Hodnocení vlivu multifunkčního synchronizujícího biostimulátoru BIOSYNCHRON 500 verze DERM na pacienty s nemocí EPIDERMOLYSIS BULLOSA v dystrofické formě Zadavatel hodnocení: nezisková nevládní organizace DebRA ČR Počet pacientů zahrnutých v hodnocení: 4 Název přístroje: BIOSYNCHRON 500 verze DERM Místo provádění: domácí prostředí jednotlivých pacientů Epidermolysis bullosa (dále EB) je vzácné vrozené onemocnění. EB je způsobená mutací jedenácti genů a projevuje se zejména na kůži pacientů. EB se dělí na tři základní formy – simplex, junkční a dystrofická – a na více než 25 podtypů. Tato nemoc je doposud nevyléčitelná. Výběr pacientů s onemocněním EB proběhl při příležitosti konání V. výroční konference sdružení DEBRA v Brně v červnu 2008. Jako první účastníci hodnocení se přihlásili rodiče čtyř pacientů s různě pokročilou formou EB v dystrofické formě, která patří mezi nejzávažnější a velice omezuje běžný život člověka. Vzhledem k tomu, že výrobce neměl žádné zkušenosti s léčbou tohoto druhu onemocnění na svém přístroji, byla jím stanovena podmínka, aby pacienti měli více jak 8 let kvůli aktivní spolupráci během aplikace terapie. O výsledcích byla průběžně informována primářka MUDr. Hana Bučková, Ph. D., která se specializuje již 10 let na léčbu pacientů s EB. Díky nadačnímu příspěvku byl všem pacientům zapůjčen přístroj BIOSYNCHRON 500 - DERM a dopraven do jejich bydliště. Proběhlo zaškolení rodičů jak ovládat přístroj a jejich seznámení s návodem k obsluze včetně terapeutického plánu.
Účastníci první fáze hodnocení. 1. Pacient D. M. věk 25 let, muž. 2. Pacientka L. M. věk 18 let, žena. 3. Pacient D. F. věk 16 let, muž. 4. Pacient D. J. věk 9 let, muž.
Popis průběhu léčby podle jednotlivých pacientů byl zaznamenán na formuláři Karta o průběhu léčby, kterou vyplňovali rodiče. Pacient D. M. věk 25 let, muž. Hodnocení po 6 týdnech použití přístroje. Přístroj zapůjčen 26.6.2008. Rozsah a stav postižení je dokumentován na fotografiích před a po určité době používání přístroje Biosynchron 500-Derm. Pacient začal používat terapii okamžitě bez stabilizační fáze, což znamená po celou noc. Vzhledem k tomu, že neměl žádné potíže s ležením na matraci, nepoužíval žádnou antidekubitní podložku. Od počátku aplikace terapie maximálně využíval stimulační efekt přístroje. Nevýhodou bylo, že v prvním měsíci byly velmi teplé noci, které účinek terapie poněkud snížily. K výraznému zlepšení došlo až během 5.- 6. týdne používání, kdy již nebyla v noci tak velká vedra. Osobní závěr pacienta a rodičů (kopie jejich e-mailové zprávy bez jazykové úpravy) V roce 1983 se nám narodilo první dítě, na které jsme se moc těšili. Vše bylo v pořádku až do doby než přišel primář a oznámil nám, že syn má diagnózu EB. Těžké onemocnění kůže a velmi malá šance na přežití. Následoval převoz do FN Hradec Králové kde ležel 4 a půl měsíce. Po propuštění z nemocnice jsme se museli naučit vše ošetřovat, mazat aby bylo vše ve sterilním prostředí a nedostal infekci. Zkoušeli jsme vše kdo co radil, koupání v bylinkách, návštěvy léčitelů, jezdili jsme do Prahy k indickému lékaři, každou návštěvu jsme platili ale marně. Když povyrostl nesměl do MŠ a do kolektivu. Do základní školy nastoupil až v 7 letech, byl velmi slabý.I tam byli problémy se žáky kteří se ho stranili a posmívali se mu, mněl i problémy s prospěchem. Pak jel na 7 týdnů do lázní,ale při propuštění nám sdělili že mu to stejně nepomohlo. Nyní stále dojíždí do Brna na kliniku kde se léčí. Je zaregistrován v Debře, která má patronát nad nemocnými s EB. Letos jsme byli na konferenci Debry, která se konala v Brně. Byl