MONITOR HOOFDZAKEN. pil. Babysterfte NL moet écht. Focus: CranioFaciaal Centrum Nederland. Neonatale diabetes: naar. écht omlaag

Document2

30-05-2006

17:36

Pagina 1

MONITOR Jaargang 35 • nr. 3 • juni/juli 2006

Babysterfte NL moet écht

omlaag

Neonatale diabetes: van

spuit naar pil Focus: CranioFaciaal Centrum Nederland

HOOFDZAKEN

MON03 PAG 02/03

30-05-2006

16:15

Pagina 2

FOCUS: CRANIOFACIAAL CENTRUM NEDERLAND KRITISCHE MASSA ‘Patiëntenvolume’ en ‘kritische massa’ zijn termen uit de gezondheidszorg die artsen gebruiken om aan te geven dat bij gecompliceerde operaties een minimum aantal patiënten nodig is om deskundigheid op te doen. Concreet betekent dit dat er genoeg specialisten moeten zijn om iedereen te helpen, maar ook weer niet zoveel dat ze te weinig ervaring kunnen verwerven. Dat laatste dreigt in Nederland te gebeuren op het gebied van schedel- en aangezichtsherstel, foto rechts. Dr. Léon van Adrichem voert sinds 1997 zulke craniofaciale operaties uit. Volgens hem komen er te veel medische centra die deze veelal complexe aangezichts- en schedelingrepen willen verrichten: “Zowat alle academische ziekenhuizen zijn bezig zo’n centrum op te zetten of hebben er al een. Nederland heeft hier geen behoefte aan. Het gaat namelijk om aangeboren stoornissen die weinig voorkomen. De aanbeveling van de International Society of Cranialfacial Surgery luidt: één centrum per twintig miljoen inwoners. Eigenlijk heeft Nederland aan één craniofaciaal centrum genoeg.” De werkelijkheid is dat er al twee erkende centra zijn: in Rotterdam, waar driekwart van alle Nederlandse patiënten wordt geholpen, en ook sommige Vlaamse patiëntjes, en in Maastricht. Maar Amsterdam, Utrecht en Nijmegen bieden deze chirurgie ook aan. Voor de ouders van kinderen met deze stoornissen lijkt het makkelijk om dichtbij huis geholpen te worden, maar, waarschuwt dr. Van Adrichem: “Als een specialist complexe ingrepen te weinig uitvoert, raakt hij niet bedreven. Ook is er dan onvoldoende basis voor wetenschappelijk onderzoek. Daardoor kan de kwaliteit van zorg moeilijk worden verbeterd.” Ook in andere landen discussiëren specialisten hoeveel craniofaciale centra er moeten komen. Engeland koos voor centralisatie in vier grote centra: Londen, Birmingham, Glasgow en Oxford. De Britse overheid erkent geen andere centra. In de Verenigde Staten daarentegen mag ieder ziekenhuis een craniofaciaal centrum oprichten. Daar hebben de specialisten te kampen met te weinig patiënten. In Duitland kan ook iedereen voor zichzelf beginnen. Het resultaat is niet indrukwekkend, vindt dr. Van Adrichem. “In Duitsland is deze complexe zorg versnipperd. Ze horen er internationaal gezien niet bij met de resultaten van hun ingrepen.” In Nederland komen de specialisten er zelf niet uit. “Ze blijven maar vechten. In zo’n geval moet de overheid sturing geven. Bijvoorbeeld met een landelijke discussie, waar iedereen z’n pleidooi mag houden. Daarna neemt de overheid een bindend besluit.” Wat zou hij zelf bepleiten? “De Britse aanpak. Dus voor Nederland: één groot, ervaren craniofaciaal centrum plus één satellietziekenhuis, voor de minder complexe ingrepen. Klopt, Rotterdam zou een goede kans maken om aangewezen te worden als hoofdcentrum. Daar is vanaf 1972 het CranioFaciaal Centrum Nederland uitgebouwd, eerst door prof. Jacques van der Meulen, later dr. Michiel Vaandrager. Maar bij de discussie staat het belang van de patiënten voor mij centraal. Zij zijn gebaat bij ervaren behandelaars. Daarom ben ik vóór centralisatie, en tegen versnippering.” ■ 2

juni/juli 2006

MONITOR

Tekst: Joop van de Leemput

Beeld: Levien Willemse

MON03 PAG 02/03

30-05-2006

16:16

Pagina 3

INHOUD Jaargang 35 • nr. 3 • juni/juli 2006

Volgroeid ‘Zit alles erop en eraan?’ vragen mensen vaak na de geboorte van een kind. Geen vreemde vraag: sommige baby’s hebben twee neuzen of geen neusje, een lipspleet of de ogen aan de zijkant. Deze kinderen worden geopereerd in het CranioFaciaal Centrum Nederland, onderdeel van Erasmus MCSophia Kinderziekenhuis. De oudste lijst met geboorteafwijkingen stamt uit de zevende eeuw vóór Christus. Het is een kleitablet van de Babyloniërs. Op dit tablet staan 62 ‘abnormaliteiten’ beschreven, met hun gevreesde gevolgen, bijvoorbeeld dat de heer des huizes spoedig zal sterven. Dit bijgeloof is eeuwen blijven bestaan. Zwangere vrouwen werd afgeraden naar een aap te kijken om geboortedefecten te voorkomen. In sommige verhalen is een handicap besmettelijk: de moeder baart een kind met vier vingers omdat ze elke dag een melkman met een geamputeerde vinger zag.

Pag. 4: Van spuit naar pil Neonatale diabetes: nieuwe medicatie Pag. 6: Vermijdbare babysterfte Strijdplan voor veilige zwangerschappen Pag. 9: Bestralen met ‘n matje Rectumkanker: F.I.T.-behandeling Pag. 10: Struikelblok: guerrillacellen Hersentumor moeilijk te genezen Pag. 11: Aantal hersentumoren stabiel Invloed mobieltjes, zendmasten, infecties Pag. 12: Rood licht wijst de weg Fluorescentiegeleide hersenchirurgie Pag. 14: Stethoscoop Ruis en wijsheid uit de zorg

--- Focus: CranioFaciaal Centrum Nederland ---

Eén van de bekendste afwijkingen is die van een cycloop: een mens met één oog, precies in het midden. Deze misvorming is ‘niet verenigbaar met het leven’, zoals medici zeggen. Al eeuwenlang is de mensheid hierdoor gefascineerd; zelfs in de nuchtere medische vakliteratuur wordt deze afwijking ‘most striking’ genoemd (foto rechts). Pas nadat onderzoekers enige kennis kregen van de groei van het embryo, vanaf 1600, verminderde het bijgeloof. Inmiddels zijn alle fases in de ontwikkeling van het kind van week tot week bekend. Kind met cyclopia, De ontdekking van de genen oog (donker) in het en hun werking vormde ook midden, neusje zit binnen het craniofaciale vak- boven oog. gebied een revolutie. Maar het idee dat een misvormd kind een ‘waarschuwing van boven’ is, bestaat nog steeds in delen van Afrika en Zuid-Amerika. Een van de grondleggers in Nederland van craniofaciale behandelingen is prof. J. van der Meulen. Hij was in de jaren zestig, zeventig en tachtig actief in Rotterdam (maar ook in de Verenigde Staten en Israël) als ‘schedel- en gelaathersteller’ en bijzonder hoogleraar. Hij is mede-auteur van de Engelstalige ‘bijbel’ Craniofacial Malformations. Prof. Van der Meulen wees er ooit op dat de ‘wieg’ van de reconstructiechirurgie in de loopgraven van de Eerste Wereldoorlog stond. In deze oorlog raakte drie miljoen soldaten ernstig verminkt aan hun gezicht. De kennis die uit de operaties voortkwam, leidde uiteindelijk tot de craniofaciale chirurgie: de kunst van het schedel- en gezichtsverbouwen. Op pagina 15 begint een special hierover. Joop van de Leemput [email protected]

Pag. 15: Spiegelbeeld… Portret van Lisanne Gaarman Pag. 16: Op controle Fotoreportage schedelframe Pag. 18: Te vroeg gesloten schedelnaden Overzicht craniofaciale aandoeningen Pag. 20: Een andere Pascal Pascals moeder over haar ervaringen Pag. 21: Over craniosynostose Chirurg over operatie wigschedel Pag. 22: Geschokte ouders Wat vaders en moeders meemaken

‘Sleutel op slot’-medicijnen tegen kanker, pagina 28

Pag. 23: Summum: normaal zijn Uitleg medisch maatschappelijk werker Pag. 24: Hersenen bewaken Uitleg van een neurochirirg Pag. 25: Schedels boetseren Uitleg van een plastisch chirurg --- Einde focus: CranioFaciaal Centrum ---

Pag 26: Parkinson niet herkend Diagnose ‘trilziekte’ laat gesteld Pag 28: ‘Sleutel op slot’-medicijnen Kanker: doelgerichte ‘targeted therapy’ Pag 30: Rubriek ‘Reageerbuis’ Dr. Lex Burdorf, asbestdeskundige

‘IK SCHROK TOEN IK MIJN DOCHTER ZAG. ZE ZAG ER ZO ANDERS UIT DAN IK ME HAD VOORGESTELD’ (pag. 22)

Pag. 31: Agenda Erasmus MC Promoties, congressen, symposia De volgende Monitor verschijnt begin augustus

MONITOR

juni/juli 2006

3

MON03 PAG 04/05

30-05-2006

16:23

Pagina 2

Van spuit

naar pil Lekkende kaliumkanalen gedicht Gezocht: patiënten met neonatale diabetes uit Nederland en de rest van de wereld. Erasmus MC kan hen helpen. Een simpel pilletje maakt levenslang spuiten met insuline overbodig. En patiëntjes die alleen maar konden kruipen, kunnen nu weer lopen.

S

likken in plaats van spuiten. En gewoon kunnen lopen in plaats van kruipen. Je zou bijna zeggen: een doorbraak. Maar in de medische wetenschap blijkt niet zelden wat als ‘doorbraak’ is aangekondigd later toch tegen te vallen. Desondanks heeft drs. Annabelle Slingerland van Erasmus MC het aangedurfd om in haar artikel in het Nederlands Tijdschrift voor Diabetologie haar onderzoeksresultaten rond neonatale diabetes een ‘doorbraak voor wetenschap èn praktijk’ te noemen.

Neonatale diabetes Neonatale diabetes mellitus treft ongeveer één op de 50.000 kinderen. Ze worden klein geboren en groeien niet omdat zij geen insuline, belangrijk voor groei, in het bloed hebben. Nadat de ziekte is ontdekt - uiterlijk enkele maanden na de geboorte - krijgen ze insuline ingespoten en beginnen ze hun groeiachterstand in te halen. Iets meer dan de helft van de patiëntjes geneest na enkele maanden. Meestal krijgen zij in de pubertijd opnieuw suikerziekte. De patiëntjes bij wie de neonatale diabetes permanent is, moeten de rest van hun leven elke dag drie tot vier insuline-injecties krijgen. 4

juni/juli 2006

MONITOR

Drs. Slingerland: “Artsen zijn enthousiast. Een Amsterdamse kinderneuroloog was stomverbaasd: dit had hij nog nooit gezien. De meeste neurologische afwijkingen zijn onomkeerbaar of worden erger. Maar de neurologische symptomen als gevolg van de meest voorkomende vorm van neonatale diabetes blijken behandelbaar. Ouders van patiëntjes bellen mij soms huilend op om te vertellen hoe blij ze zijn.” De hoofdoorzaak van neonatale diabetes was tot het najaar van 2004 onbekend. Onderzoekers van de Peninsula Medical School in Engeland ontdekten toen dat een genetische afwijking de werking van de zogeheten kaliumkanalen in de bètacellen van de alvleesklier verstoort. Deze kanalen zorgen ervoor dat het lichaam de juiste hoeveelheden insuline krijgt. “Door de genetische afwijking lekken de kaliumkanalen. Als ze goed werken, zijn ze gesloten.” Insulinefabrieken

De bètacellen zijn ‘de insulinefabrieken van het lichaam’, legt drs. Slingerland uit. “Insuline zorgt ervoor dat andere cellen in het lichaam glucose kunnen opnemen. Dat is de onontbeerlijke energiebron die we nodig hebben om te kunnen nadenken, bewegen enzovoort. Maar door de genafwijking werken de kaliumkanalen slecht, waardoor de bètacellen hun werk niet meer kunnen doen.”

Pascal Vleesenbeek stapte over van spuit naar pil

MON03 PAG 04/05

30-05-2006

16:24

Pagina 3

DIABETES Tekst: Roelf Reinders

‘Skaten gaat nu beter’ Effectiever

Pascal Vleesenbeek (11) uit Hendrik-Ido-Ambacht heeft neonatale diabetes. Vier keer per dag moest hij insuline spuiten. Dat hoeft niet meer: hij slikt nu twee maal per dag vier pilletjes. Pascal: “Het spuiten was soms vervelend. Als ik bij vriendjes ging eten, moest ik altijd even van tafel weg voor een spuit. Ik voelde me dan anders. Nu niet meer. Ik voel me een stuk beter, ook omdat ik beter ben ingesteld. Dat is echt gaaf. Mijn humeur is beter, ik ben een leuker vriendje geworden om mee te spelen. Skaten en voetballen gaan beter, ik hou het langer vol. Op school ben ik geconcentreerder en let ik meer op. Ik maakte in de klas nogal eens geluidjes zonder dat ik het wist. Bliebliebbla. Dat doe ik nu niet meer. Ik haal ook iets betere cijfers.” Pascals moeder Monique (39) heeft ook neonatale diabetes. Het omzetten van prikken naar pillen gaat bij haar moeizamer. “Het is afwachten of mijn bètacellen nog goed werken. Het idee dat pillen de injecties konden vervangen, was onwerkelijk. Ik heb 39 jaar moeten spuiten, en nu niet meer? Ik had echt zoiets van: eerst zien, dan geloven. Ik ben voorzichtig. Ik heb wel twee kinderen; ik kan het me niet permitteren om de haverklap onderuit te gaan. Ik slik nu 28 pillen per dag. Ik heb net weer twintig doosjes bij de apotheek opgehaald. Ik heb wel eens meegemaakt dat ze me niet zoveel pillen wilden meegeven. Dan mag ik altijd professor Bruining bellen. Die legt ze wel uit hoe het zit.” Eén op elke drie patiënten met de genafwijking krijgt neurologische problemen. Dat komt doordat de afwijking ook voorkomt in de kaliumkanalen in andere cellen van het lichaam. Drs. Slingerland: “Er zijn ook kaliumkanalen in spiercellen, zenuwcellen en hersencellen. Deze cellen werken niet goed bij neonatale diabetespatiënten met de genmutatie in de alvleesklier. Dit leidt tot achterstanden in de ontwikkeling.” Patiënten kunnen moeite hebben met leren, schrijven, praten, sociale contacten, fijne motoriek en lopen (‘ze zakken door hun benen’). De ernstigste neurologische vorm is het DEND-syndroom. Patiënten met DEND hebben alle mogelijke neurologische symptomen plus nog eens epilepsie. “Zelfs als deze patiënten insuline-injecties krijgen en goed zijn ingesteld, blijven de neurologische problemen overheersen.” Stroomversnelling

De Engelse ontdekking van de genafwijking van de kaliumkanalen in de alvleeskliercellen bracht het onderzoek naar neonatale diabetes in een stroomversnelling. Drs. Slingerland mocht met de Britse diabetesonderzoekers meedenken over

de mogelijke consequenties voor patienten. “Belangrijk was dat we bij patiënten afbraakstoffen van insuline in het bloed vonden. Die waren nog niet eerder ontdekt. Dat betekent dat de bètacellen bij neonatale diabetes tòch zelf insuline produceren. Dat we geen insuline in het bloed zien, wil dus niet zeggen dat het niet wordt gemaakt. Het wordt alleen niet afgegeven aan het bloed, maar nog in de bètacellen zelf afgebroken.” Kanalen dichten

De vraag was toen iets te bedenken waarmee de bètacellen de zelfgemaakte insuline wèl afgeven. De oplossing zat in de krakkemikkig werkende kaliumkanalen. Drs. Slingerland: “We zijn patiënten een stofje gaan geven waarvan bekend is dat het kaliumkanalen sluit. Het was te simpel om waar te zijn.” Het werkte. Het stofje, tolbutamide, zorgt voor sluitende kaliumkanalen. De bètacellen in de alvleesklier kunnen daarom de zelfgeproduceerde insuline op normale wijze afgeven. Het gevolg: patiënten met neonatale diabetes kunnen voortaan zonder insuline-injecties. “Het is zelfs beter dan spuiten, omdat het lichaam naar behoefte de insulineafscheiding regelt,” legt drs. Slingerland uit. “Dat is een

Beeld: Levien Willemse

groot voordeel. Neonatale diabetes kenmerkt zich door grote schommelingen in de glucosespiegels; patiënten zijn heel moeilijk in te stellen. Nu regelt het lichaam alles zelf. Patiënten voelen zich daardoor beter. Waar ze vroeger zeiden: ‘M’n hoofd wordt gek’, zijn ze nu rustiger en beter geconcentreerd.” Minder opvallen

Drs. Slingerland gebruikte eerst infusen om het ‘toverstofje’ in patiënten te brengen. “De eerste behandelingen deden we onder gecontroleerde omstandigheden in ziekenhuizen. We wilden eerst onderzoeken of het veilig was. We hebben geen bijwerkingen geconstateerd.” Later stapte ze over op tabletten. “Voor kinderen betekent een tabletje een wereld van verschil met een spuit. Het drie tot vier keer per dag even weg moeten voor een spuit maakte hen anders dan de andere kinderen. Een pilletje slikken valt minder op.” Omdat tolbutamide niet alleen de kaliumkanalen in de alvleesklier weer aan de praat krijgt, maar ook de kaliumkanalen in hersen-, spier- en zenuwcellen, verminderen de neurologische problemen. Meest spectaculair is het voorbeeld van een Ethiopisch jongetje van vier jaar dat alleen kon kruipen. Na het omzetten op tabletten kon hij lopen. “Z’n ouders kreeg ik aan de telefoon, in tears. Zo blij waren ze.” Verkeerde diagnose

Een Engels jongetje met neonatale diabetes dat drs. Slingerland zag, had van verschillende artsen al de diagnose ADHD en autisme gekregen. “Z’n moeder had zelfs het middel Ritalin geprobeerd. Hij was erg druk en kon zich moeilijk concentreren. In het ziekenhuis zat hij van een Bob de Bouwer-film steeds hetzelfde kleine stukje te bekijken. Z’n moeder belde later om te vertellen dat hij een hele Bob de Bouwer-film had uitgekeken. Dat had hij nog nooit gedaan. Sinds hij de tabletten slikte, was hij veel geconcentreerder geworden.” Ondanks dat drs. Slingerland de tabletjes een doorbraak noemt, werkt het niet bij iedere neonatale diabetespatiënt met neurologische problemen. “Bij een paar patiënten is geen verbetering bereikt. Dat zijn vooral de ernstigste patiënten zoals die met het DEND-syndroom.” Perfectioneren

Het onderzoek gaat door. “We willen de therapie perfectioneren om de

TOLBUTAMIDE

neurologische symptomen beter te kunnen aanpakken. Het blijkt bijvoorbeeld dat slechts een klein deel van de stoffen in het tabletje ook echt in de hersencellen terechtkomt. Het meeste verdwijnt via de maag en lever en komt onvoldoende door de bloedhersenbarrière heen. Dat is een extra goed bewaakte grenspost die het spul tegenhoudt. We kunnen niet zomaar de dosis verhogen, omdat dan de insulineafgifte te hoog zou kunnen worden.” ■

Zo jong mogelijk omschakelen Onderzoeker drs. Annabelle Slingerland van Erasmus MC zoekt alle Nederlandse patiënten met neonatale diabetes. Eigenlijk zoekt ze alle patiënten in de hele wereld die deze vorm van suikerziekte hebben. De diagnose neonatale diabetes moet in de eerste zes maanden na de geboorte zijn vastgesteld. De patiënten worden getest op de genafwijking in het kaliumkanaal in de alvleesklier. De Peninsula-universiteit in het Engelse Exeter voert deze test uit. Het gaat om een bloedonderzoek. De patiënt hoeft dus niet zelf naar Engeland. Als de genmutatie is aangetoond, is omzetting van insuline-injecties naar tabletten een mogelijkheid. Om de kans op een succesvolle omzetting zo groot mogelijk te maken, is het zaak er zo snel mogelijk bij te zijn, zegt drs. Slingerland. “Als je tabletten wilt, moeten de bètacellen in de alvleesklier nog goed functioneren. Maar die kunnen door schommelingen in de glucosespiegels in de loop der jaren beschadigd raken. Daarom is het belangrijk op zo jong mogelijke leeftijd over te stappen. Bij volwassenen kan het ook, alleen is het lastiger om het tot een succes te maken.” Patiënten met neonatale diabetes kunnen zich voor de bloedtest aanmelden bij Erasmus MC, drs. Annabelle Slingerland en prof. Mu Bruining, hoogleraar diabetes in de kindergeneeskunde: telefoon 0648268232, e-mail: [email protected]. MONITOR

juni/juli 2006

5

MON03 PAG 06/07/08

6

juni/juli 2006

30-05-2006

MONITOR

16:33

Pagina 2

MON03 PAG 06/07/08

30-05-2006

16:34

Pagina 3

ZWANGERSCHAP Tekst: Manja Gruson

VERLOSKUNDE

Illustratie: Helen van Vliet

ONNODIGE BABYSTERFTE NL: hoogste sterfte Europa, R’dam slechtst Jaarlijks sterven onnodig veel baby’s in Nederland. Prof. Eric Steegers van Erasmus MC gaat de strijd aan: “In Nederland komen zwangere vrouwen pas met twaalf weken voor het eerst op controle. Dat is véél te laat.”

