MASARYKOVA UNIVERZITA V BRNĚ Lékařská fakulta
FYZIOLOGIE A PATOLOGIE OČNÍCH POHYBŮ
Bakalářská práce
Vedoucí bakalářské práce: MUDr. Monika Synková
Autor: Alexey Punko Obor: Optika-optometrie
Brno, Květen 2007
ČESTNÉ PROHLÁŠENÍ:
Prohlašuji, že jsem bakalářskou práci vypracoval samostatně na základě uvedených zdrojů a literatury v seznamu na konci práce a pod vedením MUDr. Moniky Synkové . Tímto jí také za její rady a připomínky moc děkuji. Dále souhlasím, aby tato práce byla uložena v knihovně fakulty a byla používána ke studijním účelům.
V Brně dne: 3. května 2007
Alexey Punko ………………
-2-
ANOTACE Ve fyziologické části mé práce se zabývám vestibulárním reflexním obloukem, jednotlivými úseky CNS a okohybnými svaly. Dále analizují spojení mezi vestibulárním ústrojím a očními svaly, které zajišťuje tříneuronový reflexní oblouk. Druhá, klinická a patologická část, zahrnuje problematiku pares okohybných nervů, svalů a komplex okulomotorických dysfunkcí. V závěrečné části práce se zabývám otázkou nystagmu, funkcí víček a poruchou jejich činnosti při neurogenním postižení.
ANNOTATION In the physiological part of my work I deal with vestibular reflex arc, particular parts of central nervous system and extraocular muscles. Further, I analyse a connection between vestibular system and eye muscles, that is provided by the three neuron vestibulo-ocular reflex arc. The second, clinical and pathological part involves an area of paresis of cranial nerves, extraocular muscles and a complex of oculomotoric disfunctions. In the final part I deal with the question of nystagmus, function of eye lids and defect of their activity at neurogenic disorders. Klíčová slova: Oko, okohybné svaly, deprese, elevace, motilita, motorika, vestibulární jádro, inervace, konvergence, divergence, fixace, binokulární vidění, paralytický strabismus, obrna, lése, neuron, paresa, nystagmus. Keywords: Eye, eye-moving muscles, depression, elevation, motility, dinamics, vestibular nucleus, innervation, convergence, divergence,
fixation, binocular vision, paralytic strabismus,
paralisis, lesion, neuron, paresis, nystagmus.
-3-
OBSAH 1. Úvod………………………………………………………………………………..7 2. Fyziologie řízení oční hybnosti ……………………………………………………8 2. 1. Vestibulookulární reflexní okruh…………………………………………… 10 2. 2. Polokruhovité kanálky……………………………………………………… 10 2. 3. Utriculus a saculus………………………………………………………….. 11 2. 4. Vestibulární jádra…………………………………………………………… 11 2. 5. Fasciculus longitudinalis medialis………………………………………….. 12 2. 6. Visuální řízení pohledu. Fyziologické oční pohyby.……………………….. 13 2. 6. 1. Analýza očních pohybů……………………………………………….13 2. 6. 2. Pohyby očí během fixace…………………………………………….. 14 2. 6. 3. Stabilizované obrazy na sítnici………………………………………..14 2. 6. 4. Velké oční pohyby…………………………………………………… 14 2. 7. Motorická (pohybová) oblast zrakového orgánu..………………………….. 15 2. 7. 1. Okohybné svaly……………………………………………………….15 2. 8. Motorické nervy a jejich jádra.………………………………………………18 2. 9. Optokinetický nystagmus……………………………………………………20 2. 10. Hloubkové, stereoskopické vidění………………………………………… 20 2. 10. 1. Prostorové vidění…………………………………………………. 21 3. Zvratné stáčení očí………………………………………………………………… 21 4. Vyšetřování oční hybnosti………………………………………………………… 22 5. Poruchy oční hybnosti při parézách zevních okohybných svalů………………….. 24 5. 1. Příznaky paréz, paralytický strabismus, diplopie, oční torticollis………….. 24 5. 2. Paréza n. III. ................................................................................................... 26 5. 3. Paréza n. IV. ………………………………………………………………... 29 5. 4. Paréza n. VI. ………………………………………………………………... 30 6. Parézy pohledu a další poruchy oční motility u lézí jednotlivých úseků CNS……. 31 6. 1. Střední kmen - pontinní regmentům…………………………………………32 6. 1. 1. Disociované pohledové obrny……………………………………….33 6. 2. Horní kmen - mezencefalon a okohybné příznaky při jeho poruchách……...33 6. 2. 1. Parézy pohledu a další poruchy oční motility při lézích pretekta a zadní komisury…………………………………………………… 34 6. 2. 2. Parézy pohledu a další poruchy oční motility pří lézích extrapyramidových………………………………………………… 36 -4-
6. 2. 3. Parézy pohledu a další poruchy oční motility při lézích hemisférálních 6. 2. 3. 1. Léze iritační……………………………………………… 37 6. 2. 3. 2. Léze zánikové……………………………………………. 37 7. Nystagmus………………………………………………………………………….40 7. 1. Spontánní nystagmus…………………………………………………………..40 7. 2. Fyziologický nystagmus……………………………………………………....40 7. 3. Vestibulární nystagmus periferního a centrálního původu…………………… 41 7. 4. Nystagmus při třesu hlavy……………………………………………………. 42 7. 5. Polohový nystagmus periferního a centrálního původu……………………….42 7. 6. Pohledový nystagmus směrový a paretický…………………………………... 42 7. 7. Kongenitální nystagmus……………………………………………………….43 7. 8. Latentní nystagmus…………………………………………………………… 44 7. 9. Volní nystagmus……………………………………………………………….44 7. 10. Oční myoklonie a jiné druhy nystagmu……………………………………... 44 7. 10. 1. Oční myoklonie……………………………………………………... 44 7. 10. 2. Oční motorická dysmetrie…………………………………………... 45 7. 10. 3. Myorytmie měkkého patra a oční nystagmus………………………. 45 7. 10. 4. Pendulující deviace očí……………………………………………....45 7. 10. 5. Undulační nystagmus u spasmus nutans……………………………. 45 7. 11. Nystagmus slepců a nystagmus při pohybu ve tmě…………………………. 46 7. 12. Nystagmus horníků………………………………………………………….. 46 7. 13. Disociovaný pohledový nystagmus a internukleární oftalmoplegie………… 46 7. 14. Monokulární nystagmus……………………………………………………...47 7. 15. Nystagmus při postižení okohybných svalů………………………………….47 7. 16. Alternující nystagmus……………………………………………………….. 47 7. 17. Optokinetický nystagmus…………………………………………………….47 7. 18. Nystagmus při aplikaci léků a drog…………………………………………. 49 7. 19. Poruchy nystagmu u lézí jednotlivých oblastí CNS…………………………. 49 7. 19. 1. Periferní léze…………………………………………………………49 7. 19. 2. Centrální léze……………………………………………………….. 50 8. Pohyby víček……………………………………………………………………… 53 8. 1. Mrkání, poruchy motility víček………………………………………………. 53 8. 2. Blefarospasmus, obrny zvedače a svěrače víček………………………………55 8. 3. Retrakce víček, jednotlivé syndromy…………………………………………. 56 -5-
9. Závěr………………………………………………………………………………… 59 10. Obrazová příloha……………………………………………………………………61 11. Seznam použité literatury………………………………………………………….. 76
-6-
1. ÚVOD Základy rozvoje fyziologie smyslů je třeba hledat v renesanční době. Podíleli se na ní Leonardo Vinci, Johanes Keller, Isaak Newton, Thomas Zouny a mnozí další. Základy fyziologie smyslů jako nového medicínského oboru položil v 19. století Jan Evangelista Turkyně. V disertační práci „Příspěvky k poznání zraku z hlediska subjektivního“ formuloval základy experimentálních přístupu, které se používaly v průběhu 19. století. Mnohé smyslové jevy byly označený jeho jménem: Purkyňův fenomén – změna citlivosti zraku pro barvy vlivem mesopického vidění nebo Purkyňovy obrázky vznikající na přední a zadní ploše čočky. Na objasnění funkce zrakového orgánu se podíleli i vědci z jiných medicínských oborů – anatomové, histologové, biochemici. Ve druhé polovině 19. století vynikli ve fyziologii zraku dva badatelé: E. Hering, který studoval především pohyby oka a barevní vidění, a H. von Helmholtz, který formuloval trichromatickou teorii barevného vidění. Základní výzkum centrálního nervového systému a tudíž i okohybného byl v minulosti ovlivněn různými vědeckými směry. Teorie specifických drah vedla a center vedla ke koncepci neměnných syndromů, vznikajících vždy poškozením některé části okohybné dráhy nebo preformovaného centra. Reakcí na toto pojetí bylo popření jakékoliv lokalizace mozkových funkcí vzhledem k ekvipotenciálnosti mozkové kůry. Ať již jsou pozůstatky těchto vývojových období jakékoli, nutno z dnešního hlediska chápat mozkovou kůru jako složitou mozaiku, jejíž funkční stav se stále dynamicky mění a kde určitý syndrom není vždy resultátem poškození jednoho místa, ale širokého okruhu, spojujícího kortikální struktury a oblastmi subkortikálními. Vzhledem k plastičnosti mozkové kůry je tedy klinický projev určité lese závislý na jejím trvání, lokalizaci, poškození okolní tkáně, možnosti kompenzace a adaptace. Studiem okohybného systému se zabývali četní autoři již v minulém století. Na základě klinických pozorování a při použití na tehdejší dobu přesných registračních aparatur popsali řadu klinických syndromů, které pltí dodnes, i když díky rozvoji neurofyziologie a vyšetřovacích metod byla řada těchto faktů doplněna nebo i vyvrácena. To mě přimělo k tomu, abych si vybral toto téma bakalářské práce, ve které se snažím podat současný přehled fyziologie a patologie okohybného systému.
-7-
2. FYZIOLOGIE ŘÍZENÍ OČNÍ HYBNOSTI Oko je v základní, primární poloze, když při vzpřímené poloze hlavy směřuje přímo vpřed. Dopředu směřuje fixační osa oka, spojnice bodu, na které se oko dívá, a centra otáčení. Centrum otáčení oka je umístěno 13,8 mm od předního povrchu rohovky a 1,6 mm laterálně od zrakové osy. Posunutí do stran znamená addukci (pohyb oka směrem nasálně), abdukci (pohyb oka zevně). Pohyb oka nahoru – elevace a dolů – deprese se děje okolo horizontální osy procházející centrem otáčení oka. Poloha získaná pohybem v těchto směrech se označuje jako sekundární. Spojení pohybu do stran a změnu výškového postavení oka označujeme jako terciální polohu. Spoluprací všech okohybných svalů je možné otáčení oka okolo předozadní osy. Laterální a mediální dukci vykonávají m. rectus lateralis a m. rectus medialis. Všechny ostatní svaly mají určitou komponentu rotační. Pohyb ve vertikále tak vykonávají současně čtyři svaly, v horizontále stačí pouze oba přímé okohybné svaly. Dondersovo pravidlo říká, že velikost otáčení je vždy stejná, bez ohledu na způsob pohybu oka. Za normálních okolností bez fixace mohou oči lehce divergovat. Zaostření na vzdálený bod vyžaduje určité napětí svalů. V zásadě je aktivita v odpovídajících svalech obou očí stejná (Heringův zákon). Konjugované pohyby jsou symetrické i v nejkrajnějších polohách oka. Symetrie je přítomna i při disjunkčních pohybech očí, například při konvergenci nebo při pohledu do dálky. Frontální pohledové pole člověka umožňuje binokulární vidění, při kterém oba bulby pracují jako funkční jednotka. Binokulární vidění podléhá neustálé kontrole zrakové, vestibulární, proprioceptivní, tonických krčních reflexů a do jisté míry i somatosenzoickým a psychogenním vlivům. Všechny tyto faktory uplatňují svůj vliv jak na klidové postavení očí, tak i na jejich pohyb. Jejich úkolem je zajišťování stability ohledu, aby v klidu i při pohybech hlavy a těla dopadaly obrázky na korespondující místa obou sítnic. Okohybné svaly očí fungují společně jako jediná jednotka. Schematicky se funkce očí vyjadřuje pomocí kyklopského oka, které je uprostřed mezi oběma očima a na které je možné promítnout projekci obrázků předmětů na sítnici obou očí. Fixujeme-li předmět a vyskytuje-li se jiný předmět blíže, vidíme jej zkříženě a dvojitě (heteronymní diplopie). Jeli tento předmět dál než fixační předmět, vzniká homonymní diplopie. Přesvědčit se o tom můžeme při zavření jednoho oka, pak v prvém případě se obraz bližšího předmětu bude pohybovat směrem k druhému oku. Za normálních okolností toto dvojité vidění nevnímáme. Výkonným systémem očních pohybů každého oka jsou tři páry zevních okohybných svalů (musculus rectus temporalis a nasalis pro pohyby oka zevně a dovnitř, zvedači bulbu -8-
– musculus rectus superior a obliquus inferior, a skláněči bulbu – musculus rectus inferior a obliquus superior), inervovaných okohybnými nervy n. III., IV. A VI. Kromě své základní funkce se uplatňují okohybné svaly při konjugovaných očních pohybech, které jsou identické ve směru, rychlosti i amplitudě. Jsou možné v šesti směrech: napravo, nalevo, nahoru, dolů, rotační doprava a doleva. Při vergenčních pohybech v horizontální rovině se pohybují oči navzájem v opačném směru (konvergence a divergence) a při vergenčních pohybech ve vertikální rovině rozlišujeme positivní divergenci, kdy pravá zraková osa směřuje nahoru od bodu fixace, a negativní divergenci, kdy levá zraková osa směřuje nahoru od bodu fixace.Vzhledem k tomu, že pohyby bulbů jsou asociovány, jsou při každé sebemenší změně postavení oka inervovány minimálně dva okohybné svaly, a kontrakce synergisty předpokládá relaxaci antagonisty. Stálý svalový tonus zevních okohybných svalů je udržován nepřetržitým přílivem impulsů přicházejících z periferie i z mozkové kůry. Při pohledu do dálky, kdy pohledové osy jsou paralelní a oči jsou ve středním postavení, je tonus zevních okohybných svalů největší,
působí drobné nepřetržité oscilace značné frekvence. Při pozorné fixaci
nepohyblivého předmětu, kdy je oko nastaveno do takové polohy, aby se fixovaný bod zobrazil ve středu fovey, vykonávají oči člověka drobné, subjektivně neregistrované pohyby okolo ideální fixační polohy. Tyto jemné mimovolní
pohyby byly nazvány
fysiologickým nystagmem. Při jejich registraci nacházíme kombinaci pomalých posunů, rychlých sakád a tremorů o vysoké frekvenci. Již nepatrný pohyb, velikosti ne větší než jedná úhlová minuta, znamená přemístění obrázku fixovaného předmětu na sítnici o pět mikronů. Beztyčinkový okrsek lidské fovey s největší zrakovou ostrosti má průměr asi půl stupně. Zřetelnost a velikost viděného předmětu záleží na jeho velikosti, vzdálenosti, osvětlení a na schopnosti obrázek percipovat. Dokonalost a přesnost obrazu závisí na zrakové ostrosti. Foveální fixace je umožněna mnohočetnou regulací očních pohybů pomocí optických, vestibulárních a ostatních aferencí, které ji zajišťují při pohybech hlavy a těla a při pohybech sledovaného předmětu. Komplex neuromuskulární kontroly očních pohybů má celkem čtyři zpětnovazební okruhy: vestibulární, visuální a dva proprioceptivní (oči jako součást hlavy a hlava jako součást celého těla).
-9-
2. 1. Vestibulární reflexní okruh
Vestibulární systém kóduje
informace o postavení hlavy k okolnímu prostředí a
vyvolává kompensatórní oční pohyby, které čelí pohybům hlavy a udržují stabilní pohledový úhel. U člověka předchází pohyb očí pohybu hlavy. Hrubá stabilizace směru pohledu proti pohybům hlavy je udržována vestibulárním aparátem a hlubokými krčními reflexy. Kupuly polokruhovitých kanálků integrují v krátkém čase pohybové zrychlení hlavy, takže stočení očí proti směru, podmíněné činností vestibulárního aparátu, odpovídá rychlosti pohybu hlavy. Vestibulární podíl na stabilizaci pohledu při otočení těla v horizontální rovině představuje při zavřených očích 80% rychlosti. Vestibulárním okruhem se zpětnou vazbou probíhají impulsy od kupul polokruhovitých kanálků a otolitového ústrojí. Podráždění je vedeno k vestibulárním jádrům mozkového kmene, odkud pokračuje cestou fasciculus longitudinalis medialis k jádrům okohybných nervů. Otolitové ústrojí je zaměřeno na přenos podráždění změnou lineárního zrychlení nebo statického držení hlavy.
2. 2 Polokruhovité kanálky
Polokruhovité kanálky jsou drážděny při pohybech hlavy vyvolávajících změnu jejího úhlového zrychlení. Podráždění, vznikající v polokruhovitých kanálcích, může dospět k očním svalům za 2,5-3 ms i dříve. Drážděním jednoho kanálku nebo jeho nervu vznikají oční pohyby, ležící v prostorové rovině, paralelní s rovinou drážděného kanálku bez ohledu na polohu oka v orbitě nebo na postavení hlavy vzhledem k ose těla. Jsou-li drážděny současně dva nebo více kanálků, pak se indukované oční pohyby sumují. Jde-li o krátce trvající stimulus, jsou oční pohyby mono- nebo bifázické. Trvá-li stimulus déle, vzniká nystagmus. Jeho pomalá fáze směřuje ke drážděné straně a rychlá ve směru opačném. Vzhledem ke stejnému úhlu, který svírá u primátů a člověka optická osa se střední sagitální rovinou, lze očekávat, že drážděním jednotlivých polokruhovitých kanálků bychom dospěli u lidí ke stejným závěrům jako u těchto experimentálních zvířat. U člověka testujeme funkci polokruhovitých kanálků nejčastěji kalorickým nebo rotačním podrážděním. U normálních jedinců nedráždí tento stimulus individuálně jen jeden kanálek. Kalorický podnět aplikovaný v jednom uchu podráždí současně všechny tři polokruhovité kanálky testované strany, i když odpověď od horizontálního je dominující. Dráždíme-li současně obě uši buď teplou, nebo studenou vodou, jsou odpovědi - 10 -
horizontálních kanálků většinou vzájemně inhibovány a vzniká nystagmus vertikální. Úhlové zrychlení při rotaci je adekvátním podnětem pro polokruhovité kanálky a podráždí vždy ty, které leží v rovině paralelní s rovinou rotace. Proto při rotačním dráždění jsou vždy stimulovány nejméně dva kanálky sobě odpovídající, každý na jedné straně.
