Skenario D Amri, laki-laki, usia 12 bulan, dibawa ke klinik karena belum bisa duduk dan merangkak. Amri anak pertama dari ibu usia 18 tahun. Lahir spontan dengan bidan pada kehamilan 36 minggu. Selama hamil ibu tidak ada keluhan dan periksa kehamilan ke bidan 3 kali. Segera setelah lahir tidak langsung menangis, skor APGAR 1 menit 2, menit kelima 5. Berat badan waktu lahir 2000 gram.Amri bisa tengkurap pada usia 10 bulan, tetapi belum bisa berbalik sendiri. Saat ini belum bisa duduk dan merangkak. Sampai saat ini belum bisa makan nasi, sehingga masih diberi bubur dan susu. Amri sudah mengoceh, tapi belum bisa memanggil mama dan papa, bila ingin sesuatu dia selalu menangis. Tidak ada riwayat kejang. Pemeriksaan fisik : berat badan 7,2 kg, panjang badan 70 cm, lingkaran kepala 41 cm. Tidak ada gambaran dismorfik. Anak sadar, kontak mata baik, mau melihat dan tersenyum kepada pemeriksa. Menoleh ketika dipanggil namanya. Tidak ada gerakan yang tidak terkontrol. Pada posisi tengkurap dapat mengangkat dan menahan kepala beberapa detik. Refleks Moro dan refleks menggenggam masih ditemukan. Kekuatan kedua lengan dan tungkai 3, lengan dan tungkai kaku dan susah untuk ditekuk, refleks tendon meningkat. Pada waktu diangkat ke posisi vertikal kedua tungkai saling menyilang. Tidak ada kelainan anatomi pada kedua tungkai dan tangan.
I.
Klarifikasi Istilah 1. Skor APGAR
: penilaian keadaan umum bayi segera setelah lahir dalam bentuk angka
2. Lahir spontan
: pengeluaran hasil konsepsi melalui jalan lahir dengan tenaga ibu sendiri
3. Gambaran dismorfik
: gambaran defek/malformasi tubuh
4. Kejang
: kontraksi involunter hebat atau serentetan kontraksi otot-otot volunter
1
5. Refleks Moro
: fleksi paha dan lutut bayi, jari-jari tangan menyebar kemudian mengepal, kedua lengan mulanya bergerak keluar kemudian bersama-sama seperti hendak memeluk
6. Refleks menggenggam
: refleks terdiri dari gerakan menggenggam pada jari-jari tangan atau kaki sebagai akibat suatu stimulasi normal pada bayi, tetapi pada kehidupan lanjut menunjukkan lesi frontalis
7. Refleks tendon
: kontraksi involunter sebuah otot setelah peregangan singkat yang dihasilkan oleh pengetukan pada tendonnya, meliputi refleks biseps, refleks triseps,reflex kuadriseps
II. Identifikasi Masalah 1.
Amri (laki-laki, 12 bulan) dibawa ke klinik karena belum bisa duduk dan merangkak.
2.
Amri, anak pertama, lahir spontan dari ibu usia 18 tahun pada bidan pada usia kehamilan 36 minggu dengan skor APGAR menit pertama 2 dan menit kelima, tidak langsung menangis dan BBL 2000 gram.
3.
Amri bisa tengkurap pada usia 10 bulan, tapi belum bisa berbalik sendiri.
4.
Pada usia 12 bulan, Amri belum bisa makan nasi, sehingga masih diberi bubur saring dan susu. Amri sudah mengoceh, tapi belum bisa memanggil mama, papa bila menginginkan sesuatu dia selalu menangis.
5.
Hasil pemeriksaan fisik: a). BB 7,2 kg b). PB 72 cm c). Lingkaran kepala 41 cm. d). Refleks Moro dan refleks menggenggam masih ditemukan.
2
e). Kekuatan kedua lengan dan tungkai 3, lengan dan tungkai kaku dan susah untuk ditekuk, refleks tendon meningkat. f). Pada waktu diangkat ke posisi vertikal kedua tungkai saling menyilang. III. Analisis Masalah 1. Bagaimana pertumbuhan dan perkembangan normal usia 0-12 bulan ? 2. Apa saja kemungkinan penyebab belum bisa duduk dan merangkak? 3. Apa hubungan riwayat kelahioran dengan keluhan utama? 4. Apa interpretasi skor APGAR? 5. Apa hubungan skor APGAR dengan keluhan utama? 6. Apa penyebab keterlambatan perkembangan Amri? 7. Apa makna tidak ada riwayat kejang? 8. Apa hubungan riwayat asupan nutrisi dengan keluhan utama? 9. Bagaimana interpretasi hasil pemeriksaan fisiknya? 10. Bagaimana alur penegakan diagnosis pada kasus ini? 11. Apa diagnosis bandingnya? 12. Apa diagnosis kerjanya? 13. Bagaimana penatalaksanaannya? 14. Bagaimana prognosis? 15. Apa komplikasinya? 16. Bagaimana rujukan dan kompetensi dokter umum pada kasus ini?