tam zástupce firmy který předváděl přístroj BIOSYNCHRON 500. Tento přístroj nám byl zapůjčen 26.6.08 na dva měsíce k léčbě EB a za tu dobu se kůže mnohem zlepšila,vše jsme zdokumentovali a zapsali. První dny byly beze změny, začáteční teplota byla nastavena na nejnižší a postupně byla zvyšována. První den matrace tlačila na boku, jinak ne, spánek neklidný. Asi po 5-ti dnech a postupném zvyšování teplot vždy o ½ stupně začala kůže malinko blednout a spánek byl klidný. Každý den jsem dodržoval pitný režim a dvakrát denně umýval nohy. Po dalších dnech se kůže postupně lepšila,červená místa na těle bledla.Asi po měsíci se objevili malé puchýřky,které po prasknutí nelepili a nemokvali. Což je velký úspěch. Spánek stále klidný, pocity stále dobré, matrace nikde netlačí. Nejvyšší dosažená teplota byla 39 stupňů, ale pocit horka,neklidný spánek a proto byla snížena teplota na 33 stupňů. Po uplynutí asi 50-ti dnech je naše hodnocení asi takové:
Přístroj má dobrý účinek na léčbu EB, ale na delší používaní, je třeba dělat přestávky asi po 1 měsíci objevují se puchýřky, i když jen z otlačení a nepatrné, ale dobře se hojící. S přístrojem Biosynchron 500 DERM jsme spokojeni, léčebný efekt určitě přinesl kůži velké zlepšení, ale chce to více času. S pozdravem D. F. a rodiče
Před léčbou
Po 6 týdnech Pacient L. M. věk 18 let, žena. Hodnocení po 6 týdnech použití přístroje. Přístroj zapůjčen 26.6.2008. Rozsah a stav postižení je dokumentován na fotografiích před a po určité době jeho používání. Pacientka již dříve zkoušela aplikovat jiné přístroje z fyzikální medicíny, ale nebylo dosaženo žádných výsledků. Pacientka začala používat terapii Biosynchron podle doporučení velmi pozvolna a v prvním týdnu aplikace jen na několik hodin v noci. Vzhledem k tomu, že pacientka byla zvyklá na používání hrubé antidekubitní podložky, která byla v prvních dnech položena na matraci, byl účinek terapie minimální. Asi po jednom týdnu nahradila tlustou antidekubitní podložku (cca 5 cm) za tenkou z vlny (cca 0,5 cm). Tím se zvýšil efekt terapie na organismus asi na 50% dosažitelného maxima. Nevýhodou rovněž bylo, že v prvním měsíci byly velmi teplé noci, které účinek terapie rovněž snížily. I přes tyto objektivní potíže byl viditelný efekt výrazný zejména u hojení ran na zádech a břiše, částečně i na nohou. První sedmidenní přestávka v používání terapie byla doporučena výrobcem po 60 dnech aplikace. Osobní závěr rodiče (kopie jejich e-mailové zprávy, bez jazykové úpravy): Posílám Vám to zhodnocení působení přístroje BIOSYNCHRON na mou dceru.
Přístroj začala dcera používat od 26.6. 2008. Má na ni položenou bílou ant. podložku. Je zakrytá povlakem na peřinu. První den na ní ležela 2 hodiny a každý den jsme postupně zvyšovali dobu působení. Po 10 dnech na ní spala celou noc. Asi po týdnu byly malé puchýře zaschlejší. Postupně se vyhojily velké otevřené rány na zádech a břichu. Rány se nemusí tolik zakrývat obvazovým materiálem což je velká úleva. Na krku došlo ke zlepšení po delší době, asi po 7mi týdnech. Na zádech a břichu se puchýře dělají znovu, ale rychleji se hojí a rány nejsou tak velké jako dříve. Na nohách (v oblasti kotníků a nártů) měla silné vrstvy zatvrdlé kůže, které nešly odstranit a po dvouměsíčním používání odpadly. Teplota do 34 °C dceři nevadí, ale při vyšší teplotě se potí. Došlo k jednomu negativnímu jevu, udělaly se jí na vnitřní straně stehen drobné puchýřky. Celkový stav kůže se ale zlepšil. Jsme moc rádi, že jsme mohli tento přístroj vyzkoušet. Dceři se snad díky němu zlepší kvalita života. Mohu tento přístroj doporučit všem s touto nemocí.