2. 3 Utriculus a saculus
Utrikulosakulární receptory jsou drážděny při změnách lineárního zrychlení nebo statického držení hlavy. Jejich podrážděním dochází k zvratnému stáčení očí. Jeho rozsah je malý, kolem 5-7º při 45-90º sklonu hlavy doprava a doleva. Krční receptory nepřispívají podstatně k rozsahu zvratného stáčení očí. Informace o očních pohybech vyvolaných drážděním sakulárních receptorů jsou velmi kusé. Podle anatomických předpokladů je pravděpodobné, že jejich stimulací vznikají vertikální a vertikálně rotační kompensační pohyby očí. V klinické praxi jsou testy na funkci otolitových orgánů založeny na provokaci závratí nebo nystagmu změnou statického postavení hlavy nebo jejím pohybem do jiné polohy, než je poloha zpříma. U normálních jedinců lze podráždit otolitové ústrojí aplikací alkoholu, který působí centrální útlum. Senzorické informace vznikající v otolitových orgánech se tak projeví vznikem polohového alkoholického nystagmu. První fáze tohoto nystagmu je geotropická, kdy rychlá složka nystagmu směřuje k zemi, druhá fáze je apogeotropická s rychlou složkou nystagmu opačného směru. Alkohol snižuje kompenzační zvratné stáčení očí při sklonu hlavy a těla do stran. Polohový alkoholický nystagmus není odpovědí otolitového ústrojí, ale vzniká stimulací polokruhovitých kanálků. (viz obr. 1)
2. 4. Vestibulární jádra
Vzhledem k tomu, že axony z utrikulu a sakulu končí v odlišných částech vestibulárních jader než axony z polokruhovitých kanálků, funkce jednotlivých částí vestibulárních jader je různá. Neurony
polokruhovitých kanálků mají primární synapse v rostrální části
mediálního a v horním vestibulárním jádru. Neurony z utrikulu a sakulu směřují převážně do dolního vestibulárního jádra a do kaudální části jádra mediálního. Neurony horním mediálním vestibulárním jádru jsou aktivovány při horizontálním úhlovém zrychlení nebo při stimulaci nervů polokruhovitých kanálku. Neurony v kaudálních částech vestibulárních jader jsou naproti tomu aktivovány sklonem hlavy. Neurony prvního řádu zvýší - 11 -
v ampulárním nervu horizontálního kanálku během ampulofugalním úhlového zrychlení své náboje a naopak při ampulofugálním úhlovém rychlení je snižují. Ve vestibulárním jádru ipsilaterální strany jsou těmito stimuly některé buňky inhibovány a jiné drážděny. Z buněk, které jsou aktivovány, jsou pro zpracování aferentních informací nezbytné zejména buňky tonické kinetické. Tonické jeví stálou spontánní aktivitu, která stoupá nebo klesá při rotaci v kontralaterálním nebo ipsilaterálním směru. Dráždíme-li elektricky vestibulární nerv, latence podráždění tonických buněk na ipsalaterální straně dokazuje, že jeho přenos se děje multisynaptickou cestou. Kinetické buňky nejeví v klidovém stadiu žádnou spontánní aktivitu a jsou drážděny jen při silné rotaci k ipsilaterální straně. Tyto buňky jsou aktivovány monosynapticky při stimulaci ipsilaterálního vestibulárního nervu. Drážděním druhostranného vestibulárního nervu jsou v tonických i kinetických buňkách vyvolány inhibiční postsynaptické potenciály. Tato inhibice je zprostředkována komisurálními vlákny, která začínají v kontralaterálních vestibulárních jádrech. Menší skupina buněk je aktivována rotací v kterémkoli směru. Úloha tonických a kinetických buněk při různých kompensačních pohybech není docela jasná. Stimulaci horního vestibulárního jádra lze vyvolat rotační pohyby očí vzhůru a nystagmus s pomalou rotační složkou vzhůru. Drážděním střední části jaderného vestibulárního komplexu lze vyvolat především pohyby horizontální. Rotační pohyby očí dolů a nystagmus s pomalou rotační složkou dolů byly vyvolány zejména stimulaci rostrální části mediálního a descendentního jádra. Buňky v laterálním vestibulárním jádru jsou specificky drážděny při úklonu hlavy. Eferentní systém, který končí na buňkách krist a makul, působí inhibičně.
2. 5. Fasciculus longitudinalis medialis (FLM)
Fasciculus longitudinalis medialis – lat. nervový svazeček od mezencefala do krční míchy. Vedou od Darkševičova a intersticiálního jádra a od jader vestibulárních, projekce je rovněž k jádrům okohybných nervů. Význam má pro koordinaci pohybů hlavy a očí ve vztahu k podnětům z vestibulárního ústrojí. Je důležitou eferentní dráhou pro addukci ipsilaterálního oka během horizontalních očních pohybů. Je-li FLM elektricky stimulován, ipsilaterální oko addukuje. Při lézi FLM naopak vzniká paresa addukce ipsilaterálního oka. Často se nachází současně nystagmus při abdukci kontralaterálního oka a spontánní vertikální nystagmus. Zachovaná konvergence dokazuje, že paresa addukce je supranukleární. Tento jasný klinický syndrom je syndrom přední internukleární oftalmoplegie. Při lézích FLM byla zjištěna též porucha sakád rychle fáze nystagmu. FLM - 12 -
se podílí nejen na pohybech, indukovaných drážděním vestibulárního ústrojí, ale je nezbytný také pro ipsilaterální addukci při všech typech rychlých očních pohybů. Spoje vestibulárních jader s okohybnými nervy procházejí FLM, existují však také spole multisynaptické. I po destrukci FLM lze totiž vyvolat pomalé tonické deviace očí a pomalou fázi nystagmu ve vertikální i horizontální rovině elektrickou nebo kalorickou stimulaci polokruhového kanálku. Drážděním jednoho polokruhovitého kanálku nebo vestibulárního nervu lze zaznamenat výrazné potenciálové zněny v krajině FLM po obou stranách mozkového kmene. Axony procházejí FLM začínají převážně v mediálním, laterálním a horním vestibulárním jádru. FLM procházejí descendentní vlákna z intersticiálního jádra Cajalova do vestibulárních jader. Descedentní vlákna excitují inhibiční interneurony ve vestibulárních jádrech téže strany. Tato pak ovlivňují dráždivost buněk v horizontálním kanálku.
2. 6. Visuální řízení pohledu. Fyziologické oční pohyby
Jemnější změny směru pohledu jsou řízeny visuálně. Binokulární pohledová motorika člověka při frontálním pohledovém poli je podmíněna dokonalou motorickou koordinaci obou očí. S přibývajícím vývojem aktivních a visuálně regulovaných očních pohybů ubývá vlivu statického labyrintu. Člověk je schopen potlačit pohyby hlavou a pohybovat isolovaně jen očima, nebo naopak. Visuální zpětnovazební okruh začíná na sítnici, odkud je podnět přenášen vlákny optického nervu přes chiasma optickým traktem do corpus genikulatum laterale, do vesuálního kortexu a odtud zpět do jader okohybných nervů. 2. 6. 1. Analýza očních pohybů Elektrookulografie zaznamenává změnu polohy elektrického dipólu oka, který vzniká mezi rohovkou a sítnicí, tzv. korneoretinální potenciál. Rozlišovací schopnost činí 1–2º. Metoda umožňuje zaznamenat hrubší pohyby oka (makrosakády a sledovací pohyby). Další metodou je využití následného obrazu, využití se obrazu kříže, který po osvícení sítnice dává vznik následnému obrazu. Nejčastěji se využívá této metody k odhadu stáčení očí. Optické metody jsou založeny na pohybu rohovkového reflexu, posun hlavy o 0,1 mm způsobuje změnu polohy oka o 1º. Další optickou metodou je sledování prvního Purkyňova obrázku (rohovkový reflex´) a čtvrtého Purkyňova obrázku, který vzniká na zadní ploše čočky. Další metodou je limbus oka nebo zornice, které se využívají ke sledování pohybu oka, eventuálně i ke zlepšení fixace při laserových zákrocích (eye tracking). Nejpřesnější je
- 13 -
záznam kontaktní metodou pomocí kontaktní čočky a zrcátka. Touto technikou je možné zaznamenat i pohyb o velikosti 1΄. 2. 6. 2. Pohyby očí během fixace Oko není nikdy v absolutním klidu. Během fixace vykonává drobné pohyby, jsou to mikrosakády, pomalé klouzání očních os a třes očí. Mikrosakády jsou nepravidelné rychlé pohyby oka o amplitudě 2-50΄, které trvají v rozmezí 10-20 ms. Úkolem tohoto pohybu je návrat očí do základního postavení. Klouzavé pohyby očí jsou pomalé pohyby, kdy se v průběhu 200 ms osa vychýlí o 6΄. Obraz na sítnici se posune v rozsahu 10-15 čípků. Obraz vracejí do centra fovey mikrosakády opačného směru. Oční třes má nejmenší amplitudu, asi 20-30“. Tyto pohyby mají velkou frekvenci, 70-90 Hz. Funkční význam třesu není znám. 2. 6. 3. Stabilizované obrazy na sítnici Jestliže experimentálně stabilizujeme obraz objektu na sítnici, objeví se po 1-3 s vypadávání jednotlivých obrázků. Podle hypotézy je k obnovení obrazu na sítnici nutný klouzavý oční pohyb, kdy se obraz přesune na ploše 30-50 čípků. Tím se vytvoří trvalé dráždění gangliových buněk. 2. 6. 4. Velké oční pohyby Řadíme zde dva typy konjugovaných pohybů: -sakády a sledovací pohyby, -disjunkční oční pohyby, konvergenci, divergenci a vestibulární oční pohyby (vestibulární nystagmus a optokinetický nystagmus). Sakády jsou konjugované volní oční pohyby, které zrak používá k prohlížení zorného pole a k větším změnám fixačních os oka. Důležitou vlastností sakád je jejich naprogramovaný charakter. Sakády následují za sebou s odstupem 150 ms, tato doba je nutná k vyhodnocení polohy podnětu a sestavení trajektorie příslušné dráhy. Rychlost pohybu odpovídá dráze, kterou oko musí projít, v případě delší amplitudy je pohyb rychlejší. Při elektromyografii horizontálních svalů se ukazuje, že se zvýší aktivita m. rectus lateralis, zatímco aktivita jeho antagonisty (m. rectus medialis) se spontánně utlumí až k elektrickému tichu. Sledovací pohyby jsou přítomny v případě , že se v zorném poli pohybuje předmět, a nejsou ovladatelné vůlí. Jestliže se předmět pohybuje rychlostí menší než 25-30º . s-1, sleduje fovea přesně předmět. Začátek pohybů je opožděn o 125 ms. Opoždění za - 14 -
pohybujícím se předmětem je vyrovnáno korekčními sakádami. Sledovací pohyby jsou identické s optokinetickým nebo vestibulárním nystagmem. Konvergence a divergence jsou vyvolány změnou polohy fixačního bodu v předozadní ose. Signálem pro vyvolání těchto pohybů jsou rozdílné, disparátní obrazy fixačního bodu na sítnici. Tyto pohyby jsou pomalé, 15º . s-1, trvají 800 ms a mají latenci asi 160 ms. Znamená to, že při kombinovaném pohybu se uskuteční laterální sakáda a konvergence současně, ale konvergence
pokračuje
dlouho
po
ukončení
sakády.
Vergence
nejsou
fixně
naprogramované a mohou se měnit během pohybu. Konvergence může být vyvolána i akomodací.
2. 7. Motorická (pohybová) oblast zrakového orgánu
Motorický aparát oka představuje hybnou složku párového smyslového ústrojí, které však za fyziologických okolností pracuje jako funkční celek. Svou účinností se proto motorická oblast (motorika) do značné míry podřizuje základní nutnosti dokonalé pohybové a smyslové souhry obou očí, jež je zase nevyhnutelnou podmínkou pro vznik a zachování jednoduchého binokulárního vidění. Motorický systém oka má podobné uspořádání jako systém senzorický; ovšem nervové podráždění pro pohyb probíhá opačným směrem než smyslové, tj. od motorických center v kůře mozku, přes několikeré synapse až k periferním efektorům.
2. 7. 1. Okohybné svaly Okohybné svaly (zvané též zevní oční svaly) tudíž představují konečný, efektorový úsek motorické soustavy. Pokud se týká jejich všeobecných vlastností, jsou to svaly příčně pruhované, avšak na rozdíl od ostatního kosterního svalstva jsou jejich vlákna jemnější a probíhají patrně celou délkou svalu. V okohybných svalech bylo histologicky popsáno pět typů svalových vláken. Z fyziologického hlediska se dělí na dvě rozdílné skupiny. Rychle, fázicky reagující svalová vlákna jsou inervována tlustšími myelinizovanými nervovými vlákny. Přenos vzruchu se tu děje (jako jinde v kosterním svalstvu) na typických nervosvalových ploténkách (1-2 ploténky na jedno svalové vlákno). Aktivitu u těchto vláken provázejí akční potenciály, jako je tomu v kosterním svalstvu. Při akci se jednotlivá vlákna stahují vždy podle zákona „vše, nebo nic“, čili dosáhne-li stimulace prahové hodnoty, je síla kontrakce vždy maximální, nikdy odstupňovaná. A tak mohutnost kontrakce celého svalu se reguluje podle toho, kolik svalových vláken (motorických - 15 -
jednotek) se do akce postupně zapojuje. Tato vlákna zřejmě zprostředkují rychlé (sakadické) pohyby. Druhá skupina, která se v kosterním svalstvu nevyskytuje (až na m. tensor tympani), je inervována tenčími myelinizovanými nervovými vlákny, která vytvářejí více myoneurálních spojení na jednom svalovém vláknu. Reagují pomalu, tonicky, a jejich aktivita není provázena akčními potenciály, ale stupňovanou membránovou depolarizací. Velikost kontrakce takového vlákna závisí na stupni dráždění. Tato vlákna se pravděpodobně účastní při pomalých pohybech, zejména nutných k udržení fixace, pohybů fúzních a sledovacích. Okohybných svalů je na každém oku šest: čtyři přímé a dva šikmé. Přímé svaly jsou: horní přímý
- m. rectus bulbi superior, častěji zkráceně m. rectus sup.;
vnitřní přímý -m. rectus internus (vzácněji) taky nasalis; dolní přímý
- m. rectus inferior;
zevní přímý
- m. rectus externus nebo (méně běžně) temporalis.
Šikmé svaly jsou: dolní šikmý
- m. obliquus inferior;
horní šikmý
- m. obliquus superior.
Kromě dolního šikmého svalu mají všechny okohybné svaly společný začátek v tzv. annulus tendineus communis (zvaném též Zinnii), což je souvislý prstenec tvořený šlašitými začátky svalů ve vrcholu očnice v okolí optického kanálu a horní očnicové štěrbiny (fissura orbitalis sup.). Všechny čtyři přímé svaly se směrem dopředu mezi sebou do jisté míry pravidelně rozestupují kolem bulbu a tvoří tzv. svalový trychtýř neboli svalový kónus. Upínají se před ekvátorem bulbu na skléře širokými šlachami u č. 3, 6, 9 a 12, přibližně rovnoběžně s limbem, ale přesto v nestejných vzdálenostech od něho. Údaje o těchto vzdálenostech se v detailu často liší podle různých autorů (tab. 1) a je nepochybné, že se poněkud liší i u každého člověka. V podstatě však je v uspořádání úponů přímých svalů zachován určitý systém, a to, že nejblíže u limbu se upíná vnitřní přímý sval, ve vzdálenosti cca 5,5 – 6 mm. Tab. 1 Autor
Vnitř. př. Dolní př. Zevní př. Horní př.
Borovanský
5,0
6,0
7,0
8,0
Kurz
6,0
7,3
7,6
8,6
5,5
6,5
6,9
7,7
Sattler, von. Noorden Helveston, Lang aj.
- 16 -
Poněkud dále se upíná dolní přímý sval (6,5 – 7,3 mm), pak zevní (6,9 – 7,6 mm) a nejdále horní přímý sval (7,3 – 8,5 mm). Úpony kolem rohovky se tedy řadí do jakési spirály, zvané spirála Tillauxova. Délka všech přímých svalů je (v relaxaci) přibližně stejná, kolem 40 mm, avšak šířka jejich úponů je opět různá; nejužší bývá sklerální inzerce zevního přímého svalu (cca 9,5 mm), na druhém místě dolního přímého svalu. Nejširší jsou úpony horního a vnitřního přímého svalu, a to cca 10,2 mm. Horní a dolní přímý sval mají svoje úpony vzhledem k limbu poněkud našikmo, tj. jejich zevní, temporální okraje jsou od limbu dále (asi o 2 – 3 mm)než nazální; jistá asymetrie úponu je i u obou horizontálních svalů. Pátý sval, který začíná rovněž ze Zinniova prstence ve hrotu očnice, je m. obliquus sup.; jeho průběh je však zcela jiný. Je to nejdelší z okohybných svalů (kolem 60 mm) a má dvě části – svalovou a šlachovou. Svalová část od svého začátku nahoře postupuje v nazálním kvadrantu, mezi horním a vnitřním svalem, směrem dopředu, pod stěnou očnice k trochlei. Trochlea je jakási vazivově chrupavčitá smyčka či kladka, fixovaná ke kosti orbity (na spina trochlearis), těsně za jejím předním okrajem, a to v místech rozhraní vnitřní a horní stěny očnice. Ještě před průchodem přes trochleu přechází svalové bříško v oblou šlachu, která pak po průchodu uhýbá v ostrém úhlu (50 –60°) zpět dozadu a zevně pod lachu horního přímého svalu; nato se vějířkovitě upíná v zevním horním kvadrantu bulbu (za ekvátor), blízko zevního okraje m. rectus sup. Úpon horního šikmého svalu má ze všech okohybných svalů největší variabilitu v lokalizaci, avšak nejčastěji nalezneme přední konec jeho vějíře při zevním okraji horního přímého svalu, asi 13 mm od limbu. Šlacha horního šikmého svaluje v úseku mezi trochleou a vnitřním okrajem horního přímého svalu kryta jemnou fibrózní pochvou; bývá proto někdy obtížné nalézt šlachu )pokud je kryta pochvou) v této oblasti. Šestý okohybný sval je dolní šikmý sval – m. obliquus inf. Začíná od vnitřní stěny očnice, blízko jejího okraje, a to v dolním nazálním kvadrantu. Probíhá pak pod bulbus, šikmo zevně a dozadu, mezi dolní stěnou orbity a dolním přímým svalem, který kříží. Upíná se šikmo probíhajícím úponem při dolním okraji zevního přímého svalu a částečně pod ním, ve vzdálenosti asi 12 mm od jeho úponu (viz obr. 2, 3, 4, 5).
