A gasztrointesztinális idegrendszer és a neurourológia sajátosságai Kovács Norbert
Tartalomjegyzék Bevezetés................................................................................................................................................. 2 Gasztrointesztinális idegrendszer felépítésének áttekintése.................................................................. 2 Az enterális idegrendszer alapvető felépítése .................................................................................... 2 Az enterális és a központi idegrendszer között feladatmegosztás ..................................................... 3 A rectum beidegzése és működési zavarai.......................................................................................... 3 Jelentősebb neurológiai károsodások ............................................................................................. 4 Neurodegeneratív megbetegedések és az enterális idegrendszer kapcsolata................................ 4 Neurourológiai kórképek......................................................................................................................... 4 Neuroanatómiai megfontolások ......................................................................................................... 4 Az alsó húgyutak beidegzése ........................................................................................................... 5 Az alsó húgyutak normális és kóros működésének fiziológiai alapjai ............................................. 6 Neurológiai károsodás okozta vizelési zavarok főbb jellemzői ........................................................... 8 Neurourológiai megbetegedések kivizsgálási algoritmusa ................................................................. 8 Fontosabb neurourológiai kórképek ................................................................................................. 18 Inkontinencia ................................................................................................................................. 18 Fowler-szindróma .......................................................................................................................... 23 Neurológiai kórképekben jelentkező vizelési zavarok ...................................................................... 23 Agyi károsodások........................................................................................................................... 23 Gerincvelői károsodások................................................................................................................ 24 Perifériás károsodások .................................................................................................................. 25 Összefoglalás ......................................................................................................................................... 26 Felhasznált irodalom ............................................................................................................................. 26 Tesztkérdések ........................................................................................................................................ 26
Bevezetés Jelen fejezetben az idegrendszeri működés két speciális formáját mutatjuk be: A gasztrointesztinális idegrendszer működésének áttekintésével egy az anatómiai értelembe vett központi és perifériás idegrendszeri struktúráktól többé-kevésbé autonóm módon működő, de azzal mégis szoros kapcsolatban levő rendszer szervezettségét ismertetjük. A fejezet második része szintén egy speciális, a mindennapi életvitelünk szempontjából kielmélkedően fontos, de az orvosi gyakorlatban gyakran negligált témakört, a neurourológiai szabályzó mechanizmusokat és megbetegedéseket tárgyalja.
Gasztrointesztinális idegrendszer felépítésének áttekintése A tápcsatorna kezdeti és végső szakasza központi idegrendszeri szabályozás alatt áll. Azonban a nyelőcső alsó kétharmadától a rectum végéig, a belső analis sphincterig terjedő rész alapvetően az enterális idegrendszer szabályozása alatt működik. Az enterális idegrendszert a szimpatikus és a paraszimpatikus idegrendszer mellett az autonóm idegrendszer harmadik pillérjének tekinthetjük. Az enterális idegrendszer képes a központi idegrendszertől függetlenül is a tápcsatorna motoros, szekréciós és felszívódási folyamatainak a koordinálására.
Az enterális idegrendszer alapvető felépítése Az enterális idegrendszert alkotó neuronok (kb. 100.000.000) száma megközelíti a gerincvelőt alkotó neuronok számát. A sejttesteik főbb elhelyezkedése részben a simaizomzat hosszanti és körkörös rétege között (plexus myentericus Auerbach), és részben a submucosa alatt találhatóak. (plexus submucosus Meissner). •
Az enterális idegrendszert felépítő érző neuronok részben a feszülést érzékelik (pl. mechanoreceptorok), részben pedig a gyomor-béltartalom összetételét (kemo- és osmoreceptorok). Az érző neuronok axonjainak egy része nem helyben az interneuronokon vagy a motoros neuronokon csatolódik át, hanem a központi idegrendszer felé szállít viscerális érzékelési információkat.
•
Az enterális idegsejtek többségét interneuronok alkotják, melyek orális irányba felszálló és aborális irányba leszálló interneuron hálózatokat (láncokat) alkotnak. Ingerület átvivő anyagok között a nem-peptid neurotranszmitterek (pl. acetilkolin, szerotonin, nitrogén monoxid) mellett szép számmal találunk peptid alapú anyagokat (substance P, enkefalinok, neuropeptid Y, szomatoszatin, kolecisztokinin és vasoactiv intestinalis peptid).
•
Effektor neuronok egy része a simaizom sejteken végződik, ezáltal a gyomor és bélrendszer motilitását és ürülését szabályozza. Azonban az effektor sejtek egy másik csoportja az epithelsejteket, a parakrin sejteket, az endokrin-sejteket, illetve az ereket idegezi be, ami a szekréció és felszívódás, illetve a funkcionális hyperaemia szabályzásában játszik szerepet. Az effektor sejtek jelentős része szintén nem a megszokott kolinerg vagy adrenerg átviteli utat használja.
Az enterális és a központi idegrendszer között feladatmegosztás A tápcsatorna működésével kapcsolatban bizonyos funkciók kivitelezését koordinálást kizárólagosan a központi idegrendszeri struktúrák befolyásolják: •
Táplálékkeresés és felvétel, a nyálelválasztás, rágás, nyelés, illetve hányás
•
Székletürítés
Ezzel szemben a gyomorszekréció, a gyomor motorika, a pancreas szekréció, az epeürülés, a vékonybél motorika, a vastagbél motorika enterális szabályzás alatt áll. Ezeket a működéseket a központi idegrendszeri struktúrák reflexes moduláló hatással képesek befolyásolni. Az enterális idegrendszer helyben záródó reflexei biztosítják az autonóm, önszabályozó működést, melyet a központi idegrendszer több ponton képes befolyásolni: •
A vagus ideg a nyelőcsőtől a colon transversumig biztosítja a paraszimpatikus befolyásolás lehetőségét. A relatíve kevés (2-4000) preganglionaris vagus idegrost acetilkolin felszabaduláson keresztül képes a gyomorszekréciót (fedősejtek) direkt módon befolyásolni. Azonban a tápcsatorna túlnyomó részének a motilitása és szekréciós tevékenysége enterális idegrendszeri szabályozás alatt áll, ezeken a helyeken a vagus működés az enterális idegrendszeri reflexíveket nem direkt módon irányítja, hanem modulálja.
•
A szimpatikus idegrendszer postganglionaris sejttestei a paravertebralis és prevertebralis ganglionokban helyezkednek el. Egy részük (nor)adrenalinon keresztül az enterális idegrendszer működését modulálja, ami gátlásban, a motorikát lassító hatásban nyilvánul meg. A rostok másik csoportja közvetlenül a sphincterek körkörös izomzatán végződnek és α1-receptorokon keresztül biztosítja a tónust és a záró funkciót.
•
Az enterális idegrendszer működését nemcsak a központi idegrendszeri struktúrák, hanem a helyileg termelődő hormonok és parakrin anyagok is jelentős mértékben módosíthatják.
A rectum beidegzése és működési zavarai A colon distalis szakaszának alapvető feladata, hogy a bélsárt összegyűjtse és megfelelő alkalommal kiürítse. Ez utóbbi érdekében a rectum anális felénél kettős sphincter réteg helyezkedik el: •
Belső sphincter: simaizomból áll és felelős a „myogén” tónus fenntartásáért. A gerincvelő L1-2 szegmenséből eredő preganglionaris szimpatikus rostok az alsó mesenterialis ganglionon keresztül, α1-receptoraktivitáson keresztül képesek a belső sphincter tónusát fenntartani, illetve emelni. A S2-3 szegmensből származó paraszimpatikus idegrostok a plexus pelvicus ideghálózatán keresztül érik el a rectum falában levő intramuralis ganglionokat, melyek a rectum perisztaltikáját, illetve a belső sphincter elernyedését szabályozzák.
•
Külső sphincter: harántcsíkolt izomból épül fel, mely akaratlagos kontroll alatt áll.
A rectum telődése a falában levő feszülést érzékelő recetorok működését fokozza, ami az alsó hypogastricus plexuson keresztül a conusban (az S2-3 szegmensben) átcsatolódnak a paraszimpatikus neuronokra. Ez a reflexív a székelés megindításában játszik szerepet.
Az afferens rostok másik része a pons formatio reticularisába, illetve a cortexbe szállít információt, ahol a székelési inger tudatosodik. A feltételezett pontin székelési központ képes a székelést szabályozni. A külső sphincter akaratlagos kontroll alatt áll (felső motoneuron: frontális lebeny, alsó motoneuron: conus elülső szarvában), mely a n. pudenduson keresztül érvényesül. A székelést a has izomzat akaratlagos aktiválása (hasprés) is kíséri.
