Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Neurologie 5. ročník všeob. lék. Úvodní informace Základy obecné neurologie
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
1.týden Po Obecná neurologie Út Obecná neurologie St Obecná neurologie Čt Poruchy vědomí Pá Základy obecné dětské neurologie 2. týden Po Cévní mozkové příhody Út Parkinsonova nemoc a parkinsonské syndromy St Hyperkinetické expy syndromy a onemocnění Čt Epilepsie Pá Nitrolební hypertenze, tumory přezkoušení asistentem z propedeutiky
+
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
3. týden Po Nervosvalová onemocnění a neuropatie Út Meningitidy, encefalitidy, myelitidy, radikuloneuritidy St Traumata kraniocerebrální, míšní Čt Roztroušená skleróza Pá Onemocnění páteře a úžinové syndromy perif. nervů 4. týden Út Poruchy spánku Po Bolest St Demence Čt Dětská neurologie Pá přezkoušení asistentem + ZKOUŠKA
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
e-learning: https://el.lf1.cuni.cz/neurologie
přednášky: http://www.neuro.lf1.cuni.cz/vyuka/index.php ?page=prezentace_5r
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Diagnostický postup
1. Anamnesa
2. Neurologické vyšetření 3. Interpretace získaných informací - formulace klinického podezření 4. Indikace relevantních pomocných vyš. metod s jasně formulovaným předpokladem
Výjimka: trauma, porucha vědomí
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Interpretace získaných informací formulace klinického podezření
• Syndromologická diagnosa: souhrn jednotlivých (subj. a obj.) příznaků v charakteristické kombinaci • Topická diagnosa: lokalizace postižení nervového systému • Nosologická diagnosa: název klinické jednotky (nemoci), kterou charakterizuje zjištěný syndrom spolu s klinickým průběhem, reakcí na léčbu apod. • Etiologická diagnosa: příčina onemocnění, zjištěna většinou na základě cíleně indikované pomocné vyšetřovací metody.
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Základní pojmy
• symptom: příznak (subj. nebo obj.)
• syndrom: 2 a více symptomů v charakteristické kombinaci – význam pro topiku, např. parkinsonský syndrom postižení bazálních ganglií – význam pro etiologii, např. meningeální syndrom – iritace mening zánětem nebo krví
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Základní pojmy
• paréza: snížení sval. síly, částečné ochrnutí • plegie: ztráta sval. síly, kompletní ochrnutí – monoparéza: postižena jedna končetina – diparéza: dvě končetiny – triparéza: tři končetiny – quadruparéza: všechny 4 končetiny – hemiparéza: polovina těla (vlevo, vpravo) – paraparéza: dolní končetiny
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Základní pojmy
Čití povrchové - algické a termické (vede spinothalamický trakt): • algické - bolest • termické - teplo, chlad
Čití povrchové - taktilní (vedou zadní provazce a spinothalamický trakt): • taktilní - dotekové, diskriminační...
Čití hluboké (vedou zadní provazce): • pallestesie = schopnost vnímat vibrace • polohocit, pohybocit = schopnost vnímat polohu, směr a zrychlení pohybů
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
• • • •
Základní pojmy
anestézie: kompletní ztráta citlivosti v příslušné části těla hypestézie: snížení citlivosti hyperestézie: zvýšení citlivosti parestézie: abnormální somatosenzorický vjem za nepřítomnosti zevního podnětu (mravenčení, mrazení, pálení apod.) • dysestézie: chybné vnímání reálného somatosenzorického podnětu (dotek jako pálení, horko jako chlad, apod.) • allodynie: bolestivý vjem, který je vyvolán podnětem, který bolest obvykle nevyvolá
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Periferní a centrální nervová soustava
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Etáže periferní nervové soustavy
• Sval • Nervosvalová ploténka
• Periferní nerv (motorický-sensitivní-smíšený) • Plexus • Kořeny (zadní kořen, přední kořen, kombinované kořenové postižení) • Periferní (dolní) motoneuron
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Schéma PNS
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Etáže centrální nervové soustavy
• Mícha – ascendentní a descendentní svazky míšní
• Mozek – Infratentoriální oblast • mozkový kmen • mozeček – Supratentoriální oblast • thalamus • bazální ganglia • bílá hmota hemisfér • kortex
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Základní odlišnosti mezi periferním a centrálním postižením Periferní léze
Parametr
Centrální léze
Proprioceptivní reflexy Svalový tonus Pyramidové jevy irit.