IV. Hipotesis Amri (laki-laki, 12 bulan) mengalami gangguan perkembangan motorik kasar dan bahasa karena cerebral palsy tipe spastik quadriplegia, mikrosefali dan KEP derajat 2. V. Sintesis
3
V.1.Pertumbuhan dan Perkembangan Anak Normal Usia 0-12 Bulan Tabel 1. Pertumbuhan anak normal usia 0-12 bulan Umur
Perkiraan
Perkiraan
Pertumbuha
Pertumbuh
Pemberian
Pertambahan
Pertambaha
n Panjang
an Lingkar
Kalori Harian
BB Harian (g)
n BB per
(cm/ bulan)
Kepala
yang
Bulan
(cm/
Dianjurkan ( kcal/kg/hr) 115 110 100 100 100 90-100
0-3 bln 3-6 bln 6-9 bln 9-12
30 20 15 12
2 lb 1 ¼ lb 1 lb 13 oz
3,5 2,0 1,5 1,2
bulan) 2,00 1,00 0,50 0,50
bln 1-3 thn 4-6 thn
8 6
8 oz 6 oz
1,0 3 cm/ tahun
0,25 1 cm/ tahun
Tabel 2. Milestone perkembangan anak normal usia 0-24 bulan Saat-saat Penting
Rata-rata
(Milestone)
Umur
Makna Perkembangan
Pencapaian (bulan) Motorik Kasar Kemantapan kepala pada saat
2
Memungkinkan interaksi visual
duduk Menarik untuk duduk, kepala
3
yang lebih baik Tonus otot
tidak tertinggal Menempatkan kedua tangan di
3
Menemukan diri
garis tengah Refleks tonus leher asimetris
4
Anak
hilang Duduk tanpa bantuan Tengkurap Berjalan sendiri
6 6,5 12
dapat
memperhatikan
tangan dari garis tengah Peningkatan eksplorasi Fleksi trunkus,risiko jatuh Eksplorasi, pengendalian dekan
4
Lari Motorik Halus Menggenggam mainan Meraih benda Genggaman tanggan hilang Memindahkan benda dari satu
16
pada orang tua Pengawasan lebih sulit
3,5 4 4 5,5
Penggunaan benda Koordinasi visuomotor Pelepasan sukarela Perbandingan benda
tangan ke tangan lain Memegang benda dengan ibu
8
Mampu eksplorasi benda yang
jari dan jari lainnya Membuka lembaran buku
12
kecil Meningkatkan
Mencoret-coret Membangun menara dari dua
13 15
‘membaca’ buku Koordinasi visuomotor Memerlukan koordinasi
kubus
otonomi
saat
penglihatan, motorik kasar dan halus
Komunikasi dan Bahasa Tersenyum untuk merespon
1,5
Anak lebih aktif berpartisipasi
6
social Bereksperimen dengan suara,
Mengikuti perintah yang disertai
7
sensasi taktil Komunikasi nonverbal
gerakan tubuh Mengikuti perintah yang tidak
10
Kemampuan
disertai gerakan tubuh Bicara kata yang sesungguhnya
12
verbal Mulai menyebut
pertama kali Bicara 4-6 kata
15
Menguasai nama benda dan
18
orang Menguasai nama benda dan
19
orang Mulai
gramatisasi,
dengan
perbendaharaan
wajah dan suara Mengoceh satu suku kata
Bicara 10-15 kata Bicara kalimat yang terdiri dari dua kata
bahasa
reseptif
sesuai kata
(sekitar 50 kata atau lebih) Kognitif Menatap sebentar
pada
titik
tembat suatu objek menghilang
2
Tidak mengingat objek ( hilang dari pandangan, hilang dari
5
Menatap tangannya sendiri Membanting dua kubus Menemukan mainan (setelah sebelumnya
melihat
4 8 8
pikiran) Penemuan diri, sebab dan akibat Aktif membandingkan objek Mengingat objek
12
Mulai berpikir simbolis
17
Mampu
mainan
tersebut disembunyikan) Permainan pura-pura egosentris (misalnya, pura-pura minum dari cangkir) Menggunakan
tongkat
atau
batang untuk meraih mainan Bermain
pura-pura
dengan
menghubungkan
tindakan untuk menyelesaikan 17
masalah Pemikiran simbolik
boneka V.2. Penyebab Keterlambatan Prekembangan Motorik Kasar Keterlambatan perkembangan motorik kasar seperti pada kasus yaitu belum bisa duduk dan merangkak dapat diakibatkan berbagai macam penyebab antara lain : a.
Kerusakan pada SSP , antara lain : -
Celebral Palsy (gangguan sistem motorik yg disebabkan oleh kerusakan bagian otak yg mengatur otot-otot tubuh)
b.