Jelentősebb neurológiai károsodások •
Széklet retenció. A gerincvelő lumbosacralis rész feletti károsodása retenciót okoz. A sphincter záródása gyakran inadekvát a spasztikus gyengeség miatt. A felszálló pályák károsodása miatt a székelési inger nem tudatosodik, illetve ha a károsodás olyan magasságban van, a hasprésben szerepet játszó leszállópályák is érintetté válhatnak.
•
A conus, cauda, illetve az S2-4 gyökök perifériás károsodása (alsó motoneuron károsodás) széklet inkontinenciát eredményez. Az anális reflex nem kiváltható, a széklet vizes és akaratlanul ürül.
Neurodegeneratív megbetegedések és az enterális idegrendszer kapcsolata Újabb neuropatológiai vizsgálatok igazolták, hogy számos neurodegeneratív megbetegedés (pl. Alzheimer-kór, Parkinson-kór) klinikai megjelenése előtt már akár évtizedekkel korábban kimutatható a betegségre jellemző neuropatológiai eltérés az enterális idegrendszerben. Például Parkinson-kór kialakulását megelőzően a colonoscopos mintákban megfelelő technikákkal már kimutatható a betegségre jellemző Lewy-testek. A Parkinson-kór Braak stádiumbeosztásának feltételezése szerint ezen preklinikus állapotban a neurodegeneratív megbetegedések először az enterális idegrendszert érintik, és a neuropatológiai elváltozások innen „szállnak fel” a vagus magok és az agytörzs felé. A fentiek ismeretében már nem is olyan meglepő, hogy a Parkinson-kór preklinikus állapotának egyik vezető tünete a székrekedés.
Neurourológiai kórképek A különböző vizelési zavarok előfordulása bizonyos populációk esetében akár a 3-5%-t is elérheti. Jelentőségük a beteg életminőségére kifejtett negatív hatásokon, illetve a szociális és higiénés problémákon túlmenően gazdasági megközelítésből is óriási. A fontosabb vizelési zavarok tárgyalása előtt a vizeletszabályozás neuroanatómiai felépítését, illetve a lehetséges kivizsgálási algoritmust ismertetjük. A neurogén hólyagdiszfunkció (neurogén eredetű vizelettartási vagy ürítési zavar, gyakran a kettő kombinációja) veleszületett, vagy szerzett ideggyógyászati betegségek, sérülések, deformitások következtében alakulhat ki. Angol nevéből (neurogenic lower urinary tract dysfunction) származik a magyar szakirodalomban is használható rövidítése: NLUTD.
Neuroanatómiai megfontolások Urológiai értelemben az alsó húgyutaknak a húgyhólyagból és a (proximális) húgycsőből álló szervrendszert értjük. Működése ciklikus, alapvetően két fázisra osztható: 1. Telődési és tárolási fázis. A húgyhólyag a vesevezetékek felöl érkező vizeletet gyűjti össze. A húgyhólyag falának speciális felépítése teszi lehetővé, hogy a hólyag jelentősebb
nyomásemelkedés nélkül legyen képes a térfogatnövelésre. A telődési fázisban a húgyhólyag izomzata (detrusor) relaxált, míg a húgycső záróizomzata és a medencefenék kontrahált állapotban van. 2. Vizelési fázis. A normális vizelést jelentősebb hasprés alkalmazása nélkül a detrusor összehúzódása biztosítja, miközben a húgycső sphincter és a medencefenék izomzata relaxált állapotba kerül.
Az alsó húgyutak beidegzése Az alsó húgyutakat beidegzésében fontos szerepet játszanak szomatomotoros pályák mellett az autonóm működést lehetővé tevő szimpatikus és paraszimpatikus rostok is. •
Szenzoros beidegzés. A hólyagfalban található nociceptorok és proprioceptorok a hólyagfal nyúlását, ezáltal a hólyagban uralkodó nyomás és a bekövetkező térfogatváltozást érzékelik. A szenzoros rostok egy része a gerincvelő S2-4 szegmensében átcsatolódik, ezáltal a conus medullarisban egy reflex-ívet képez, melynek a szerepe az, hogy az egyre kifejezettebbé váló hólyagtelődéssel egy időben a húgycsőzáróizmok és a medencefenék izomzatának a tónusát megemelje. A szenzoros rostok másik része a gerincvelő hátsó kötegében a pontin mictios központig nyúlnak.
•
Paraszimpatikus beidegzés. Az S2-S4 szegmentekből (conus medullaris) kiinduló paraszimpatikus rostok többsége a hólyagfalban (intramuralis ganglionokban) kapcsolódnak át, majd beidegezik a hólyagizomzatot és húgycső belső izomzatát. Paraszimpatikus hatásra indul meg a vizelés, mivel ezen rostok aktiválódása a detrusor izomzat összehúzódását, illetve a belső húgycsőzáróizom ellazulását eredményezi.
•
Szimpatikus beidegzés. Az alsó háti és a felső ágyéki gerincvelő szegmensek (Th12-L2) oldalsó kötegéből származnak az alsó húgyutakat beidegző szimpatikus rostok. A preganglionaris rostok a szimpatikus dúcláncon, majd az alsó splanchnikus idegeken jutnak el a mesentericus ganglionba. A postganglionaris rostok az alsó hypogastricus plexuson keresztül jutnak el a hólyag tunica muscularis részébe, illetve a belső záróizomzathoz. A szimpatikus aktivitás αreceptorokon keresztül felelős a detrusor izomzat relaxációjáért és belső sphincter tónusának fokozásáért, azaz a tárolási és telődési fázis fenntartásáért.
•
Szomatomotoros beidegzés. Az S2-4 gerincvelő szegmentumok elülső szarvában (a 9-es laminában) található neuronokat együttesen Onuf-magnak nevezzük. Az Onuf-magból származó rostok a n. pudenduson keresztül a húgycső és az anus körüli külső (harántcsíkolt izomból álló) sphincter akaratlagos szabályozásáért felelős. Akaratunkkal a reflexesen szükségessé váló vizelést le tudjuk blokkolni, illetve a hólyagtelődéstől függetlenül a záróizomzat elernyesztésével vizelést is tudunk indítani. Az Onuf-mag vagy a magból kiinduló axonok károsodása okozta neurourológiai kórképeket alsó motoneuron betegségeknek tekinthetjük.
•
Pontin mictios központ. A híd formatio reticularisában helyezkedik el, közel a locus coruleushoz. Felszálló afferens pályákon keresztül információt kap a hólyagtelődésről, illetve egy bizonyos telődést elérve – amennyiben felsőbb kortikális inger nem gátolja le azt reflexesen vizelést indít el. A mictios központból kiinduló efferens rostok a húgycső sphincter
izomzatának és a medencefenék harántcsíkolt izomzatának ellazulását, illetve a detrusor izom összehúzódását eredményezi, ami végső soron a vizeléshez vezet. Feltehetőleg a pontin mictios központból származó rostok projektálnak paracentral lobulusba, ahol a vizelési ingerek tudatosodnak. •
Frontális mictios központ nem egy jól körülírt terület. A frontális lebeny működése képes a pontin mictios központ működését befolyásolni, azaz az automatikus reflexes vizelést leblokkolni. Sőt a frontális lebenyből induló rostokon keresztül bármikor meg tudjuk indítani a vizelést. Azaz akaratlagosan akkor is képesek lehetünk a vizelés megindítására, amikor az aktuális hólyagtelődés nem igényelné azt.
Reflexívek szerepe az alsó húgyutak funkciójának szabályozásában Alapvetően négy fontosabb reflexívet különböztethetünk meg: 1. Gerincvelői szegmentális reflexív. A hólyagfal ingereit szállító neuronok a conusban található Onuf-magra is projektálódnak, ami a n. pudenduson keresztül a sphinctertónus növelését váltja ki. Ez a reflexív felelős a tárolási fázis fenntartásáért. 2. Spinobulbospinális pályák: A hólyagfal ingereit továbbító afferens rostok a pontin mictios központba projektálnak, ami lefelé futó pályákkal conus paraszimpatikus idegsejtjeit szabályozza. Ez a reflexpálya felelős a reflexes vizelés megindításáért. 3. Dorsomediális frontális lebeny és a pontin mictios központ közötti kapcsolat teszi lehetővé a reflexes vizelés akaratlagos kontrollját. 4. Supraspinalis reflex. Az afferens neuronok a cortexbe is juttatnak információt. A frontális lebeny a corticospinalis pályán keresztül képes az Onuf mag működését irányítani. A reflex szintén az akaratlagos vizelésben játszik szerepet.