+
Poruchy čití
+ (area radic., nerv.)
Svalová atrofie
+
- (pozdní, z inaktivity)
Fascikulace
+
-
Svalová slabost
+ (area radic., nerv.)
+ (velké oblasti)
+ (velké oblasti)
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
• Periferní postižení – „chabá“ paréza • Centrální postižení – „spastická“ paréza – Pseudochabé stádium: první 2-3 týdny po akutně vzniklém postižení pyramidové dráhy může dominovat hypotonie a areflexie (viz též míšní šok)
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Periferní postižení
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Postižení svalu
myopatický syndrom • svalová slabost (lokalizace závislá na distribuci postižení, častěji proximální) • atrofie, hypertrofie, pseudohypertrofie • hypotonie • snížené (ale i normální) reflexy proprioceptivní • není porucha čití, ale může být bolest (myositis, rhabdomyolysis)
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Postižení nervosvalové ploténky
myastenický syndrom • svalová únava, slabost závislá na předchozí námaze • včetně postižení dechu, fonace • není porucha čití • není bolest • normální svalový tonus • normální reflexy proprioceptivní • normální trofika svalů
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Postižení periferního nervu
• svalová slabost v distribuci area nervina, atrofie • porucha čití v distribuci area nervina či v „rukavicové, ponožkové“ distribuci (nemusí být vždy přítomna, záleží na tom, zda je postižen nerv se sensitivní složkou) • může být přítomna bolest
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Areae nervorum
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Areae nervorum
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Difusní postižení periferních nervů
svalová slabost nerespektující distribuci area nervina (nejčastěji akrálně), často se manifestuje až po poruše čití, atrofie
porucha čití v „rukavicové, ponožkové“ distribuci (nemusí být vždy přítomna, záleží na tom, zda je postižen nerv se sensitivní složkou)
může být přítomna bolest
Etiologie: zánět, metabolické poruchy, toxiny
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Postižení plexu
• Svalová slabost a hypotonie • Poruchy čití v distribuci neodpovídající area nervina, radicularis (rozsáhlejší, plurisegmentální)
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Kořenové postižení
Postižení zadního kořene • porucha čití • bolest v distribuci area radicularis • není svalová slabost, nejsou fascikulace Postižení předního kořene • svalová slabost v distribuci area radicularis • fascikulace • není porucha čití, není bolest Postižení dolního motoneuronu (přední rohy míšní) • svalová slabost a hypotonie dle místa postižení • fascikulace ! • není porucha čití, není bolest
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Chipaultovo pravidlo Trny horních C obratlů dolních C obratlů horních Th obratlů dolních Th obratlů Th10-Th12 Přechod Th12-L1 Obratel L1
segment stejný +1 +2 +3 L epikonus konus
Schéma odstupů kořenů
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Syndrom kaudy (často prolaps disku)
• Iritace – Výrazná bolest, asymetrická radikulární distribuce • Zánik – Asymetrická porucha čití - radikulární distribuce – Areflexie (podle postižených kořenů) – Slabost (podle postižených kořenů) – Sfinkterová porucha
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
MRI sekvestr
CT prolaps
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Syndrom míšního konu, epikonu: výše obratlového těla Th12-L1
• Konus (S3-5) – často tumor, trauma – Porucha čití perianogenitálně – Retence moči, inkontinence stolice – Porucha erekce – Nejsou výraznější bolesti – Nález bilaterální, symetrický • Epikonus – Dtto jako konus – +slabost v plantární, dorsální flexi nohy, areflexie L5-S2
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
konus, epikonus
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Centrální postižení - mícha
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Zobrazení míchy
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Obecné projevy poškození míchy
• poruchy hybnosti – v postiženém segmentu periferní paréza – pod úrovní postižení centrální paréza
• • • •
poruchy čití sfinkterové poruchy (retence či inkontinence) poruchy stability stoje a poruchy chůze bolesti zad a pocity sevření v určitých segmentech
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Transverzální léze míšní
• nad úrovní míšního segmentu C5 neslučitelná se životem bez umělé ventilace
• plegie distálně od léze – akutně: míšní šok (hodiny až týdny) = plegie, hypotonie, areflexie, 0 iritační jevy – chronicky: spastická paréza = spastický hypertonus, hyperreflexie, pyramidové irit. jevy • anestesie distálně od léze !hranice čití!
