DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA VE VNITŘNÍM LÉKAŘSTVÍ

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA VE VNITŘNÍM LÉKAŘSTVÍ 5. ročník všeobecného směru, LS 2014/2015 V. Ščudla

BLOK č.2

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA UZLINOVÉHO SYNDROMU 5. ročník všeobecného směru, LS 2015 V. Ščudla

BLOK č.2

LYMFADENOMEGALIE – definice, rozpoznání zvětšených lymfatických uzlin

LYMFADENOMEGALIE zvětšení jedné nebo více lymfatických uzlin různé etiologie přesahující při fyzikálním vyšetření nebo ZM fyziologickou mez (cca >1 cm)  NORMÁLNÍ UZLINY: • měkce elastické, hladké, nebolestivé, obvykle nehmatné (3-10 mm)  PATOL. LYMFADENOPATIE: • často náhodný nález u dosud asymptomatického • úvodní nebo průvodní příznak široké škály chorobných stavů v různém věku

 ZJIŠTĚNÍ: • Fyzikální (periferní, palpačně dostupné uzliny) nebo ZM (uzliny viscerální) •

Palpace: okcipitální, pre/retroaurikulární, sub/retromandibulární, submentální, horní/střední/dolní cervikální před/za m. sternocleidomastoideus, supra/retroklavikulární , axilární, epitrochleární, tříselné, femorální a popliteální

 POPIS: • lokalizace, konzistence, velikost (mm, cm), posunlivost, bolestivost, barva a teplota kůže, rychlost vzniku, symetrie (při generalizované lymfadenomegalii)

LYMFADENOMEGALIE – detekce s pomocí ZM  SONOGRAFIE ZVĚTŠENÝCH LU:  KRK: oválné hypoechogenní útvary, často v průběhu krčního nervověcévního svazku (podél v. jugularis int, a. carotis a submandibulárně / submentálně)

 ABDOMINÁLNÍ LU:  velikost 7-10 mm, v tříslech < 20 mm, NHL- mezenteriální, MHmediastinální/retroperitoneální • REAKTIVNÍ LYMFADENOMEGALIE (infekce): poměr délky/výšky > 2,0; skupinky LU, hyperechogenní centrum se zvýrazněním cévní kresby („hilové znamení“)

• PATOLOGICKÁ LYMFADENOMEGALIE (ML, metastáza): defigurace, kulatý tvar (poměr d/š ~1,0) bez hilového znamení, barevná duplexní sonografie - stromkovitá vaskularizace i na periferii LU, infiltrace u ML- dif. hypoechogenita, absces- centrální anechogenita

Ultrasonografie uzlin Podélný řez

Příčný řez

Fyziologická uzlina: elipsoidní (d/š=>2), hilové znamení

Supraklavikulární drobné uzliny (Wirchowova uzlina) u adenokarcinomu žaludku: kulovitý tvar, > echogenita

B-NHL – obří uzlina (kulovitý tvar, chybí hilové znamení, komprese VJI)

LYMFADENOPATIE - klinické projevy včetně anamnézy Klinické projevy: • asymptomatický stav vs. lokální zánětlivé vs. útlakové vs. celkové projevy základní nemoci vs. současná splenomegalie /hepatomegalie

 PODROBNÁ ANAMNÉZA + FYZIKÁLNÍ VYŠETŘENÍ - vodítko dif. dg. rozvahy:  CELKOVÉ PROJEVY: •

horečka, hubnutí, noční poty, pruritus, únavový sy, exantém

 LOKÁLNÍ PROJEVY: •

dráždivý kašel, hemoptýza, stridor, dysfagie, Sy HDŽ/DDŽ, GIT diskomfort, atelektáza, otoky při lymfostáze, obstr. ikterus, obstrukční uropatie s hydronefrózou a oligoanurií, “alkoholové bolesti“, léze v „drenážní oblasti“

 OA: •

předchozí infekční onemocnění, poranění kůže, fluor, metroragie, dysurie, hematurie, poléková lymfadenopatie, kontakt se zvířaty (kočka, zajíc, hmyz), pobyt v tropech a subtropech (leishmanióza), riziková sexuální aktivita (HIV, lues) aj.

 RA: •

výskyt nádorů a střádavých chorob v rodině aj., PA: řezník, veterinární lékař, myslivec

 KOMPLETNÍ FYZIKÁLNÍ VYŠETŘENÍ: • včetně prsů, per rektum, varlat, gynekolog, ORL aj.

LYMFADENOPATIE – diagnostika Každé, zejména progredující zvětšení lymfatické uzliny > 1 cm trvající > 4 týdny vyžaduje diagnostické objasnění včetně histologického vyšetření, základem dif. dg je pátrání po vyvolávající příčině!

