MON03 PAG 15
30-05-2006
17:09
Pagina 1
FOCUS: Tekst: Joop van de Leemput
CRANIOFACIAAL CENTRUM
Beeld: Levien Willemse
Spiegelbeeld… Jaar in jaar uit onderging ze operaties in het CranioFaciaal Centrum Nederland, onderdeel van Erasmus MC-Sophia Kinderziekenhuis. Afgelopen april liep ‘de grote verbouwing’ ten einde voor Lisanne Gaarman.
Thuis op de bank in Maassluis vragen we Lisanne hoeveel operaties zij heeft ondergaan. Lisanne (15 jaar) antwoordt beslist: “37”. Kijk haar vader Herman aan: “37, toch?” Herman: “Jij weet dat beter dan ik.” Moeder Elly: “Ze houdt het precies bij.” Lisanne heeft het syndroom van Apert, zie pag. 18. Waaraan is ze geopereerd? Moeiteloos soms Lisanne op: ”M’n voet, m’n kaak, m’n heup, m’n neus. M’n vingers zijn uit elkaar gehaald, die zaten aan elkaar vast. En aan m’n rechteroor.” Ze denkt even na. Herman en Elly helpen: “De grootste operatie was die van je schedel, maar toen was je pas zeven maanden. Je bent ook nog geopereerd aan je ogen, traanbuisjes, gehemelte en je grote teen. Aan je schedel trouwens twee keer.” Lisanne: “De eerste operatie die ik fijn vond, was die aan mijn voeten. Daarna kon ik goed lopen.” Herman: “Bij die 37 ingrepen zitten ook kleine, hoor. Maar nooit poliklinisch, altijd met een opname. Lisanne is moeilijk te intuberen, dus ze moet altijd blijven, al is het maar een nachtje.” Lisanne heeft een paars frame om haar schedel gehad dat haar moeder elke dag een beetje moest aandraaien. Hierdoor werd het middendeel van de schedel langzaam maar zeker opgerekt en ruimer gemaakt, in totaal anderhalve centimeter. Herman: “Zo’n frame zit met bouten aan je hoofd vast.” Elly: “Dat aandraaien doen helemaal geen pijn. Ongelofelijk.” Herman: “Behalve als het frame speling heeft.” Lisanne: “Nou!” Herman: “Wij hebben alleen laten doen wat functioneel noodzakelijk was. Als Lisanne later als volwassene cosmetische ingrepen wil, kan ze daarover zelf beslissen.” Elly had eerder door de telefoon uitgelegd: “Die operaties zijn niet cosmetisch. Wij vonden onze dochter al mooi. Net als alle ouders hun kinderen mooi vinden.” Als Lisanne een rapportcijfer mocht geven voor het resultaat van de 37 ingrepen, wat wordt het dan? Ze kijkt vragend haar vader aan. Herman: “Hij vraagt het aan jou.” Lisanne: “Een tien. Of overdrijf ik? Herman: “Als jij het een tien vindt, is het een tien.” Lisanne: “Het enige dat nu nog vastzit, zijn mijn tenen. Dat heeft ook een voordeel: als ik naar het strand ben geweest, hoef ik er het zand niet tussenuit te halen, zij wel!” Elly: “Je wilde zo graag teenslippers, weet je nog? Iedereen in de buurt had ze, ze waren in de mode. Toen hebben we teenslippers gekocht. Je kon ze niet dragen, maar je had teenslippers. Die tenen laten we voorlopig maar even zitten. Anders zijn er weer zeven operaties nodig. Voorlopig is het wel genoeg geweest.” (Vervolg op pagina hierna)
Lisanne op de dag dat haar schedelframe af mocht
MONITOR
juni/juli 2006
15
MON03 PAG 16/17
30-05-2006
17:16
Pagina 2
Op controle Paars frame (foto’s 1, 4 en 5) Dit schedelframe moet dag en nacht worden gedragen. Het zit met bouten aan de schedel vast. Lisanne: “Ik schrok toen ik hem zag. Zo’n raar, groot ding.” Moeder Elly: “Wat zei je toen?” Lisanne: “Ik zei: het moet niet gekker worden!” Ze was duidelijk opgelucht toen het frame eraf mocht (foto linksboven). Behalve dat eten en aankleden onhandig is met zo’n frame, moest Lisanne ook voorzichtig zijn met sporten, gymmen en alle andere situaties waarin ze kon vallen. Verder zat de stang in haar gezichtsveld. Ze heeft er ruim vier maanden tegenaan moeten kijken. Nu is zij ervan verlost. Niet geëmigreerd Lisanne: “Ik was bijna ergens anders geboren. Mijn vader zou in Indonesië gaan werken. We zouden eigenlijk verhuizen.” Elly: “Ja, maar dat hebben we afgezegd.” Zijn ze daar nog ooit geweest? Elly: “Nee.” Lisanne: “Door mij, hè!” Iedereen moet lachen. Elly: “Zo vrolijk is ze altijd. Misschien dat ze daarom weinig wordt geplaagd.” Weerbaar worden Hoe reageert Lisanne als andere mensen nare dingen roepen of schelden? Lisanne: “Ik heb op een cursus weerbaarheid gezeten. Ik negeer het gewoon, ik loop door.” Moeder Elly: “En vroeger?” Lisanne: “Vroeger zei ik altijd: ‘Ik ben zo geboren’. Maar dat zeg