- 17 -
2. 8. Motorické nervy a jejich jádra
Motorické nervy pro okohybné svaly tvoří spolu se svými jádry vlastně poslední – efektorový úsek převodového systému motorické oblasti zrakového orgánu. Celý převodový motorický systém v plném slova smyslu však představuje rozsáhlou síť spojů od motorických center mozkového kortexu a podkoří, které se zahrnují pod společný název supranukleární oblast. Supranukleární proto, že tato oblast se rozprostírá výše, centrálněji od jader okohybných nervů. Impulsy z této centrální oblasti se pak převádějí na vlastní motorické nervy přes jejich jádra v mozkovém kmeni. Okohybné nervy patří tedy k nervům mozkovým a jsou celkem tři: n. oculomotorius, n. trochlearis a n. abducens. N. oculomotorius (III. Mozkový nerv) (viz obr. 6) inervuje kromě m. levator palpebrae sup., m. rectus bulbi sup., m. rectus b. int., m. obliquus inf. a m. rectus b. inf. Kromě těchto příčně pruhovaných zevních svalů oka inervuje ještě parasympatický oddíl okulomotoria tzv. vnitřní svaly, m. ciliaris a m. sphincter pupillae. N. trochlearis (IV. Mozkový nerv) (viz obr. 7) inervuje m. obliquus sup. N. abducens (VI. Mozkový nerv) (viz obr. 8) inervuje m. rectus externus a m. rectus temporalis. Jádrová oblast okohybných nervů se prostírá v mozkovém kmeni na dosti širokém okrsku pod aquaeductus mesencephali (Sylvii), kde jsou jádra III. a IV. nervu, a dále od spodinou čtvrté komory, kde je jádro VI. nervu. Jednotlivé skupiny jader leží dorzálně od zadního podélného svazku (tractus longitudinalis medialis), mají k němu těsný vztah a také jsou navzájem spojeny jemnými příčnými vlákny. Další spojky pak přicházejí z nadřazených oblastí. Jádro okulomotoria (nucleus originis n. oculomotorii), které leží symetricky na každé straně mediální roviny, lze rozčlenit podle dodnes platného Warwickova schématu (1964), na skupiny neuronů inervujících jednotlivé svaly. Jsou uloženy nad sebou a orientovány rostro-kaudálně (v podélné ose). Tzv. dorzální jádro vysílá vlákna k m. rectus inf. stejné strany. Z jádra intermediárního, ležícího rostrálněji, vychází vlákna pro m. obliquus inferior a z jádra ventrálního pro m. rectus medialis (seu internus); v obou případech na stejné straně. Vlákna pro m. rectus sup. probíhají zkříženě z oblasti ležící těsně mediálně od právě zmíněných struktur v tzv. mediálním jádru. Kaudální nepárové jádro, které je situováno ve střední čáře dorzálně, při zadním konci okulomotorického komplexu, je zdrojem vláken pro m. levator palpebrae na obou stranách. Tzv. viscerální jádro Edingerovo-Westphalovo je umístěno na ostatními okulomotorickými strukturami. Leží - 18 -
vpředu ve střední linii a je nepárové (tzv. přední mediální jádro), avšak směrem dozadu a laterálně pokračuje na obou stranách ve dvou podélných pruzích. Zajišťuje parasympatickou inervaci pro svěrač zornice a ciliární sval přes ganglion ciliare. Dříve popisované nepárové jádro Perliovo se nevyskytuje pravidelně a není konvergenčním centrem. Nervová vlákna z různých partií jádrové oblasti se postupně spojují do hrubších svazků – kořenů, jež pak splývají v jeden oblý kmen, skládající se převážně z motorických vláken. Kmen okulomotoria pouští mozek mezi crura cerebri, těsně před mostem v sulcus n. oculomotorii. Probíhá pak laterálně od processus clinoidei posteriores, proniká skrze dura mater a dostává se do sinus cavernosus. Podél a. carotis interna směřuje dopředu k fissura orbitalis sup. A vniká do annulus tendineus communis. Ještě před vstupem do očnice se dělí na dvě větve, horní – ramus superior ke zvedači horního víčka a k hornímu přímému svalu, a dolní – ramus inferior, dělící se dále opět na tři větve pro m. rectus internus, m. rectus inferior a m. obliquus inf. Dolní větev též obsahuje parasympatická motorická vlákna k ciliárnímu gangliu, tzv. radix brevis, pro m. sphincter pupillae a m. ciliaris. Párové jádro n. trochlearis (nucleus originis n. trochlearis) lží okcipitálně od hlavního laterálního jádra okulomotoria. Kořeny nervů tvoří klenutý oblouk kolem aquaeductus Sylvii, dorzálně od něho se úplně kříží a vystupují čtverohrbolím. Po výstupu z dorzální strany mozku obchází n. trochlearis crura cerebri a teprve potom se dostává na bazální mozkovou stranu. Obdobně jako okulomotorius pak proniká do kadaverózního sinu a odtud skrze fissura orbit. Sup. Do orbity. Annulus Zinnii však obchází a vniká do horního šikmého svalu. N. trochlearis je tvořen pouze motorickými vlákny. Párové jádro n. abducens (nucleus originis n. abducentis) leží nejdále vzadu, ve spodině čtvrté komory. Jádro je obkrouženo vnitřním kolínkem lícního nervu a z tohoto ohbí vystupuje kořen n. abducens postupuje pak odzadu kupředu mozkovým kmenem po hranici prodloužené míchy. Vlákna abducentu mají nezkřížený průběh a z mozku vystupují mezi mostem a prodlouženou míchou. Dále dopředu se poněkud rozestupují do stran a po proniknutí skrze dura mater přechází n. abducens přes hrot pyramidy skalní kosti, k níž je přichycen vazivovými vlákny – ligamentum petroclinoideum. Dostává se pak do kavernózního sinu a po jeho prostupu proniká do očnice skrze fissura orbit. Sup. Annulus tendineus obchází zespoda a vstupuje do zevního přímého svalu. Tato dosti komplikovaná topografická anatomie jader a zvláště okohybných nervů, jež prostupují různými oblastmi centrálního nervstva, vysvětluje mnohočetné příčiny možných okohybných obrn (viz obr. 9, 10). - 19 -
2. 9. Optokinetický nystagmus
Jde o fyziologický nystagmus, který vzniká bud´ spontánně (např. při pohledu z jedoucího vlaku) nebo experimentálně (při sledování otáčejícího se pruhovaného optokinetického bubnu). Pomalá složka sleduje pohyb (sledovací pohyb), rychlou složkou se přenáší fixace na nový objekt (sakáda). Výbavnost optokinetického nystagmu je objektivním průkazem zachovalé funkce oka a může sloužit k průkazu simulace. Optokinetický
nystagmus
je
skvělým
příkladem
visuálně-okulomotorického
mechanismu. Jeho aferentní složka je nesporně visuální. Příliv visuálních podnětu může být však minimální, protože ho lze zcela neporušený vybavit u primátů s pouhým zbytkem striátového kortexu. Po oboustranné ablaci striátoveho kortexu u primátů bylo možné po zotavení vyvolat optokinetický nystagmus. Experimentální zvířata projevovala po zotavení i jiné známky – jako úchopový reflex směrem k projikovanému světlu, sledování velkých, jasně osvětlených předmětů a schopnost provést světelný diskriminační test (Viz obr. 11, 12).
2. 10. Hloubkové, stereoskopické vidění
Tento druh vidění vzniká transformací trojrozměrného prostoru na dvojrozměrný v receptorech sítnice. Teorie vysvětluje toto vidění projekcí předmětů na korespondující a nekorespondující body sítnice (viz obr. 13). Korespondující místa sítnice jsou ta místa, kam je promítán obraz bodu fixovaného foveou. Korespondující body sítnice definují horopter (viz obr. 14). Je to množina všech bodů v prostoru, jejichž obraz dopadá na korespondující místa na obou sítnicích. Geometrickou aproximací horopteru je horopterová kružnice. Je konstruována v horizontální rovině a prochází uzlovými body a fixačním bodem. Pokud se fixační bod pohybuje po horopteru, zobrazuje se na odpovídajících místech na sítnici. Skutečný tvar horopteru u člověka se liší podle vzdálenosti fixačního bodu od oka. Do 2 m má tvar konkávní křivky, ve 2 m je to frontoparalelní rovina a ve větší vzdálenosti je křivka konvexní k pozorovateli. Body, které jsou před nebo za horopterem
se
nepromítají
na
korespondující
místa
sítnice,
ale
na
místa
disparátní.Důležitým aspektem stereoskopického vidění je maximální rozmezí disparace, které ještě vyvolá fúzi (splynutí obrázků obou očí v jeden prostorový). Rozsah hloubkového vidění má vztah k průběhu horopteru. Je to pás před horopterem a za ním, který je nejužší v centrální části a rozšiřuje se směrem do periferie. Tento pás se nazývá - 20 -
Panumova oblast (viz obr. 15), má rozsah 15-20΄ a vymezuje oblasti jemného hloubkového vidění. Jestliže disparace přesáhne Panumovu oblast, jsou objekty vnímány dvojitě. Za normálních okolností jsou obrázky na obou sítnicích stejně velké, jestliže vlivem vady oka se liší více než 4-5 %, není fúze možná. Tento stav nazýváme aniseikonií. Prostorová disparace může být imitována i zpožděním zrakového vjemu, např. červeným zeleným sklem v brýlích, kdy obrázky vytvořené paprsky s jinou vlnovou délkou dopadají na sítnici v různou dobu. Kyvadlový pohyb je v tomto případě vnímán jako pohyb v elipse. Tento jev nazýváme Pulfrichův fenomén. Podobný efekt má i neutrální šedý filtr. V případě, že promítáme na sítnici stereoskopem obrázky, které nejsou identické, střídají se obrázky v krátkých intervalech. Tento jev nazýváme retinální rivalita. V případě šilhání je tento jev nepříjemný a vyvíjí se okulární dominance, obrázek jednoho oka je potlačen.
2. 10. 1. Prostorové vidění Zrak zprostředkuje trojrozměrné vnímání prostoru. Existují i možnosti rozeznání prostoru monokulárně. Mnohé tyto mechanizmy jsou zapříčiněny zrakovou zkušeností, např. relativní velikost předmětů (strom a tužka). Podobnou informaci přináší i lineární perspektiva, například sbíhání rovnoběžných kolejí se vzrůstající vzdáleností. Dalším mechanizmem je překrývání vzdálenějších předmětů bližšími. S poruchou odhadu vzdálenosti se setkáváme i při obrně konvergence, předmět se nám zdá menší, neboť při poruše konvergence je velikost interpretována podle konvergentního úsilí. Dalším mechanizmem pro monokulární odhad vzdálenosti je změna barvy se vzdáleností, předměty vzdálenější ztrácejí barvu a jsou modrošedé, rozložení stínů také napomáhá k prostorové představě. Při pohybu pozorovatele poskytuje informaci o hloubce prostoru paralaxa. Když se pohybujeme vpřed, vzniká dojem, že předměty blízké se pohybují v opačném směru, kdežto předměty vzdálené se pohybují s námi.
3. ZVRATNÉ STÁČENÍ OČÍ Při změnách lineárního zrychlení nebo statického držení hlavy vzniká podrážděním sensorických buněk makuly, utrikuku a sakulu zvratné stáčení očí, které je kompenzačním konjugovaným očním pohybem bud´ ve směru, nebo proti směru hodinových ručiček. Úkolem zvratného stočení očí je udržet stabilitu retinálního obrázku. Otolitická inervace je tonická, to znamená, že stočení očí trvá tak dlouho, pokud trvá stimul. Zatímco vláskové buňky na kristách polokruhových kanálků jsou drážditelné jen v jednom směru, jsou vláskové buňky na makulách utrikulu a sakulu drážditelné v několika směrech. Pokusy - 21 -
s drážděním utrikulárního nervu nebo makuly ukázaly, že drážděním vlevo dochází k rotaci oka proti směru hodinových ručiček a k jeho pohybu vzhůru a addukci k ipsilaterální straně a na kontralaterálním oku na depresi a abdukci. Vertikální a horizontální komponenty zvratného stačení očí poněkud kolísaly v závislosti na drážděné části makuly nebo nervu. Při podráždění pravého utrikulárního nervu se směr rotace změnil. Informace o očních pohybech vyvolaných drážděním sakulárních receptorů jsou velmi kusé. Podle anatomiských předpokladů, je pravděpodobné, že jejich stimulaci vznikají vertikální a vertikálně rotační kompenzační pohyby očí. Rozsah zvratného stáčení očí podráždění utrikulárních receptorů je okolo 5-6° při 45 až 90stupňovém sklonu hlavy doprava nebo doleva, jak bylo potvrzeno nejen vyšetřením zdravých jedinců, ale i experimentálně. Metody k zaznamenání zvratného stačení očí působily i v experimentálních výzkumech i v rutinní praxi vždy značné nesnáze. Některé z nich se zakládaly na fotografování přirozených anatomických změn na oku, např. duhovkových nevů nebo výrazných kript, a vypočítávaly, jak se tyto vychýlí při úklonu hlavy z její původní polohy zpříma, kterou považovali za referenční. Podmínkou byla fixace hlavy a bodu umístěného před pokusnou osobou. U nemocných se ztrátou sluchu a oboustranně nedráždivým vestibulárním ústrojím je sice stupeň zvratného stáčení očí snížen, ale ne zcela vyhaslý, takže nelze obecně předpokládat, že při zcela vyhaslé funkcí sluchové a vestibulární musí být nezbytně i porucha otolitového ústrojí. Rovněž u pacientů po aplikaci STM, u nichž byla zcela vyhaslá funkce vestibulární, byl stupeň zvratného stáčení očí normální nebo jen lehce snížen. Alkohol rozsah zvratného stáčení očí výrazně snižuje.
4. VYŠETŘOVÁNÍ HYBNOSTI OČÍ Pro zpřesnění topické diagnostiky okulomotorických lézí je nezbytné rozlišit termín oční pohyb, kdy se pohybuje jedno oko, od konjugovaného pohybu očí , kdy obě oči vykonávají asociovaný pohyb, identický ve směru, rychlosti i amplitudě. Pohyb oka je závislý na koordinované činnosti všech dvanácti zevních okohybných svalů, z nichž antagonisté zevní a vnitřní přímý sval vykonávají abdukci a addukci oka Funkce vertikálně fungujících svalů oka se projevuje pohybem oka kolem všech tří hlavních os: zvedají a sklánějí oko, sklánějí oko zevně a dovnitř a otáčejí oko zevně a dovnitř. Horní přímý sval se časní pohybu oka vzhůru, dolní přímý sval pohyb oka dolů.
- 22 -
Addukce a rotace je v jejich činnosti méně zastoupena. Naopak u dolního a horního šikmého svalu je nejdůležitější složkou jejich pohybu abdukce, a to u dolního šikmého svalu při pohybu oka vzhůru a u horního šikmého při pohybu oka dolů. U těchto dvou svalů je méně zastoupena složka elevace a deprese bulbu a jeho rotace. Příčina, proč horní šikmý sval vykonává pohyb oka dolů a ne vzhůru a opačně, je v úponu svalu na zadní zevní část bulbu. Kontrakcí tohoto svalu se zadní pól oka zvedá a přední se stáčí dolů. Na Strebelově schématu (viz obr. 16) je jasné, že šikmé svaly jsou abduktoři , příčné svaly jsou adduktoři, při pohybech ve vertikále převládá pohyb vzhůru a dolů nad abdukcí. Podle zakřivení oblouků je patrno, že rotační schopnost je větší u šikmých svalů. Otázka vzájemného synergismu a antagonismu u vertikálně fungujících svalů není již tak jednoznačná jako u horizontálně fungujících okohybných svalů vzhledem k několika rozdílným funkcím, které vykonávají. Při abdukci očí jsou oba přímé svaly čistými zvedači nebo skláněči a oba šikmé svaly mají v této poloze rotační funkci. Na addukovaném oku jsou oba šikmé svaly zvedači a přímé svaly vykonávají rotaci bulbu. Automatickým substrátem řízení okohybné činnosti je komplikovaný systém drah s jejich spoji kortikosubkortikálními, jádry okohybných nervů a výkonným motorickým systémem zevních okohybných svalů. Addukční složka horního a dolního přímého svalu při pohledu vzhůru nebo dolů při abdukci oka zaniká právě tak jako abdukční složka šikmých svalů, je-li oko při pohledu vzhůru nebo dolů addukováno. Konjugované pohyby obou očí jsou možné v deseti směrech, napravo, nalevo, nahoru, dolů, rotační doprava a rotační doleva, šikmo vzhůru a dolů, a to dovnitř a zevně. Při vergenčních pohybech v horizontální rovině se oči pohybují navzájem vůči sobě v opačném směru (konvergence a divergence) a při vergenčních pohybech ve vertikální rovině rozlišujeme pravou hyperforii, respektive positivní divergenci, kdy pravá zraková osa směřuje nahoru od bodu fixace, a levou hyperforii, respektive negativní divergenci, kdy levá zraková ose směřuje od bodu fixace nahoru. Při podezření na okulomotorickou poruchu provedeme detailní vyšetření hybnosti očí: 1. Vyšetříme motilitu oční ve všech směrech a) při fixaci předmětu, b) při pohledu určitým směrem bez fixace. 2. Sledujeme pohyb očí při otočení hlavy bez fixace nebo při současné fixaci nějakého předmětu. 3. Vyšetříme optokinetický nystagmus. - 23 -
4. Provedeme vestibulární vyšetření 5. Registrujeme oční pohyby při zavření očí, eventuálně ve spánku, či anestézii nebo po aplikaci léků. Při diplopii si ověříme zkouškou s fixací svíčky nebo na Hessově plátně, který ze zevních okohybných svalů je postižen. Chceme-li provést kvalitativní měření očních pohybů a zhodnocení jejich jednotlivých parametrů, pak volíme některou z výše uvedených registračních metod.
5. PORUCHY OČNÍ HYBNOSTI PŘI PARÉZÁCH ZEVNÍCH OKOHYBNÝCH SVALŮ Prokážeme-li u nemocného paresu všech zevních okohybných svalů, jde klinicky o oftalmoplegii zevní, jsou-li postiženy jen vnitřní okohybné svaly, o oftalmoplegii vnitřní. Jde-li o paresu zevní i vnitřní, pak diagnostikujeme oftalmoplegii totální.
5. 1. Příznaky paréz, paralytický strabismus, diplopie, oční torticollis
Paresa nebo paralysa kteréhokoli zevního okohybného svalu omezuje hybnost očního bulbu v jednom nebo několika směrech. Omezení očního pohybu se manifestuje tehdy, když se během binokulárního vidění pohybuje zdravé oko směrem normální funkce postiženého svalu nemocného oka. Tehdy se postižené oko pohybuje málo nebo vůbec ne, podle rozsahu poruchy okohybného svalu. Dalším objektivním projevem paresy zevního okohybného svalu je abnormální úchylka postiženého oka (viz obr. 17). Vyskytuje se u čerstvých pares nebo paralys a je v primárním postavení oka všude tam, kde je současně paralytické šilhání. Je-li paresa lehká a postihuje zevní přímé svaly, může úchylka zůstat latentní. Vertikální amplituda fuse je však malá, takže každé postižení hybnosti očí ve vertikále se záhy manifestuje. Při diagnose paresy zevního okohybného svalu je nezbytné rozlišení primární úchylky od sekundární. Při primární úchylce fixuje zdravé oko předmět buď přímo před sebou, nebo ve směru předpokládané činnosti paretického svalu postiženého oka. Druhé oko je zakryté. Při sekundární úchylce fixuje oko nemocné. U paresy zevního okohybného svalu je sekundární úchylka vždy větší než primární, to znamená, že při fixaci postiženým okem je úchylka druhého oka větší než při fixaci okem zdravým. Tento test je přesvědčivý u čerstvých pares. U dlouho trvajících pares se vyvinou sekundární změny, zejména zvýšená činnost ipsilaterálního antagonisty a kontralaterálního synergisty, současně se sníženou činností kontralaterálního antagonisty. Někdy jsou tyto sekundární změny tak silně - 24 -
vyjádřeny, že po restituci paresy dojde k residuálnímu konkomitujícímu strabismu. Diferenciálně diagnosticky při konkomitujícím strabismu je sekundární úchylka rovná úchylce primární. Nemocní s paresou zevního okohybného svalu mohou zaujímat kompensační postavení hlavy, tzv. t o r t i c ol l i s ocularis, která jim napomáhá zrušit diplopii. .Nenajdeme ji u nemocných s kompletní paralysou n. III., kde není diplopie vzhledem k úplné ptose víčka. Kompensační postavení hlavy zaujímá nemocný ve
směru
oslabené svalové funkce
postiženého oka. Při pootočení hlavy vykonají oči konjugovaný pohyb kontralaterálním směrem, takže obrázek, který v ochrnutém oku v primárním postavení dopadal extramakulárně, se může opět promítnout do makuly a splynout s obrázkem zdravého oka. Největším subjektivním steskem nemocných s paresami zevních okohybných svalů je diplopie. Upravuje se rychle u dětí a u mladistvých osob. u dospělých pomalu nebo vůbec ne. Při diplopii je obrázek příslušející postiženému oku viděn vždy ve směru normální funkce postiženého svalu. Separace obrázku je největší ve směru hlavní funkce postiženého svalu. Diferenciálně diagnosticky musíme odlišit diplopii vzniklou z jiných příčin: při vysokém stupni rohovkového astigmatismu, při cizím tělísku v oku, při subluxaci nebo zákalu čočky, dialyse duhovky, při retinálních změnách a při poruchách akomodace a konvergence. Tyto změny mohou vést k monokulární diplopii. Diplopie je provázena paralytickým strabismem. Paralytický strabismus začíná většinou náhle, je provázen diplopii a nejvíce se vyskytuje v pozdějším věku. Konkomitující strabismus není provázen diplopii a začíná během prvních čtyř let života. Úhel šilhání je přibližně stejný při pohledu kterýmkoli směrem a rozdíl mezi primární a sekundární úchylkou není výrazný. Konkomitující strabismus se však může vyskytnout i u dospělých a paralytický strabismus v dětství. I u konkomitujícího strabismu při maximální exkursi nemusí být postavení očí stejné a primární úchylka nemusí být identická se sekundární vzhledem k nestejné činnosti jednotlivých svalových skupin. Těžká jednostranná amblyopie svědčí pro konkomitující strabismus. Kompensatórní postavení hlavy i bez binokulárního vidění svědčí spíše pro paresu. Akutně vzniklý strabismus v dětství nebo i v dospělosti se vyskytuje při poraněních CNS, zánětlivých procesech nebo po těžkém psychickém rozrušení nebo vyčerpání, při prolongované oklusi nebo onemocnění jednoho oka, kdy je znemožněna fuse, dále při vysokém stupni myopie. Náhlé změny u nemocných s konkomitujícím strabismem, ať již ve smyslu zvětšení původní úchylky nebo naopak
- 25 -
zmenšení či její vymizení spojené s chybnou orientací v prostoru, vyžadují důkladné vyšetření oční hybnosti. Latentní konkomitující strabismus rozlišíme od latentní paresy provokováním diplopie pomocí prismatické čočky, umístěné na dobu 30—45 minut před postižené oko. Jakmile prisma odstraníme, fuse se okamžitě obnoví, je-li binokulární vidění intaktní nebo jde-li o latentní konkomitující strabismus. U latentní paresy naopak diplopie přetrvává po odstranění prismatu a lze ji dokázat některou z vyšetřovacích metod. U konkomitujícího strabismu není ani diplopie ani manifestní úchylka při pohledu kterýmkoli směrem. Dalším projevem paresy zevního okohybného svalu je chybná orientace v prostoru. Manifestuje se, když vyzveme nemocného, aby se rychle dotkl nějakého předmětu uloženého excentricky. Předmět, který je umístěn ve směru funkce paretického svalu, lokalizuje nemocný periferněji. Je to zaviněno překompensováním při zvýšeném inervačním úsilí ve směru pohybu ochrnutého svalu.
