerventrikel tijdens systole a. peak-to-peak gradiënt  intracardiale drukmeting b. peak-instantane drukgradiënt  echo-Doppleronderzoek c. gemiddelde drukgradiënt  berekenen en (elektronisch) meten tijdens hartcatheterisatie 2. belemmerde uitstroming progressief LV hypertrofie a. vertraagde isovolumetrische relaxatie b. verminderde vulling LV in vroegdiastole c. compensatoir verhoogde atriale bijdrage tot diastolische vulling 3. toename van einddiastolische druk  intraventriculaire drukcurve  hoge a-top a. pulmonale hypertensie b. rechterhartfalen in een terminaal stadium iii. klinisch beeld 1. lichte tot matige aortaklepstenose  geen klachten 2. toename van ernst a. klachten van angor b. syncope (meestal bij inspanning)  CAVE PLOTSE DOOD !!! c. klachten van dyspneu tot orthopneu d. tekens van rechterhartfalen (in terminaal stadium) e. (meestal ventriculaire) ritmestoornissen iv. diagnose 1. klinische beeld a. typische, ruwe systolische ejectiegeruis  uitstraling naar halsslagaders  traag opstijgende carotispols (thrilling) b. tekens van linker- en rechterhartfalen c. linkerictus d. vierde harttoon e. jonge personen  ejectieklik 2. ECG (linkerkamerhypertrofie) 3. RX-thorax (typische, aortische hartconfiguratie - "Frygische muts" - op echocardio) 4. hartcatheterisatie v. verloop

24

1. jarenlang symptoomloos 2. klachten = stenose ver gevorderd 3. in Westerse bevolking  degeneratieve aandoening  hogere leeftijd vi. behandeling 1. ernstige en/of met klachten a. volwassenen  aortakunstklep b. kinderen en jonge volwassenen  aortaklepdilatatie i. ernstige complicaties ii. zeer vlug restenose iii. in zeer uitzonderlijke omstandigheden (b.v. in afwachting van operatie)  mag bij volwassenen 2. endocarditisprofylaxe  zoals bij alle vormen van kleplijden b. Aortaïnsufficiëntie i. etiologie 1. pathologie van de klepbladen (acuut gewrichtsreuma) 2. bacteriële endocarditis 3. "aortitis" (ziekte van Bechterew, syndroom van Reiter, reumatoïde artritis, syfilis) 4. dilatatie van aorta (niet-inflammatoire aortopathie) a. hypertensie b. ziekte van Marfan c. ziekte van Ehlers-Danlos 5. trauma 6. dissectie van aorta ascendens ii. hemodynamisch beeld 1. regurgitatie vanuit aorta naar LV in diastole  volume-overbelasting van LV 2. toename van einddiastolische druk en einddiastolische volume 3. toename van differentiële druk in aorta a. systolische druk neemt toe (grote slagvolume) b. diastolische aortadruk daalt (insufficiënte klep) 4. toename voorwaartse SV  effectief voorwaartse slagvolume + regurgitatievolume 5. bij langdurig bestaande ernstige aortaïnsufficiëntie a. tekens van pulmonale hypertensie (verhoogde einddiastolische druk) b. afname contractiliteit linkerventrikel (verhoogde eindsystolische volume) iii. klinisch beeld 1. in begin geen klachten 2. soms indruk van sterk bonzend hart 3. bij zeer ernstige aortaïnsufficiëntie a. klachten van angor b. syncope optreden 4. bij pulmonale hypertensie en linkerhartfalen  dyspneu tot orthopneu 5. ritmestoornissen in ieder stadium iv. diagnose 1. klinische beeld  ernst a. grote differentiële druk b. lage diastolische bloeddruk (0 mm Hg) c. snel opstijgende en vlug collaberende polsgolf (“pistol-shot”) d. diastolisch blazend lekgeruis in 4L e. tekens van pulmonale hypertensie en/of linkerhartfalen. 2. echo-Doppleronderzoek 3. RX-thorax 4. hartcatheterisatie

25

v. behandeling 1. patiënt volledig klachtenvrij + goede systolische LV functie  afwachtende houding 2. afterload-reducerende farmaca (ACE-inhibitors)  gunstige invloed op evolutie 3. frequente controles  optimale tijdstip van klepchirurgie 4. aritmieën en tekens van hartfalen  klassiek behandeld 5. stricte endocarditisprofylaxe

3. Bespreek pulmonaal stenose  zie vraag in congenitale cardiologie a. Kleplijden in algemeen i. vroeger  acuut gewrichtsreuma  meest frequente oorzaak van klepaandoeningen  nu nog zelden ii. nu 1. degeneratie  vooral aortakleplijden 2. prolaps en secundaire dilatatie  mitraalklepring 3. bij inname van vermageringspillen (fenfluramine en dexfenfluramine  werken via serotonine pathway)  anatomopathologisch lijken letsels sterk carcinoïd-tumoren iii. dikwijls meerdere klepaandoeningen samen voorkomen 1. aortaklepstenose en aortaklepinsufficiëntie 2. aorta- en mitraalklepinsufficiëntie b. Pulmonaalkleplijden i. Pulmonaalklepstenose 1. congenitaal 2. zelden door compressie op arteria pulmonalis ii. Pulmonaalklepinsufficiëntie op volwassen leeftijd 1. secundair aan pulmonale hypertensie (dilatatie van arteria pulmonalis en daardoor insufficiënte pulmonaalklep) 2. door carcinoïdtumoren

4. Aandoeningen van de tricuspid-klep a. Tricuspidaalklepstenose i. zeer zeldzaam ii. hemodynamisch  belemmerde instroming van bloed in RV  drukverhoging en dilatatie van rechteratrium iii. bijna altijd door vroeger acuut gewrichtsreuma iv. zelden door carcinoïdtumoren v. bijna steeds in combinatie met mitraalklepstenose vi. bij patiënten met mitraalklepstenose ALTIJD CHECKEN naar tricuspidaalklepstenose vii. diagnose 1. echo-Doppleronderzoek 2. rechterhartcatheterisatie 3. ECG  P-pulmonale 4. klinisch onderzoek a. sterk verhoogde CVD b. diastolische roffel in 4L  toeneemt bij inspiratie viii. bij ernstige gevallen  chirurgisch ingegrepen b. Tricuspidaalklepinsufficiëntie i. bijna steeds door pulmonale hypertensie  en secundaire RV dilatatie  alle oorzaken van pulmonale hypertensie en rechterventrikeldysfunctie kunnen tricuspidaalklepinsufficiëntie veroorzaken ii. in zeldzame gevallen

26

1. 2. 3. 4. 5.

postreumatisch (acuut gewrichtsreuma) posttraumatisch door prolaps myxoïde degeneratie van tricuspidaalklep ziekte van Ebstein (abnormaal lage inplanting van één klepblad met ventricularisatie van deel van RA) iii. bij klinisch onderzoek 1. veneuze systolische pulsaties zichtbaar in halsstreek 2. leverpols voelbaar 3. holosystolisch geruis in 4L  toeneemt bij inspiratie iv. diagnose 1. klinische beeld 2. echo-Doppleronderzoek 3. rechterhartcatheterisatie v. behandeling  afhankelijk van ernst 1. onderliggende pathologie (oorzaak RV dysfunctie) opheffen 2. in ernstige gevallen  specifieke chirurgie a. plaatsen van ring van Carpentier b. kunstklep

5. Vergelijk AS, MI, TI a. Oorzaken i. AS  congenitaal [valvulaire (bicuspide klep), subvalvulaire en supravalvulaire klepstenose]; acuut gewrichtsreuma; degeneratief (sclerose en calcificatie) ii. MI  congenitaal; acuut gewrichtsreuma; traumatisch; in kader van systeemaandoeningen; endocarditis; prolaps (ziekte van Barlow); ischemisch hartlijden [dysfunctie van papillaire spier, degeneratie, chordaruptuur]; dilatatie van linkerventrikel  dilatatie van klepring iii. TI  bijna steeds door pulmonale hypertensie en secundaire RV dilatatie  alle oorzaken van pulmonale hypertensie en rechterventrikeldysfunctie kunnen TI geven b. Hemodynamisch beeld i. AS uitdrijving van bloed naar aorta is belemmerd  drukgradiënt tussen aorta en linkerventrikel tijdens systole  progressief LV hypertrofie  vertraagde isovolumetrische relaxatie  verminderde vulling LV in vroegdiastole  compensatoir verhoogde atriale bijdrage tot diastolische vulling  toename van einddiastolische druk (a-golf) pulmonale hypertensie  rechterhartfalen in een terminaal stadium ii. MI  terugvloei van bloed tijdens de systole naar LA  toename van druk in linkeratrium (Vgolf)  dilatatie  volumebelasting linkerventrikel  verhoging van einddiastolische druk  dilatatie LV  pulmonale hypertensie  op termijn dysfunctie RV iii. TI  geen ernstige verstoring van hemodynamiek  tenzij hooggradig  wat RV hypertrofie en toename van CVD c. Klinisch beeld i. AS  klinisch beeld  bepaald door ernst 1. lichte tot matige aortaklepstenose  geen klachten 2. toename van ernst a. klachten van angor b. syncope (meestal bij inspanning)  CAVE PLOTSE DOOD !!! c. klachten van dyspneu tot orthopneu d. tekens van linker- en rechterhartfalen (R - in terminaal stadium) e. (meestal ventriculaire) ritmestoornissen ii. MI  klinisch beeld  bepaald door ernst 1. alle gradaties van dyspneu tot orthopneu

27

2. dilatatie LA  voorkamerfibrillatie  systeemembolen 3. voorbeschikkend voor endocarditis ( toename ernst mitraalklepinsufficiëntie) 4. onderscheid naargelang tijdsverloop a. acute mitraalklepinsufficiëntie  b.v. chordaruptuur door trauma  geen tijd voor aanpassing van 'compliance' van LA en LV  acute drukstijging in LA (hoge V-golf) en verhoging einddiastolische druk in LV  beeld van linkerhartfalen (met longoedeem) b. chronische mitraalklepinsufficiëntie  bij ernstige, langdurig bestaande  progressieve dilatatie LA en LV  matige drukstijging iii. TI  veneuze systolische pulsaties zichtbaar in halsstreek; leverpols voelbaar; perifere oedemen d. Diagnose i. AS  1. klinisch onderzoek a. ruwe systolische ejectiegeruis  uitstraling naar halsslagaders  traag opstijgende carotispols (thrilling) b. vierde harttoon c. jonge personen  ejectieklik 2. RX-thorax (typische, aortische hartconfiguratie - "Frygische muts" - op echocardio) ii. MI  midsystolische klik bij prolaps iii. TI  holosystolisch geruis in 4L  toeneemt bij inspiratie e. Behandeling i. AS  1. ernstige en/of met klachten a. volwassenen  aortakunstklep b. kinderen en jonge volwassenen  aortaklepdilatatie i. ernstige complicaties ii. zeer vlug restenose iii. in zeer uitzonderlijke omstandigheden (b.v. in afwachting van operatie)  mag bij volwassenen 2. endocarditisprofylaxe  zoals bij alle vormen van kleplijden ii. MI  1. lichte tot matige vormen  conservatief a. zoutarm dieet b. eventueel digitaliseren (zeker bij VKF) c. intermitterend diuretica d. vasodilatoren (ACE-inhibitoren)  afterloadreductie met groter voorwaarts slagvolume en kleiner regurgitatievolume (nut niet bewezen) 2. bij ernstige vormen  chirurgie a. klepimplantatie b. reconstructieve chirurgie c. grootste belang  goede keuze ogenblik van chirurgie i. klinische ervaring ii. frequente controle-onderzoeken met o.a. echo-Doppler evaluatie (b.v. om de zes maanden) iii. TI  behandeling  afhankelijk van ernst 1. onderliggende pathologie (oorzaak RV dysfunctie) opheffen 2. in ernstige gevallen  specifieke chirurgie a. plaatsen van ring van Carpentier b. kunstklep