“D

e opvatting dat zwangere vrouwen pas na drie maanden voor het eerst bij een verloskundige langs hoeven te gaan, is meer dan een eeuw oud. En volstrekt achterhaald,” stelt prof. Eric Steegers. Hij is hoofd van de subafdeling Verloskunde en Prenatale Geneeskunde. “Het oude idee achter deze termijn is dat de kans op een miskraam vóór die tijd zó groot is dat controle geen zin heeft.” Prof. Steegers, zelf vader van twee kinderen, is verbaasd over zoveel onkunde: “De eerste twaalf weken van de zwangerschap zijn juist allesbepalend. In die periode worden de placenta en alle organen van de baby in aanleg gevormd. Afwijkingen ontstaan dán. Wil je het risico op een miskraam of complicaties verkleinen, dan moet je vrouwen juist in die prilste periode, liefst zelfs vóór de bevruchting, op het spreekuur hebben. Artsen en verloskundigen kunnen dan de risico’s bepalen, voorlichting geven en als dat nodig is verwijzen naar een ziekenhuis.” Gynaecologen terughoudend

“Niet alleen over screenen, ook over vroeggeboorte bestaan in Nederland andere, veel terughoudender, opvattingen dan in het buitenland. Neem Duitsland. Daar wordt de grote meerderheid van de te vroeg geborenen (22-26 weken) behandeld, namelijk 65%. In Nederland ontvangt maar een kleine minderheid van deze te vroeg geboren kinderen zorg in het ziekenhuis, 10%.” Chronisch zieke zwangeren

Prof. Steegers noemt nog een andere oorzaak van de hoge babysterfte: “Steeds meer chronisch en zelfs ernstig zieke vrouwen besluiten moeder te worden. Zelfs al weten ze dat ze nog maar tien jaar of korter te leven hebben. Kreeg je twintig jaar geleden van je huisarts te horen dat kinderen voor jou gewoon niet weggelegd waren als je een ernstige handicap of ziekte had, tegenwoordig zie je geregeld zwangere vrouwen met een ernstige hartafwijking, een longtransplantatie of een ongeneeslijke aandoening als cystische fybrose (taaislijmziekte). Ik kan er zó de pest over in hebben als er weer eens midden in de nacht een vrouw met een hartafwijking in barensnood wordt binnengebracht en de gynaecologen zich in paniek afvragen of deze vrouw wel een keizersnede mag, en of een ruggenprik extra risico’s oplevert.

▲

De late zwangerschapscontrole is één van de oorzaken van de hoge babysterfte in Nederland, die volgens onderzoeken de hoogste van Europa is. Andere boosdoeners volgens prof. Steegers: “Nederlandse autochtone vrouwen krijgen laat kinderen. Ze lopen daardoor meer kans op een kind met aangeboren afwijkingen en op vroeggeboorte. In het buitenland baren vrouwen ook op latere leeftijd kinderen, maar daar krijgen ze, ongeacht hun

leeftijd, screenings aangeboden om aangeboren en erfelijke ziekten op te sporen. Denk bijvoorbeeld aan het syndroom van Down. Bij ons gebeurt screenen op ‘jonge’ leeftijd pas sinds kort.

MONITOR

juni/juli 2006

7

MON03 PAG 06/07/08

30-05-2006

16:34

Pagina 4

ZWANGERSCHAP VERLOSKUNDE

VEILIG KINDJES MAKEN

Deze vragen hadden al vóór de zwangerschap gesteld en beantwoord moeten worden, zodat er een plan van aanpak was geweest. Dan was iedereen wel goed voorbereid geweest op haar bevalling.” Schimmel, ratten, ellende

Binnenkort start in Rotterdam een grote campagne waarin het belang van goede zwangerschapsvoorbereiding centraal staat. Echtparen zullen worden gewezen op de site www.zwangerwijzer.nl Deze zomer opent bovendien het eerste Rotterdamse pre-conceptiebureau z’n deuren, zo is de bedoeling. Daar kunnen stellen met een kinderwens terecht voor advies, begeleiding en eventueel doorverwijzing. Ook hier is het doel: een vanaf het begin veilige, gezonde zwangerschap. Hanneke de Graaf, zorgmanager op de afdeling Verloskunde van Erasmus MC: “Misschien weet niet iedereen het pre-conceptiebureau te vinden. Moeilijker bereikbare allochtone vrouwen willen we benaderen op een aangepaste wijze. Via huisartsen en buurthuizen, bijvoorbeeld. In de Antiliaanse bevolking zoeken wijkverpleegkundigen grootmoeders op. Die nemen een belangrijke positie in, ze worden beschouwd als wijze vrouwen. De grootmoeders voeden vaak de kleinkinderen op, zij zijn belangrijke contactpersonen naar de moeders toe.”

Koplopers onder de slachtoffers in Nederland vormen echter allochtone vrouwen in de grote steden. Rotterdam neemt daarbij een koppositie in: zestien van de duizend allochtone baby’s overlijden daar. Bij de autochtone baby’s zijn dat er twaalf. Beide cijfers zijn slechter dan de Nederlandse gemiddelden. Hoe kan dat? Drs. Hanneke de Graaf is zorgmanager van onder meer Verloskunde. Ze verklaart: “Autochtone, hoogopgeleide vrouwen trekken op vruchtbare leeftijd weg uit de stad. Op dit moment bestaat de stad Rotterdam uit een groot aantal achterstandswijken. 75% van de zwangeren uit achterstandswijken is slecht gehuisvest. Denk aan slecht verwarmde, bouwvallige huizen, zonder lift, donker, beschimmeld en met muizen of ratten. Maar vooral aan gevaarlijke buurten. Verloskundigen durven daar ’s avonds niet op huisbezoek. Ze voelen zich in die buurten bedreigd.” Scala aan problemen

Prof. Steegers: “Behalve een slechte hygiëne in hun pand, lijden nogal wat allochtone vrouwen in de grote steden aan een scala aan problemen: armoede, slechte voeding, psychiatrische problemen, hiv, drugsverslaving of mishandeling door hun partner of familie. Vanochtend was hier op de afdeling een 32 weken zwangere vrouw die compleet in elkaar geslagen was door haar eigen zus. Zulke schrijnende gevallen zien wij in Erasmus MC wekelijks. Een buitenstaander kan zich deze toestanden niet voorstellen.” “Omdat veel van deze vrouwen geen Nederlands spreken of hier illegaal verblijven, trekken ze niet aan de bel. Een kwart van de Rotterdamse allochtone vrouwen

“De schrijnende gevallen die wij zien, kunnen buitenstaanders zich niet voorstellen: vrouw, 32 weken zwanger, compleet in elkaar geslagen door haar eigen zus” Prof. Eric Steegers (Verloskunde)

Een veranderende havenstad ●

In 2005 werden in Rotterdam elke dag gemiddeld twintig kinderen geboren; 7300 baby’s in totaal. ● Rotterdam blijft jong en allochtoon, in tegenstelling tot Noord-Nederland, Zeeland, Noord-Brabant, Limburg. Die regio’s vergrijzen de komende decennia, zo is de verwachting. ● De ‘grote zes’ groepen allochtonen in Rotterdam (telling 2005) zijn: * Surinamers: 52.762 * Turken: 45.245 * Marokkanen: 36.292 * Antillianen/Arubanen: 20.330 * KaapVerdianen: 15.205 * ‘Overige arme landen’: 51.381 ● Deze ‘grote zes’ zullen binnen tien jaar de meerderheid van de Rotterdamse bevolking uitmaken. Amsterdam en Den Haag verkleuren ook niet-Westers, maar iets minder snel. ● Grote Rotterdamse stadsdelen die al in 2005 allochtoon waren: Delfshaven (62%) en Feijenoord (57%). Sterk gekleurd is Charlois (spreek uit ‘Sjaarloos’; 45% allochtoon). ● Rotterdam telt naar schatting 15.000 asielmigranten. ● Het vertrek van blanken uit Rotterdam zet door, onder meer naar Barendrecht en Capelle aan den IJssel. Ook de Surinaamse middenklasse, de eerste van Nederland, krijgt een voorkeur voor rustige randgemeenten. De gemeente Rotterdam houdt de samenstelling van de bevolking nauwgezet bij. Ze doet dit om haar Vrijbrief beleid beter af te stemmen op de veranderende stad. Zie op internet de gegevens van het Centrum voor Roken Onderzoek en Statistiek: www.cos.rotterdam.nl Klik op ‘Trendprognose Rotterdam 2020’.

ziet pas na de 24e week van de zwangerschap of later een verloskundige of gynaecoloog. Ze weten ook vaak niet dat ze récht hebben op kraamzorg.” Geboortecentrum op dak

Vanwege hun slechte huisvesting en vaak overvolle woningen kiezen de meeste allochtone vrouwen voor bevallen in het ziekenhuis. Daar is het rustig, veilig en schoon. Bevallen in het ziekenhuis heeft voor hen ook status. Die wijdverbreide voorkeur levert echter problemen op voor de Rotterdamse ziekenhuizen: er zijn te weinig bedden beschikbaar. Dit bracht De Graaf en Steegers op het idee van een speciaal geboortecentrum. En wel op het dak van Erasmus MC-Sophia Kinderziekenhuis. Dit geboortecentrum dient als alternatief voor thuis bevallen of poliklinisch bevallen. Het gaat in 2008 open en zal beschikbaar zijn voor de verloskundigen van de maatschappen West en Oost. Het geboortecentrum zal sfeervol en niet ziekenhuisachtig worden ingericht, en is toch dichtbij het ziekenhuis mocht de bevalling alsnog medisch worden. Andere Rotterdamse ziekenhuizen hebben ook plannen voor zo’n geboortecentrum. Zwangerschapsinfo-volgsysteem

Naast het geboortecentrum, coördineert Hanneke de Graaf een proefproject: Perinatale Registratie Rotterdam. Hiermee worden verschillende gegevens rondom 8

juni/juli 2006

MONITOR

de zwangerschap en geboorte inzichtelijk voor alle instanties waarmee zwangeren en jonge moeders in aanraking komen: verloskundigen, gynaecologen, kraamzorg en GGD. Heeft de moeder wel of geen foliumzuur geslikt voorafgaand aan de zwangerschap? Waren er complicaties tijdens de zwangerschap? Gebruikt ze verdovende middelen? Al deze informatie is vastgelegd in het registratiesysteem, zodat niet iedere instantie opnieuw het wiel hoeft uit te vinden en er geen belangrijke informatie achterblijft voor ze. Met het systeem kan ook nuttige informatie worden vergaard over bijvoorbeeld etnisch-specifieke kwalen die van invloed zijn op de zwangerschap. Zoals verhoogde bloeddruk bij Kaapverdianen, diabetes bij Hindoestanen, vroeggeboorte bij Surinamers en vetzucht bij Turkse en Marokkaanse vrouwen. ■

DRIE STRIJDMIDDELEN TEGEN DE BABYSTERFTE 1 – Voorlichting afgestemd op doelgroep, liefst al vóór de bevruchting 2 – Geboortecentra vlakbij ziekenhuizen, als alternatief voor thuis bevallen 3 – Perinatale Registratie Rotterdam, volgsysteem voor verloskundigen, gynaecologen, kraamzorg, GGD

MON03 PAG 09

30-05-2006

16:41

Pagina 1

RECTUMKANKER Tekst: Roelf Reinders

Beeld: Levien Willemse

RADIOTHERAPIE

Bestralen met matje Bij het wegsnijden van een vergevorderde tumor in de endeldarm blijft soms kwaadaardig weefsel achter dat de chirurg niet kan verwijderen. Dankzij bestraling met een matje kan dit restant toch worden vernietigd.

komende schade klein is. Zo zijn we in staat om alleen de tumor te bestralen. We bestralen tien millimeter diep, oftewel één centimeter.” Omdat via het matje alleen het tumorrestant wordt bestraald, is de totale stralingsdosis hoger dan bij de voorbestraling die ook gezond weefsel raakt. De F.I.T.-bestraling duurt een kwartier tot een halfuur. Meer overlevers

Wel of geen matjesbestraling maakt verschil, stelt dr. Nuyttens. Uit zijn onderzoek bij vijftig patiënten blijkt dat bij positieve snijranden zonder F.I.T.-bestraling geen enkele patiënt na vijf jaar nog leeft. “Opereren is bij deze patiënten niet meer dan palliatief behandelen.” Bij snijranden die wèl zijn bestraald met het matje, leeft één op de drie patiënten na vijf jaar nog. Dr. Joost Nuyttens concludeert: “De kans op uitzaaiingen is gelijk bij wel of geen therapie met F.I.T. Maar de kans dat de rectumtumor na bestraling met het matje terugkomt op de oude plaats is veel kleiner. Bij het achterwege laten van deze bestraling bij positieve snijranden keert de kanker sneller terug. De patiënt overlijdt dan sneller.” ■

onder duidelijke waarschuwing vooraf toont dr. Joost Nuyttens, radiotherapeut in Erasmus MC-Daniel den Hoed, een foto van een patiënt met rectumkanker ofwel endeldarmkanker. Uit de anus is een tumor ter grootte van een kindervuist gegroeid. Deze patiënt leeft nog. Hij is behandeld met de wereldwijd nog nauwelijks gebruikte methode van inwendige bestraling met een siliconenmatje, ofwel F.I.T.: de Flexible Intraoperative Template.

Z

150 KEER F.I.T. IN ROTTERDAM

Eerst voelen

De behandeling begint met het voelen van de tumor. “We voelen eerst met de vinger hoe groot een tumor is,” legt dr. Nuyttens uit. “Een kleine tumor kun je bewegen en zit niet vastgegroeid met de bekkenwand, prostaat, vagina of baarmoeder. Dan is alleen een operatie voldoende.” Maar hoe klein een gezwel ook is, vóór de operatie wordt altijd bestraald. Bij kleine tumoren vijf maal, grote tumoren krijgen vijfentwintig bestralingssessies. Vaker kan gevaarlijk zijn: de darmen raken dan te zwaar beschadigd. Sinds een jaar wordt de bestraling gecombineerd met een chemokuur; de patiënt slikt er meerdere pilletjes bij. Grote tumoren

Bij operaties van grote tumoren in de endeldarm die al in de omgevende organen zijn gegroeid, kan inwendige bestraling (officieel: brachytherapie) met een siliconen matje nodig zijn. Dr. Nuyttens: “Je kunt als chirurg niet blij-

Dr. Joost Nuyttens toont de F.I.T.

ven snijden. De mogelijkheden daarvan worden beperkt door bot of grote bloedvaten. Bij grote tumoren blijft er dus na de operatie soms wat tumorweefsel achter.” Artsen noemen dit restant een ‘positieve snijrand’. Ook de beste chirurg kan zo’n rand niet voorkomen, verzekert de radiotherapeut. “Dit restant heeft niets met handvaardigheid te maken, maar met de aard van de tumor.” Op maat knippen

Om het resterende tumorweefsel te bestrijden, wordt het direct aansluitend op de operatie bestraald met het

matje. De patiënt ligt dan nog ‘open’. Het flexibele siliconen matje is een halve centimeter dik. Het wordt met een gewone schaar zo geknipt dat het in de kuil van het verwijderde gezwel past. In het matje zit een aantal buisjes waardoor de straling plaatsvindt. Stevig aandrukken

“Een matje van acht bij tien centimeter is meestal voldoende,” zegt dr. Nuyttens. “Het matje wordt stevig aangedrukt, zodat het goed tegen het tumorweefsel aanligt. Het wordt gefixeerd met gazen. De darmen leggen we daarbij opzij, zodat de kans op bij-

Erasmus MC-Daniel den Hoed in Rotterdam was bijna tien jaar geleden het eerste Nederlandse ziekenhuis dat het bestralingsmatje gebruikte. Zo’n honderdvijftig mensen met kanker hebben daar inmiddels een F.I.T.-behandeling gehad. De meeste patiënten hadden rectumtumoren, maar de methode is ook gebruikt voor long- en hoofdhalstumoren. Het eveneens in kanker gespecialiseerde Antoni van Leeuwenhoek Ziekenhuis (in Amsterdam) gebruikt het matje sinds anderhalf jaar. Andere Nederlandse universitair medische centra willen het eveneens gaan doen. Opmerkelijk is dat buiten Nederland maar een handjevol ziekenhuizen in de Verenigde Staten en Duitsland deze vorm van inwendige bestraling toepast. Dat komt doordat de behandeling arbeidsintensief is en een omgebouwde operatieruimte vereist.

MONITOR

juni/juli 2006

9

MON03 PAG 10/11

30-05-2006

16:49

Pagina 2

HERSENTUMOR NEUROCHIRURGIE

Tekst: Joop van de Leemput

Beeld: Levien Willemse

Struikelblok: guerrillacellen De uiterst moeizame bestrijding van gliomen, de meest voorkomende soort hersentumor, is te wijten aan onzichtbare guerrillacellen die na de behandeling de kanker laten terugkeren. rtsen delen gliomen op verschillende manieren in, maar voor de patiënt telt vooral de kwaadaardigheid: van 1 (minst erg) tot en met 4 (meest kwaadaardig). “Helaas komen hooggradige, kwaadaardige gliomen het meeste voor,” vertelt prof. Cees Avezaat, hoofd Neurochirurgie Erasmus MC. De overlevingsduur van mensen met een glioom is sinds de komst van de moderne neurochirurgie, rond 1900, ‘niet wezenlijk verbeterd’, constateert hij. “Twee jaar na de diagnose leeft nog maar één op de tien personen. Misschien is de overleving de laatste jaren wat beter geworden. Maar drie jaar overleven blijft erg uitzonderlijk.”

A

Kwaliteit van leven

Prof. Avezaat: “De neurochirurg zal deze hersenaandoening nooit kunnen

genezen. Hij kan de kern wegsnijden en daarmee de kwaliteit van leven handhaven en handicaps voorkomen. Dat laatste is belangrijk: als je maar één tot twee jaar te leven hebt, wil je dat de kwaliteit van die periode zo hoog mogelijk is. Maar hersentumoren ‘genezen met het mes’ is onmogelijk.” Prof. Avezaat heeft als neurochirurg 33 jaar ervaring opgebouwd in Rotterdam. Hij herinnert zich dat zijn leermeester ooit zei: “Hoe ouder ik word, des te minder agressief ik opereer.” Zijn voorganger bedoelde daarmee dat de levenskwaliteit doorslaggevend moet zijn bij de ingreep. Begrijpelijk, want het gaat om iets uiterst wezenlijks: “Bij een tumor in de borst of been kan je nog denken: het zit in een lichaamsdeel dat erbij hangt. Maar je hersenen of je hart, dat ben je zélf.” Cellen kleuren

Het probleem met gliomen is dat er geen kapsel (omhulsel) is, zelfs niet bij de goedaardige gezwellen. Veel patiënten denken dat een tumor een afgegrensd bolletje is, dat uit de hersenen kan worden gesneden. In werkelijkheid haalt de neurochirurg zoveel mogelijk van de kern weg, maar weet hij dat zich elders in de hersenen guerrillacellen schuilhouden.

