i.e. 600 – Morbus Sacer i.e. 400 - Hippocrates: It is thus with regard to the disease called sacred: it appears to me to be in no way more divine nor more sacred than other diseases [...]. The brain is the cause of this affliction [...]
Nagy Sándor
Napóleon
Julius Cesar
Status epilepticus kezelése DR. LÓDI CSABA SEMMELWEIS EGYETEM I.SZ. GYERMEKGYÓGYÁSZATI KLINIKA
Dostojevskij
- 5 percnél hosszabb folyamatos klinikai vagy elektromos görcstevékenység vagy - ismétlődő rohamok, amelyek között a tudat nem tisztul fel
Status epilepticus (rohamhossz) 5 – 30 MIN: KORAI STATUS EPILEPTICUS
30 – 60 MIN: TARTÓS STATUS EPILEPTICUS 60 – MIN: REFRAKTER STATUS EPILEPTICUS
Glauser 2007; Ma 2010
Status epilepticus formái - GENERALIZÁLT CONVULSIV STATUS EPILEPTICUS - NON-CONVULSIV STATUS EPILEPTICUS
COMPLEX PARTIALIS ABSENCE ELŐREHALADOTT (SUBTLE) GENERALIZÁLT CONVULSIV STATUS EPILEPTICUS - EPILEPSIA PARTIALIS CONTINUA (KOZSEVNYIKOV) - STATUS MYOCLONICUS
Generalizált convulsiv status epilepticus Mortalitás: 3-15% Neuronális károsodás már a 20. perctől, hosszú távú következményekkel: -
kognitív zavar
-
epilepsziás működészavar kialakulása
Progresszív állapot- klinikai és EEG stádiumok különíthetők el 1. kezdetben egymástól elkülönülő generalisált convulsiók láthatók 2. később a motoros jelenségek egyre csökkennek (finom ritmikus rángás egy-egy izomcsoportban), majd megszűnnek (‘subtle’ generalisált convulsiv status epilepticus)
STATUS EPILEPTICUS KEZELÉSE REFRAKTER STATUS EPILEPTICUS KEZELÉSE ETIOLÓGIA ÉS KOMORBIDITÁSOK KEZELÉSE EGYÉB TERÁPIÁS LEHETŐSÉGEK
STATUS EPILEPTICUS KEZELÉSE Minél tovább tart az SE ■ annál kisebb a valószínűsége a spontán megszűnésnek ■ annál nehezebben uralható ■ annál nagyobb a morbiditás és mortalitás A kezelést a görcsölés 5. percétől el kell kezdeni!
Bleck TP. Epilepsia 1999;40(1):S64-6
STATUS EPILEPTICUS KEZELÉSE 5 min
Első vonal: lorazepam 0.1 mg/kg iv (Max. 4 mg 1-4 min alatt) Ha nincs iv: diazepam 0.3-0.5 mg/kg/dose pr (Max. 20 mg/dosi)
15 min
Első vonal: lorazepam 0.1 mg/kg iv (Max. 4 mg 1-4 min alatt) Ha nincs iv: diazepam 0.3-0.5 mg/kg/dose pr (Max. 20 mg/dosi)
STATUS EPILEPTICUS KEZELÉSE
25 min
5 min
Első vonal: lorazepam 0.1 mg/kg iv (Max. 4 mg 1-4 min alatt) Ha nincs iv: diazepam 0.3-0.5 mg/kg/dose pr (Max. 20 mg/dos)
15 min
Első vonal: lorazepam 0.1 mg/kg iv (Max. 4 mg 1-4 min alatt) Ha nincs iv: diazepam 0.3-0.5 mg/kg/dose pr (Max. 20 mg/dos)
Második vonal: fosphenytoin 20-30 mg PE/kg iv (Ha nincs fosphenytoin: phenytoin 20-30 mg/kg iv) < 2 év: pyridoxine 100 mg iv mérlegelés < 2 hónap: phenobarbital 20mg/kg iv
STATUS EPILEPTICUS KEZELÉSE 5 min