 ZHODNOCENÍ: 1. Vztah k věku • < 30 let v 80% „benigní“ tj. infekční nebo zánětlivý charakter (IM) • u seniorů >50 let v 60% nádorová příčina 2. Fyzikální charakteristiky LU - „zánětlivý“ vs. „nádorový charakter“ uzlin • AKUTNÍ ZÁNĚTLIVÁ LYMFADENITIDA: • rychlé zvětšení, palpační bolestivost event. zarudnutí kůže, nebo zarudlý pruh lymfangoitidy; po předchozím zánětu tuhé a nebolestivé • NÁDOROVÁ LYMFADENOPATIE: • u metastas. procesu“kamenná“, hrbolatá, fixace • u ML, tuhá, elastická, nebolestivá, pakety 3. Anatomická lokalizace • „lokalizovaná vs. „generalizovaná“ lymfadenopatie 4. Celkové a místní projevy a příznaky lymfadenopatie • anamnéza a fyzikální vyšetření 5. Epidemiologické souvislosti • TBC , venerické choroby aj.

LYMFADENOPATIE – příčiny PŘÍČINY LYMFADENOPATIE: 1. REAKTIVNÍ • antigenní stimulace lymfocytů u imunopatologických a zánětlivých stavů 2. METASTATICKÁ INFILTRACE • generalizace zhoubných tumorů 3. NÁDORY IMUNITNÍHO SYSTÉMU • nádorová proliferace lymfoidních elementů (ML) 4. vzácně akumulace makrofágů s depozity metabolitů • střádací choroby, histiocytózy 5. zcela vyjímečně blokáda lymfatických cest • pooperačně (lymfokéla), filarióza

LYMFADENOPATIE – lokalizovaná event. regionální  LP LOKALIZOVANÁ/REGIONÁLNÍ tj. zvětšení jedné uzliny nebo uzlin jedné oblasti • Nejčastěji zánětlivá nebo nádorová příčina 1. LP ZÁNĚTLIVÁ:  REAKTIVNÍ/INDUKOVANÁ/SPÁDOVÁ LYMFADENITIDA: pyogenní ložiskové procesy • • •

furunkl, absces, tonzilitida, dentální a ORL zánětlivé afekce, tinea pedis aj. specifická-TBC lymfadenitida (sklon ke kolikvaci- „studený“ absces, skrofulóza) tularémie, nemoc kočičího škrábnutí (bartonelóza), aktinomykóza, herpetické infekce, toxoplazmóza a inf. mononukleóza (krk), rubeola (nuchální)

2. LP NÁDOROVÁ:  LP LOKÁLNÍ/METASTATICKÁ •

• •

metastázy solidních tumorů, např.: orofaciální Ca (subamandibulární), nádory ORL, štítné žlázy (krk), Ca plic (mediastinum), seminom, urologické a gynekologické tumory (třísla), Ca prsu (axila), Ca žaludku (mj. Wirchovova uzlina v levém nadklíčku), různé lokalizace (např. melanoblastom) „Strážní/sentinelová“ uzlina -1. uzlina při generalizaci, např. axilární (u Ca prsu) ML stádia I (NHL a M. Hodgkin)

3. LP REAKTIVNÍ: „dermatopatická LP“ (chronický ekzém), axilární LP (prsní implantát) 4. INICIÁLNÍ STÁDIUM GENERALIZOVANÉ LP: např. M. Hodgkin (cervikální) aj. NUTNÉ PEČLIVÉ VYŠETŘENÍ SPÁDOVÉ OBLASTI: •

stomatologické, ORL, mamologické, pneumologické, urologické, gynekologické, kožní aj.

PERIFERNÍ LOKALIZOVANÁ LP - vztah umístění k typům chorobných stavů (1)

 LYMFADENOPATIE a)

b)

c)

d)

e)

SUBMENTÁLNÍ: • záněty/nádory – dolního rtu, ústní, nosní a maxil. dutiny, podčelistní slinné žlázy RETROMANDIBULÁRNÍ: • záněty/nádory – nasofaryngu, horní části hrtanu, dolní části hltanu, tonsil, kořene jazyk, příušní žlázy a ucha a proc. Mastoides LATEROCERVIKÁLNÍ: • záněty/nádory – dolní části hltanu, hrtanu, štítné žlázy a jícnu SUPRAKLAVIKULÁRNÍ a PRELARYNGEÁLNÍ: • infekce: TBC; nádory: Wirchowova uzlina- nádory dutiny hrudní a břišní, Delfská uzlina- choroby štítné žlázy a hrtanu KRČNÍ UZLINY: • infekce- inf. mononukleóza, CMV, toxoplazmóza, tularemie, nemoc kočičího škrábnutí, hepatitida, zarděnky, adenoviróza,TBC, sarkoidóza, SLE • nádory: Hodgkinova choroba, NHL, Ca oblasti hlavy a krku