28

 Infectieuze endocarditis 1. Diagnose van endocarditis a. Klinisch beeld i. ten gevolge van infectie 1. malaise 2. koorts (meestal beneden 39° C) 3. leucocytose 4. nachtelijk zweten 5. anorexia 6. miltvergroting ii. ten gevolge van vasculitis of door embolen 1. huidverschijnselen a. petechiae b. Janeway lesions (door septische embolen)  fig. D  nontender

c. splinterbloedingen in nagelbed d. bloedingen in conjunctivae, mondslijmvlies en retina (Roth spots  white center)

2. neurologische verschijnselen (embolen) a. meningo-encephalitis b. hersenabces c. mycotische aneurysma's (embolen naar vasa vasorum van hersenbloedvaten) d. subarachnoïdale bloedingen 3. immunologische verschijnselen  vorming van immuuncomplexen

29

a. immuuncomplexglomerulopathie b. beeld van reumatoïde artritis c. Osler-noduli - huid (depositie van immuuncomplexen  fig. A –C  tender) 4. rechtszijdige endocarditis  septische embolen naar longen a. longinfarct b. longabcessen b. Diagnosestelling i. klinisch beeld ii. hemoculturen  oorzakelijke micro-organismen iii. echocardiografisch  klepvegetaties iv. koorts van onduidelijke oorsprong  THINK ENDOCARDITIS v. NIET te vlug starten met antibiotica zonder diagnose 1. diagnosestelling van endocarditis zeer vertraagd 2. diagnose sterk bemoeilijkten vi. hemoculturen bij endocarditis onder antibiotica  GEEN ZIN  soms moet men STOPPEN en 48 tot 72 uur later starten met nemen van hemoculturen

2. Verwikkelingen van endocarditis a. Pathofysiologie i. kan ontstaan zonder duidelijke cardiale afwijkingen ii. meeste congenitale hartziekten en meeste verworven klepaandoeningen  mogelijks endocarditis  uitzonderingen 1. atrium-septumdefect van secundum type 2. zuivere mitraalklepstenose iii. voorbeschikkende omstandigheden 1. verminderde immunologische weerstand (cytostatica, immunosuppressiva, druggebruik, AIDS, gebruik van corticosteroïden en alle ernstige ziektetoestanden) 2. intracardiaal en intravasculair inbrengen van catheters (b.v. nierdialyse) 3. manipulaties in de oropharynx, larynx en bronchi 4. verschillende endoscopische onderzoeken van gastro-intestinale en genito-urinaire tractus iv. beschadiging van endotheel 1. op die plaats bloedplaatjes aggregeren  fibrine  niet-bacteriële trombotische endocarditis 2. ideale voedingsbodem voor micro-organismen in bloedbaan  infectueuze (meestal bacteriële) endocarditis v. vegetatie  vanaf dit stadium  embolisatie optreden (al of niet septische embolen) b. Cardiale complicaties  dikwijls een absolute indicatie voor chirurgisch ingrijpen i. klepinsufficiëntie door destructie van klep  ernstig hartfalen (b.v. longoedeem) ii. abcesvorming 1. klepring 2. aortawand 3. interventriculaire septum iii. ruptuur van abcedatie  links/rechts shunt iv. afsluiting van coronair bloedvat door vegetatie of embool v. purulente pericarditis

3. Endocarditis profylaxe (I.E. = infectieuze endocarditis) a. Algemeen principe  bij patiënten met hartziekten i. verhoogd risico ii. hoogst risico op infauste prognose

30

kunstkleppen  biologische en mechanische (ook homogreffen) na klepherstel voorafgaande I.E. congenitale hartziekten a. niet hersteld cyanogeen hartziekte  ook palliatieve shunts en verbindingen b. hersteld congenitaal hartziekte met prothetisch materiaal of toestel i. chirurgisch geplaatst ii. na endovasculaire interventie iii. eerste 6 maanden n procedure c. hersteld congenitaal hartziekte met residueel defect nabij prothetisch luik of toestel 5. harttransplantatie met ontstaan van klepaantasting b. Specifieke toepassing bij ingrepen in mond en op luchtwegen i. optimale dagelijkse mondverzorging en regelmatige tandheelkundige controles (minstens jaarlijks) en behandeling  beste preventie ii. medicamenteuze preventie  tandheelkundige ingrepen met manipulatie van tandvlees/periapicale regio of perforatie van mondmucosa iii. geen antibioticaprofylaxe 1. inspuiting voor verdoving (niet-geïnfecteerde mucosa) 2. radiologische opnames 3. uitneembaar orthodontisch apparaat of prothese 4. aanpassen van orthodontische apparaten 5. plaatsen van orthodontische brackets 6. verlies van melktanden 7. bloeding na trauma van lip of mondmucosa. iv. profylaxe overwegen 1. ingrepen of invasieve procedures op respiratoire tractus met incisie of biopsie van respiratoire mucosa (m.i.v. rigiede bronchoscopie) 2. ingrepen of invasieve procedures op respiratoire tractus ter behandeling van bestaande infectie v. welke ANTIBIOTICA 1. amoxicilline 2g per os 30 - 60 minuten voor de procedure (kind 50 mg/kg) 2. ampicilline 2 g IV of IM (kind 50 mg/kg) 3. cefazoline of ceftriaxone 1 g IV of IM (kind 50 mg/kg) 4. clindamycine 600 mg per os/iv/im (kind 20 mg/kg) (bij peni-allergie) 5. clarithromycine 500 mg per os (kind 15 mg/kg) (bij peni-allergie) 6. vancomycine bij MRSA c. Specifieke toepassing bij ingrepen op de genito-urinaire (GU) of gastro-intestinale (GI) tractus i. profylaxe optioneel ii. welke ANTIBIOTICA 1. ampicilline 2 g IV (kind 50 mg/kg) + gentamicine 1,5 mg/kg IV 30 tot 60 minuten voor de procedure 2. ancomycine 1 g IV (kind 20 mg/kg) toegediend over 60 minuten + Gentamicine 1,5 mg/kg IV iii. opmerkingen 1. bestaande infectie in GU of GI  AB in schema actief tegen enterokokken 2. bestaande urinaire infectie of kolonisatie met enterokokken  eradiceren vόόr electieve cystoscopie of andere manipulatie van urinaire tractus  als niet electief  iets tegen enterokokken d. Specifieke toepassing bij ingrepen op geïnfecteerde huid, weke weefsels, bot of gewricht 1. 2. 3. 4.

31

i. antibioticaschema met middel tegen stafylokokken en beta-hemolytische streptokokken (zoals flucloxacilline, cefazoline of ceftriaxone) ii. bij peni-allergie (vancomycine of clindamycine ) iii. bij MRSA (vancomycine)

 Pericaardaandoeningen 1. Acute pericarditis a. etiologie  meestal viraal (Coxsackie A en B, echovirussen, adenovirussen). b. klinisch beeld i. symptomen van virale infectie (b.v. gastro-enteritis, griepsyndroom)  meestal enkele weken voordien ii. thoracaal pijnsyndroom  sterk ademhalings- en houdingsgebonden iii. pericardwrijven iv. beperkte pericardvochtuitstorting v. meestal geen tekens van stuwing rechts of tamponade c. diagnosestelling i. ST-segmentoptrekkingen met concaviteit naar boven in alle afleidingen behalve aVR en V1 ii. op echografie  beetje pericardvocht aantonen iii. meestal geen pericardpunctie iv. virusantistoffen  oorzakelijke virus identificeren d. behandeling i. rust ii. hoge dosissen acetylsalicylzuur (b.v. 2 tot 4 g per os of intraveneus)  geleidelijk afgebouwd (over weken) om recidieven te voorkomen iii. NSAIDs iv. Corticosteroïden (+ aspirine) 1. in zeldzame, ernstige gevallen (acute fase) 2. hardnekkige, recidiverende acute pericarditis (studie  kans op recidive niet kleiner) v. colchicine of in combinatie met NSAID vi. zeer uitzonderlijk  pericardectomie noodzakelijk vii. bij acute bacteriële pericarditis  dringende chirurgische drainage + antibiotica viii. tuberculeuze pericarditis  tuberculostatica

2. Diagnose van chronische pericardvochtuitstorting a. Oorzaken van pericarditis of pericardvocht i. infectieus 1. meestal viraal ( Coxsackie B-virus) 2. minder frequent a. bacteriën b. fungi c. protozoa d. rickettsia ii. systeemaandoeningen 1. polyarthritis nodosa 2. reumatoïde artritis 3. acuut gewrichtsreuma 4. sclerodermie iii. "Delayed Injury Syndrome" 1. laattijdig na myocardinfarct 2. na pericardiotomie

32

iv. tumoraal 1. primaire tumoren (zelden) 2. metastasen (borstneoplasie, longneoplasie) 3. invasie uit omliggende weefsel (slokdarm, long en mediastinum) v. andere oorzaken van pericarditis 1. in acute fase van myocardinfarct 2. onmiddellijk na thoracotomie 3. na een thoraxtrauma 4. na bestraling thorax 5. bij nierinsufficiëntie (uremische pericarditis) 6. bij hartfalen 7. bij myxoedeem b. Chronische pericardvochtuitstorting  kan door alle vormen van pericardpathologie i. klinisch beeld 1. meestal weinig klachten  toevalige vondst op echo of RX 2. geen verstoring van systolische ventrikelfunctie 3. bij klinisch onderzoek a. geen of zwakke ictus b. zwakke harttonen c. soms pericardwrijven d. verhoogde CVD met positieve hepatojugulaire reflux e. hepatomegalie f. tekens van pleura-uitstorting (gecombineerde pleurapericarduitstorting) ii. diagnosestelling 1. RX-thorax  hart als ballon; pleura-uitstorting 2. echocardiografie en CT-thorax (of NMR)  vocht 3. ECG  lage voltages en repolarisatiestoornissen 4. etiologie  via punctie van pericardvocht  langs subxiphoïdale of parasternale weg 5. TBC nooit als oorzaak van chronisch pericardvocht uitstorting iii. behandeling 1. diagnostische pericardpunctie  drainage 2. vocht onvoldoende wegvloeit  chirurgisch pericardvenster 3. bij recidiverende pericardvochtuitstorting (b.v. door maligne processen) opening in pericard door middel van balloncatheter

3. Bespreek pericardtamponade a. definitie  snel toenemende vochtopstapeling  belemmert diastolische vulling van hart b. etiologie i. trauma ii. postoperatieve bloeding na cardiale chirurgie iii. perforatie van hartwand tijdens hartcatheterisatie iv. bloeding uit metastase c. klinisch beeld i. hemodynamisch kritisch ii. arteriële pulsus paradoxus (meer dan 20 mm Hg) en veneuze pulsus paradoxus (teken van Kussmaul  stijgen van jugular venous pressure bij inspiratie) iii. belemmerde vulling hartkamers 1. daling hartdebiet 2. bloeddrukdaling met perifere vasoconstrictie  als ernstig  beeld van cardiogene shock  snel overlijden iv. hartritme versneld