• porucha sfinkterů – akutně: retence moči, ev. ischuria paradoxa – chronicky: automatický (spinální) měchýř
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Míšní syndromy
centromedulární syndrom nejčastější příčina trauma, tumor či ischemie – syringomyelická disociace čití porucha vnímání bolesti, tepla a chladu oboustranně v postižených segmentech, šíří se směrem kaudálně, obvykle se sakrální úsporou – později se rozvíjí periferní paréza ve výši postižených segmentů (poškození motoneuronů)
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Schéma sensitivních dráh
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
syringomyelie
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Intramedullární tumor
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Míšní syndromy
anterolaterální syndrom příčina je ischémie
nejčastější
• periferní paréza ve výši postiž. segmentu • centrální paréza kaudálně od místa léze • vnímání bolesti, tepla, chladu bývá postiženo, taktilní a hluboké čití bývá zachováno
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Míšní syndromy
míšní hemisyndrom (Brown-Séquardův) nejčastější příčina je trauma • ipsilaterálně: – ve výši léze periferní paréza – pod lézí centrální paréza – porucha čití - hluboké a taktilní • kontralaterálně: – není porucha hybnosti – porucha čití - teplo, chlad a bolest (začíná obvykle o 2-3 segmenty níže)
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Míšní syndromy
syndrom zadních provazců (tabický syndrom) nejčastější příčina: dříve neurosyfilis, nyní metabolické poruchy (diabetes mellitus) • není paréza • je přítomna ataxie, areflexie • „tabická“ disociace čití: pod místem léze ztráta hlubokého a částečně i taktilního čití, algické a termické čití je zachováno, ale bývají parestézie a lancinující bolesti
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Míšní syndromy
syndrom zadních a postranních provazců nejčastější příčina: Friedreichova nemoc a jiné spinocerebellární degenerace nebo avitaminóza B12 • centrální (spastická) paréza, charakteristická spastickoataktická chůze • porucha hlubokého a taktilního čití • algické a termické čití je zachováno • ataxie (z postižení propriocepce a spinocerebelárních drah)
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Expanzivní proces vycházející z kosti s útlakem míchy
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Určení výšky léze
• Pacient s paraparézou DK – L2-S2 zvýšené, C5-8 v normě – léze tedy nad L2 a pod C8 – upřesnění výše: hranice poruchy čití (přepočet na páteřní segmenty dle Chippaultova pravidla) • Pacient s perif parézou HK a centr. parézou DK – míšní léze C5-8 • Pacient s centr. kvadruparézou bez postižení hlavových nervů – C1-C4 (C4-n.phrenicus – ohrožení vitálních funkcí)
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Centrální postižení - mozek
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Postižení mozku – klinické projevy
Obecné projevy • • • •
bolest hlavy porucha vědomí generalizované epileptické paroxysmy nitrolební hypertense
Ložiskové příznaky • ložiskový neurologický deficit – poruchy řeči a dalších kortikálních funkcí – poruchy hybnosti a/nebo čití – postižení hlavových nervů (léze centr. i perif. typu) • fokální epileptické paroxysmy
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Infratentoriální léze (mozkový kmen, mozeček)
• Porucha vědomí
• Postižení hlavových nervů • Hemi- či kvadruparéza, porucha čití – alternující vzorec = periferní léze hlavových nervů na straně léze, hemiparéza kontralaterálně • Nausea, vomitus, vertigo • Nystagmus • Porucha stability stoje a chůze • Porucha koordinace pohybů horních končetin