-
Perdarahan otak
-
Benturan (trauma) kepala yg berat
-
Adanya kelainan sumsum tulang belakang
-
Penyakit saraf tepi
-
Poliomielitis
-
Distrofia Muskulorum
-
Penyakit otot
Faktor-faktor yg dapat mengahambat motorik kasar anak, yaitu : -
Trauma di kepala, misalnya akibat kelahiran yg sulit
-
Anak yg memiliki intelegensia rendah
6
-
Kelahiran prematur
-
Anak kekurangan gizi sehingga otot-otot tubuhnya tidak berkembang dengan baik dan ia tidak memiliki tenaga yg cukup untuk melakukan aktivitas
-
Anak yg sangat behati-hati ketika belajar berjalan
-
Anak takut jatuh atau cedera, padahal ia sudah dapat berjalan sambil dipegang tangannya tetapi kalau pegangannya lepas si kecil akan mogok berjalan dan langsung duduk.
-
Orangtua yg terlalu protekftif (melindungi) sehingga menghambat anak untuk melatih ketrampilan motorik kasarnya
V.3. Hubungan Riwayat Obstetri Dan Riwayat Kelahiran Dengan Riwayat Tumbuh Kembang Dan Kondisi Amri a.
Riwayat obstetri: Anak pertama ; Ibu usia 18 tahun ; Kehamilan 36 minggu (preterm) ; ANC baik Hubungan dengan keterlambatan tumbuh kembang Amri : -
Usia ibu 18 tahun dapat menyingkirkan kemungkinan sindroma down sebagai penyebab keterlambatan tumbuh kembang Amri dan pada kelahiran pertama mempunyai resiko tinggi birth injury karena jalan lahir yang masih sempit.
-
Prematuritas faktor risiko terjadinya cerebral palsy. Pada bayi peterm mempunyai pernafasan yang abnormal yang bisa mengarah ke apneu. Apneu ini bias menyebabkan asfiksia yang bisa berujung ke palsi serebralis.
-
Bayi preterm mempunyai kemungkinan menderita perdarahan otak lebih banyak dibandingkan bayi aterm, karena pembuluh darah masih rapuh akibat membrane basalis yang masih tipis dan enzim serta factor pembekuan darah belum sempurna
7
-
ANC yang baik mengindikasikan bahwa tidak ada penyulit kehamilan yang terjadi pada ibu selama mengandung, atau kalaupun ada, penyulit tersebut dapat dikontrol dengan baik sehingga tidak menimbulkan gangguan pada janin yang dikandung.
b.
Riwayat kelahiran: Lahir spontan, namun tidak langsung menangis ; Skor APGAR menit pertama 2, menit kelima 5 ; BBL 2000gr Hubungan dengan keterlambatan tumbuh kembang Amri: -
BBL 2000gr merupakan berat badan lahir rendah, namun menurut kurva Lubchenco berat badan ini masih sesuai dengan masa kehamilan (SMK/AGA). Namun, BBL ini kurang dari 2500 gr yang merupakan faktor risiko terjadinya Cerebral Palsy’s
-
Tidak langsung menangis ketika lahir dan skor APGAR menit pertama 2, menit kelima 5 menandakan adanya asfiksia berat pada awal kehidupan, yang tentunya sangat berpengaruh pada pertumbuhan organorgan tubuh , terutama pertumbuhan otaknya.
8
Gambar 1. Bagan hubungan riwayat obstetric dan riwayat kelahiran dengan kondisi Amri (gangguan tumbuh kembang) V.4. Hubungan Kondisi Dengan Tidak Ada Riwayat Kejang Amri tidak pernah mengalami kejang. Kejang merupakan indikasi CP berat, gangguan yang melibatkan otak dan mengakibatkan kerusakan fungsi motorik dapat menyebabkan kejang dan gangguan perkembangan intelektual, pemusatan perhatian, aktifitas dan perilaku serta penglihatan dan pendengaran. Tidak ada riwayat kejang akan mempengaruhi prognosis CP, prognosis bertambah berat apabila disertai retardasi mental, bangkitan kejang, gangguan penglihatan dan pendengaran. V.5 Hubungan Asupan Nutrisi Amri Pada Usia 12 Bulan Dengan Tumbuh Kembang Amri Terlebih dahulu perlu di ketahui bubur dan susu jenis apa serta jumlah yang yang diberikan si ibu kepada bayinya. Kemudian perlu pula diketahui alasan pemberian bubur dan susu tersebut. Apabila kemungkinan suplaynya kurang/tidak cukup ataupun kurangnya kemampuan bayi untuk memproses makanan terrsebut baik
9
secara mekanik maupun kimiawi,maka kemungkinan bayi akan mengalami malnutrisi/Kurang Energi Protein Secara umum penyebab umum kesulitan makan pada anak dibedakan dalam 3 faktor, diantaranya adalah: -
Hilang nafsu makan
-
Gangguan proses makan di mulut
-
Pengaruh psikologis.
Pada kasus terjadi gangguan pada proses makan : -
Gangguan pada proses mekanik makan (memasukkan makanan ke mulut, mengunyah dan menelan) koordinasi gerakan menggigit, mengunyah dan menelan dilakukan oleh otot di rahang atas dan bawah, bibir, lidah (mengunyah) serta palsi area supranuklear bulbar (menelan), pada kasus Amri terjadi gangguan motorik yang membatasi gerakan pada otot oralfacial (oromotor dysfunction).
