MASARYKOVA UNIVERZITA LÉKAŘSKÁ FAKULTA. Hana Bořilová. Život dětí s onemocněním epidermolysis bullosa congenita

MASARYKOVA UNIVERZITA LÉKAŘSKÁ FAKULTA

Hana Bořilová

Život dětí s onemocněním epidermolysis bullosa congenita Bakalářská práce

Vedoucí práce : Mgr. Hana Pinkavová Katedra ošetřovatelství LF MU

Brno 2011

Prohlášení

Prohlašuji, že jsem tuto bakalářskou práci vypracovala samostatně pod vedením Mgr. Hany Pinkavové. Další informace mi poskytly MUDr. Hana Bučková, Alice Salomonová, DiS; Eva Kittlerová a Mgr. Michaela Halbrštátová. Uvedla jsem všechny použité literární prameny a publikace, ze kterých jsem čerpala.

________________________ Podpis V Brně dne 28. dubna 2011

Poděkování

Na tomto místě bych ráda poděkovala Mgr. Haně Pinkavové za odborné vedení bakalářské práce. Mé díky patří dále všem dětským pacientům docházejícím do EB Centra při Dětské fakultní nemocnici Brno a jejich rodinám. Velkým rádcem mi byla paní primářka MUDr. Hana Bučková a Eva Kittlerová a rovněž bych chtěla poděkovat celému týmu o.s. DebRA ČR za podporu a ochotu při psaní této práce.

Život dětí s onemocněním epidermolysis bullosa congenita

Obsah Obsah....................................................................................................................................................... 5 Úvod ........................................................................................................................................................ 7 1

2

Teoretická část ................................................................................................................................ 8 1.1

Anatomie kůže ......................................................................................................................... 8

1.2

Fyziologie kůže....................................................................................................................... 10

1.3

Historie dělení a diagnostiky epidermolysis bullosa congenita ............................................ 12

1.4

Genetická problematika onemocnění ................................................................................... 13

1.5

Klasifikace onemocnění ......................................................................................................... 17

1.6

Sociální problematika onemocnění Epidermolysis bullosa congenita .................................. 24

1.7

Terapie onemocnění Epidermolysis bullosa congenita ......................................................... 29

1.8

Edukace pacientů s onemocněním Epidermolysis bullosa congenita ................................... 35

Empirická část................................................................................................................................ 37 2.1

Cíle práce a očekávané výsledky ........................................................................................... 37

2.2

Sledovaný soubor a metodika sběru dat ............................................................................... 38

2.3

Pracovní listy pro mladší věkovou kategorii (7 – 10 let)........................................................ 40

2.4

Pracovní listy pro starší věkovou kategorii (11 – 15 let) ....................................................... 41

2.5

Výsledky pozorování před absolvováním informačního kurzu.............................................. 43

2.5.1

Výsledky výzkumu před absolvováním edukačního kurzu, mladší kategorie (7 – 10 let)...................................................................................................................... 44

2.5.2

Shrnutí výzkumu před absolvováním edukačního kurzu – mladší kategorie (7 – 10 let)...................................................................................................................... 53

2.5.3

Výsledky výzkumu před absolvováním edukačního kurzu, starší kategorie (11 – 15 let).................................................................................................................... 55

2.5.4

Shrnutí výzkumu před absolvováním edukačního kurzu – starší kategorie (11 – 15 let).................................................................................................................... 70

2.6

Edukační kurz: Ošetřování dětí s epidemolysis bullosa congenita ........................................ 72

2.7

Výsledky pozorování po absolvováním informačního kurzu ................................................. 73

2.7.1

Výsledky výzkumu po absolvování edukačního kurzu, mladší kategorie (7 – 10 let)...................................................................................................................... 73

2.7.2

Shrnutí výzkumu po absolvováním edukačního kurzu – mladší kategorie (7 – 10 let)...................................................................................................................... 82

2.7.3

Výsledky výzkumu po absolvování edukačního kurzu, starší kategorie (11 – 15 let).................................................................................................................... 84

5


2.7.4 2.8

Shrnutí výzkumu po absolvováním edukačního kurzu – starší kategorie (11 – 15 let).................................................................................................................... 99

Informační brožurka – Ošetřování dětí s onemocněním epidemorlysis bullosa congenita 101

3

Diskuze......................................................................................................................................... 105

4

Závěr ............................................................................................................................................ 111

5

Souhrn ......................................................................................................................................... 112

Anotace ............................................................................................................................................... 113 Abstract ............................................................................................................................................... 114 Literatura ............................................................................................................................................. 115 Seznam obrázků .............................................................................................................................. 118 Seznam tabulek ............................................................................................................................... 118 Seznam grafů ................................................................................................................................... 123 Přílohy.................................................................................................................................................. 126 Souhlas k půjčování práce ................................................................................................................... 217

6


Úvod S dermatologickým onemocněním genetického původu - epidermolysis bullosa congenita (EBC) – jsem se poprvé setkala v roce 2010 při kontaktu s občanským sdružením DebRA ČR v Dětské fakultní nemocnici Brno, kde pracuji jako vyškolená dermatologická sestra. DebRA je mezinárodní organizace, která sdružuje takto nemocné pacienty, zprostředkovává kontakty mezi nimi a odborníky a poskytuje jim sociální služby. EBC je genetické onemocnění projevující se primárně vznikem ran na kůži a sliznicích i po drobných inkluzích. Dalšími příznaky je postižení vnitřních orgánů a choroba může končit i těžkou invaliditou pacienta. Onemocnění doposud neumíme řešit kauzálně, ale pouze symptomaticky. Z toho plyne, že klíčem k co nejmírnějšímu průběhu onemocnění je správná péče o rány pacientů, správná technika ošetřování a také prevence. V současné době neexistují ucelené normy ošetřovacích technik, pacienti se léčí porůznu. Dalším kamenem úrazu tohoto onemocnění je sociální izolace pacientů, nepochopení okolím a v neposlední řadě omezení v běžném životě z důvodu velkého nároku na péči o kůži, nutriční požadavky a nemožnost normálního pohybu. Účelem mé bakalářské práce je zjistit informovanost dětských pacientů v oblasti sebeošetřování a jejich znalosti ucelit a zdokonalit, aby jim bylo umožněno žít alespoň v rámci možností plnohodnotný život. Za tímto účelem jsem vytvořila pro dětské pacienty pracovní listy se zaměřením na problematiku ošetřování (viz. příloha A a B). Poznatky a materiál k mé bakalářské práci jsem měla možnost získat při vedení edukačního kurzu v roce 2010, jehož náplň jsem zpracovala a samostatně aplikovala (viz. příloha C). Získaný materiál jsem použila při tvorbě informační brožury pro děti a jejich rodiny (viz. příloha E).

7


1

Teoretická část

1.1 Anatomie kůže

Kožní povrch má plochu v průměru 1,5 až 2 m² a hmotnost kůže odpovídá zhruba 10 % tělesné hmotnosti. Tato čísla nám ukazují, že kůže je jedním z největších orgánů lidského těla. Její skladba umožňuje co nejlépe vykonávat ochrannou funkci rozhraní mezi organismem a zevním prostředím.1 Kůže se skládá ze tří základních částí: Epidermis (pokožka), dermis (korium, škára) a tela subcutanea (subcutis, podkoží, podkožní tuková tkáň)2

Obr. 1: Struktura kůže Epidermis Je to nejpovrchnější a zároveň nejtenčí (od 0,3 – 1,5 mm) část kůže, tvořená především buňkami keratinocyty. Jsou to buňky vícevrstevného dlaždicového epitelu, které se směrem k povrchu postupně oplošťují a rohovějí. 3 Proces vyzrávání (keratinizace) trvá v normální zdravé kůži asi 4 týdny a jejím výsledkem je vodě odolný protein kreatin a tukové látky, které jsou součástí

1

Srov. ŠTORK, J, et all, Dermatovenerologie, s. 1 Srov. ŠTORK, J, et all, Dermatovenerologie, s.2 3 Srov. ŠTORK, J, et all, Dermatovenerologie, s. 2 2

8


ochranného bariérového komplexu.4 Epidermis není zásobená cévami, její výživa je zajišťována difuzí látek z koria. Pomocí mitotického dělení v bazální vrstvě, je zajištěno její neustálé obnovování. Epidermis se skládá z 5 vrstev: 

Stratum basale – buňky stratum basale (cylindrické keratinocyty) jsou navzájem propojeny pomocí buněk desmosomů. Pomocí buněk hemidesmosomů jsou poté fixovány k bazální membráně.



Bazální membrána – neboli dermoepidermální junkční zóna spojuje epidermis a korium. Je složena ze dvou částí: Lamina lucida (bližší epidermis), je spojena s epidermis pomocí kotvícími filamenty a lamina densa (bližší koriu) je spojena s koriem pomocí kotvících fibril.



Stratum spinosum – Stratum spinosum tvoří několik řad keratinocytů nad stratum basale. Jednotlivé buňky této vrstvy jsou navzájem spojeny desmosomy. Mají trnitý (spina = lat. osten) tvar a směrem k povrchu se oplošťují. V horních vrstvách začíná proces jejich diferenciace, tedy přeměna keratinocytů ve výsledný kožní produkt – kreatin.



Stratum granulosum – tvoří 1-3 řady oploštělých buněk s přítomností hrubých keratohyalinových zrn, která jsou meziproduktem rohovění. Keratinozomy se vyprazdňují do intercelulárního prostoru a jsou zdrojem epidermálních lipidů.



Stratum lucidum – tvoří přechod mezi nezrohovatělou epidermis a stratum corneum.5 Je výrazněji vyvinutá pouze na dlaních a ploskách.6



Stratum corneum – rohová vrstva, je zevní vrstvou epidermis a tvoří ji buňky korneocyty. Nemají jádro ani organely, jsou zrohovělé, zcela ploché a hustě na sebe kladené.7 Trvale se odlučují na kožním povrchu, což zajišťuje samočisticí schopnost kůže.8

Korium (dermis, škára) Korium je vazivová střední vrstva kůže (tloušťka 0,6 – 3 mm), má vláknitou strukturu a tvoří ji dvě části. 

Pars papilaris – povrchová vrstva, jejíž výběžky vystupují proti epidermis. Je tvořena řídkým vazivem s velkým množstvím buněk (fibrocyty, mikrofágy…) a jemnými vlákny.

4

Srov. DITRICHOVÁ, D., a spolupracovníci, Repetitorium dermatovenerologie, s. 12 Srov. ŠTORK, J, et all, Dermatovenerologie, s. 4 6 Srov. DITRICHOVÁ, D., a spolupracovníci, Repetitorium dermatovenerologie, s. 13 7 Srov. ŠTORK, J, et all, Dermatovenerologie, s. 4 8 Srov. DITRICHOVÁ, D., a spolupracovníci, Repetitorium dermatovenerologie, s. 13 5

9




Pars reticularis – hlubší vrstva, je vyplněna tuhým vazivem s menším počtem buněčných elementů.

Vláknité struktury koria jsou produkovány aktivními formami buněk fibrocytů –tzv. fibroblasty. Kolagenní vlákna (která tvoří 70 % dermis) zodpovídají za tuhost a pevnost kůže, elastická vlákna mají význam pro pružnost kůže. Tela subcutanea Podkoží je tvořeno tukovou a vazivovou tkání, je bohatě cévně zásobeno. Lalůčky podkožního tuku jsou od sebe oddělení snopci vaziva. Svazky větších cév a nervů jsou uloženy ve vazivových přepážkách.9

1.2

Fyziologie kůže Filologické funkce kůže těsně souvisejí s její anatomickou strukturou a rolí hraničního orgánu

oddělujícího vnitřní a zevní prostředí.10 Fyzikální bariéra Fyzikální ochranná funkce kůže spočívá v ochraně organismu před mechanickými vlivy, zářením, elektrickými výboji a zajišťuje termoregulaci. 

Mechanická funkce představuje pevnost, pružnost a soudržnost. Ochranu zajišťuje především hydratovaná a promaštěná rohová vrstva, desmosomy keratinocytů, vlnitá dermoepidermální junkce a podkožní tuková tkáň.



Fotoprotektivní funkce zajišťuje ochranu zejména před ultrafialovým zářením.



Elektrická bariéra je zajištěna elektronegativně nabitým povrchem stratum corneum a funkční vrstvou mezi stratum corneum a stratum granulosum, která funguje jako elektrický dipól. Tak je kůže chráněna před pronikáním částic pachu, mikrobů a jiných nečistot.



Termoregulace a vodní hospodářství je zajištěno potními žlázami, které vylučují nadbytečnou vodu z organismu, ochranný kožní film naopak chrání epidermis před vysycháním. Je významným senzorickým orgánem při vnímání tepla a chladu.11

9

Srov. DITRICHOVÁ, D., a spolupracovníci, Repetitorium dermatovenerologie, s. 14 Srov. ŠTORK, J, et all, Dermatovenerologie, s. 9 11 Srov. ŠTORK, J, et all, Dermatovenerologie, s. 9 10

10


Chemická bariéra Uplatňují se zde mechanické vlastnosti kůže, nárazníková schopnost kyselého kožního pláště, samočisticí schopnost kůže a odplavování noxy potem. Pokud je kůže zasažena agresivní chemikálií s afinitou k bílkovinám, naváže se na keratynocyty a s nimi se odloučí z povrchu. Biologická bariéra Neporušená rohová vrstva je překážkou pro bakterie a jejich enzymy, podílí se na samočisticí funkci a kyselé pH kožního filmu působí antimikrobiálně. Kvalita samotné rohové vrstvy a její správná funkce je ovlivněna především stupněm hydratace. Nedostatek vody vede ke ztrátě pružnosti, naopak nadměrná vlhkost vede ke zvýšení propustnosti a mikrobiální kolonizaci. Ochranný kožní film se podílí na samočisticí funkci. Nazývá se též kyselý kožní plášť (pH 5-6) nebo tukový film.12 Sekreční funkce Kůže produkuje látky, které jí pomáhají udržovat pružnou, pevnou a zajišťují tak, aby plnila svoji ochrannou funkci. 

Keratin – Je to vláknitá bílkovina a zároveň nejpevnější struktura lidského organismu.13 Je rezistentní vůči řadě chemických a fyzikálních vlivů. Vzniká v keratinocytech ve stratum basale a během 28 dní se dostávají na povrch, kde rohovatějí (probíhá proces keratinizace).14



Melanin – Je pigment, jehož hlavní funkcí je fotoprotekce. Určuje barvu kůže a jeho množství se v kůži zvyšuje vlivem ultrafialového záření.15 Chrání proti UV záření jednak absorpcí a rozptylem paprsků, jednak pohlcováním volných radikálů, které při ozařování vznikají.16



Pot (subor) – Má význam při regulaci tělesné teploty, jeho zvýšená tvorba a odpařování ochlazují povrch těla.17 Pocení je také významné při hydrataci rohové vrstvy a exkreci toxických látek. Sekrece potu je zprostředkována teplotou krve a centry v hypothalamu.



Maz (sebum) – Je sekret olejovité konzistence produkovaný mazovými žlázami. Jeho základní funkcí je vytvořit ochranný tukový film na kožním povrchu.18

12

Srov. DITRICHOVÁ, D., a spolupracovníci, Repetitorium dermatovenerologie, s. 18 Srov. VOKURKA, M., Praktický slovník medicíny, s. 175 14 Srov. ŠTORK, J, et all, Dermatovenerologie, s. 10 15 Srov. VOKURKA, M., Praktický slovník medicíny, s. 210 16 Srov. DITRICHOVÁ, D., a spolupracovníci, Repetitorium dermatovenerologie, s. 18 17 Srov. VOKURKA, M., Praktický slovník medicíny, s. 266 18 Srov. ŠTORK, J, et all, Dermatovenerologie, s. 10 13

11


1.3 Historie dělení a diagnostiky epidermolysis bullosa congenita

Historie dělení: Epidermolysis bullosa congenita (EBC) je vzácné vrozené genetické onemocnění. Je to heterogenní skupina chorob, která se projevuje vznikem puchýřů na kůži a sliznicích, po drobných traumatech nebo i spontánně.19 Název epidermolysis bullosa byl porvé užit Koebnerem v roce 1886. Podle současných znalostí jde o název nevhodný a málo výstižný, jelikož epidermolysis odpovídá pouze simplexní formě. V dnešní době se spíše užívá pojmu mechanobulózní dermatózy, protože puchýře u tohoto onemocnění většinou vznikají po mechanických inzultech a rovina štěpení se nachází buď: a) EB simplex – v oblasti epidermální b) EB junctionalis – v oblasti dermoepidermální junkce c) EB dystrophica – v oblasti subepidermální20

V roce 2000 mezinárodní skupina odborníků vytvořila novou, zjednodušenou klasifikaci, která zachovala rozdělení EBC do tří základních skupin. Historie diagnostiky: Původní diagnostika byla založena jen na klinických projevech, zejména na způsobu hojení puchýřů (atrofie, jizvení či bez postižení kůže), postižení nehtů, sliznic, zubů, vlasů a na dalších systémových projevech. V dnešní době je diagnostika postavena na přesném určení roviny štěpení, kde puchýř v kůži vzniká. Vychází z molekulárních podkladů onemocnění, klinických projevů a genetického vyšetření.21 Postupně bylo rozlišeno více než dvacet pět klinických obrazů EBC, které se liší průběhem onemocnění, dědičností, laboratorními nálezy a prognózou.22

19

Bučková, H., Buček, J. Epidermolysis bullosa congenita – co nového [online] Srov. BUČKOVÁ, H., BUČEK, J., Epidermolysis bullosa congenita, s. 7 21 Bučková, H., Buček, J. Epidermolysis bullosa congenita – co nového [online] 22 Srov. BUČKOVÁ, H., BUČEK, J., Epidermolysis bullosa congenita, s. 7 20

12


1.4

Genetická problematika onemocnění

Názvosloví 

DNA – deoxyribonukleová kyselina. Je to druh nukleové kyseliny, uložené převážně v jádrech buňky. Je základem dědičné informace.23



Gen – materiální nosiče znaků. Jsou to specifické úseky dlouhých makromolekul nukleových kyselin DNA.24



Chromozom – vláknitá struktura buněčného jádra, v níž je v podobě DNA (v genech) zapsána genetická informace.25

Genetická charakteristika onemocnění Epidermolysis bullosa congenita je geneticky podmíněné, tedy dědičné onemocnění. Patří k tzv. monogenně dědičným chorobám, to znamená, že je způsobena chybou (mutací) v jednom genu. EB je heterogenní skupinou onemocnění. Genetická informace je zapsána do genů a je uložena v jádře každé naší buňky. Tato informace je potom základem ke stavbě bílkovin. Naše kůže je tvořena několika bílkovinami. Záleží na tom, kde je v genetické informaci změna – chyba, která způsobí, že určitá bílkovina – tedy určitá část kůže pacienta, je špatně vytvořena.26 Člověk má asi 20 000 – 25 000 genů, které kódují bílkoviny (proteiny). Pro EB jsou důležité geny obsahující informaci pro tvorbu bílkovin kreatin 4 a kreatin 15, kolagen VII a další.27 Genetické poradenství Úkolem lékařské genetiky je správně diagnostikovat dědičnou chorobu a starat se o její medicínské, sociální a psychologické aspekty. To znamená, že poskytuje pomoc nejen postiženému jedinci, ale i členům jeho rodiny tak, aby porozuměli povaze a důsledkům onemocnění a vyrovnali se s nimi.

23

Srov. VOKURKA, M., Praktický slovník medicíny, s. 72 Srov. ŠMARDA, J., Genetika, s. 21 25 Srov. VOKURKA, M., Praktický slovník medicíny, s. 146 26 Srov. GAILLYOVÁ, R., Genetické poradenství u pacientů s epidermolysis bullosa congenita, s. 2 27 Srov. GAILLYOVÁ, R., Genetické poradenství u pacientů s epidermolysis bullosa congenita, s. 4 24

13


Úkolem genetického poradenství je zaměřit se na původního pacienta a zároveň i na členy jeho rodiny a to jak současné, tak i budoucí.28 Proto se genetické poradenství zabývá především prevencí, a tím se snaží o dosáhnutí zdravého vývoje budoucích generací pomocí ovlivnění lidské reprodukce.29 Snažíme se zjistit co nejvíce informací o zdravotních potížích v rodině a výsledky odborných vyšetření. Aby mohl klinický genetik správně rodinu informovat, musí znát přesnou klinickou diagnózu onemocnění, v případě EB tedy přesný typ i podtyp nemoci. Klinický genetik pak může na základě získaných informací a na základě provedených analýz poskytnout rodině informace o charakteru, povaze a důsledcích onemocnění, které se v rodině vyskytlo. Rovněž o jeho dědičnosti a o riziku opakování nemoci pro další příbuzné. Dále je informuje o možnostech laboratorních vyšetření nyní i v budoucnu, informuje rodinu o možnostech preventivních vyšetření a o prenatální diagnostice pro plánované těhotenství.30

Dědičnost onemocnění epidermolysis bullosa congenita U onemocnění epidermolysis bullosa congenita je dědičnost buď autosomálně dominantní (AD), autosomálně recesivní (AR) a nebo dochází ke spontánním mutacím.31 a) Dědičnost autosomálně dominantní: Autosomálně dominantní dědičnost má především forma epidermolysis bullosa simplex. U tohoto typu onemocnění se vyskytuje jedna změna na úrovni DNA, která onemocnění způsobí, i když druhá polovina genetického materiálu je bezchybná. Z toho plyne, že stačí aby byl chybný gen u jednoho z rodičů a dojde k projevům onemocnění.32 Genetické postižení se obvykle projevuje v každé generaci, každý nemocný jedinec má i nemocné rodiče. V klinické genetice se ale objevují i výjimky z uvedeného pravidla: 

Onemocnění vzniká na základě nové mutace v pohlavní buňce zdravého rodiče. V takovém případě se objeví onemocnění u dítěte zdravých rodičů jako první projev v rodině.



Případy, kdy postižení u rodiče nepenetruje, tzn. neprojevuje se.

28

Srov. GAILLYOVÁ, R., Genetické poradenství u pacientů s epidermolysis bullosa congenita, s. 3 Lékařská genetika - Genetické poradenství [online] 30 Srov. GAILLYOVÁ, R., Genetické poradenství u pacientů s epidermolysis bullosa congenita, s. 10 31 Bučková, H., Buček, J. Epidermolysis bullosa congenita – co nového [online] 32 Srov. GAILLYOVÁ, R., Genetické poradenství u pacientů s epidermolysis bullosa congenita, s 5 29

14


Každé dítě nemocného rodiče má riziko 50 %, že onemocnění zdědí. Zdraví jedinci nepřenášejí chybný gen na svoje děti. Muži a ženy mají stejnou pravděpodobnost, že budou nemocní, chybný gen tedy není vázaný na pohlaví.33 Epidermolysis bullosa simplex je většinou způsobena poruchou v genu pro kreatin typu 5, který je uložen na chromosomu 12 nebo v genu pro kreatin typu 14, lokalizovaného na chromosomu 17.34 b) Dědičnost autosomálně recesivní: Autosomálně recesivní (AR) dědičnost pozorujeme především u formy EB junkční a dystrofické. U tohoto onemocnění je třeba dvou změn, neboli mutací na úrovní DNA, poněvadž jedna v genu nezpůsobí žádné projevy onemocnění. Z toho plyne, že nemoc se u jedince projeví pouze v případě, že zdědí dispozici (mutaci ve stejném genu) od obou rodičů. Jedna změna v genu totiž nezpůsobí žádné projevy onemocnění, ale z dítěte se stane zdravý přenašeč (heterozygot) pro dané onemocnění.35 Tento typ dědičného onemocnění se obvykle projeví v rodině nečekaně, poněvadž rodiče jsou vždy zdraví přenašeči. Riziko stejného onemocnění je navíc u takto dědičné choroby největší pro sourozence pacienta, toto riziko je pro každé další dítě stejných rodičů 25 %.36 Lokalizace mutací: a) Dystrofická forma EB 

Mutace v genu pro kolagen typu VII, který je lokalizován na chromosomu 3.

b) Junkční forma EB 

Mutace v genu pro kolagen typu 17 lokalizovaném na chromosomu 10.



Mutace v genu pro alpha-3-laminin, lokalizovaném na chromosomu 18.



Mutace v genu pro beta-3-laminin, lokalizovaném v chromosomu 1.



Mutace v genu pro gamma-2-laminin lokalizovaného v chromosomu 1.37

33

Lékařská genetika - Genetické poradenství [online] Srov. GAILLYOVÁ, R., Genetické poradenství u pacientů s epidermolysis bullosa congenita, s. 6 35 Srov. GAILLYOVÁ, R., Genetické poradenství u pacientů s epidermolysis bullosa congenita, s. 7 36 Lékařská genetika - Genetické poradenství [online] 37 Srov. GAILLYOVÁ, R., Genetické poradenství u pacientů s epidermolysis bullosa congenita, s. 8 34

15


Genetické vyšetření pacienta Genetické vyšetření pacientů je obvykle složeno z konzultace, klinického a laboratorního vyšetření. V případě EB se jedná o molekulárně genetické vyšetření, analýzu DNA, tedy prohledávání genů, které způsobují EB. Abychom získali materiál k molekulárně genetickému vyšetření, musíme nejdříve zjistit, jaká bílkovina v kůži se tvoří špatně. Proto provádíme nejdříve vyšetření z čerstvého puchýře na kůži moderními histologickými metodami. Díky tomuto vyšetření získáme informaci, která bílkovina v kůži pacienta nemá správnou funkci, nebo zcela chybí. Až podle tohoto zjištění můžeme zahájit vyšetření DNA z krve pacienta, tedy vyšetření molekulárně genetické. Analyzujeme potom ten gen, který je zodpovědný za tvorbu špatně fungující bílkoviny kůže a zjišťujeme změnu v genetické informaci – v sekvenci DNA. Tato informace je základem k objasnění dědičnosti onemocnění jak v konkrétní rodině, tak také slouží k vyšetření dalších příbuzných pacienta a k možnosti prenatálního vyšetření v těhotenství.38 Geny, které jsou zodpovědné za EB jsou obvykle hodně velké a můžeme v nich nacházet velké množství změn. U každého pacienta tak může být změna jiná. Proto je nezbytné, aby vyšetření vždy bylo zahájeno u pacienta s EB, u kterého je postupně prohledán celý gen, který by měl dané onemocnění způsobovat.39 Genetické vyšetření rodičů pacienta Vedle genetické konzultace, která by měla být doporučena oběma rodičům pacienta s EB doporučujeme i odběr krve a DNA analýzu obou rodičů poté, co jsme dokončili molekulárně genetické vyšetření u pacienta. Podrobnosti ke genetickému vyšetření rodičů pacienta a ostatních členů rodiny jsou umístěny v příloze H. Vyšetřovací metody epidermolysis bullosa congenita: a) Vyšetření stávajícího pacienta

38 39



Odběr puchýře k histologickému vyšetření



DNA analýza

Srov. GAILLYOVÁ, R., Genetické poradenství u pacientů s epidermolysis bullosa congenita, s. 2 Srov. GAILLYOVÁ, R., Genetické poradenství u pacientů s epidermolysis bullosa congenita, s. 9

16


b) Vyšetření matky v těhotenství 

Odběr choriových klků



Odběr plodové vody



Preinplantační diagnostika

Podrobnější informace k jednotlivým postupům vyšetřením jsou umístěny v příloze G a H. Veškeré postupy, především laboratorní vyšetření, se musí provádět s informovaným souhlasem pacienta nebo jeho zákonného zástupce. Klinický genetik také může doporučit sledování a léčbu u specialistů, předává rodině informace a kontakty na svépomocné organizace, specializovaná pracoviště a instituce.40 Vzor informovaného souhlasu, používaného ve FN Brno je umístěn v příloze I.

1.5

Klasifikace onemocnění Jak již bylo řečeno, onemocnění epidermolysis bullosa congenita se dělí na základní tři typy a

každý z nich na další podtypy. V dnešní době známe více jak 25 podtypů a objevují se neustále další. Na jednotlivé typy členíme onemocnění podle toho, v jaké vrstvě kůže se nachází rovina štěpení. Struktura dermoepidermální junkce Dermoepidermální junkce je oblast, kde epidermis naléhá na dermis (škáru). V normálním histologickém obraze je dermoepidermální oblast vymezena:

40



Bazálními keratinocyty



Epidermální bazální membránou (BM)



Vazivovými strukturami v nejtěsnější blízkosti BM (nejpovrchnější části dermis)

Srov. GAILLYOVÁ, R., Genetické poradenství u pacientů s epidermolysis bullosa congenita, s. 11

17


Obr. 2 : Oblast umístění dermoepidermální junkce 41 Oblast dermoepidermální junkce (DEJ) v ultrastruktuře se obvykle rozděluje do čtyř oblastí. 

Plasmatická membrána bazálních keratinocytů



Lamina lucida (vrstva bližší epidermis)



Lamina densa (vrstva bližší koriu)



Subbazální fibroretikulární vrstva (dublamina densa)42

Na čem závisí klasifikace typů Epidermolysis bullosa congenita: 

Klinické projevy onemocnění a jejich vývoj



Přítomnost nebo chybění extracelulárních projevů



Způsob dědičnosti



Ultrastrukturální a imunohistochemický nález



Odlišnost poruch na molekulárně biologické úrovni43

Obr. 3 : Rozdělení do jednotlivých typů EB podle místa tvorby puchýře 44

41

Srov. BUČKOVÁ, H., BUČEK, J., Epidermolysis bullosa congenita, s. 75 Srov. BUČKOVÁ, H., BUČEK, J., Epidermolysis bullosa congenita, s. 10 43 Srov. BUČKOVÁ, H., BUČEK, J., Epidermolysis bullosa congenita, s. 13 44 Srov. HALBRŠTÁTOVÁ, M., Výživa dětí s epidermolysis bullosa congenita, s. 9 42

18


Podrobný rozpis klasifikace typů a podtypů EBC je umístěn v příloze F. Typy EB, jejich příznaky a komplikace: 1) Epidermolysis bullosa simplex (EBS) Je popsáno asi devět variant této choroby. Většina variant, dobře známých a definovaných má AD způsob dědičnosti. Touto formou trpí 47 % pacientů. EBS zahrnuje varianty, u kterých dochází ke vzniku puchýře uvnitř epidermis jako následek cytolýzy. Klinicky tato skupina obsahuje lokalizované i generalizované varianty. Nejlehčí lokalizované varianty často unikají pozornosti, protože pacienti obvykle nevyhledávají dermatologickou péči, a proto také statistické údaje o incidenci EBS mohou být značně zkreslené.45 Puchýře na kůži nebo v dutině ústní se rychle hojí, na kůži zanechávají hypopigmentace nebo hyperpigmentace, milia (žluté pupínky, obsahující zrhovatělé části kůže). Může být porušena zubní sklovina a objevují se změny na nehtových ploténkách. Zhoršení může nastat v letních měsících – je podmíněné zvýšením teploty, zapocením apod..46 Další příznaky a komplikace EBS: 

Polykací potíže při poranění jícnu



Vysoká kazivost zubů



Špatná kvalita nehtů a zubů



Komplikace s vylučováním



Možnost úmrtí pacienta v kojeneckém věku.47

2) Epidermolysis bullosa junctionalis (EBJ) Tato forma je vzácná, objevuje se pouze u 9 % pacientů. Známe ji v 6 variantách a u všech variant se objevuje AR dědičnost. Ložiska se hojí bez jizev, kůže zůstává atrofická.48 Štěpení probíhá v lamina lucida (LL) bazální membrány (BM), kde je počet hemidesmosomů snížen nebo jsou defektní. Subbazální denzní ploténky a kotvící filamenta jsou rovněž defektní.49

45

Srov. BUČKOVÁ, H., BUČEK, J., Epidermolysis bullosa congenita, s. 13 Bučková, H., Buček, J. Epidermolysis bullosa congenita – co nového [online] 47 Salomonová, A., Hrudková, M. DebRA ČR [online] 48 Srov. BUČKOVÁ, H., BUČEK, J., Epidermolysis bullosa congenita, s. 19 49 Bučková, H., Buček, J. Epidermolysis bullosa congenita – co nového [online] 46

19


Další příznaky a komplikace EBJ: 

Tvorba puchýřů po celém těle, po nepatrných inzultech a tření (nepatrné inzulty a tření způsobuje již třeba nošení oblečení, opření rukou o stůl, nošení bot s vnitřními švy apod.)



Vysoká náchylnost na poranění jícnu a s tím spojené polykací potíže a sklony k podvýživě



Postižení hlasivek, které způsobuje zastřený hlas a potíže při mluvení (děti mají hlas jako starci)



Vyšší riziko úmrtí pacienta v kojeneckém věku než u simplex formy



Ztráta nehtů



Vypadávání vlasů



Problémy s kazivostí a vypadáváním zubů50

3) Epidermolysis bullosa dystrophica (EBD) Touto formou trpí 44 % pacientů. V současnosti bylo popsáno alespoň 8 variant tohoto onemocnění. Objevuje se u nich dědičnost AR i AD, přičemž AD formy jsou prognosticky příznivější, než AR formy. Pacienti této skupiny jsou klasifikovány podle: 

Způsobu dědičnosti (AR či AD)



Rozsahu lézí na kůži



Přítomnosti extrakutánního postižení51

U dystrofické formy se puchýře objevují pod lamina densa bazální membrány s defekty kotvících fibril a podle některých autorů i s kolagenolýzou. Kůže je po odhojení kromě nepravidelné pigmentace atrofická a má sklon k jizvení. Také postižení kožních adnex (nehtů, vlasů) je velmi časté. Postižení sliznic a vnitřních orgánů se objevuje především u generalizovaných forem.52

50

Salomonová, A., Hrudková, M. DebRA ČR [online] Srov. BUČKOVÁ, H., BUČEK, J., Epidermolysis bullosa congenita, s. 22 52 Bučková, H., Buček, J. Epidermolysis bullosa congenita – co nového [online] 51

20


Další příznaky a komplikace EBD: 

Tvorba puchýřů, ran a oděrek po celé ploše těla i po nepatrných inzultech a tření.



Jsou poraněny velké plochy těla a rány se velmi špatně hojí.



Pravděpodobnost vzniku spinocelulárního karcinomu je 70x vyšší než u zdravého člověka.



Vysoká zranitelnost jícnu a s tím spojená nutnost požívání mixované stravy. Děti trpí podvýživou.



Prsty na nohou i na rukou mají tendence ke srůstům do pěstí. To způsobuje invaliditu již v raném věku dítěte.



Ztráta funkce ruky (srostlá pěst připomínající pahýl po amputaci prstů), s tím spojená nemožnost vykonávání manuálních prací a nízká zaměstnanost.