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Pyramidová dráha medulla oblongata
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Pyramidová dráha
pons
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Pyramidová dráha
mesencefalon
Pyramidová dráha
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Kmenová lokalizace motorické dráhy: zkřížené (alternující) hemiplegie/parézy • Mezencephalon (n. III): hemiplegia alternans superior (Weber) • Pons (n. VI a VII): hemiplegia alternans media (Millard-Gubler) • Oblongata (n. XII): hemiplegia alternans inferior (Déjerine)
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
alternující hemiparéza
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Bulbární syndrom
Léze jader nn. IX. – XII. oboustranně (+ V. a VII.) Dysartrie, dysfagie atrofie jazyka s fascikulacemi pokles měkkého patra, vyhaslý dávivý r. , vyhaslý masseterový r. (+ paréza mimického svalstva)
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Pseudobulbární syndrom
Léze kortikonukleární (kortikobulbární) dráhy oboustranně vedoucí k motorickým jádrům nn. IX. – XII. Dysfagie, dysartrie Jazyk bez atrofií, fascikulací Výbavný r. masseterový, r. dávivý + emoční projevy „spastický“ smích a pláč
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Periferní paréza n. facialis
Postižení periferního nervu kdekoliv v jeho průběhu Paréza nebo plegie celé homolaterální poloviny obličeje vyhlazené vrásky na čele a neschopnost zavřít oko vyhlazená nasolabiální rýha a pokles koutku
Etiologie: průběh n. facialis v kosti skalní, často virová etiologie nad odstupem chorda tympani - hypogeusie v předních 2/3 jazyka nad odstupem n.stapedius – hyperakusie
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Centrální paréza n. facialis
Supranukleární léze kortikobulbární dráhy
Paréza mimického svalstva v dolní polovině obličeje kontralaterálně: – – – –
pokles koutku úst vyhlazení nasolabiální rýhy porucha cenění, porucha pískání oslabení platysmatu
Etiologie: nejčastěji cévní mozková příhoda
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Syndrom mostomozečkového úhlu
• Hypakuse, tinnitus, vertigo • Periferní paréza n. VII. • Vymizení korneálního r. jednostranně • Cerebellární sy Etiologie: Schwanom n. VIII., meningeom
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
neurinom n. VIII
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Cerebellum (mozeček)
fysiologické role
řízení svalového tonu
rovnováha
koordinace pohybů
průběh a cílení pohybu, postavení tělesných segmentů, zapojování svalových skupin v průběhu pohybu
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Struktura a funkce cerebella
Archicerebellum (pars flokulonodularis) – vestibulární aferentace - rovnováha Paleocerebellum (vermis, tonsily, přední lalok) – míšní aferentace - svalový tonus Neocerebellum (většina hemisfér) – kortikální aferentace - koordinace pohybů
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Paleocerebellární syndrom
Ataxie axiální (axiální desekvilibrace)
astázie - nejistý stoj o široké bazi, výchylky, pády bez stranové predilekce
abázie - nejistota při chůzi, rozšířená baze, výchylky, pády bez stranové predilekce
velká asynergie - dyskoordinace axiálního svalstva - špatné odměřování pohybů při postavování, posazování, vzpřimování
titubace - kymácivý třes hlavy a horní části trupu
dysartrie
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Neocerebellární syndrom
Ataxie končetinová, ipsilaterální k lézi mozečkové hemisféry hypermetrie
dysdiadochokineze malá asynergie intenční tremor hypotonie -zvýšená pasivita, exkursibilita kloubů
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Vestibulární systém