-
Penyebabnya adalah : o Gerakan motorik kasar di sekitar mulut susunan saraf pusat o Kelainan congenital o Gangguan fungsi otak
Dampak hanya makan bubur dan susu pada usia 15 bulan -
Undernutrisi o Gangguan pertumbuhan : BB,PB, dan lingkar kepala bisa terjadi Kerusakan otak di area korteks motorik o Rentan infeks anoreksi memperburuk undernutrisi (precentralis)
gagal tumbuh
o Suhu tubuh menurun Terjadi kerusakan pada area yang mengatur motorik lidah, wajah
Disfungsi oromotor
Kesulitan makan (gangguan menelan) Belum bisa makan nasi
10
Gambar 2. Bagan penyebab Amri belum bisa mmakan nasi V.6. Interpretasi Hasil Pemeriksaan Fisik Tabel 3. Interpreatsi Hasil Pemeriksaan Fisik No 1 2 3 4 5
Deskripsi Berat badan (kg) Panjang badan (cm) Lingkar kepala (cm) gambaran dismorfik Keadaan bayi
Kasus 7,2 72 41 Anak sadar,
Normal 8,3-12,9 70-81 45-47 -
Interpretasi Rendah Rendah Mikrosefali Normal Normal
kontak
mata baik, mau melihat dan
tersenyum
pemeriksa,
menoleh
6
ketika dipanggil Gerakan yang tidak -
7
terkontrol Posisi tengkurap
Refleks moro
Normal
Dapat mengangkat dan Sudah menahan
8
pada
beberapa detik +
dapat Keterlambatan
kepala menstabilkan
kepala, berjalan motorik Hingga usia 4-5 Menandakan bulan
9
Refleks menggenggam
+
perkembangan
Hingga bulan
adanya defek usia
neurologis 5-6 Menandakan adanya defek 11
neurologis (cerebral 10
Kekuatan lengan dan 3
5
tungkai
palsy) Cukup
kuat
untuk mengatasi
11
Lengan dan tungkai + kaku
dan
-
susah
gravitasi Menandakan adanya defek
ditekuk
neurologis (cerebral
12 13
14
Refleks tendon
palsy) Adanya
Meningkat
Waktu diangkat ke Kedua tungkai saling
pada UMN Defek
posisi vertikal
neurologis
Kelainan
menyilang
anatomi -
-
(CP) Normal
pada kedua tungkai dan kaki a. Berat Badan BB 7,2 kg Berada di bawah percentile 3 BB seharusnya untuk anak laki-laki usia 12 bulan adalah ,10,2 kg Berdasarkan berat badan menurut umur BB skrg
x 100 % = 7,2 x 100 % = 70,58 % (malnutrisi sedang)
BB normal b.
10,2
Panjang badan 72 cm Berada pada percentile 10 PB seharusnya anak laki-laki usia 12 bulan adalah 76 cm Berdasarkan panjang badan menurut umur 12
lesi
PB skrg
x 100 % = 72 x 100 % = 94,73 % (malnutrisi ringan)
PB normal
76
c. Status Gizi Berdasarkan berat badan menurut tinggi 7,2 x 100 % = 77,41 % (malnutrisi sedang,KEP 2) 9,3 d. Lingkaran Kepala Lingkaran kepala 41 cm Berada dibawah – 2 SD (mikrosefali) e. Tidak ada gambaran dimorfik menyingkirkan adanya sindrom down pada amri karna salah satu penyebab gangguan tumbuh kembang pada bayi adalah sindrom down f. Anak sadar, kontak mata baik, mau melihat dan tersenyum kepada pemeriksamenyingkirkan adanya autis, gangguan penglihatan, gangguan perkembangan sosialisasi dan kemandirian, gangguan pendengaran.
g. Menoleh ketika dipanggil namanyatidak ada gangguan pendengaran dan autis h. Tidak ada gerakan yang tidak terkontrolmenyingkirkan adanya dyskinetic CP,athetoid CP yang merupakan tipe-tipe dari cerebral palsy menurut illingworth
i. Pada posisi tengkurap dapat mengangkat dan menahan kepala beberapa detiknormalnya bayi mulai bisa mengangkat kepala dan menahannya (merupakan gerakan motorik kasar bayi pada usia 3 bulan) beberapa detik 13
pada usia 3 bulan, dan hal ini menyingkirkan adanya muscular distrophy(lumpuh generalisata) j. Refleks moro dan menggemgam masih ditemukanmenandakan bahwa refleks primitif amri belum hilang, yang normalnya refleks primitif akan hilang pada usia 6 bulan. Hal ini menanandakan bahwa amri mengalami motor delayed yang disebabkan oleh CP. Refleks Moro -
Refleks ini ada pada bayi mulai sejak lahir dan menghilang pada umur 6 bulan.
-
Refleks akan menetap pada bayi yang mengalami serebral palsy.
-
Cara pemeriksaan:
-
Bayi dibaringkan telentang, kemudian diposisikan setengah duduk dan disanggah dengan kedua telapak tangan pemeriksa, secara tiba-tiba tapi hati-hati kepala dijatuhkan 300-450 .