Első vonal: lorazepam 0.1 mg/kg iv (Max. 4 mg 1-4 min alatt) Ha nincs iv: diazepam 0.3-0.5 mg/kg/dose pr (Max. 20 mg/dos)
15 min
Első vonal: lorazepam 0.1 mg/kg iv (Max. 4 mg 1-4 min alatt) Ha nincs iv: diazepam 0.3-0.5 mg/kg/dose pr (Max. 20 mg/dos)
25 min
40 min
Második vonal: fosphenytoin 20-30 mg PE/kg iv (Ha nincs fosphenytoin: phenytoin 20-30 mg/kg iv) < 2 év: pyridoxine 100 mg iv mérlegelés < 2 hónap: phenobarbital 20mg/kg iv
Harmadik vonal: phenobarbital 20-30 mg/kg iv vagy: levetiracetam, valproát
STATUS EPILEPTICUS KEZELÉSE 5 min
Első vonal: Lorazepam 0.1 mg/kg iv (Max. 4 mg 1-4 min alatt) Ha nincs iv: Diazepam 0.3-0.5 mg/kg/dose pr (Max. 20 mg/dos)
15 min
Első vonal: Lorazepam 0.1 mg/kg iv (Max. 4 mg 1-4 min alatt) Ha nincs iv: Diazepam 0.3-0.5 mg/kg/dose pr (Max. 20 mg/dos)
25 min
KORAI STATUS EPILEPTICUS
Második vonal: Fosphenytoin 20-30 mg PE/kg iv (Ha nincs Fosphenytoin: Phenytoin 20-30 mg/kg iv) < 2 év: Pyridoxine 100 mg iv mérlegelés < 2 hónap: Phenobarbital 20mg/kg iv
Harmadik vonal: phenobarbital 20-30 mg/kg iv vagy: levetiracetam, valproic acid,
TARTÓS STATUS EPILEPTICUS
STATUS EPILEPTICUS KEZELÉSE REFRAKTER STATUS EPILEPTICUS KEZELÉSE ETIOLÓGIA ÉS KOMORBIDITÁSOK KEZELÉSE EGYÉB TERÁPIÁS LEHETŐSÉGEK
REFRAKTER STATUS EPILEPTICUS KEZELÉSE 5 min
Első vonal: lorazepam 0.1 mg/kg iv (Max. 4 mg 1-4 min alatt) Ha nincs iv: diazepam 0.3-0.5 mg/kg/dose pr (Max. 20 mg/dos)
15 min
Első vonal: lorazepam 0.1 mg/kg iv (Max. 4 mg 1-4 min alatt) Ha nincs iv: diazepam 0.3-0.5 mg/kg/dose pr (Max. 20 mg/dos)
25 min
40 min
Második vonal: fosphenytoin 20-30 mg PE/kg iv (Ha nincs fosphenytoin: phenytoin 20-30 mg/kg iv) < 2 év: pyridoxine 100 mg iv mérlegelés < 2 hónap: phenobarbital 20mg/kg iv Harmadik vonal: phenobarbital 20-30 mg/kg iv vagy: levetiracetam, valproát
Burst Suppression: midazolam 0.2 mg/kg bolus; 0.1-3mg/kg/h vagy: propofol 2mg/kg bolus; 5-10 mg/kg/h; pentobarbital 10mg/kg bolus; 1-3 mg/kg/h
REFRAKTER STATUS EPILEPTICUS KEZELÉSE
REFRAKTER STATUS EPILEPTICUS KEZELÉSE - klinikai görcsök terminálása - elektrofiziológiai görcsök terminálása - burst suppression
34% 63% 69%
- A protokollok többsége a burst suppression 24-48 órán át való fenntartását javasolja - A nagydózisú antiepileptikus terápia további fenntartása nem hosszabbítja a görcsmentességet Sahin et al., Epilepsia, 2001; Riviello et al., Neurocrit Care, 2012
STATUS EPILEPTICUS KEZELÉSE REFRAKTER STATUS EPILEPTICUS KEZELÉSE ETIOLÓGIA ÉS KOMORBIDITÁSOK KEZELÉSE EGYÉB TERÁPIÁS LEHETŐSÉGEK
ETIOLÓGIA ÉS KOMORBIDITÁSOK KEZELÉSE
ABC HYPOXIA KERINGÉS HYPERTHERMIA HYPOGLYCAEMIA HYPONATRAEMIA