PERIFERNÍ LOKALIZOVANÁ LP - vztah umístění k typům chorobných stavů (2)

 LYMFADENOPATIE a) AXILÁRNÍ: • Infekce - kůže a měkkých tkání HKK, bartonelóza, tularemie • sarkoidóza, adenopatie ze silikonových prsních implantátů • nádory - prsu, melanoblastom, nádory mediastina, NHL a M. Hodgkin, v přední axil. čáře „irská uzlina“ u Ca žaludku

b) EPITROCHLEÁRNÍ: • záněty kůže a svalů HKK, tularemie, bartonelóza, NHL c)

INQUINÁLNÍ: • záněty - celulitida, pohlavně přenosné choroby, infekce malé pánve, konečníku a urogenitálního ústrojí, pyogenní infekce DKK • nádory - NHL, M. Hodgkin, melanom, Ca penisu, vulvy a rekta

PERIFERNÍ LOKALIZOVANÁ LP - vztah umístění k typům chorobných stavů (3)  LYMFADENOPATIE a) HILOVÉ A MEDIASTINÁLNÍ: • JEDNOSTRANNÉ: • infekce – pneumonie,TBC plic, psitakóza, pertuse, CMV, IM • nádory – M. Hodgkin, NHL, Ca prsu, bronchogenní, GIT; sarkoidóza • OBOUSTRANNÉ: • infekce – oboustranná pneumonie • nádory – MH, NHL, metast. Ca, (sy. VCC) aj.; sarkoidóza • kalcifikované uzliny- TBC, silikóza aj. b) ABDOMINÁLNÍ A RETROPERITONEÁLNÍ: • infekce – TBC, zánětlivé abdominální procesy; Whipleova nemoc, kampylobakteriózy, abdominální forma aktinomykózy • nádory – Ca GIT, ledvin a moč. cest, Ca prostaty, MH, NHL, CLL, HCL (sy.VCC), periumbilikální uzliny u Ca žaludku („uzlina sestry Marie Josefy“) c) SOUČASNĚ VE VÍCE OBLASTECH: • infekce – IM, CMV, TBC, toxoplasmóza, HIV/AIDS, VH, lues, • různé - RA, SLE, sarkoidóza, histiocytózy a střádací choroby • nádory – MH, NHL, CLL, ALL

LYMFADENOPATIE – generalizované (1)

 GLP - postižení 2 nesousedících nebo více uzlinových oblastí 1. INFEKČNÍ CHOROBY: a) VIROVÉ (nejčastější): adenovirové, CMV, inf. mononukleóza (EBV), IH, varicela-zoster, HIV/AIDS, zarděnky, spalničky aj. b) BAKTERIÁLNÍ: streptokokové a stafylokokové infekce, sepse, tularemie, listerióza, TBC a atypické mykobakteriózy; velmi vzácně: mor, antrax, brucelóza aj. c) SPIROCHETÁLNÍ: leptospiróza, syfilis, borelióza d) MYKOTICKÉ: histoplazmóza, kokcidiomykóza, blastomykóza aj. e) PROTOZOÁRNÍ: toxoplazmóza, malárie, leishmanióza, amébióza, trypanozomiáza f) CHLAMYDIOVÉ: vzácně - lymfogranuloma venereum, trachom g) RICKETSIOVÉ: horečka Q, horečka Skalistých hor, skvrnitý tyfus

LYMFADENOPATIE – generalizované (2) 2.

SYSTÉMOVÉ CHOROBY POJIVA a imunopatologické stavy: • RA (včetně Feltyho a Stillova sy), SLE, Sjögrenův sy, MCTS, dermatomyositida, Hashimotova thyreoitida, chronický únavový syndrom, tyreotoxikóza

3.

NEOPLASTICKÉ STAVY:  HEMOBLASTÓZY: • NHL, M. Hodgkin, CLL, Waldenströmova makroglobulinémie, ALL, maligní histiocytózy, Castlemanova choroba

 GENERALIZOVANÝ-METASTATICKÝ PROCES: • Ca prsu, plic, GIT, ledvin a vývodných moč. cest, prostaty, hlavy a krku aj.

4.