-
Tes positif : apabila keempat ektrimitas mengalami abduksi-ekstensi dan pengembangan jari kecuali falangs distal jari telunjuk dan ibu jari dalam keadaan fleksi. Gerakan itu segera diikuti adduksi-fleksi keempat ekstrimitas.
Refleks menggenggam -
Refleks ini ada pada bayi mulai sejak lahir dan menghilang pada umur 6 bulan.
-
Refleks akan menetap pada bayi yang mengalami serebral palsy.
-
Cara pemeriksaan: Bayi dibaringkan pada posisi supinasi, kepala menghadap kedepan dan tangan dlam keadaan setengah fleksi, dengan memakai jari telunjuk pemeriksa menyentuh bagian luar telapak tangan bayi menuju ketengah telapak tangan secara cepat dan hatihati.
-
Positif apabila: seluruh jari fleksi ( memegang tangan pemeriksa)
14
k. Kekuatan kedua lengan dan tungkai 3normalnya 5; amry mengalami quadriplegi yang disebabkan oleh CP. Kekuatan otot : 0 = tidak terdeteksi adanya gerakan 1 = pergerakan lemah dan singkat atau tidak ada gerakan. 2 = pergerakan sendi mungkin bila eliminasi gravitasi 3 = bisa kontraksi otot melawan gravitasi tapi tanpa resistansi l. Lengan dan tungkai kaku dan susah untuk ditekukadanya rigiditas pada rizky yang merupakan tanda dari CP tipe spastic m. Refleks tendon meningkatmenandakan refleks primitifnya masih ada n. Pada
waktu
diangkat
ke
posisi
vertikal
kedua
tungkai
saling
menyilangadanya rigiditas pada rizky yang merupakan tanda dari CP tipe spastic o. Tidak ada kelainan anatomi pada tungkai dan kakimenyingkirkan adanya gangguan otot dan tulang
V.7. Penegakan Diagnosis a. Anamnesis tambahan -
Riwayat kehamilan -
Infeksi
-
Asfiksia intrauterin
-
Preeklampsia/eklampsia
-
Gaya hidup (rokok, kunsumsi obat-obatan, gizi)
15
-
-
-
-
Radiasi
Riwayat perinatal -
Prematuritas
-
Perdarahan otak
-
Ikterus (hiperbilirubinemia)
-
Anoksia/hipoksia / Asfiksia neonatorum
-
Trauma lahir
Riwayat postnatal -
Trauma kapitis
-
Meningitis/ensefalitis
-
Racun : logam berat, CO
Riwayat keluarga -
Terjadi pada anak sebelumnya
-
Terjadi pada keluarga yang lain
Bisa beraktivitas? Terbatas? Tidak bisa sama sekali?
b. Pemeriksaan fisik tambahan Pemeriksaan taraf perkembangan sesuai umur kronologis (pra skrining dan skrining), terutama pada bayi berisiko tinggi CP dilakukan tiap bulan. c. Pemeriksaan penunjang -
Pemeriksaan mata dan pendengaran segera dilakukan setelah diagnosis CP ditegakkan.
16
-
Pungsi lumbal harus dilakukan untuk menyingkirkan suatu proses degeneratif. Pada CP likuor serebrospinalis normal.
-
Pemeriksaan Elektro Ensefalografi dilakukan pada penderita kejang atau pada golongan hemiparesis baik yang berkejang maupun yang tidak.
-
Foto kepala (X-ray) dan CTScan.
-
MRIuntuk melihat infark yang terjadi di otak
-
Penilaian psikologik perlu dilakukan untuk menentukan tingkat pendidikan yang diperlukan.
-
Pemeriksaan metabolik untuk menyingkirkan penyebab lain retardasi mental.
-
Selain pemeriksaan di atas, kadang-kadang diperlukan pemeriksaan arteriografi dan pneumoensefalografi
V.8. Diagnosis banding Tabel 4. Diagnosis Banding No
Deskripsi
CP Muscular (Spastic
Down
Spina Bifida
Atrophy
Syndrome
+/-
+/-
+/-
-
-
+
-
quadriple gic) 1
Kelahiran Preterm
+
2
APGAR score
+
-
1 (menit 2)
-
5 (menit 5)
(Apgar
-
score
rendah) 3
Asphyxia
saat +
-
17
kelahiran 4
Berat bayi kurang +
-
+/-
-
dari 2000g. 5
Bayi laki-laki
+
+
-
-
6
Gangguan
+
Gangguan
+
Abnormalita
perkembangan
tidak tampak
motorik.
sehingga
s CNS
anak tersebut bisa berjalan.