33

d. diagnosestelling i. klinisch beeld ii. echocardiografisch "diastolische collaps" van rechteratrium en rechterventrikel (dunwandige hartkamers in diastole collaberen) e. behandeling i. dringende pericardpunctie ii. evacuatie van 100 cc pericardvocht  spectaculaire verbetering van hemodynamische toestand iii. meestal nadien  chirurgische ingreep  b.v. bij bloeding of perforatie

4. Hemodynamiek bij pericarditis constrictiva a. definitie  chronisch proces door verdikking en verharding (en soms verkalking) van beide pericardbladen  diastolische functie sterk gestoord b. etiologie i. doorgemaakte infectieuze pericarditis (b.v. tuberculose) ii. bloeduitstorting in pericard van traumatische oorsprong of postoperatief iii. na bestraling van thorax c. hemodynamisch beeld  egalisatie van diastolische drukken: RA, RV, a. pulmonalis, LA en LV d. klinisch onderzoek i. CVD verhoogd ii. diastolische collaps zichtbaar in vena jugularis iii. positief HJR en hepatomegalie  op termijn cirrose met ascites iv. auscultatie  "pericardial knock"  derde toon door snelle deceleratie van instroming 1. S3 may be heard if volume which has been transferred is abnormally large (as in mitral regurgitation) sound generated when ventricle is forced to dilate beyond its normal range MNEMONICS SLOSH’ -ing-in S1 S2 S3 v. drukstijging VCI  “protein-loosing gastroenteropathy" en proteïnurie vi. ritmestoornissen  zoals sinustachycardie en voorkamerfibrillatie e. diagnosestelling i. klinisch beeld ii. echocardio  abnormale instroming in LV, abnormale flow in venae pulmonales en verdikt pericard iii. hartcatheterisatie  egalisatie van diastolische drukken  opgeschreven bij voldoende vullingstoestand iv. differentiële diagnose met restrictieve cardiomyopathie  soms moeilijk. f. behandeling i. volledige resectie van pericard  blijvend succes ii. als resectie van pericard te moeilijk  aantasting van epimyocard  chirurgische ingreep slechts met beperkt resultaat

 Longembolen en chronisch cor pulmonale 1. Bespreek diagnose en behandeling van longembool a. definitie  longembool plotselinge toename van weerstand van longcirculatie  plotse stijging van nabelasting van RV en afname voorbelasting van LV b. etiologie i. thrombi 1. bedrust 2. operaties in abdomen en klein bekken 3. veneuze insufficiëntie van onderste ledematen (+/- flebotrombose)

34

4. neoformaties 5. contraceptieve pillen (vooral indien samen met factor-V-Leiden) 6. primaire stollingsstoornissen zoals deficiëntie van proteïne C en/of proteïne S. ii. vruchtwaterembolen iii. vetembolen na fractuur of botchirurgie iv. luchtembolen na trauma van halsvenen of na plaatsen van diepe veneuze catheters (jugularis) c. klinisch beeld i. zeer wisselend  moeilijke diagnose ii. in extreme gevallen  beeld van cardiogene shock of hartstilstand iii. in minder erge gevallen  dyspneu d. diagnosestelling i. vaak moeilijk ii. onverklaarbare dyspneu en/of thoracale  THINK PE iii. bij klinisch onderzoek 1. polypneu 2. normale longauscultatie  soms systolische geruisen over longvelden 3. rechterictus 4. verhoogde CVD 5. tekens van flebotrombose of flebitis iv. technische onderzoeken 1. RX-thorax  heldere longvelden, normaal corvolume soms verstopte takken van arteria pulmonalis  stopbeeld 2. ECG a. S1, Q3, T3 in frontale afleidingen + rechter as b. negatieve T-golven van V1 tot V3, c. P pulmonale 3. bloedgaswaarden en D-dimeren  negatieve voorspellende waarde (als normale Ddimeren dan geen longembool) 4. echocardio  rechterhart  indirecte evidentie voor longembolen a. dilatatie van RV b. dilatatie van VCI, VCS en arteria pulmonalis c. soms L.E. in a. pulmonalis direct aantoonbaar 5. CT-thorax 6. ventilatieperfusiescintigrafie  mismatch tussen ventilatie en perfusie 7. rechterhartcatheterisatie  typisch verhoogde drukken in RA, RV en a. pulmonalis met normale of lage wiggedruk 8. pulmonaal angiogram  RISICO 9. duplexonderzoek en isotopenflebografie van grote venen van onderste ledematen en klein bekken  op zoek naar bron van embolen 10. volledig stollingsonderzoek 11. opsporen van neoformatief proces e. behandeling i. intraveneus heparine  alle patiënten ii. trombolyse 1. streptokinase 2. rt-PA 3. effect van therapie gevolgd op klinische basis en door herhalen van longscintigrafie of CT-thorax of door opvolging van druk 4. bij succesvolle trombolyse  klinische tekens van drukbelasting rechterhart weg iii. na 3 à 4 dagen intraveneuze heparinetherapie  orale anticoagulantia  voor 3 à 6-tal maanden (soms blijvend)

35

iv. hartfalen en aritmieën op gepaste wijze behandeld v. in zeldzame gevallen  chirurgische embolectomie (Trendelenburgoperatie)  hoge mortaliteit van ingreep vi. soms tijdens rechterhartcatheterisatie  thrombus mechanisch verbrijze vii. bij recidiverende longembolen  filter in VCI

2. Bespreek chronisch cor pulmonale a. definitie  geheel van symptomen en klinische tekens van rechterkamerhypertrofie  die progressief optreden door blijvend verhoogde nabelasting van RV  door veranderingen in pulmonale arteriolaire weerstand als gevolg van linkerhartfalen b. etiologie i. chronisch obstructief en restrictief longlijden  inclusief systeemaandoeningen met weerslag op longparenchym ii. chronische alveolaire hypoventilatie door zwakte of paralyse van ademhalingsspieren iii. aandoeningen van centrale zenuwstelsel of obesitas (Pickwick-syndroom) iv. afwijkingen van longvaatbed  b.v. recidiverende longembolen v. primaire afwijkingen van longvenen, longarteriolen en longcapillairen (primaire pulmonale hypertensie) c. pathofysiologie i. verhoogde pulmonaire arteriolaire weerstand  door hypertrofie van gladde spieren in vaatwand en veranderingen van endotheelfunctie ii. hypoxie  toename van hartdebiet  door perifere systemische vasodilatatie en verhoging van hartritme  CAVE rechterventrikelfalen iii. in begin  RVH normale RV volume iv. bij hartfalen ("gedecompenseerd cor pulmonale")  toename van volumina en vullingsdrukken toenemen  afname van EF & SV v. door RV dilatatie  secundaire tricuspidaalklepinsufficiëntie  toename van perifere oedemen en zoutretentie d. klinisch beeld i. bepaald door onderliggende primaire oorzaak ii. cyanose en polypneu iii. rechterictus iv. bij decompensatie  verhoogde CVD v. tricuspidaal-klepinsufficiëntie en perifere oedemen vi. in extreme gevallen  ascites vii. zeer vaak  voorkameraritmieën  vooral VKF e. diagnose i. klinisch beeld (dikwijls tekens van chronisch longlijden) ii. elektrocardiogram (tekens van rechtervoorkamer- en –kamerhypertrofie + voorkameraritmieën) iii. echografisch onderzoek iv. (rechterhartcatheterisatie) f. behandeling i. behandeling van primaire aandoening (b.v. COPD) ii. bij tekens van rechterhartfalen  zoals gewoonlijk  digitalis en diuretica iii. bij chronische VKF  orale anticoagulantia iv. voorkameraritmieën  digitalis en eventueel verapamil (cave negatief inotroop effect) v. meestal geen bèta-blokkers  longpathologie (bronchospasmen)

3. Primaire pulmonale hypertensie a. zeldzame aandoening b. ernstige pulmonale hypertensie van onbekende oorsprong  alle mogelijke oorzaken van pulmonale

36

hypertensie uitgesloten mogelijks door eetlustremmers hemodynamische afwijkingen vergelijkbaar met secundaire pulmonale hypertensie behandeling is teleurstellend gunstige resultaten beschreven i. met hoge dosissen calciumantagonisten (b.v. 240 mg nifedipine per dag) ii. andere vasodilatantia zoals diazoxide en hydralazine en vooral met prostacycline analogen iii. NO inhalaties, endotheline antagonisten en sildenafil (Viagra) iv. orale anticoagulantia  nut niet bewezen g. symptomatisch behandeling (digitalis, diuretica enz.) h. bij ernstige gevallen  zuurstof aan huis i. bij jonge personen met ernstige primaire pulmonale hypertensie - soms hartlongtransplantatie c. d. e. f.

 Primaire myocardaandoeningen 1. Wat zijn de verschillen tussen hypertrofische, gedilateerde en restrictieve cardiomyopathie? a. Gedilateerde cardiomyopathieën i. definitie  primaire hartspierziekte  dilatatie van hartkamers en verminderde contractiliteit van hartspier ii. etiologie 1. eindstadium van spierbeschadiging na virale myocarditis 2. medicatie (anti-aritmica, catecholaminen, tricyclische antidepressiva, corticosteroïden, fenothiazinen, cytostatica b.v. adriamycine enz.) 3. alcohol 4. metabolische oorzaken (diabetes mellitus, hyperthyreoïdie, hypothyreoïdie, feochromocytoom) 5. langdurig bestaande tachycardie  b.v. VKF of SVT 6. genetische factoren iii. klinisch beeld 1. tekens van linker- en/of rechterhartdecompensatie 2. ventriculaire en supraventriculaire aritmieën 3. secundaire mitraalklep- en tricuspidaalklepinsufficiëntie  door dilatatie van RV en LV 4. perifere embolen  door grotere caviteit iv. diagnosestelling 1. klinisch beeld van hartfalen (met objectieve tekens van verminderde contractiliteit en gedilateerde kamers) niet secundair aan a. coronaire insufficiëntie b. hypertensie c. primair kleplijden 2. specifieke oorzaak meestal niet gevonden  endocardbiopsie met aspecifiek beeld 3. soms vinden van oorzaak door anamnese (zie etiologie) v. behandeling 1. meestal louter symptomatisch (zie behandeling van hartfalen) 2. soms door opheffen van specifieke oorzaak a. stoppen met alcoholgebruik b. opheffen van tachycardie c. stopzetten van toxische medicatie b. Peripartum cardiomyopathie i. beeld van gedilateerde cardiomyopathie met klinische tekens van hartfalen  opgetreden rond bevalling

