Drahomíra Juhaňáková Dana Šťávová Novorozenecké oddělení KNTB Zlín
ZARDĚNKY (RUBEOLA) Virové onemocnění Řadí se mezi dětské nemoci – dříve epidemie,vracející se v asi pětiletém cyklu,vybíraly si krutou daň na dětech Přenos kapénkově či transplacentárně Inkub. doba 10-20 dní (prům. 17.) Charakteristická je růţová vyráţka, většinou začínající na obličeji, šíří se na celé tělo. Na končetinách nevýrazná 40% infekcí probíhá asymptomaticky
Zduření mízních uzlin U lehčích forem předchází průjmy a zimnice Většinou mírnější průběh, podávání léků na sníţení teploty Zdrojem přenosu i dítě s vrozeným zarděnkovým syndromem – vylučování viru řadu měsíců aţ let močí a nosohltan. Sekrety Komplikace rubeoly: artritidy, artralgie, vzácně trombocytopenie, encefalitidy Po prodělaném onemocnění - doţivotní imunita
ZARDĚNKY
VIRUS ZARDĚNEK
OČKOVÁNÍ V ČR je povinné očkování od roku 1982, zpočátku to byly jen ţeny a dívky Od roku 1986 očkováni i muţi Pravděpodobnost nákazy těhotných zarděnkami v ČR tedy prakticky nulová Cizí země – v určitých oblastech chybí očkování, hlavně region Afriky a region Jihovýchodní Asie
TĚHOTNÁ A ZARDĚNKY Pokud dojde k nákaze v prvním trimestru, aţ v 90% se můţou vyskytnout mnohočetné defekty plodu, spontánní abort, mrtvě rozené dítě Je to indikace k potratu Nákaza ve 2. a 3. trimestru není tak devastující
PROJEVY KONGENITÁLNĚ ZÍSKANÝCH ZARDĚNEK
Tzv. Greggův syndrom : postiţení sluchu(aţ hluchota) postiţení oka(vroz. katarakta, anomálie sítnice, atrofie optiku, mikroftalmie) srdeční vady- defekty přepáţek, otevřená Botallova dučej anomálie ledvin postiţení CNS – mentální retardace, mikrocefalie hepatosplenomegalie, ikterus vyvolaný hepatitidou hypoplázie zubní skloviny
KAZUISTIKA Dítě z první normálně probíhající gravidity Matka vietnamské národnosti Řádná prenatální péče Zjištěna závaţná hypotrofie plodu ( aţ – 8 týdnů) oligohydramnion
Ve 34+0 t.g. po indukci plicní zralosti proveden SC (patolog.velocimetrie) Vybaven nezralý, těţce hypotrofický, asfyktický chlapec Váţí 758g, délka 32cm Ve vstupních odběrech výrazná hypoglykemie, v krevním obraze posuny ve všech řadách (anémie, leukopenie, trombocytopenie)
S ohledem na závaţnou hypotrofii odebrána krev na adnátní virové infekce (TORCH), s překvapivým výsledkem Dítě má pozitivní IgM proti Rubeole U matky vysoce pozitivní IgG protilátky Vyšetření později ukázalo proběhlou infekci v rodině před asi 4 - 6 měsíci. V té době byla rodina na návštěvě ve Vietnamu.(zde se neočkuje) Zaveden bariérový reţim
DALŠÍ PRŮBĚH HOSPITALIZACE Klinicky bronzový ikterus Prodlouţené krvácení ze vpichů a krvácení do GIT (zastaven p.o. příjem) – během hospitalizace úprava Ve 2. týdnu lab. známky hepatopatie Od 3. týdne hypocholické aţ acholické stolice Detekce viru rubeoly z moče - pozitivní
VYŠETŘENÍ SONO CNS: susp. kalcifikace vlevo periventrikulárně v průměru 3 mm Jinak normální nález nezralého mozku SONO BŘICHA: Játra a slezina bez patologického nálezu
KARDIOLOGICKÉ VYŠETŘENÍ Na srdci holosystolický šelest 2/6, naznačený rozštěp 2. ozvy(v průběhu hospital. vymizí) prekordium nepulzuje Nevýznamný LP zkrat přes FO Srdce se jeví mírně rotované Patrný LP zkrat přes DAP – hemodynamicky středně významný – do konce hospitalizace téměř uzavřen
NEUROLOGICKÉ VYŠETŘENÍ : spastická diparéza II. stupně v rámci adnátní rubeoly, doporučena rehabilitace OČNÍ VYŠETŘENÍ: nemá červený reflex Susp. Keratopathia Stav odpovídá - proběhla rubeolová chorioretinitis
VYŠETŘENÍ KARYOTYPU: Karyotyp 2x nenarostl, proto nakonec vyšetřeno FISH metodou, zjištěna gonozomální mozaika 47 XYY – super muţ VYŠETŘENÍ SLUCHU: Otoakustické emise se nepodařilo vybavit ani na jednom uchu
SCINTIGRAFIE JATER A ŢLUČOVÝCH CEST: Po intravenózní aplikaci radiofarmaka se zobrazují výrazně zvětšená játra v obou lalocích, bez jednoznačných loţiskových změn. V další fázi vyšetření nejsou vidět ţlučové cesty, oblast ţlučníku se nezobrazuje. Do GIT se radiofarmakon nedostává, a to ani za 24 hodin po aplikaci – suspektní atrézie ţlučových cest
Překlad do FN Motol k chirurgickému řešení atrézie, nebylo to však provedeno z důvodu koagulopatie a anemizace Proto překlad zpět na naše pracoviště ke stabilizaci stavu 105. den ţivota přeloţen opět do FN Motol s hmotností 2100g, bronzově ikterický, krmený savičkou, prospívající, s hypocholickými stolicemi
OPATŘENÍ NA NAŠEM ODDĚLENÍ Po zjištění onemocnění izolace na samostatném boxu (vylučování viru nosohltan. sekrety a močí můţe trvat měsíce) Ošetřování formou bariéry – jednorázový plášť, rouška, rukavice + dezinfekce U personálu do 40 let věku ověření statutu očkování U starších dohledání ve zdravotní dokumentaci, zda nemoc prodělali (případně vyšetření na protilátky) U gravidního personálu vyšetření stavu imunity
U ostatních novorozenců na JIP – předpoklad, ţe jsou chráněni pasivně přenesenými protilátkami od matek (všichni vyšetřovaní hypotrofičtí novorozenci měli doposud pozitivní protilátky IgG proti rubeole)
ZÁVĚREM Očkování dětí má smysl, je účinné Díky němu nejsou zkušenosti s vrozeným zarděnkovým syndromem Jelikoţ se ale neočkuje ve všech zemích a cizinci migrují napříč celým světem, je nasnadě se domnívat, ţe se s tímto syndromem budeme v budoucnosti setkávat
Chlapeček z naší kazuistiky umírá ve věku asi půl roku (více podrobností nedohledáno)
DĚKUJI ZA POZORNOST
Literatura http://www.wikiskripta.eu/index.php/Zard%C4% 9Bnky http://www.naseporodnice.cz/zdravi/zardenky.ph p http://en.wikipedia.org/wiki/Rubella http://nemoci.vitalion.cz/zardenky/ http://www.khsova.cz/01_odborna_cinnost/files/s ms128.pdf