5.2. Paresa n. III. (N. oculomotorius)
Nerv zásobuje motoricky vnitřní přímý sval, dolní přímý a šikmý sval a horní přímý sval, dále zvedač horního víčka a přivádí para sympatická vlákna k svěrači zorníce. V akutním stadiu je často bolest za postiženým okem, která může i předcházet vznik paresy a trvat několik dní. Paresa n. III. je syndromologicky poněkud odlišná od paresy nukleární nebo kořenové. Je-li kompletně vyjádřena, projevuje se nemožností addukce, vertikálního pohybu bulbu, ptosou a iridoplegií. Jedinou aktivitou oka je abdukce v horizontále (intaktní n. VI.). Oko je deviováno zevně nebo je ve střední čáře, a pak se pohybuje mezi střední čárou a zevním koutkem. Pohyb vzhůru je nemožný a když nakážeme pacientovi, aby se podíval dolů, oko vykoná rotační pohyb (vzhledem k intaktní inervaci horního šikmého zvedače, invervovaného n. IV.). Horní víčko je pokleslé. Paresa sfinkteru zornice je poměrně vzácná, s dilatací a vyhaslou přímou a nepřímou reakcí zornice na světlo a na blízko i dálku. Paresa n. III. je málokdy úplná, častěji jde o paresu částečnou, s postižením některých svalů. Při úplné parese vzhledem k ptose víčka není ani diplopie ani oční torticollis. Někdy může být částečná paresa předcházejícím stupněm paresy úplné, nebo nalezneme neúplné postižení v období restituce paresy úplné. Nejtypičtějším projevem paresy n. III. je ptóza horního víčka (viz obr. 18), které lze jen pasivně nadzvednout. Oko je uchýleno zevně a poněkud dolů. Jestliže při zvednutí víčka vyzveme pacienta, aby fixoval postiženým okem, - 26 -
zdravé se vychýlí maximálně zevně a nahoru (sekundární úchylka). Současně vzniká na zdravém oku silná retrakce horního víčka. Ptosa víčka se reparuje nejdříve a může vymizet již tehdy, když paresa ostatních postižených svalů se upravila jen částečně nebo dosud vůbec ne. Oko při parese některého ze zevních okohybných svalů činností antagonistů taženo vždy opačným směrem, takže poloha postiženého oka je v obráceném poměru ke směru projekce klamného obrázku. Pohybuje-li se nějaký předmět ve směru funkce paretického svalu, nemůže tento stočit oko stejně intensivně jako identický sval oka zdravého a paretické oko tedy v pohybu zaostává. Čím dále pohybujeme předmětem ve směru činnosti paretického svalu, tím více se zvětšuje vzdálenost klamného obrázku od obrázku skutečného, klamné obrázky jsou buď nezkřížené. nebo zkřížené, posunuté ve vertikále, nebo je jeden z nich šikmý. Jde-li o paresu některého abduktoru (horní a dolní šikmý sval), jsou obrázky homonymní, naopak při obrně některého adduktoru (horní a dolní přímý sval) jsou heteronymní. Klamný obrázek, odpovídající extrafoveální lokalizaci pozorovaného předmětu, je vždy více vzdálen do vertikální nebo horizontální roviny a podle toho můžeme zjistit, které oko je postiženo. Vyšetření poruchy hybnosti zevních okohybných svalů se nejčastěji provádí na Hessově plátně (viz obr. 19). U částečné obrny n. III. je vnitřní přímý sval funkčně nejdůležitější, protože porucha jeho inervace brání binokulárnímu vidění. Není-li jeho postižení úplné, pak je možno krátkodobě zrušit diplopii usilovnou konvergencí, která však po delší době trvání vede k akomodačním potížím. Při restituci paresy n. III. (po obnovení činnosti zvedače víčka) se takřka pravidlem obnoví nejdříve a kompletně činnost dolního přímého skláněče. Funkce obou levátorů bulbu (horního přímého zvedače a dolního šikmého zvedače) se obnovuje později. Během restituce obrny n. III. vznikají někdy patologické synkinesy: a) zúžení zornic při abdukci nebo aktivaci vnitřního nebo dolního přímého svalu, b) pseudo-Graefeho příznak — zpomalený pokles horního víčka. Někdy víčko vůbec nepoklesne nebo se dokonce retrahuje, když se pacient dívá dolů nebo ke zdravé straně (současná aktivace vnitřního přímého svalu). Pseudo-Graefeho příznak je v tomto případě jednostranný, zatímco u exoftalmu je většinou oboustranný. Tyto synkinesy mohou být i kongenitální. Vysvětlují se průběhem nervových fibril pro vnitřní přímý sval blízko těch, které jsou pro zvedač víčka a sfinkter duhovky při odstupu z jaderného komplexu n. III.,
- 27 -
takže regenerující axony z mediálního jádra, určené pro vnitřní přímý sval, vrůstají do nervových drah pro inervaci zvedače víčka a sfinkteru duhovky. Postižení n. III. nacházíme jako součást syndromu očnicového hrotu, syndromu horní a dolní očnicové štěrbiny, trombosy kavernosního sinu (ať již je příčina trombosy jakákoli), při afekcích na spodině lební. Jednostranná kompletní paresa n. III. je vždy suspektní z periferního postižení. Výjimku tvoří paresa zvedače víčka, který je dosti často isolovaně ochrnut při basálně lokalizovaných ložiscích. Pro basální obrny je charakteristické časté postižení dalších mozkových nervů. Etiologicky u pares n. III., zaviněných ložisky na basi lební, myslíme nejčastěji na cévní lese v oblasti arteriae cerebralis posterior a basilaris, ať již aterosklerotických nebo při aneurysmatech těchto arterií. Dále přicházejí v úvahu tumory, infekce, zejména v dětském věku, basilární meningitida. Oftalmoplegická migréna je provázena transitorní paresou n. III., někdy při aneurysmatu arteriae communicantis posterior nebo cerebralis posterior. Kořenové obrny n. III. Až na několik výjimek, kdy jsou provázeny další bohatou klinickou symptomatologií, je nelze rozeznat od obrn nukleárních. Tak je například jejich typem hemiplegia anternans superior neboli syndrom Weberův, kdy na straně lese je paresa n. III. a na straně kontralaterální hemiparesa, respektive hemiplegie včetně postižení n. VII. Dalším typem je ipsilaterální paresa n. III. s kontralaterálním extrapyramidovým syndromem z postižení substantia nigra nebo nucleus ruber. Je-li postižen současně lemniscus, je i kontralaterální hernihypestesie resp. hemianestesie. Je-li současně postiženo corpus geniculatum laterale, je hemianopsie, při postižení corpus geniculatum mediale vzniká porucha sluchu. Při oboustranném postižení n. III. následkem procesu šířícího se expansivně na druhou stranu se objeví postižení druhé strany následně po postižení strany jedné. Je to většinou spojeno se současným postižením všech čtyř končetin vzhledem k blízké anatomické lokalizaci dráhy n. III. a dráhy pyramidové. Nukleární obrny n. III. Při rozsáhlé nukleární representaci n. III. je málo pravděpodobné, že proces zachvátí všechny zevní a vnitřní okohybné svaly stejnostranného n. III. Řada vláken pro zevní okohybné svaly vycházejících z nukleárního komplexu je zkřížena. Kromě toho vlákna pro vnitřní okohybné svaly vycházejí z mediální roviny a připojují se později, kdy motorická vlákna n. III. jsou již spojena. Podle povahy patologického procesu jsou při nukleární parese n. III. postupně progresivně postihovány přímé svaly, pak dolní šikmý sval a naposled teprve zvedač horního víčka, i když to neplatí obecně. Neuronální spojení jádra n. III. (a to části pro horní zvedač) s jádrem n. VIL je považováno za anatomickou podstatu Bellova fenoménu. Jádro n. III. leží v blízkosti FLM - 28 -
a jiných supranukleárních oblastí, takže je možná existence mnoha klinických kombinací (např. Lyleho syndrom) při obturaci aqueduktu: bilaterální paresa n. III. s oboustrannou mydriasou. Je to varianta syndromu aqueduktu, kdy je současně výrazná spavost, někdy paresa pohledu vzhůru nebo vertikální pohledový nystagmus či iritační příznaky, jako je miosa nebo konvergenční spasmus. Při tomto syndromu je spíše postiženo jádro n. III. než kořen. Isolovaná obrna vnitřních svalů jednoho nebo obou očí (ophthalmoplegia interna) budí podezření na nukleární původ. Stejně lze uvažovat, jestliže najdeme paresu n. III. s paresou pohledu vzhůru, eventuálně je-li současná paresa n. III. a IV. U cyklické paresy n. III. je lese nukleárně nebo perinukleárně.
5. 3. Paresa n. IV. (n. trochlearis)
Zásobuje motoricky jediný sval — horní šikmý zvedač. Směr rotace je na pravém oku ve směru a na levém proti směru hodinových ručiček. Paresa n. IV. se vyskytuje jako součást syndromu očnicového hrotu, syndromu horní očnicové štěrbiny, syndromu sinu kavernosního a při postižení base lební, zejména zánětlivém. Je to totiž velmi tenký a tudíž fragilní nerv, zejména vůči bakteriálním toxinům při meningitidách. Rovněž při traumatech, relativně lehkých, nebo při mikrotraumatech je častěji porušen, méně pak u vaskulárních lesí. Kořenové postižení n. IV. Vlákna n. IV. procházejí šedou hmotou okolo aqueduktu, pod kolikuly, pak se všechna kříží a opouštějí kmen na dorsální straně jako jediná ze všech vláken mozkových nervů. Jejich průběh v mezimozku je relativně krátký ve srovnání s průběhem
n. VI. a n. III. Je celkem isolován od ostatních mozkových nervů. Isolovaná
bilaterální paresa n. IV. je krajně vzácná a je při ní postiženo křížení n. IV. a obě jeho jádra. Nukleární paresa n. IV. Isolovaná obrna n. IV. je velmi vzácná a rozlišit, zdali jde o nukleární typ obrny, je málokdy možné. Pro její nukleární původ svědčí současné postižení n. III. jader pro dolní přímý sval a dolní šikmý sval téhož oka, neboť jejich vlákna jsou také zkřížena jako vlákna n. IV. Paresa n. IV., spojená s ipsilaterální nebo kontralaterální částečnou paresou n. III., je prakticky vždy nukleárního původu. Vzhledem k dekusaci vláken n. IV. je to vždy kontralaterální n. trochlearis, který je při nukleární lézi postižen. Nukleární léze n. IV. je součástí postižení tegmenta horního kmene, postižení aqueduktu anebo tekta.
- 29 -
5. 4. Paresa n. VI. (n. abducens)
Je postižen asi ve 30—50 % všech případů pares zevních okohybných svalů. Zásobuje motoricky zevní přímý sval. Vzhledem k fysiologické tendenci ke konvergenci při pohledu dolů a k divergenci při pohledu vzhůru, laterální separace obrázků je často větší při pohledu dolů než při pohledu nahoru. Při paresách zevního přímého svalu mírného stupně a dlouhého trvání se postupně vyvíjí rovnováha mezi oběma přetahujícími vnitřními přímými svaly (kontraktura ipsilaterálního antagonisty a kontralaterálního synergisty) a zevními přímými svaly, které mají aktivitu sníženou (paretický sval a jeho kontralaterální antagonista), takže vidíme-li pacienta teprve v tomto stadiu poprvé, není snadné diagnostikovat, zda paresa byla původně vpravo, či vlevo. Oboustranné paresy n. VI. jsou většinou kongenitální, zřídka je najdeme v dospělosti. Diplopie je při nich stejná při pohledu horizontálním do kterékoli strany. Obrázky jsou velmi blízko u sebe při pohledu zpříma. Hlava je rotována ke straně fixujícího oka. Paresa nemusí být zcela symetrická. N. VI. má poměrně dlouhý průběh na basi mozkové a je proto často porušen při úrazech, zejména v místě svého křížení petrosní části temporální kosti a ve svém průběhu ke kavernosnímu sinu. Probíhá blízko arteria basialis, cerebellaris anterior, inferior a arteria labyrinthi. Paresa n. VI. je opět součástí syndromu hrotu očnice, horní očnicové štěrbiny a syndromu kavernosního sinu. Zvýšený intrakraniální tlak védo velmi záhy k parese n. VI. jednostranné, zřídkakdy oboustranné. Nerv je také komprimován mezi pontem a basilární arterií. Paresa n. VI. není při rostoucím intrakraniálním tlaku stranovým diagnostickým vodítkem. Kongenitální paresy n. VI. mohou být někdy způsobeny zvýšeným intrakraniálním tlakem při porodu. Paresa n. VI. se současným purulentním zánětem středoušním, mastoiditidou. intensivní trigeminalgií na ipsilaterální straně jsou součástí Gradenigova syndromu při postižení apexu pyramidy. Kořenové postižení n. VI. nacházíme při poruše kaudální části kmene mozkového, Při postižení pyramidové dráhy v této oblasti vzniká hemiplegia alternans inferior — syndrom Millardův-Gublerův, kdy na straně ipsilaterální lézi je paresa n. VI. a VII. (vlákna pro n. VII. jsou v této výši již zkřížena) a na kontralaterální straně je hemiparesa, respektive hemiplegie. - 30 -
Příčinou je nejčastěji cévní léze v povodí arterie basiální. Lese n. VI. je součástí syndromu Fovilleova. Nukleární paresy n. VI. Isolovaná nukleární léze n. VI. je velmi vzácná, zato spojená s periferní paresou n. VII je častá, protože intrapontinní vlákna n. VIL tvoří kličku okolo jádra n. VI. Jádro n. VI. leží blízko oblastí zodpovědných za pohled k ipsilaterální straně (paramediánní zóna pontinní retikulární formace), odkud jdou spoje cestou FLM k jádru vnitřního přímého svalu druhé strany. Při nukleární parese n. VI. je často postižena i přilehlá část pontinní retikulární formace. Kromě nukleární paresy n. VI. na straně lese vzniká pak paresa pohledu ipsilaterálním směrem a konjugovaná deviace očí směrem opačným. Žádný z vnitřních přímých svalů není ochrnut a konvergence je zachována. Syndrom Fovilleův — hemiplegia abducentofacialis alternans neboli dorsokaudální syndrom pontinního tegmenta se projevuje paresou n. VI.. periferní paresou n. VII na straně lese, paresou pohledu ke straně ipsilaterální lézi, konjugovanou deviací ke kontralaterální straně a hemiplegií, respektive hemiparesou ke straně kontralaterální lézi. Někteří dělili Fovilleův syndrom na horní, střední a dolní, podle přidružené výškové symptomatologie. 6. PARESY POHLEDU A DALŠÍ PORUCHY OČNÍ MOTILITY U LESÍ JEDNOTLIVÝCH ÚSEKŮ CNS Jsou-li lese v CNS uloženy výše nad jádry okohybných nervů a zasahují supranukleární dráhy a spoje, pak se podle rozsáhlosti lézi vyvíjí buď kombinace pares okohybných nervů s paresami pohledu (viz Fovilleův sydrom), nebo samotné pohledové paresy. Jejich přítomnost je provázena další pestrou neurologickou symptomatologií podle lokalizace a druhu postižení, délky jeho trvání a rozvoje kompensačních mechanismů. Je-li porušeno jádro nebo kmen okohybného nervu, zásobujícího zevní okohybné svaly, pak všechny pohyby vykonávané postiženým nervem, respektive svalem jsou snížené nebo vyhaslé. Naopak u centrálních lézi, kde efektor není postižen, jsou porušeny jen pohyby regulované postiženou oblastí, ale ostatní pohyby, i když vykonávané týmiž efektory, zůstanou intaktní. Tak např. pacient nesvede volní pohyby vertikálně vzhůru, ale Bellův fenomém je zachován, nebo jsou zachovány volní pohyby, ale jsou vyhaslé pohyby reflexní. Existence podkorových pohledových center regulujících okulomotorickou činnost není sice anatomicky prokázána, ale na základě funkčních projevil za fysiologických i patologických stavů se předpokládá, že difusní integrační oblasti jsou lokalizované v dolní - 31 -
části mesencefala a v pontinním tegmentu, zejména v paramediánní zóně pontinní retikulární formace, eventuálně v jádře Cajalově a v jádrech zadní komisury. Vzhledem k příbuznosti anatomické skladby centrálního nervového systému člověka a primátů lze aplikovat experimentální výsledky na primátech na lidskou patologii. Pro přehlednost topické lokalizace okulomotorických lézi, zejména pohledových pares, je vhodné rozdělit mozkový kmen na několik, byť i relativně samostatných oblastí: 1. Dolní kmen — medulla oblongata: od přechodu spinální míchy v prodlouženou až k oblasti vestibulárních jader 2. Střední kmen — pontinní tegmentum: od vestibulárních jader k úrovni jádra n. IV. 3. Horní kmen — mesencephalon: od výše jader n. IV. a III. do oblasti komisury posterior a pretekta.