Első vonal: lorazepam 0.1 mg/kg iv (Max. 4 mg 1-4 min alatt) Ha nincs iv: diazepam 0.3-0.5 mg/kg/dose pr (Max. 20 mg/dos) Első vonal: lorazepam 0.1 mg/kg iv (Max. 4 mg 1-4 min alatt) Ha nincs iv: diazepam 0.3-0.5 mg/kg/dose pr (Max. 20 mg/dos) Második vonal: fosphenytoin 20-30 mg PE/kg iv (Ha nincs fosphenytoin: phenytoin 20-30 mg/kg iv) < 2 év: pyridoxine 100 mg iv mérlegelés < 2 hónap: phenobarbital 20mg/kg iv Harmadik vonal: phenobarbital 20-30 mg/kg iv vagy: levetiracetam, valproic acid Burst Suppression: midazolam 0.2 mg/kg bolus; 0.1-3mg/kg/h vagy: propofol 2mg/kg bolus; 5-10 mg/kg/h; pentobarbital 10mg/kg bolus; 1-3 mg/kg/h
LABOROK EKG KÉPALKOTÓK
EEG
ETIOLÓGIA ÉS KOMORBIDITÁSOK KEZELÉSE Hypoxia and Hypercarbia - ↓ ventilláció (izomspazmus miatt mellkasi rigiditás) - Hypermetabolismus (↑ O2 igény, ↑ CO2 termelés)
- Acidosis (respiratorikus + metabolikus) - Neurogén pulmonális oedema Hypoxia/anoxia mellett jelentősen emelkedik a SE mortalitása (3x) Loddenkemper et al., PLoS One, 2012
ETIOLÓGIA ÉS KOMORBIDITÁSOK KEZELÉSE Cerebralis blood flow - Cerebralis O2 szükséglet Hyperdynam fázis – CBF fedezi az O2 szükségletet Kimerülési fázis – CBF csökken a hypotenzió következményeként – az autoreguláció kimerül – neuronális károsodás
ETIOLÓGIA ÉS KOMORBIDITÁSOK KEZELÉSE Hemodinamika Szimpatikus overdrive – masszív katekolamin kiáramlás – hypertonia – tachycardia Kimerülés – hypotensio – hypoperfusio
ETIOLÓGIA ÉS KOMORBIDITÁSOK KEZELÉSE Hyperpyrexia • hyperpyrexia alakulhat ki elhúzódó SE esetén következményesen a cerebralis metabolikus szükséglet és az elérhető szubsztrátum közti egyensúly felborulását okozva • fontos a hyperpyrexia proaktív kezelése – lázcsillapítás, külső hűtésAntipyretics, external cooling – mérlegeljük az intubálást, relaxálást és lélegeztetést Több vizsgálat igazolta a hypothermiás kezelés jótékony hatását az SE megszüntetésében. Hrncic et al., 2007
ETIOLÓGIA ÉS KOMORBIDITÁSOK KEZELÉSE Hyper- & Hypoglycemia • Hyperdinám fázis Hyperglycemia • Kimerülési fázis Hypoglycemia Hypoxia fokozza a hypoglycaemiát Neuronalis károsodás
ETIOLÓGIA ÉS KOMORBIDITÁSOK KEZELÉSE Etiológia kezelése Acut folyamat Krónikus folyamat Electrolytzavar Pre-existáló epilepsia CNS infectio Gyógyszer complience zavar Cerebralis trauma Intracranialis térfoglalás Stroke Intoxicatio Hypoxiás cerebralis károsodás Sepsis Veseelégtelenség Loddenkemper et al., PLoS One, 2012
STATUS EPILEPTICUS KEZELÉSE REFRAKTER STATUS EPILEPTICUS KEZELÉSE ETIOLÓGIA ÉS KOMORBIDITÁSOK KEZELÉSE EGYÉB TERÁPIÁS LEHETŐSÉGEK
EGYÉB TERÁPIÁS LEHETŐSÉGEK - Ketogén diéta
- Atkins diéta - Sebészeti beavatkozás - Agyi stimuláció - N. vagus stimulálás - Transcranialis mágneses stimulálás