• Fysiologické role – Rovnováha – Regulace svalového napětí – Koordinace pohybů hlavy a očí
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Vnitřní ucho: funkce a struktura
Sluch cochlea: Cortiho orgán
Rovnováha vestibulum: sacculus, utriculus a 3 polokruhovité kanálky s rozšířenými ampulami – registrují změny polohy hlavy v gravitačním poli a lineární zrychlení vláskové buňky reagující na pohyb endolymfy, na gravitační pole nebo na zvukové vibrace
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Vestibulární syndromy
• Subjektivní příznaky: – vertigo, nausea
• Objektivní projevy: – nystagmus – porucha rovnováhy – tonické úchylky trupu a končetin
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Nystagmus
projev poruchy vestibulárního systému a jeho spojů pomalá složka patologická rychlá složka kompenzační směr určován rychlou složkou typ horizontální, rotační, vertikální, smíšený atd.) tíže I. stupeň: jen při pohledu ve směru rychlé složky II. stupeň: i při pohledu přímém III. stupeň: i při pohledu ke druhé straně
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Periferní (harmonický) vestibulární syndrom
Tonické úchylky: - závisejí na poloze hlavy (ve směru hypofčního labyrintu) - jsou ve směru pomalé složky nystagmu Doprovázející symptomy: často hypakuze a tinnitus Typ nystagmu: horizontálně rotační, neměnící směr
Výška léze: labyrint n. vestibularis v kosti skalní, mostomozečkový kout vstupní oblasti vestibulárních jader Etiologie: benigní paroxysmální polohové vertigo, labyrintitis, Meniereova choroba aj
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Centrální (dysharmonický) vestib. syndrom
Diskrepance mezi směrem nystagmu a tonických úchylek Může dominovat nystagmus s minimální poruchou stability a vertigem Nystagmus bývá měnlivého směru a intenzity
Typ nystagmu: čistě rotační, vertikální, diagonální a další Doprovázející symptomy: někdy další kmenové příznaky
Výška léze: kmen (FLM) a vestibulární mozeček Etiologie: demyelinizace, cévní, parainfekční
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Rozlišení periferního a centrálního vestibulárního syndromu
Intenzita vertiga Nystagmus Tonické úchylky Kompenzace Další příznaky
Periferní (harmonický) silná jednosměrný jedním směrem poměrně rychlá sluchové
Centrální (dysharmonický) mírná, střední měnící směr různým směrem obtížná kmenové
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Supratentoriální léze mozku
Kortex • poruchy řeči (frontální a temporální laloky) • poruchy praxe a gnoze (parietální laloky) • poruchy chování (prefrontální, temporální laloky) • hemianopsie (okcipitální laloky) • epilepsie (ráz záchvatu závisí na lokalizaci ložiska) • parézy a poruchy čití (oblast sulcus centralis) Dlouhé dráhy • sy capsula interna (hemiparéza + poruchy čití)
Bazální ganglia a thalamus • hypokinetické a hyperkinetické syndromy • thalamické syndromy
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Léze capsula interna - příznaky
Kontralaterální spastická hemiplegie/paréza včetně nn. XII a VII. (Wernicke-Mannovo držení) Kontralaterální hemianopie Kontralaterální hemianestézie (Bilaterální postižení: pseudobulbární sy ve F části: spastický pláč a smích a pseudocerebellární příznaky)
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Bazální ganglia
ncl. caudatus putamen gl. pallidus ncl. subthalamicus ncl. accumbens ncl. basalis Meynerti
související jádra: amygdala thalamus subst. nigra ncl. ruber ncl. pedunculopontinus
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Bazální ganglia - funkční zapojení
hlavní neuromediátory • Dopamin • Glutamát • GABA • Acetylcholin • Neuropeptidy • aj.