ik nu niet meer.” Kleurwaaier (foto 4) Deze zomer verhuist het gezin Gaarman binnen Maassluis naar een verbouwde kleuterschool. Lisanne: “Op de foto zoek ik kleuren uit voor mijn nieuwe slaapkamer. Het wordt oranje, denk ik. Of groen, ik ben er nog niet uit.” Toekomst Lisanne: “Ik wil later de horeca in, net als mijn zus Karli. Zij kan drie borden op één arm dragen. In de keuken kan je lekker koken, daar hou ik van. Op school in Nijmegen krijgen we kookles. We maken bijvoorbeeld gevulde paprika’s of tompoezen.” Vader Herman: “Ja, het is echt kookles. Niet zo van: effe ‘n blik opendraaien.” Tip voor ouders Herman en Elly: “Wat wij andere ouders zouden aanraden? Dat ze lid worden van Laposa, een patiënten- en oudervereniging. Daar krijg je veel informatie waar je wat aan hebt. En je hebt contact met lotgenoten. Als ouders met een kind met Apert op een huiskamerbijeenkomst iets vertellen, begrijp je meteen wat ze bedoelen. Aan een half woord heb je genoeg.” Zie op internet: www.laposa.nl Versnippering Herman: “Vanuit ouders gezien is naar een streekziekenhuis om de hoek gaan het makkelijkst, maar de vraag is: waar zit de meeste expertise? Sommige van Lisannes operaties waren erg ingewikkeld. Niet alles hoeft in een academisch ziekenhuis te gebeuren, maar te veel versnippering werkt niet.” Elly: “Wij hebben makkelijk praten, we wonen vlakbij Rotterdam. Maar zelfs als de artsen tegen mij zouden zeggen: ‘Je moet met Lisanne voor een operatie naar Milaan’, dan gá ik naar Milaan.” Met hun vijftien jaar ervaring met Erasmus MC-Sophia Kinderziekenhuis kunnen Elly en Herman vast wel een verbeterpunt noemen? Elly: “We zijn daar heel erg tevreden. (Denkt na.) “Het is niet negatief bedoeld, maar tijdens het craniofaciale spreekuur gebruiken ze soms woorden waarvan je denkt: waar gáát het over? Soms snap je er echt niets van.” ■ 16
juni/juli 2006
MONITOR
MON03 PAG 16/17
30-05-2006
17:18
Pagina 3
FOCUS: Tekst: Joop van de Leemput
CRANIOFACIAAL CENTRUM NEDERLAND
Beeld: Levien Willemse
3
5 4
1 2 6 7
MONITOR
juni/juli 2006
17
MON03 PAG 18/19
30-05-2006
17:26
Pagina 2
Te vroeg gesloten sched Specialisten van het CranioFaciaal Centrum Nederland buigen zich over kinderen met schedelnaden die te vroeg sluiten, verhoogde druk in de hersenen en de gevolgen voor de schedel en het aangezicht.
O
p jonge leeftijd meer dan dertig keer een ingrijpende schedel-, gezichten handoperatie ondergaan, dat kan kinderen met het syndroom van Apert overkomen. Bij deze zeer zeldzame aandoening zijn schedelnaden te vroeg gesloten, waardoor de hersenen aan druk komen bloot te staan. Ook is hun bovenkaak onderontwikkeld en hebben deze kinderen afwijkingen aan handen en voeten, waarbij bijvoorbeeld hun vingers en tenen aan elkaar kleven. Kinderen met het syndroom van Apert komen in Nederland meestal terecht bij het CranioFaciaal Centrum Nederland, gevestigd in Erasmus MC-Sophia Kinderziekenhuis, te Rotterdam. Net als kinderen met een zogeheten geïsoleerde craniosynostose. Bij hen zijn één of meer naden tussen de schedelbotplaten te vroeg gesloten. Voor deze kinderen volstaat vaak één operatie. Specialisten van het CranioFaciaal Centrum Nederland buigen zich over vijf soorten aandoeningen, die op deze pagina’s staan beschreven.
Craniosynostose: de grootste groep Alle kinderen hebben een naar verhouding grote schedel op een klein rompje. Toch groeit die schedel vóór de geboorte en in het eerste levensjaar snel door. De groei komt van de hersenen, dus moet de schedel naden hebben om snel uit te kunnen zetten. Craniosynostose is de meest voorkomende aangeboren afwijking van de schedel en het aangezicht. Eén of meer naden tussen de schedelbotplaten zijn te vroeg gesloten, vaak al vóór de geboorte. Hierdoor loopt de druk binnenin op. Deze druk zoekt een uitweg via de naden die nog open zijn. Een slimme uitweg, dus. Maar het kind krijgt hierdoor wel een afwijkende vorm schedel. Dit hoeft niet per se tot andere problemen te leiden. Soms
is sprake van enige mate van geestelijke achterstand of een verhoogde hersendruk. Overigens is ‘alleen maar’ een afwijkende vorm schedel een hele belasting, zeker voor opgroeiende kinderen. Zij staan hierdoor voortdurend en ongewild in het middelpunt van de belangstelling.
