CSS - Het ChurgC -Strau uss Syndroo om een publicatie van de Frie edrich We egener Sttichting www.vassculitis.nll Informatie u uit deze brocchure mag vrijelijk wordeen overgeno omen onder d de voorwaarrde dat als bronvermelding duidelijk wo ordt aangegeeven: “een publicatie vann de Friedrich Wegener S Stichting ‐ ww ww.vasculitis.nl”.
INHOUD D INLEIDING ........................................................................................................................................................................... 2 SYMPTOMEN N ...................................................................................................................................................................... 2 HART .......................................................................................................................................................................................... 2 NEUS .......................................................................................................................................................................................... 3 LONGEN ...................................................................................................................................................................................... 3 OGEN ......................................................................................................................................................................................... 3 NIEREN ....................................................................................................................................................................................... 3 ZENUWEN .................................................................................................................................................................................... 3 HUID .......................................................................................................................................................................................... 4 HET MAAG‐DARMKANAAL .............................................................................................................................................................. 4 DIAGNOSE .......................................................................................................................................................................... 4 BEHANDELIN NG .................................................................................................................................................................... 5 PERSPECTIEFF ....................................................................................................................................................................... 5
CSS_01_110 0801.docx
Friedrich F Wegen ner Stichting© - versie augustus s 2011
Pagina 1van 5
CSS - Het ChurgC -Strau uss Syndroo om een publicatie van de Frie edrich We egener Sttichting www.vassculitis.nll INLEIDING et is een autto‐immuunziekte die worrdt Het Churg‐SStrauss Syndroom (CSS) is een vorm vvan systeemvasculitis. He gekenmerktt door een ch hronische on ntsteking vann de kleine b bloedvaten to ot de middellgrote slagad deren. De ziekte word dt vaak vooraafgegaan doo or een (jarennlange) fase met astma, n neuspoliepenn of veelvuld dige ontstekingeen van de bovenste luchttwegen. Opvvallend is datt er vaak geen aantoonbaare allergie iss. Als het Churg‐Strauss Syyndroom acttief wordt, m manifesteert zich dat vooral in de longgen, huid, da armen, n het hart. zenuwen en In het midden van de 20 0e eeuw ontdekten de arrtsen Jacob C Churg en Lottte Strauss eeen vorm van n vasculitis die alleen bij m mensen met eeen beeld van allergie opptreedt, bijvo oorbeeld bij patiënten m et een vorm m van allergische aastma in de luchtwegen. Het beeld vvan allergie h heeft vaak gé één aantoonbbare oorzaakk. De ziekte iis naar de onttdekkers gen noemd en heet daarom hhet Churg‐Strrauss Syndro oom. Omdat de zziekte ook geepaard gaat m met ontstekiingen in de lo ongen en in de neus, is eer een grote overeenkom mst omt veel min nder voor daan de ziekte vvan Wegener. met de ziekkte van Wegeener. Het Churg‐Strauss SSyndroom ko De ziekte vaan Wegener komt in Ned derland voor r bij ongeveer 1 op de 8.0 000 mensen.. Het syndroo om van Churrg‐ Strauss is on ngeveer 10 kkeer zeldzam mer. Mannenn en vrouwen n hebben ongeveer een ggelijke kans o om de ziektee te krijgen. De oorzaken voor het ontstaan van het Churg‐Sttrauss Syndrroom zijn onbekend, net als bij de zie ekte van Wegener. H Het Churg‐Strrauss Syndro oom is een auuto‐immuun nziekte, wat b betekent datt het afweersysteem hett eigen lichaaam aanvalt. D De allergische gevoeligheeid van de paatiënt zou da aarbij een rool kunnen spe elen, dit is echter nog nooit direct aangetoond. In tegensteelling tot astm ma zijn er gé één aanwijzinngen dat er e een erfelijke aanleg is. Overigens iss er, in tegen nstelling tot normale astm ma waar norrmaliter overrgevoeligheidd voor stof, de huismijt, chemische m middelen of iets dergelijks de veroorrzaker van de e astmatische aanvallen is, bij patiënten met Chu urg‐ Strauss geen aanwijsbare oorzaak te e vinden vooor de op astm ma lijkende a allergie, ondaanks dat ze vveel kenmerkken van astma vvertonen (bijjvoorbeeld e een hoog aanntal eosinofie ele granulocyyten, een beepaald type w witte bloedcellen n in het bloed d). SYMPTOMEN Bij het Churrg‐Strauss syyndroom kun nnen er vooraal symptome en optreden in de neus ( neusverstop pping, uitvloeei, bijholteontsstekingen) en de longen. In tegenste lling tot bij d de ziekte van Wegener w worden de tra aanbuisjes, d de oren en de luchtpijp nau uwelijks aangedaan. Hart Een bijzond der gevaar bijj het Churg‐SStrauss Synddroom is dat het hart betrokken kan w worden bij de vasculitis. Dit egener, waa r dit voor zover bekend zzeer zelden hhet geval is. Bij meer dan n in tegenstellling tot de ziekte van We 50% van de patiënten m met het Churrg‐Strauss Syyndroom tred den, als de ziiekte niet sneel onderkend is, unnen, ook bij middelzwarre tot zware ontstekingen op aan de hartspier of de hartkransvaten. Dezee laatsten ku erg jonge paatiënten, leid den tot een vverdichting vvan een harttkransvat en daardoor toot een hartinfarct (vergelijkbaaar met een h hartinfarct door aderver kalking bij ou udere mense en). Ook kunnnen gevaarlijke hartritmestoornissen op ptreden.