Opožděný hormonální vývoj



Hrozba osteoporózy již v adolescenčním věku



Návazné problémy – potíže s vylučováním, podvýživa, chudokrevnost, vypadávání vlasů, zubů, ztráta nehtů…53

Prevence komplikací onemocnění epidermolysis bullosa congenita U dětí s onemocněním epidermolysis bullosa congenita je třeba věnovat velkou pozornost prevenci. Každá komplikace znamená velkou bolest, velké omezení v běžném životě, případně hospitalizace a ještě častější návštěvy lékaře. a) Srůsty prstů rukou i nohou Velkou pozornost je nutno věnovat puchýřům a erozím na prstech rukou. Prsty musí být vždy odseparovány, abychom preventivně zabránili srůstům. Na noc používáme hadicové obvazy různého průměru podle velikosti prstů. Vzhledem k velikosti prstíčků na nohou srůstům do tří let těžko zabráníme.54 b) Dysfagie Dysfagie je běžnou komplikací u EBD a EBJ formy, ale není omezena pouze na tyto formy.55 Všem dětem s těžkou EBD a EBJ je rozumné trvale podávat kašovitou stravu, která snižuje pravděpodobnost poranění sliznice jícnu a zabraňuje polykacím potížím. Rozmělněné jídlo však

53

Salomonová, A., Hrudková, M. DebRA ČR [online] Srov. BUČKOVÁ, H., BUČEK, J., Epidermolysis bullosa congenita, s. 34 55 Srov. HALBRŠTÁTOVÁ, M., Výživa dětí s epidermolysis bullosa congenita, s. 15 54

21


obvykle zahrnuje zvýšení objemu potraviny. Při použití šťávy nebo vody za účelem zvýšení objemu je však hodnota pokrmu snížena. Proto raději používáme mléko nebo polévky.56 Cílem je pacientům s EB dodávat vyváženou stravu s vyšší dávkou bílkovin, vitaminů a minerálních látek než je běžné pro danou věkovou kategorii. U těžkých forem EBD, zvláště po požití tužší stravy se může stát, že pacient stravu odmítá, nemůže polknout ani sliny. Pak je vhodná na přechodnou dobu parenterální výživa. c) Celková anestezie Jelikož pacienti s EB jsou často podrobování operacím, je nutné je také uvádět do celkové anestezie. S pacienty se musí zacházet velmi šetrně, je nutné aby personál byl o onemocnění informován. Na vozíku i operačním stole musí být připravena molitanová podložka. Pod manžetu na měření tlaku se vloží gázové čtverce, nesmí se používat adhezivní materiály (náplast), jsou nahrazovány Mepitelem, prubany. Na hrudník nelze přiložit EKG elektrody. Při inkubaci je nutno pamatovat na křehkost sliznic, tracheální rourka i laryngoskop by měly být potřeny velkou vrstvou gelu. Nástroje se používají zásadně menší než u zdravého dítěte. Žádný nástroj pro intubaci by neměl přijít do styku s kůží z důvodu hrozícího rizika vzniku defektu.57 d) Anémie Hypochromní anémie (anémie se sníženým počtem hemoglobinu v erytrocytech) patří k běžným projevům u pacientů s těžšími formami (EBD a EBJ) a s velkým rozsahem defektů po těle. 58 Hypochromní anémie je způsobena opakovanými ztrátami krve z otevřených defektů na kůži a sliznicích, ale také nedostatečným příjmem železa v potravě.59 Anémie může být léčena podáváním železa v tekuté podobě per os, což není efektivní při výrazné anémii. V tom případě je lepší volbou transfuze krve. Podávají se při hodnotě hemoglobinu pod 7 mmol/l a to maximálně každých 6-8 týdnů.60 e) Zácpa Zácpa (obstipace) je zpomalený průchod potravy trávicím ústrojím, dehydratace stolice a obtížné vylučování stolice. Zácpa je častá u těžkých forem EB vycházejících z neadekvátního přísunu

56

Srov. HALBRŠTÁTOVÁ, M., Výživa pacientů s epidermolysis bullosa congenita, s. 12 Srov. BUČKOVÁ, H., BUČEK, J., Epidermolysis bullosa congenita, s. 36 58 Srov. HALBRŠTÁTOVÁ, M., Výživa dětí s epidermolysis bullosa congenita, s. 17 59 Srov. HALBRŠTÁTOVÁ, M., Výživa dětí s epidermolysis bullosa congenita, s. 18 60 Srov. BUČKOVÁ, H., BUČEK, J., Epidermolysis bullosa congenita, s. 36 57

22


vlákniny a tekutin, prodloužené nehybnosti, sníženého fyzického pohybu, nevhodných výživových zvyklostí a stresu.61 Abychom jí předcházeli, snažíme se dětem dodávat potraviny s nadměrným množstvím vlákniny (zelí, špenát, brokolice, kukuřice, řepa), neboli dodáváme tzv. zbytkovou stravu. Doporučuje se pít velké množství tekutin (alespoň 2,5 l denně), vhodné je požívat brusinkový a švestkový džus, který změkčuje konzistenci stolice, případně podávání laktulózy. 62 Preventivně pečujeme o perianální krajinu. Abychom předcházeli vzniku bolestivých ragád (trhlinek). Střídáme sedací koupele z odvaru z dubové kůry, která stahuje cévy a zastavuje krvácení, s koupelemi v hypermanganu, který má dezinfekční účinky.63 f)

Malnutrice Karenční výživa, neboli malnutrice, znamená poruchu nebo chybný způsob výživy. Tyto stavy

jsou výsledkem nerovnováhy mezi nároky organismu na živiny a energii a jejich hlavním přívodem. Hlavními důsledky malnutrice jsou: Zvýšená náchylnost k infekci, oslabení imunitního a antibakteriálního systému, zpomalené hojení ran, snížení motility střev, svalová slabost a snížená pohyblivost.64 Výživa proto musí být vyvážená, s vyšší přísunem bílkovin, vitaminů, minerálů, než odpovídá věku dítěte. Maso se musí zásadně mixovat. Vhodný je příjem potravy v malých dávkách, ale častěji. Velkou pozornost je potřeba věnovat výživě v prvních dvou letech života. g) Zuby Kazivost chrupu je způsobena několika faktory. Je výrazná u těžších forem EB, tedy u dystrofických a junkčních.65 Problémy s dásněmi a zuby je těžké se vyhnout, protože sliznice v dutině ústní je křehká a dobrá ústní hygiena je špatně proveditelná. Na vysoké kazivosti chrupu se podílí chronická infekce v dutině ústní, časté postižení dásní, hypoplazie skloviny, pomalé jedení, zvýšená frekvence podávání stravy (více než 5x denně), redukované čištění zubů po jídle kvůli puchýřům v dutině ústní a neschopnost efektivního čištění zubů zubním kartáčkem.66

61

Srov. HALBRŠTÁTOVÁ, M., Výživa pacientů s epidermolysis bullosa congenita, s 13 Srov. HALBRŠTÁTOVÁ, M., Výživa pacientů s epidermolysis bullosa congenita, s 22 63 Srov. BUČKOVÁ, H., BUČEK, J., Epidermolysis bullosa congenita, s. 37 64 Srov. HALBRŠTÁTOVÁ, M., Výživa dětí s epidermolysis bullosa congenita, s. 19 65 Srov. BUČKOVÁ, H., BUČEK, J., Epidermolysis bullosa congenita, s. 37 66 Srov. HALBRŠTÁTOVÁ, M., Výživa dětí s epidermolysis bullosa congenita, s. 15 62

23


Svou roli také hraje příjem kašovité potravy, která je často chybně doplňována nadměrným přísunem disacharidů. Navíc tekutá strava neumožňuje „samočisticí“ mechanizmy v dutině ústní.67 U pacientů s EBC věnujeme proto hygieně dutiny ústní zvýšenou pozornost. Je vhodné používat měkké dětské zubní kartáčky, u kterých je snížené riziko vzniku puchýřů během čištění. Rovněž používáme ústní dezinfekční vody a po každém jídle ústa vyplachujeme alespoň vodou. Konzervativní péči dáváme přednost před radikální extrakcí zubů, která vede k nedostatečnému rozvoji čelisti a podporuje vznik mikrosotmie (srůstání ústních koutků).68

1.6

Sociální problematika onemocnění Epidermolysis bullosa congenita Epidermolysis bullosa congenita je v současné době jednou z nejzávažnějších chorob, které je

možno diagnostikovat, je postiženo mnoho orgánů a může dojít k těžké invaliditě dítěte. Okolnosti onemocnění vedou k hlubokému zásahu do soužití v rodině. Tyto rodiny často podlehnou velkému psychosociálnímu tlaku, prožívají pocity viny za onemocnění dítěte, pocítí negativní ekonomický dopad a dochází k rozpadu rodiny. Matka často zůstává s postiženým dítětem sama a čelí ještě větším obtížím.69 Dítě s EB vyžaduje mnoho péče po celý den (každodenní převazy trvající až 3 hodiny, náročnost stravování, nemožnost pohybu…) a z toho důvodu nemohou matky většinou pracovat na celý úvazek, ocitají se ve finančních potížích. A začíná začarovaný kruh: Matka nemůže svému dítěti zajistit kvalitní speciální ošetřovací materiál, který pomáhá zkvalitnit jeho život, ale pojišťovny jej nehradí. Z toho důvodu se rány na kůži dítěte rozšiřují a zvyšuje se jejich počet. To znovu zvyšuje náklady na léčbu a rozmáhá se invalidita dítěte, kterému matka musí věnovat větší a větší pozornost. Pokud těmto nemocným dětem není poskytnuta erudovaná pomoc, jen se konstatuje, že s onemocněním se nedá nic dělat, dochází ještě k většímu odstupu postižené neúplné rodiny od okolí a cítí se tak osamocena a bezmocná.

67

Srov. HALBRŠTÁTOVÁ, M., Výživa pacientů s epidermolysis bullosa congenita, s. 11 Srov. BUČKOVÁ, H., BUČEK, J., Epidermolysis bullosa congenita, s. 38 69 Srov. BUČKOVÁ, H., BUČEK, J., Epidermolysis bullosa congenita, s. 7 68

24


Začlenění dětí s Epidermolysis bullosa congenita do kolektivu Děti s onemocněním EB to nemají v běžném životě vůbec lehké. Způsobuje jim mnoho problémů, které jim znemožňují žít jako zdravé děti, omezují je a způsobují jejich osamělost, sociální izolaci a frustraci. Znevýhodnění dětí s EB v běžném životě: 

Děti podstupují denně ošetřování kůže až 3 hodiny.



Onemocnění dítěte způsobuje ekonomickou zátěž rodiny – ošetřovací materiály jsou nákladné, většina jich není hrazena pojišťovnou a měsíční suma činí až 30 000 Kč.



Děti nejsou schopné delší chůze. Již po 200 metrech se u nich tvoří puchýře na ploskách nohou.



U dětí s EB je nutné provádět preventivní vyvazování končetin a obvazy celého těla.



Je omezena soběstačnost pacienta – potřebuje pečovatele, ošetřovatele, asistenta.



Obtížnost dlouhého sezení (např. ve škole). Nutnost používání antidekubitních podložek.



Děti s EB musí jíst kašovitou a rozmixovanou stravu. S tím je spojen pocit méněcennosti a neschopnosti.



Děti s EB mají kůži křehkou jako „motýlí křídla.“ Objevuje se u nich proto zranitelnost kůže při jakékoli činnosti – hraní, sezení, chůze, stravování, oblékání nošení oblečení, utření do ručníku.



Objevuje se u nich obrovská náchylnost k infekci, která se do těla může dostat přes otevřené rány. Jsou chudokrevné a mají sníženou imunitu.



Děti s EB jsou sociálně izolované – lidé se bojí, že se EB nakazí, proto omezují s pacienty kontakt, straní se celé rodině.



Psychické problémy – vychází z obecného sociálního přijetí.



Nutnost konzumace velkého množství léků, doplňků stravy.



Děti s EB jsou často hospitalizováni, často navštěvují lékaře a to způsobuje velké absence ve školní docházce, nezvládání učiva a prodlužování školní docházky.



Nepochopení okolím.70

Je však třeba u dětí podporovat rozumný pohyb. Děti s EB jsou často chybně omezovány v pohybu rodiči i lékaři, kteří to myslí s pacientem dobře, ale zvyšují tím pravděpodobnost znehybnění.71 70

Srov. Salomonová, A., Hrudková, M., Halbrštátová, M. Výroční zpráva za rok 2009, DebRA ČR.

25


Občanské sdružení DebRA ČR Motto: Pomáháme lidem s nemocí motýlích křídel prožít co nejvíce a trpět přitom co nejméně. Občanské sdružení DebRA ČR je organizace, která byla v roce 2004 založena primářkou Kožního oddělení MUDr. Hanou Bučkovou. Vznikla jako 32. organizace DebRA ve světě a hned po svém založení se zařadila do mezinárodního uskupení DebRA International. Slovo DebRA znamená Dystrophic epidermolysis bullosa Research Association. A jak již z názvu vyplývá, DebRA organizace v celém světe podporují lidi, kteří trpí vzácným puchýřnatým onemocněním epidermolysis bullosa congenita – neboli nemoci „motýlích křídel.“ DebRA ČR sídlí ve FN Brno pediatrické kliniky. Úzce spolupracuje také s Klinickým EB Centrem, které sídlí při Kožním oddělení Pediatrické kliniky FN Brno. Propojení Klinického EB Centra s o.s. DebRA ČR je velmi efektivní pro pacienty s EB. DebRA ČR podporuje Klinické centrum nákupem speciálního ošetřovacího materiálů pro EB pacienty a jiných zdravotnických prostředků. Sociální pracovnice, výživová terapeutka a vyškolená zdravotní sestra o.s. DebRA ČR patří do mezioborového týmu specialistů Klinického EB Centra a do posuzování celkového stavu pacienta vnáší hodnotné informace. DebRA ČR spolupracuje s řadou partnerů z řad komerčních firem a odborných společností. Jejími sympatizanty je také řada osobností z oblasti zdravotnické i mimo ni. Patronkou organizace a velikou podporou pro ni je herečka Jitka Čvančarová. Poslání a cíle o.s. DebRA ČR: Posláním o.s. Debra ČR je zvyšovat kvalitu života pacientům s EB a jejich rodinám, kde žije takto nemocný člen. Snaží se zapojovat lidi s touto nemocí do plnohodnotného života. Aktivity občanského sdružení směřují k tomu, aby lidé a rodiny žijící s EB nebyly ve své obtížné sociální situaci na základě svého znevýhodnění izolování a dokázali čelit tíživé ekonomické situaci, velkým psychickým a sociálním problémům. Cílem občanského sdružení je pomoci prosazovat a hájit zájmy pacientů s EB, zabezpečovat jejich informovanost a spolupracovat s vládními a krajskými úřady. 72

71 72



Zjišťovat, mapovat a prosazovat potřeby, práva a zájmy lidí žijících s EB a jejich rodin.



Pomoci zlepšovat zdravotní stav lidí s EB (zprostředkovat kontakty na odborníky z EB centra)

Srov. BUČKOVÁ, H., BUČEK, J., Epidermolysis bullosa congenita, s. 36 Srov. Salomonová, A., Hrudková, M., Halbrštátová, M. Výroční zpráva za rok 2009, DebRA ČR.

26




Posilovat psychosociální fungování lidí s EB a jejich rodin.



Předcházet a zamezovat vzniku či zhoršení sociálních problémů rodin žijících s EB



Snižovat riziko sociální exkluze.



Organizovat formální i neformální setkávání rodin s EB za účelem společného sdílení problémů.



Informovat rodiny žijící s EB, laickou i odbornou veřejnost o problematice EB.



Úzká spolupráce s EB Centrem



Získávat finanční prostředky na realizaci projektů a pomoc lidem s EB.



Navazovat nové kontakty a aktivně spolupracovat s dalšími organizacemi DebRA ve světě.73

Služby, nabízené o.s. DebRA ČR: Všechny činnosti občanského sdružení DebRA ČR je částečně dotována Ministerstvem zdravotnictví ČR. a) Sociální poradenství V srpnu roku 2007 získalo o.s. DebRA ČR od Krajského úřadu Jihomoravského kraje v Brně oprávnění k poskytování odborného sociálního poradenství. Cílem sociálního poradenství v DebRA ČR je předcházet a zamezovat vzniku či zhoršení sociálních problémů rodin žijících s EB, nacházet řešení z jejich nepříznivých sociálních situací a snižovat riziko jejich sociální exkluze. Odborné sociální poradenství poskytují kvalifikované pracovnice. Odborné sociální poradenství v oblasti:

73



Důchody



Příspěvky na péči



Dávky státní sociální podpory, dávky hmotné nouze



Příspěvky a výhody pro zdravotně postižené



Rehabilitační a kompenzační pomůcky



Sepsání podpory, odvolání



Ostatní poradenská činnost

Srov. Salomonová, A., Hrudková, M. DebRA ČR [online]

27


Další poskytované služby: 

Poskytnutí krizové intervence



Doprovod na vyšetření, při hospitalizaci



Zprostředkovávání kontaktů mezi uživateli služeb DebRA ČR



Výživové poradenství



Zdravotní poradenství (ošetřovací materiál, kontakty na lékaře…)



Půjčování odsávačky na mateřské mléko



Půjčování elektromagnetické podložky Bemer 3000



Zřízení portfolií pacientů s EB – získání finančních prostředků



Zasílání informačních novin DebRA ČR, newsletteru

Způsob poskytování služeb: a) Ambulantně: V sídle DebRA ČR – kontaktní místnost ve FN Brno b) Terénně: V přirozeném prostředí uživatelů služeb (pracovnice navštěvují uživatele v domácnostech. Tým zajišťující terénní službu tvoří – sociální pracovnice, výživový terapeut, zdravotní sestra)

Pravidelné akce pro nemocné EB a jejich rodiny: Cílem těchto akcí je sdružování osob s EB a jejich rodiny, edukace, výměna zkušeností. DebRA ČR každoročně pořádá několik těchto akcí: 

Konference DebRA ČR - Přínosem konference je přímá konzultace problémů vážících se k EB na neformální půdě a s předními odborníky EB u nás – od dermatologa přes plastického chirurga po sociální pracovnici. Zároveň je pro pacienty a jejich rodiny nebo pečovatele připravena prezentace vhodných ošetřovatelských materiálů, doplňků stravy a různých metod hojení ran.



Týdenní ozdravný pobyt - Program pobytu je zaměřen zvlášť na děti a zvlášť na rodiče či pečovatele. Pro děti připravujeme pestré hry se zaměřením na komunikační dovednosti, možnosti sebepoznání a poznání druhých, soutěže, krátké výlety, výtvarná činnost a další volnočasové aktivity podobné dětským táborům. Aktivity jsou doplněné o rehabilitaci a děti jsou celou dobu pobytu pod dohledem vyškolené zdravotní sestry.



Víkendový ozdravný pobyt

28




Klinický den - Na klinický den je pozváno 10 pacientů s nejzávažnější formou EB. Dětský pacient má po celou dobu klinického dne vyčleněnou jednu ambulanci, kde pobývá po celou dobu klinického dne. Jednotlivě ho pak navštěvují jednotliví odborníci (dermatolog + vyškolená EB sestra, nutriční specialista, sociální pracovnice), kteří po skončení návštěv EB pacientů společně konzultují aktuální zdravotní stav každého pacienta zvlášť.74

Realizované projekty: 

Ediční činnost – vydávání edukačních brožur a publikací o problematice EB, novin DebRA ČR



Edukace – edukační kurz „Výživa dětí s epidermolysis bullosa congenita“ je zaměřen na získávání poznatků o výživě a edukační kurz „Ošetřování dětí s epidermolysis bullosa congenita“ je zaměřen na získávání poznatků o ošetřovacích technikách a péči o děti s EB.



Informační kampaň – šíření osvěty o EB problematice. DebRA ČR vydává materiály o své činnosti i o problematice EB, které distribuuje mezi širokou i odbornou veřejnost.



Mezinárodní spolupráce – účast na Mezinárodním kongresu DebRA International.

Benefiční a fundraisingové akce: 

DebRA ČR organizuje každoročně řadu benefičních a fundraisingových akcí, kterými se snaží oslovit stávající i potenciální sponzory a získat co možná nejvíce finančních prostředků pro svoje aktivity. Zároveň s partnery připravuje akce, které jsou jak výdělečné, tak osvětové a informativní. Navazuje spolupráci s novými sponzory a novými organizacemi, které mají zájem podpořit jejich aktivity a pomoci tak lidem s EB.75

1.7 Terapie onemocnění epidermolysis bullosa congenita Terapie u pacientů trpících epidermolýzou je velmi náročná. V současné době nedokážeme onemocnění EB léčit kauzálně (tedy řešit primární příčinu), ale pouze symptomaticky, což znamená řešit následky onemocnění a předcházet komplikacím. Klíčem k co nejhladšímu průběhu je správná technika ošetřování ran. Ve světě (např. v Kalifornii) jsou sice pokusy o vývoj genové terapie, tedy

74 75

Srov. Salomonová, A., Hrudková, M., Halbrštátová, M. Výroční zpráva za rok 2009, DebRA ČR. Srov. Salomonová, A., Hrudková, M. DebRA ČR [online]

29


snaha o kauzální řešení nemoci, ale tato metoda je zatím pouze ve výzkumu a v praxi nezavedená. Spočívá ve vnášení opravených genů příjemci.76 Při péči o pacienta s EB je nezbytná spolupráce dermatologa, histopatologa, pediatra, hematologa, fyzioterapeuta, genetika, stomatologa, plastického chirurga, dietní sestry, psychologa, ortopeda a očního lékaře. Pro pacienty je proto prospěšná jejich koncentrace do specializovaných center. U nás je jediné EB Centrum ve Fakultní nemocnici v Brně – Dětská nemocnice (Černá pole).77 Dermatolog je hlavním koordinátorem odborného týmu. Velmi důležité je zaškolení rodičů ve správné ošetřovací technice, informace o preventivních opatřeních, pomůckách, které předcházejí vzniku defektů na kůži, sliznicích, kontrakturách končetin a dalším interním komplikacím. Pacienti jsou sledováni v místě bydliště, kde jsou také prováděny i základní laboratorní vyšetření. Ke kontrolám do EB Centra jsou zváni v šestitýdenních až tříměsíčních intervalech.78 V terapii onemocnění epidermolysis bullosa congenita se přikláníme k metodě vlhkého hojení ran. Suché hojení ran je nevhodné, poněvadž nevytváří tak příznivé podmínky pro hojení ran jako je tomu u vlhké metody. Suché ošetřování ran: 

Použití suchých krytí se dnes omezuje na ošetřovaní ran v první pomoci.79



Dochází k traumatizaci rány a přisychání krytí ke spodině rány.



Při použití suchého krytí chybí bariéra proti infekci.



Suché krytí má malou variabilitu a flexibilitu.



Nezabrání maceraci kůže.



Nechrání křehkou kůži pacientů s EB před vysoušením a traumaty.



Suché krytí ran nepodporuje fyziologické čištění rány.



Neumožňuje monitoring rány.



Neumožňují rehydrataci rány.

Vlhké ošetřování ran: 

Je vhodné pro všechny typy sekundárně se hojících ran s potřebou tvorby granulační tkáně k vyplnění defektu.

76

Srov. Šmarda, J. Člověk v proudu dědičnosti – Geny v lidském zdraví a nemoci, str. 120 Srov. Salomonová, A., Hrudková, M. DebRA ČR [online] 78 Srov. Bučková, H., Buček, J. Epidermolysis bullosa congenita – co nového [online] 79 Srov. Kittlerová, E. Komplexní péče o novorozence s epidermolysis bullosa congenita – Florence Časopis moderního ošetřovatelství [online] 77

30




Netraumatizuje ránu během převazu.



Zajišťuje vlhké prostředí během procesu hojení.



Optimalizuje proces hojení.



Vlhké krytí poskytuje účinnou bariéru rány proti infekci.



Variabilita umožňuje cílené použití dle fázového hojení ran.



Zabraňuje maceraci kůže v okolí rány.



Ochraňuje granulující rány před mechanickým poškozením



Vlhká terapie snižuje frekvenci převazů.



Podpora prokrvení a reepitelizace.80

Obecné zásady terapie EBC Terapie EBC je především kauzální a spočívá v hojení vzniklých defektů a prevenci komplikací. Základem léčby je dezinfekce ran a podpora granulace tkáně. V následujícím textu uvádím standardy používané v Dětské fakultní nemocnici Brno – Dermatologická klinika (Černá pole). Puchýře Čerstvé puchýře je vhodné sterilně propíchnout tak, aby strop puchýře zůstal zachován, neboť ložisko se rychleji hojí. Před i po propíchnutí puchýře je nutné ložisko vydezinfikovat a po propíchnutí tekutinu z puchýře vytlačit do gázového čtverce. Koupele Koupele se u pacientů s EB provádějí jednou až dvakrát do týdne a to vždy před převazem. Častější koupání se nedoporučuje, aby nedocházelo k vysušování a zvyšování křehkosti kůže. Rovněž je dobré jednotlivé druhy koupelí střídat a pobyt ve vodě by neměl být delší než 20 minut. 

Dezinfekční koupele – koupele postižených míst v teplé vodě (cca 40 °C) v hypermanganu (KMnO4)



Zvláčňující koupele – ve zvláčňujících olejových přípravcích (Balneum Hermal, Linola-Fettölbad oil…)



Zklidňující koupele – v dubové kůře. Zatavuje krvácení, zklidňuje perianální oblast při bolestivých ragádách a zmírňuje svědění.

80

Srov. Bučková, H., Buček, J. Epidermolysis bullosa congenita – co nového [online]

31


Drobné eroze Drobnější eroze se během 3 – 4 dnů dobře hojí. Po provedení dezinfekční koupele nebo lokální dezinfekci na eroze naneseme dezinfekční přípravek Novikov nebo Methylenovou modř a vypudrujeme indiferentním zásypem. Můžeme ponechat volně, nebo přiložit sterilní gázový čtverec a obvázat hydrofilním obinadlem.81 Velké eroze Na velké eroze se přikládá tyl s bílou vazelínou, který je cenově dostupný, nebo nově vyvinuté neadherentní transparentní silikonové krytí Mepitel, které podporuje granulaci kožní tkáně. Skládá se z elastické transparentní polyamidové sítě, která je ohebná a poddajná. Na elastickou síť je vázán silikon, který obklopuje každé jednotlivé vlákno polyamidové sítě. Silikon je neabsorpční a inertní, nelepí se k vlhké ráně, pouze přilne ke zdravé kůži tak, že ani citlivou kůži pacientů s EB nepoškodí. Je neabsorpční ale umožňuje odchod exsudátu z rány do sterilního krytí. Mepitel může být ponechán v ráně 5-7 dnů, vyměňuje se pouze sterilní krytí, na které můžeme aplikovat antibiotickou mast.82 Rána se sekundární bakteriální infekcí Sekundární infekci v ráně potlačujeme kombinací dezinfekční koupele (nebo lokální dezinfekcí ložiska) a užitím lokálních antiseptických a antimikrobiálních přípravků. Ty aplikujeme do postižených míst 5-7 dnů (Bactroban, Framykoin, Belogent…). Lokální antibiotika se nanáší v 3 mm vrstvě štětičkou na ránu a překryjeme neadhezivním silikonovým krytím (Mepilex, PolyMem…). Zavážeme a ponecháme 48 hodin. Poté ložisko odkryjeme, vydezinfikujeme a rozhodujeme se o dalším postupu. Buď opět naneseme antimikrobiální prostředek a ránu zavážeme, nebo (pokud infekce ustoupila) volně na povrch aplikujeme antibakteriální mast 3x denně 3-5 dnů. Téměř dohojené rány Téměř dohojená ložiska je dobré vždy dezinfikovat a poté promazávat zvláčňujícími krémy, aby kůže zůstala pružná a vláčná a nedocházelo k jejímu dalšímu poranění. Obecně je dobré promazávat celý povrch těla každý den, možno i několikrát. Podpoříme tím vláčnost kůže a předejdeme vzniku nových defektů, poněvadž kůže se stává pružnější. Je však důležité, abychom používali přípravky pro citlivou pokožku, pokud možno bez parfemace (Zinkový krém, pasta Polysan…).

81 82

Srov. BUČKOVÁ, H., BUČEK, J., Epidermolysis bullosa congenita, s. 32 Srov. BUČKOVÁ, H., BUČEK, J., Epidermolysis bullosa congenita, s. 33

32


Korektivní plastika prstů ruky Na klinice plastické chirurgie v Brně se operují obě ruce najednou z důvodu snížení rizika celkové anestezie. Operaci volíme v momentě, kdy je funkce ruky z důvodu srůstů značně omezena. Při operaci jsou prsty odděleny od sebe a uvolní se co nejvíce kontraktury. První převaz po operaci se provádí za 14 dnů v analgosedaci. Ruka se fixuje v extenzi (natažení). Během hospitalizace se provádějí další tři převazy, podle fáze epitelizace se na prsty přikládá Mepitel s antibiotickou mastí, jednotlivé prsty se překrývají prubanem a gázovými proužky se odseparovává meziprstí. Z dorzální strany se přikládají flexibilní dlahy k jednotlivým prstům, na noc se přikládá pevná dlaha. Na míru se pacientovi ušijí látkové rukavice, které mají na každém prstě na dorzální straně tunýlek pro zasunutí flexibilních dlah. Rehabilitace se zahajuje po druhém převazu a je zaměřena na posilování síly prstů a na zabraňování vzniku kontraktur.

Obr. 4 : Srůsty prstů před plastikou 83

Obr. 5 : Preventivní separace prstů 84

83

http://ebcentrum.debra-cz.org/?attachment_id=118

33


Obr. 6 : Vyvazování prstů po dohojení 85 Péče o velmi malé děti Zejména u novorozenců a kojenců je kůže velmi citlivá, dochází k tvorbě puchýřů i při běžné manipulaci (uchopení, přenášení, přebalování). Kojenci mívají často eroze na obou stranách trupu v místě úchopu (pět puchýřů, erozí na každé straně). Proto je vhodné dítě uložit na lůžko s molitanovou fólií, která je kryta hebkým plátnem. Okraje molitanové fólie by měly přesahovat okraje lůžka tak, že tvoří kolíbku ve tvaru písmene U. Tak je kojenec chráněn v době, kdy se začíná obracet a lézt. Molitanový čtverec je dobré používat i při kojení, přenášení, aby se zabránilo přímému kontaktu s křehkou kůží miminek.86 Oblečení a obuv Pro všechny tři typy EBC platí obecná pravidla pro volbu oblečení a obuvi. Doporučuje se nosit pohodlnou, koženou, měkkou obuv, která má minimum švů a má širokou a volnou špičku. Bota musí být prodyšná, aby se noha nepotila, poněvadž to by mohlo zvyšovat riziko vzniku puchýřů a přitom chránila nohu před poraněním. Je dobré nosit bavlněné ponožky, které jsou prodyšné, případně do obuvi nosit dvoje ponožky, abychom snížili tření.87 Oblečení volíme bavlněné s co nejmenším počtem švů. Není vhodné nosit oblečení s velkým množstvím ozdob (korálky, flitry, nášivky) a rovněž není vhodné velké množství zipů. Cedulky za krkem doporučujeme vždy odpárat.

84

http://ebcentrum.debra-cz.org/?attachment_id=119 http://ebcentrum.debra-cz.org/?attachment_id=137 86 Srov. Kittlerová, E. Komplexní péče o novorozence s epidermolysis bullosa congenita – Florence Časopis moderního ošetřovatelství [online] 87 Srov. BUČKOVÁ, H., BUČEK, J., Epidermolysis bullosa congenita, s. 32 85

34


1.8

Edukace pacientů s onemocněním epidermolysis bullosa congenita

Charakteristika edukace „Pojem edukace lze definovat jako proces soustavného ovlivňování chování a jednání jedince s cílem navodit pozitivní změny v jeho vědomostech, postojích, návycích a dovednostech. Edukace znamená výchovu a vzdělávání jedince.“88 Edukační proces je činnost lidí, při které dochází k učení, a to buď záměrnému, nebo nezáměrnému. Do procesu edukace vstupují čtyři determinanty: 

Edukanti a jejich charakteristika – tedy osoby, které jsou edukovány.



Edukátor – tedy osoba, která edukaci provádí.



Edukační konstrukty – tedy plány, zákony, předpisy, edukační standardy, edukační materiály, které ovlivňují kvalitu edukačního procesu.



Edukační prostředí – tedy místo ve kterém edukace probíhá.89

Role EB centra v edukaci pacientů s EB Úkolem EB centra je včasná edukace rodičů, kterým se narodí dítě s onemocněním epidermolysis bullosa congenita. Edukace probíhá již po narození dítěte během jeho pobytu na JIP (jednotce intenzivní péče). Edukaci v tomto případě provádí paní primářka Bučková, která se problematikou EB zabývá již více jak 10 let. Postupně se rodiče zacvičí v ošetřovací technice, seznámí se s moderním krytím na rány. Seznamují se rovněž s jednotlivými specialisty centra, tedy s ošetřovatelským týmem speciálně vyškoleným v problematice EB. Při edukaci dominuje ošetření kůže, výchova, jak puchýřům předcházet, dále problematika výživy a fyzioterapie. Díky této komplexní péči lze u pacientů s EB předcházet závažným komplikacím, správným vedením se také snižuje frekvence návštěv u lékaře. V péči o pacienty s EB je rovněž důležitá psychická podpora pacienta a jeho rodiny ze strany zdravotníků.90

88

JUŘENÍKOVÁ, P., Zásady edukace v ošetřovatelské praxi, s. 9 JUŘENÍKOVÁ, P., Zásady edukace v ošetřovatelské praxi, s. 10 90 Srov. Kittlerová, E. Komplexní péče o novorozence s epidermolysis bullosa congenita – Florence Časopis moderního ošetřovatelství [online], 89

35


Zásady pomoci rodině s nemocným dítětem: 

Napomáhat tomu, aby rodiče pozitivně přijali skutečnost – tedy aby měli možnost poznat celou realitu onemocnění. Je nutné vysvětlovat příčiny a mechanismy nemoci, možnosti léčení…



Získat spolupráci širší rodiny – zapojovat do procesu ošetřování co nejvíce příbuzných, aby si rodiče mohli odpočinout.



Postupovat účelně – Neplýtvat energií a silou rodičů.



Zajistit šťastné dětství – Vyrovnaní rodiče jsou základem ke spokojené psychice dítěte.



Hrdinství – je dobré dát rodičům najevo, že jsou stateční a že problém zvládají skvěle.91

Role zaškolené sestry v edukaci pacientů s EB a jejich rodin V červnu 2010 začal v občanském sdružení DebRA ČR proces zaškolování nové dermatologické sestry se specializací na EB problematiku. Zaškolování probíhalo každé pondělí při ambulantním ošetřování EB pacientů v dermatologické ordinaci EB Centra pod vedením paní primářky Bučkové. Během zaškolování se zúčastnila EB konference, klinického dne a týdenního ozdravného pobytu, kde plnila funkce ošetřovatelky pacientů s EB, kteří na ozdravném pobytu neměli vlastní doprovod. Od ledna 2011 je oficiální zaměstnankyní občanského sdružení DebRA ČR. Nynější funkcí EB sestry je Edukace pacientů s EB v oblasti ošetřování. Účelem edukace je vést děti již od raného věku k dovednosti sebeošetřování, ke znalostem ošetřovacích materiálů a technik, a tak k co největší soběstačnosti. Rovněž provádí poradenství pro rodiče dětí s EB během návštěv v jejich domácím prostředí v rámci terénní služby.

91

Srov. PLEVOVÁ, I., SLOWIK, R., Komunikace s dětským pacientem,, s. 57-58

36


Empirická část

2 2.1

Cíle práce a očekávané výsledky

1. Zjistit chyby, kterých se nejčastěji dopouští v sebeošetřování děti s onemocněním epidermolysis bullosa congenita.



Předpokládám, že 50 % a více respondentů ve věkové kategorii 7 – 10 let se dopustí tří a více hrubých chyb v obvazové technice.



Očekávám, že 25 % a více respondentů ve věkové kategorii 11 - 15 let se dopustí dvou a více hrubých chyb v dezinfekci ran.



Domnívám se, že 50 % a více respondentů v obou věkových kategoriích se dopustí jedné hrubé chyby při ošetřování puchýřů.

2. Vytvořit edukační pracovní listy s problematikou ošetřování pro pacienty s epidermolysis bullosa ve věkovém rozhraní 7 – 10 let.

3. Vytvořit edukační pracovní listy s problematikou ošetřování pro pacienty s epidermolysis bullosa ve věkovém rozhraní 11 – 15 let.

4. Zjistit změnu znalostí v sebeošetřování dětí s onemocněním epidermolysis bullosa congenita po absolvování edukačního kurzu.



Předpokládám, že 50 % a více respondentů ve věkové kategorii 7 – 10 let po edukaci dopustí 1 a méně chyb v oblasti obvazování ran.



Očekávám, že 50 % a více respondentů ve věkové kategorii 7 – 10 let po edukaci zvládne správně techniku ošetření puchýře.

37




Předpokládám, že 75 % a více respondentů ve věkové kategorii 11 – 15 let po absolvování edukačního kurzu se dopustí jedné a méně chyb v oblasti dezinfekce.



Očekávám, že 75 % a více respondentů věkové kategorii 11 - 15 let po edukaci zvládne správně techniku ošetření puchýře.

5. Vytvořit informační brožurku oblasti ošetřování pro pacienty s epidermolysis bullosa congenita a jejich rodiny.

2.2

Sledovaný soubor a metodika sběru dat

Výběr a popis souboru Pro sledovaný soubor své bakalářské práce jsem si zvolila skupinu dětí, u kterých bylo diagnostikováno vzácné genetické onemocnění kůže epidermolysis bullosa congenita. Tito pacienti jsou registrování v EB Centru při dětském kožním oddělení Fakultní nemocnice Brno Černá Pole a v občanském sdružení DebRA ČR. V rámci šetření bylo pozorováno 16 dětí s tímto závažným onemocněním, z toho 8 dětí ve věkové kategorii 7 – 10 let a 8 dětí ve věkové kategorii 11 – 15 let. V celé ČR žije 50 takto nemocných dětí. Rodiny s dětmi s EB měly možnost se samostatně rozhodnout, jestli chtějí být do této studie zařazeni či ne. Rodiny s dětmi s EB jsou ve svých bydlištích rozptýleny po celé republice a na kontroly do EB centra dojíždí pouze jednou až dvakrát do roka. Proto bylo velmi obtížné se s těmito rodinami zkontaktovat. Ke sběru dat před edukací jsem využila VII. Výroční konferenci DebRA ČR a návštěvy pacientů v EB Centru v období duben 2010 až srpen 2010. K edukaci pacientů došlo na týdenním ozdravném pobytu, který probíhal v srpnu 2010. Ke sběru dat po edukaci jsem využila návštěvy pacientů s EB centru v období říjen 2010 až leden 2011. Bylo osloveno 40 rodin, které mají dítě s tímto závažným genetickým onemocněním. Z toho se zúčastnilo studie 16 rodin s jedním dítětem, tedy 16 dětí. Vzhledem k tomu, že junkční forma této nemoci je v České Republice vzácná, jsou zahrnuty do studie pouze simplex a dystrofická forma.