37

ii. mechanismen onbekend iii. meestal geheel of gedeeltelijk herstel van pompfunctie iv. behandeling louter symptomatisch

c. Hypertrofische cardiomyopathie i. definitie  primaire myocardaandoening  zonder dilatatie van L-kamer en met hypertrofie van wanden 1. concentrische hypertrofie 2. asymmetrische septumhypertrofie (vooral basale gedeelte) 3. apicale vormen van hypertrofie  niet-obstructieve ii. etiologie 1. oorzaak niet bekend 2. familiair  autosomaal dominant  genen  abnormale aanmaak van myosine en/of andere afwijkingen van contractiel apparaat iii. hemodynamisch beeld 1. diastolische dysfunctie door hypertrofie a. isovolumetrische relaxatie vertraagd b. verminderde compliantie van ventrikel  verminderde vroegdiastolische vulling en versterkte voorkamercontractie met belangrijke atriale bijdrage tot vulling 2. obstructieve hypertrofische cardiomyopathie a. drukgradiënt in uitdrijvingsgebied van linkerventrikel i. door verdikte septum in zijn basale proportie ii. door voorwaartse beweging van voorste blad van mitraalklep iii. door Ventouri-effect (fysica  choked flow because of constriction in pipe) bij zeer snelle ejectie b. dit alles  zeer snel opstijgen van aortadruk in vroegsystole  pseudo-incisuur (op ogenblik van obstructie) c. bij palpatie van carotispols  typische pols met horten en stoten (jerky pulse) d. door abnormale mitraalklepbeweging  secundaire mitraalklepinsufficiëntie iv. klinisch beeld 1. meestal toevallige vondst (bv. op ECG) 2. als uitgesproken a. dyspneu (door diastolische dysfunctie) b. hartkloppingen c. syncope d. plotselinge dood e. angina pectoris (ondanks normale epicardiale coronaire circulatie) 3. bij klinisch onderzoek a. vierde toon (atriale contractie = “KICK”)  if ventricle is stiff and noncompliant, as in ventricular hypertrophy  pressure wave generated as atria contract produces S4 MNEMONIC  a-STIFF’-wall

S4 S1

S2

b. dubbele linkerictus (A-golf) c. bij obstructie  typische "jerky pulse" aan carotis d. IHSS  systolic ejection murmur (mesosystolisch geruis) best heard between apex and left sternal border  radiates to suprasternal notch but not to carotid arteries or neck i. murmur and gradient across LVOT diminish with any increase in preload (squatting  positieve hurkproef) or increase in afterload (handgrip) ii. murmur and gradient across LVOT increase with any decrease in

38

preload (Valsalva maneuver (+), nitrate administration, diuretic administration, standing) or with any decrease in afterload (vasodilator administration) e. bij obstructie  mesosystolisch geruis in 3 tot 4 L f. als bijkomende mitraalklepinsufficiëntie  dat geruis hoorbaar aan apex v. diagnosestelling 1. klinische beeld 2. tekens van linkerkamerhypertrofie op ECG en echocardio 3. bij obstructie  typische "SAM"-beweging [systolic abnormal movement] van voorste blad van mitraalklep op echocardio 4. hartcatheterisatie  bij obstructie  intraventriculaire drukgradiënt 5. Holter-monitoring  ritmestoornissen 6. angiografie van linkerventrikel toont vrij typische beelden ("zandloper"  Ventourieffect, "spade", "banaan") vi. behandeling 1. medicatie a. negatief inotrope farmaca  bètablokkeerders en verapamil  verbetering van diastolische dysfunctie en vermindering van intraventriculaire obstructie b. bij ritmestoornissen  disopyramide (ook negatief inotroop) en amiodarone c. geen positief inotrope farmaca en diuretica  tenzij bij tekens van rechterhartfalen d. bij ernstige obstructie met slechte antwoord op medicale therapie i. myotomie ii. myomectomie iii. myomectomie + mitraalkunstklepimplantatie iv. AV sequentiële pacing v. selectieve alcoholinjectie in septale arterie met necrose als gevolg e. in algemeen  geen zoutarm dieet tenzij tekens van hartfalen in terminaal stadium vii. aandoening familiair  SCREEN FAMILY MEMBERS

d. Restrictieve en infiltratieve cardiomyopathie i. definitie  minst voorkomende primaire myocardaandoeningen  restrictieve functiebeperking tijdens diastole  contractiele functie hart NIET aangetast ii. etiologie 1. aantasting van myocard a. amyloïdose b. sarcoïdose c. hemochromatose d. andere stapelingsziekten e. sclerodermie 2. endomyocardaantasting a. hypereosinofiel syndroom (Löffler endocarditis) b. endomyocardfibrose (vaak voorkomend in subtropische en tropische landen) c. carcinoïde tumoren iii. klinisch beeld  klinisch en hemodynamisch vergelijkbaar met pericarditis constrictiva iv. diagnosestelling 1. echocardio  b.v. typisch beeld bij amyloïdose 2. hartcatheterisatie met biopsie  b.v. typisch angiografisch beeld van endomyocardfibrose 3. differentiële diagnose met pericarditis constrictiva  aantonen van minder

39

interventriculaire afhankelijkheid dan bij pericarditis constrictiva v. behandeling  afhankelijk van etiologisch proces aan basis van restrictie

2. Bespreek het verschil tussen obstructieve en niet-obstructieve hypertrofische cardiomyopathie  zie vraag 1 hierboven

 Hypertensie 1. Belang van ambulante bloeddrukmeting + zelfmeting bij hypertensie a. De conventionele bloeddrukmeting i. door arts met kwikmanometer en auscultatorisch of ander gevalideerd toestel ii. in een rustige omgeving bij ontspannen zittende patiënt, na enkele minuten rust, eventueel ook liggend en/of staand iii. ten minste 2 metingen over 3-tal minuten bij elke visite iv. bij eerste bezoek aan beide armen  als verschilt  hogere bloeddruk als referentie b. Zelfmeting van de bloeddruk i. apparaten moeten gevalideerd zijn volgens internationaal geldende criteria ii. zelfgemeten bloeddruk  regelmatig vergelijken met bloeddruk gemeten door arts op conventionele wijze iii. polsbloeddrukmeters  minder betrouwbaar  pols op harthoogte houden bij meting iv. specifieke instructies voor meting 1. 's morgens bij opstaan, liggend en zittend 2. 's avonds bij het slapengaan, zittend en liggend 3. enkele minuten na aanbrengen van cuff 4. bloeddrukwaarden noteren v. frequentie van meting afhankelijk van controle van bloeddruk  van dagelijks tot bv. tweemaal per maand, doch zodanig dat elke weekdag aan de beurt (om de 8 dagen; om de 15 dagen; …) c. Geautomatiseerde bloeddrukmeting over 24 uren i. apparat gedragen in zakje  gedurende 24 uren om de 15 à 30 minuten meting van bloeddruk  patiënt - normale bezigheden ii. resultaat van ambulante bloeddrukmeting 1. typische dag-nachtprofiel 2. individuele waarden en gemiddelden iii. nuttige gegevens  maar juiste betekenis van deze metingen nog in wetenschappelijk onderzoek  consensus i.v.m. normwaarden en prognostische betekenis d. Normwaarden voor de ambulante en de (zelfgemeten) thuisbloeddruk i. grenswaarden voor gemiddelde bloeddruk  ambulant 1. overdag 130-135/85 mmHg 2. ’s nachts 120/70 mmHg 3. 24-uur 125-130/80 mmHg ii. (zelfgemeten) thuisbloeddruk drempelwaarden 1. 130-135 mmHg systolische druk 2. 85 mmHg diastolische druk

2. Epidemiologie van de bloeddruk en prevalentie van hypertensie a. Problemen met definitie van hypertensie i. gebaseerd op conventionele bloeddruk ii. bloeddruk quasi normaal verdeeld in bevolking  geen natuurlijk onderscheid tussen normale en verhoogde bloeddruk  grens artificieel vastgelegd  implicaties voor prevalentie van "hypertensie" iii. bloeddruk  afhankelijk van geslacht, leeftijd en ras

40

1. systolische bloeddruk stijgt met leeftijd 2. jongere vrouwen  lagere bloeddruk dan jongere mannen  na menopauze snellere toename bij vrouw 3. diastolische druk stijgt tot leeftijd van 55 à 60 jaar en daalt nadien 4. verdere toename van systolische bloeddruk en afname van diastolische druk op hogere leeftijd  door verstijving van arteriële vaatbed iv. variatie van BD constant over verloop van dag  's nachts lager dan gedurende dag v. in sommige populaties geen leeftijdsgebonden stijging b. Definities op basis van conventionele bloeddruk  hypertensie ondergrenzen i. 140 mmHg systolische bloeddruk ii. 90 mmHg diastolische druk iii. classificatie is gebaseerd op meerdere bloeddrukmetingen bij verschillende visites

iv. in hogere categorie geklasseerd  als systolische en diastolische BD in verschillende categorie vallen v. geïsoleerde systolische hypertensie  als graad 1, 2 en 3 geklasseerd  kijk systolische BD vi. graden 1, 2 en 3  lichte, matige en ernstige hypertensie  terminologie niet meer aanbevolen  verwarring met risicostratificatie c. Prevalentie van hypertensie i. in epidemiologisch onderzoek  definitie van hypertensie 1. systolische bloeddruk van ≥ 140 mmHg 2. diastolische druk van ≥ 90 mmHg 3. of nemen van antihypertensieve medicatie ii. in westerse landen en ook in vele ontwikkelingslanden  20 à 30% van volwassen bevolking  hypertensie iii. percentage 1. toename met leeftijd 2. afhankelijk van geslacht en ras iv. geïsoleerde systolische hypertensie  weinig frequent op jongere leeftijd  sterke toename na leeftijd van 50 à 60 jaar

41

3. Cardiovasculaire verwikkelingen van hypertensie en de invloed van antihypertensieve medicatie hierop

a. Mortaliteit  hypertensie = belangrijke risicofactor  verhoogt kans op overlijden b. Classificatie van de verwikkelingen i. op cardiovasculair en op renaal vlak ii. sommige direct door hoge BD  andere via atheromatose iii. ‘orgaanweerslag’ (target organ damage) 1. Hart  LVH a. ECG  Sokolow-Lyon index= SV1 + RV5 of RV6 (hoogste R-waarde) > 38 mm b. Echocardiografie  verhoogde LVmassa-index 2. Arteria carotis  wandverdikking  IMT (intima-media thickness) of aanwezigheid van atherosclerotische plaque 3. Polsgolfsnelheid van arteria carotis tot arteria femoralis > 12 m/s 4. Enkel-arm bloeddrukindex < 0,9 5. Nieren a. lichte toename van creatininemie b. lage geschatte glomerulaire filtratie of creatinineklaring c. micro-albuminurie iv. diabetes mellitus v. ‘klinische verwikkelingen’ (associated clinical conditions) 1. Hart  angina pectoris; hartinfarct; coronaire revascularisatie; hartfalen 2. Hersenen  TIA; ischemisch CVA; hersenbloeding 3. Nieren  nierfunctiebeperking, proteïnurie, diabetische nefropathie 4. Bloedvaten  perifere arteriële aandoening 5. Oogfundus  retinopathie - bloedingen of exsudaten, papiloedeem c. Invloed van verwikkelingen en risicofactoren op de prognose i. aanwezigheid van orgaanweerslag en verwikkelingen  prognose minder gunstig ii. aanwezigheid van andere risicofactoren  lipidenstoornissen, glucose-intolerantie en roken  verzwaren van prognose  belang van opsporen d. Preventie van verwikkelingen van hypertensie i. medicamenteuze therapie  tegengaan van verwikkelingen van hypertensie ii. reductie van 1. totale mortaliteit 2. cardiovasculaire mortaliteit 3. incidentie van cerebrovasculaire accidenten 4. coronaire aandoeningen 5. incidentie van hartfalen