Craniodysostose: reeks afwijkingen Als een kind behalve craniosynostose ook andere karakteristieke afwijkingen heeft, spreken artsen van een craniosynostose-syndroom. ‘Syndroom’ betekent: een ziekte met een combinatie aan bijbehorende verschijnselen. Kenmerken zijn: verminderde groei in het gezicht (vaak met een onderontwikkelde kaak), functiestoornissen in hersenen, ogen, oren, ademhalingswegen en ook handafwijkingen. Het meest voorkomende craniosynostose-syndroom is het syndroom van Crouzon. Kenmerkend aan Crouzon is de vroegtijdige sluiting van de kroonnaden, eventueel samen met de pijlnaad, achterhoofdsnaad en schedelbasisnaad. Verder hebben de kinderen met Crouzon vaak ondiepe oogkassen, waardoor hun ogen uitpuilen. Ook kan het verband tussen onderkaak en bovenkaak zijn verstoord.
Een ander craniosynostose-syndroom, het syndroom van Apert, beschouwen artsen als de meest ernstige craniofaciale stoornis. Deze kinderen ondergaan al op jonge leeftijd een reeks grote hersteloperaties. Zie bijvoorbeeld Lisanne Gaarman, pagina 15, 16, 17. Ook bij hen is het verband tussen onderkaak en bovenkaak niet in orde. Dit veroorzaakt problemen met ademhalen en kauwen. Verder hebben deze kinderen vaak afwijkingen aan hun handen en voeten: de vingers en tenen zijn niet ‘gesplitst’. Het bot en de huid vormen één geheel. Soms is de duim wel los. Dit syndroom is zo zeldzaam dat zelfs de specialisten van het CranioFaciaal Centrum Nederland het maar één keer per jaar zien. Komt voor: syndroom van Crouzon: 1 op 25.000-50.000 geboorten. Syndroom van Apert: zo’n 1 op de 100.000-400.000 geboorten
In Nederland worden zo’n tachtig kinderen per jaar met craniosynostose geboren. Zestig tot zeventig van hen worden behandeld in Rotterdam, in het CranioFaciaal Centrum Nederland. De ingreep - veelal één operatie - heeft twee doelen: de hersenen de ruimte geven en de schedel van een goede vorm voorzien. Komt voor: 1 op 2.500 geboorten
Hemifaciale microsomie: defecten in aangezicht ‘Hemi’ betekent ‘half’ of ‘eenzijdig’. ‘Faciaal’ bekent het gezicht betreffende. Bij hemifaciale microsomie is één gelaatshelft onderontwikkeld. Bij één op de tien kinderen met deze ziekte is ook de andere helft niet in orde. De afwijkingen zijn direct na de geboorte zichtbaar. Het zwaartepunt van de afwijkingen ligt bij het oor en de onderkaak, maar ook andere delen van het gezicht zijn aangedaan, bijvoorbeeld de huid, spieren, zenuwen en ogen. Deze kin18
juni/juli 2006
MONITOR
deren lopen een verhoogd risico op andere afwijkingen. Hun geestelijke ontwikkeling is meestal normaal. Voordeel hiervan is dat het kind kan leren omgaan met z’n afwijkende uiterlijk; nadeel is dat een kind beseft dat het ‘niet normaal’ en ‘anders dan alle anderen’ is. Voor een kind is dat moeilijk te verteren, zeker als het in de puberteit komt en zich bewust wordt van z’n uiterlijk. Komt voor: zo’n 1 op de 3.0006.000 geboorten
MON03 PAG 18/19
30-05-2006
17:27
Pagina 3
FOCUS: Beeld: Frits Wilbrink
schedelnaden ‘Wat deden wij als ouders fout?’ Ouders die een kind krijgen met afwijkingen aan de schedel of het aangezicht voelen zich hierover schuldig, al zal de ene moeder of vader dat gevoel duidelijker benoemen dan de andere. Vragen die craniofaciale specialisten vaak voorgelegd krijgen van ouders zijn: ‘Waarom overkomt ons dit?’, ‘Wat hebben wij fout gedaan?’, ‘Heb ik dit doorgegeven?’. Hansje Bredero is nurse practitioner: gespecialiseerd verpleegkundige met bepaalde bevoegdheden van een arts. Zij begeleidt ouders van kinderen met craniofaciale aandoeningen: “Ouders voelen zich schuldig, niet alleen bij afwijkingen aan de schedel of het aangezicht, maar net zo goed bij andere ernstige aandoeningen. Ouders vragen zich af of ze soms iets fout hebben gedaan, bijvoorbeeld tijdens de zwangerschap. Ze zoeken een oorzaak.” Sectorhoofd dr. Léon van Adrichem: “Ouders hebben altijd een gevoel: ‘Ik ben ervoor verantwoordelijk dat mijn kind zo moet leven.’ Als een kind in de puberteit komt en dwars wordt, verwijt het de ouders wel eens: ‘Het komt door jou dat ik zo ben.’ Dat is voor een moeder of vader heel moeilijk om te horen. Ik benoem het schuldgevoel in de gesprekken en begeleid de ouders. Ik leg uit dat afwijkingen aan de schedel en het gelaat spontaan ontstaan. Ja, soms zeg ik letterlijk: ‘U kunt hier niets aan doen’ of ‘U heeft niets verkeerd gedaan.’ Meestal is een genetisch signaal bij het kind niet doorgekomen. Wij hebben in het begin van het leven allemaal onze ogen aan de zijkant van ons hoofd. Dat is normaal. Op een bepaald moment komt er een signaal en verplaatsen de ogen zich naar de voorkant. Wordt dit signaal niet door het betreffende gen verzonden, dan blijven de ogen aan de zijkant, vlakbij de oren. Ook bijvoorbeeld onze handen en voeten vormen oorspronkelijk één geheel in de baarmoeder. Als vingers en tenen aan elkaar blijven zitten, is er geen signaal geweest dat ze moesten splitsen.” Zie ook pagina 22: Geschokte ouders
Treacher Collins: stoornis in aanleg van bot Treacher Collins betreft een erfelijke stoornis in de botaanleg van de kaak en het gezicht. Kenmerk is een onderontwikkeling van de jukbeenderen. Ook kunnen voorkomen: aanlegstoornissen van de oren (met gehoorstoornissen), onderontwikkelde of gespleten kaak, gehemeltespleet, hangende oogleden of een smal voorhoofd. Meestal is dit syndroom erfelijk. De kans dat een ouder het doorgeeft aan het kind is 50%.