6. 1. Střední kmen – pontinní tegmentum a okohybné příznaky při jeho poruchách
Postižení v oblasti paramediánní zóny tegmenta pontu jsou provázeny paresou konjugovaného horizontálního očního pohybu ke straně ipsilaterální straně lese. Někdy je na straně lese paresa n. VI. a periferní paresa n. VII. Mohou být porušeny cílené fixační pohyby oční a rychlá složka nystagmu. Při větších lesích v této oblasti jsou postiženy všechny pohyby očí k ipsilaterální straně, včetně indukované vestibulární a optokinetické odpovědi a okulocefalického reflexu. Experimentální nálezy při poškození paramediánní zóny pontinní retikulární formace tato klinická pozorování potvrdily. Stimulací byly naopak vyvolány u opic horizontální pohyby očí k ipsilaterální straně. Je to prakticky v klinickém projevu zcela opačný nález než u lézí hemisferálních. Iritace (stimulace) v oblasti paramediánní zóny pontinní retikulární formace vede k horizontální deviaci obou očí k ipsilaterální straně. Zániková lese tamtéž naopak vede k parese pohledu k ipsilaterální straně. TJ hemisferálních lesí zánikových je paresa pohledu ke kontralatcrální straně a deviace očí ke straně ložiska, takže nemocný se dívá na ložisko, kdežto u iritačních lesí hemisferálních jsou oči deviovány kontralaterálním směrem od ložiska.
- 32 -
6. 1. 1. Disociované pohledové obrny V širším slova smyslu může být jejich příčinou kterákoli lese, která vede k parese jednoho okohybného svalu při současné parese pohledu. Typickým příkladem disociované pohledové obrny je však přední internukleární oftalmoplegie, vznikající při selektivním postižení fasciculus longitudinalis medialis. Při jednostranné lézi FLM je na straně ipsilaterální lézi oslabení addukce oka. Často nacházíme současně nystagmus při abdukci oka kontralaterálního a vertikální nystagmus. Zachovaná konvergence dokazuje, že paresa addukce je supranukleární. Při optokinetické stimulaci zleva bude při lézi pravého FLM postižen optokinetický nystagmus na pravém, ne však na levém oku. Plynulé sledovací pohyby očí doleva budou na pravém oku sníženy nebo vyhaslé. Při vestibulární odpovědi bude snížena až vyhaslá rychlá složka nystagmu a tonická horizontální addukce na pravém oku. Příčinou oboustranných lézi fasciculus longitudinalis medialis je téměř vždy demyelinisační proces, zatímco příčinou jednostranných lézi může být kromě demyelinisace i vaskulární, eventuálně jiná porucha. Oboustranné postižení FLM se projeví klinicky bilaterální disociovanou pohledovou obrnou. Je porucha addukce každého oka, monokulární nystagmus v abdukujících očích při horizontálním pohledu, kromě toho je často frekventní nystagmus při pohledu vzhůru, méně často při pohledu dolů a oboustranný částečný pokles víček. Konvergence je zachována. Většinou jsou tito pacienti bez subjektivních potíží, jen. při těžké poruše addukce vidí dvojitě. U těch pacientů, kde byla porucha reversibilní a upravila se, lze ji znovu ozřejmit buď experimentální. hyperpyrexií, nebo malou dávkou narkotik . Někteří autoři rozeznávají kromě přední internukleární oftalmoplegie ještě zadní internukleární oftalmoplegii, kdy oba vnitřní přímé svaly jsou při horizontálním konjugovaném pohledu normálně činné, nebo je funkce jednoho z nich jen mírně oslabená. částečnou nebo úplnou paresu n. VI., kterou nacházíme, nelze normálním vyšetřením odlišit od nukleární lese n. VI. Lese je lokalizována supranukleárně a při kortikální stimulaci frontální oblasti bychom vyvolali abdukci v příslušném oku. Postižen je výstup vláken z fasciculus longitudinalis medialis k jádru n. VI.
6. 2. Horní kmen – mesencephalon a okohybné příznaky při jeho poruchách
Dělítkem mezi horní částí kmene a výše uložených struktur CNS je oblast komisury posterior a pretekta. Příznaky vznikající jejich postižením budou popsány zvlášť, zejména paresy pohledu vertikálního. Paresy pohledu horizontálního jsou ke straně kontralaterální - 33 -
lézi. U lézí horního kmene, lokalizovaných ve střední čáře a zasahujících obě jádra n. III., je oboustranná porucha individuální hybnosti každého oka. Tyto jádrové nebo kořenové oftalmoplegie se projevují subjektivně diplopií a objektivně divergentním strabismem, asymetrickými poruchami hybnosti oka, především ve vertikální rovině, omezením addukce, ptosou, poruchou zornicových reakcí, zneokrouhlením zornic, jejich asymetrií, poruchou fotoreakce a reakce na akomodaci. Časté je postižení konvergence. Je-li začátek léze náhlý, pak si pacient stěžuje na diplopii a rozmazané vidění při fixaci blízkého předmětu. Je-li jen porucha konvergence, je addukční pohyb každého oka zvlášť normální. Paresa divergence byla popsána u kavernosního angiomu ve ventrální části šedé hmoty ve výši kaudálního konce jádra n. III. Bývá průvodným příznakem lézi v zadní jámě nebo kompresí kmene supratentoriálními expansivními procesy, méně častá je u procesů demyelinisačních, zánětlivých nebo při Wernickeho encefalitidě. Klinicky kromě konvergentního strabismu nebývá hybnost bulbů postižena. Laterálněji lokalizované léze v úrovni jader n. III. jsou provázeny klinicky jádrovou nebo kořenovou lézi ipsilaterálního n. III. s kontralaterální hemiparesou, respektive hemiplegií (Weberův syndrom). Na straně kontralaterální lézi může být také ataxie, tremor a hemiparesa. Pak je lese nejspíše ve výši nucleus ruber, zasahující ke kořeni n. III. (Benediktův syndrom). Jsou i paresy n. III., provázené kontralaterální poruchou bolestivého a tepelného čití, někdy i snížením potivosti. Při paresách pohledu, na podkladě postižení oblastí lokalizovaných nad úrovní jádra n. III., nacházíme: 1. Paresu horizontálního konjugovaného pohledu ke stejné straně, na které je hemiparesa, event. hemiplegic a hemihypestesie. 2. Fixuje-li pacient předmět umístěný před ním a současně aktivně otáčí hlavu k opačné straně než je pohledová paresa, jeho oči se stáčí ve směru pohledové paresy. 3. Může být porucha optokinetického a vestibulárního indukovaného nystagmu, tonických deviací očí a plynulých sledovacích pohybů očních ke straně pohledové paresy.
6. 2. 1. Paresy pohledu a další poruchy oční motility při lézích pretekta a zadní komisury Klinicky se projevují paresou konjugovaných vertikálních pohybů očních, poruchou zornicových reakcí a hybnosti víček.
- 34 -
Oboustranné poškození pretektální krajiny, léze v oblasti zadní komisury či léze přesahující přes střední čáru tegmenta kmene, způsobují nejčastěji paresu pohledu vzhůru, méně často paresu pohledu dolů. V některých případech se bulby lehce pohybují dolů a budí tak zdání naznačené retrakce horního víčka. Coliculi superiores nejsou centrem důležitým pro regulaci očních pohybů, ale jsou to právě oboustranné pretektální léze a léze zadní komisury ve střední čáře, které ovlivňují vertikální pohyby očí. Pro bilaterální pretektální lézi je charakteristická paresa pohledu vzhůru a porucha pupilárních reakcí. Paresa pohledu vzhůru je velmi často spojena s některými z následujících příznaků: a) s porušenou nebo zcela vyhaslou reakcí zornic na světlo a zachovanou nebo vyhaslou reakcí na konvergenci. Někdy mohou být zornice zneokrouhlené; b) spasmem nebo paresou konvergence; c) oslabením nebo paresou pohledu dolů; d) s různými druhy nystagmu jako konvergenčním nebo retrakčním nystagmem. Další příznaky, které se mohou vyskytnout společně v různých kombinacích s paresou pohledu vzhůru; méně časté mrkání, blefarospasmus, třepetání víček či jejich retrakce, porucha vertikálního optokinetického nystagmu.Dříve užívaný syndrom čtverohrbolí zahrnoval paresu pohledu vzhůru, porušení vertikálního optokinetického nystagmu a nystagmus konvergenční, eventuálně poruchu horizontálního optokinetického nystagmu a pohledový horizontální nystagmus. Paresa pohledu vzhůru nemusí být vždy úplná; pro její supranukleární původ svědčí zachovaný Bellův fenomén při nemožnosti volního očního pohybu vzhůru, ať již na povel, nebo při sledování pohybu předmětu vertikálně vzhůru, neporušená fixace a zachované vestibulární reflexy. U těžších lesí nevyvoláme ani vertikální optokinetieký nebo indukovaný vestibulární nystagmus. U kompletní paresy pohledu vzhůru se nepohnou oči vzhůru při žádném podráždění. Hlavními subjektivními stížnostmi pacientů s lézemi v pretektální úrovni jsou rozmazané vidění, neschopnost sledovat tištěný text a porucha fixace. Nejčastější příčinou syndromu pretekta a zadní komisury je pinealom, méně často cévní nebo zánětlivá léze. Komplex příznaků provázejících léze této krajiny je nazýván Parinaudovým syndromem, který se projevuje paresou pohledu vzhůru, paresou konvergence a pupilami areflexií. Byl popsán i disoeiovaný Parinaudův syndrom u encefalomyelopolyradikulo-neuritidy. Léze ve výši pretekta a zadní komisury lokalizované mimo střední čáru nejsou provázeny tak výraznými příznaky, pokud nepostihnou zadní komisuru. Velká ložiska na jedné straně - 35 -
pretekta se projevují defektem pohledu ke kontralaterální straně, takže z pouhé okulomotorické poruchy nelze kromě lateralizace v tomto případě usuzovat na výšku léze v CNS. Paresa pohledu dolů je takřka vždy spojena s paresou pohledu vzhůru, isolovaně existuje jen vzácně. Pacienti trpící paresou pohledu dolů zaujímají kompensatorní postavení hlavy bradou dolů. Konvergence může nebo nemusí být porušena a optokinetieký a indukovaný vestibulární nystagmus dolů nejsou výbavné. Častější postižení pohledu vzhůru a relativně vzácné postižení pohledu dolů je vykládáno tím, že representace pro pohled dolů je lokalizována více vzadu a hlouběji v oblasti pretektální a zadní komisury, kde bývá organické postižení méně časté.
6.2.2. Paresy pohledu a jiné poruchy oční motility při lézích extrapyramidových
Nacházíme při nich abnormální mimovolní pohyby očí, poruchu jejich normální hybnosti, tremory a poruchy tonusu svalového. Jsou-li lese oboustranné, je pohledový defekt zejména ve vertikále, a to vzhůru, a defekt oční hybnosti v horizontále je velmi malý. U lézí basálních ganglií jsou někdy postiženy konjugované oční pohyby všemi směry. Může být bradykinesa konjugovaných horizontálních, ale především vertikálních pohybů očí. Vyzveme-li nemocného k pohledu určitým směrem, dojde k pohledu po dlouhé latenci, pohyb sám o sobě je pomalý, někdy v jiném směru, občas předchází pohyb hlavy pohybu očí. Někdy zůstanou oči fixovány na vyšetřujícího a při rozkazu k pohledu některým směrem se nepohnou. Při vyšetření cílených fixačních pohybů očních střídavou fixací dvou bodů registrujeme kromě zpomalených očních pohybů ve správném směru mimovolní pohyb v opačném směru, takže budí tito nemocní dojem, že úmyslně nespolupracují. Cílené fixační pohyby jsou někdy kromě nápadně pomalého průběhu sakadované. Po aplikaci skopolaminu se stav krátkodobě zlepšuje, takže nemocní jsou schopni vykonávat podle rozkazu oční pohyby, maximální úhlová rychlost cílených fixačních pohybů se přibližuje normálu a vymizí jejich sakádovaný průběh i mimovolní oční pohyby různých směrů. Kromě okulomotorických dysfunkcí nacházíme u pacientů extrapyramidovou symptomatologii. U mnohých extra-pyramidových nemocných z technických důvodů není možno oční hybnost zaregistrovat vzhledem k neklidu při hyperkinesách. U 15 % pacientů s lézemi basálních ganglií je narušena okohybná činnost.
- 36 -
Jsou to pomalé konjugované tonické deviace očí, trvající minuty, hodiny i dny, při kterých je volní fixace znemožněna. Jen výjimečně zůstanou oči ztuhlé ve středním postavení, kdy pacient zírá strnule před sebe. Jiní pacienti fixují předmět, sledují ho kamkoli se pohybuje, jako by měli oči na něj „přilepeny". Směr deviací je nejčastěji vzhůru, ale byly popsány i dolů a ve směru horizontálním. Spasmus vzhůru může být tak intensivní, že celá rohovka je kryta víčkem a obnažena zůstává jen skléra. Je pomalý, rušený někdy mimovolnými očními pohyby v jiném směru.
6. 2. 3. Paresy pohledu a jiné poruchy oční motility při lesích hemisferálních
6.2.3.1. Lese iritační Klinicky se projevují konjugovanými pohledovými spasmy, záškubovitou deviací obou bulbů, či záchvatovým nystagmem. Výše uvedené konjugované pohyby očí v horizontálním směru jsou vždy ke kontralaterální straně než je hemisferální lese. Jsou často spojeny se stočením hlavy stejným směrem. Mohou být předzvěstí záchvatu, jeho součástí nebo jeho monosymptomatickým motorickým projevem. Tyto záchvaty se vyskytují při lesích lokalizovaných v kterémkoli laloku hemisfér, zejména však při ložiscích v laloku frontálním nebo okcipitálním. Jsou-li projevem ložiska
v krajině
centrální, pak jsou většinou provázena záškuby ruky nebo obličejového svalstva, jsou-li přítomny současně se zrakovými halucinacemi, myslíme na lokalizaci lese v oblasti parietookcipitální. Od paresy pohledu se odlišují rychlým průběhem a záškubem, někdy nystagmem, jehož rychlá složka bije ve směru deviace hlavy a očí. Jsou často provázeny chvěním víček. Oboustranná cerebrální iritace vede někdy k vertikálním záškubům očí, víček a hlavy. Indukované záchvaty, jako např. elektrošoky, mohou být provázeny nystagmem horním nebo dolním. Etiologie hemisferálních iritačních ložisek může být cévní, tumorosní, zánětlivá nebo i demyelinisační. Značné procento pacientů s iritačními lézemi v centrální krajině má při Jacksonských záchvatech deviaci očí ke straně kontralaterální ložisku.
6.2.3.2. Lese zánikové Projevují se konjugovaiiou obrnou horizontálního pohybu očí — oční hemiplegií, paretickým nystagmem, poruchou fixace a konvergence. Zánikové hemisferální léze jsou provázeny paresou horizontálního pohledu ke straně kontralaterální ložisku. Často jsou v iniciálním stadiu očí deviovány k ložisku — - 37 -
“nemocný se dívá na ložisko". Paresa je většinou krátkodobá, ale může trvat dny i týdny. Samotná jednostranná hemisferální léze nikdy nezpůsobí paresu pohledu ve vertikální rovině. Jestliže u pacienta s hemisferální lézí prokážeme konjugovanou obrnu vertikálního pohledu očí, je tato způsobena buď současnou poruchou vědomí, kdy pacient není schopen se podívat vzhůru, nebo poškozením horního kmene ať již edémem nebo přímo, např. neoplasmatem. Paresa konjugovaného pohybu očí v horizontálním směru je zřídkakdy isolovaným příznakem, většinou je spojena s doprovodnou kontralaterální hemisparesou. Oblasti kmene, které se účastní řízení okulomotorickó činnosti, mají oboustrannou inervaci, kde dominuje nervové zásobení ze strany opačné hemisféry. Pohledová paresa trvá většinou po poškození a výpadu jedné hemisféry, respektive její části potud, pokud intaktní hemisféra a zbylé, funkčně schopné části postižené hemisféry nevykompensují vzniklou poruchu. Zdálo by se, že nezkřížená dráha je za normálních poměrů inaktivní a uplatní se se funkčně tehdy, když vznikne porucha dráhy zkřížené. Pravděpodobně však zkřížená dráha zajišťuje horizontální konjugované pohyby očí, zatímco nezkřížená snižuje tonus svalových antagonistů. To pak pochopitelně vysvětlí i velký topický význam hemiplegií a hemipares, který je indikátorem postižení určité oblasti CNS, a menší lokalizační význam poruch funkcí okohybných, zejména pak optokinetického nystagmu. Vzhledem ke snadné výbavnosti horizontálního optokinetického nystagmu a jeho intaktnosti při lesích v různých lalocích hemisferálních musí být lese rozsáhlá, aby optokinetická odpověď byla alterována, nebo musí jít o postižení v hloubce. Výzkumy, klinická pozorování i nově prostudované staré literární údaje ukazují, že je to převážně parietální lalok a subkortikální bílá hmota až ke kmeni mozkovému, při jejichž postižení dochází k alteraci optokinetické odpovědi. Je to převážně parieto-okcipito-temporální lokalizace lézí zasahující do hloubky, která vede k postižení kontralaterální optokinetické odpovědi. Čím se lese expanduje více do kmenových struktur, tím je pak spíše postižena optokinetická odpověď v obou směrech. Vždy je u hlubokých subkortikálních lézi větší procento optokinetických poruch než u čistě kortikálních lézi. U frontálních a precentrálních lézi je signifikantně menší výskyt alterace optokinetického nystagmu než u lézi zadních polovin hemisfér. Kromě postižení optokinetického nystagmu při hemisferálních lesích vyhýbají se pacienti pohledu opačným směrem než je léze nebo jejich oční pohyby k této straně jsou méně časté. Někdy jsou neschopni vyhovět výzvě k pohledu v opačném směru než je lese nebo se podívat na předmět či na vyšetřujícího, stojícího na straně protilehlé ložisku. U těžkých hemisferálních postižení zasahujících do hloubky bývají postiženy plynulé sledovací - 38 -
pohyby v protisměru (pohybuje-li se tímto směrem sledovaný předmět). Porucha plynulých sledovacích pohybů a optokinetického nystagmu není vázána na poruchu zorného pole, která může nebo nemusí být současně přítomna. Při lézích v pariotookcipitální krajině lze pozorovat disociovanou poruchu pohledových funkcí, provázející homonymní hemianopsii; pohled na výzvu k oběma stranám je možný, přechodně je však porušen plynulý sledovací pohyb očí k hemianopické straně a přetrvává sakadovaný pohyb očí místo plynulého sledovacího od strany hemianopické. Zároveň je porušen optokinetický nystagmus k hemianopické straně. Zejména tehdy, byla-li postižena nedominantní hemisféra, nebyli si nemocní vědomi hemianopsie. Porucha visuálně motorické koordinace byla někdy tak výrazná, že při snaze o uchopení míjel pacient žádaný předmět ve značné vzdálenosti. Byla zjištěna i porucha zrakové pozornosti a psychická paresa pohledu (Bálintův syndrom). Dokazuje to těsnou souvislost poruch zrakové percepce s poruchami okohybných funkcí a visuálně motorické koordinace. Optické gnostické poruchy byly sdruženy s hemianopickými defekty zorného pole; nelze proto při postižení centrální části zrakového systému vzájemně oddělit primární poruchu sensorickou od poruchy gnostické. Hemianopsie při lézi zrakové dráhy v oblasti okcipitálního laloku byla spojena s disociovanou paresou pohledu k hemianopické straně tehdy, zasahovala-li současně i přilehlou parietální oblast. Při současném postižení frontální oblasti vznikla nedisociovaná paresa pohledu k hemianopické straně. S ústupem parietální symptomatologie mizely okohybné poruchy, i když hemianopsie přetrvávala. Paresa pohledu nebyla nalezena nikdy u těch nemocných, u kterých byla postižena jen okcipitální krajina, a to i při bilaterální hemianopsii se zachovaným centrálním viděním. Kromě aferentních retinokortikálních projekčních systémů je paravisuální Brodmanova area 18 spojena kortikofugálně okulomotorickou drahou se strukturami mozkového kmene. V této kortikální oblasti visuálního systému se zároveň napojuje frontookcipitální asociační svazek, vycházející z tzv. frontálního pohledového centra. Paretický nystagmus, doprovázející někdy neúplné paresy pohledu, je pomalý nystagmus s rychlou složkou ve směni paresy pohledu a s pomalou složkou, která vrací oči do střední čáry. Vzniká, přikážeme-li pacientovi, aby se díval směrem pohledové paresy. Jakmile je paresa pohledu úplná — vymizí. Je-li přítomen paretický nystagmus, je většinou současně i porucha nystagmu optokinetického. Při spasmu nejsou oči v extrémním postavení obvykle nehybné a většinou se lehce odchylují a záškuby podobnými nystagmu se vracejí zpět. Při parese pohledu jsou oči při deviaci laterálně zcela nehybné a paretický nystagmus nastupuje až při restituci paresy. - 39 -
7. NYSTAGMUS Jsou to rytmické, spontánní nebo indukované pohyby očí, sestávající většinou z pomalé a rychlé složky, které se pravidelně střídají. Směr nystagmu v klinické praxi určujeme podle složky rychlé. Podráždění vestibulárního nebo zrakového analysátoru vyvolá tonickou oční deviaci v opačném směru než je indukovaný nystagmus, což nás přesvědčuje o příbuznosti pomalé složky nystagmu s plynulým sledovacím pohybem očí a jeho rychlé složky s cíleným fixačním pohybem očním. Nystagmus může být viditelný již při pohledu zpříma, nejčastěji je však patrný při pohledu do stran, ve vzdálenosti 5 — 30° od střední čáry. Směr nystagmu je horizontální, vertikální, diagonální a rotační ve směru nebo proti směru ručiček hodinových. Hodnotíme jeho intensitu, amplitudu ve stupních, frekvenci počtem záškubů za vteřinu, trvání ve vteřinách či minutách a úhlovou rychlost jeho pomalé složky ve stupních za vteřinu. Vestibulární nystagmus je nejlépe patrný pod Frenzelovými brýlemi (viz obr. 20) nebo při registraci při zavřených očích. Otevřením očí se znatelně tlumí. Optokinetický nystagmus je podmíněn visuální stimulací, fixace a zavření očí ho ruší. Kromě toho může být nystagmus ovlivněn vestibulárním a visuálním podrážděním, tonickými krčními reflexy, posturálními mechanismy, stavem vědomí a pozornosti.