7
Masalah
dalam +
+
+
-
+
+
+
pemakanan(susah menelan) 8
Kejang
-/+
V.9. Diagnosis Kerja A. Cerebral Palsy 1. Definisi Kelainan pada posture dan pergerakan akibat lesi pada otak yang belum mature 2. Etiologi a) Prenatal 1) Malformasi congenital 2) Infeksi dalam kandungan (TORCH) 3) Asfiksia intrauterine 4) radiasi b) Natal 1) Anoksia 18
2) Hipoksia 3) Trauma lahir 4) Perdarahan intracranial 5) Prematuritas c) Post natal 1) Trauma kepala 2) Infeksi (misalnya meningitis bacterial, abses serebri,dll) 3) kernicterus d) Idiopatik 3. Epidemologi Cerebral palsy terjadi pada 1-2 dari 1000 bayi 4. Factor resiko a) 10 kali ditemukan pada bayi premature b) BBLSR <1500 gram c) Kepala kecil (mikrocephali) d) Kehamilan letak sungsang e) Kejang segera setelah lahir 5. Manifestasi klinis Bergantung pada klasifikasinya : a) Tipe spastic (50% dari kasus Cerebral palsy), otot-oto menjadi kaku dan lemah Kekakuan yang terjadi dapat berupa : 1) Kuadriplegia (kedua lengan dan tungkai) 2) Diplegia (kedua tungkai) 3) Hemiplegia (lengan dan tungkai pada salah satu satu tungkai) b) Tipe diskinetik (20% dari semua kasus CP) 1) Otot lengan, tungkai dan badan secara spontan bergerak perlahan menggeliat tak terkendali, tetapi bisa juga timbul gerakan kasar dan mengejang.
19
2) Gerakan khorea athetosis (gerakan yang tidak terkontrol ) 3) Gerakan menghilang bila anak tidur 4) Intelegensia biasanya normal 5) Bermasalah dalam berjalan,duduk dan berbicara dengan jelas 6) Bermasalah dalam mengontrol otot wajah. c) Tipe ataksik (10% dari semua kasus CP) 1) Tremor 2) Langkah goyah dengna kedua tungkai terpisah jauh 3) Gangguan koordinasi dan gerakan abnormal 4) Memiliki masalah dalam keseimbangan dan koordinasi 5) Bersifat sebentar karena akan berubah nantinya ke tipe spastic dan diskinetik d) Tipe campuran (20% dari semua kasus CP) Gejala lain yang bisa ditemukan : a) Kecerdasan dibawah normal b) Retardasi mental c) Kejang/epilepsy d) Refleks primitive menetap atau lambat hilang e) Gangguan menghisap atau makan f) Gangguan perkembangan motorik g) Tidak bisa mempertahankan berat badan h) Gerak menjadi terbatas (otot kaku)
20
AGA + prematur paru2 belum matang
PD, enzim, faktor pembekuan darah belum sempurna
Gang. Pengembangan paru Gang. Pertukaran gas & pengangkutan O2
mudah terjadi perdarahan + brain injury saat perinatal
asfiksia/tidak menangis
Perdarahan otak di ruang subdural
hipoksia kerusakan sel otak di gyrus precentralis gang.pd gerakan volunter (motorik) baik halus maupun kasar
anak pertama
menekan korteks serebri
kesulitan saat persalinan lahir spontan dg letak kepala
di area broca
di cerebelum
gang. mengatur gerakan bicara
gang. pd pengendalian tonus otot & mengkoordinasikan gerak otot pd sisi tubuh yg sama
gang.pd gerakan volunter (motorik) baik halus maupun kasar
gang.pd otot2 pencernaan atas (mekanik) gang. mengatur gerakan bicara br bs memanggil papa & mama
• blm bs duduk & merangkak • tengkurap
di traktus piramidalis hilangnya inhibisi kegiatan otot spastisitas
spastisitas
gang.pd otot2 pencernaan atas (mekanik) susah u/ menggigit, mengunyah & menelan makanan
tonus otot ↑↑ & refleks (+) terjadi kontraktur
KEP II
• berbalik sendiri
mikrosefali
• belum bs makan nasi
lengan aduksi
fleksi pd sendi siku
refleks moro (+)
refleks biseps
jari2 fleksi grasp refleks (+)
tungkai aduksi & saling menyilang
fleksi pd sendi paha & lutut
scissoring lag refleks tendon ↑↑
kaki fleksi plantar & telapak kaki berputar ke dalam refleks achiles
Gambar 3. Patofisiologi Cerebral Palsy pada Amri
21
B. Mikrosefali 1. Definisi: Suatu keadaan lingkar kepala yang < 42 cm atau kurang dari standar deviasi 3 dibawah angka rata-rata. Atau, tidak tumbuhnya jaringan otak dengan gejala retardasi, ukuran kepala lebih kecil daripada normal akan tetapi bentuk masih normal. Secara patologis terdapat kelainan seperti hipoplasia serebri, pakigiria, mikrogiria, porensefali, atrofi serebri dan sebagainya. 2. Etiologi: a. Genetik b. Didapat: B. Antenatal pada morbili, penyinaran, sifilis, toksoplasmosis, kelainan sirkulasi drah janin atau tidak diketahui penyebabnya. C. Intranatal akibat perdarahan atau anoksia D. Pascanatal dini setelah ensefalitis, trauma kepala dan sebagainya. 3. Faktor resiko a. Ibu alkoholisne b. Ibu dengan fenilketonuria c. DM maternal d. Penggunaa Obat-obatan terlarang oleh ibu 4. Gejala klinis: a. Kepala lebih kecil daripada normal, sekunder akibat jaringan otak yang tidak tumbuh. b. Sutura kranialis menutup sebelum waktunya, kadang-kadang ubunubun besar dan kecil terbuka. c. Didapatkan retardasi mental.