38


Účast dětí na výzkumu: Mladší kategorie (7 – 10 let) Celkem 8 Chlapci 4 Dívky 4

Starší kategorie (11 – 15 let) Celkem 8 Chlapci 4 Dívky 4

Klasifikace forem onemocnění pacientů ve studii:

Počet chlapců

Počet dívek

2 4

3 3

2 0

1 1

Dystrofická forma Mladší kategorie (7 – 10) Starší kategorie (11 – 15)

Simplex forma Mladší kategorie (7 – 10) Starší kategorie (11 – 15)

Metodika sběru dat Sběr dat pro tuto studii probíhal od začátku dubna 2010 do konce ledna 2011. Pro zisk dat jsem ve své bakalářské práci zvolila metodu formou dotazníku. Vlastní dotazník je podán formou pracovních listů pro každou věkovou kategorii, se zaměřením na problematiku ošetřování ran, které jsem pro tento účel vytvořila. Jsou zaměřeny pouze na děti s onemocněním epidermolysis bullosa congenita. Pro mladší věkovou kategorii byly vytvořeny pracovní listy 2, pro starší věkovou kategorii pak byly vytvořeny pracovní listy 4, všechny se zaměřením na všeobecnou problematiku ošetřování ran. (Viz. příloha A a B) Pro mladší věkovou kategorii byly pracovní listy označeny písmenem A (A1, A2) a pro starší věkovou kategorii byly označeny písmenem B (B1 – B4). Pro identifikaci pacientů v mladší věkové kategorii jsem použila symboliku M1 - M8. Pro identifikaci pacientů ve starší věkové kategorii jsem použila symboliku S1 – S8.

39


Při sběru dat jsem se zaměřila na 4 oblasti ošetřování pacientů s EB: 1) Obvazová technika 

Znalost všeobecných pravidlech při obvazování.



Znalost techniky jednotlivých druhů obvazů (klasový, hoblinový…).



Znalost jednotlivých vrstev obvazu.



Znalost techniky separace a vyvazování prstů.



Znalost důvodu preventivního vyvazování prstů.

2) Dezinfekce 

Znalost významu pojmu dezinfekce.



Znalost důvodu dezinfikování ran.



Znalost dezinfekčních prostředků.



Znalost provedení dezinfekčních, zklidňujících a zvláčňujících koupelí.



Znalost provedení tří způsobů dezinfekce.

3) Ošetřování puchýře 

Znalost důvodu propichování puchýřů.



Znalost postupu ošetření puchýře.



Znalost techniky vpichu.



Znalost pomůcek potřebných k ošetření puchýře.

4) Všeobecné povědomí o problematice 

Znalost pomůcek potřebných k převazu.



Znalost pomůcek k promazávání kůže.



Znalost všeobecných pravidel ošetřování dětí s EB.

2.3

Pracovní listy pro mladší věkovou kategorii (7 – 10 let)

Pracovní list A1 Pracovní list A1 je věnován všem čtyřem oblastem sledování (Obvazové technice, dezinfekci, ošetřování puchýřů a všeobecnému povědomí o problematice). Děti mají za úkol vybírat ze dvojice obrázků. V každé dvojici obrázků je jeden dobře a jeden špatně, děti kroužkují obrázek správný dle jejich mínění. Obrázky (A, D, F, G) hodnotím z oblasti obvazové techniky, obrázky (C a H) hodnotím

40


z oblasti dezinfekce, obrázek E hodnotím z oblasti ošetřování puchýře a obrázek B hodnotím z oblasti všeobecného povědomí o problematice. Pracovní list A2 Úkol č. 1: První úkol pracovního listu A2 je věnován oblasti obvazové techniky, konkrétně obvazové technice separace prstů. Děti mají za úkol podle nakresleného obrázku obvázané ruky obvázat ruku vlastní a takto přijít na další návštěvu do EB Centra. Zjišťuji tím, jakou mají děti představivost a především to, jestli ovládají techniku vyvazování prstů. Úkol č. 2: Druhý úkol pracovního listu A2 je opět věnován oblasti obvazové techniky, tentokrát jde o teoretické znalosti. Děti mají za úkol napsat, proč si myslí, že je nutné vyvazovat prsty. Ověřuji tak, jestli umí úkon nejen provést, ale také odůvodnit, proč tak činí. Úkol č. 3: Třetí úkol pracovního listu A2 je rovněž věnován oblasti obvazové techniky, tentokrát obvazové technice všech částí těla a znalosti jednotlivých vrstev obvazu. Děti mají za úkol najít doma medvídka, nebo jinou plyšovou hračku a podle obrázku je obvázat a donést při příští návštěvě do EB Centra. Úkol č. 4: Čtvrtý úkol pracovního listu A2 je věnován oblasti všeobecného povědomí o problematice. Úkolem dětí je nakreslit pomůcky, které dítě potřebuje k převazu. Ověřuji si tak, zda si děti uvědomují, jaké pomůcky potřebují k převazu a jestli si umí důležité pomůcky nachystat.

2.4 Pracovní listy pro starší věkovou kategorii (11 – 15 let) Pracovní list B1 Pracovní list B1 je věnován oblasti všeobecného povědomí o problematice, především převazovému stolku, jelikož je nutné si před každým převazem veškeré pomůcky pečlivě přichystat.

41


Úkol č. 1 : V prvním úkolu pracovního listu B1 jsou nakresleny obrázky různých předmětů. Některé k převazu jsou potřebné, některé ne. Úkolem dětí je všechny obrázky pojmenovat do přiložených okének a poté zakroužkovat předměty, které k převazu skutečně potřebují. Úkol č. 2 : Druhý úkol pracovního listu B1 navazuje na úkol první. Děti musí vybrané věci z prvního úkolu zařadit do jednotlivých skupin a fází převazu. Zároveň musí zapsat do jednotlivých skupin a fází, jaké přípravky k ošetřování používají ony samy. Skupinu A, C, a D hodnotím z oblasti obvazové techniky, skupinu B hodnotím z oblasti ošetřování puchýře a skupinu E hodnotím z oblasti všeobecného povědomí o problematice. Pracovní list B2 Druhý pracovní list je věnován oblasti všeobecného povědomí o problematice, upevňuje v dětech znalosti, které získaly během návštěv v EB Centru a které mají z domácího ošetřování. Úkol č. 1 : Prvním úkolem pracovního listu B2 je křížovka. Otázky (2, 9 a 11) hodnotím z oblasti obvazové techniky, otázky (3, 4 a 7) hodnotím z oblasti dezinfekce a otázky (1, 5, 6, 8, 10 a 12) hodnotím z oblasti všeobecného povědomí o problematice. Úkol č. 2 : Druhým úkolem pracovního listu B2 je osmisměrka, Děti mají za úkol vyhledat 51 pojmů, týkajících se problematiky EB a ošetřování. V tomto úkolu sleduji oblast všeobecného povědomí o problematice, děti se při něm zafixují jednotlivé pojmy. Pracovní list B3 Pracovní list B3 je věnován oblasti dezinfekce. Úkol č. 1 : První úkol pracovního listu B3 je zaměřen na dezinfekční, zvláčňující a zklidňující koupele. Ověřuji si tak, jestli děti ovládají problematiku koupání, jestli znají, jak se mají koupele střídat a k čemu jednotlivé koupele slouží.

42


Úkol č. 2 : Druhý úkol pracovního listu B3 je zaměřen na samostatnou problematiku dezinfekce. Tedy jednotlivým technikám dezinfekce, dezinfekčním prostředkům a teoretickým znalostem v oblasti dezinfekce. Pracovní list B4 Pracovní list B4 je věnován opakování a shrnutí celé problematiky. Věnuje se všem čtyřem oblastem pozorování, tedy obvazové technice, dezinfekci, ošetřování puchýře a všeobecnému povědomí o problematice. Úkol č. 1 : První úkol pracovního listu B4 je zaměřený na všechny čtyři oblasti pozorování. Děti mají za úkol zvolit, zda jsou jednotlivá napsaná tvrzení správná či ne. Pokud správná nejsou, musí je opravit tak, aby byla pravdivá. Otázky (A, F) hodnotím z oblasti obvazové techniky, otázky (B, C a E) hodnotím z oblasti dezinfekce a otázky (D a H) hodnotím z oblasti ošetření puchýře. Úkol č. 2 : Druhý úkol pracovního listu B4 je zaměřen na oblast všeobecného povědomí o problematice. Děti mají za úkol na předkreslený stoleček nakreslit všechny pomůcky, které potřebují k převazu. Opakují zde znalosti získané z pracovního listu B1.

2.5 Výsledky pozorování před absolvováním informačního kurzu Výsledky pozorování hodnotím ve dvou časových liniích: Respondentům byly rozdány na vyplnění tytéž pracovní listy pro jejich věkovou kategorii před absolvováním informačního kurzu a po absolvování edukačního kurzu. Hodnotím zvlášť výsledky jednotlivých věkových kategorií před absolvováním edukačního kurzu a po absolvování edukačního kurzu. Jednotlivé výsledky spolu poté porovnávám. Výsledky pozorování jsou objektivní. Hodnotím množství správných odpovědí a hrubých chyb u jednotlivých respondentů před a po absolvování edukačního kurzu. Ke zpracování výsledků bylo použito programu Microsoft Word 2007 a Microsoft Excel 2007.

43


2.5.1

Výsledky výzkumu před absolvováním edukačního kurzu, mladší kategorie (7 – 10 let)

Pracovní list A1 Pracovní listu A1 je zaměřen na všechny čtyři oblasti pozorování. Děti mají za úkol vybrat jeden ze dvojice obrázků. Jeden z obrázků je záměrně uveden chybně, druhý dobře. Děti kroužkují, které obrázky se domnívají, že jsou správně. Za hrubé chyby považujeme: a) Oblast obvazové techniky (Obrázky A, D, F, G) – 2 a více špatně označených obrázků b) Oblast dezinfekce (Obrázky C, H) – 1 a více špatně označený obrázek c) Oblast ošetřování puchýře (Obrázek E) – 1 špatně označený obrázek d) Oblast všeobecného povědomí o problematice (Obrázek B) – 1 špatně označený obrázek

Tabulka 1: Výzkum před edukací, mladší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A1 výběr správného obrázku Respondent M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7 M8

Obvazová technika Hrubá chyba Hrubá chyba Bez chyby Hrubá chyba Hrubá chyba Hrubá chyba Bez chyby Hrubá chyba

Ošetřování puchýře Hrubá chyba Bez chyby Hrubá chyba Hrubá chyba Hrubá chyba Hrubá chyba Hrubá chyba Hrubá chyba

Dezinfekce Bez chyby Bez chyby Bez chyby Hrubá chyba Hrubá chyba Bez chyby Hrubá chyba Bez chyby

Všeobecné povědomí Bez chyby Bez chyby Hrubá chyba Bez chyby Hrubá chyba Bez chyby Bez chyby Bez chyby

Tabulka 2: Výzkum před edukací, mladší kategorie - vyhodnocení pracovního listu A1 Oblast pozorování Obvazová technika Dezinfekce Ošetřování puchýře Všeobecné povědomí o problematice

Absolutní č. Bez chyby 2 5 1

Relativní č. Bez chyby 25 % 62,5 % 12,5 %

Absolutní č. Chyba 6 3 7

Relativní č. Chyba 75 % 37,5 % 87,5 %

Celkem A.Č. 8 8 8

Celkem R.Č. 100 % 100 % 100 %

6

75 %

2

25 %

8

100 %

44


Z tabulky 2 vyplývá, že 75 % respondentů se dopustilo v oblasti obvazové techniky hrubé chyby.

Výzkum PŘED edukací – mladší kategorie (7 - 10 let) Pracovní list A1 – obvazová technika

25%

75%

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 1: Výzkum před edukací, mladší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A1 – oblast obvazové techniky

Z tabulky 2 vyplývá, že 37,5 % respondentů se dopustilo v oblasti dezinfekce hrubé chyby.

Výzkum PŘED edukací – mladší kategorie (7 - 10 let) Pracovní list A1 – dezinfekce

37,5 %

62,5 %

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 2: Výzkum před edukací, mladší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A1 – oblast dezinfekce

45


Z tabulky 2 vyplývá, že 87,5 % respondentů se dopustilo v oblasti ošetření puchýře hrubé chyby.

Výzkum PŘED edukací – mladší kategorie (7 - 10 let) Pracovní list A1 – ošetřování puchýře

12,5 %

87,5 %

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 3: Výzkum před edukací, mladší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A1 – oblast ošetření puchýře

Z tabulky 2 vyplývá, že 25 % respondentů se dopustilo v oblasti všeobecného povědomí o problematice hrubé chyby.

Výzkum PŘED edukací – mladší kategorie (7 - 10 let) Pracovní list A1 – všeobecné povědomí o problematice

25%

75 %

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 4: Výzkum před edukací, mladší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A1 – oblast všeobecného povědomí o problematice

46


Pracovní list A2 Úkol č. 1: V prvním úkolu pracovního listu A2 mají děti za úkol podle obrázku obvázané ruky vyvázat ruku vlastní a přijít tak na další kontrolu do EB centra. Za hrubou chybu považujeme: 

Špatná technika vývazu prstů



Špatná separace prstů



Neprovedení úkolu

Tabulka 3: Výzkum před edukací, mladší kategorie: Klasifikace hrubých chyb pracovního listu A2, úkol č. 1 – oblast obvazové techniky (Vyvazování prstů ruky)

Respondent M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7 M8

Správně provedený vývaz prstů Bez chyby Hrubá chyba Hrubá chyba Hrubá chyba Hrubá chyba Hrubá chyba Hrubá chyba Hrubá chyba

Tabulka 4: Výzkum před edukací, mladší kategorie: Vyhodnocení pracovního listu A2, úkol č. 1 – oblast obvazové techniky (Vyvazování prstů ruky) Oblast pozorování Obvazová technika

Absolutní č. Bez chyby 1

Relativní č. Bez chyby 12,5 %

Absolutní č. Chyba 7

47

Relativní č. Chyba 87,5 %

Celkem A.Č. 8

Celkem R.Č. 100 %


Z tabulky 4 vyplývá, že 87,5 % respondentů se dopustilo hrubých chyb v oblasti vyvazování prstů.

Výzkum PŘED edukací – mladší kategorie (7 - 10 let) Pracovní list A2 – úkol č. 1, obvazová technika

12,5 %

87,5 %

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 5: Výzkum před edukací, mladší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A2, úkol č. 1 – oblast obvazové techniky ( vyvazování prstů ruky) Úkol č. 2: V druhém úkolu pracovního listu A2 mají děti za úkol uvést jeden důvod, proč je nutné provádět preventivní vyvazování prstů. Za hrubou chybu považujeme: 

Neuvedení žádného důvodu



Uvedení chybného důvodu

Tabulka 5: Výzkum před edukací, mladší kategorie: Klasifikace hrubých chyb pracovního listu A2, úkol č. 2 – oblast obvazové techniky (znalost důvodu vyvazování prstů)

Jméno M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7 M8

Správně uvedený důvod Bez chyby Hrubá chyba Bez chyby Hrubá chyba Hrubá chyba Hrubá chyba Hrubá chyba Hrubá chyba

48


Tabulka 6: Výzkum před edukací, mladší kategorie: Vyhodnocení pracovního listu A2, úkol č. 2 – oblast obvazové techniky (znalost důvodu vyvazování prstů) Oblast pozorování Obvazová technika


Relativní č. Bez chyby 25 %


Relativní č. Chyba 75 %

Celkem A.Č. 8

Celkem R.Č. 100 %

Z tabulky 6 vyplývá, že 75 % respondentů udělalo hrubou chybu v uvedení důvodu nutnosti preventivního vyvazování prstů.


25 %

75%

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 6: Výzkum před edukací, mladší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A2, úkol č. 2 – oblast obvazové techniky (uvedení důvodu preventivního vyvazování prstů) Úkol č. 3: Ve třetím úkolu pracovního listu A2 mají děti za úkol obvázat podle obrázku medvídka či jinou plyšovou hračku a přinést ji na další kontrolu do EB Centra. Za hrubou chybu považujeme: 

Nesplnění úkolu



Neobvázané některé části hračky



Špatná technika obvazování

49


Tabulka 7: Výzkum před edukací, mladší kategorie - klasifikace hrubých chyb pracovního listu A2, úkol č. 3 – obvazování plyšové hračky


Správně obvázaná hračka Hrubá chyba Bez chyby Hrubá chyba Hrubá chyba Bez chyby Hrubá chyba Hrubá chyba Hrubá chyba

Tabulka 8: Výzkum před edukací, mladší kategorie - vyhodnocení pracovního listu A2, úkol č. 3 – obvazování plyšové hračky Oblast pozorování Obvazová technika





Celkem A.Č. 8

Celkem R.Č. 100 %

Z tabulky 8 vyplývá, že se 75 % respondentů se dopustilo v obvazové techniky celého těla hrubých chyb.


25 %

75%

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 7: Výzkum před edukací, mladší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A2, úkol č. 3 – oblast obvazové techniky (obvazová technika celého těla)

50


Úkol č. 4: Ve čtvrtém úkolu pracovního listu A2 mají děti za úkol nakreslit pomůcky, které jsou potřebné k převazu. Za hrubou chybu považujeme: 

Nakreslení 8 a méně pomůcek

Tabulka 9: Výzkum před edukací, mladší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A2, úkol č. 4 – oblast všeobecného povědomí o problematice (kreslení pomůcek potřebných k převazu) Jméno M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7 M8

Správnost provedení úkolu Bez chyby Bez chyby Hrubá chyba Hrubá chyba Hrubá chyba Bez chyby Bez chyby Hrubá chyba

Tabulka 10: Výzkum před edukací, mladší kategorie - vyhodnocení pracovního listu A2, úkol č. 4 – oblast všeobecného povědomí o problematice (kreslení pomůcek potřebných k převazu) Oblast pozorování

Absolutní č. Bez chyby

Relativní č. Bez chyby

Absolutní č. Chyba

Relativní č. Chyba

Celkem A.Č.

Celkem R.Č.

Všeobecné povědomí o problematice

4

50 %

4

50 %

8

100 %

51


Z tabulky 10 vyplývá, že 50 % respondentů se dopustilo v kreslení pomůcek potřebných k převazu hrubé chyby.

Výzkum PŘED edukací – mladší kategorie (7 - 10 let) Pracovní list A2 – úkol č. 4, všeobecné povědomí o problematice

50%

50%

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 8: Výzkum před edukací, mladší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A2, úkol č. 4 – oblast všeobecného povědomí o problematice (kreslení pomůcek potřebných k převazu)

52


2.5.2

Shrnutí výzkumu před absolvováním edukačního kurzu – mladší kategorie (7 – 10 let)

Tabulka 11: Výzkum před edukací, mladší kategorie - počet hrubých chyb všech respondentů v jednotlivých oblastech sledování

Respondent

Obvazová technika

Dezinfekce

Ošetřování puchýře

M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7 M8

2 3 2 4 3 4 3 4

0 0 0 1 1 0 1 0

1 0 1 1 1 1 1 1

Všeobecné povědomí o problematice 0 0 2 1 2 0 0 1

Tabulka 12: Výzkum před edukací, mladší kategorie - vyhodnocení počtu hrubých chyb v jednotlivých oblastech pozorování ve všech pracovních listech – před absolvování edukačního kurzu

Oblast pozorování

Absolutní číslo

Relativní číslo

2 3 3 8

25 % 37,5 % 37,5 % 100 %

5 3 8

62,5 % 37,5 % 100 %

1 7 8

12,5 % 87,5 % 100 %

4 2 2 8

50 % 25 % 25 % 100 %

Obvazová technika 2 hrubé chyby 3 hrubé chyby 4 hrubé chyby Celkem Dezinfekce 0 hrubých chyb 1 hrubá chyba Celkem Ošetřování puchýře 0 hrubých chyb 1 hrubá chyba Celkem Všeobecné povědomí o problematice 0 hrubých chyb 1 hrubá chyba 2 hrubé chyby Celkem

53


Z tabulky 12 vyplývá, že: 

75 % respondentů se dopustilo v oblasti obvazové techniky 3 a více hrubých chyb.



37,5 % respondentů se dopustilo v oblasti dezinfekce 1 hrubé chyby.



87,5 % respondentů se dopustilo v oblasti ošetřování puchýře 1 hrubé chyby.



50 % respondentů se dopustilo v oblasti všeobecného povědomí o problematice 1 a více hrubých chyb.

54


2.5.3

Výsledky výzkumu před absolvováním edukačního kurzu, starší kategorie (11 – 15 let)

Pracovní list B1 Úkol č. 1: První úkol pracovního listu B1 je zaměřen na všeobecné povědomí o problematice. Děti mají za úkol pojmenovat obrázky a vybrat z nich ty, které potřebují k převazu. Za hrubou chybu považujeme: 

Popis 12 a méně obrázků



Zakroužkování 10 a méně pomůcek

Tabulka 13: Výzkum před edukací, starší kategorie - Klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B1, úkol č.1 – oblast všeobecného povědomí o problematice (popis a výběr obrázků) Respondent

Správnost provedení úkolu Hrubá chyba Bez chyby Hrubá chyba Hrubá chyba Bez chyby Bez chyby Bez chyby Hrubá chyba

S1 S2 S3 S4 S5 S6 S7 S8

Tabulka 14: Výzkum před edukací, starší kategorie - Vyhodnocení pracovního listu B1, úkol č.1 – oblast všeobecného povědomí o problematice (popis a výběr obrázků) Oblast pozorování





Celkem A.Č.

Celkem R.Č.


4

50 %

4

50 %

8

100 %

55


Z tabulky 14 vyplývá, že 50 % respondentů se v popisu a výběru pomůcek potřebných k převazu dopustilo hrubých chyb.

Výzkum PŘED edukací – starší kategorie (11 – 15 let) Pracovní list B1 – úkol č. 1, všeobecné povědomí o problematice

50%

50%

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 9: Výzkum před edukací, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B1, úkol č. 1 – oblast všeobecného povědomí o problematice (popis a výběr obrázků potřebných k převazu)

Úkol č. 2: Druhý úkol pracovního listu B1 je zaměřen na oblast obvazové techniky, ošetřování puchýře a všeobecné povědomí o problematice. Navazuje na úkol první, kdy děti mají pomůcky z prvního úkolu zařadit do jednotlivých skupin převazu. Za hrubou chybu považujeme: a) Oblast obvazové techniky 

Skupina A – uvedení 4 a méně pomůcek



Skupina C – uvedení 4 a méně pomůcek



Skupina D – uvedení 3 a méně pomůcek



Za hrubou chybu považujeme, pokud respondenti neuvedou požadovaný počet pomůcek ve 2 a více skupinách.

b) Oblast ošetření puchýře (skupina B) – uvedení 3 a méně pomůcek c) Oblast všeobecného povědomí o problematice (skupina E) – uvedení žádné pomůcky

56


Tabulka 15: Výzkum před edukací, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B1, úkol č. 2 – zařazování pomůcek do skupin Respondent

Obvazová technika

Ošetření puchýře

S1 S2 S3 S4 S5 S6 S7 S8

Bez chyby Bez chyby Hrubá chyba Bez chyby Bez chyby Bez chyby Hrubá chyba Bez chyby

Bez chyby Hrubá chyba Hrubá chyba Hrubá chyba Hrubá chyba Hrubá chyba Hrubá chyba Hrubá chyba

Všeobecné povědomí o problematice Bez chyby Bez chyby Hrubá chyba Hrubá chyba Hrubá chyba Bez chyby Bez chyby Bez chyby

Tabulka 16: Výzkum před edukací, starší kategorie - vyhodnocení pracovního listu B1, úkol č. 2 – zařazování pomůcek do skupin Oblast pozorování Obvazová technika Ošetřování puchýře Všeobecné povědomí o problematice

Absolutní č. Bez chyby 6 1

Relativní č. Bez chyby 75 % 12,5 %

Absolutní č. Chyba 2 7

Relativní č. Chyba 25 % 87,5 %

Celkem A.Č. 8 8

Celkem R.Č. 100 % 100 %

4

50 %

4

50 %

8

100 %

Z tabulky 16 vyplývá, že 25 % respondentů se v oblasti obvazové techniky dopustilo hrubých chyb.

Výzkum PŘED edukací – starší kategorie (11 – 15 let) Pracovní list B1 – úkol č. 2, obvazová technika

25%

75%

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 10: Výzkum před edukací, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B1, úkol č. 2 – oblast obvazové techniky

57


Z tabulky 16 vyplývá, že 87,5 % respondentů se v oblasti ošetřování puchýře dopustilo hrubých chyb.

Výzkum PŘED edukací – starší kategorie (11 – 15 let) Pracovní list B1 – úkol č. 2, ošetřování puchýře

12,5 %

87,5 %

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 11: Výzkum před edukací, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B1, úkol č. 2 – oblast ošetřování puchýře

Z tabulky 16 vyplývá, že 37,5 % respondentů se v oblasti všeobecného povědomí o problematice dopustilo hrubé chyby.


37,5 % 62,5 %

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 12: Výzkum před edukací, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B1, úkol č. 2 – oblast všeobecného povědomí o problematice

58


Pracovní list B2 Úkol č. 1: První úkol pracovního listu B2 je zaměřen na oblast obvazové techniky, dezinfekce a všeobecného povědomí o problematice. Úkolem dětí je odpovědět jednoslovně na otázky a vyluštit tak křížovku. Za hrubou chybu považujeme: a) Oblast obvazové techniky (otázka 2, 9 a 11) – 2 a více chybně zodpovězené otázky b) Oblast dezinfekce (otázka 3, 4 a 7) – 2 a více chybně zodpovězené otázky c) Oblast všeobecného povědomí o problematice (otázka 1, 5, 6, 8, 10 a 12) – 4 a více chybně zodpovězené otázky

Tabulka 17: Výzkum před edukací, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B2, úkol č. 1 – křížovka Respondent

Obvazová technika

Dezinfekce

S1 S2 S3 S4 S5 S6 S7 S8

Bez chyby Bez chyby Hrubá chyba Hrubá chyba Bez chyby Hrubá chyba Bez chyby Bez chyby

Hrubá chyba Hrubá chyba Hrubá chyba Bez chyby Bez chyby Hrubá chyba Hrubá chyba Hrubá chyba

Všeobecné povědomí o problematice Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby

Tabulka 18: Výzkum před edukací, starší kategorie - vyhodnocení pracovního listu B2, úkol č. 1 – křížovka Oblast pozorování Obvazová technika Dezinfekce Všeobecné povědomí o problematice


Relativní č. Bez chyby 62,5 % 25 %


Relativní č. Chyba 37,5 % 75 %

Celkem A.Č. 8 8

Celkem R.Č. 100 % 100 %

8

100 %

0

0%

8

100 %

59


Z tabulky 18 vyplývá, že 37,5 % respondentů se v oblasti obvazové techniky dopustilo hrubé chyby.


37,5 % 62, 5 %

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 13: Výzkum před edukací, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listě B2, úkol č. 1 – oblast obvazové techniky

Z tabulky 18 vyplývá, že 75 % respondentů se v oblasti dezinfekce dopustilo hrubé chyby.

Výzkum PŘED edukací – starší kategorie (11 – 15 let) Pracovní list B2 – úkol č. 1, dezinfekce

25%

75%

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 14: Výzkum před edukací, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listě B2, úkol č. 1 – oblast dezinfekce

60


Z tabulky 18 vyplývá, že 100 % respondentů se v oblasti všeobecného povědomí o problematice nedopustilo žádné hrubé chyby.

Výzkum PŘED edukací – starší kategorie (11 – 15 let) Pracovní list B2 – úkol č. 1, všeobecné povědomí o problematice 0%

100%

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 15: Výzkum před edukací, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb vpracovním listu B2, úkol č. 1 – oblast všeobecného povědomí o problematice Úkol č. 2: Druhý úkol pracovního listu B2 je zaměřený na všeobecné povědomí o problematice. Děti mají za úkol vyluštit osmisměrku a nalézt v ní 51 pojmů týkajících se problematiky EB. Za hrubou chybu považujeme: 

40 a méně označených pojmů

Tabulka 19: Výzkum před edukací, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B2, úkol 2 - oblast všeobecného povědomí o problematice (osmisměrka) Správnost provedení úkolu Bez chyby Bez chyby Hrubá chyba Hrubá chyba Bez chyby Bez chyby Hrubá chyba Hrubá chyba

Respondent S1 S2 S3 S4 S5 S6 S7 S8

61


Tabulka 20: Výzkum před edukací, starší kategorie - vyhodnocení pracovního listu B2, úkol 2 - oblast všeobecného povědomí o problematice (osmisměrka) Oblast pozorování





Celkem A.Č.

Celkem R.Č.


4

50 %

4

50 %

8

100 %

Z tabulky 20 vyplývá, že 50 % respondentů se v oblasti všeobecného povědomí o problematice dopustilo hrubé chyby.


50%

50%

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 16: Výzkum před edukací, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb vpracovním listu B2, úkol č. 2 – oblast všeobecného povědomí o problematice Pracovní list B3 Úkol č.1: První úkol pracovního listu B3 je zaměřen na oblast dezinfekce. Děti mají za úkol vybrat správné tvrzení a k otázkám doplnit správné odpovědi. Za hrubou chybu považujeme: 

3 a více špatně zodpovězených otázek v celém úkolu

62


Tabulka 21: Výzkum před edukací, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B3, úkol č. 1 – oblast dezinfekce Správnost provedení úkolu Hrubá chyba Hrubá chyba Hrubá chyba Hrubá chyba Hrubá chyba Hrubá chyba Bez chyby Bez chyby


Tabulka 22: Výzkum před edukací, starší kategorie - vyhodnocení pracovního listu B3, úkol č. 1 – oblast dezinfekce Oblast pozorování Dezinfekce





Celkem A.Č. 8

Celkem R.Č. 100 %



25%

75%

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 17: Výzkum před edukací, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B3, úkol č. 1 – oblast dezinfekce

63


Úkol č. 2: Druhý úkol pracovního listu B3 je opět zaměřen na oblast dezinfekce. Děti mají za úkol vybrat správné tvrzení a k otázkám doplnit správné odpovědi. Za hrubou chybu považujeme: 

Otázka A – uvedení 1 a méně odpovědí



Otázka B - uvedení 1 a méně odpovědí



Otázka C - uvedení 1 a méně odpovědí



Otázka D - uvedení 2 a méně odpovědí



Otázka E – uvedení chybné odpovědi nebo neuvedení žádné odpovědi



Otázka F - uvedení 2 a méně odpovědí



Otázka G - uvedení chybné odpovědi nebo neuvedení žádné odpovědi



Otázka H - uvedení chybné odpovědi nebo neuvedení žádné odpovědi



Za hrubou chybu považujeme 3 a více špatně zodpovězených otázek v celém úkolu.

Tabulka 23: Výzkum před edukací, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B3, úkol č. 2 – oblast dezinfekce Správnost provedení úkolu Bez chyby Hrubá chyba Hrubá chyba Hrubá chyba Hrubá chyba Hrubá chyba Bez chyby Hrubá chyba


Tabulka 24: Výzkum před edukací, starší kategorie - vyhodnocení pracovního listu B3, úkol č. 2 – oblast dezinfekce Oblast pozorování Dezinfekce




64


Celkem A.Č. 8

Celkem R.Č. 100 %




25%

75%

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 18: Výzkum před edukací, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B3, úkol č. 2 – oblast dezinfekce Pracovní list B4 Úkol č. 1: První úkol pracovního listu B4 je zaměřen na všechny čtyři oblasti pozorování (Obvazová technika, dezinfekce, ošetřování puchýře, všeobecné povědomí o problematice). Úkolem dětí je vybrat, zda je dané tvrzení správné, pokud je chybné, tak jej opravit. Za hrubou chybu považujeme: a) Oblast obvazové techniky (otázka A, F) – 1 a více odpovědí chybných b) Oblast dezinfekce (otázka B, C, E) – 2 a více odpovědí chybných c) Oblast ošetřování puchýře (otázka D, H) - 1 a více odpovědí chybných d) Oblast všeobecného povědomí o problematice (otázka G, I) - 1 a více odpovědí chybných

65


Tabulka 25: Výzkum před edukací, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B4, úkol č. 1 – Vybírání správnosti tvrzení

Respondent

Obvazová technika

Dezinfekce


S1 S2 S3 S4 S5 S6 S7 S8

Bez chyby Hrubá chyba Hrubá chyba Hrubá chyba Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby

Hrubá chyba Hrubá chyba Hrubá chyba Hrubá chyba Hrubá chyba Hrubá chyba Bez chyby Bez chyby

Hrubá chyba Hrubá chyba Hrubá chyba Hrubá chyba Bez chyby Hrubá chyba Hrubá chyba Hrubá chyba

Všeobecné povědomí o problematice Bez chyby Bez chyby Hrubá chyba Hrubá chyba Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby

Tabulka 26: Výzkum před edukací, starší kategorie - vyhodnocení pracovního listu B4, úkol č. 1 – Vybírání správnosti tvrzení Oblast pozorování Obvazová technika Dezinfekce Ošetřování puchýře Všeobecné povědomí o problematice


Relativní č. Bez chyby 62,5 % 25 % 12,5 %


Relativní č. Chyba 37,5 % 75 % 87,5 %

Celkem A.Č. 8 8 8

Celkem R.Č. 100 % 100 % 100 %

6

75 %

2

25 %

8

100 %



37,5% 62,5%

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 19: Výzkum před edukací, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B4, úkol č. 1 – oblast obvazové techniky

66




25 %

75 %

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 20: Výzkum před edukací, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B4, úkol č. 1 – oblast dezinfekce

Z tabulky 26 vyplývá, že 87,5 % respondentů se v oblasti ošetřování puchýře dopustilo hrubé chyby.

Výzkum PŘED edukací – starší kategorie (11 – 15 let) Pracovní list B4 – úkol č. 1, ošetřování puchýře

12,5 %

87,5 %

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 21: Výzkum před edukací, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B4, úkol č. 1 – oblast ošetřování puchýře

67




25%

75 %

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 22: Výzkum před edukací, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B4, úkol č. 1 – oblast všeobecného povědomí o problematice Úkol č. 2: Druhý úkol pracovního listu B4 je zaměřený na všeobecné povědomí o problematice. Děti mají za úkol na předkreslený stoleček nakreslit pomůcky, které potřebují k převazu. Za hrubou chybu považujeme: 

10 a méně nakreslených pomůcek

Tabulka 27: Výzkum před edukací, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B4, úkol č. 2 – oblast všeobecného povědomí o problematice (kreslení pomůcek k převazu) Respondent S1 S2 S3 S4 S5 S6 S7 S8

Správnost provedení úkolu Bez chyby Bez chyby Hrubá chyba Hrubá chyba Hrubá chyba Hrubá chyba Bez chyby Bez chyby

68


Tabulka 28: Výzkum před edukací, starší kategorie - vyhodnocení pracovního listu B4, úkol č. 2 – oblast všeobecného povědomí o problematice (kreslení pomůcek k převazu) Oblast pozorování





Celkem A.Č.

Celkem R.Č.


4

50 %

4

50 %

8

100 %



50 %

50%

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 23: Výzkum před edukací, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B4, úkol č. 2 – všeobecné povědomí o problematice

69


2.5.4

Shrnutí výzkumu před absolvováním edukačního kurzu – starší kategorie (11 – 15 let)

Tabulka 29: Výzkum před edukací, starší kategorie - počet hrubých chyb všech respondentů v jednotlivých oblastech sledování

Respondent

Obvazová technika

Dezinfekce


S1 S2 S3 S4 S5 S6 S7 S8

0 1 3 2 0 1 1 0

3 4 4 3 3 4 1 2

1 2 2 2 1 2 2 2


Tabulka 30: Výzkum před edukací, starší kategorie - vyhodnocení počtu hrubých chyb v jednotlivých oblastech pozorování ve všech pracovních listech – před absolvování edukačního kurzu

Oblast pozorování

Absolutní číslo

Relativní číslo

3 3 1 1 8

37,5 % 37,5 % 12,5 % 12,5 % 100 %

1 1 3 3 8

12,5 % 12,5 % 37,5 % 37,5 % 100 %

2 6 8

25 % 75 % 100 %

1 3 2 2 8

12,5 % 37,5 % 25 % 25 % 100 %

Obvazová technika 0 hrubých chyb 1 hrubá chyba 2 hrubé chyby 3 hrubé chyby Celkem Dezinfekce 1 hrubá chyba 2 hrubé chyba 3 hrubé chyby 4 hrubé chyby Celkem Ošetřování puchýře 1 hrubá chyba 2 hrubé chyby Celkem Všeobecné povědomí o problematice 0 hrubých chyb 1 hrubá chyba 2 hrubé chyby 5 hrubých chyb Celkem

70



62,5 % respondentů se v oblasti obvazové techniky dopustilo 1 a více hrubých chyb.