7. 1. Spontánní nystagmus
Spontánní nystagmus pozorujeme: a) při centrálních a periferních vestibulárních poruchách. b) při pohledu, kdy se oči vychýlí ze svého středního postavení a c) při fixaci.
7. 2. Fyziologický nystagmus
Při extrémní deviaci bulbů vzniká někdy nystagmus v konečném postavení „end-point nystagmus", který sestává z několika záškubů klesající amplitudy. Rovněž při fixaci předmětu vzniká někdy nystagmus, sestávající opět z několika drobných záškubů o klesající amplitudě, který ustane, jakmile padne obrázek na sítnici na místo nejostřejšího vidění.
- 40 -
7. 3. Vestibulární nystagmus Periferní vestibulární nystagmus nacházíme u lesí labyrintových a u lesí vestibulárního nervu. Centrální vestibulární nystagmus je projevem jaderných vestibulárních lesí a jejich spojů v mozkovém kmeni, eventuálně výše.
a) Periferní vestibulární nystagmus Je spontánní, většinou horizontální nebo horizontálně rotační, kontralaterálního směru než je strana léze. Bývá provázen snížením nebo vyhasnutím kalorické nebo postrotační odpovědi na straně postiženého ucha, někdy je současně i polohový nystagmus, neměnící směr se změnou postavení hlavy a eventuálně i snížení sluchu.
b) Centrální vestibulární nystagmus Je horizontální, vertikální nebo rotační o vysoké amplitudě. Bývá někdy provázen poruchou optokinetického nystagmu nebo plynulých sledovacích pohybů očních, prodlouženým trváním indukovaného vestibulárního nystagmu a polohovým nystagmem měnlivého směru při změně polohy hlavy. Nejméně spolehlivým kritériem k rozlišení obou druhů nystagmu je směrová převaha při kalorickém podráždění teplou a studenou vodou, kterou nacházíme jak u periferních, tak i u centrálních vestibulárních poruch. Experimentálně lze vyvolat nystagmickou odpověď kalorickým, rotačním nebo galvanickým podrážděním vestibulárního ústrojí, eventuálně proudem studeného vzduchu. Kalorizace umožňuje jednostranné podráždění: 17 °C studenou vodou vyvoláme nystagmus horizontální s rychlou složkou kontralaterálního směru než je drážděný labyrint. Kalorizace 44 °C vodou vyvolá nystagmus ke straně drážděného labyrintu kratšího trvání než ten, který vzniká po stimulaci studenou vodou. Výhodou kalorické zkoušky je její jednostrannost, nevýhodou nestejnost zvukovodů, tloušťky kůže a kosti, takže podráždění dospívá k sensorickým buňkám u každého nestejně rychle. Při rotační zkoušce dráždíme oba labyrinty současně. Stimulem je změna úhlového zrychlení, no konstantní úhlová rychlost otáčení. Rychlá složka perrotačního nystagmu je shodná se směrem rotace, postrotačního je opačná. Abychom se vyhnuli sumaci porrotačního a optokinetického nystagmu během rotace, registrujeme perrotační nystagmus při zavřených očích. Při náhlém zastavení rotační židle pak zaznamenáváme rovněž při zavřených očích postrotační nystagmus. Je drážděn vždy ten polokruhovitý kanálek, který leží v rovině rotace. Všechny formy vestibulárního nystagmu závisejí na poloze hlavy a přídatných visuálních stimulech. Amplituda nystagmu je - 41 -
nejvyšší, pohybují-li se oči ve směru rychlé složky nystagmu, a nejnižší, když se pohybují ve směru opačném.
7. 4. Nystagmus při třesu hlavy
Je vyvolán rychlými pohyby hlavy sem a tam v horizontální rovině. Je drobný, nekonstantní, ve směru kontralaterálním straně léze. Nejspíše je vyvolán podrážděním vestibulárního ústrojí a krčních receptorů. Je nezbytné ho odlišit od polohového nystagmu.
7. 5. Polohový nystagmus
a) periferního typu je benigní, krátkodobý, vzniká při rychlé změně polohy hlavy, a je provázen paroxysmální závratí. Nystagmus je většinou rotační ve směru níže položeného ucha, může však být i vertikální nebo horizontální. Směr nystagmu je neměnný (Nylénův directionfixed nystagmus). Vzniká při záklonu hlavy při položení nebo při otočení hlavy ke straně. Když vyšetřovaný zaujme opět polohu zpříma, nystagmus se může objevit znovu, v opačném směru. Nejlépe lze nystagmus zachytit pozorováním pod Frenzelovými brýlemi;
b) centrálního typu (Nylénův direction-changing nystagmus). Tento trvá dlouho, jeho směr se mění se změnou polohy hlavy a není provázen závratí. Jeho přítomnost svědčí pro postižení struktur zadní jámy. Lze ho vybavit experimentálně aplikací alkoholu.
7. 6. Pohledový nystagmus
a) Směrový pohledový nystagmus: Je frekventní (3 — 8 záškubů za vteřinu) a jeho amplituda se zvyšuje se stupňující se deviací očí ze středního postavení. Etiologicky i diagnosticky odlišujeme tento nystagmus, který je čistě centrální, podmíněný ložiskovou lesí nebo toxicky, od nystagmu vestibulárního. Je-li pohledový nystagmus přítomen ve všech směrech pohledu, pak je rozdíl patrný i bez Frenzelových brýlí. Je-li jen naznačen při pohledu některým směrem, pak ho často naopak odkryjeme teprve vyšetřením pomocí Frenzelových brýlí, nebo registrací nystagmu ve tmě či při zavřených očích. Směrový pohledový nystagmus je - 42 -
prakticky nevyčerpatelný. Nověji bylo upuštěno od původního dělení nystagmu podle intensity na I. — III.0. Nerozlišovalo totiž vestibulární nystagmus od centrálního.
b) Pohledový paretický nystagmus provází částečnou pohledovou paresu ke straně rychlé složky nystagmu; vymizí u úplné paresy pohledu. Vyvoláme ho výzvou k pohybu očí ve směru pohledové paresy. Jeho frekvence je nízká, okolo 1—2 záškubů za vteřinu a má tendenci vracet oči do středního postavení. Směrový pohledový nystagmus se odlišuje od nystagmu paretického nepřítomností paresy pohledu a rychlejší frekvencí. Při směrovém pohledovém nystagmu nemusí být optokinetický nystagmus narušen, ale při paretickém pohledovém nystagmu je optokinetická odpověď vždy defektní. Směrový pohledový nystagmus je provázen vestibulární hyperreflexií, zatímco při paretickém pohledovém nystagmu je častá hyporeflexie vestibulární.
7. 7. Kongenitální nystagmus
Nejčastěji je vrozený, zřídkakdy vzniká v časném dětství v důsledku genetických poruch. Někdy se vyskytuje současně s očními vadami jako jsou refrakční vady, poruchy barvocitu, hemeralopie nebo při albinismu. U většiny pacientů s kongenitálním nystagmem není totiž žádná sítnicová porucha; mnoho z nich má tento spontánní nystagmus i při zavřených očích. Směr nystagmu je horizontální, vertikální oční pohyby jsou intaktní. Příčinou kongenitálního nystagmu jo porucha regulace okulomotoriokých funkcí v oblasti mozkového kmene. Nejčastější formou nystagmu je nystagmus undulační, obloukovitý nebo záškubovitý, s pilovitým protažením. Fixací se akcentuje. Takřka v polovině vyskytujících se případů je inverse horizontálního optokinetického nystagmu, často oboustranná, kdy nystagmus bije ve směru pohybujícího se stimulu. Postižené osoby vyhledávají většinou takovou polohu očí, při které je nystagmus minimální. Je-li tato poloha mimo střední čáru, je provázena oční torticollis. Při zavřených očích u těchto pacientů často registrujeme nystagmus odlišný od nystagmu při fixaci s otevřenýma očima.
- 43 -
7. 8. Latentní nystagmus
Je zvláštní formou kongenitálního fixačního nystagmu; často se vyskytuje familiárně. Prokážeme ho jen při interferenci s binokulární fixací, jako např. při zakrytí jednoho oka nebo použití konvexní čočky, která vzájemně separuje obě zraková pole. Nystagmus bije vždy směrem k fixujícímu oku. Jo takřka konstantně provázen konkomitujícím strabismem; asi v polovině případů je při zavření očí možno registrovat záškubovitý nystagmus, nezávislý na směru nejintensivnějšího nystagmu při monokulární fixaci. Vzácně se při zavřených očích zaznamená série nystagmických záškubů alternujícího směru, které sestávají asi ze tří až šesti nystagmickýeh záškubů. Latentní nystagmus není anomálií fixačního reflexu, jak se domníval Kesten Baum. Může být totiž vyvolán i v úplné tmě. nezávisle na visuální aferenci. Objeví se i tehdy, když jedno oko je zavřené a monokulární visuální pozornost je vzbuzena akustickým podnětem, vyvolaným přímo před pacientem. Při monokulární registraci optokinetického nystagmu nacházíme zvýšení amplitudy nystagmu ve směru nystagmu latentního a jeho snížení ke straně opačné. Plynulé sledovací pohyby jsou oboustranně porušeny.
7. 9. Volní nystagmus
je vyvolán zvýšeným napětím okohybných svalů fixačním nebo konvergentním úsilím. Je velmi jemný, o frekvenci 10—17/s, undulačního charakteru. Vzhledem k tomu, že při tomto nystagmu je porucha binokulární koordinace, je možno vyloučit jeho periferní původ z okohybných svalů. Zdá se, že jde o vlastní frekvenci periferního regulačního okruhu: kmen mozkový, okohybné svaly, zpětná proprioceptivní hlášení do mozkového kmene. Kortikální vliv působí facilitačně. Diferenciálně diagnosticky ho odlišujeme od myoklonií. které se vyskytují i při zavřených očích nebo mohou být vyvolány otevřením očí a nevyskytují se při konvergenci. Byl nazýván i hysterickým nystagmem nebo tremorem očním. Neruší cílené fixační pohyby oční ani rychlou složku nystagmu.
7. 10. Oční myoklonie a jiné druhy nystagmu
7. 10. 1. Oční myoklonie Jsou to vzácně pozorované oční pohyby, vyskytující se nejčastěji v akutním stadiu kmenové encefalitidy. Často je, provázejí i myoklonie kosterního svalstva, oční však - 44 -
přetrvávají déle. Jejich frekvence je okolo 13/s a oproti normálnímu nystagmu se skládají z malých nebo velkých rychlých záškubů očí sem a tam, většinou seskupených do sérií o nepravidelných intervalech. Nejčastěji jsou horizontální, ale i vertikální, při zavřených nebo otevřených očích.
7. 10. 2. Oční motorická dysmetrie Je charakterizována přestřelením očního pohybu při změně fixace. Byla popsána u cerebelárních onemocnění a při lesích cerebelárních drah. Často je provázena několika následnými oscilacemi.
7. 10. 3. Myorytmie měkkého patra a oční nystagmus Vyskytují se při lesích v oblasti trojúhelníku olivodentatorubrálního. Frekvence myorytmií patra a uvuly jsou u některých pacientů provázeny nystagmem, bijícím se stejnou frekvencí, zhruba 2/s. Myorytmie měkkého patra ve spánku neustávají a nelze je většinou ani medikamentosně ovlivnit. Etiologie tohoto syndromu je nejčastěji cévní, tumorosní. zánětlivá. traumatická atd.
7. 10. 4. Pendulující deviace očí Registrují se při zavřených očích; jsou to asociované pohyby očí o frekvenci okolo 0,3/s a o amplitudě okolo 60°. Registrují se při usínání, únavě, napětí, v narkose nebo komatu. Často je nacházíme u posttraumatických stavů CNS, zejména po kontúzích kmene mozkového. Při únavě nacházíme často snížení indukované vestibulární odpovědi, která se někdy s očními deviacemi i kombinuje. Pendulující deviace v elektronystagmografickém záznamu diferenciálně diagnosticky odlišujeme od galvanického kožního reflexu. Tyto potenciálové kožní změny, související s pocením, se vyskytují i ve vertikálních očních svodech a jsou překryty registrovanými očními pohyby, což u pendulujících deviací nenacházíme. Pendulující deviace mají na rozdíl od potenciálových kožních změn pravidelně sinusoidní charakter.
7. 10. 5. Undulační nystagmus u spasmus nutans Většinou se projeví v prvním jeden a půl roce života a má příznivý průběh, trvající okolo 12 měsíců, někdy však i několik let. Je zvláštní formou kongenitálního nystagmu, který vymizí během několika prvních let života. Nacházíme kývavé nebo otáčivé pohyby hlavou, provázené jemným undulačním nystagmem. který je často disociován a někdy se - 45 -
zdá být čistě monokulární. Občas se vyskytuje záchvatovitě a je vyvolán fixačním úsilím, nebo intencí k pohledu některým směrem.
7. 11. Nystagmus slepců a nystagmus při pohybu ve tmě
Nezavinuje ho nedostatek světla, ale viditelných předmětů. Lze ho vyvolat nasazením takových, kontaktních čoček, které sice propouštějí světlo, ale nedovolují rozeznávat určité obrysy předmětů. Někdy se označuje jako „chvění očí ve tmě'''. Nystagmus slepců je podobný undulačnímu; vyskytuje se i u kongenitálně slepých. Jde o nedostatek visuální kontroly postavení očí a tím uvolnění spontánních centrálnich impulsů. Exkurse bulbů jsou malé, nekoordinované, poněkud disociované. Záškubovité pohyby jsou poměrně vzácné, jsou-li, pak většinou proti směru pohledu. Mizí ve spánku. Nystagmus u kongenitální katarakty nebo při oboustranném centrálním skotomu je často undulační, ale při pohledu do strany se mění v záškubovitý.
7. 12. Nystagmus horníků
Je popsán jako undulační, obloukovitý nebo sedlovitého tvaru, často kolísající ve frekvenci i amplitudě. Jeho směr je horizontální nebo vertikální. Je provázen oční torcicollis, kde hlava a oči zaujímají takovou polohu, ve které je nystagmus nejméně intensivní. Trvá často mnoho let, než tento nystagmus vznikne, se zlepšením světelných podmínek v dolech frekvence jeho výskytu poklesla. Podle zkušeností při vysazení z práce v kamenouhelných dolech nystagmus do 2 let vymizí. Někteří autoři se domnívají, že je způsoben chronickým nedostatkem světla, jiní se přiklánějí k etologii toxické.
7. 13. Disociovaný pohledový nystagmus a internukleární oftalmoplegie
Disociace amplitudy nystagmu může mít buď periferní příčinu (paresa okohybného svalu), např. při lézi n. VI., nebo jde o supranukleární paresu např. musculi recti interní při lézi ipsilaterálního FLM, která společně s tímto disociovaným horizontálním pohledovým nystagmem dává obraz přední internukleární oftalmoplegie. Nystagmus je výraznější v abdukovaném než v addukováném oku. Jednostranná internukleární oftalmoplegie je nejčastější při demyelinisacích nebo cévních onemocněních. Oboustranná je takřka výhradně na podkladě demyelinisačních procesů. V jejich raném stadiu ji lze vyprovokovat - 46 -
a monokulární registrací elektronystagmograficky zaznamenat i tehdy, když není manifestní.
7. 14. Monokulární nystagmus
Při lézi FLM, je-li nystagmus jen v kontralaterálním abdukujícím oku, nacházíme monokulární horizontální nystagmus. Při lesích tegmenta a lesích lokalizovaných přímo v FLM nebo v jeho bezprostřední blízkosti nacházíme někdy jemný undulační šikmý nystagmus vzhůru. Někdy bývá spojen s oscilopsií nebo zamlženým viděním.
7. 15. Nystagmus při postižení okohybných svalů
Nacházíme ho např. u myastenie. Je-li postiženo jen jedno oko, pak se manifestuje při zakrytí zdravého oka, když postižené se natočí ve směru funkce paretického svalu. Tento nystagmus sám o sobě nemá valnou diagnostickou cenu, ale musíme ho odlišovat od centrálního nystagmu a nezaměnit porušenou funkci okohybného svalu při myastenii za paretické šilhání nebo za paresu pohledu. Nystagmus u myastenie je přechodný, trvá několik hodin nebo dní a vymizí po aplikaci prostigminu. Nebyl pozorován u progresivní svalové dystrofie, oční myositidy ani u pseudomyastenického syndromu při hyperthyreose.
7. 16. Alternující nystagmus
Má kolísavou amplitudu, měnlivý směr, který může měnit každou minutu s intervaly asi 20vteřinovými, během nichž jsou oči v klidu. Místo lese, která ho způsobuje, je pravděpodobně v mozkovém kmeni. Pozorovali jsme ho u tumorů, demyelinisací a intoxikací. Vzhledem k tomu, že se někdy vyskytuje i v dětství a trvá léta, pokládali ho někteří za kongenitální.