42

iii. gustige effecten 1. op middelbare als op oudere leeftijd 2. bij mannen als bij vrouwen 3. voor systolo-diastolische hypertensie als voor geïsoleerde systolische hypertensie

4. Risicostratificatie: belang ivm behandeling van hypertensie a. Stratificatie op basis van cardiovasculair risico (ESH/ESC) b. Gebaseerd op gemiddelde 10-jarige risico op (Amerikaanse Framingham-bevolkingsonderzoek) i. cardiovasculaire dood ii. niet-fataal cerebrovasculair accident iii. hartinfarct c. Patiënt geklasseerd in één van 4 risicocategorieën (op majeure fatale of niet-fatale cardiovasculaire verwikkeling gedurende volgende 10 jaren) i. additioneel laag  risico < 15% ii. additioneel matig  risico 15 tot 20% iii. additioneel hoog  risico 20 tot 30% iv. additioneel zeer hoog  risico 30%

d. Voor deze classificatie  volgende risicofactoren i. leeftijd 1. > 55 jaar voor man 2. > 65 jaar voor vrouw ii. polsdruk bij ouderen (verschil tussen systolische en diastolische bloeddruk) iii. roken iv. dislipidemie 1. totaal cholesterol > 190 mg/dL, en/of 2. LDL-cholesterol > 115 mg/dL, en/of 3. HDL-cholesterol a. man < 40 mg/dL b. vrouw < 46 mg/dL en/of 4. triglyceriden > 150 mg/dL v. nuchter plasma glucose 102-125 mg/dL

43

vi. abnormale glucosetolerantietest vii. abdominale obesitas  buikomtrek 1. man > 102 cm 2. vrouw > 88 cm viii. familiale cardiovasculaire belasting 1. man < 55 jr 2. vrouw < 65 jr e. Als 3 van volgende 5 risicofactoren aanwezig  metabool syndroom i. abdominale obesitas ii. afwijkend plasmaglucose iii. bloeddruk > 130/85 mmHg iv. laag HDL-cholesterol v. hoge triglyceriden f. Volgende risicofactoren niet in aanmerking genomen in risicostratificatie i. sedentaire levenswijze ii. verhoogd fibrinogeen iii. hyperhomocysteïnemie iv. hoog-risico socio-economische groep v. hoog-risico ethnische groep vi. hoog-risico geografisch gebied worden g. VERBAND VAN RISICOSTRATIFICATIE EN BEHANDELING

5. Bespreek de specifieke problemen van secundaire vormen van hypertensie en het verband tussen deze klachten en de pathologie a. FACTOREN MET INVLOED OP HOGE BD i. meetomstandigheden ii. genetische factoren

44

iii. leef- en eetgewoonten iv. bepaalde aandoeningen v. inname van vreemde stoffen en medicamenten. b. ETIOLOGIE VAN HYPERTENSIE i. Witte jas hypertensie  coditioning instead of normal habituation  niet-farmacologische maatregelen en follow-up ii. Secundaire hypertensie  ziekte of organische afwijking aan basis van verhoogde bloeddruk  slechts bij kleine minderheid (~ 5 %) van patiënten  diagnose van die ondeliggende oorzaken meestal via hoge BD iii. Essentiële PRIMAIRE hypertensie  geen specifieke oorzaak van hoge bloeddruk te vinden  "heredity loads the cannon, environment pulls the trigger"  BP=COxPVR (PVR is verhoogd op middelbare/leeftijd; hartdebiet (=hoog CO) is hoger op jongere leeftijd) c. SPECIFIEKE PROBLEMEN VAN SECUNDAIRE HYPERTENSIE i. Renovasculaire hypertensie  GEEN ACE-I geven 1. door één of meerdere vernauwingen van nierslagaders 2. als vernauwing zekere graad (± 50% in diameter of ± 80% in oppervlakte)  NIER “denkt” dat BP te laag is  doet alles om eigen druk te herstellen  ten koste van te hoge druk in systeemcirculatie  stimulatie van RAAS en stoornissen in volumeregeling

3. Klinisch beeld dat sugereert renovasculaire hypertensie a. ernstige hypertensie, vooral zo recent opgekomen b. aan behandeling weerstandige hypertensie (refractaire of resistente hypertensie) c. peri-umbilicale geruisen bij klinisch onderzoek d. hoge reninewaarden (plasmarenine-activiteit; PRA) in bloed e. afwijkend Doppler-screeningonderzoek f. oedemen door water en zoutretentie ii. Bijnieren  primair hyperaldosteronisme 1. verhoogde productie en secretie van aldosteron a. goedaardige tumor of adenoom (syndroom van Conn)  tumor klein (enkele mm tot een 3-tal cm)  meestal solitair en unilateraal b. hyperplasie van zona glomerulosa van bijniercortex  bilateraal c. aldosteronproducerende carcinoma's  uiterst zeldzaam 2. volgende metabole afwijkingen en klinische symptomen

45

.

iii. Bijnieren  feochromocytoom 1. Pathofysiologie a. overproductie en secretie (continu/intermittent) van catecholamines (o.a. noradrenaline, adrenaline) door tumor  uit chromaffine cellen i. bijniermerg (medulla) 1. meestal goedaardig 2. zelden kwaadaardig met metastasen ii. elders in lichaam  extra-adrenaal (sympathische ganglia, de blaaswand e.a.)  meer frequent malign b. tumoren meestal groter > 2 bestaan c. familiale vormen met bilaterale bijniertumoren en/of extra-adrenale localisaties 2. Kliniek a. Relatief frequente symptomen en verschijnselen i. hypertensie, bij > 90% van patiënten intermittent/aanhoudend  met eventuele gesuperponeerde paroxysmen ii. hoofdpijn iii. zweten iv. palpitaties, met of zonder tachycardie v. fundoscopische veranderingen vi. bleekheid vii. zenuwachtigheid viii. orthostatische hypotensie ix. nausea, braken x. gewichtsverlies 80% b. Andere mogelijke en minder frequente symptomen  tremor, abdominale of thoracale pijn, flushing, dyspnee, koorts, duizeligheid, hypotensie c. Symptomen  afhankelijk van gesecreteerde catecholamine i. adrenaline  vnl. beta-receptor gemedieerde cardiale stimulatie met systolische hypertensie, tachycardie, zweten en flushing ii. noradrenaline  alfa-receptor gemedieerde vasoconstrictie en diastolische hypertensie d. Bij patiënten op niet-selectieve beta-blokkers  adrenaline  meer stijging van BD  blokkering van beta2-receptor gemedieerde vasodilatatie  alfagemedieerde vasoconstrictie niet tegengegaan 3. Behandeling a. heelkundige resectie van tumor na medicamenteuze voorbereiding b. medicamenteuze behandeling  als heelkunde niet mogelijk is of ter voorbereiding van heelkunde

46

i. ii. iii. iv.

alfa-blokkers beta-blokkers (enkel na opstarten van alfa-blokker) gecombineerde alfa- en beta-blokkers alfa-methyltyrosine  inhibitor van catecholaminesynthese, bv. bij inoperabele maligne tumoren

i. Andere oorzaken 1. Aandoeningen a. nieraandoeningen b. syndroom van Cushing c. coarctatio aortae d. "glucocorticoïd remediable aldosteronism" e. Hyperthyreoïdie 2. Bloeddrukverhogende substanties a. steroïden b. glycyrizine  mineralocorticoïed effect heeft (bv. in zoethout) c. NSAID d. cocaïne e. erythropoïetine f. orale contraceptiva g. cyclosporine

6. Diagnostiek in eerste lijn bij nieuwe hypertensie a. Doel van evaluatie van patiënt met nieuwe hypertensie  4voudig i. verhoogde bloeddruk al dan niet bevestigen ii. oorzaak van hypertensie opsporen iii. orgaanweerslag evalueren iv. andere cardiovasculaire risicofactoren en ziektetoestanden identificeren die prognose & behandeling kunnen beïnvloeden b. Doel van eerste screeningonderzoeken i. idee over bloeddruk ii. risicoprofiel iii. aanwijzingen voor specifieke etiologie iv. met oog op mogelijke medicamenteuze behandeling  aandacht voor contra-indicaties en specifieke indicaties voor verschillende klassen van medicamenten c. Anamnese i. Familiale geschiedenis 1. hypertensie, hyperlipidemie, diabetes 2. cardiovasculaire, renale en cerebrovasculaire aandoeningen ii. Persoonlijke voorgeschiedenis 1. cardiovasculaire en cerebrovasculaire aandoeningen 2. nier- en longaandoeningen 3. endocrinologische aandoeningen en diabetes 4. lipidenstoornissen 5. gewichts- en bloeddrukevolutie  duur en verloop van hypertensie iii. Leefgewoonten  rookgedrag, alcoholgebruik, fysieke activiteit, voeding iv. Onderwijs, beroep, psychosociale factoren v. Gebruik van bloeddrukverhogende substanties vi. Gebruik van orale contraceptiva vii. Vroegere en huidige medicaties viii. Klachten en symptomen d. Onderzoeken i. Gewicht (kg), lengte (m), met berekening BMI als kg/m²

47

ii. Bloeddruk iii. Hartonderzoek: kliniek, ECG iv. Klinisch onderzoek van longen, abdomen en zenuwstelsel; meting van buikomtrek (cm) v. Klinisch onderzoek van bloedvaten (carotiden, renale en perifere arteries; aorta) e. Technische onderzoeken i. routinegewijs 1. bloedonderzoek  hemoglobine en hematocriet, kalium, creatinine, urinezuur, glucose en lipiden (totaal, LDL- en HDL-cholesterol; triglyceriden) 2. urine-onderzoek  microscopisch onderzoek en dipsticktest voor proteïnurie en microalbuminurie 3. ECG ii. aanbevolen 1. echocardio voor bepalen van cardiale structuur, systolische en diastolische functie 2. duplex van carotiden voor diagnose van vasculaire hypertrofie en asymptomatische atherosclerose 3. quantitatieve proteïnurie (bij positieve dipsticktest) 4. enkel-arm bloeddrukindex 5. oogfundusonderzoek (bij ernstige hypertensie) 6. glucosetolerantietest (zo nuchter plasmaglucose > 102 mg/dL) 7. zelfmeting van de bloeddruk 8. 24-uur bloeddrukmonitoring (HOLTER) 9. polsgolfsnelheid (zo beschikbaar) f. Meer doorgedreven specialistisch onderzoek  bij gecompliceerde hypertensie en bij vermoeden van secundaire hypertensie i. bloed 1. renine en aldosteron 2. schildklierfunctie 3. catecholamines ii. urine  catecholamine-excretie over 24 uur iii. renale echografie, eventueel angiografie iv. specifiek onderzoek naar andere secundaire oorzaken