87,5 % respondentů se v oblasti dezinfekce dopustilo 2 a více hrubých chyb.



75 % respondentů se v oblasti ošetřování puchýře dopustilo 2 hrubých chyb.



87,5 % respondentů se v oblasti všeobecného povědomí o problematice dopustilo 1 a více hrubých chyb.

71


2.6

Edukační kurz: Ošetřování dětí s epidemolysis bullosa congenita Z výsledků šetření před absolvováním edukačního kurzu vyplývá, že respondenti z mladší

věkové kategorie (7 – 10 let) chybují nejčastěji v oblasti obvazové techniky a v oblasti ošetřování puchýřů. Zároveň výsledkem šetření ve starší věkové (11 – 15 let) bylo zjištěno, že respondenti nejčastěji chybují v oblasti dezinfekce ran a rovněž ošetřování puchýřů. Z tohoto důvodu jsem se rozhodla pro dětské pacienty vytvořit edukační kurz týkající se oblasti komplexního ošetřování ran. Kurz probíhal v srpnu 2010 na týdenním ozdravném pobytu pro pacienty s EB a jejich rodiny v Řásné u Telče.

Edukační kurz je rozdělen do 4 oblastí: 

Převazový koutek



Čištění a dezinfekce ran



Terapeutické materiály



Obvazová technika

Každá lekce je rozdělena na teoretickou a praktickou část. Teoretická část výuky probíhala vždy v dopoledních hodinách, praktická poté v hodinách odpoledních. Podrobné rozepsání edukačního kurzu, metodika jednotlivých lekcí, průběh výuky a pomůcky jsou uvedeny v příloze B.

72


2.7 Výsledky pozorování po absolvování informačního kurzu

2.7.1

Výsledky výzkumu po absolvování edukačního kurzu, mladší kategorie (7 – 10 let)

Po absolvování edukačního kurzu byly dětem v časovém odstupu jednoho měsíce (tedy v říjnu 2010) opět rozdány tytéž pracovní listy pro jejich věkovou kategorii, jako před absolvováním edukačního kurzu. Výsledky byly vyhodnoceny a porovnány z výsledky šetření před absolvováním edukačního kurzu.

Pracovní list A1 Vybírání správného ze dvojice obrázků Za hrubé chyby považujeme: e) Oblast obvazové techniky (Obrázky A, D, F, G) – 2 a více špatně označených obrázků f)

Oblast dezinfekce (Obrázky C, H) – 1 a více špatně označený obrázek

g) Oblast ošetřování puchýře (Obrázek E) – 1 špatně označený obrázek h) Oblast všeobecného povědomí o problematice (Obrázek B) – 1 špatně označený obrázek

Tabulka 31: Výzkum po edukaci, mladší kategorie - Klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A1 - výběr správného obrázku Respondent M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7 M8

Obvazová technika Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby Hrubá chyba Bez chyby Bez chyby Bez chyby

Dezinfekce Bez chyby Bez chyby Bez chyby Hrubá chyba Bez chyby Bez chyby Hrubá chyba Bez chyby

73

Ošetřování puchýře Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby Hrubá chyba Bez chyby Bez chyby Hrubá chyba

Všeobecné povědomí Bez chyby Bez chyby Hrubá chyba Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby


Tabulka 32: Výzkum po edukaci, mladší kategorie - vyhodnocení pracovního listu A1 – výběr správného obrázku Oblast pozorování Obvazová technika Dezinfekce Ošetřování puchýře Všeobecné povědomí o problematice


Relativní č. Bez chyby 87,5 % 75 % 75 %


Relativní č. Chyba 12,5 % 25 % 25 %

Celkem A.Č. 8 8 8

Celkem R.Č. 100 % 100 % 100 %

7

87,5 %

1

12,5 %

8

100 %

Z tabulky 32 vyplývá, že 12,5 % respondentů se dopustilo v oblasti obvazové techniky hrubé chyby.

Výzkum PO edukaci – mladší kategorie (7 - 10 let) Pracovní list A1 – obvazová technika

12,5%

87,5%

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 24: Výzkum po edukaci, mladší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A1 – oblast obvazové techniky

74


Z tabulky 32 vyplývá, že 25 % respondentů se dopustilo v oblasti dezinfekce hrubé chyby.

Výzkum PO edukaci – mladší kategorie (7 - 10 let) Pracovní list A1 – dezinfekce

25 %

75 %

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 25: Výzkum po edukaci, mladší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A1 – oblast dezinfekce Z tabulky 32 vyplývá, že 25 % respondentů se dopustilo v oblasti ošetřování puchýře hrubé chyby.

Výzkum PO edukaci – mladší kategorie (7 - 10 let) Pracovní list A1 – ošetřování puchýře

25 %

75 %

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 26: Výzkum po edukaci, mladší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A1 – oblast ošetření puchýře

75


Z tabulky 32 vyplývá, že 12,5 % respondentů se dopustilo v oblasti všeobecného povědomí o problematice hrubé chyby.

Výzkum PO edukaci – mladší kategorie (7 - 10 let) Pracovní list A1 – všeobecné povědomí o problematice

12,5%

87,5 %

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 27: Výzkum po edukaci, mladší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A1 – oblast všeobecného povědomí o problematice Pracovní list A2 Úkol č. 1: Obvazová technika prstů ruky Za hrubou chybu považujeme: 

Špatná technika vývazu prstů



Špatná separace prstů



Neprovedení úkolu

Tabulka 33: Výzkum po edukaci, mladší kategorie - klasifikace hrubých chyb pracovního listu A2, úkol č. 1 – oblast obvazové techniky (Technika vyvazování prstů) Respondent M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7 M8

Správně provedený vývaz prstů Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby Hrubá chyba Bez chyby Bez chyby Bez chyby

76


Tabulka 34: Výzkum po edukaci, mladší kategorie - vyhodnocení pracovního listu A2, úkol č. 1 – oblast obvazové techniky (Technika vyvazování prstů) Oblast pozorování Obvazová technika





Celkem A.Č. 8

Celkem R.Č. 100 %

Z tabulky 34 vyplývá, že 12,5 % respondentů se dopustilo v oblasti obvazové techniky hrubé chyby.

Výzkum PO edukaci – mladší kategorie (7 - 10 let) Pracovní list A2 – úkol č. 1, obvazová technika

12,5 %

87,5 %

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 28: Výzkum po edukaci, mladší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A2, úkol č. 1 – oblast obvazové techniky (Technika vyvazování prstů) Úkol č. 2: Uvedení důvodu vyvazování prstů Za hrubou chybu považujeme: 

Neuvedení žádného důvodu



Uvedení chybného důvodu

77


Tabulka 35: Výzkum po edukaci, mladší kategorie - klasifikace hrubých chyb pracovního listu A2, úkol č. 2 – oblast obvazové techniky (znalost důvodu vyvazování prstů) Správně uvedený důvod Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby Hrubá chyba Hrubá chyba


Tabulka 36: Výzkum po edukaci, mladší kategorie - vyhodnocení pracovního listu A2, úkol č. 2 – oblast obvazové techniky (znalost důvodu vyvazování prstů) Oblast pozorování Obvazová technika





Celkem A.Č. 8

Celkem R.Č. 100 %

Z tabulky 36 vyplývá, že 25 % respondentů udělalo hrubou chybu v uvedení důvodu nutnosti preventivního vyvazování prstů.


25 %

75%

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 29: Výzkum po edukaci, mladší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A2, úkol č. 2 – oblast obvazové techniky (uvedení důvodu preventivního vyvazování prstů)

78


Úkol č. 3: Obvazová technika plyšové hračky (jednotlivých částí těla) Za hrubou chybu považujeme: 

Nesplnění úkolu



Neobvázané některé části hračky



Špatná technika obvazování

Tabulka 37: Výzkum po edukaci, mladší kategorie - klasifikace hrubých chyb pracovního listu A2, úkol č. 3 – oblast obvazové techniky (obvazování plyšové hračky) Jméno M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7 M8

Správně obvázaná hračka Bez chyby Hrubá chyba Bez chyby Bez chyby Bez chyby Hrubá chyba Bez chyby Hrubá chyba

Tabulka 38: Výzkum po edukaci, mladší kategorie - vyhodnocení pracovního listu A2, úkol č. 3 – oblast obvazové techniky (obvazování plyšové hračky) Oblast pozorování Obvazová technika




79


Celkem A.Č. 8

Celkem R.Č. 100 %


Z tabulky 38 vyplývá, že se 37,5 % respondentů se dopustilo v obvazové techniky celého těla hrubé chyby.


37,5 % 62,5%

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 30: Výzkum po edukaci, mladší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A2, úkol č. 3 – oblast obvazové techniky (správná obvazová technika celého těla) Úkol č. 4: Kreslení pomůcek k převazu Za hrubou chybu považujeme: 

Nakreslení 8 a méně pomůcek

Tabulka 39: Výzkum po edukaci, mladší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A2, úkol č. 4 - oblast všeobecného povědomí o problematice (kreslení pomůcek k převazu) Jméno M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7 M8

Správnost provedení úkolu Bez chyby Bez chyby Bez chyby Hrubá chyba Hrubá chyba Bez chyby Bez chyby Bez chyby

80


Tabulka 40: Výzkum po edukaci, mladší kategorie - vyhodnocení pracovního listu A2, úkol č. 4 - oblast všeobecného povědomí o problematice (kreslení pomůcek k převazu) Oblast pozorování





Celkem A.Č.

Celkem R.Č.


6

75 %

2

25 %

8

100 %

Z tabulky 40 vyplývá, že 25 % respondentů se dopustilo v oblasti všeobecného povědomí o problematice hrubé chyby.

Výzkum PO edukaci – mladší kategorie (7 - 10 let) Pracovní list A2 – úkol č. 4, všeobecné povědomí o problematice

25 %

75 %

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 31: Výzkum po edukaci, mladší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A2, úkol č. 4 – kreslení pomůcek potřebných k převazu

81


2.7.2

Shrnutí výzkumu po absolvováním edukačního kurzu – mladší kategorie (7 – 10 let)

Tabulka 41: Výzkum po edukaci, mladší kategorie - počet hrubých chyb všech respondentů v jednotlivých oblastech sledování

Respondent

Obvazová technika

Dezinfekce


M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7 M8

0 1 0 0 2 1 1 2

0 0 0 1 0 0 1 0

0 0 0 0 1 0 0 1


Tabulka 42: Výzkum po edukaci, mladší kategorie - vyhodnocení počtu hrubých chyb v jednotlivých oblastech pozorování ve všech pracovních listech – po absolvování edukačního kurzu

Oblast pozorování

Absolutní číslo

Relativní číslo

3 3 2 8

37,5 % 37,5 % 25 % 100 %

6 2 8

75 % 25 % 100 %

6 2 8

75 % 25 % 100 %

5 3 8

62,5 % 37,5 % 100 %

Obvazová technika 0 hrubých chyb 1 hrubá chyba 2 hrubé chyby Celkem Dezinfekce 0 hrubých chyb 1 hrubá chyba Celkem Ošetřování puchýře 0 hrubých chyb 1 hrubá chyba Celkem Všeobecné povědomí o problematice 0 hrubých chyb 1 hrubá chyba Celkem

82



75 % respondentů se v oblasti obvazové techniky dopustilo 1 a méně hrubé chyby.



75 % respondentů se v oblasti obvazové techniky nedopustilo žádné chyby.



75 % respondentů se v oblasti ošetřování puchýře nedopustilo žádné chyby.



62, 5 % respondentů se v oblasti všeobecného povědomí o problematice nedopustilo žádné chyby.

83


2.7.3

Výsledky výzkumu po absolvování edukačního kurzu, starší kategorie (11 – 15 let)

Pracovní list B1 Úkol č. 1: Popis a výběr obrázků potřebných k převazu Za hrubou chybu považujeme: 

Popis 12 a méně obrázků



Zakroužkování 10 a méně pomůcek

Tabulka 43: Výzkum po edukaci, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B1, úkol č.1 – oblast všeobecného povědomí o problematice (popis a výběr obrázků) Respondent S1 S2 S3 S4 S5 S6 S7 S8

Správnost provedení úkolu Bez chyby Bez chyby Hrubá chyba Hrubá chyba Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby

Tabulka 44: Výzkum po edukaci, starší kategorie - vyhodnocení pracovního listu B1, úkol č. 1 – oblast všeobecného povědomí o problematice (popis a výběr obrázků) Oblast pozorování





Celkem A.Č.

Celkem R.Č.


6

75 %

2

25 %

8

100 %

84


Z tabulky 44 vyplývá, že 25 % respondentů se v popisu a výběru pomůcek potřebných k převazu dopustilo hrubých chyb.

Výzkum PO edukací – starší kategorie (11 – 15 let) Pracovní list B1 – úkol č. 1, všeobecné povědomí o problematice

25 %

75 %

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 32: Výzkum po edukaci, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B1, úkol č. 1 – oblast všeobecného povědomí o problematice (popis a výběr obrázků)

Úkol č. 2: Zařazování pomůcek do skupin převazu Za hrubou chybu považujeme: d) Oblast obvazové techniky 

Skupina A – uvedení 4 a méně pomůcek



Skupina C – uvedení 4 a méně pomůcek



Skupina D – uvedení 3 a méně pomůcek



Za hrubou chybu považujeme, pokud respondenti neuvedou požadovaný počet pomůcek ve 2 a více skupinách

e) Oblast ošetření puchýře (skupina B) – uvedení 3 a méně pomůcek f)

Oblast všeobecného povědomí o problematice (skupina E) – uvedení žádné pomůcky

85


Tabulka 45: Výzkum po edukaci, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A1, úkol č. 2 – zařazování pomůcek do skupin Respondent

Obvazová technika

Ošetření puchýře

S1 S2 S3 S4 S5 S6 S7 S8

Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby

Bez chyby Bez chyby Hrubá chyba Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby


Tabulka 46: Výzkum po edukaci, starší kategorie - vyhodnocení pracovního listu B1, úkol č. 2 – zařazování pomůcek do skupin Oblast pozorování Obvazová technika Ošetřování puchýře Všeobecné povědomí o problematice


Relativní č. Bez chyby 100 % 87,5 %


Relativní č. Chyba 0% 12,5 %

Celkem A.Č. 8 8

Celkem R.Č. 100 % 100 %

8

100 %

0

0%

8

100 %

Z tabulky 46 vyplývá, že 100 % respondentů se v oblasti obvazové techniky nedopustilo žádné hrubé chyby.

Výzkum PO edukací – starší kategorie (11 – 15 let) Pracovní list B1 – úkol č. 2, obvazová technika 0%

100%

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 33: Výzkum po edukaci, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B1, úkol č. 2 – oblast obvazové techniky

86



Výzkum PO edukací – starší kategorie (11 – 15 let) Pracovní list B1 – úkol č. 2, ošetřování puchýře

12,5 %

87,5 %

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 34: Výzkum po edukaci, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B1, úkol č. 2 – oblast ošetřování puchýře


Výzkum PO edukací – starší kategorie (11 – 15 let) Pracovní list B1 – úkol č. 2, všeobecné povědomí o problematice 0%

100%

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 35: Výzkum po edukaci, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B1, úkol č. 2 – oblast všeobecného povědomí o problematice

87


Pracovní list B2 Úkol č. 1: Vyluštit křížovku Za hrubou chybu považujeme: d) Oblast obvazové techniky (otázka 2, 9 a 11) – 2 a více chybě zodpovězené otázky e) Oblast dezinfekce (otázka 3, 4 a 7) – 2 a více chybně zodpovězené otázky f)

Oblast všeobecného povědomí o problematice (otázka 1, 5, 6, 8, 10 a 12) – 4 a více zodpovězené otázky

Tabulka 47: Výzkum po edukaci, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B2, úkol č. 1 – křížovka Respondent

Obvazová technika

Dezinfekce

S1 S2 S3 S4 S5 S6 S7 S8

Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby Hrubá chyba Bez chyby Bez chyby

Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby Hrubá chyba Bez chyby


Tabulka 48: Výzkum po edukaci, starší kategorie - vyhodnocení pracovního listu B2, úkol č. 1 – křížovka Oblast pozorování Obvazová technika Dezinfekce Všeobecné povědomí o problematice


Relativní č. Bez chyby 87,5 % 87,5 %


Relativní č. Chyba 12,5 % 12,5 %

Celkem A.Č. 8 8

Celkem R.Č. 100 % 100 %

8

100 %

0

0%

8

100 %

88



Výzkum PO edukací – starší kategorie (11 – 15 let) Pracovní list B2 – úkol č. 1, obvazová technika

12,5%

87,5%

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 36: Výzkum po edukaci, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listě B2, úkol č. 1 – oblast obvazové techniky

Z tabulky 48 vyplývá, že 12,5 % respondentů se v oblasti dezinfekce dopustilo hrubé chyby.

Výzkum PO edukací – starší kategorie (11 – 15 let) Pracovní list B2 – úkol č. 1, dezinfekce

12,5 %

87,5 %

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 37: Výzkum po edukaci, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listě B2, úkol č. 1 – oblast dezinfekce

89



Výzkum PO edukací – starší kategorie (11 – 15 let) Pracovní list B2 – úkol č. 1, všeobecné povědomí o problematice 0%

100%

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 38: Výzkum po edukaci, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb vpracovním listu B2, úkol č. 1 – oblast všeobecného povědomí o problematice Úkol č. 2: Osmisměrka Za hrubou chybu považujeme: 

40 a méně označených pojmů

Tabulka 49: Výzkum po edukaci, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B2, úkol č. 2 - oblast všeobecného povědomí o problematice (osmisměrka) Správnost provedení úkolu Bez chyby Bez chyby Hrubá chyba Hrubá chyba Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby


90


Tabulka 50: Výzkum po edukaci, starší kategorie - vyhodnocení pracovního listu B2, úkol č. 2 - oblast všeobecného povědomí o problematice (osmisměrka) Oblast pozorování





Celkem A.Č.

Celkem R.Č.


6

75 %

2

25 %

8

100 %



25 %

75 %

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 39: Výzkum po edukaci, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb vpracovním listu B2, úkol č. 2 – oblast všeobecného povědomí o problematice

Pracovní list B3 Úkol č.1: Výběr správného tvrzení a doplnění správných odpovědí Za hrubou chybu považujeme: 

3 a více špatně zodpovězených otázek v celém úkolu

91


Tabulka 51: Výzkum po edukaci, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B3, úkol č. 1 – oblast dezinfekce Správnost provedení úkolu Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby


Tabulka 52: Výzkum po edukaci, starší kategorie - vyhodnocení pracovního listu B3, úkol č. 1 – oblast dezinfekce Oblast pozorování Dezinfekce




Relativní č. Chyba 0%

Celkem A.Č. 8

Celkem R.Č. 100 %

Z tabulky 52 vyplývá, že 100 % respondentů se v oblasti dezinfekce nedopustilo žádné hrubé chyby.

Výzkum PO edukací – starší kategorie (11 – 15 let) Pracovní list B3 – úkol č. 1, dezinfekce 0%

100 %

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 40: Výzkum po edukaci, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B3, úkol č. 1 – oblast dezinfekce

92


Úkol č. 2: Výběr správného tvrzení a doplnění správných odpovědí Za hrubou chybu považujeme: 

Otázka A – uvedení 1 a méně odpovědí



Otázka B - uvedení 1 a méně odpovědí



Otázka C - uvedení 1 a méně odpovědí



Otázka D - uvedení 2 a méně odpovědí



Otázka E – uvedení chybné odpovědi nebo neuvedení žádné odpovědi



Otázka F - uvedení 2 a méně odpovědí



Otázka G - uvedení chybné odpovědi nebo neuvedení žádné odpovědi



Otázka H - uvedení chybné odpovědi nebo neuvedení žádné odpovědi



Za hrubou chybu považujeme 3 a více špatně zodpovězených otázek v celém úkolu.

Tabulka 53: Výzkum po edukaci, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B3, úkol č. 2 – oblast dezinfekce Správnost provedení úkolu Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby Hrubá chyba Bez chyby Bez chyby Bez chyby


Tabulka 54: Výzkum po edukaci, starší kategorie - vyhodnocení pracovního listu B3, úkol č. 2 – oblast dezinfekce Oblast pozorování Dezinfekce




93


Celkem A.Č. 8

Celkem R.Č. 100 %




12,5 %

87,5 %

Hrubá chyba

Bez chyby


Pracovní list B4 Úkol č. 1: Výběr správného tvrzení, oprava chybných Za hrubou chybu považujeme: e) Oblast obvazové techniky (otázka A, F) – 1 a více odpovědí chybných f)

Oblast dezinfekce (otázka B, C, E) – 2 a více odpovědí chybných

g) Oblast ošetřování puchýře (otázka D, H) - 1 a více odpovědí chybných h) Oblast všeobecného povědomí o problematice (otázka G, I) - 1 a více odpovědí chybných

94


Tabulka 55: Výzkum po edukaci, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B4, úkol č. 1 – Vybírání správnosti tvrzení Respondent

Obvazová technika

Dezinfekce

S1 S2 S3 S4 S5 S6 S7 S8

Bez chyby Hrubá chyba Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby

Hrubá chyba Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby

Ošetřování puchýře Bez chyby Bez chyby Bez chyby Hrubá chyba Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby

Všeobecné povědomí o problematice Bez chyby Bez chyby Hrubá chyba Hrubá chyba Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby

Tabulka 56: Výzkum po edukaci, starší kategorie - vyhodnocení pracovního listu B4, úkol č. 1 – Vybírání správnosti tvrzení Oblast pozorování Obvazová technika Dezinfekce Ošetřování puchýře Všeobecné povědomí o problematice


Relativní č. Bez chyby 87,5 % 87,5 % 87,5 %


Relativní č. Chyba 12,5 % 12,5 % 12,5 %

Celkem A.Č. 8 8 8

Celkem R.Č. 100 % 100 % 100 %

6

75 %

2

25 %

8

100 %


Výzkum PO edukací – starší kategorie (11 – 15 let) Pracovní list B4 – úkol č. 1, obvazová technika

12,5%

87,5%

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 42: Výzkum po edukaci, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B4, úkol č. 1 – oblast obvazové techniky

95




12,5 %

87,5 %

Hrubá chyba

Bez chyby



Výzkum PO edukací – starší kategorie (11 – 15 let) Pracovní list B4 – úkol č. 1, ošetřování puchýřů

12,5 %

87,5 %

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 44: Výzkum po edukaci, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B4, úkol č. 1 – oblast ošetřování puchýře

96




25%

75%

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 45: Výzkum po edukaci, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B4, úkol č. 1 – oblast všeobecného povědomí o problematice Úkol č. 2: Kreslení pomůcek k převazu Za hrubou chybu považujeme: 

10 a méně nakreslených pomůcek

Tabulka 57: Výzkum po edukaci, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B4, úkol č. 2 – oblast všeobecného povědomí o problematice (kreslení pomůcek k převazu) Respondent S1 S2 S3 S4 S5 S6 S7 S8

Správnost provedení úkolu Bez chyby Bez chyby Hrubá chyba Hrubá chyba Bez chyby Bez chyby Bez chyby Bez chyby

97


Tabulka 58: Výzkum po edukaci, starší kategorie - vyhodnocení pracovního listu B4, úkol č. 2 – oblast všeobecného povědomí o problematice (kreslení pomůcek k převazu) Oblast pozorování





Celkem A.Č.

Celkem R.Č.


6

75 %

2

25 %

8

100 %



25%

75%

Hrubá chyba

Bez chyby

Graf 46: Výzkum po edukaci, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B4, úkol č. 2 – všeobecné povědomí o problematice

98


2.7.4

Shrnutí výzkumu po absolvováním edukačního kurzu – starší kategorie (11 – 15 let)

Tabulka 59: Výzkum po edukaci, starší kategorie - počet hrubých chyb všech respondentů v jednotlivých oblastech sledování

Respondent

Obvazová technika

Dezinfekce


S1 S2 S3 S4 S5 S6 S7 S8

0 1 0 0 0 1 0 0

1 0 0 0 1 0 1 0

0 0 1 1 0 0 0 0


Tabulka 60: Výzkum po edukaci, starší kategorie - vyhodnocení počtu hrubých chyb v jednotlivých oblastech pozorování ve všech pracovních listech – po absolvování edukačního kurzu

Oblast pozorování

Absolutní číslo

Relativní číslo

2 6 8

25 % 75 % 100 %

5 3 8

62,5 % 37,5 % 100 %

6 2 8

75 % 25 % 100 %

6 2 8

75 % 25 % 100 %

Obvazová technika 0 hrubých chyb 1 hrubá chyba Celkem Dezinfekce 0 hrubých chyb 1 hrubá chyba Celkem Ošetřování puchýře 0 hrubých chyb 1 hrubá chyba Celkem Všeobecné povědomí o problematice 0 hrubých chyb 4 hrubé chyby Celkem

99



75 % respondentů se v oblasti obvazové techniky nedopustilo žádné hrubé chyby.



62,5 % respondentů se v oblasti dezinfekce nedopustilo žádné hrubé chyby.



75 % respondentů se v oblasti ošetřování puchýře nedopustilo žádné hrubé chyby.



75 % respondentů se v oblasti všeobecného povědomí o problematice nedopustilo žádné hrubé chyby.

100


2.8 Informační brožurka – Ošetřování dětí s onemocněním epidemorlysis bullosa congenita Onemocnění epidermolysis bullosa congenita je onemocněním dědičným, tedy přenášeným z rodičů na dítě. V dnešní době se již dá částečně eliminovat rození nových pacientů díky metodám prenatální a preinplantační diagnostiky. Kamenem úrazu je však to, že takto těžce nemocné děťátko se může narodit i rodičům zcela zdravým (vznik nových spontánních mutací, nosičství chybného genu, o kterém rodiče nemají tušení…). Pokud tato situace nastane, znamená to pro rodiče těžký šok, frustraci a deprese. Objevují se u nich pocity viny za nemoc dítěte, strach, nejistota a beznaděj, ale především obavy z toho, že péči o takto nemocné dítě nezvládnou. Úkolem EB týmu a o.s. DebRA ČR je poskytnout rodičům erudovanou pomoc, psychickou podporu a dostatečné informace o ošetřování dětí s EB ještě před odchodem z nemocnice do domácího prostředí. Zaškolí matku v postupu převazů, ve výživě dětí a ve všeobecné péči o ně (oblečení, přenášení, kojení, obuv v pozdější době…). Rovněž zasvětí rodiče do sociální problematiky, tedy práv a nároků, které s narozením takto nemocného dítěte získávají. Jak již bylo řečeno, narození postiženého dítěte je pro rodiče velkým šokem a péče o dítě není snadná. Informace o péči jsou velmi rozsáhlé, a proto je potřeba, aby se k nim rodiče mohli kdykoliv vrátit. Z tohoto důvodu jsem vytvořila informační brožurku, která je zaměřena na ošetřování dětí s epidermolysis bullosa congenita, kterou v budoucnu budou při odchodu z nemocnice dostávat všichni rodiče, případně i rodiče s pacientem stávajícím.

Informační brožurka „Ošetřování pacientů s epidermolysis bullosa congenita“ je rozdělen do osmi částí podle toho, jak během převazu postupujeme: 1. Příprava pomůcek k převazu 2. Odstraňování fixačního a krycího materiálu 3. Očišťování rány 4. Dezinfekce rány 5. Dezinfekční, zklidňující a zvláčňující koupele 6. Aplikace moderních krycích materiálů, externích přípravků 7. Promazávání kůže 8. Fixační obvazové materiály

101


V úvodu informační brožurky je stručně napsáno, co je EB za onemocnění a především za jakým účelem byla brožurka sepsána. Dále jsou uvedeny důvody, proč je dobré naučit se správnou techniku ošetřování ran. Příprava pomůcek k převazu: První část brožurky je věnována přípravě pomůcek k převazu a problematice převazového stolku. Je vysvětleno, co to převazový koutek je, kde je dobré si jej v domácím prostředí zřídit a co by měl obsahovat. Výčet jednotlivých pomůcek je poté rozdělen do skupin podle jednotlivých fází převazu, aby bylo zapamatování pro rodiče snadnější: 

Pomůcky zvyšující komfort pacienta



Pomůcky k odstranění krycího a fixačního materiálu



Pomůcky k dezinfekci rány



Moderní krycí materiály, externí přípravky



Fixační materiály

Odstranění fixačního a krycího materiálu: V této části je čtenářům vysvětleno, jak je nebezpečné, pokud dojde k přischnutí a ulpění krycích a fiixačních materiálů v ráně. Jsou uvedeny následky násilného strhávání fixačních a krycích materiálů a dále je vypsán výčet způsobů, jak je možné docílit šetrného a bezpečného odstraňování fixačních a krycích materiálů. Čištění rány: V ráně se mezi jednotlivými převazy usazují hnis, krev, odloučené zbytky kůže a jiné nečistoty. Tyto nečistoty je nutné odstranit a třetí část infromační brožurky čtenáře informuje o tom, proč je nutné tak činit, co je nutno ještě před očištěním sledovat a v neposlední řadě jak to udělat a jaké přípravky k tomu použít. Dezinfekce rány: Této části brožurky věnuji zvýšenou pozornost, jelikož klíčem k co nejmírnějšímu průběhu onemocnění je prevence kolonizace ran mikroby. Čtenáři jsou seznámeni s důvody dezinfekce ran a především se třemi způsoby dezinfekce ran a jejich provedením:

102




Dezinfekční koupele



Dezinfekce pomocí spreje



Dezinfekce obkladováním Dále se v této fázi věnuji problematice ošetřování puchýře, poněvadž v této fázi převazu

většinou puchýře propichujeme. Je zde vysvětlen postup při ošetření puchýře, technika vpichu a režim práce se sterilní jehlou na jedno použití. Dezinfekční, zklidňující a zvláčňující koupele: Problematika koupelí činí pacientům a pečujícím osobám velké potíže, chybují v přípravě koupelí, v tom, jak koupele střídat ale především v časovém úseku trvání koupelí. Na úvodu této části brožurky jsou vysvětlena všeobecná pravidla pro provádění koupelí a dále se věnuje třem druhům koupelí: 

Dezinfekční koupele



Zklidňující koupele



Zvláčňující koupele U každého druhu těchto koupelí je uvedena charakteristika, používané přípravky a poté i

provedení koupele. Aplikace moderních krycích materiálů, externích přípravků: Problematika ošetřovácích materiálů k převazu je velmi složitá, poněvadž používané materiály jsou u každého individuální. Proto uvádím pouze obecné zásady při jejich aplikaci. Věnuji se pěti oblastem ošetřovacích materiálů: 

Dezinfekční přípravky



Hojivé přípravky



Moderní silikonová krytí



Antibiotické preparáty



Aplikační pomůcky

U každé skupiny je uveden výčet nejčastěji používaných pomůcek a pravidla aplikace, jakož i způsoby aplikace. Dále je nutné, aby se pacienti a pečující osoby naučily rozeznávat jednotlivé druhy ran a podle jejich charakteru se naučili rozhodnout, jaký léčebný postup zvolí. V této části jsou uvedeny nejčastější charaktery ran a jednotlivé postupy při jejich ošetření.

103


Promazávání kůže: Promazávání neporaněné pokožky je rovněž důležitou součástí ošetřování pacientů s EB. Jeho význam spočívá v hydrataci pokožky, a tím zvyšování její pružnosti a snižování subjektivního pocitu svědění. V této části brožurky je vysvětleno, jaké by měli pacienti s EB používat přípravky k promázávání kůže a rovněž pravidla při jejich aplikaci. Fixační obvazové materiály: Dobře přiložený fixační obvaz hraje velkou roli v celkovém stavu ran a vzniku nových ran u pacientů s EB. Je důležité ovládat správnou obvazovou techniku, aby nedocházelo k zaškrcování a zařezávání obvazu. To by mohlo způsobit podráždění jemné pokožky a vznik nových ran. Věnuji se zde jednotlivým vrstvám fixačních obvazů, druhům obvazových materiálů, pravidlům při obvazování a v neposlední řadě samotné obvazové technice. Zaměřuji se na jednotlivé styly obvazování a součástí této části brožurky je obrazová příloha obvazových technik jednotlivých částí těla.

104


3

Diskuze Pro sledování dovedností v oblasti sebeošetřování jsem si zvolila dětské pacienty

s onemocněním epidermolysis bullosa congenita. Toto onemocnění se projevuje primárně vznikem velkých ran na kůži a sliznicích pacienta a rovněž postižením vnitřních orgánů. Při nesprávné péči o pacienta a nedostatečné prevenci může vést k velkému omezení pacienta v běžném životě až k jeho těžké invaliditě. Pokud jsou dodržena všechna důležitá pravidla a normy při péči o tohoto pacienta, může se kvalita jeho života značně zvýšit. Děti s tímto onemocněním jsem si vybrala, protože péči o rány na jejich kůži je nutné věnovat velkou pozornost a je do ní zapojen nejen rodič, či pečovatel pacienta, ale i pacient samotný. A právě v této oblasti jsem během svého zaučování v dermatologické ambulanci EB Centra a během samotné práce s dětmi trpícími EB objevila značné trhliny. Většina z nich je závislá na péči matky, případně pečovatele. To je do jisté míry pochopitelné, především při ošetřování ran na těžko dostupných místech, avšak ve většině případů samotní pacienti svým rodičům a pečovatelům při ošetřování nepomáhají. Cílem práce bylo zjistit, jaké jsou znalosti a dovednosti pacientů v oblasti sebeošetřování ve dvou věkových kategoriích (7 – 10 let a 11 – 15 let). Výzkum byl proveden pomocí pracovních listů zaměřených na problematiku ošetřování ran a prevenci, vytvořených zvlášť pro každou věkovou kategorii. Dalším cílem bylo vytvořit pro takto nemocné děti edukační kurz, ve kterém jsem se snažila zlepšit jejich znalosti a dovednosti v oblasti sebeošetřování. Po absolvování edukačního kurzu byl znovu proveden výzkum povědomí pacientů v oblasti sebeošetřování pomocí stejných pracovních listů a výsledky byly vyhodnoceny a srovnány s výsledky před absolvováním edukačního kurzu. V neposlední řadě bylo cílem mé práce vytvořit informační brožurku o ošetřování ran pro samotné pacienty, ale především také pro jejich rodiny a pro rodiče, kterým se narodí dítě s EB. V této brožurce jsem se věnovala obecným pravidlům týkajících se péče o kůži a jednotlivými postupy při převazu. Všechny cíle práce byly splněny. K účelu tohoto sledování jsem oslovila 40 rodin s pacientem trpícím EB. Studie se zúčastnilo rodin 16 s jedním dítětem s EB, což je 40 % účast na této studii.

105


V současné době nebyla problematice sebeošetřování pacientů s epidermolysis bullosa congenita věnována žádná podobná studie ani v České Republice, ani v zahraničí. Jak již bylo řečeno v teoretické části, správná technika ošetřování ran u pacientů s EB je klíčem k co nejmírnějšímu průběhu onemocnění. Sledovala jsem objektivní stránku problematiky z hlediska čtyř oblastí: Obvazová technika, dezinfekce, ošetřování puchýře a všeobecné povědomí o problematice. Výzkum probíhal před absolvováním informačního kurzu a po absolvování informačního kurzu. Výsledky byly poté porovnány.