Scheef achterhoofd
De ernst van Treacher Collins kan sterk variëren. Zo zien specialisten ouders bij wie amper zichtbaar is dat ze Treacher Collins hebben, maar deze vaders of moeders hebben het wel. Hun kind kan de stoornis in veel sterkere mate hebben. De geestelijke ontwikkeling van het kind is meestal normaal. Komt voor: zo’n 1 op de 25.00050.000 geboorten
Scheve schedel
CRANIOFACIAAL CENTRUM
Teleorbitisme en aangezichtsspleten ‘Tele’ betekent ‘op afstand’, ‘orbita’ betekent ‘oogkas’. Teleorbitisme is de vakterm waarmee artsen aanduiden dat iemands oogkassen te ver uit elkaar staan. Als de ogen erg ver uit elkaar staan, dus meer aan de zijkant van het hoofd, kunnen ze het beeld niet samenvoegen tot één driedimensionaal geheel. Hierdoor wordt één oog lui of kijkt het kind om-en-om met het ene en andere oog. Ook scheelzien kan een gevolg zijn. Deze aandoening komt vaak voor in combinatie met andere afwijkingen, zoals een aangezichtsspleet of een craniosynostose-syndroom. Komt voor: zo’n 1 op de 25.000 geboorten
Brede schedel
Bij aangezichtsspleten heb je primaire, die al ontstaan vóór de zevende week na de bevruchting, en secundaire, die veel minder vaak voorkomen en zich kunnen voordoen rond de ogen, neus, mond en oren. Primaire aangezichtsspleten zijn spleten in de lip, kaak of gehemelte. Slechte voeding verhoogt de kans op aangezichtsspleten. Deze spleten komen relatief vaak voor in Indonesië, wat erop duidt dat de bevolking daar er genetische gevoeliger voor is. Komt voor: zo’n 1 op de 150.000 geboorten
Bootschedel
Stoet witte jassen: wie is wie? Aangeboren afwijkingen aan de schedel en het aangezicht zijn veelal complexe aandoeningen. Als een kind wordt geopereerd, loopt het risico op ernstige complicaties. Voorbeeld: bij verplaatsing van de oogkassen van de buitenkant naar binnen kán het kind blind worden, wat overigens bijna nooit gebeurt. Bij zeer grote ingrepen kan het kind zelfs overlijden. Vanwege de complexiteit van de ingrepen zijn er veel specialismen bij betrokken: Craniofaciale chirurg: Neurochirurg: ● Anesthesioloog: ● Hand-/microchirurg ● Kaakchirurg: ● Orthodontist: ● Overige specialismen: ● Klinisch geneticus: ● Maatschappelijk werker: ● Psycholoog: ● Nurse practitioner: ● Coördinator secretariaat: ● ●
opereert schedel, aangezichtsskelet, weke delen o. a. voor opening schedel, bewaking hersenen zorgt voor narcose, bewaakt patiënt verbetert misvormingen aan handen voor correctie kaakmisvormingen voor betere stand tanden en kaken kinderarts, intensivist, oogarts, KNO-arts erfelijkheidsonderzoek en -advies begeleidt ouders, o.a. bij reacties omgeving begeleidt kind, o.a. bij het ‘anders zijn’ coördineert hele behandeltraject beheert wachtlijst, plant operaties
Op internet, www.erasmusmc.nl/craniofaciaal, staat informatie in het Nederlands en Engels speciaal voor ouders en ook over: het behandelend team; de werkwijze; de aandoeningen; de onderzoeksafdeling; cosmetische camouflage en de belangenvereniging Laposa. MONITOR
juni/juli 2006
19
MON03 PAG 20/21
30-05-2006
17:32
Pagina 2
Een andere Pascal Pascal Langenhuijsen (precies één jaar) uit Gouda werd geboren met een te vroeg gesloten schedelnaad en is daaraan geopereerd. Zijn ouders moeten wennen aan z’n nieuwe uiterlijk: “Het is een heel ander ventje.” oen Pascal Langenhuijsen vijf maanden oud was, ontdekten artsen dat hij een te vroeg gesloten schedelnaad had. “Eigenlijk wisten wij dat al eerder,” blikt zijn moeder Sandra Langenhuijsen terug. “Toen hij geboren werd, had hij een puntvormig voorhoofd. We bespraken dit met de huisarts en de arts van het consultatiebureau. Maar die vonden de vorm niet echt afwijkend. ‘Misschien heeft hij een beetje klemgezeten bij de geboorte, kijk het even aan,’ luidde het advies. Omdat de punt in de schedel niet bijtrok, werden er op aandringen van de moeder foto’s van Pascals hoofdje gemaakt in het Bleulandziekenhuis in Gouda. ‘Niets aan de hand,’ bevestigden ze daar.”