HYPERSENZITIVNÍ REAKCE: • •

5. 6. 7.

reakce na léky -hydantoiny, Au, allopurinol, indometacin reakce na očkování, sérová nemoc, GVHD, reakce na silikonové implantáty, dermatopatická lymfadenitida

STŘÁDAVÉ CHOROBY: Gaucherova a Niemannova-Pickova choroba, histiocytózy GRANULOMATÓZNÍ CHOROBY: sarkoidóza, berylóza, silikóza Lymfadenopatie nejisté etiologie (někdy residuální fibroproduktivní LP po odeznělém předchozím onemocnění)

LYMFADENOPATIE (1) – CLL, NHL

CLL

NHL

LYMFADENOPATIE (2) – M. Hodgkin, ALL

ALL

M. Hodgkin – klinická stádia

LYMFADENOPATIE – pomocná laboratorní vyšetření (1)  ZÁKLADNÍ VYŠETŘENÍ 1. HEMATOLOGIE: • SE, KO kompletní; výběrově: koagulační vyš. aspirační/histobiopie KD, technika “tlusté kapky“, imunofenotypizace (M-FC), kultivace a PCR 2. BIOCHEMIE: • základní panel včetně CRP, JT, LDH a beta2.mikroglobulinu; výběrově: prokalcitonin, ELFO, IFE a Imunoelfo, onkogenní markery (Ca 15-3, Ca 19-9, CEA, CYFRA 21, PSA a fPSA aj.) 3. MIKROBIOLOGIE: • bakteriologie (včetně hemokultury, spec. kultivací a PCR), virologie, sérologie (titry protilátek třídy IgG a IgM na CMV, EBV,HHV6, herpes zoster, parvoviry, séroreakce: chlamydie, mykoplazmata KFR na toxoplazmózu, boreliózu tularémii, leptospirózu; BWR a antigeny treponém, FTA- ABS test aj.) 4. IMUNOLOGIE: • Ly a jejich subpopulace, hladiny Ig, výběrově: kožní testy (Mantoux II aj.) imunolog. parametry (ANF, anti-dsDNA, anti-Sm, ENA, C3 a C4 , CIK, anticitrulinové protilátky, RF , Quantiferon , vyšetření BAL aj.)

LYMFADENOPATIE – pomocná laboratorní vyšetření (2)  ZÁKLADNÍ VYŠETŘENÍ 4. HISTOLOGIE extirpované LU - event. i laparoskopicky a při mediastinoskopii (>1,5 cm) • Velmi často rozhodující - imunohistochemie, molekulárně - biologické techniky, PCR, aj. • Pořadí výběru: cervikální, axilární, inquinální (nejméně vhodná) • Indikace extirpace: perzistence LU > 1 cm/ > 4 týdny, zvětšení /vývin dalších uzlin, především tu, která se nejvíce zvětšila, LU větší > 4 cm extirpovat ihned perzistence uzliny po „zánětu“ a patologie SE, LDH, anémie aj., podezření na nádorový charakter procesu • Aspirační biopsie tenkou jehlou - limitovaná indikace: slezina výběrově, LU NIKOLIV! 5. ZM: RTG hrudníku (event. skeletu), abd. Sonografie výběrově: CT event. HRCT (mediastinum, plíce a břicho),WB-MRI, FDG-PET/CT (celotělové vyšetření + aktivita zánětl./nádorového procesu)

LYMFADENOPATIE – „kam nemocného odeslat“?  HEMATOONKOLOGIE: • uzliny > 2 cm, pakety, přítomnost „B-symptomů“ • specifické změny v hemogramu (cytopenie, lymfocytóza, blast. elementy) • vysoká SE, LDH, splenomegalie aj.  INFEKTOLOGIE: • kontakt se zvířaty, poranění zvířetem, přisátí klíštěte • bolestivost uzlin a vysoké teploty • návrat z tropů a subtropů  PNEUMOLOGIE: • kontakt s TBC, kašel/dušnost/hemoptýza a teploty  DERMATOVENEROLOGIE: • tříselná LP, výtok z uretry/pochvy, sex. promiskuita  UROLOGIE: • resistence testes  GYNEKOLOGIE: • gynekologický zánět, výtok, rezistence v prsu  INTERNÍ ODDĚLENÍ: • „vše ostatní“(?)

LYMFADENOMEGALIE – výčet příčin

R. Douglas Collins; Diferenciální diagnostika prvního kontaktu; Grada 2007, 3. edice

LYMPFADENOPATIE – diagnostický algoritmus LYMFADENOMEGALIE

ANAMNÉZA

FYZIK. VYŠETŘENÍ • Zhodnocení LP • LP „lokalizovaná“ vs. „generalizovaná“ • H-S megalie