Výzkum před absolvováním edukačního kurzu - mladší kategorie (7 – 10 let): Ke sběru dat před absolvováním edukačního kurzu jsem využila VII. Výroční konferenci DebRA ČR a návštěvy pacientů v EB Centru v období duben 2010 až srpen 2010. Byly jim rozdány pracovní listy pro příslušnou věkovou kategorii. Zjistila jsem, že v oblasti obvazové techniky chybuje nejvíce 75 % respondentů, čili 75 % respondentů se dopustilo více jak tří hrubých chyb. Chyby se týkají jak samotného provedení obvazů, tak především teoretických znalostí. Pacienti neovládají techniku provedení obvazu (klasový, hoblinový). Chybují především v technice jednotlivých otoček, ale rovněž v tom, že obinadlo buď příliš utahují a dochází k zařezávání, tření a vzniku nových defektů. Nebo naopak neutahují otočky dostatečně a posléze dochází k uvolňování krycích a terapeutických materiálů. Obě chyby mají za následek stagnaci zdravotního stavu, případně dokonce jeho zhoršení. Pacienti rovněž chybují v teoretické oblasti obvazové techniky, především v samotném odůvodnění jednotlivých činností. Nerozumí důvodu vyvazování prstů a preventivního obvazování jednotlivých ohrožených částí těla, tím pádem tomu nepřikládají dostatečnou důležitost. To má za následek zvýšenou tvorbu ran v predilekčních oblastech (lokty, zápěstí, kolena, kotníky, …), v případě nedostatečného vyvazování prstů poté kontraktury a srůsty prstů. Hypotézu: „Předpokládám, že 50 % a více respondentů ve věkové kategorii 7 – 10 let se dopustí tří a více hrubých chyb v obvazové technice,“ lze tím pádem potvrdit. V oblasti dezinfekce ran chybuje 37,5 % pacientů, dopustilo se jedné hrubé chyby. Chyby dělají především v přípravě koupelí, setrvávají ve vodě příliš dlouhou dobu a především používají příliš velké množství dezinfekčních prostředků, případně je kombinují s pěnami do koupele. Přikládám zde význam nižšímu věku a vyšší hravosti, s vzrůstajícím věkem hravost klesá, tím se snižuje doba

106


setrvávání v koupeli a rovněž dychtivost bublin ve vodě. Při překročení doporučené doby koupele a při použití nadměrného množství pěnivých přípravků do koupele dochází k maceraci kůže a její větší zranitelnosti. V oblasti ošetřování puchýře se 87,5 % pacientů dopustilo jedné hrubé chyby. Nejčastější chyby jsem objevila v teoretické části ošetřování puchýře. Děti neznají teoretické odůvodnění propichování puchýřů, a proto často dochází k ponechání puchýřů, jejich zvětšování, útlaku spodiny puchýře a vzniku závažnějších defektů. Rovněž děti nevědí, jaké pomůcky si mají k převazu nachystat a sterilní jehlu na jedno použití používají vícekrát. To může vést ke vzniku infekce, zanícení rány a k závažnosti průběhu onemocnění. Hypotézu: „Domnívám se, že 50 % a více respondentů v obou věkových kategoriích se dopustí jedné hrubé chyby při ošetřování puchýřů,“ lze tím pádem potvrdit. V oblasti všeobecného povědomí o problematice chybuje 50 % respondentů dopustilo se 1 a více hrubých chyb. Chyb se dopouštějí především v přípravě pomůcek k převazu. Vynechávají mnoho předmětů, které jsou k převazu potřebné a to způsobuje, že musí od převazu neustále odbíhat, čímž se prodlužuje doba jejich trvání a děti jsou tak omezeny ve svém volném čase.

Výzkum před absolvováním edukačního kurzu - starší kategorie (11 - 15 let): Ke sběru dat před absolvováním edukačního kurzu jsem využila VII. Výroční konferenci DebRA ČR a návštěvy pacientů v EB Centru v období duben 2010 až srpen 2010. Byly jim rozdány pracovní listy pro příslušnou věkovou kategorii. Zjistila jsem, že 62,5 % respondentů se v oblasti obvazové techniky dopustilo 1 a více hrubých chyb. Nejčastější chyby se objevují v praktické oblasti obvazování. Děti ze starší věkové kategorie již ovládají teoretickou část obvazování, tedy znají důvody preventivního vyvazování prstů a preventivního obvazování predilekčních oblastí těla. Kamenem úrazu je praktické provedení, kdy se snaží namotávat co nejméně vrstev obvazu, aby nebylo pod oblečením vidět, a to má za následek zařezávání obvazů. Rovněž obvaz netvoří dostatečnou mechanickou bariéru a kůže je tak zranitelnější a náchylnější k vzniku nových ran. Dále bylo zjištěno, že nejvíce chyb se pacienti ve starší věkové kategorii dopouštějí v oblasti dezinfekce ran. 87,5 % pacientů se dopustilo 3 a více hrubých chyb. Děti se dopouštějí chyb jak v teoretické, tak praktické oblasti dezinfekce. Neznají důvod, proč se rány musí dezinfikovat, procesu

107


dezinfekce tím pádem nepřikládají velkou důležitost a dochází k rozvoji infekce, hnisání ran, zvýšení bolestivosti a zhoršení celkového zdravotního stavu. V oblasti praktické problematiky dezinfekce pacienti chybují především v samotném provedení dezinfekce ran. Neznají tři možné způsoby dezinfekce (dezinfekce obkladováním, dezinfekční koupele, dezinfekce ve spreji), a neznají jednotlivé postupy při nich. Při dezinfekci obkladováním zapomínají na ředění dezinfekce, případně na oplachy, což vede k subjektivním pocitům štípání a svědění. Při dezinfekci ve spreji zapomínají podkládat dezinfikované místo gázovými čtverci, což vede k maceraci a podráždění okolní kůže a k nepříjemným subjektivním pocitům pro pacienty. Při dezinfekčních koupelích používají špatné koncentrace hypermanganu, což může vést až k poleptání povrchu kůže celého těla. Hypotézu: „Očekávám, že 25 % a více respondentů ve věkové kategorii 11 - 15 let se dopustí dvou a více hrubých chyb v dezinfekci ran,“ lze tím pádem potvrdit. V oblasti ošetřování puchýře se 75 % respondentů dopustilo 2 hrubých chyb. Na rozdíl od mladší věkové kategorie (7 – 10 let) děti ze starší věkové kategorie chybují především v praktickém provedení ošetření puchýře. Úzce to souvisí s problematikou dezinfekce, poněvadž nejčastější chybou je právě nevydezinfikování ložisek puchýře před a po propíchnutí. To vede k dalšímu riziku rozvoje infekce a pomalého hojení ložiska puchýře. Další významnou chybou, které se dopouštějí pacienti starší věkové kategorie při ošetřování puchýře, je samotná technika propíchnutí puchýře. Nedodržují doporučený postup a nezachovávají strop puchýře, strhávají ho a to vede k vysoké bolestivosti a především velmi špatné hojivosti rány. Největší chybou je však rovněž jako u mladší věkové kategorie použití jednorázové sterilní jehly vícekrát. To může vést ke vzniku infekce, zanícení rány a ke zvýšení závažnosti průběhu onemocnění. Hypotézu: „Domnívám se, že 50 % a více respondentů v obou věkových kategoriích se dopustí jedné hrubé chyby při ošetřování puchýřů,“ lze tím pádem potvrdit. 87,5 % respondentů se v oblasti všeobecného povědomí o problematice dopustilo 1 a více hrubých chyb. Stejně jako v mladší věkové kategorii činí pacientům největší problém přichystání pomůcek k převazu, především pak neorientování se ve vlastních ošetřovacích materiálech. Děti nerozeznávají jednotlivé druhy ran a nedokáží tím pádem zvolit správný postup při ošetřování ran a aplikaci terapeutických materiálů.

108


Po vyhodnocení výzkumu, kdy jsem zjistila, že znalosti pacientů s EB v sebeošetřování jsou naprosto nedostačující, jsem se rozhodla uspořádat pro takto trpící děti edukační kurz. Edukační kurz byl proveden na týdenním ozdravném pobytu pro pacienty s EB a jejich rodinné příslušníky v srpnu 2010. Děti byly podrobeny intenzivní edukaci každý den, kdy teoretická část probíhala v dopoledních hodinách a praktická část probíhala v hodinách odpoledních. Děti na ní získaly nové informace z oblasti

převazového koutku, čištění a dezinfekce ran, terapeutických materiálů a obvazové

techniky. V odstupu dvou měsíců byly pacientům rozdány tytéž pracovní listy jako před absolvování edukačního kurzu. Výsledky byly vyhodnoceny a porovnány s výsledky před absolvování edukačního kurzu.

Výzkum po absolvováním edukačního kurzu - mladší kategorie (7 – 10 let): Ke sběru dat pro výzkum po absolvování edukačního kurzu jsem využila návštěvy pacientů s EB centru v období září 2010 až leden 2011. Bylo zjištěno, že 75 % pacientů se v oblasti obvazové techniky dopustilo 1 a méně hrubé chyby. To znamená, že oproti výzkumu před absolvováním edukačního kurzu, kdy výsledky zněly: 75 % respondentů se dopustilo více jak tří hrubých chyb, došlo ke zdokonalení znalostí v oblasti obvazové techniky. Pacienti zvýšili své dovednosti jak v teoretické oblasti, tak v oblasti praktické. Hypotézu: „Předpokládám, že 50 % a více respondentů ve věkové kategorii 7 – 10 let po edukaci dopustí 1 a méně chyb v oblasti obvazování ran,“ lze tedy potvrdit. Po absolvování edukačního kurzu se v oblasti dezinfekce 75 % pacientů nedopustilo žádné hrubé chyby. Oproti výsledkům šetření před absolvováním edukačního kurzu, kdy 37,5 % pacientů udělalo jednu hrubou chybu, se znalosti dětí v oblasti dezinfekce ran zlepšily. V oblasti ošetřování puchýře se 75 % pacientů nedopustilo po absolvování informačního kurzu žádné chyby. Oproti výsledkům šetření před absolvováním informačního kurzu došlo ke zlepšení znalostí pacientů, poněvadž před edukačním kurzem se 87,5 % pacientů dopustilo 1 hrubé chyby. Hypotézu: „Očekávám, že 50 % a více respondentů ve věkové kategorii 7 – 10 let po edukaci zvládne správně techniku ošetření puchýře,“ lze tedy potvrdit.

109


V oblasti všeobecného povědomí o problematice se 62,5 % pacientů nedopustilo žádné chyby. Oproti výsledkům šetření před absolvováním informačního kurzu, kdy se 50 % respondentů dopustilo 1 a více hrubých chyb. Z toho vyplývá, že v oblasti všeobecného povědomí o problematice došlo u pacientů ke zlepšení znalostí.

Výzkum po absolvováním edukačního kurzu - starší kategorie (11 - 15 let): Ke sběru dat pro výzkum po absolvování edukačního kurzu jsem využila návštěvy pacientů s EB centru v období září 2010 až leden 2011. Bylo zjištěno, že 75 % respondentů se v oblasti obvazové techniky nedopustilo žádné hrubé chyby. Při porovnání výsledků před absolvováním edukačního kurzu, kdy se 62,5 % pacientů v oblasti obvazové techniky dopustilo 1 a více hrubých chyb, zjistíme, že došlo ke zlepšení znalostí pacientů v této oblasti. V oblasti dezinfekce se po absolvování edukačního kurzu se 62,5 % pacientů nedopustilo žádné hrubé chyby. Oproti výsledkům před absolvováním edukačního kurzu, kdy se 87,5 % pacientů dopustilo 3 a více hrubých chyb, došlo k výraznému zlepšení znalostí pacientů v této oblasti. Hypotézu: „Předpokládám, že 75 % a více respondentů ve věkové kategorii 11 – 15 let po absolvování edukačního kurzu se dopustí jedné a méně chyb v oblasti dezinfekce,“ lze tedy potvrdit. Dále výsledky šetření ukazují, že 75 % respondentů se v oblasti ošetřování puchýře nedopustilo žádné hrubé chyby. Při porovnání výsledků před absolvováním edukačního kurzu vidíme, že v této oblasti rovněž došlo u pacientů ke zvýšení znalostí. Před absolvováním edukačního kurzu se totiž 75 % pacientů dopustilo dvou hrubých chyb. Hypotézu: „Očekávám, že 75 % a více respondentů věkové kategorii 11 - 15 let po edukaci zvládne správně techniku ošetření puchýře,“ lze tedy potvrdit. V poslední oblasti šetření, tedy v oblasti všeobecného povědomí o problematice se 75 % pacientů nedopustilo žádné hrubé chyby. To poukazuje na to, že v této oblasti, kdy se před absolvování edukačního kurzu 87,5 % pacientů dopustilo 1 a více hrubých chyb, došlo rovněž ke zlepšení znalostí pacientů.

110


4

Závěr Ve své bakalářské práci jsem se snažila poukázat na problematiku ošetřování ran dětí

s epidermolysis bullosa congenita a především pak na nedostatečné znalosti a dovednosti samotných pacientů v této oblasti. Pro pacienty s EB je dovednost sebeošetřování velmi důležitá, poněvadž jak již bylo mnohokrát zmíněno, toto onemocnění se projevuje především ranami na kůži a sliznicích. A pokud rány nejsou dostatečně a správně ošetřovány, může dojít k těžkému zdravotnímu omezení až invaliditě pacienta. Ve studii bylo potvrzeno, že znalosti dětí v oblasti ošetřování ran jsou skutečně nedostačující. V mladší kategorii (7 – 10 let) se pacienti dopouští nejčastěji chyb v oblasti obvazové techniky, především pak při preventivním vyvazování a obvazování predilekčních oblastí těla. Ve straší věkové kategorii (11 – 15 let) pak pacienti nejčastěji chybují v oblasti dezinfekce ran. Pro obě věkové kategorie je poté společným problémem technika ošetřování puchýřů, které se na kůži pacientů s EB tvoří. Na základě těchto výsledků jsem se rozhodla podrobit děti edukačnímu kurzu zaměřenému právě na ošetřování ran pacientů s EB. Edukační kurz byl rozdělen do čtyř částí podle jednotlivých oblastí problematiky ošetřování. Každá část poté obsahovala část teoretickou a část praktickou. Po absolvování edukačního kurzu byl v odstupu dvou měsíců proveden další výzkum, zjišťující stejné informace jako před absolvováním edukačního kurzu. Jeho výsledkem bylo, že u obou věkových kategorií došlo ve všech oblastech sledování ke zlepšení znalostí. Nedostatků, které popisuji ve své bakalářské práci si povšimly i pracovnice z o.s. DebRA ČR. K jejich zlepšení od ledna 2011 zapojily do poskytování terénní služby krom výživové poradkyně a sociální pracovnice i zaškolenou dermatologickou sestru. Ta diskutuje s pacienty a jejich rodinami otázky ošetřování kůže, ošetřovatelských materiálů, antibiotické léčby, prevence a podobně. Mým návrhem k řešení nedostatků je krom terénní služby, kdy jsou pacientům poskytovány rady v jejich přirozeném prostředí, také poskytování informační brožury o ošetřování pacientů s EB do každé rodiny s takto nemocným členem. Dle mého názoru by bylo také vhodné rozšířit počet pracovníků v os. DebRA ČR, vzhledem k jejich nynějšímu velkému vytížení a větší počet vyškolených dermatologických sester, které by poskytovali pacientům a jejich rodinám erudovanou pomoc. V neposlední řadě by velkým přínosem bylo rovněž zapojení většího množství dětí s EB do absolvování ozdravných pobytů, konferencí a především pak do edukačních kurzů zaměřených na problematiku ošetřování kůže.

111


5

Souhrn Epidermolysis bullosa congenita (EBC) je genetické dermatologické onemocnění, postihující

kůži pacientů a sliznici, v neposlední řadě také mnoho vnitřních orgánů. Hlavním cílem studie bylo zmapovat znalosti a dovednosti v sebeošetřování u takto nemocných pacientů ve dvou věkových kategoriích (7 – 10 let a 11 – 15 let), podrobit děti edukačnímu kurzu a poté zjistit, jak se znalosti pacientů v této oblasti změnily. Výsledná zjištění jsou stanovena na základě vyhodnocení dat od 40 % dětských pacientů s EBC v České Republice. Použita byla objektivní pozorování u dvou forem této nemoci – simplex formy a formy dystrofické. Výsledky výzkumu před absolvováním edukačního kurzu poukázaly na nedostatečnou informovanost pacientů v oblasti sebeošetřování ve všech oblastech pozorování, v obou věkových kategoriích. Po podrobení dětí edukačnímu kurzu na téma ošetřování ran se u nich znalosti a dovednosti výrazně znásobily. Zvýšené požadavky na péči o kůži pacientů s EBC v kombinaci se zvýšenými nároky na výživu a pravidelný denní režim zapříčiňují snížení kvality života takto nemocných pacientů. Pokud dosáhnou pacienti dostatečných znalostí a dovedností v oblasti sebeošetřování, docílíme tak alespoň částečného zvýšení kvality života.

112


Anotace Autor práce:

Hana Bořilová

Institut:

Masarykova univerzita Lékařská fakulta Katedra ošetřovatelství

Vedoucí práce:

Mgr. Hana Pinkavová

Počet stran:

217

Počet příloh:

11

Rok obhajoby:

2011

Klíčová slova:

Epidermolysis bullosa congenita o.s. DebRA ČR obvazová technika dezinfekce ošetřování puchýře všeobecné povědomí o problematice edukační kurz, informační brožurka

Práce se zabývá problematikou sebeošetřování dětských pacientů s genetickým onemocněním kůže a sliznic – epidermolysis bullosa congenita (EBC). Teoretická část je zaměřena na strukturu kůže a její funkce, charakteristiku EBC a jednotlivé typy onemocnění. Dále se zmiňuji o sociální problematice, dědičnosti tohoto onemocnění a obecných pravidlech terapie. V závěru teoretické části je rozebrána problematika edukace a funkce zaškoleného zdravotnického personálu v edukaci pacientů s EBC a jejich rodin. V empirické části se zabývám výsledky šetření v oblasti sebeošetřování u dětských pacientů s EBC ve dvou věkových kategoriích (7 – 10 let a 11 – 15 let), metodikou edukačního kurzu sebeošetřování a edukační brožurou o ošetřování pacientů s EBC pro samotné pacienty a jejich rodiny. Výsledky šetření jsou zpracovány pomocí tabulek a grafů.

113


Abstract Author:

Hana Bořilová

Institute:

Masaryk University School of Medicine Institute of Nursing

Leader of Graduation Thesis:

Mgr. Hana Pinkavová

Number of pages:

217

Number of appendices:

11

Year of the Thesis defense:

2011

Key words:

Epidermolysis bullosa congenita o.s. DebRA ČR Bandage techniques Disinfections Blister treating General consciousness of the topic Education training, Information brochure

Thesis is dealing with the topic of the self treatment of the children patients with genetic disease of skin and mucous membrane – epidermolysis bullosa congenita (EBC). The theoretical part is aimed to describe the structure of the skin and to its main functions. EBC is distinguished there, including its all main types. Furthermore, I have been discussing the social aspects, the genetic inheritance and the general rules of the appropriate therapy. In conclusion of the theoretical part, there is elaborated, how to educate the patients and the function of the trained nursing staff in the education of the patients with EBC and their families. In the practical part, I am focused on the evaluation of the research in the area of the self treatment provided by the children patients in two age groups (7 - 10 years and 11 - 15 years). Furthermore, I have been working on the methodology of the Education training in the self treatment. The educational brochure is provided for the patients themselves and theirs families. The results of the research are made into graphic charts and summary sheets.

114


Literatura Literární zdroje: 

Bučková, H., Buček, J. Epidermolysis bullosa congenita. 1. vyd. Brno: Institut pro další vzdělávání pracovníků ve zdravotnictví, 2000, 120 s.



Ditrichová, D., Jansová, M., Opavský, R. Repetitorium dermatovenerologie. 1. vyd. Olomouc: Nakladatelství EPAVA, 2002, 304 s. ISBN 80-86297-08-X.



Gaillyová, R. Genetické poradenství u pacientů s epidermolysis bullosa congenita. DebRA ČR. Plzeň: Tiskárna Bílý Slon, 2010, s.20.



Halbrštátová, M., Výživa pacientů s epidermolysis bullosa. DebRA ČR. Plzeň: Grafické studio Bílý slon s.r.o., 2008, 20 s.



Halbrštátová, M., Výživa dětí s epidermolysis bullosa congenita. Brno: Masarykova univerzita, Lékařská fakulta, 2008, 82 s.



Ivanová, K., Juríčková, L. Písemné práce na vysokých školách se zdravotnickým zaměřením. Dotisk 2. vyd. Olomouc: Univerzita Palackého v Olomouci, Lékařská fakulta, 2009, 99 s. ISBN 978-80-244-1832-2.



Juřeníková, P. Zásady edukace v ošetřovatelské praxi. 1. vyd. Praha: Grada Publishing, a.s., 2010, ISBN 978-80-247-2171-2.



Michálek, J. a kolektiv Pediatrická propedeutika – Vybrané kapitoly. 1. vyd. Brno: Masarykova univerzita, Lékařská fakulta, 2008, 159 s. ISBN 978-80-210-4695-5.

115




Plevová, I., Slowik, R. Komunikace s dětským pacientem. 1. vyd. Praha: Grada Publishing, a.s., 2010, 247 s. ISBN 978-80-247-2968-8.



Pokorná, A. Efektivní komunikační techniky v ošetřovatelství. 1. vyd. Brno: Národní centrum ošetřovatelství a nelékařských zdravotnických oborů v Brně, 2006, 86 s. ISBN 80-7013-440-2.



Salomonová, A., Hrudková, M., Halbrštátová, M. Výroční zpráva za rok 2009, DebRA ČR. Plzeň: Tiskárna Bílý slon s.r.o, 2009, 32 s.



Šafránková, A., Nejedlá, M. Interní ošetřovatelství I. 1. vyd. Praha: Grada Publishing, a.s., 2006, 280 s. ISBN 80-247-1148-6.



Šafránková, A., Nejedlá, M. Interní ošetřovatelství II. 1. vyd. Praha: Grada Publishing, a.s., 2006, 211 s. ISBN 80-247-177-8.



Šmarda, J. Genetika. 1. vyd. Praha: Nakladatelství Fortuna, 2003, 143 s. ISBN 80-7168-851-7



Šmarda, J. Člověk v proudu dědičnosti – Geny v lidském zdraví a nemoci. 1. vyd. Praha: Grada Publishing, spol. s.r.o., 1999, 135 s. ISBN 80-7169-768-0



Špinar, J. a kolektiv Propedeutika a vyšetřovací metody vnitřních nemocí, 1. vyd. Praha: Grada Publishing, a.s., 2008, 255 s. ISBN 978-80-247-1749-4.



Štork, J. et al. Dermatovenerologie. 1. vyd. Praha: Galén, Karolinum, 2008, 501 s. ISBN 97880-7262-371-6 (Galén), ISBN 978-80-246-1360-4 (Karolinum).



Reader´s Digest, Výběr. Rostlinná medicína. 1. vyd. Praha: Reader´s Digest výběr, spol. s.r.o., 2003, 352 s.

116




Vokurka, M. Praktický slovník medicíny. Praha: MAXFORD, 1994, 360 s. ISBN 80-85800-06-3.

Internetové zdroje: 

Bučková, H., Buček, J. Epidermolysis bullosa congenita – co nového *online+, dostupné z: http://www.zdn.cz/clanek/postgradualni-medicina/epidermolysis-bullosa-congenita-conoveho-161371



Kittlerová, E. Komplexní péče o novorozence s epidermolysis bullosa congenita – Florence Časopis moderního ošetřovatelství *online+, dostupné z: http://www.florence.cz/osetrovatelstvi/recenzovane-clanky/komplexni-pece-o-novorozences-epidermolysis-bullosa-congenita-ebc-praxe



Lékařská genetika - Genetické poradenství *online+, dostupné z: http://genetika.wz.cz/poradenstvi.htm



Salomonová, A., Hrudková, M. DebRA ČR *online+, dostupné z: http://www.debra.cz/

117


Seznam obrázků Obrázek 1:

Struktura kůže, str. 8

Obrázek 2:

Oblast umístění dermoepidermální junkce, str. 18

Obrázek 3:

Rozdělení do jednotlivých typů EB podle místa tvorby puchýře, str. 18

Obrázek 4:

Srůsty prstů před plastikou, str. 33

Obrázek 5:

Preventivní separace prstů, str. 34

Obrázek 6:

Vyvazování prstů po odhojení, str. 34

Seznam tabulek Tabulka 1:

Výzkum před edukací, mladší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A1 - výběr správného obrázku, str.44

Tabulka 2:

Výzkum před edukací, mladší kategorie - vyhodnocení pracovního listu A1, str. 45

Tabulka 3:

Výzkum před edukací, mladší kategorie - klasifikace hrubých chyb pracovního listu A2, úkol č. 1 – oblast obvazové techniky (Vyvazování prstů ruky), str. 47

Tabulka 4:

Výzkum před edukací, mladší kategorie - vyhodnocení pracovního listu A2, úkol č. 1 – oblast obvazové techniky (Vyvazování prstů ruky), str. 47

Tabulka 5:

Výzkum před edukací, mladší kategorie - klasifikace hrubých chyb pracovního listu A2, úkol č. 2 – oblast obvazové techniky (znalost důvodu vyvazování prstů), str. 48

Tabulka 6:

Výzkum před edukací, mladší kategorie - vyhodnocení pracovního listu A2, úkol č. 2 – oblast obvazové techniky (znalost důvodu vyvazování prstů), str. 49

Tabulka 7:

Výzkum před edukací, mladší kategorie - klasifikace hrubých chyb pracovního listu A2, úkol č. 3 – obvazování plyšové hračky, str. 50

Tabulka 8:

Výzkum před edukací, mladší kategorie - vyhodnocení pracovního listu A2, úkol č. 3 – obvazování plyšové hračky, str. 50

118


Tabulka 9:

Výzkum před edukací, mladší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A2, úkol č. 4 – oblast všeobecného povědomí o problematice (kreslení pomůcek potřebných k převazu), str. 51

Tabulka 10:

Výzkum před edukací, mladší kategorie - vyhodnocení pracovního listu A2, úkol č. 4 – oblast všeobecného povědomí o problematice (kreslení pomůcek potřebných k převazu), str. 51

Tabulka 11:

Výzkum před edukací, mladší kategorie - počet hrubých chyb všech respondentů v jednotlivých oblastech sledování, str. 53

Tabulka 12:

Výzkum před edukací, mladší kategorie - vyhodnocení počtu hrubých chyb v jednotlivých oblastech pozorování ve všech pracovních listech – před absolvování edukačního kurzu, str. 53

Tabulka 13:

Výzkum před edukací, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B1, úkol č.1 – oblast všeobecného povědomí o problematice (popis a výběr obrázků), str. 55

Tabulka 14:

Výzkum před edukací, starší kategorie - vyhodnocení pracovního listu B1, úkol č.1 – oblast všeobecného povědomí o problematice (popis a výběr obrázků), str. 55

Tabulka 15:

Výzkum před edukací, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B1, úkol č. 2 – zařazování pomůcek do skupin, str. 57

Tabulka 16:

Výzkum před edukací, starší kategorie - vyhodnocení pracovního listu B1, úkol č. 2

–

zařazování pomůcek do skupin, str. 57 Tabulka 17:

Výzkum před edukací, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B2, úkol č. 1 – křížovka, str. 59

Tabulka 18:

Výzkum před edukací, starší kategorie - vyhodnocení pracovního listu B2, úkol č. 1 – křížovka, str. 59

Tabulka 19:

Výzkum před edukací, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B2, úkol 2 - oblast všeobecného povědomí o problematice (osmisměrka), str. 61

Tabulka 20:

Výzkum před edukací, starší kategorie - vyhodnocení pracovního listu B2, úkol 2 oblast všeobecného povědomí o problematice (osmisměrka), str. 62

119


Tabulka 21:

Výzkum před edukací, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B3, úkol č. 1 – oblast dezinfekce, str. 63

Tabulka 22:

Výzkum před edukací, starší kategorie - vyhodnocení pracovního listu B3, úkol č. 1 – oblast dezinfekce, str. 63

Tabulka 23:

Výzkum před edukací, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B3, úkol č. 2 – oblast dezinfekce, str. 64

Tabulka 24:

Výzkum před edukací, starší kategorie - vyhodnocení pracovního listu B3, úkol č. 2 – oblast dezinfekce, str. 64

Tabulka 25:

Výzkum před edukací, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B4, úkol č. 1 – Vybírání správnosti tvrzení, str. 66

Tabulka 26:

Výzkum před edukací, starší kategorie - vyhodnocení pracovního listu B4, úkol č. 1 – Vybírání správnosti tvrzení, str. 66

Tabulka 27:

Výzkum před edukací, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B4, úkol č. 2 – oblast všeobecného povědomí o problematice (kreslení pomůcek k převazu), str. 68

Tabulka 28:

Výzkum před edukací, starší kategorie - vyhodnocení pracovního listu B4, úkol č. 2 – oblast všeobecného povědomí o problematice (kreslení pomůcek k převazu), str. 69

Tabulka 29:

Výzkum před edukací, starší kategorie - počet hrubých chyb všech respondentů v jednotlivých oblastech sledování, str. 70

Tabulka 30:

Výzkum před edukací, starší kategorie - vyhodnocení počtu hrubých chyb v jednotlivých oblastech pozorování ve všech pracovních listech – před absolvování edukačního kurzu, str. 70

Tabulka 31:

Výzkum po edukaci, mladší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A1 - výběr správného obrázku, str. 73

Tabulka 32:

Výzkum po edukaci, mladší kategorie - vyhodnocení pracovního listu A1 – výběr správného obrázku, str. 74

Tabulka 33:

Výzkum po edukaci, mladší kategorie - klasifikace hrubých chyb pracovního listu A2, úkol č. 1 – oblast obvazové techniky (Technika vyvazování prstů), str. 76

120


Tabulka 34:

Výzkum po edukaci, mladší kategorie - vyhodnocení pracovního listu A2, úkol č. 1 – oblast obvazové techniky (Technika vyvazování prstů), str. 76

Tabulka 35:

Výzkum po edukaci, mladší kategorie - klasifikace hrubých chyb pracovního listu A2, úkol č. 2 – oblast obvazové techniky (znalost důvodu vyvazování prstů), str. 77

Tabulka 36:

Výzkum po edukaci, mladší kategorie - vyhodnocení pracovního listu A2, úkol č. 2 – oblast obvazové techniky (znalost důvodu vyvazování prstů), str. 78

Tabulka 37:

Výzkum po edukaci, mladší kategorie - klasifikace hrubých chyb pracovního listu A2, úkol č. 3 – oblast obvazové techniky (obvazování plyšové hračky), str. 79

Tabulka 38:

Výzkum po edukaci, mladší kategorie - vyhodnocení pracovního listu A2, úkol č. 3 – oblast obvazové techniky (obvazování plyšové hračky), str. 79

Tabulka 39:

Výzkum po edukaci, mladší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A2, úkol č. 4 - oblast všeobecného povědomí o problematice (kreslení pomůcek k převazu), str. 80

Tabulka 40:

Výzkum po edukaci, mladší kategorie - vyhodnocení pracovního listu A2, úkol č. 4 oblast všeobecného povědomí o problematice (kreslení pomůcek k převazu), str. 80

Tabulka 41:

Výzkum po edukaci, mladší kategorie - počet hrubých chyb všech respondentů v jednotlivých oblastech sledování, str. 82

Tabulka 42:

Výzkum po edukaci, mladší kategorie - vyhodnocení počtu hrubých chyb v jednotlivých oblastech pozorování ve všech pracovních listech – po absolvování edukačního kurzu, str. 82

Tabulka 43:

Výzkum po edukaci, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B1, úkol č.1 – oblast všeobecného povědomí o problematice (popis a výběr obrázků), str. 84

Tabulka 44:

Výzkum po edukaci, starší kategorie - vyhodnocení pracovního listu B1, úkol č. 1 – oblast všeobecného povědomí o problematice (popis a výběr obrázků), str. 84

Tabulka 45:

Výzkum po edukaci, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A1, úkol č. 2 – zařazování pomůcek do skupin, str. 86

121


Tabulka 46:

Výzkum po edukaci, starší kategorie - vyhodnocení pracovního listu B1, úkol č. 2 – zařazování pomůcek do skupin, str. 86

Tabulka 47:

Výzkum po edukaci, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B2, úkol č. 1 – křížovka, str. 88

Tabulka 48:

Výzkum po edukaci, starší kategorie - vyhodnocení pracovního listu B2, úkol č. 1 – křížovka, str. 88

Tabulka 49:

Výzkum po edukaci, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B2, úkol 2 - oblast všeobecného povědomí o problematice (osmisměrka), str. 90

Tabulka 50:

Výzkum po edukaci, starší kategorie - vyhodnocení pracovního listu B2, úkol č. 2 oblast všeobecného povědomí o problematice (osmisměrka), str. 91

Tabulka 51:

Výzkum po edukaci, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B3, úkol č. 1 – oblast dezinfekce, str. 92

Tabulka 52:

Výzkum po edukaci, starší kategorie - vyhodnocení pracovního listu B3, úkol č. 1 – oblast dezinfekce, str. 92

Tabulka 53:

Výzkum po edukaci, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B3, úkol č. 2 – oblast dezinfekce, str. 93

Tabulka 54:

Výzkum po edukaci, starší kategorie - vyhodnocení pracovního listu B3, úkol č. 2 – oblast dezinfekce, str. 93

Tabulka 55:

Výzkum po edukaci, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B4, úkol č. 1 – Vybírání správnosti tvrzení, str. 95

Tabulka 56:

Výzkum po edukaci, starší kategorie - vyhodnocení pracovního listu B4, úkol č. 1 – Vybírání správnosti tvrzení, str. 95

Tabulka 57:

Výzkum po edukaci, starší kategorie - klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B4, úkol č. 2 – oblast všeobecného povědomí o problematice (kreslení pomůcek k převazu), str. 97

Tabulka 58:

Výzkum po edukaci, starší kategorie - vyhodnocení pracovního listu B4, úkol č. 2 – oblast všeobecného povědomí o problematice (kreslení pomůcek k převazu), str. 98

122


Tabulka 59:

Výzkum po edukaci, starší kategorie - počet hrubých chyb všech respondentů v jednotlivých oblastech sledování, str. 99

Tabulka 60:

Výzkum po edukaci, starší kategorie - vyhodnocení počtu hrubých chyb v jednotlivých oblastech pozorování ve všech pracovních listech – po absolvování edukačního kurzu, str. 99

Seznam grafů Graf 1:

Klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A1 – oblast obvazové techniky, str. 45

Graf 2:

Klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A1 – oblast dezinfekce, str. 46

Graf 3:

Klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A1 – oblast ošetření puchýře, str. 46

Graf 4:

Klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A1 – oblast všeobecného povědomí o problematice, str. 47

Graf 5:

Klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A2, úkol č. 1 – oblast obvazové techniky ( vyvazování prstů ruky), str. 48

Graf 6:

Klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A2, úkol č. 2 – oblast obvazové techniky (uvedení důvodu preventivního vyvazování prstů), str. 50

Graf 7:

Klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A2, úkol č. 3 – oblast obvazové techniky (obvazová technika celého těla), str. 51

Graf 8:

Klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A2, úkol č. 4 – oblast všeobecného povědomí o problematice (kreslení pomůcek potřebných k převazu), str. 53

Graf 9:

Klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B1, úkol č. 1 – oblast všeobecného povědomí o problematice (popis a výběr obrázků potřebných k převazu), str. 56

Graf 10:

Klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B1, úkol č. 2 – oblast obvazové techniky, str. 58

Graf 11:

Klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B1, úkol č. 2 – oblast ošetřování puchýře, str. 58

123


Graf 12:

Klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B1, úkol č. 2 – oblast všeobecného povědomí o problematice, str. 59

Graf 13:

Klasifikace hrubých chyb v pracovním listě B2, úkol č. 1 – oblast obvazové techniky, str. 61

Graf 14:

Klasifikace hrubých chyb v pracovním listě B2, úkol č. 1 – oblast dezinfekce, str. 61

Graf 15:

Klasifikace hrubých chyb vpracovním listu B2, úkol č. 1 – oblast všeobecného povědomí o problematice, str. 62

Graf 16:


Graf 17:

Klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B3, úkol č. 1 – oblast dezinfekce, str. 65

Graf 18:


Graf 19:


Graf 20:


Graf 21:


Graf 22:


Graf 23:

Klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B4, úkol 2 – všeobecné povědomí o problematice, str. 71

Graf 24:

Klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A1 – oblast obvazové techniky, str. 75

Graf 25:

Klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A1 – oblast dezinfekce, str. 76

Graf 26:

Klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A1 – oblast ošetření puchýře, str. 76

Graf 27:

Klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A1 – oblast všeobecného povědomí o problematice, str. 77

Graf 28:

Klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A2, úkol č. 1 – oblast obvazové techniky (Technika vyvazování prstů), str. 78

Graf 29:

Klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A2, úkol č. 2 – oblast obvazové techniky (uvedení důvodu preventivního vyvazování prstů), str. 79

124


Graf 30:

Klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A2, úkol č. 3 – oblast obvazové techniky (správná obvazová technika celého těla), str. 81

Graf 31:

Klasifikace hrubých chyb v pracovním listu A2, úkol č. 4 – kreslení pomůcek potřebných k převazu, str. 82

Graf 32:

Klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B1, úkol č. 1 – oblast všeobecného povědomí o problematice (popis a výběr obrázků), str. 85

Graf 33:


Graf 34:


Graf 35:


Graf 36:

Klasifikace hrubých chyb v pracovním listě B2, úkol č. 1 – oblast obvazové techniky, str. 90

Graf 37:

Klasifikace hrubých chyb v pracovním listě B2, úkol č. 1 – oblast dezinfekce, str. 90

Graf 38:


Graf 39:


Graf 40:


Graf 41:


Graf 42:

Klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B4, úkol č. 1 – oblast obvazové techniky, str.98

Graf 43:


Graf 44:


Graf 45:


Graf 46:

Klasifikace hrubých chyb v pracovním listu B4, úkol 2 – všeobecné povědomí o problematice, str. 101

125


Přílohy Příloha A


Příloha B

Pracovní listy pro starší věkovou kategorii (11 – 15 let)

Příloha C

Metodika edukačního kurzu „Ošetřování dětí s epidermolysis bullosa congenita“

Příloha D

Pohádka „O pěti prstíčkách“

Příloha E

Informační brožurka „Ošetřování dětí s epidermolysis bullosa congenita“

Příloha F

Klasifikace typů a podtypů EB

Příloha G

Genetické vyšetření u stávajících pacientů, prenatální dg.