CSS_01_110 0801.docx
Friedrich F Wegen ner Stichting© - versie augustus s 2011
Pagina 2van 5
CSS - Het ChurgC -Strau uss Syndroo om een publicatie van de Frie edrich We egener Sttichting www.vassculitis.nll Neus Symptomen n van Churg‐Strauss in he et neusgebieed zijn vooral de veelvuld dig optreden de neuspolie epen, met obstructie (verstopping) tot gevolg. Ook een meet hooikoortss vergelijkbaar beeld kom mt veel voor. In ng tot de ziekkte van Wege ener komen pijn, korstvo orming, zwerren en bloeddingen in de neus echter tegenstellin veel minderr voor. Ook h het inzakken van de neussrug treedt n niet op. Longen Kenmerkend van Churg‐Strauss zijn de jarenlangge, op astmaa lijkende verrschijnselen,, zonder dat daar een oor is. De astm matische verrschijnselen treden vaak pas op laterre leeftijd op p. Astma worrdt aanwijsbaree oorzaak vo gekarakteriseerd door aaanvallen van n benauwdhheid. Door on ntstekingen in de luchtweegen zwelt h het slijmvlies in dt er meer slijm gemaaktt en kunnen de spiertjes in de wand vvan de luchtwegen de luchtweggen op, word samentrekkken. Dit alles leidt tot de vernauwingeen in de luch htwegen en h hoesten. Dezze vernauwin ngen leiden dan weer to ot de benauw wdheid. De o op astma lijkeende ontstekingen zijn in n het verledeen soms al m met een inhalatiesprray (bijvoorb beeld een corrticosteroïdeenspray) of ccorticosteroïd dentablettenn behandeld, zonder dat de vasculitis al was opgetreeden (of is onderkend). Vaak treedtt pas in een latere fase de systemischhe vasculitis op. Deze kan n zich dan oook uitbreiden n tot de longgen. In de longen n bevinden zzich de longb blaasjes. Daaar vindt de uitwisseling va an stoffen (vvooral zuursttof en CO2) tussen de in ngeademde llucht en het bloed plaatss. De longblaaasjes worden van elkaarr gescheiden door tussenschottjes. Deze waandjes besta aan uit slijmvvlies en bloed dvaatjes. Door de vasculiitis ontstaat er een ontsteking iin de longen en beschadigen de tusseenschotjes. D Daardoor kunnen de volggende sympttomen ontstaan: •
de p patiënt hoesst bloed, dat door de besschadiging uit de wandjess wegloopt, oop
•
de ffunctie van d de longen gaat achteruit:: dat brengt kortademigh heid bij inspaanning en latter ook in rust tew weeg
•
er iss een steken nde pijn in de e borstkas. D Deze pijn ontstaat doorda at de ontstekking in de lon ngen de longgvliezen prikkkelt.