Az alsó húgyutak normális és kóros működésének fiziológiai alapjai Amennyiben a vizelési zavar hátterében urológiai ok nem igazolódik, akkor a hólyagszabályozás neurológiai eredetű zavara („funkcionális eredet”) vélelmezhető.
Hólyagműködés a telítődési fázisban •
Normális helyzetben a hólyagtelődés zavartalan a nyomásemelkedés folyamatos. Akaratlan fázikusan jelentkező kontrakciók még provokációs teszttel sem válthatók ki (pl. urodinámiás vizsgálat alatt).
•
Fokozott detrusorműködés esetén (urodinámiás vizsgálattal kimutatható módon) a telődési fázisban spontán, vagy provokáció hatására akaratlan detrusor kontrakció detektálható.
Hólyagműködés az ürítési fázisban •
Normális esetben akaratlagosan kiváltott módon, megfelelő ideig tartó és megfelelő erejű, teljes hólyagürülést eredményező detrusoraktivitás figyelhető meg.
•
Csökkent detrusoraktivitásról akkor beszélünk, ha vagy csökkent izomerő vagy csökkent időtartamú kontrakció detektálható, ami vagy elnyújtott vizelést vagy nem teljes mértékű vizeletürítést eredményez.
•
Akontraktilis detrusorról akkor beszélünk, ha speciális (urodinámiás) vizsgálattal egyáltalán nem észlelhető detrusor aktivitás.
Húgycsőműködés a tárolási fázisban: •
Normális esetben a húgycsőzáró izomzat pozitív zárási nyomást tart fenn a tárolási fázisban. Ez a pozitív nyomás még a hirtelen jelentkező fokozott hasűri nyomás esetén (pl. köhögéskor) is képes az akaratlan vizeletelfolyást megakadályozni.
•
Inkompetens húgycsőzárás esetén a hólyagtelődés alatt, még detrusor kontrakció hiányában is, vizeletvesztés jön létre. Ennek oka lehet húgycső-relaxáció okozta inkontinencia vagy pedig a nem megfelelő izomerő, ami egy hirtelen kialakuló megnövekedett hasűri nyomásnál (pl. felüléskor) okozhat vizeletvesztést.
Húgycsőműködés az ürítési fázisban •
Normális helyzetben a húgycső nyitott és a teljesen ellazult sphincter lehetővé teszi, hogy normális nyomásviszonyok mellett a vizelet teljes mértékben kiürüljön.
•
Hólyagkifolyási obstrukció esetében még magas nyomással sem képes a detrusor a vizeletet megfelelően kiüríteni, az áramlási sebesség lassú.
•
Diszfunkcionális vizeletürítés során a periurethralis (harántcsíkolt sphincter) izomzat intermittáló, akaratlan kontrakciója miatt a vizeletürítés intermittáló vagy fluktuáló sebességű.
•
Detrusor-sphincter dyssynergia esetében a vizelés alatt vagy a belső, vagy a külső vagy pedig mind a kettő sphincterizomzat akaratlan módon kontrahál, nem képes elernyedni. A nemrelaxálódó húgycső esetében gyakran neurológiai ok áll, ami funkcionális jellegű obstrukciót eredményez (csökkent vizeletáramlással).
Madersbacher-féle beosztás A neurológiai károsodás helye alapján megkülönböztetünk: •
Alsó motoneuron léziót a sacralis vizelési központban vagy attól disztálisan elhelyezkedő károsodás okoz, ami petyhüdt (hypo- vagy akontraktil) funkciózavart eredményez.
•
Felső motoneuron léziót a sacralis vizelési központ (S2-4) szintje felett elhelyezkedő spinalis vagy suprapontin sérülés vált ki. Spasztikus jellegű hólyag és záróizom működési zavarokat eredményez.
Madersbacher a hólyag és sphincter viselkedését karakterizálva osztályozta a neurourológiai kórképeket, ezáltal a károsodás szintje pontosabban meghatározhatóvá vált. (1. számú animáció)
Neurológiai károsodás okozta vizelési zavarok főbb jellemzői A neurológiai megbetegedések alapvetően kétfajta problémát okoznak. Amennyiben a beteg képtelen a vizeletét visszatartani, úgy akaratlan vizeletvesztés alakul ki, amit inkontinenciának nevezünk. Azt az állapotot, amikor a beteg nem képes a vizeletét maradék nélkül kiüríteni vizeletretenciónak nevezzük. A retenció és inkontinencia gyakran önállóan jelenik meg, azonban bizonyos kórképekben kombinálódva is előfordulhatnak. A beteg prognózisa szempontjából nem mellékes, hogy a vizelést követően mekkora mennyiségű vizelet marad vissza, illetve mekkora nyomás észlelhető a hólyagban. A magas nyomású retenció esetében mind a telítődési mind a vizeletürítési fázisban magas nyomás mérhető, ami a húgyvezetékek felé áttevődve a felső húgyutakat is károsíthatja. Urether tágulat mellett hydronephrosis és következményes veseelégtelenség viszonylag hamar kialakul a magas nyomású retenció mellett. Ezzel szemben az alacsony nyomású retenció esetében a felső húgyúti traktus sokáig ép maradhat, a klinikai képet a pangó vizeletben gyakorivá váló húgyúti infekció, illetve kőképződéssel járó panaszok uralhatják.
Neurourológiai megbetegedések kivizsgálási algoritmusa Anamnézis A kórtörténetnek egyaránt tartalmaznia kell az általános és a vizelettárolásra, vizeletürítésre, bélműködési zavarokra, szexuális és neurológiai eltérésekre vonatkozó adatokat.
•
Panaszok jellege, intenzitása, folyamatos vagy intermittáló megjelenése, a fennállás időtartama.
•
Korábbi gyógyszeres és műtéti kezelések.
•
Szülések száma és módja.
•
Vizelési napló, mely a folyadék-beviteli és ürítési szokások felderítésére használható.
•
Inkontinencia kérdőívek.
•
A vizeletelfolyás objektív mértékének megítélésében az 1 illetve 24 órás betét teszt nyújthat segítséget.
Fizikális vizsgálat •
Felületes-reflexek vizsgálatával a reflexívet alkotó struktúrák intakt működése vizsgálható: o Cremaster reflex (L1-2) o Anocutan reflex (S3-5) o Bulbocavernosus reflex (L5-S5). Ez a reflex reprezentálja legjobban a sacralis vizelési központ állapotát. Épsége kizárja a medencefenéki izomzat denervációját és a petyhüdt sphincterműködés lehetőségét.
•
A végbél sphincter nyugalmi tónusának és akaratlagos kontrakciós képességének ujjal történő megbecslése szintén fontos a neurourológiai kórképek differenciáldiagnosztikájában, hiszen a rectum paraszimpatikus és szomatomotoros beidegzése is az S2-3 szegmentumokból ered. A csökkent tónus alsó motoneuron lézióra, a fokozott felső motoneuron lézióra utalhat.
•
Stressz-teszt. Közepesen telt (kb. 200 ml) hólyagnál álló helyzetben arra kérjük a beteget, hogy köhögjön. A köhögéssel vagy Valsava manőverrel kiváltott vizeletvesztés a stressz inkontinenciát igazolja.
Laboratóriumi vizsgálatok A neurogén hólyagműködés egyik leggyakoribb szövődménye a visszatérő uroinfekció, ami akár felszálló pyelonephritist is okozhat. Vizelet labor és bakteriológiai vizsgálata mellett bizonyos esetekben a vérkép és CRP vizsgálat elvégzése is indokolt lehet. Veseelégtelenségig fokozódó felső húgyúti károsodás esetén a proteinuria, illetve a „vesefunkciós” laborparaméterek vizsgálata is szükséges.
Ultrahang vizsgálat Az ultrahang vizsgálat egyik legfontosabb szerepe a vizelést követően a hólyagban maradó retenció mértéknek meghatározása. Mivel gyorsan elvégezhető, pontos és teljesen fájdalmatlan, non-invazív eljárás, ezért alkalmas a betegség progressziójának nyomon követésére, illetve a kezelés eredményességének megítélésére.