OVER GLIOMEN GLIOOM: De meest voorkomende primaire hersentumor is een glioom. Deze term verwijst naar het woord ‘glia’. Gliacellen vormen de steuncellen van de hersenen. ● UITZAAIING: Andere soorten hersentumoren dan gliomen gaan uit van het hersenvlies (meningeomen) of zijn uitzaaiingen (metastasen), vaak vanuit een tumor in de long of borst. ● ONZICHTBAAR: Hersenchirurgen kunnen de overgang van de tumor naar gezond hersenweefsel met het blote oog en zelfs microscoop niet goed herkennen. De kleur en glans zijn hetzelfde als die van gezond weefsel. ● BEGRENSD: Hét probleem van gliomen is dat ze niet scherp begrensd zijn. De hersenchirurg kan ze nooit volledig weghalen. Wel kan de chirurg de bulk van de tumor verwijderen en zo verlammingsverschijnselen of ernstige hoofdpijn voorkomen. ● MEER WETEN? Bel gratis 0800-022 66 22, Voorlichtingscentrum Nederlandse Kankerbestrijding, vraag naar brochure ‘Hersentumoren’. ●

Verband tussen hersentumoren en mobiel bellen lijkt afwezig

Er bestaan technieken om afwijkende cellen te kleuren, maar de fluorescentie legt nooit alle verdachte plekken bloot. Daarbij komt dat de neurochirurg onmogelijk álle verdachte gebieden kan wegsnijden. Prof. Avezaat: “Vroeger verwijderden chirurgen de helft van de hersenen waar de tumor zat, met zeer ernstige handicaps voor de patiënt als gevolg. Ondanks zulke rigoureuze ingrijpen keerde de kanker terug, in de andere hersenhelft.” Virus ingebracht

HOOGST UITZONDERLIJK Mensen met dodelijk geachte hersentumoren blijken toch te kunnen overleven. Prof. Avezaat noemt als voorbeeld een patiënt van zijn voorganger: “Ik zag deze patiënt op de poli lopen, vele jaren na zijn operatie. Ik denk dat het wel tien jaar geleden was dat die man was behandeld. Mijn eerste reactie was er één van ongeloof. Ik dacht: de diagnose die toen is gesteld, kan onmogelijk kloppen. Het destijds weggenomen weefsel heb ik opnieuw door de patholoog laten onderzoeken. De diagnose bleek wél juist. En die man liep nog gewoon rond. Wonderen bestaan, blijkbaar.” 10

juni/juli 2006

MONITOR

In Erasmus MC is enkele jaren geleden bij wijze van experimentele behandeling een verknutseld verkoudheidsvirus in de hersenen gespoten. Eerder was bij deze patiënten de bulk van de tumor verwijderd. Dat virus bevatte een gen dat de tumorcellen gevoelig moest maken voor een bepaald medicijn dat daarna werd toegediend. Het idee achter deze experi-

mentele aanpak was dat het ingespoten gen alleen zijn werk zou doen in de tumorcellen (die zich delen) en de gezonde hersencellen (die zich niet delen) met rust zou laten. Zo zouden de laatste plekjes van het gezwel worden opgeruimd. Maar deze werking bleef uit. Het bleek te moeilijk om het gen bij de verdachte cellen te krijgen. Doorbraak

Als er ooit een doorbraak in de behandeling van hersentumoren komt, zal de basis daarvoor zijn gelegd door genetici en celbiologen, voorspelt prof. Avezaat. “Het zal een slim stofje zijn dat kwaadaardige cellen opzoekt, herkent, aanvalt en doodt. Of ik zo’n doorbraak nog zal meemaken, betwijfel ik. Maar je weet het nooit zeker.” ■ Zie ook pag. 12: Rood licht wijst de weg, over fluorrescentiegeleide hersenchirurgie

MON03 PAG 10/11

30-05-2006

16:50

Pagina 3

HERSENTUMOR Tekst: Joop van de Leemput

Beeld: Levien Willemse

EPIDEMIOLOGIE

Aantal hersentumoren stabiel men. ‘Toename’ wil niet per se zeggen dat een tumor daadwerkelijk vaker voorkomt. Een betere opsporing, met MRI- en CT-apparatuur, leidt namelijk óók tot meer diagnoses. Ook bij kinderen bleef het aantal gliomen stabiel. Deze trend doet zich elders in Europa en in de VS eveneens voor. De invloed van de omgeving, inclusief hoogspanningsdraden, zendmasten en het milieu, blijft het onderwerp van studies. Maar de uitkomsten van grote, internationale onderzoeken spreken elkaar tegen. Conclusie: elektromagnetische straling ‘lijkt vooralsnog’ (let op het dubbele voorbehoud) het risico van gliomen niet te verhogen. De verontrustende berichten in de media over deze straling berustten herhaaldelijk op ondeugdelijk epidemiologisch onderzoek, stelt dr. Houben.

Ook bestudeerde dr. Houben het verband tussen infecties en hersentumoren. Hij deed dit in Noord-Brabant, met gegevens van de Eindhovense Kankerregistratie. Gliomen blijken niet netjes verspreid voor te komen: de afstand tussen de patiënten is ongelijk verdeeld. Ook treden gliomen kort na elkaar (in een bepaalde periode) op, en niet evenwichtig verdeeld in de tijd. Dit kan wijzen op een infectie als (mede)oorzaak, die nu weer eens hier, dan weer eens daar hersentumoren veroorzaakt. Maar dr. Houben kan geen bacterie, virus of andere invloed (etiologische agens) noemen die hierachter steekt.

‘Radioactieve’ straling

‘Zit in de familie’

Alleen van ioniserende straling is aangetoond dat die de kans op een hersentumor vergroot. Deze vorm van straling wordt vaak ten onrechte aangeduid als ‘radioactieve straling’. De verkeerde term is begrijpelijk, want ioniserende straling komt voort uit radioactieve stoffen. Ze kan worden gemeten met een geigerteller. Ioniserende straling is niet te zien, ruiken, proeven of voelen. Deze straling wordt gebruikt in de radiotherapie (‘bestraling’ van kanker), om kwaadaardige cellen doelgericht te doden. Ook röntgenapparaten benutten ioniserende straling. Meer over deze straling op internet: www2.eur.nl/fgg/sbd/np03.htm

Hersentumoren kunnen ‘in de familie’ zitten. Bij monogenetische syndromen wordt één enkel gendefect overgedragen van generatie op generatie. Dit komt zelden voor, bij 1% tot 5% van het aantal gliomen. Er bestaan ook families waar twee of meer mensen een hersentumor krijgen zonder dat er sprake is van duidelijke erfelijkheid, zegt dr. Houben. Dit zou kunnen komen doordat familieleden aan dezelfde - nog onbekende - risicofactoren blootstaan, of door nog onbekende erfelijke factoren. Maar het kan ook een kwestie zijn van een - zeer ongelukkig - toeval. ■

Studies deugen niet

Jan en alleman belt met een mobieltje. Toch is het aantal hersentumoren bij volwassenen en kinderen de afgelopen jaren niet gestegen, ontdekte dr. Mark Houben.

E

lk jaar krijgen zo’n duizend Nederlanders van hun specialist te horen dat ze een glioom hebben, een bepaald type hersentumor. Bij de meeste patiënten is deze aandoening agressief; ongeveer de helft van hen is al na één jaar overleden. De kans op overleven is de afgelopen decennia maar beperkt verbeterd, ondanks nieuwe behandeltechnieken. De laatste jaren worden hersentumoren en andere vormen van kanker in verband gebracht met mobiele telefo-

nie en zendmasten. Maar uitgerekend in de periode dat het gebruik van ‘mobieltjes’ explodeerde en overal zendmasten op flats verschenen - de jaren negentig - bleef het aantal gliomen stabiel. Dit blijkt uit de promotie Determinanten van gliomen van Mark Houben, aan de Erasmus Universiteit Rotterdam. (Determinanten zijn factoren die bepalen of je iets wel of niet krijgt; gliomen zijn tumoren die uitgaan van het steunweefsel van de hersenen.) Ook bij kinderen

Het totaal aantal gliomen bleef stabiel in de periode 1989-2003, constateert dr. Houben, die de gegevens van de Nederlandse Kankerregistratie tot z’n beschikking had. Wel kwam de ene soort tumor (hooggradige astrocytomen) bij volwassenen wat meer voor, terwijl enkele andere soorten (onder meer laaggradige astrocytomen) juist afna-

Ook zendmasten lijkt geen blaam te treffen

Andere aandoeningen

Dr. Mark Houben bestudeerde ook welke ziektes mensen met een hersentumor nog meer hebben. Hiertussen kan namelijk een verband zitten. Gebleken is dat deze patiënten vaker een hersenbloeding of herseninfarct hebben gehad. Ook lijden ze vaker aan te hoge bloeddruk (hypertensie), vooral de oudere mannen. Dr. Houben onderzocht het effect van medicatie tegen hoge bloeddruk, zoals bètablokkers, op het risico op een hersentumor. Hij vond geen duidelijk verband en noemt het ‘onwaarschijnlijk’ dat dit soort medicijnen de kans op een glioom verhoogt.

GENDEFECT IN DE FAMILIE Als onderdeel van zijn onderzoek bestudeerde dr. Mark Houben de medische dossiers van zeven patiënten met een hersentumor. Deze mensen delen dezelfde voorouder, zo hadden genealogen eerder vastgesteld via onderzoek van stambomen. Hierdoor rees het vermoeden dat een gendefect werd doorgegeven. Inderdaad troffen genetici op de korte arm van chromosoom 11 (11p13) een gebied aan waar mogelijk dat gendefect gelegen is. Dit verdachte gebied is voor het eerst getraceerd. De bevinding is een primeur en moet nog worden bevestigd door andere studies.

MONITOR

juni/juli 2006

11

MON03 PAG 12/13 v2

30-05-2006

16:58

Pagina 2

Rood licht wijst de weg

Dr. John Wolbers opereert een patiënt met een hersentumor

Een hersentumor die rood kleurt bij de operatie en daardoor makkelijker te verwijderen is: daar komt fluorescentie-geleide chirurgie op neer. Erasmus MC past deze aanpak als eerste medisch centrum in Nederland toe.

eurochirurg dr. John Wolbers heeft de nieuwe techniek nu een paar keer toegepast bij het verwijderen van een hersentumor. Hij kan nog niet zeggen of zijn resultaten beter zijn dan voorheen, maar fluorescentie-

N 12

juni/juli 2006

MONITOR

geleide chirurgie is volgens hem veelbelovend. Deze methode maakt gebruik van fluorescerend licht dat tumorweefsel rood kleurt, waardoor dit weefsel tijdens de operatie goed te onderscheiden is van gezond hersenweefsel. Dr. Wolbers is op dit moment de enige neurochirurg in Nederland die de nieuwe techniek mag toepassen bij patiënten met een hersentumor, omdat het middel dat erbij gebruikt wordt nog niet geregistreerd staat (zie kader: ‘Compassionate use’). Andere specialisten zullen volgen, zo is zijn verwachting. Hij is blij dat hij het al kan gebruiken omdat het zo’n goed hulpmiddel is bij het zo radicaal mogelijk opereren. Bovendien bestaat er sinds kort wetenschappelijk bewijs dat de patiënt er ook echt baat bij heeft.

Dr. Wolbers: “Afgelopen april is een Duitse studie gepubliceerd in het medische vakblad the Lancet. Daarin tonen de onderzoekers eenduidig aan dat de tumor met fluorescentie-geleide chirurgie completer kan worden verwijderd. Bovendien blijkt deze aanpak de overleving van de patiënt gunstig te beïnvloeden. Zo’n positief effect van ‘completer uitsnijden’ op de overleving is niet eerder aangetoond in een gerandomiseerde studie bij mensen met een hersentumor.” Blauw licht

Voor de patiënt is fluorescentie-geleide hersenchirurgie niet of amper belastend. Patiënten drinken één à twee uur vóór de operatie een drankje met de stof ALA, aminolevulinezuur. Normaliter wordt ALA tegengehou-

den door de poortwachter van de hersenen, de bloedhersenbarrière. De truc is dat bij patiënten met sommige soorten hersentumoren ALA wel de hersenen binnendringt doordat de barrière lek is op de plaatsen waar de tumor zit. Op die manier komt ALA alleen in het tumorweefsel terecht. In het tumorweefsel wordt ALA omgezet in porfyrines. Om deze porfyrines is het de neurochirurg te doen. Nadat de chirurg het met het blote oog zichtbare deel van de tumor verwijderd heeft, beschijnt hij (of zij) de hersenen met blauw licht. De porfyrines weerkaatsen dit als rood licht. Het is dan voor de chirurg een stuk makkelijker om de verraderlijke stukjes tumor die tussen het gezonde weefsel zitten alsnog te verwijderen. Ze zijn onder de

MON03 PAG 12/13 v2

30-05-2006

16:58

Pagina 3

HERSENTUMOR Tekst: Raymon Heemskerk

Beeld: Levien Willemse

NEUROCHIRURGIE

‘Kwallies’ zijn gewonnen kwaliteitsjaren Voor allerlei ziekten zijn tegenwoordig meer en betere behandelingen beschikbaar. Nadeel is dat de zorg zo onbetaalbaar dreigt te worden. Volgens neurochirurg dr. Wolbers valt niet te ontkomen aan onderzoek naar doelmatigheid. “Dat onderzoek staat nog in de kinderschoenen, maar er zijn al wel getallen genoemd.” Doelmatigheid wordt daarbij uitgedrukt in QALY’s (Quality-Adjusted Life Years; spreek uit: ‘kwallies’). Elk jaar dat in goede gezondheid wordt doorgebracht staat voor één QALY. “In Engeland hebben ze daarvoor een bedrag genoemd van omgerekend 30.000 euro. Dit komt ongeveer overeen met de kosten van één jaar nierdialyse, wel vaker genoemd als basisnorm (benchmark) van wat in elk geval vergoed moet worden. Voor een behandeling die 30.000 euro kost, moet je dus één jaar extra leven met goede kwaliteit krijgen. Nederland is daar nog niet zo ver mee.”

microscoop namelijk zichtbaar als rode plekjes. Amper bijwerkingen

Bijwerkingen zijn er niet of amper. Wel moet de patiënt de eerste 24 uur het daglicht mijden en is de felle zon helemaal uit den boze. Als dit niet wordt opgevolgd, kan de huid zo erg verbranden dat er blaren ontstaan. Dr. Wolbers relativeert: “Ik heb dat echter nog nooit gezien. De patiënt verblijft deze periode namelijk nog op de postoperatieve care unit. Maar theoretisch is deze schade mogelijk, omdat de porfyrines in de huid gaan zitten en vooral reageren met ultraviolet licht.” Na 24 tot 48 uur is het risico op huidschade volledig verdwenen. Het lichaam heeft dan alle porfyrines afgebroken.

hersentumoren: “Als er maar lekkage is door de bloedhersenbarrière.” Hoewel de nieuwe aanpak alleen nog bij volwassenen is toegepast, verwacht hij dat de techniek op den duur ook bij kinderen kan worden gebruikt. Wél zinvol

Vroeger veronderstelden veel artsen dat het wegsnijden van een hersentumor niet veel zin had. Hooguit kon daarmee het leven van de patiënt kort worden verlengd. Uit studies in de negentiger jaren is echter gebleken dat opereren wel degelijk een belangrijke bijdrage aan de overleving kan leveren, mits bij de operatie minstens 98 procent van het tumorweefsel wordt verwijderd. Hoe minder tumorcellen er na de operatie over zijn, des te minder tumorcellen de radiotherapie en chemotherapie - die patiënten vaak Ook kinderen daarna krijgen - nog hoeven te doden. Fluorescentie-geleide chirurgie is niet Dr. Wolbers: “Het is net als met een geschikt voor alle soorten hersentuurineweginfectie: als je een miljard moren. Het wordt op dit moment bacteriën in je blaas hebt, heb je een alleen toegepast bij hooggradige gliodaverende infectie. Maar als het er men (glioblastomen). Deze gliomen honderdduizend zijn, dan heb je er vormen ongeveer de helft van alle herwaarschijnlijk geen last van. Dan kan sentumoren. Het leeuwendeel ervan is het lichaam er misschien wel zelf mee kwaadaardig. Dr. Wolbers sluit niet uit afrekenen.” dat de nieuwe techniek ook toepasDe neurochirurg moet tijdens de opebaar wordt op enkele andere soorten ratie dus zoveel mogelijk tumorweefsel weghalen als veilig mogelijk is. Dr. Wolbers: “In de hersenen is dat lastig; vooral bij gliomen, omdat dat infiltrerende tumoren zijn.” Makkelijker te verwijderen tumoren groeien als een goed afgrensbare bol, die als zodanig ook goed te herkennen is. Maar infiltrerende tumoren groeien tersluiks tussen het gezonde weefsel door. Dat is ook Hersenen tijdens een operatie. Het stofje ALA de reden dat je ze nooit verraadt waar de tumorcellen zich bevinden

Bij fluorescentie-geleide chirurgie speelt de discussie over kosten niet zo - deze aanpak gaat waarschijnlijk hooguit zo’n duizend euro per patiënt kosten - maar bij veel andere behandelingen van kanker wel. Het middel Gliadel (werkzame stof: carmustine) is bijvoorbeeld zo’n duur medicijn. Het remt de celdeling en kost zo’n 10.000 euro per patiënt. In de Verenigde Staten wordt dit middel standaard bij glioblastomen gegeven - tenminste aan mensen die goed verzekerd zijn of het kunnen betalen. In Nederland niet. Er zijn mensen die vinden dat de ziektekostenpremies moeten doorstijgen totdat burgers gaan protesteren. Aan die strategie zitten haken en ogen, vindt dr. Wolbers. “Het zijn vaak zestigplussers die een hogere premie geen probleem vinden. Mensen die gezond zijn en bijvoorbeeld drie kinderen moeten groot brengen, willen de premie betaalbaar houden.”

honderd procent kunt verwijderen,” vertelt dr. Wolbers. “Chirurgen hebben dat in het verleden geprobeerd. Onder het motto ‘weg is weg’ werd één hersenhelft compleet verwijderd. De patiënten waren na de operatie halfzijdig verlamd. Zelfs deze radicale aanpak bleek niet afdoende; de kanker kwam terug omdat ze al was overgestoken naar de andere kant. Of omdat de tumor op het scheidingsvlak zat.” Voordat hij fluorescentie-geleide chirurgie toepaste, was dr. Wolbers dan ook terughoudender bij het wegsnijden. “Niemand wil dat een patiënt lopend het ziekenhuis binnenkomt en verlamd uit de narcose ontwaakt,” aldus dr. Wolbers. In één hersenkwab

Dr. Wolbers verwacht dat fluorescentie-geleide hersenchirurgie een bijdrage zal leveren aan de vooruitgang van de behandeling van patiënten met een glioom: “Het gaat vooral om die patiënten waarbij de tumor nog niet zo groot is en zich beperkt tot één hersenkwab. Als de tumor al is overgestoken naar de andere hersenhelft, dan kun je hier niets meer mee. Je kunt niet overal en alles opereren.” Chronische ziekte

De behandeling van hersentumoren gaat de laatste jaren langzaam maar gestaag vooruit, signaleert hij: “Zes van de tien mensen leeft nog na één jaar. Twintig jaar terug waren dat er maar drie van de tien. Er is dus een geweldige winst geboekt. Maar als je als patiënt veertig of vijftig jaar bent en je leeft bijvoorbeeld nog twee jaar, dan zet dat nog geen zoden aan de dijk. Uiteindelijk willen we van hersentumoren een chronische ziekte maken,” zo spreekt dr. Wolbers zijn hoop voor de toekomst uit. ■

‘COMPASSIONATE USE’: GEDOOGD GEBRUIK Het stofje ALA (aminolevulinezuur) dat nodig is bij de nieuwe hersenoperatietechniek, is nog niet geregistreerd in Nederland, maar dr. Wolbers kreeg toestemming het toch te gebruiken. Voor deze zogeheten compassionate use komen medicijnen in aanmerking die veelbelovend zijn en gericht tegen een levensbedreigende aandoening. Vaak zijn het middelen tegen kanker. Dr. Wolbers is in Nederland nog de enige neurochirurg die het middel in compassionate use heeft gekregen omdat hij er al ervaring mee had opgedaan bij proefdieren. Het middel komt pas algemeen ter beschikking van artsen als het geregistreerd is. Dat kan nog wel even duren. De fabrikant van ALA wil het middel namelijk niet alleen als diagnosticum (in dit geval: hulpmiddel bij de operatie) geregistreerd krijgen, maar ook als therapeuticum (geneesmiddel). Dit vergt extra tijd. ALA en de in het lichaam gevormde porfyrines kunnen voor de zogenaamde fotodynamische therapie gebruikt worden. Hierbij krijgt de patiënt terwijl hij nog op de operatietafel ligt en nadat bij hem zoveel mogelijk tumor verwijderd is, honderd procent zuurstof toegediend. Zijn hersenen worden tegelijkertijd met intens licht beschenen. Het licht reageert via de porfyrines in de tumorcellen met het zuurstof. Zo ontstaan zuurstofradicalen. Die zijn giftig voor cellen. Omdat deze reactie alleen plaatsvindt in cellen met porfyrines en de zuurstofradicalen geen grote afstanden afleggen, is het idee dat hier vrijwel alleen tumorcellen de dupe van worden. Aangrenzend gezond weefsel blijft gespaard.