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Mot. okruh
Okruhy bazálních ganglií Okulomot. okruh
DL okruh
OF okruh
PC okruh
PCG
SMA
FOP
F konv
F inflat
PUT
CAU b
CAU h
CAU h
VL Th
ACC
VA-MD Th VA-MD Th VA-MD Th MD Th
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Bazální ganglia - hlavní funkce
držení těla řízení svalového tonu koordinace volních a automatických pohybů tvorba pohybových programů, spouštění a časování pohybů, přizpůsobení pohybů zevním podmínkám
afektivita, kognitivní funkce, psychická integrace
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Extrapyramidové syndromy
Hypokinetický (parkinsonský, hypokineticko-rigidní, hypokineticko-hypertonický)
Hyperkinetické
tremor
chorea
dystonie
myoklonus
tik
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Thalamus
• přepojovací stanice poslední mezičlánek před vstupem do kůry • integrace senzorické, motorické, vegetativní nervové aktivity Dominující příznaky závisí na lokalizaci uvnitř thalamu • poruchy motorické: ataxie, tremor, dystonie • poruchy senzitivní: hemihypestesie, anaesthesia dolorosa • thalamická bolest; • poruchy vědomí • emoční změny, poruchy paměti
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Kortex
• Primární kortikální centra
• Sekundární asociační oblasti (unimodální asociační kůra)
• Terciární asociační oblasti (multimodální asociační oblasti) – Zadní parietální oblast (percepce a řeč) – Limbická oblast (emoce a paměť) – Přední (prefrontální) oblast (plánování pohybů)
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Poruchy kortikálních oblastí
Primární senzorické oblasti
lokální anestesie slepota hluchota
Primární motorické oblasti
plegie, paréza
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Poruchy asociačních korových oblastí
• Unimodální a multimodální asociační oblasti Gnostické funkce
agnózie
Praktické funkce
apraxie
Fatické funkce afázie
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Agnózie
Porucha rozpoznávání (vlastního těla, předmětů z okolního prostředí), kterou nelze vysvětlit poruchou vnímání nebo řeči a není způsobena demencí Vzniká při postižení dominantní i nedominantní hemisféry Zraková (zrakově-prostorová) Taktilní Sluchová Komplexní
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Zraková agnózie
• Okcipitálně či okcipito/temporo/parietálně oboustranně • Nerozpozná viděný předmět, ale rozpozná jej podle zvuku, hmatu • Zrakově-prostorová agnózie: porucha orientace v prostoru, konstrukční problémy při obkreslování • Prosopagnózie: nerozpoznání obličejů
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Sluchová agnózie
• Agnózie řeči (slovní hluchota): temporálně oboustranně
• Agnózie zvuků • Amúzie (tóny, melodie – nedominantní temporální lalok, rytmus – dominantní temporální lalok)
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Taktilní agnózie
Astereognózie: neschopnost rozeznat hmatem předměty (dominantní parietální lalok) Astereognózie levé ruky – postižení zadní části corpus callosum
Komplexní agnózie
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
• Anosognózie: neschopnost uvědomit si vlastní onemocnění, většinou levostrannou hemiparézu (parietální nedominantní lalok) • Autotopagnózie: neschopnost rozeznat části těla, např. názvy prstů bilat. (parietální dominantní lalok) • Neglect syndrom: opomíjení jedné poloviny zevního prostoru (obvykle parietální nedominantní lalok)
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Apraxie
Porucha schopnosti vykonávat účelné pohyby, naučené dovednosti, která není způsobena parézou, ani senzorickou fatickou poruchou. Obvykle postižení dominantní hemisféry, nejčastěji parietální lalok
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Apraxie