Azonban az ultrahang nemcsak a vizeletretenció meghatározására alkalmas, hanem az esetlegesen megjelenő felső húgyúti traktus tágulatát is képes kimutatni. Férfiakban szintén ultrahanggal lehet megítélni a prosztata nagyságát és szerkezetét is, ami organikus alsó húgyúti obstrukciót okozhat. Fowler-szindrómában a húgycső sphincterizomzat térfogatának a mérése is hasznos lehet, mivel a folyamatos izomaktivitás miatt a sphincterizomzat térfogata megnőhet.
Intravénás urographia Intravénás kontrasztanyag injekcióban vagy infúzióban történő adását követően elvégzett röntgenfelvételen az üregrendszer morfológiájáról kaphatunk képet, illetve a vizeletelvezetés akadályozottságáról. A hólyagnyak elváltozásainak, illetve a hólyagkiürülési zavarok vizsgálatánál vizelés során kell az intravénás urographiat elvégezni.
Cystographia, urethrographia Kontrasztanyaggal feltöltött hólyag ábrázolására alkalmas eljárás. Retrográd urethrographia alkalmas a húgycsőszűkületek helyének és hosszának a kimutatására. Urethrocystographia alkalmas vesicoureterális reflux kimutatására is, ami a nagy nyomású vizeletretencióhoz társulhat.
Dinamikus veseszcintigráfia A vizsgálat során olyan radioaktív izotópot alkalmaznak intravénásan, amit a vese kiválaszt. A módszer alkalmas a vesemorfológia és a parenchyma funkciójának megítélésre.
Urethrocystoscopia Endoszkópos vizsgálat, mely megfelelő érzéstelenítést követően alkalmas a húgycső, a hólyagnyak, illetve a húgyhólyag áttekintésére. Alkalmazásával lehetségessé válik az organikus alsó húgyúti obstrukciók felderítése. A húgyhólyagban (gyulladás, kő, daganat, diverticulum, fistula, cystocele) és a húgycsőben (szűkület, kő, obstruktív prosztata, szűk hólyagnyak, spasztikus belső-külső sphincter) észlelhető elváltozások kimutatását segíti. Férfiaknál megítélhető a külső záróizom tónusa és az akaratlagos kontrakciós képessége is.
Urodinámiás vizsgálatok Összefoglaló néven urodinámiás vizsgálatoknak nevezzük azokat a vizsgálatokat, melyek az alsó húgyutak működését, illetve működési zavarát képesek objektivizálni.
Uroflowmetria (UFM, vizeletáramlás mérés) Az uroflometriás vizsgálat során az alany egy toalettre hasonló műszerbe vizel, ami a mictio alatt időegységenként távozó vizelet térfogatának a mérését végzi el. A kiáramlás tulajdonképpen a hólyagnyomás és a kifolyási ellenállás közötti különbségtől függ. Azonban a vizsgálat önmagában nem képes a detrusor működésről, a hólyagban uralkodó nyomás abszolút értékéről, illetve az infravesicularis elfolyási akadályról nyilatkozni. Mivel az uroflometria egy non-invazív vizsgálat és nem okoz a beteg számára megterhelést, ezért alkalmas a betegségprogresszió nyomon követésére, illetve a terápiás beavatkozások hatékonyságának megítélésére. Az uroflowmetriás paraméterek közül az alábbiak ismerete a legfontosabb:
•
Várakozási idő: Az az időtartam, ami a vizelésre való felszólítás és a vizelés között telik el. Általában 10 másodpercnél rövidebb, azonban bizonyos idegrendszeri kórképekben (pl. Parkinson-kór) ez az érték jelentősen meg is nyúlhat. A várakozási idő megnyúlását okozhatja a beteg idegenkedése a vizsgálattól, ezért a normálisnál hosszabb várakozási idő nem feltétlen utal kóros állapotra.
•
Maximális áramlásig eltelt idő. A vizelés megkezdése és a maximális áramlás elérése között eltelt időtartam. Normálisan a sphincter-relaxáció gyorsan lezajlik, ezért már a vizelés első harmadában kialakul a maximális áramlás. A maximális áramlásig eltelt idő megnyúlása egyaránt utalhat a hólyagnyak megnyílásának a zavarára, illetve detrusor gyengeségre.
•
Maximális áramlás. A maximális áramlás értéke nagyban függ a kivizelt volumentől, az életkortól és a nemtől. Az alacsony maximális áramlás utalhat infravesicularis obstrukcióra vagy csökkent detrusor aktivitásra.
•
Kivizelt térfogat. A vizelés alatt kiürített vizelet mennyisége. Megjegyzendő, hogy az uroflometria eredménye csak korlátozottan értékelhető, ha 100 ml alatti vagy 500 ml feletti vizeletet ürít a vizsgált alany.
•
Vizelési idő: Az az idő, amely alatt mérhető vizeletürítés detektálható.
•
Átlagos áramlás: A kivizelt térfogat és a vizelési idő hányadosa.
•
Áramlási idő: Az az idő, amely alatt vizeletürülés detektálható. Normálisan az áramlási és a vizelési idő nem tér el jelentősebben egymástól. (1A ábra)
Benignus prosztata adenoma esetében a maximális áramlás sebessége csökkent miközben a vizelési idő elhúzódóvá válik. (1B ábra) Húgycső strictura esetében az átlag és a maximális áramlás között lényeges különbség nem észlelhető, mind a két változó alacsony értéket mutat. (1C ábra) Detrusor-sphincter dyssynergia esetében a vizelés megszakítottan ürül, ezért a vizelési és az áramlási idő eltér egymástól. (1D ábra) Detrusor-areflexia esetében az áramlási sebesség alacsony, a vizelet megszakítottan ürül, illetve ezért a vizelési és az áramlási idő eltér egymástól. (1E ábra)
1. ábra. Uroflow vizsgálat főbb paraméterei
Cystometria
A detrusorműködés kvalitatív és kvantitatív elemzésére szolgáló módszer a cystometria. A cystometria során általában két katéterrel szimultán mérünk nyomást: 1. Az egyik mérőkatétert a rectumba helyezik, ami alkalmas a rectumban uralkodó nyomás érzékelésére. Mivel a rectum nyomás az abdominális nyomással (Pabd) szinkron változik, ezáltal a hasprés illetve az erőlködés válik kvalitatív és kvantitatív módon mérhetővé. 2. A másik mérőkatétert a hólyagba helyezik, ami az intravesicularis nyomást méri. A cystometriás mérés menete: 1. A cystometriás mérés előtt a beteget először arra, kérjük, hogy vizeljen. Lehetőség szerint ez összekapcsoljuk egy uroflow méréssel. 2. A mérőkatétert behelyezzük, majd megmérjük a reziduális vizelet mennyiségét. 3. A hólyagot testmeleg folyadékkal töltjük fel, miközben a nyomásviszonyokat folyamatosan regisztráljuk. Megkérjük a beteget, hogy jelezze, mikor kezd vizelési ingert észlelni, illetve mikor válik az sürgetővé. 4. Provokációs teszteket végzünk. A cystometriás vizsgálat főbb paraméterei: •
Reziduális vizelet mennyisége (ml): Spontán vizelést követően a húgyhólyagban maradó vizelet mennyisége.
•
Abdominális nyomás (Pabd): Rectumban mért nyomás.
•
Intravesicularis nyomás (Pves): Hólyagban mért nyomás.
•
Detrusor nyomás (Pdet): Az intravesicularis és abdominális nyomás közötti különbség.
•
Detrusor compliance (C): A hólyag feltöltése során mérhető hólyagnyomás változás és a töltő folyadék térfogatának hányadosa.
•
Maximális hólyagkapacitás: Az a maximális hólyagkapacitás, ami mellett a beteg erős és fájdalmas vizelési ingert érez.
•
Effektív hólyagkapacitás. A maximális hólyagkapacitás és a reziduális vizelet közötti különbség. Tehát az a hólyagkapacitás, amekkorát két vizelés között a hólyag teoretikusan be tud fogadni.
•
Spontán detrusor kontrakciók. Olyan akaratlan intravesicularis nyomásváltozások, melyek legalább 15 H2Ocm értéket meghaladnak és nem tekinthetők mérési artefaktumnak.