7. 17. Optokinetický nystagmus
Na rozdíl od vestibulárního nystagmu, kde periferní labyrintová lese výrazně ovlivní vestibulární odpověď, u optokinetického nystagmu postižení sítnice jen málo ovlivní optokinetickou odpověď, zato poškození kortikofugálních a kmenových drah ho výrazně alteruje. Použijeme-li k jeho vyvolání velkých pruhů nebo obrázků, pak záleží velmi málo - 47 -
na zrakové ostrosti a na rozsahu zorného pole. Jen při úplné slepotě ho nevybavíme, avšak u tapetoretinální degenerace, u velkých centrálních skotomů a při hemianopsiích s úsporou makuly můžeme vybavit i normální optokinetickou odpověď. I u homonymníeh hemianopsií s poruchou makulárního zření je prokázano normální optokinetická odpověď, pakliže okulomotorická dráha nebyla postižena. Při parese okohybných svalů, je-li jen částečně zachována jejich hybnost, je optokinetický nystagmus ovlivněn jen nepatrně, což je diferenciálně diagnosticky významné oproti centrálním pohledovým paresám a oproti periferním svalovým postižením jako je myastenie nebo polyneuritidy, kdy je naopak porucha optokinetického nystagmu výrazná. Pozornost a spolupráce pacienta při vyšetření optokinetického nystagmu je bezpodmínečně nutná, protože fixací se nystagmus ruší. Vyhaslá optokinetická odpověď u pacienta, který nemá ani pohledovou paresu ani směrový pohledový nystagmus a jehož vědomí není alterováno, je suspektní z funkcionálního postižení. Otáčíme-li takového pacienta, který má otevřené oči, na rotační židli konstantní úhlovou rychlostí, takže nevyvoláme podráždění vestibulárního ústrojí, pak pohybující se okolí před nemocným bez určitého fixačního bodu vyvolá u něho vzdor psychogenní blokádě pohyby očí. U nemocných s totálně ochrnutým jedním okem vyvolá pohyb pruhů, projikovaný pouze před nemocným okem, optokinetický nystagmus na straně zdravé. Integrace optokinetických a vestibulárních podnětů nastává pravděpodobně v paramediánní zóně pontinní retikulární formace. Optokinetický nystagmus subkortikálního původu nebyl u člověka spolehlivě prokázán a není tudíž dosud zcela jasné, zda postupná zlepšení defektních optokinetických odpovědí po cévních hemisferálních lesích jsou způsobena kompensačními kortikálními nebo subkortikálními mechanismy. Optimální frekvence pohybu jící cli se pruhů při optokinetickém vyšetření je okolo 60°/s. Prokázali jsme, že se zvyšující se frekvencí pohybu pruhů se zvyšuje i amplituda nystagmu, zatímco jeho frekvence se nemění. Někteří autoři používají ambivalentní optokinetické stimulace, jiní podmiňování optokinetického nystagmu. Optokinetický následný nystagmus jsou nystagmické záškuby, které přetrvávají po skončení optokinetické stimulace. Od vyšetření k vyšetření kolísá. Po vertikálním optokinetickém dráždění lze nalézt vždy jen horizontální následný nystagmus, méně vyjádřený, než když se stimulující pruhy pohybovaly horizontálně. Souvisí to nejspíše s převahou horizontální oční hybnosti nad vertikální. Následný nystagmus je vyvolán přetrváváním nespecifického thalamoretikulárního podráždění.
- 48 -
7. 18. Nystagmus při aplikaci léků a drog
Nejčastěji ho vyvolá aplikace barbiturátů nebo alkoholu. Ponejvíce je to polohový nebo směrový pohledový nystagmus. Někdy mohou barbituráty vyvolat jen vertikální směrový pohledový nystagmus a simulují tak lézi tegmenta mozkového (viz obr. 18). Malé dávky barbiturátů mohou ovlivnit optokinetický nystagmus, eventuálně ho zrušit, ale nezmění ještě nystagmus vestibulární. Teprve vyšší dávky zvýší často frekvenci vestibulárního nystagmu, takže tento působí až dojmem chvění. Při dalším stupňování dávek barbiturátů vymizí rychlá složka nystagmu a zbude jen pomalá tonická deviace bulbů. Anestetické dávky barbiturátů zcela naruší vestibulární odpověď a oči zůstanou fixovány ve střední čáře, ze které se nepohnou. V takovém stadiu i prudké pohyby hlavou ze strany na stranu nevyvolají deviaci očí v horizontálním směru.
7. 19. Poruchy nystagmu u lézi jednotlivých oblastí CNS
7. 19. 1. Periferní léze Spontánní nystagmus při akutních periferních vestibulárních lézích labyrintových nebo lézích vestibulárního nervu je záškubovitý, horizontální nebo horizontálně rotační. Doprovází ho závrať, nausea, eventuálně zvracení, které se zhoršují při pohybu hlavou. U labyrintitid trvají tyto příznaky několik dní.
a) MENIEROVA NEMOC U Ménierovy nemoci je současně tinnitus a porucha sluchová. Charakteristický je paroxysmální výskyt závrati, která trvá hodiny i dny, a hrubý nystagmus, který se otočením hlavy ke straně postiženého ucha ještě zvýrazní.
b) NEURONITIS VESTIBULARIS Je typickým projevem jednostranného periferního vestibulárního syndromu bez poruchy sluchu. Předpokládá se infekční původ, nejčastěji virový. Mnohé případy vestibulární neuronitidy jsou však původu vaskulárního z lese rámus vestibularis arteriae labyrinthi. Částečné léze vestibulárního ústrojí vedou mnohdy k tomu, že původní kontralaterální nystagmus se díky centrálním kompensačním mechanismům změní v ipsilaterální spontánní nystagmus a nakonec přechází ve směrovou převahu nystagmu. Tento - 49 -
„Erholungsnystagrnus” byl registrován již za tři měsíce po periferních zánětlivých a vaskulárních lesích.
c) NEURINOMY AKUSTIKU U neurinomů akustiku někdy najdeme spontánní nystagmus při otevřených a zejména při zavřených očích. Nejspíše se při pomalém funkčním vyřazení nervu simultánně vyvíjí centrální kompensace. Na straně tumoru je kalorická hyporeflexie a posléze areflexie, avšak meningeomy koutu ji nemusí ani při rozsáhlém růstu způsobit. Jakmile neurinom akustiku tlačí na kmen, vyvine se kombinace periferních a centrálních vestibulárních příznaků, je hrubý pohledový nystagmus ke straně lese a jemný nystagmus pohledový ke straně zdravé. Jde o sumaci postižení vestibulárního nervu, jádra a kompresi kmene mozkového. Tato disociace je známa jako Brunsova-Stewartova, kdy je lese lokalizována na té straně, ke které bije hrubší nystagmus. Stejný syndrom nacházíme opakovaně u abscesů mozečkových s tlakem na mozkový kmen.
7. 19. 2 Centrální léze a) PRODLOUŽENÁ MÍCHA Bulbární léze, jako například Wallenbergův syndrom, jsou provázeny horizontálním nebo rotačním nystagmem ipsilaterálním nebo kontralaterálním. Syringobulbie je provázena typickým rotačním nystagmem, ipsilaterálním straně léze, a to ve směru ručiček hodinových u levostranné a proti směru ručiček hodinových u pravostranně lokalizované léze. Při kalorickém vyšetření najdeme většinou směrovou převahu nystagmu ke straně nystagmu spontánního. Optokinetický nystagmus u bulbárních lézí je normální, jen někdy ho může výrazný spontánní nystagmus ovlivnit, a pak dojde k asymetrii optokinetické odpovědi, s převahou ve straně spontánního nystagmu. Nystagmus při bulbárních lézích je pravděpodobně z léze distální části vestibulárního jaderného komplexu.
b) PONTINNÍ TEGMENTUM Paramediánní leze tegmentální v oblasti n. VI. a VII. jsou kromě paresy těchto nervů provázeny paresou pohledu a výrazným snížením optokinetické a vestibulární nystagmické odpovědi ke straně léze. U těžkých pares rychlá složka indukovaného nystagmu chybí úplně a nacházíme jen pomalé deviace obou očí. Velké bilaterální léze - 50 -
vedou k oboustranné parese pohledu a nevýbavnosti optokinetického a vestibulárního nystagmu, zatímco vertikální nystagmus je postižen méně.
c) MESENCEFALICKÉ TEGMENTUM (viz obr. 21) (LESE V OBLASTI ZADNÍ KOMISURY A PRETEKTA) Jsou provázeny paresou pohledu vzhůru, snížením vertikálního optokinetického nystagmu a konvergeněním nebo retrakčním nystagmem, který je zvýrazněn intencí k pohledu vzhůru. Horizontální pohyby očí mohou být normální, i když někdy se může vyskytnout horizontální pohledový nystagmus a alterace horizontální optokinetické odpovědi. Léze, lokalizované ventrálně a kaudálně, jsou většinou jednostranné s ipsilaterální paresou n. III. a kontralaterální hemiataxií, takže vykazují více nebo méně syndrom nucleus ruber. Nacházíme horizontální a vertikální pohledový nystagmus a ipsilaterální spontánní nystagmus, i když vestibulární experimentální odpověď je poměrně málo alterována. Je porucha optokinetického nystagmu buď ipsilaterální nebo kontralaterální. Zdá se, že křížení optokinetické dráhy, prokázané experimentálně u opic v úrovni jádra n. III.. se vyskytuje i u člověka.
d) MOZEČEK Lese palleocerebella jsou provázeny polohovým a spontánním nystagmem a vestibulární hyperreflexií. U spinocerebelárních degenerací je korelace mezi stupněm cerebelární ataxie a optickovestibulární poruchy. Vyšetřili jsme značný počet nemocných tímto onemocněním a ve většině případů jsme nalezli pohledový a spontánní nystagmus a dysrytmickou odpověď při vybavení experimentálního nystagmu. U části nemocných s chorobou Friedreichovou jsme zaznamenali nystagmické salvy, u nemocných s chorobou Pierre-Mariovou undulační pohyby oční. Porucha optokinetického nystagmu, pozorovaná ve velkém procentu u nemocných, je pravděpodobně ze současné atrofie pontomesencefalických struktur. Domníváme se, že snížení až vymizení inhibiční funkce mozečku vede k diskoordinaci indukovaného nystagmu, která se projevuje dysrytmií až úplným rozpadem záškubovitého nystagmu a nystagmem undulačníni. Cerebelovestibulární poruchy jsme prokázali u nemocných s vertiginosní encefalitidou po tonsilektomii.
- 51 -
e) SUBSTANTIA NIGRA (viz obr. 22) U lézí této oblasti jsou časté poruchy pohledu a optokinetického i vestibulárního nystagmu, většinou vertikálního vzhůru.
f) THALAMUS Pokud je postižen optokinetický nystagmus, pak ke straně kontralaterální lézi. Po stereotaktických operacích na nucleus ventralis oralis anterior nebyly pozorovány žádné okulomotorické poruchy, jen někdy lehké snížení optokinetického nystagmu ke straně kontralaterální lézi.
g) MOZKOVÉ HEMISFÉRY Hemisferální léze nejsou většinou provázeny spontánním nystagmem. Dříve uváděné směrové převahy kalorického nystagmu ke straně hemisferální lese v temporálním laloku nebyly ostatními autory potvrzeny. Jestliže se ojediněle vyskytly, byly spíše ke straně kontralaterální. Při hemisferálních lézích nedává kalorické vyšetřeni spolehlivou informaci o straně léze. Naproti tomu u parietookcipitotemporálně lokalizovaných hemisferálníeh postižení se současným postižením oblastí subkortikálních až k mozkovému kmeni bývá snížen horizontální optokinctický nystagmus ke kontralaterální straně než je léze hemisferální. Porucha optokinetického nystagmu je lokalizačně spolehlivá u velkých lézí radních, částí hemisfér, které však nejsou omezeny jen na striátový kortex. Čisté striátové léze s hemianopsií nemusí být provázeny poruchou optekinetického nystagmu. Nejdůležitější pro vznik optokinetickó poruchy se zdá být descendentní dráha z okcipitoparietálního kortexu k mozkovému kmeni. U hlubokých subkortikálních ložisek je optokinetická odpověď narušena častěji než u lézí čistě kortikálních. U vaskulárních lesí vedoucích k parese pohledu, poruše optokinetického nystagmu a zorného pole se upravuje nejdříve paresa pohledová, pomaleji porušený optokinetický nystagmus a nejdéle přetrvává postižení zorného pole. Cirkumskriptní ani difusní léze v oblasti jednotlivých laloků nevedou k poruše, optokinetického nystagmu, nedojde-li současně k postižení bílé hmoty. Vedle rozsáhlé kortikální representace optokinetického nystagmu se předpokládá korová representace vestibulární v pomezí temporookcipitoparietálním. Oboustranná slepota nebo oftalmoplegie je provázena nevýbavností optokinetického nystagmu.
- 52 -
Nystagmus má lokalizační význam jen v kombinaci s jinými fenomény, ať již jde o poručím dalších okohybných funkcí nebo o další neurologické ložiskové příznaky. Zásadně nacházíme častěji poruchy vestibulární u lézí kmenových než u postižení vyšších etáží CNS. Naopak léze v různých úsecích okulomotorické dráhy mohou ovlivnit nebo narušit indukovaný vestibulární nystagmus.
8. POHYBY VÍČEK Volní i mimovolní otevírání a zavírání víček je zajištěno dvěma antagonistickými svaly, zvedačem horního víčka, inervovaným n. III., a svěračem víček (viz obr. 23) , inervovaným n. VII. Násilné otevření nebo křečovité sevření víček se děje za spolupráce obličejové muskulatury. Zavření očí provádí svěrač víček, který prostupuje kruhovitě obě víčka horní i dolní. Naopak otevírání oka po předchozím uvolnění napětí svěrače víček provádí pouze zvedač horního víčka a dolní víčko přitom poklesá vlastní tíží. Šíři oční štěrbiny při otevřených očích ovlivňuje hladký sval víček — horní a dolní, silněji vyvinutý v horním víčku — Müllerův sval, který udržuje jejich tonus a zabraňuje únavě zvedače. Hladké víčkové svalstvo je inervováno krčním sympatikem. Únavou oči poklesají, zvyšující se tonizací sympatiku. např. při strachu apod., se oční štěrbina rozšiřuje. V bdělém stavu jsou víčka v permanentním neklidu, i když se méně účastní mimických pohybů než svalstvo dolní poloviny obličeje. Pohyby víček obnovují slzný film (viz obr. 24) na rohovce, kterou svými pohyby stírají. Mnohé víčkové pohyby jsou reflexní, jiné mají charakter obranných automatismů, některé jsou sdruženy s asociovaným pohybem bulbů a některé jsou čistě volní. Intensita zavření víček a délka trvání jejich uzávěru jsou měnlivé. Člověk je schopen volním úsilím zavřít jen jedno oko, ale během uzávěru je tendence i k uzávěru oka druhého. Některé osoby nesvedou zavření jednoho oka isolovaně, což bylo dříve mylně přičítáno lesím pyramidové dráhy. Při jednostranném zavření víček není asociovaný pohyb bulbů vzhůru a pupily se nezužují.
8. 1. Mrkání, poruchy motility víček
Mrkání je bezděčné fysiologické periodické otevírání a zavírání očí. Sestává z krátké aktivace svěrače víček se simultánní inhibicí jejich zvedače. Tyto dvě složky se více méně rytmicky střídají a mění, rytmicita není však pravidelná. Mrkání je vázáno pravděpodobně - 53 -
na únavu zvedače víček a je stimulováno podněty sensitivními, optickými a akustickými. Během visuálního úkolu, například při upřeném sledování předmětu, se frekvence mrkání zmenšuje. Sleduje-li pokusná osoba světelný bod. mrká jen při uvolnění pozornosti. Mrkání nemizí při anestesii rohovky a nacházíme je v úplné temnotě i u slepců. Nejpomalejší pohyb víček trvá 1/5 vteřiny, nejrychlejší 1/8 vteřiny. První fáze mrkání není delší než 1/20—2/20 vteřiny. Doba klidu, kdy víčko je uzavřeno, trvá asi 1/32 vteřiny. Otevírání víčka trvá o něco déle než jeho zavírání. Exkurse víčkových pohybů nejsou při mrkání stejné, někdy nacházíme jen neúplné drobné záškuby. Frekvence záškubů je při čtení malá, asi dvakrát za minutu, při naslouchání řeči 10krát, při klidné rozmluvě asi 22krát, při permanentní řeči asi 32krát za minutu. Při velkém soustředění přestává člověk na určitou dobu mrkat a pak náhle se objeví série rychlých mrknutí. Suchým teplem se mrkání zvyšuje až devítinásobně. Při mrkání je interakce mezi pohybem víček a bulbů vzhůru a mezi pohybem víček a pohybem bulbů při sledování předmětu nebo jeho fixaci. Reflektorické pohyby víček jsou nejlépe patrné při trigeminopalpebrálním reflexu, u kterého stimulace oblastí inervovaných sensitivní částí trigeminu vyvolá oboustranné mrknutí. Korneální reflex: dotyk rohovky vyvolá oboustranný uzávěr víček. Je-li porucha v aferentní části reflexního oblouku, je uzávěr víček nedostatečný a bulby se nepohybují vzhůru. U lesí trigeminu ani silné podráždění rohovky nebo víček nevyvolá mrknutí. Při nedostatečném podráždění trigeminu je korneální reflex snížený nebo nevybavitelný i u normálních osob. Oboustranná rohovková areflexie nemá pro neurologa velkou diagnostickou cenu, jakou má naopak asymetrie korneálního reflexu. U hysterie nacházíme oboustrannou arerlexii korneální, obyčejně sdruženou s nevýbavností reflexu dávivého. Podráždění nasální mukosy je provázeno reflexním mrknutím a někdy i kýchnutím. Tento reflex je zvýšen u onemocnění extrapyramidového. Při postižení trigeminu je odpověď vyhaslá. Nasopalpebráhú neboli nasookulámí reflex vzniká úderem na kořen nosu. kdy se objeví mrknutí. Dojde-li až k sevření víček, jde o chorobné zvýšení reflexu, které nacházíme při extrapyramidových onemocněních. Optické podráždění, např. prudké osvětlení nebo náhlé přiblížení předmětu před oko, vyvolá mrknutí. Rovněž při hlasité ráně, např. při silném výbuchu člověk mrká, event. vícekrát za sebou, a otáčí hlavu ve směru hluku — auropalpebrální reflex. Může ho být
- 54 -
využito k diagnostikování simulované nebo psychogenní hluchoty. U hluchoty ho nevybavíme. Synergické pohyby víček — při pohledu víčka vzhůru se kontrahuje jeho zvedač, jde-li však o volní činnost, pak se kontrahuje zároveň i corrugator supercilii a m. frontalis. Při pohledu dolů ochabuje tonus palbobrální části svěrače víček, ale také tonus zvedače i hladkých svalů víčka. Bellův fenomén — při zavření víček se oba bulby pohybují současně vertikálně vzhůru a poněkud zevně, jen vzácně je pohyb vzhůru a dovnitř. Také při mrknutí vzniká týž stav, ale krátce trvající. Tento fenomén najdeme v začátcích spánku, narkosy a v komatu. Bellův fenomén předpokládá spojení mezi jádry n. III. a n. VII. Při zavření očí se obě zornice zúží, při volním i reflexním uzávěru víček (WestphahívPiltzův fenomén). Poruchy m o t i l i t y víček — při iritaci svěrače víček u neurotiků i u normálních jedinců vznikají fibrilární záškuby, někdy viditelné nebo hmatné. Občas pozorujeme u neurotiků až třes ve formě vibračního chvění víčka. Vyskytuje se též u nemocných s Basedowovou chorobou. Myokymie se projevují vlněním víčkového svalstva, většinou opět u neurotiků. Blefaroklonus je zrychlené mohutné mrkání, většinou jako průvodní jev při lokální oční afekci. Někdy může být součástí konvulsivního tiku, postihnou-li abnormální pohyby ještě jiné svalstvo obličeje. Blefaroklonus byl popsán u postencefalitických stavů, u chorey a jiných typů onemocnění basálních ganglií.