Obtížně rozpoznatelná, nutno pozorovat pacienta delší dobu při spontánní aktivitě a speciálně testovat – Pozorovat spontánní rutiny (oblékání, jedení příborem…) – Nechat provádět komplexní činnosti (otevřít láhev a nalít tekutinu do sklenice…) – Nechat provádět symbolická gesta (salutovat, mávat, dělat dlouhý nos…) – Imitovat symbolická gesta – Předvádět imaginární činnosti bez příslušných předmětů (odemykat klíčem, čistit si zuby…)
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Subtypy apraxie
Ideomotorická apraxie Porušeno provedení účelného pohybu, představa jeho provedení je v pořádku, může činnost popsat, imitovat po nápovědě
Ideativní apraxie Porušeno nejen provedení účelného pohybu, ale i představa jeho provedení
Levostranná apraxie pohybů při postižení přední části corpus callosum
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Poruchy jazyka a řeči
jazyk – systém vyjadřovacích a dorozumívacích prostředků symbolické povahy
řeč (mluva) – motorická produkce řečových zvuků afázie - získaná neurogenní porucha užívání jazyka (x kognitivně komunikační porucha - při demenci)
dysartrie, řečová apraxie - získané neurogenní poruchy řeči Diagnostikou a terapií poruch jazyka a řeči se zabývá logopedie
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Afázie
– získaná porucha jazyka (CMP v povodí arteria carotis interna, tumor, trauma hlavy) – ložiskové poškození dominantní hemisféry mozku – léze převážně kortikálních oblastí (popř. subkortikálních oblastí - thalamus a bazální ganglia)
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Klasifikace afázie
• fluentní afázie (plynulá řeč) – dříve „senzorická“- posteriorní léze za sulcus centralis • nonfluentní afázie (neplynulá řeč)– dříve „motorická“ anteriorní lézepřed sulcus centralis
• globální afázie (dříve „smíšená“)– vzniká v důsledku rozsáhlé léze dominantní hemisféry
(Bostonská klasifikace afázií – ve světě nejužívanější)
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
• • • • • •
Symptomy afázie
Poruchy řečové fluence Poruchy porozumění Poruchy pojmenování Poruchy opakování Perseverace Poruchy čtení, psaní
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Symptomy afázie
poruchy řečové fluence • Nonfluentní řeč – stereotypie („no-no“, „to-to-to“…) – Automatismy („Ano“, „No jistě“, „Ježišmarjá“…) – jednoslovná sdělení (převážně podstatná jména) – pouze krátké věty, gramatické chyby, dlouhé pauzy • Fluentní řeč – přiměřeně dlouhé věty, mohou být gramatické chyby, přiměřená prozódie – Logorea (slovní nadprodukce s neologismy a parafáziemi)
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Symptomy afázie
poruchy porozumění řeči • Téměř všichni pacienti s afázií mají poruchy porozumění, ale jejich míra je různá (pacient neukáže jmenované předměty, nechápe výzvy, v lehčích případech selhává teprve při porozumění komplexnějším delším sdělením) • U posteriorních lézí (za sulcus centralis) bývá porozumění narušeno výrazněji, obzvl. je-li narušena Wernickeova area
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Symptomy afázie
poruchy pojmenování • Parafázie – Sémantické – záměna významově blízkých nebo i vzdálených slov (místo chleba „rohlík“, „klobouk“…) – Fonemické – záměna, vynechávání nebo přidávání hlásek ve slovech (místo autobus „aukrebus“.) • Anomie - Obtíže v aktualizaci pojmů (pero- „No, to je, no…, to….“ ) • Cirkumlokuce - obtíže s aktualizací pojmů se pacient snaží překlenout opisem • Neologismy – neexistující slova
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Symptomy afázie
alexie - poruchy čtení agrafie – poruchy psaní • porucha hlasitého čtení (často obdobné symptomy jako ve spontánní řeči) • porucha porozumění čtenému • poruchy čtení i psaní se mohou vyskytovat izolovaně i bez afázie