Příloha H

Genetické vyšetření rodičů pacienta s EB

Příloha I

Informovaný souhlas ke genetickému vyšetření

Příloha J

Noviny o.s. DebRA ČR

Příloha K

Informační kampaň o.s. DebRA ČR 2010

126


Příloha A


127


128


129


130


Příloha B

Pracovní listy pro starší věkovou kategorii (11 – 15 let)

131


132


133


134


135


136


137


138


Příloha C

Ošetřování dětí s onemocněním Epidermolysis bullosa (Metodika edukačního kurzu) Onemocnění epidermolysis bullosa congenita (dále jen EB) je velice závažné genetické onemocnění kůže, projevující se vznikem puchýřů na kůži a sliznicích po drobných traumatech nebo i spontánně. Nejzávažnějším problémem tohoto onemocnění je, že jej v současné době neumíme léčit kauzálně, ale pouze symptomaticky. To znamená, že klíčem k co nejmírnějšímu průběhu nemoci je správná ošetřovací technika ran. Čemu přispívá správná technika ošetřování ran? 

Pomáhá snížit bolest, kterou trpí všichni pacienti s EB.



Umožňuje dětem se více zapojit do běžného života.



Předchází vzniku infekce, a tím i vzniku komplikací onemocnění.



Vede ke snížení finančních nákladů, jelikož nedochází k plýtvání ošetřovatelským materiálem.



Napomáhá optimálně využít ošetřovatelský materiál.



Šetří čas a energii pacienta a jeho blízkých, kteří o něj pečují.

Bohužel mnoho pacientů si v této oblasti ošetřování ran ještě stále nejsou zcela jistí. Účelem tohoto edukačního kurzu je nemocným dětem již od ranného věku vštěpovat správné techniky ošetřování sebe sama, a tak zvýšit úroveň jejich soběstačnosti, a zabezpečit co nejhladší průběh nemoci. Kurz probíhá v rámci letního týdenního ozdravného pobytu, který je určen výhradně pro děti trpící onemocněním EB a jejich rodiny, případně ošetřovatele. Edukační kurz Ošetřování dětí s onemocněním Epidermolysis bullosa congenita je rozdělen do čtyř lekcí: 1) Převazový koutek 2) Čištění a dezinfekce ran 3) Terapeutické materiály 4) Obvazová technika

139


1) Převazový koutek a) Teoretická část

I. kategorie (7 – 10 let) Prostředí výuky: Výuka probíhá ve společenské místnosti penzionu, kde jsou děti na ozdravném pobytu ubytované. Pro každé dítě je přichystána židle u společného stolu. Cíl výuky: 

Děti si osvojí, co znamená pojem „převazový koutek“ a kde by měl být v domácím prostředí umístěn.



Děti se naučí poznávat jednotlivé pomůcky k převazu.

Rozsah: 45 minut Pomůcky k výuce: Ukázky potřebných ošetřovacích materiálů, flipchart, fixy na flipchart Počet dětí ve skupině: Maximálně 8 Příklady otázek: 

Na jakém místě doma provádíte převazy ?



Jaké znáš pomůcky, které používáš k převazu ?

Průběh výuky: Lektor děti přivítá na edukační lekci a posadí je ke stolu. Položí úvodní otázky, aby zmapoval, jak dalece se děti v problematice orientují. Poté vysvětlí, že je nutné naučit se rozeznávat jednotlivé pomůcky potřebné k převazu a mít vše na jednom místě, aby převaz probíhal co nejrychleji a měly tak více času na hraní a na své kamarády. Poté dětem ukazuje jednotlivé pomůcky a vysvětluje, k čemu slouží, jednotlivé pomůcky kreslí na flipchart a popisuje jejich názvy.

II. kategorie (11 – 15 let) Prostředí výuky: Výuka probíhá ve společenské místnosti penzionu, kde jsou děti na ozdravném pobytu ubytované. Pro každé dítě je přichystána židle u společného stolu. Cíl výuky: 

Děti se naučí, jaké jsou jednotlivé fáze převazu a které pomůcky do nich zařadit.

140




Děti se naučí rozeznávat a pojmenovat jednotlivé pomůcky, které oni osobně potřebují k převazu.

Rozsah: 45 minut Pomůcky k výuce: Ukázky potřebných ošetřovacích materiálů, flipchart, fixy na flipchart Počet dětí ve skupině: Maximálně 8 Příklady otázek: 

Jaký si myslíš, že je postup převazu rány ?



Jak bys rozdělil(a) převaz do jednotlivých fází ?



Jaké používáš ty osobně pomůcky k převazu ?

Průběh výuky: Lektor děti přivítá na edukační lekci a posadí je ke stolu. Položí úvodní otázky, aby zmapoval, jak dalece se děti v problematice orientují. Poté jim vysvětlí, že převaz můžeme rozdělit do jednotlivých fází, které je potřeba znát a orientovat se v nich, protože pokud budeme znát jednotlivé fáze, budou se nám snáze pamatovat i jednotlivé kroky při provádění převazu. Poté zaznamená na flipchart jednotlivé fáze převazu a diskutuje s dětmi nad tím, jaké činnosti obnáší a nad pomůckami, které do jednotlivých fází můžeme zařadit. Každé dítě přiřazuje k jednotlivým fázím ty pomůcky, které osobně používá k převazu, a na závěr může lektor vyhodnotit, které pomůcky se používají mezi pacienty nejčastěji.

Teorie pro obě věkové kategorie: Je vhodné si v domácnosti zřídit tzv. „převazový koutek,“ to znamená vyčlenit si místo, nejlépe v koupelně, kde budeme převazy vždy provádět. Na tomto zvoleném místě si přichystáme na tácek nebo do košíku všechny pomůcky potřebné k převazu. Tím převaz bude probíhat rychleji a nemusíme neustále odbíhat pro věci, které jsme zapomněli. Co by měl převazový koutek obsahovat: Pomůcky zvyšující komfort pacienta 

Židle nebo lehátko



Podložka na jedno použití



Buničitá vata

Pomůcky k odstranění krycího a fixačního materiálu 

Sterilní rukavice



Nůžky, pinzeta

141




Vana, sprcha



Termální voda, obyčejná voda ve spreji



Nesterilní gázové čtverce



Pytel na odpadky

Pomůcky k dezinfekci rány 

Vana, sprcha



Dezinfekční prostředek



Nesterilní gázové čtverce



Aqua pro injectione



Sterilní jehla na jedno použití

Pomůcky k ošetřování ran Pomůcky k ošetřování ran jsou velmi individuální, protože každý pacient má předepsány jiné terapeutické prostředky. Zde je uveden pouze obecný přehled: Dezinfekční přípravky: 

Transparentní (bezbarvé) – Cyteál, Flamirins sprej



Barevné – Betadine (mast, roztok) ; genciánová violeť; Novikov roztok; Dermochlorophyl (gel, sprej); Methylenová modř

Hojivé přípravky: 

Flamigel nebo zinkový krém



Leniens mast (podle ordinace lékaře a snášenlivosti)

Přípravky k promazání kůže: 

Vyráběné v lékárně (magistrality) – Polysan pasta, glycerinový krém, vaselinum album



Průmyslově vyráběné – Indulona, Lipikar emollient, Lipobase krém

Moderní silikonová krytí: 

Podporující granulaci tkáně – Mepitel



Minimalizující riziko vzniku traumatu v ráně – Mepilex, Mepilex Lite, Polymem

Antibiotické preparáty: 

Aplikovat pouze na předpis lékaře



Belogent

Aplikační pomůcky: 

Vatové štětičky

142




Dřevěná lopatička (dále jen špachtle)



Sterilní gázové čtverce

Fixační materiály: 

Hydrofilní obinadlo – Peha-crepp



Hadicové obvazy – Pruban, Coverflex

Zhodnocení výuky: I. kategorie (7 – 10 let) Lektor položí na závěr výuky stejné otázky, jako na začátku hodiny, aby zjistil, jak se změnil postoj dětí k dané problematice. Děti se naučily, co znamená pojem „převazový koutek,“ k čemu slouží a kde by měl být v domácnosti umístěn. Rovněž se naučily rozeznávat jednotlivé pomůcky a pochopily význam toho, že je nutné si vše před převazem předem nachystat. II. kategorie (11 – 15 let) Lektor položí na závěr výuky stejné otázky, jako na začátku hodiny, aby zjistil, jak se změnil postoj dětí k dané problematice. Děti se naučily rozlišovat jednotlivé fáze převazu a také to, co je jejich účelem. Do jednotlivých fází se naučili přiřazovat potřebné pomůcky a dokáží sami vyjmenovat, jaké pomůcky osobně používají k převazu.

b) Praktická část: I. kategorie (7 – 10 let) Cíl výuky: 

Je navazováno na znalosti, které děti získaly během ošetřování v domácím prostředí, při teoretické edukační hodině, případně při návštěvách v EB centru.



Děti budou schopny rozeznat alespoň 10 pomůcek k převazu.



Děti budou umět pomůcky pojmenovat a vysvětlit jejich funkci.

Rozsah: 30 minut Pomůcky k výuce: Předměty potřebné k převazu, předměty k převazu nepotřebné Počet dětí ve skupině: Maximálně 8

143


Průběh výuky: Lektor zopakuje, co je to „převazový koutek,“ kde by měl být v domácím prostředí umístěn a proč je dobré si ho zřídit. Navazujeme na znalosti, které děti získaly z ošetřování v domácím prostředí, při teoretické edukační hodině, případně při návštěvách v EB centru. Příklady otázek: 

Co je to převazový koutek ?



K čemu převazový koutek slouží ?



Kam je vhodné převazový koutek umístit a proč ?



Co všechno potřebujeme k převazu ?

Lektor vysvětlí, že děti s EB potřebují věnovat velmi velkou pozornost ranám, které vznikají na jejich kůži a že je nutné je každý den, případně obden ošetřovat. Převazování je velmi fyzicky i časově náročné, proto je potřeba dobře znát, jaké pomůcky k převazování potřebují a mít vše přichystané, aby převaz trval co nejkratší dobu a způsoboval co nejméně bolesti. K osvojení a upevnění těchto znalostí si zahrajeme hru „Hledání jehly v kupce sena.“ Hra spočívá v tom, že je na stole umístěno velké množství předmětů. Pomůcky, které potřebujeme k převazu, ale i věci, které jsou k převazu naprosto nepotřebné (Např. balónek, tužka, toaletní papír, gumičky, pastelky…). Úkolem dětí je vytřídit věci, které si myslí, že k převazu potřebují, kdo má nejvíce správných odpovědí, vyhrává. Poté probíhá debata nad jednotlivými předměty k čemu slouží a jak se používají.

Zhodnocení výuky: Děti se naučily prakticky rozeznávat jednotlivé pomůcky k převazu a jsou schopny si samostatně sestavit převazový koutek v domácím prostředí. Závěrem hodiny lektor dětem rozdá pracovní list A2 k domácímu opakování.

II. kategorie (11 – 15 let) Cíl výuky: 

Je navazováno na znalosti, které děti získaly během ošetřování v domácím prostředí, při teoretické edukační hodině, případně při návštěvách v EB centru.



Děti se naučí, jaké jsou jednotlivé fáze převazu a které pomůcky do nich zařadit.



Děti budou vedeny k samostatnosti v sebeošetřování.

Rozsah: 30 minut

144


Pomůcky k výuce: Barevné lístečky s nakreslenými předměty, arch papíru do každé dvojice, fixy, lepidlo. Počet dětí ve skupině: Maximálně 8 Průběh výuky: Lektor zopakuje co je to „převazový koutek,“ kde by měl být v domácím prostředí umístěn a proč je dobré si ho zřídit. Dbáme na to, aby si děti uvědomily, jaké pomůcky k převazu potřebují oni osobně, ale především jakou v převazu plní funkci. Příklady otázek: 

Co je to „převazový koutek,“ k čemu slouží a kam je dobré si ho v domácím prostředí umístit?



Co máš ty osobně v převazovém koutku nachystané ?



K čemu slouží jednotlivé pomůcky ?



Jaké jsou jednotlivé fáze převazu ?

Diskuze nad jednotlivými otázkami. K ověření a upevnění znalostí si děti zahrají hru „Na Popelku.“ Hra spočívá v tom, že jsou děti rozděleny do dvojic, každé dvojici je přidělen arch papíru, lepidlo, fixy a barva skupiny. V těchto barvách jsou po prostoru schované lístečky, na kterých jsou namalovány jednotlivé pomůcky k převazům, ale i spousta jiných věcí, které k převazu vůbec nepotřebujeme. Úkolem dětí je, co nejrychleji naleznout všechny lístečky v barvě své dvojice, vytřídit, které věci potřebují k převazu a které jsou naopak zcela zbytečné. Na arch papíru poté děti vypíšou jednotlivé skupiny pomůcek a fáze převazu a lepidlem nalepí ke každé lístečky s předměty, které se domnívají, že k nim patří. Zhodnocení a oprava případných chyb. Zhodnocení výuky: Děti se naučily rozeznávat jednotlivé fáze převazu, umí rozeznat pomůcky, které k převazu potřebují a jsou schopny tyto pomůcky do jednotlivých fází rozřadit.

2) Čištění a dezinfekce ran a) Teoretická část: I. kategorie (7 – 10 let) Prostředí výuky: Výuka probíhá ve společenské místnosti penzionu, kde jsou děti na ozdravném pobytu ubytované. Pro každé dítě je přichystána židle u společného stolu. Cíl výuky: 

Děti budou znát význam pojmů „čištění rány“ a „dezinfekce.“

145




Děti budou umět vyjmenovat tři důvody, proč je nutné ránu čistit a dezinfikovat.



Děti budou znát důvod, proč je nutné propichovat puchýře.

Rozsah: 45 minut Pomůcky k výuce: Flipchart, fixy na flipchart pro každé dítě, obrázky zanícených ran Počet dětí ve skupině: Maximálně 8 Příklady otázek: 

Co znamená „očišťování rány“ ?



Co znamená „dezinfekce“ ?



Proč je nutné ránu očišťovat ?



Co se stane, pokud ránu nebudeme dezinfikovat ?



Proč je nutné puchýře propichovat ?

Průběh výuky: Lektor děti přivítá na edukační lekci a posadí je ke stolu. Položí úvodní otázky, aby zmapoval, jak dalece se děti v problematice orientují. Poté dětem vysvětlí, že pokud v ráně propukne infekce a zánět, způsobuje to spoustu bolesti a zkomplikuje to i hojení ran. Proto je nutné uvědomit si, že je nutné ránu čistit a dezinfikovat, abychom infekci předešli a netrpěli jsme bolestí. Poté Lektor dětem ukazuje jednotlivé obrázky zanícených ran, diskutuje s nimi nad tím, proč se tak stalo. Na flipchart kreslí obrázek bakterie, aby dětem přiblížil důvod vzniku infekce a znázornil tak přiměřeně jejich chápání, co všechno jim v ráně „žije.“ Pro přiblížení problematiky mohou děti na flipchart nakreslit samy jak si bakterii představují. Dále vysvětlí, že předejít tomu, aby nám tahle „zvířátka“ bydlela v ráně, se dá pomocí čištění a dezinfekce rány. Vysvětlí pojmy a okrajově vyjmenuje způsoby provedení. Další část výuky se věnuje problematice ošetřování puchýřů. Lektor dětem vysvětlí, že pokud by puchýře zůstaly nepropíchnuté, stále by se zvětšovaly, tlačily by na kůži a způsobovaly by bolest.


Děti budou znát pojem „očištění rány“ a „dezinfekce.“



Děti budou znát důvody, proč je nutné ránu očišťovat a dezinfikovat.

146




Děti budou znát důsledky, které nastanou, pokud rána zůstane znečištěná.



Děti se naučí provádět jednotlivé styly dezinfekce ran.



Děti si osvojí teoreticky techniku ošetřování puchýře.

Rozsah: 45 minut Pomůcky k výuce: Flipchart, fixy na flipchart, kartičky se styly dezinfekce, kartičky s propichováním puchýře. Počet dětí ve skupině: Maximálně 8 Příklady otázek: 

Co znamenají pojmy „očišťování rány“ a „dezinfekce rány“ ?



Jakým způsobem provádíš dezinfekci ran ty osobně ?



Co se stane, pokud ránu při převazu nevydezinfikujeme ?



Jaké jsou projevy infekce v ráně ?



Jaký je postup při ošetření puchýře ?

Průběh výuky: Lektor děti přivítá na edukační lekci a posadí je ke stolu. Položí úvodní otázky, aby zmapoval, jak dalece se děti v problematice orientují. Poté dětem vysvětlí, co je to infekce, jak vzniká a že je možné tomu předcházet očištěním a dezinfekcí rány. Motivací pro děti je fakt, že pokud budou řádně čistit a dezinfikovat rány, budou se lépe vytvářet nové regenerační buňky kůže a rána se tak bude rychleji hojit. Tím bude postupně ran ubývat, převaz bude trvat kratší dobu a děti budou mít více volného času na své záliby. Poté lektor s dětmi prochází jednotlivé styly dezinfekce, jako pomůcku používá kartičky, na kterých je popsán styl dezinfekce a je doplněn obrázky pro lepší názornost. Dalším bodem výuky je problematika ošetření puchýře. Lektor rovněž vysvětluje pomocí obrázkové přílohy pro lepší názornost.

Teorie pro obě věkové kategorie: V ráně se mezi jednotlivými převazy usazuje hnis, krev, odloučené zbytky kůže a jiné nečistoty. Pokud bychom tyto nečistoty neodstranili, zabránili bychom procesu hojení, který v ráně probíhá a mohlo by dojít ke vzniku infekce a hnisání rány. Proto je nutné tomuto předejít čištěním a dezinfekcí rány.

147


Proč je nutné ránu čistit: 

Pokud v ráně zůstanou odumřelé zbytky kůže, znemožní to podkoží, aby vytvářelo nové granulační buňky a rána se tak bude hůře hojit.



Pokud nebude rána očištěna, zvyšuje se riziko vzniku infekce.



Pokud nebude rána očištěna, neuvidíme v jaké fázi hojení se nachází.



Pokud bychom přiložili nový terapeutický materiál na znečištěnou ránu, hrozí riziko, že by se léčebné látky nedostaly tam, kam mají, a terapeutický materiál by proto nepůsobil v dostatečné míře.

Proč je nutné ránu dezinfikovat: 

Pokud ránu nevydezinfikujeme, zvyšujeme tak vysoce riziko vzniku infekce.



Pokud již v ráně infekce propukla a neprováděli bychom správnou dezinfekci, infekce by se mohla šířit dál a infikovat i okolní rány.



Ránu je nutno dezinfekcí také odmastit, aby se na ní dobře uchytil krycí materiál.

Způsoby dezinfekce rány: a. Dezinfekční koupele b. Dezinfekce pomocí spreje c. Dezinfekce obkladováním 

Obkladování koncentrovanou dezinfekcí



Obkladování ředěnou dezinfekcí

Ošetření puchýře: V této fázi převazu také ošetřujeme případně vzniklé puchýře. Před samotným propíchnutím puchýře je třeba jej řádně vydezinfikovat, po propíchnutí rovněž. Je důležité mít k propíchnutí sterilní jednorázovou jehlu a sterilní gázové čtverce na zachycování vytékající tekutiny. Technika propíchnutí puchýře je „skrz naskrz“ tak, aby strop puchýře zůstal zachován. Podporujeme tak rychlejší hojení rány. Pozor !!!: Sterilní jehlu můžeme použít k propíchnutí puchýře pouze jednou.

Zhodnocení výuky: I. kategorie (7 – 10 let) Lektor položí na závěr výuky stejné otázky, jako na začátku hodiny, aby zjistil, jak se změnil postoj dětí k dané problematice. Děti se naučily znát pojmy „čištění“ a „dezinfekce“ rány, umí vyjmenovat alespoň tři důvody, proč je nutné ránu čistit. Rovněž znají důvod nutnosti ošetřování puchýřů.

148


II. kategorie (11 – 15 let) Lektor položí na závěr výuky stejné otázky, jako na začátku hodiny, aby zjistil, jak se změnil postoj dětí k dané problematice. Děti si zopakovaly, co znamená pojem „čištění“ a „dezinfekce“ rány a ovládají tři styly dezinfekce ran. Dále znají důvod propichování puchýřů a zvládají popsat techniku ošetření puchýře.


Děti budou znát pojem „čištění rány“ a „dezinfekce.“



Děti budou umět vyjmenovat alespoň tři důvody, proč je nutné ránu očišťovat a dezinfikovat.



Děti budou znát důvod, proč je nutné propichovat puchýře.

Rozsah: 45 minut Pomůcky k výuce: Šňůra na prádlo do skupiny, kolíčky, figurky bakterií, molitanový míček Počet dětí ve skupině: Maximálně 8 Průběh výuky: Je navazováno na znalosti, které děti získaly během ošetřování v domácím prostředí, při teoretické lekci, případně při návštěvách v EB centru. Lektor s dětmi zopakuje význam pojmů „dezinfekce“ a „čištění rány,“ zdůrazní nutnost těchto výkonů a důsledky, které by mohly nastat při nedodržení těchto činností. Dále se věnuje problematice puchýřů, především tomu, aby si děti uvědomily, proč je nutné puchýře ošetřovat. Příklady otázek: 

Co znamená pojem „očišťování rány“ a „dezinfekce“ ?



Proč je nutné ránu očišťovat ?



Co se stane, pokud ránu nebudeme dezinfikovat ?



Proč je nutné puchýře propichovat ? K osvojení a upevnění těchto znalostí si s dětmi zahrajeme hru o „Nejlepšího dezinfikátora.“

Děti mají za úkol se míčkem strefovat do figurek bakterií, které jsou pověšeny na prádelní šňůře. Pod každou figurkou se skrývá otázka z oblasti dezinfekce ran a ošetřování puchýřů. Úkolem dětí je se strefit molitanovým míčkem do figurky bakterií a odpovědět správně na co nejvíce otázek. Na odreagování si poté děti mohou zahrát hru na „pilného Ferdu mravence.“ Hra spočívá v tom, že každé dítě dostane nafouknutý balónek, který si zezadu připevní za opasek u kalhot. Děti se

149


snaží propíchnout co nejvíce balónků spoluhráčů a zároveň ubránit vlastní balónek. Balónek symbolizuje puchýř a děti si tak zafixují, že je nutné puchýře propichovat. Zhodnocení výuky: Děti se osvojily důvody, proč je nutné ránu čistit a dezinfikovat, jsou schopny přiléhavě odpovídat na otázky a tím pádem problematiku zvládají. Rovněž si pomocí praktické ukázky zafixovaly, proč je nutné propichovat puchýře.


Děti budou znát pojem „očištění rány“ a „dezinfekce.“



Děti budou znát důvody, proč je nutné ránu očišťovat a dezinfikovat.



Děti budou znát důsledky, které nastanou, pokud rána zůstane znečištěná.



Naučit se jednotlivé postupy dezinfekce ran.



Osvojit si techniku ošetřování puchýře.

Rozsah: 45 minut Pomůcky k výuce: Dva druhy kartiček – příklady z reálného života a adekvátní srovnání z oblasti dezinfekce ran, bublinková fólie, pomůcky k ošetření puchýře. Počet dětí ve skupině: Maximálně 8 Průběh výuky: Je navazováno na znalosti, které děti získaly během ošetřování v domácím prostředí, při teoretické lekci, případně při návštěvách v EB centru. Zopakujeme si význam pojmů „dezinfekce“ a „očišťování rány,“ objasníme, jakými třemi způsoby se dá rána dezinfikovat a připomeneme techniku ošetření puchýře. Příklady otázek: 

Jaké způsoby postupu při dezinfekci ran znáš?



Co se stane, pokud ránu při převazu nevydezinfikujeme?



Jaké jsou projevy infekce v ráně?



Jaká je technika propíchnutí puchýře?

Diskuze nad jednotlivými otázkami. Techniku ošetřování puchýře může lektor předvést. Jako pomůcku použijeme ochrannou bublinkovou fólii, která nám symbolizuje puchýře na kůži dětí s EB. Na bublinkové fólii lektor předvádí techniku dezinfekce před propíchnutím, samotný vpich a vytlačení

150


tekutiny do gázového čtverce a opětovnou dezinfekci. Děti si mohou tuto činnost také samy vyzkoušet. K této lekci si zahrajeme soutěž v seřazování dvojic. Napomáhá dětem pomocí příkladů z reálného života zafixovat si, proč je důležité rány očišťovat a dezinfikovat. Máme dvě skupiny kartiček, na jedné jsou příklady z reálného života (například proč je nutné omývat jablko před konzumací apod.) a na druhé adekvátní srovnávací příklady z oblasti dezinfekce ran. Úkolem dětí je sestavit správné dvojice kartiček.

Zhodnocení výuky: Děti si osvojily prakticky techniku ošetření a propíchnutí puchýře a znají důvody proč tak činit. Mají zafixované spojitosti, proč je nutné ránu dezinfikovat a ošetřovat a co se stane, pokud tyto činnosti nebudeme provádět.

3) Terapeutické materiály a) Teoretická část: I. kategorie (7 – 10 let) Prostředí výuky: Výuka probíhá ve společenské místnosti penzionu, kde jsou děti na ozdravném pobytu ubytované. Pro každé dítě je přichystána židle u společného stolu. Cíl výuky: 

Děti se naučí rozlišovat jednotlivé materiály používané k ošetřování ran.



Děti se naučí, k čemu se jednotlivé materiály používají.



Děti si uvědomí, že je nevhodné na jejich kůži používat náplast.

Rozsah: 45 minut Pomůcky k výuce: Flipchart, fixy na flipchart, ukázky potřebných ošetřovacích materiálů Počet dětí ve skupině: Maximálně 8 Příklady otázek: 

Jaké znáš ošetřovací materiály ?



Proč se nesmí dávat na kůži náplast ?



Jaké používáš ošetřovací materiály ty ?

151


Průběh výuky: Lektor děti přivítá na edukační lekci a posadí je ke stolu. Položí úvodní otázky, aby zmapoval, jak dalece se děti v problematice orientují. Vysvětlí dětem, že v poslední době byly vyvinuty speciální měkké náplasti, které se starají o to, aby byla rána v co největším pohodlí. A pokud je budou umět rozlišovat a budou je umět používat, budou víc chránění před vznikem ran nových a budou tak moci provádět více činností jako zdravé děti. Poté dětem ukazuje jednotlivé ošetřovací materiály, nechává je kolovat, aby si děti mohly vše osahat a přitom vysvětluje, které materiály k čemu slouží. Dále vysvětluje, že kůže dětí je křehká a lehce zranitelná, a proto nesmíme používat náplast. Kdybychom použili náplast, kůže by se snadno strhla a vznikaly by tak nové rány, což by nám způsobovalo spoustu bolesti. Na flipchart může lektor znázornit jednotlivé skupiny ošetřovacích materiálů a ptát se dětí, jaké materiály používají oni. Z toho vyvozuje, které materiály jsou používány nejčastěji.


Děti si zopakují jednotlivé druhy ošetřovacích materiálů a k čemu se používají.



Děti se naučí, jak se jednotlivé ošetřovací materiály vrství na sebe.



Děti se naučí rozpoznat jednotlivé charaktery ran.



Děti se podle charakteru ran naučí rozhodnout, jaký zvolí léčebný postup.

Rozsah: 45 minut Pomůcky k výuce: Flipchart, fixy na flipchart, kartičky s obrázky jednotlivých charakterů ran. Počet dětí ve skupině: Maximálně 8 Příklady otázek: 




Čeho si všímáš na očištěné a vydezinfikované ráně ?



Jak často budeš provádět převazy ?

Průběh výuky: Lektor děti přivítá na edukační lekci a posadí je ke stolu. Položí úvodní otázky, aby zmapoval, jak dalece se děti v problematice orientují. Poté dětem vysvětlí, že je důležité nejen znát všechny

152


ošetřovatelské materiály, ale že je také důležité naučit se, jaké materiály použít. Pokud bychom totiž nevolili správný ošetřovací materiál, nebyla by léčba efektivní a naše práce by přišla vniveč. Pomocí kartiček s obrázky lektor dětem přibližuje, jaké typy ran známe a diskutuje s nimi nad tím, jaký materiál by v daných případech použily. Dále se věnuje obecným pravidlům vrstvení ošetřovacích materiálů na sebe.

Zhodnocení výuky: I. kategorie (7 – 10 let) Lektor položí na závěr výuky stejné otázky, jako na začátku hodiny, aby zjistil, jak se změnil postoj dětí k dané problematice. Děti se naučily rozeznávat jednotlivé ošetřovatelské materiály a rovněž dokáží vysvětlit, k čemu se jednotlivé materiály používají. Současně chápou informaci, že na kůži dětí s EB se nesmí používat obyčejná náplast.

II. kategorie (11 – 15 let) Lektor položí na závěr výuky stejné otázky, jako na začátku hodiny, aby zjistil, jak se změnil postoj dětí k dané problematice. Děti se naučily rozpoznat jednotlivé charaktery ran, znají fáze hojení a naučily se, jaké používat ošetřovací materiály podle vzhledu rány. Rovněž jsou jim známa obecná pravidla pro vrstvení jednotlivých ošetřovacích materiálů na sebe.

Teorie pro obě věkové kategorie: Pokud je rána řádně očištěna a vydezinfikována, můžeme přistoupit k aplikaci terapeutických materiálů. Používané terapeutické materiály jsou u každého individuální, zde budu uvádět pouze obecné zásady při jejich aplikaci.

Dezinfekční přípravky: Transparentní Výhodou transparentních dezinfekčních přípravků je, že nebarví kůži ani oděv. 

Cyteál – neštípe a nepálí, používá se buď ředěný, nebo koncentrovaný, s nutností následného opláchnutí.



Flamirins sprej – Hydratuje a čistí ránu.

153


Barevné U barevných dezinfekčních přípravků je potřeba postupovat s větší opatrností, jelikož po něm zůstávají barevné stopy na kůži i na oblečení a jdou těžko vyprat. 

Betadine (mast, roztok)



Novikov roztok – Vytváří na kůži nepropustný povlak, „krytí.“



Dermochlorophyl sprej - Přípravek pro bezkontaktní aplikaci chlorophylu.



Dermochlorophyl gel

Aplikace dezinfekčních přípravků: 1) roztoky, gely, masti 

Roztoky, gely a masti se nejlépe na rány aplikují pomocí vatové štětičky. !!!POZOR!!! Každou štětičku lze použít pouze jednou, aby nedošlo k porušení sterility dezinfekčního přípravku a ke vzniku rizika infekce.

2) Spreje 

Na pokožku z dálky asi 10 cm, místa aplikace podložíme buničitou vatou nebo gázovými čtverci, aby nedocházelo k podráždění okolní pokožky.

Hojivé přípravky: Hojivé přípravky vytvářejí dle nejnovějších moderních trendů vlhké prostředí v ráně, které působí příznivě na granulaci kožních buněk a vzniku nového kožního krytu. 

Flamigel – koloidní hydroaktivní gel pro akutní a chronické rány.



Zinkový krém - Krém snižuje hyperaktivitu mazových žláz, zklidňuje pokožku a působí antisepticky a protizánětlivě.

Aplikace hojivých přípravků: 1) Špachtlí na sterilní čtverce 

Špachtlí rozetřeme hojivý přípravek po celé ploše sterilního čtverce. Pokud nepřijde špachtle do kontaktu s ránou, můžeme používat jednu špachtli během celého převazu.

2) Přímo na ránu 

Aplikace z tuby přímo na ránu a následné rozetření štětičkou. Pokud nepřijde štětička do kontaktu s tubou, můžeme používat jednu štětičku během celého převazu.

154


Moderní silikonová krytí: Vlhké hojení ran poskytuje podmínky a prostředí vhodné pro přirozené hojení a vede ke zrychlení procesu obnovení tkáně, než je tomu u suchého, vzduchu vystaveného prostředí v ráně. a) Podporující granulaci tkáně 

Mepitel – Je měkká silikonová kontaktní vrstva na ránu. Podporuje granulaci tkáně a zabraňuje přilepení vnějšího krytí. Dle stavu rány může zůstat přiložený i několik dní.

b) Minimalizující riziko vzniku traumatu v ráně 

Mepilex, Mepilex Lite, Mepilex Transfer – Minimalizují riziko vzniku traumatu v ráně, protože se nelepí přímo k ní, ale k suchému okolí. Podporují udržení vlhkého prostředí v ráně.



Polymem – Je silikonové absorpční krytí, které neobsahuje lepící látky.


Belogent,



Aplikovat pouze na předpis lékaře !!!


Vatové štětičky – Vatové štětičky je možno zakoupit v lékárně, ale je také možno si je vyrobit doma.



Špachtle – Používáme je při nanášení krémů a mastí



Sterilní gázové čtverce – Krycí materiál, který bude zůstávat na ráně, musí být vždy sterilní.

Jak správně zvolit pomůcky a přípravky k ošetření rány: Při každém převazu rány, když sejmeme fixační a krycí materiál, je nutné si dobře prohlédnout stav rány a jejího okolí. Provádíme vždy před očištěním a dezinfekcí rány. Hodnotíme charakter sekrece a po očištění a dezinfekci hloubku rány, stav epitelizace a okolí rány. Poté se rozhodujeme, jaké přípravky budeme na ránu dávat.

a) Rána hluboká, spodina rány pod úrovní okolní pokožky 1. vrstva - Epitelizační mřížka Mepitel 2. vrstva – Hojivé a dezinfekční přípravky (Dermochlorophyl, Flamigel…) 3. vrstva – Krycí vrstva, chrání ránu před dalším poškozením a zachytává sekreci (Mepilex, Mepilex Lite, PolyMem…)

155


b) Rána granulující, hnisavá, spodina rány na úrovni s okolní pokožkou 1. vrstva – Hojivé a dezinfekční přípravky (Dermochlorophyl, Flamigel…) 2. vrstva - Krycí vrstva, chrání ránu před dalším poškozením a zachytává sekreci (Mepilex, Mepilex Lite, PolyMem…)

c) Rána takřka zhojená, suchá, bez sekrece, začínající stroupky 1. vrstva – Dezinfekční přípravky ( Novikov, genciánová violeť, Betadine…) 2. vrstva – většinou krytí není nutné nebo použijeme sterilní čtverce a fixujeme hydrofilním obinadlem.


Děti se naučí rozlišovat jednotlivé materiály používané k ošetřování ran.



Děti budou umět vysvětlit, k čemu se jednotlivé materiály používají.



Děti si uvědomí nevhodnost používání náplasti na kůži.

Rozsah: 30 minut Pomůcky k výuce: Ukázky všech ošetřovacích materiálů, plyšová hračka Počet dětí ve skupině: Maximálně 8 Průběh výuky: Lektor dětem zopakuje, že je nutné používat na kůži dětí s EB speciální materiály. Předvede jednotlivé druhy ošetřovacích materiálů, vysvětlí, jaký se k čemu používá a předvádí, jaká je jejich aplikace. Pro zjednodušení můžeme použít plyšovou hračku ke znázornění. Příklady otázek: 

Jaké znáš ošetřovací materiály, které se dávají na kůži dětem s EB ?