MONITOR

juni/juli 2006

13

MON03 PAG 14

30-05-2006

17:03

Pagina 2

STETHOSCOOP RUIS EN WIJSHEID Wijsheid en ruis uit de gezondheidszorg, academische ziekenhuizen en medische faculteiten. ■ GAAT HEEN EN… “Zolang de kwaliteit goed is, blijf ik mijn zaad gebruiken waarvoor het dient.”

De 47-jarige werkloze bouwvakker Serge Régnier legt in de Gazet van Antwerpen uit hoe hij aan dertig kinderen komt. Bij zijn vrouw Christine (37) heeft hij er vijftien, bij haar zus Karine (34), die ook zo graag kinderen wilde, zes. Zijn jeugdliefde Judith (37) heeft negen kinderen, van wie vier uit haar vorige huwelijk, die Serges naam dragen. Anémone is de jongste, ‘maar zeker niet de laatste’, zeggen de drie vrouwen. Serge beseft dat mensen over hem roddelen, ‘maar wij zijn gelukkig, want dit is het leven waar we voor hebben gekozen.’ Het gezin Régnier beurt maandelijks 1030 euro werkloosheidsuitkering (van Serge), 875 euro ‘stempelgeld’ (Judith) en 3970 euro kinderbijslag. Totaal: 5875 euro. Daarvan gaat zo’n 500 euro op aan dokters- en apothekerskosten. De bouwvakker wacht op een verklaring van arbeidsongeschiktheid wegens suikerziekte (diabetes). De familie Régnier verbruikt per week onder meer zeventien grote broden, 270 liter melk, vijftig eieren, zeventig kilo aardappels, vier kilo gehakt, dertig varkenslapjes, twee kilo worst, vijf grote blikken appelmoes, tien liter frisdrank, tien maxi-pakken luiers en veertig rollen toiletpapier. Uit: Gazet van Antwerpen, 13-4-2006

■ GEZICHTSSLUIER “Als ik tijdens een hoorcollege vragen stel om te peilen of iets duidelijk is, wil ik studenten kunnen aankijken. Maar ook als ik geen vraag stel, wil ik hun ogen zien. Kijken of ze nog bij de les zijn.”

Prof. Robert von Friedeburg, docent aan de Erasmus Universiteit Rotterdam, kan zich vinden in kledingvoorschriften voor studenten. Met de regels wil de universiteit het bedekken van het gezicht of de ogen verbieden tijdens tentamens en in de collegezalen. Overigens ook om fraude door persoonsverwisseling tegen te gaan. Prof. Von Friedeburg vindt dat de voorschriften ook zouden moeten gelden voor de werknemers van de universiteit. Uit: Erasmus Magazine, 23-2-2006 ■ OUD & GELUKKIG “Hoogbejaarden (88-93 jaar) zijn het gelukkigst, zelfs nog een tikkeltje gelukkiger dan 18-jarigen. Wel valt er een daling te constateren in het jaar voor het overlijden.”

Prof. Ruut Veenhoven (bekend als ‘de geluksprofessor’ van de Erasmus Universiteit Rotterdam, inmiddels met emeritaat) over het verband tussen geluk en levensfasen. Mensen zijn vooral gelukkig als ze jong of oud zijn. In de tussenliggende periode, die ‘maar’ veertig jaar duurt, namelijk van 22 tot 63 jaar, ligt de ‘levenstevredenheid’ lager. Dit komt vermoedelijk omdat mensen dan ‘te vast’ in de samenleving zitten. Zie internet: www1.eur.nl/fsw/happiness/index.html Uit: SPES Rotterdam, Stichting Permanente Educatie Senioren, maart 2006

■ TAALVERWARRING “U lust geen schoenen?”

Voorbeeld van taalverwarring, gepubliceerd op intranet van Erasmus MC: heeft de arts of verpleegkundige de patiënt Iljak Kardoezith echt goed verstaan? In zulke gevallen kunnen behandelaars de landelijke tolkendienst inschakelen. De professionele tolken vertalen kosteloos gesprekken via de telefoon of ter plekke, in het ziekenhuis. Uit: Intranet Erasmus MC, mei 2006 ■ OP DE AMBULANCE “Mensen worden steeds vreemder, echt waar.”

Koos Homan reed 25 jaar met de ambulance door Rotterdam. Hij schreef over zijn belevenissen het boek Vreugde en Verdriet. Homan trof eens een man met een hartaanval op de vloer aan. Bij pogingen dit slachtoffer te redden, werd het overhemd opengescheurd. Hiervoor ontving de chef van Homan later een rekening van de zoon des huizes. Uit: De Telegraaf, 18-3-2006 ■ ZENDMAST-EMOTIES “Ik geef toe: als iemand op een inspraakavond urenlang ageert tegen onschadelijke straling en daarna een sigaret opsteekt, dan jeuken mijn handen.”

Psycholoog Fred Woudenberg vindt angst een wonderbaarlijk fenomeen: “Mensen zijn bang voor zaken waar ze níet ziek van worden en niet bang voor zaken waar ze wél ziek van worden.” Daarbij gaat het onder meer om macht, meent hij: een schadelijke sigaret steken mensen zelf op, een zendmast is opgedrongen. Zie ook pagina 11. Uit: VROM.NL, nr. 3-2006 ■ OUDSTE THUISHULP “Ze kunnen tegen een nieuwe klant moeilijk zeggen dat ze een hulp van 85 in de aanbieding hebben.”

De Rotterdamse mevr. Henny de VosLeenman is 85 jaar en nog actief als thuishulp, drie uur per week. Haar huidige cliënt, die maar een halfjaar ouder is dan zij, zal ze helpen ‘zo lang ze leeft’. Daarna is het gedaan met het werken voor de stichting Thuiszorg Rotterdam. Alleen gordijnen wassen zal ze niet missen; daar heeft ze een broertje dood aan. Uit: AD-Rotterdams Dagblad, 7-4-2006 14

juni/juli 2006

MONITOR

■ GEBRANDMERKT “Lange tijd kon men bewoners van het Armhuis herkennen aan hun kleding. Die was voorzien van een groene lap met een witte streep. Het was hun verboden op doordeweekse dagen schoenen te dragen. Men liep dus op klompen.”

Auteur Joop Goudappel bericht over het Gemeentelijk Armhuis in Rotterdam. Daar leefden ‘oude en afgeleefde mensen die de kost niet meer konden verdienen’. Er golden veel regels en verboden, onder meer opstaan om 5.00 uur (in de winter 6.00 uur) en verplicht naar bed om 21.00 uur. In het weekeinde kregen de bewoners grutten voorgeschoteld, op maandag, woensdag en vrijdag aardappels. Dinsdag schafte de pot groene erwten of witte bonen. Alleen op donderdag was de maaltijd gevarieerd. Uit: Ons Rotterdam, nr. 4, 2005 ■ TIENERMOEDERS “Er zijn vele vaders, maar een mens heeft maar één moeder.”

Antilliaans gezegde, aangehaald in een artikel over tienermoeders. Drie op de tien Surinaamse en Antilliaanse tienermoeders is bij de geboorte van hun baby 17 jaar of jonger. Deze meisjes draaien meestal alleen op voor de verzorging en opvoeding. Bij Turkse en Marokkaanse meisjes is het aantal tienermoeders wel sterk gedaald de afgelopen jaren. En áls zij een baby krijgen, is de vader meestal aanwezig. Bij het artikel staat een foto van een Zweeds stel: Mats Jonsson was 13 jaar en Veronica Soderholm 15 toen hun kind werd geboren. Mats is de jongste vader van Zweden. Uit: Demos, augustus 2005 ‘UNI’ ALS GRAFKIST “In menig achterafkamertje wordt nog vrijwel wekelijks een wetenschappelijk medewerker gevonden die al jaren als vermist stond opgegeven, verborgen achter enorme stapels boeken en papieren, volkomen verwilderd door het gebrek aan contacten met studenten of vakgenoten.”

Hoofdredacteur Ad Hofstede van Erasmus Magazine erkent dat de arbeidsverhoudingen op de Nederlandse universiteiten zitten vastgeroest. Maar hij vreest ook voor ‘Amerikaanse toestanden’, waarbij medewerkers een ‘tijdelijk’ contract voor zes jaar krijgen. Dat wordt alleen in een vaste aanstelling omgezet als iemand uitstekend voldoet. Uit: Erasmus Magazine, 25-4-2006

MON03 PAG 15

30-05-2006

17:09

Pagina 1

FOCUS: Tekst: Joop van de Leemput

CRANIOFACIAAL CENTRUM

Beeld: Levien Willemse

Spiegelbeeld… Jaar in jaar uit onderging ze operaties in het CranioFaciaal Centrum Nederland, onderdeel van Erasmus MC-Sophia Kinderziekenhuis. Afgelopen april liep ‘de grote verbouwing’ ten einde voor Lisanne Gaarman.

Thuis op de bank in Maassluis vragen we Lisanne hoeveel operaties zij heeft ondergaan. Lisanne (15 jaar) antwoordt beslist: “37”. Kijk haar vader Herman aan: “37, toch?” Herman: “Jij weet dat beter dan ik.” Moeder Elly: “Ze houdt het precies bij.” Lisanne heeft het syndroom van Apert, zie pag. 18. Waaraan is ze geopereerd? Moeiteloos soms Lisanne op: ”M’n voet, m’n kaak, m’n heup, m’n neus. M’n vingers zijn uit elkaar gehaald, die zaten aan elkaar vast. En aan m’n rechteroor.” Ze denkt even na. Herman en Elly helpen: “De grootste operatie was die van je schedel, maar toen was je pas zeven maanden. Je bent ook nog geopereerd aan je ogen, traanbuisjes, gehemelte en je grote teen. Aan je schedel trouwens twee keer.” Lisanne: “De eerste operatie die ik fijn vond, was die aan mijn voeten. Daarna kon ik goed lopen.” Herman: “Bij die 37 ingrepen zitten ook kleine, hoor. Maar nooit poliklinisch, altijd met een opname. Lisanne is moeilijk te intuberen, dus ze moet altijd blijven, al is het maar een nachtje.” Lisanne heeft een paars frame om haar schedel gehad dat haar moeder elke dag een beetje moest aandraaien. Hierdoor werd het middendeel van de schedel langzaam maar zeker opgerekt en ruimer gemaakt, in totaal anderhalve centimeter. Herman: “Zo’n frame zit met bouten aan je hoofd vast.” Elly: “Dat aandraaien doen helemaal geen pijn. Ongelofelijk.” Herman: “Behalve als het frame speling heeft.” Lisanne: “Nou!” Herman: “Wij hebben alleen laten doen wat functioneel noodzakelijk was. Als Lisanne later als volwassene cosmetische ingrepen wil, kan ze daarover zelf beslissen.” Elly had eerder door de telefoon uitgelegd: “Die operaties zijn niet cosmetisch. Wij vonden onze dochter al mooi. Net als alle ouders hun kinderen mooi vinden.” Als Lisanne een rapportcijfer mocht geven voor het resultaat van de 37 ingrepen, wat wordt het dan? Ze kijkt vragend haar vader aan. Herman: “Hij vraagt het aan jou.” Lisanne: “Een tien. Of overdrijf ik? Herman: “Als jij het een tien vindt, is het een tien.” Lisanne: “Het enige dat nu nog vastzit, zijn mijn tenen. Dat heeft ook een voordeel: als ik naar het strand ben geweest, hoef ik er het zand niet tussenuit te halen, zij wel!” Elly: “Je wilde zo graag teenslippers, weet je nog? Iedereen in de buurt had ze, ze waren in de mode. Toen hebben we teenslippers gekocht. Je kon ze niet dragen, maar je had teenslippers. Die tenen laten we voorlopig maar even zitten. Anders zijn er weer zeven operaties nodig. Voorlopig is het wel genoeg geweest.” (Vervolg op pagina hierna)

Lisanne op de dag dat haar schedelframe af mocht

MONITOR

juni/juli 2006

15

MON03 PAG 16/17

30-05-2006

17:16

Pagina 2

Op controle Paars frame (foto’s 1, 4 en 5) Dit schedelframe moet dag en nacht worden gedragen. Het zit met bouten aan de schedel vast. Lisanne: “Ik schrok toen ik hem zag. Zo’n raar, groot ding.” Moeder Elly: “Wat zei je toen?” Lisanne: “Ik zei: het moet niet gekker worden!” Ze was duidelijk opgelucht toen het frame eraf mocht (foto linksboven). Behalve dat eten en aankleden onhandig is met zo’n frame, moest Lisanne ook voorzichtig zijn met sporten, gymmen en alle andere situaties waarin ze kon vallen. Verder zat de stang in haar gezichtsveld. Ze heeft er ruim vier maanden tegenaan moeten kijken. Nu is zij ervan verlost. Niet geëmigreerd Lisanne: “Ik was bijna ergens anders geboren. Mijn vader zou in Indonesië gaan werken. We zouden eigenlijk verhuizen.” Elly: “Ja, maar dat hebben we afgezegd.” Zijn ze daar nog ooit geweest? Elly: “Nee.” Lisanne: “Door mij, hè!” Iedereen moet lachen. Elly: “Zo vrolijk is ze altijd. Misschien dat ze daarom weinig wordt geplaagd.” Weerbaar worden Hoe reageert Lisanne als andere mensen nare dingen roepen of schelden? Lisanne: “Ik heb op een cursus weerbaarheid gezeten. Ik negeer het gewoon, ik loop door.” Moeder Elly: “En vroeger?” Lisanne: “Vroeger zei ik altijd: ‘Ik ben zo geboren’. Maar dat zeg ik nu niet meer.” Kleurwaaier (foto 4) Deze zomer verhuist het gezin Gaarman binnen Maassluis naar een verbouwde kleuterschool. Lisanne: “Op de foto zoek ik kleuren uit voor mijn nieuwe slaapkamer. Het wordt oranje, denk ik. Of groen, ik ben er nog niet uit.” Toekomst Lisanne: “Ik wil later de horeca in, net als mijn zus Karli. Zij kan drie borden op één arm dragen. In de keuken kan je lekker koken, daar hou ik van. Op school in Nijmegen krijgen we kookles. We maken bijvoorbeeld gevulde paprika’s of tompoezen.” Vader Herman: “Ja, het is echt kookles. Niet zo van: effe ‘n blik opendraaien.” Tip voor ouders Herman en Elly: “Wat wij andere ouders zouden aanraden? Dat ze lid worden van Laposa, een patiënten- en oudervereniging. Daar krijg je veel informatie waar je wat aan hebt. En je hebt contact met lotgenoten. Als ouders met een kind met Apert op een huiskamerbijeenkomst iets vertellen, begrijp je meteen wat ze bedoelen. Aan een half woord heb je genoeg.” Zie op internet: www.laposa.nl Versnippering Herman: “Vanuit ouders gezien is naar een streekziekenhuis om de hoek gaan het makkelijkst, maar de vraag is: waar zit de meeste expertise? Sommige van Lisannes operaties waren erg ingewikkeld. Niet alles hoeft in een academisch ziekenhuis te gebeuren, maar te veel versnippering werkt niet.” Elly: “Wij hebben makkelijk praten, we wonen vlakbij Rotterdam. Maar zelfs als de artsen tegen mij zouden zeggen: ‘Je moet met Lisanne voor een operatie naar Milaan’, dan gá ik naar Milaan.” Met hun vijftien jaar ervaring met Erasmus MC-Sophia Kinderziekenhuis kunnen Elly en Herman vast wel een verbeterpunt noemen? Elly: “We zijn daar heel erg tevreden. (Denkt na.) “Het is niet negatief bedoeld, maar tijdens het craniofaciale spreekuur gebruiken ze soms woorden waarvan je denkt: waar gáát het over? Soms snap je er echt niets van.” ■ 16

juni/juli 2006

MONITOR

MON03 PAG 16/17

30-05-2006

17:18

Pagina 3

FOCUS: Tekst: Joop van de Leemput

CRANIOFACIAAL CENTRUM NEDERLAND

Beeld: Levien Willemse

3

5 4

1 2 6 7

MONITOR

juni/juli 2006

17

MON03 PAG 18/19

30-05-2006

17:26

Pagina 2

Te vroeg gesloten sched Specialisten van het CranioFaciaal Centrum Nederland buigen zich over kinderen met schedelnaden die te vroeg sluiten, verhoogde druk in de hersenen en de gevolgen voor de schedel en het aangezicht.

O

p jonge leeftijd meer dan dertig keer een ingrijpende schedel-, gezichten handoperatie ondergaan, dat kan kinderen met het syndroom van Apert overkomen. Bij deze zeer zeldzame aandoening zijn schedelnaden te vroeg gesloten, waardoor de hersenen aan druk komen bloot te staan. Ook is hun bovenkaak onderontwikkeld en hebben deze kinderen afwijkingen aan handen en voeten, waarbij bijvoorbeeld hun vingers en tenen aan elkaar kleven. Kinderen met het syndroom van Apert komen in Nederland meestal terecht bij het CranioFaciaal Centrum Nederland, gevestigd in Erasmus MC-Sophia Kinderziekenhuis, te Rotterdam. Net als kinderen met een zogeheten geïsoleerde craniosynostose. Bij hen zijn één of meer naden tussen de schedelbotplaten te vroeg gesloten. Voor deze kinderen volstaat vaak één operatie. Specialisten van het CranioFaciaal Centrum Nederland buigen zich over vijf soorten aandoeningen, die op deze pagina’s staan beschreven.

Craniosynostose: de grootste groep Alle kinderen hebben een naar verhouding grote schedel op een klein rompje. Toch groeit die schedel vóór de geboorte en in het eerste levensjaar snel door. De groei komt van de hersenen, dus moet de schedel naden hebben om snel uit te kunnen zetten. Craniosynostose is de meest voorkomende aangeboren afwijking van de schedel en het aangezicht. Eén of meer naden tussen de schedelbotplaten zijn te vroeg gesloten, vaak al vóór de geboorte. Hierdoor loopt de druk binnenin op. Deze druk zoekt een uitweg via de naden die nog open zijn. Een slimme uitweg, dus. Maar het kind krijgt hierdoor wel een afwijkende vorm schedel. Dit hoeft niet per se tot andere problemen te leiden. Soms

is sprake van enige mate van geestelijke achterstand of een verhoogde hersendruk. Overigens is ‘alleen maar’ een afwijkende vorm schedel een hele belasting, zeker voor opgroeiende kinderen. Zij staan hierdoor voortdurend en ongewild in het middelpunt van de belangstelling.

Craniodysostose: reeks afwijkingen Als een kind behalve craniosynostose ook andere karakteristieke afwijkingen heeft, spreken artsen van een craniosynostose-syndroom. ‘Syndroom’ betekent: een ziekte met een combinatie aan bijbehorende verschijnselen. Kenmerken zijn: verminderde groei in het gezicht (vaak met een onderontwikkelde kaak), functiestoornissen in hersenen, ogen, oren, ademhalingswegen en ook handafwijkingen. Het meest voorkomende craniosynostose-syndroom is het syndroom van Crouzon. Kenmerkend aan Crouzon is de vroegtijdige sluiting van de kroonnaden, eventueel samen met de pijlnaad, achterhoofdsnaad en schedelbasisnaad. Verder hebben de kinderen met Crouzon vaak ondiepe oogkassen, waardoor hun ogen uitpuilen. Ook kan het verband tussen onderkaak en bovenkaak zijn verstoord.