8. 2. Blefarospasmus, obrny zvedače a svěrače víček
Blefarospasmus je tonické sevření víček, vznikající při lokálním dráždění nervových trigeminálních zakončení při lokálních zánětlivých afekcích oka (cizí tělesa, erose rohovky, keratitidy apod.). Je to reflektorický spasmus, který lze těžko překonat jakýmikoliv pomocnými manévry (např. otevíráním úst, kontrakcí frontálního svalstva). Symptomatický blefarospasmus mívá kromě tonické i klonickou složku a objevuje se obyčejně ve spontánních episodách, které jsou provázeny „chvilkovou ztrátou zraku”, protože oči jsou v době záchvatu zavřeny. Bývá pozorován u onemocnění basálních ganglií, u postencefalitických extrapyramidových syndromů, kde může být i léta trvajícím jediným příznakem tohoto onemocnění. Dále se vyskytuje u subarachnoidálních krvácení, po traumatech, při tumorech a meningitidách nebo encefalitidách. Byl pozorován i u myotonií a spasmofilních tetanií. - 55 -
Spasmus není vyvolán světelným drážděním. Někdy připomíná katatonický stav a nejsou-li další neurologické příznaky, bývá, i když vzácně, diferenciální diagnosa obtížná. Jednostranný víčkový spasmus provází i hemispasmus faciální a někdy je dlouhodobě jeho jediným iniciál-ním příznakem. Obrny svěrače víček jsou součástí klinického projevu obrny n. VII, zejména periferní. Víčka jsou nedostatečně sevřena a vzniká lagoftalmus. Oční štěrbina se rozšíří pro pokles dolního a lehké zvednutí horního víčka. Dolní víčko je v mírné eversi a je-li paresa úplná, vznikne ectropium paralyticum. Mrkání je při totální parese n. VII. nemožné, při neúplné je jeho frekvence snížena. Bilaterální obrna n. VII. je nejčastěji nukleární nebo kongenitální, u té však nemusí být postižení vždy symetrické. Jednostranná periferní porucha je projevem lézí infranukleárních, basálních, afekcí skalní kosti a různých extrakraniálních postižení. U polyradikuloneuritidy Guillai-na-Barrého bývá periferní diplegie n. VII. Při iritaci zvedače víček je jen mírné rozšíření oční štěrbiny, a spastická retrakce víčka. Klonický spasmus zvedače víčka je možno někdy pozoravat při neúplné parese n. III. Spastická retrakce víčka je častá u lézí zadní komisury a bilaterální lézí pretekta. U ložisek v horním kmeni je retrakce víček většinou bilaterální. Je často spojena s paresou vertikálního pohledu vzhůru, pupilami areflexií a někdy s konvergenčním retrakčním nystagmem.
8. 3. Retrakce víček, jednotlivé syndromy
Paradoxní retrakce víčka. Tento jev je spojen buď s pohybem oka, nebo čelisti. Pozorujeme ho při reparaci paresy n. III., nacházíme pseudo-Graefeho fenomén, při kterém se pokleslé víčko zvedne, když se pacient dívá směrem funkce paretického vnitřního přímého svalu. Byla li postižena i hybnost bulbu dolů a reparovala se, víčko se retrahuje i při pohledu dolů. Periodická spastická retrakce horního víčka je průvodným příznakem cyklického alternujícího spasmu a paresy n. III. Paradoxní spastická elevace horního víčka může být i kongenitální abnormalitou, většinou jednostrannou, projevující se při addukci nebo konvergenci postiženého oka. Při paresách zvedače horního víčka nacházíme částečný nebo úplný pokles jednostranně nebo oboustranně. Pacienti se snaží kompensovat pokles víčka stahem frontálního svalstva. Při oboustranném poklesu víček zaklánějí hlavu. Paresa může být - 56 -
kongeintální i akvirovaná. Kongenitální je často familiární, asymetrická, většinou není kompletní. V době puberty může být lehký pokles víček, který se kolem 30. roku věku více manifestuje, pomalu progreduje, ale i kolem 60 let je inkompletní. Večer a při únavě je ptosa markantnější. Jako kongenitální anomálie je ptosa ponejvíce spojena s jinými anomáliemi bulbu, horního přímého svalu nebo i končetinovými. Diferenciálně diagnosticky je třeba ji odlišit od myasthenia gravis. Při jednostranné kongenitální ptose nalézáme Gunnův fenomén (jaw-winking phenomenon ) — synkinesa otevírání pokleslého víčka při pohybech čelistí. Víčko se zvedá simultánně a proporcionálně s otevíráním úst. Ptosa vymizí také tehdy, když nemocný posune čelist ke zdravé straně, někdy při žvýkání, polykání, stisknutí zubů nebo při sání u malých dětí Akvirovaná ptosa neurogenní je isolovaná při selektivním postižení vláken pro zvedač horního víčka nebo je součástí kompletní nebo inkompletní paresy n. III. Myogenní původ obrny nastává většinou traumaticky přetržením jeho šlachy nebo při tumoru či infiltrativním zánětlivém procesu. Poruchy motility při postižení hladkého svalstva víček. Iritační lese se manifestují homolaterálním rozšířením zornice, zvětšením oční štěrbiny, zvýšenou potivostí na postižené straně, kontrakcí cév a piloerekcí. Zvětšení štěrbiny je způsobeno jednak lehkou elevací horního víčka, jednak mírným poklesem zevní třetiny víčka dolního. K diagnose sympatické poruchy (na rozdíl od iritace zvedače horního víčka) nám pomáhají další příznaky postižení sympatiku (dilatace zorničky, vasokonstrikce v obličeji a hyperhidrosa). Při emociálních stavech a bolesti nacházíme rozšíření oční štěrbiny, dilataci zornic a zblednutí obličeje. Při Basedowově nemoci je výrazně rozšířená oční štěrbina z retrakce horního víčka a Graefeho příznak z porušení synkinesy horních víček s pohybem bulbu. Při pohybu bulbů dolů nesledují horní víčka z počátku tento směr, ale zůstávají dlouho fixována v primárním postavení a tak se obnažuje skléra nad horním okrajem rohovky. Teprve při značném sklopení očí dolů se začnou víčka sakádovaně pohybovat dolů. Stellwageův příznak je důsledkem zvýšeného tonusu sympatiku a projevuje se sníženou frekvencí mrkání. Při Darlymplově fenoménu z dráždění hladkého svalstva a následné retrakce horního víčka je oční štěrbina široká, takže mezi horním okrajem víčka je obnažená v tenkém proužku skléra. Jednostranný či oboustranný exoftalmus je vždy přítomný. Obrny hladkého svalstva víček se projevují ptosou horního víčka, enoftalmem a miosou. Enoftlamus někdy chybí, nebo se dostavuje až v pozdním stadiu. Ochrnuté hladké svalstvo - 57 -
dolního víčka způsobuje jeho mírnou elevaci následkem převahy víčkového svěrače. Někdy je zčervenání homolaterální poloviny obličeje, eventuálně snížená potivost, někdy přechodně zvýšená teplota v homolaterální polovině obličeje. Soubor všech těchto příznaků, zejména pak trias ptosa. miosa a enoftalmus, jsou všeobecně známy jako Claudův-Bernardův-Hornerův event. Hornerův syndrom. Centrální příčina Hornerova syndromu je méně častá. Vzhledem k tomu. že se sympatická vlákna stálo více směrem centrálním rozvlákňují, nacházíme při centrálních lesích častěji neúplný Hornerův syndrom, zejména miosu. Úplný nebo neúplný Hornerův syndrom bývá součástí syndromu Wallenbergova, Babinského-Xageotova a Villaretova. Obrana sympatiku s Gradenigovým syndromem a lesí vnitřního ucha byla popsána při gumosní periostitidě skalní kosti. Myogenní ptosy jsou cenné zejména z diferenciálně diagnostických důvodů: u myasthenia gravis jsou většinou asymetrické, někdy spojené se slabostí jiných zevních okohybných svalů, nebo je oboustranná totální zevní oftalmoplegie a ptosa. Myxedém je většinou provázen oboustrannou ptosou s ospalým vzhledem s edematosními víčky. U myotonických dystrofií je neúplná, ale oboustranná ptosa. Pakliže chce nemocný po usilovném zavření očí tyto znovu otevřít, paresa se zvýrazní a kontrakce svěrače víček přetrvává. Stllingův-Túrkův-Duanův syndrom se projevuje addukcí jednoho, vzácně obou očí v horizontále. Při usilovném pohybu bulbu nasálně nastává vertikální stočení bulbu a zúžení oční štěrbiny, někdy i retrakce oka do orbity.
- 58 -
9. ZÁVĚR Ve své bakalářské práci jsem se snažil podat systematický přehled o okohybném systému jak po stránce fyziologické, tak i patologické. Fyziologická část se zabývá vestibulookulárním reflexním obloukem a jednotlivými úseky CNS, které se podílejí na regulaci oční motility. Vestibulární systém reaguje na změny ostavení hlavy a těla komnensatórními očními pohyby, a tím přispívá k zajištění stabilizace pohledu. Pohyby hlavy působí podráždění receptorů v polokruhovitých kanálcích a vyvolají nystagmus. Axony z utrikulu, sakulu a polokruhovitých kanálků končí v různých oblastech komplexu vestibulárních jader. Stimulací horního vestibulárního jádra vyvoláme rotační pohyb očí vzhůru a nystagmus s pomalou rotační složkou vzhůru. Drážděním střední části jaderného vestibulárního komplexu vyvoláme především pohyby očí v horizontále. Rotační pohyb očí dolů a nystagmus s pomalu rotační složkou dolů lze vyvolat stimulací rostrální části mediálního a descendentního jádra. Důležitou eferentní dráhou okulovestibulárního reflexního oblouku je fesciculus longitudinalis medialis. Při jeho jednostranné stimulaci ipsilaterální oko addukuje. Paramediánní zóna pontinní retikulární formace je místem interakce mezi aferentními informacemi z vestibulárního systému a aferencí z očních svalů. Stimulací paramedianní zóny vzniká podráždění ipsilaterálního jádra n. VI. a kontralaterálního jádra n. III. Spojení mezi vestibulárním ústrojím a očními svaly zajišťuje tříneuronový reflexní oblouk s vmezeřeným neuronem buď v oblasti vestibulárních jader, nebo v mozečku. Spoje z polokruhovitých kanálků do mozkového kmene vedou jak přímo fasciculus longitudinalis medialis, tak nepřímo přes retikulární formaci do jader okohybných nervů. Vestibulární ústrojí zajišťuje hrubou stabilizaci pohledu, zatímco jemnější změny směru pohledu jsou řízeny visuálně. Vizuální zpětnovazební okruh začíná na sítnici, odkud je podnět přenášen zrakovou dráhou až do vizuálního kortexu a odtud zpět až do jader okohybných nervů. Cílené fixační pohyby zajišťují fixaci předmětu, zatímco plynulé sledovací pohyby kontinuální sledování pohybujícího se předmětu v rozsahu pohledového pole. Při poškození extrapyramidového systému se oční pohyby zpomalují, prodolžují se jejich reakční doba a jsou sakádované. Normální optokinetická odpověď předpokládá intaktní vizuálně-motorický reflexní mechanismus. Jeho eferentní dráha je stejná, jako pro konjugované oční pohyby.
- 59 -
Nystagmus má lokalizační význam jen v kombinaci s jinými příznaky, a to s ložiskovým neurologickým
nálezem
nebo
s poruchou
dalších
okohybných
funkcí.
Kromě
vestibulárního a vizuálního podráždění je ovlivněn tonickými krčními reflexy, stavem vědomí a pozornosti. Komplexní vyšetření oční motility včetně průběžné registrace očních pohybů má zásadní význam pro diagnostiku poruch oční hybnosti při parézách zevních okohybných svalů a pohledových parézách u lézí jednotlivých úseků CNS. Jednostranná nebo oboustranná porucha oční motility je vedoucím příznakem postižení jader něco kořenů okohybných nervů nebo jednotlivých zevních okohybných svalů. Funkce víček a porucha jejich činnosti při neurogenním postižení představuje nezbytnou součást komplexního vyšetření oční motility jako takové a uzavírá moji bakalářskou práci.
- 60 -
10. OBRAZOVÁ PŘÍLOHA
Obr. 1
1. sluchovod 2. malleus 3. stapes 4. polokruhovitý kanálek 5. n. VIII 6. hlemýžď 7. Eustachova trubice
- 61 -
Obr. 2
Okohybné svaly
A = Horní přímý sval B = Zevní přímý sval C = Dolní přímý sval D = Vnitřní přímý sval E = Dolní šikmý sval F = Horní šikmý sval N.O. = Optický nerv CORN. = Sklera
- 62 -
Obr. 3
Úpony zevních šikmých svalů za ekvátorem bulbu
Obr. 4
Tillauxova spirála
- 63 -
Okohybné svaly
Obr. 5
Obr. 6
N. oculomotorius (III) - průběh nervu
Jádro n.III Hypofýza Nucleus ruber
A. carotis interna Sinus cavernosus
Pons
A. cerebri posterior
n. III Clivus Ganglion ciliare A. basillaris
- 64 -
Obr. 7
N. trochlearis (IV)
A. Carotis interna A. Communicans post. artery III VI A. cerebralis post. A. Cerebellaris super. A. basillaris IV
• • •
Jediný hlavový nerv, který vybíhá dorzálně Zkřížený hlavový nerv Velmi dlouhý průběh; tenký nerv
- 65 -
Obr. 8
N. abducens (VI)
A. basillaris Hypofýza Lemniscus medialis
A. carotis interna
IV. komora
Sinus cavernosus
Ligamentum Petroclinoideum Vestibulární jádro
Clivus n. VI Tractus pyramidalis
- 66 -
Obr. 9
Jádra okohybných nervů v mozkovém kmeni
Parasympatické Edinger Westphalovo jádro n. III Jádro n. III Jádro n. IV Motorické jádro n. V Jádro n. VI Jádro n. VII Nucleus salivatorius superior n. VII Nucleus Nucleus salivatorius nervi inferior hypoglossi Nucleus ambiguus IV. Komora Nucleus dorsalis mozková nervi vagi
Corpus pineale Pulvinar thalami Corpus geniculatum mediale Corpus geniculatum laterale Colliculuc superior Colliculuc inferior Jádro n.V (mesencefalické, pontinní, spinální)
Nucleus cochlearis posterior Nucleus vestibularis medialis Nucleus solitarius Nucleus nervi accessorii
- 67 -
Obr. 10
Jádra okohybných nervů v mozkovém kmeni Parasympatické a motorické jádro n. III
Nucleus ruber
Jádro n. IV
N. oculomotorius
N. trochlearis - dorzální výstup !!!
N. trigeminus
Motorické jádro n. V Jádro n. VI Ventriculus quartus (IV. komora) Jádro n. VII
Pons
N. facialis Nucleus salivatorius superior n. VII
N. abducens VI N. vestibulocochlearis VIII
Nucleus nervi hypoglossi XII
N. glossopharyngeus IX N. vagus X N. hypoglossus XII N. accessorius XI
Nucleus nervi accessorii XI
- 68 -
Obr. 11
Vyšetření optokinetického nystagmu u preverbálního dítěte
Obr. 12
Optokinetický nystagmus
- 69 -
Obr. 13
Korespondující místa sítnice
aL a aR jsou korespondující místa sítnice bL a bR jsou korespondující místa sítnice
F – fovea = hlavní korespondující místa sítnice
Obr. 14
Horopter,
korespondující místa sítnice, disparátní místa sítnice
- 70 -
Obr. 15
Panumův prostor
Nezkřížená disparátní diplopie
Horopter
Panumův prostor
Zkřížená disparátní diplopie Obr. 16
Strebelovo schéma pohybů očí musculi recti superiores musculus obliquus inferior inferior rectus externus
musculus obliquus inf. recti interni
obliquus superior
rectus ext. obliquus superior
recti inreriores V primární posici převládá při pohybech bulbů ve vertikále pohyb nahoru a dolů nad abdukcí a addukcí. Menší rádius zakřivení oblouků ukazuje na větší rotační komponentu šikmých svalů, šikmé svaly jsou abduktoři, přímé svaly adduktoři.
- 71 -
Obr. 17
Úchylka postiženého oka
Obr. 18
Ptóza horního víčka
- 72 -
Obr. 19
Hessovo plátno
Obr. 20
Frenzelovy brýle
- 73 -
Obr. 21
Tegmentum mezencephali
Obr. 22
Substantia nigra
- 74 -
Obr. 23
Svaly víček
Obr. 24
Slzný film
Lipidová (tuková) vrstva
Vodná vrstva
Hlenová (mucinová) vrstva Epitel rohovky
- 75 -
11. SEZNAM POUŽITÉ LITERATURY 1. Divišová, G.: Strabismus, Praha: Avicentrum, 1990, 306 s. 2. Hromádková, L.: Šolhání, Brno, Institut pro další vzdělávání pracovníků ve zdravotnictví, 1995, 162 s. 3. von Noorden, G. K., Maumenee, A. E.: Atlas of Strabismus, St. Louis, C. V. Mosby Comp., 167, 188 s. 4. Syka, J., Oldřich, L., Vrabec, F.: Fyziologie a patologie zraku a sluchu, Praha, Avicenum, 1981, 324 s. 5. Synek, Svatopluk, Skorkovská, Šárka: Fyziologie oka a vidění, Praha, Grada, 2004, 104 s. 6. Krejčová, H.:Fyziologie a patologie očních pohybů, Praha, Avicenum, 1973, 110 s. 7. Krejčová, H., Vymazal, J.: Parézy pohledu a jiní poruchy oční motility, Praha, Č.s neurol., 1972, 181-194 s. 8. Kurz, J., Oftalmo-neurologická diagnostika, Praha, SZN, 1956, 1014 s. 9. Krejčová H., Tichý, J., Slavíček, J., Široký, A.: Hodnocení optokinetického nystagmu u zdravých jedinců, Praha, Čs. neurol., 1967, 277-282 s. 10. Krejčová, H.: Cílení fixační pohyby oční, Praha, Čs. oftal., 1968, 336-343 s. 11. Krejčová, H.: Vestibulární reflexní okruh I, II, Praha, Čs. neurol., 1971, 94-107 s. 12. Tichý, J.: Optokinetický nystagmus, Praha, Čs. neorol., 1956, 192-203 s.
Internetové stránky: •
http://www.omniprax.cz/index.php?kc=SPC08-425&ln=1
•
http://anat.lf1.cuni.cz/souhrny/predb29.ppt
•
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/imagepages/19515.htm
•
http://www.ocniordinacezlin.cz/vybaveni.htm
•
http://images.google.cz/images?q=tbn:or88xpDb5c3obM:www.tedmontgomery.com/ the_eye/eyephotos/pics/Ptosis.jpg
•
http://www.patient.co.uk
- 76 -