Před léčbou
Po jednom měsíci
Před léčbou
Po jednom měsíci
Pacient D. F. věk 16 let, muž. Hodnocení po jednom měsíci použití přístroje. Zařízení zapůjčeno 5.8.2008. Rozsah a stav postižení je dokumentován na fotografiích před a po určité době používání (ze čtyř pacientů byl jeho stav nejhorší). Pacient začal používat terapii Biosynchron podle doporučení velmi pozvolna, v prvním týdnu aplikace jen na několik hodin v noci s postupným zvyšováním teploty a prodlužováním doby terapie. Pacient nepoužíval antidekubitní podložku, ale po první noci aplikace ho matrace trochu tlačila, proto rodič dal pod prostěradlo deku. Tím se omezil efekt terapie na organismus asi o 40%. Pacient, vzhledem k nízkému obsahu hemoglobinu v krvi, chodí v průběhu léta každé dva měsíce na transfuzi krve. Vzhledem k tomu, že na začátku terapie měl jít na kontrolu a další transfuzi, bylo mu doporučeno zajít na kontrolu obsahu hemoglobinu asi po 1 týdnu používání terapie Biosynchron, vzhledem k teoretické možnosti, že se jeho obsah použitím terapie zlepší. Tento výsledek se potvrdil, obsah hemoglobinu byl vyšší než se očekávalo. Další efekt po 20 dnech používání byl přírůstek váhy pacienta o půl kilogramu, lepší chůze a výrazné hojení defektů v obličeji (obličej nebyl focen před aplikací), na zádech a stehnech. První sedmidenní přestávka v používání terapie byla výrobcem doporučena po 60 dnech aplikace. Osobní závěr rodiče (kopie jejich e-mailové zprávy, bez jazykové úpravy): Zkušenost maminky pacienta D. F. VĚK 16. LET - s genetickým postižením Epidermolysis bullosa dystrophica. Syn se narodil s vážným genetickým postižením kůže, která se nedá vyléčit. Od narození bojujeme s výskytem puchýřů na celém těle i v dutině ústní. Z puchýřů se dělají otevřené rány, které se velmi špatně hojí, stačí malý tlak, nebo tužší strava. Navíc nemoc působí značný úbytek svalové hmoty, což působí hrozné komplikace s jakýmkoli pohybem. V pubertě tak ve 13 letech se jeho stav rapidně zhoršil a má defekty skoro na celém tělě, takže jeho převazování a hygiena mi trvá denně zhruba 3-4 hodiny. Nejhorší je to že syna to bolí, poněvadž se některé rány strhávají, tak to nese velmi špatně fyzicky a psychicky. S nemocí se projevila i chronická anémie, při které musí co dva měsíce chodit na transfuze. Vyzkoušeli jsme mnoho věcí i léků ale bez výsledku. Teprve v květnu na konferenci organizace DEBRA, která sdružuje nemocné s EB jsme se dozvěděli o přístroji BIOSYNCHRON 500. Tak jsme se rozhodli to vyzkoušet. Od 5.srpna 2008. nám bylo díky sponzorskému daru zapůjčen přístroj BIOSYNCHRON 500 DERM a doposud jsme s výsledky velmi spokojeni a mě samotné je tomu těžké uvěřit, vzhledem k tomu, že jsme již všechno možné vyzkoušeli bez žádného efektu. Po čtyřech týdnech používání se synovi zlepšila především kůže a otevřené rány, v oblasti zad, krku, obličeji v uších a ohybech loktů. Zvláště zhojení velkých ran na loktech mu velmi usnadnila mnoho činností, které může dělat rukama. Také jiné menší rány se úplně zhojily.