Normális hólyagműködés. Kezdetben alacsony töltési sebességgel (pl. 10 ml/perc) töltik a hólyagot. Mivel a hólyagfal elasztikus elemeket is tartalmaz, ezért a töltési vizsgálat kezdetén az intravesicularis nyomás nem emelkedik lineárisan. A normális, stabil hólyag akár 500 ml folyadékot is képes befogadni alacsony intravesicularis nyomásemelkedés mellett. (2A ábra)
Detrusor túlműködés (detrusor overactivity). Normálisan a detrusor 300-600ml folyadékot is képes befogadni kontrakciók nélkül, ha lassan töltik. Ha a hólyag (detrusor) fázisos kontrakciókat végez a hólyagtöltés alatt, azt detrusor túlműködésnek nevezzük. Detrusor túlműködés gyakran alacsony kapacitású hólyaggal párosul, ami azt jelenti, hogy a betegnek már alacsony vizeletmennyiségnél is gyakori és sürgető vizelési ingere támad. Ha az akaratlan, fázisos detrusor kontrakciók nyomása meghaladja a húgycső zárónyomását, akkor inkontinencia alakul ki. (2B ábra) Ha a detrusor túlműködés nem jár inkontinenciával, akkor csak urodinámiás vizsgálattal állítható fel a diagnózis. Gyakran „száraz” túlműködő hólyagnak is nevezik (dry overactive bladder - OAB-dry). Az inkontinenciával járó detrusor túlműködést pedig „nedves” túlműködő hólyagként említik (OAB-wet). Alacsony compliance hólyag. A normális hólyag 300-600 ml vizeletmennyiséget képes befogadni jelentősebb nyomásemelkedés nélkül. Alacsony compliance hólyag esetében a töltéssel párhuzamosan jelentős nyomásemelkedés figyelhető meg, azonban a töltés leállításakor a nyomás normalizálódik (accommodation). Alacsony compliance hólyag gerincvelősérülteknél gyakran alakul ki, azonban ez önmagában nem feltétlenül jelent kórosat, mert neurológiai szempontból normális egyéneknél is megjelenhet. (2C ábra) Neurogén detrusor túlműködés (régi nevén detrusor hyperreflexia): Detrusor túlműködés, melynek a hátterében egyértelműen azonosított neurológiai kórkép áll.
2. ábra. Cystometria főbb jellemzői.
Húgycsőnyomási profil vizsgálat (Urethral Pressure Profile, UPP) A húgycsőnyomási profil az intrauretralis nyomást ábrázolja a húgycső teljes hosszában. A húgycső szerkezete nem homogén, szegmensenként változik. Vannak olyan szakaszai (ahol a sphincter izomzat található) melyek aktívan közreműködnek a kontinencia fenntartásában, illetve vannak olyan részei, melyek csak a vizelet passzív szállításért felelnek kizárólagosan és a zárásban nem vesznek részt. A férfi és a női húgycsőnyomás profilja eltérő, aminek a hátterében az anatómiai különbségek (pl. prosztata jelenléte, a húgycső hossza) állnak. A húgycsőnyomás profil vizsgálatot nemcsak nyugalomban (pl. fekvő helyzetben), hanem provokált helyzetekben is el lehet végezni. Felálláskor,
vagy köhögéskor az abdominális nyomás jelentősen megnőhet, ami az intravesicularis nyomásra áttevődve stressz inkontinenciát okozhat, amennyiben a mértéke a húgycsőnyomást meghaladja. Ritmusos köhögtetés alatt végzett húgycsőnyomás profil vizsgálatot húgycső stressz tesztnek (Urethral stress test) is nevezik. Jelentősebb mérési paraméterek a húgycsőnyomás profil vizsgálat során (3 ábra): •
Maximális húgycsőnyomás. A vizsgálatkor mért maximális nyomásérték.
•
Maximális húgycső-zárónyomás: Az a nyomásérték, mely a maximális húgycsőnyomás és intravesicularis nyomás különbsége.
•
Funkcionális húgycsőhossz: A húgycső azon részének a hossza, ahol a húgycsőnyomás meghaladja a hólyagban mért nyomást. Tehát a funkcionális húgycső alatt a húgycső azon szakaszát értjük, mely aktívan részt vesz a húgycső lezárásában és felelős a kontinencia fenntartásáért.
3. ábra. Húgycsőnyomás-profil vizsgálat.
Nyomás-áramlás vizsgálat (pressure-flow study) A pressure-flow vizsgálattal lehet egyértelműen az alsó húgyúti obstrukció jelenlétét kimutatni. A vizsgálat során a vizeletürülés sebességét, illetve a hólyagban uralkodó nyomást mérik egy időben és az eredményeket közös grafikonon ábrázolják. Az intravesicularis nyomást a cystometriás vizsgálattal egybekötve is el lehet végezni. Bizonyos esetekben azonban nem a húgycső katéteren keresztül, hanem szuprapubikusan bevezetett katéteren keresztül mérik, mert ilyen módon a vizeletürítést a mérő katéter nem akadályozza. A vizeletürítéssel kapcsolatban négy fontosabb állapot különíthető el:
•
Normálisan a húgycső sphincter izomzat kellő mértékben és gyorsasággal képes ellazulni, illetve a vizelés alatt a húgycső nagymértékben képes kitágulni. Éppen ezért a detrusor relatíve alacsony nyomással és nagy sebességgel képes a vizeletet kiüríteni. (4A ábra)
•
A húgycső beszűkül, pl. egy jóindulatú prosztata megnagyobbodástól. Ilyen esetben a detrusor csak nagyobb nyomás mellett képes a vizeletürülést elindítani, majd a vizelés során a detrusor nyomás is lecsökken, ami a nyomás-áramlás görbének jellegzetes „D” alakját eredményezi. Azonban a kezdeti emelkedett detrusor nyomás ellenére a vizeletürülés sebessége még így is alacsonynak lesz mondható. (4B ábra)
•
Ha a detrusor és a sphincter működés közötti koordináció elvész, akkor detrusor-sphincter dyssynergiáról beszélünk. Normálisan vizeletürítés alatt a detrusor összehúzódik és a sphincter elernyed. Ha a vizelés alatt a sphincter nem ernyed el és/vagy akaratlan összehúzódásokat végez, a vizeletürülés nehezítetté is szakaszossá válik.
•
A detrusor izomzat nem képes összehúzódásra vagy pedig csökkent erővel préseli ki a vizeletet. Ilyen esetben alacsony nyomású és alacsony áramlású görbét kapunk. (4C ábra)
4. ábra. Nyomás-áramlás vizsgálat. A. Normális (alacsony nyomás-nagy sebesség). B. Húgyúti obstrukció (nagy nyomás – alacsony sebesség), C. Detrusor akontraktilitás (alacsony nyomás- alacsony sebesség)
Elektromiográfia (EMG) Elektromiográfia segítségével a harántcsíkolt izomzat működését tudjuk regisztrálni. A neurourológiai kórképek vizsgálatakor alapvetően két vizsgálattípus elvégzése jön szóba: •
Felületes EMG vizsgálat egy nem invazív vizsgálat. Az elektróda megfelelő felhelyezésével a medencefenéki izomzat szummációs potenciálját vezethetjük el. Cystometriával kombinálva használható vizsgálat: A hólyagtöltéssel párhuzamosan normálisan a medencefenéki izomaktivitás nő, majd a vizelési fázis kezdetekor a sphincter tónus és ezzel párhuzamosan a medencefenéki izomaktivitás is lecsökken. Detrusor-sphincter dyssynergia esetében a vizelés alatt az izomaktivitás nem csökken le.
•
Tűelektródás sphincter elektromiográfia. A vizelés indításakor elvégzett tűelektródás sphincter elektromiogriáfiás vizsgálattal lehet a sphincter aktivitást legjobban megítélni. Amennyiben az aktivitás a vizelés alatt nem csökken le, úgy a detrusor-sphincter dyssynergia fennállása diagnosztizálható. Bizonyos neurológiai megbetegedésekben, úgymint a multiszisztémás atrófiában a sphincter izomzatban akaratlan denervációs kisülések igazolhatók. Fowler-szindrómára pedig myotoniás EMG aktivitás jellemző.