LABORATORNÍ VYŠ. • SE, KO + dif. • Zákl. bioch. panel

ZM • Sonografie • RTG hrudníku

PODEZŘENÍ

O. INFEKČNÍ Rozpoznání původce Sérologie, kultivace, PCR aj.

O. NÁDOROVÉ Extirpace LU histologie, histobiopsie KD, pátrání po nádoru

O. IMUNOLOGICKÉ Speciální imunologická diagnostika

Kazuistika č.1

Kazuistika č.1

Kazuistika č.1

Kazuistika č.1

Kazuistika č.1

Kazuistika č.2

Kazuistika č.2

Kazuistika č.2

Kazuistika č.2

Kazuistika č.2

SPLENOMEGÁLIE 5. ročník všeobecného směru, LS 2015 V. Ščudla

BLOK č.2

SPLENOMEGALIE - definice a možnosti rozpoznání (1)  SPLENOMEGALIE  zvětšení sleziny přesahující fyziologické rozměry, tj. 4 x 7 x 11 cm • vyšetření v poloze na zádech, nebo v diagonální poloze s inspiračním manévrem, mediálně zářez, „normálně“ nehmatná  Hmatná slezina • při 2 - 3násobném zvětšení, většinou projev patologického stavu

• ale i u 3 % zdravých hubených jedinců, event. při emfyzému • šíření dolů a mediálně k pupku, u asteniků svisle  Sonografie (ev .CT a MR) • standardní, nejspolehlivější vyšetření, („pravidlo 4711“ ) • občasně např. po IM délka až 13 cm, důležitější šíře > 6 cm, ložiskové změny např. infarkt, hematom, absces, hemangiom, akcesorní slezina v hilu, u port. hypertenze – širší v. lienalis ( > 10 mm), TBC kalcifikace, cysty sleziny. Přesná dokumentace – vývoj!

Každá splenomegalie musí být bezpodmínečně objasněna !

SLEZINA – schéma uložení a vyšetření Střední čára axilární

Směr zvětšování sleziny

Schéma uložení sleziny

Schéma výrazné splenomegalie

Technika palpace sleziny v případě nevelké splenomegalie

SPLENOMEGALIE – ultrazvukové vyšetření

SPLENOMEGALIE – projevy a příčiny (2)  KLINICKÉ PROJEVY • žádné (náhodný nález), mechanický dyskomfort v levém podžebří, pocit předčasné sytosti  DIF. DIAGNÓZA SE OPÍRÁ O KOMBINACI ÚDAJÚ ZJIŠTĚNÝCH: 1.

Anamnéza: kontakt se zdroji infekce, pobyt v tropech, předchozí choroby, kloubní bolesti, teploty, B-symptomy aj. • RA – anémie + splenektomie (her. sférocytóza) • Doprovodné projevy: hepatitida (ikterus, artralgie), revmatická choroba (bolesti kloubů, svalů), inf. endokarditida (horečka, srdeční vada), absces sleziny (inf. endokarditida, absces plic, abusus drog),HA (ikterus, anémie)

2.

Objektivní nález •

odlišit Ca žaludku a tračníku, hydronefrózu aj. (v inspiriu souhyb)

•

zhodnocení velikosti jater (jaterní cirhóza), lymfatických uzlin (syst. zánět, inf. mononukleóza, NHL, CLL, MH), změn na kůži (rubeola) aj.

SPLENOMEGALIE – diagnostika (3)

3. Laboratorní vyšetření základní • SE, CRP, KO kompl., testy “ jater. souboru“ • dle prac. dg.: mikrobiologie, hemokultura, sérologie, RTG hrudníku, biopsie s histologií: KD, jatra, uzliny, slezina (tenká jehla, myeloid. metaplazie, extramedulární hematopoéza) 4. Laboratorní vyšetření specifická • angiografie, dopplerovská ultrasonografie, splenoportografie, FDG-PET/CT, ECHO, MRI,CT, scintigrafie sleziny (akcesorní slezina) • imunol. testy (ANF, anti-dsDNA, anti-citrulin. protilátka, RF, ELFO séra, Paulova-Bunnellova reakce, BWR aj.) • testy na hemolýzu (Coombs.test, haptoglobin, LDH, Cr-poločas aj.) • sérologie: IM,EBV, CMV, hepatitida A, B, C, HIV, KFR na leptospirózu aj.  Sy hypersplenismu • pancytopenie při splenomegalii a normální buněčnosti i morfologii KD upravující se po splenektomii • Rychlé rozpoznání příčiny splenomegalie závisí na znalostech, invenci, zkušenosti a nasazení lékaře – vizitka dobrého internisty.