is gebeurd”) is goed te zien dat ook Pascals ogen de eerste dagen gezwollen zijn en dicht zitten. Sandra: “Gelukkig kon Pascal na een dag alweer door een heel klein spleetje kijken. Dat was fijn, want als de ogen van een kind dichtzitten, snapt hij er helemáál niets meer van.” In handen klappen - “Vóór de operatie is ons geadviseerd Pascal aan bepaalde dingen te laten wennen. Zo heb ik me aangewend in mijn handen te klappen als hij klaar is met eten, en dan te zeggen ‘het is klaar’. Toen zijn ogen dichtzaten, herkende hij deze zin. Hij werd er rustig van. Ook hebben vooraf geoefend met muziek. We hadden een cd van Kabouter Plop uitgezocht en die in de weken vóór de operatie steeds opgezet. Wanneer hij zich in het ziekenhuis onprettig voelde, zetten we deze cd aan. Ook daar werd hij rustig van.” Vier dagen na de operatie mocht Pascal naar huis. “De eerste weken had hij enorme last van nachtmerries. Midden in de nacht werd hij gillend wakker. We moesten hem dan uit bed halen en troosten, zo van streek was hij. Misschien was dit zijn manier om het te verwerken. Gelukkig is die onrust nu voorbij.”
T
Foto’s van schedel - Toch bleven Pascals ouders denken: waar komt dat puntige voorhoofd dan vandaan? Uiteindelijk verwees hun huisarts Pascal naar een fysiotherapeut die gespecialiseerd is in kinderen. De fysiotherapeut verwees hem weer door naar Rotterdam. Daar bleek dat toch één van zijn schedelnaden dichtzat. Sandra: “We hadden, omdat we naar Erasmus MC-Sophia Kinderziekenhuis moesten, de schedelfoto’s opgehaald in het ziekenhuis in Gouda. Ik ben zelf geen dokter, maar toen ik die foto’s thuis bekeek, zag ik dat het niet goed was. We zijn toen op internet gaan zoeken naar meer informatie en voordat we bij dokter Mathijssen kwamen, was ons al duidelijk wat er aan de hand was.” 20
juni/juli 2006
MONITOR
Pascal na z’n schedeloperatie
Spannende tijd - In Erasmus MCSophia werden opnieuw foto’s en een scan gemaakt. Daarna kwam Pascal vijf maanden op de wachtlijst voor de operatie. Sandra: “Een enorm spannende tijd. Iedereen zegt dat het wel meevalt, maar wij vonden zo’n operatie aan zijn hoofdje heel heftig. Als het puur cosmetisch was geweest, hadden we misschien afgewacht tot hij ouder was. Maar bij de afwijking die Pascal had, bestond er een kans op te hoge druk in de schedel. We hadden geen keus.” Goed doorstaan - “Gelukkig heeft Pascal de operatie goed doorstaan. De periode dat hij in de operatiekamer was, leek een eeuwigheid te duren.
Op het laatst werden we echt gék. Uiteindelijk mochten we bij hem. We waren voorbereid, maar toen we hem zagen kwamen alle emoties los. Hij ging ’s morgens vrolijk zwaaiend bij ons vandaan, nu lag hij aan allerlei slangen en met een groot verband om zijn hoofdje op de Intensive Care. Op zo’n moment vraag je je als ouder af: wat heb ik mijn kind aangedaan?” Gezwollen oogleden - De volgende ochtend mocht Pascal terug naar zijn kamer. De eerste dagen voelde hij zich niet goed en was de wond bloederig en gezwollen. Op de talloze foto’s die in het ziekenhuis zijn gemaakt (“ik heb overal foto’s van gemaakt om hem later beter uit te kunnen leggen wat er
Inhaalslag maken - Na zijn schedeloperatie lijkt Pascal een enorme inhaalslag te maken, signaleert zijn moeder. Sandra: “Toen hij net geboren was, ontwikkelde hij zich snel. Daarna verliep zijn ontwikkeling steeds langzamer. Achteraf bleek dat te komen door de gesloten schedelnaad, daardoor kon zijn schedeltje niet genoeg groeien. Er is nu meer ruimte voor de hersenen beschikbaar, en dat merk ik. Hij gaat met sprongen vooruit.” Het nieuwe uiterlijk van hun zoontje is wennen. Sandra: “Als ik eerlijk ben, vind ik het eigenlijk niet zo mooi geworden. Maar dat komt misschien ook doordat het allemaal nog hobbelig en dik is, en nog niet zo mooi rond als we hadden verwacht. Daarnaast is, doordat hij gelijktijdig een oogkascorrectie heeft gehad, zijn oogopslag heel anders geworden. Gelukkig is de dokter tevreden met het resultaat. En dat zijn wij óók wel, maar hij is uiterlijk zo’n ander kindje geworden. Daar moeten we wel heel erg aan wennen.” ■
MON03 PAG 20/21
30-05-2006
17:32
Pagina 3
FOCUS: Tekst: Anneke Aaldijk
Beeld: Levien Willemse
CRANIOFACIAAL CENTRUM
‘Craniosynostose lang niet altijd herkend’ Eén op de 2500 baby’s heeft een vorm van craniosynostose: een te vroeg gesloten schedelnaad. Plastisch chirurg dr. Irene Mathijssen opereert per jaar tientallen kinderen aan deze afwijking, onder wie Pascal. ascal heeft een veel voorkomende vorm van craniosynostose,” licht plastisch chirurg dr. Mathijssen toe. “Hij had een te vroeg gesloten metopicanaad, dit is de naad die in verticale richting over het midden van het voorhoofd loopt. Een te vroeg gesloten metopicanaad maakt dat het voorhoofd niet in de breedte kan groeien. Daardoor blijven de oogkassen zeer dicht bij elkaar staan. Het voorhoofd krijgt een sterke puntvorm en de zijranden van de oogkassen zijn nauwelijks ontwikkeld. Er is onvoldoende bescherming van de oogbol. Deze schedelvorm noemen we een ‘wigschedel’ of trigonocephalie. Als we een kind hier niet aan opereren, loopt het kans op verhoogde druk in de hersenen.”
