23‐12‐2011
ISPAD 2011 pauline stouthart, kinderarts Obesitas en Type 2 Dr. P. Stouthart
80
Michelle Obama 2010
Epidemiologie
Ebbeling, CB. Childhood obesity. Lancet 2002; 360 (10): 473-482
Obesitas
Secundaire Obesitas • < 10% van de kinderen
1
23‐12‐2011
Niet klassiek lifestyle gerelateerde obesitas
Mechanisme van honger regulatie
• MONO Genetische obesitas • Syndromale obesitas
Gen defect en tijdstip start obesitas
Regulatie van honger en verzadiging
• Enkelvoudige gendefecten – Leptine -/ leptine receptor deficientie; zeer vroeg – Melanocortine - receptor 3 of 4 (MC4R) deficientie, vroeg – Mutatie POMC gen, bijnier insufficientie, rood haar, vroeg – Agouti peptide gele coat kleur later
– Excessieve inname van voeding • Vanaf zuigelingen/peuter leeftijd overgewicht
Belangrijke rol van leptine en /genen in hypothalamus
Leptine deficiëntie, voor en na behandeling
2
23‐12‐2011
Mc 3 en 4 R een van de oorzaken van monogenetische obesitas
Erfelijke syndromen – – – – – – – – –
Prader-Willi syndroom Fragile X, Prader-Willi-like phenotype Bardet-Biedl syndroom Alstrom syndroom Albright syndroom Cohen syndroom Syndroom van Down Syndroom van Turner Achondroplasie
MCOP deficiëntie, vroege obesitas
Prader-Willi syndroom • 1:10.000 • paternaal chromosoom15 • dysmorfieen • hypotonie • mentale achterstand • korte gestalte • Behandeling met GH mogelijk
Fragiele X, Prader-Willi like phenotype • • • •
X gebonden jongens >>> meisjes mentale retardatie identiek phenotype als Prader-Willi syndroom
Bardet-Biedl syndroom • relatief frequent voorkomend • obesitas vanaf zuigelingenleeftijd • mentale retardatie • visusstoornis • hypogonadisme bij jongens • klein lichaamslengte • poly/syndactylie
3
23‐12‐2011
Bardet Biedl Syndroom
Alstrom syndroom
• Leptine resistentie • • • •
Cohen syndroom • Autosomaal recessief • centrale obesitas • psychomotore retardatie • visusstoornis • leucopenie • dysmorfieen
Heterozygote deletie van brain derived neurogenic factor
nystagmus cardiomyopathie polydactylie volwassenen: gehoorsdaling
Albright syndroom • • • • •
Autosomaal recessief (pseudo)pseudohypoparathyreoidie korte lichaamslengte skeletafwijkingen ontwikkelingsachterstand
BDNF deficientie
4
23‐12‐2011
Endocrine oorzaken • Endocriene oorzaken: – Hypothyreoïdie – Groeihormoondeficiëntie/-resistentie – Syndroom van Cushing
M. Cushing
M. Hashimoto
Groeihormoondeficiëntie
Alarm symptomen
Hypothalame oorzaken – Craniopharyngeoom – (Pseudo)hypoparathyreoïdie – Post meningitis/encephalitis – Post ernstig hersentrauma
• • • • • • •
afbuigende/kleine lengtegroei medicatie obesitas vanaf zuigelingenleeftijd mentale retardatie hypogonadisme Visusstoornissen Klein, dik en dom
5
23‐12‐2011
beslisboom
Sypmtomen van obesitas en diagnose Symptoom
Mogelijke diagnose
Acanthosis nigricans
DM type 2
Hype rtensie
Syndroom X
Dysmorfe kenmerken
Laurence-Moon-Biedl syndroom Prader-Willi syndroom Pseudohypoparathyroidie Beckwith-Wiedemann syndroom Intracraniële tumor, (bijv. craniopharyngioom)
Visusbeperkingen Papiloedeem of n. opticus atrofie
Grote lengte/toegenomen lengtegroei Simpele obesitas Hype rinsulinis me Kleine lengte/afgenomen lengtegroei Groeihormoon deficiëntie Hypothyreoïdie Laurence-Moon-Biedl syndroom Prader-Willi syndroom Pseudohypoparathyroïdie
WHO. Obesity: preventing and managing the global epidemic. Technical report 2000
Etiologie - Endogene factoren
Craniale midline defecten (bijv. schisis) Truncale obesitas
Groeihormoon deficiëntie
Struma Versterkte achillespeesreflexen
Hypothyreoïdie
Proximale myopathy Hype rtensie Truncale obesitas
Syndroom van Cushing
Abnormale gang
Spina bifida Cerebral palsy
Obees/type 2 en zwanger
– Peri-/postnatale factoren • Laag geboortegewicht • Moeder IDDM durante graviditeit • Borstvoeding • Vroegtijdige adiposity rebound
6
23‐12‐2011
Etiologie - Exogene factoren • Energiebalans – Evolutie: voeding schaars en hoog energieverbruik – Huidige situatie: energie-inname > energieverbruik
• Voeding: – – – –
Energiedensiteit voeding Portiegrootte Maaltijdfrequentie (nibbling vs gorging) Snacks en frisdranken
Etiologie - Exogene factoren
Etiologie - Exogene factoren • Lichamelijke activiteit: – Afname fysieke activiteit • Sport • Milde fysieke activiteiten (fietsen, buiten spelen) • Toegenomen mechanisering en automatisering in dagelijks leven
– Toename sedentaire activiteit • TV/video • Computergebruik
Risicogroepen • Lage Sociaal Economische Status (SES) • Laag opleidingsniveau ouders • Eenoudergezinnen • Gezinnen met 2 werkende ouders • Obesitas ouders • Grote gezinnen • Turkse/ Marokkaanse allochtonen (NL)
Symptomatologie
Co-morbiditeit
• Geen symptomen • Algemene symptomen: – Verminderde inspanningstolerantie – Moeheid – Striae vorming – Snurken
• Symptomen t.g.v. co-morbiditeit WHO. Obesity: preventing and managin the global epedemic. Technical report 2000
7
23‐12‐2011
Relatie obesitas en type 2 DM
Vetverdeling afhankelijk van afkomst
Visceraal vet ! gevaarlijk
Prediabetes fase
Relatie insuline gevoeligheid en leversteatose
8
23‐12‐2011
Lever steatose
Type 2 DM/presentatie
Toename incidentie type 1 en 2
Acanthosis nigricans-PCO syndroom
presentatie
Complicaties type 2 versus type 1
9
23‐12‐2011
10
23‐12‐2011
11
23‐12‐2011
Behandeling & preventie • Behandeling moeilijk • lifestyle • medicatie • Preventie belangrijk
Oplossing ± chirurgie
Effect van behandeling •
12
23‐12‐2011
Samenvattend
SOORTEN OPERATIES
Monogenetisch versus lifestyle obesitas
Type 1 versus type 2
• Steeds meer genen ontdekt • Intake van voeding is het probleem bij beiden • Honger en verzadiging probleem monogenetisch en syndromaal • Klein dik en dom en dysmorf+ pas op • Complicaties zijn gelijk • Dm type 2 komt steeds meer voor
• Type 2 diabetes mellitus kent eerdere en ernstige co morbiditeit dan type 1 • Enorme toename type 2 te verwachten • Steeds jongere leeftijd • Morbiditeit kan al aanwezig bij debuut
Mirjam Schouten Obesitas Type 2 bij kinderen
156
13
