Vzácná cévní patologie M.Matějka, P. Pták chirurgické odd. Nemocnice České Budějovice, a.s.
Vaskulární anomálie Klasifikace podle ISSVA 2014 (International Society for the Study of Vascular Anomalies)
Vaskulární tumory Benigní
Vaskulární malformace
Infantilní hemangiom Kongenitální hemangiom Tufted angioma Vřetenobuněčný hemangiom Epiteloidní hemangiom Pyogenní granulom
Jednoduché
Lokálně agresivní nebo borderline
Cystické, generalizovaná lymfatická anomálie, primární lymfedém
Kaposiformní hemangioendoteliom Retiformní hemangioendoteliom Kompositní hemangioendoteliom Papilární intralymfatický angioendoteliom (PILA) Kaposiho sarkom
• Kapilární Kožní a slizniční, Teleangiektázie, Cutis marmorata teleangiectatica congenita, Nevus simplex
• Lymfatické
Klippel-Trenaunay sy., Parkes Weber sy., Servelle-Martorell sy., Sturge-Weber sy., Limb CM + congenital non-progressive limb hypertrophy, Maffucci sy., Macrocephaly - CM, Microcephaly CM, CLOVES sy., Proteus sy., Bannayan-Riley-Ruvalcaba sy.
• Venózní • AV malformace
• AV píštěle
Maligní Angiosarkom Epiteloidní hemangioendoteliom
Asociované s dalšími anomáliemi
Kombinované CVM, CLM, CAVM, LVM, CLVM, CLAVM, CVAMV, CLVAVM
Anomálie hlavních kmenů - žil, tepen, lymfatických cév - anomálie odstupu, průběhu, průměru, počtu, délky, chlopní, perzistence embryonálních cév
Klippel-Trenaunay-Weber sy. • Kapilární kožní malformace (port-wine stains)
• Atypické varikozity / venózní malformace • Hypertrofie kostí a měkkých tkání • Arteriovenózní píštěle
Symptomy KTS Kapilární malformace 98% Hypertrofie končetiny - do délky 67%, - v obvodu 77% Varikozity 72% Bolest 37% Krvácení 17% Povrchní tromboflebitida 15% Lymfatické malformace 11% Lymfedém 10% Hyperpigmentace, indurace, hluboká žilní trombóza, plicní embolie, polydaktylie, syndaktylie, parestezie, otoky
PWS Pulzující varikozity se šelestem, žilní kongesce, bércové ulcerace, krvácení, periferní ischemie končetiny →gangrena končetiny, kongestivní kardiální selhání
Diagnostika • Klinické vyšetření • UZ, MRI, CTAG, DSA
Terapie • konzervativní, bandáže, • u low-flow malformací skleroterapie pod UZ, EVLT • chirurgická - epiphysiodéza, stripping varikózních žil, excize kapil. malformací, debulking, amputace. • U high-flow malformací – selektivní embolizace s následnou operací. Skeletizace postiženého úseku tepny nemívá dobré dlohodobé výsledky.
Kazuistika P.N. 1959 Od 15 let pozoruje objemnější předloktí PHK, bolesti, PHK je o 5 cm delší, dmichavý šelest v kubitě, volárně na předloktí houbovitá tkáň v podkoží. AG diagnostikuje AV píštěle v povodí a. brachialis, a. ulnaris a a. radialis
2000 CABG Od roku 2007 pozoruje pulzující resistenci na P paži Při příjmu 2011 subj. největší potíž – nemůže se paží vejít do košile Obj.: na vnitřní straně proximálního brachia rezistence průměru 10 cm, pulzace na AR hmatná, prokrvení končetiny v normě
14.7.2011 Exstirpace resistence Histol.: Měkkotkáňová excize velikosti 10x8x8 cm, mikroskopicky tvořená částečně rekanalizovaným smíšeným trombem a cévní stěnou, elastická vlákna ve stěně jsou fragmentovaná a ojediněle jsou přítomna jezírka mukopolysacharidů. Nález může být součástí jak aneurysmatu, tak cévní malformace.
Současný stav MR
MR vyš. distálni poloviny pravé paže a proximálni poloviny pravého predloktí T1 TSE sag, cor, STIR sag, cor: Stav po operaci cévní malformace v oblasti lokte vpravo - 1979, 2011 další redukční operační výkon na paži pro mnohočetnou cévní malformaci. MR vyš. prokazuje ve vyšetřované oblasti množství vinutých dysplastických cév jak tepenných tak žilních s maximálním průsvitem cévní struktury do 9 mm. Vinuté cévní struktury uloženy jak v podkoží tak i v hloubce pravé paže a zobrazeného předloktí. Maximum cévních struktur lze detekovat cirkulárně kolem distální metadiafýzy pažní kosti. V podkoží paže lze detekovat drobné rozpadové produkty hemoglobinu, měkkotkáňové expanzivní změny v teto oblasti však neprokazuji. Podkoží paže i předloktí nepravidelně zesílené.
Závěr: Setkali jsme se se vzácnou cévní malformací, která se chovala zpočátku jako syndrom Parks - Weberův, v současné době ale jeví známky syndromu Klippel Trenaunay a to kapilární malformací, hypertrofií měkkých tkání, chybí ale typické varikozity
Děkuji za pozornost