De neurochirurg licht de schedel, de plastisch chirurg vervormt de schedel en zet het weer terug. Dat lijkt heel riskant, maar dat is het niet volgens dr. Mathijssen: “Het grootste risico bij deze operatie is bloedverlies. Bij sommige baby’s wisselt het totale bloedvolume en dat is voor een klein kind heel heftig. Het is daarom belangrijk dat niet alleen wíj weten wat we doen, maar dat het hele team op de operatiekamer volledig op de hoogte is. En ook de mensen van de nazorg, op de afdeling Intensive Care. Dat maakt dat we het heel veilig kunnen doen. Eigenlijk zijn er nooit grote problemen.”
“P
‘Het trekt wel bij’ - Als de schedelnaden te vroeg sluiten, gebeurt dat
Goed ontwikkelde kinderschedel, met ronde voorkant (bij neus). De ogen staan goed
Pascal vóór z’n schedeloperatie
vóór de geboorte, in de zeventiende week van de zwangerschap. Dr. Mathijssen: “Als je erop let, kun je het tijdens een echo al zien. Maar een probleem is dat te vroeg gesloten schedelnaden niet altijd herkend worden. Een consultatiebureau-arts of huisarts ziet een kindje met craniosynostose waarschijnlijk maar één keer in zijn loopbaan. Zij herkennen de afwijking daarom lang niet altijd. Die kinderen komen dan pas later bij ons terecht.” “Dit is de frustratie van veel ouders: ze hebben het idee dat er iets niet klopt maar de consultatiebureau-arts of huisarts zegt dat het allemaal wel meevalt. Of dat het nog wel zal bijtrekken.”
Gebrek aan ruimte - Kinderen met een te vroeg gesloten schedelnaad worden bij voorkeur al tijdens het eerste levensjaar geopereerd, vertelt dr. Mathijssen: “Omdat de hersenen tijdens het eerste levensjaar het snelst groeien, is juist dan veel ruimte in de schedel nodig. Bij de vorm die Pascal had, kunnen we al opereren als het kind drie tot zes maanden oud is. Er zijn ook afwijkingen waarbij álle schedelnaden dicht zitten. Die kinderen krijgen meerdere operaties in hun leven, terwijl Pascal met één operatie klaar is.” Risico: bloedverlies - Dit soort operaties wordt altijd uitgevoerd door een plastisch chirurg en een neurochirurg.
Wel eng idee - “Meestal zit een kind één à twee dagen na de operatie alweer rechtop in bed, alsof er niks gebeurd is. Het enige wat zo’n kleintje vaak frustreert, is dat zijn ogen na de operatie dicht kunnen zitten door een zwelling van de oogleden. Daardoor willen kinderen nog wel eens wat chagrijnig zijn. Maar eigenlijk is de operatie en de tijd daarna het ergst voor de ouders. Ouders vinden het bijvoorbeeld een eng idee dat na de operatie op sommige plekken in de schedel nog geen bot zit. Ze willen hun kind daarom het liefst een valhelm opzetten, maar dat hoeft echt niet. Ook al vallen kinderen op die leeftijd continu, er is nog nooit iets misgegaan bij een kindje dat deze operatie heeft ondergaan. Uit de literatuur is zelfs een geval bekend waarbij een kind vlak na de operatie een ernstig auto-ongeluk kreeg. Het kind werd daarbij uit de auto geslingerd, maar had helemaal niets, zelfs niet aan de schedel.” ■
Wigschedel, met spitse voorkant, waarbij de ogen te dicht bij elkaar staan
MONITOR
juni/juli 2006
21
MON03 PAG 22/23
30-05-2006
17:38
Pagina 2
Geschokte ouders Wat doe je als wildvreemden in je wandelwagen duiken en schrikken van wat ze zien? Hieronder komen enkele vaders en moeders van kinderen met afwijkingen aan de schedel en het aangezicht aan het woord. evalling - “Mijn wereld stond helemaal stil toen ik mijn zoon zag. Mijn vrouw lag nog bij te komen van de bevalling en wist nog niet dat Pieter er zo anders uit zag. Het was een klap, een grote warboel in mijn hoofd. Wat moesten we nu? Hoe
B
moet ik dit mijn vrouw vertellen…” “Ik schrok toen ik mijn dochter zag. Ze zag er zo anders uit dan ik me had voorgesteld. Ik schrok van mijn eigen gedachten: dit mag niet, dit is niet goed.”