SPLENOMEGALIE – diferenciálně diagnostická kritéria (4)

 VELIKOST SLEZINY

• Mírné až střední zvětšení: infekce, HA, srdeční a portální městnání, AL, NHL, MH, CLL, Feltyho sy. aj. • Velká („obří“) splenomegalie: CML, OMF, střádavé nemoci, cysta sleziny

 KONZISTENCE SLEZINY • Měkká : u akutních zánětů, např. „septická slezina“ • Středně tuhá: hemolýza, městnání

• Tuhá slezina: CML, OMF, NHL, MH  BOLESTIVOST • Výrazná píchavá bolest s vazbou na dýchání s šířením do levého ramene a s třecím šelestem (infarkt sleziny), tupá bolest (rychlé zvětšení- Inf. mononukleóza, AL, CML)

SPLENOMEGALIE – vztah velikosti sleziny k její příčině

MÍRNÉ ZVĚTŠENÍ

STŘEDNÍ ZVĚTŠENÍ

VELKÉ ZVĚTŠENÍ

ENORMNÍ ZVĚTŠENÍ

Infekce

Infekce

CML

CML

Hemol. anémie

Port. hypertenze

HCL

Myelofibróza

Ak. leukémie

Hemol. anémie

PV

Leishmanióza

Jat. cirhóza

NHL a CLL

Hemol. anémie

Cysta sleziny

Střádací nemoci

Gaucherova choroba

MSS SLE a RA

SPLENOMEGALIE – příčiny (I) (5)  NEJČASTĚJI: virové infekce (3+), port. hypertenze (2+), hemoblastózy a HA (1+)  PŘÍČINY: infekce, kongesce při port. hypertenzi, HA, hemoblastózy, systémové choroby pojiva, střádavé choroby, granulomatózní a nádorové stavy, ložiskové léze sleziny - jen zcela vyjímečně je slezina postižena izolovaně

INFEKCE: • VIROVÉ: infekční mononukleóza (EBV), virová hepatitida (A,B,C) • vzácněji:CMV, HIV, psitakóza/ornitóza,rubeola • BAKTERIÁLNÍ: sepse, inf. endokarditida, salmonelóza • vzácněji:TBC sleziny, lues, tularémie, břišní tyfus/paratyfy, leptospiróza, brucelóza • PROTOZOÁLNÍ, PARAZITÁRNÍ a MYKOTICKÉ: malárie, leishmanióza, toxoplasmóza

• vzácně: schistosomiáza, echinokok, histoplazmóza

SPLENOMEGALIE – příčiny (II) (6)  KONGESTIVNÍ (portální hypertenze) • POST/INTRA/PREHEPATÁLNÍ: jaterní cirhóza, pravostranná srdeční slabost Wilsonova choroba, hemochromatóza, trombóza v. portae • vzácně: Buddův-Chiariho sy, konstr. perikarditida, stenóza/trombóza v. lienalis  HEMATOLOGICKÁ ONEMOCNĚNÍ • ZHOUBNÁ: myeloproliferativní stavy (CML, OMF,PT, PV), lymfoproliferativní stavy (NHL, MH, CLL, MW, HCL), AML a ALL; vzácně: MDS (CMML) • NEZHOUBNÁ: AIHA, hered. sférocytóza, ITP, eryt. enzymopatie, talasemie; vzácně: perniciózní anémie, anémie z nedostatku železa (?)  SYSTÉMOVÉ CHOROBY POJIVA • SLE, RA (Feltyho sy), Stillova nemoc, polyarteritis nodóza

SPLENOMEGALIE – příčiny (III) (7)

 NÁDOROVÁ ONEMOCNĚNÍ

• BENIGNÍ: hemangiom a dif. hemangiomatóza, fibrom, lymfangiom • NÁDOROVÉ METASTÁZY: velmi vzácné

 GRANULOMATÓZNÍ PROCES: sarkoidóza  STŘÁDACÍ NEMOCI: • Gaucherova choroba, Niemann-Pickova nemoc, histiocytosis X, systémová AL amyloidóza  LOŽISKOVÉ LÉZE SLEZINY: • abces, cysty, subkapsulární hematom aj.  „NEPRAVÁ“ SPLENOMEGALIE: • skleslá, resp. „bloudivá“ slezina

R. Douglas Collins; Diferenciální diagnostika prvního kontaktu; Grada 2007, 3. edice

Kazuistika č.1

Kazuistika č.3

Kazuistika č.3

Kazuistika č.3

Kazuistika č.3

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA HOREČNATÝCH STAVŮ 5. ročník všeobecného směru, LS 2015 V. Ščudla