Een ander craniosynostose-syndroom, het syndroom van Apert, beschouwen artsen als de meest ernstige craniofaciale stoornis. Deze kinderen ondergaan al op jonge leeftijd een reeks grote hersteloperaties. Zie bijvoorbeeld Lisanne Gaarman, pagina 15, 16, 17. Ook bij hen is het verband tussen onderkaak en bovenkaak niet in orde. Dit veroorzaakt problemen met ademhalen en kauwen. Verder hebben deze kinderen vaak afwijkingen aan hun handen en voeten: de vingers en tenen zijn niet ‘gesplitst’. Het bot en de huid vormen één geheel. Soms is de duim wel los. Dit syndroom is zo zeldzaam dat zelfs de specialisten van het CranioFaciaal Centrum Nederland het maar één keer per jaar zien. Komt voor: syndroom van Crouzon: 1 op 25.000-50.000 geboorten. Syndroom van Apert: zo’n 1 op de 100.000-400.000 geboorten

In Nederland worden zo’n tachtig kinderen per jaar met craniosynostose geboren. Zestig tot zeventig van hen worden behandeld in Rotterdam, in het CranioFaciaal Centrum Nederland. De ingreep - veelal één operatie - heeft twee doelen: de hersenen de ruimte geven en de schedel van een goede vorm voorzien. Komt voor: 1 op 2.500 geboorten

Hemifaciale microsomie: defecten in aangezicht ‘Hemi’ betekent ‘half’ of ‘eenzijdig’. ‘Faciaal’ bekent het gezicht betreffende. Bij hemifaciale microsomie is één gelaatshelft onderontwikkeld. Bij één op de tien kinderen met deze ziekte is ook de andere helft niet in orde. De afwijkingen zijn direct na de geboorte zichtbaar. Het zwaartepunt van de afwijkingen ligt bij het oor en de onderkaak, maar ook andere delen van het gezicht zijn aangedaan, bijvoorbeeld de huid, spieren, zenuwen en ogen. Deze kin18

juni/juli 2006

MONITOR

deren lopen een verhoogd risico op andere afwijkingen. Hun geestelijke ontwikkeling is meestal normaal. Voordeel hiervan is dat het kind kan leren omgaan met z’n afwijkende uiterlijk; nadeel is dat een kind beseft dat het ‘niet normaal’ en ‘anders dan alle anderen’ is. Voor een kind is dat moeilijk te verteren, zeker als het in de puberteit komt en zich bewust wordt van z’n uiterlijk. Komt voor: zo’n 1 op de 3.0006.000 geboorten

MON03 PAG 18/19

30-05-2006

17:27

Pagina 3

FOCUS: Beeld: Frits Wilbrink

schedelnaden ‘Wat deden wij als ouders fout?’ Ouders die een kind krijgen met afwijkingen aan de schedel of het aangezicht voelen zich hierover schuldig, al zal de ene moeder of vader dat gevoel duidelijker benoemen dan de andere. Vragen die craniofaciale specialisten vaak voorgelegd krijgen van ouders zijn: ‘Waarom overkomt ons dit?’, ‘Wat hebben wij fout gedaan?’, ‘Heb ik dit doorgegeven?’. Hansje Bredero is nurse practitioner: gespecialiseerd verpleegkundige met bepaalde bevoegdheden van een arts. Zij begeleidt ouders van kinderen met craniofaciale aandoeningen: “Ouders voelen zich schuldig, niet alleen bij afwijkingen aan de schedel of het aangezicht, maar net zo goed bij andere ernstige aandoeningen. Ouders vragen zich af of ze soms iets fout hebben gedaan, bijvoorbeeld tijdens de zwangerschap. Ze zoeken een oorzaak.” Sectorhoofd dr. Léon van Adrichem: “Ouders hebben altijd een gevoel: ‘Ik ben ervoor verantwoordelijk dat mijn kind zo moet leven.’ Als een kind in de puberteit komt en dwars wordt, verwijt het de ouders wel eens: ‘Het komt door jou dat ik zo ben.’ Dat is voor een moeder of vader heel moeilijk om te horen. Ik benoem het schuldgevoel in de gesprekken en begeleid de ouders. Ik leg uit dat afwijkingen aan de schedel en het gelaat spontaan ontstaan. Ja, soms zeg ik letterlijk: ‘U kunt hier niets aan doen’ of ‘U heeft niets verkeerd gedaan.’ Meestal is een genetisch signaal bij het kind niet doorgekomen. Wij hebben in het begin van het leven allemaal onze ogen aan de zijkant van ons hoofd. Dat is normaal. Op een bepaald moment komt er een signaal en verplaatsen de ogen zich naar de voorkant. Wordt dit signaal niet door het betreffende gen verzonden, dan blijven de ogen aan de zijkant, vlakbij de oren. Ook bijvoorbeeld onze handen en voeten vormen oorspronkelijk één geheel in de baarmoeder. Als vingers en tenen aan elkaar blijven zitten, is er geen signaal geweest dat ze moesten splitsen.” Zie ook pagina 22: Geschokte ouders

Treacher Collins: stoornis in aanleg van bot Treacher Collins betreft een erfelijke stoornis in de botaanleg van de kaak en het gezicht. Kenmerk is een onderontwikkeling van de jukbeenderen. Ook kunnen voorkomen: aanlegstoornissen van de oren (met gehoorstoornissen), onderontwikkelde of gespleten kaak, gehemeltespleet, hangende oogleden of een smal voorhoofd. Meestal is dit syndroom erfelijk. De kans dat een ouder het doorgeeft aan het kind is 50%.

Scheef achterhoofd

De ernst van Treacher Collins kan sterk variëren. Zo zien specialisten ouders bij wie amper zichtbaar is dat ze Treacher Collins hebben, maar deze vaders of moeders hebben het wel. Hun kind kan de stoornis in veel sterkere mate hebben. De geestelijke ontwikkeling van het kind is meestal normaal. Komt voor: zo’n 1 op de 25.00050.000 geboorten

Scheve schedel

CRANIOFACIAAL CENTRUM

Teleorbitisme en aangezichtsspleten ‘Tele’ betekent ‘op afstand’, ‘orbita’ betekent ‘oogkas’. Teleorbitisme is de vakterm waarmee artsen aanduiden dat iemands oogkassen te ver uit elkaar staan. Als de ogen erg ver uit elkaar staan, dus meer aan de zijkant van het hoofd, kunnen ze het beeld niet samenvoegen tot één driedimensionaal geheel. Hierdoor wordt één oog lui of kijkt het kind om-en-om met het ene en andere oog. Ook scheelzien kan een gevolg zijn. Deze aandoening komt vaak voor in combinatie met andere afwijkingen, zoals een aangezichtsspleet of een craniosynostose-syndroom. Komt voor: zo’n 1 op de 25.000 geboorten

Brede schedel

Bij aangezichtsspleten heb je primaire, die al ontstaan vóór de zevende week na de bevruchting, en secundaire, die veel minder vaak voorkomen en zich kunnen voordoen rond de ogen, neus, mond en oren. Primaire aangezichtsspleten zijn spleten in de lip, kaak of gehemelte. Slechte voeding verhoogt de kans op aangezichtsspleten. Deze spleten komen relatief vaak voor in Indonesië, wat erop duidt dat de bevolking daar er genetische gevoeliger voor is. Komt voor: zo’n 1 op de 150.000 geboorten

Bootschedel

Stoet witte jassen: wie is wie? Aangeboren afwijkingen aan de schedel en het aangezicht zijn veelal complexe aandoeningen. Als een kind wordt geopereerd, loopt het risico op ernstige complicaties. Voorbeeld: bij verplaatsing van de oogkassen van de buitenkant naar binnen kán het kind blind worden, wat overigens bijna nooit gebeurt. Bij zeer grote ingrepen kan het kind zelfs overlijden. Vanwege de complexiteit van de ingrepen zijn er veel specialismen bij betrokken: Craniofaciale chirurg: Neurochirurg: ● Anesthesioloog: ● Hand-/microchirurg ● Kaakchirurg: ● Orthodontist: ● Overige specialismen: ● Klinisch geneticus: ● Maatschappelijk werker: ● Psycholoog: ● Nurse practitioner: ● Coördinator secretariaat: ● ●

opereert schedel, aangezichtsskelet, weke delen o. a. voor opening schedel, bewaking hersenen zorgt voor narcose, bewaakt patiënt verbetert misvormingen aan handen voor correctie kaakmisvormingen voor betere stand tanden en kaken kinderarts, intensivist, oogarts, KNO-arts erfelijkheidsonderzoek en -advies begeleidt ouders, o.a. bij reacties omgeving begeleidt kind, o.a. bij het ‘anders zijn’ coördineert hele behandeltraject beheert wachtlijst, plant operaties

Op internet, www.erasmusmc.nl/craniofaciaal, staat informatie in het Nederlands en Engels speciaal voor ouders en ook over: het behandelend team; de werkwijze; de aandoeningen; de onderzoeksafdeling; cosmetische camouflage en de belangenvereniging Laposa. MONITOR

juni/juli 2006

19

MON03 PAG 20/21

30-05-2006

17:32

Pagina 2

Een andere Pascal Pascal Langenhuijsen (precies één jaar) uit Gouda werd geboren met een te vroeg gesloten schedelnaad en is daaraan geopereerd. Zijn ouders moeten wennen aan z’n nieuwe uiterlijk: “Het is een heel ander ventje.” oen Pascal Langenhuijsen vijf maanden oud was, ontdekten artsen dat hij een te vroeg gesloten schedelnaad had. “Eigenlijk wisten wij dat al eerder,” blikt zijn moeder Sandra Langenhuijsen terug. “Toen hij geboren werd, had hij een puntvormig voorhoofd. We bespraken dit met de huisarts en de arts van het consultatiebureau. Maar die vonden de vorm niet echt afwijkend. ‘Misschien heeft hij een beetje klemgezeten bij de geboorte, kijk het even aan,’ luidde het advies. Omdat de punt in de schedel niet bijtrok, werden er op aandringen van de moeder foto’s van Pascals hoofdje gemaakt in het Bleulandziekenhuis in Gouda. ‘Niets aan de hand,’ bevestigden ze daar.”

is gebeurd”) is goed te zien dat ook Pascals ogen de eerste dagen gezwollen zijn en dicht zitten. Sandra: “Gelukkig kon Pascal na een dag alweer door een heel klein spleetje kijken. Dat was fijn, want als de ogen van een kind dichtzitten, snapt hij er helemáál niets meer van.” In handen klappen - “Vóór de operatie is ons geadviseerd Pascal aan bepaalde dingen te laten wennen. Zo heb ik me aangewend in mijn handen te klappen als hij klaar is met eten, en dan te zeggen ‘het is klaar’. Toen zijn ogen dichtzaten, herkende hij deze zin. Hij werd er rustig van. Ook hebben vooraf geoefend met muziek. We hadden een cd van Kabouter Plop uitgezocht en die in de weken vóór de operatie steeds opgezet. Wanneer hij zich in het ziekenhuis onprettig voelde, zetten we deze cd aan. Ook daar werd hij rustig van.” Vier dagen na de operatie mocht Pascal naar huis. “De eerste weken had hij enorme last van nachtmerries. Midden in de nacht werd hij gillend wakker. We moesten hem dan uit bed halen en troosten, zo van streek was hij. Misschien was dit zijn manier om het te verwerken. Gelukkig is die onrust nu voorbij.”

T

Foto’s van schedel - Toch bleven Pascals ouders denken: waar komt dat puntige voorhoofd dan vandaan? Uiteindelijk verwees hun huisarts Pascal naar een fysiotherapeut die gespecialiseerd is in kinderen. De fysiotherapeut verwees hem weer door naar Rotterdam. Daar bleek dat toch één van zijn schedelnaden dichtzat. Sandra: “We hadden, omdat we naar Erasmus MC-Sophia Kinderziekenhuis moesten, de schedelfoto’s opgehaald in het ziekenhuis in Gouda. Ik ben zelf geen dokter, maar toen ik die foto’s thuis bekeek, zag ik dat het niet goed was. We zijn toen op internet gaan zoeken naar meer informatie en voordat we bij dokter Mathijssen kwamen, was ons al duidelijk wat er aan de hand was.” 20

juni/juli 2006

MONITOR

Pascal na z’n schedeloperatie

Spannende tijd - In Erasmus MCSophia werden opnieuw foto’s en een scan gemaakt. Daarna kwam Pascal vijf maanden op de wachtlijst voor de operatie. Sandra: “Een enorm spannende tijd. Iedereen zegt dat het wel meevalt, maar wij vonden zo’n operatie aan zijn hoofdje heel heftig. Als het puur cosmetisch was geweest, hadden we misschien afgewacht tot hij ouder was. Maar bij de afwijking die Pascal had, bestond er een kans op te hoge druk in de schedel. We hadden geen keus.” Goed doorstaan - “Gelukkig heeft Pascal de operatie goed doorstaan. De periode dat hij in de operatiekamer was, leek een eeuwigheid te duren.

Op het laatst werden we echt gék. Uiteindelijk mochten we bij hem. We waren voorbereid, maar toen we hem zagen kwamen alle emoties los. Hij ging ’s morgens vrolijk zwaaiend bij ons vandaan, nu lag hij aan allerlei slangen en met een groot verband om zijn hoofdje op de Intensive Care. Op zo’n moment vraag je je als ouder af: wat heb ik mijn kind aangedaan?” Gezwollen oogleden - De volgende ochtend mocht Pascal terug naar zijn kamer. De eerste dagen voelde hij zich niet goed en was de wond bloederig en gezwollen. Op de talloze foto’s die in het ziekenhuis zijn gemaakt (“ik heb overal foto’s van gemaakt om hem later beter uit te kunnen leggen wat er

Inhaalslag maken - Na zijn schedeloperatie lijkt Pascal een enorme inhaalslag te maken, signaleert zijn moeder. Sandra: “Toen hij net geboren was, ontwikkelde hij zich snel. Daarna verliep zijn ontwikkeling steeds langzamer. Achteraf bleek dat te komen door de gesloten schedelnaad, daardoor kon zijn schedeltje niet genoeg groeien. Er is nu meer ruimte voor de hersenen beschikbaar, en dat merk ik. Hij gaat met sprongen vooruit.” Het nieuwe uiterlijk van hun zoontje is wennen. Sandra: “Als ik eerlijk ben, vind ik het eigenlijk niet zo mooi geworden. Maar dat komt misschien ook doordat het allemaal nog hobbelig en dik is, en nog niet zo mooi rond als we hadden verwacht. Daarnaast is, doordat hij gelijktijdig een oogkascorrectie heeft gehad, zijn oogopslag heel anders geworden. Gelukkig is de dokter tevreden met het resultaat. En dat zijn wij óók wel, maar hij is uiterlijk zo’n ander kindje geworden. Daar moeten we wel heel erg aan wennen.” ■

MON03 PAG 20/21

30-05-2006

17:32

Pagina 3

FOCUS: Tekst: Anneke Aaldijk

Beeld: Levien Willemse

CRANIOFACIAAL CENTRUM

‘Craniosynostose lang niet altijd herkend’ Eén op de 2500 baby’s heeft een vorm van craniosynostose: een te vroeg gesloten schedelnaad. Plastisch chirurg dr. Irene Mathijssen opereert per jaar tientallen kinderen aan deze afwijking, onder wie Pascal. ascal heeft een veel voorkomende vorm van craniosynostose,” licht plastisch chirurg dr. Mathijssen toe. “Hij had een te vroeg gesloten metopicanaad, dit is de naad die in verticale richting over het midden van het voorhoofd loopt. Een te vroeg gesloten metopicanaad maakt dat het voorhoofd niet in de breedte kan groeien. Daardoor blijven de oogkassen zeer dicht bij elkaar staan. Het voorhoofd krijgt een sterke puntvorm en de zijranden van de oogkassen zijn nauwelijks ontwikkeld. Er is onvoldoende bescherming van de oogbol. Deze schedelvorm noemen we een ‘wigschedel’ of trigonocephalie. Als we een kind hier niet aan opereren, loopt het kans op verhoogde druk in de hersenen.”

De neurochirurg licht de schedel, de plastisch chirurg vervormt de schedel en zet het weer terug. Dat lijkt heel riskant, maar dat is het niet volgens dr. Mathijssen: “Het grootste risico bij deze operatie is bloedverlies. Bij sommige baby’s wisselt het totale bloedvolume en dat is voor een klein kind heel heftig. Het is daarom belangrijk dat niet alleen wíj weten wat we doen, maar dat het hele team op de operatiekamer volledig op de hoogte is. En ook de mensen van de nazorg, op de afdeling Intensive Care. Dat maakt dat we het heel veilig kunnen doen. Eigenlijk zijn er nooit grote problemen.”

“P

‘Het trekt wel bij’ - Als de schedelnaden te vroeg sluiten, gebeurt dat

Goed ontwikkelde kinderschedel, met ronde voorkant (bij neus). De ogen staan goed

Pascal vóór z’n schedeloperatie

vóór de geboorte, in de zeventiende week van de zwangerschap. Dr. Mathijssen: “Als je erop let, kun je het tijdens een echo al zien. Maar een probleem is dat te vroeg gesloten schedelnaden niet altijd herkend worden. Een consultatiebureau-arts of huisarts ziet een kindje met craniosynostose waarschijnlijk maar één keer in zijn loopbaan. Zij herkennen de afwijking daarom lang niet altijd. Die kinderen komen dan pas later bij ons terecht.” “Dit is de frustratie van veel ouders: ze hebben het idee dat er iets niet klopt maar de consultatiebureau-arts of huisarts zegt dat het allemaal wel meevalt. Of dat het nog wel zal bijtrekken.”

Gebrek aan ruimte - Kinderen met een te vroeg gesloten schedelnaad worden bij voorkeur al tijdens het eerste levensjaar geopereerd, vertelt dr. Mathijssen: “Omdat de hersenen tijdens het eerste levensjaar het snelst groeien, is juist dan veel ruimte in de schedel nodig. Bij de vorm die Pascal had, kunnen we al opereren als het kind drie tot zes maanden oud is. Er zijn ook afwijkingen waarbij álle schedelnaden dicht zitten. Die kinderen krijgen meerdere operaties in hun leven, terwijl Pascal met één operatie klaar is.” Risico: bloedverlies - Dit soort operaties wordt altijd uitgevoerd door een plastisch chirurg en een neurochirurg.

Wel eng idee - “Meestal zit een kind één à twee dagen na de operatie alweer rechtop in bed, alsof er niks gebeurd is. Het enige wat zo’n kleintje vaak frustreert, is dat zijn ogen na de operatie dicht kunnen zitten door een zwelling van de oogleden. Daardoor willen kinderen nog wel eens wat chagrijnig zijn. Maar eigenlijk is de operatie en de tijd daarna het ergst voor de ouders. Ouders vinden het bijvoorbeeld een eng idee dat na de operatie op sommige plekken in de schedel nog geen bot zit. Ze willen hun kind daarom het liefst een valhelm opzetten, maar dat hoeft echt niet. Ook al vallen kinderen op die leeftijd continu, er is nog nooit iets misgegaan bij een kindje dat deze operatie heeft ondergaan. Uit de literatuur is zelfs een geval bekend waarbij een kind vlak na de operatie een ernstig auto-ongeluk kreeg. Het kind werd daarbij uit de auto geslingerd, maar had helemaal niets, zelfs niet aan de schedel.” ■

Wigschedel, met spitse voorkant, waarbij de ogen te dicht bij elkaar staan

MONITOR

juni/juli 2006

21

MON03 PAG 22/23

30-05-2006

17:38

Pagina 2

Geschokte ouders Wat doe je als wildvreemden in je wandelwagen duiken en schrikken van wat ze zien? Hieronder komen enkele vaders en moeders van kinderen met afwijkingen aan de schedel en het aangezicht aan het woord. evalling - “Mijn wereld stond helemaal stil toen ik mijn zoon zag. Mijn vrouw lag nog bij te komen van de bevalling en wist nog niet dat Pieter er zo anders uit zag. Het was een klap, een grote warboel in mijn hoofd. Wat moesten we nu? Hoe

B

moet ik dit mijn vrouw vertellen…” “Ik schrok toen ik mijn dochter zag. Ze zag er zo anders uit dan ik me had voorgesteld. Ik schrok van mijn eigen gedachten: dit mag niet, dit is niet goed.”