Rake antwoorden Kinderen met een sterk afwijkend uiterlijk wordt aangeraden kort maar krachtig te reageren op opmerkingen uit de omgeving. Zoals: ● “Zo ben ik geboren.” ● “De perfecte persoon is nog niet uitgevonden.” ● “Ik ben geboren met een lipspleet - niets bijzonders.” ● “Zo ziet mijn neus/huid/gezicht er nou eenmaal uit.” ● “Ja, ik heb een moedervlek. Wat heb jij?” ● “Ik stel je opmerkingen niet op prijs.” ● Bij geen zin om te antwoorden: begin over iets anders. ● Als iemand blijft doorvragen: “Eigenlijk gaat het je helemaal niets aan.” ● Bij roddel: “Mijn gezicht mag er vreemd uitzien, mijn oren zijn nog prima.” ● Als je het zat bent: “Ja, dág, hier ga ik echt niet naar luisteren.” (weglopen)
Oppeppende gedachten Kinderen met een sterk afwijkend uiterlijk wordt aangeraden zich bewust te zijn van: ● “Ik ben oké en zal ze laten zien hoe ik ben.” ● “Ik ben meer dan alleen mijn gezicht.” ● “Ik kan hiermee omgaan.” ● “Dit ben ik en daar ben ik trots op.” ● “Ik ben blij dat ik mezelf ben.”
Besef: jij bént iemand! Verdere tips aan kinderen met een sterk afwijkend uiterlijk: ● kijk de mensen in de ogen ● hou je hoofd, schouders omhoog ● spreek luid en zelfverzekerd
Volwassenen in de war Niet alleen kinderen, ook volwassenen kunnen in de war raken als ze iemand zien die er anders uitziet. Misschien weten ze niet meer wat ze moeten zeggen of hoe ze zich moeten gedragen. Ze kunnen hun goede manieren vergeten. Bovenstaande tips komen uit een serie boekjes van de Nederlandse Brandwondenstichting en het CranioFaciaal Centrum Nederland. Deze serie is een vertaling van het Engelse Changing Faces en gefinancierd door de Rotaryclubs Monnickendam en Purmerend. 22
juni/juli 2006
MONITOR
Ben ik labiel? “Ik was verbaasd toen na de geboorte van mijn dochter de maatschappelijk werker mij belde. Zo labiel was ik toch niet? Ik kon niet zeggen dat ik in ‘geestelijke nood’ was. Zo’n telefoontje geeft je toch het gevoel dat je het niet alleen kunt. Maar ja, eenmaal aan de praat merkte ik hoe prettig ik het contact vond.” Opgroeien - “Op het consultatiebureau zag ik een moeder met haar dochter. Ik kende haar van zwangerschapsgymnastiek. Haar dochter kon al veel meer dan de mijne.” “De peuterzaal waar ik mijn zoon voor heb aangemeld, ziet het niet zitten. Ze denken dat hij, omdat hij het syndroom van Crouzon heeft, te veel zorg nodig heeft.” Buitenwereld - “We liepen met onze dochter in de stad toen een vrouw haar man aanstootte. Ik kon er voor de honderdste keer boven gaan staan, maar deze keer niet… Ik liep naar de vrouw toe en zei dat zij toch wel moest weten dat het voor kinderen heel moeilijk is als er zo wordt gereageerd. Ze liep gegeneerd weg. Ik was blij dat ik eindelijk eens van me had afgebeten.” Pesterijen - “Hoe gaat het later als mijn zoon een puber wordt? Ik moet er wel voor zorgen dat hij weerbaar wordt, want hij zal met pesterijen om moeten kunnen gaan.” “’Je bent goed zoals je bent, het gaat niet om de buitenkant, maar om de binnenkant’, zeg ik steeds tegen mijn dochter. Daar kan ze soms boos om worden. ‘Dat kun je wel zeggen,’ zegt ze, ‘maar ze kijken wel steeds en dat komt toch omdat mijn uiterlijk anders is. En dat vind ik niet leuk’.” Terugblik - “Achteraf kijkend had ik mezelf gegund dat ik me minder zorgen had gemaakt. Het gaat eigenlijk heel goed.” Teksten hierboven zijn overgenomen uit ‘Van buiten een beetje anders, van binnen wonderschoon’, een boekje van het CranioFaciaal Centrum Nederland (in Rotterdam) en Laposa, de Landelijke Patiënten- en Oudervereniging voor Schedel- en/of Aangezichtsafwijkingen.