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Dysartrie
Poruchy artikulace řeči nejsou poruchy porozumění, pojmenování, větné stavby, gramatiky…
– příčiny (jakákoli léze motorického systému od kortexu po artikulační svaly) – parézy • periferní – bulbární syndrom • centrální – pseudobulbární syndrom – porucha koordinace – cerebelární syndrom – hypokinetická dysartrie – parkinsonský syndrom – hyperkinetická dysartrie – expy hyperkinetické sy
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Frontální lalok
• Frontální oblast – – – –
A4: primární motorická kůra A6: premotorická kůra a SMA A8: frontální pohledové centrum A44: Brocovo centrum řeči
• Prefrontální oblast – Dorsolaterální okruh – Orbitofrontální okruh – Přední cingulátový okruh
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Somatotopické uspořádání motorického kortexu
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Frontální lalok – klinické syndromy
• léze v A4 – parézy kontralaterálně (spíše mono) – Fokální ep. paroxysmy • léze v A6 – přibývání spasticity • oboustranné postižení – pseudobulbární syndrom, deliberační (axiální) jevy • léze pohledového centra (A8) – zániková léze: obrna pohledu kontralaterálně (či dokonce deviace hlavy a pohledu homolaterálně) – iritace: deviace hlavy a pohledu kontralaterálně • Brocovo centrum – motorická afázie
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Postižení prefrontální oblasti
Prefrontální syndrom – moria, deliberace emocí, inkontinence, gatismus – fenomény perseverace, utilizace, imitace – frontální porucha chůze Psychopatologie obecně: exekutivní dysfunkce, změny osobnosti, chování, nálady Podklady – léze v okruzích baz. ganglií – Dorsolaterální prefrontální okruh - dysexekuce: poruchy programování, sekvenování činností – Orbitofrontální okruh - emoční labilita, desinhibice chování – Přední cingulátový okruh - apatie, nepřijímání potravy, až akinetický mutismus
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Parietální lalok
A 1, 2, 3: gyrus postcentralis A 5: asociační unimodální oblast A 7: asociační polymodální oblast integrace somatosenzorických, zrakových, sluchových informací tělesné schéma, vztah k zevnímu prostoru
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Poruchy parietálního laloku
Sensitivní poruchy: porucha rozpoznávání informací: autotopagnózie, astereognózie, porucha grafestézie atd. – menší okrsky při čistě kortikálním postižení Motorické poruchy: lehká hemiparéza či chudost pohybů kontralaterálně, lehká svalová hypotonie, pseudocerebelární syndrom kontralaterálně, Neglect syndrom – syndrom opomíjení Gerstmannův syndrom (dominantní gyrus angularis) porucha rozeznávání levé, pravé strany, akalkulie, agrafie, rozpoznávání prstů Apraxie Agnózie Alexie, agrafie, akalkulie
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Temporální lalok
• Heschlovy závity, gyri temporales: – Wernickeovo centrum řeči
• centrum chuti, čichu • hipokampus: – učení, paměť
• integrační centra: – sluchová (i non-verbální), zraková diskriminace, emoce, instinkty, sebeuvědomění
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Poruchy temporálního laloku
• Poruchy řeči – senzorická afázie
• Poruchy emocí • Centrální poruchy sluchu – sluchová agnózie, amusie
• Halucinace – sluchové, chuťové, čichové, zrakové
• Poruchy paměti • Porucha vnímání času • Temporální epileptické paroxysmy
Praha & EU: Investujeme do vaší budoucnosti Evropský sociální fond
Occipitální lalok
A 17 primární zraková kůra A 18, 19 unimodální zrakové oblasti Homonymní hemianopsie kontralaterálně Kortikální slepota (VB povodí) při oboustranném postižení. Typicky: fotoreakce +
Visuální anosognózie – ignorování slepoty Zrakové halucinace Prozopagnózie – porucha rozeznávání obličejů