7. Behandeling van hypertensie a. Doel  maximale reductie van totale cardiovasculaire risico door en behandeling van bloeddruk per se en van alle geassocieerde reversibele risicofactore b. Therapeutische opties i. monitoring van bloeddruk en andere risicofactoren ii. niet-farmacologische maatregelen  voor patiënten met hypertensie (al dan niet medicamenteus behandeld) en personen met hoognormale bloeddruk en additionele risicofactoren 1. vermagering bij overgewicht, met stabilisatie van gewicht 2. reductie van excessieve alcoholconsumptie a. tot ≤ 20 - 30 g ethanol per dag voor man b. tot ≤ 10 - 20 g ethanol per dag voor de vrouw 3. zoutbeperking tot < 6 g per dag 4. wijzigingen dieet  verhoogde inname van groenten en fruit, vermindering van inname van verzadigd vet en van totaal vet 5. regelmatige dynamische fysieke activiteit aan matige intensiteit 6. rookstop iii. medicamenteuze behandeling voor hypertensie, andere risicofactoren en geassocieerde aandoeningen (algemene regels in tabel vraag 4)

48

1. klassen van antihypertensiva + indicaties en contra-indicaties

Die 5 classen zijn zeer goed voor initiatie en onderhoud van therapie Meeste patiënten hebben meer dan 1 nodig Voorkeur aan langwerkende preparaten die eemaal per dag ingenomen worden

49

2. keuze van therapie

3. monotherapie vs combinatietherapie

50

4. bijwerkingen van antihypertensieve medicatie

8. Behandeling van hypertensie bij bijzondere groepen a. Oudere patiënten i. behandeling reduceert cardiovasculaire morbiditeit en mortaliteit bij patiënten van ≥ 60 jaar 1. bij systolo-diastolische hypertensie 2. bij geïsoleerde systolische hypertensie ii. Bij patiënten van ≥ 80 jaar  nuteffect van antihypertensieve behandeling niet bewezen  maar geen reden om medicatie bij te onderbreken iii. Therapie opgestart volgens algemene richtlijnen  dosistitratie meer gradueel iv. Streefdoel < 140/90 mmHg  SD van 140 mmHg dikwijls moeilijk te bereiken v. BD meting in staande houding  verhoogde risico op orthostatische hypotensie

51

b. Diabetes i. Niet-farmacologische maatregelen zoals gewichtscontrole en zoutbeperking  zeer belangrijk, vooral bij type 2 ii. Streefbloeddruk < 130/80 mmHg  behandeling opstarten bij hoognormale bloeddruk iii. Meestal combinatietherapie noodzakelijk iv. Verlaging van BD per se  gunstige invloed op nierfunctie  bijkomende nierprotectie met RAAS blokker  ACE-inhibitor of ARB  includeren in combinatietherapie  bij vookeur geven bij monotherapie v. Micro-albuminurie = indicatie voor antihypertensieve behandeling  ook bij hoognormale bloeddruk  bij voorkeur met RAAS blokker c. Patiënten met gestoorde nierfunctie en nierinsufficiëntie = zeer hoog cardiovasculair risico i. Vereisten voor preventie van progressie van renale disfunctie 1. strikte bloeddrukcontrole (< 130/80 mmHg en zelfs lager bij proteïnurie > 1 g/24 u) 2. reductie van proteïnurie tot zo normaal mogelijke waarden ii. Meestal combinatie van meerdere antihypertensiva (zeker lisdiuretica) iii. Beperken van proteïnurie  ARB, ACE-inhibitor of combinatie van beiden iv. Bij vele van deze patiënten  geïntegreerde therapie 1. antihypertensiva 2. statines 3. anti-aggregantia d. Patiënten met cerebrovasculaire aandoeningen  CVA of TIA in voorgeschiedenis i. Reductie van incidentie van (recidief) CVA ii. Reductie van geassocieerd risico op cardiale complicaties iii. Behandeling nuttig bij hypertensie en bij hoognormale bloeddruk iv. Streefbloeddruk < 130/80 mmHg v. Alle beschikbare antihypertensieve klassen en rationele combinaties vi. Opstarten van antihypertensieve medicatie  wanneer klinische situatie na CVA stabiel, meestal na enkele dagen. e. Patiënten met ischemisch hartlijden en hartfalen i. Reductie van MI redidief en overlijden na myocardinfarct door vroegtijdige behandeling 1. beta-blokkers 2. ACE-inhibitoren 3. angiotensine-receptorantagonisten ii. Effecten door 1. specifieke protectieve effecten van deze geneesmiddelen 2. geassocieerde bloeddrukdaling iii. Antihypertensieve behandeling  gunstig bij hypertensieve patiënten met chronisch ischemisch hartlijden  meerdere medicamenten iv. Patiënten met hartfalen  frequent VG van hypertensie maar zelden nog hoge bloeddruk 1. thiaziden of lisdiuretica 2. beta-blokkers (cave toename van HF) 3. ACE-inhibitoren 4. angiotensine-receptorantagonisten 5. aldosteronantagonisten 6. in principe geen calciumantagonisten  tenzij noodzakelijk voor controle van bloeddruk of angina pectoris v. Diastolisch hartfalen frequent bij patiënten met VG van van hypertensie ongunstige prognose  momenteel geen evidentie dat bepaalde antihypertensiva superieur zouden zijn voor behandeling van diastolisch hartfalen

9. Calciumantagonisten bij behandeling van hypertensie: indicaties, nevenwerkingen, contra indicaties  zie hier hoger 52

10.Geef de voordelen, nevenwerkingen, indicaties en contra-indicaties van diuretica in de behandeling van hypertensie  zie hier hoger 11.Indicaties, contra-indicaties, voordelen en nevenwerkingen van beta-blokkers  zie hier hoger

 Congenitale pathologie Bespreek kort en schematisch:

1. Coarctatio aortae

Vernauwing van aorta thoracalis  distaal van aftakking linker arteria subclavia vlak bij ligamentum arteriosum (gefibroseerde ductus arteriosus) b. Klinische presentatie afhankelijk van ernst van vernauwing i. neonatus – zuigeling 1. zeer ernstige vorm met hypoplasie van istmus 2. foetaal leven  onderste lichaamshelft via ductus arteriosus  istmus klein deel van perfusie 3. ductus sluit in eerste dagen van post-natale leven  circulatie onderste lichaamshelft bijna volledig wegvalt a. acute hartsdecompensatie b. shock ii. ouder kind - volwassene 1. mildere vormen sluiting ductus OK verdragen 2. zone  slecht meegroeien  progressieve stenose 3. hoge druk in bovenste lichaamshelft en lage druk in onderste lichaamshelft (vooral systolisch) 4. polsgolf verlaagd, vertraagd en gedempt (t.o.v. bovenste ledematen) 5. collaterale circulatie  vooral via arteriae mammariae naar aa. intercostales en epigastrische arteriën a. goed voelbare collaterale intercostale arteriën  gedilateerd  aan sulcus ribben aantasten  röntgenbeeld "ribnotching” c. Klinisch onderzoek ouder kind – volwassene i. inspectie : sterk pulserende carotiden, fors ontwikkelde bovenste lichaamshelft  “Popeye” ii. palpatie : afwezige of zwakke pulsaties in aa. femorales, sterke pulsaties in de bovenste lichaamshelft, voelbare intercostale arteriën iii. bloeddrukmeting : arm hoger dan been  normaal druk in benen = armen of 10 tot 20 mmHg hoger a.

53

RX bij grotere kinderen en volwassenen  inkeping van aorta door coarctatie en poststenotische dilatatie  "cijfer 3"; linker kamerhypertrofie; rib notching e. ECG  bij zuigeling  RVH door hypoperfusie van aortaboog - istmus tijdens foetale leven  RV overontwikkeld  LV onderontwikkeld f. Diagnose i. klinisch vermoeden bij elke neonatus met klinisch hartdecompenastie – shock ii. op grond van klinisch onderzoek iii. belang van goede klinische screening  palpatie van aa. femorales g. Prognose i. neonatus  hartsdecompensatie met hypoperfusie van onderste lichaamshelft  op enkele uren dodelijk  extreme urgentie-situatie ii. op latere leeftijd toenemende hypertensie tijdens eerste levensdecaden met alle complicaties h. Behandeling i. neonatus  eerst herstel circulatie OLM  IV prostaglandines (ductus heropenen) 1. algemeen supportieve maatregelen 2. na stabilisatie van circulatoire toestand  heelkundige behandeling ii. als coarctatio klinisch goed verdragen (= ontdekt door screening, niet door symptomen !) behandeling uitgesteld tot enkele maanden en voldoende groot kaliber van aorta  zo zeer klein risico op restenose 1. resectie met end-to-end anastomse 2. ballondilatatie (+/- stent) d.

2. Aortastenose a.

3 niveaus van mogelijke lokalisatie valvulair  meest frequent, vaak asymmetrisch

i. tricuspiede of bicuspiede klep

subvalvulair  LVOTO supravalvulair: zeer zeldzaam (soms familiaal dominant ± perifere pulmonaalstenose) b. Klinisch beeld zoals in verworven AS c. Prognose i. lichte  goed verdragen ii. ernstige  levensbedreigend  cerebrale ischemie of cardiale ritmestoornissen tijdens inspanning iii. uitgesproken hypertrofie  angor, fibrose, dysfunctie en decompensatie d. Behandeling i. levenslang profylaxis voor (subacute) bacteriele endocarditis SBE ii. geen piekbelasting  bij lichte AS recreatieve sport toegestaan iii. bij matig tot ernstig AS  ballondilatatie (cave !!! lichte aortaklepinsufficientie)  mogelijks valvotomie of open plastie iv. bij ernstige dysplasie, gecombineerde sub-, supravalvulaire en valvulaire stenose, of belangrijke insufficiëntie  pulmonalis ii. iii.

54

autogreffe in aortapositie, homogreffe in pulmonalispositie  zelden kunstklep geisoleerde subvalvulaire AS  operatie  vroegtijdig uitpellen van membraneuze vernauwing  vooraleer aortaklep beschadiging (AI door jet) vi. geisoleerde supra-AS  HLK  patch angioplastie van sinus van Valsalva v.

3. Pulmonalisstenose 3 vormen  valvulair, subvalvulair, supravalvulair Pathofysiologie drukstijging in RV en drukgradiënt tussen a. pul-

a. b. i. monalis en RV ii.

hoe ernstiger de stenose hoe hoger druk in RV hoe langer systole duur RV, hoe later P2 hoe krachtiger rechter atriumcontractie  hoge a-golf die in diastole weerstand van dikwandige RV moet overwinnen Klinisch onderzoek inspectie  hoge a-toppen in halsvenen palpatie  krachtige RV impuls, thrill 2L of suprasternaal auscultatie 1. ruw ejectiegeruis aan ostuim pulmonale 2. brede splijting van 2de toon met late en zwakke P2  hoe nauwer stenose, hoe breder A2 - P2 ECG rechter asafwijking van QRS-as RVH type "systolische – drukoverbelasting RAH Behandeling lichte gevallen  niet behandeld prognose uitstekend en niet verschillend van standaardpopulatie  follow-up op jonge leeftijd  eenmaal volgroeid  graad van stenose voor jaren stabiel bij gradiënt van 40 à 50 mmHg of meer  ballondilatatie bij zeer dysplastische kleppen of zeer nauwe klepring  heelkunde  bij zuigelingen valvectomie met patch over hypoplastischehypertrofische RVOT  vanaf leeftijd van ± 4 jaar  volwassen maat van homogreffe 1. 2. 3.

c. i. ii. iii.

d. i. ii. iii. e. i.

ii. iii.

4.

Atrium septum defect (ASD)

55

Bij grotere kinderen en volwassenen  meest

a. voorkomende afwijking b. c.

d.

e.

f.

g.

h.

i.