Proč se nesmí dávat na kůži náplast ?



Jaké používáš ošetřovací materiály ty ?

Skutečnost, že použití náplasti na kůži dětí s EB je velmi nebezpečné, můžeme demonstrovat na přezrálé broskvi. Její slupka, stejně jako kůže dětí s EB je velmi křehká a nedrží pevně na svém podkladu. Proto je snadné ji odloupnout a odhalit tak dužinu. Lektor vysvětlí, že se slupkou broskve je to stejné jako s kůží pacientů, a proto se na ni nikdy nesmí obyčejná náplast používat.

156


Zhodnocení výuky: Děti si osvojily v praxi rozeznávání ošetřovacích materiálů. Rovněž si na praktické ukázce zafixovaly, že je naprosto nevhodné používat na kůži dětí s EB obyčejnou náplast.


Děti si zopakují jednotlivé druhy ošetřovacích materiálů, k čemu se používají.



Děti se naučí, jak jednotlivé ošetřovací materiály vrstvit na sebe.



Děti se naučí rozpoznat jednotlivé charaktery ran.



Děti se naučí rozhodnout, jaký zvolíme léčebný postup podle charakteru ran.

Rozsah: 60 minut Pomůcky k výuce: Lístečky s úkoly pro obě družstva, ukázky potřebných ošetřovacích materiálů. Počet dětí ve skupině: Maximálně 8 Příklady otázek: 




Jak budeš ošetřovat hlubokou ránu ?



Jak často budeš provádět převazy ?

Průběh výuky: Navazujeme na znalosti, které děti získaly při návštěvách v EB centru, nebo v domácím ošetřování. Lektor ukáže všechny dostupné ošetřovací materiály a zopakuje s dětmi jejich názvy a způsob použití. Dále vysvětlí, jak od sebe rozlišit jednotlivé charaktery ran (rána hluboká, rána granulující, rána suchá) a jak jednotlivé rány ošetřovat. Získané znalosti si poté děti osvojí a upevní ve hře „O kohoutkovi a slepičce“ : Děti jsou rozděleny do dvou družstev a každému družstvu je přidělena odlišná barva. V prostoru je schováno 9 lístečků od každé barvy, na každém lístečku je úkol a u každého úkolu je otázka z oblasti ošetřování ran. Úkolem dětí je splnit jednotlivé úkoly a odpovědět na všechny otázky. Za každý splněný úkol dostávají indície, které je dovedou ke třem místům, na kterých děti nalézají jednotlivé terapeutické materiály. (Mepitel, Mepilex, dezinfekční a hojivé přípravky, obinadla, hadicové obvazy). Úkolem dětí je demonstrovat aplikaci terapeutických materiálů podle tří druhů ran – rána hluboká, rána granulující, rána suchá.

157


Zhodnocení výuky: Děti si v praxi osvojily, jak rozeznávat jednotlivé charaktery ran. Je jim znám postup hojení rány a podle fáze hojení umí rozhodnout, jaký zvolí ošetřovatelský postup. Rovněž zvládají obecné principy vrstvení ošetřovacích materiálů na sebe.

4) Obvazová technika a) Teoretická část: I. kategorie (7 – 10 let) Prostředí výuky: Výuka probíhá ve společenské místnosti penzionu, kde jsou děti na ozdravném pobytu ubytované. Pro každé dítě je přichystána židle u společného stolu. Cíl výuky: 

Děti budou znát důvod preventivního obvazování.



Děti budou znát důvod vyvazování prstů.



Děti se naučí jaké mají být jednotlivé vrstvy obvazu.



Děti zvládají techniku vyvazování prstů.

Rozsah: 45 minut Pomůcky k výuce: Flipchart, fixy na flipchart, hydrofilní obinadlo Počet dětí ve skupině: Maximálně 8 Příklady otázek: 

Proč myslíš, že je nutné se obvazovat ?



Proč se vyvazují prsty od sebe ?



Jaké dvě vrstvy by měl správný obvaz mít ?

Průběh výuky: Lektor děti přivítá na edukační lekci a posadí je ke stolu. Položí úvodní otázky, aby zmapoval, jak dalece se děti v problematice orientují. Poté dětem vysvětlí, že je nutné provádět preventivní obvazování rizikových částí těla. Děláme tak proto, aby nám na kůži vznikalo co nejméně nových defektů a nám tak nevznikala zbytečná bolest. Dále pokud budeme provádět preventivní převazy, budeme se moci více zapojit do normálního života jako zdravé děti.

158


Dále lektor objasní, že nejnutnější činností je vyvazování prstů, protože pokud na prstech vnikají rány, dochází ke slepování a srůstání prstů dohromady. Pokud budeme prsty vyvazovat, nedojde k omezení hybnosti a budeme moci dělat všechny věci jako doposud.


Děti uvedou jednotlivé typy obvazů.



Děti budou znát jaké materiály se k obvazování používají.



Děti budou zvládat techniku obvazování jednotlivých částí těla.

Rozsah: 45 minut Pomůcky k výuce: Flipchart, fixy na flipchart, ukázky fixačních materiálů Počet dětí ve skupině: Maximálně 8 Příklady otázek: 

Jaké druhy obvazů znáš ?



Jaké vrstvy obvazu znáš ?



Proč je nutné vyvazovat prsty ?

Průběh výuky: Lektor děti přivítá na edukační lekci a posadí je ke stolu. Položí úvodní otázky, aby zmapoval, jak dalece se děti v problematice orientují. Poté vysvětlí, že je nutné znát správnou obvazovou techniku, poněvadž pokud by děti přiložily obvaz na ránu špatně, došlo by ke shrnování, krabacení a zaškrcování, což by mělo za důsledek vznik nových ran a bolest. Poté se věnuje tomu, aby děti pochopily, jaké vrstvy fixační obvaz má, jaké druhy obvazů jsou a který styl obvazování se používá na kterou část těla.

Teorie pro obě věkové kategorie: Účelem fixačního obvazu je jednak zachycovat sekreci z rány, ale především má za úkol držet krycí materiály „na svém místě.“ Pokud jsou však chybně nasazeny, dochází k jejich shrnování, k otlakům pokožky a mohou vznikat nové defekty. Jak by tedy měl vypadat správný fixační obvaz?

159


1. vrstva: 

První vrstvu všech fixačních obvazů tvoří sterilní čtverce.



Funkcí sterilních čtverců je zachycovat sekreci z rány a vytvářet mechanickou bariéru chránící pokožku před dalším poraněním.

2. vrstva: 

Hydrofilní obinadlo - Tyto obvazy spolehlivě drží a nesklouzávají z těla. Vyrábějí se v různých šířkách, takže je možno je používat na jakoukoliv část těla.



Hadicové obvazy ( …..) používají se jako vlhký či suchý ochranný obvaz ke zmírnění bolesti a svědivosti. Jejich velkou výhodou je snadné použití a možnost fixace krycích materiálů na jakémkoliv místě těla. Rovněž se vyrábí v několika velikostech.

Pravidlo 4 Ú v obvazování: 

Účelnost – Obvaz musí plnit svou funkci, v našem případě je to fixace krycích materiálů na ráně a mechanická bariéra ochraňující pokožku před dalším poškozením



Úpravnost – Při nakládání fixačního obvazu bychom měli dbát na všechna předepsaná pravidla postupu, o kterých se budu zmiňovat dále.



Úhlednost – fixační obvaz by měl také pěkně vypadat, aby se pacient cítil co nejlépe.



Úspornost – Není nutné zbytečně namotávat velké vrstvy obvazu, omezovalo by to hybnost končetin. Použijeme vždy jen tolik obvazu, kolik je skutečně potřeba.

Vyvazování prstů: U pacientů s EB je přítomno velké riziko srůstu prstů z důvodu defektů chronických ran, a tím dochází ke zhoršení motorických schopností ruky. Z tohoto důvodu je nutné provádět preventivní vyvazování prstů a tak jejich separaci a snížení rizika srůstání. Zásady při obvazování: 

Obvaz musí plnit funkci, pro kterou byl určen



První vrstva, která kryje ránu, musí být vždy sterilní.



Obvaz vždy přesahuje krytí rány.



Obvazovat začínáme na nejužší části obvazované části těla, vždy od místa vzdálenějšího od srdce, k místu bližšímu srdci.



Po přiložení fixačního obvazu s ním již nemanipulujeme.



Obvaz musí držet pevně, ale nesmí škrtit a zařezávat se.

160


Druhy obvazů: a) Klasový obvaz – obvazování rovných částí končetin (bérec, předloktí) b) Hoblinový obvaz – obvazování rovných částí končetin (paže, stehno) c) Želvový – rozbíhavý obvaz – obvaz kloubů d) Stříškový – sbíhavý obvaz – obvaz kloubů

Zhodnocení výuky: I. kategorie (7 – 10 let) Lektor položí na závěr výuky stejné otázky, jako na začátku hodiny, aby zjistil, jak se změnil postoj dětí k dané problematice. Děti pochopily, proč je nutné provádět preventivní obvazování rizikových částí těla. Dále znají důvod vyvazování prstů a znají, jak by měla správně obvázaná ruka vypadat.

II. kategorie (11 – 15 let) Lektor položí na závěr výuky stejné otázky, jako na začátku hodiny, aby zjistil, jak se změnil postoj dětí k dané problematice. Děti chápou význam preventivního obvazování a rovněž toho, proč je nutné zvládat správně obvazovou techniku. Naučily se rozeznávat jednotlivé styly obvazů a znají, na jaké části těla se jednotlivé styly obvazů používají.


Děti budou znát důvod vyvazování prstů.



Děti umí vyjmenovat, jaké mají být jednotlivé vrstvy obvazu.



Děti zvládnou techniku vyvazování prstů.

Rozsah: 45 minut Pomůcky k výuce: Plyšová hračka ( medvídek) pro každé dítě, hydrofilní obinadla, gázové čtverce, pohádka „O pěti prstíčkách“ Počet dětí ve skupině: Maximálně 8 Průběh výuky: Lektor dětem převypráví pohádku „O pěti prstíčkách.“ Účelem této pohádky je dětem nenásilnou hravou formou vštípit nutnost separace prstů od sebe, obrázková ukázka jim zároveň

161


napoví, jak by měl výsledný obvaz vypadat. Poté lektor předvádí na plyšové hračce obvazy jednotlivých částí těla a děti hrají soutěž o nejlepší mumii. Soutěž spočívá v tom, že děti používají plyšovou hračku jako pomůcku, jejich úkolem je co nejlépe ji celou obvázat. Hra slouží k upevnění informace o nutnosti preventivního obvazování jednotlivých částí těla. Správná technika pokládání jednotlivých otoček obvazu není podstatná. Další činnost je věnována nácviku vyvazování prstů na ruce kamaráda.

Příklady otázek: 

Proč myslíš, že je nutné se obvazovat ?



Proč se vyvazují prsty od sebe ?



Jaké dvě vrstvy by měl správný obvaz mít ?

Zhodnocení výuky: Děti se naučily, jaká je technika vyvazování prstů od sebe. Zároveň je jim znám důvod tohoto počínání a chápou nutnost preventivního obvazování rizikových částí těla.


Děti uvedou jednotlivé typy obvazů.



Děti budou zvládat techniku obvazování jednotlivých částí těla.

Rozsah: 45 minut Pomůcky k výuce: 2 klobouky (nebo jiné duté nádoby), lístečky s názvy částí těla, obinadla pro každou dvojici. Počet dětí ve skupině: Maximálně 8 Průběh výuky: Lektor zopakuje, jaké jsou zásady při obvazování a jednotlivé vrstvy obvazu. Zopakuje nutnost vyvazování prstů a jeho způsoby. Poté je činnost věnována nácviku techniky obvazování jednotlivých částí těla. Lektor demonstruje obvazování buď na jednom z pacientů, nebo na pomocníkovi, který je na lekci přítomen. Získané znalosti si děti upevní ve hře. Rozdělí se do dvojic. Je vytyčená trasa asi 100 m a na jejím konci jsou umístěny dva klobouky. V každém klobouku jsou lístečky s názvy jednotlivých částí těla. Úkolem dětí je běhat, vytáhnout si lísteček co mají obvázat, doběhnout ke kamarádovi, obvázat

162


co mají za úkol, odmotat, smotat obvazy a běžet pro další lístek. Vyhrává ten, kdo vše stihne co nejdřív a správně. Příklady otázek: 

Co je to klasový obvaz a jak se provádí?



Jaký styl obvazu je možno použít na kotník?



Proč je nutné vyvazovat prsty?

Zhodnocení výuky: Děti se naučily, jaké jsou jednotlivé vrstvy obvazu a především jaké jsou jednotlivé styly obvazů. Znají jaký styl obvazu použít na jednotlivé částí těla a umí jednotlivé styly aplikovat.

163


Příloha D Pohádka O pěti prstíčkách Žilo bylo kdysi dávno pět bratříčků prstíčků. Jmenovali se Pepík, Karlík, Toník, Honzík a Frantík.

A bylo to pět velmi neposedných bratříčků prstíčků, pořád někde pobíhali, zlobili, vymýšleli lumpárny a dělali své mamince veliké starosti! Až se jednoho dne jejich maminka tak rozzlobila, že povídá: „Pepíku, Karlíku, Toníku, Honzíku a Frantíku, už toho mám dost! Zlobivější děti jsem ještě neviděla, takhle bychom to daleko nepřivedli! Napeču vám pekáč buchet a půjdete do světa na zkušenou, abyste se naučili něco do života! A nevracejte se dřív, než uděláte alespoň dva dobré skutky a stanou se z vás hodní a spořádaní chlapci!“ A stalo se. Maminka napekla prstíčkům pekáč makových buchet, zavázala je do červeného puntíkovaného šátku a vyprovodila prstíčky ze dveří.

164


A tak prstíčky šly a šly. A jak tak šly, začínaly poznávat, co pro ně všechno maminka dělala, co všechno jim chybí, když nejsou v pohodlí svého domečku, a jak si toho nevážili. Buchty co jim maminka napekla jim dlouho nevydržely, nikdo se na ně neusmál, nikdo jim nepověděl pohádku na dobrou noc, a protože se blížila zima, spali na studené zemi na jehličí a ještě ke všemu byli v tmavém lese a měli strach. „Mě bolí nožičky,“ skuhral Pepík. „Mě bolí ručičky,“přidal se Karlík. „Mě kručí v bříšku,“ fňukal Toník. „Měse stýská po mojí měkoučké postýlce,“ přidal svou trošku do mlýna Honzík. „A nejhorší na tom je, že nám je všem strašlivá zima!“ povídal Frantík.

„Ano ano, to je pravda, je nám zima a s naší lehkomyslností jsme si zapomněli přibalit teplé oblečení,“ souhlasili ostatní bratříčci prstíčci. „Musíme co nejdříve vykonat dva dobré skutky, jak říkala maminka, abychom se mohli brzo vrátit do našeho domečku, za maminkou, do teplíčka a do svých pohodlných postýlek!“ Zvolal Karlík. A tak se dál trmáceli po světě a usilovně hledali, kde by vykonali dva dobré skutky, aby se mohli vydat na cestu domů. Až jednoho dne přišli na palouček, kde seděl na pařízku pavouček a plakal.

165


„Proč pláčeš pavoučku, copak se ti stalo?“ zeptal se Honzík. „Zlí kluci mi, fňuk, zpřetrhali mou krásnou stříbrnou pavučinku, fňuk, a já teď, fňuk, nemám kde bydlet, fňuk!“ vzlykal pavouček. Pepíkovi vysvitla v hlavě skvělá myšlenka. Vždyť to je přeci příležitost pro ten dobrý skutek, kterou celou dobu hledáme! „Neplakej pavoučku, já a moji bráškové ti tvoji stříbrnou pavučinku spravíme,“ konejšil ho Pepík.

A jak prstíčkové řekli, tak udělali. Vzali si od pavoučka klubko stříbrného vlákna a dali se do práce. Toník držel klubko, Honzík podával vlákýnko a Pepík, Frantík a Karlík běhali po pavučince a dělali uzly a vázali očka. Netrvalo dlouho a pavučinka byla jako nová. Pavouček měl velikou radost, běhal po své nové stříbrné pavučince a tleskal nožičkami. „Děkuji vám, kamarádi,“ jásal pavouček. „Zachránily jste mi můj domeček a vykonali tak dobrý skutek, jak se vám za to všechno mohu odměnit?“

166


„Víš pavoučku,“ řekl smutně Frantík, „my chodíme po světě a hledáme, kde bychom mohli vykonat dobrý skutek, abychom se mohli vrátit zpátky do našeho domečku za maminkou. A máme strašný hlad, bolí nás nožičky a je nám zima.“ „Hmmm,“ zamyslel se pavouček, „já jím jenom hmyz a mouchy, co se chytnou do mojí pavučinky, ty by vám asi nechutnaly… Ale mohl bych vám alespoň pomoci, aby vám nebyla taková zima!“ řekl.

A začal pobíhat po pavučince a pletl a pletl a pletl, až nakonec upletl každému prstíčku krásný svetříček (na obrázku jako Mepilex) a šálku k tomu (na obrázku jako obvaz, kterým se každý prstíček obmotá). Prstíčkové se do toho nastrojili a jásali: „Hurá, hurá, děkujeme pavoučku, zachránil jsi nás od obrovské zimy! To ti nikdy nezapomeneme!“

167


„Nemáte zač, kamarádi, přijďte, až budete zase potřebovat pomoc. A šťastnou cestu,“ zamával jim pavouček. A tak šli prstíčci dál do světa a hledali, kde by mohli vykonat další dobrý skutek. Šlo se jim už mnohem veseleji, protože už je netrápila taková zima a v nových svetříčkách a šálách jim bylo měkoučko a příjemně. A jednoho dne začalo sněžit. Šli zrovna kolem velikého starého stromu, když v tom uslyšeli takové tichounké smutné bručení.

„Slyšíte to?“ zeptal se Toník. Bratříčci prstíčci přikývli „Pojďmě se podívat, co vydává ty zvuky!“ rozhodl Pepík. Obešli strom a za ním uviděli malého chlupatého medvídka, jak sedí opřený o kmen a fňuká. „Copak se ti stalo medvídku?“ zeptal se Honzík.

168


„Ztratil jsem se v lese, fňuk, chtěl jsem mlsat a hledal jsem včelky, maminka říkala, že v zimě včelky spinkají, ale já ji neposlechnul a utekl jsem z nory a teď jsem tu sám samotinký, bojím se a je mi zima a nevím kudy se dostat domů. Hepčíííík!“ kýchnul medvídek.

„Ale medvídku, vždyť ty máš přece spoustu chloupků, jak ti může být zima?“ zeptal se Karlík. „Ale já sem ještě malý medvídek a chloupky mám moc jemné a nezahřejí mě, hepčííííííík!“ odpovídal medvídek. A v tom svitnul v hlavě Toníkovi nápad! „Medvídku víš co? My máme kamaráda pavoučka, který nám upletl tyhle krásné svetříčky a šály a už nám vůbec není zima! Pojď, zavedeme tě k němu, on ti určitě také pomůže!“

A tak se vydali na cestu. Pepík, Karlík, Toník, Honzík, Frantík a malý medvídek šli a šli a šli až došli na palouček, kde bydlel pavouček. Zrovna seděl na své pavučince a odpočíval po obědě. „Ahoj pavoučku, jsme rádi, že tě znovu vidíme a že ti pavučinka hezky drží! Potřebovali bychom od tebe pomoc,“ zaprosil Pepík.

169


„Rád vám pomůžu kamarádi,“ usmál se pavouček. „Víš pavoučku, tady náš kamarád medvídek šel jednou hledat včelky do lesa a ztratil se mamince. A protože je ještě moc malý, tak jeho chloupky nehřejou tak, jako u dospělého medvídka a je mu strašlivá zima. Mohl bys mu prosím uplést taky takový krásný svetřík a šálku, jako máme my?“ vysvětloval Frantík.

„Hmmm,“ zamyslel se pavouček, „to bude tedy pořádný oříšek! Medvídku, ty jsi hrozně veliký a svetřík na tebe bych uplést nezvládnul, ale mám nápad!“ A dal se do práce. Celou noc předl a předl a předl a stříbrné vlákýnko se blýskalo ve svitu měsíčku. Ráno, když se prstíčci s medvídkem probudili, nevěřili vlastním očím. Pavouček přes noc uplet pro medvídka spoustu teplých polštářků a dlouhatánskou šálu.

170


„Tak medvídku, tyhle teplé polštářky tě určitě zahřejí, když si je dáš na tlapičky a na nožičky a taky na bříško a na zádíčka! A aby z tebe nespadly, upletl jsem ti dlouhou šálu, kterou se můžeš celý omotat a budeš hezky v teplíčku a v měkoučku, jako kamarádi prstíčci.“ Řekl radostně pavouček. Medvídek zajásal, hned na sebe začal dávat polštářky, dal si je na tlapičky, na bříško, na zádíčka i na hlavičku a celý se obmotal tou krásnou dlouhatánskou šálkou, kterou mu pavouček upletl. A už mu potom vůbec nebyla zima a bylo mu příjemně a pohodlně.

„Děkuju ti pavoučku, i vám, prstíčci,“ volal medvídek a pobíhal radostí po paloučku, „vykonali jste dobrý skutek!“ „Hurá,“ zaradoval se Honzík, „to je ten dobrý skutek, na který jsme čekali, teď můžeme domů za maminkou, pořádně si nacpat bříško a hurá do svých teplých postýlek! A už nikdy nebudeme maminku zlobit a budeme jí vždycky pomáhat a nebudeme už dělat žáné lumpárny, ale jenom samé dobré skutky.“ V tom medvídek posmutněl. „Když já jsem se ztratil a nevím cestu domů a nemůžu se vrátit do své teplé postýlky a za maminkou…“ plakal.

171


„Víš co medvídku,“ řekl Pepík, „pojď s námi, u nás doma je spoustu místa a spousta jídla do bříška, je tam i teplíčko a my budeme rádi, že máme kamaráda!“

A tak se stalo, prstíčci si vzali medvídka s sebou domů a jejich maminka měla radost, že se jí děti vrátily a že jsou z nich hodní chlapci a mají takového kamaráda, jako je medvídek. A tak tam spolu žili šťastně, a jestli neumřeli, tak tam šťastně žijí dodnes.

Konec

172


Příloha E

Informační brožurka

DebRA ČR

OŠETŘOVÁNÍ PACIENTŮ S EPIDERMOLYSIS BULLOSA CONGENITA

173


Proč je vlastně dobré se o své rány starat? Onemocnění epidermolysis bullosa congenita je velice závažné genetické onemocnění kůže, projevující se vznikem puchýřů na kůži a sliznicích po drobných traumatech nebo i spontánně. Nejzávažnějším problémem tohoto onemocnění je, že jej v současné době neumíme léčit kauzálně, ale pouze symptomaticky. To znamená, že klíčem k co nejmírnějšímu průběhu nemoci je správná ošetřovací technika ran. Bohužel mnoho pacientů a jejich rodinných příslušníků si v této oblasti ještě stále nejsou zcela jistí, a proto účelem této informační brožurky je nemocným dětem již od raného věku vštěpovat správné techniky ošetřování sebe sama a zároveň pomoci jejich rodinným příslušníkům, kteří o ně pečují. Čemu přispívá správná technika ošetřování ran? 

Pomáhá snížit bolest, kterou trpí všichni pacienti s EB.



Umožňuje dětem se více zapojit do běžného života.



Předchází vzniku infekce a tím i vzniku komplikací onemocnění.



Vede ke snížení finančních nákladů, jelikož nedochází k plýtvání ošetřovatelským materiálem.



Napomáhá optimálně využít ošetřovatelský materiál.



Šetří čas a energii pacienta a jeho blízkých, kteří o něj pečují.

1) Příprava pomůcek k převazu Našim cílem je, aby převaz způsoboval především co nejméně bolesti a aby trval co nejkratší dobu. Prvním krokem k úspěchu je správně si nachystat všechny potřebné pomůcky, abychom od převazu nemuseli neustále odbíhat. Je vhodné si doma zřídit tzv. „převazový koutek,“ to znamená vyčlenit si místo, nejlépe v koupelně, kde budete převazy vždy provádět. Na tomto místě si přichystáme na tácek nebo do košíku všechny pomůcky potřebné k převazu. A co by měl takový převazový koutek obsahovat? a) Pomůcky zvyšující komfort pacienta 

Židle nebo lehátko – Usnadňuje přístup k ošetřovaným částem těla.



Jednorázová podložka – Umisťuje se pod pacienta nebo převazovanou část těla. Urychluje úklid po převazu, kdy se pouze vyhodí.

174




Gázové čtverce – Přikládáme na část těla, kterou chceme přidržet a teprve přes ni uchopíme pacienta. Používá se především u malých dětí, které jsou při převazech neklidné, vytváří mechanickou ochranu kůže před poraněním, která by mohla vzniknout třením a stiskem naší ruky. Není vhodné používat buničitou vatu, jelikož je vláknitá a mohla by dráždit otevřené rány.

b) Pomůcky k odstranění krycího a fixačního materiálu 

Rukavice na jedno použití – Brání vzájemnému přenosu infekce mezi pečující osobou a pacientem.



Nůžky – Nejlépe převazové, se zaoblenými hroty, zabraňují poranění křehké kůže při odstřihávání krycího a fixačního materiálu.



Pinzeta – Zprostředkovává tzv. bezkontaktní komunikaci s ránou, to znamená, že se rány nedotýkáme rukama. Pří použití sterilních rukavic však není nutná.



Vana, sprcha – Pro usnadnění odstraňování krytí, které ulpělo na ráně.



Termální voda, obyčejná voda ve spreji – Rovněž pro usnadnění odstraňování krytí, které ulpělo na ráně.



Nesterilní gázové čtverce – Smočené přikládáme na ulpěný krycí materiál.



Pytel na odpadky – Na všechen odpad vzniklý při převazu.

c) Pomůcky k dezinfekci rány 

Vana, sprcha – Pro dezinfekční koupele a oplachy.



Dezinfekční prostředek – Používáme prostředky dle doporučení lékaře.



Aqua pro injectione – Slouží k ředění dezinfekce, případně k oplachům již vydezinfikovaných ploch.



Nesterilní gázové čtverce – Používáme je k dezinfekčním obkladům a oplachům již vydezinfikovaných ploch. Rovněž do nich můžeme zachycovat vytékající tekutinu při propichování puchýřů.



Sterilní jednorázová jehla – Její pomocí propichujeme puchýře.

d) Pomůcky k ošetřování ran Pomůcky k ošetřování ran jsou velmi individuální, protože každý pacient má předepsány jiné terapeutické prostředky. Zde je uveden pouze obecný přehled:

175


Dezinfekční přípravky: 

Transparentní (bezbarvé) – Cyteál, Flamirins sprej



Barevné – Betadine (mast, roztok) ; genciánová violeť; Novikov roztok; Dermochlorophyl (gel, sprej); Methylenová modř

Hojivé přípravky: 

Flamigel, zinkový krém



Leniens mast

Přípravky k promazání kůže: 

Vyráběné v lékárně – Polysan krém, glycerinový krém, vaselinum album



Průmyslově vyráběné – Indulona, Lipikar emollient, Lipobase krém

Moderní silikonová krytí: 

Podporující granulaci tkáně – Mepitel



Minimalizující riziko vzniku traumatu v ráně – Mepilex, Mepilex Lite, Polymem




Vatové štětičky – K aplikaci mastí a roztoků na ránu.



Špachtle – Pro nanášení krémů a mastí.




e) Fixační materiály 

Hydrofilní obinadlo – Peha-crepp, slouží k upevnění krytí a sterilních čtverců na ráně, snadno použitelné k obvazování končetin.



Hadicové obvazy – Pruban, Coverflex; umožňují fixaci krytí ran na kterémkoliv místě na těle.

176


2) Odstraňování fixačního a krycího materiálu Ačkoliv se to nezdá, tak fáze, kdy se z rány odstraňuje krycí a fixační materiál, vytváří z velké části stav a závažnost defektů. U pacientů s EB je kůže křehká a jemná, a proto je více než u zdravých jedinců nebezpečné, pokud krycí materiál ulpí na ráně a jejím okolí. Pokud krycí materiál k ráně přischne a je nešetrně sundán, dochází ke strhnutí granulujících buněk, které podporují regeneraci kožního krytu a ráně je tedy znemožněno, aby se hojila. Jak to tedy udělat, aby odstraňování krycího materiálu bylo šetrné a bezbolestné a přitom efektivní? Fixační materiál je nejrychlejší a nejjednodušší přestřihnout převazovými nůžkami se zaoblenými hroty, se kterými je menší riziko poranění. Pokud však postupujeme s maximální opatrností, můžeme použít i nůžky obyčejné. Dále je nutné sundat gázové čtverce, které máme na ráně a která mohou přisychat, případně silikonové krycí materiály. Je důležité, abychom v této fázi postupovali velice šetrně. Vždy je třeba zlehka vyzkoušet (buď pinzetou nebo rukou), zda jde krytí sejmout snadno, či ne. Pokud na ráně drží, je nutné jej odmočit. Varianty odstranění ulpěného krycího materiálu: 

Vana či sprcha – Koupel provádíme při převazu celého těla. Můžeme použít buď dezinfekční přípravky a nebo koupelové oleje bez parfemace, pro citlivou pokožku.



Pomocí rozprašovače – Vhodné je používat rozprašovače s dezinfekčním prostředkem, avšak není to nutností a lze využít i čistou vodu. Rozprašovačem aplikujeme tekutinu na ulpělé krytí a necháme několik minut působit. Doporučuji odmáčené místo podložit buničitou vatou, aby tekutina nestékala po kůži dolů, poněvadž by to mohlo být pacientovi nepříjemné, nebo dokonce způsobovat bolest.



Obklady – Namočené a ne příliš vyždímané gázové čtverce přikládáme na odmáčené místo a necháme opět několik minut působit. Je dobré k tomuto účelu používat sterilní aqu pro injectione, nebo fyziologický roztok, ale pokud ji nemáme k dispozici, postačí obyčejná voda.

177


3) Očišťování rány V ráně se mezi jednotlivými převazy usazují hnis, krev, odloučené zbytky kůže a jiné nečistoty. Předtím, než se tyto nečistoty odstraní a rána se vyčistí, je důležité se podívat na charakter sekrece. Sledujeme, zda je krvavá, barvu hnisu, také jeho množství na krycím materiálu, zápach a strukturu. Proč je nutné ránu očišťovat: 

Pokud v ráně zůstanou odumřelé zbytky kůže, znemožní to podkoží, aby vytvářelo nové granulační buňky a rána se tak bude hůře hojit.



Pokud nebude rána očištěna, zvyšuje se riziko vzniku infekce.



Pokud nebude rána očištěna, neuvidíme, jak se hojí či nehojí.



Pokud bychom přiložili nový terapeutický materiál na znečištěnou ránu, hrozí riziko, že by se léčebné látky nedostaly tam, kam mají a terapeutický materiál by proto nepůsobil v dostatečné míře.

Ránu proto musíme mechanicky očistit, abychom viděli na její pravou strukturu a podle toho mohli volit další postup ošetřování. Na znečištěnou ránu hned přikládáme gázové čtverce zvlhčené dezinfekčním prostředkem (Octenisept nebo Cyteal koncentrovaný či naředěný). Vlhký obklad napomůže k odloučení nečistot i zároveň dezinfikuje. V případě, že se některé šupiny kůže již odlučují, použijeme pinzetu, kterou opatrně a jemně sundáváme odlupující se zbytky kůže. Nikdy však nestrháváme nic násilím, ale kůži odstřiháváme ostrými, vydezinfikovanými nůžkami.

4) Dezinfekce rány Když je rána očištěna od nečistot, přistoupíme k dezinfekci rány, tedy k odstraňování bakterií, virů a jiných mikroorganismů. Proč je nutné ránu dezinfikovat: 

Pokud ránu nevydezinfikujeme, zvyšujeme tak vysoce riziko vzniku infekce.

178




Pokud již v ráně infekce propukla a neprováděli bychom správnou dezinfekci, infekce by se mohla šířit dál a infikovat i okolní rány.

Způsoby dezinfekce rány: a) Dezinfekční koupele: 

K dezinfekční koupeli se přikláníme v případě, že chceme provádět převaz celého těla. Pro pacienta s EB je tato metoda příjemná. Podrobný postup při přípravě a provádění dezinfekční koupele si popíšeme v páté kapitole.

b) Dezinfekce pomocí spreje: 

Používáme dezinfekční přípravek v rozprašovači (například Flamirins, Dermochlorophyl sprej). Opět je vhodné dezinfikované místo podložit buničinou, aby dezinfekce zbytečně nestékala, poněvadž by mohlo dojít ke zbytečnému dráždění okolní kůže.

c) Dezinfekce obkladováním: 

Obkladování koncentrovanou dezinfekcí: K obkladování použijeme nesterilní gázové čtverce, na které naneseme neředěný dezinfekční přípravek (Cyteál, Betadine) v dostatečném množství. Čtverec promneme, aby se dezinfekce dostala na celý jeho povrch a přiložíme na ránu. Necháme působit zhruba dvě až čtyři minuty a poté čtverce opět sundáme. Jelikož koncentrovaná dezinfekce je agresivní, je třeba provést oplach, poněvadž jinak by kůže štípala. K oplachům použijeme opět nesterilní gázové čtverce, na které nalijeme sterilní aqu pro injectione a přiložíme je na ránu. Po dalších třech minutách můžeme sundat a rána je čistá a vydezinfikovaná.



Obkladování ředěnou dezinfekcí: Provádí se zejména u dětí, poněvadž je k ráně a okolní pokožce šetrnější. Dezinfekce se ředí v poměru 1:10, což znamená, že opět používáme nesterilní gázové čtverce, na které nalijeme jeden díl dezinfekce a deset dílů aqui pro injectione, nebo fyziologického roztoku, případně i obyčejné vody. Čtverec důkladně promneme, aby se dezinfekce s aquou propojily a vytvořily jednotnou směs a zároveň se dostaly do všech míst na čtverci. Přiložíme na ránu a necháme dvě až čtyři minuty působit. Při tomto způsobu dezinfekce již není nutné provádět oplachy.

Propichování puchýře: V této fázi převazu také propichujeme případně vzniklé puchýře. Před samotným propíchnutí puchýře je třeba jej řádně vydezinfikovat. Následovně budeme potřebovat sterilní jednorázovou jehlu

179


a sterilní čtverce. Puchýř podložíme sterilním čtvercem, abychom mohli zachycovat vytékající tekutinu a následovně provedeme vpich jehlou „skrz naskrz“. Strop puchýře by měl zůstat zachován, protože rána se pak snáze hojí. Poté jehlu vytáhneme a pomocí ní naplocho jedním směrem vytlačíme tekutinu do sterilního čtverce. Sledujeme charakter sekrece vytékající z puchýře (barvu, zákal) a po propíchnuté opět řádně vydezinfikujeme. Pozor !!!: Sterilní jednorázovou jehlu můžeme použít k propíchnutí puchýře pouze jednou.

5) Dezinfekční, zklidňující a zvláčňující koupele Obecné zásady týkající se koupelí: 

V ideální případě bychom měli provádět koupele před každým převazem. Vzhledem k tomu, že koupele však značně prodlužují dobu trvání převazu a pro pacienty jsou fyzicky náročné, dbáme na to, abychom je prováděli alespoň jednou až dvakrát týdně.



Pro pacienty s EB je příjemnější provádět spíše koupele ve vaně, než použití sprchy. Proud vody při sprchování je mnohdy velmi prudký, což způsobuje podráždění kůže a pro pacienty může být nepříjemný až bolestivý.



Teplota koupele by měla být pacientovi příjemná, většinou volíme koupele spíše vlažnější, protože příliš horká voda může opět způsobovat podráždění kůže a bolest.



Každá koupel by neměla trvat déle jak 20 minut, protože poté dochází ke zbytečnému rozmočení a maceraci kůže a ta je potom náchylnější ke vzniku nových defektů.



Během koupele, kdy je pokožka vláčná a odmočená, je mnohem snadnější z ran odstranit nečistoty a odlučující se části kůže. Stále však platí pravidlo, že nesmíme nic strhávat násilím, aby tak nedocházelo k ještě většímu poškození.

Druhy koupelí a jejich příprava: a) Dezinfekční koupel Co to je: 

Dezinfekční koupel je koupel, která zbavuje rány všech bakterií, virů a jiných mikroorganismů. Tuto koupel je vhodné provádět před každým celkovým převazem.