Rake antwoorden Kinderen met een sterk afwijkend uiterlijk wordt aangeraden kort maar krachtig te reageren op opmerkingen uit de omgeving. Zoals: ● “Zo ben ik geboren.” ● “De perfecte persoon is nog niet uitgevonden.” ● “Ik ben geboren met een lipspleet - niets bijzonders.” ● “Zo ziet mijn neus/huid/gezicht er nou eenmaal uit.” ● “Ja, ik heb een moedervlek. Wat heb jij?” ● “Ik stel je opmerkingen niet op prijs.” ● Bij geen zin om te antwoorden: begin over iets anders. ● Als iemand blijft doorvragen: “Eigenlijk gaat het je helemaal niets aan.” ● Bij roddel: “Mijn gezicht mag er vreemd uitzien, mijn oren zijn nog prima.” ● Als je het zat bent: “Ja, dág, hier ga ik echt niet naar luisteren.” (weglopen)

Oppeppende gedachten Kinderen met een sterk afwijkend uiterlijk wordt aangeraden zich bewust te zijn van: ● “Ik ben oké en zal ze laten zien hoe ik ben.” ● “Ik ben meer dan alleen mijn gezicht.” ● “Ik kan hiermee omgaan.” ● “Dit ben ik en daar ben ik trots op.” ● “Ik ben blij dat ik mezelf ben.”

Besef: jij bént iemand! Verdere tips aan kinderen met een sterk afwijkend uiterlijk: ● kijk de mensen in de ogen ● hou je hoofd, schouders omhoog ● spreek luid en zelfverzekerd

Volwassenen in de war Niet alleen kinderen, ook volwassenen kunnen in de war raken als ze iemand zien die er anders uitziet. Misschien weten ze niet meer wat ze moeten zeggen of hoe ze zich moeten gedragen. Ze kunnen hun goede manieren vergeten. Bovenstaande tips komen uit een serie boekjes van de Nederlandse Brandwondenstichting en het CranioFaciaal Centrum Nederland. Deze serie is een vertaling van het Engelse Changing Faces en gefinancierd door de Rotaryclubs Monnickendam en Purmerend. 22

juni/juli 2006

MONITOR

Ben ik labiel? “Ik was verbaasd toen na de geboorte van mijn dochter de maatschappelijk werker mij belde. Zo labiel was ik toch niet? Ik kon niet zeggen dat ik in ‘geestelijke nood’ was. Zo’n telefoontje geeft je toch het gevoel dat je het niet alleen kunt. Maar ja, eenmaal aan de praat merkte ik hoe prettig ik het contact vond.” Opgroeien - “Op het consultatiebureau zag ik een moeder met haar dochter. Ik kende haar van zwangerschapsgymnastiek. Haar dochter kon al veel meer dan de mijne.” “De peuterzaal waar ik mijn zoon voor heb aangemeld, ziet het niet zitten. Ze denken dat hij, omdat hij het syndroom van Crouzon heeft, te veel zorg nodig heeft.” Buitenwereld - “We liepen met onze dochter in de stad toen een vrouw haar man aanstootte. Ik kon er voor de honderdste keer boven gaan staan, maar deze keer niet… Ik liep naar de vrouw toe en zei dat zij toch wel moest weten dat het voor kinderen heel moeilijk is als er zo wordt gereageerd. Ze liep gegeneerd weg. Ik was blij dat ik eindelijk eens van me had afgebeten.” Pesterijen - “Hoe gaat het later als mijn zoon een puber wordt? Ik moet er wel voor zorgen dat hij weerbaar wordt, want hij zal met pesterijen om moeten kunnen gaan.” “’Je bent goed zoals je bent, het gaat niet om de buitenkant, maar om de binnenkant’, zeg ik steeds tegen mijn dochter. Daar kan ze soms boos om worden. ‘Dat kun je wel zeggen,’ zegt ze, ‘maar ze kijken wel steeds en dat komt toch omdat mijn uiterlijk anders is. En dat vind ik niet leuk’.” Terugblik - “Achteraf kijkend had ik mezelf gegund dat ik me minder zorgen had gemaakt. Het gaat eigenlijk heel goed.” Teksten hierboven zijn overgenomen uit ‘Van buiten een beetje anders, van binnen wonderschoon’, een boekje van het CranioFaciaal Centrum Nederland (in Rotterdam) en Laposa, de Landelijke Patiënten- en Oudervereniging voor Schedel- en/of Aangezichtsafwijkingen.

MON03 PAG 22/23

30-05-2006

17:39

Pagina 3

FOCUS: Tekst: Joop van de Leemput

Beeld: Levien Willemse

CRANIOFACIAAL CENTRUM

Summum: ‘normaal’ zijn ‘Gewoon’ zijn, niet opvallen, dat lijkt voor veel kinderen en ouders het hoogst haalbare. Medisch maatschappelijk werker Francien Meertens begeleidt vaders en moeders van kinderen met craniofaciale afwijkingen. ccepteren vind ik een moeilijk woord,” zegt Francien Meertens. “Ouders mogen best boos zijn. Elke vader en moeder hoopt dat z’n kind gezond is. Als dat niet zo blijkt te zijn, mag dat emoties oproepen. Ouders vinden die gevoelens moeilijk. Ze denken: als ik boos ben, wijs ik mijn kind af. Laatst zei een moeder tegen mij: ‘Ik mag niet boos zijn op m’n kind, ik mag niet boos zijn op God, dus ben ik boos op mezelf.’

A

buitenwereld blijven ze moeilijk vinden. Hoe moet je op opmerkingen reageren? Elke keer weer het cassettebandje aanzetten en dezelfde tekst en uitleg geven? Als ouder ben je voortdurend aan het uitleggen, soms aan wildvreemden. Dat verbruikt veel energie. Ik probeer ouders op die situatie voor te bereiden. En bespreek of ze ook een kort antwoord kunnen geven. Mensen zijn bang elkaar te kwetsen, maar moet je vreemden op straat alles over je kind vertellen?”

Emoties benoemen

Liever binnen blijven

Boosheid, teleurstelling, ‘ligt het aan mij?’, die emoties duiken op in bijna elk gesprek dat Francien Meertens met ouders voert. Emoties benoemen is volgens haar essentieel. “Ik sprak laatst ouders, die waren zó gespannen, zó onzeker. Hun kind moest een eenvoudige schedeloperatie ondergaan. Ik had de indruk dat die ouders bang waren dat hun kind tijdens de ingreep zou overlijden. Toen we dat bespraken, zág ik de spanning van hen afglijden. Hun angst had woorden gekregen.”

“Sommige ouders gaan aanvankelijk niet met hun kind naar buiten. Al dat staren, die aandacht, die vragen, het is gewoon te veel. Ik heb eens thuis een jongetje gezien dat al zo oud was datie klem zat in z’n Maxi-Cosi. Of ouders wikkelen hun kind helemaal in de doeken en sjaals. Als het mooi weer is, rukt dochterlief haar mutsje af en moeder zet het razendsnel weer op.”

Duik in wandelwagen

Als een kind er afwijkend uitziet, draaien mensen zich om op straat. Vreemden buigen zich over de wandelwagen en stellen vragen. Of zwijgen getroffen. Francien Meertens: “Nogal wat ouders vertellen dat ze zelf hun weg wel hebben gevonden, maar reacties van de

“Met ouders bespreek ik hun schaamte en boosheid. En hoe ze zo zeker weten dat de buitenwereld hun kind afwijst. Dat kan de opvoeding kleuren, het kind kan worden verwend en overmatig beschermd. Maar elk kind wil als normaal worden behandeld, niet als een uitzondering, niet als zielig of onvolwaardig.”

STAPJE VÓÓR Welke ouder is niet bekend met wildvreemden die ‘in de kinderwagen duiken’? Sommige vaders en moeders van kinderen met ernstige afwijkingen kiezen ervoor belangstellenden voor te bereiden op de handicap van hun kind. Openheid over het afwijkende uiterlijk geeft buitenstaanders de ruimte om te reageren.

kingen aan de schedel en het aangezicht leggen vaak de nadruk op de schok, de schaamte,” zegt Francien Meertens. “Dat vind ik jammer. Veel ouders hier in Erasmus MC-Sophia Kinderziekenhuis vertellen mij positieve verhalen. Naast de investeringen die erbij horen, gaan deze vaders en moeders met hun kind vloeiend door het leven. Het hoeft niet allemaal zo zwaar te zijn.” “Soms kom je met een slimme zin een heel eind. Ouders leren hun kinderen korte antwoorden geven, die tekst en uitleg overbodig maken. Als een kind met een zichtbare afwijking wordt geplaagd, zegt het bijvoorbeeld: ‘Zo ben ik geboren.’ Verder niets. Punt uit.” Met reacties spelen

Later, als het kind steviger in z’n schoenen staat, leert het spelen met reacties van z’n omgeving. De puber verontschuldigt zich niet, maakt zich niet meer klein, maar gebruikt humor. En het gaat uiteindelijk goed met veel van deze jongeren, zo is onze ervaring. Sommigen trouwen, anderen weten een baan te bemachtigen. Dat is prachtig om te zien.” ■

Veel positieve verhalen

“Onderzoeken en artikelen over afwij-

WACHTEN OP… Juist ouders van kinderen met milde afwijkingen aan de schedel of het aangezicht kunnen daarmee vastlopen. Ze hopen dat de chirurg met één of twee operaties het kind helemaal ‘normaal’ kan maken. En zodra het kind normaal is, is het gelukkig. Medisch maatschappelijk werker Francien Meertens: “Je ziet die verwachtingen niet uitkomen. Ouders wachten op een ‘normaliteit’ die onbereikbaar is. Er blijft bijvoorbeeld een scheef kaakje of litteken zichtbaar. Gelukkig gaat het om een minderheid van ouders. Veruit de meeste vaders en moeders beseffen dat schoonheid van binnen zit.”

“Sommige ouders wachten op een normaliteit die voor hun kind die niet bereikbaar is”

MONITOR

juni/juli 2006

23

MON03 PAG 24

30-05-2006

17:42

Pagina 2

FOCUS: CRANIOFACIAAL CENTRUM

Tekst: Joop van de Leemput

Beeld: Levien Willemse

Hersens bewaken werken, zijn wij meer dan andere specialisten gewend om risico’s met de patiënt te bespreken. We steken de gevaren van de ingreep niet onder stoelen of banken. Die open benadering vind ik kenmerkend voor de neurochirurgie.” Scheurtjes maken

Hier houdt een neurochirurg de boor vast waarmee de schedel wordt opengezaagd

De neurochirurg is de enige arts die bevoegd is de schedel open te zagen. Hij draagt de hoofdverantwoordelijkheid voor de hersenen tijdens de operatie, vertelt neurochirurg Marie-lise van Veelen.

aby’s bij wie de naden van de schedel te vroeg zijn gesloten - soms gebeurt dat al vóór de geboorte - kunnen last krijgen van druk ‘in de bovenkamer’. De neurochirurg meet die druk met een fiberoptische drukmeter, via een gaatje in de schedel. De chirurg schat de mogelijke gevolgen

B 24

juni/juli 2006

MONITOR

van de druk in, denk aan het oplopen van een geestelijke achterstand en uitvalverschijnselen. En besluit, samen met de collega’s van het craniofaciale team, of ingrijpen nodig is.

en dan bij een baby. Dat dichtgroeien kan jaren duren, in plaats van weken. Ook is het bij wat oudere kinderen moeilijker om het bot van het hersenvlies los te krijgen.”

Hersenbeschadiging

Drastische gevolgen

Bij een te hoge druk dreigt hersenbeschadiging en moet de vorm van de schedel worden aangepast. Neurochirurg dr. Marie-lise van Veelen: “Hoe langer je daarmee wacht, des te moeilijker het wordt. Daarom opereren we deze kinderen al vanaf de drie maanden. Eerder kan niet, want ze moeten wel over een minimale hoeveelheid bloed beschikken. Tijdens de ingreep gaat altijd wel wat bloed verloren en 100 milliliter is voor een pasgeboren kind veel.”

De neurochirurg heeft als enige de wettelijke bevoegdheid de schedel open te zagen. Hiervoor is ook een praktische reden: áls er iets misgaat, is deze chirurg de meest geëigende specialist om het probleem op te lossen. “Als het fout gaat, kunnen de gevolgen drastisch zijn,” vertelt dr. Van Veelen. “De hersenen zijn kwetsbaar. Ze vormen het centrale besturingsapparaat. Het brein bestaat uit zo’n twaalf miljard cellen, die we gebruiken bij het zien, horen, spreken, voelen, ruiken, bewegen, denken, noem maar op. Alles pakt zich samen in die anderhalve kilo hersenmassa. Een klein defect kan al leiden tot bijvoorbeeld halfzijdige verlamming.”

Oudere kinderen

Dr. Van Veelen: “Oudere kinderen kunnen ook schedeloperaties ondergaan, al is hun schedel dikker en stugger. Na het tweede levensjaar is de schedel bijna niet meer te vervormen. Daarbij komt dat gemaakte openingen bij een tweejarige slechter dichtgroei-

Open bespreken

“Omdat neurochirurgen in het meest kwetsbare gebied van het lichaam

De risico’s voor de hersenen bij craniofaciale ingrepen zijn in de praktijk heel beperkt. Het grootste gevaar is een scheurtje in een ader waar veel bloed doorheen vloeit. In de acht jaar dat dr. Van Veelen als neurochirurg actief is, ging dat één keer mis, vertelt ze. “Het hele team is tijdens de schedelingreep alert op excessief bloedverlies. Dat is namelijk het grootste risico van dit type operatie. Dit scheuren gebeurt zó weinig dat we het risico van de Inspectie voor de Volksgezondheid niet hoeven te benoemen naar de ouders toe. Ik benoem het wel omdat de gevolgen ernstig kunnen zijn. Ik heb één keer per ongeluk een scheurtje in een bloedvat gemaakt. Dat had gelukkig geen nare gevolgen voor de patiënt: het scheurtje was klein, zat op een gunstige plek en kon goed gerepareerd worden.” Grote indruk

Dr. Van Veelen bevestigt: “Ja, dat ene kleine scheurtje in die acht jaar werken heeft toch veel indruk op mij gemaakt. Waarom? Als neurochirurg is je hele handelen erop gericht om beschadiging van een belangrijk bloedvat te voorkomen. En dan gebeurt zoiets tóch. Daar schrok ik van, dat zo’n heel klein risico blijkbaar toch werkelijkheid kan worden.” ■

BESCHERMEND VLIES Als de schedel open is gezaagd, lijken de hersenen bloot te liggen op de operatietafel. Maar dat is niet zo: er zitten drie vliezen (meninges) om het brein. Bij kleine kinderen zijn deze vliezen zo dun dat je er doorheen kunt kijken. Deze hersenvliezen vormen een soort zak met vocht, waarin de hersenen drijven. De buitenste (dura mater) is leerachtig en biedt de meeste bescherming.

MON03 PAG 25

30-05-2006

17:47

Pagina 3

FOCUS: Tekst: Joop van de Leemput

Beeld: Levien Willemse

CRANIOFACIAAL CENTRUM

Schedels boetseren Schedels uitdeuken, oogkassen verplaatsen, kaken vooruit schuiven, dat is allemaal mogelijk bij jonge kinderen met aangeboren afwijkingen, vertelt plastisch chirurg drs. Jacques van der Meulen. oals een kunstenaar met klei een buste van iemand boetseert, zo kneden plastisch chirurgen schedels van kinderen met ernstige aangeboren afwijkingen.

Z

Vóór negende maand

Drs. Van der Meulen: “Een kind met een aangeboren afwijking aan de schedel of het aangezicht proberen we al rond de negende maand te opereren. We moeten er vroeg bij zijn. In het eerste jaar maken de hersenen namelijk een enorme groeispurt door. De botten moeten dan meegeven op de schedelnaden. Is zo’n naad te vroeg gesloten, dan groeit de schedel op die plek niet goed mee en wordt de schedel te klein voor de inhoud. Er kan dan een druk ontstaan die schade aan de hersenen veroorzaakt.” “We operen de kinderen ook op jonge leeftijd omdat hun schedel dan nog buigzaam is. Tot een leeftijd van drie à vier jaar is de vorm goed te ‘kneden’.” ‘Mooi’ maken

Veel mensen veronderstellen dat dit soort operaties dient om een kind ‘mooi’ of ‘normaal’ te maken. Dat is niet het eigenlijke doel, maar een gunstig bijeffect, legt drs. Van der Meulen uit. Het primaire doel is het voorkomen van hersenschade en geestelijke achterstand. “Dat geopereerde kinderen er na de schedeloperatie beter uitzien, is meegenomen. Maar als je goed kijkt, zul je altijd wat onregelmatigheden aan de schedel kunnen zien, zoals deukjes aan de zijkant van het voorhoofd.”

Hier buigt een plastisch chirurg het stukje schedel waar de oogkassen in zitten mooi rond

Bij de schedelcorrecties zagen drs. Van der Meulen en zijn collega’s stukken uit de schedel helemaal los. Daarna buigen ze die met de hand in de juiste vorm (zie foto) en worden de verbogen stukken in de schedel teruggezet. Simpel gezegd: ze veranderen een punthoofd al knedend in een rond hoofd.

oogkassen van de zijkant van het hoofd naar het midden, is een ingreep met een theoretisch risico op blindheid: “Maar de praktijk is dat nog geen enkel hier behandeld kind daardoor blind is geworden. We zagen alleen de oogkassen los en verplaatsen die. Aan de ogen komen we niet. Die schuiven vanzelf mee.”

Snel herstel

Bloeduitstorting

Schedels van pasgeboren kinderen openzagen lijkt gevaarlijk. Drs. Van der Meulen: “In de praktijk vallen de problemen gelukkig mee. Ik schat dat we hier in Rotterdam sinds 1978 een kleine duizend ingrepen aan de schedel en het aangezicht hebben verricht. In de afgelopen tien jaar is daarvan één kind overleden. Dat kwam doordat dat kind een verborgen hartafwijking bleek te hebben, het overlijden stond eigenlijk los van de operatie. Ja, het is verbazingwekkend dat jonge kinderen zo’n ingrijpende operatie zonder veel problemen doormaken. Ze lijken er meestal weinig last van te hebben en herstellen snel. Binnen een week zijn ze meestal weer de oude.” Een voorbeeld: het verplaatsen van de

“Hoewel het uitzonderlijk is, kan het kind na de schedeloperatie een onderhuidse bloeduitstorting krijgen die zo ernstig is dat dit te veel tegen de hersenen drukt. Dat is gevaarlijk. Maar zo’n bedreigende bloeduitstorting komt bijna nooit voor. We hebben zelfs overwogen om kinderen na de operatie niet meer een nacht op de afdeling Intensive Care te laten doorbrengen. Maar voor de zekerheid houden we toch aan dat verblijf vast.” Klap voor ouders

Niet het kind, maar de ouders krijgen de klap, is de ervaring van drs. Van der Meulen. “Het kind heeft achteraf het meeste last van de zwelling van z’n oogleden, waardoor het de eerste paar

dagen vaak moeilijk kan kijken. Vaders en moeders beseffen natuurlijk veel beter wat er gaat gebeuren.” De ouders worden vóór de operatie daarom vaak in contact gebracht met vaders en moeders wier kind de ingreep net achter de rug heeft. Ze kunnen deze ‘ervaren’ ouders dan vragen stellen en zien hoe opmerkelijk snel een kind herstelt. ■ OVER RAILING GEGOOID In operaties waarbij het aangezicht naar voren verplaatst moet worden, zagen chirurgen de kinderschedels niet op willekeurige plekken door, maar volgens tevoren vastgestelde breuklijnen. Deze lijnen zijn in kaart gebracht in Parijs. Daar gooide in het begin van de vorige eeuw een arts reeds geëxecuteerde gevangenen vanaf de eerste verdieping in de gevangenis met hun hoofd naar beneden. De schedels van de gevangen bleken steeds op dezelfde plekken te breken. Zo zijn de breuklijnen ontdekt waarlangs plastische chirurgen tegenwoordig werken.