BLOK č.2

ZVÝŠENÁ TEPLOTA – definice a příčiny (I)  DEFINICE • Vzestup teploty nad fyziologickou mez – 36.2 – 37.0 (axila), 36.2 – 37.5 (orálně) – u žen po ovulaci vzestup cca o 0.50C  TYPY HOREČKY  Subfebrilie ( 37.80C axilárně) • infekce: např. pyelonefritida, endokarditis lenta, TBC, zánět plic, záněty žlučových cest … • hyperthyreóza • poléková horečka • NHL a M. Hodgkin – solidní nádory, např. tumory GIT, Grawitzův tumor ledviny aj. • plicní embolie • systémová onemocnění pojiva, např. SLE, WG – vaskulitidy – polyarteritis nodosa, temporální arteritida • „pooperační teploty“: infekce rány, hluboká žilní trombóza, pneumonie, infekce močových cest (katetr moč. měchýře)

ZVÝŠENÁ TEPLOTA – definice a příčiny (II)  HOREČKA ( 38.00C) • febris continua (denní kolísání do 10C) • febris remittens (denní kolísání o 20C, s denními poklesy pod 370C) – septická teplota – intermitentní ataky vysoké teploty s třesavkou nebo bez ní • febris continua – vysoká – perzistující teplota • febris undulans – teplota, mající několikadenní – 2-3-týdenní rytmus vzestupu a úpravy - charakteru sinusoidy např. u M. Hodgkin  ZMĚNY HEMOGRAMU U ZVÝŠENÝCH TEPLOT • Leukocytóza – bakteriální infekce • Leukopenie - virové infekce, typhus abdominalis - při terapii cytostatiky

ZVÝŠENÁ TEPLOTA – definice a příčiny (III)  DIAGNOSTIKA • Objektivizace teploty – případné měření na 2-3 místech/osobní kontrola • Rozbor anamnézy! – cesty do ciziny (malárie, jiné infekce) – kontakt s nemocnými zvířaty, s infekčními pacienty – medikace?  Sérologická a kultivační vyšetření • virové infekce (H-B,C, CMV, EB, influenza …) • bakteriální – kultivace sputa, stolice, moče, výtěru hrdla, hemokultura • parazitární nebo mykotická infekce – sputum, stolice, moč … - krevní nátěr, vyšetření tlusté kapky (malárie)  Orgánový screening • sonografie břicha, echokardiografie • RTG hrudníku, CT hrudníku, břicha, MRI, FDG-PET/CT • vyšetření GIT – endoskopie • gynekologické vyšetření • urologické vyšetření

ZVÝŠENÁ TEPLOTA – definice a příčiny (IV)  TEPLOTA NEZNÁMÉHO PŮVODU  Horečka u neutropenie • po léčbě cytostatiky (u 50% příčina nejasná) • většinou: Stafylokoky, Streptokoky - G-bakterie (Ps. aeruginóza, E. coli, Klebsiella) - mykózy • po základních vyšetření – aerobní/anaerobní kultivace – kultivace moče – RTG hrudníku – sonografie břicha, Echo srdce, FDG PET/CT – inspekce úst a anogenitální oblasti – odstranění venózního katetru bezprostřední zahájení léčby širokospektrými ATB – čím rychlejší začátek terapie, tím větší pravděpodobnost úspěchu! – Augmentin + Gentamycin – Augmentin + Fluorochinolon – + přidání antimykotika

TNE – nejčastější příčiny • infekce 30 - 40% • tumory 20 - 30% • revmatické choroby 10 – 20%

velká trojka

• léková horečka • předstíraná horečka • habituální hypethermie

malá trojka

• ostatní – až 200 jednotek, nediagnostikované příčiny

2.15

Teploty nejasné etiologie (TNE) (1) • 1907 C. Cabot – 784 nemocných - Typhus abd. (75%), TBC (7%), sepse (9%), mengitida syfilis, gonorea (9%)  TNE – 3 týdny, eliminace onemocnění končících spontánně • Dg. obtížnost – bez diagnózy po týdnu hospitalizace nebo 3 ambul. vyšetřeních  TNE – nová klasifikace • Klasický sy. TNE • Nozokomiální – T v nemocnici - příčina nezjištěna po 3 dnech int. vyšetřování a 2 dnů hemokultivace • „Febrilní neutropenie“ -  0.5 x 109/l • HIV pozitivita

TNE - definice • TRVÁNÍ – 3 týdny – eliminace onemocnění končících spontánně • VÝŠE 38,3o C – eliminuje tzv. habituální hypertermii (neurogenní horečku) • DIAGNOSTICKÁ OBTÍŽNOST - není dg. po týdnu (3 dnech) pobytu v nemocnici nebo po 3 ambulantních kontrolách

TNE – diagnostický přístup • • • • • •

vyloučit předstíranou horečku lékovou horečku psychogenní horečku pátrat po „diagnostických stopách“ dle „stop“ cílená vyšetření nejsou-li žádné směry, pak první baterie testů