Fontosabb neurourológiai kórképek Inkontinencia Az inkontinencia objektíven kimutatható akaratlan vizeletvesztés a húgycsövön keresztül, mely a beteg számára szociális és higiénés problémát okoz. Előfordulása az életkortól és a nemtől nagyban függ, elérheti akár a 2-5%-t is. Nőknél gyakrabban fordul elő, főleg a menopausat követően. Az inkontinenciák nagy terhet rónak az ellátórendszerre, hiszen nemcsak az inkontinencia direkt költségei (pl. tüneti kezelésre használt gyógyszerek, segédeszközök, tisztítószerek és az esetleges ápolás), hanem a nem direkt költségek (reaktív hangulatzavar, munkaképesség korlátozottsága, szociális izoláció) is tetemesek. Az inkontinencia hátterében számos tényező kényes egyensúlyának felborulása állhat, úgymint a húgycső funkcionális és anatómiai hossza, a sphincter anatómiai helyzete, a húgycső zárónyomása, illetve a medencefenék izomzatának képessége a húgycső zárónyomásának megemelésére (pl. felálláskor jelentkező) hasi nyomásemelkedés esetén.
Stressz inkontinencia Főleg nőkben jelentkezik, mert nők esetében a húgycső hossza rövidebb, illetve a sphincter izomzat elhelyezkedése és a medencefenék izomzat ráerősítő képessége is csökkenhet. Hirtelen abdominális nyomásemelkedés (pl. felállás, köhögés) esetében a húgyhólyagban megnövekedett nyomás legyőzi a húgycső zárónyomását, ami vizeletvesztést eredményezhet. Nőkben gyakran megjelenhet többszöri szülést, menopauzát követően, míg férfiakban inkább prosztataműtétet, medencetörést követően alakul ki. A stressz inkontinencia tünet, nem pedig egy homogén betegség. A klasszikus stressz inkontinencia esetében urodinámiás vizsgálat normális nyomásviszonyokat mutat, azaz nem mutatható ki akaratlan detrusor kontrakció vagy sphincter alulműködés.
Stressz inkontinencia kezelésére alkalmazható módszerek: •
Imipramine (triciklikus antidepresszáns): A noradrenalin és a szerotonin újrafelvételét gátolja az adrenerg idegvégződésekben.
•
Duloxetine: A noradrenalin és a szerotonin újrafelvételét gátolja, melynek következtében fokozott szimpatikus aktivitásfokozódás révén növeli az húgycső zárónyomást. A stressz inkontinencia kezelésében hatékonyságát magas evidencia szintű vizsgálatok igazolják.
•
Ösztrogének: A húgycsőnyálkahártya regenerációját segítheti elő, de hatása stressz inkontinencia kezelésében nem bizonyított.
•
Műtéti kezelés
Urge inkontinencia •
Urgency (sürgősség) alatt olyan hirtelen jelentkező vizeletürítési kényszer értünk, melyet nehéz visszatartani.
•
Urge vizeletinkontinencia (késztetéses vagy sürgősségi inkontinencia) alatt pedig olyan akaratlan vizeletvesztést értünk, melyet egyidejű, vagy előzetesen fellépő "sürgősség" (urgency) kísér.
•
Hiperaktív hólyag szindróma (szinonimák: Overactive Bladder-OAB, Überaktive Blase): Jellemzője a kifejezett sürgősségi vizeletürítési kényszer inkontinenciával, vagy anélkül, gyakran pollakisuriával (gyakori nappali vizeletürítéssel) és nocturiával (gyakori éjszakai vizeletürítéssel) is társul. A fentiek alapján az OAB-nak tehát "száraz" (inkontinencia nélkül) és "nedves (inkontinenciával kísért) formája is ismeretes. A szindróma tünettani diagnózis és nem azonos a hiperaktív detrusor fogalmával, mely egy urodinamikai észlelés és azt jelenti, hogy a cystometria során akaratlan detrusor kontrakció látható.
Az urge inkontinencia hátterében intravesicularis okok (pl. kő, gyulladás, tumor, idegentest), anatómiai okok (pl. prosztata adenoma, húgycsőszűkület), korábbi beavatkozások (irradiáció, hólyagműtétetek), gyógyszerek (béta-receptor blokkolók) és pszichés okok állhatnak. Intravesicularis térfoglalás esetén az effektív hólyagkapacitás lecsökkenése, míg a húgycső anatómiai beszűkülése az inkomplett vizeletürítés és a fokozott intravesicularis nyomás révén vezethet sürgető vizelési inger kialakulásához. A funkcionális alsó húgyúti obstrukciót okozó detrusor-sphincter dyssynergia és spasztikus sphincter is eredményezhet urge inkontinenciát. Főbb kezelési lehetőségek: •
A folyadékbevitel csökkentésével (max: 2 l/nap) és az esti folyadékfelvétel redukálásával különösen az éjszakai vizeletürítések száma csökkenthető. Azonban a túlzott folyadékmegszorítás elkerülendő!
•
A "dupla" vagy a "tripla" vizelés technikája a vizelés után rövid időn belüli ismételt hólyagürítést jelenti. A technika segítségével a reziduális vizeletmennyiség csökkenthető, mellyel párhuzamosan a hólyag ingerlékenysége, a vizelések gyakorisága is javulhat.
•
A medencefenéki izomtorna-gyakorlatok (Kegel-gyakorlatok, Pelvic Floor Muscle TrainingPFMT) a periurethralis izomzat kontrakciós erejének javítása révén fokozzák a záróizomapparátus nyugalmi és kontrakciós tónusát.
•
Antikolinerg (muszkarin-receptor antagonisták): többé-kevésbé szelektív módon blokkolják a detrusor izomzatban található muszkarin receptorokat (M3). A kezelés eredményeként csökken a hólyagkontraktilitás, nő a hólyagkapacitás, illetve eredményesen csökkentik az akaratlan hólyag kontrakciók számát, erősségét és időtartamát. Alkalmazásukat számos mellékhatás (pl. hallucinációk, homályos látás, szájszárazság, remegés, gondolkodási képességek romlása) korlátozza.
•
Antidepresszánsok. Számos gyógyszer hatékonyságát vizsgálták a hiperaktív hólyagműködés kezelésében, de általánosságban csak az imipramin használata terjedt el. Az imipramin egy triciklikus antidepresszáns, mely jelentős szisztémás antikolinerg hatással is rendelkezik. Az ajánlott dózisa naponta 50-150 mg. Enuresis nocturna kezelésében is jól dokumentált a hatékonysága.
•
Alpha adrenoreceptor antagonisták. Ezen gyógyszercsoport képviselői (alfuzosin, doxazosin, prazosin, terazosin, tamzulosin) a hólyagnyakon található Alpha receptorok blokkolása révén javítják a kifolyási ellenállást. Elsősorban férfiak BPH okozta hiperaktív hólyagműködésének, késztetéses inkontinenciájának kezelésében alkalmazhatók sikerrel.
•
Béta adrenoreceptor agonisták. A detrusor izomzatban elhelyezkedő béta receptorok stimulációja a detrusor izomzat relaxációjához vezet, így javítja a hiperaktív hólyagműködés tüneteit.
•
Vasopressin analóg szerek. A desmopressin hatékonyságát a gyermekkori enuresis nocturna illetve a felnőttkori polyuriás eredetű nocturia esetén ajánlható.
•
Izomlazítók. A baclofen direkt harántcsíkolt izomlazító hatása miatt eredményesen alkalmazható a spasticus sphincter-működéssel járó neurogén kórképekben. A kifolyási ellenállás növelésével másodlagosan javíthatja a hiperaktív hólyagműködés tüneteit.
•
Rendszeres tiszta intermittáló önkatéterezés alkalmazása a retencióval járó esetekben fontos a felső húgyúti károsodás megelőzése érdekében.
•
Műtéti kezelés.
•
Botulinum-toxin. Intravesicularis behatolásból a húgyhólyag falának injektálása a túlműködő detrusort képes javítani.
•
Elektrostimuláció képes javítani a medencefenéki izomfunkciót (stressz inkontinencia) és csökkenteni a detrusor hiperaktivitást (urge inkontinencia, OAB). Két fő formája ismeretes. Direkt terápiás válaszindukálás során az izomzatot stimuláljuk a hüvelybe vagy a végbélbe helyezett elektródákon keresztül. Az indirekt forma a nervus pudendus afferens rostjainak nem invazív ingerlését jelenti (n. pudendus transcutan ingerlése TENS pl. a clitorisra vagy a penisgyökre helyezett elektróddal), mely reflexes úton a hiperaktív hólyagműködés és az urge inkontinencia javulásához vezethet.