MONITOR

juni/juli 2006

25

MON03 PAG 26/27

30-05-2006

17:52

Pagina 2

Niet herkend: ‘trilziekte’ Parkinson Dr. Lonneke de Lau ontdekte dat artsen de ziekte van Parkinson in het begin vaak over het hoofd zien. Getroffen vijftigplussers voelen deze hersenaandoening wel aankomen, zo blijkt. Ook keek dr. De Lau naar de invloed van vetten die we eten.

D

e ziekte van Parkinson is een ernstige aandoening van de hersenen. Het is - na de ziekte van Alzheimer - de meest voorkomende ziekte die het brein aantast en verwoest. In medisch jargon heet dit ‘neurodegeneratief’. Beide aandoeningen zijn grofweg honderd jaar geleden ontdekt en vernoemd naar hun ontdekkers: de Engelse arts James Parkinson en de Duitse arts Alois Alzheimer. De ziekte van Parkinson won in Nederland aan bekendheid door prins Claus, die eraan leed. De aandoening is onomkeerbaar en (nog) niet te genezen.

Tekort aan dopamine

De oorzaak van de ziekte van Parkinson is het afsterven van een bepaald soort zenuwcellen: de cellen die de stof dopamine produceren in het gebied substantia nigra in de hersenstam. Dopamine is onder meer betrokken bij de coördinatie van spierbewegingen. Mensen met Parkinson verliezen vooral hersencellen diep in hun brein, terwijl mensen met Alzheimer hoofdzakelijk hersencellen verliezen aan de buitenkant. Bij veruit de meeste patiënten met Parkinson is sprake van meerdere factoren die samen de ziekte veroorzaken. Welke genetische en niet-genetische HERKENBAAR AAN… Symptomen van de ziekte van Parkinson: ● Trillende hand tijdens rust (rusttremor) ● Traagheid, verminderde bewegingen ● Verhoogde spierspanning (rigiditeit) ● Moeite met lopen, eerste stap zetten ● Niet meer duidelijk kunnen schrijven ● Gebrek aan gelaatsuitdrukking ● Zachte, monotone stem

26

juni/juli 2006

MONITOR

boosdoeners dat zijn, is nog onvoldoende in kaart gebracht. Soms is er maar één oorzaak. Vermoed wordt dat één op de tien mensen met Parkinson een genmutatie heeft die de aandoening veroorzaakt. Verloop van ziekte

Parkinson openbaart zich vaak - maar niet altijd - boven de vijftig jaar. De ziekte woekert meestal langzaam voort. Sommige studies suggereren dat de aandoening vaker voorkomt bij blanken dan bij donkere mensen, andere onderzoeken bevestigen dit verschil niet. Het eerste symptoom is vaak een onrustig trillende hand. Artsen kunnen de diagnose Parkinson niet altijd makkelijk stellen. Sommige symptomen, zoals stijfheid en vallen, komen namelijk vaak voor bij oudere mensen. Over het hoofd gezien

Dr. Lonneke de Lau ontdekte dat de ziekte van Parkinson veel vaker voorkomt dan in wetenschappelijke studies is vastgesteld. Zij promoveerde hierop begin dit jaar aan de Erasmus Universiteit Rotterdam. Dr. De Lau heeft de medische gegevens van bijna achtduizend gezonde Rotterdammers van 55 jaar en ouder ingezien. Al deze vrijwilligers wonen in de wijk Ommoord. Ze nemen deel die aan de studie ERGO en zijn in de loop der jaren meerdere malen medisch onderzocht en ondervraagd. Dr. De Lau ontdekte: van alle nieuwe gevallen van Parkinson die bij ERGO werden ontdekt, had één op de drie mensen deze diagnose nooit gekregen. Hoe komt dat? Ofwel deze mensen zijn met hun klachten nooit naar hun huisarts gestapt, ofwel de arts herkende de klachten niet als passend bij Parkinson. Waarschijnlijk lopen er in Nederland dus veel mensen met

Parkinson rond zonder dat ze weten dat ze deze aandoening hebben en zonder dat ze hiervoor behandeld worden. Eigen ervaringen

Interessant is wat de onderzochte Rotterdammers zelf zeiden: sommigen spraken bij het begin van het onderzoek over stijfheid, trillen, traagheid, een onvast gevoel of vallen. Deze deelnemers aan ERGO vertoonden toen bij het lichamelijke onderzoek nog geen verschijnselen van Parkinson. Artsen noemden deze klachten daarom ‘subjectief’. In de loop der jaren bleken deze deelnemers meer kans te hebben om Parkinson te krijgen. Zij voelden de aandoening dus aankomen. Dr. De Lau concludeert: een tekort aan dopamine in de hersenen kan al vroeg subtiele ver- Trillende handen, kenmerk van de ziekte van Parkinson... schijnselen geven, vóórdat de ziekte van Parkinson zichtbaar Er zijn nieuwe stoffen in ontwikkeling toeslaat. die het verder afsterven van de hersencellen (neuronen) moeten tegenHet voorgaande wil uiteraard niet zeggaan. Deze hebben nog geen merknagen dat iedereen met klachten over men, wel nummers, bijvoorbeeld stijfheid of trillen de ziekte van ParTHC346. Ze bevinden zich nog in een kinson zal krijgen. Bij ERGO kregen experimenteel stadium. uiteindelijk maar twee à drie van de Verband met voeding honderd mensen met deze subjectieve klachten de ziekte van Parkinson. Bestaat er verband tussen het soort vetzuren dat mensen eten en het risiMedicatie helpt weinig co op de ziekte van Parkinson? Die Het doel van de medicatie is om de vraag stelde dr. De Lau zich ook. Zij eerder genoemde stof dopamine, ontdekte dat mensen die veel onverzawaaraan mensen met Parkinson een digde vetten aten een lager risico op tekort hebben, aan te vullen. Artsen de ziekte van Parkinson blijken te schrijven hiertoe Levodopa voor, ook hebben. Hiermee is nog niet bewezen wel L-dopa genoemd. Dit medicijn is dat vetten als vloeibare bak- & braadbekend onder merknamen als Maolie, olijfolie en zonnebloemolie de dopar. Het effect ervan is bescheiden. hersenziekte voorkomen. Maar voeDe symptomen van de ziekte kunnen dingsdeskundigen raden onverzadigtijdelijk wat minder worden, maar het de vetten toch aan, omdat ze in het afsterven van de cellen in de hersenalgemeen beter voor de gezondheid stam wordt er niet door afgeremd. Van zijn dan verzadigde vetten. genezing is geen sprake. De bescherming van onverzadigde

...maar lang

MON03 PAG 26/27

30-05-2006

17:53

Pagina 3

PARKINSON Tekst: Joop van de Leemput

Beeld: Levien Willemse

EPIDEMIOLOGIE, GENETICA

Jong getroffen Erfelijkheidsdeskundige dr. Vincenzo Bonifati van Erasmus MC bestudeert erfelijke factoren die een rol spelen bij Parkinson, vooral bij mensen rond de veertig jaar.

van Parkinson...

...maar lang niet iedereen met trillende handen krijgt deze hersenaandoening

vetzuren is te danken aan hun antioxidant werking. Dit betekent dat deze vetten schade in het lichaam tegengaan die door vrije radicalen is veroorzaakt. Ook het Voedingscentrum in Den Haag propageert de consumptie van ‘gezonde’ vetzuren. Het centrum beveelt zachte en vloeibare vetzuren (olijf, zonnebloem, vis, noten) aan. Het raadt vaste en dierlijke vetzuren (uit melk) af. Een ezelsbruggetje om te onthouden wat goed en fout is: onverzadigd=ok, verzadigd=verkeerd. Meer weten? Bel het Voedingscentrum: 070306 8888. Waarom gelet op vet?

Waarom heeft dr. De Lau specifiek naar de consumptie van vetten gekeken? Omdat wetenschappers ervan uitgaan dat de hersencellen in de substantia nigra afsterven door schade veroorzaakt door vrije radicalen. Daarom keek zij of stoffen die deze

schade tegengaan, zoals onverzadigde vetten en vitamine B6, een beschermend effect hebben. Goed effect vitamine B6

Er bestaat misschien ook een verband tussen de manier waarop ons lichaam vet verwerkt (vetmetabolisme) en aandoeningen die de hersenen aantasten. Heeft het gehalte aan cholesterol invloed op de kans om Parkinson te krijgen? Bij de vrouwen die meededen aan ERGO wel: hógere spiegels aan totaalcholesterol bleken gepaard te gaan met een verlaagd risico. Hoe dat precies kan, is nog onduidelijk. Van drie onderzochte vitamines - B6 (pyridoxine), B11 (foliumzuur), B12 (cobalamine) - blijkt alleen B6 de kans op de ziekte op Parkinson te verkleinen. Deze vitamine zit in vlees, eieren, vis, brood en graanproducten, aardappelen, peulvruchten, groente, melk, melkproducten en kaas. ■

m de ziekte van Parkinson volledig en blijvend te kunnen genezen, moeten onderzoekers eerst vaststellen waardoor deze aandoening precies ontstaat. Pas daarna kunnen ze een medicijn ontwikkelen. De Italiaanse-Rotterdamse onderzoeker dr. Vincenzo Bonifati is een van de genetici die de hersenziekte probeert te ontrafelen. Zijn onderzoek wordt gesubsidieerd door de Hersenstichting Nederland. Dat er nog geen geneesmiddel is ontwikkeld, is volgens dr. Bonifati te wijten aan gebrekkige kennis over de mechanismen die ten grondslag liggen aan de degeneratie van de hersencellen.

O

familieleden kunnen genetische factoren worden opgespoord. Patiënten blijken sterk bereid mee te helpen met de speurtocht naar een geneesmiddel. Een voorbeeld: aan een onderzoek van dr. Bonifati en een tiental collega’s, gepubliceerd in mei 2000 in The New England Journal of Medicine, werkten maar liefst 73 families mee: uit Italië, Frankrijk, Engeland, Nederland (tien families), Duitsland, Portugal, Spanje, Marokko, Algarije, Argentinië, India en Vietnam. Eén familie, die onder onderzoekers bekend staat als de Sagamihara-familie, komt uit Japan en helpt al twintig jaar mee aan genetisch onderzoek naar Parkinson.

Pas recent ontdekt

Verschillende leeftijden

Dr. Bonifati vertelt dat er niettemin al vijf genen zijn gevonden die verband houden met Parkinson. Die dragen de volgende namen: PINK1, LRRK2, alpha-Synuclein, Parkin en DJ-1. Alle ontdekkingen zijn jong. De ‘oudste’ stamt uit 1998. Ook Rotterdam droeg hieraan bij. In Erasmus MC zijn mutaties (veranderingen) in het gen DJ-1 ontdekt die bijdragen aan het op jonge leeftijd krijgen van Parkinson.

Een extra moeilijkheid bij belaste families is dat de getroffen familieleden op heel verschillende leeftijden Parkinson krijgen. Ook hun symptomen variëren sterk. Hieruit leiden onderzoekers af dat andere, nog onbekende, factoren van invloed zijn op het ontstaan en verloop van de ziekte.

‘Zit in de familie’

Bij een minderheid van de mensen met Parkinson (10 tot 15%) zit de ziekte in de familie. Hier ligt misschien de sleutel tot begrip van de onderliggende mechanismen. Bij deze

Met het in kaart brengen van de erfelijke factoren zal de ziekte van Parkinson duidelijker zijn omschreven, maar nog niet opgelost. Onderzoekers veronderstellen dat ook nietgenetische factoren een rol spelen. Immers, bij veruit de meeste patiënten zit deze hersenziekte niet in de familie. ■

PRAKTISCHE TIPS Tegen stijfheid: geregeld bewegen, oefeningen thuis doen, een rollator of wandelstok gebruiken, eventueel fysiotherapie volgen Tegen slikklachten, ondervoeding: voedzaam dieet volgen, diëtist raadplegen, sondevoeding (dit in een vergevorderd stadium ziekte, als slikken niet meer lukt) Tegen obstipatie: vezelrijke producten eten, diëtist raadplegen Tegen vallen, botbreuken: uw huis veilig maken, bijvoorbeeld kleedjes eruit, draden vast tegen muur, drempels eruit, steunstangen aan muren, ook in wc, badkamer, slaapkamer Tegen problemen met aankleden: knopen vervangen door klittenband Tegen verwardheid: structuur, overzicht, regelmaat bieden. Plotselinge gebeurtenissen proberen te vermijden Tegen boosheid: discussie over inhoud vermijden, liever ingaan op het gevoel Meer weten? Zie internet: www.parkinson-vereniging.nl of www.alzheimer.nl, de site van de Internationale Stichting Alzheimer Onderzoek

MONITOR

juni/juli 2006

27

MON03 PAG 28/29

30-05-2006

17:58

Pagina 2

‘Sleutel op slot’-medicijnen

Er zijn ‘doelgerichte’ middelen tegen kanker in ontwikkeling die kwaadaardige cellen véél gerichter aanpakken dan de klassieke chemokuur. Ze passen als een sleutel op een slot. Maar omdat ze zo nieuw zijn, zijn onderzoekers alert op onverwachte en ongewenste effecten.

D

e chemokuur overboord? Zo ver is het nog lang niet, maar het onderzoek naar de nieuwe middelen tegen kanker is in volle gang. Omdat deze medicijnen recht op hun doel af gaan, worden ze ‘target-specifiek’ genoemd. Artsen schrijven sommige van deze middelen al met succes voor: ● Een veelgenoemd voorbeeld van zo’n nieuw doelgericht medicijn is Glivec (stofnaam: imatinib), dat al enige tijd met goed resultaat wordt ingezet tegen een specifieke vorm van

28

juni/juli 2006

MONITOR

leukemie en een zeldzame maagtumor (de Gastro Intestinale Stroma Tumor). Glivec was het eerste succesvolle target-specifieke medicijn. ● Vrouwen met een specifieke vorm van borstkanker hebben baat bij het medicijn Herceptin (stofnaam: trastuzumab) Dat kan niet alleen de ziekte stoppen, maar zorgt er ook voor dat na een operatie de ziekte bij de vrouwen aanzienlijk langer wegblijft. ● En een recent nieuw medicijn tegen dikkedarmkanker is Avastin (stofnaam: bevacizumab). Artsen geven dit

middel in combinatie met een chemokuur. Het verhoogt de effectiviteit van de behandeling. Op maat gemaakt

Wetenschappers zijn de laatste jaren veel te weten gekomen over de moleculaire processen die ten grondslag liggen aan kanker. Veel cruciale stappen in die processen zijn inmiddels in kaart gebracht. En dat opent voor onderzoekers mogelijkheden om de processen te beïnvloeden. Immers, als molecuul A een belangrijke rol speelt bij het ontstaan van kanker, kun je de groei van die kanker misschien remmen door molecuul A te blokkeren met een specifiek ‘antimolecuul’, dat er op past als een sleutel in een slot. Dat is, simpel gezegd, het principe van de target-specifieke medicijnen.

De ontwikkeling van medicijnen kan nu veel gerichter dan vroeger, bevestigt internist-oncoloog dr. Ferry Eskens, werkzaam in Erasmus MC-Daniel den Hoed. “Deze middelen worden als het ware op maat gemaakt. Dat gebeurt op basis van de wetenschappelijke kennis van de ‘target’, oftewel het doel. Vroeger had je een stofje en dan keek je of het ergens tegen hielp. Nu gaat het andersom. Doordat je je nu richt op specifieke doelen van kankercellen of -processen, zijn tumoren gevoeliger voor deze therapie.” Aangrijppunten

Het aangrijpingspunt van een targetspecifiek medicijn kan een eiwit zijn: een zogeheten receptor, op de buitenkant van een kankercel. Zo is Herceptin gericht tegen de receptor Her2-Neu op borstkankercellen. Het

MON03 PAG 28/29

30-05-2006

17:58

Pagina 3

KANKER Tekst: Kees Vermeer

Kanker doelgericht bestrijden met targeted therapy medicijn zal dus niet werken als deze receptor niet aanwezig is. Dat moet bij een vrouw met borstkanker eerst worden getest. Dat geldt ook voor andere targetgerichte therapieën, legt dr. Eskens uit: “We kunnen ze alleen toepassen als het doel aanwezig is. Zo niet, dan werkt het ‘sleutel-slot-principe’ niet. Maar als de target er wèl is, kan een patiënt erg gebaat zijn bij het nieuwe medicijn. Omdat deze middelen er nog niet zo lang zijn, kunnen we ze nog niet vergelijken met de klassieke middelen op de lange termijn. Maar van bijvoorbeeld Herceptin hebben we heel overtuigende bewijzen dat na een operatie en behandeling de ziekte langer wegblijft.”

fase 1 kijk je bij een klein aantal patiënten hoe zij reageren op het middel en wat de optimale dosis is voor vervolgonderzoek. Natuurlijk let je er ook op of het middel iets doet, maar het officiële onderzoek naar de effectiviteit komt later.” Lever verstoord

Al in deze fase kunnen middelen afvallen vanwege ernstige bijwerkingen of teleurstellende resultaten. Dit overkomt zelfs middelen die bij onderzoek met proefdieren als heel veelbelovend uit de bus kwamen. Dr. Hoekstra: “Bij één van de middelen zagen we dat de leverfunctie werd verstoord. Een andere groep middelen veroorzaakte, tegen onze verwachtingen in, veel klachten aan spieren en gewrichten. Deze middelen zullen het dus zeer waarschijnlijk niet gaan halen. Bij een derde middel werd het specifieke doel wel geremd, maar waarschijnlijk te kort om kankergroei te remmen.”

Vier groepen getest

Bloedtoevoer-remmers

In de nieuwe benadering wordt dus gericht de oorzaak van het ontstaan van kanker aangepakt. Maar dat blijkt een enorm complex proces. Kanker kan op tientallen manieren ontstaan. Dat geeft weliswaar veel mogelijkheden voor nieuwe middelen, maar die moeten wel eerst worden getest op hun veiligheid en werkzaamheid. De pasgeleden aan de Erasmus Universiteit Rotterdam gepromoveerde dr. Ronald Hoekstra testte vier nieuwe groepen middelen tegen kanker. Dr. Hoekstra, inmiddels als internistoncoloog werkzaam in het Twenteborg ziekenhuis in Almelo, deed dat in fase 1 onderzoek. Daarin wordt nog niet gekeken of een middel werkt. “In

Het meest veelbelovende medicijn in het onderzoek van dr. Hoekstra bleek een zogeheten angiogenese-remmer. Dit is een middel dat de bloedvoorziening van een tumor verstoort door de groei van bloedvaten te remmen. En zonder bloed kan een tumor niet groeien en uitzaaien. De onderzochte angiogenese-remmer had geen noemenswaardige bijwerkingen. De remmer bleek ook goed te combineren met een aantal veelgebruikte middelen die in chemokuren zitten. “Bij patiënten met verschillende typen kanker zagen we zelfs stilstand van de ziekte,” vertelt dr. Hoekstra. “Dat kan betekenen dat het middel werkt. We weten dat niet zeker, omdat kanker

Mens anders dan proefmuis Van de vier onderzochte nieuwe middelen tegen kanker die dr. Ronald Hoekstra onderzocht, zijn er drie afgevallen. Terwijl ze toch alle vier het predikaat ‘veelbelovend’ droegen. Dat bewijst nog maar eens dat de mens vele malen ingewikkelder is dan een proefdier. “Voor alle vier de middelen waren er aanvankelijk een goede theorie en goede proefdierresultaten voorhanden,” verklaart dr. Hoekstra. “Heel vaak gaat er toch iets fout bij de overgang van het laboratorium naar de mens. Het ontbreekt nog vaak aan goede onderzoeksmodellen die voorspellen of een nieuw middel effectief zal zijn bij de mens. Zulke modellen zijn nodig, omdat er inmiddels tientallen doelen (targets) bekend zijn. En tegen elk target worden door onderzoekers en de farmaceutische industrieën vele nieuwe middelen ontwikkeld. Dit resulteert in honderden nieuwe medicijnen, die onmogelijk allemaal getest kunnen worden bij patiënten met kanker. Betere onderzoeksmodellen zullen ons moeten helpen een goede selectie te maken van de meest veelbelovende medicijnen.”