TNE – testy první volby pro nemocné beze „stop“ • Mantoux • viry: HIV, CMV, EBV, hepatitidy • bakteriální - typhus, toxoplazsmóza, brucelóza …. • ANCA • CT hrudníku, břicha • u osob nad 50 let myslet na revmatickou polymyalgii

Zobrazovací metody v dg. TNE • CT vyšetření nahradilo explorativní laparot. • MRI je citlivější při dg. kostních a zejména spinálních procesů • Scintigrafie Ga 67 a Indiem 111 značenými leukocyty dobrá pro celotělový screening • PET fluorodeoxyglukózou – nová naděje pro nemocné bez dg. • Biopsie uzlin, jater, kostní dřeně, pleury a perikardu, temporální arterie – vysoká výtěžnost, málo užíváno

TNE – co dělat, není-li diagnóza? • opakování provedených vyšetření • znovu se zabývat prodělanými chorobami • zvážit změnu pracovní hypotézy • zjistit, zdali není zásadní změna znalostí v posledních letech • „medline“?, „internet“?

Kde můžeme očekávat přínos PET ?? • • • • • •

lymfomy infekce kloubních protéz Bechtěrevova choroba velkobuněčná arteritida vaskulitidy velkých cév thyreoiditida

Věřím Vám, milá paní doktorko! Lepší žádná diagnóza, než zlá nemoc!!

Kazuistika č.1

A.M. – 21 ♂ (1)  OA: bezvýznamná  NO: z plného zdraví • teplota 39-400C s třesavkou a zimnicí • kephalea, fotofobie, zvracení • adynamie, upoutání na lůžko • výsev temněčervených eflorescencí na trupu, HKK i DKK  OBJEKTIVNÍ NÁLEZ • somnolence, zmatenost • „sevřená víčka“ • váznoucí opozice šíje • TF 120/reg., „nitkovitý pulz“ • TK 80/60 mm Hg, s dalším poklesem v ortostáze • pozitivní napínací manévry  Otázky • Jaká je pracovní diagnóza? • Další diagnostický postup?

A. M. 21 ♂ (2)

A.M. – 21 ♂ (3)  LABORATORNÍ VYŠETŘENÍ • SE 90/120 mm • KO: Hb 155 g/l, Le – 26x109/l, S-0.71, T-0.23, MO-0.02, Ly-0.04, Thr-70x109/l, toxické granulace neutrofilů • Moč: B-2 • Biochemie: K-5.4, Na-128, Urea 16.8, Kreatinin 250 mol/l  Likvor: při punkci vytéká pod tlakem - makroskopicky zkalený („hnisavý“) - cytologie: množství polynukleárů,  B,  glukóza a Cl  OTÁZKY: 1. Které údaje jsou důležité? 2. Jaká je pracovní diagnóza nemoci? 3. Další postup/léčba?

A.M. – 21 ♂ (4)  Invazivní meningokokové onemocnění (IMO) • purulentní meningitida/sepse, event. artritida a perikarditida • dramatický, rychle probíhající stav, + ~ 20% • postih - převážně mladé osoby • G-Neiseria meningitidis, 13 antig. typů (B, C, A, W135, Y) • přenos vzdušnou cestou, inkubační doba 1-8 dnů  Klinický obraz • náhlý vznik/hodiny, předchozí zátěž (diskotéka, …) • někdy v úvodu „chřipkové projevy“  Meningitida • rychlá kvantitativní/kvalitativní porucha vědomí • petechie, sufuze, cyanóza, oběhové selhání • kombinace se septickým šokem, + 25-50% • perakutní průběh s multiorgánovým selháním a s krvácením do nadledvin (Waterhouse-Fridrichsenův syndrom), vysoká mortalita

A.M. – 21 ♂ (5)  Laboratorní nálezy • •

 RAF,  Le s posunem doleva/leukemoidní reakce DIC -  Quick, aPTT,  Thr,  AT III Likvor: - purulentní meningitida, pozit. kultivace/G-diplokoky - neprovádět lumb. punkci při edému mozku! - průkaz antigenu NM, PCR

 Léčba (JIP/infektologie) •

•

ATB - CFS III. generace (Cefotoxim, Ceftrioxon) event. Meropen, Krystal. PNC - Cefotoxim mají vozy LSPP  podat před převozem - včasná léčba! – nebezpečí „endotoxinového šoku“ antiedémová léčba, léčba DIC, péče o vnitřní prostředí, event. umělá plicní ventilace, event. kortikosteroidy

 Prevence • • • •

vakcinace (proti typům A, C, YW 135), ne proti B, např. Neis Vac-C branci, zdravotníci, výjezdy do rizikových zemí na vyžádání každý zájemce chemoprofylaxe u osob s kontaktem (Amoxycilin, makrolidy po 7 dnů)

Kazuistika č.2

Kazuistika č.3