•
Sacralis idegstimuláció (sacralis neuromoduláció, sacral nerve stimulation, SNS): Az S3 vagy S4 forameneken keresztül ingerelhetjük egy szubkután beültetett neurostimulátorral a kilépő gyököket. A műtét alatt egy percutan tűn keresztül kerül a stimulátor elektróda beültetésre, majd egy tesztelési időszakot követően ültetik be a végleges stimulátort. Sacralis idegstimuláció alapvető indikációja a túlműködő hólyag-szindróma száraz és nedves formája (OAB-wet és OAB-dry), neurogén eredetű retenció és a Fowler-szindróma.
5. ábra. Sacralis idegstimuláció intraoperatív fázisa. Egy speciális tű kerül bevezetésre, aminek a helyzetét intraoperatív röntgen és elektromos stimulációval ellenörzik.
6. ábra. A stimulátor elhelyezése a medencecsont felett történik.
Túlfolyásos "inkontinencia" (ischuria paradoxa) Nem valódi inkontinencia. A kórkép hátterében vagy urológiai okok miatt létrejövő alsó húgyúti obstrukció (pl. benignus prosztata hiperplázia, húgycső szűkület, extrém mértékű vaginalis prolapsus, stb.) vagy pedig funkcionális obstrukció áll. Az obstrukció miatt a hólyag teljesen telt állapotba kerül és eléri a maximális méretét. Mivel a további telődés már nem lehetséges, ezért a vizelet cseppekben, lassan szivárogva távozik. A túlfolyásos inkontinencia mellett a beteg állandó
vizeletelfolyásról számol be, sugárban nem tud vizelni. A beteg sokszor már a vizelési ingert sem érzi a hólyagfal érzéketlensége miatt.
Fowler-szindróma A Fowler-szindrómát 1985-ben fedezték fel, ami a fiatal nőknél észlelhető vizeletretenció egyik vezető oka („idiopathic” urinary retention of young women). Annak ellenére, hogy a betegség az egész populációra vetítve ritka, a következményei súlyosak lehetnek. A betegség típusos kezdete a 20-30-as évekre tehető. A nők ritkán vizelnek, akkor is intermittáló sugárral. A csökkent érzékenység miatt a vizelettelődés sokáig nem tudatosodik, azonban a hólyagkapacitás maximumának elérése fájdalomként jelentkezhet. Annak ellenére, hogy a beteg ekkor már erős vizelési ingert érez, azzal szembesül, hogy nem képes rendesen vizelni. A vizelési képtelenség spontán, illetve orvosi beavatkozások vagy akár szülést követően is jelentkezhet. A vizelési képtelenség miatt felhelyezett katéteren keresztül nem ritkán 500 ml feletti residuum ürül. A Fowler-szindróma gyakran társul polycystas ovariummal. Uroflow vizsgálaton alacsony áramlású, gyakran megszakított vizeletürítést detektálhatunk. Ultrahang vizsgálattal vagy a cystometria során gyakran nagy mennyiségű reziduális vizelet mérhető. A húgycső sphincter izomzatának térfogata ultrahanggal mérhető. Mivel Fowler-szindrómában az állandó izomaktivitás miatt a sphincter hypertrophisalódik, ezért a mért térfogata a normális értéket meghaladja. Azonban a Fowler-szindróma diagnosztikájának a standard vizsgálata a tűelektródás sphincter elektromiográfia. Enyhébb esetekben, amikor alacsony nyomású és alacsony térfogatú reziduális vizelet észlelhető, a nyomon követésen kívül egyéb teendő nincs. Súlyosabb esetekben rendszeres tiszta intermittáló önkatéterezés alkalmazása szükséges a felső húgyutak károsodásának megelőzése érdekében. Bizonyos esetekben a sacralis idegstimuláció képes a normális vizelési mintázat helyreállítására.
Neurológiai kórképekben jelentkező vizelési zavarok Agyi károsodások A pontin mictios központ szintje feletti károsodások legtípusosabb jelei a sphincter akaratlagos kontrolljának elvesztése illetve a detrusor túlműködés (régi nevén detrusor hyperreflexia). Természetesen a károsodás hátterében meghúzódó etiológiától, a károsodás elhelyezkedésétől és kiterjedésétől függően ezen patofiziológiai jelenségek változatos formában jelenhetnek meg.
Cerebrovascularis történések Az agyi érkatasztrófák bekövetkeztekor, az akut szakban általában detrusor areflexia és vizeletretenció alakul ki. Később detrusor hyperreflexia jelenik meg. Mivel a legtöbb esetben a hólyag szenzoros elvezetése intakt marad, ezért a betegek gyakori és sürgető vizelési ingerről, esetleg urge inkontinenciáról számolnak be. A stroke helyétől függően a sphincter feletti akaratlagos kontroll is elveszhet. Bizonyos területek érintettsége esetén tartós (nemcsak az akut szakban fennálló) detrusor hypo- vagy akontraktilitás is előfordulhat.
Agyi daganatok Agyi daganatok esetében 20-25%-ban észlelhető neurogén hólyagműködést, mely többnyire retenció, kisebb részt inkontinencia formájában manifesztálódik.
Demencia Az idősebb kor önmagában is hajlamosít hólyagfunkció zavarra, ezért nehéz megítélni, hogy a demencia önmagában milyen mértékben okoz vizelettartási vagy ürítési problémát. Demencia késői stádiumában viszont akár a betegek 100%-ban is megjelenhet inkontinencia. Ennek oka nemcsak abban keresendő, hogy túlműködő detrusor aktivitás alakul ki, hanem az akaratlagos sphincter kontroll is elveszhet. Gyakran előfordul az is, hogy a beteg nem érzi szükségét, hogy az illemhelyen vizeljen, illetve a bevizelés következményeit sem éli meg.
Parkinson-kór A betegség első 5 évében a vizelési zavarok megjelenése nem jellemző, sőt bizonyos esetekben atípiaként értékelendő. A betegség késői stádiumában leggyakrabban detrusor túlműködés alakul ki, ami sürgető és gyakori vizeléssel párosul. Emellett a nocturia is gyakran megjelenik. Vizeletürítéskor a sphincter lazulás késhet, ami obstruktív jellegű vizelést okozhat.
Multiszisztémás atrófia Atípusos parkinsonismusok, az úgynevezett Parkinson Plusz Szindrómák, egyik típusa. Fiatalabb (5060 éves) korosztályt érinti. Korán megjelenő vegetatív tünetek, orthostaticus hypotensio, vizelési zavar, illetve erektilis diszfunkció jellemzi a kórképet a parkinsonismus mellett. Gyakran cerebelláris és piramispálya károsodásra utaló tünetek is kísérik. Sphincter EMG vizsgálattal denervált sphincteraktivitás igazolható.
Gerincvelői károsodások A suprasacralis-infrapontin károsodások esetében a detrusor-hyperreflexia mellett spasztikus sphincterműködés is megjelenik, ami detrusor-sphincter dyssynergiához vezet. Ezzel szemben sacralis szegmentumokat érintő (vagy attól perifériásan elhelyezkedő) károsodás pedig típusosan detrusor areflexiát és petyhüdt sphincterműködést eredményez.
Sclerosis multiplex Az SM-es betegek túlnyomó részében, akár 50-95%-ban, jelentkeznek vizelési problémák. Azonban a klinikai kép csak ritkán indul vizelési zavarral, inkább a késői stádiumokra jellemző. A spinális és hemispherialis laesiok helyétől függően detrusor hyperreflexia, detrusor-sphincter dyssynergia, illetve csökkent detrusor kontrakció kíséri. Klinikailag sürgető vizelési inger, gyakori nappali és éjszakai vizeletürítés, nehezített vizelés és az inkomplett vizeletürítés jellemző.
Gerincvelő sérülés A gerincvelő-sérülés akut fázisára spinális sokk jellemző, ami teljes petyhüdt bénulást jelenthet. Urodinámiás vizsgálat során igen nagy hólyagkapacitás mutatható ki detrusor areflexiával és alacsony intravesicularis nyomással, ami klinikailag vizeletretencióban nyilvánul meg.
A spinális sokk megszűnésével a detrusor kontrakciók megjelenhetnek, az intravesicularis nyomás is megnőhet, azonban a hólyagkapacitás általában továbbra is igen nagy volumenű marad. A végleges klinikai állapot a sérülés szintjétől függ: • Suprasacralis és infrapontin sérülés. Detrusor hyperreflexia, detrusor-sphincter dyssynergia, csökkent hólyagkapacitás, megemelkedett intravesicularis ürítési nyomás jellemzi a klinikumot. Autonom neuropathias hólyag is kialakulhat, az akaratlagos sphincter kontrol teljesen elveszhet. A szimpatikus kilépések (Th6-8) feletti károsodásnál vegetatív dysreflexia alakulhat ki. • Sacralis szint vagy az alatti (conus vagy cauda magasságú) sérüléseknél alsó motoneuron károsodás tünetei (csökkent sphincter tónus, detrusor areflexia nagy kapacitású hólyag és vizelet retenció) jellemzőek.