Výsledky jsou vidět prakticky na většině postižených částech kůže což jsem byla velmi překvapená. Také většina starých částí kůže se regeneruje tím, že mizí velké části starých suchých šupin kůže. Jsem zato velmi ráda protože se nám zkrátila o hodinu doba převazu. Taky má menší výskyt puchýřů a když se mu vytvoří tak se mu krásně přilne a nestrhá se jako dřív. Synovi se také před použitím terapie začaly hodně stahovat šlachy pod koleny a tím se mu už velmi špatně chodilo. Od doby co používá přístroj tak říkal, že se mu líp chodí, trochu se napřímil a ani ho to tak při cvičení nebolí. Podle mého názoru se synův celkový stav kůže a svalů výrazně zlepšil za neuvěřitelně krátkou dobu. Další změny, které se netýkají kůže jsou také velmi překvapující, po 10 dnech použití přístroje byl syn na kontrole výše hemoglobinu v krvi, který již několik let nazpět vždy potvrdil, že syn potřebuje asi každé 2 měsíce transfůzi krve. Tentokrát k překvapení všech výsledky ukázaly, že hodnoty hemoglobinu byly vyšší než obvykle a transfuze tedy po několika letech není nutná! Syn měl také velké bolesti nohou a po 20 dnech došlo k úlevě. Další velká změna se stala ve chvíli, kdy jsem zjistila, že syn přibral půl kilogramu. při své váze 20 kg ve srovnání s několika lety nazpět, kdy na váze stále ubýval to považuji za další velký zázrak. Objevily se také malé komplikace. syn měl po 25 nocích několik nocí divoké a neklidné sny. Výrobce mě informoval, že se to někdy stává, vlivem silné detoxikace organismu, ke které dochází během terapie. Také v průběhu terapie je nutné dodržovat pitný režim, na který musím u syna dohlížet, protože nerad pije čistou neperlivou vodu. Jsem velmi šťastná, že se konečně našlo něco co synovi skutečně pomáhá a usnadňuje život. Velmi doporučuji tento přístroj všem, kteří mají stejnou nemoc jako můj syn. Strašně moc děkuji za pomoc.
Před léčbou
Po 1 měsíci
Před léčbou
Po 1 měsíci
Pacient D. J., věk 9 let, muž.
Zařízení mu bylo zapůjčeno 12. 8.2008. Zatím bez velkých změn, zřejmě kvůli používání antidekubitní podložky a plastové fólie proti pomočování. Stimulační efekt terapie omezen asi o 80%. Po dohodě s rodičem bude odstraněna plastová fólie, aby se očekávaný efekt terapie mohl více projevit. Pacient již dříve pravidelně používal přístroje pro fyzikální medicínu , ale bez jakýchkoli výsledků. Vzhledem ke krátkému času používání není dosud vliv přístroje vyhodnocen. Závěr výrobce přístroje: Pozitivní výsledky účinků terapie u pacientů postižených EB ukazují, že i přes velmi negativní stavy některých nemocných pacientů, lze poměrně rychle očekávat dobré výsledky při hojení ran a pokožky. Aby se výsledky u pacientů mohly nadále zlepšovat je nutné používat terapii s individuálními přestávkami trvale. Hodnocení první fáze potvrzuje, že je vhodné pokračovat v tomto hodnocení, aby bylo možné získat statisticky významnější soubor výsledků od většího počtu pacientů. Cílem další aktivity je provést hodnocení vlivu terapie BIOSYNCHRON na 40-50 dětech s onemocněním EB, a potvrdit tak dosavadní pozitivní výsledky prokazatelněji. Vzhledem k získaným zkušenostem by bylo velmi účelné za finanční podpory sponzorů vyvinout a vyrobit verzi BIOSYNCHRON 500 DERM MINI (nelze ji provést pouhou změnou měřítka, jedná se o technicky složitější problém), která by byla určena pro děti od několika měsíců do 3 let. Tak by se dalo účinně zabránit zhoršujícímu se zdravotnímu stavu těchto dětí. Kromě snížení jejich utrpení by to mělo i významný pozitivní ekonomický přínos pro rodiče i zdravotní pojišťovny. Další soubor pacientů pro lékařskou studii je možné sjednat i v sousedních státech např. na Slovensku.
Adresa výrobce: BIOSYNCHRON® a.s. Černá louka, pav. K 1167, 702 00 Ostrava Česká republika
[email protected] www.biosynchron.eu tel: +420 608 303 091 tel: +420 596 110 034