Beeld: Levien Willemse

ook van nature tot stabilisatie kan komen. Een groot pluspunt is dat we het middel eenvoudig kunnen toedienen. Dat gebeurt met onderhuidse injecties, net zoals een patiënt met diabetes zichzelf insuline toedient. Patiënten bleken dat goed te kunnen verdragen.” Nu pas resultaat

Overigens bestaat de theorie rond de angiogenese-remmers al zo’n dertig jaar, weet dr. Hoekstra. “Destijds hadden onderzoekers al het idee: nu hebben we het! Maar helaas ligt het meestal niet zo makkelijk. De theorie van toen heeft nu pas geleid tot resultaat. Zo zie je maar dat toepassing van een nieuw middel in het ziekenhuis niet van de ene op de andere dag mogelijk is. Maar toch: het succes van Avastin, ook een angiogenese-remmer, bij patiënten met darmkanker is voor ons het bewijs dat het wel kàn. En Avastin is niet alleen actief tegen dikkedarmkanker, maar blijkt nu ook werkzaam bij longkanker en borstkanker. We komen steeds verder, maar het gaat in kleine stapjes.” Combi van middelen

De hoop van onderzoekers en artsen is dat het eind van de chemokuur in zicht is. Maar de praktijk leert dat voorzichtigheid geboden is. Zo laten veel tumoren zich niet remmen met één middel. Veel behandelingen zullen daarom bestaan uit een combinatie van middelen. Voorlopig zullen chemokuren nog nodig blijven. Toch neemt dr. Hoekstra een tendens waar, die hij omschrijft als ‘liever slikken dan prikken’. “Daarmee bedoel ik dat kanker in de toekomst wellicht steeds meer een chronische ziekte wordt, die we onder controle kunnen houden met medicijnen die je gewoon thuis kunt innemen. Infusen met chemokuur-middelen zullen dan minder nodig zijn. Ook de kale hoofden, veroorzaakt door de een chemokuur, zul je veel minder zien.” Chemokuur vervangen?

Dr. Ferry Eskens deelt die hoop. De toekomst is aan de doelgerichte medicijnen, meent hij. “Nu worden ze toegevoegd aan chemokuren, die we nog niet kunnen verminderen. Maar op termijn kunnen ze misschien de chemokuur vervangen. Het is een veelbelovende ontwikkeling. Ik verwacht dat we op termijn meer targetspecifieke medicijnen aan de klassieke behandeling kunnen toevoegen.” Toch blijven onderzoekers voorzichtig. Want nog lang niet alles is bekend

TARGETED THERAPY

Chemokuur is verre van perfect De chemokuur (artsen spreken liever over ‘chemotherapie’) werkt met zogeheten cytotoxische middelen. Die remmen in een cel de essentiële processen van de celdeling. Deze middelen beschadigen delen van het DNA, waardoor de cel dood gaat. Vooral cellen die snel delen, zoals kankercellen, raken door chemotherapie beschadigd. Een groot nadeel is dat deze middelen niet specifiek zijn. Ze tasten ook normale cellen aan. Denk aan cellen in het beenmerg, slijmvliezen, haarzakjes en zenuwen. Vandaar dat chemokuren ernstige bijwerkingen hebben, die niet alleen hinderlijk maar soms zelfs levensbedreigend zijn. Sommige bijwerkingen zijn ook weer met medicijnen te behandelen, maar lang niet allemaal. Daarnaast kan een patiënt resistent (ongevoelig) worden voor cytotoxische middelen. Resistentie is te verklaren doordat de cel zich verweert tegen de aanslag met de dodelijke stoffen. In een cel worden mechanismen actief die zullen proberen om de stoffen weer de cel uit te werken. Al met al is de ‘chemo’ verre van perfect, zowel door de lastige bijwerkingen als door de afnemende effectiviteit. Uitgezaaide kankers zijn maar zelden te genezen met cytotoxische middelen. over deze middelen. Altijd kunnen zich onverwachte aspecten voordoen. Zo blijkt Herceptin het risico op hartfalen te vergroten. Het medicijn is daardoor minder geschikt voor vrouwen met een zwak hart. Eind vorig jaar werd wel bekend dat de kans op hartklachten lager is als Herceptin wordt gegeven samen met het antikankermiddel taxotere. “Maar we houden de hartfunctie van de vrouwen goed in de gaten,” zegt dr. Eskens. “Waarschijnlijk is de receptor Her-2-Neu toch niet specifiek voor borstkankercellen, maar komt die ook voor op spiercellen in het hart.” Zo moeten artsen en onderzoekers bedacht blijven op bijwerkingen van doelgerichte medicijnen. Dr. Eskens: “We hebben meer gegevens nodig over de schadelijkheid van deze middelen. Door verder onderzoek zullen we kunnen vaststellen hoe lang we kunnen en moeten behandelen.” ■ MONITOR

juni/juli 2006

29

MON03 PAG 30/31

30-05-2006

18:04

Pagina 2

REAGEERBUIS Tekst: Monique Hamerslag

Beeld: Levien Willemse

Dr. Lex Burdorf

Dr. Lex Burdorf (48 jaar, geboren te Heerlen) werkt als universitair hoofddocent op de afdeling Maatschappelijke Gezondheidszorg van Erasmus MC. Zijn studies naar mesothelioom (asbestkanker aan de longvliezen) kregen veel aandacht in de media. Vooral de conclusie dat mensen in de omgeving van Goor (Twente) mesothelioom hebben gekregen door blootstelling aan asbest in fietspaden en erven, baarde opzien.

euro gestoken in sanering. Dat geeft wel aan hoe belangrijk dit onderwerp is.” Aan welke patiënt bewaart u dierbare herinneringen?

“Ik geef lezingen voor patiëntenorganisaties. Daar vertel ik over de laatste ontwikkelingen op het gebied van asbest. Daarvan kan ik me patiënten herinneren. Van de patiënten overlijdt de helft binnen één jaar. Het contact met hen en hun familie maakt mede daarom veel indruk. De strijd van patiënten en hun families om het medicijn Alimta vergoed te krijgen kan ik me goed indenken. Alimta is een duur medicijn, het remt de groei van het mesothelioom, en geeft twee à drie maanden verlenging van het leven. Op twaalf maanden resterende levensverwachting is dat veel. Als ik deze ziekte zou hebben, zou ik me ook vastklampen aan het leven. De ziekte is niet hun schuld, dus laat iemand er maar voor betalen!” Wat gaat uw vakgebied op z’n kop zetten?

Hoe bent u in uw vakgebied verzeild geraakt?

“In Wageningen studeerde ik milieukunde. Na een tussenstop aan de TU Delft belandde ik in 1986 in Rotterdam. Als student was ik betrokken bij de wetenschapswinkel in Leiden, onder meer bij het inventariseren van locaties met asbest. Rondom Goor bleken fietspaden en erven verhard met asbest van het bedrijf Eternit. Hierdoor werden mensen niet via werk, maar via het milieu blootgesteld aan asbest. Saneringsplannen werden niet uitgevoerd vanwege de kosten.” “Vijf jaar geleden ben ik benaderd door een advocaat die de belangen van twee vrouwen met mesothelioom uit Goor behartigde. Ik trad op als getuige-deskundige in deze zaak, waarbij geoordeeld werd over de aansprakelijkheid van Eternit. De claim van de vrouwen werd niet toegewezen.” “Ik doe in mijn werk als epidemioloog veel meer, maar het asbestonderzoek levert de meeste publiciteit op, van de Dedemvaartse Courant tot het acht uur Journaal. Al jaren denk ik: misschien moet ik met dit onderwerp stoppen. Maar 30

juni/juli 2006

MONITOR

elke twee jaar doet zich een ontwikkeling voor die m’n wetenschappelijke nieuwsgierigheid prikkelt.” Wat doet u met tegenzin, maar is nuttig en moet toch gebeuren?

“Bureaucratische procedures, reiskosten declareren, bonnetjes.” Wat is de belangrijkste doorbraak die u heeft meegemaakt?

“Goor was zo’n doorbraak, en ook internationaal één van de eerste keren dat zulk soort gezondheidsschade is beschreven. Zelfs een relatief lage blootstelling aan asbest via het milieu blijkt al gevaarlijk. Ik heb een eerste analyse hierover gepubliceerd in het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde. Naar aanleiding hiervan stelde de SP kamervragen. Hierop werd onderzoek ingesteld door het ministerie van VROM, dat ik als deskundige in de praktijk heb uitgevoerd. In september 2005 werden de resultaten opgeleverd. VROM hield deze uitkomsten een aantal weken onder de pet om een saneringsregeling te kunnen aanbieden op de dag van presentatie. Er wordt 100 miljoen

“Momenteel is er ophef over de analyses van een Zweedse collega, rond onderzoek van mesothelioom van het buikvlies. Mannen en vrouwen zijn daar gelijk vertegenwoordigd, terwijl normaal vooral mannen slachtoffer zijn. Er is dus iets geks aan de hand. Mogelijk zijn de Zweden een trend op het spoor van aanzienlijke misclassificatie wat betreft dat type mesothelioom. Verder zal de komende vier à vijf jaar veel worden gediscussieerd over de effecten van lage concentraties asbest. De kennis daarvan zal ook uitstralen naar andere stoffen. Zijn de normen wel streng genoeg?” Welke recente kwestie trof u?

“De uitspraak van de rechter over de aansprakelijkheid van Eternit, van afgelopen 21 april. Eternit is niet aansprakelijk gesteld. De rechter heeft klaarblijkelijk het onderzoek niet goed gelezen of begrepen. Het valt niet uit te leggen dat enerzijds de overheid op basis van een uitgebreide risico-evaluatie bijna 100 miljoen euro uittrekt om de milieuverontreiniging te saneren, en anderzijds de rechter zeker weet dat er geen sprake kan zijn van enige blootstelling aan asbest. Het is me al eens eerder opgevallen dat men in juridische zaken grote problemen heeft om wetenschappelijke kennis op z’n juiste waarde te schatten.” ■

MON03 PAG 30/31

30-05-2006

18:05

Pagina 3

AGENDA Door: Brenda Kartowikromo, [email protected]

COLOFON Monitor is het blad voor externe relaties van het Erasmus MC. Oplage: 9000 exemplaren. Abonnementen: [email protected] Redactie-adres: Erasmus MC, Sector Communicatie, Postbus 2040, 3000 CA Rotterdam, Bezoekadres: Dr. Molewaterplein 50, Telefoonnummer: 010 - 463 50 90, E-mail: j.vandeleemput@ erasmusmc.nl Hoofdredactie: Majella de Spaey Eindredactie: Joop van de Leemput Aan dit nummer werkten mee: Anneke Aaldijk, Manja Gruson, Monique Hamerslag, Raymon Heemskerk, Cindy Juinen, Brenda Kartowikromo, Connie Meilof, Roelf Reinders, Helen van Vliet, Kees Vermeer Fotografie: Levien Willemse Art-direction: Beeld & Storm Producties Kim Brinkkemper, Marco Oosten Drukwerkcoördinatie: Baillien & Maris, Hasselt (België) Overname artikelen: Artikelen mogen alleen worden overgenomen met bronvermelding: Monitor, Erasmus MC. Een bewijsnummer wordt op prijs gesteld.

CONGRESSEN • ORATIES • PROMOTIES • SEMINARS

Promoties, oraties, lezingen, symposia: voor actuele gegevens zie de website van Erasmus MC: www.erasmusmc.nl, klik op 'actueel', 'agenda'. Promoties vinden plaats in collegezaal 7 van Erasmus MC, faculteitsgebouw, ingang aan Dr. Molewaterplein 50 te Rotterdam tenzij hieronder anders vermeld. 9 JUNI ■ Promotie J. van Wijk. Titel proefschrift: “CholGate (Computerized clinical decision support for primary and secondary prevention of cardiovascular disease).” Tijdstip: 13.30 uur. Locatie: Senaatszaal, Woudestein ■ Symposium naar aanleiding van de oratie van prof. A. Hokken-Koelega: “New data, New views on Growth disorders: Implications for Treatment Inaugural lecture: Groeiend inzicht in groei.” Tijdstip: 10.15–15.00 uur. Locatie: NAI (Nederlands Architectuur Instituut, in centrum Rotterdam). Informatie: mw. S. Dijkstra, telefoon 010-4087880, www.hetcongresbureau.nl Aansluitend op het symposium volgt de oratie van prof. A. Hokken-Koelega, getiteld: “Groeiend inzicht in groei”. Tijdstip: 16.00 uur. Locatie: aula Erasmus Universiteit Rotterdam, Burgemeester Oudlaan 50. 14 JUNI ■ Promotie mw. A. van den Bosch. Titel proefschrift: “Real-Kind 3D echocardiography: an extra dimension in the echograpic diagnosis of congenital heart disease” Tijdstip: 9.45 uur. ■ Promotie G. Rodriguez-Granillo. Titel proefschrift: "In Vivo Assessment of Coronary Atherosclerosis". Tijdstip: 11.45 uur. ■ Promotie M. Valginigli. Titel proefschrift: "High-risk Percutaneous Intervention in the Drug-eluting Stent Era." Tijdstip: 13.45 uur. ■ Promotie J. Aoki. Titel proefschrift: "Long Term Follow-up after Drug-eluting Stent Implantation and Early Experience with Endothelial Progenitor Cell Capture Stent." Tijdstip: 15.45 uur. 15 JUNI ■ Lezing Erasmus Lectures: “Imaging the development of the lymphoid system.” Spreker: Dimitris Kioussis. Tijdstip: 16.00 uur. Locatie: Collegezaal 7, faculteitsgebouw. Informatie: [email protected] 16 JUNI ■ Oratie prof. A. Oranje. Titel: ‘De Kinderhuid spreekt’ Tijdstip: 16.00 uur. Locatie: aula van de Erasmus Universiteit, Burgemeester Oudlaan 50, Rotterdam ■ Promotie B. Tims. Titel proefschrift: “Empirical Studies on Exchange Rate Puzzles and Volatility.” Tijdstip: 11.00 uur. Locatie: Senaatszaal, Woudestein. ■ Promotie mw. T. Koppert. Titel proefschrift: “From Barrett's Esophagus towards Adenocarcinoma: Genetic and Clinical Studies.” Tijdstip: 13.30 uur. Locatie: Senaatszaal, Woudestein. ■ Lezing JNI Oncology Lectures: “Establishing the casual relationship between mutations in the androgen receptor and prostate cancer.” Spreker: Norman M. Greenberg (Fred Hutchinson Cancer Research Center, Seattle, VS).

Tijdstip: 15.30 uur. Locatie: Lecture hall, Be 425 Josephine Nefkens Instituut. Informatie: [email protected] 19 JUNI ■ Seminar afdeling Hematologie, Erasmus MC: “Genotype microarrays reveal uniparental disomy as a common feature of hematological malignancy.” Spreker: Bryan Young, Barts and Royal London School of Medicine, Londen, Engeland. Tijdstip: 16.00 uur. Locatie: Ee13-18, faculteitsgebouw. Informatie: [email protected] 20 JUNI ■ Oratie prof. K. van der Wal. Titel: “Functie=Vorm.” Tijdstip: 16.45 uur. Locatie: aula van de Erasmus Universiteit Rotterdam, Burgemeester Oudlaan 50. 21 JUNI ■ Promotie mw. M. Hagemans. Titel proefschrift: “Pompe disease in children and adults: natural course, disease severity and impact on daily life. Results from an international patient survey.” Tijdstip: 9.45 uur. ■ Promotie mw. T. Tieman. Titel proefschrift: “Mental health in yourg adult intercountry adoptees.” Tijdstip 11.45 uur. ■ Promotie mw. M. Pijnenburg. Titel proefschrift: “Towards better treatment of childhood astma.” Tijdstip: 13.45 uur. ■ Promotie R. Baldewsing. Titel proefschrift: “Modulography - Elasticity imaging of atherosclerotic plaques.” Tijdstip: 15.45 uur 22 JUNI ■ Promotie mw. M. Tilanus-Linthorst. Titel proefschrift: “The impact of tumor characteristics hereditary breast cancer screening.” Tijdstip 16.00 uur. Locatie: Senaatszaal, Woudestein. 23 JUNI ■ Symposium: het Kinderoncologisch Centrum Rotterdam, onderdeel van Erasmus MC–Sophia houdt, samen met de werkgroep Kinderoncologie van het Integraal Kankercentrum Rotterdam (IKR), het achtste symposium “Hematooncologie op de kinderleeftijd: Hählen en helen”. Hier zal een tiental deskundigen spreken uit de immunologie, oncologie en hematologie, afkomstig van ziekenhuizen en universitair medische centra in Rotterdam, Manchester, Hamburg, Freiburg en Hannover. Dit symposium staat in het teken van het afscheid van dr. Karel Hählen, die zelf ook een voordracht zal houden. Dr. Hählen wordt beschouwd als één van de grondleggers van de kinderoncologie in Erasmus MC-Sophia en was van 1987 tot 1999 hoofd van deze afdeling. Tijdstip symposium: 8.15–14.45 uur, locatie: collegezaal 7 van het faculteitsgebouw, centrumlocatie Erasmus MC. Aansluitend volgt een receptie, van 15.30 tot 17.30 uur in restaurant Parkzicht, Kievitslaan 25, Rotterdam (tegenover Erasmus MC, in Het Park). Meer info: mw. J. Ditto of mw. J. Arnolds, tel. 0104636691 of email: [email protected], [email protected]

23 JUNI ■ Research-seminar COEUR: “Electrophysiology.” Tijdstip: 13.30-16.30 uur. Informatie: [email protected] ■ Promotie mw. S. Adams. Titel proefschrift: “UnderConstruction: reviewing and producing information reliability on the web.” Tijdstip: 13.30 uur. Locatie: Senaatszaal, Woudestein. ■ Oratie prof. B. Heijmen. Titel proefschrift: “Fysica de marge.” Tijdstip: 16.00 uur. Locatie: aula van de Erasmus Universiteit Rotterdam, Burgemeester Oudlaan 50. 28 JUNI ■ Promotie S. Bergingk. Titel proefschrift: "Interplay of the Ubiquitin Proteasome System with Nucleotide Excision Repair." Tijdstip: 9.45 uur. ■ Promotie mw. L.M. Hanff. Titel proefschrift: "Antihypertensive Treatment of Preeclampsia." Tijdstip: 11.45 uur. ■ Promotie mw. P. Athanasopoulus. Titel proefschrift: "Chemokine-receptor Mediated Dendritic Cell and T-cell Recirculation in Heart Failure and Transplantation." Tijdstip: 13.45 uur. ■ Promotie mw. L. Arends. Titel proefschrift: "Multivariate Meta-Analysis: Modelling the heterogeneity." Tijdstip: 15.45 uur. 29 JUNI ■ Conferentie: het Congresbureau houdt congres op 29 en 30 juni: “5th Conference Course Dutch Society of Neuroradiology - Role of Imaging in the Management of Primary Brain Tumours.” Doelgroepen: radiologen, neurologen, neurochirurgen, radiotherapeuten en andere belangstellenden. Locatie: Erasmus Expo-Congrescentrum, Forumzaal, locatie Woudestein, Burgemeester Oudlaan 50, Rotterdam. 30 JUNI ■ Promotie J. Burger. Titel proefschrift: ”Incisional Hernia.” Tijdstip: 11.00 uur. Locatie: Senaatszaal, Woudestein. 7 JULI ■ Research-seminar Coeur: “Cardiovascular Imaging.” Sprekers: prof. De Feyter en dr. De Jong Tijdstip: 13.30-16.30 uur. Locatie: examenzaal 1, faculteitsgebouw. Informatie: [email protected] 30 JULI ■ Workshop: het Congresbureau houdt van 30 juli t/m 2 augustus: “12th Amine Oxidase and Trace Amines Workshop.” Tijdstip: nog onbekend. Locatie: NH Atlanta Hotel in Rotterdam. Meer info: www2.eur.nl/fgg/emco/ao2006 7-25 AUGUSTES ■ “16th Erasmus MC Summer Programme.” Informatie: www.ErasmusSummerProgramme.nl, email: [email protected]

MONITOR

juni/juli 2006

31

Document1

29-05-2006

12:26

Pagina 1

www.erasmusmc.nl

Van vlees en bloed

Het Erasmus MC is het meest veelzijdige universitair

Binnen de filosofie van het Erasmus MC staat de hele

medisch centrum van Nederland. Waar onderzoek,

mens centraal. Omdat een mens nu eenmaal meer is

onderwijs en patiëntenzorg zijn samengebracht.

dan alleen een lichaam. Erasmus MC. Daar komt alle

Waar gewerkt wordt in de geest van samen denken

kennis bij elkaar. Daar is alle kunde onder één dak. En

en vooral: samen doen.

daar, wordt iedereen beter van.