Meningomyelokele Meningomyelokele esetén vizelési zavar előfordulása szinte törvényszerű (90-97 %), ráadásul az esetek felében detrusor sphincter dyssynergia (DSD) is kifejlődik.
Perifériás károsodások A perifériás rostok (pl. cauda, gyöki vagy idegi szintű) károsodása általában detrusor hyporeflexiát és következményes vizeletretenciót okoz.
Diabetes mellitus A cukorbetegek 5-50%-a észlel valamilyen típusú vizelési zavart. A diabetes egyaránt károsíthatja a szenzoros és a motoros rostokat. Leggyakrabban urológiai és urodinámiás vizsgálatokkal csökkent ingerérzés, nagy hólyagkapacitás, csökkent detrusorműködés és reziduális vizelet mutatható ki. Amennyiben központi idegrendszeri károsodást okoz a cukorbetegség, úgy akár detrusor hyperreflexia is kialakulhat, ami a perifériás tünetekkel kombinálódhat.
Lumbalis discopathia Leggyakrabban az L4-L5 és az L5-S1 intervertebralis rés porckorong betegségei fordulnak elő. Ilyen esetekben a leggyakoribb vizelési zavar a detrusor hyporeflexia vagy areflexia miatt kialakuló nehezített vizelés és vizelet retenció. Súlyosabb esetekben a medencefenék izomzat részleges denervációja is kialakulhat. Akut vizeletretenciót okozó discus hernia műtéti indikációt képez.
Kismedencei műtéteket követően A kiterjesztett kismedencei műtéteket követően 20-80%-ban alakulhat ki vizelési zavar, aminek a nagy része átmeneti. A sérült neurológiai struktúráktól függően detrusor areflexia, a belső húgycső sphincter bénulása jelentkezhet. Gyakran a külső sphincter szabályozásának (ellazításának) akaratlagos kontrollja is elveszhet, ami sphincter túlműködésben és obstruktív tünetekben is megnyilvánulhat.
Vírusfertőzések Herpes vírusfertőzés detrusor areflexiát és következményes vizelet retenciót okozhat.
Összefoglalás A neurourológiai kórképek gyakran negligált fejezetei a neurológiának és az urológiának. Ismerete nemcsak ezért fontos, hogy a vizelési vagy a vizeletürítési zavarok mechanizmusát megértsük, hanem azért is, mert a betegség prognózisa és a beteg életminősége szempontjából fontos az adekvát kezelés kiválasztása. Sajnos a gyógyszeres kezelés a legtöbb neurourológiai kórképben csak mérsékelt eredményességgel párosul. A tiszta, intermittáló önkatéterezés a felső húgyutak funkciójának megőrzésében játszik szerepet. A jelenleg még csak limitáltan elérhető sacralis idegstimuláció pedig óriási életminőségbeli javulást képes elérni ezen betegcsoportban.
Felhasznált irodalom •
Fernandez HH, Eisenschenk S, Yachnis A, Okun MS. Ultimate review for the neurology boards. Demos Publishing, New York. 2006. p317-321.
•
Banyó T. A neurourológia aktuális kérdései. Ideggógyészati Szemle. 2006;59(3-4):76-84.
•
Baehr M és Frotscher M. Duus’ topical diagnosis in neurology. 4. angol kiadás. Thieme, Stuttgart. 2005. p. 297-306.
•
A vizeletinkontinencia. Urológiai Szakmai Kollégium és a Nemzeti Erőforrás Minisztérium szakmai irányelve. (2. módosított változat)
•
A URODYNAMICS HOME PAGE. Created by Doug Small,Departments of Clinical Physics & Urology, Southern General Hospital, Glasgow. Elérhető: http://www.sghurol.demon.co.uk/urod/index.htm
•
Shannon KM, Keshavarzian A, Dodiya HB, Jakate S, Kordower JH. Is alpha-synuclein in the colon a biomarker for premotor Parkinson's disease? Evidence from 3 cases. Mov Disord. 2012 May;27(6):716-9.
Tesztkérdések Enterális idegrendszerre jellemző: a. Szimpatikus és paraszimpatikus idegrendszer mellett az autonóm idegrendszer része b. Saját reflexek mellett parakrin anyagok is befolyásolják a működését c. Az idegsejtek többsége a plexus myentericust és a plexus submucosust alkotja d. Mindegyik Anus szabályzására jellemző: a. Külső sphincter akaratlagos kontroll alatt áll b. Belső sphincter tónusát a szimpatikus idegrendszer tarja fenn c. Paraszimpatikus idegrendszeri hatásra a belső spincter ellazul
d. Mindegyik Vizeletszabályozási betegségekre jellemző: a. Nemcsak idősebb korban jelentkezhetnek b. Urológiai (anatómiai) okkal nem magyarázható vizeletrekedést is okozhat c. Urológiai (anatómiai) okkal nem magyarázható vizeletvesztést (inkontinenciát) is okozhat d. Mindegyik Alsó húgyutak alatt az alábbi szerveket értjük: a. Húgyhólyag b. Hólyagnyak c. Húgycső d. Mindegyik Alsó húgyutak beidegzésére jellemző: a. Szimpatikus beidegzés a thoracalis gerincvelő szegmentumokból erednek. b. Paraszimpatikus beidegzés a sacralis szegmentumokból erednek c. Akaratlagos innerváció az Onuf-magból ered d. Mindegyik Normális hólyagtelődésre jellemző: a. A hólyagfal elasztikus elemeinek köszönhetően a hólyg könnyen tágul b. A hólyagtelődés zavartalan a nyomásemelkedés folyamatos. c. Akaratlan fázikusan jelentkező kontrakciók még provokációs teszttel sem válthatók ki d. Mindegyik Csökkent hólyagműködésre jellemző lehet: a. csökkent izomerő b. csökkent időtartamú kontrakció c. elnyújtott vizeléssel vagy nem teljes mértékű vizeletürítéssel párosul d. Mindegyik Alsó motoneuronkárosodást okozhat:
a. Sacralis vizelés központ károsodása b. Cauda rostok károsodása c. S2-3 gyökök károsodása d. Mindegyik Vizelési fázisban a húgycsőmüködés zavart okozhat: a. Hólyagkifolyási obstrukció b. Diszfunkcionális vizeletürítés c. Detrusor-sphincter dyssynergia d. Mindegyik Neurourológiai betegségek kivizsgálásában fontos szerepet játszik: a. Anamnézis felvétele b. Fizikális vizsgálat c. Urodinámis vizsgálatok d. Mindegyik Uroflow vizsgálatra jellemző: a. Non-invazív és fájdalmatlan b. Az áramlás sebességét vizsgálja c. Önmagában nem képes a hólyagfal működést megítélni d. Mindegyik Cystometria: a. A detrusorműködés kvalitatív és kvantitatív elemzésére szolgáló módszer b. Töltés során alkalmas a hólyagfal szenzoros működését vizsgálni c. Provokációs tesztekkel a detrusor túlműködés speciűlis formái is vizsgálhatók d. Mindegyik Húgycsőnyomás-profil vizsgálat: a. Az intrauretralis nyomást ábrázolja a húgycső teljes hosszában. b. A férfi és a női húgycsőnyomás profilja eltérő.
c. Ritmusos köhögtetés alatt végzett húgycsőnyomás profil vizsgálatot húgycső stressz tesztnek (Urethral stress test) is nevezik. d. Mindegyik Nyomás-áramlás vizsgálat: a. A pressure-flow vizsgálattal lehet egyértelműen az alsó húgyúti obstrukció jelenlétét kimutatni. b. A vizsgálat során a vizeletürülés sebességét, illetve a hólyagban uralkodó nyomást mérik egy időben c. A vizsgálattal jól elkülöníthető a detrusor hypokontraktilitás és a kiáramlási obstrukció okozta vizelési zavar d. Mindegyik Sacralis idegstimuláció indikációja: a. Fowler-szindróma b. Túlműködő hólyag okozta inkontinencia c. Funkcionális retenció d. Mindegyik