Vrouwen > mannen 3 lokalisaties i. ostium primum defect ASD 1  direkt boven tricuspiedalis  zonder onderrand en zeer vaak geassocieerd met mitralisinsufficiëntie (intermediair atrio-ventrikulair defect AVSD) ii. ostium secundum defect ASD 2  meest frequent  foramen ovale iii. sinus venosus defect  abnormale drainage deel van longvenen (rechtszijdige longvenen) in VCI of hoog in RA (PAPVU) Pathofysiologie i. hogere druk in LA en lagere compliantie van LV  atriale links-rechts-shunt ii. RA, RV en longvaten  overbelast  abnormale debiet door tricuspidklep naar RV  via pulmonalisklep naar longcirculatie en terug naar LA  op termijn (3 à 4 decades)  R hart klinische problemen 1. RA  dilatatie  aritmieën  sick sinus syndroom SSS, VK flutter + fibrillatie 2. RV  dilatatie, decompensatie, TI met atriale R>L shunt 3. AP  obstructieve PHT na 3 à 5 decades Symptomen vaak pas in 4de, 5de of 6de levensdecade  dyspnoe en rechter hartsdecompensatie  bij zeer grote shunt (zeer groot ASDmonoatrium)  bij trisomie 21  problemen op zuigelingenleeftijd Klinisch onderzoek i. geen cyanose ii. hyperdynamische rechter ictus iii. gefixeerde splijting van 2de toon  niet beïnvloed door fazen van ademhaling (fixed splitting) ECG i. QRS-as 1. rechter as-afwijking bij ostium secundum defect 2. linker as-afwijking bij ostium primum defect 3. QRS-complex  beeld van ORBTB = RVH van type "diastolische volumeoverbelasting”  RSR' in V1 RX Thorax i. cardiomegalie ii. gedilateerde stam van arteria pulmonalis; iii. meestal vergroot RA en RV iv. overvulling van longhili Behandeling i. enkelvoudig ASD 2 bij grote shunt (longdebiet 1.5 x lichaamsdebiet of groter)  HLK op 3 à 5j percutane sluiting als defect niet te groot (< 35 mm) en met relatief stevige randen  als operatie  steeds kunsthart  sluiting rechtstreeks (per primam) of met pericardlap bij groot defect ii. ASD 1 met plastie MiK iii. PAPVU  herstel uitmonding van longvenen in LA

5.

Ventricle septum defect (VSD) a. b.

Meest frequente congenitale afwijking bij kind Jongens > meisjes

56

c.

Types peri-membraneus  tussen TriK en AoK musculair  volledig door spierweefsel omgeven  zo meerdere grote VSD's  Swiss cheese iii. doubly committed sub-arterial  onder AoK en PuK Sterk toegenomen longdebiet  na verloop van enkele jaren  irreversibele histologische veranderingen in longarteriolen i. hyalinisatie en verdikking van intima ii. fibrosering iii. micro-trombosering waarna recanalisatie (Eisenmenger-complex) Pathofysiologie i. neonataal  geen problemen  hoge weerstand longvaten  beperkte shunt ii. zuigeling  longweerstand laagst rond 4 à 6 weken  shunt grootst  bij groot VSD decompensatie door hyperkinetische circulatie-PHT evolutie 1. progressieve schade met exitus 2. verbeteren klinische toestand door verkleinen van shunt  verkleinen VSD (= goed) of ontwikkelen van obstructieve PHT (= slecht) iii. kind  relatieve grootte van VSD kleiner tijdens groei  cave ongunstige ontwikkeling iv. Eisenmenger complex  bij ernstige PHT 1. bidirectionele of uitsluitend rechts>links-shunt 2. druk in RV en AP is even hoog als in LV v. gewone VSD belast alleen LV (volumebelasting)  alleen bij PHT ook RV belast (drukbelasting) Klinisch beeld  zeer variable  afhankelijk van leeftijd en grootte VSD i. neonataal  geen problemen  bij deterioratie cave geassocieerde afwijkingen vb coarctatio ii. zeer groot VSD  bij zuigelingen ernstige en soms fatale hartsdecompensatie vanaf 4 weken oud  als overleeft  obstructieve PHT Eisenmenger complex iii. matig VSD  tot 2e-4de decade goed verdragen  klachten 1. dyspnoe 2. frequente bronchitiden iv. klein VSD  ganse leven zeer goed verdragen  "auscultatoire vondst" Klinisch onderzoek i. inspectie  geen cyanose, zichtbare LV puntstoot ii. palpatie  heffend LV impuls, thrill aan 4de ICR links parasternaal iii. auscultatie  geruis is functie van gradient en debiet  luid holosystolisch hoogfrequent geruis ± thrill  geruststellend  geen PHT ! RX thorax i. grote shunt  cardiomegalie, LV dilatatie, dilatatie AP + longovervulling ii. Eisenmenger  klein hart, gedilateerde AP's i. ii.

d.

e.

f.

g.

h.

57

i.

ECG grote shunt  LVH PHT of Eisenmenger  RVH j. Echocardiografie  defect visualiseren + hartcatheterisatie  grootte van links-rechts shunt en druk en weerstand in longcirculatie k. Prognose  zeer wisselend  van spontane resolutie tot ontwikkelen van complicaties en exitus l. Behandeling i. zuigeling met onbehandelbare decompensatie of PHT  heelkundige sluiting rond 2 à 6 maand ii. bij matig groot VSD  medicamenteus gestabiliseerd  spontane sluiting mogelijk maar CAVE  verbeteren door ontwikkeling van PHT  klinisch minder luid, niet blazend, niet holosystolisch geruis !!! iii. heelkundige behandeling is aanbevolen afhankelijk van grootte en klinische toestand van patiënt (geassocieerde afwijkingen) indicaties 1. progressieve AI door prolaps van cusp 2. ontwikkeling van sub-AS 3. PHT a. sluiting VSD gevaarlijk bij grote PVR > 10E b. bij cyanose door R>L shunt is sluiting zinloos: i. longdestructie is irreversiebel ii. verdwijnen van shunt ten koste van (progressieve) daling hartdebiet  cyanose beter verdragen dan laag hartdebiet. iv. HLK op kunsthart, rechtstreekse sluiting van kleine defecten, innaaien van patch bij grotere defecten resultaten uitstekend als geen ernstige PHT  musculair en perimembraneus VSD bij grotere kinderen percutaan gesloten i. ii.

6.

Atrioventriculair septumdefect (AVSD)

a.

Combinatie van ASD 1 inlet VSD  groot 1 grote AV klep (ipv 1 MiK en 1 TriK) 

i. ii. iii. klepinsufficientie b.

Frequent bij kinderen met syndroom van Down zeer snel OPHT Klinisch beeld gelijkt op groot VSD  PHT ECG  typische linker asafwijking van QRS zoals bij

c. d. ASD 1 e. f.

Heelkundige correctie is delicaat  sluiten ASD 1 en VSD relatief eenvoudig  valvuloplastie moeilijk Prognose ± afhankelijk van residuele mitralisinsufficiëntie  operatie best rond 2 à 4 maand

58

7.

Open ductus Botalli (ODB) a.

Persisteren van verbinding tussen arteria pulmonalis en aorta

b.

Normaal sluit in eerste postnatale dagen eerst door musculaire contractie daarna door tromboseren en fibroseren van lumen op grote hoogte (door lagere zuurstofspanning)

i. ii. iii. vaak veel langer open, bv. in Peru iv.

c.

d.

e.

f.

g.

zeer frequent bij prematuren (immaturiteit vaatwand met beperkte musculatuur, frequent longpathologie met lage Ao saturatie) ODB  continu bloed doorstromen van links naar rechts  als geen PHT uitsluitend belasting van LV  zo miskend  evolutie naar Eisenmenger complex mogelijk Klinisch onderzoek i. geen cyanose, krachtige arteriële pulsaties, zichtbare LV puntstoot ii. als Eisenmenger  cyanose onderste lichaamshelft met clubbing tenen iii. Machinery murmur bij auscultatie (op dezelfde plaats) iv. Röntgenbeeld normaal bij kleine ductus  bij grote ductus i. cardiomegalie ii. dilatatie van stam van arteria pulmonalis iii. overvulling van longhili ECG  normaal bij kleine ductus i. bij groter links-rechts-shunt  LVH ii. bij PHT  biventriculaire hypertrofie iii. bij Eisenmenger complex  RVH Behandeling i. prematuur – neonatus  NSAID (Ibuprofen, Indomethacine) ii. bij persisteren van grote ductus met grote shunt decompensatie ( ± enkel bij prematuur en zuigeling)  heelkundige sluiting iii. als > 6 maand  percutane sluiting via catheterisatie  direct na plaatsen van device kleine residuele shunt met volledige thrombose van ductus binnen volgende uren  residuele shunt soms tijdelijk hemolyse

8.

Tetralogie van Fallot

Bij schoolkinderen  meest frequente cyanogene

a. hartafwijking b.

4 elementen van tetralogie PS

i.

59

ii. iii. iv.

groot perimembraneus VSD aorta te paard op beide ventrikels, overrijdt VSD RVH secundair aan VSD – PS  RV druk = LV druk

c.

Variabiliteit en klinische varianten bepaald door graad van PS i. progressieve toename van cyanose tijdens eerste levensmaanden door toename van PS ii. hypoxemische crisis (blue spells) 1. kreunen 2. motorische onrust 3. wegdraaien van ogen 4. geleidelijke vermindering van bewustzijn  soms volledig bewustzijnsverlies 5. diepe acidotische ademhaling 6. toegenomen cyanose of lijkbleke huidskleur 7. bij sommige kinderen kortstondig (5 tot 10 min.) en herhalen zich niet frequent  bij anderen langdurig en levensbedreigend door hersenhypoxie 8. altijd zeer ernstig omen 9. uitgelokt door ontwaken, bij agitatie (cave klinisch onderzoek, bloedname !), inspanning. iii. bij grotere kinderen  stabiele cyanose met 1. dyspnoe bij inspanning door toename cyanose (spieractiviteit  daling systeem vasculaire weerstand SVR bij stabiele RV outflow obstructie) 2. hurken na of zelfs tijdens inspanning  squatting  onmiddellijk betere arteriële zuurstofsaturatie  toename systeem vasculaire weerstand SVR  bloed "geforceerd" doorheen PS iv. veroorzaakt nooit hartdecompensatie  bij extreme pulmonalisstenose  dood door hersenhypoxie v. GEEN digitalis, vocht- en zoutrestrictie bij deze patiënten! d. Klinisch onderzoek i. cyanose volgens ernst ii. trommelstokvingers en -tenen (clubbing) iii. zeer luide A2 (grote Aoklep) en laattijdige zwakke P2 (door stenose moeilijke stroom) e. ECG i. rechter as van QRS ii. RVH in precordialen  hoge R potentialen rechts en diepe S-golven links f. RX Thorax  kenmerkend beeld i. hart niet vergroot, soms klein ii. afwezigheid van conus pulmonalis iii. opgelichte apex door RVH iv. heldere longvelden door hypoperfusie g. Prognose i. levensgevaar bij kinderen die langdurige anoxemische crises krijgen ii. frequente verwikkelingen zijn hersentrombose,

60

h. i. ii.

iii.

iv.

v. vi.

hersenabces en bacteriële endocarditis Behandeling electieve repair in eerste levensmaanden vooraleer complicaties medicamenteus 1. geen vochtrestrictie  eerder volume-zout belasting ! 2. bij neonatale cyanose  heropen ductus met prostaglandine IV 3. bij cyanotische crisis : VOORKOMEN beter dan behandelen a. O2 toediening b. verhoog SVR  squatting  in intensieve setting NOR IV c. sedatie – luchthonger daling met morfine SC-IM d. verlaag tendens tot pulmonalis spasme  betablokkers  propranolol (= hoge dosis) e. reanimatie  sedatie, ventilatie, vasoconstrictie NOR palliatie  neonatale of vroege correctie soms niet mogelijk  te klein kaliber van AP stam en takken  bevorderen van groei 1. ballondilatatie van PuK 2. heelkundige shunt  anastomose tussen arterie van grote circulatie en longslagader a. a. subclavia en ipsilaterale AP b. aorta ascendens en AP stam c. achterkant aorta ascendens en rechter tak AP d. voorkant aorta descendens en Li AP correctie – repair 1. sluiten VSD 2. resectie van PS 3. bij hypoplasie van PuK annulus  repair leidt tot PI  jaren zeer goed  nadien homogreffe RVOT liefst als ouder dan 4 jaar  onmiddellijk volwassen maat prognose op lange termijn afhankelijk van restletsels bij meerderheid van patiënten  hemodynamisch resultaat post repair zeer bevredigend, met zeer goede functionele capaciteit en prima levensexpectantie

9.