Ogen Het Churg‐SStrauss syndroom treedt niet op rondd of in de ogen, dit in teg genstelling toot de ziekte vvan Wegeneer, waar dit in 440% van de ggevallen wel optreedt. Nieren In tot 35 % vvan de gevallen treedt Churg‐Strausss syndroom o op in de nierren. Dit is miinder vaak da an bij de ziekkte van Wegeneer en de effeecten van Churg‐Strauss syndroom op de nieren zzijn ook mindder. Glomerulonephritis (lekkages vaan de kleine bloedvatkluwens in de nnieren) komtt bij het Churrg‐Strauss syyndroom weiinig voor. Dee aantasting vvan de wat ggrotere bloed dvaten leidt hier tot de vverminderde nierfunctie. Deze verslechterde nierfunctie leidt tot een n verhoogde bloeddruk, ddie op termijjn schadelijke gevolgen kkan hebben. Zenuwen Ook het zen nuwstelsel kaan in meer dan 70% van de gevallen aangetast w worden. Zelfs vaker dan b bij de ziekte vvan Wegener .V Vooral de perrifere zenuw wen in de arm men en de be enen kunnen n aangedaan worden. In e extreme CSS_01_110 0801.docx
Friedrich F Wegen ner Stichting© - versie augustus s 2011
Pagina 3van 5
CSS - Het ChurgC -Strau uss Syndroo om een publicatie van de Frie edrich We egener Sttichting www.vassculitis.nll gevallen kan n dit leiden ttot verlammingen van dee armen en d de benen. De e eerste sym ptomen van de aantastin ng van de periffere zenuween zijn dove ggevoelens, p rikkelingen e en pijnen in d de tenen, diee zich langzaam uitbreideen over de voeeten richting de onderbenen. Daarna worden de spieren in de e tenen en dde voeten zw wakker. Als dee uitval van de zenuwen zzich verder u uitbreidt, onttstaan ook ge evoelsstoorn nissen in de vvingers, hand den en n. Deze hebb ben een zwakte van spie ren van de o onderhand en de hand toot gevolg. Ditt beeld onderarmen ontwikkelt zzich in de loo op van enige e weken, som ms maanden.. Huid Bij het Churrg‐Strauss Syyndroom tred den dezelfdee huidafwijkingen in onge eveer gelijkee mate (in 30 0‐70% van dee gevallen) op p als bij de ziiekte van We egener. Het ggaat dan om m: •
purrpura dit zijn rode lich ht verheven plekjes, niet groter dan 2 2‐3 millimete er, die niet ppijnlijk of jeukkend zijn. nmerkend vo oor de plekje es is dat ze niiet verdwijne en als er op w wordt gedru kt Ken
•
huid d‐ulcera of zzweren die ontstaan om mdat de huid d afsterft ronndom kapotte e bloedvaatjes in de huidd. Vooral de zweren op d de tenen en de vin ngers genezen langzaam. Deze zweren kunnen uitteindelijk heet verlies van vingers en tenen veroorzaken
•
granulomen bbeltjes in dee huid van en nkele millime eters tot 1 ceentimeter grroot. Ze kunn nen vastte, niet doorrzichtige bob oveeral ontstaan n, voorkeursp plaatsen zijn de handen e en de ellebogen. Ze zijn nniet pijnlijk
•
in aafwijking van n de ziekte va an Wegener kunnen er ook blaasjes o of blaren op de huid ontsstaan.
Het maag‐d darmkanaal Het Churg‐SStrauss Syndroom kan oo ok leiden tot ontstekinge en in het maa ag‐darmkanaaal. De ontsttekingen van de bloedvaten treden vaakk in het buikggebied op. Zee leiden dan tot heftige b buikkrampenn die vaak op p kolieken lijken. De krrampen word den veroorza aakt doordatt de bloedvaaten die het b bloed naar een in de ingew wanden (darrm, maag en levver) leiden, d door de ontsteking afges loten raken. Het gevolg d daarvan is daat de ingewa anden niet meer goed functioneren n en ons voe edsel niet goeed meer verw werkt wordtt. Daardoor kkan ook diarrree ontstaan n en omdat de bloedvaten in n de ingewan nden kapot ggaan, kan er bloed in de o ontlasting koomen. DIAGNOSE In de eerstee fase van dee diagnose is de herkenniing van de syymptomen d door de behaandelende sp pecialist van groot belang. Als er opm merkelijk vee el eosinofielee granulocyte en (een bepa aald type wittte bloedcel)) in het bloed d aanwezigheeid zijn, is dat een belanggrijke aanwijzzing. Om een n definitieve bevestiging van de diagnose te verkrijgen, w wordt vaak eeen biopsie ggedaan uit heet weefsel van de aangedane organeen. Bij de bio opsie kijkt meen naar de ken nmerkende vverschijnselen van een vaasculitis: De o ontsteking van de bloedvvatwand, op phopingen vaan ontstekingsscellen (granulomen) en het afstervenn van weefse el (necrose). De ANCA‐blloedtest is bij de helft van de patiënteen positief.