180


Používané přípravky: 

Nejpoužívanějším přípravkem pro dezinfekční koupele je hypermangan. Při jeho dávkování však musíme postupovat obezřetně, poněvadž ve větší koncentraci vysušuje pokožku a mohl by dokonce způsobit popálení a poleptání kůže. Proto je dobré si do čisté vymyté lahvičky připravit koncentrovaný roztok hypermanganu (zhruba z 5-8 krystalků) a z množství 2-3 ml poté připravovat dezinfekční koupel.

Provedení: 

Provedení dezinfekční koupele je velmi jednoduché, do napuštěné vany se nakapou 2-3 ml koncentrovaného roztoku hypermanganu. Pacient setrvává v koupeli maximálně 20 minut a posléze již není nutné kůži oplachovat čistou vodou.

b) Zklidňující koupel Co to je: 

Zklidňující koupele provádíme tehdy, kdy je pokožka těla zarudlá, podrážděná, svědí, je na dotyk citlivá, nebo dokonce bolestivá.


Dubová kůra - Dubová kůra se používá k léčení od nepaměti, z celého

stromu má nejvyšší obsah účinných látek. Pro nás nejpřínosnější jsou její dezinfekční účinky a schopnost tlumit a zastavovat krvácení. Působí silně protizánětlivě a nasazuje se i na již zanícené rány, které se špatně a dlouho hojí, pomáhá zmírňovat svědivost kůže.



Řepík lékařský – Je účinný protizánětlivý prostředek na zanícenou a

mokvající kůži. Má protisvědivý účinek.

181


Provedení: 

Na kůži i aplikujeme jako koupel, k oplachování nebo jako obklad



Koupel připravujeme z odvaru (2 polévkové lžíce dubové kůry, měsíčku, nebo třezalky zalijeme 250 ml studené vody, přivedeme do varu a 10 minut povaříme, poté scedíme) a celé množství vlijeme do napuštěné vany.



Oplachy provádíme nálevem. Dvě polévkové lžíce dubové kůry, měsíčku, nebo třezalky zalijeme 1 l vroucí vody a necháme 5 minut louhovat, scedíme a necháme vychladnout na snesitelnou teplotu. Poté zlehka omýváme postižená místa. V případě obkladů namáčíme do vlažného nálevu čisté gázové čtverce a ty poté přikládáme na postižená místa.



Pacient setrvává v koupeli maximálně 20 minut a posléze již není nutné kůži oplachovat čistou vodou.

c) Zvláčňující koupel Co to je: 

Zvláčňující koupel má dobré účinky na pružnost kůže a hydratuje ji. Dodává jí elasticitu a kůže je potom méně náchylná ke vzniku nových defektů.


Balneum Hermal - pokrývá pokožku olejovým filmem, který slouží jako přechodná ochranná vrstva až do obnovení přirozeného tukového kožního pláště. Snižuje zvýšené odpařování vody a krom toho také usnadňuje odlučování šupin. Použití je vhodné u pacientů s EB, jelikož jejich pokožka je chudá na látky tukové povahy, suchá a svědící. Zvláštní výhodou je příjemný způsob opětného obnovení přirozeného mastného povrchu kůže.



Linola Fett ölbad – je tekutá koupelová přísada, olejová koupel bez konzervačních látek, která pokrývá pokožku olejovým filmem, a tím pomáhá obnovení přirozeného mastného povrchu kůže.



Lipikar Surgas - zvláčňující sprchový gel neobsahuje mýdlo a navíc obsahuje 10% koncentrovaných lipidů pro dokonalou a šetrnou hygienu. Přináší kůži okamžitý komfort, navrací jí hebkost a pružnost již během prvního sprchování. Má fyziologické pH kůže. Je vhodný i pro velmi suchou kůži.

182




Oilatum emmollient – olej do koupele, který obsahuje lehký tekutý parafín, což je ochranná látka, která zjemňuje a zklidňuje kůži tím, že omezuje odpařování vody z povrchu kůže. Bylo vyvinuto jako koupelová přísada k léčbě svědící, podrážděné a suché kůže.

Provedení: 

Příprava koupele je velmi jednoduchá, spočívá v nakapání několika kapek zvláčňujícího přípravku do napuštěné vany. Koupel by nikdy neměla příliš pěnit, protože pěna by mohla působit na kůži dráždivě. Pacient setrvává v koupeli maximálně 20 minut.

6) Aplikace moderních krycích materiálů, externích přípravků Pokud je rána řádně očištěna a vydezinfikována, můžeme přistoupit k aplikaci terapeutických materiálů. Používané terapeutické materiály jsou u každého individuální, zde budu uvádět pouze obecné zásady při jejich aplikaci. Pravidlem však je, že všechny krycí materiály a externí přípravky by měly být přechovávány v lednici. Dezinfekční přípravky: Dezinfekce ran je základním kamenem v ošetřování pacientů s EB, protože jedním z největších nebezpečí je zavlečení infekce. a) Transparentní Výhodou transparentních dezinfekčních přípravků je, že nebarví kůži ani oděv. 

Cyteál – Antiseptický a antibakteriální roztok určený k čištění a dezinfekci kůže a sliznic. Je cíleně vyvinut k léčbě kožních onemocnění a k dezinfekci ran náchylných k infekci, nebo již infikovaných. Jeho velkou výhodou je, že neštípe, a je proto vhodný k použití na otevřené rány, které mají pacienti s EB. Smí jej používat dospělí, ale i mladiství a děti. Aplikace: Cyteál se aplikuje formou obkladování (viz. Čtvrtá kapitola „Dezinfekce rány“) a to buď koncentrované formě s následným řádným opláchnutím a nebo v ředěné formě 1:10 s aquou pro injectione bez nutnosti oplachování.

183




Flamirins sprej - Izotonický roztok pro hygienu rány s obsahem hydratačních prvků a kyseliny citronové, které chrání proti infekci. Odlučuje nekrózu a cizí prvky z rány a čistí ránu i mechanicky. Hydratuje suché rány a odstraňuje zápach.



Octenisept – Působí na mikroorganismy, ale nezasahuje tkáňové buňky, podporuje hojení ran a nezkresluje vizuální posouzení v místě aplikace. Je bez vedlejších účinků.

b) Barevné U barevných dezinfekčních přípravků je potřeba postupovat s větší opatrností, jelikož po něm zůstávají barevné stopy na kůži i na oblečení a jdou těžko vyprat. 

Betadine (mast, roztok) – Betadine přípravek se používá k místní dezinfekci pokožky i sliznic včetně dezinfekce otevřených poranění. Je také určen k léčení bakteriálních a plísňových onemocnění a mohou jej použít dospělí i děti od 6 měsíců věku.



Genciánová violeť – roztok.



Novikov roztok – Působí antibakteriálně a protiplísňově, vytváří na kůži nepropustný povlak, „krytí.“



Dermochlorophyl sprej - Přípravek pro bezkontaktní aplikaci chlorophylu určený k ošetření dermatologicky problémové pokožky. Má příznivý vliv na regeneraci pokožky, podporuje epitelizaci, granulaci a proces hojení. V místě aplikace vytváří prostředí nepříznivé pro růst bakterií a redukuje jejich počet.



Dermochlorophyl gel – Účinky stejné jako dermochlorophyl sprej, v místě aplikace vytváří prostředí nepříznivé pro růst bakterií a redukuje jejich počet.

Aplikace dezinfekčních přípravků: 1) roztoky, gely, masti 

Roztoky, gely a masti se nejlépe na rány aplikují pomocí vatové štětičky. Štětičku namáčíme do roztoku, případně na ni nanášíme přiměřené množství gelu či masti z tuby. Namočenou štětičkou poté přejíždíme zlehka po ráně, vždy v jednom směru. !!!POZOR!!! Každou štětičku lze použít pouze jednou, to znamená, že štětičkou, kterou jsme se již jednou dotkli rány již nemůžeme znovu namočit do roztoku, nebo se k ní přiblížit tubou – došlo by tak k znesterilnění dezinfekčního přípravku a tak k hrozícímu riziku vzniku infekce.

184


2) Spreje 

O aplikaci sprejů na pokožku jsme již hovořili v kapitole 4 „Dezinfekce ran“. Znovu však připomínám podložení místa aplikace buničitou vatou nebo gázovými čtverci, aby nedocházelo k podráždění okolní pokožky.

Hojivé přípravky: Hojivé přípravky vytvářejí dle nejnovějších moderních trendů vlhké prostředí v ráně, které působí příznivě na granulaci kožních buněk a vzniku nového kožního krytu. 

Flamigel – koloidní hydroaktivní gel pro akutní a chronické rány. Vytváří v ráně vlhké prostředí a aktivní a pasivní polymery zajišťují schopnost absorpce a hydratace. Vytváří kyselé prostředí a účinně tak kontroluje mikrobiální přítomnost v ráně. Podporuje granulaci a tvorbu nového epitelu.



Leniens mast – Zklidňující mast, při roztírání se uvolňuje voda, působící při odpařování chladivě, zklidňuje svědění a pálení kůže. Ostatní olejovité součásti pronikají do horních vrstev pokožky, kterou zvláčňují a promašťují. Napomáhá urychlovat hojivé procesy a regeneraci pokožky.



Zinkový krém - Krém snižuje hyperaktivitu mazových žláz, zklidňuje pokožku a působí antisepticky a protizánětlivě.

Aplikace hojivých přípravků: 1) Špachtlí na sterilní čtverce 

Jak již bylo řečeno, gázové čtverce, které budou zůstávat na ráně, musí být sterilní, aby se nezvyšovalo riziko vzniku infekce. Pokud máme hojivý přípravek v kelímku, je nejjednodušší nanášet jej dřevěnou špachtlí na sterilní čtverec, rozetřít po celém povrchu a poté přikládat na ránu. Tímto způsobem můžeme používat na celý převaz jednu špachtli, poněvadž není v komunikaci s ránou, a je proto možné ji opakovaně namáčet do masti.

2) Na vatovou štětičku 

Pokud máme hojivé preparáty v tubě, je možná jejich aplikace na vatovou štětičku. Pokud se štětičkou nedotkneme ústí tuby, je možné použít jednu štětičku na aplikaci během celého převazu.

185


Moderní silikonová krytí: Hojení chronických ran vyžaduje speciální péči, která se jim dostává pomocí v poslední době rozvinutého moderního trendu „vlhkého hojení ran.“ Vlhké hojení ran poskytuje podmínky a prostředí vhodné pro přirozené hojení a vede ke zrychlení procesu obnovení tkáně, než je tomu u suchého, vzduchu vystaveného prostředí v ráně. Vlhká krytí také vykazují rychlejší redukci plochy rány a také vedou ke tvorbě většího množství granulační tkáně. Dobře se přizpůsobují konturám těla a mohou být používána během denních aktivit. Je také prokázáno, že lokálně má silikon pozitivní vliv na hypertrofické a keloidní jizvy. c) Podporující granulaci tkáně 

Mepitel – Je měkká silikonová kontaktní vrstva na ránu. Jeho největší výhodou je, že dle stavu rány se krytí nemusí snímat i několik dní. Struktura s otevřenými očky umožňuje aplikaci přípravku určených k místní léčbě (např. Dermochlorophyl, Flamigel…). Je transparentní, takže nám umožňuje během převazů kontrolovat vzhled rány.

Jeho porézní struktura

umožňuje odvod sekrece z rány do absorpčního krytí a minimalizuje tak riziko macerace kůže. Zároveň zabraňuje tomu, aby se vnější krytí přilepilo k ráně a minimalizuje tak trauma a bolest spojenou s jeho snímáním a chrání nově vytvořenou jemnou tkáň před poškozením. d) Minimalizující riziko vzniku traumatu v ráně 

Mepilex, Mepilex Lite, Mepilex Transfer – Jsou absorpční měkká silikonová krytí, která vstřebávají sekreci z rány, jsou prodyšná a voděodolná. Dle stavu rány může zůstat na ráně rovněž několik dní, minimalizuje riziko macerace a při jeho snímání nedochází k traumatu rány ani okolní kůže, protože se nepřilepí k vlhkému lůžku rány ale pouze k suchému okolí. Lze ho nadzvednout a přizpůsobit jeho polohu, aniž by ztratilo svou lepicí schopnost, lze jej stříhat do požadované velikosti a tím zvyšuje pohodlí pacienta během nošení.



Polymem – Je silikonové krytí, které neobsahuje lepící látky. Jeho výhodou je, že zvětšuje svůj objem (dokáže absorbovat sekreci až desetinásobku své hmotnosti) a vyplňuje tak ložisko rány a obsahuje jemnou čistící látku, která se postupně uvolňuje do ložiska rány. Čistící schopnost tak redukuje potřebu proplachů rány během převazu, čímž se zamezí případnému přerušení granulace během procesu hojení.



186



Vatové štětičky – Vatové štětičky je možno zakoupit v lékárně, ale je také možno si je vyrobit doma. Přelomte špejle napůl a vložte je do hrnečku s asi 2 cm vody. Na navlhčený konec poté namotejte pomocí palce a ukazováčku kousek vaty cca velikosti 2x2 cm tak, aby nahoře vznikla oválná kulička.



Špachtle – Používáme je při nanášení krémů a mastí




Jak správně zvolit pomůcky a přípravky k ošetření rány: Při každém převazu, poté, co z rány sejmeme fixační a krycí materiál, je nutné si dobře prohlédnout stav rány a jejího okolí před očištěním a dezinfekcí i po ní. Hodnotíme charakter sekrece, to znamená její množství v krycím materiálu, barva, konzistence a zápach. Po očištění a dezinfekci hodnotíme hloubku rány (její porovnání s okolní nepoškozenou kůží), stav epitelizace (vznik nových kožních buněk) a stav okolí rány (zarudnutí, macerace…). Poté se rozhodujeme o dalším léčebném postupu. 1) Rána hluboká, spodina rány pod úrovní okolní pokožky 

Pokud je spodina rány zarudlá, hluboko pod úrovní okolní pokožky, je třeba u ní docílit toho, aby se nastartoval granulační proces, tedy vzniku nových kožních buněk. Toho nejlépe docílíme pomocí moderních krycí materiálů



1. vrstva - Epitelizační mřížka Mepitel



2. vrstva – Hojivé a dezinfekční přípravky (Dermochlorophyl, Flamigel…)



3. vrstva – Krycí vrstva, chrání ránu před dalším poškozením a zachytává sekreci (Mepilex, Mepilex Lite, PolyMem…)

2) Rána granulující, hnisavá, spodina rány na úrovni s okolní pokožkou 

Pokud je spodina rány na úrovni s okolní pokožkou, není nutné již dále podporovat proces vzniku nových kožních buněk, protože hypergranulace, neboli nadměrné množství kožních buněk v ráně není žádoucí. Je však potřeba zastavit proces hnisání a ránu chránit před rizikem vzniku další infekce a poranění.



1. vrstva – Hojivé a dezinfekční přípravky (Dermochlorophyl, Flamigel…)

187




2. vrstva - Krycí vrstva, chrání ránu před dalším poškozením a zachytává sekreci (Mepilex, Mepilex Lite, PolyMem…)

3) Rána takřka zhojená, suchá, bez sekrece, začínající stroupky 

U této rány již není potřeba ani docílit procesu epitelizace, ani ji příliš chránit před dalším poškozením, musíme však zabránit zanesení infekce a opětovnému „rozmokvání“ rány.



1. vrstva – Dezinfekční přípravky (Novikov, genciánová violeť, Betadine…)



2. vrstva – Buď krýt vůbec nemusíme, nebo použijeme pouze sterilních čtverců, které přifixujeme hydrofilním obinadlem.

7) Promazávání kůže Promazávání neporaněné pokožky je rovněž důležitou součástí ošetřování pacientů s EB. Hydratuje pokožku, dodává jí větší elasticitu a pružnost a tím snižuje riziko vzniku nových poranění a defektů. Zároveň se tím zmírňují pocity svědění a suchosti kůže. Je však důležité, aby si pacienti s EB vybírali preparáty na citlivou pokožku bez přílišné parfemace. Přípravky k promazání kůže: a) Vyráběné v lékarně 

Polysan krém – Natírá se na pokožku v tlustší vrstvě (cca 3-4 mm), ochraňuje pokožku před poraněním a působí protizánětlivě



Glycerinový krém



Vaselinum album

b) Průmyslově vyráběné 

Indulona - Krém pomáhá udržovat přirozenou ochrannou vrstvu kožního mazu, optimální hodnotu pH a pružnost, pevnost a vláčnost pokožky. Je skvěle snášenlivý a je vhodný i pro citlivou pokožku pacientů s EB.



Lipikar emollient - Emulze pro hydrataci suché až velmi suché pokožky, doplňuje suché pokožce chybějící lipidy a dlouhodobě obnovuje kožní bariéru. Pokožka je vyživená a chráněna a je opět hebká a měkká.

188




Lipobase krém - dermatologický zvláčňující krém, který vrací pokožce její fyziologickou rovnováhu, zvyšuje stupeň vlhkosti, snižuje suchost, zamezuje tvorbě šupin a chrání pokožku před poškozením. Jde o emulzi typu olej ve vodě s vysokým obsahem oleje (70%). Krém není parfémovaný a jeho složení omezuje riziko vzniku přecitlivělosti na minimum.

8) Fixační obvazové materiály Účelem obvazu je jednak zachycovat sekreci z rány, jednak zabraňovat prostoupení případného zápachu, ale především má za úkol držet krycí materiály „na svém místě.“ Pokud jsou však chybně nasazeny, dochází k jejich shrnování, k otlakům pokožky a mohou vznikat nové defekty. Jak by tedy měl vypadat správný fixační obvaz? 1. vrstva: 

Sterilní gázové čtverce patří spíše ke krycím materiálům, avšak pokud pacient nepoužívá sterilní čtverce k aplikaci přípravků, je stejně nutné pod fixační krytí sterilní čtverce umístit. Sterilní musí být z toho důvodu, že budou zůstávat v přímém kontaktu s pokožkou a minimalizujeme tak riziko vzniku infekce.



Funkcí sterilních čtverců je zachycovat sekreci z rány a vytvářet mechanickou bariéru chránící pokožku před dalším poraněním.



Pokud používáte sterilní čtverce k aplikaci dezinfekčních či hojivých materiálů, není již nutné přikládat další vrstvu sterilních čtverců. Je však důležité aby sterilní čtverce pokrývaly celý povrch plochy, kterou budeme obvazovat.

2. vrstva: a) Hydrofilní obinadlo (Peha-crepp) Toto obinadlo je vyrobeno ze speciální tkaniny s velkým podílem přírodních vláken a je velmi elastické. V důsledku jeho elasticity je možno jej aplikovat rychle a jednoduše na všech částech těla a postačí k bezpečné fixaci krytí ran. Tyto obvazy spolehlivě sedí a nesklouzávají. Vyrábějí se v různých šířkách, takže je možno je používat na jakoukoliv část těla b) Hadicové obvazy 

CoverFlex – Je trvale elastický, na dotek příjemný hadicový obvaz, ideální pro použití jako vlhký či suchý ochranný obvaz ke zmírnění bolesti a svědivosti. Jeho velkou výhodou je

189


snadné použití a možnost fixace krycích materiálů na jakémkoliv místě těla. Rovněž se vyrábí v několika velikostech. 

Pruban – Jeho použití i vlastnosti jsou téměř totožné s CoverFlexem, jediným rozdílem je, že Pruban má široká oka.

Pravidlo 3Ú v obvazování: 1) Účelnost – Obvaz musí plnit svou funkci, v našem případě je to fixace krycích materiálů na ráně a mechanická bariéra ochraňující pokožku před dalším poškozením 2) Úpravnost – Při nakládání fixačního obvazu bychom měli dbát na všechna předepsaná pravidla postupu, o kterých se budu zmiňovat dále. 3) Úhlednost – fixační obvaz by měl také pěkně vypadat, aby se pacient cítil co nejlépe. 4) Úspornost – Není nutné zbytečně namotávat velké vrstvy obvazu, omezovalo by to hybnost končetin. Použijeme vždy jen tolik obvazu, kolik je skutečně potřeba.

Zásady při obvazování: 

Obvaz musí plnit funkci, pro kterou byl určen – tedy fixace krycích materiálů na ráně a mechanická ochrana pokožky před dalším poškozením.



První vrstva, která kryje ránu, musí být vždy sterilní. Jakmile přiložíme sterilní krytí, nesmíme s ním již dále pohybovat, poněvadž hrozí zanesení infekce z okolí rány.



Obvaz vždy přesahuje krytí rány a poslední vrstva musí přesahovat o 3 cm ty ostatní.



Obvazovat začínáme na nejužší části obvazované části těla, vždy od místa vzdálenějšího od srdce, k místu bližšímu srdci. Podpoříme tím zpětný žilní návrat, a tím lepší prokrvení částí těla a možnost lepšího hojení.



Po přiložení fixačního obvazu s ním již nemanipulujeme. Obvaz musí držet pevně, ale ne škrtit a zařezávat se.

Na následujících stránkách se budu věnovat jednotlivým druhům obvazů pomocí hydrofilního obinadla a konkrétní obvazové technice jednotlivých částí těla, protože je důležité zvolit správný

190


postup obvazování, aby nedocházelo ke shrnování obvazu, jeho škrcení a vzniku otlaků a nových defektů. 1. Klasový obvaz 

Klasový obvaz se začíná otočkou kolem spodního konce obvazované končetiny. Následně se pokračuje v jednotlivých otáčkách vždy do kříže oproti druhé, otáčky jsou osmičkové.

2. Hoblinový obvaz 

Hoblinový obvaz se začíná otočkou kolem spodního konce obvazované části těla a další otáčky se provádějí rovnoběžně s předcházejícími. Každá další otočka překrýva předcházející o 1/3.

3. Želvový – rozbíhavý obvaz 

První otočka se vede přes střed kloubu a postupně se a postupně se osmičkovými otočkami další otáčky vzdalují na obě strany.

4. Stříškový – sbíhavý obvaz 

Obvazovat se začíná pod kloubem, osmičkovými otočkami se postupuje ke středu kloubu a končí se poslední otočkou která je vedena nad kloubem. Používá se k fixaci kloubů, protože nám umožňuje větší pohyblivost v kloubu.

Obvazová technika jednotlivých částí těla: Horní končetina: a) Prsty - U některých forem EB (především u junkčních a dystrofických forem) je nutné speciálně vyvazovat jednotlivé prstů na rukou. Vyvazování slouží k separaci jednotlivých prsů a tím k prevenci jejich stažení do pěstí a srůstání.

191


b) Zápěstí – Začínáme základní otočkou kolem kotníkových kloubů prstů. Další otočku vedeme šikmo přes hřbet ruky do výše základního článku palce, ke kterému vedeme obinadlo rovně přes dlaň. Od palce se vracíme šikmo přes hřbet prstů k okraji malíku první otáčky. Osmičkové otáčky sestupují k zápěstí, kryjí celý hřbet ruky, končíme několika osmičkovými otočkami kolem zápěstí a koncovou otočkou kolem zápěstí.

c) Předloktí - Provedeme základní otočku kolem zápěstí a obinadlo vedeme šikmo vzhůru na spodní stranu předloktí. Obinadlo držíme k spodní straně předloktí kolmo a vedeme jej šikmo dolů zpět na přední stranu předloktí. Dále opět dozadu kde pokračujeme kolmo k zadní straně předloktí. Další otáčka jde výš asi o 1/3 otočky předešlé opět šikmo vzhůru.

d) Loket – Použijeme obvaz sbíhavý, poněvadž nám umožňuje větší hybnost v lokni. Začneme základní otočkou v horní třetině předloktí, osmičky se dále sbíhají směrem k loketní jamce. Ukončíme otočkou v dolní třetině paže.

192


e) Paže – Na paži použijeme obvaz hoblinový. Základní otáčku provedeme ve spodní třetině lokte, a pokračujeme cirkulárně směrem nahoru tak, že každá další otočka překrývá předcházející zhruba o 1/3.

f)

Rameno + hrudník - Základní otočku provedeme na horní třetině paže, další vedeme z podpaží přes vnější plochu paže a ramene na záda do pravého podpaží. Dále přes prsa a paží levé končetiny do podpaží a opět přes rameno a záda do pravého podpaží. Když je rameno zakryto obvazem celé, končíme otočkou přes prsa.

193


Dolní končetina: a) Nárt a kotník – Začínáme otočkou středem paty, další otočky postupují od středu rozbíhavě, až je pata celá zakrytá. Ukončujeme otočkou kolem kotníku.

b) Lýtko – Začínáme základní otáčkou kolem kotníku a pokračujeme vzestupně klasovým obvazem kolem celého lýtka. Koncová otočka je vedena pod kolenem. c) Koleno – Postupujeme stejně jako při sbíhavém obvazu lokte. d) Stehno – Použijeme obvaz klasový nebo i hoblinový, základní otočka je nad kolenem, pokračujeme vzestupně po stehně a koncová otočka je vedena v třísle.

194


Obrazová příloha

195


196


197


198


199


Příloha F

Klasifikace typů a podtypů epidermolysis bullosa congenita TYP

DĚDIČNOST

TYPICKÝ OBRAZ, ROK STANOVENÍ

SIMPLEX FORMA Weber – Cockayne

AD

Koebner

AD

Dowling - Meara

AD

Simplex Ogna

AD

Simplex letální

AR

Se kvrnitou pigmentací

AD

Se svalovou dystrofií

AR

Projevy na rukou a nohou, stanoveno roku 1933 Projevy po celém organismu, stanoveno roku 1896 Herpetiformní uspořádání puchýřků, stanoveno roku 1954 Hemoragické puchýře po celém těle, stanoveno roku 1971 Projevy po celém organismu, těžký průběh, stanoveno roku 1985 Projevy na krku a trupu, velkých kloubech, stanoveno roku 1979 Projevy po celém těle, těžký průběh s klinickým obrazem miastenia gravis a neuromuskulární dystrofie, stanoveno roku 1988

JUNKČNÍ (ATROFICKÁ) Letální generalizovaná gratis, Herlitz Neletální generalizovaná (atrofická, mitis) non Herlitz Generalizovaná se stenózou pyloru

Hemoragické puchýře, postižení sliznic, stanoveno roku 1935 Nejmírnější forma EB junctionalis, stanoveno roku 1976 Generalizované projevy, těžký průběh, stanoveno roku 1979 Projevy v inversních místech (axily, třísla), stanoveno roku 1977 Projevy na rukou, nohou a velkých kloubech, stanoveno roku 1971

AR AR AR

Inversní

AR

Progresivní

AR

DYSTROFICKÁ

Generalizovaná, těžká

AR

Mitis

AR

Inversní

AR

Generalizovaná

AD

Acralis minimalis

AD

Pretibialis

AD

Pseudosyndactylie a kontraktury prstů, striktury jícnu, anémie, zpomalený růst, stanoveno roku 1921 Středně těžké onemocnění, těžké postižení končetin a ezofagu Projevy ve flexurách, tříslech, na perienu, stanoveno roku 1972 Stanoveno roku 1942 Nejčastější typ, projevy na akrech pouze v batolivém věku Symetrické projevy na bércích

200


Příloha G

Vyšetření u stávajícího pacienta, metody prenatální diagnostiky Genetické vyšetření u stávajícího pacienta

a) Odběr puchýře k histologickému vyšetření: Jak již bylo řečeno, onemocnění epidermolysis bullosa dělíme do tří podtyp: simplex, junkční a dystrofická. Tyto tři typy se od sebe liší tím, v jaké vrstvě kůže dochází ke štěpení při vzniku puchýře. Nejmírnější projevy pozorujeme většinou u EB simplex, kdy se puchýře tvoří v povrchových vrstvách. Závažnější průběh potom mají většinou formy EB junkční a dystrofická, poněvadž u těchto forem EB vznikají puchýře v hlubších vrstvách kůže a dochází k jizvení. Abychom zjistili, o jaký podtyp onemocnění se jedná, je nutné odebrat čerstvý puchýř, který potom podrobíme histologickému vyšetření. Za čerstvý puchýř pokládáme puchýř, který není starší než 48 hodin. b) DNA analýza Diagnózu onemocnění, které je způsobeno mutací ve známém genu dnes můžeme tzv. potvrdit na molekulární úrovni – v případě EB pomocí analýzy DNA, tedy analýzy příslušného úseku DNA – genu. U člověka se DNA izoluje nejčastěji z lymfocytů jeho periferní krve. Analýzou DNA, jak již bylo řečeno, lze „přečíst“ genetické informace skryté v buňkách a tím odhalit jejich jednotlivé odchylky od stanradu. 92 Pro pacienta znamená DNA analýza odběr periferní krve ze žíly do zkumavky s roztokem EDTA, aby nedošlo ke srážení krve. Další postup již provádí molekulární biologové. Z krve je ve specializované laboratoři DNA izolována a pomocí metody ERCP namožen úsek DNA který potřebujeme prozkoumat, abychom měli dostatečné množství materiálu pro vyšetření. Následuje postupné prohledávání tohoto genu pacienta a jeho srovnání s tzv. standardní sekvencí stejného úseku DNA od zdravého člověka.93

92 93

Srov. ŠMARDA, J., Genetika, s. 71 Srov. GAILLYOVÁ, R., Genetické poradenství u pacientů s epidermolysis bullosa congenita, s. 11

201


Role sestry v odběru krve pro DNA analýzu: Hlavní úlohou sestry v provedení DNA analýzy je samotný odběr periferní krve u pacienta. Vzhledem ke křehkosti kůže pacienta je u tohoto odběru několik zvláštností. První je, že škrtidlo se nepřikládá na holou kůži, ale vždy je nutné jej podložit gázou, případně buničitou vatou. U dítěte se zeptáme rodičů, zda nedávají přednost zaškrcení pomocí ruky, místo škrtidla. Druhou zvláštností je fakt, že na kůži pacienta s EB nesmí přijít obyčejná náplast. Pokud bychom přiložili náplast na tak křehkou kůži, při jejím odstranění by došlo ke stržení kůže a vzniku závažného defektu. Prenatální diagnostika Prenatální diagnostika Prenatální

vyšetření

má

za

úkol

odhalit

onemocnění,

které

v rodině

s určitou

pravděpodobností může objevit v co nejčasnější fázi těhotenství. V případě AD dědičných forem EB může být riziko opakování nemoci u dětí 50 %, v případě AR dědičných forem je to riziko 25 % pro sourozence pacienta. Prenatální diagnostiku EB můžeme nabídnout pouze v těch rodinách, kde je předem dokončena DNA analýza a je známá chyba v genu, která onemocnění způsobuje. Pro prenatální diagnostiku – vyšetření plodu – potřebujeme získat DNA plodu. Tu získáme nejčastěji z buněk po odběru plodové vody nebo thoriových klků, což je tkáň budoucí placenty.94 a) Odběr plodové vody Toto vyšetření můžeme provádět po ukončeném 15. týdnu těhotenství. Odběr plodové vody, neboli amniocentéza, je invazivní metoda prenatální diagnostiky, kdy je pomocí tenké jehly přes stěnu břišní odebrán malý vzorek plodové vody. Celé vyšetření probíhá pod ultrazvukovou kontrolou. Buňky rozptýlené v plodové vodě jsou buňky plodu odloupané z kůže a sliznic. Jelikož buněk je malé množství, musíme je 10-14 dní kultivovat, aby se buňky rozmnožily a poskytly dostatek tkáně pro izolaci DNA a vyšetření EB u plodu. Výhodou této metody je, že napěstované buňky jsou buňky výhradně plodu a vyšetření tak nemá riziko kontaminace mateřskou tkání.95

94 95

Srov. GAILLYOVÁ, R., Genetické poradenství u pacientů s epidermolysis bullosa congenita, s. 14 Srov. BUČKOVÁ, H., BUČEK, J., Epidermolysis bullosa congenita, s. 30

202


b) Odběr choriových klků Toto vyšetření provádíme po ukončeném 10. týdnu těhotenství. Odběr choriových klků je rovněž invazivní metoda prenatální diagnostiky. Technika odběru je stejná jako při předchozím vyšetření, tedy tenkou jehlou přes stěnu břišní pod kontrolou ultrazvuku. Tentokrát však odebíráme místo plodové vody thoriové klky, tzv. trofoblasty. I tyto buňky totiž obsahují stejnou genetickou informaci jako plod. Výhodou tohoto vyšetření je, že je možno ho realizovat velmi časně, tedy před 12. týdnem těhotenství, máme dostatečné množství materiálu, proto ho nemusíme kultivovat a výsledek tím pádem známe maximálně do 14 týdne těhotenství. Nevýhodou tohoto vyšetření je možnost tzv. kontaminace vzorku mateřskou tkání, to znamená, že se při odběru materiálu smísí tkáň matky s tkání plodu a výsledek pak nemusí být jednoznačný.96 Společnou vlastností obou těchto vyšetřovacích postupů, které označujeme jako invazivní prenatální vyšetření, je možnost rizika komplikací, které se pohybuje v rozmezí 0,5 – 1 % nejzávažnější komplikací může být samovolný potrat.97 Preinplantační genetická diagnostika Preinplantační genetická diagnostika je metoda, která nám umožňuje provést vyšetření karyotypu či genotypu embrya před jeho implantací do dělohy matky. Toto vyšetření je možné provést pouze při umělém oplodnění.98 Je to nejčasnější možnost prenatální diagnostiky a vyžaduje důkladné před-vyšetření rodiny a přípravu celého vyšetření, se zajištěním kontroly DNA matky i otce. Vlastní analýza buněk musí být dokončena během 48 hodin. Vyšetření se provádí obvykle z jedné nebo dvou buněk embrya. Při cyklu umělého oplodnění je díky hormonální stimulaci ženy vytvořeno více vajíček, která se po odběru oplodní spermiemi otce. K vyšetření je nutno získat více embryí, z každého se odebere jedna až dvě buňky a v nich následuje cílené genetické vyšetření toho úseku DNA, respektive těch genetických změn, které jsou v rodině za onemocnění EB zodpovědné.99 Pokud je vše v pořádku, můžeme embryo implantovat do dělohy matky. Zbylá „zdravá“ embrya je někdy možno zamrazit a případně využít pro další těhotenství.100

96

http://genetika.wz.cz/poradenstvi.htm Srov. GAILLYOVÁ, R., Genetické poradenství u pacientů s epidermolysis bullosa congenita, s. 15 98 http://genetika.wz.cz/poradenstvi.htm 99 Srov. GAILLYOVÁ, R., Genetické poradenství u pacientů s epidermolysis bullosa congenita, s. 16 100 http://genetika.wz.cz/poradenstvi.htm 97

203


Příloha H

Genetické vyšetření rodičů pacienta s EBC

a) Autosomálně dominantní dědičnost U autosomálně dominantní formy je obvykle onemocnění známo již u jednoho z rodičů. Může se však také jednat o nově vzniklé onemocnění u dítěte zdravých rodičů, a proto je doplňujeme DNA analýzu pacienta tím, že vyhledáme již zjištěnou mutaci, která byla nalezena u pacienta rovněž u obou jeho rodičů. Pokud jeden z rodičů mutaci nese, je riziko opakování pro další potomky těchto rodičů 50 %. Pokud ani jeden z rodičů tento chybný gen nenese, jedná se o nově vzniklou mutaci a riziko pro další potomky těchto rodičů je minimální. b) Autosomálně recesivní dědičnost U autosomálně recesivně dědičných forem EB nacházíme u pacienta dvě změny na úrovni DNA – dvě mutace. Jednu mutaci poté nacházíme u každého rodiče, kteří jsou v podstatě se 100 % jistotou zdravými přenašeči chybného genu pro tuto formu. U takto dědičných nemocí je potřebné zjistit, která změna se vyskytuje u matky a která u otce. Podle toho pak lze vyšetřovat další příbuzné, kteří mají poměrně vysoké riziko, že jsou také zdravými nosiči dispozice pro EB.101

101

Srov. GAILLYOVÁ, R., Genetické poradenství u pacientů s epidermolysis bullosa congenita, s. 12

204


Příloha I

Informovaný souhlas ke genetickému vyšetření

205


206


Příloha J

Noviny DebRA ČR, 2011

207


208


209


210


211


212


213


214


Příloha K

Informační kampaň o.s. DebRA ČR 2011

215


216


Souhlas k půjčování práce

© Hana Bořilová, Brno 2011 Tato práce vznikla jako školní dílo na Lékařské fakultě Masarykovy univerzity. Práce je chráněna autorským zákonem a její užité bez udělení oprávnění autorem je nezákonné. Souhlasím, aby moje práce byla půjčována ke studijním účelům a byla citována podle platných norem.

V Brně dne 28. Dubna 2011

Hana Bořilová ________________________

217

MASARYKOVA UNIVERZITA LÉKAŘSKÁ FAKULTA. Hana Bořilová. Život dětí s onemocněním epidermolysis bullosa congenita

Recommend Documents