22
d. Mungkin didapatkan juga gejala motorik berupa diplegia spastik, hemiplegia dan sebagainya. e. Terlambat bicara dan kadang-kadang didapatkan kejang. C. Kurang Energi Protein (KEP) 1. Definisi: KEP adalah gangguan gizi yang disebabkan oleh kekurangan protein dan atau kalori, serta sering disertai dengan kekurangan zat gizi lain. 2. Klasifikasi Menurut WHO: a. KEP ringan : > 80-90% BB ideal terhadap TB (WHO-CDC) b. KEP sedang : > 70-80% BB ideal terhadap TB (WHO-CDC) c. KEP berat
: < 70% BB ideal terhadap TB (WHO-CDC)
Klasifikasi Berdasarkan etiologi: -
Malnutrisi primer
-
Malnutrisi sekunder
Secara klinis KEP : -
Kwashiorkor
-
Marasmus
-
Marasmus-kwashiorkor
3. Dampak KEP -
gangguan pertumbuhan
-
atrofi otot
-
penurunan kadar albumin serum
-
penurunan hemoglobin
-
penurunan sistem kekebalan tubuh
-
penurunan berbagai sintesa enzim
V.10. Penatalaksanaan A. Cerebral Palsy 23
Tujuan pengobatan bukan membuat anak menjadi seperti anak normal lainnya, tetapi mengembangkan sisa kemampuan yang ada pada anak tersebut seooptimal mungkin, sehingga diharapkan anak dapat melakukan aktifitas seharihari tanpa bantuan atau dengan sedikit bantuan. Dalam menangani penderita CP, harus memperhatikan berbagai aspek dan diperlukan kerjasama multidisiplin seperti disiplin anak, saraf, mata, THT, bedah ortopedi, bedah saraf, psikologi, rehabilitasi medis, ahli wicara, pekerja social, guru sekolah luar biasa. Disamping itu juga harus disertakan peranan orang tua dan masyarakat. Prinsip manajemen : a.
Komunikasi-Informasi-Edukasi
b.
Terapi nutrisi
c.
Stimulasi
d.
Fisioterapi
e.
Farmakologi
f.
Operatif
I.
Aspek medis
a.
Aspek medis umum:
-
Gizi: gizi yang baik perlu bagi setiap anak, khususnya bagi penderita ini. Karena sering terdapat kelainan pada gigi, kesulitan menelan, sukar untuk menyatakan keinginan untuk makan. Pencatatan rutin perkembangan BB anak perlu dilaksanakan. Nutrisi diberikan per oral dalam bentuk yang tidak perlu diproses mekanik. Untuk rentang usia 1-3 tahun, Kebutuhan energy 100 kkal/kgBB/hari, kebutuhan protein 2 gr/hari.
-
Hal-hal lain yang sewajarnya perlu dilaksanakan, seperti imunisasi, perawatan kesehatan, dan lain-lain. Konstipasi sering terjadi pada anak CP. Dekubitus terjadi pada anak-anak yang tidak sering berpindah-pindah posisi.
24
b.
Terapi dengan obat-obatan Sesuai kebutuhan anak (tergantung gejala), seperti obat-obatan untuk relaksasi otot (untuk spastisitas bisa diberikan baclofen dan diazepam; bila gejala berupa rigiditas bisa diberikan levodopa; Botolinum toxin (Botox) intramuskuler bisa mengurangi spastisitas untuk 3-6 bulan. Hal ini akan meningkatkan luas gerak sendi (ROM), menurunkan deformitas, meningkatkan respon terhadap fisioterapi dan okupasional terapi dan mengurangi tindakan operasi untuk spastisitas.), anti kejang, athetosis, ataksia, psikotropik, dan lain-lain.
c.
Terapi melalui pembedahan ortopedi Banyak hal yang dapat dibantu dengan tindakan ortopedi, misalnya tendon yang memendek akibat kekakuan/spastisitas otot, rasa sakit yang terlalu mengganggu dan lain-lain yang dengan fisioterapi tidak berhasil. Tujuan dari tindakan bedah adalah untuk stabilitas, melemahkan otot yang terlalu kuat atau untuk transfer dari fungsi. Pada beberapa kasus, untuk membebaskan kontraktur persendian yang semakin memburuk akibat kekakuan otot, mungkin perlu dilakukan pembedahan. Pembedahan juga perlu dilakukan untuk memasang selang makanan dan untuk mengendalikan refluks gastroesofageal.
d.
Terapi rehabilitasi meliputi:
-
Fisioterapi i.
Teknik tradisional : latihan luas gerak sendi, “stretching”, latihan penguatan dan peningkatan daya tahan otot, latihan duduk, latihan berdiri, latihan pindah, latihan jalan. Contohnya adalah teknik dari Deaver.
ii.