CSS_01_110 0801.docx
Friedrich F Wegen ner Stichting© - versie augustus s 2011
Pagina 4van 5
CSS - Het ChurgC -Strau uss Syndroo om een publicatie van de Frie edrich We egener Sttichting www.vassculitis.nll Bij het uiteindelijk vastsstellen van het Churg‐Str auss syndroo om spelen de vaak jaren lange vooraffgaande de luchtwegen, die lijkenn op astma e en hooikoortss, maar ook huiduitslag e een belangrijjke allergische zziekten aan d rol. Verder zijn de aanw wezigheid van n neuspolieppen of veelvu uldige ontste ekingen van dde bovenste luchtwegen een belangrrijke aanwijzing. Het Churg‐SStrauss syndroom begintt, net als de zziekte van W Wegener, vaak met algem mene ziektege evoelens, koorts, gew wichtsverlies, nachtzwete en en reumattische klachtten aan gewrrichten en sppieren. De uiteindelijke diagnose vaan vasculitis w wordt gesteld omdat er vvervolgens o ontstekingen n in de longe n, nieren, hu uid, darmen, zenuwen off het hart optreden. De ggrootte van dde bloedvate en waar de ontstekingen optreden wisselt vaak sterk, van d de middelgro ote slagadere en tot kleinstte haarvaten n. In het bloed d vindt men in de regel verhoogde onntstekingswaaarden (bijvo oorbeeld de bloedbezinkking). Een belangrrijke aanwijzing voor de d diagnose Ch urg‐Strauss SSyndroom is een verhogiing van op allergie wijzen nde bloedwaard den als de eo osinofiele blo oedcellen (eeen bepaald type witte blo oedcellen) e n Immuunglobuline E (IggE). In de helft vvan de gevalllen is de ANC CA‐test posittief. Het gaatt dan vaak om P‐ANCA. Het Churg‐SStrauss syndroom wordt vaak met dee ziekte van W Wegener verrwisseld. De beide ziekte en zijn vaak p pas te ondersch heiden doord dat er bij pattiënten met CChurg‐Strausss syndroom sprake is vaan jarenlange e allergische reacties en door de aanwezigheid va an de op alleergie wijzend de bloedwaarden. Probleeem hierbij iss echter dat n allergie wijzende bloed dveranderinggen ook optreden bij and dere parasitaaire of infectiieziekten. deze op een Verder kunn nen astmatissche allergieën ook optreeden bij overrgevoeligheid voor bepaaalde medicamenten of chemicaliën n. Dat moet d dus eerst uitgesloten woorden als oorrzaak voor de e allergische reactie. BEHANDELIING Om de activviteit van hett Churg‐Strau uss syndroom m tot staan tte brengen, w wordt in eerrste instantie e prednisolon n gegeven, eeen corticosteeroïde dat de e ontsteking remt. Afhankelijk van de e reactie hierrop, kan aanvullend cyclofosfam mide worden toegediend. Dat vermin dert de aanm maak van witte bloedcelllen en daarm mee ook de ziekteactivitteit. Wanneeer de ziekte d daarmee tott rust is gebraacht, wordt de cyclofosfaamide meesttal na 3 tot 6 6 maanden veervangen do oor azathioprrine of door m methotrexaaat. Deze hebben minder bijwerkingen n dan cyclofosfam mide, maar zijn minder krrachtig. PERSPECTIEF Het Churg‐SStrauss Syndroom is een chronische zziekte. Dat b betekent dat deze altijd oop de achterggrond aanwezig bllijft. Door dee behandeling met mediccijnen is de ziekte tot rust te brengenn. Er is echter altijd het risico dat dee ziekte in dee loop der jaren weer oppvlamt. Als de e ziekte vroe egtijdig ondeerkend en goed behandeld is, blijft schaade aan orgaanen veelal n nog beperkt.. Bij een late onderkenning kunnen eer als gevolg vvan orgaanschade (vooral het hart en ze enuwen) blijvvende ernstige beperking gen optredeen. Patiënten n hebben vaaak last van een n blijvende vermoeidheid d.
CSS_01_110 0801.docx
Friedrich F Wegen ner Stichting© - versie augustus s 2011
Pagina 5van 5