Traspositie van de grote arteries (TGA) Aorta ingeplant op RV, AP ingeplant op LV systeem- en longcirculatie volkomen gescheiden en niet in serie geschakeld  O2 opgenomen in longen NIET naar systeemcirculatie  C02 NIET weg vanuit periferie naar b. Overleving is alleen mogelijk dankzij shunts via ASD, VSD, ODB of door arteriae bronchiales c. Klinisch beeld i. cyanose vanaf eerste levensdagen bij sluiten ODB ii. snelle verslechtering tijdens eerste levensweken, 90 % mortaliteit < 1 jaar d. KOZ  cyanose, decompensatieverschijnselen, bij zeer cyanotische baby's meestal geen geruis a.

61

e.

RX Thorax kenmerkend door 3 elementen groot eivormig hart smalle mediastinale vaatsteel  grote bloedvaten

i. ii. achter elkaar en niet naast elkaar iii.

longovervulling of longstuwing Echocardio in ervaren handen 100%

f. diagnostisch g.

Behandeling palliatief  verbeteren

i.

oxygenatie 1. prostaglandines 2. ballon-septostomie  bij onvoldoende effect van PG en persisterende cyanose  hartcatheterisatie  scheuring van foramen ovale (atriumseptum) ii. correctieve repair 1. atriale switch  inflow omgedraaid  nadeel RV als systeem ventrikel  laattijdige dysfunctie RV en TriK na 2e of 3e decade 2. arteriële switch  normale anatomie wordt hersteld  huidige voorkeurstherapie meestal uitgevoerd in eerste levensdagen  best voordat LV wanddikte regresseert (< 28 dagen)

10.

Univentriculair hart (UVH) Slechts één functioneel ventrikel  voor lichaamscirculatie en longcirculatie samen in parallelle schakkeling  bv. door TiK atresie of Puk atresie zonder VSD i. arteriële desaturatie ii. chronisch e volume-overbelasting van die enige ventrikel b. Oplossing  FONTAN CIRCULATIE i. 1conduit joining VCI and VCS to right pulmonary artery ii. 2artificial wall to separate blue blood from red blood in atria and to channel blue blood from lower body to pulmonary artery iii. deoxygenated blood from VCI and VCS is routed directly to lungs iv. oxygenat ed blood is sent to body through the anastomosed aorta and pulmonary trunk. a.

62

Fontan 

c. resultaten i. n

Voordele 1.

geen arteriële desaturatie meer (tenzij bij fenestratie)

2.

normale volumebelasting met gunstig effect op contractiliteit en overleving

3.

significant e toename inspanningscapaciteit  blijft subnormaal

ii.

nadelen operatiev

1. e mortaliteit van ongeveer 5-10 % bij ideale kandidaat 2.

verwikkeli ngen bij ± 10%, progressief in tijd a. oedeem, pericardiale, pleurale of abdominale vochtuitstortingen b. atriale tachycardieen c. lymfedysf unctie: protein losing enteropathy PLE, plastiek bronchitis d. stollingst oornissen met thrombi e. desaturati e door intrapulmonale shunts en ventilatie-perfusie "mismatch"

 Inflammatoire ziektes 1. Acuut gewrichtsreuma i. Acute ontstekingsziekte  aantasting gewrichtssynovia en hart ii. In causaal verband met bepaalde streptokokkeninfecties (beta-hemolytische - groep A) iii. 4 fasen van ziekte 1. 1e fase  streptokokkeninfectie, soms met minimale symptomatologie 2. 2e fase  latente periode (± 2 weken) 3. 3e fase  acute aanval

63

iv. v.

vi.

vii.

viii.

4. 4e fase  inactieve periode (eventueel cardiale sequellen)  fibrose en littekenvorming in klependocard die in acute fase werd aangetast  nooit chronische arthritis of blijvende gewrichtsmisvorming Vooral bij kinderen en jongeren ( 5 – 20 jaar) Klinische symptomen 1. niet-specifieke infectieuze symptomen 2. gewrichtssymptomen 3. cardiale verschijnselen (± 30%)  prognostisch enig belangrijke  soms klepmisvorming a. endocarditis b. pericarditis c. myocarditis  als hartsdecompensatie buiten verhouding met ernst van klepaantasting  op echocardio duidelijke contractiliteitsvermindering  pancarditis  medische urgentie-situatie 4. huidverschijnselen 5. subcutane noduli  erwtgroot  aan occiput, olecranon, kniegewricht en aan strekzijde van handen en voeten 6. chorea 7. abdominale symptomen  zeldzaam maar soms doen denken aan appendicitis LABO  niet diagnostisch 1. niet-specifieke aanduidingen van acute ontstekingsziekte ("acute phase reactants")  leucocytose, CRP, ESR 2. aanduidingen van streptococceninfectie  verhoogde antistreptolysinen-titer (ASLO > 250 E.) + positieve kweek Diagnostische criteria van Jones  als aan twee hoofdcriteria wordt voldaan of aan één hoofdcriterium en twee bijkomende criteria  diagnose voor AGR zeer waarschijnlijk 1. Hoofdcriteria a. carditis : nieuw pathologisch hartgeruis, pericarditis, cardiomegalie b. polyarthritis (objectief aanwijsbaar) c. chorea d. subcutane nodule e. erythema marginatum 2. Bijkomende criteria a. Koorts b. gewrichtspijn (zonder objectieve afwijkingen) c. verlenging van PR-afstand op E.C.G d. versnelde bloedbezinking, verhoogde leucocytose en/of positieve CRP e. bewijs van vroegere streptokokkeninfectie (angina, verhoogde ASLO) f. voorafgaande aanval van AGR Behandeling 1. RUST  hart is geprikkeld en stimulatie kan leiden tot aritmieën 2. Bestrijden van streptokokkeninfectie 3. Anti-reumatische farmaca a. NSAID b. Cortisone  als meer ernstig, plus risico van blijvende hartletsels  nadien NSAID 4. Reuma profylaxis a. bij voorkeur één maandelijkse diepe I.M.-injectie van benzathine-penicilline b. hoelang? i. zolang kind naar school gaat ii. zolang patiënt bijzonder aan streptokokkeninfecties blootgesteld blijft (kostschool) iii. liefst tot 10 jaar na de reuma-aanval

64

2. Kawasaki – Myocutaneous Lymph Node Syndrome (MCLS) i. Acuut maar in tijd gelimiteerd inflammatoir syndroom  diagnose bij 5/6 criteria 1. hoge koorts > 5d 2. polymorfe erythemateuse rash, zandpapier-achtig 3. rode mondmucosa en frambozentong; fissuren in lip, korsten 4. non-purulente cervicale adenitis (meestal 1 groot en meerdere kleine pakketten) 5. non-purulente bilaterale hyperemie conjunctiva (geen etterige conjunctivitis): begint < 2d, duur ± 3d 6. desquamatie van vingertoppen en tenen ii. Lab uitgesproken leucocytosis; sedimentatie; CRP; thrombocyten > 500.000/ml iii. Etiologie is onbekend  overmatige ontspoorde inflammatoire reactie tegen? iv. Cardio-vasculaire aantasting  vasculitis met niet-specifieke ontsteking 1. dag 0-12: vasculitis micro-vaatjes en kleine arteries; perivasculitis van middelgrote arteries zoals coronairen, carotiden, mesenterische vaten 2. dag 12-25: panvasculitis met aneurysmata, soms thrombus en ruptuur 3. dag 26-40: granulatie, regressie inflammatie 4. dag > 40: litteken, fibrosering, thrombus ± recanalisatie v. Ontwikkelen aneurysmata van coronairen vi. Monitoring met echocardiografie  aneurysmata vii. Behandeling 1. steroïden  plaats in behandeling nog ter discussie 2. gamma-globulines-IV  effectief in begin ziekte 3. ASA hoge dosis tot duidelijke daling inflammatoire parameters (veelal 1 à 2 maand) 4. ASA lage dosis voor jaren zo coronaire letsels viii. Follow-up bij patiënten met bewezen letsels 1. Grote aneurysmata (>7mm) kunnen spontaan thromboseren; R/ levenslang orale antico 2. Sclerotische lesies kunnen bij groei resulteren in progressieve stenose met coronaire insufficiëntie; gevaar AMI zeer laag, wel inspanningsgebonden ischemie. R/ ergometrisch monitoring

BIJVRAGEN 1. Wat is het effect van dopamine  bij hoge dossisen  α-adrenerge stimulatie met vasoconstrictie (hij wil gewoon 'ischemie' horen, te simpel) 2. Leg uit aortaballonetje en waarom is het goed  zie vraag over behandeling van HF 3. Leg uit wat een ventricular assist device eigenlijk is  zie vraag over behandeling van HF 4. Hoe kun je een verhoogde a-golf zien  (in de jugularis voor rechterhart op echocardio voor hypertrofie linkerhart) 5. Trombotische vegetatie op klep  (vergeet niet wat er zo speciaal is aan intraveneuze drugsgebruikers: tricuspidalisklep!)

6. Hoeveel uur na coronaire afsluiting kan er nog hartspierweefsel gered worden? 12u a. Six hours of coronary occlusion has been thought to produce extensive and irreversible transmural damage and no possibility of salvage by reperfusion  adenosine triphosphate depletion, histochemical and ultrastructural changes b. In contrast to conventional wisdom, considerable structural and mitochondrial functional integrity remains in cardiac muscle subjected to 6 hours of regional ischemia 7. Inflammatie bij hartfalen  a. Bloedspiegels van inflammatoire cytokines TNF-α en IL-1beta verhoogd b. Exacte rol  niet goed gekend  invloed op remodelingproces van myocard en zijn bloedvaten c. Nieuwe behandelingen tegen bepaalde cytokines (bv. anti-TNF-α)  momenteel uitgetest resultaten teleurstellend

65