“Motor function training” dengan menggunakan system khusus, yang umumnya dikelompokkan sebagai “neuromuscular facilitation exercise”. Dimana digunakan pengetahuan
25
neurofisiologi dan neuropatologi dari refleks didalam latihan, untuk mencapai suatu postur dan gerak yang dikehendaki. Secara umum konsep latihan ini berdasarkan prinsip bahwa dengan beberapa bentuk stimulasi akan ditimbulkan reaksi otot yang dikehendaki, yang kemudian bila ini dilakukan berulang-ulang akan berintegrasi ke dalam pola gerak motorik yang bersangkutan. Contohnya adalah teknik dari Phelps, Fay-Doman, Bobath, Brunnstrom, Kabat-Knott-Vos. -
Okupasional terapi terutama untuk latihan melakukan aktivitas sehari-hari, evaluasi penggunaan alat-alat bantu, latihan keterampilan tangan dan aktivitas “bimanual”. Latihan “bimanual” ini dimaksudkan agar menghasilkan pola dominan pada salah satu sisi hemisfer otak.
-
Ortotik Dengan penggunaan bracing, bertujuan untuk mengurangi beban aksial, stabilisasi serta untuk pencegahan dan koreksi deformitas.
-
Terapi wicara Gangguan bicara disini dapat berupa disfonia, disritmia, disartria, disfasia, dan bentuk campuran. Bertujuan untuk mengembangkan anak dapat berbahasa secara pasif dan aktif.
-
Nightsplinting mengambil keuntungan dari tonus yang menurun yang terjadi selama tidur untuk menambah regangan otot antagonis yang lemah.
-
Pemakaian alat bantu berupa kruk ketiak, rollator, walker dan kursi roda manual/listrik.
II.
Aspek non medis
a.
Pendidikan Mengingat selain kecacatan motorik, juga sering disertai kecacatan mental, maka pada umumnya pendidikannya memerlukan pendidikan khusus (SLB).
26
b.
Pekerjaan Tujuan yang ideal dari suatu usaha rehabilitasi adalah agar penderita dapat bekerja secara produktif, sehingga dapat berpenghasilan untuk membiayai hidupnya. Mengingat kecacatannya, sering kali tujuan tersebut sulit dicapai. Tetapi meskipun dari segi ekonomis tidak menguntungkan, pemberian kesempatan kerja tetap diperlukan, agar dapat menimbulkan harga diri bagi penderita yang bersangkutan.
c.
Problem social Bila terdapat masalah social, diperlukan pekerja social untuk membantu menyelesaikannya.
d.
Lain-lain Hal-hal lain seperti rekreasi, olahraga, kesenian dan aktifitas-aktifitas kemasyarakatan perlu juga dilaksanakan oleh penderita ini.
B. KEP Prinsip dasar penanganan 10 langkah utama (diutamakan penanganan kegawatan) -
Penanganan hipoglikemi, hipotermi dan dehidrasi
-
Koreksi gangguan keseimbangan elektrolit
-
Pengobatan infeksi
-
Pemberian makanan
-
Fasilitasi tumbuh kejar
-
Koreksi defisiensi nutrisi mikro
-
Melakukan stimulasi sensorik dan perbaikan mental
-
Perencanaan tindak lanjut setelah sembuh
-
Pengobatan penyakit penyerta
-
Defisiensi vitamin A 27
-
Dermatosis
-
Parasit/cacing
-
Diare melanjut
-
Tuberkulosis
-
Tindakan kegawatan
-
Syok (renjatan)
-
Anemia berat
C. Mikrosefali -
Pengobatan simptomatik, bila terdapat kejang diberi antikonvulsan.
-
Selanjutnya dilakukan fisioterapi, speech therapy dan sebagainya.
-
Mikrosefali tidak dapat diobati, sehingga pencegahan sangat penting. Pencegahan meliputi bimbingan dan penyuluhan genetika, pencegahan bahaya infeksi terutama selama kehamilan, obat-obatan.
V.11. Prognosis -
Ad Fungsioam
: dubia, karena lesi nya menetap pada SSP
prognosis dubia. Prognosis paling baik pada derajat fungsionil yang ringan. Prognosis bertambah berat apabila disertai dengan retardasi mental, bangkitan kejang, gangguan penglihatan dan pendengaran. -
Ad Vitam
: bonam. Prognosis biasanya tergantung kepada jenis dan
beratnya CP. Lebih dari 90% anak dengan CP bisa bertahan hidup sampai dewasa. V.12. Komplikasi -
Pulmonal: aspirasi, disfungsi oromotor, bronchopulmonary dysplasia
-
GI: refluks, disfagia
-
Retardasi Mental
-
Penurunan pendengaran
-
Skoliosis dan Kifosis
-
Dislokasi sendi panggul 28
-
Malnutrisi, gagal tumbuh
-
Osteoporosis
-
Isolasi social
-
Nyeri
V.13. Kompetensi Dokter Umum KDU : 3B
29