MON03 PAG 22/23
30-05-2006
17:39
Pagina 3
FOCUS: Tekst: Joop van de Leemput
Beeld: Levien Willemse
CRANIOFACIAAL CENTRUM
Summum: ‘normaal’ zijn ‘Gewoon’ zijn, niet opvallen, dat lijkt voor veel kinderen en ouders het hoogst haalbare. Medisch maatschappelijk werker Francien Meertens begeleidt vaders en moeders van kinderen met craniofaciale afwijkingen. ccepteren vind ik een moeilijk woord,” zegt Francien Meertens. “Ouders mogen best boos zijn. Elke vader en moeder hoopt dat z’n kind gezond is. Als dat niet zo blijkt te zijn, mag dat emoties oproepen. Ouders vinden die gevoelens moeilijk. Ze denken: als ik boos ben, wijs ik mijn kind af. Laatst zei een moeder tegen mij: ‘Ik mag niet boos zijn op m’n kind, ik mag niet boos zijn op God, dus ben ik boos op mezelf.’
A
buitenwereld blijven ze moeilijk vinden. Hoe moet je op opmerkingen reageren? Elke keer weer het cassettebandje aanzetten en dezelfde tekst en uitleg geven? Als ouder ben je voortdurend aan het uitleggen, soms aan wildvreemden. Dat verbruikt veel energie. Ik probeer ouders op die situatie voor te bereiden. En bespreek of ze ook een kort antwoord kunnen geven. Mensen zijn bang elkaar te kwetsen, maar moet je vreemden op straat alles over je kind vertellen?”
Emoties benoemen
Liever binnen blijven
Boosheid, teleurstelling, ‘ligt het aan mij?’, die emoties duiken op in bijna elk gesprek dat Francien Meertens met ouders voert. Emoties benoemen is volgens haar essentieel. “Ik sprak laatst ouders, die waren zó gespannen, zó onzeker. Hun kind moest een eenvoudige schedeloperatie ondergaan. Ik had de indruk dat die ouders bang waren dat hun kind tijdens de ingreep zou overlijden. Toen we dat bespraken, zág ik de spanning van hen afglijden. Hun angst had woorden gekregen.”
“Sommige ouders gaan aanvankelijk niet met hun kind naar buiten. Al dat staren, die aandacht, die vragen, het is gewoon te veel. Ik heb eens thuis een jongetje gezien dat al zo oud was datie klem zat in z’n Maxi-Cosi. Of ouders wikkelen hun kind helemaal in de doeken en sjaals. Als het mooi weer is, rukt dochterlief haar mutsje af en moeder zet het razendsnel weer op.”
Duik in wandelwagen
Als een kind er afwijkend uitziet, draaien mensen zich om op straat. Vreemden buigen zich over de wandelwagen en stellen vragen. Of zwijgen getroffen. Francien Meertens: “Nogal wat ouders vertellen dat ze zelf hun weg wel hebben gevonden, maar reacties van de
“Met ouders bespreek ik hun schaamte en boosheid. En hoe ze zo zeker weten dat de buitenwereld hun kind afwijst. Dat kan de opvoeding kleuren, het kind kan worden verwend en overmatig beschermd. Maar elk kind wil als normaal worden behandeld, niet als een uitzondering, niet als zielig of onvolwaardig.”
STAPJE VÓÓR Welke ouder is niet bekend met wildvreemden die ‘in de kinderwagen duiken’? Sommige vaders en moeders van kinderen met ernstige afwijkingen kiezen ervoor belangstellenden voor te bereiden op de handicap van hun kind. Openheid over het afwijkende uiterlijk geeft buitenstaanders de ruimte om te reageren.
kingen aan de schedel en het aangezicht leggen vaak de nadruk op de schok, de schaamte,” zegt Francien Meertens. “Dat vind ik jammer. Veel ouders hier in Erasmus MC-Sophia Kinderziekenhuis vertellen mij positieve verhalen. Naast de investeringen die erbij horen, gaan deze vaders en moeders met hun kind vloeiend door het leven. Het hoeft niet allemaal zo zwaar te zijn.” “Soms kom je met een slimme zin een heel eind. Ouders leren hun kinderen korte antwoorden geven, die tekst en uitleg overbodig maken. Als een kind met een zichtbare afwijking wordt geplaagd, zegt het bijvoorbeeld: ‘Zo ben ik geboren.’ Verder niets. Punt uit.” Met reacties spelen
Later, als het kind steviger in z’n schoenen staat, leert het spelen met reacties van z’n omgeving. De puber verontschuldigt zich niet, maakt zich niet meer klein, maar gebruikt humor. En het gaat uiteindelijk goed met veel van deze jongeren, zo is onze ervaring. Sommigen trouwen, anderen weten een baan te bemachtigen. Dat is prachtig om te zien.” ■
Veel positieve verhalen
“Onderzoeken en artikelen over afwij-
WACHTEN OP… Juist ouders van kinderen met milde afwijkingen aan de schedel of het aangezicht kunnen daarmee vastlopen. Ze hopen dat de chirurg met één of twee operaties het kind helemaal ‘normaal’ kan maken. En zodra het kind normaal is, is het gelukkig. Medisch maatschappelijk werker Francien Meertens: “Je ziet die verwachtingen niet uitkomen. Ouders wachten op een ‘normaliteit’ die onbereikbaar is. Er blijft bijvoorbeeld een scheef kaakje of litteken zichtbaar. Gelukkig gaat het om een minderheid van ouders. Veruit de meeste vaders en moeders beseffen dat schoonheid van binnen zit.”
“Sommige ouders wachten op een normaliteit die voor hun kind die niet bereikbaar is”
MONITOR
juni/juli 2006
23
